проблемы детской неврологии - Белорусская медицинская
реклама
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ БЕЛОРУССКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ РЕСПУБЛИКАНСКИЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР «МАТЬ И ДИТЯ» ПРОБЛЕМЫ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ МЕЖДУНАРОДНЫЙ РЕЦЕНЗИРУЕМЫЙ СБОРНИК НАУЧНЫХ ТРУДОВ, ПОСВЯЩЕННЫЙ РЕСПУБЛИКАНСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ, ЛЕЧЕНИЯ И РЕАБИЛИТАЦИИ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ» ВЫПУСК 2 Минск 2007 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ БЕЛОРУССКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ РЕСПУБЛИКАНСКИЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР «МАТЬ И ДИТЯ» ПРОБЛЕМЫ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ Международный рецензируемый сборник научных трудов, посвященный республиканской конференции «актуальные вопросы диагностики, лечения и реабилитации заболеваний нервной системы у детей» Под редакцией заслуженного деятеля науки Республики Беларусь профессора Г.Г. Шанько, доцента К.У. Вильчука Выпуск 2 Минск 2007 2 УДК 616.8-053.2 ББК 56.1 П 78 Редакционная коллегия Ивашина Е.Н., Шалькевич Л.В., Ясинская Л.И., Шарко Е.Е. (отв. секретарь) Рецензенты: Б.В. Дривотинов - профессор кафедры нервных и нейрохирургических болезней Белорусского государственного медицинского университета Н.Ф.Филиппович – профессор кафедры неврологии и нейрохирургии Белорусской медицинской академии последипломного образования П 78 ПРОБЛЕМЫ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ: Международный рецензируемый сб. науч. трудов, посвященный республиканской конференции «Актуальные вопросы диагностики, лечения и реабилитации заболеваний нервной системы у детей», Вып. 2/ Под ред. Г.Г. Шанько, К.У. Вильчука – Минск: БелМАПО, 2007.- 125с. ISBN 978-985-499-178-8 Настоящий сборник научных трудов посвящен современным взглядам на диагностику, лечение и реабилитацию следующих актуальных проблем детской неврологии: эпилепсия, воспалительные заболевания нервной системы, мигрень, головные боли напряжения, детские церебральные параличи, перспективы ликвидации полиомиелита и др. Данное издание предназначено для детских неврологов, педиатров, психиатров, инфекционистов, врачей общей практики. УДК 616.8-053.2 ББК 56.1 ISBN 978-985-499-178-8 3 ВВЕДЕНИЕ Настоящий 2-й выпуск Международного рецензируемого сборника научных трудов «Проблемы детской неврологии» посвящен республиканской конференции «Актуальные вопросы диагностики, лечения и реабилитации заболеваний нервной системы у детей». В нем публикуются работы сотрудников кафедры детской неврологии Белорусской медицинской академии последипломного образования, Республиканского научно-практического центра «Мать и дитя», областных детских неврологов, заведующих детскими неврологическими отделениями Беларуси и практических врачей республики, занимающихся научными исследованиями, а также врачей реабилитационных стационаров и обучающихся у нас аспирантов и клинических ординаторов по диагностике, лечению и реабилитации эпилепсии, детских церебральных параличей, воспалительных заболеваний нервной системы, головной боли и других часто встречаемых болезней нервной системы у детей. Следовательно, сборник носит политематический характер. В нем приняли участие ученые из России – Москвы и Санкт-Петербурга (В.М.Студеникин, С.В.Балканская, Л.М.Высоцкая, В.М. Звонкова и др; А.Б.Пальчик и С.А.Бочкарева); Украины (В.Ю.Мартынюк и О.А.Майструк). Наибольшее количество работ посвящено пароксизмальным состояниям у детей, в том числе эпилепсии, мигрени, головной боли напряжения, по которым выполнено и выполняется ряд диссертационных работ. В частности, подробно изучается лечение эпилепсии с ответом на основные вопросы эпилептологии: кого лечить, чем и как, чтобы уменьшить количество терапевтически резистентных форм данной болезни при оптимальных затратах. В этой проблеме имеется много спорных вопросов. Несмотря на синтез новых противоэпилептических средств, все еще не поддаются терапии 20% этих больных. На конференции будут обсуждены современные аспекты лечения этой болезни, разработанные на кафедре детской неврологии БелМАПО и рекомендации российских авторов. Сопоставление мнений научных коллективов Беларуси и России будет способствовать повышению эффективности лечения в плане наиболее рационального использования новых антиконвульсантов. На конференции будет обсуждаться также один из актуальных вопросов – проблема искоренения полиомиелита. Еще в 1988г. Всемирная организация здравоохранения взяла на себя обязательство по ликвидации полиомиелита в мире к 2000г. Однако жизнь изменила эти сроки, ибо полностью прекратить трансмиссию диких полиовирусов оказалось более сложной задачей, чем ранее предполагалось. Еще и сегодня остаются эндемичными по полиомиелиту некоторые страны Африки и Юго-Восточной Азии, в частности Нигерия, Индия, Афганистан, Пакистан и имеет место завоз диких полиовирусов на территорию стран, ранее свободных от полиомиелита. Почему это произошло, возможно ли полное исчезновение данной болезни и какова должна быть тактика медицинской службы – все это будет обсуждаться 4 на данной конференции. В настоящем сборнике опубликовано и ряд других работ, весьма актуальных в современной детской неврологии, педиатрии и неонатологии. Главное в этом направлении – снижение заболеваемости и смертности детского населения, что будет способствовать выполнению указаний Правительства Беларуси по демографической безопасности страны. В этой связи ряд публикаций отечественных и зарубежных авторов посвящены новым методам ранней диагностики, лечения и реабилитации заболеваний нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста с учетом мировых достижений. Эта работа успешно проводится в наших специализированных отделениях и центрах реабилитации. Обмен опытом работы белорусских, российских и украинских ученых позволит внедрить в практику новые технологии оказания помощи детям. Мы надеемся, что издание нашего сборника научных трудов и обсуждение докладов на конференции будет полезным для улучшения медицинской помощи детям, в том числе в снижении младенческой смертности, которая в Беларуси самая низкая среди стран СНГ. Г.Г. Шанько К.У. Вильчук 5 СОВРЕМЕННЫЕ ПРОБЛЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ Г.Г.Шанько Белорусская медицинская академия последипломного образования, г.Минск Ключевые слова: эпилепсия, топамакс, финлепсин, депакин, ламиктал. Лечение эпилепсии в каждом конкретном случае требует ответа на три главных вопроса: кого лечить, чем лечить и как. По каждому из них нет единого общепринятого мнения, особенно в детском возрасте. Данная работа, предназначенная в основном для практических врачей детских неврологов, излагается не по описательному принципу, а в виде конкретных рекомендаций и положений на основании многолетних собственных исследований и международных данных. В настоящее время в эпилептологии имеется ряд сложных, нерешенных и дискутабельных аспектов. 1. Новые разрозненные данные по отдельным вопросам эпилепсии не способствовали разработке патогенетических механизмов возникновения и развития эпилептического процесса. 2. Давно устарели используемые ныне классификации эпилептических припадков (1982г.) и эпилепсии и эпилептических синдромов (1989г.). 3. Дифференциальная диагностика локализованных и генерализованных форм эпилепсии во многих случаях практически невозможна. 4. Наступил явный патоморфоз эпилепсии в виде увеличения частоты симптоматических форм болезни над идиопатическими, что, по-видимому, обусловлено изменением среды обитания 5. Несмотря на синтез новых и довольно эффективных противоэпилептических средств остается высокой частота некурабельных форм заболеваний (1520%). После этого краткого вступления дается ответ на поставленные вопросы: кого лечить, чем и как, а также некоторые новые проблемы данной болезни. ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ АНТИКОНВУЛЬСАНТОВ 1. Диагностика эпилепсии как болезни (обычно после нескольких припадков). Возможное исключение. При наличии редких непродолжительных припадков (меньше 5 мин.), особенно в ночное время, отсутствии структурных изменений головного мозга (по данным КТ или МРТ) и нормальном психомоторном развитии от приема АК можно воздержаться (по согласованию с родителями). Основание. Риск от побочных эффектов АК может превышать риск повторения припадков. 2. Угрожаемые по эпилепсии состояния: повторные сложные фебрильные припадки особенно в первые 2 года жизни при наличии эпилептиформной активности на ЭЭГ или структурных изменений головного мозга, или наследственной отягощенности по эпилепсии (вторичная профилактика); частые конвульсивные обмороки, продолжительные респираторные аффективные припадки при сочетании с указанными выше нарушениями. 3. Однократные спонтанно возникающие припадки при следующих факторах риска их повторения и опасности для ребенка: 6 атонический припадок, эпилептиформные изменения на ЭЭГ, структурные изменения головного мозга, наследственная отягощенность по эпилепсии, задержка психомоторного развития Чем лечить? А. ПРЕПАРАТЫ ПЕРВОГО ВЫБОРА 1. Иминостильбены: карбамазепины (карбамазепин, финлепсин, финлепсин ретард, тимонил, зептол и др.) 2. Вальпроаты: натриевая соль (вальнат, депакин, депакин хроно, орфирил, энкорат, конвулекс и др.), кальциевая соль (конвульсофин). 3. Топирамат (топамакс). 4. Барбитураты: фенобарбитал (новорожденным и детям первых месяцев жизни). Следует отметить, что в настоящее время ретардные формы антиконвульсантов используются чаще, чем обычные. Они характеризуются более медленным всасыванием, что способствует постоянной их концентрацией в крови без существенных колебаний. Это позволяет уменьшить частоту приемов (1-2 раза в сутки), реже возникают побочные эффекты и серьезные осложнения со стороны нервной системы и внутренних органов, повышается эффективность лечения. Если ретардные формы депакина (депакин хроно) используются довольно часто, то финлепсин ретард, к сожалению, назначается относительно редко. По нашим данным финлепсин ретард является более эффективным, чем простая его форма, и это следует учитывать при лечении больных эпилепсией. В. ПРЕПАРАТЫ ВТОРОГО ВЫБОРА 1. Барбитураты: гексамидин (примидон). бензонал (бензобарбитал). 2. Гидантоины: дифенин (фенитоин). 3. Ламотриджин (ламиктал, и другие аналоги). 4. Сукцинимиды: суксилеп (этосуксимид). НОВЫЕ АНТИКОНВУЛЬСАНТЫ Топирамат (топамакс) Дивальпроат натрия (депакот) Ламотриджин (ламиктал) Карбоксамид Леветирацетам (кеппра) Нимодипин Вигабатрин (вигатрин) Ремацемид Фелбамат Регатабин Габапентин (тебантин) Руфинамид Окскарбазепин Сортолид - 7 Стирипентол Херкосерид Прогабид Талампанел Зонисамид Вальросемид и др. Этосуксимид (заронтин) Тиагабин (габитрил) Среди новых противоэпилептических средств в Беларуси используются топамакс и ламиктал. Приведем их краткую характеристику. ТОПАМАКС – Сульфат-замещенный моносахарид Д-фруктозы, антиконвульсант нового поколения, действует на все механизмы эпилептогенеза: – блокирует Na+ - и Са2+-каналы, – блокирует карбоангидразу, – потенцирует эффекты ГАМК. Первоначально был предложен как препарат второго выбора для лечения терапевтически резистентных форм локализованной эпилепсии. Оказался эффективным при различных формах эпилепсии. В настоящее время используется как препарат первого выбора в монотерапии в США, Великобритании, Швеции, России и др. странах. - В 70-80% выводится из организма в неизменном виде. - Слабо влияет на концентрацию в крови других антиконвульсантов: Показания к применению топамакса Различные виды терапевтически резистентной эпилепсии (синдромы Уэста, Леннокса-Гасто, Айкарди, Отахары, Расмуссена и др.) Угроза терапевтической резистентности при наличии не менее 3-х следующих признаков: - начало до 6-8 лет, - атипичное начало (фебрильные припадки и другие пароксизмы в прошлом), - наличие визуализирующих изменений по данным КТ или МРТ головного мозга, - эпилептиформные изменения на ЭЭГ в межиктальном периоде, - продолжительные припадки, вплоть до эпилептического статуса, - наследственная отягощенность по эпилепсии с наличием терапевтически резистентных форм, - клинически выявляемые органические церебральные нарушения или задержка психоречевого развития, - повышенная масса тела. Дозировка топамакса детям - Начальная доза: 0,5-1 мг/кг/сут. - Увеличение дозы: каждые 1-2 недели на 1 мг/кг/сут. - Средняя терапевтическая доза: 3-6 мг/кг/сут в 2 приема, используется независимо от приема пищи. - Форма выпуска: 25, 50, 100 мг, обычно по № 28. ЛАМИКТАЛ Препарат является коммерческим названием ламотриджина – триазинового производного пираметамина. Механизм действия связан с блокадой Na+ и 8 Са++ - каналов. Это приводит к снижению высвобождения возбуждающих медиаторов – глютамата и аспартата, увеличению количества тормозного медиатора ГАМК. Препарат второго выбора при лечении терапевтически резистентных форм локализованной эпилепсии, а также при генерализованных судорожных припадках и абсансах, может быть использован при синдроме Уэста. Стимулирует когнитивные функции, не повышает массу тела и не вызывает алопеции, что в ряде случаев имеет место при назначении вальпроатов. К нам стали поступать и другие аналоги ламотриджина: ламолеп (Венгрия), ламотрикс (Кипр), ламитор (Индия), ламотрин (Украина). Дозировка ламиктала детям - начальная доза в комбинации с карбамазепином 0,6 мг/ кг в сутки, 1-2 недели, затем 1,2 мг/ кг в сутки, 3-4 недели, поддерживающая доза 5-15 мг/ кг в сутки; назначается в два приема; - в случае сочетания с вальпроатами дозировка уменьшается в 3-4 раза; начальная 0,15 мг/ кг, 1-2 недели, затем 0,3 мг/ кг, 3-4 недели, поддерживающая – 1-5 мг/ кг в сутки, - возможно использование в монотерапии типичных абсансов у детей до 12 лет в дозировке: начальная доза 0,3 мк/кг, 1-2 недели, затем 0,6 мг/кг, 3-4 недели, поддерживающая –1-10 мг/кг в сутки, - выпускается в таблетках по 25; 50 и 100 мг. По нашим данным топамакс является хорошим препаратом как в виде монотерапии, так и в сочетании с другими антиконвульсантами (в основном вальпроаты и карбамазепины). При терапевтически резистентных эпилепсиях он приводит к исчезновению или значительному уменьшению частоты припадков в 20% случаев. В отдельных наблюдениях имело место исчезновение припадков и улучшение когнитивных функций после неоднократных ежедневных припадков в течение 6-8 лет. На нашей клинической базе используется также ламиктал, но значительно реже, чем топамакс. Препарат достаточно эффективен, но окончательные выводы делать еще рано. Нужны дальнейшие наблюдения. Согласно Постановления Минздрава Республики Беларусь от 16 июля 2007г. топирамат и ламотриджинн «обязаны для постоянного наличия в специализированных организациях здравоохранения, центральных районных аптеках, аптеках, имеющих прикрепленные специализированные организации здравоохранения и аптечных складах «Фармация». Из новых антиконвульсантов начал поступать тебантин (аналог габапентина). Общее заключение по вопросу, чем лечить. 1. Еще долгое время будут применяться карбамазепины (финлепсин и др.) и вальпроаты (в основном конвульсофин и депакин), возрастает и будет возрастать ранговое место топирамата (топамакса и др.). 2. В детском возрасте, особенно раннем и дошкольном, должны в основном назначаться брендовые препарата, а не дженерики. 9 Ретардные формы антиконвульсантов более эффективны, чем обычные. 4. В плане стоимости лечения следует согласится с общепринятым и доказанным фактом, что самым дешевым препаратом является тот, который помогает. Нами изучались экономические аспекты лечения эпилепсии в Беларуси за 2003-2006гг. в плане количества проданных упаковок всех антиконвульсантов и их стоимости (в УЕ). В 2003-2005гг. наибольшее количество по стоимости приходилось на иминостильбены, второе место занимали вальпроаты. При этом на долю финлепсина приходилось 429125 (2003г), 536709 (2004г.) и 559628 (2005г.) УЕ, и на долю депакина 211017 (2003г.), 456012 (2004г.) и 533694 (2005г.) УЕ. По итогам 2006г. первое место по стоимости занимают вальпроаты (в основном депакин), затем иминостильбены (в основном финлепсин). Существенно возросла продажа топамакса, который по стоимости занимает третье место от продажи всех антиконвульсантов. КАК ЛЕЧИТЬ ЭПИЛЕПСИЮ? I. Основные принципы 1. Монотерапия – лечение одним препаратом в зависимости от характера припадков и соматического состояния организма. В случае недостаточной эффективности дозировка медикамента повышается до высшей суточной. При отсутствии эффекта данный препарат постепенно заменяется другим из другой химической группы, а при недостаточном эффекте добавляется еще один препарат. 2. Непрерывность и длительность – не менее 2-4 (и даже 5 лет) после последнего припадка. 3. Преемственность в лечении поликлиники и стационара в плане конкретных препаратов и дозировок. 4. Тщательный контроль за состоянием ребенка во время лечения с целью выявления побочных действий препарата. 5. Раннее выявление и лечение сопутствующих заболеваний. 6. Возрастная корректировка – повышение дозировки с возрастом ребенка. 7. Участие родителей в проведении лечения – понимание целей и задач, создание соответствующего режима. II. Эффективность АЭП при различных приступах ( по А.С. Петрухину, К.Ю. Мухину и др., Москва, 2003) Препарат/ Характер припадков эффектив Абсансы Миоклонии ПервичноПарциальные и ность генерализован вторично ные судорожные генерализован припадки ные приступы Вальпроаты ++ ++ + + Сукцинимиды ++ 0 Карбамазепин ++ ++ Фенитоин 0 + ++ 3. 10 Фенобарбитал Гексамидин Клоназепам Ламотриджин 0 0 + + 0 + + + ++ ++ 0 + + + + + III. Выбор антиконвульсантов при генерализованной эпилепсии у детей раннего возраста (по данным Г.Г.Шанько, Л.В.Шалькевича, Е.Н.Ивашиной и др., 2007) Антиконвульсант Вид припадка Тонический Тонико-клонический Препарат первого выбора при отсутствии признаков формирующейся резистентности Вальпроаты Топирамат Карбамазепин Вальпроаты Топирамат Фенобарбитал Вальпроаты Фенобарбитал Вальпроаты Топирамат Препарат пер- Препарат втового выбора рого выбора при наличии признаков формирующейся резистентности Карбамазепин Вальпроаты Фенобарбитал Клоназепам Нерекомен дуемый препарат - Карбамазепин Ламотриджин Клоназепам Вальпроаты Топирамат Карбамазепин МиоклоничеКарбамазепин Вальпроаты Клоназепам ский Фенобарбитал Наличие парВальпроаты циального Карбамазепин Карбамазепин Топирамат компонента Ламотриджин Атонический Полиморфные Топирамат Вальпроаты Вальпроаты Топирамат Вальпроаты Ламотриджин - IV. Профилактика побочных действий АЭП Период адаптации к препарату: начало лечения с минимальной дозы, постепенно ее повышая (2-3 недели). V. Профилактика и лечение осложнений: 1. Церебропротекторы: Кавинтон, актовегин, витамин Е, комплекс витаминов В1 – 100мг с витамином В6 – 100 мг; мексидол, пантогам; возможно использование антигомотоксических гомеопатических средств: церебрум-композитум, убихинон композитум, коэнзим композитум. В случае повышенной возбудимости широко используется ноофен, начиная с периода новорожденности. 11 Показания к назначению церебропротекторов 1. Нарушение когнитивных функций на фоне приема антиконвульсантов. 2. Прогрессирующая атрофия головного мозга, по данным КТ и МРТ. 3. Терапевтически резистентные формы эпилепсии. 2. Гепатопротекторы: Эссенциале, Лив-52, карсил; возможно использование антигомотоксических гомеопатических средств: хепель, коэнзим-композитум, гепар-композитум. Показания к назначению гепатопротекторов: 1. Болезни печени до лечения эпилепсии. 2. Нарушение функции печени от антиконвульсантов. 3. Фармакорезистентная эпилепсия. 4. Потеря эффективности лечения. V. Причины терапевтической резистентности Субъективные 1. Несоответствие антиконвульсанта форме эпилепсии вследствие неправильной диагностики. 2. Нерациональная полипрагмазия. 3. Частая замена антиконвульсантов. 4. Недоучет соматического состояния больного (заболевания печени, почек, крови и др.). 5. Необоснованная и неправильная попытка лечения всех форм эпилепсии одним препаратом. 6. Нарушение режима лечения вследствие неправильного понимания родителями сущности эпилепсии. Объективные 1. Ранние детские энцефалопатии: синдромы Айкарди, Отахары, Уэста, Леннокса-Гасто, а также синдромы Кожевникова и Рассмуссена, ЛандауКлеффнера. 2. Симптоматические эпилепсии при мальформациях, факоматозах, врожденных нарушениях обмена. VI. Скорость снижения дозировок противоэпилептических средств Лекарственное средство Скорость снижения дозы Фенобарбитал 20-25% в мес. Примидон 20-25% в мес. Бензодиазепины 20-25% в мес. Фенитоин 20-25% в нед. Карбамазепин 20-25% в 2 нед. Топирамат 20-25% в 2 нед. Вальпроат 25% в нед. Этосуксимид 50% в нед. Другие противоэпилеп- 20-25% в 2 нед. тические средства 12 VII. Устранение избыточного лечения Благоприятные стороны Снижение частоты и числа побочных явлений. Улучшение возможности связать побочные явления с конкретным лекарственным средством. Уменьшение частоты и тяжести припадков. Упрощение схемы приема лекарственных средств, улучшение податливости лечения. Достижение максимальной дозы потенциально эффективных лекарств благодаря снижению общей лекарственной нагрузки. Снижение затрат на лекарства и лабораторного мониторинга. Риск в связи с устранением избыточного лечения. Уменьшение защиты от припадков. Припадки вследствие отмены лечения. Риск в связи с устранением фармакокинетических взаимодействий. НОВЫЕ АСПЕКТЫ ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ I. Аггравация эпилепсии с усугублением припадков 1. Учащение эпилептических припадков или возникновение новых типов пароксизмов сразу после назначения или повышения дозировки антиконвульсанта. 2. Это состояние характерно для всех противоэпилептических средств, может быть предсказуемым (например, возникновение или учащение абсансов и миоклоний от карбамазепинов, или судорожных припадков – от суксилепа) и непредсказуемым – встречается редко. 3. Аггравация эпилепсии встречается крайне редко при использовании вальпроатов и топамакса 4. Первым указанием на возможность развития аггравации может быть усугубление выраженности эпилептиформных изменений на ЭЭГ. II. Эпилептическая энцефалопатия Это состояние, при котором эпилептиформные изменения (по данным ЭЭГ) приводят к прогрессирующему расстройству функций головного мозга в виде психических, когнитивных, поведенческих и социальных нарушений при отсутствии эпилептических припадков. Примером может быть синдром Ландау-Клеффнера. При этом эффективно использование только антиконвульсантов. Эпилептическая энцефалопатия рассматривается, как новая форма проявления эпилептического процесса в виде поведенчаских расстройств и нарушения психического развития, в общей структуре которых значительное место занимают нарушения речи (В.А.Карлов, 2006). Следовательно, лечение эпилепсии – сложная проблема, требующая глубоких знаний и адекватного выбора антиконвульсантов, а также (в ряде случаев) использования других медикаментов, прежде всего церебро- и гепатопротекторов. 13 КОМПЛЕКСНАЯ ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕРПЕТИЧЕСКИХ НЕЙРОИНФЕКЦИЙ – ЗАЛОГ УСПЕШНОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ДЕТЕЙ А.А. Астапов Белорусский государственный медицинский университет, г. Минск Ключевые слова: дети, нейроинфекции, вирус простого герпеса, диагностика. Вирус простого герпеса I типа (ВПГ-1) вызывает поражение кожи и слизистых оболочек полости рта и конъюнктивы глаз, а вирус II типа (ВПГ-II) – преимущественное поражение кожи и слизистых оболочек гениталий. Объединяет эти два типа вируса их способность поражать центральную нервную систему, а также вызывать неонатальный и врожденный герпес. Вирусы простого герпеса относятся к ДНК-содержащим вирусам и при размножении в клетках нервной системы приводят к массивным некрозам головного мозга с деструкцией серого вещества в височных долях, в коре лобных долей, мозжечке и спинном мозге. Поэтому чем позже будет начато этиотропное лечение, тем в большей степени будут выражены дистрофические изменения со стороны нервной системы остаточные явления после перенесенной нейроинфекции. Диагноз герпетического поражения нервной системы по клиническим данным поставить не представляется возможным, так как поражения кожи и слизистых оболочек при этих формах заболеваний не наблюдается. Поэтому, при наличии у ребенка высокой температуры, рвоты, судорог и нарушении сознания, в стационаре Детской инфекционной клинической больницы г.Минска стартовым препаратом для лечения больных детей с выше указанной симптоматикой является ацикловир. После лабораторного обследования больного решается вопрос о целесообразности продолжения лечения. Программа лабораторного обследования больных детей с вышеуказанной клинической симптоматикой включает: 1) Общий анализ крови и мочи. 2) Спинальную пункцию (независимо от наличия менингеальных симптомов) с общеклиническим исследованием ликвора и забором ликвора для вирусологического исследования. 3) Ликвор методом иммунофлюоресценции обследуется на наличие антигенов вируса простого герпеса (ВПГ) и энтеровирусов (ЭВ), а также выполняется ПЦР для выявления генома ВПГ и ЭВ. 4) В ликворе также пытаемся выявлять антитела к ВПГ и ЭВ. 5) Проводится забор крови, мочи и слюны для выявления антигенов ВПГ методом иммунофлюоресценции, а также в крови методом ПЦР геномов ВПГ и ЭВ. 6) Методом иммуноферментного анализа (ИФА) пытаемся выявлять в крови антитела к ВПГ и ЭВ в различных фракциях иммуноглобулинов. 7) Исследуем кал на антигены энтеровирусов. 8) Параллельно проводится обследование больных детей на гнойные менингиты различной этиологии. 14 Внедрение такой программы в клиническую практику позволяет в течение первых суток (выявление антигенов ВПГ-1-2 в ликворе, крови, слюне или моче) решать тактику дальнейшего этиотропного лечения больных детей. При обнаружении ВПГ в одной из вышеуказанных сред лечение продолжается с использованием ацикловира в суточной дозе 45-60 мг/кг на 3 внутривенных введения. Проведен анализ лабораторного обследования 57 больных детей с нейроинфекциями, вызванными ВПГ I и II типа. По клиническим проявлениям больные распределились следующим образом: менингоэнцефалит – 22 ребенка, менингит – 15, энцефалит – 9 и сочетанные формы болезней (ВПГ+ЭВ) наблюдались у 11 детей. При анализе содержания лейкоцитов у больных выявлено наличие лейкоцитоза у 45 (80,4%) из 56 больных детей, а в отдельных случаях лейкоцитоз достигал 33х109/л. Палочкоядерный сдвиг у обследованных был практически у половины больных (41%). Отмечалось преимущественное увеличение сегментоядерных нейтрофилов у 36 (63,2%) больных. Ожидаемый лимфоцитоз, который наблюдается при большинстве вирусных инфекций, встречался при герпетическом поражении нервной системы редко. СОЭ у 29 (50,9%) детей было нормальным, а у остальных умеренно увеличенным. Содержание клеток в спинальной жидкости было в пределах нормы (до 10х106/л) только у 9 больных, которые переносили герпетическое поражение нервной системы в виде энцефалита. Без программы этиотропной диагностики герпетической инфекции эта группа больных была бы отнесена к диагнозу: «ОРВИ с гипертермическим или судорожным синдромами», а в последующем составила бы группу больных с гипертензионно-ликворным синдромом или эпилептиформными припадками. У 25 (44,6%) больных цитоз был от 10 до 100х106/л и у 22 (39,3%) больных детей цитоз превышал 100х106л, но был преимущественно трехзначным. По клеточному составу в ликворе не всегда представлялось возможным судить о вирусной или бактериальной этиологии менингита. Так, у 20 (35,1%) больных детей преобладали нейтрофилы в ликворе и даже при энцефалитах происходила инверсия клеточного состава, а у 37 (64,9%) содержание нейтрофилов в ликворе было до 50%. Уровень белка в ликворе у больных с нейроинфекциями герпетической этиологии было преимущественно в пределах нормы (35 больных ребенка), у 9 (16,4%) – снижено и у 11 (20%) – незначительно повышено. Содержание глюкозы в ликворе, как и следовало ожидать, было повышенным у 42 (77,8%) больных и лишь у 12 (22,2%) - было в пределах нормы. Сниженного содержания глюкозы не было ни в одном случае, а это важно в плане дифференциальной диагностики с туберкулезным менингитом, когда наличие очаговой симптоматики делает похожими эти заболевания друг на друга. Таким образом, изменения со стороны общего анализа крови не позволяли в первые дни лечения отказываться от антибактериального лечения, так как 15 изменения и со стороны ликвора можно оценивать как в пользу вирусной, так и бактериальной инфекции. Этиология герпетического поражения нервной системы у 46 (80,7%) детей подтверждалась преимущественно при исследовании ликвора с помощью метода иммунофлюоресценции. Однако, у 11 (19,3%) больных ВПГ в ликворе не был выявлен, но диагноз был подтвержден при исследовании крови, мочи и слюны. Так, ВПГ в крови методом иммунофлюоресценции обнаружен у 20 (47,6%) из 42 больных детей, в моче – у 14 (40%) больных из 35 и в слюне – у 10 (34,5%) из 29 обследованных больных. Так, у больного С., за 2006 г., при отрицательном исследовании ликвора на ВПГ, он был выявлен в крови и моче. У ребенка Л.Н., 11 лет, с клиникой герпетического энцефалита последний выявлен в крови, моче и слюне. Выявляемые вирусы простого герпеса у 6 (18,2%) больных были отнесены к I типу, у 9 (27,3%) - ко 2-му и у 18 (54,5%) обнаруживался герпес I и II типа. Исследование крови для выявления антител к ВПГ было мало эффективным, так как забор крови производился при поступлении больных в стационар, а в это время только начинался синтез антител. Антитела во фракции IgM выявлены у 6-ти больных из 23 обследованных, что составило 26.1%. Таким образом, комплексная программа обследования больных детей с клиникой нейроинфекций позволяет расшифровать этиологию заболевания и провести адекватное этиотропное лечение. Предпочтение следует отдавать методу иммунофлюоресценции для выявления антигенов ВПГ в ликворе и крови. КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Л.Н. Богданович Брестский областной центр медицинской реабилитации для детей с психоневрологическими заболеваниями «Тонус», г. Брест Ключевые слова: ДЦП, клинико-функциональная характеристика развития детей, ФК, уровень патологического развития. Развитие ребенка – это сложный процесс, который определяется, с одной стороны, поэтапным созреванием центральной нервной системы (ЦНС), а с другой влиянием окружающей среды. С первых месяцев жизни у здорового ребенка формируются простые схемы последовательных движений и действий, которые постепенно приобретают характер автоматизмов. При глубоком повреждении головного мозга в перинатальном периоде сохраняется патологическая активность структур ствола, и произвольные движения формируются под влиянием нередуцированных тонических рефлексов, что нарушает схемы движений и приводит к задержке развития. Нарушение двигательного развития способствует нарушению умственного, речевого, эмоционального, сенсорного развития, что изменяет качество жизни ребенка и его семьи. Таким образом, дети с церебральными нарушениями формируют неоднородную клиническую группу, которая существенно различается по степени выраженности ограничения жизнедеятельности и социальной 16 недостаточности, определяющих необходимость и объем реабилитационной и социальной помощи ребенку независимо от возраста. К сожалению, даже своевременно начатая комплексная реабилитация детей с органическими поражениями головного мозга, не позволяет полностью восстановить нарушенные функции. На протяжении 15 лет в Брестском областной центр медицинской реабилитации (ОЦМР) «Тонус» изучалась степень выраженности ограничения жизнедеятельности и социальной недостаточности у детей с церебральными нарушениями в возрасте от 1 года до 18 лет. Проанализировано более 1000 реабилитационных карт детей, получающих реабилитацию в центре. Дана клинико-функциональная характеристика развития детей с учетом сохраняющейся патологической активности стволовых структур мозга. Установлено, что дети с церебральными нарушениями формируют основные функции организма в онтогенетической последовательности, но в различные возрастные периоды и в патологическом варианте. Описано десять уровней патологического развития по основным критериям жизнедеятельности: способность к передвижению и развитие моторики (способность перемещаться в окружающей среде); способность к самообслуживанию (способность самостоятельно справляться с потребностями организма, обеспечивать независимое существование в окружающей среде); способность к коммуникации, ориентации и социальной интеграции (способность человека воспринимать и понимать сообщение, устанавливать контакты с другими людьми и поддерживать взаимоотношения, участвовать в совместной деятельности, самостоятельно ориентироваться в окружающей среде, своевременно реагировать на ее изменения); способность к обучению (способность воспринимать, усваивать и накапливать передаваемые знания, формировать опыт, умения и навыки). Для количественной оценки нарушений функций организма и ограничений жизнедеятельности ребенка применяется «функциональный класс» (ФК), ранжированный по пятибалльной шкале от 0 до 4. Клинико-функциональная характеристика уровней патологического развития позволяет дать объективную оценку ограничений жизнедеятельности, определить реабилитационный потенциал, реабилитационный прогноз, краткосрочную (за один курс реабилитации) и долгосрочную (за год и более) эффективность реабилитации, разработать стандарты медицинской реабилитации с учетом возраста и реализованности реабилитационного потенциала. Изменения в пределах уровня, переход с уровня на уровень являются основанием для оценки эффективности реабилитации и отражают динамику функционального класса. Используя предложенный механизм, возможно оценить эффективность деятельности учреждения, сравнить показатели деятельности различных учреждений предоставляющих реабилитационные услуги для детей с психоневрологическими заболеваниями и разработать единые стандарты. Приводим клинико-функциональную характеристику двигательного развития детей при детском церебральном параличе G80, последствиях 17 перенесенных нейроинфекций (менингоэнцефалита, энцефалита, менингита) G09, других паралитических синдромах. Клинико-функциональная характеристика развития детей с резко выраженными двигательными нарушениями. ФК – 4, РП – низкий, реабилитационный прогноз неблагоприятный; эффект реабилитации низкий. Состояние соответствует 1-3 уровням патологического развития. Долгосрочный эффект: возможно улучшение в пределах ФК (незначительное улучшение) с переходом на более высокий уровень патологического развития. Первый уровень патологического развития. В положении на спине ребенок чаще находится в состоянии экстензии, на животе - общей флексии; при тракции за руки голова свисает, нет попыток к подтягиванию; при вертикализации мышечный тонус резко нарастает и формируется опора на эквинусную стопу, или же остается низким, ребенок «провисает», опора отсутствует. Двигательная активность ребенка резко ограничена, произвольные движения примитивные, хаотичные, пассивные ограничены или избыточны, частые дистонические атаки. Не редуцированы хватательный рефлекс, рефлекс Моро, рефлекс автоматической походки, позотонические автоматизмы (СШТР, АШТР, ЛТР); выражена клиническая картина спастического тетрапареза. Цель реабилитации: укрепление соматического, неврологического и психоэмоционального статуса больного, профилактика контрактур, создание благоприятного психологического климата в семье. Второй уровень патологического развития. Положение асимметричное, на животе выражена тенденция к общему разгибанию, опирается на предплечья под прямым углом, кисти зажаты, контроль головы недостаточный. При тракции за руки голова свисает или подтягивается в линию тела после латентного периода, но быстро истощается. При вертикализации мышечный тонус нарастает или остается низким, голова свисает, упор на выпрямленные во всех суставах ноги на носочки, чаще с перекрестом. Двигательная активность резко ограничена, формируется упор на предплечья под углом 90о, лежа на животе, поднимает голову до 45о над поверхностью и удерживает до 1 мин., активно поворачивается на бок, формируется поворот «блоком» на живот. Не редуцированы хватательный рефлекс, рефлекс Моро, рефлекс автоматической походки, позотонические автоматизмы; выражена клиническая картина спастического тетрапареза. Цель реабилитации: формирование простых шейного и туловищного рефлексов, установочного верхнего рефлекса Ландау. Долгосрочный эффект. Возможно улучшение в пределах ФК с переходом на более высокий уровень патологического развития (незначительное улучшение). Может короткое время сидеть в коляске с фиксацией, активно поворачивается на бок. Осознает процесс кормления и одевания, глотает пищу, делает жевательные и кусающие движения. Укрепляется соматический, неврологический и психоэмоциональный статус больного, поведение стабилизируется, преобладают положительные эмоции. 18 Третий уровень патологического развития. Положение ребенка асимметричное, но может расслабляться и самостоятельно занимать более удобное положение. На животе активно удерживает упор на предплечья под прямым углом. При тракции за руки голову старается подтянуть и удержать в линии тела. При вертикализации мышечный тонус нарастает или остается низким, упор на полную стопу или передний отдел стопы. Двигательная активность: в положении на животе активно переносит вес тела на одну сторону и упирается на предплечье. Свободной рукой трогает игрушки перед собой, но поднять высоко руку не может. При стимуляции поворачивается на живот с элементами торсии. Сохраняются хватательный рефлекс, рефлекс Моро, рефлекс автоматической походки, позотонические автоматизмы; выражена клиника спастического тетрапареза. В основном сформированы верхний рефлекс Ландау, простые шейный и туловищный рефлексы. Цель реабилитации: формирование цепного шейного и туловищного установочных рефлексов. Долгосрочный эффект. Возможно улучшение в пределах ФК (незначительное улучшение). В редких случаях возможен переход на более высокий уровень патологического развития, что свидетельствует о переходе в следующий ФК (улучшение). Может сидеть в коляске длительное время с легкой фиксацией, при активной стимуляции поворачивается на живот блоком или с элементами торсии, меняет положение тела в пространстве, частично развиты захват и манипуляции с предметами. Самостоятельно с руки ест твердую пищу, контролирует функции тазовых органов. Клинико-функциональная характеристика развития детей с выраженными двигательными нарушениями ФК – 3, РП – низкий или средний, реабилитационный прогноз умеренно благоприятный; эффект реабилитации умеренный или высокий. Состояние соответствует 4-6 уровням патологического развития. Долгосрочный эффект: возможно улучшение в пределах ФК (незначительное улучшение) с переходом на более высокий уровень патологического развития; улучшение на 1 ФК (улучшение); улучшение на 2ФК (значительное улучшение). Четвертый уровень патологического развития. Ребенок может самостоятельно занимать удобное положение, расслабляться. Лежать на спине не любит, так как получает недостаточно информации. В положении на животе стабилен, упирается на выпрямленные руки, меняет положение, манипулирует руками перед собой, берет игрушки рядом. При тракции группируется, голову тянет к груди, при присаживании через сторону группируется, опирается на предплечье. При активных движениях спастика нарастает умеренно. Объем пассивных движений ограничен из-за контрактур или избыточен при мышечной гипотонии. Ребенок удерживает голову, при усаживании 1-2 мин. сохраняет приданную ему позу сидя, спина кифозирована, при вертикализации удерживает положение стоя с поддержкой, после латентного периода опирается на полную стопу, с поддержкой стоит на 19 четвереньках, формируется патологическое ползание «по-пластунски» с подтягиванием на обеих руках (симметрично) или на одной руке (асимметрично), на боку, отталкиваясь ногой. Формируются патологические установки по сгибательно-приводяще-пронационному типу. Сохраняется влияние СШТР, менее выражено ЛТР, АШТР, выражена клиническая картина спастического пареза. Цель реабилитации: формирование установочного нижнего рефлекса Ландау. Долгосрочный эффект. Возможно улучшение в пределах ФК с переходом на более высокий уровень патологического развития (незначительное улучшение). Выраженная тенденция к самостоятельному сидению и ползанию, активно поворачивается на живот, передвигается «перекатыванием» или с помощью «подтягивания» туловища. Принимает активное участие в процессе кормления, одевания, умывания, развиты предметные действия. Пятый уровень патологического развития. Ребенок предпочитает лежать на животе или сидеть. Если не может изменить положение, то просит это сделать окружающих. При изменении положения спастика нарастает, но после латентного периода наступает расслабление, синкинезии выражены умеренно. Объем пассивных движений ограничен или избыточен. Формируется патологическое ползание на четвереньках (прыжками, кисти зажаты в кулаки, пронированы). Садится с помощью, сидит со спущенными ногами или «по-турецки», спина кифозирована. Сохраняется влияние СШТР, клиника спастического пареза умеренно выражена. Сформированы установочные верхний и нижний рефлексы Ландау. Цель реабилитации: формирование вариантов патологического ползания. Долгосрочный эффект. Возможно улучшение в пределах ФК с переходом на более высокий уровень патологического развития (незначительное улучшение). Ребенок любит сидеть за столом, активно играет, но с участием взрослых, общается со сверстниками, передвигается с помощью патологического ползания. Во время еды требуется незначительная помощь, раздевается, если одежда расстегнута. Шестой уровень патологического развития. Ребенок активно занимает любое удобное для него положение. Чаще сидит со спущенными ногами на стуле или ―между ног‖ под влиянием СШТР. При активном изменении положения спастика нарастает незначительно, при вертикализации более выражена в нижних конечностях. Садится самостоятельно из любого положения, у опоры стоит на коленях, играет на возвышенной поверхности, формируется переменное патологическое ползание. Влияние тонических рефлексов выражено незначительно, но уже сформированы патологические установки. Клиника спастического пареза умеренно выражена, чаще с преобладанием в ногах. Цель реабилитации: формирование переменного ползания, вертикализация с поддержкой и у опоры. 