ÂÎÏÐÎÑÛ ÝÏÈËÅÏÒÎËÎÃÈÈ ÓÄÊ:616.853:612.398:612.017.1-092 ÇÍÀ×ÅÍÈÅ ÍÅÉÐÎÒÐÀÍÑÌÈÒÒÅÐΠ ÈÌÌÓÍÎÏÀÒÎÃÅÍÅÇÅ ÝÏÈËÅÏÑÈÈ Ã.Ñ.Ðàõèìáàåâà, Ð.Á.Àçèçîâà, Í.Ê.Ðóçèìîâà Òàøêåíòñêàÿ ìåäèöèíñêàÿ àêàäåìèÿ ÝÏÈËÅÏÑÈß ÈÌÌÓÍÎÏÀÒÎÃÅÍÅÇÈÄÀ ÍÅÉÐÎÒÐÀÍÑÌÈÒÒÅÐËÀÐ ÐÎËÈ Ã.Ñ. Ðàõèìáàåâà , Ð.Á. Àçèçîâà , Í.Ê. Ðóçèìîâà ÒÅÊØÈÐÓËÀÐ ÍÀÒÈÆÀÑÈ ØÓÍÈ Ê¤ÐÑÀÒÄÈÊÈ, ÝÏÈËÅÏÑÈßÄÀ ÈÌÌÓÍ ÒÈÇÈÌÄÀ ¤ÇÃÀÐÈØËÀÐ ÑÎÄÈÐ Á¤ËÀÄÈ. ÁÓËÀÐÃÀ ÍÅÉÐÎÌÅÄÈÀÒÎÐËÀÐ ÐÅÖÅÏÒÎÐËÀÐÈÃÀ ÍÈÑÁÀÒÀÍ ÀÓÒÎÀÍÒÈÒÅËÎËÀÐÍÈÍà ¥ÎÑÈË Á¤ËÈØÈÍÈ ÌÈÑÎË £ÈËÈÁ ÊÅËÒÈÐÈØ ÌÓÌÊÈÍ. ROLE OF NEUROTRANSMITTERS IN IMMUNOPATHOGENESIS OF EPILEPSY G.S.RAKHIMBAEVA, R.B.AZIZOVA, N.K.RUZIMOVA RESULTS OF INVESTIGATION SHOWED THAT IN EPILEPSY SOME CHANGES IN IMMUNE SYSTEM OCCURRED. THEY ARE ANTIBODIES TO RECEPTORS OF NEUROMEDIATORS, SUCH AS GABA, DOPAMINE AND SEROTONINE. Í åñìîòðÿ íà äîñòàòî÷íóþ èçó÷åííîñòü, ýïèëåï òîëîãèÿ êàê îòðàñëü ñîâðåìåííîé íåâðîëîãèè îñòàåòñÿ àêòóàëüíîé ìåäèöèíñêîé íàóêîé. Ýòî ñâÿçàíî ñ ðÿäîì ôàêòîðîâ. Âî-ïåðâûõ, ýïèëåïñèÿ è ýïèëåïòèôîðìíûå ñèíäðîìû èìåþò áîëüøóþ ÷àñòîòó âñòðå÷àåìîñòè è âûñîêèå ïîêàçàòåëè èíâàëèäèçàöèè [1,2,3,4,5]. Âî-âòîðûõ, çàáîëåâàåìîñòü ñîñòàâëÿåò äî 70 íà 100 000 íàñåëåíèÿ, à ðàñïðîñòðàíåííîñòü äî 10 íà 1000, è ó êàæäîãî òðåòüåãî áîëüíîãî îòìå÷àåòñÿ õðîíèçàöèÿ ïðîöåññà, ÷òî îáóñëîâëèâàåò äëèòåëüíîå, à èíîãäà è ïîæèçíåííîå íàáëþäåíèå ó âðà÷à-ýïèëåïòîëîãà [2,3,4,6]. Êðîìå òîãî, íàëè÷èå ýïèëåïñèè èëè ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèè ñîïðÿæåíî ñ êîãíèòèâíûìè íàðóøåíèÿ, ÷òî ïðèâîäèò ê ñîöèàëüíîé äåçàäàïòàöèè áîëüíûõ. Íàëè÷èå êîãíèòèâíûõ ðàññòðîéñòâ ñâÿçàíî íå òîëüêî ñ ñàìèì çàáîëåâàíèåì, íî è ðåãóëÿðíûì ïðèåìîì àíòèêîíâóëüñàíòîâ (ÀÊ). Ýïèëåïñèÿ âëèÿåò íà æèçíåííóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäèò ê óòðàòå òðóäîñïîñîáíîñòè, ÷òî ïðèäàåò ïðîáëåìå ñîöèàëüíûé õàðàêòåð.  