20 Долгосрочный эффект. Возможно улучшение в пределах ФК (незначительное улучшение), при переходе на более высокий уровень патологического развития улучшение на 1 ФК (улучшение). Ребенок много и быстро ползает (патологическое переменное ползание), с удовольствием стоит у опоры, активно общается с окружающими, любит играть с детьми, предпочитает есть, одеваться и раздеваться самостоятельно. Клинико-функциональная характеристика развития детей с умеренно выраженными двигательными нарушениями. ФК – 2, РП – средний или высокий; реабилитационный прогноз благоприятный; эффект реабилитации высокий. Состояние соответствует 7-8 уровням патологического развития. Долгосрочный эффект: возможно улучшение в пределах ФК (незначительное улучшение) с переходом на более высокий уровень патологического развития; улучшение на 1 ФК (улучшение). Седьмой уровень патологического развития. Предпочитает ползать, стоять на коленях у опоры, сидеть. Активно поднимается у опоры на две ноги, при этом стопы в эквинусной установке, делает несколько коротких шажков у опоры, ходит на коленях с поддержкой или неустойчиво самостоятельно. Сформированы патологические установки, более выраженные в нижних конечностях. Клиника спастического пареза умеренно выражена, больше в ногах, влияние тонических рефлексов незначительное. Движения в руках практически свободны, ограничена деятельность с мелкими предметами. Цель реабилитации: формирование подъема у опоры через одну ногу. Долгосрочный эффект. Возможно улучшение в пределах ФК (незначительное улучшение) с переходом на более высокий уровень патологического развития. Поднимается, стоит и переступает у опоры и с помощью технических средств, облегчающих самостоятельную ходьбу. Самостоятельно одевает и снимает одежду с простыми застежками. Восьмой уровень патологического развития. Предпочитает ходить у опоры или ―перебегать‖ от опоры к опоре. На улице ходит с поддержкой или со вспомогательными средствами. Сформированы патологические установки в нижних конечностях и туловище, чаще контрактуры в суставах нижних конечностей. Цель реабилитации: ходьба с помощью технических средств или у опоры. Долгосрочный эффект. Возможно улучшение в пределах ФК (незначительное улучшение), при переходе на более высокий уровень патологического развития улучшение на 1 ФК (улучшение). Ходит с помощью технических средств, несколько шагов делает самостоятельно. Клинико-функциональная характеристика развития детей с легкими двигательными нарушениями. ФК – 1, РП – высокий, реабилитационный прогноз благоприятный; эффект реабилитации высокий или умеренный (при реализованном РП). Состояние соответствует 9-10 уровням патологического развития. Долгосрочный эффект: возможно улучшение в пределах ФК (незначительное улучшение) с переходом на более высокий уровень патологического развития и наступлением компенсации нарушений. 21 Девятый уровень патологического развития. Ходит самостоятельно, останавливается по команде, приседает, поднимается, пытается прыгать на обеих ногах. Неуверенно стоит на одной ноге. Цель реабилитации: улучшение походки. Долгосрочный эффект. Возможно улучшение в пределах ФК (незначительное улучшение) с переходом на более высокий уровень патологического развития. Ходит самостоятельно на любые расстояния. Десятый уровень патологического развития. Ходит самостоятельно, преодолевает патологические установки. Уверенно стоит на одной ноге. Подпрыгивает на одной ноге. Долгосрочный эффект. Компенсация нарушений, отсутствие жалоб и необходимости реабилитации. При формировании ИПР каждый участник междисциплинарной бригады должен правильно ставить цели реабилитации и помнить, что переход на более высокий уровень развития возможен после освоения предыдущих уровней. На освоение каждого уровня уходит от нескольких месяцев, до нескольких лет, а при неблагоприятном прогнозе и низком РП ребенок остается на первых уровнях патологического развития. Адекватная оценка эффекта позволяет определить направление реабилитации и улучшить качество жизни ребенка и семьи, а также рационально расходовать экономический ресурс лечебнопрофилактических организаций. КРЕАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ В СИСТЕМЕ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ДЦП Л.Н. Богданович, Н.В. Романюк Брестский областной центр медицинской реабилитации для детей с психоневрологическими заболеваниями «Тонус», г. Брест Ключевые слова: ДЦП, психология, личность, творчество, социальная адаптация. Проблема реабилитации детей-инвалидов, а также потребность интеграции их в общество ставят перед специалистами задачи, требующие поиска эффективных путей помощи. У детей с болезнями нервной системы, сопровождающимися нарушениями опорно-двигательного аппарата, формируются специфические отклонения в развитии. Особенность нарушений в том, что по мере взросления они имеют тенденцию к накоплению и, как правило, влияют на особенности самосознания и личности ребенка в целом. Складывающийся с годами комплекс «собственной ограниченности» стойко входит в образ «я», в систему отношений с окружающими. В структуре личности проявляются такие качества, как тревожность и страхи, агрессивность и замкнутость, пассивность и ощущение ущербности, сочетающиеся с комплексом нереальных, завышенных ожиданий. В процессе коррекции важной задачей является поиск скрытых личностных ресурсов и возможностей ребенка, которые помогут сформировать самоценность, открыть реальные перспективы будущего, преодолеть переживания «собственной ограниченности». 22 В Брестском областном центре медицинской реабилитации (ОЦМР) «Тонус» применяется ряд методов психологической коррекции нарушений эмоционального развития детей с детским церебральным параличом (ДЦП). Составляются психотерапевтические программы, которые позволяют получить ребенку значимый для него опыт социальных отношений, шанс реализации личностного потенциала. В современной психотерапии все чаще встречаются и становятся популярными формы работы, в которых нет жестких алгоритмов воздействия на пациента, где не всегда есть готовые ответы, но есть «безопасность» и, что важно, нет оценок и стереотипов. Креативная терапия (лечение творчеством), является одним из таких методов, который, по нашим убеждениям, достаточно эффективен в реабилитации детей с ДЦП. Почему мы его применяем? Творческая терапия позволяет ребенку чувствовать себя свободно в рамках игровой деятельности (расслабление достигается путем организации естественного интереса), ощутить переживания собственной успешности, значимости, лучше познать себя. Можно выделить основные задачи креативной терапии: - развитие коммуникации в группе; - расширение представлений о себе (своем теле); - принятие себя и собственных ограничений; - развитие эмоционально-волевых процессов; - коррекция детско-родительских отношений; - коррекция поведенческих нарушений; - формирование внутренней картины здоровья; - развитие познавательной сферы. Психокоррекционные программы составляются с учетом уровня развития группы. Возраст детей, как правило, от 4-х лет, так как в этом возрасте наиболее ярко представлена игровая деятельность ребенка, познавательные способности и потребность в расширении социальных связей. Например, на первых занятиях младшим детям предлагаются различные игровые техники, связанные с созданием простых образов, исследованием их представлений, переживаний. При работе со старшими детьми поднимаются проблемные темы, задаются проблемные ситуации, где игровые образы усложняются, появляются ограничения, необходимость совершения выбора. Креативная терапия требует достаточно высокого уровня развития когнитивных функций ребенка. Важно показать, что ребенок имеет право делать ошибки, и всегда существует возможность их исправления. Это одно из важных достоинств терапии. Творческим продуктом на занятиях являются не только конкретные работы детей (рисунки, подделки, скульптуры из теста и пластилина и т.д.), но и новый опыт отношений, переживаний рождающийся в творческом процессе. Креативная терапия в Центре представлена комплексом процедур: Арттерапия – групповое занятие для детей в возрасте от 3-х до 16 лет, используется с целью расширения возможностей самовыражения в процессе работы с различным изобразительным материалом. 23 Сказкотерапия – групповое занятие для детей в возрасте от 5 до 16 лет, используется с целью коррекции эмоционально-поведенческих нарушений, формирования коммуникативных навыков. Музыкотерапия – групповое занятие для детей в возрасте от 6 месяцев до 16 лет, используется для обогащения музыкально-слухового опыта, коммуникации, релаксации. Песочная терапия - индивидуальные занятия для детей в возрасте от 2 до 16 лет, используется с целью коррекции и гармонизации психоэмоциональной сферы в процессе работы с водой и песком. Театрализованное представление – итог творческой деятельности, праздник в конце курса реабилитации, который позволяет самореализоваться, осознать чувство гордости, собственной значимости ребенку совместно с родителями, определить задачи для дальнейшей социализации. Процедуры креативной терапии назначаются психологом, который является участником междисциплинарной бригады. Во избежание психоэмоциональных перегрузок не рекомендуется больше двух креативных процедур одному ребенку в течении курса. Занятия проводятся через день. Наполняемость групп 4-9 человек. Эффективность креативной терапии возможно оценить к концу курса реабилитации: дети начинают проявлять большую социальную активность, формируются коммуникативные навыки, расширяются представления об окружающем мире, гармонизируются детско-родительские отношения, снижается количество страхов, общее состояние тревожности, формируется позитивное отношение к себе, своему телу, повышается уверенность в себе, ребенок дифференцирует состояния и настроения других людей, соотносит свое поведение, развивает способности самоконтроля, улучшается в целом познавательная активность (внимание, память, мышление). Методы креативной терапии позволяют в полной мере реализовать основные принципы медицинской реабилитации, подготовить больного к интеграции в общество, но при этом сохранить его индивидуальность. ВОЗМОЖНОСТИ ВЫБОРА ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ЭПИЛЕПСИЕЙ М.М. Бусько, Н.А. Кукина Брестская областная детская больница, г. Брест Ключевые слова: топамакс, эпилепсия, пароксизм, эффективность. Возможности выбора лекарственных средств для лечения больных с эпилептическими припадками существенно возросли с начала 90-х годов прошлого века, когда в клиническую практику были внедрены новые противоэпилептические препараты. При определении тактики терапии и диагностики эпилепсии необходимо учитывать ряд вопросов: идентификация формы эпилепсии, индивидуальный подбор противоэпилептических препаратов, возможная их комбинация, необходимость длительного приема, побочное действие препарата и т.д. 24 Вызывает интерес использование нового антиконвульсанта широкого спектра действия - Топамакса. Топамакс является сульфамат - производным моносахаридом (производным Dфруктозы). Основными механизмами противоэпилептической активности Топамакса являются: блокада Na и Са каналов, усиление тормозящих ГАМК эргических влияний, уменьшение выброса возбуждающих аминокислот (аспартата и глутамата). Топамакс, в основном, выводится из организма неизмененным. Основные функциональные показатели Топамакса следующие: биодоступность при пероральном введении - 90 %, клиренс - 22-36 мл/мин., период полувыведения 20-40 ч. Топамакс не влияет на уровень концентрации других противоэпилептических препаратов. ЦЕЛЬ РАБОТЫ: определение эффективности (динамика частоты и характера эпилептических приступов) Топамакса при монотерапии и в комбинации с другими противоэпилептическими препаратами у детей с различными формами эпилепсии и мигренозными пароксизмами. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: под нашим наблюдением за период с января 2006г по апрель 2007 года находилось 24 пациента, страдающих различными формами эпилепсии и мигренозными пароксизмами, из них 12 мальчиков и 12 девочек в возрастном диапазоне от 2 лет до 17 лет, средний возраст составил 9,5 лет. Всем больным проводилось ЭЭГ-исследование на аппарате «НейронСпектр». С учетом клиники и данных ЭЭГ больные распределились следующим образом: с генерализованной формой эпилепсии - 9 больных (42,8%), из них 5 человек - с тонико-клоническими приступами, 1 человек - с миоклоническими припадками, 3 человека - с абсансами; с парциальной формой эпилепсии - 12 человек (57,2%), из них с простыми парциальными припадками - 4 человека, со сложными парциальными припадками - 2 человека, с парциальными припадками с вторичной генерализацией - 6 человек. С мигренозными пароксизмами - 3 человека. С идиопатической эпилепсией наблюдалось 12 человек (57,2%). Пациентов с симптоматической эпилепсией наблюдалось 9 (42,8 %), из них у 2 больных на фоне ДЦП, у 2 - на фоне перенесенного энцефалита; 2 - с объемным процессом головного мозга, 1 - на фоне раннего органического поражения ЦНС; у 1 - с множественными кистами головного мозга, 1 - на фоне перенесенного ишемического инсульта. Изменения на КТ и МРТ головного мозга выявлены у 25% пациентов (из 50% обследованных). Все пациенты до назначения Топамакса длительно (от 1 до 14 лет) получали от 1 до 2 противоэпилептических препаратов, из них 16 человек были переведены на Топамакс из-за неэффективности предыдущих противоэпилептических препаратов. Пяти пациентам Топамакс назначен при впервые возникших эпилептических приступах; из них 3 человека - с парциальными припадками, 2 человека - с генерализованными припадками. Трем пациентам Топамакс был назначен при впервые возникших мигренозных приступах. Назначение Топамакса проводилось постепенно, согласно инструкции по использованию препарата. 25 В политерапии Топамакс использовался в качестве добавления к проводимому лечению (в 25% случаях) или замены первого противосудорожного препарата (чаще Финлепсина) на Топамакс (75% случаев). Доза Топамакса повышалась в зависимости от эффективности и переносимости препарата от 0,4 мг/кг/с до 10 мг/кг/с. Клиническая эффективность оценивалась по следующим критериям: полная ремиссия, высокий эффект - урежение частоты приступов на 50% и более, минимальный эффект - урежение менее чем на 50%, отсутствие эффекта и ухудшение. Эффективность лечения определялась по сокращению частоты приступов, изменению их характера. Топамакс использовался в монотерапии у 7 человек (29%), дуотерапии - у 15 человек (62%), из них в комбинации с вальпроатом у 6 человек (40%), карбамазепином у 6 (40%), бензоналом – у 1 (6,6%), клоназепамом -у 1 (6,6%), суксилепом – у 1 (6,6%). Тритерапия проведена у 2 больных (8,3%), из них у 1 в комбинации с вальпроатом и ламикталом и у 1 в комбинации с вальпроатом и карбамазепином. Высокий эффект констатирован при частых простых парциальных приступах и простых парциальных приступах с вторичной генерализацией. В этом случае Топамакс применялся в комбинации с Депакином - хроно (2 человека); с Финлепсином (1 человек), с карбамазепином (1 человек), в тритерапии с Депакином и Зептолом (1 человек), в качестве монотерапии (2 человека). Отсутствие эффекта от применения Топамакса наблюдалось у 4-х человек с парциальными приступами, из них 2 человека - со сложными парциальными припадками (комбинация Топамакса с Финлепсином - 1 человек, монотерапия 1 человек); 2 человека - с парциальными припадками с вторичной генерализацией (комбинация с бензоналом - 1 человек, тритерапия с Депакином и Ламикталом - 1 человек). Полная ремиссия достигнута при частых генерализованных тоникоклонических припадках у 2 человек. В этом случае Топамакс применялся в комбинации с Депакином (1 человек), в комбинации с Суксилепом (1 человек). Высокий эффект получен у 5 человек с генерализованными тоникоклоническими припадками. В этом случае Топамакс применялся в комбинации с Депакином-хроно (4 человека), в качестве монотерапии (1 человек). У всех больных с абсансами (3 человека) при назначении Топамакса эффекта не наблюдалось, и они были переведены на прием других противоэпилептических препаратов; лишь в одном случае после добавления к Топамаксу Суксилепа была достигнута полная ремиссия. Эффективность Топамакса при терапии впервые возникших эпилептических приступов составила 60%; в данном случае Топамакс применялся в комбинации с Депакином (1 человек), с Суксилепом (1 человек), при монотерапии (1 человек). Полная ремиссия констатирована у 3 человек с мигренозными пароксизмами. В данном случае Топамакс применялся в комбинации с ноотропными и сосудистыми препаратами. 26 Наши наблюдения показали, что у 10 человек, кому было повторно проведено ЭЭГ -исследование, к концу 2-3-х недельного приема Топамакса не наблюдалось эффекта нормализации нейрофизиологических параметров (синхронизация текущей ЭЭГ), по-видимому, из-за малого времени наблюдения с момента назначения препарата. Побочные эффекты при введении Топамакса наблюдались у 15,7% пациентов. Наиболее частыми были снижение аппетита, нарушение сна, вялость, сонливость, однако они не потребовали отмены препарата, и их выраженность постепенно уменьшалась. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ: Полученные данные свидетельствуют о высокой эффективности Топамакса при монотерапии эпилепсии (75%) и в комбинации его с другими противоэпилептическими препаратами (эффективность 64,7%). В общей группе исследуемых пациентов ремиссия достигнута у 5 человек (20,8%), высокий эффект от применения Топамакса достигнут у 9 человек (37,5%), минимальный эффект наблюдался у 4 человек (16,5%), отсутствие эффекта зарегистрировано у 6 человек (25%). Эффективность Топамакса при терапии резистентных форм эпилепсии составила 45,8%. Эффективность Топамакса при терапии впервые возникших эпилептических пароксизмов составила 60%. Нами выявлена высокая эффективность Топамакса при лечении мигренозных пароксизмов. ВЫВОДЫ: Топамакс является полезным дополнением к нашему перечню препаратов для лечения эпилепсии. Отмечена эффективность Топамакса при монотерапии и в комбинации его с другими противоэпилептическими препаратами. Данный препарат хорошо переносится пациентами. Недостаточное количество наблюдений при различных формах эпилепсии и короткий катамнез в наших исследованиях не позволяет сделать окончательный вывод. Требуется проведение дальнейших исследований в данной области. СОСТОЯНИЯ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ, ПЕРЕНЕСШИХ КРИТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ К.У. Вильчук, Т.В. Гнедько, И.И. Паюк, С.А. Берестень, А.А. Бобович, Н.Б. Лашина Республиканский научно-практический центр «Мать и дитя», г. Минск Структура заболеваемости детей, перенесших перинатальную патологию и нуждавшихся в реанимации и интенсивной терапии, изучены недостаточно. Имеются только фрагментарные исследования, касающиеся данной категории детей. Вместе с тем, заболеваемость этих детей на первом году жизни высока и этиологически взаимосвязана с патологией перинатального периода и характером проводимой терапии. Гипоксия, асфиксия, врожденные инфекции, родовая травма, которые в большинстве случаев являются причиной тяжелого состояния, требующего проведения интенсивной терапии, оказывают негативное влияние на функцию всех жизненно важных органов и систем. По частоте выявления патология центральной нервной системы занимает одно из ведущих причин заболеваемости. Нарушения со стороны нервной системы, возникшие в первом полугодии жизни, рассматриваются в основном 27 как чисто медицинские проблемы. В дальнейшем они приобретают отчетливое социальное значение. Наличие в семье ребенка с психоневрологическими отклонениями, особенно их тяжелыми формами, такими как детский церебральный паралич, эпилепсия, гидроцефалия, умственная отсталость ставит перед семьей и обществом целый ряд сложных моральнопсихологических и социальных проблем. С целью изучения динамики развития детей на первом году жизни было проанализировано 100 историй развития ребенка (ф-112/у), находившихся под наблюдением врача-педиатра по месту жительства. Изучено нервнопсихическое развитие 100 детей, перенесших перинатальную патологию и достигших первого года жизни и комплекс реабилитационных мероприятий. Дети, достигшие первого года жизни, по сроку гестации были разделены на 2 группы. Первую исследуемую группу (I) составили 33 ребенка, рожденные в срок гестации от 38 до 40 недель (39,59±0,19). Средняя масса тела при рождении была 3499,94±71,69 г, длина тела - 52,16 ±0,36 см, окружность головы -35,18±0,26 см, окружность груди -34,43±0,26 см. Оценка по шкале Апгар на первой минуте жизни составила 6,19±0,51 баллов, к 5 минуте жизни 8,23±0,17 баллов. В группе мальчиков было 17 (51,52±8,70%), девочек – 16 (48,48±8,70%). Во вторую исследуемую группу (II) вошло 67 младенцев, рожденных в срок от 23 до 37 недель беременности (32,41±0.40). Средняя масса тела при рождении составила 1972,98±77,47 г, длина тела - 42,48 ±0,61 см, окружность головы - 32,89±0,44 см, окружность груди - 31,10±0,51 см. Оценка по шкале Апгар на первой минуте жизни была 4,78±0,24 баллов, к 5 минуте жизни 7,47±0,17 баллов. Мальчиков было 40 (59,70±5,99%), девочек - 27 (40,30±5,99%). Состояние детей при выписке из стационара было относительно удовлетворительным, компенсированным. Основным диагнозом, который регистрировался в I группе с наибольшей частотой, была врожденная пневмония – 13 случаев (39,39±8,51%). Энцефалопатия новорожденных на фоне перенесенной перинатальной патологии занимала второе место и составляла 12 случаев (36,36±8,37%). Внутриутробная инфекция без дополнительного уточнения отмечалась в 8 случаев (24,24±7,46%). Во II группе основным диагнозом являлась внутриутробная инфекция без дополнительного уточнения – 43 случая (64,18±5,86%). Энцефалопатия новорожденных занимала второе место и составляла 40 случаев (56,70±5,99%). На третьем месте регистрировалась болезнь гиалиновых мембран у 39 детей (59,70±5,99%). Врожденная пневмония отмечалась у 24 младенцев (35,82±5,86%). У большинства недоношенных детей был сочетанный основной диагноз. На первом году жизни каждый ребенок наблюдался по индивидуальному плану. Ежемесячно проводилось антропометрическое исследование, включающее в себя измерение массы тела и расчет динамики его прироста, длины тела, окружности головы, окружности груди. Каждый квартал по показаниям дети осматривались узкими специалистами (окулистом, 28 неврологом, ортопедом, хирургом, отоларингологом, кардиологом), проводились инструментальные (нейросонография, электрокардиография, эхокардиоскопия) и лабораторные исследования. Основным диагнозом, который выставлялся детям I группы при консультации невролога, являлся синдром общемозговых нарушений (СОМН). Частота регистрации данного диагноза в возрасте 1 месяца жизни составила 42,42±8,60%, в 6 месяцев –12,12±5,68%, в 12 месяцев данная патология отсутствовала. Энцефалопатия новорожденного на фоне перенесенной перинатальной патологии в возрасте 1 месяца отмечалась в 27,27±7,75%, в 6 месяцев – 15,15±6,24% детей, в 12 месяцев – в единичном случае (3,03±2,98%). Задержка психомоторного развития в возрасте 1 месяца регистрировалась у каждого четвертого ребенка (24,24±7,46%), в возрасте 6 месяцев у каждого пятого (21,21±7,11%), в 12 месяцев – в 5 случаях (15,15±6,24%). Задержка темпов общего развития (ЗТОР) выявлялась в возрасте 1 месяца в 4 случаях (12,12±5,68%), в 6 месяцев и 12 месяцев – у единичных детей (3,03±2,98%), соответственно. Гипертензионный синдром в возрасте 1 месяца регистрировался у 9,09±5,0% наблюдаемых, в 6 месяцев – в 1 случае (3,03±2,98%), в 12 месяцев данная патология отсутствовала. Судорожный синдром выявился только в 6 месяцев у 3 9,09±5,0% детей, к году данная патология не регистрировалась. Детский церебральный паралич (ДЦП) к году был диагностирован у 1 ребенка (3,03±2,98). Основным диагнозом, который выставлялся детям II группы при консультации невролога, была задержка темпов общего развития. Данная патология выявлялась в возрасте 1 месяца у 38,81±5,95% младенцев, в 6 месяцев – у 16,42±4,53%, в 12 месяцев – у 7,46±3,21% детей. Задержка психомоторного развития в возрасте 1 месяца регистрировалась в 19 случаях (28,36±5,51%), в 6 месяцев – в 30 случаях (44,78±6,08%), в 12 месяцев – в 12 случаях (17,91±4,68%). Энцефалопатия новорожденного на фоне перенесенной перинатальной патологии в возрасте 1 месяца отмечалась в 15 случаях (22,39±5,09%), в 6 месяцев – в 3 случаях (4,48±2,53%), в 12 месяцев – в единичном случае (1,49±1,48%). Задержка речевого развития в возрасте 1 месяца выявлялась в 5 случаях (7,46±3,21%) и сохранялась в таком же количестве до года. Синдром общемозговых нарушений регистрировался в возрасте 1 месяца в 5,97±2,89%, в 6 месяцев – у 4,48±2,53% детей, к 12 месяцам данная патология отсутствовала. Гипертензионный синдром в возрасте 1 и 6 месяцев отмечался в единичном случае (1,49±1,48%). При ультразвуковом исследовании головного мозга у детей I группы к году патологии не выявлено в 48,48±8,69% случаев. Субэпендимальная псевдокиста различной этиологии на 1 месяце жизни отмечалась у 9 новорожденных, что составило 27,27±7,75% случаев, в 6 месяцев данная патология регистрировалась у 3 детей (9,09±5,0%), в 12 месяцев – в 1 случае (3,03±2,98%). Минимальное расширение субарахноидального пространства диагностировалось на 1 и 6 месяце жизни в 3 случаях (9,09±5,0%), к 12 месяцам – в 1 случае (3,03±2,98%). ПВК и ПВИ на 1 месяце жизни отмечались в 2 случаях (6,06±4,15%, соответственно), к 6 месяцам данная патология не 29 выявлялась. Гидроцефальный синдром на 1 месяце жизни диагностировался у 1 ребенка (3,03±2,98%). У детей II группы при ультразвуковом исследовании головного мозга расширение боковых желудочков на 1 месяце жизни отмечалось у каждого четвертого ребенка (25,37±5,32%), в 6 месяцев – в 22,39±5,09% случаев, в 12 месяцев – в 9 случаях (13,43±4,17%). ПВИ в 1 месяц диагностировалось в 15 случаях (22,39±5,09%), к 6 месяцам данная патология уменьшилась до 1 случая (1,49±1,48%). Субэпендимальная псевдокиста различной этиологии на 1 месяце жизни отмечалась у 14 новорожденных, что составило 20,90±4,97% случаев, в 6 месяцев - у 4 детей (5,97±2,89%), к году данная патология отсутствовала. ПВК на 1 месяце жизни отмечалось в 3 случаях (4,48±2,53%), к 6 месяцам данная патология не выявлялась. Гидроцефальный синдром на 6, 12 месяцах жизни диагностировался у 2 детей (2,99±2,08%), соответственно. К году у 56 детей (83,58±4,53%) при ультразвуковом исследовании головного мозга патологии не было выявлено. К 12 месяцам жизни в I группе нервно-психическое развитие соответствует возрасту в 87,5% случаев. Задержка темпов нервно-психического развития в данной группе отмечалась в 12,5% случаев. Во II группе нервнопсихическое развитие соответствовало возрасту в 84,6% случаев. Задержка темпов нервно-психического развития в данной группе детей регистрировалась в 15,4% случаев. В I группе обследованных детей реабилитационную терапию препаратами энцефабол получало 21,21±7,11% детей, пирацетам и витамин Д3 – 27,27±7,75%. Сосудорегулирующую терапию, включающую танакан, эскузан получало 15,15±6,24%, соответственно. Массаж, ЛФК, водные процедуры были назначены в 65,2% случаев. Во II группе реабилитационную терапию препаратами энцефабол получало 37,31±5,91% детей, пирацетам – 38,81±5,95%, милдронат и витамин Д3 – 23,88±5,21%, соответственно. Сосудорегулирующую терапию, включающую танакан получал каждый пятый ребенок (20,90±4,97%) детей, эскузан -23,88±5,21%). Массаж, ЛФК, водные процедуры получали 62,9% детей. Таким образом, к концу первого года жизни нервно-психическое развитие к году соответствовало возрасту у 87,5% доношенных и у 84,6% недоношенных детей, задержка темпов общего и нервно-психического развития отмечалась у 12,5% доношенных и 15,4% недоношенных младенцев. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ТОКСОПЛАЗМОЗА У ДЕТЕЙ И.Г. Германенко1, Л.И. Ясинская2, Е.Д. Нелипович 3 Белорусский государственный медицинский университет1 Белорусская медицинская академия последипломного образования2, 17 детская городская поликлиника3, г. Минск Ключевые слова: дети, токсоплазмоз, врожденная инфекция, субфебрилитет, гипертензионно-гидроцефальный, судорожный синдром, ЭЭГ. Среди оппортунистических инфекций особое место занимает токсоплазмоз, не имеющий четких патогномоничных клинических признаков, 30 однако представляющий опасность для детей и пациентов с дефектами иммунной системы. Кроме этого, существует риск внутриутробного инфицирования плода с формированием полиорганного поражения и развитием ранних резидуальных последствий. Большое значение приобретает токсоплазмоз как оппортунистическая инфекция, особенно у ВИЧинфицированных пациентов, число которых ежегодно увеличивается. Учитывая способность к длительной персистенции возбудителя, возможна его активация в случае любого иммунодефицитного состояния. Известно, что преобладают латентные формы инфекции, которые, однако, имеют микросимптоматику со стороны висцеральных органов и ЦНС. В связи с этим представляется интересным поиск ранних клинико-диагностических маркеров токсоплазмоза у детей для совершенствования терапевтических подходов. Под наблюдением находилось 39 детей, из них 25 больных с признаками внутриутробного инфицирования и 14 пациентов в возрасте от 6 до 14 лет. Верификация диагноза токсоплазмоз осуществлялась с помощью ПЦР и серологических тестов (ИФА). Материалом для исследования служили кровь и/или ликвор. Следует отметить, что в группе детей с врожденным токсоплазмозом в 48 % исследований отмечалась серонегативность, что объясняется синдромом иммунологической толерантности. В 2 случаях расшифровка этиологии внутриутробного инфицирования осуществлена лишь постмортально, что также объясняется как вышеназванным феноменом, так и тяжелой генерализованной формой заболевания, сыгравшей существенную роль в танатогенезе. Из анамнеза - беременность протекала с угрозой прерывания, токсикозом и многоводием. У 48 % матерей был отягощен акушерский анамнез - раннее прерывание предыдущих беременностей. В тоже время 48 % пациентов родились от 1 беременности, от молодых матерей. Однако даже обнаруженный серопозитивный токсоплазмоз во время беременности в 2 наблюдениях, не сопровождался этиотропным лечением. Угроза прерывания беременности отмечалась в 44 % наблюдений. В 16 случаях роды были преждевременными, а состояние детей при рождении расценивалось как тяжелое, причем 13 пациентов требовали оказания неотложной реанимационной помощи. Тяжесть состояния в 76 % наблюдений была обусловлена неврологическими расстройствами: синдромы общемозговых или двигательных нарушений, судорожный, а у 6 пациентов - резкое угнетение ЦНС. У 9 детей наблюдалось раннее нарастание гипертензионно-гидроцефального синдрома. Один ребенок родился с недоношенностью 3 степени, а у 13 пациентов отмечалась низкая масса тела при рождении. Со стороны других органов были выявлены: пороки сердца у 11 детей, гепатолиенальный синдром у 9 пациентов, поражения глаз у 9 больных. Характерными лабораторными признаками оказались анемия, умеренный лейкоцитоз, диспротеинемия, гипербилирубинемия, гиперферментемия. Все дети с неврологической симптоматикой находились на лечении в профильных отделениях, где отмечалась резистентность к проводимой 31 синдромальной терапии. Проведенное УЗИ головного мозга в первые месяцы жизни позволило выявить вентрикуломегалию в 48 % исследований, кисты и расширение субарахноидального пространства у 52 % больных, что служило признаком раннего органического поражения ЦНС и требовало расшифровки этиологии заболевания для решения вопроса о комплексе лечебных и хирургических вмешательств. В катамнезе (2 года) наблюдались 3 детей, у которых диагноз врожденного токсоплазмоза был выставлен лишь во втором полугодии жизни и сформировались резидуальные последствия в виде отставания умственного и нервно-психического развития, судорожного синдрома, формирования парезов и параличей, периодически рецидивирующего хориоретинита. Таким образом, врожденный токсоплазмоз сохраняет свою актуальность в связи с высоким риском формирования тяжелых пороков развития, прежде всего ЦНС, что требует проведения скринингового обследования беременных женщин с учетом эпиданамнеза и проведенного клинического и серологического обследования в ранние сроки гестации. Ранними клиниколабораторными маркерами врожденного токсоплазмоза являются поражение ЦНС в виде раннего нарастания гипертензионно-гидроцефального синдрома, хориоретинит и гепатолиенальный синдром, подтвержденные лабораторными и инструментальными исследованиями. В группе детей с острым течением приобретенного токсоплазмоза только один ребенок поступил в клинику через 10 дней от начала заболевания, в остальных случаях отмечалась поздняя госпитализация – через 3 –12 месяцев, что свидетельствует о недостаточной настороженности врачей в отношении данной инфекции. Чаще эти дети наблюдались либо педиатром, либо офтальмологом, либо неврологом в зависимости от превалирования патологической симптоматики и значительно позже они попадали под наблюдение инфекциониста. Лимфонодулярная форма встречалась у 5 детей и характеризовалась постепенным началом заболевания с продромальных явлений, при этом отмечались общая слабость, недомогание, периодические головные боли и повышение температуры до субфебрильных цифр. У одного ребенка была высокая лихорадка, обусловленная наслоением острого бронхита, а после продрома сформировался стойкий субфебрилитет и полилимфаденопатия. У всех детей была генерализованная полилимфаденопатия, а в 2 случаях проведена пункционная биопсия лимфоузлов. При гистологическом исследовании отмечались выраженные признаки фолликулярной реактивной гиперплазии по паракортикальному типу с увеличением числа ретикулярных клеток Т-зоны, что свидетельствовало о токсоплазменной этиологии. Как правило, отмечалась умеренная гепатоспленомегалия без существенного нарушения еѐ функций. Патологии со стороны ЦНС не выявлялось. На ЭЭГ отмечались дизритмические изменения, что нельзя считать проявлением данного заболевания. У 4 детей регистрировалась глазная форма, которая протекала по типу центрального хориоретинита с очагами воспаления в заднем отделе глаза, что 32 свидетельствовало о его специфичности. У детей отмечалось снижение остроты зрения, длительный субфебрилитет у 3 детей. Отсутствовали признаки атрофии диска зрительного нерва, лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. В неврологическом статусе отмечалась органическая симптоматика в виде горизонтального нистагма, сходящегося либо расходящегося косоглазия, нарушения конвергенции и аккомодации, что свидетельствовало о вовлечении в процесс структур среднего мозга. У всех детей на обзорных рентгенограммах черепа были обнаружены кальцификаты в мозге. При КТ-исследовании головного мозга зарегистрирована асимметрия желудочковой системы, единичные и множественные очаги петрификатов размерами до 0,5 -0,8 мм в веществе обоих полушарий и в эпендиме боковых желудочков. У одного ребенка выявлена киста прозрачной перегородки. Изменения на ЭЭГ были у всех детей, что свидетельствовало о резком снижении общего уровня активации головного мозга. У 1/3 детей регистрировался медленноволновой тип с признаками заинтересованности срединных структур головного мозга. У остальных на фоне дизритмических изменений появлялись единичные острые волны, непродолжительные стволовые разряды, что свидетельствовало о снижении порога судорожной готовности и заинтересованности стволовых структур. В гемограмме отмечались нормоцитоз с легкой эозинофилией и лимфоцитозом. Острый приобретенный токсоплазмоз обычно заканчивается выздоровлением, но иногда процесс принимает хроническое течение. Под наблюдением было 5 детей, все в возрасте от 11 до 16 лет, с длительностью заболевания от 1,5 до 3-х лет. Клиническими признаками были субфебрилитет, лимфаденопатия, которые сопровождались симптомами астенизации организма. Астеновегетативный синдром в виде эмоциональной лабильности, быстрой утомляемости, раздражительности, периодических головных болей, сердцебиения, головокружения выявляется наиболее часто. Данное состояние может быть проявлением длительной интоксикации и поражением вегетативного звена ЦНС. У одного ребенка отмечался эпилептический синдром с наличием двух генерализованных тонико-клонических припадков с промежутками между ними в два года. В неврологическом статусе отмечалась незначительная микросимптоматика в виде лѐгкой анизорефлексии, снижения брюшных рефлексов у всех детей с хронической формой течения болезни. На ЭЭГ чаще регистрируются явления дизритмии, реже – полиритмии на сниженном амплитудном уровне. У одного ребенка выявлялась гиперсинхронизация основных ритмом с признаки пароксизмальной активности, что коррелировало с наличием у данного ребенка судорог. На КТ головного мозга у этого же ребенка отмечалась агенезия мозолистого тела. Со стороны органа зрения очагов хориоретинита не было выявлено, однако ангиопатия сетчатки отмечалась в 85% случаев. В периферической крови отмечался относительный лимфоцитоз. 33 Таким образом, приобретенный токсоплазмоз у детей имеет неспецифические клинические признаки. Лимфонодулярная форма острого токсоплазмоза проявляется длительным субфебрилитетом, лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией без поражения ЦНС. Глазная форма острого токсоплазмоза манифестирует в виде хориоретинита, длительного субфебрилитета и признаков органического поражения ЦНС, что подтверждается и инструментальными исследованиями. Хронический токсоплазмоз имеет клинические признаки в виде длительного субфебрилитета, лимфаденопатии, которые сопровождаются астеновегетативным синдромом. Своевременная диагностика токсоплазмоза позволяет решать адекватно вопросы этиотропной терапии. ЛИЗОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ КАК ПРИЧИНА ПРОГРЕССИРУЮЩИХ НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ Н.Б. Гусина, Е.С. Будейко, А.А. Гусина, Т.В. Васильева, С.В. Дубовик, Т.С. Зимовина Республиканский научно-практический центр «Мать и дитя», г. Минск Ключевые слова: лизосомные болезни, лейкодистрофии, мутации, ферменты. Лизосомные болезни накопления – обширная группа наследственных дефектов обмена веществ, обусловленных нарушениями функций или биогенеза лизосом. Патогенез этих заболеваний связан с «синдромом переполнения» лизосом нерасщепленными продуктами, что приводит к постепенному разрушению структуры и утрате функций органов и тканей («overloading syndrome»). Два класса лизосомных болезней – сфинголипидозы и цероидлипофусцинозы – характеризуются накоплением в нейронах специфических веществ, сфинголипидов и липофусцина. Эти заболевания манифестируют прогрессирующим отставанием в психомоторном развитии, эпилепсией, атаксией. Среди сфинголипидозов клинически различают две лизосомные лейкодистрофии: метахроматическую лейкодистрофию и глобоидно-клеточную лейкодистрофию или болезнь Краббе. Другие классы лизосомных болезней – мукополисахаридозы, муколипидозы, нарушения обмена гликопротеидов – представляют собой мультисистемные поражения соединительной ткани с вовлечением в процесс прозрачных сред глаз, скелета, мышц, кожи. Дефекты слуха, потеря зрения, задержка психомоторного развития, умственная отсталость достаточно распространены среди данной категории пациентов. Синдром Санфилиппо, мукополисахаридоз III типа, объединяющий 4 генетических дефекта (МПС III A-D), обусловленных нарушениями обмена гепарансульфата, - по-своему уникальное заболевание из этой группы. Гепарансульфат имеет особое значение для нервной ткани, нарушения обмена этого вещества и раннее накопление его в нейронах приводят к развитию прогрессирующих неврологических заболеваний, начало которых приходится на первое десятилетие жизни. 