ñîâðåìåííîé êëàññèôèêàöèè ýïèëåïñèè ïðèíÿòî ðàçëè÷àòü èäèîïàòè÷åñêóþ (ÈÝ) è ñèìïòîìàòè÷åñêóþ ýïèëåïñèþ (ÑÝ). Êàê ïðàâèëî, ó áîëüíûõ ñ ÈÝ, äàæå íà ôîíå ðåãóëÿðíîãî ïðèåìà ÀÊ, êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ íàáëþäàåòñÿ íå âñåãäà è ÷àñòî ôîðìèðóåòñÿ ôàðìàêîðåçèñòåíòíîñòü.  ñâÿçè ñ ÷åì, àêòóàëüíûì ñòàíîâèòñÿ âîïðîñ èçó÷åíèÿ íîâûõ àñïåêòîâ ýïèëåïñèè. Áîëüøîé èíòåðåñ äëÿ ó÷åíûõ-íåâðîëîãîâ ïðåäñòàâëÿþò íåéðîèììóíîëîãè÷åñêèå àñïåêòû ýïèëåïñèè. Îñíîâû äàííîãî íàïðàâëåíèÿ ìåäèöèíñêîé íàóêè áûëè çàëîæåíû Â.Ô.Ñåìåíîâûì åùå â 60-å ãîäû XX ñòîëåòèÿ, êîãäà èì áûëà âûäâèíóòà ãèïîòåçà î ðîëè àóòîèììóííûõ ìåõàíèçìîâ ýïèëåïñèè. Èçó÷åíèå èììóíîëîãè÷åñêèõ àñïåêòîâ ñâÿçàíî ñ âîïðîñîì èììóíîñóïðåññèâíîãî ýôôåêòà ìíîãèõ ÀÊ, âêëþ÷àåò èññëåäîâàíèå èììóíîïàòîãåíåçà ýïèëåïñèè, ñ âîïðîñàìè ïðîãíîçèðîâàíèÿ èñõîäà çàáîëåâàíèÿ. Öåëü èññëåäîâàíèÿ - èçó÷èòü ðîëü íåéðîòðàíñìèòòåðíûõ ñèñòåì â ïàòîãåíåçå ýïèëåïñèè. Ìàòåðèàë è ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ Îáñëåäîâàíû 52 áîëüíûõ ñ ÑÝ. Êîíòðîëüíóþ ãðóïïó ñîñòàâèëè 10 ïðàêòè÷åñêè çäîðîâûõ ëèö. Ñðåäíèé âîçðàñò îáñëåäîâàííûõ ñîñòàâèë 36,2±14,7 ãîäà. Áîëüíûå ïðîõîäèëè 32 ëå÷åíèå â óñëîâèÿõ íåâðîëîãè÷åñêîãî îòäåëåíèÿ II êëèíèêè Òàøêåíòñêîé ìåäèöèíñêîé àêàäåìèè. Äëèòåëüíîñòü íàáëþäåíèÿ - 2 ãîäà, â òå÷åíèå êîòîðîãî íåîäíîêðàòíî ïðîâîäèëè ÝÝà èññëåäîâàíèå, èçó÷åíèå íåâðîëîãè÷åñêîãî ñòàòóñà è èììóíîëîãè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ ìåòîäîì ÝËÈ-Íåéðî-òåñò 12 (Ðîññèÿ). Äàííûé ìåòîä îñíîâàí íà ñòàíäàðòíûõ ïðîöåäóðàõ òâåðäîôàçíîãî èììóíîôåðìåíòíîãî àíàëèçà è ïîçâîëÿåò âûÿâëÿòü àíîìàëèè â ñûâîðîòî÷íîì ñîäåðæàíèè àóòîàíòèòåë êëàññà IgG îïðåäåëåííîé àíòèãåííîé ñïåöèôè÷íîñòè. Ïîñòàíîâêó ðåàêöèé "âíóòðåííåãî ñòàíäàðòà" ñ êàæäûì èç àíòèãåíîâ ïðîâîäèëè íà êàæäîì èç ïëàíøåòîâ (Ïîëåòàåâ À.