34 Среди более 15000 пациентов, обследованных клинико-диагностической генетической лабораторией по программе селективного скрининга наследственных дефектов обмена веществ, у 496 клинический диагноз звучал как «прогрессирующее нейродегенеративное заболевание детского возраста». Обследование пациентов с инфантильными, поздне-инфантильными и ювенильными лейкодистрофиями обязательно включает определение активности лизосомных ферментов в лейкоцитах крови, а также выявление патологических метаболитов (гликозаминогликанов, олигосахаридов, сульфатидов) в биологических жидкостях. В результате обследования у 92 пациентов (18.5%) установлен диагноз лизосомной болезни накопления. Наиболее частой связанной с лизосомным накоплением причиной прогрессрующего нейродегенеративного заболевания детского возраста оказалась болезнь Санфилиппо, тип А, дефект гепарансульфамидазы. Исследование мутаций гена гепарансульфамидазы позволило установить наиболее распространенную в Беларуси мутацию, связанную с МПС III А, R74C. Наличие данного мутантного аллеля обуславливает крайне тяжелую форму заболевания, с ранним (2-5 лет жизни) началом и быстрым прогрессированием неврологической симптоматики и интеллектуальным регрессом. Диагностированы и другие формы болезни Санфилиппо: типы В и С, а также болезнь Тея-Сакса, GM1-ганглиозидоз (инфантильная и ювенильная формы), болезнь Краббе, метахроматическая лейкодистрофия, нейронопатические формы болезни Гоше (II и IIIb типы), нейрональный цероидлипофусциноз (NCL 2, болезнь Янского-Бильшовского). Генетическая структура выявленных заболеваний представлена характерными для европейцев мутациями: P426L при метахроматической лейкодистрофии, L444P и RecNci при болезни Гоше, Arg208Stop при болезни Янского-Бильшовского. Большинство пациентов с болезнью Тея-Сакса этнически являлись евреями европейского происхождения и имели характерный для Ашкенази спектр мутантных аллелей: 1278insTATC и IVS12+1G>C. Лизосомные болезни – моногенная, в основном, аутосомно-рецессивная патология человека. Обычная тактика медико-генетического консультирования в случае наличия в семье нейродегенеративного заболевания лизосомной природы связана с пренатальной диагностикой. Клинико-диагностическая генетическая лаборатория имеет опыт пренатальной диагностики практически всех классов лизосомных болезней. Наиболее частой причиной обращения за пренатальной диагностикой наследственных болезней обмена веществ является наличие в семье болезни Санфилиппо, типа А. Последние десятилетия ознаменованы существенными успехами в разработке методов лечения лизосомных болезней. Методы энзимозаместительной терапии успешно применяются для лечения болезни Гоше, мукополисахаридозов I, II, IV и VI типов. Тем не менее, метод энзимозаместительной терапии не является достаточно эффективным для лечения заболеваний, при которых основной патологический процесс сосредоточен в центральной нервной системе. Все больше разрабатывается подходов с применением клеточных технологий, «малых молекул», 35 ингибиторов синтеза сфинголипидов, и т.д. В свете вышесказанного, ранняя диагностика заболевания очень важна как для адекватного медикогенетического консультирования, выбора тактики пренатальной диагностики, так и для оптимальных подходов к патогенетической и этиологической терапии лизосомных болезней. Таким образом, лизосомные болезни накопления – существенная причина прогрессрующих нейродегенеративных заболеваний у детей. Включение диагностики лизосомных болезней в алгоритм обследования при инфантильных, позднеинфантильных и ювенильных лейкодистрофиях неизвестной этиологии будет способствовать ранней профилактике данной патологии, снижению связанной с ней детской смертности и инвалидности. РОЛЬ НАДЗОРА ЗА ОСТРЫМ ВЯЛЫМ ПАРАЛИЧОМ В ПОДДЕРЖАНИИ СТАТУСА БЕЛАРУСИ КАК СВОБОДНОЙ ОТ ПОЛИОМИЕЛИТА СТРАНЫ М.А. Ермолович, Е.О. Самойлович, И.Ф. Котова, Е.Ю. Свирчевская, И.И. Протас, Г.Г. Шанько, Л.И. Ясинская НИИ эпидемиологии и микробиологии, Белорусская медицинская академия последипломного образования г. Минск Ключевые слова: ОВП, полиомиелит, полинейропатия, дети. Несмотря на приближении заключительной стадии глобальной эрадикации полиомиелита, в мире еще сохраняются ограниченные очаги полиовирусной инфекции, что в условиях активных миграционных процессов, характерных для настоящего времени, диктует необходимость поддержания надзора за полиомиелитом на высоком уровне и в благополучных странах. В Беларуси в 2006 г. был принят Национальный план мероприятий по поддержанию статуса страны, свободной от полиомиелита, который определяет основные мероприятия, направленные на своевременное выявление дикого ПВ в случае его заноса, в том числе поддержание высокого качества эпиднадзора за полиомиелитоподобными заболеваниями, т.е. протекающими с синдромом острого вялого паралича (ОВП). Во всех случаях основанием для регистрации случая ОВП у ребенка до 15 лет является появление двигательных нарушений в первые 4-5 дней болезни, их быстрое, от нескольких часов до 3-4 дней нарастание и развитие вялого (периферического) пареза или паралича. Нередко при формулировке предварительного диагноза клиницистам приходится встречаться с определенными трудностями, поэтому на стадии регистрации заболевания считается допустимым выставление синдромального диагноза «ОВП». Окончательная классификация случая проводится с учетом данных осмотра больного по истечении 60 дней от начала заболевания и требует указания конкретной нозологической формы. Поскольку развитие ОВП может быть обусловлено не только полиовирусом, но и другими инфекционными и неинфекционными причинами, при адекватно 36 организованном надзоре требуется проведение регистрации, эпидемиологического и вирусологического расследования всех подозрительных случаев. Наиболее часто с острым полиомиелитом приходится дифференцировать полирадикулонейропатию (синдром Гийена-Барре), травматические нейропатии (седалищного и малоберцового нервов), преходящий монопарез конечности, острый инфекционный/поперечный миелит, костно-суставную патологию. Проведенные в развитых странах мира исследования позволили установить, что частота встречаемости полирадикулонейропатий составляет приблизительно 1 случай на 100 000 детей до 15 лет. Эти данные легли в основу рекомендуемого ВОЗ показателя выявления ОВП – не менее 1 случая на 100 000 детей. Очевидно, что при хорошо функционирующей системе надзора, обеспечивающей регистрацию всех подозрительных на полиомиелит заболеваний, показатель выявления будет более высоким. В Беларуси надзор за заболеваниями с синдромом ОВП у детей до 15 лет проводится с 1996 г. Уже через 3 года проведения надзора показатель регистрации по стране достиг 2,5 и стабильно сохраняется на высоком уровне. В самые последние годы возникла новая проблема, когда клиницисты подают внеочередные донесения о случаях заболевания, в которых ими выявлен спастический характер паралича либо рецидивирующие эпизоды двигательных нарушений, что не соответствует необходимым критериям ОВП. Такие случаи, как правило, отвергаются уже на этапе регистрации после рассмотрения Республиканской комиссией по диагностике полиомиелита и других острых вялых параличей. В то же время, абсолютно обоснованным и правомерным является регистрация тех случаев ОВП, при которых выявленные при первичном осмотре низкий тонус и угнетение рефлексов через 1-2 недели, в процессе развития заболевания, сменились формированием спастических параличей (например, при остром миелите). Всего в 1996-2006 гг. в Беларуси зарегистрировано 494 случая ОВП, при этом ни одного случая полиомиелита, обусловленного диким полиовирусом, среди них выявлено не было. В то же время, у 11 детей клиническая картина заболевания соответствовала паралитическому полиомиелиту. Она характеризовалась остро развившимися вялыми асимметричными парезами различной локализации в первые 3-5 дней болезни не имеющими тенденции к прогредиентности. На фоне лечения отмечалось частичное восстановление функции пораженных мышц. Однако во всех случаях определялись выраженные резидуальные последствия в виде остаточных вялых парезов с атрофией мышц и развитием контрактур. Электромиографическое исследование выявляло не только признаки поражения мотонейронов, расположенных в передних рогах поясничного утолщения, но и снижение возбудимости дистальных отделов аксонов. На основании клиникоэпидемиологических и лабораторных данных (выделение вакцинного вируса из проб стула адекватно обследованных больных) эти случаи были классифицированы как вакциноассоциированный паралитический полиомиелит (ВАПП). Чаще всего болели дети с неблагоприятным преморбидным фоном, 37 который был связан с перинатальным поражением ЦНС либо с наличием частых заболеваний ОРИ. У 9 из 11 детей ВАПП развился после вакцинации ОПВ (реципиентные случаи). Еще двое детей не были вакцинированы по возрасту как часто и длительно болеющие, однако инфицировались дериватами вакцинных вирусов контактно, от других недавно привитых детей, находясь в стационаре по поводу острого бронхита. Только у одного ребенка, заболевшего ВАПП после введения ему четвертой дозы вакцины, специфические антитела к полиовирусу полностью отсутствовали как в начале заболевания, так и в стадии реконвалесценции. При дальнейшем обследовании у него был диагностирован общий вариабельный иммунодефицит. Как правило, у таких больных отмечается нарушение Вклеточной системы гуморального иммунитета и проявляется гипогаммаглобулинемией либо агаммаглобулинемией. Остальные 10 из 11 больных ВАПП, несмотря на выявленные у большинства из них отклонения в иммунном статусе, сохранили способность к формированию специфического иммунитета и выработали антитела к вирусу полиомиелита. Однако формирование иммунного ответа у этих детей, вероятно, запаздывало, что позволило дериватам вакцинного вируса активно размножаться и вызвать поражение нервной системы. Для таких детей эффективной и безопасной мерой является иммунизация инактивированной полиовакциной, при использовании которой риск развития ВАПП исключен. Применение в Беларуси с 2000 г. инактивированной вакцины для первых прививок против полиомиелита с последующим использованием бустерных доз оральной вакцины полностью себя оправдало – ни одного случая ВАПП не было зарегистрировано у детей, привитых по такой комбинированной схеме. В то же время необходимо помнить, что для больных с первичными иммунодефицитами риск ВАПП сохраняется до тех пор, пока в популяцию вносятся вакцинные полиовирусы. Поскольку такие больные не способны к формированию антител, любая встреча с полиовирусом может рассматриваться как потенциальная опасность развития паралича. Наиболее распространенной нозологической формой среди 483 случаев ОВП неполиомиелитной этологии, зарегистрированных в 1996-2006 гг., являлись полинейропатии, на долю которых пришлось 38,0% (184 случая). Травматические невриты седалищного или малоберцового нерва составили 27,7% (134 случая), среди них преобладали постинъекционные невриты, которые развивались у детей раннего возраста после внутримышечного введения вакцины или антибиотиков. Несколько реже регистрировались преходящие монопарезы конечностей – 12,0% (58 случаев) и миелиты – 7,5% (36 случаев). Важно отметить, что частота регистрации полинейропатий в Беларуси составила 1,1 случая на 100000 детей до 15 лет, что практически не отличается от результатов, полученных в других странах с хорошо развитой системой медицинского обслуживания населения, и также свидетельствует о высоком уровне проводимого в стране надзора за ОВП. 38 Вакцинные полиовирусы были выделены от 26 (5,4%) из 483 детей с неполио-ОВП. Как правило, вирусы выделяли дети в возрасте до двух лет (24 из 26 детей), привитые живой оральной полиовакциной. Наиболее часто совпадение паралича с вакцинацией отмечалось в случаях травматических (постинъекционных) невритов седалищного или малоберцового нервов, когда дети одновременно получали прививку полиовакциной per os и внутримышечную инъекцию АКДС. В отличие от ВАПП, ни в одном случае ОВП с выделением полиовирусов типичных для полиомиелита остаточных параличей через 60 дней от начала заболевания не наблюдалось. В ближайшие годы выявление и расследование всех случаев ОВП будет сохранять свою исключительно важную роль в дифференциации полиомиелитоподобных заболеваний и надзоре за полиовирусной инфекцией в стране. ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ МИГРЕНИ У ДЕТЕЙ И.В. Жевнеронок Белорусская медицинская академия последипломного образования, г. Минск Ключевые слова: мигрень, дети, подростки, головная боль. Мигрень – первичная головная боль, обусловленная наследственно детерминированным нарушением вазомоторной регуляции и проявляющаяся пароксизмальными приступами головной боли, чаще пульсирующего характера, с преимущественной локализацией в глазнично-лобно-височной области; она сопровождается тошнотой и /или рвотой, плохой переносимостью яркого света и громких звуков (фото- и фонофобия), сонливостью после завершения приступа. Несмотря на большой интерес к мигрени, множество опубликованных работ и статей, у детских неврологов остается ряд вопросов: что предшествует мигрени; как и когда проявляются первые мигренозные приступы, как они видоизменяются с течением времени, всегда ли после первого мигренозного приступа развиваются последующие, какая длительность и характер первоначальных приступов и трансформируются они в последующем; когда и какие алгоритмы лечения требуется назначать детям с учетом их возраста (дошкольный, младший школьный, школьный). Перечень этих вопросов можно продолжить. Ряд авторов занимаются проблемами мигрени у детей, но по некоторым вопросам их выводы противоречат друг другу, возможно из-за полиморфизма начальных клинических проявлений болезни. Поэтому на сегодняшний день проблема мигрени требует тщательного и динамического изучения различных аспектов ее проявления. Цель нашего исследования - установить клинические особенности мигрени в различных возрастных группах детей (дошкольный возраст, младший, школьный возраст). Основные задачи: 1) установить особенности клиники мигрени в зависимости от возраста; 39 2) изучить основные характеристики приступа (частота, длительность, интенсивность), преобладание форм болезни в зависимости от возраста, временной интервал от первого мигренозного приступа до установления диагноза; 3) выявить особенности клинической картины у лиц мужского и женского пола в различных возрастных группах. Нами наблюдалось 49 детей с мигренью. Основным методом исследования являлся клинико-анамнестический. При постановке диагноза мы придерживались критериев, разработанных классификационным комитетом Международного общества головные боли (2003 г.). Для исключения органической патологии мозга проводились дополнительные параклинические исследования (электроэнцефалография, реоэнцефалография, компьютерная и /или магнитно-резонансная томография головного мозга). Все больные были осмотрены офтальмологом и ЛОР врачом. Пациенты были разделены на три группы по возрастам: 1 группа – до 6 лет, 2 группа – от 6 до 13, 3 группа – от 14 до 18 лет. Такие возрастные градации не случайны. Мы изучали особенности течения мигрени у детей дошкольного, школьного и подросткового возраста; продолжительность времени от первоначальных жалоб на головную боль до постановки диагноза мигрень, а также возрастные ее особенности и встречаемость у лиц мужского и женского пола. Среди всех обследованных детей с мигренью мальчиков было 25 (51%), девочек – 24 (49%). Мигрень с аурой была у 14 (28,5%), без ауры – у (67%) 33 детей, а у 2 имело место сочетание мигрени без ауры с мигренью с аурой. В первой группе (до 6-ти лет) было 10 человек: 8 мальчиков и 2 девочки. Их соотношение составило 4:1. Мигрень с аурой диагностирована у одного ребенка, мигрень без ауры – 9. Во второй группе (15детей до 13 лет) соотношение между мальчиками и девочками составило 1:1,2. В третьей возрастной группе (20 детей, от 14 до 18 лет), 9 мальчиков и 11 девочек. Мигрень с аурой была у 3 мальчика и 6 девочек, соотношение 1:2; мигрень без ауры – у 5 мальчиков и 4 девочек, соотношение 1,2:1. Среди всех обследованных наследственность по мигрени выявлена в 30 случаях (61%). При этом у детей до 6 лет в 90% случаях был отягощенный анамнез по данной болезни, в возрасте 6-13 лет - у 70%, 14-18 лет - у 50%. Это может иметь определенное практическое значение: при более раннем дебюте заболевания и при сомнении из-за атипизма начальных клинических проявлений мигрени наследственный фактор может играть существенную роль при постановке диагноза у детей в возрасте до шести лет. Обратное соотношение имело место при выявлении провоцирующих факторов мигрени: в группе до 6 лет они отсутствовали; в возрасте 6 - 13 лет были у 35%; 14-18 лет у 55%. Согласно исследованиям И.В. Кваскова и С.Б. Шваркова (1999) у 44% детей первые приступы головной боли были не типичные (не соответствовали критериям Международной ассоциации по изучению головной боли при мигрени) и только через 1-2 года можно было констатировать наличие этого заболевания. По нашим данным 86% больных первоначально 40 наблюдались по поводу вегетативной дисфункции в связи с не типичным характером цефалгии и лишь спустя 1-4 года была диагностирована мигрень. A.A. Salmon (1998) на основе катамнестического наблюдения выявил высокую частоту формирования мигрени из различных типов абдоминальных болевых пароксизмов. Среди наблюдаемых нами детей лишь у 2 (4%) обследованных были возможная абдоминальная мигрень и пароксизмальные головокружения. Дебют мигрени был в пределах от 3,5 до 12 лет, наиболее ранний в (3,5-4 года) отмечался у мальчиков. Сравнивая длительность приступа мигрени в разных возрастных группах, мы получили следующие данные: у детей до 6 лет менее одного часа – у 7 (70%) , 1-2 часа у 2 (20%), свыше 2 часов у 1 (10%). Во второй возрастной группе до 13 лет: менее 1 часа – 30%, 1-2 часа у 50%, от 2-х до 6 часов у 20%. У детей в возрасте до 13 лет во время приступа мигрени отмечены более яркие вегетативные проявления: колебание температуры тела, бледность, потливость, холодные кисты и стопы, тошнота и рвота, головокружение и слабость. У детей дошкольного возраста в 50% случаях приступ купировался после рвоты и последующим сном, в остальных случаях требовалось однократное (чаще) или повторное применение анальгетиков и других препаратов. Таким образом, вследствие короткой по длительности цефалгии и выраженных вегетативных проявлений нередко диагноз мигрени не выставляется, и ребенок проходит наблюдение и лечение по поводу вегетативной дисфункции. Требуется длительное время (1-4 года) для постановки диагноза. Этому способствует и редкая частота приступов. У наших больных она была следующей: в возрасте до 6 лет – один раз в 3-4 месяца, от 6 до 13 лет – один раз в 2-4 месяца, 14-18 лет – один раз в 1,5-2 месяца. Четкая локализация боли вызывала затруднение у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Это обусловлено тем, что вследствие незавершенности процессов миелинизации происходит иррадиация возбуждения. По мнению Л.О. Бадаляна, А.И. Берестова, А.В. Дворникова (1991), дети хорошо латерализуют только те части тела, которые разделены одна от другой (правая или левая рука, правая или левая нога) и трудно разделяют центральные структуры (голову, шею, туловище). В нашем исследовании у детей в возрасте от 6 до 13 лет была следующая локализация головной боли: лобно-височная - 58%; двусторонняя - 28%; лобноорбитальная - 14%. Локализация головной боли у детей в возрасте от 14 до 18 лет была различная в зависимости от пола: у девочек правосторонняя - 20%, лобно-височная - 40%, первоначально локализованная с последующим распространением - 40%; у мальчиков – левосторонняя – 5%, первоначально локализованная с последующим распространением – 20%, лобно-орбитальная 40%, лобно-височная – 35%. Дети в возрасте до 6 лет головную боль описывали с трудом, чаще используя термины: «стучит», «болит», «просто сильно болит» и др. В возрасте от 6 до 18 лет головная боль была пульсирующего (75%) или распирающего (25%) характера. При катамнестическом анализе установлено, что в возрасте от 14 до 18 лет у мальчиков количество приступов уменьшается на 50%, а у девочек 41 увеличивается на 60%. Возрастание частоты приступов мигрени у девочек в подростковом периоде, по-видимому, обусловлено неправильным соотношением между уровнем прогестерона и эстрогенов. В период становления менструального цикла возможны транзиторные подъемы уровня эстрогенов, а затем резкое их снижение, что может увеличивать частоту приступов. В период приступа мигрени интенсивность головной боли достаточно высокая, что является сильным травмирующим фактором для ребенка, особенно дошкольного и младшего школьного возраста. Внезапность появления, быстрота развития мигренозного приступа вызывают у ребенка страх. При последующих, даже и не столь интенсивных головных болях; «ожидание» последующих приступов может вызвать вторичную невротизацию ребенка, что еще больше нарушает качество жизни. По нашему мнению в детском возрасте на первое место должно выходить профилактическое лечение, предотвращающее последующие приступы. Чтобы разработать алгоритмы превентивного лечения у детей с учетом их возраста, требуется дальнейшее динамическое изучение всех многообразных клинических проявлений мигрени. СИНДРОМ РАСМУССЕНА Н.Н. Жигур Витебская областная детская клиническая больница Ключевые слова: синдром Расмуссена, фокальная эпилепсия, фармакорезистентность, дети. Синдром Расмуссена – одна из форм симптоматической фокальной эпилепсии, которая проявляется спонтанными постоянными фокальными судорогами, иногда усиливающимися от сенсорных стимулов или движений, продолжающимися и во сне. Этиология заболевания окончательно не установлена. В литературе обсуждается несколько концепций патогенеза: инфекционная, аутоиммунная, фокальной дисплазии. Некоторыми авторами энцефалит Расмуссена рассматривается как вариант сочетанной патологии, включающей фокальную дисгенезию головного мозга и хронический иммунный процесс, затрагивающий данный участок. Частота встречаемости синдрома Расмуссена не уточнена. Большинство авторов указывают на то, что заболевание дебютирует в возрасте от 2 до 14 лет, в 80% случаев до 10 лет. Клиническая картина. Заболевание начинается с появления простых парциальных пароксизмов, которые протекают при сохраненном сознании и характеризуются односторонними клоническими подергиваниями преимущественно в руке, реже в половине тела. Приступы короткие, не более 1 мин., но отличаются высокой частотой. У части больных синдром Расмуссена начинается со сложных парциальных припадков. Припадки усиливаются при движении, воздействии сенсорных стимулов, продолжаются и во сне. Довольно часто отмечаются распространение и генерализация. Частота припадков 42 неуклонно нарастает, и даже в ранней стадии заболевания отмечается их резистентность к противосудорожной терапии. Неврологический статус в 100% случаев характеризуется наличием гемипареза различной степени выраженности, у некоторых больных встречается дизартрия, дисфазия, гемианопсия. По мере прогрессирования заболевания отмечается снижение интеллекта. ЭЭГ при синдроме Расмуссена характеризуется наличием эпилептиформных разрядов в пределах одного полушария контрлатерально судорогам, отсутствием нормальной фоновой активности. При КТ- и МРТ- томографии обнаруживаются атрофия коры, очаги дисдемиелинизации, расширение желудочков мозга. Течение заболевания прогрессирующее. Синдром Расмуссена характеризуется резистентностью припадков к антиконвульсантной терапии. Препаратами первого выбора являются карбамазепин, вальпроат. Средства второго выбора: бензодиазепины, АКТГ, высокие дозы стероидов. Кроме того, в литературе есть данные об эффективности при данной патологии высоких доз препаратов иммуноглобулина для внутривенного использования. При отсутствии эффекта от консервативной терапии показано нейрохирургическое лечение. Приведу собственное наблюдение. Больной К. 11лет, поступил в неврологическое отделение УЗ ВДОКБ с жалобами на приступы судорог клонического и миоклонического характера в левых конечностях без утраты сознания, сопровождающимися клоническими подергиваниями в левой половине лица, продолжительностью 1-2 мин., частота приступов 8-14 в сутки, иногда с генерализацией; ограничение активных движений в левых конечностях. Анамнез заболевания. Впервые судороги возникли с 2,5 лет носили характер генерализованных тонико-клонических, сопровождались потерей сознания. В дальнейшем характер приступов изменился: сознание сохранялось, судороги были в виде клонических подергиваний в левых конечностях, частота их постепенно нарастала и через несколько месяцев с момента первого приступа у ребенка развился левосторонний гемипарез. Степень выраженности гемипареза зависела от частоты припадков. При учащении припадков нарастала выраженность гемипареза, при стабилизации состояния объем движений в конечностях увеличивался, приближаясь к норме. Частота приступов постепенно нарастала. В последние 6 месяцев приступы ежедневные, до 20 в сутки, сохраняются во сне. Анамнез жизни. Наследственность не отягощена. Ребѐнок от 3 беременности с угрозой прерывания, 2 родов в срок, без патологии. Родился с массой тела 3280г, длиной 51см. Период новорожденности протекал без особенностей. Раннее психомоторное развитие соответствовало возрасту. Перенесенные заболевания: ОРЗ нечасто, ветряная оспа. Объективное исследование. При поступлении соматический статус: кожные покровы чистые, бледные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий безболезненный. Неврологический 43 статус: в сознании, адинамичен. Черепные нервы: мелкоразмашистый горизонтальный нистагм при крайних отведениях глазных яблок, более стойкий влево. Левосторонний центральный гемипарез. В позе Ромберга не устойчив, координаторные пробы выполняет не четко, с интенцией слева. Нарушений чувствительности не выявлено. Интеллект сохранен. Данные лабораторных и функциональных исследований. Глазное дно не изменено. ЭКГ без патологии. ЭЭГ: диффузные изменения биоэлектрической активности нейронов головного мозга со снижением их функциональной активности, преобладание волн тета- и дельта-диапазона, спайков и острых волн в теменно-затылочной доле справа. МРТ головного мозга: признаки дисдемиелинизации в проекции теменновисочной области правого полушария. На основании данных анамнеза, клинико-лабораторного исследования ребенку был поставлен диагноз: синдром Расмуссена. Проведенное лечение. Применялись различные комбинации антиконвульсантов: финлепсин+ топамакс, финлепсин+ конвульсофин, финлепсин+ депакин. Использовался дексаметазон в дозе 3,5 мг в сутки. При введении реланиума у ребенка отмечалась генерализация и учащение припадков. Стабилизация состояния была достигнута на фоне приема финлепсина в дозе 700мг в сутки в сочетании с конвульсофином 600 мг в сутки. Частота и интенсивность припадков на фоне этой терапии уменьшилась. По данным литературы, синдром Расмуссена характеризуется резистентностью приступов к антиконвульсантной терапии. Применяются также гормональная терапия и лечение высокими дозами иммуноглобулина. Отмечен положительный эффект применения АКТГ. Показано нейрохирургическое вмешательство. ВЕГЕТАТИВНАЯ РЕГУЛЯЦИЯ ПРИ ЦЕНТРАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ ТЕРМОРЕГУЛЯЦИИ У ДЕТЕЙ Е.Н. Ивашина Белорусская медицинская академия последипломного образования, г. Минск Ключевые слова: нарушение терморегуляции, вегетативная нервная система, дети. Несмотря на успехи медицины в лечении лихорадочных инфекционных заболеваний, число больных с субфебрилитетом неясного генеза в последние годы не уменьшается, а возрастает. Среди детей в возрасте 7-14 лет длительный субфебрилитет отмечается в 14,5% случаев, во взрослой популяции в 4-9,5%. При исключении патологических состояний, способных вызвать повышение температуры тела (инфекции, опухоли, системные заболевания соединительной ткани и т.д.), температурные расстройства принято рассматривать как проявление церебральных нарушений терморегуляции. Настоящее исследование предпринято с цепью изучения особенностей вегетативной регуляции, ионного гомеостаза и клеточного состава периферической крови при синдроме хронического неинфекционного субфебрилитета у детей и подростков. Программа исследования включала 44 клинико-анамнестический метод, электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, изучение температурного профиля и ионного статуса, по показаниям производилось компьютерная томография головного мозга. Для оценки вегетативного гомеостаза подсчитывалось число сердечных сокращений в покое, изучался профиль артериального давления, высчитывался вегетативный индекс Кердо и минутный объем крови. Вегетативную реактивность определяли по результатам глазосердечного рефлекса ДаньиниАшнера. Вегетативное обеспечение деятельности изучали в ортостатической пробе Даниелаполу. Показатели ионного гомеостаза исследовали методом плазменной фотометрии. Обследован 41 ребенок в возрасте от 10 месяцев до 14 лет, мальчиков 17, девочек -24. По возрасту дети распределились следующим образом: до года - 1 ребенок, 2-3 года - 1, 8-9 лет - 5 детей, 10-14 лет - 34 ребенка. Последняя возрастная группа доставила 81% всех обследованных детей. Длительность заболевания (субфебрилитета) составила 1-3 месяца у 17 детей (41,4%), 4-11 месяцев - у 8 (19,5%), 1-3 года - у 16 детей (39,1%). По нозологическим формам среди обследованных церебральный арахноидит диагностирован в 16 случаях, вегетативная дистония - в 11, последствия нейроинфекции - в 9, последствия черепно-мозговой травмы в – 2, гипоталамический синдром - в 2, последствия раннего органического поражения ЦНС - у 1 больного. Контролем служили 20 здоровых детей того же возраста. До поступления в стационар дети прошли тщательное обследование в соматических отделениях для исключения очагов фокальной инфекции, большинство консультированы фтизиатром с постановкой кожных туберкулиновых проб, проводился также посев крови на стерильность. Подавляющему большинству детей был проведен профилактический курс антибиотикотерапии без клинической эффективности. Назначение этим больным традиционных антипиретических средств (аспирин, парацетамол) не приводило к нормализации температуры Основной жалобой обследованных было повышение температуры тела до субфебрильных цифр от 37,1° С до 37,9° С. У 32 детей (78,4%) субфебрилитет носил перманентный характер и отмечался ежедневно. В 9 случаях (21,6%) имело место параксизмальное повышение температуры: один раз в два-три дня, один раз в неделю или циклами по два-три дня один раз в два-три месяца. Повышение температуры отмечалось в утренние часы у 19 больных (46,3%) или от 12 до 19 часов - у 22 больных (53,7%). Самочувствие детей практически не нарушалось, лишь 7 больных (17,1%) испытывали легкое головокружение, головную боль, слабость при повышении температуры. Для температурной кривой была характерна монометрия - уменьшение суточных колебаний от 0,2 до 0,5° С при норме 1° С. Выявлена асимметрия температурной реакции в правой и левой аксилярных областях. Разница между сторонами у опытной группы была менее выраженной по сравнению с контролем (соответственно 0,1-0,5° С и 0,5-1° С). Таким образом, для неинфекционного субфебрилитета центрального генеза характерны следующие клинические особенности: относительно 45 хорошая переносимость больными, однообразность температурной кривой (монометрия, уменьшение суточных колебаний температуры), повышение температуры в утренние и дневные часы, нормализация ее во время сна, отсутствие эффекта от традиционных жаропонижающих средств. У всех обследованных больных определялись объективные вегетативные расстройства: потливость ладоней и стоп, гипотермия дистальных отделов конечностей, пятна Труссо и т.д. Анализ показателей вегетативной регуляции у детей с субфебрилитетом выявил значительное увеличение вегетативного индекса и минутного объема крови (соответственно в 2,8 и 1,2 раза, р < 0,001), что свидетельствует о выраженной симпатикотонии в этой группе больных. Артериальное давление при этом в общем по группе было достоверно ниже возрастной нормы. Наиболее высокие значения вегетативного индекса оказались у детей с длительностью субфебрилитета 1-3 месяца и составили 31,2±2,5. Это сопровождалось наиболее высокими показателями минутного объема крови - 4492±184 мл. По мере длительности заболевания отмечена тенденция к их уменьшению. Таким образом, изучение исходного вегетативного тонуса больных с субфебрилитетом обнаруживает в начале заболевания отчетливую симпатикотонию, степень которой уменьшается по мере длительности субфебрилитета. Изучение вегетативной реактивности в пробе Даньини-Ашнера выявило симпатикотонический ответ у 24 больных (56,5%), нормальную вегетативную реактивность у 14 больных (34,2%), парасимпатикотонический ответ у 3 больных (7,3%). Вегетативное обеспечение деятельности в ортостатической пробе Даниелаполу оказалось избыточным у 25 больных (60,2%), нормальным у 1 больных (26,8%), недостаточным у 5 больных (12,3%). Таким образом, у подавляющего большинства больных с субфебрилитетом центрального генеза отмечаются высокие показатели вегетативного реагирования и обеспечения деятельности, связанные с усилением эрготропных влияний вегетативной нервной системы. Эти данные подтверждаются также результатами реоэнцефалографии. Так у 24 больных (63,4%) выявлено повышение тонуса церебральных сосудов, у 11 (26,8%) - определялась нормотония, и лишь у 4 (9,8%) отмечена тенденция к гипотонусу. По данным тепловизионного исследования у всех больных отмечена дистальная гипотермия, что является также следствием повышения тонуса артерий конечностей. Анализ электроэнцефалограмм больных выявил преобладание десинхронных изменений на сниженном амплитудном уровне, что свидетельствует об уменьшении неспецифических активирующих влияний ствола головного мозга при субфебрилитете. 17 больным по показаниям произведена компьютерная томография головного мозга. В 16 случаях отмечались расширения субарахноидального пространства преимущественно лобной и височной локализации, у 1 больного патологических изменений найдено не было. Изменения ионного гомеостаза сводились к достоверному увеличению содержания ионов К+ в крови во всех группах больных с затяжным субфебрилитетом. Эта гиперкалиемия имела отчетливую прямую 46 корреляционную связь с вегетативными показателями (вегетативным индексом и минутным объемом крови, р < 0,001). В тоже время содержание ионов Са+ оказалось наоборот сниженным по сравнению с контролем во всех группах обследованных. Выявлена тенденция к гипернатриемии лишь в целом по группе больных с субфебрилитетом (р<0,05), которая имела достоверную корреляционную связь с содержанием ионов Са+. У больных с субфебрилитетом центрального генеза не отмечалось воспалительных изменений в общем анализе периферической крови, его показатели находились в пределах возрастной нормы. Тем не менее, процентное содержание сегментоядерных лейкоцитов оказалось достоверно ниже у больных с нарушениями терморегуляции, чем у здоровых детей. Степень этого снижения не завесила от длительности субфебрилитета. Содержание лимфоцитов практически не отличалось от нормы во всех группах обследованных. Однако методом статистического анализа выявлена высоко достоверная (р<0,001) обратная корреляционная связь между содержанием сегментоядерных нейтрофилов и лимфоцитов у больных с субфебрилитетом. Таким образом, изменения клеточного состава периферической крови носит, по-видимому, перераспределительный характер. Следовательно, проведенные исследования выявили у детей с субфебрилитетом неинфекционного генеза изменения вегетативной регуляции и ионного гомеостаза, свидетельствующие о нарушении адаптационных механизмов, участвующих в формировании термолитических реакций. Нарушения центрального контроля терморегуляции можно рассматривать как следствие вегетативной дисфункции в рамках вегетативной дистонии, независимо от нозологической формы заболевания, при котором возник синдром неинфекционного субфебрилитета. Полученные данные необходимо учитывать для построения рациональной терапии детей с этой патологией. Согласно полученным данным можно наметить следующие патогенетические пути воздействия при центральных нарушениях терморегуляции: 1. стимуляция парасимпатикотонических реакций (нейромидин); 2. назначение сосудорасширяющих средств (никотиновая кислота, сермион); 3. применение препаратов, оказывающих тормозящее действие на ретикулогипоталамическую активацию (ноофен, адаптол); 4. антиоксидантная терапия (аскорбиновая кислота, флаваноиды, токоферол, метионин, липоевая кислота); 5. средства, блокирующие активность заднего гипоталамуса (адреноблокаторы и антисеротониновые препараты); 6. низкокалорийная диета. Всем обследованным больным в комплексное лечение включались препараты никотиновой кислоты, ноофен, аскорутин и токоферол. Под влиянием проводимой терапии у всех больных произошла нормализация температуры. По данным ближайшего катамнеза (1 мес.) эффективность лечения сохранялась после выписки из стационара Апробированный комплекс 47 может быть рекомендован для лечения больных с центральными нарушениями терморегуляции. ПСИХОТЕРАПИЯ ВЗАИМОСВЯЗАННЫХ АССОЦИАЦИЙ В ЛЕЧЕНИИ ЭНУРЕЗА У ДЕТЕЙ А.Л. Катлинский Минское РТМО, 2-я районная поликлиника, г. Минск Ключевые слова: энурез, психотерапия, лечение. Согласно последней Международной классификации болезней 10-го пересмотра данное расстройство характеризуется непроизвольным мочеиспусканием днем или ночью, которое не является результатом недостаточного контроля функции мочевого пузыря вследствие какого-либо неврологического заболевания, приступа эпилепсии или структурных аномалий мочевых путей. Энурез может отмечаться с рождения или может возникать после периода приобретенного пузырного контроля. Он может ассоциировать (но не всегда) с более глубоким эмоциональным расстройством и расстройством поведения. Это состояние не следует диагностировать до 4 лет. Различают первичный и вторичный энурез. Первичный наблюдается с рождения ребенка и предположительно связан с замедленным созреванием коры головного мозга и поздним развитием высшей нервной деятельности. Вторичный энурез - недержание мочи, наступающее через некоторое время (не менее года) после выработки навыка опрятности. В развитии как первичного, так и вторичного энуреза играет роль перенесенная перинатальная патология, наследственная предрасположенность (особенно при первичном энурезе), перенесенные тяжелые инфекционные заболевания. Выделены также некоторые различия между первичным и вторичным энурезом. Для первичного энуреза характерна частая повторяемость, особенно в дошкольном возрасте – ежедневно или даже несколько раз во время сна, а «сухие» ночи бывают относительно редкими, длительное отсутствие переживаемости своего дефекта – порой до 12-14 лет (у девочек переживание начинается несколько раньше, чем у мальчиков). Для вторичного энуреза характерны не только указанные, но и некоторые другие особенности. В русскоязычной литературе выделяются две разновидности вторичного энуреза – невротический и неврозоподобный. В диагностике энуреза важную роль играет тщательно собранный анамнез: как часто бывает недержание мочи, происходит мочеиспускание плавно или прерывисто, спонтанно или предшествуют позывы к мочеиспусканию. Также важен правильно собранный семейный анамнез: полная или неполная семья, взаимоотношения между родителями, какой по счету ребенок в семье, наличие энуреза у братьев, сестер и родителей. В лечение ночного энуреза наибольший эффект дает сочетание режимных мероприятий, медикаментозной терапии и психотерапевтических методов. К режимным мероприятиям относятся: рекомендации мочиться в течение дня дробными порциями при хорошо выраженном позыве к мочеиспусканию; ограничение просмотра телевизионных передач перед сном, исключение или существенное ограничение жидкой пищи и продуктов, содержащих большое 48 количество воды; спать следует на деревянном щите, на который можно положить одеяло или тонкий матрац; вести дневник учета «сухих» и «мокрых» ночей с соответствующим вознаграждением или порицанием. Важную роль в лечение ночного энуреза занимает психотерапия. При большом разнообразии ее методик следует использовать лишь те, которые нормализуют нарушенное психоэмоциональное состояние ребенка, способствуют правильному отношению к своему дефекту и внушают уверенность в выздоровлении. В случае невротического энуреза, когда ребенок раздражительный, недовольный собой и испытывает чувство неполноценности, следует выработать в нем чувство спокойствия путем игровой психотерапии (в дошкольном и младшем школьном возрасте), отвлечения и переключения. В более старшем возрасте показаны: внушение и уверенность в исчезновении данного недуга (суггестивная психотерапия), устранение или дезактуализация имевших место в прошлом или в настоящее время психотравмирующих воздействий. Ребенка нельзя ругать, стыдить и упрекать в недержании мочи. Медикаментозная терапия включает прием ноотропных средств (ноотропила, энцефабола) и других препаратов, стимулирующих обменные и биоэнергетические процессы в головном мозге, уменьшающих глубину сна и позволяющих проснуться при наполнении мочевого пузыря. С целью сделать сон более поверхностным, а также повысить тонус сфинктера мочевого пузыря назначаются имипрамин, кломипрамин и, реже, амитриптилин. Они улучшают структуру сна и воздействуют на спинномозговой центр регуляции мочеиспускания. Следующая группа препаратов - регуляторы тонуса сфинктеров мочевого пузыря, к которым относится оксибутинин (дриптан). Он назначается, когда в происхождении энуреза превалируют нарушения тонуса сфинктеров мочевого пузыря. К другому направлению относят лечение аналогами природного гормона вазопрессина (препараты адиуретин, минирин). Их основное действие заключается в снижении образования мочи, их приѐм перед сном снижает выработку ночной мочи, что естественно прекращает энурез. Лечение проводится курсами, с одновременным приемом антидепрессантов: имипралин, амитриптилин. В настоящее время наилучший эффект отмечается при приеме ноофена. К физиотерапевтическим методам относятся следующие: ректальная стимуляция сфинктеров мочевого пузыря синусоидальными модулированными токами, электрофорез атропина на область мочевого пузыря, иглорефлексотерапия. В комплексном лечении ночного энуреза существенную роль играет лечебная физкультура (ЛФК) и общие оздоровительные мероприятия. Они направлены на общее укрепление организма ребенка, активный отдых, отвлечение от болезненного состояния, улучшение работоспособности, умение преодолевать трудности и укрепить волю к победе. Этого можно достичь общегигиенической и ритмической гимнастикой, упражнениями на выносливость, закаливанием организма (ножные ванны, контрастные души). Занятия гимнастикой должны быть направлены на точность и выразительность движений, овладение которыми должно поощряться как достижение определенных спортивных результатов. Это 49 повысит уверенность ребенка в собственных силах и возможность преодолеть свой дефект. Во время ЛФК необходимо выполнять упражнения для укрепления мышц брюшной стенки, поясницы. Однако сочетание только медикаментозной терапии, физиотерапии и режимных мероприятий примерно в 50% случаев не дает желаемого эффекта или только кратковременной улучшение. Выраженный терапевтический эффект достигается при сочетании вышеперечисленных методов с психотерапевтическими. Исходя из этого положения, можно использовать один из методов поведенческой психотерапии в виде взаимосвязанных ассоциаций, предложенный Г.