Á., Ïàòåíò ÐÔ¹2147128, 2000). Ïðè ýòîì èçó÷àëè óðîâåíü íåéðîòðîïíûõ àóòîàíòèòåë ê ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì (Ãëó Ð), ÃÀÌÊ-, äîôàìèíîâûì (ÄÀ), ñåðîòîíèíîâûì (ÑÐÒ) è í-õîëèíîðåöåïòîðàì (ÕÎËÍ). Òàêèì îáðàçîì, îïðåäåëÿëè àóòîèììóííûå ðåàêöèè îðãàíèçìà, íàïðàâëåííûå ê àíòèãåíàì ðåöåïòîðîâ ãîëîâíîãî ìîçãà. Íåéðîèììóíîëîãè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ ïðîâåäåíû â óñëîâèÿõ ëàáîðàòîðèè èììóíîöèòîêèíîâ Èíñòèòóòà èììóíîëîãèè ÀÍ ÐÓç ñîâìåñòíî ñî ñòàðøèì íàó÷íûì ñîòðóäíèêîì À.À.Èñðàèëîâîé. Ïîëó÷åííûå ðåçóëüòàòû ñòàòèñòè÷åñêè îáðàáàòûâàëè íà IBM-ñîâìåñòèìîì êîìïüþòåðå ñ ïîìîùüþ ïàêåòà ïðîãðàìì "SPSS for Windows" ôèðìû SPSS Inc. (1999) è "STATISTICA" ôèðìû "StatSoft" (1999) ïî ãðóïïàì ñ ïîìîùüþ ìåòîäîâ âàðèàöèîííîé ñòàòèñòèêè, âêëþ÷àþùèõ âû÷èñëåíèå ñðåäíèõ çíà÷åíèé, ñòàíäàðòíûõ îòêëîíåíèé, îøèáîê ñðåäíèõ è äðóãèõ ïàðàìåòðîâ. Ðåçóëüòàòû è îáñóæäåíèå Ñîãëàñíî äàííûì àíàìíåçà, â ïåðâîé ãðóïïå ïðîäîëæèòåëüíîñòü çàáîëåâàíèÿ ñîñòàâèëà 12,6±4,3 ãîäà, ÷àñòîòà ïðèñòóïîâ â ìåñÿö - 2-3. Ïðè îòíîñèòåëüíî ðàâíîé ïðîäîëæèòåëüíîñòè çàáîëåâàíèÿ, ýïèëåïñèÿ ó áîëüíûõ âòîðîé ãðóïïû ïðîòåêàëà áîëåå òÿæåëî, ÷òî âûðàæàëîñü â áîëüøåé ÷àñòîòå ïðèñòóïîâ è êàê ñëåäñòâèå ýòîãî ïðèåìå áîëüøåé äîçû ÀÊ. Àíàìíåñòè÷åñêèå äàííûå ñâèäåòåëüñòâóþò, ÷òî ó áîëüíûõ ïåðâîé ãðóïïû ïåðâûå ýïèëåïòè÷åñêèå ïðèïàäêè ðàçâèâàëèñü, êàê ïðàâèëî, â òå÷åíèå ïåðâîãî ãîäà ïîñëå ïåðåíåñåííîé ×ÌÒ (21-55,2%). Ó 12 (31,5%) áîëüíûõ ÑÝ áûëà îñëîæíåíèåì ïåðåíåñåííûõ âîñïàëèòåëüíûõ «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÂÎÏÐÎÑÛ ÝÏÈËÅÏÒÎËÎÃÈÈ çàáîëåâàíèé ãîëîâíîãî ìîçãà, ó 13,3% - îñëîæíåíèåì ïåðåíåñåííîé ïåðèíàòàëüíîé ïàòîëîãèè. Ïðè ðàñïðåäåëåíèè áîëüíûõ â çàâèñèìîñòè îò âèäà ýïèëåïòè÷åñêîãî ïðèñòóïà (òàáë. 1) óñòàíîâëåíî, ÷òî â îáåèõ ãðóïïàõ áîëüíûõ ÷àñòîòà âñòðå÷àåìîñòè ðàçëè÷íûõ âèäîâ ïðèïàäêîâ áûëà ïðèìåðíî îäèíàêîâîé. Íàèáîëåå ÷àñòî è â ïåðâîé, è âòîðîé ãðóïïàõ áîëüíûõ îòìå÷àëèñü âòîðè÷íî-ãåíåðàëèçîâàííûå è ñëîæíûå ïàðöèàëüíûå ïðèïàäêè. Ïðîñòûå ïàðöèàëüíûå ïðèïàäêè íåñêîëüêî ÷àùå âñòðå÷àëèñü ó áîëüíûõ ïåðâîé ãðóïïû, ÷åì âòîðîé (ñîîòâåòñòâåííî 18,4 è 11,7%). Òàáëèöà 1 Ðàñïðåäåëåíèå áîëüíûõ â çàâèñèìîñòè îò âèäà ýïèëåïòè÷åñêîãî ïðèñòóïà (â ïðîöåíòàõ) Ãðóïïà áîëüíûõ ×èñëî áîëüíûõ Ïåðâàÿ 52 Âèä ïðèñòóïà ïðîñòîé ñëîæíûé âòîðè÷íî- ïàðöèàëüíûé ïàðöèàëüíûé ãåíåðàëèçîâàííûé 18,4 23,6 58 á  ñîâðåìåííîé ëèòåðàòóðå îáñóæäàåòñÿ âîïðîñ èììóíîïàòîãåíåçà ýïèëåïñèè [4,7,8,9,12]. Ñ öåëüþ óòî÷íåíèÿ àñïåêòîâ èììóíîïàòîãåíåçà ýïèëåïñèè, ìåòîäîì ÝËÈ-Íåéðî-Òåñò-12, ïðîâåëè ñðàâíèòåëü-íîå èññëåäîâàíèå îòêëîíåíèé èììóíîðåàêòèâíîñòè àóòîàíòèòåë ê ðåöåïòîðàì ãîëîâíîãî ìîçãà îò èíäèâèäóàëüíîãî ñðåäíåãî óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîé ðåàêòèâíîñòè (òàáë. 2). Òàáëèöà 2 Ïîêàçàòåëü ХОЛН Ð ГЛУ Ð ГАÌК Ð ДА Ð СÐТ Ð I (n=52) -23,03±4,24 2,42±2,21 18,57±2,37 * 16,1±2,55* 8,65±2,36 * Êîíòðîëü (n=10) -20,42±1,92 2,88±1,91 8,93±2,05 7,36±1,73 1,85±1,96 Ïðèìå÷àíèå: Çâåçäî÷êîé îòìå÷åíû äîñòîâåðíûå îòëè÷èÿ ïîêàçàòåëåé ïî ñðàâíåíèþ ñ äàííûìè êîíòðîëüíîé ãðóïïû. Ïîëó÷åííûå ðåçóëüòàòû ñâèäåòåëüñòâóþò, ÷òî ó áîëüíûõ ñ ýïèëåïñèåé óâåëè÷èâàåòñÿ óðîâåíü íåéðîòðîïíûõ ÀÒ ê ðåöåïòîðàì ãîëîâíîãî ìîçãà. Áîëåå òÿæåëûå ôîðìû ïðèñòóïîâ ñîïðîâîæäàþòñÿ óñóãóáëåíèåì íåéðîèììóííîé äèçðåãóëÿöèè. Òàê, îòìå÷åíî äîñòîâåðíîå ïîâûøåíèå óðîâíÿ ÀÒ ê ðåöåïòîðàì íåéðîìåäèàòîðîâ, äîñòîâåðíîå ïîâûøåíèå àóòî-ÀÒ ê ÃÀÌÊ è ÄÀ. Ýòî ÿâëÿåòñÿ äîêàçàòåëüñòâîì íàðóøåíèé ðàáîòû ÃÀÌÊ-åðãè÷åñêîé ñèñòåìû. Èçâåñòíî, ÷òî ÃÀÌÊ óñèëèâàåò íåéðîòîêñè÷åñêèå ýôôåêòû ãëóòàìàòà, ñ îäíîé ñòîðîíû, è òîðìîçèò ñòðóêòóðû àíòèýïèëåïòè÷åñêîé ñèñòåìû, ñ äðóãîé. Âûÿâëåííûé âûñîêèé óðîâåíü àóòî-ÀÒ ê äîôàìèíó ó áîëüíûõ (16,1±2,55, â êîíòðîëüíîé ãðóïïå - 7,36±1,73) è ñåðîòîíèíó (ñîîòâåòñòâåííî 8,65±2,36 è 1,85±1,96) ïîäòâåðæäàåò