Г. Шанько (1990) для лечения различных форм неврозов и неврозоподобных состояний, в том числе и ночного недержания мочи. Его проведение осуществляется следующим образом. Родители во время беседы с ребенком обсуждают, что он хотел бы получить (в пределах возможностей семьи), если перестанет мочиться в постель. Главное, чтобы ребенок очень хотел получить обещанное, которое почти недоступно в обычных условиях, постоянно думал о нем, ложась спать и вставая, как о самом важном и желанном. Воображение ребенка должно быть доведено до совершенства, но получить эту вещь или награду он сможет только через месяц после прекращения ночного энуреза. Эффективность метода взаимосвязанных ассоциаций можно объяснить с позиции доминантного очага возбуждения ЦНС. Доминантный (господствующий, преобладающий) очаг, обусловленный ведущей мотивацией, подчиняет себе другие ответные реакции, в данном случае те, которые способствуют энурезу. Это подтверждается следующими примерами. Девочка К., 12 лет, страдает ночным недержанием мочи с возраста 4 года, неоднократно получала курсы ноотропила, пирацетама, витаминов В6, Е, принимала адиуретин. После курсов медикаментозной терапии отмечалось некоторое улучшение, но затем опять начиналось ночное недержание мочи. При сборе анамнеза выяснилось, что ребенок из неполной семьи, воспитывался без отца, братьев и сестер в семье не было. Эффект при лечении появился только при сочетании ноотропных препаратов, амитриптилина и «психотерапии воображения», когда девочке при отсутствии недержания мочи в течение месяца, был обещан мобильный телефон. Мальчик Е., 6 лет, также находился на учете невролога по поводу ночного энуреза в течение 3-х лет, прошел курсы физиотерапевтического лечения, принимал ноофен, пантогам, пирацетам, энцефабол. При тизательном сборе анамнеза выяснилось, что у матери ребенка это второй брак, ребенок преимущественно воспитывался бабушкой, родители на воспитание ребенка, соблюдения им режима и лечебных мероприятий внимания не обращали. Органической патологии со стороны почек, мочевыводящих путей у ребенка обнаружено не было. При применении метода «прихотерапии воображения» (ребенку был обещан родителями новый велосипед) и амитриптилина в течение 1 месяца были отмечены резкие улучшения состояния. Случаи ночного недержания мочи практически прекратились. 50 Таким образом, только сочетание режимных мероприятий, психотерапевтических методов, медикаментозной терапии и физиотерапевтических методов лечения позволяет добиться положительных результатов в лечении ночного энуреза. Следует отметить, что главное в лечении неорганического ночного энуреза – это различные виды психотерапии при условии переживаемости своего дефекта и желания от него избавиться. Можно достичь положительных результатов при использовании только режимных мероприятий и психотерапии, особенно взаимосвязанных ассоциаций. НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА, ПЕРЕНЕСШИХ ТЯЖЕЛУЮ ПЕРИНАТАЛЬНУЮ ПАТОЛОГИЮ Н.И. Курец, М.Г. Девялтовская Республиканский научно-практический центр «Мать и дитя», г. Минск Ключевые слова: дети, первый год жизни, тяжелая перинатальная патология, нервно-психическое развитие. Достижения неонатологии по лечению и выхаживанию детей с тяжелой патологией перинатального периода привели к увеличению количества выживающих детей. Эти дети, среди которых большую часть составляют недоношенные, в том числе с чрезвычайно низкой массой тела, в последующем формируют группу с различными соматическими и психоневрологическими расстройствами с потенциальной возможностью перехода в 3 группу здоровья. Они составляют значительную долю среди инвалидов. В связи с этим изучение состояния здоровья детей, которым в периоде новорожденности потребовалось применение интенсивной терапии и/или реанимации, и совершенствование реабилитационных мероприятий является актуальным. Обследовано 63 ребенка грудного возраста, которые перенесли тяжелую перинатальную патологию и в периоде новорожденности находились на лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии ГУ «Республиканский научно-практический центр «Мать и дитя». У большинства детей в неонатальном периоде наблюдались неврологические нарушения. Все дети с рождения и до 1 года находились под наблюдением невролога и по показаниям получали восстановительное лечение. В группу наблюдавшихся нами детьми не входили младенцы с органическим поражением центральной нервной системы. Оценка нервно-психического развития проводилась с использованием оценочных таблиц учебно-методического пособия «Комплексная оценка состояния здоровья ребенка» (Мачулина Л.Н., Галькевич Н.В., 2005). В зависимости от гестационного возраста дети были разделены на 3 группы. В первую группу вошли 6 детей, родившихся в сроке менее 30 недель (27-29 недель), во вторую – 38 детей, родившихся в 30-36 недель, в третью – 19 доношенных детей (38-40 недель). Ретроспективный анализ уровня нервно-психического развития наблюдаемых детей показал, что в возрасте 3 месяцев у всех глубоко 51 недоношенных детей отмечалась задержка развития: в половине случаев моторного и в половине – психомоторного. У большинства младенцев 30-36 недель гестации (33 из 35 или 94 %) также была выявлена задержка развития. В этой группе более половины составляли дети с задержкой только моторного развития (21 из 35 или 60 %). И в группе доношенных большая часть детей (14 из 16) отставала в нервно-психическом развитии. В основном эти дети отличались задержкой моторного развития (11 из 16). В 6 месяцев в группе глубоко недоношенных существенных изменений в распределении детей в зависимости от уровня их нервно-психического развития не отмечалось: у 1 ребенка развитие уже соответствовало возрастной норме, а у остальных (5 из 6) наблюдалось отставание, причем соотношение между количеством детей с задержкой только моторного развития (3 из 5) и задержкой психомоторного развития практически не изменилось. Во второй группе недоношенных младенцев (30-36 недель гестации) и в группе доношенных существенных изменений в распределении по состоянию нервнопсихического развития не было: большинство детей отставало в нервнопсихическом развитии, и в основном это касалось моторного развития. К году в группе глубоко недоношенных детей в большинстве случаев (4 из 5) по-прежнему наблюдалось отставание в нервно-психическом развитии, и количество младенцев с задержкой психомоторного и с задержкой только моторного развития было также одинаковым. В группе недоношенных 30-36 недель гестации у 1/3 детей (3 из 9) нервно-психическое развитие соответствовало возрасту и у 2/3 (6 из 9) отмечалось отставание. При этом 2/3 (4 из 6) из детей с нарушениями отставали в моторном развитии. Большая часть доношенных детей (8 из 10) имела нормальное нервно-психическое развитие, у 1 ребенка отмечалось отставание в моторном развитии и у 1 – была задержка психомоторного развития. По итоговым результатам оценки нервно-психического развития в общей группе наблюдавшихся младенцев в 3 месяца у 61 % детей (35 из 57) отмечалась задержка моторного развития, у 28 % (16 из 57) - задержка психомоторного развития и у 11 % (6 из 57) детей развитие соответствовало возрасту. В число последних не вошли глубоко недоношенные дети. В 6 месяцев почти в 2 раза – до 15 % (8 из 53) - уменьшилось количество младенцев с задержкой психомоторного развития, но увеличилась доля детей с отставанием моторного – до 76 % (40 из 53). Число детей, у которых нервнопсихическое развитие соответствовало возрасту, существенно не изменилось и составило 9 % (5 из 57). К 12 месяцам у половины наблюдавшихся детей (12 из 24 или 50 %) уровень нервно-психического развития соответствовал возрастной норме, почти у 1/3 младенцев (7 из 24 или 29 %) отмечалось отставание в моторном и у 1/5 (5 из 24 или 21 %) – в психомоторном развитии. Таким образом, нервно-психическое развитие детей, перенесших тяжелую перинатальную патологию и нуждавшихся в реанимации и интенсивной терапии, на первом году жизни характеризуется тем, что у большинства младенцев до 6 месяцев наблюдается задержка развития моторных навыков, которая более чем у 1/5 недоношенных детей сочетается с отставанием в 52 психическом развитии. К году у большей части недоношенных младенцев сохраняются нарушения нервно-психического развития, при этом более половины случаев приходится на отставание в моторном развитии. Нервнопсихическое развитие большинства доношенных детей соответствует возрасту. Эти данные свидетельствуют о том, что, несмотря на положительную динамику нервно-психического развития по мере увеличения возраста, дети, перенесшие тяжелую перинатальную патологию и нуждавшиеся в реанимации и интенсивной терапии, нуждаются в активном длительном наблюдении у невролога и проведении реабилитационных мероприятий. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СЕМЕЙНОГО СЛУЧАЯ СИНДРОМА ЛЕШ-НИХАНА И.А. Максименко, Т.Н. Юринок, А.Н. Яковлев Минский городской центр медицинской реабилитации детей с психоневрологическими заболеваниями, г. Минск Ключевые слова: обмен веществ, наследственность, гиперкинезы, аутоагрессия. Синдром Леш-Нихана—это наследственное заболевание пуринового обмена. В основе синдрома лежит врожденный дефицит фермента гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы, передается по рецессивному сцепленному с полом типу, ген HPRT локализован на участке q 26 Х-хромосомы. Первые сообщения о данном заболевании появились в 1964г., когда Lesch и Nyhan описали клиническую картину болезни двух братьев. Болеют в основном мальчики. В мировой медицинской литературе существует только два описанных случая заболевания женщин. Распространенность заболевания не зависит от рассовой принадлежности и географического положения страны. Частота встречаемости Леш-Нихан синдрома один случай на 380000 новорожденных. При синдроме Леш-Нихана уровень мочевой кислоты в сыворотке крови повышается (в норме составляет 202,3-416,5 мкмоль/л). При этом отмечается значительное увеличение продукции мочевой кислоты и ее экскреции с мочой. Гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфераза играет важную роль в пуринсберегающем пути, благодаря которому гипоксантин и ксантин могут превращаться в нуклеотиды. Если этот метаболический путь не действует, активность ФРПФ-синтетазы увеличивается и ФРПФ (фосфорибозилпирофосфатфосфат) накапливается внутри клеток, обуславливая ускоренную продукцию пуринов de novo и избыток мочевой кислоты. Сберегающий путь имеет важное значение при синтезе нуклеотидов в головном мозге, при неактивности этого пути в головном мозге не синтезируется достаточное количество нуклеотидов. Мальчики с этим синдромом при рождении выглядят здоровыми. К начальным признакам заболевания относится, отмечаемая в первые несколько месяцев жизни, задержка развития двигательных навыков. Позднее присоединяются экстрапирамидные хореоатетоидные гиперкинезы, гиперрефлексия, клонус стоп и спастичность конечностей. 53 Наиболее запоминающиеся клинические проявления заключаются обычно в императивном самотравмирующем поведении, которое проявляется обычно к 4-м годам. Дети начинают кусать и жевать свои пальцы, губы и слизистую оболочку, что приводит к увечьям. Это не обусловлено неспособностью ощущать боль, а представляет собой императивное желание, настолько непреодолимое, что ребенка необходимо сдерживать. Эта аутоагрессия связана с глубоким расстройством метаболизма пуринов, с недостатком уровня метаболитов допамина в спинномозговой жидкости у больных синдромом ЛешНихана. Прием психотропных средств никак не влияет на проявление аутоаргрессии. На МРТ и КТ-головного мозга макро изменения отсутствуют, вероятнее всего изменения происходят на микро уровне, в настоящее время ведется разработка эмиссионных томографов, которые позволят увидеть данные нарушения. В нашей практике мы наблюдали два случая из одной семьи синдрома ЛешНихана. Больной Д. 7 лет. Наблюдается в Центре с 4-х лет (с 2003г.). Поступил с жалобами на выраженную задержку моторного и психоречевого развития, ребенок самостоятельно не сидит, голову держит с трудом, опоры на ноги нет, выраженные хореоатетоидные гиперкинезы в конечностях, самоповреждающие действия (кусает нижнюю губу, грызет 1-й палец левой руки), членораздельная речь отсутствует. Ребенок от 1-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания в 12 недель, ОРВИ в 25 недель, 1-х срочных родов путем кесарева сечения (миопия сильной степени у матери). Родился весом 3070г, Апгар 7/8 баллов, закричал сразу, выписан из роддома на 10-е сутки. Задержка моторного и психоречевого развития наблюдалась с первых месяцев жизни. К 1-му году ребенку выставили диагноз ДЦП, атоническиастатическая форма 3-й ст.тяж., с которым он наблюдался до 4-х лет. К 2-м годам появились хореоатетоидные насильственные движения в конечностях. В 4 года мальчику был изменен диагноз на диагноз ДЦП, дискинетическая форма, с которым он и поступил в наш Центр. К 5-ти годам у ребенка стали проявляться симптомы аутоагрессии: стал кусать пальцы левой кисти, а затем и нижнюю губу, ребенок испытывал сильную боль, но преодолеть это желание не мог. В анализах мочи регулярно находили кристаллы мочевой кислоты. Ребенок был направлен на консультацию к нефрологам и генетикам, которые выявили у него нефрокальциноз и уровень мочевой кислоты в сыворотке крови 593мкмоль/л (при норме 202,3-416,5 мкмоль/л). Обследование генетиков показало, что мама мальчика является носителем патологического гена HPRT. Ребенку был выставлен диагноз: синдром Леш-Нихана. Одновременно с ним в Центре наблюдается больной П. 4-х лет (с 1-го года), который является младшим братом, описанного больного. В Центр поступил с жалобами на выраженную задержку моторного и психоречевого развития. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей без патологии, 2-х срочных родов путем кесарева сечения, родился с весом 3520г, Апгар 8/9 баллов, закричал сразу. С 3-х месяцев ребенок наблюдался неврологами с диагнозом: 54 врожденная миопатия, к 2-м годам у мальчика появились хореоатетоидные гиперкинезы, выраженность которых усиливалась по мере роста ребенка. Диагноз был изменен на ДЦП, дискинетическую форму. Ребенок самостоятельно не сидит, не ползает, опоры на нижние конечности нет. Понимает обращенную речь, произносит отдельные слоги, слова, моторика рук грубо нарушена. К 3-м годам у мальчика появились симптомы аутоагрессии (бьется головой о твердые предметы, покусывает нижнюю губу), но они менее выражены, чем у брата. Был обследован одновременно со старшим братом у нефрологов и генетиков. Выявлен нефрокальциноз с уролитиазом, уровень мочевой кислоты в сыворотке крови 945,1 мкмоль/л, учитывая носительство гена HPRT у матери, болезнь старшего брата, был выставлен диагноз синдром Леш-Нихана. Следует обратить внимание, что данный синдром может протекать под маской многих неврологических заболеваний: по мере того как изменяется мышечный тонус, заболевание маскируется под врожденную миопатию, ДЦП, атонически-астатическую форму, ДЦП, дискинетическую форму. И только присоединение нарушений функции почек, изменений в анализах мочи и крови, усиление симптомов аутоагрессии, данных генетической экспертизы, позволяет поставить диагноз синдрома Леш-Нихана. ОСНОВНЫЕ ФАКТОРЫ РАЗВИТИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА Т.Г. Мордовина, К.У. Вильчук, А.Ф. Перковская Республиканский научно-практический центр Мать и дитя, г. Минск Ключевые слова: неврологическая патология, перинатальное поражение центральной нервной системы, дети раннего возраста. В структуре первичной заболеваемости среди детей Беларуси болезни нервной системы занимают третье место после болезней органов дыхания, инфекционных и паразитарных заболеваний. 80% всех неврологических заболеваний в детском возрасте обусловлены перинатальным поражением центральной нервной системы. Около 60% детей раннего и дошкольного возраста с отягощенным перинатальным анамнезом имеют пограничные отклонения в состоянии здоровья в виде нарушения темпов физического, нервно-психического и речевого развития. Изучение состояния здоровья детей, перенесших перинатальное поражение центральной нервной системы (ЦНС), имеет не только научный интерес и большое практическое значение для медицины, но приобретает и социальную значимость, так как раннее выявление тех или иных нарушений и адекватная их терапия позволяют свести к минимуму возможный риск развития тяжелых последствий. В связи с актуальностью проблемы перинатальной патологии возрастает и актуальность изучения факторов риска, вызывающих эту патологию. Этой теме посвящен ряд научно-исследовательских работ, но в большинстве из них анализ факторов риска проводился с расчетом их относительной частоты. 55 Проанализировано 2048 историй болезни детей (от 2-х мес до 2-х лет), проходивших лечение в ГУ РНПЦ «Мать и дитя» в педиатрическом отделении с перинатальной патологией нервной системы за период 2002-2006 гг., 100 форм № 112 здоровых детей из детской поликлиники №2 г. Минска. В результате изучения причин, вызывающих неврологические расстройства у детей раннего возраста было выявлено, что 96,88% неврологической патологии обусловлено перенесенным перинатальным поражением ЦНС в результате гипоксии, ишемии, родовой травмы и инфекции. У 3,12% детей раннего возраста неврологические заболевания были обусловлены наследственной патологией (врожденные пороки развития головного и спинного мозга, хромосомные болезни) или явились результатом перенесенной инфекции или травмы в раннем возрасте. Связь перинатальной патологии и возникновения неврологических нарушений у детей очевидна. С целью определения факторов, которые чаще всего могли обусловить развитие неврологической патологии у детей раннего возраста, были выделены две альтернативные группы детей. Основную группу составили 184 ребенка с неврологической патологией, контрольную – 100 детей без неврологической патологии. При проведении катамнестических исследований анализировали ряд факторов (признаков), позволяющих оценить особенности течения перинатального периода: - возраст матери (а – до 18 лет; б – 18-24 года; в – 25-29 лет; г – старше 30 лет); - паритет беременности (1-ая, 2-ая, 3-ья, 4-ая); - паритет родов (а - первые, б - повторные); - осложнения настоящей беременности (а – угроза невынашивания; б гестоз; в – хроническая фетоплацентарная недостаточность (ХФПН); г – без осложнений); - экстрагенитальная патология матери (а – ОРВИ во время беременности; б – хронический пиелонефрит; в – другие хронические очаги инфекции; г – соматическая патология; д – здорова); - акушерско-гинекологический анамнез (а – аборты; б – неразвивающаяся беременность; в – самопроизвольный выкидыш; г – без особенностей); - генитальная патология (а – кольпит; б – аднексит; в - другая патология; г – без патологии); - гестационный возраст (а - доношенный, б - недоношенный); - состояние ребенка при рождении (родился в тяжелом состоянии и требовал интенсивной терапии); - масса тела ребенка при рождении (а - менее 2400 гр.; б - 2500-2999 гр.; в 3000-3499 гр.; г - свыше 3500 гр.). Для каждого признака определялся диагностический коэффициент (ДК) по формуле: ДК=10 × lg [P(x/A1) / P(x/A2)]. А1- опыт, А2- контроль, х - признак, P(x/A)- частность признака. В дальнейшем вычислялась информативность каждого исследуемого признака по формуле: I = ДК×0.5×[P(x/A1) - P(x/A2)]. 56 В результате проведенных исследований были установлены значения, характеризующие информативность каждого изучаемого фактора (признака): экстрагенитальная патология матери – 525, масса тела при рождении – 399, гестационный возраст – 357, состояние при рождении – 251, генитальная патология – 101, осложнения настоящей беременности – 71, акушерскогинекологический анамнез -23, возраст матери – 22, паритет родов – 8, паритет беременности – 4. Таким образом, было установлено, что основными факторами, обусловившими развитие неврологической патологии у детей раннего возраста, являются экстрагенитальная патология матери, масса тела ребенка при рождении, гестационный возраст ребенка, тяжелое состояние при рождении, потребовавшее интенсивной терапии. ИЗМЕНЕНИЕ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ ПРИ БОЛЕЗНИ ТУРЕТТА Е.Д. Нелипович Белорусская медицинская академия последипломного образования г. Минск Ключевые слова: тики, болезнь Туретта, качество жизни, дети. Болезнь Жиль де ля Туретта (БТ) - заболевание головного мозга, проявляющееся хроническими множественными моторными и вокальными тиками, которое имеет волнообразное течение и часто сопровождается психическими изменениями. По данным Г.Г. Шанько (1979, 1980) в большинстве случаев выявляется также третий кардинальный признак БТ – двигательные пароксизмы при ходьбе, которые носят различный, порой вычурный, характер и позволяют еще в довокальном периоде предположить наличие данной болезни. Изучение БТ в детской неврологии особенно актуально, т.к. начало и максимальное развитие клинических проявлений совпадают с периодом активного формирования функций многих отделов головного мозга. Очевидные для окружающих гиперкинезы и сопутствующие эмоционально-поведенческие изменения часто затрудняют обучение, общение со сверстниками, что ухудшает качество жизни ребенка. БТ требует длительного лечения, направленного на устранение гиперкинезов и психокоррекцию. Исследование с помощью близнецового метода подтверждают наследственную природу болезни. Заболевание передается по аутосомнодоминантному типу с почти полной пенетрантностью для мальчиков и 50% пенетрантностью для девочек и с различной экспрессивностью. Предполагают, что на экспрессивность генов могут влиять внешние факторы, действующие в критические периоды развития мозга. Возможно, что генетический дефект делает ребенка более уязвимым по отношению к неблагоприятным факторам, действующим в перинатальном периоде. Также замечено, что у больных с синдромом Туретта в десять раз чаще, чем у здоровых, выявляются антитела к различным антигенам головного мозга. В патогенезе заболевания установлена роль таких нейромедиаторов, как дофамин, эндогенные опиаты, ацетилхолин, адреналин, серотонин. В литературе имеются данные, что моторные тики связаны с дофамином, а 57 вокальные – с обменом серотонина. Одна из наиболее признанных теорий развития тиков – дисфункция корково-подкорковых связей, в частности связей базальных ганглиев с орбито-фронтальной корой и лимбической системой, что объясняет частое сочетание тиков и нарушения поведения. Вероятно, влияние различных этиологических факторов и преобладание тех или иных механизмов патогенеза определяет неоднородность клинических проявлений заболевания. Нами проведен анализ анамнеза и клинических данных 17 больных с БТ в возрасте от 5 до 18 лет, также оценивались результаты ЭЭГ, характер морфологических изменений по данным КТ и МРТ головного мозга. В день обращения пациентам было предложено ответить на вопросы тестшкалы Пирс-Харрис модифицированной, которая характеризует изменение качества жизни по восьми составляющим факторам: поведение, интеллектуальный и школьный статус, физическая внешность, тревожность, популярность, счастье и удовлетворенность, здоровье и психосоциальный статус. Длительность течения заболевания к моменту осмотра составляла от 1 до 6 лет. Возраст начала заболевания варьировал от 4 до 13 лет. Чаще всего заболевание манифестировало в возрасте 8-10 лет. У всех пациентов отмечалось волнообразное течение болезни, причем полное отсутствие проявлений заболевания отмечалось только после медикаментозной терапии. Длительность ремиссии составляла от 1 до 6 мес. В зависимости от преморбидного состояния ребенка (наличие эмоционально-поведенческих и соматических заболеваний) больные были разделены на три группы. В 1-ой группе (6 детей; 35%) болезни Туретта предшествовал синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ). Во 2-ой группе (5 детей; 29%) родители характеризовали своих детей до и после начала заболевания как робких, пугливых, стеснительных, тяжело адаптирующихся в новом коллективе. У них в анамнезе отмечены частые ОРИ и хроническая соматическая патология. В третьей группе (6 детей; 35%) родители не отмечали изменений поведения до появления тиков. Патология перинатального периода наиболее часто встречалась у детей 1-ой группы (4 из 6), в 3-й группе – значительно реже (1 из 6). Отягощенный по тикам наследственный анамнез был у 3 детей 1-ой группы, у 1-го ребенка 2-й группы, у 2-х детей 3-й группы. Тики у родственников пациентов носили нестойкий характер, отмечались лишь в детском возрасте. Выявлено, что у многих из обследованных в раннем детском возрасте была задержка речевого развития, несколько позже, только в 6-7 лет формировался навык опрятности. Отставания в моторном и физическом развитии не было выявлено. Все дети посещают детские учреждения общего типа. Успеваемость в школе – хорошая и удовлетворительная. В первой группе у 4 детей отмечается более раннее начало заболевания – до 6 лет. Во 2-й и 3-й группах заболевание начиналось в 7-13 лет у большинства пациентов. В начале заболевания тики локализовались преимущественно в области лица в виде частых морганий, реже – подергиваний мимической мускулатуры, у одной девочки с ранней манифестацией (в 5 лет) первыми были вокальные 58 тики. Скорость распространения тиков оказалась большей у детей в первой группе, для детей второй и третьей группы было характерно поочередное возникновение тиков в разных частях тела с распространением в краниокаудальном направлении. Распространенность моторных тиков к моменту осмотра была различной: у большинства больных тики захватывали лицо, плечевой пояс, туловище. У всех детей родители отмечали усиление проявлений к концу дня. В школе, в присутствии посторонних всем детям удавалось сдерживать тики так, что они были практически незаметны для окружающих. Вокальные тики на момент осмотра были у всех детей. Несколько раньше появились вокальные тики у детей 1-ой группы - через 6 – 18 мес. от начала заболевания, чаще в виде покашливаний, хмыканий, рычания, выкрикивания отдельных звуков. У двух подростков непроизвольные звуки носили бранный смысл. В присутствии посторонних больным удавалось сдерживать вокальные тики. Как и моторные, вокальные тики усиливались к вечеру, в домашней обстановке. Двигательные пароксизмы при ходьбе присутствовали у всех детей исследуемой группы. Возраст их появления варьировал от 6 до 12 лет, через 2 – 5 лет от начала заболевания. У всех детей двигательные пароксизмы появились вслед за вокальными тиками. Чем более распространенными были тики, тем более разнообразными были двигательные пароксизмы. Родители отмечали, что их дети не могут контролировать эти проявления болезни. Дети рассказывали, что причудливым движениям предшествует непреодолимое желание совершить такое движение; часто эти движения для больных приобретали определенный смысл. Например, у мальчика С. 12 лет были движения руками и ртом, как будто он ловит мошек и кладет их в рот; ребенок говорил, что он так делает, чтобы «сохранить в себе», запомнить увиденное. В то же время, дети более младшего возраста говорили о двигательных пароксизмах как о вредной привычке и переживали, когда родители их при этом одергивали, однако само наличие двигательных пароксизмов их не беспокоило. При объективном осмотре у всех больных выявлена очаговая микросимптоматика. Данные ЭЭГ и нейровизуализации не были специфичны. Исследование с помощью опросника шкалы Пирс-Харрис модифицированной показало отсутствие переживаемости своего заболевания у детей до 12 лет. У них не было трудностей в общении со сверстниками. У детей с сопутствующим синдромом дефицита внимания с гиперактивностью по результатам опроса не выявлено нарушения школьного статуса и здоровья, ответы на вопросы блока «счастье и удовлетворенность» показывают, что БТ не нарушает их ведущую возрастную деятельность и не мешает чувствовать себя комфортно в их социальном окружении. У подростков выявлена повышенная тревожность, снижение самооценки, трудности в общении со сверстниками, апатия, снижение интереса к учебе. Таким образом, на основании наших небольших по количеству наблюдений во многих случаях отмечена этапность формирования БТ: патология 59 перинатального периода – СДВГ – БТ. При этом в возрасте до 12 лет у них не наблюдалось каких-либо нарушений качества жизни, они имели место в более старшей возрастной группе, в том числе у подростков. Необходимы дальнейшие наблюдения для более конкретного заключения о частоте и характере нарушений качества жизни при БТ в детском и подростковом возрасте. ОРГАНИЗАЦИЯ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ПЕРИНАТАЛЬНЫМИ ПОРАЖЕНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ НА БАЗЕ ДЕТСКИХ ЛЕЧЕБНО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКИХ УЧРЕЖДЕНИЙ ОБЛАСТНОГО ЦЕНТРА 1 Е.В. Онегин , О.Е. Онегина2, Г.С. Данилова2, И.И. Фадеева3 Гродненский государственный медицинский университет1, Детская областная клиническая больница2, Детская городская поликлиника № 13, г. Гродно Ключевые слова: реабилитация, перинатальная патология нервной системы. Реабилитация, как важное направление государственной политики Республики Беларусь в свете сложившихся неблагополучных тенденций в показателях здоровья и демографической ситуации, ставит на сегодняшний день ряд задач, одной из которых является разработка научно обоснованных стандартизированных подходов к отбору больных детей и инвалидов на медицинскую реабилитацию, что позволит сконцентрировать усилия на реабилитации лиц, перспективных для еѐ проведения и поднять оказание реабилитационной помощи на качественно новый уровень. Предлагаемая нами система по организации медицинской реабилитации детей с перинатальными поражениями нервной системы с выделением фаз медицинской реабилитации, разделением больных на клиникореабилитационные группы, с определением конкретных целей, задач, видов и сроков медицинской реабилитации, дифференцированной оценкой результативности по клиническим и социальным показателям в каждой из них, направлена на повышение эффективности службы реабилитации. Одним из критериев разделения реабилитируемых на группы наряду с выделением фазы (периода) медицинской реабилитации, выраженности последствий и уровня их проявления с учетом концепции последствий болезни, контингента реабилитируемых, является - место проведения реабилитации (лечебнопрофилактические учреждения). Данная система проведения медицинской реабилитации больным с перинатальными поражениями нервной системы интегрирована в лечебнодиагностический процесс на всех этапах организации медицинской помощи детям и проводится на базе имеющихся лечебно-профилактических учреждений, в рамках которых, дифференцируются 2 типа реабилитационных подразделений: неспециализированные (многопрофильные, оказывающие реабилитационную помощь больным с разными нозологиями) и специализированные (ориентированные на больных с поражением нервной системы). 60 Стационарный этап проведения медицинской реабилитации проводится на базе отделения интенсивной терапии и реанимации роддома, отделения патологии новорожденных и неврологического отделения детской больницы, центре медицинской реабилитации детей инвалидов и больных. В ранней фазе (сразу после рождения) - реабилитация интегрируется в программу интенсивной терапии больного. Новорожденных с тяжелыми нарушениями в первые часы переводят в реанимационное отделение. Здесь проводят дифференцированные методы интенсивной терапии в течение нескольких часов или суток, с последующим переводом для дальнейшего лечения в отделение патологии новорожденного детской больницы, что определяется тяжестью неврологических нарушений, сопутствующими заболеваниями, сроками гестации. Цель реабилитации - преодоление или смягчение инвалидизирующих последствий перинатальных поражений нервной системы. Задачи медицинской реабилитации - максимально возможное восстановление функций (последствий на органном уровне); предупреждение осложнений и хронизации патологии, восстановление жизнедеятельности (последствий на организменном уровне). Продолжительность пребывания в данных подразделениях больного варьирует от нескольких дней в отделении интенсивной терапии и реанимации роддома, до 1 мес. и более (в зависимости от компенсации функций) в отделении патологии новорожденных детской больницы. Непрерывность достигается продлением курса реабилитации в домашних условиях, задания на дом рассчитываются на 3-6 месяца, с последующим контролем в лечебнодиагностические учреждениях или проведением там повторного курса медицинской реабилитации и коррекции домашнего задания. Во второй фазе - реабилитация больных с перинатальными поражениями ЦНС (в грудном периоде) с синдромом двигательных расстройств, гипертензионно-гидроцефальным, судорожным или задержкой психомоторного развития, у которых уже проявились явные инвалидизирующие последствия на органном уровне и возникла потенциальная или реальная yгроза инвалидности, проводится в неврологическом отделении детской больницы, реaбилитационных отделениях детских поликлиник, центре медицинской реабилитации детей инвалидов и больных. Цель медицинской реабилитации на этом этапе - профилактика инвалидности в условиях ее угрозы и снижение тяжести возможной инвалидности. Для проведения реабилитации больных составляется индивидуальная программа реабилитации больного. При этом медицинская реабилитация у больных включает медикаментозную и физическую реабилитацию. Немаловажное место в медицинской реабилитации больных на стационарном этапе занимают «образовательные» или «просветительные» программы, так называемые «школы», целью которых является привлечение родителей больных к участию в лечебно-реабилитационном процессе. В школе родителей больного знакомят с особенностями заболевания, факторами риска, методами диагностики и лечения, возможными осложнениями и обучают методам ЛФК, активной кинезотерапии и другим реабилитационным 61 воздействиям. Обучение родителей больного позволяет проводить профилактику возникновения и прогрессирования инвалидизирующих последствий заболевания по непрерывному варианту со снижением нагрузки на лечебно-профилактические учреждения. После обучения реабилитация проводится по непрерывно-курсовому варианту (курсы реабилитации в лечебно-профилактических учреждениях 1-6 раза в году и непрерывная реабилитация в домашних условиях). Длительность курса лечения 2 недели, с интервалом в 1-3 месяца в зависимости от тяжести поражения. На фазе (3 этапе) реабилитации инвалида, больным детям с остаточными явлениями перинатальных поражений нервной системы (ДЦП, минимальной церебральной дисфункцией, задержкой психоречевого развития и др.), после окончания восстановительного периода, реабилитация проводится в неврологическом отделении детской больницы и центре медицинской реабилитации детей инвалидов и больных, отделениях реабилитации детских поликлиник, санаториях, вспомогательных классах для детей с задержкой психического и речевого развития, специализированных детских дошкольных учреждений и санаториях для детей с нарушениями речи, интеллекта, опорнодвигательного аппарата. Реабилитация этих больных начинается после установления инвалидности во МРЭК, где составляется индивидуальная программа реабилитации инвалида, выполнение которой в лечебных и других учреждениях является обязательным. Методы реабилитации: медицинская, социально-бытовая, педагогическая, психологическая и профессиональная. Однако медицинская реабилитация - первый и важнейший этап реабилитации инвалидов, который начинается с момента признания больного инвалидом во МРЭК и составлением индивидуальной программы реабилитации инвалида. Поликлиническое звено выполняет координационную функцию, определяя необходимость прохождения еѐ в том или другом подразделении, а также направление на МРЭК. На 2 и 3 этапе медицинская реабилитация проводится в специализированных (стационарных и санаторных подразделениях, детских дошкольных учреждениях и классах оказывающих помощь детям с неврологической патологией) и многопрофильных (поликлинических) реабилитационных подразделениях, с разработкой индивидуальных программ и заполнением реабилитационных карт врачами невропатологами совместно с реабилитологом на каждого больного. Таким образом, неспециализированные подразделения на базе роддома и поликлиник, обеспечивают раннюю фазу медицинской реабилитации (объем мероприятий на этом этапе минимальный и доступен врачам разного профиля), применяют традиционные методы реабилитации (не требующие узкой специализации, что позволяет использовать имеющиеся в лечебнопрофилактических учреждениях структуры - дневные стационары, отделения физиотерапии, кабинеты ЛФК, массажа, ИРТ и др.), приближают еѐ к месту жительства (за счет амбулаторно-поликлинического звена) и уменьшают финансовые затраты. Организованные специализированные подразделения медицинской 62 реабилитации на базе неврологического отделения детской больницы и центра медицинской реабилитации детей инвалидов и больных, и санаториев – позволяют использовать специальные методы реабилитации, проводить консультативно-диагностическую помощь с разработкой или уточнением плана индивидуальной реабилитации больного, использующимся в неспециализированных подразделениях, проводить обучение родителей методике ЛФК и другим доступным методам реабилитации, что обеспечивает непрерывность данного процесса, за счет реабилитационных курсов в лечебном учреждении и в домашних условиях, снижает нагрузку на лечебнопрофилактические учреждения и практически делает медицинскую реабилитацию непрерывно-курсовым процессом. Данный алгоритм организации медицинской реабилитации детей с перинатальными поражениями нервной системы позволяет максимально эффективно и рационально использовать возможности имеющихся лечебнопрофилактических учреждений и финансовые ресурсы, с достижением высокой эффективности реабилитационного процесса, и дальнейшим ее совершенствованием путем внедрения новейших реабилитационных методик, повышения специального уровня медицинских кадров, улучшением материально-технического оснащения реабилитационной базы, организацией новых подразделений или специализацией имеющихся, обеспечением командного подхода в реабилитации. ОСОБЕННОСТИ ДВИГАТЕЛЬНОЙ РЕАКЦИИ НА БОЛЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ А.Б. Пальчик, С.А. Бочкарева. Кафедра психоневрологии ФПК и ПП Педиатрической медицинской академии, г. Санкт-Петербург Ключевые слова: боль, новорожденные дети, двигательная реакция. Диагностика боли у новорожденных остается актуальной и трудно разрешимой проблемой. Во-первых, сложность диагностики боли в неонатологии обусловлена невозможностью вербализации своих переживаний новорожденным ребенком, во-вторых, лабильностью физиологических и биохимических параметров у новорожденного. В течении последних десятилетий разрабатывается методический аппарат диагностики боли у новорожденного, включающий оценку крика, мимики лица (FACS facial acting coding system), двигательной реакции на боль, поведенческих изменений, физиологических компонентов боли, изменений гемостаза и метаболических сдвигов (Пальчик А.Б., 2002; Шабалов Н.П. и соавт., 2004; Anand K.J и соавт., 1987; Craig K.D. и соавт., 1993) Ранее нами было показано, что наиболее стабильным и объективизируемым дескриптором боли у новорожденных является двигательная реакция (Пальчик А.Б. и соавт., 2006, 2007) Целью настоящего исследования явилось изучение двигательного ответа на боль у новорожденных в зависимости от характера болевого раздражителя. 63 В условиях родильного дома обследовано 174 новорожденных детей (99 мальчика и 75 девочек) сроком гестации от 35 до 42 недель низкой степени риска. Моделями болевого синдрома послужили: плановая профилактическая процедура: внутримышечная инъекция 0.5 мл вакцины «Вирион» в правое бедро (вакцинация против гепатита В) (I группа – 108 детей), которая проводилась без предварительной анальгезии (IA - 35 детей), с анальгезией смесью местных анестетиков (EMLA) (IC - 49 детей) и после инъекции «Викасола» 1мг/кг массы с целью профилактики геморрагического синдрома (IB -24 ребенка); забор крови из пятки на фенилкетонурию (ФКУ) на 4-е – 5-е сутки жизни (II группа – 51 ребенок после предшествующей внутримышечной инъекции 0.5 мл вакцины «Вирион» на 2 часу жизни без и с анальгезией (соответственно IIA и IIB - 21 и 15 детей), а также с анальгезией самого забора крови (IIC – 15 детей); родовая спинальная травма или перелом ключицы (III группа – 15 детей). Наряду с рутинным соматоневрологическим обследованием было проведены анализ беременности, родов и периода новорожденности с оценкой оптимальности их течения по F. Kainer и соавт. (1997), оценка состояния нервной системы новорожденного оценивали по H.F.R. Prechtl (1974). Поведение новорожденного определяли с помощью шкал стабильности и нестабильности субсистем по H.Als (1982). Для оценки самоуспокоения ребенка после нанесения болевого раздражения использовали шкалу самоуспокоения S.Parker и соавт. (1990), мимику ребенка оценивали с помощью FACS. Десятибалльная оценка острой боли у новорожденных (Douleur Aigue du Nouveau-ne DAN) (Carbajal R., 1997) включала мимику лица, плач и его эквиваленты, движения конечностей. Наряду с этим, с помощью видеозаписи оценивали типичную двигательную реакцию новорожденного на боль, а также изучали длительность плача в минутах после нанесения раздражения, количество эпизодов беспокойства, время наступления сна после нанесения раздражения, показатели пульсоксиметрии. Исследования проведены при окружающей температуре 25 26 С, через 30 минут после кормления. Результаты исследования обработаны с помощью стандартного пакета прикладных программ Statistica for Windows 6.0. Детальное исследование моторного ответа новорожденных детей на боль показало (приведены только достоверные различия по t - и χ2 – критериям), что флексия в лучезапястном суставе (дистальная флексия) более характерна для новорожденных подгруппы IIB. При этом она более выражена у детей III группы, IB и IIA подгрупп, чем у детей IA подгруппы, во IIA более, чем в IIC. Подъем рук по отношению уровня плеч больше отмечен во IIB подгруппе, чем в подгруппе IВ, в IIA, чем в подгруппе IA. По показателям аддукции и перекреста рук достоверных различий не получено. Флексорная реакция в бедре и коленном суставе была наиболее заметна в группе детей с родовой травмой, особенно по сравнению с подгруппой IA, у новорожденных IC 64 подгруппы она была выражена, чем у детей IIC, IIА и IIB – чем у детей подгруппы IIC. Дистальная флексия в нижних конечностях (голеностопный сустав) более интенсивна в подгруппе IIВ, чем в подгруппе IC, а в подгруппе IC более интенсивна, чем в подгруппе IA. В подгруппе IIB отмечена большая дистальная флексия в ногах, чем в подгруппах IIA, IIC и группе III. Наконец, сгибание в голеностопном суставе более выражено у детей с родовой травмой, чем у младенцев подгруппы IA. Анализ генерализации двигательной реакции на боль показал, что по количеству вовлеченных в моторный ответ конечностей имеется различие между подгруппами IIC и IC. Количество вовлеченных суставов было достоверно больше у детей IIA подгруппы по сравнению с детьми подгруппы IA и IIC по сравнению с детьми подгруппы IС. Приведенные выше результаты исследования свидетельствуют о том, что по интенсивности двигательного ответа на боль отмечены самые значимые различия в дистальной флексии рук и ног. Дистальная флексия наиболее выражена в подгруппе детей со взятием крови на ФКУ с предварительной анальгезий. Генерализация моторного ответа более типична для детей II группы, также как и количество эпизодов беспокойства. Результаты корреляционного анализа, что половая принадлежность новорожденного мало влияет на выраженность болевой реакции, тем не менее, мужской пол коррелирует с выраженностью флексорной реакции в коленном суставе (r = 0.25; p = 0.0009) и голеностопном суставе (r = 0.22; p = 0.003); женский пол – с выраженностью аддукции рук (r = 0.20; p = 0.009). С увеличением гестационного возраста новорожденного отмечается повышение флексии в лучезапястном суставе (r = 0.23; p = 0.002) С нарастанием длины тела при рождения отмечено повышение При более оптимальных параметрах течения беременности отмечено снижение флексорной реакции в бедре (r = - 0.23; p = 0.002) и коленном суставе (r = 0.16; p = 0.036), а также увеличение флексии в голеностопном суставе (r = 0.18; p = 0.014). С увеличением оптимальности течения родов увеличивается аддукция верхних конечностей в ответ на боль (r = 0.16; p = 0.034), но снижаются выраженность флексии в лучезапястном (r = - 0.22; p = 0.004), подъема (r = 0.18; p = 0.016) и перекреста рук (r = - 0.21; p = 0.005), показатели параметров стабильности субсистем по H.Als: моторного стресса после раздражения (r = 0.24; p = 0.001) и через полчаса после раздражения (r = - 0.26; p = 0.0006). Повышение показателей оптимальности течения периода новорожденности коррелирует со снижением генерализации двигательного ответа на боль: количества вовлеченных конечностей (r = - 0.17; p = 0.028) и суставов (r = 0.19; p = 0.01), флексией в лучезапястных (r = - 0.36; p = 0.000001) и голеностопных суставах (r = - 0.19; p = 0.01), подъема (r = - 0.27; p = 0.0004) и перекреста рук (r = - 0.25; p = 0.0008). Таким образом, двигательная реакция на боль является универсальным дескриптором боли, характер и интенсивность которой формируются в онтогенезе, что показывает изучение влияния перинатальных факторов на 65 двигательный ответ. Значимость двигательной реакции обусловлена первичностью двигательной активности плода по отношению к другим функциям (Herschkowitz N., 1988). Противоречивость некоторых показателей двигательной реакции при болевом раздражении у новорожденного, возможно связана с созреванием не только ноцицептивных, но и антиноцицептивных механизмов в онтогенезе (Пальчик А.Б. и cоавт., 2007). Показателями интенсивности двигательной реакции служат не столько флексорноаддукторный ответ (который, как показывает анальгезия кремом EMLA, может быть общей стрессорной реакцией), сколько генерализация ответа в виде вовлечения бόльшего количества суставов и конечностей, а также дистальных отделов конечностей. Последний факт особенно важен в отношении понимания созревания двух систем регуляции движений – древней медиальной (регулирующей проксимальные отделы конечностей) и более молодой латеральной (регулирующей дистальные отделы конечностей) (Casaer P. и соавт., 1991). Можно предположить, что выраженность двигательной реакции на боль зависит от вовлечения в ответ созревающих, более молодых моторных морфофункциональных ансамблей. ОПЫТ РАБОТЫ РЕСПУБЛИКАНСКОГО РЕАБИЛИТАЦИОННОГО ЦЕНТРА С ДЕТЬМИ-ИНВАЛИДАМИ ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА С ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ И.С. Приходько, Н.И. Букач, С.В. Власова Республиканский реабилитационный центр для детей-инвалидов, г. Минск Ключевые слова: детский церебральный паралич, двигательные нарушения, реабилитация, дети школьного возраста. Детский церебральный паралич (ДЦП) во всех странах мира является одной из значимых медико - социальных проблем. Это обусловлено не только распространенностью данной патологии, длительностью лечения пациентов, но и серьезными социальными последствиями как для семьи, воспитывающей больного ребенка или ребенка-инвалида, так и для общества в целом. Согласно литературным данным распространенность ДЦП колеблется в пределах от 1 до 3 случаев на 1000 детей раннего школьного возраста. В Республике Беларусь этот показатель составляет 2,72 случая на 1000 детей в возрасте до 14 лет. Следует отметить, что мультифакториальность этиологии и сложность патогенеза болезни значительным образом затрудняют эффективность ее лечения, чем обусловлена лидирующая позиция ДЦП среди других болезней нервной системы, ведущих к инвалидности у детей. Согласно данным публикаций как отечественных, так и зарубежных исследователей, наиболее эффективным является начатое в первые недели жизни адекватное и систематическое восстановительное лечение патологии новорожденных. Возможности восстановления нарушенных функций детей, ставших к 4-10 годам уже инвалидами, значительно меньше, чем детей раннего возраста, а эффективность лечения школьников, особенно подросткового возраста и юношей, до настоящего времени очень мала. Вот почему 66 многочисленные реабилитационные центры во всем мире в основном ориентированы на работу с детьми в возрасте до 7 лет и оставляют без должного внимания пациентов старше указанного возраста. Между тем, опыт работы Республиканского реабилитационного центра для детей-инвалидов (РРЦДИ) показывает, что комплексная реабилитация пациентов среднего и старшего школьного возраста с ДЦП, является эффективной. Нами проведен анализ результатов реабилитации больных в зависимости от тяжести заболевания ДЦП в возрасте от 10 до 18 лет. Нами было обследовано 246 детей, проходивших курс реабилитации в условиях РРЦДИ. Удельный вес детей, страдающих ДЦП, составил 53 %, а детей в возрастном диапазоне от 10 до 18 лет из их числа – 50,7 %. По способности к самостоятельному передвижению дети распределились следующим образом: ДЦП I степени тяжести наблюдался у 61,4 % обследованных, которые передвигались самостоятельно, а стойкий двигательный дефицит не приводил к ограничению повседневной деятельности; ДЦП II степени тяжести вызывал некоторые затруднения в повседневной деятельности, нередко требующие коррекции с использованием вспомогательных технических средств или посторонней помощи и отмечался в 31,7 %; ДЦП III степени тяжести приводил к ограничению повседневной деятельности больного, отсутствию самостоятельного его передвижения и наблюдался в 6,9 % случаев. У большинства пациентов под влиянием нередуцированных позотонических автоматизмов нарушения мышечного тонуса в данном возрасте привели к формированию стойких деформаций туловища, контрактур и патологических установок верхних и нижних конечностей. В условиях Центра курс реабилитации длительностью от 1 до 2-х месяцев включал в себя комплекс медицинских и социально-педагогических мероприятий, согласно индивидуальному плану реабилитации. Мультидисциплинарная команда, в состав которой входят врачи-неврологи, врач-ортопед, врач-физиотерапевт, врач-рефлексотерапевт, инструктор ЛФК, педагог-психолог, педагог-воспитатель, на основании осмотра, проведения клинического обследования и объективной оценки реабилитационного потенциала каждого конкретного ребенка определяла цель и задачи реабилитации на курс и составляла индивидуальный план реабилитации. Для детей с ДЦП I степени тяжести ставилась задача приблизить патологический тип ходьбы к правильному, уменьшить или исправить деформации туловища (кифоз, гиперлордоз, нервно-мышечный сколиоз), увеличить активный и пассивный объем движений в суставах конечностей, улучшить манипулятивную функцию кистей рук, улучшить координацию движений. 67 Для детей со II степенью тяжести ДЦП, в зависимости от реабилитационного потенциала, основной задачей было формирование самостоятельной ходьбы, то есть уменьшение степени тяжести двигательных нарушений; а также улучшение возможности передвижения за счет использования ходилки, костылей, трости, помощи взрослого, формирование навыков ходьбы до опоры без поддержки (3-10 шагов) с целью достижения ребенком большей независимости. Дети с ДЦП III степени тяжести, как правило, решали следующие задачи: формирование навыков «стоять у опоры», «передвигаться вдоль опоры», «перемещаться из инвалидной коляски на стул или кровать». Пациенты, которые ранее не проводили систематическую реабилитацию по месту жительства, после проведенного курса реабилитации научились передвигаться с помощью вспомогательных технических средств, что позволило перевести их в группу детей с ДЦП II степени тяжести. Так, по нашим данным, в Центре за период с 2004 по 2006 годы 16,3% детей среднего и старшего школьного возраста из ДЦП II степени тяжести были переведены в ДЦП I степени тяжести, и 2,9% из ДЦП III степени тяжести были переведены в ДЦП II степени тяжести. Выполнение и достижение поставленных конкретных целей на курс реабилитации у детей старших возрастных групп обеспечивалось высокой мотивацией пациентов. Комплексная медицинская реабилитация включала методы, направленные на снижение тонуса спастических мышц: парафино-озекиритовые аппликации, водные процедуры, КВЧ-терапия, расслабляющие приемы массажа, рефлексотерапия, расслабляющие укладки с песком, приемы расслабления по Бобату, Текорюсу. Одновременно проводились мероприятия по укреплению ослабленных мышц-антагонистов с помощью методик электро- и магнитостимуляции, ЛФК, применение утяжеленных мячей, браслетовутяжелителей, гантелей, эспандеров, батута, тренажеров, элементов методики Текорюса. Особое внимание уделялось ортопедической коррекции патологических установок и деформаций стоп, что позволяло формировать опорность ног, тем самым улучшая координацию и качество походки. В Центре широко используются ортезы для сна и укладок. 22,4% детей в возрасте старше 10 лет нуждалось во вспомогательных технических средствах. Проводимые реабилитационные мероприятия являются важным этапом подготовки к хирургическому вмешательству или этапом восстановления функции суставов после операций. Следует иметь в виду, что проведенные хирургические вмешательства в раннем детском возрасте у больных ДЦП дают толчок к развитию практически неуправляемых функциональных декомпенсаций, в отличие от таковых в подростковом и юношеском возрасте. Нуждаемость в хирургической коррекции у детей с данной патологией составляет не менее 80%. По нашим данным 32% детей из числа поступивших на реабилитацию были прооперированны ранее. В период с 2004 по 2006 год34% пациентов старшей возрастной группы по направлению ортопедатравматолога Центра было проведено хирургическое лечение. Таким образом, 68 66% детей-инвалидов, проходивших реабилитацию в РРЦДИ, было прооперированно, большинство из них имели ДЦП II-III степени тяжести. Эффективность реабилитации оценивалась по результатам достижения каждым конкретным пациентом цели курса реабилитации, а также по улучшению двигательной активности с переходом из группы с более тяжелой степенью тяжести ДЦП в группу более легкой степени тяжести. В результате проведенного комплекса реабилитационных мероприятий улучшение двигательных функций достигнуто от 90% случаев. У детей школьной возрастной группы было достигнуто уменьшение функциональных деформаций позвоночника или полная их коррекция, уменьшение контрактур суставов конечностей, а также улучшение опорности нижних конечностей и моторики рук. Неэффективной, по нашим данным, была реабилитация в случаях низкой мотивации детей, нежелании проводить хирургическую коррекцию имеющихся двигательных нарушений, а также при отсутствии возможности систематической реабилитации и невыполнении рекомендаций специалистов в межкурсовой период. Таким образом, проведенный анализ опыта работы РРЦДИ показал целесообразность проведения медицинской реабилитации детям, больным ДЦП не только в раннем возрасте, но и старше10 лет. Эффективность реабилитации в старших возрастных группах обеспечивается за счет сочетания консервативных и хирургических методов. СИСТЕМНЫЕ НЕВРОЗЫ У ДЕТЕЙ МОГИЛЕВСКОЙ ОБЛАСТИ ПО РЕЗУЛЬТАТАМ РАБОТЫ ДЕТСКОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ УЗ МОДБ ЗА ПЕРИОД 2001-2006 гг. С.Н. Прусаков, Т.С. Каськова, М.В. Захарченко Могилевская областная детская больница, г. Могилев Ключевые слова: неврозы, тики, заикание, неорганический энурез и энкопрез. Проблемы неврозов в детском возрасте в одинаковой степени интересуют педиатров, неврологов, психиатров, педагогов, социальных работников и др. специалистов. Хотя данные заболевания не делают ребенка инвалидом в плане выраженных двигательных или психических расстройств, однако они приводят к нарушению социальной адаптации и эмоционально-поведенческим изменениям, являются частой причиной конфликтной ситуации в семье и школе. Дети с заиканием и различными формами тика часто нуждаются в домашнем обучении. Больные энурезом и энкопрезом не могут находиться в домах отдыха и т.п., участвовать со сверстниками в различных мероприятиях. Вследствие насмешек и наказаний со стороны родителей и педагогов у ребенка может возникнуть чувство вины и физической неполноценности, что отрицательно сказывается на формировании личности. Больные становятся замкнутыми, апатичными, застенчивыми и уединенными, а в ряде случаев – агрессивными, злобными, склонными к конфликтам. 69 В основу работы положены результаты исследования статистических данных годовых отчетов за 2001-2006 гг. детского неврологического отделения УЗ МОДБ, анализ экспертной оценки 1546 историй болезней детей с различными формами системных неврозов за отчетный период. Удельный вес больных детей с системными неврозами по отношению к нозологической структуре болезней НС у детей, пролеченных в отделении, составил 13,87% ...18,81% (табл. 1). Если учесть заболеваемость детей другими видами неврозов и неврозоподобными состояниями, то этот показатель вырастет до 25,7%. Таблица 1 Удельный вес системных неврозов в структуре заболеваемости НС у детей Показатели Год наблюдения 2001 2002 2003 2004 2005 2006 Количество 1444 1535 1316 1876 1866 1929 пролеченных больных с патологией НС Кол-во больных с 216 213 210 353 298 256 системными неврозами Удельный вес системных неврозов в 14,75 13,87 15,95 18,81 15,96 13,27 структуре патологии НС (%) В этиологии неврозов нами выявлены предрасполагающие факторы в 87,5% случаев, из них патология перинатального периода у 48,7% обследованных, наследственность у 12,5%, соматическая патология у 26,3% больных. Разрешающие факторы чаще были представлены острой психотравмирующей ситуацией (испуг собакой, пьяным человеком, первое посещение детского сада или школы и т.д.), реже – хронической психотравмирующей ситуацией (постоянные конфликты в семье, пьянство родителей, неполные семьи, отсутствие контакта с педагогом и др.). Наши исследования достоверно показали, что городские дети страдают системными неврозами в 4,7 раза чаще, чем дети сельских районов. Это в значительной степени объясняется высоким стрессовым фоном городов (компьютерные клубы, дискотеки, зачастую дети предоставлены только себе) (табл. 2.). Общая характеристики и структура системных неврозов представлены в табл. 2,3. Таблица 2 Частота психотравм в зависимости от места проживания Населенный Общее число Острая Хроническая Причина пункт системных психотравма психотравма неизвестна неврозов Город 1275 784 261 230 82,5% 61,5% 20,5% 18% 70 Село Форма невроза Тики Заикание Энурез Энкопрез 271 17,5% 125 46,1% 51 18,7% Общая характеристика системных неврозов Общее Место Возраст, лет число жительства город село 4-7 7-9 9-11 11 и стар. 466 411 55 5 286 142 33 30,3% 88,2 11,8 1,07 61,3 30,5 7,1% % % % 3% % 226 177 49 7 130 51 38 14,6% 78,3 21,7 3,09 57,5 22,6 16,8 % % % % % % 715 578 137 86 302 176 151 46,2% 80,8 19,2 12 42,2 24,6 21,2 % % % % % % 139 127 12 3 89 23 24 8,9% 91,3 8,7% 2,15 64,0 16,5 17,3 % % % % % 95 35,2% Таблица 3 Пол М Ж 380 81,5 % 170 75,2 % 567 79,3 % 104 74,8 % 86 18,55 56 24,8 % 138 20,7 % 35 25,2 % Таблица 4 Форма невроза Тики Заикание Энурез Энкопрез Общее колво неврозов 2001 43 40 125 8 216 Структура системных неврозов Годы наблюдения 2002 2003 2004 2005 2006 61 59 120 97 86 37 39 35 39 36 96 94 161 136 103 19 18 37 26 31 213 210 353 298 256 Общее кол-во детей 466 226 715 139 1546 Невротические тики в исследуемой группе больных встречаются довольно часто (466), что составляет 30,1%. По результатам наших исследований тики у городских детей отмечены в 88,1% случаях (411 детей), сельских - 11,9% (55 детей). Соотношение мальчиков и девочек 4,4:1. Наиболее ранимым по данной патологии являлся дошкольный и ранний школьный возраст – 5-9 лет (61,37%). Дети из семей служащих составили 33,3%; рабочих – 54,8%. В преморбиде заболевания патология перинатального периода отмечена в 26,3% случаев (беременность с токсикозом в первой половине у 13,6%, рождение в легкой асфиксии в 8,7%, крупным весом в 4% случаев). Разрешающим фактором явилась острая психотравмирующая ситуация в 55,7% наблюдений, хроническая психотравма в 21,3%. Причину тиков не удалось установить в 23% случаев. 71 Лечение тиков включало комплекс мероприятий: соблюдение определенного режима, психотерапию, использование медикаментозных, физиотерапевтических средств и ИРТ. Из медикаментозных средств использовались пиридоксин 20-50 мг 2-3 раза в день и ноотропил в среднетерапевтической дозировке, настой или экстракт корня валерианы в виде таблеток в течение 1,5-2 мес. Имел место хороший терапевтический эффект в 60-75%. Стойкий положительный результат был достигнут в 85-90% наблюдений при одновременном применении лазеротерапии и ИРТ. Невротическое заикание отмечено у 226 детей – 14,6% от общего числа исследуемых (из них жители города 78,4%). Рост данной патологии также был в возрастной группе детей 7-9 лет. Соотношение мальчиков и девочек 3:1. Дети из семей служащих были в 66,7% случаев, в рабочих семьях – 33,3%. В основном разрешающим фактором развития данного невроза явилась острая психотравмирующая конфликтная ситуация (66,4%). Предрасполагающей причиной в развитии данной патологии являлась ранняя детская нервность, развитие которой обусловлено неблагоприятными воздействиями во внутриутробном периоде, во время родов и в грудном возрасте, играли роль также наследственные факторы. В наших наблюдениях эффективность лечения невротического заикания зависела от правильного выбора психотерапии, организации необходимого речевого режима в семье, профессионализма логопеда и в 80% имела стойкий положительный результат. Применение рефлекторных методов воздействия (ИРТ, лазеротерапии) всегда улучшало эффективность лечения и приводило к стойкой длительной ремиссии в 55% случаев. Неорганический энурез выявлен у 715 детей (46,2%). Дети, проживающие в городах, составили 80,8%. Наиболее часто невротический энурез наблюдался в возрасте 7-9 лет. Из семей служащих дети с энурезом встречались в 38,8% случаев. Соотношение мальчиков и девочек в исследуемой группе 4,25:1. Прослеживалась патология преморбидного периода: течение беременности с угрозой прерывания в 12,4%, рождение в легкой асфиксии в 4,4%; преждевременные роды в 1,25%; крупный плод в 5,1% случаев. Разрешающим фактором развития энуреза была острая психотравмирующая конфликтная ситуация в 48%, хроническая психотравма в 20,4% . Лечение невротического энуреза было комплексным и включало: соблюдение режима, психотерапию, лечебную физкультуру, физиотерапию, ИРТ, и лишь при необходимости назначались медикаментозные препараты (пирацетам, ноофен). С применением рефлекторных методов лечения (ИРТ) стойкий терапевтический эффект получен в 78-81% . Неорганический энкопрез в структуре системных неврозов был в 8,9% наблюдений. У городских детей наблюдался в 91,5%. В 61,6% наблюдений родители детей были служащими. Наиболее часто встречался в возрасте 7-11 лет (80,5%). Соотношение мальчиков и девочек 3:1. Патология преморбидного фона выявлена практически у всех больных. Наиболее часто встречались патологическое течение беременности и родов, угроза выкидыша, кратковременная асфиксия в родах (58,3%). Патология органов пищеварения 72 диагностирована в прошлом у 26,6% больных, запорами страдало 31,8% детей, кроме того, у 50,4% обследованных в первые 3 года жизни была диагностирована ранняя детская нервность. Разрешающим фактором развития невротического энкопреза была острая психотравмирующая конфликтная ситуация (62,5%), хроническая психотравма была 11,8%, отсутствовали указания на причину возникновения энкопреза у 25,7%. Лечение энкопреза проводилось комплексно с включением тех же методов, что и у детей с неорганическим энурезом. Применение ИРТ не только улучшает ближайшие результаты, но и создает стойкость лечебного эффекта у 79,8% больных. Проведенная работа позволяет сделать следующие выводы: 1. Системные неврозы наиболее часто наблюдаются у детей в возрасте 7-11 лет и встречаются преимущественно у лиц мужского пола. Причиной их возникновения часто являются неправильное воспитание, неподготовленность ребенка к школе, трудности обучения и различные психотравмирующие воздействия. 2. Исследуемые нами формы неврозов чаще наблюдаются у детей, проживающих в городе и значительно реже – в сельских районах. Это объясняется отсутствием организации правильного режима труда и отдыха у городских детей, которые злоупотребляют длительными просмотрами телевизионных передач, игрой на компьютере, частым посещением различных увеселительных мероприятий. Дети из сельских районов больше приучены к труду и имеют меньше времени для свободного времяпровождения. 3. Системные неврозы представляют собой полиэтиологические заболевания, которые следует рассматривать в плане наличия разрешающего фактора, после которого они возникают (обычно психотравмирующие конфликтные ситуации) и предрасполагающих причин (болезни в преморбидном периоде). ОПЫТ РАБОТЫ ОТДЕЛЕНИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ ВИТЕБСКОГО ОБЛАСТНОГО ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ЦЕНТРА В ОКАЗАНИИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ И ПОДРОСТКАМ Г. ВИТЕБСКА И ВИТЕБСКОЙ ОБЛАСТИ В.А. Рыбакова, Г.И. Наумова, В.И. Орехва Витебский областной диагностический центр, г. Витебск Ключевые слова: эпилепсия, электроэнцефалография, дети. На базе отделения пароксизмальных состояний Витебского областного диагностического центра с 01.09.2004 г. открыт кабинет невролога для приема детей в возрасте до 18 лет, а с 01.04.2007 г. – кабинет электроэнцефалографии для детей, т.к. опыт работы со взрослыми пациентами показал, что не может быть центра по лечению эпилепсии без решения проблем лечения эпилепсии у детей. В кабинетах ведется прием детей с эпилепсией, судорожным синдромом, аффективно-респираторными приступами, синкопальными состояниями, головными болями, парасомниями, нарушением поведения, задержкой психоречевого развития. 73 Целью работы кабинета является в первую очередь, выявление эпилептического генеза вышеперечисленных синдромов с подбором противосудорожного лечения и последующим динамическим наблюдением, включая методы нейрофизиологии и нейровизуализации, исследованием концентрации противосудорожного препарата в крови, обследованием генетиком-педиатром Витебского областного диагностического центра. Для выявления общих тенденций в эпилептологии Витебской области создан регистр больных эпилепсией, который позволяет анализировать назначение противосудорожных препаратов, их потребность для аптечной сети, документально подтверждает фармакорезистентность. Регистр выявил недостаточность работы неврологов в диагностике конкретных форм эпилепсии. Получены первые результаты лечения бессудорожной эпилептической энцефалопатии с выявлением эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме пациентов без припадков в анамнезе. За время работы кабинета диагностировано и пролечено 8 таких пациентов: из них один с синдромом Ландау-Клеффнера, 6 – с синромом гиперактивности и дефицита внимания, задержкой психо-речевого развития, один - с хроническими тиками. У всех получен хороший результат в виде улучшения когнитивных функций и поведения. При проведении дифференциальной диагностики записывается электроэнцефалограмма сна для выявления эпилептиформной активности в фазу медленного сна. В частности, у пациента с синдромом Ландау-Клеффнера эпилептиформная активность была выявлена только во сне. Положительным моментом работы кабинета является стационарозамещающая методика обследования детей до 5 лет записи электроэнцефалограммы на фоне депривации сна и проведение электроэнцефалографического мониторирования, что позволило экономить финансы на сокращении госпитализаций в неврологическое отделение Витебской детской областной клинической больницы на 30%. Так, за 2006 год проконсультировано детей: до года – 78 пациентов; от года до 5 лет – 503, из психоневрологического диспансера – 193 ребенка. В кабинете наблюдаются пациенты с фармакорезистентной эпилепсией со всей Витебской области. Ведется подбор противосудорожного лечения с мониторингом электроэнцефалографии раз в 2 недели, запись электроэнцефалографического мониторирования, определением концентрации противосудорожного препарата в крови. Для пациентов с синкопальными состояниями разработана методика записи электроэнцефалографии вместе с электрокардиографией и проведением проб на исследование реактивности вегетативной нервной системы. С целью улучшения качества жизни пациентов при отделении пароксизмальных состояний организована и постоянно действует школа для родителей и их детей, больных эпилепсией, созданы методические пособия для педагогов школ. 74 На базе отделения пароксизмальных состояний Витебского областного диагностического центра проводятся совместные конференции детских неврологов и психиатров. ПОЛИОМИЕЛИТ: ПЕРСПЕКТИВЫ ЛИКВИДАЦИИ ИНФЕКЦИИ Е.О. Самойлович, М.А. Ермолович НИИ эпидемиологии и микробиологии, г. Минск Ключевые слова: полиомиелит, вакцинация. Предположения о возможности ликвидации некоторых инфекционных заболеваний высказывались уже со времен разработки и создания первых средств специфической иммунопрофилактики. Теоретическое обоснование возможности ликвидации инфекций не только на отдельных территориях, но и в глобальном масштабе, были разработаны в 30-50 годы XX в. Глобальная ликвидация натуральной оспы в 1980 г. стала уникальным достижением, продемонстрировавшим реальность постановки и решения человечеством таких задач и в отношении ряда других антропонозных инфекций, управляемых средствами специфической профилактики. Предполагается, что следующим инфекционным заболеванием, которое будет ликвидировано в глобальном масштабе, станет полиомиелит. Основными инструментами, позволившими искоренить натуральную оспу и приблизиться к ликвидации полиомиелита, стало как создание и использование на практике высокоэффективных вакцин, так и разработка и внедрение систем эпидемиологического надзора за этими инфекциями. За годы осуществления провозглашенной ВОЗ в 1988 г. программы Глобальной ликвидации полиомиелита, в мире достигнуты существенные успехи в борьбе с этой инфекцией: - благодаря широкомасштабной вакцинации против полиомиелита с использованием оральной полиомиелитной вакцины (ОПВ) и инактивированной полиомиелитной вакцины (ИПВ) за это время предотвращено 6 млн случаев паралитического полиомиелита; - три региона мира (Американский, Европейский, ЗападноТихоокеанский) уже сертифицированы как свободные от полиомиелита; - один из трех серотипов дикого полиовируса (серотип 2) к настоящему времени, по-видимому, уже нигде не циркулирует (последний раз вирус этого серотипа был изолирован в 1999 г.); - только четыре страны продолжают оставаться эндемичными по полиомиелиту (Нигерия, Индия, Афганистан и Пакистан). И тем не менее, полностью прекратить трансмиссию диких полиовирусов оказалось более сложной задачей, чем это исходно предполагалось. В последние годы в мире регистрируется от 1000 до 2000 случаев полиомиелита, вызванных дикими полиовирусами 1 и 3 серотипов (2004 г. – 1255, 2005 г. – 1979, 2006 г. – 1996 случаев). И хотя эндемичная циркуляция диких вирусов отмечается только в нескольких странах Африки и Юго-Восточной Азии, риску импортирования этих вирусов подвержены все страны. Только в течение 20032006 гг. зарегистирован 71 случай завоза диких полиовирусов из эндемичных 75 стран (в основном, Нигерии и Индии) на территорию 25 стран, ранее свободных от полиомиелита. В одних странах импортирование дикого полиовируса привело к единичным случаям полиомиелита, в других было зарегистрировано распространение дикого полиовируса. В 2005 г. число случаев полиомиелита, зарегистрированных в странах, которые уже считались свободными от полиомиелита, в результате завоза диких полиовирусов даже превысило число случаев полиомиелита, зарегистрированных в эндемичных странах (1036 и 943, соответственно). Еще одна проблема, осложняющая эрадикацию полиомиелита, связана с обнаружением так называемых вакцинородственных полиовирусов – вирусов, в значительной степени (от 1 до 15% нуклеотидов в области генома, кодирующей основной белок капсида) дивергировавших от их прородителей, вакцинных вирусов Себина, в результате продолжительной циркуляции, либо размножения в течение длительного периода в организме иммунодефицитных лиц. В результате накопления мутаций, а также рекомбинаций с другими энтеровирусами эти вирусы в определенной степени восстановили нейровирулентность и трансмиссибельность, свойственные диким полиовирусам. Как показали результаты эпидемиологического надзора за полиомиелитом последних лет с молекулярной характеристикой возбудителя, такие вирусы оказались способными вызвать не только единичные случаи полиомиелита, но и вспышки инфекции. Вспышки полиомиелита, вызванные вакцинородственными вирусами, были зарегистированы в 2000-2006 гг. в Гаити, Доминиканской Республике, на Филиппинах, Мадагаскаре, Индонезии, Китае и других странах. Во всех случаях выявления заболеваний, вызванных вакцинородственными полиовирусами, они были обнаружены среди населения с низким уровнем охвата вакцинацией против полиомиелита. Именно значительное число неиммунных лиц в популяции и позволяет вакцинному вирусу циркулировать достаточно длительное время (1 год и более), в течение которого и происходит накопление мутаций и рекомбинаций в геноме вируса. Следовательно, единственным способом защиты как от диких полиовирусов, так и от вакцино-родственных полиовирусов является вакцинация. Согласно рекомендациям ВОЗ, в качестве наиболее быстрого и надежного способа выявления случаев полиомиелита, вызванных как дикими полиовирусами, так и вакцино-родственными вирусами является надзор за подозрительными на полиомиелит заболеваниями, т.е. заболеваниями, протекающими с синдромом остроразвившегося вялого паралича (ОВП). Кроме того, в качестве дополнительных методов, позволяющих обнаружить циркуляцию полиовирусов, рассматривают надзор за окружащей средой (сточные воды) и надзор за энтеровирусами (в частности, обследование больных с серозными менингитами). Именно благодаря проведению эффективного эпидемиологического надзора за ОВП ежегодно выявляются несколько сотен случаев полиомиелита, вызванных дикими полиовирусами (как в результате их эндемичной циркуляции, так и результате их импортирования), а также случаи полиомиелита, вызванные вакцинородственными полиовирусами. Исследования сточных вод позволили 76 выявить вакцинородственные полиовирусы в странах, где циркуляция диких полиовирусов уже давно была прекращена (таких как Словения, Чехия, Израиль и др.), что свидетельствует о потенциальной опасности возникновения случаев полиомиелита, вызванных этими вирусами. В Беларуси благодаря введению вакцинации против полиомиелита в 1959 г. и поддержанию постоянно высокого уровня охвата вакцинацией местные случаи полиомиелита не регистрируются с 1964 г. Проводимый в стране надзор за ОВП, а также надзор за циркуляцией полиовирусов только в течение последнего десятилетия вызволил выделить несколько сотен полиовирусов. Молекулярно-генетическое исследование выделенных вирусов показало, что все они являются обычными вакцинными полиовирусами. Ни в одном случае уровень дивергенции их генома от вакцинных вирусов Себина не превышал 1%. Эти результаты подтверждают данные о высоком уровне привитости населения Беларуси и, в результате, непродолжительном периоде циркуляции полиовирусов, введенных в популяцию в составе ОПВ. О высокой эффективности надзора за полиомиелитом в Беларуси свидетельствует и выявление случаев вакцино-ассоциированного полиомиелита (ВАПП) – редкого, но очень тяжелого осложнения на вакцинацию с использованием ОПВ. С 1967 по 2001 гг. в стране зарегистрирован 51 случай ВАПП. С целью предупреждения возникновения случаев ВАПП в последние годы вакцинация против полиомиелита осуществляется с использованием комбинированной схемы иммунизации: сначала ребенок получает инактивированную вакцину (с 2000 г. – одну дозу, с 2004 г. – две дозы, с 2006 г. - три дозы), далее иммунизация продолжается с использованием ОПВ. Ни одного случая ВАПП у детей, привитых по комбинированной схеме, в Беларуси выявлено не было. Начиная с 1996 г. надзор за полиомиелитом в стране проводится по программе ЕРБ ВОЗ. За эти годы было выявлено более 500 заболеваний с синдромом ОВП у детей. Все эти дети вирусологически обследованы, ни в одном случае заболевание не было связано ни с диким, ни с существенно измененным вакцинородственным полиовирусом. Несмотря на возникшие в мире проблемы и осложнения в ликвидации инфекции, комитет экспертов ВОЗ по эрадикации полиомиелита в октябре 2006 г. пришел к выводу, что «ликвидация полиомиелита технически возможна и осуществима. Об этом ясно свидетельствует успех Программы эрадикации полиомиелита во всех странах за исключением четырех стран, эндемичных по полиомиелиту. Более того, новый дополнительный инструмент для использования в оставшихся странах дает моновалентная ОПВ». Именно моновалентная оральная вакцина, в состав которой входят полиовирусы либо 1 либо 3 серотипа, достаточно успешно используется в настоящее время для подавления вспышек полиомиелита. Прогнозируемые временные этапы искоренения полиомиелита, по заключению экспертов ВОЗ, представляются следующими. В период с 2007 по 2010 г. предполагается остановить трансмиссию дикого полиовируса; сертифицировать эрадикацию полиомиелита; создать запас моновалентной 77 ОПВ; осуществлять лабораторный контейнмент (безопасное хранение) дикого полиовируса. На 2011- 2013 гг. предполается прекращения использования ОПВ (при этом рекомендуется перейти на ИПВ); осуществление контейнмента вирусов Себина; подтверждение отсутствия циркуляции вакцинородственных полиовирусов. В качестве основных задач на период 2014 г. и последующие годы предусматривается проведение эпидемиологического надзора за полиовирусной инфекцией; создание и хранение запаса вакцин; осуществление лабораторного контейнмента полиовирусов. Удастся ли в эти сроки ликвидировать полиомиелит, покажет время. В любом случае, ликвидация инфекционного заболевания (при этом еще и столь тяжелого, как полиомиелит) – цель весьма благородная и каждая страна должна сделать все возможное для ее достижения. От приверженности каждой страны этой цели будет зависеть ситуация по полиомиелиту в мире в целом. А пока хотя бы в одной стране мира циркулирует дикий вирус полиомиелита, вакцинация против этой инфекции должна продолжаться. Чем быстрее страны перейдут на использование ИПВ, тем меньше будет угроза появления в циркуляции модифицированных вакцинородственных полиовирусов. Хорошо организованный надзор за полиомиелитом играет и будет играть чрезвычайно важную роль в своевременном выявлении случаев полиомиелита, недопущении их распространения, а в постсертификационный период – в недопущении возврата этой инфекции. НАРУШЕНИЯ СНА У ДЕТЕЙ А.К. Смолонский Минский городской центр медицинской реабилитации детей с психоневрологическими заболеваниями, г. Минск Ключевые слова: сон, нарушения сна, дети. Сон является естественной потребностью каждого человека, источником жизненных сил и удовольствий. Человек, у которого ночной сон нарушен, чувствует себя лишенным отдыха, страдающим, несчастным и бессильным, снижаются его работоспособность и жизненный тонус, страдают отношения с окружающими, пропадает удовольствие от жизни. Сон – это не просто покой и отдых, а довольно активный процесс – во сне происходит переработка поступившей информации за день, и накопление сил для следующего дня. В фазе так называемого «быстрого» сна происходят сновидения. В них в видоизмененном виде мы снова проигрываем, доводим до конца и реагируем на дневные ситуации и конфликты. Во время сновидений всплывают наши неосознанные или подавляемые желания, конфликты, влечения и страхи – все то, чем полна наша голова днем, но что мы стремимся скрыть, подавить и не выпустить наружу. Во сне к нам приходят правильные решения, уходят страхи, мы начинаем лучше понимать самих себя. Сны мы видим каждую ночь, но большинство из них не помним. Длительность сновидений за ночь составляет примерно 1,5 часа, в начале ночи сны более короткие, в конце – продолжительные, поэтому именно сны перед пробуждением чаще запоминаются. Новорожденный ребенок спит 14-21 ч в сутки. В 3 месяца около 78 70% детей спят всю ночь, в 1 год – около 90%. В 18 месяцев (иногда и раньше) дети уже начинают видеть сны. В 2-3 года многих из них трудно уложить спать, другие просыпаются по нескольку раз ночью. У 90% детей есть различные ритуалы, предшествующие отходу ко сну. Потребность во сне у разных людей столь же различна. Длительность сна, в котором нуждается человек, индивидуальна и наследственно запрограммирована. С возрастом, по мере нашего взросления, потребность во сне уменьшается. Если новорожденный спит в норме по 20 ч в сутки и более, 18-20-летний человек – 10 ч, то для 30-40летнего нормальный сон длится 7-8 ч, а у 60-70-летнего человека 6-часовой сон также абсолютно нормальный. Таким образом, не так важно, сколько часов человек проводит во сне – куда важнее как он чувствует себя умственно и физически после сна, насколько глубокий и полноценный отдых ему принѐс сон. На глубину и продолжительность сна здорового человека оказывают влияние множество вещей – возраст, наследственность, еда, телесное здоровье, эмоциональное состояние, температура воздуха, запахи, особенности постели, повседневные стрессы и конфликты, представления о том, каким должен быть нормальный сон, и многое-многое другое. На возникновение нарушений сна у детей раннего возраста влияет несколько факторов. Очень важны наследственно-обусловленные особенности темперамента ребенка. Существует зависимость нарушений сна от возраста ребенка: чем меньше ребенок, тем чаще у него будут развиваться расстройства сна. Существенное влияние оказывает наличие у матери патологии беременности и родов, а у младенца – поражение центральной нервной системы до родов, во время родов или первый месяц жизни. Трудность засыпания, а также пробуждение ночью могут быть вызваны тем, что ребенок хочет пообщаться с родителями, которые, возможно, весь день работали, а детям обязательно нужно общение и контакт с родителями. Нормальному засыпанию и сну могут мешать некоторые телевизионные программы (ребенок не должен смотреть телевизор один), конфликты в семье в вечерние часы, переживание ребенком резкого испуга, боязнь остаться одному, страх одиночества (покинутости), нарушение эмоциональной привязанности между матерью и ребенком и т.