òåñíóþ ñâÿçü ãëóòàìàòåðãè÷åñêîé ñèñòåìû ñ äèçðåãóëÿöèåé ñèñòåìû áèîãåííûõ àìèíîâ, ÷òî â êîíå÷íîì èòîãå ïðèâîäèò ê ãèáåëè íåéðîíîâ, è êàê ñëåäñòâèå ýòîãî îêàçûâàåò ýïèëåïòîãåííîå âîçäåéñòâèå íà ìîçã. Íåñìîòðÿ íà äîìèíèðóþùåå çíà÷åíèå ãëóòàìàòà êàê âîçáóæäàþùåãî íåéðîòðàíñìèòòåðà, äîñòîâåðíîãî ïîâûøåíèÿ óðîâíÿ àóòîàíèòåë ê åãî ðåöåïòîðàì â íàøèõ íàáëþäåíèÿõ íå âûÿâëåíî, ÷òî, âîçìîæíî, ñâèäåòåëüñòâóåò î åãî ìàëîé ðîëè â èììóíîïàòîãåíåçå ýïèëåïñèè. Òàêèì îáðàçîì, êàê ïîêàçàëè íàøè èññëåäîâàíèÿ, ýïèëåïñèÿ ñîïðîâîæäàåòñÿ èììóííîé äèçðåãóëÿöèåé, ÷òî âûðàæàåòñÿ â ïîâûøåíèè óðîâíÿ íåéðîòðîïíûõ ÀÒ. Äàííîå óâåëè÷åíèå ñîäåðæàíèÿ ÀÒ îòðàæàåò òÿæåñòü òå÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ, òî åñòü áîëåå òÿæåëûå ôîðìû ïðèñòóïîâ ñîïðîâîæäàþòñÿ óñóãóáëåíèåì íåéðîèììóííîé äèçðåãóëÿöèè. Êðîìå òîãî, îòìå÷åíî èçìåíåíèå óðîâíÿ ÀÒ ê ðåöåïòîðàì íåéðîìåäèàòîðîâ, äîñòîâåðíîå ïîâûøåíèå àóòî-ÀÒ ê ÃÀÌÊ è ÄÀ. Ýòî ÿâëÿåòñÿ äîêàçàòåëüñòâîì ðîëè ÃÀÌÊ-è ÄÀåðãè÷åñêèõ ñèñòåì â ãåíåçå ýïèëåïñèè. Âûâîäû 1. Ñèìïòîìàòè÷åñêàÿ ýïèëåïñèÿ ñîïðîâîæäàåòñÿ ïðîñòûìè, ñëîæíûìè èëè âòîðè÷íî-ãåíåðàëèçîâàííûìè ïðèïàäêàìè, ÷òî â ðÿäå ñëó÷àåâ çàòðóäíÿåò äèàãíîñòèêó âèäà ýïèëåïñèè. 2. Íåéðîèììóíîïàòîãåíåç ýïèëåïñèè ñîïðîâîæäàåòñÿ àóòîèììóííûìè íàðóøåíèÿìè, â êîòîðûõ çàèíòåðåñîâàíû íåéðîòðàíñìèòòåðíûå ñèñòåìû. Íåéðîèììóííàÿ ïåðåñòðîéêà ïðè ýïèëåïñèè ñîïðîâîæäàåòñÿ óâåëè÷åíèåì àóòîàíòèòåë ê ðåöåïòîðàì íåéðîìåäèàòîðîâ: ÃÀÌÊ, äîôàìèíà è ñåðîòîíèíà. 3. Îòêëîíåíèé â èììóíîðåàêòèâíîñòè ê ðåöåïòîðàì ãëóòàìàòà íå âûÿâëåíî, ÷òî, âîçìîæíî, ñâèäåòåëüñòâóåò î åãî ìåíüøåé ðîëè â èììóíîïàòîãåíåçå ýïèëåïñèè. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1. Áðîóí Ò.Ð., Õîëìñ Ã.Ë. Ýïèëåïñèÿ: êëèíè÷åñêîå ðóêîâîäñòâî. - Ì.: ÁÈÍÎÌ, 2006. - 288 ñ. 2. Âîðîíèíà Ò.À., Àâàêÿí Ã.