д. Различные соматические заболевания (глисты, рахит, дисбактериоз, бронхит) также могут быть причинами нарушения сна. В большинстве случаев проблемы со сном у детей преходящие, но они чрезвычайно распространены и порой доставляют большие трудности ухаживающим за ребенком взрослым. Наиболее часто у детей наблюдаются расстройства сна, к которым относятся спутанность при пробуждении, снохождение, ночные страхи, ночные кошмары. Спутанность при пробуждении обычно встречается у детей до 3 лет, проявляется беспричинным плачем или метанием в кроватке. Синдром ночных страхов (ужасов) проявляется как повторяющиеся эпизоды (длительностью от 1 до 20 мин) внезапного пробуждения, которые возникают через 0,5 – 3 ч после засыпания. Во время приступа ребенок испытывает сильное беспокойство, наблюдается возбуждение вегетативной нервной системы: расширяются зрачки, учащаются сердцебиение и дыхание, возникает потливость. Ребенок не реагирует на попытку утешить его, а утром ничего о ночном эпизоде не 79 помнит. Распространенность ночных страхов среди детей 1-14 лет составляет 14%, причем в два раза чаще они встречаются у мальчиков. Пик проявления этих страхов наступает в возрасте от 3 до 7 лет. Причины возникновения ночных страхов неизвестны, но существуют косвенные доказательства того, что здесь могут какую-то роль играть дефицит кислорода во время сна или неумение менять дыхание ртом на дыхание через нос. В этом случае ребенка надо направить к ЛОР-врачу на обследование, чтобы исключить наличие аденоидов. В большинстве случаев при ночных страхах дает положительный эффект удаление аденоидов, даже частичное. Прогноз хороший. У половины детей с нарушением сна к 8 годам сон нормализуется. В конце подросткового возраста проблема исчезает почти у всех. Сомнамбулизм или снохождение. При сомнамбулизме ребенок поднимается и ходит во сне от нескольких минут до получаса. Обычно это случается через 0,5 – 3 ч после засыпания. Такого ребенка очень сложно разбудить, у него отсутствующее, напряженное выражение лица. Он плохо реагирует на попытку как-то растормошить его или пообщаться с ним. Как и при синдроме ночных страхов, ребенок, просыпаясь, утром ничего не помнит, а если пробуждение произошло сразу после приступа, может быть в смятении и плохо ориентироваться. Снохождение однократно в течение жизни встречается у 15-30% детей, у 2-3% – может повторяться. Проблема проявляется между 6-12 годами, но иногда может начаться и у взрослых. В большинстве случаев снохождение самопроизвольно прекращается к 15 годам. При сомнамбулизме и ночных страхах прослеживается наследственная предрасположенность. Причиной возникновения данной проблемы может быть незрелость центральной нервной системы. Приступы сомнамбулизма, как и ночных страхов, учащаются при стрессе. Поэтому родители таких детей должны делать все возможное, чтобы не создавать стрессовую ситуацию вокруг ребенка. Снотворное таким детям не требуется. Родители должны оставаться с ребенком до тех пор, пока приступ не закончится, и затем довести ребенка до постели (будить не обязательно). Это миф, что дети во время «ночных хождений» очень осторожны, поэтому родителям надо внимательно следить за ребенком, когда он приближается к окну, лестнице и т.д. Прогноз данного нарушения сна хороший. Однако у некоторых детей случаи сомнамбулизма продолжаются даже когда они вырастают. Ночные кошмары представляют собой сновидения устрашающего характера, насыщенные тревогой, о которых у ребенка на утро сохраняются весьма подробные воспоминания. Сны воспринимаются детьми как очень живые и яркие, их «сюжет» обычно включает темы, связанные с угрозой для жизни, безопасности. Во время типичного эпизода у ребенка также повышается вегетативная активность, но отсутствуют выраженные голосовые реакции и подвижность тела. При пробуждении быстро происходит переход к нормальному уровню бодрствования и полностью восстанавливается ориентировка. Ребенок может свободно общаться с родителями, он обычно подробно рассказывает о своих переживаниях во сне как непосредственно после сна, так и наутро. Распространенность ночных кошмаров у детей – 530%. 80 Специфика лечения нарушений сна у детей состоит в следующем. Не нуждаются в лечении такие расстройства сна, как нарушения пробуждения, единичные и редкие снохождения, редкие ночные страхи и кошмары. Лечение требуется лишь в тех случаях, где эти расстройства частые и регулярные. Прежде всего, оно должно включать комплекс психотерапевтических и режимных мероприятий. Применяются различные методики психотерапии: поведенческая, игровая и семейная. Возможно использование коротких (по 7-10 минут) фито-солевых ванн на ночь. Медикаментозную терапию начинают с назначения седативных средств растительного происхождения (корень валерианы, пустырник, мята, пион, пассифлора, боярышник и др.; после 12 лет - ново-пассит). Но важнейшим компонентом терапии является соблюдение ребенком гигиены сна. Для этого необходимо: 1. Установить ребенку режим сна, с утренним пробуждением в одно и то же время, включая выходные дни. 2. Исключить повышенную активность ребенка перед сном, организовывать тихие и спокойные занятия. 3. Укладывать ребенка для сна в максимально возможных комфортных условиях с минимумом шума и света, при привычной температуре. Не допускать сон младенца при включенном телевизоре, радио и т.д. 4. Вокруг ребенка пусть соблюдается определенная последовательность мероприятий при отходе ко сну – «ритуал»: чтение любимой книги, выключение света при оставленном включенном ночнике, поглаживание ребенка по голове, рукам («материнский массаж») и др. Для маленьких детей возможно использование купания перед сном (младенец при этом успокаивается и быстро засыпает). 5. Полезно пение колыбельных песен перед сном. Успокаивающее действие оказывает ритм колыбельной, а также многообразие шипящих и свистящих звуков. Монотонная, ритмическая структура речи при этом помогает ему уснуть. Спокойная речь, нежность близкого человека вселяют в малыша чувство уверенности в том, что его любят и о нем заботятся. Создается доверительная атмосфера общения, благотворно влияющая как на ребенка, так и на маму. 6. Разумное отношение к дневному сну. Длительный дневной сон не обязателен для детей. После 8-месячного возраста многие дети вообще не нуждаются в дневном сне. В возрасте 3 месяцев и старше суточный сон ребенка составляет в среднем 14 ч. Желательно, чтобы основная часть этого времени приходилась на ночные часы. 7. После 6 месяцев исключение ночных пробуждений: ночные кормления грудью, из рожка, питье воды. Если мать во время пробуждения берет ребенка на руки или в собственную постель, такой младенец вряд ли затем будет спать всю ночь. При пробуждении ребенка ночью важно не подходить к его кроватке, а «укачивать» младенца можно на расстоянии, используя ласковый голос, колыбельные песни. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АБСАНСОВ И СЛОЖНЫХ ПАРЦИАЛЬНЫХ ПРИПАДКОВ С НАРУШЕНИЕМ СОЗНАНИЯ У ДЕТЕЙ М.А. Сорокина Белорусская медицинская академия последипломного образования, г. Минск 81 Ключевые слова: эпилепсия, абсансы, сложные парциальные припадки, дети. Диагностика и дифференциальная диагностика эпилепсии у детей вызывает большие трудности. Это особенно актуально при бессудорожных припадках, таких, как абсансы и псевдоабсансы, в связи со схожестью их клинических проявлений. Правильный и своевременно выставленный диагноз позволяет назначить наиболее эффективное, а значит и экономически более выгодное лечение. В основу дифференциальной диагностики абсансов и височных псевдоабсансов могут быть положены следующие клинические и электроэнцефалографические признаки: продолжительность приступа, особенности его начала и окончания, степень нарушения сознания, локализация эпилептического очага на ЭЭГ, данные нейровизуализирующих методов исследования. Материал настоящего исследования составил 33 наблюдения: 24 ребѐнка с абсансами и 9 с псевдоабсансами. Возраст начала первого приступа был следующим: впервые абсансы возникли от 1 до 3 лет у 8,4 %, от 3 до 6 лет у 25 %, от 6 до 9 лет -29,1 %, 9-14 лет у 37,5 %; псевдоабсансы - от 1 до 3 лет у 22%, от 3 до 6 лет нами не встречались, от 6 до 9 лет у 22% , от 9 до 14 лет у 56 % пациентов. Распределение по полу примерно одинаковое: при абсансах 50% лиц мужского пола и 50% женского; при псевдоабсансах 55% и 45% соответственно. Наследственная отягощенность по эпилепсии (идиопатическая форма) была лишь у пациентов с абсансами (25%). Достоверно установить причину развития эпилепсии (симптоматическая форма) удалось в 44% при псевдоабсансах и 4% при абсансах. Фебрильные судороги в анамнезе выявлены в 22% случаях псевдоабсансов. Провоцирующим фактором развития абсансной эпилепсии у детей в ряде случаев послужили простудные заболевания, аденотомия; при псевдоабсансах таковых не выявлено. Приступы возникали внезапно в обоих случаях, но потеря сознания при абсансах отмечена у 80%, а при псевдоабсансах у 66%. В одном случае перед возникновением абсансного приступа у больной появлялось беспокойство, чувство нехватки воздуха, озноба, сердцебиения. Продолжительность абсансного приступа менее 10 секунд была у 80,2% (причѐм у 8%-1-2 сек и у 8%- 2-3 сек) , 10-20 секунд -8,3%, более 20 секунд - 12,5%; псевдоабсансов менее 10 секунд -11,1%(из них у 11%2-3 сек), 10-20 секунд -22,2%, более 20 секунд в 66,6%. Единичные в сутки абсансы встречались у 33,3%, а псевдоабсансы у 66,6%, серийное течение 54,2% и 22,2% , несколько раз в неделю у 12,5% и 11,2% соответственно. Выявлено, что с возрастом уменьшается частота обоих видов приступов: серийное течение абсансов, в основном, от 6 до 9 лет, несколько раз в неделю чаще у детей от 9 до 14 лет; серии псевдоабсансов от 1 до 3 лет, несколько раз в неделю от 9 до 14 лет. Почти в половине случаев (46% при абсансах и 46% при псевдоабсансах) приступы сопровождались определѐнным компонентом: при лобных псевдоабсансах (8%) пациенты поворачивали голову в сторону, как бы рассматривая, но не узнавая окружающее, 8 % абсансов заканчивались непроизвольным мочеиспусканием, по которому дети и ощущали в последующем, что был приступ, хотя при более детальном опросе выяснялось, 82 что о случившемся они ничего не помнят. С одинаковой частотой возникали клонические подѐргивания глазных яблок, закатывание глаз вверх. В одном случае псевдоабсансы заканчивались послеприпадочным сном. У 2 пациентов абсансы сопровождались учащенным миганием, по поводу чего длительно лечились у невролога с диагнозом тики, что в очередной раз указывает на необходимость более тщательной дифференциальной диагностики этих приступов не только между собой, но и с различными неврозоподобными расстройствами, такими как тики и энурез, часто возникающими в детском возрасте. При дебюте эпилепсии с генерализованных судорожных приступов у 12,5% в последующем развились абсансы и в11% псевдоабсансы. Кроме того, псевдоабсансы наступали после сложных парциальных (11%), вторичногенерализованных (11 %) и в 22% после фебрильных судорог. В одном случае через месяц после прекращения типичных абсансов возник генерализованный тик (болезнь Жиль де ля Туретта). В неврологическом статусе 12,5% - без грубых очаговых изменений, 87,5%легкая микроорганика; при псевдоабсансах 11% без грубых очаговых изменений, 66,6% - лѐгкая очаговая микроорганика и 22,2% имели пирамидный гемисиндром. Из соматической патологии с одинаковой частотой встречались тонзиллит и поражение щитовидной железы при обоих видах приступов. Наиболее ощутимую помощь в дифференциальной диагностике этих схожих приступов оказывает электроэнцефалограмма: при абсансах у 66% зарегистрирована эпилептиформная активность типа пик-волна 3 кол/с (у 44% лиц женского пола и у 66% мужского), у 34% -дезорганизация коркового ритма (у 75% лиц женского пола и 25% мужского); при псевдоабсансах в 22% была эпиактивность височной локализации (только у лиц женского пола), неспецифическая очаговость в 22% (поровну у лиц женского и мужского пола), дезорганизация коркового ритма - 33% (у 33% лиц женского пола и у 67% мужского), пик-волновая активность в преобладанием в одном из полушарий у 22% ( только у лиц мужского пола). По данным нейровизуализирующих методов исследования (МРТ/КТ головного мозга) при абсансной эпилепсии в 25,4% выявлен кистознослипчивый процесс, в 29,1%- расширение боковых желудочков, в 37,5% патологических образований головного мозга не выявлено; при псевдоабсансах в 22%- кистозно-слипчивый процесс, расширение боковых желудочков в 11%, у 33% без патологических образований; в одном случае выявлен туберозный склероз и в одном - объѐмное образование в медиальных участках левой височной доли. В лечении абсансов, в основном, использовались препараты вальпроевой кислоты, при сложных парциальных приступах одинаково эффективны иминостильбены и вальпроаты, а также топамакс в сочетании с ними или в монотерапии. Лучше поддаются лечению идиопатические формы абсансной эпилепсии. 83 Таким образом, выявлен ряд отличительных черт абсансов от псевдоабсансов. По данным анамнеза у пациентов с абсансами в ряде случаев выявлена наследственная отягощенность по эпилепсии, симптоматические формы с псевдоабсансами встречаются чаще. Псевдоабсансы более продолжительны, а по частоте - возникают гораздо реже в сутки, чем абсансы. При псевдоабсансах реже встречается полная потеря сознания во время приступа. Абсансам могут предшествовать генерализованные тоникоклонические судороги, а псевдоабсансам также вторично-генерализованные, сложные парциальные приступы и фебрильные судороги. В неврологическом статусе при псевдоабсансах в ряде случаев имел место пирамидный гемисиндром. По данным электроэнцефалографии при абсансах в большинстве случаях выявляется специфическая эпилептиформная активность, а при псевдоабсансах – эпиактивность височной локализации, а также неспецифическая очаговость. По данным МРТ/КТ головного мозга при псевдоабсансах часто определяется органическая церебральная патология и она больше выражена, чем при абсансах. ОРГАНИЗАЦИЯ «КАБИНЕТА РАННЕГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА» В ДЕТСКОЙ ПОЛИКЛИНИКЕ Е.В. Степанец, Г.Б. Вайткевич Полоцкая центральная городская больница, детская поликлиника, г. Полоцк Ключевые слова: кабинет раннего вмешательства, реабилитация детей раннего возраста. Кабинет раннего вмешательства функционирует в детской поликлинике с февраля 2007 года. Основным документом, способствующим организации его работы, является «Положение о кабинете раннего вмешательства детской городской поликлиники», разработанная М.Г. Девялтовской РНПЦ «Мать и дитя», 2005 год. Основные задачи кабинета: Выявление детей, нуждающихся в ранней реабилитации. Проведение и систематизация комплексного обследования ребенка, нуждающегося в реабилитации. Организация медико-педагогического сопровождения развития ребенка с особенностями развития, объединяя работу ЦКРОиР и детской поликлиники, для предупреждения первичного выхода на инвалидность. Активное вовлечение родителей в процесс ранней реабилитации. Качественная оценка процесса ранней реабилитации, с обязательной демонстрацией родителям достигнутых результатов. Санитарно-просветительная работа с использованием современных технологий, направленная на разъяснение необходимости 84 восстановительного лечения детей раннего возраста, имеющих отклонения развития. 1. Выявление детей, нуждающихся в ранней реабилитации. В 2006 году в г. Полоцке и Полоцком районе наблюдалось 914 детей первого года жизни, из них в структуре заболеваемости новорожденных 118 детей имели «отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде», к которым относятся недоношенность, энцефалопатия новорожденного, родовая травма, гемолитическая болезнь новорожденных, внутриутробная пневмония; 25 детей родились с врожденными пороками. Все дети, имеющие патологию перинатального периода, нуждаются в ранней консультации невролога, т. к. реабилитационные мероприятия необходимо начинать сразу, после ликвидации состояния, угрожающего жизни ребенка, т.е. стабилизации деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Осмотр детского невролога необходим уже в роддоме для принятия решения об объеме и месте проведения первичных реабилитационных мероприятий (на дому, в детском отделении УЗ ПЦГБ, ВОДБ). Следующий скрининг-осмотр детского невролога необходимо проводить в возрасте одного месяца, во время которого корректируется программа реабилитации ребенка. Первичное выявление ребенка, нуждающегося в реабилитации, может быть осуществлено так же любым врачом специалистом, работающим с детьми раннего возраста (педиатром, окулистом, логопедом). 2. Проведение и систематизация комплексного обследования ребенка, нуждающегося в реабилитации, документация кабинета раннего вмешательства. Организацию работы кабинета раннего вмешательства целесообразнее проводить на базе кабинета детского невролога, т.к. этот специалист может квалифицированно определить уровень нервно-психического развития ребенка раннего возраста и объективно оценить эффективность реабилитации. После выявления ребенка раннего возраста, нуждающегося в реабилитации, необходимо осуществить комплекс обследований у специалистов, в первую очередь у логопеда, психолога ЦКРОиР, при необходимости: окулиста, отоларинголога, генетика, и т.д. Важно, чтобы эта процедура «прохождения специалистов» была максимально упрощена для родителей и, с одной стороны, не требовала дополнительных записей к каждому конкретному врачу, а с другой стороны предусматривала возможность конструктивного диалога между специалистами, при необходимости организации консилиума для выработки дифференцированной программы реабилитации. При систематизации результатов обследования ребенка составляется индивидуальная программа реабилитации, которая находится на руках у родителей и возвращается в историю развития ребенка (ф. 112-у) при последующем посещении, дата которого указывается на лицевой стороне протокола реабилитации. 85 Индивидуальная программа реабилитации является документом, которые так же объединяют работу сотрудников детской поликлиники и ЦКРОиР, способствуя организации работы специалистов разных ведомств: системы образования и здравоохранения. Для контроля за «явкой» на следующий осмотр, ведется «Журнал учета посещений кабинета раннего вмешательства», который еженедельно анализируется. Если ребенок не был предоставлен для осмотра, медсестра неврологического кабинета совместно с участковой службой выясняет причину, почему ребенок не явился в установленный срок, связывается с родителями и уточняет конкретную дату посещения невролога. 3. Активное вовлечение родителей в процесс ранней реабилитации. К родителям следует обращаться, как к полноправным партнерам в организации процесса ранней реабилитации, максимально полно и подробно объясняя цели и методы реабилитации ребенка. Важно, что бы семья относилась к реабилитационному процессу как длительному по времени и систематическому труду, сформировать представление о том, что не существует «универсальной таблетки», которая поможет решить проблемы, возникшие у ребенка. Врач невролог проводит краткое анкетирование родителей, для выяснения психологической обстановки в семье, выясняя так же, кто кроме матери осуществляет уход за ребенком. Это необходимо для представления об объеме разъяснительной работы, и выбора «языка общения» с родителями, реализует возможность обратиться к другому члену семьи при игнорировании или недостаточном участии матери в реабилитации. 4. Качественная оценка процесса ранней реабилитации, с обязательной демонстрацией родителям достигнутых результатов. При составлении программы реабилитации проводится оценка нервнопсихического развития ребенка, используя элементы «Мюнхенской диагностики развития». Данный метод является наглядным, демонстрируя родителям уровень задержки темпов развития ребенка в начале реабилитационного процесса, а во время повторного посещения—достигнутые результаты. Обязательно при этом следует положительно отметить вклад матери (или другого члена семьи, который принимал участие в реабилитации: приносил ребенка на массаж, контролировал прием медикаментов и т.д.) 5. Санитарно-просветительная работа с использованием современных технологий, направленная на разъяснение необходимости восстановительного лечения детей раннего возраста, имеющих отклонения развития. Кабинет раннего вмешательства необходимо оборудовать наглядными таблицами, демонстрирующими нормальное нервно-психическое развитие ребенка раннего возраста. В марте 2007 года на местном телеканале «Скиф» состоялся прямой телеэфир Врача невролога и руководителя Центра КРОиР «Коррекция нарушений развития детей раннего возраста». Судя по количеству заданных 86 вопросов во время телеэфира, и устной оценки родителями актуальности темы, эта передача затронула многие проблемы, волнующие родителей маленьких детей, и указала на возможности их решения. В кабинете «Здорового ребенка», совместно с Центром переподготовки средних медработников создается площадка инновационных технологий, где планируется организация лекций и семинаров для родителей и средних медицинских работников по вопросам профилактики и ранней диагностики отклонений в развитии детей в возрасте от 0 до 3-х лет. 6. Проблемы кабинета раннего вмешательства и возможные пути их решения. Перспективы работы кабинета. Необходима организация диалога по проблеме реабилитации детей раннего возраста с участием всех заинтересованных специалистов. Это важно для постановки и определения пути решения следующих проблем: создания единой стратегии помощи детям раннего возраста, унификации документации кабинета раннего вмешательства, создания нормативно-директивной базы работы кабинета (штаты и нормы нагрузки и т.д.), обмена опытом между специалистами, работающими с детьми раннего возраста. Учитывая очевидную целесообразность реабилитационной работы с детьми раннего возраста, мы предлагаем считать данное направление работы одним из приоритетных в детской неврологической службе. НОВОЕ В ЛЕЧЕНИИ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ В.М. Студеникин, С.В. Балканская, Л.М. Высоцкая, Э.М. Курбайтаева, В.И. Шелковский, Л.А. Пак НИИ педиатрии Государственного учреждения Научный центр здоровья детей Российской Академии медицинских наук, г. Москва Ключевые слова: топирамат, топамакс, антиэпилептические препараты, эпилепсия, дети. Эпилепсия – самое распространенное пароксизмальное нарушение функций ЦНС, для лечения которого в настоящее время используются около 20-и антиэпилептических препаратов (АЭП). Подавляющее их большинство обладает сравнительно высоким потенциалом нежелательного взаимодействия при назначении АЭП в составе комплексной терапии, что снижает терапевтическую ценность лечения. В этой связи очевиден ряд преимуществ топирамата – нового АЭП, относящегося к классу сульфамат-замещенных моносахаридов, обладающего свойствами исключительной утилизации и биодоступности и не демонстрирующего антитерапевтического взаимодействия с другими антиконвульсантами. Считается, что новые АЭП (второго поколения) должны обладать не менее, чем двумя основными свойствами: 1) эффективностью, не меньшей или превышающей таковую традиционных антиконвульсантов (первого поколения), а также 2) меньшим числом и выраженностью побочных эффектов. Препарат топирамат (топамакс), 87 производимый компанией «Янссен Силаг» в полной мере отвечает указанным требованиям. Далеко не все механизмы действия и фармакологические свойства топирамата окончательно изучены. Экспериментально установлено, что топирамат эффективен при парциальных и генерализованных эпилептических припадках, антиэпилептическая активность подтверждена в ходе исследований на культурах нейронов (биохимическими и электрофизиологическими исследованиями). Топирамат достоверно уменьшает частоту возникновения потенциалов действия, характерных для нейронов в состоянии стойкой деполяризации, что свидетельствует о зависимости блокирующего действия препарата на Na-каналы, а также от состояния нейронов. Он потенцирует активность гамма-аминобутирата в отношении некоторых подтипов GABAрецепторов и модулирует активность самих GABAA-рецепторов, не влияет на активность N-метил-D-аспартата (NMDA) и NMDA-рецепторов и угнетает активность некоторых изоферментов карбоангидразы. Характеризуя механизмы действия АЭП, White H.S. с соавт. (2007) особо подчеркивают, что топирамат ограничивает глутамат-опосредуемую эксайтоторную нейропередачу, оказывая действие более чем на одну молекулярную мишень (то есть имеются основания и прямые показания для использования этого АЭП при рефрактерных формах эпилепсии). Топирамату свойственны различные механизмы антиэпилептического действия (блокировка натриевых и кальциевых каналов, ингибирование глутаматных рецепторов, а также потенцирование так называемых «GABAрецепторов» и т.д.), обеспечивающие широкий спектр противосудорожной активности. В Российской Федерации топирамат (топамакс) нашел применение в детской эпилептологии, начиная с 2003 года (зарегистрирован в 2002 году). Известно, что при соблюдении терапевтических концентраций топирамата в крови всего 13-17% препарата связываются с белками плазмы. Фармакокинетический профиль топирамата характеризуется быстрой и практически полной абсорбцией. Линейная фармакокинетика топирамата позволяет предполагать возможные изменения его концентрации в плазме крови при различных режимах дозирования. Препарат может использоваться вне зависимости от приема пищи. Его фармакокинетические свойства позволяют ограничить кратность приема данного лекарственного средства (до одного-двух приемов в день), а также достигать устойчивой концентрации топирамата в течение всего одной недели. Прием топирамата одновременно с пищей может влиять на скорость, но не на выраженность абсорбции препарата в организме. Парциальные припадки с вторично-генерализованными тоникоклоническими судорогами (или без таковых) наиболее часто встречаются у пациентов любого возраста (у детей с эпилепсией – в 6-и случаях из 10-и). Топирамат показан для применения в составе моно- и политерапии эпилепсии у взрослых и детей (старше 2 лет) при наличии именно начальных парциальных припадков или генерализованных тонико-клонических приступов; он является средством комплексного лечения резистентных к фармакотерапии приступов, 88 связанных с синдромом Леннокса-Гасто и другими рефрактерными эпилептическими синдромами. Не исключено, что аннотационные ограничения к применению топирамата у детей в возрасте до 2-х лет в ближайшее время будут пересмотрены, так как в настоящее время ведутся широкомасштабные международные мультицентровые клинические испытания (по двум протоколам TOPMAT-PEP-1002 и TOPMAT-PEP-3001) новых лекарственных форм препарата, предназначенных для лечения пациентов с эпилепсией в возрасте до 24 месяцев. В режиме монотерапии рекомендуемая минимальная эффективная доза топирамата у детей составляет около 6 мг/кг/сутки, а при использовании препарата в комплексе с другими АЭП в детском возрасте терапевтический диапазон дозы варьирует от 5 до 9 мг/кг/сутки (при 2-кратном приеме). В некоторых случаях клинический эффект может быть достигнут при однократном приеме препарата в течение суток. Публикации Ritter F. с соавт. (2000), Сross H.J. (2002), Holland K.D. и Wyllie P.E. (2000), Wheless J.W. (2000), Villenuеve N. с соавт. (2002) и Kroll-Seger J. с соавт. (2006) указывают на эффективность применения топирамата у детей с различными эпилептическими синдромами, сопровождающимися локализационно-обусловленными припадками, генерализованными приступами, инфантильными спазмами и другими видами рефрактерных эпилепсий (cиндром Драве и т.д.). В свою очередь, Verotti A. с соавт. (2007) на основании наблюдения представительной группы пациентов (55 больных) приводят данные, в соответствии с которыми топирамат является эффективным средством для лечения лобной эпилепсии (в режиме монотерапии, при первичном установлении диагноза). Наш собственный 4-летний опыт клинического применения препарата топирамат при эпилепсии у детей к настоящему времени позволяет подтвердить данные, представленные зарубежными коллегами. Так, в исследованиях Балканской С.В. (2004) топирамат (топамакс) получали 26 детей (возраст от 2 до 18 лет) с различными формами эпилепсии (симптоматическая парциальная, криптогенная парциальная, идиопатическая генерализованная) в составе монотерапии (6 пациентов) и политерапии (20 больных) в дозе от 5,2 мг/кг/сутки до 7,4 мг/кг/сутки (в возрасте до 12 лет – 75-200 мг/сут, старше 12 лет – 150-500 мг/сутки). Эффективность проведенной терапии выглядела следующим образом: урежение частоты приступов на 50% и более – у 20 пациентов, то есть 76,9% (в том числе: полная ремиссия – 6 случаев, ремиссия продолжительностью 1-3 месяца – 4 наблюдения), урежение приступов менее чем на 50% – у 6 детей (23,1%). Кроме того, нами подтвержден когнитивно-модулирующий (стимулирующий) эффект топирамата при его использовании в режимах монои политерапии. По нашим данным, наиболее очевидными параметрами когнитивных функций (КФ), подверженными положительному влиянию препарата при его применении в лечении детей с эпилеписей были следующие: внимание, память, моторная координация и оперативная деятельность (статистически достоверно). Позитивное действие препарата на указанные 89 психофизиологические параметры регистрировалось в ходе вербального (логопедо-дефектологического) и компьютерного тестирования КФ с использованием тестовой компьютерной системы (ТКС) «Психомат» (включающей системные диагностико-исследовательские программы типа «Ритмотест», «Бинатест», «Мнемотест»). Дополнительно отмечено положительное влияние топамакса на отдельные поведенческие характеристики детей с эпилепсией. Таким образом, нами получены данные, позволяющие рассматривать топирамат в качестве когнитивно-модулирующего АЭП. Эти результаты вполне согласуются с гипотезой, высказанной Ketter T.A. с соавт. (1999), в соответствии с которой все известные на сегодняшний день АЭП обладают положительными или отрицательными психиатрическими эффектами, спектр которых включает стимулирующее или седативное (супрессорное) действие различной направленности и выраженности. Ketter T.A. с соавт. (1999) относят топирамат к АЭП со «смешанным профилем психиатрических эффектов», а Зозуля И.С. с соавт. (2005) указывают, что топирамат принадлежит к числу агонистов ГАМК, что объясняет его нейропротективное и антигипоксическое действие, предположительно являющееся субстратом когнитивно-модулирующих эффектов. Несмотря на некоторую дискутабельность когнитивного профиля препарата, представленную в публикации Gomer B. с соавт. (2007), по мнению Zullino D.F. с соавт. (2007) и многих других исследователей топирамат следует рассматривать в качестве когнитивно-модулирующего средства, наряду с такими новыми АЭП, как, например, ламотриджин и леветирацетам. Хотя на фоне применения топирамата возможно возникновение ряда побочных реакций (атаксия, головокружение, усталость, парестезии, головные боли, сонливость, нарушения концентрации внимания, кишечные расстройства, снижение массы тела), препарату в значительно меньшей степени свойственны такие нежелательные эффекты, как возбуждение, индуцированная эмоциональная лабильность, афазия, амнезия, диплопия, анорексия, тошнота, нистагм, нефролитиаз, нарушения зрения и речи, а также извращение вкусовых ощущений. Побочные реакции топирамата в большинстве случаев транзиторны и выражены умеренно (они отмечаются преимущественно в периоде титрования дозы препарата). Loiseau P. (1996) указывает, что переносимость топирамата у большинства пациентов значительно лучше, чем таковая практически всех традиционных АЭП. Как указывалось выше, важным моментом являются аспекты лекарственного взаимодействия АЭП. Назначение фенитоина (дифенин) и карбамазепина в составе комплексной терапии с использованием топирамата приводит к снижению содержания последнего в плазме крови, что следует учитывать при комбинированной терапии эпилепсии. В свою очередь, добавление топирамата к терапии другими АЭП (вальпроаты, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал, примидон и др.) практически не влияет на уровни их концентрации в крови. Лишь в редких случаях присоединение топирамата к терапии мало используемым в РФ фенитоином индуцирует повышение концентрации последнего в плазме. 90 Добавление к терапии топамаксом и/или отмена вальпроатов не сопровождаются значимыми изменениями концентрации топирамата в крови, а возможность сохранения при этом дозы топирамата без изменений чрезвычайно привлекательна. Неоспоримыми преимуществами препарата топамакс являются высокая биодоступность и быстрое всасывание в желудочно-кишечном тракте, слабое связывание с белками плазмы, линейная фармакокинетика (нет необходимости в мониторировании содержания топирамата в крови), выраженный период полураспада и адекватный период выравнивания концентрации топирамата. Большое значение имеет отсутствие снижения концентрации других АЭП и фармакокинетических взаимодействий с ними, а также описанный когнитивномодулирующий эффект топирамата. По мнению Aldenkamp A.P. (2006), при лечении эпилепсии следует рассматривать 2 основных стратегии: контроль приступов и адекватное состояние когнитивных функций; причем, ни один их этих аспектов не должен игнорироваться или достигаться в ущерб другому. Имеющиеся данные литературы позволяют рассчитывать на эффективность топирамата при лечении эпилептических синдромов, сопутствующих непереносимости глютена у детей (целиакии). Нет сомнений, что появление в Российской Федерации топирамата пополнило арсенал антиэпилептических средств, применяемых детскими неврологами страны современным эффективным препаратом, позволяющим добиться улучшения прогноза болезни и качества жизни пациентов, страдающих эпилепсией. Эпилепсия – не единственное показание к применению топирамата. Так, например, Jiang W. с соавт. (2007) рассматривают препарат в качестве эффективного средства для лечения детской альтернирующей гемиплегии; Tucker P. с соавт. (2007) – для посттравматических стрессовых расстройств; Benoliel R. с соавт. (2007) – для орофациальных нейропатий (тройничного нерва и др.); Aziz R. с соавт. (2006) – для биполярных/аффективных нарушений и т.д. Помимо использования топирамата при различных видах эпилепсии, в психоневрологическом отделении нашего учреждения (НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН) впервые в Российской Федерации получен положительный опыт применения препарата топамакс (топирамат) в превентивном лечении хронической мигрени у детей. ВАРИАНТЫ КЕТОГЕННЫХ ДИЕТ ПРИ ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНЫХ ФОРМАХ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ В.М. Студеникин, Н.Г. Звонкова, Э.М. Курбайтаева, С.В. Балканская, В.И. Шелковский НИИ педиатрии Государственного цчреждения Научный центр здоровья детей Российской Академии медицинских наук, г. Москва Ключевые слова: кетогенные диеты, эпилепсия, дети. Кетогенные диеты (КД) – наиболее широко применяемый метод альтернативной терапии фармакорезистентной эпилепсии у детей во всем мире. КД – это лечебный рацион питания для пациентов с резистентной к другим 91 видам терапии эпилепсией, характеризующийся высоким содержанием жиров, адекватным содержанием белков и низким содержанием углеводов. КД имитируют в организме состояние голодания, заставляя его использовать в качестве источников энергии большее количество жиров, чем обычно (с выработкой кетоновых тел). Они рассчитаны на полное удовлетворение потребностей в энергии при обеспечении метаболизма, аналогичного таковому при голодании. Для создания кетоза необходимо добиться пропорции пищевых жиров и углеводов в соотношении 3:1 (в практических целях используется содержание жиров и сумма белков с углеводами в соотношении от 2:1 до 4:1). При голодании головной мозг использует в качестве энергетического субстрата вместо глюкозы, продуцируемой в норме мышечной тканью, кетоновые тела (бета-гидроксибутират, ацетоацетат и ацетон), производимые из жиров в печени (с развитием кетоза). По прошествии 48 часов к головному мозгу поступают кетоновые тела, среди которых имеются соединения, обладающие противосудорожным действием. В результате повышения уровней бета-гидроксибутирата и ацетоацетата возникают антиэпилептический и/или антиэпилептогенный эффекты. КД инициируют переключение ЦНС на более примитивную форму метаболизма. Ацидоз также влияет на порог судорожной активности, поэтому состояние ацидоза вследствие выработки кетоновых тел частично ответственно за контроль судорог. До настоящего времени конкретный механизм влияния КД на судороги у пациентов с эпилепсией остается до конца не выясненным. Некоторые виды пищи с большей вероятностью увеличивают в организме продукцию кетоновых тел, а другие являются «антикетогенными» (любое количество углеводов, около 10% потребляемых жиров и до 50% белков). КД могут использоваться при любых эпилептических припадках, но не являются методом выбора для пациентов с одним или несколькими приступами. Если эпилептические припадки успешно купируются АЭП, следует использовать последние. Показанием к назначению КД является наличие фармакорезистентной эпилепсии с отсутствием эффекта или неудовлетворительной эффективностью терапии АЭП в режиме политерапии в максимально допустимой дозировке. КД наиболее показана детям с миоклонусэпилепсией и генерализованными тонико-клоническими судорогами. Синдром Леннокса-Гасто (одна из разновидностей рефрактерных к лекарственной терапии эпилепсий) – прямое показание к применению КД. КД подразделяются на 2 основных варианта: классический (по Wilder R.M. с соавт., 1921) и либерализованный (по Huttenlocher P.R. с соавт., 1971); последняя основана на использовании специализированных форм среднецепочечных триглицеридов (СЦТ). Классическая КД (на 1600 ккал) обеспечивает в суточном рационе следующие количества макронутриентов: белков – 29 г (116 ккал или 7% энергии), углеводов – 23 г (92 ккал или 6% энергии), жиров – 156 г (1404 ккал или 87% энергии). Соотношение воды (в мл) и энергетической емкости рациона (в ккал) должно составлять строго 1:1. 92 Отбор больных для назначения кетогенной диеты проводится при соблюдении следующих условий: наличие фармакорезистентных эпилептических припадков, несмотря на адекватную терапию базовыми антиконвульсантами и АЭП нового поколения (минимально – двумя); отсутствие сопутствующей патологии – заболеваний печени, почек, метаболических нарушений, сахарного диабета, панкреатита, ОРВИ (в остром периоде), синдромов мальабсорбции, пищевой аллергии, текущей энцефалопатии вследствие основного неврологического или соматического заболевания; возраст от 1 года до 16 лет; информированное согласие родителей. Протокол обследования больных, поступающих для назначения КД, включает: сбор анамнеза (с анализом частоты припадков за последний месяц); физикальный осмотр; оценку показателей физического развития; исследование психоневрологического статуса; общий анализ крови (с указанием времени кровотечения и свертывания); общий и биохимический анализ мочи; биохимический анализ крови (общий белок, протеинограмма, билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, мочевая кислота, щелочная фосфатаза, холестерин, электролиты, протромбин, глюкоза, амилаза, липидограмма); компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга (по показаниям); УЗИ органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря (для исключения конкрементов и других видов соматической патологии); а также эхокардиография; ЭЭГ или ЭЭГ-видеомониторинг; ЭКГ-исследование; фармакомониторинг антиконвульсантов; исследование КЩС крови, определение кетоновых тел в моче (экспресс-методом с использованием специальных индикаторных полосок). Расчет фактического питания проводится по таблицам химического состава продуктов питания, оценивается фактическое содержание в рационе энергии, белков, жиров и углеводов (с пересчетом на 1 кг массы). Взвешивание ингредиентов пищи и готового блюда осуществляется на электронных весах (точность измерения до +/- 1 г). Энергетическая ценность всегда рациона должна соответствовать 75% (3/4) от рекомендуемой возрастной нормы по данным RDA (Recommended Daily Allowance, США). Количество белка в диете рассчитывают, учитывая возраст, рост, уровень активности, общее состояние ребенка – по рекомендациям RDA (1,1-1,5 г/кг/сутки). Количество жидкости определяется индивидуально, в среднем составляя 80% от обычно рекомендуемого, соотношение между пищевыми калориями и объемом потребляемой за сутки жидкости составляет 1:1. При адекватной гидратации удельный вес мочи должен составлять 10101020. Установление желаемого кетогенного соотношения (то есть соотношения в рационе питания жиров к сумме белков и углеводов) у большинства детей начинают с пропорции 4:1. У детей с избыточной массой тела или с высоким риском развития метаболических осложнений начинают с соотношения 3,5:1 или 3:1. Детям в возрасте до 2-х лет и подросткам обычно рекомендуется начинать КД с соотношения 3:1. 93 КД ежедневно дополняется препаратами Са и не содержащими сахара, безлактозными поливитаминами с минеральными веществами. Разрешается прием лекарственных препаратов, не содержащих сахара. Количество углеводов в лекарственных препаратах может составлять не более 0,1 г в сутки. Если углеводов в фармацевтических средствах содержится более 0,1 г, их включают в расчет питания (в качестве пищевых источников). Перевод пациентов на КД осуществляется в соответствии с протоколом клиники Johns Hopkins (США): период голодания (24-36 часов – до достижения в моче уровня кетоновых тел 12-16 ммоль/л или 3+4+ по экспресс-анализу); период инициации КД (3-4 дня – постепенное введение КД, сначала – в виде высокожирового «кетогенного коктейля», а затем более густой пищи); собственно КД. На фоне КД обязательно проводятся следующие исследования: взвешивание 1 раз в день в периоде голодания и инициации КД, 1 раз в неделю на фоне кетогенной диеты; определение кетоновых тел в моче 4 раза в день; ЭЭГисследование или ЭЭГ-видеомониторинг 1 раз в 10 дней; общий анализ крови 1 раз в 7 дней; УЗИ органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря (1 раз в 10 дней); эхо-кардиография; биохимический анализ крови c липидограммой 1 раз в 7 дней (или чаще – по показаниям); глюкометрия в периоде голодания и инициации 1 раз в 4 часа; определение КЩС крови не реже 1 раза в день в периоде голодания и инициации; фармакомониторинг АЭП в крови. Без проведения всех перечисленных выше исследований инициация КД не может считаться безопасной и/или оправданной. При хорошей переносимости КД, ее удовлетворительной эффективности и стабильности соматических и неврологических показателей, ребенок выписывается из стационара с выдачей родителям 7-дневного меню КД. При необходимости отмена КД проводится постепенно, путем увеличения в рационе углеводного компонента и, соответственно, уменьшения кетогенного соотношения. Примером эффективности КД могут служить данные, опубликованные американскими исследователями (отсутствие приступов – 3%, снижение частоты приступов на 90% и более – 31%, снижение частоты приступов на 5090% – 26%. КД в ряде случаев сопряжены с побочными эффектами (выпадение волос и/или их редкий рост; задержка линейного роста; избыточная масса тела или потеря веса; повышение уровня холестерина и триглицеридов в крови (прекращения КД при этом не требуется); конкременты в почках; сонливость и вялость; запоры. В либерализованном варианте КД в качестве первичного источника жиров используются среднецепочечные триглицериды (СЦТ) – в виде специального масла для орального/энтерального приема (их получают из триглицеридов октаноевой и деканоевой кислот). КД, основанные на СЦТ, ранее считались более разнообразными и приятными на вкус, их также легче было соблюдать, чем классическую КД. В настоящее время их используют все реже в связи с компьютеризацией расчета классической КД, что упрощает процесс калькуляции рациона для больных с фармакорезистентными эпилепсиями. 94 Отличительной чертой либерализованной КД является обеспечение энергией на 100% (а не на 75%, как при классической КД), предоставление большего количества белка и углеводов (СЦТ-диета более кетогенна и при ней дети могут потреблять больше антикетогенных продуктов), отсутствие ограничения потребляемой жидкости. По данным Huttenlocher P.R. с соавт. (1971) эффективность данного диетического режима огранивается 50-90%-м контролем над эпилептическими приступами у половины детей, а также была менее 50%-го контроля у другой половины. При КД, основанной на СЦТ, нередко отмечаются эпизоды тошноты, рвоты и диареи, а также метеоризм, требующие соответствующей коррекции, а иногда отмены диеты. Описанные выше диеты Wilder R.M. с соавт. (1921) и Huttenlocher P.R. с соавт. (1971) не исчерпывают все разновидности КД, известные к настоящему времени; нейронутриционисты Nordli D.R. и De Vivo D.C. (2006) упоминают КД «на основе длинноцепочечных триглицеридов», обеспечивающую от 75 до 100 ккал/кг массы тела, а также 1-2 г белка (на 1 кг/сутки), а также предложенную Woody R.C. с соавт. (1988) КД «на основе кукурузного масла» – вариант модификации диеты Huttenlocher P.R. с заменой СЦТ на более дешевый и доступный источник растительных жиров. В Великобритании в настоящее время используются еще 2 КД, известные под названиями «диета Джона Радклиффа» и «диета Грейт Ормонд Стрит», первая из которых обеспечивает энергию на 30% за счет СЦТ и на 30% – за счет других источников жира; а вторая 30% – за счет СЦТ, 30% – длинноцепочечных жиров, а 40% энергии – других пищевых продуктов. Две последние разновидности КД сравнительно мало распространены, но используются в Англии с удовлетворительным клиническим эффектом. Необходимо отметить, что наиболее применяемой во всем мире разновидностью КД продолжает оставаться диета, разработанная и предложенная Wilder R.M. с соавторами более 80-и лет назад. В ряде случаев КД показаны пациентам с эпилепсией вследствие наличествующей у них митохондриальной патологии с поражением ЦНС. Считается, что КД также могут быть эффективны при эпилепсии, сопутствующей тем или иным видам пищевой непереносимости (целиaкия, лактазная недостаточность и т.д.), что определяет показания к их применению в описываемых клинических ситуациях. В настоящее время в Российской Федерации модифицированные варианты классической КД по Wilder R.M. используются преимущественно в двух местах: отделении психоневрологии и эпилепсии НПЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения Правительства Москвы и психоневрологическом отделении НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН. Тем не менее, собственный скромный опыт применения КД при лечении фармакорезистентных форм эпилепсии у детей позволяет рекомендовать их к более активному использованию в качестве средства альтернативной терапии. Нейродиетологические подходы к лечению эпилепсии, помимо КД, включают витаминотерапию (вит. В6, фолиевой кислоты, вит. В1, вит. Е, вит. D, 95 вит. A и бета-каротина), применение низкоуглеводной/высокобелковой диеты Роберта К. Аткинса, а также олигоантигенной диеты. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ГОЛОВНОЙ БОЛИ НАПРЯЖЕНИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ Е.К. Филипович 3-я детская городская поликлиника, отделение неврологии, г. Минск Ключевые слова: дети, головная боль напряжения эпизодическая, головная боль напряжения хроническая. В последние годы в педиатрической практике отмечается рост жалоб на головные боли (цефалгии), которые беспокоят ежедневно или почти каждый день. По данным литературы 15-23% школьников периодически испытывают головную боль, при этом 6% детей указывают на частоту от нескольких раз в неделю и до ежедневных. В большинстве случаев головные боли являются первичными и представлены головной болью напряжения (ГБН) и мигренью. Современные воззрения на эти состояния определены в Международной классификации головных болей, принятой в 1988 году, и дополнены Второй редакцией международной классификации головной боли в 2003 году, там же указаны и критерии их диагностики. Выделяют две формы ГБН: эпизодическую (ЭГБН) и хроническую (ХГБН). Различают так же ГБН с вовлечением или без вовлечения перикраниальной мускулатуры. В соответствии с данной классификацией ГБН включает в себя широкий спектр состояний – от кратковременных эпизодов (30 минут) до каждодневных приступов головной боли, продолжающихся с утра до вечера (до 7 суток). Если по классическим представлениям развитие хронических цефалгий объяснялось исключительно патологической импульсацией из тонически напряженных мышц скальпа и шеи в ответ на психоэмоциональный стресс, то согласно современным взглядам, основная роль принадлежит дисфункции ноцицептивной и антиноцицептивной систем. В патогенезе головной боли напряжения одну из ведущих ролей играют психические расстройства, среди которых лидирует депрессия. Психические нарушения обусловливают изменения соотношения активности ноци- и антиноцицептивных систем организма, что приводит к повышению восприимчивости к боли. Напряжение перикраниальных мышц создает дополнительный афферентный болевой поток, участвующий в симптомообразовании. Роль депрессии и соответствующих ей нейромедиаторных сдвигов в генезе хронической ГБН подтверждается достаточно высокой терапевтической эффективностью антидепрессантов. В Международной классификации выделены следующие критерии диагностики ГБН: А. По меньшей мере 10 эпизодов, возникающих с частотой ≥ 1, но < 15 дней в месяц (≥ 12 и < 180 дней в год) и отвечающих критериям В-D при эпизодической ГБН А. Головная боль, возникающая ≥ 15 дней в месяц на протяжении в среднем >3 месяцев (≥ 180 дней в год) и отвечающая критериям В-D при хронической ГБН 96 В. Головная боль продолжается в течение нескольких часов или имеет постоянный характер С. Головная боль имеет как минимум две из следующих характеристик: 1. Двусторонняя локализация. 2. Сжимающий / давящий (непульсирующий) характер. 3. Интенсивность боли от легкой до умеренной. 4. Головная боль не усиливается от обычной физической нагрузки (например, ходьба, подъѐм по лестнице). D. Оба симптома из нижеперечисленных: 1. Только один симптом из трѐх: фотофобия или фонофобия или легкая тошнота. 2. Головная боль не сопровождается ни умеренной или сильной тошнотой ни рвотой. Е. Не связана с другими причинами (нарушениями). Все вышеперечисленное применимо к взрослым пациентам, однако, у детей ГБН имеет ряд особенностей. Нами обследовано 82 больных с ГБН в возрасте от 9 до 17 лет, у которых заболевание носило эпизодический (мальчиков – 5, девочек – 7) и хронический – 70 (мальчиков – 17, девочек – 53) характер. По данным анамнеза, длительность заболевания до госпитализации их в стационар варьировала в пределах от 6 месяцев до 10 лет (в среднем 2-2.5 года). Согласно опросу, в 7 случаях жалобы на головные боли появились в дошкольном возрасте (4-5-6 лет), а «пики» начала появления цефалгий приходятся на возраст 8-9 и 12-13 лет. Большая часть пациентов (83%) с хронической головной болью отмечает, что головные боли вначале носили эпизодический характер, а 17% указывает на первично хроническое течение заболевания. Фактором провокации начала заболевания у детей часто является психосоциальный стресс, связанный с разводом родителей, переездом, нарушением взаимоотношений со сверстниками, смертью либо болезнью друга или родственника, увеличение школьной нагрузки в старшей школе, имеется наследственная отягощенность головной болью. Наиболее часто пациенты с ЭГБН указывали на давящий (41,6%) и сжимающий (33,3%) характер боли, которая была двусторонней с преимущественной локализацией в области лоб-виски-затылок. Головная боль у детей с ХГБН с примерно одинаковой частотой носила давяще-сжимающий (21,31%), давящий (29,8%), сжимающий (24,2%) характер, однако, 4 человека указали на колющий, а 8 человек - на пульсирующий характер цефалгий. Интенсивность головных болей была оценена с использованием ранговой шкалы (от 0 баллов – голова не болит, до10 баллов - нестерпимая головная боль) и слов-дескрипторов (слова, описывающие выраженность боли: нет боли, слабая, умеренная, сильная, но переносимая, непереносимая), при ЭГБН она оказалась выше, чем при ХГБН. Так, 49.9% пациентов с эпизодической головной болью оценили интенсивность цефалгии на 7 баллов и выше, при этом боль описывали, как сильную, но переносимую 75% опрошенных. На 5-7 97 баллов цефалгию оценили 59.8% пациентов с хронической головной болью напряжения и описали от умеренной до сильной в 58.4% случаев. Имеет место колебание интенсивности боли в течение суток при ХГБН от слабой до сильной. Может также несколько изменяться и ее локализация. Продолжительность болевого периода в случаях с ЭГБН составляет в 91.6% промежуток от 30 минут до 1-2 часов. Краниалгии у детей с ХГБН продолжительнее - 1-4 часа беспокоила головная боль 68.5% опрошенных, а могла длиться целый день – у 31.5%. Частота проявления цефалгического синдрома у детей с эпизодической головной болью напряжения от 1-2 раза в месяц до 1-2 раза в неделю. С хронической от 3-5 раз в неделю и до ежедневных головных болей. На возникновение головных болей чаще во второй половине дня указали 58.3% пациентов с ЭГБН, у 42.8% страдающих ХГБН головная боль возникает в разное время суток. Вероятно, время возникновения ГБ у школьников связано с их повседневной деятельностью, степенью занятости и адекватностью нагрузок. Практически в половине случаев в обеих группах наблюдаемых был выявлен мышечно-тонический синдром с вовлечением перикраниальной мускулатуры (ЭГБН-41,6%, ХГБН45,62%). В основном была болезненной пальпация височной и заднешейной областей. 58,3% детей с ЭГБН и 64,1% детей с ХГБН могут указать фактор, спровоцировавший появление головной боли (эмоциональный стресс, физическое утомление, смена погоды, школьная нагрузка, недосыпание). При этом для снятия болевого синдрома пользование медикаментами (спазмалгон, цитрамон, кетанов, ибупрофен и др.) характерно больше для детей с хроническими болями. Пациенты, испытывающие эпизодические боли, в основном считают отдых, смену деятельности, сон основными средствами борьбы с недугом. Сопутствующие симптомы в виде не резко выраженных фотофобии и фонофобии, возникающие ближе к середине болевого эпизода, встречались достаточно часто в обеих группах, однако головные боли без данных спутников присутствовали у 33,3% случаев ЭГБН и у 45,5% случаев ХГБН. Только 1 пациент с эпизодическими головными болями и 4 с хроническими указывают на периодическое сочетание фото- и фонофобии во время цефалгии. На возникновение рвоты на фоне головной боли пожаловались 4,2% детей с ХГБН. Ощущением тошноты сопровождалась головная боль у 33.3% с ЭГБН, данный симптом также испытывали и 14.1% детей с ХГБН. Практически у всех пациентов головная боль напряжения протекала на фоне вегетативной дистонии (92.8%). Высока частота и сопутствующих хронических заболеваний (изменения со стороны системы органов пищеварения, сердечно – сосудистой системы, аллергические реакции, хроническая ЛОР - патология, нарушение осанки и др.). Пароксизмальные состояния в анамнезе были у3 человек с ЭГБН, при этом обмороки – у 2, обмороки + судорожные пароксизмы – у 1. В 12,8% (9 человек) случаев с ХГБН также отмечались обморочные пароксизмы, у 2 человек - судорожные припадки в анамнезе, у 1 пациента случаются редкие мигренозные пароксизмы, а один подросток перенес вестибулярный нейронит. 98 Таким образом, на основании полученных данных сделаны некоторые выводы: 1. У детей с ГБН болевой синдром может достигать высокой активности. Интенсивность боли выше при ЭГБН, чем при ХГБ. 2. При ГБН у детей возможно сочетание тошноты с фотофобией и фонофобией, боли могут носить пульсирующий характер, сопровождаться рвотой. 3. Головная боль напряжения чаще встречается у девочек. 4. В возрасте 9-11 лет преобладают эпизодические, а к 12-18 годам – хронические головные боли напряжения. 5. Отмечается колебание интенсивности цефалгий в течение суток при ХГБН. 6. Первично хроническое течение заболевания встречается у 17% больных ХГБН. 7. При ЭГБН головная боль чаще возникает во второй половине дня. В группе ХГБН головная боль не зависит от времени суток. ВЫБОР АНТИКОНВУЛЬСАНТОВ НА СТАЦИОНАРНОМ ЭТАПЕ ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ Е.К. Филипович, Н.Г. Страцкевич, С.Э. Зыль, И.В. Козырева, Т.В. Петровская 3-я детская городская клиническая больница, г. Минск Ключевые слова: эпилепсия, мигрень, головная боль напряжения, дети, топирамат, топамакс. В современных условиях перед детскими неврологами после постановки клинического диагноза возникает проблема подбора наиболее приемлемой терапии. Особенно это актуально при лечении детей с хронической патологией, в частности, эпилепсии, мигрени, головной боли напряжения. При выборе препарата необходимо учитывать следующие критерии: - высокая эффективность - возможность использования в детском возрасте - хорошая переносимость с минимумом побочных эффектов - простота и удобство дозирования - оптимальная кратность приемов в сутки - малая степень развития толерантности к лечению - доступность - возможность использования в комплексной терапии Критерии назначения противоэпилептических препаратов предложены Г.Г. Шанько и Н.Г. Барановской еще в 1995г. В современных условиях препаратами первого выбора в лечении эпилепсии являются иминостильбены и вальпроаты. Возможности выбора лекарственных средств лечения больных с эпилепсией расширились в последние два десятилетия с внедрением в клиническую практику новых антиконвульсантов. С 2004 на фармацевтическом рынке Республики Беларусь появился новый антиконвульсант – Топамакс (топирамат), разработанный и внедренный в практику компанией Janssen – 99 Cilag. В настоящее время топирамат используется при лечении эпилепсии более чем в 40 странах, а исследования по изучению его эффективности проводится в более чем в 95 странах. В химическом отношении этот препарат представляет собой совершенно новое соединение, являясь сульфамат - замещенным производным D-фруктозы. Выделяют несколько основных механизмов его действия: блокирование вольтаж - зависимых натриевых и кальциевых каналов потенцирование ГАМК – ергической передачи торможение глутаматергической передачи блокирование некоторых изоферментов угольной ангидразы. Предполагается, что влияние на ГАМК - ергические и глутаматергические рецепторы определяет психотропное действие препарата. Экспериментальные данные показывают, что топирамат выступает не просто как антиконвульсант, но и как нейропротектор. При приеме per os препарат хорошо всасывается и слабо связывается с белками плазмы. Пик концентрации в плазме достигается через 2 часа. Топирамат имеет линейную фармакокинетику. Из организма выделяется в практически неизмененном виде с мочой, хотя установлены следы шести метаболитов (менее 5%), образующихся за счет гидроксилирования, гидролиза и связывания с глюкоронидами. Период полувыведения препарата составляет от 19 до 23 часов, поэтому достаточно принимать его 1-2 раза в сутки. Терапевтический диапазон концентрации в крови довольно широк – 3-15мг/мл. В условиях детского неврологического отделения 3ДГКБ г. Минска мы использовали топамакс как в комбинированной терапии, так и в качестве стартовой терапии. Препарат использовался при наличии различных видов припадков: простых и сложных парциальных, вторично-генерализованных, генерализованных, в том числе протекающих по типу статуса. Также, учитывая опыт зарубежных авторов, препарат применялся у пациентов с мигренью и мигренеподобными пароксизмами, головными болями напряжения. Топамакс был назначен 35 пациентам, страдающим эпилепсией и эпилептическими синдромами. Из них мальчиков было 13, девочек - 22 человека. Возраст на момент госпитализации от 2 до 17 лет. Продолжительность заболевания до назначения топамакса составляла от 1 месяца до 16 лет. Генерализованные приступы имели 13 детей(37.1%). Из них у 6 человек – только генерализованные тонико-клонические припадки, у 5 – в сочетании с миоклониями, у 2 отмечались также и абсансы. Парциальный характер припадков был у 22 пациентов(62.9%). Только простые парциальные у 3, вторично-генерализованные – у 6, а 10 детей имели различные приступы (простые парциальные, сложные парциальные, вторично-генерализованные). 24 пациента в стационаре препарат стали получать в комбинированной терапии. При этом получились такие сочетания: - финлепсин+топамакс 7 чел. - дифенин+депакин+топамакс 1 чел. - клоназепам+топамакс 3 чел. - дифенин+депакин+топамакс 1 чел. - конвульсофин+топамакс 3 чел. - ламиктал+топамакс 1 чел. 100 - депакин+топамакс 6 чел. - бензонал+топамакс 1 чел. - дифенин+топамакс 1 чел 10 пациентов (28.6%) получали монотерапию топамаксом, из них 5-ти (14.3 %) человекам топамакс был назначен в качестве стартовой терапии, а 5 до назначения монотерапии топамаксом получали другие антиконвульсанты или их сочетания. Доза препарата варьировала в пределах от 3 до 9мг/кг в сутки у детей до 12 лет и до 100-200 мг в сутки у подростков. В 5-ти случаях (14.3 %) в начале приема препарата отмечалось урежение числа приступов, но на дозе 200-400 мг/сутки возникал эффект «соскальзывания», после чего приступы возобновлялись. Это были дети, страдающие терапевтически резистентными припадками, которым до топирамата назначались препараты из различных групп также безрезультатно. 10 человек(28.6%) на монотерапии топамаксом выписаны из отделения без приступов. Положительный результат в виде значительного урежения вплоть до полного прекращения припадков после назначения топамакса в комбинированной терапии получен у 24 (68.6%) пациентов. Из них нарушений в эмоционально – психической сфере не было у 12 детей(50%), 8 человек(33%) имели ЗПР, интеллектуально – мнестические нарушения отмечались у 3(12.5%), а в одном случае припадки сочетались с функциональными наслоениями. В клинической картине детей с ЗПР отмечено некоторое улучшение когнитивных функций в виде нормализации настроения, улучшения речи, появления новых навыков. Препарат хорошо переносился. Из побочных эффектов мы наблюдали незначительное снижение массы тела в 17% случаях. В-основном это были дети старше 12 лет, снижение массы тела было незначительным и не потребовало коррекции дозы препарата. Отмена препарата из-за выраженных побочных эффектов потребовалось лишь в 1 случае (2.8%) – девочка 16 лет, у которой развилось выраженное снижение массы тела, парестезии в руках, нефролитиаз (наследственная отягощенность по мочекаменной болезни, хронический пиелонефрит). С целью купирования головных болей топамакс применялся у 12 пациентов, из них у 2 диагностирована мигрень, у 2 - ВД с мигренеподобными пароксизмами, 8 человек получали терапию по поводу головных болей напряжения, причем 2 из них имели судорожный синдром в анамнезе. Возраст детей на момент обследования составлял от10 до 16 лет (в среднем13 лет). В группе больных мигренью длительность заболевания до назначения топамакса колебалась от 1 до 4 лет (в среднем 2.5 года). При этом количество приступов колебалось от 2-3 раз в неделю до 1 раза в 1-2 месяца. Дети с головными болями напряжения имели анамнез заболевания от 6 месяцев до 10 лет. Интенсивность цефалгий колебалась от 5 до 7-8 баллов по ВАШ, а количество болевых дней – от 1 в 2 недели до практически ежедневных головных болей. Дозировка препарата, используемая для лечения цефалгий, была значительно ниже той, которую назначали при эпилепсии, и составляла от 12.5 мг в сутки до 75 мг в сутки в два приема. На фоне приема топамакса при головной боли напряжения у большинства детей (6 человек) уменьшилось количество болевых 101 приступов, и интенсивность головной боли. В группе с мигренозными пароксизмами на фоне лечения топамаксом ни у одного пациента за период наблюдения приступы головной боли не повторялись. Существенных побочных эффектов у данной группы пациентов не наблюдалось, лишь в 1 случае (8.3%) отмечено повышение АД, снижение массы тела, потребовавшее отмены препарата. Таким образом, как по литературным данным, так и по результатам собственных исследований, можно утверждать, что топамакс является достаточно эффективным препаратом для купирования различных, в том числе и миоклонических, припадков. Он чрезвычайно привлекателен в плане хорошей переносимости, а также перспективен, как антиконвульсант, обладающий нейропротекторным действием. Учитывая эффективность монотерапии топамаксом не только при первичном назначении, но и у 14,3 % пациентов с полиморфными припадками, получавших ранее комбинированную терапию высокими дозами нескольких антиконвульсантов, препарат может быть рекомендован в качестве стартовой терапии, особенно в случаях развития полиморфных припадков у детей с интеллектуально-мнестическими нарушениями, ЗПМР. Возможно также использование топирамата как средства для профилактики приступов мигрени, для лечения головной боли напряжения, особенно при частых и интенсивных головных болях. ПРИМЕНЕНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ВИДЕОАНАЛИЗА ДВИЖЕНИЙ ДЛЯ ОЦЕНКИ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА У ДЕТЕЙ С НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ Т.В. Черевко Минский городской центр медицинской реабилитации детей с психоневрологическими заболеваниями, г. Минск Ключевые слова: походка, дети, оценка, диплегия, гемипарез. Двигательные нарушения в общей структуре поражений нервной системы у детей занимают значительную долю и, внося свой вклад в клиническую картину, оказывают существенное влияние не только на способность к двигательной активности (перемещению), но и на способность к самообслуживанию, обучению, игровой и познавательной деятельности, общению, трудовому и профессиональному обучению. В целом их влияние можно охарактеризовать как ограничение (вплоть до отсутствия) способности осуществлять возрастную деятельность способом или в рамках, считающимися нормальными для ребенка данного возраста. Невозможность выполнения общественной роли, определяемой возрастом, полом, воспитанием, образованием и конкретными условиями среды также может быть обусловлена двигательными нарушениями. Следует отметить, что врачи, применяя в своей практической деятельности большинство из существующих методов исследования двигательной функции, сталкиваются с трудностями в объективной количественной оценке объема и выраженности двигательных нарушений при различной патологии, различном 102 течении заболевания. В связи с вышесказанным, пристального внимания заслуживают методики, объективизирующие информацию о двигательный расстройствах, и позволяющие дать комплексную оценку степени их изменений. Наиболее полно требуемым критериям соответствуют современные высокотехнологичные методы клинического анализа движений, являющегося одним из разделов клинической биомеханика. Для исследования двигательной функции чаще всего применяют анализ походки. Существует группа методов регистрации движений и исследования ряда биомеханических характеристик походки с использованием только оптического канала связи между регистрирующей аппаратурой и обследуемым – так называемые методы видеорегистрации. Бесспорным преимуществом этой системы видеоанализа движений является отсутствие на теле пациента каких-либо датчиков и кабелей, в значительной степени ограничивающих свободное поведение человека и искажающих его естественный двигательный стереотип, наличие полной пространственной картины (двух-, а в ряде методов и трехмерной) исследования, малый вес маркеров и другого оборудования, прикрепляемого к телу обследуемого. Ходьба представляет собой сложный циклический двигательный акт, для характеристики которого в настоящее время используют различные биомеханические и электромиографические параметры. При описании биомеханической структуры ходьбы используются пространственные, временные, кинематические и динамические параметры Для анализе показателей угловой кинематики (на основании графиков изменения межзвенных углов – тазобедренного, коленного, голеностопного) принимаются во внимание форма кривой, значение экстремальных точек и соответствующее им время на временной оси. Объектом исследования были 15 детей в возрасте от 4 до 17 лет, имеющие двигательные нарушения и проходившие курс медицинской реабилитации в Минском городском центре медицинской реабилитации детей с психоневрологическими заболеваниями. Все обследованные могли ходить самостоятельно и не использовали при этом средств дополнительной опоры. Согласно оценке ведущего симптома двигательные расстройства у 7 (47%) реабилитантов были обусловлены спастической диплегией, у 8 (53%) – спастаческим гемипарезом. По половому составу группа обследованных разделилась следующим образом: 10 мальчиков и 5 девочек, что составило 67 и 33% соответственно. При исследовании была применена оптическая система количественного анализа кинематики локомоций. Для видеоанализа походки человека в сагиттальной плоскости использовалась плоская модель тела человека из четырех сегментов. В соответствии с ней на кожу пациента при помощи одноразовых электродов, применяемых также для регистрации ЭКГ, крепились шаровидные светоотражающие маркеры (пассивные). Места прикрепления – прохождение оси движения в изучаемом суставе (тазобедренном, коленном, голеностопном) в сагитальной плоскости. При исследовании пациенты 103 двигались босиком по локомоторной дорожке в плоскости, перпендикулярной оптической оси цифровой видеокамеры, выполняя по 10-12 последовательных попыток для левого и правого циклов шага. Производилась видеосъемка ходьбы с последующей программной обработкой видеоматериала, что позволило получать объективные временные и кинематические параметры, характеризующие двойной шаговый цикл, длительность которого была принята за 100%. Применяемое программное обеспечение дало возможность автоматически находить маркеры на каждом кадре (возможна и обработка точек вручную) и реконструировать движения в виде палочковой диаграммы, для построения которой использовалась плоская четырехзвенная модель локомоций, упомянутая выше. Визуализация результатов исследования осуществлялась в графическом (построение графиков: углов, угловых скоростей и ускорений, линейных перемещений, скоростей и ускорений) и табличном вариантах. По результатам кинематического анализа создавалась база данных для получения средних значений и стандартных отклонений по нескольким попыткам, а также возможности сравнить информацию (в виде графиков и таблиц) по разным пациентам или по одному и тому же пациенту в разные периоды времени. Для получения данных линейной кинематики была необходима предварительная видеосъемка тест-объекта при условиях, аналогичных проведению съемки пациента с последующей программной обработкой. У детей со спастической диплегией отмечалось уменьшение амплитуды сгибания, разгибания в коленных и голеностопных суставах, что компенсировалось избыточной амплитудой сгибательно-разгибательного движения в тазобедренных суставах. При спастических гемипарезах на пораженной стороне отмечалось уменьшение величины сгибания-разгибания в коленном и голеностопном суставах и функциональное копирование здоровой конечностью функции больной для снижения функциональной асимметрии. На стороне более пораженной конечности (при спастических диплегиях) и на пораженной стороне (при спастических гемипарезах) отмечалось увеличение длительности периода переноса и, соответственно, уменьшение периода опоры, в то время как на противоположной стороне было отмечено обратное соотношение, что говорит о перераспределении функций между здоровой и пораженной конечностью. У всех пациентов отмечено нарушение начального контакта стопы с опорой (периодическое или постоянное) – происходил либо контакт низкой пяткой или всей стопой или передним отделом стопы (что определялось величиной сгибательной подошвенной установки в голеностопном суставе и наличием или отсутствием сгибательной установки в коленном), что находило свое отражение и в последующих фазы двигательного цикла. При контакте всей стопой и передним отделом стопы происходила инверсия углов в фазу нагружения в голеностопном и коленном суставах (т.е. вместо подошвенного сгибания происходило его тыльное сгибание, а в коленном – сгибание заменялось разгибанием). В фазе подъема при выраженной контрактуре в голеностопном суставе продолжалось перекат через носок, если в 104 предшествующую фазу происходил контакт всей стопой, то при достаточной функции коленного сустава разгибание в коленном суставе достигало значений рекурвации. В целом, происходило увеличение времени переката через носок, а длительность предыдущих фаз уменьшалась. В период переноса в том случае, когда конечность не имеет возможности активно продвигаться вперед, отмечалось снижение клиренса (крайним его проявлением является шарканье) и как результат – уменьшение длины шага. При этом имело место или подбрасывание таза на стороне поражения (большего поражения) или подскок с контралатеральной стороны, как наиболее ярко проявляющиеся в сагиттальной плоскости механизмы компенсации относительного функционального удлинения конечности. Значимость установки голеностопного сустава в состоянии подошвенного сгибания для фазы ускорения при этом зависела от функционального состояния коленного сустава, как и характеристика гониограммы коленного сустава в течение периода переноса. Так, недостаточное разгибание в коленном суставе в фазе торможения уже само создавало препятствие для правильной постановки стопы на опору. Применение клинического видеоанализа движений для исследования биомеханики походки позволяет получать данные о временных характеристиках шага (длительность: цикла шага, периода переноса, периода опоры, периода двойной и одиночной опоры), кинематических (величины углов, угловых скоростей и угловых ускорений, линейных перемещений, скоростей и ускорений), ряда ихнометрических характеристик (длинна шага, клиренс, скорость и частота шага). Особую ценность полученные качественные и количественные данных видится в том, что с их помощью можно лучше понять механику патологического движения, установить последовательность включения в локомоторный акт различных составляющих двигательной цепи, принять решение о характере лечебных и реабилитационных воздействий и последовательности их проведения, а так же оценить их эффективность и провести коррекцию. Таким образом, видеоанализ движений дает возможность на основе объективных данных получить развернутую информацию о характере двигательных нарушений с подробным описанием патологического двигательного стереотипа, определить степень выраженности компенсаторных механизмов и косвенно судить о компенсаторном резерве. ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНЫЙ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У БОЛЬНЫХ ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ З.А. Чуйко, С.И. Хитро, В.И. Белобосов Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минская областная детская клиническая больница, г. Минск Ключевые слова: эпилептический синдром, детский церебральный паралич, фармакорезистентность, лечение. 105 Эпилептический синдром (ЭС) при детском церебральном параличе (ДЦП) нередко отличается резистентностью к терапии, что препятствует адекватной комплексной реабилитации. Фармакорезистентный ЭС составляет в среднем ежегодно 36–37 % всех вариантов ЭС среди пациентов с ДЦП, госпитализируемых в неврологические отделения Минской областной детской клинической больницы. Нами обследованы 16 пациентов, страдающих ДЦП с ЭС, при котором последовательное использование двух антиконвульсантов или их комбинаций, применяемых в максимально переносимых дозах, не давало терапевтического эффекта. ЭС дебютировал до 1 года у 9 больных, в 1-2 года – у 5, в 2-3 года – у 2 пациентов. Провоцирующим фактором припадков у 6 больных была гипертермия внемозгового происхождения с начальным проявлением ЭС в виде сложных фебрильных судорог. У 3 пациентов ЭС спровоцирован лечением (инъекции церебролизина и кортексина). Клинические формы ДЦП были следующими: двойная гемиплегия – 6, атонически-астатическая форма Ферстера – 5, гемипаретическая – 3, спастическая диплегия – 2. Степени тяжести двигательных расстройств распределились следующим образом: III ст. – 7 пациентов, II ст. – 8 детей, I ст. – 1 ребенок. Внешние проявления ЭС отличались разнообразием: генерализованные судорожные припадки были у 5 детей, парциальные – у 4, полиморфные – у 7. Среди генерализованных судорожных припадков встречались тонические и тонико-клонические, парциальные припадки были представлены сложными моторными и припадками с вторичной генерализацией. Полиморфный ЭС характеризовался различным сочетанием генерализованных судорожных, парциальных и атонических припадков. При этом у 2 детей диагностирован ЭС Леннокса-Гасто. Следует отметить, что ЭС никогда не дебютировал полиморфными припадками. Присоединение других их форм отмечалось с увеличением возраста ребенка и отсутствием эффекта от проводимой терапии. Частота припадков варьировала от 2-3 раз в неделю до частых ежедневных. Представляют интерес изменения в головном мозге 13 детей, выявленные с помощью КТ и МРТ: прогрессирующая атрофия коры (3), порэнцефалические кисты (2), гигантская вентрикуломегалия (1), арахноидальные кисты больших размеров (4), множественные кальцинаты (1), кисты прозрачной перегородки (2). Выраженность органических изменений в мозге соответствовала тяжести двигательных расстройств и психическому дефекту. Относительно негрубые морфологические мозговые изменения (кальцинаты, кисты прозрачной перегородки) отмечены у 2 пациентов со спастической диплегией (II ст. тяжести) и одного ребенка с гемипаретической формой ДЦП (I ст. тяжести). На рутинной ЭЭГ диффузная и очаговая эпилептиформная активность зарегистрирована у 5 (41,7%) пациентов. Электроэнцефалографический критерий подтвердил диагноз ЭС Леннокса-Гасто. 106 Отсутствие контакта с пациентами в связи с имеющейся задержкой психического развития не позволяло нам использовать в полном объеме методы провокации эпилептиформной активности. Из них была возможна только фотостимуляция и то не во всех случаях. Резистентность припадков настоятельно диктовала попытку использования противоэпилептических средств нового поколения. Нашим выбором стал топамакс, обладающий широким спектром действия, линейной фармакокинетикой, доказанными нейропротективыми свойствами, хорошей переносимостью. Топамакс включен в протоколы медицинской реабилитации больных и инвалидов в стационарных и амбулаторно-поликлинических отделениях медицинской реабилитации. Препарат «наслаивали» на базовую терапию вальпроатом (конвульсофин, депакин, депакин-хроно) с предварительным определением концентрации базового средства в крови, которая соответствовала средним значениям при расчете суточной дозировки 30-40 мг/кг. Повышенная элиминация конвульсофина выявлена у одного пациента, в связи с чем проведена коррекция суточной дозы до 70 мг/кг. Начальная доза топамакса составляла 0,5мг/кг на ночь. Титрация дозы на 1 мг/кг в сутки проводилась с интервалом в 1 неделю. Суммарная суточная доза у10 пациентов составляла 6 мг/кг, у 4 – 7мг/кг, у 2 – 8 мг/кг. Побочных эффектов не отмечалось. Использование терапии «топамакс + вальпроат» позволило добиться ремиссии припадков у 2 детей. Достоверное улучшение (урежение припадков на 50-60%) отмечено у 3 детей, еще у 1 ребенка достигнут регресс наиболее опасной формы припадков – атонических при ЭС Леннокса-Гасто, что нами также рассматривается как улучшение. Общий положительный итог лечения составил 37,5 % при сроках катамнеза 1 – 1,5 года. Литературные данные об эффективности топамакса в виде политерапии при резистентных эпилепсиях весьма разноречивы: 10-20 % (В.В. Калинин, 2002), 50 % (Г.Г. Шанько, Н.Г. Барановская, 2005), 78 % (М.Ю. Дорофеева, А.Ю. Ермаков, Е.Д. Белоусова, 2005). Таким образом, для фармакорезистентного ЭС характерен дебют в раннем возрасте, чаще на первом году жизни, нередко в виде фебрильных судорог, которые следует рассматривать как облигатное проявление последующего безлихорадочного ЭС и сразу же после них назначать противоэпилептическое лечение. Истинная фармакорезистентность ЭС при ДЦП обусловлена выраженностью двигательных расстройств и психического недоразвития, резидуальными органическими изменениями головного мозга, верифицируемыми методами нейровизуализации, наличием катастрофического ЭС Леннокса-Гасто. При лечении фармакорезистентного ЭС у больных ДЦП целесообразно использовать комбинированную терапию «топамакс + вальпроат», что даже при такой тяжелой патологии позволяет добиться контроля над припадками примерно у каждого третьего пациента. Мы надеемся, что дальнейшее накопление клинического материала с увеличением сроков катамнестических 107 наблюдений и наращиванием доз топамакса до максимально переносимого предела может позитивно дополнить этот вывод. ОСОБЕННОСТИ ЭЭГ ПРИ СУДОРОГАХ У ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ ЛЕТ ЖИЗНИ Л.В. Шалькевич, Л.И. Ясинская Белорусская медицинская академия последипломного образования, г. Минск Ключевые слова: эпилепсия, электроэнцефалограмма, судороги, дети. В настоящее время электроэнцефалографическое исследование является, наряду с данными клиники, одним из основных диагностических стандартов эпилепсии. Судорожный синдром у детей первых лет жизни имеет свои особенности течения, характерные только для этого возрастного периода – «фрагментарность» припадков, внешние проявления, имитирующие спонтанную двигательную активность или безусловные рефлексы периода новорожденности и др. Поэтому, в случае затруднений в диагностике эпилепсии в этом возрасте, на первый план выходят не столько клинические проявления припадков, сколько результаты параклинических исследований (ЭЭГ, РКТ или МРТ головного мозга) и сопутствующие приступам нарушения – задержка психомоторного развития, органическая неврологическая симптоматика. Однако нейровизуализирующие методы дают представления только о структурных изменениях головного мозга без возможности оценки его функционального состояния. Нарушения развития двигательных и психических функций часто хоть и сопровождают судороги у детей, но не являются обязательным условием их возникновения. Более того, ряд таких патологических эпилептических состояний детского возраста, как синдром Ландау-Клеффнера, эпилептический электрический статус в фазу медленного сна могут и не иметь в своей структуре эпиприпадков. Их диагностика базируется на данных ЭЭГ. Отсюда очевидно, что ведущее значение не только в диагностике, но и в определении прогноза течения эпилепсии имеет электроэнцефалографическое исследование. Однако оценка эпилептиформных изменений, зарегистрированных на ЭЭГ у детей раннего возраста, довольно затруднительна. Это связано с тем, что многие характеристики ЭЭГ, специфичные для эпилепсии у взрослых, у детей являются особенностями определенного возрастного периода. Это гиперсинхронизация, заостренность основного ритма, единичные острые волны, высокоамплитудные билатеральносинхронные разряды тета-волн. В то же время такие признаки, как множественные спайки, комплексы «острая-медленная волна» или «спайкволна», полиморфные пароксизмальные разряды в детском возрасте могут отсутствовать ввиду незрелости центральной нервной системы. Исходя из этого, мы провели анализ данных электроэнцефалографического исследования у 56 детей в возрасте до трех лет, страдающих генерализованными видами эпилептических припадков. Основным в работе был метод ЭЭГ с визуальной оценкой и компьютерным анализом. 