Í. Ñîâðåìåííûå íàïðàâëåíèÿ ïîèñêà ïðîòèâîýïèëåïòè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ. -  êí.: Ñîâðåìåííàÿ ýïèëåïòîëîãèÿ /Ïîä ðåä. Å.È. Ãóñåâà, À.Á. Ãåõò. - Ì., 2011, ñ. 149-158. 3. Âîðîíêîâà Ê.Â. Ýâîëþöèÿ ýïèëåïñèè è òðàíñôîðìàöèÿ ýïèëåïòè÷åñêèõ ïðèñòóïîâ. Àâòîðåô. äîêò. äèñ. Ì., 2007. - 46 ñ. 4. Ãåíåðàëîâ Â.Î. Ýïèëåïñèÿ è ñòðóêòóðíûå ïîâðåæäåíèÿ ìîçãà. Àâòîðåô. äîêò. äèñ. - Ì., 2010. - 38 ñ. 5. Ãëóõàðåâà Å.Ô., Ïåòðóõèí À.Ñ., Ðîãà÷åâà Ò.À. Æóðí. íåâðîë. è ïñèõèàòð. èì. Ñ.Ñ. Êîðñàêîâà, 2009, ¹10, ñ. 9-14. 6. Ãóñåâ Å.È., Ãåõò À.Á. Ýïèëåïñèÿ è äèçðåãóëÿöèîííàÿ ïàòîëîãèÿ. -  êí.: Äèçðåãóëÿöèîííàÿ ïàòîëîãèÿ íåðâíîé ñèñòåìû /Ïîä ðåä. Å.È. Ãóñåâà, Ã.Í. Êðûæàíîâñêîãî. - Ì.: ÌÈÀ, 2009. - 512 ñ. 7. Äçóãàåâà Ô.Ê. Êëèíèêî-èììóíîëîãè÷åñêèå, áèîõèìè÷åñêèå êðèòåðèè è ïðîãíîç ïàðöèàëüíîé ýïèëåïñèè. Äîêò. äèñ. - Ì., 2003. - 245 ñ. 8. Ïîëåòàåâ À.Á. Íîâûå ïîäõîäû ê ðàííåìó âûÿâëåíèþ ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé â îðãàíèçìå ÷åëîâåêà (ìåòîäè÷åñêèå ðåêîìåíäàöèè). - Ì., 2011. - 64 ñ. 9. Bialer M. New antiepileptic drugs that are currently in clinical trial// International Conference. Epilepsy: diagnosis, treatment, social issues. - 2005. - Ð. 64. 10. Blume W.T.Hi ppocampal Cell Loss in Posttraumatic Human Epilepsy.//Epilepsy Curr.- 2007.- Vol.7:6.- P.156158. 11. D'Ambrosio R., Perucca E. Epilepsy after head injury //Current Opinion in Neurology. - 2004. - Vol. 17 (6). - P. 731-735 12. Portela L.V., Tort A.B., Walz R.et al. Interictal serum S100B levels in chronic neurocysticercosis and idiopathic epilepsy //Acta Neurol. Scand. - 2004. - Vol. 109. - N l. - Ð. 84. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 33 ÂÎÏÐÎÑÛ ÑÎÌÀÒÎÍÅÂÐÎËÎÃÈÈ ÓÄÊ: 616.12-008:616.127-005.8:616.831-005 ÑÐÀÂÍÈÒÅËÜÍÀß ÝÔÔÅÊÒÈÂÍÎÑÒÜ ÑÀÐÒÀÍÎÂ È ÁÅÒÀÁËÎÊÀÒÎÐÎÂ Ó ÁÎËÜÍÛÕ ÀÐÒÅÐÈÀËÜÍÎÉ ÃÈÏÅÐÒÅÍÇÈÅÉ Ñ ÖÅÐÅÁÐÎÂÀÑÊÓËßÐÍÛÌÈ ÎÑËÎÆÍÅÍÈßÌÈ À.È. Õîäæàåâ, Ì.Ð. Øàêèðîâ, Ó.