108 ЭЭГ в пределах возрастной нормы встречалась у 16 (28,6%) детей с судорогами. Она характеризовалась доминированием незрелого альфа-ритма в частотных пределах от 6 Гц до 9 Гц (средняя частота 8,1 Гц), преимущественно в затылочных отделах головного мозга с амплитудой не ниже 20 мкВ. При этом регистрировался хорошо выраженный бета-ритм частотой 18-25 Гц и амплитудой до 20-25 мкВ. Также отмечалось наличие диффузных медленных волн тета- и дельта-диапазона частотой 3-5 Гц и амплитудой до 100-120 мкВ. У некоторых пациентов имели место полифазные потенциалы (альфа-волна на фоне медленно-волновой активности) амплитудой до 50100мкВ, чаще регистрировавшиеся в затылочных отведениях и подавляющиеся при фотостимуляции. У четырех детей дополнительно отмечались синусоидально-модулированные медленные ритмичные волны частотой 2,54,5Гц и амплитудой 50-100 мкВ, сформированные в группы длительностью до 1,5-2 секунд (так называемый slow posterior rhythm, или SPR). Особое затруднение в интерпретации ЭЭГ вызывали случаи, когда регистрировалось негрубое несоответствие биоэлектрической активности мозга возрастным нормативам, однако при этом отсутствовали выраженные формы патологической активности. Данный характер ЭЭГ соответствовал дизритмическим и диффузным изменениям легкой и умеренной степени выраженности и указывал на пограничность выявленных нарушений. ЭЭГ подобного типа регистрировалась у 22 (39,3%) детей. Она характеризовалась увеличением индекса незрелого альфа-ритма частотой 5-6 Гц и амплитудой выше 50 мкВ на фоне либо снижения амплитуды основной биоэлектрической активности до 10 мкВ и ниже, либо наоборот, ее увеличения до 30-40 мкВ. Во всех случаях присутствовали асинхронные средне- и низкоамплитудные колебания тета- и дельта-диапазона. Кроме того, у 2 пациентов зафиксировано периодическое нерегулярное замедление фоновой активности. При этом отмечалось урежение основного ритма до 4-4,5 Гц в центрально-височных отведениях, что не исключало возможности локального органического поражения головного мозга. У всех пациентов данной группы ЭЭГ отличалась наличием нерезкой межполушарной асимметрии, которая достигала 30-32%. У 12 (21,4%) детей встречались выраженные диффузные изменения. Они характеризовались отсутствием регулярной доминирующей активности. Отмечалась полиритмия, дезорганизованная полифазная активность. Было нарушено распределение и синфазность биоэлектрической активности в симметричных отделах мозга. Преобладали диффузные тета- и дельта-волны частотой от 1-1,5 Гц до 3,5-4 Гц и амплитудой 150-180мкВ. Наблюдалось чередование вспышек высокоамплитудных заостренных волн тета- и дельтадиапазона с периодами уплощенной ЭЭГ (амплитуда биопотенциалов была до 20 мкВ). Периодически гегистрировались гиперсинхронные билатеральные медленные и острые волны, часто повторяющиеся, но не являющиеся комплексами «острая-медленная волна». У 6 (10,7%) детей на ЭЭГ регистрировались нарушения биоэлектрической активности головного мозга в виде эпилептиформной активности. Они характеризовались наличием коротких разрядов (до 1-2 сек) 109 высокоамплитудной диффузной активности в виде «спайк-медленная волна» у трѐх больных; региональных острых волн и комплексов «острая-медленная волна» у одного пациента; множественных острых волн с последующей медленной волной во время ритмической фотостимуляции (на частоте 16Гц) - у одного больного и еще одного ребенка с судорогами зарегистрирована гипсаритмия в виде диффузных билатерально-асинхронных высокоамплитудных (до 560 мкВ) комплексов «острая-медленная волна» с частотой до 2 Гц с нестойким региональным амплитудным акцентом в правой центрально-теменно-затылочной области. Интересной особенностью эпилептических изменений ЭЭГ у детей этого возраста являлось наличие не одного, а нескольких очагов нестойкой по локализации патологической активности, что проявлялось периодическим их возникновением в различных отделах одного полушария и шифтом в противоположную гемисферу. В целом, эпилептическая активность на ЭЭГ у детей первых лет жизни с генерализованным характером судорог была зарегистрирована только у каждого десятого ребенка, что значительно меньше по сравнению с взрослыми и детьми старшего возраста. Таким образом, особенностью ЭЭГ у детей первых лет жизни с генерализованным судорожным синдромом является относительно редкая встречаемость типичной эпилептической активности в межприступном периоде. Преобладающими являются диффузные изменения различной степени выраженности, указывающие на определенную степень физиологической незрелости головного мозга. Следовательно, в силу особенностей функционирования ЦНС в этом возрасте, оценка данных ЭЭГ должна проводится комплексно, с учетом тех данных, что отсутствие зрелых ритмов, характерных для энцефалограммы взрослых, сопровождается и отсутствием типичных эпилептических комплексов. В качестве условно-эпилептиформных изменений должны рассматриваться изменения ЭЭГ грубого диффузного характера, особенно сопровождающиеся клиникой нарушения нормального психомоторного развития или наличием органической неврологической симптоматики. ХАРАКТЕР ТЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ ПРИ НАЛИЧИИ И ОТСУТСТВИИ ФЕБРИЛЬНЫХ ПРИПАДКОВ В АНАМНЕЗЕ Е.Е. Шарко Белорусская медицинская академия последипломного образования, г. Минск Ключевые слова: эпилепсия, фебрильные припадки, дети. В международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 года включена группа ―специальные синдромы, связанные с определенной ситуацией‖. Их отношение к эпилепсии не однозначно и является предметом споров и дискуссий. Одним из видов ситуационно обусловленных приступов являются фебрильные судороги (по современной терминологии ―фебрильные припадки‖). Данная патология относится к довольно распространенным нарушениям в детском возрасте, ее частота составляет до 5% у детей первых 110 лет жизни. Фебрильные припадки представляют собой в основном судорожные приступы, возникающие в возрасте от 3 месяцев до 5 лет при повышении температуры тела до фебрильных цифр в отсутствие инфекционного заболевания центральной нервной системы. Они указывают на предрасположенность организма к развитию пароксизмальных церебральных реакций, которые реализуются в определенных условиях и могут способствовать формированию эпилепсии в дальнейшем. Фебрильные припадки считаются относительно доброкачественными, не вызывают неврологических осложнений и в основном заканчиваются полным выздоровлением. С другой стороны, они могут предшествовать эпилепсии (от 2-4% до 57-77% случаев по данным разных авторов) или сочетаться с афебрильными приступами и входить в структуру генерализованной эпилепсии с фебрильными судорогами плюс (GEFS+). На настоящий день особенности течения эпилепсии при наличии в анамнезе фебрильных припадков недостаточно исследованы. Их детальное изучение, возможно, позволит проводить более раннюю диагностику эпилепсии, назначать рациональную терапию и определять прогноз заболевания. Материал и методы исследования. Нами было обследовано 160 детей с эпилепсией в возрасте от одного года до 18 лет (больных до 5 лет - 117), которые получали стационарное лечение в детских неврологических отделениях 3 клинической больницы г. Минска и РНПЦ «Мать и дитя». Мальчиков было 81 (50,6%), девочек – 79 (49,4%). У 133 детей (83,1%) наблюдались только эпилептические припадки, а у 27 (16,9%) больных эпилепсией в анамнезе отмечались фебрильные судороги. В соответствии с этим мы разделили обследованных на 2 группы (I группа – дети с эпилепсией без фебрильных припадков в анамнезе и II группа – дети с эпилепсией и ―фебрильным‖ анамнезом). В I группе больных у 109 (82%) детей были диагностированы генерализованные формы эпилепсии, локализованные – у 24 (18%). У II группы распределение на формы было следующим: 19 (70,3%) и 8 (29,7%) соответственно. У больных II группы отсутствовала зависимость между частотой фебрильных припадков и развитием эпилепсии в дальнейшем: однократные фебрильные судороги - у 9 (33,3%), повторялись дважды – у 10 (37%), 3-5 раз – у 8 (29,7%). В нашем наблюдении преобладали простые фебрильные припадки (19 детей – 70,4%), сложные - реже у 8 детей (29,6%). Генерализованная эпилепсия у детей данной группы встречалась в основном при простых (78,9%), локализованная - как при простых (50%), так и при сложных фебрильных припадках (50%) в анамнезе. В I группе первоначальные припадки наиболее часто носили тоникоклонический (30%), тонический (22%), атонический (18%) реже миоклонический (10%) характер; абсансы диагностированы у 9% детей. Во II группе ведущее место занимали также тонико-клонические (37,0%) и тонические (25,9%) приступы; однако в 29,6% случаев характер судорог был клоническим; атонические припадки встречались у 7,5% больных. 111 В процессе катамнестического наблюдения было выявлено, что к одному виду приступов присоединялись другие либо происходило изменение характера первоначальных припадков в 27,8% (37 больных) в I-й и в 48,1% (13) во II-ой группе. Их вид изменился у 12% детей I-й и 11,1% II-й группы. В то же время присоединение других приступов встречалось чаще у больных II группы (в 37% случаев по отношению к 15,8% в I-ой), они были представлены в основном миоклоническими и атоническими припадками, стали носить полиморфный характер. У детей из I группы наследственность по эпилепсии была отягощена у 13,9% больных, фебрильные судороги и эпилепсия с фебрильными припадками в их семейном анамнезе не выявлены. Во II группе наследственная отягощенность отмечена по фебрильным припадкам – у 3 (11,1%), по эпилепсии - у одного (3,7%), по эпилепсии после фебрильных судорог – у одного (3,7%). Данные неврологического осмотра больных обеих групп приведены в таблице 1. Таблица 1 Данные неврологического статуса больных с эпилепсией Задержка Без Органическая Очаговая темпов патологии неврологическая микросимптомоторного патология матика развития Больные I 29,9% 24,7% 19,6% 25,8% группы Больные II 8,0% 16,0% 36,0% 40,0% группы Дети с незначительными изменениями в неврологическом статусе виде изолированных симптомов, не влияющих на состояние здоровья, (рефлекс Бабинского, асимметрия носогубных складок, девиация языка) были отнесены к группе с очаговой микросимптоматикой; органическая неврологическая патология проявлялась легкими парезами, нарушением мышечного тонуса в сочетании с патологическими рефлексами. При осмотре в неврологическом статусе детей I группы значительно чаще, чем во II-й, была выявлена задержка темпов моторного развития. Органическая неврологическая патология и очаговая микросимптоматика преобладала у больных II группы, что подтверждает данные о высоком риске развития эпилепсии у детей с фебрильными припадками и сопутствующей патологией нервной системы. Только у 24,7% больных I группы и у 16% II группы при неврологическом осмотре не было выявлено неврологических расстройств. Электроэнцефалографическое исследование было проведено всем больным. Его результаты приведены в таблице 2. Таблица 2 Данные ЭЭГ больных с эпилепсией Возрастная Легкие Дезорганизация Эпилептиформная норма общемозговые коркового ритма активность 112 Больные I группы Больные II группы 11,9% изменения 31,2% 19,3% 37,6% 14,8% 37,0% 22,2% 26,0% При ЭЭГ-исследовании были зарегистрированы легкие общемозговые нарушения у 31,2% больных I группы и у 37,0% II-й. Эпилептиформная активность на ЭЭГ преобладала у детей I группы по отношению к больным II группы и составила у 37,6% и 26,0% соответственно. Грубые диффузные изменения были обнаружены на ЭЭГ у 19,3% детей I группы и 22,2% II группы. Возрастная норма на ЭЭГ была выявлена у 11,9% больных I группы и 14,8% IIй. Компьютерная и (или) магнитно-резонансная томография (РКТ, МРТ) головного мозга была выполнена 117 обследуемым, что представлено в таблице 3. Таблица 3 Данные РКТ (МРТ) головного мозга больных с эпилепсией Нормаль КистозноВрожден Расширение с/а Кальции ная атрофические ные пороки пространства наты структура изменения развития и/или вентрикуломега лия Больные 33,3% 37,8% 1,1% 25,6% 2,2% I группы Больные 40,9% 27,3% 18,2% 13,6% II группы При КТ (МРТ)-исследовании нормальная структура головного мозга была выявлена у 40,9% детей I группы и 33,3% II. Кистозно-атрофические изменения головного мозга наблюдались – у 37,8% и 27,3% детей I и II групп соответственно. У детей I группы в 25,6% случаев было обнаружено расширение переднего субарахноидального пространства и/или вентрикуломегалия, во II группе – только у 13,6%. В то же время ВПР головного мозга (агенезия мозолистого тела, незавершенная миелинизация и другое) преобладали у больных II группы – 18,2%, у детей I группы – 1,1%. Следует также отметить, что эпилепсия у детей II группы хуже поддавалась лечению, и чаще сопровождалась развитием терапевтической резистентности – 37,0%. Заключение. На основании проведенных исследований было установлено, что в анамнезе больных эпилепсией в 16,9% случаев встречались фебрильные припадки. Они были преимущественно простыми, чаще повторялись несколько 113 раз и в 76% случаев сопровождались органическими неврологическими расстройствами (легкие парезы, нарушения мышечного тонуса в сочетании с патологическими рефлексами) или очаговой неврологической микросимптоматикой. При этом значительно чаще, чем у больных без фебрильных припадков в анамнезе, встречались врожденные пороки развития головного мозга, а течение эпилепсии было более тяжелым с присоединением новых припадков (в основном миоклонических и атонических) и развитием терапевтической резистентности. ИСХОДЫ ЭНЦЕФАЛИТОВ И МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТОВ ПРИ ЭНТЕРОВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ Л.И. Ясинская Белорусская медицинская академия последипломного образования, г.Минск Ключевые слова: энтеровирусная инфекция, энцефалит, дети, исходы. Важным направлением работы детского невролога является совершенствование структуры и методов неврологической реабилитации. Резидуальные неврологические синдромы у детей различного возраста могут быть обусловлены перенесенными нейроинфекциями. Они существуют пожизненно, создавая мозаичную картину неврологического дефицита с поражением двигательной, психической, речевой сферы, иногда в сочетании с соматическими нарушениями. В связи с ростом вирусных поражений нервной системы, тяжестью их течения, атипичностью проблема реабилитации детей после перенесенных нейроинфекций весьма актуальна. При нейроинфекциях головной мозг терпит выраженные ликвородинамические, метаболические, сосудистые нарушения, которые не всегда максимально быстро поддаются восстановлению. Несмотря на применение современной комплексной терапии у детей формируются остаточные явления различной степени выраженности. К счастью, нервная система ребенка обладает уникальной способностью изменять свою структурно-функциональную организацию под влиянием экзогенных и эндогенных факторов, что лежит в основе реабилитации детей после перенесенных нейроинфекций. Поэтому очень важно раннее начало реабилитационных мероприятий. Они начинаются уже в остром периоде заболевания и постепенно объем их расширяется по мере выздоровления больного ребенка. От этого в значительной степени зависит их эффективность на последующих этапах восстановительного периода. Одним из важных направлений реабилитации детей, перенесших нейроинфекцию является нейрофармакология, так как не всегда в острый и ранний восстановительный период мы можем применить достаточный арсенал физических методов лечения. Медикаментозная коррекция с целью улучшения нарушенных метаболических, ликвородинамических и сосудистых процессов в головном мозге должна быть тщательно подобрана для каждого больного индивидуально по ведущему коррекционному синдрому. В данной работе проведен анализ исходов энцефалитов и менингоэнцефалитов, вызванных вирусами ЭКХО и Коксаки, у 75 детей, 114 лечившихся в Детской инфекционной клинической больнице в период с июля по ноябрь 2003 года. Этиология заболевания подтверждалась выявлением с помощью полимерзной цепной реакции РНК-энтеровирусов в цереброспинальной жидкости, определением антигена и антител к энтеровирусам во фракции Ig М с помощью метода иммуноферментного анализа в цереброспинальной жидкости, крови, кале больных детей. Осмотр реконвалесцентов проводился через 1, 3, 6, 12, 18, 24 и 36 месяцев после перенесенного заболевания в диспансерном кабинете ДИКБ. При наличии показаний дети госпитализировались в специализированные отделения для углубленного обследования и лечения этих детей. Во время осмотра учитывались особенности течения заболевания в остром периоде, жалобы, наличие неврологической симптоматики, данные офтальмологического осмотра, электроэнцефалографического и аудиометрического исследования. Лечение проводилось согласно инструкции на метод «Технология медицинской реабилитации детей с последствиями перенесенных нейроинфекций: схема восстановительного лечения», 2003г. В процессе анализа выделены следующие симтомокомплексы восстановительного периода: синдром ликвородинамических нарушений, церебрастенический, вегетативной дистонии, синдром церебральной органической микросимптоматики. При анализе восстановительного периода установлено, что только у 7 человек (9,3%) отмечалось выздоровление. С момента выписки из стационара и в течении последующих трѐх лет они оставались здоровыми. У 68 (90,7%) выявлялись различные функциональные и органические поражения нервной системы. Синдром ликвородинамических нарушений как исход менингоэнцефалита диагностирован при выписке из стационара у 26 человек (38,2%). Этот синдром проявлялся наличием утренних головных болей различной интенсивности, периодически сопровождающихся рвотой и иногда головокружением. Это сочеталось с изменениями на глазном дне в виде ангиопатии, характеризующейся расширением венозного рисунка. Объективно определялась церебральная микросимптоматика в виде анизорефлексии, горизонтального нистагма, легких координаторных нарушений. При КТ/МРТисследованиях определялись признаки наружной и внутренней гидроцефалии, деформация желудочковой системы. Церебрастенический синдром был выявлен у 18 человек (26,5%), при этом чаще в виде гипердинамической формы (16 детей). Клиническая картина характеризовалась наличием эмоциональной лабильности, двигательной расторможенности, повышенной возбудимости. У детей школьного возраста имела место истощаемость внимания и мышления, которые сопровождались выраженным снижением психической работоспособности, особенно при любой интеллектуальной нагрузке. Головные боли отмечались чаще во второй половине дня на фоне утомления либо при усилении умственной и физической нагрузки. 115 Синдром вегетативной дистонии наблюдался у 9 человек (13,2%). Он характеризовался наличием вегетативных нарушений, чаще смешанного характера и сопровождался длительным субфебрилитетом, колебаниями артериального давления, метеозависимостью, постоянными головным болями умеренной интенсивности. У 15 человек (22,1%) выявлялась рассеянная неврологическая микросимптоматика в виде горизонтального нистагма, асимметрии носогубных складок, недостаточности конвергенции, пирамидного гемисиндрома, легких статико-локомоторных нарушений. При этом у детей не было жалоб, головные боли отсутствовали, но сохранялись изменения на ЭЭГ. В остром периоде у троих детей отмечался судорожный синдром. В восстановительном периоде судороги не зарегистрированы ни у одного ребенка. Однако на ЭЭГ отмечались признаки снижения порога судорожной готовности на фоне замедления фоновой активности. При наблюдении в динамике выявлено изменение частоты и характера остаточных явлений. В течении года после перенесенного заболевания уменьшилась частота синдрома ликвородинамических нарушений в 2,7 раза. Вместе с тем увеличилось число пациентов с церебрастеническим синдромом и вегетативной дистонией. На фоне лечения через три года после перенесенной нейроинфекции большинство детей жалоб не предъявляло, однако у 28,7% детей сохранялась рассеянная неврологическая микросимтоматика, которая сочеталась с изменениями на ЭЭГ. В результате аудиометрического исследования необратимая нейросенсорная тугоухость отмечалась только у одного ребенка (1,4%) , которая была выявлена ещѐ в остром периоде заболевания. У 5 детей (6,8%) были зарегистрированы признаки заинтересованности вестибуло-кохлеарной системы, которые отстроились в течении восстановительного периода. ЭЭГ-исследование показало, что у большинства детей к концу острого периода заболевания биоэлектрическая активность головного мозга ещѐ не восстановлена. При выписке из стационара у 7 (9,3%) детей показатели ЭЭГ приближались к возрастной норме. Наиболее длительно восстановление ЭЭГ происходило у детей синдромом ликвородинамических нарушений. Они характеризовались умеренными диффузными изменениями, явлениями гиперсинхронизации, признаками снижения порога судорожной готовности. При церебрастеническом синдроме чаще регистрировались признаки десинхронизации, диффузные изменеия на сниженном амплитудном уровне, что не исключало заинтересованности неспецифических глубинных структур головного мозга. У детей с вегетативной дистонией наблюдались гиперсинхронизирующие изменения с заостренными колебаниями, вспышки высокоамплитудных патологических колебаний, что трактовалось как признаки заинтересованности мезодиэнцефальных структур. Таким образом, перенесенная энтеровирусная инфекция в форме энцефалита и менингоэнцефалита требует тщательного наблюдения за этими детьми в восстановительном периоде, что обеспечивает своевременное раннее начало, 116 комплексность, непрерывность реабилитационных мероприятий и позволяет уменьшить развитие последствий со стороны нервной системы. Клинические рекомендации к стандартам медико-социальной реабилитации детей с органическим поражением нервной системы В.Ю. Мартынюк, О.А. Майструк Украинский медицинский центр реабилитации детей с органическим поражением нервной системы МЗ Украины, г. Киев, Украина Кафедра детской неврологии и медико-социальной реабилитации НМАПО имени П.Л. Шупика, г. Киев, Украина Ключевые слова: медико – социальная реабилитация, стандарты, органическое поражение нервной системы. По определению ВОЗ под реабилитацией понимают: комплексное и скоординированное использование медицинских, социальных, образовательных и профессиональных мероприятий по подготовке или переподготовке несостоятельного лица к более высокому уровню реализации функциональных возможностей. Таким образом, предполагается комплексный и системный подход в решении всех аспектов реабилитационного процесса, а именно: медицинская реабилитация, которая обеспечивает реабилитацию на уровне биологического организма человека; социальная реабилитация, которая обеспечивает реабилитацию человека с инвалидностью, как социального субъекта; психологическая реабилитация, которая обеспечивает реабилитацию человека с инвалидностью на уровне личности и педагогическая реабилитация, которая обеспечивает реабилитацию человека, как субъекта деятельности. Существуют основные концепции помощи детям с ограниченными возможностями: «социальная педиатрия», «ранний старт», «шаг за шагом». Социальная педиатрия занимается условиями развития ребенка, его здоровьем и нарушениями в связи с социальными, психологическими (в особенности семейными), биологическими условиями и изменениями окружающей среды; изучает вопрос организации системы охраны здоровья ребенка (включая и пре-перинатальный период), его образование (включая и профессиональное обучение) и социальной защиты ребенка и его семьи; как наука оказывает содействие решению проблем отдельного ребенка на основе интердисциплинарного подхода с использованием спектра междупрофильных методик по вопросам педиатрии, эпидемиологии, психологии и психологии развития, неврологии и неврологии развития, психиатрии, наркологии и экономики здоровья; как современная область медицины в границах педиатрической помощи занимается реабилитацией детей и подростков с долгосрочными нарушениями физического, психического, интеллектуального и социального развития (дети с ограниченными возможностями здоровья). Социальная педиатрия концептуально обеспечивает оформление жизненного пространства ребенка и подростка в обществе с учетом состояния его здоровья. В лечебно-профилактических учреждениях МЗ Украины внедрена модель медико-социальной реабилитации детей с органическим поражением нервной 117 системы "Тандем-партнерство", "ребенок – семья - специалист" (Решение Ученого медицинского совета МЗ Украины), которая обеспечивает медицинскую и в равной степени социально-педагогическую реабилитацию детей с органическим поражением нервной системы. Медицинская реабилитация детей с органическим поражением нервной системы включает в себя: авторские методики реабилитации детей с органическим поражением нервной системы; систему интенсивной нейрофизиологической реабилитации по В. Козявкину, динамическую проприоцептивную коррекция по К.Семеновой, Бобат-терапию (неврология развития), Войта-терапию и другие. Медикаментозную терапию (на основании доказательной медицины): антиэпилептические препараты, дегидратация, миорелаксанты, нейрометаболиты, антиоксиданты, антигипоксанты, по показаниям: препараты ботулинового токсина, вазоактивные, ноотропы; кинезиотерапию; физиотерапию; акупунктурную терапию; нейроортопедическую и нейрохирургическую коррекции; санаторнокурортную реабилитацию и другие. Социально-педагогическая реабилитация включает: психологическую коррекцию, психопатологическую коррекцию, дефектологическую коррекцию, социально-психологическую коррекцию, социальную терапию, Монтессоритерапию, кондуктивную педагогику по Пете, логопедическую коррекцию, сенсорную интеграцию. Главная цель деятельности психологической службы в реабилитационном заведении заключается в максимальной помощи детям-инвалидам в их социальной адаптации. Основными задачами работы психологической службы являются: психологическая диагностика интеллектуальной, эмоциональноволевой и коммуникативной сферы, психологическая коррекция и психотерапия нарушений, которые обнаружены при диагностике; разработка рекомендаций для педагогов, медицинских работников, родителей для подбора индивидуальной программы обучения, ранней профориентации; коррекционная и психотерапевтическая робота с родителями детей с ограниченными возможностями здоровья, где особое значение уделяется сохранению семьи. Психокоррекция заключается в исправлении отдельных свойств личности и характера (мотивов, интересов, установок, ценностных ориентаций, уровня претензий) с целью усвоения оптимальных способов разных видов деятельности (игровой, коммуникативной, учебной, профессиональной и др.) для возможности успешной и эффективной самореализации и социальной интеграции. Из психотерапевтических методик особенное внимание уделяется тем, которые уменьшают имеющуюся симптоматику (клинически ориентированная психотерапия), смена отношения к социальному окружению и собственной личности (личностно ориентированная психотерапия). Психокоррекционные методики включают в себя адаптированные оперантные техники, методику систематической десенсибилизации, тренинг асертивности, методики конфронтации, когнитивное переструктуирование, формирование способов самоконтроля. 118 Методики поведенческой и телесно - ориентированной психотерапии – это холдинг-терапия (фестхальтерапия) и ее модификации, метод телесно ориентированной терапии, Фельденкрайза – «осознание через движение», игровая терапия. Большую роль имеют вспомогательные психотерапевтические методики: арттерапия, эстетотерапия, музыкальная терапия, танцевально-подвижная терапия, сказкотерапия, куклотерапия, библиотерапия, зоотерапия, ландшафтотерапия, агротерапия, глубинно ориентированные методики, паравербальная психотерапия и другие. Сенсорная коррекция и сенсорная интеграция (Джин Айрес) так же находится в компетенции психолога. Сенсорное развитие играет важную роль в психологическом и социальном становлении личности, прежде всего, с позиции констатации ведущего значения в нашем восприятии слуховой, зрительной и тактильной модальности. В этом аспекте используется специально оборудованная сенсорная комната, где проводится коррекция сенсорно-перцептивной деятельности, стимулируется акустическое и зрительное восприятие, что обуславливает возможность дальнейшего когнитивного и речевого развития. Существенное значение имеет работа психолога относительно детскородительских отношений, так как родители имеют разные представления о болезни их детей, а именно: поверхностное, стеснительно – катастрофическое, самообвинительное, относительно–адекватное. При этом основными задачами психолога в реабилитационном процессе являются: консультативная помощь родителям, диагностика детско-родительских отношений, коррекция детскородительских отношений, робота по психологическому восприятию дефекта ребенка, профилактика ощущения вины, психотерапевтическая робота с родителями. Важное значение в роботе психолога уделяется специальным мероприятиям по активации и развитию мотивационной сферы ребенка, мобилизации (empowerment) внутренних ресурсов больного ребенка, семьи для достижения определенных целей. Успешность этого процесса зависит и от соблюдения других основных принципов психологии и психогигиены, реабилитационного взаимодействия, а именно: коммуникативной компетентности, экспектации участников в реабилитационном взаимодействии, деонтологической направленности и другое. Клинико-психологические детерминанты эффективности реабилитационных программ у детей с ограниченными возможностями здоровья зависят от точного исполнения и согласия пациента и его семьи с лечением и реабилитацией (compliance), способности к эмпатии (ощущения понимания и сочувствия чувствам другого человека). Для успешного внедрения стандартов медико – социальной реабилитации необходимо произвести изменения парадигмы учебного процесса медицинских и других специалистов, где коммуникации, сосредоточению на пациенте предоставляется важное значение (ребенок с ограниченными возможностями 119 здоровья воспринимается как полноправный субъект реабилитационного процесса). Как известно, речевые нарушения диагностируются в 80% детей с органическим поражением нервной системы. Основой системы коррекционной работы с пациентом является комплексный подход. Спецификой работы становится ее объединение с дифференцированным массажем и артикуляционной гимнастикой, логопедической ритмикой, развитием психологической базы языка и другими специальными реабилитационными мероприятиями: орофациальный массаж (Castillo-Morales), методики Е.Ф. Архиповой и других. Одной из важных задач логопедической коррекции является коррекция проблем с кормлением. Большое значение в настоящее время приобретают компьютеризированные системы речево – языковой терапии. Ранняя профориентация детей с ограниченными возможностями является одним из приоритетных звеньев в реабилитации, подготовке несостоятельного лица к более высокому уровню реализации функциональных возможностей. В специальном образовании обращают внимание не только на обучение в специальных учебных заведениях, но и на применение специальных образовательных, социально-психологических, реабилитационных и управленческих технологий в процессе предоставления образовательных услуг в широком круге учебных заведений и социальных учреждений, которые образовывают единое реабилитационно-образовательное пространство. В последнее время происходит изменение понятия «специальное образование» на понятие «специальные образовательные потребности». новейшим образовательным технологиям в оптимизации образования, в т.ч. и высшего образования людей с ограниченными возможностями здоровья относятся: внедрение инновационных подходов к обучению на основах педагогической валеологии; личностно-ориентированное образование (интегративное, инклюзионное обучение), ресурсно-ориентированное обучение, модульное обучение, дистанционное обучение, открытое обучение. Разрабатываются нормативы, процедуры и методики обучения детей с глубокими и тяжелыми степенями умственной отсталости. Происходит видоизменение понятия трудотерапии (общеукрепляющие, восстановительные и ориентационные средства педагогической реабилитации) на понятие трудового обучения детей с когнитивными нарушениями, направленного на достижение образовательной и развивающей цели. Большое внимание уделяется кондуктивному обучению по А. Пете (кондуктивная терапия). Методика не задевает дисфункцию нервной системы непосредственно, а преимущественно направлена на создание координации и объединение функций с привлечением когнитивных, эмоциональных и коммуникативных аспектов. Мотивированная извне (влияние среды) и мотивированная самым ребенком двигательная активность в процессе применения методики оказывает содействие преобразованию наследуемых физиологических функций в антробиологические, развитие и усовершенствование которых, по принципу положительной обратной связи, 120 уменьшает или компенсирует нарушение психической и двигательной деятельности. Методика Монтессори базируется на принципе саморазвития ребенка, который построен на теории «всасывающего ума» - получение информации из окружающего мира через органы ощущения без усилий и бессознательно. Развивая личность ребенка из раннего возраста в целом, через моторную, сенсорную и интеллектуальную активность достигается развитие у детей с ограниченными возможностями здоровья привычек письма, чтение и счета. При этом подчеркиваются основные положения педагогической коррекции по М.Монтессори: воспитание должно быть свободным; воспитание должно быть индивидуальным; воспитание должно опираться на данные наблюдений за ребенком. Социальная реабилитация детей с ограниченными возможностями здоровья – процесс включения ребенка с отклонением в развитии и поведении в социальную среду, нормальную общественно-полезную деятельность и адекватные взаимоотношения с ровесниками. К основным видам социальной реабилитации относятся: социально-бытовая, социально-культурная, рекреационная и социально - средовая реабилитация, а также – трудовое обучение. Социально-средовая реабилитация осуществляется преимущественно в двух направлениях: приспособление окружающей среды к потребностям ребенка с ограниченными возможностями здоровья (безбарьерная среда жизнедеятельности) и приспособление ребенка к окружающей среде (развитие привычек, которые обеспечивают возможность самостоятельной жизни). Социально-бытовая реабилитация предусматривает формирование у детей с ограниченными возможностями здоровья бытовых привычек. Это прежде всего развитие подготовительных привычек (умение концентрировать внимание, контроль за двигательной активностью); формирование привычек самообслуживания (еда, одевание, обувание, личная гигиена, уборка помещения, общение, культура поведения и прочие); формирование игровых привычек; формирование привычек использования информации (знаки дорожного движения, телефон, часы, деньги и прочие). В современных условиях определяется тенденция к созданию территориальных центров комплексной реабилитации детей с ограниченными возможностями здоровья, где предполагается тесное сотрудничество между специалистами разных направлений реабилитационного процесса (медицинского, психолого-педагогического, других) и создаются предпосылки целесообразности глобального подхода к вмешательству. В Украине создан Национальный план действий по охране детства, основными направлениями которого являются: 1. Разработка и внедрение аналитической схемы комплексной реабилитации детей с ограниченными возможностями здоровья независимо от ведомственной принадлежности и форм собственности. 121 2. 3. 4. 5. Усовершенствование организационной структуры: создание реабилитационных советов, критериев качества реабилитации, реабилитационного потенциала и реабилитационного прогноза. Создание реабилитационного паспорта. Лицензирование и аккредитация учреждений реабилитации. Финансовое обеспечение реабилитации, в т.ч. на основе «реабилитационной корзины». Реорганизация системы планирования, подготовки и распределения кадрового потенциала сферы реабилитации. 122 СОДЕРЖАНИЕ ВВЕДЕНИЕ………………………………………………………………….3 1. Шанько Г.Г. СОВРЕМЕННЫЕ ПРОБЛЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ……………………………………………………………………………….5 2. Астапов А.А. КОМПЛЕКСНАЯ ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕРПЕТИЧЕСКИХ НЕЙРОИНФЕКЦИЙ – ЗАЛОГ УСПЕШНОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ДЕТЕЙ……………………………………………………………..…..13 3. Богданович Л.Н. КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ……….…15 4. Богданович Л.Н., Романюк Н.В. КРЕАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ В СИСТЕМЕ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ДЦП…………………………………………...….21 5. Бусько М.М., Кукина Н.А. ВОЗМОЖНОСТИ ВЫБОРА ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ЭПИЛЕПСИЕЙ…23 6. Вильчук К.У., Гнедько Т.В., Паюк И.И., Берестень С.А., Бобович А.А., Лашина Н.Б. СОСТОЯНИЯ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ, ПЕРЕНЕСШИХ КРИТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ……………26 7. Германенко И.Г., Ясинская Л.И., Нелипович Е.Д. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ТОКСОПЛАЗМОЗА У ДЕТЕЙ……………………………………...29 8. Гусина Н.Б., Будейко Е.С., Гусина А.А., Васильева Т.В., Дубовик С.В., Зимовина Т.С. ЛИЗОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ КАК ПРИЧИНА ПРОГРЕССИРУЮЩИХ НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ………………………………………………………………………………33 9. Ермолович М.А., Самойлович Е.О., Котова И.Ф., Свирчевская Е.Ю., Протас И.И., Шанько Г.Г., Ясинская Л.И. РОЛЬ НАДЗОРА ЗА ОСТРЫМ ВЯЛЫМ ПАРАЛИЧОМ В ПОДДЕРЖАНИИ СТАТУСА БЕЛАРУСИ КАК СВОБОДНОЙ ОТ ПОЛИОМИЕЛИТА СТРАНЫ……………………………….35 10. Жевнеронок И.В. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ МИГРЕНИ У ДЕТЕЙ……………………………………………………………....38 11. Жигур Н.Н. СИНДРОМ РАСМУССЕНА…………………………………....41 12. Ивашина Е.Н. ВЕГЕТАТИВНАЯ РЕГУЛЯЦИЯ ПРИ ЦЕНТРАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ ТЕРМОРЕГУЛЯЦИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ…………….43 123 13. Катлинский А.Л. ПСИХОТЕРАПИЯ ВЗАИМОСВЯЗАННЫХ АССОЦИАЦИЙ В ЛЕЧЕНИИ ЭНУРЕЗА У ДЕТЕЙ…………………...………..47 14. Курец М.Г., Девялтовская М.Г. НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА, ПЕРЕНЕСШИХ ТЯЖЕЛУЮ ПЕРИНАТАЛЬНУЮ ПАТОЛОГИЮ………………………………………..……50 15. Максименко И.А., Юринок Т.Н., Яковлев А.Н. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СЕМЕЙНОГО СЛУЧАЯ СИНДРОМА ЛЕШ-НИХАНА……..52 16. Мордовина Т.Г., Вильчук К.У., Перковская А.Ф. ОСНОВНЫЕ ФАКТОРЫ РАЗВИТИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА…………………………………………………………….54 17. Нелипович Е.Д. ИЗМЕНЕНИЕ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ ПРИ БОЛЕЗНИ ТУРЕТТА……………………………………………………………....56 18. Онегин Е.В., Онегина О.Е., Данилова Г.С., Фадеева И.И. ОРГАНИЗАЦИЯ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ПЕРИНАТАЛЬНЫМИ ПОРАЖЕНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ НА БАЗЕ ДЕТСКИХ ЛЕЧЕБНОПРОФИЛАКТИЧЕСКИХ УЧРЕЖДЕНИЙ ОБЛАСТНОГО ЦЕНТРА………....59 19. Пальчик А.Б., Бочкарева С.А. ОСОБЕННОСТИ ДВИГАТЕЛЬНОЙ РЕАКЦИИ НА БОЛЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ………………………....62 20. Приходько И.С., Букач Н.И., Власова С.В. ОПЫТ РАБОТЫ РЕСПУБЛИКАНСКОГО РЕАБИЛИТАЦИОННОГО ЦЕНТРА С ДЕТЬМИИНВАЛИДАМИ ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА С ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ…………………………………………………………………...….65 21. Прусаков С.Н., Каськова Т.С., Захарченко М.В. СИСТЕМНЫЕ НЕВРОЗЫ У ДЕТЕЙ МОГИЛЕВСКОЙ ОБЛАСТИ ПО РЕЗУЛЬТАТАМ РАБОТЫ ДЕТСКОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ УЗ МОДБ ЗА ПЕРИОД 2001-2006 гг…………………………………………………………...…68 22. Рыбакова В.А., Наумова Г.И., Орехва В.И. ОПЫТ РАБОТЫ ОТДЕЛЕНИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ ВИТЕБСКОГО ОБЛАСТНОГО ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ЦЕНТРА В ОКАЗАНИИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ И ПОДРОСТКАМ Г.ВИТЕБСКА И ВИТЕБСКОЙ ОБЛАСТИ………………………………………………………..…72 23. Самойлович Е.О., Ермолович М.А. ПОЛИОМИЕЛИТ: ПЕРСПЕКТИВЫ ЛИКВИДАЦИИ ИНФЕКЦИИ…………………………………………………….74 24. Смолонский А.К. НАРУШЕНИЯ СНА У ДЕТЕЙ…………………..………77 25. Сорокина М.А. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АБСАНСОВ И СЛОЖНЫХ ПАРЦИАЛЬНЫХ ПРИПАДКОВ С НАРУШЕНИЕМ СОЗНАНИЯ У ДЕТЕЙ……………………………………………………………………..……..80 124 26. Степанец Е.В., Вайткевич Г.Б. ОРГАНИЗАЦИЯ «КАБИНЕТА РАННЕГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА» В ДЕТСКОЙ ПОЛИКЛИНИКЕ………………………...83 27. Студеникин В.М., Балканская С.В., Высоцкая Л.М., Курбайтаева Э.М., Шелковский В.И., Пак Л.А. НОВОЕ В ЛЕЧЕНИИ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ 86 28. Студеникин В.М., Звонкова Н.Г., Курбайтаева Э.М., Балканская С.В., Шелковский В.И. ВАРИАНТЫ КЕТОГЕННЫХ ДИЕТ ПРИ ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНЫХ ФОРМАХ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ…………........................................................................................................90 29. Филипович Е.К. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ГОЛОВНОЙ БОЛИ НАПРЯЖЕНИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ………………………………………95 30. Филипович Е.К., Страцкевич Н.Г., Зыль С.Э., Козырева И.В. ВЫБОР АНТИКОНВУЛЬСАНТОВ НА СТАЦИОНАРНОМ ЭТАПЕ ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ…………………………………………………………..98 31. Черевко Т.В. ПРИМЕНЕНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ВИДЕОАНАЛИЗА ДВИЖЕНИЙ ДЛЯ ОЦЕНКИ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ ОПОРНОДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА У ДЕТЕЙ С НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ………………………………………………………………..…..101 32. Чуйко З.А., Хитро С.И., Белобосов В.И. ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНЫЙ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У БОЛЬНЫХ ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ……………………………………………………………………..104 33. Шалькевич Л.В., Ясинская Л.И. ОСОБЕННОСТИ ЭЭГ ПРИ СУДОРОГАХ У ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ ЛЕТ ЖИЗНИ……………………………....107 34. Шарко Е.Е. ХАРАКТЕР ТЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ ПРИ НАЛИЧИИ И ОТСУТСТВИИ ФЕБРИЛЬНЫХ ПРИПАДКОВ В АНАМНЕЗЕ……………………………………………………………………..109 35. Ясинская Л.И. ИСХОДЫ ЭНТЕРОВИРУСНЫХ ЭНЦЕФАЛИТОВ И МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТОВ У ДЕТЕЙ…………………………………….…..113 36. Мартынюк В.Ю., Майструк О.А. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ К СТАНДАРТАМ МЕДИКО-СОЦИАЛЬНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ОРГАНИЧЕСКИМ ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ……………………………….………………………………………..116 125