À. Àáäóñàòòàðîâ Ðåñïóáëèêàíñêèé ñïåöèàëèçèðîâàííûé öåíòð êàðäèîëîãèè ÖÅÐÅÁÐÎÂÀÑÊÓËßÐ ÀÑÎÐÀÒËÀÐÈ ÌÀÂÆÓÄ Á¤ËÃÀÍ ÀÐÒÅÐÈÀË ÃÈÏÅÐÒÅÍÇÈßËÈ ÁÅÌÎÐËÀÐÄÀ ÑÀÐÒÀÍËÀÐ ÂÀ ÁÅÒÀ-ÁËÎÊÀÒÎÐËÀÐÍÈÍà £È¨ÑÈÉ ÑÀÌÀÐÀÄÎÐËÈÃÈ Î.È. Õ´æàåâ, Ì.Ð. Øîêèðîâ, Ó.À. Àáäóñàòòîðîâ Ìà³îëàäà òóðëè öåðåáðîâàñêóëÿð àñîðàòëàðè ìàâæóä á´ëãàí μàð áèðè 25 íàôàðäàí èáîðàò 2 ãóðóμ õàôà³îíëèê áåìîðëàðíèíã 3 îéëèê êóçàòóâ íàòèæàëàðè àêñ ýòòèðèëãàí. Õóñóñàí âàëñàðòàí âà êàðâåäèëîë áèëàí äàâîëàøíèíã íàòèæàëàðè òàμëèë ³èëèíãàí. Àñîñèé ãèïîòåíçèâ âîñèòàäàí òàø³àðè - èêêàëà ãóðóμ áåìîðëàðè μàì èíäàïàìèä âà áàçèñ ïðåïàðàòëàð á´ëìèø - êëîïèäîãðåëü, àòîðâàñòàòèí, øóíèíãäåê öåðåáðîâàçîàêòèâ âîñèòà ñèôàòèäà èêêàëà ãóðóμ μàì íèìîäèïèí ³àáóë ³èëãàí. Êóçàòóâëàð íàòèæàñèäà èêêàëà ïðåïàðàò μàì æóäà ÿõøè ãèïîòåíçèâ òàúñèðãà ýãà ýêàíëèãè àíè³ëàíäè. Íåâðîëîãèê ñòàòóñãà êåëñàê, âàëñàðòàí îðãàíèê ñèìïòîìàòèêàãà ê´ïðî³ òàúñèð ³èëãàí, êàðâåäèëîë ýñà ðóμèé-âåãåòàòèâ áóçèëèøëàðãà ÿõøè òàúñèð ³èëãàí. COMPARATIVE EFFECTIVENESS OF SARTANS AND BETA-BLOCKERS IN HYPERTENSIVE PATIENTS WITH CEREBROVASCULAR COMPLICATIONS A.I. Khodjaev, M.R. Shakirov, U.A. Abdusattarov The article presents the results of a comparative, 3-month study of patients 2 groups consisting of various degrees of severity of chronic cerebrovascular complications of hypertension. In this case, compares the results of treatment with valsartan and carvedilol. In both primary antihypertensive group received similar basic drugs - clopidogrel, atorvastatin, indapamide, and as cerebrovasoactive drug used in both groups nimodi pine. It was shown that both drugs possess good antihypertensive effect. As for neurological status, valsartan has a greater influence on the organic symptoms, and carvedilol better worked on psycho-vegetative disorders. Êëþ÷åâûå ñëîâà: àðòåðèàëüíàÿ ãèïåðòîíèÿ, öåðåáðîâàñêóëÿðíûå îñëîæíåíèÿ, ãèïîòåíçèâíûå ïðåïàðàòû. Íåñìîòðÿ íà ïðèíèìàåìûå ìíîãîãðàííûå ìåðû, ðàñïðîñòðàíåííîñòü àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèè (ÀÃ) íå óìåíüøàåòñÿ, à öåðåáðîâàñêóëÿðíûå îñëîæíåíèÿ (ÖÂÎ) óâåëè÷èâàåòñÿ - îòñþäà ïðÿìàÿ óãðîçà çà ðàçâèòèÿ æèçíåîïàñíîãî îñëîæíåíèÿ - ìîçãîâîãî èíñóëüòà [1, 3, 8]. Öåëü èññëåäîâàíèÿ - ïðîâåñòè ñðàâíèòåëüíîå èçó÷åíèå ýôôåêòèâíîñòè ñàðòàíîâ è áåòà-áëîêàòîðîâ ó áîëüíûõ Àà ñ ÖÂÎ. Ìàòåðèàë è ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ Îáñëåäîâàíû 50 ïàöèåíòîâ ñ Àà I-III ñòåïåíè (58% ìóæ÷èí è 42% æåíùèí; ñðåäíèé âîçðàñò - 51,5±8,6 ãîäà).  öåëÿõ äèàãíîñòèêè Àà è ÖÂÎ áûëè èñïîëüçîâàíû êëèíèêîêàðäèîëîãè÷åñêèå, ãåìîäèíàìè÷åñêèå (èçìåðåíèå ÀÄ) êëèíèêîíåâðîëîãè÷å ñêèå è êëèíèêî-íåéðîôèçèîëîãè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ. Êðèòåðèè èñêëþ÷åíèÿ áîëüíûõ èç èññëåäîâàíèÿ ñëåäóþùèå: - ãåìîäèíàìè÷åñêè çíà÷èìîå çàáîëåâàíèå êëàïàíîâ ñåðäöà, âêëþ÷àÿ àîðòàëüíûé ñòåíîç èëè êëèíè÷åñêè çíà÷èìóþ æåëóäî÷êîâóþ èëè íàäæåëóäî÷êîâóþ àðèòìèþ, ÷àñòîòà ñåðäå÷íûõ ñîêðàùåíèé áîëåå 100 óä/ìèí; - ñàõàðíûé äèàáåò I èëè II òèïà, òðåáóþùèé ïðèåìà ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ; - òÿæåëàÿ ïî÷å÷íàÿ èëè ïå÷åíî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü; - íàëè÷èå â àíàìíåçå àëëåðãèè, ãèïåð÷óâñòâèòåëüíîñòè, íåïåðåíîñèìîñòè èëè ïðîòèâîïîêàçàíèÿ íà îäèí èç ïðåïàðàòîâ. 34 Áîëüíûå áûëè ðàçäåëåíû íà äâå ãðóïïû, ðàâíîçíà÷íûå ïî âîçðàñòó è îñíîâíûì ïîêàçàòåëÿì ðåçóëüòàòîâ êàðäèîëîãè÷åñêîãî è íåâðîëîãè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ, íî îòëè÷àëèñü ïî ïðèåìó âåäóùåãî ãèïîòåíçèâíîãî ïðåïàðàòà. Èñõîäíî îïðåäåëÿëè ñîîòâåòñòâèå áîëüíîãî êðèòåðèÿì âêëþ÷åíèÿ â èññëåäîâàíèå, óòî÷íÿëè äëèòåëüíîñòü òå÷åíèÿ ÀÃ, èñòîðèÿ ïðèåìà äðóãèõ ÀÃÏ. ÀÄ èçìåðÿëè 3 ðàçà ìåòîäîì Êîðîòêîâà. Ïðèíèìàåìóþ òåðàïèþ îòìåíÿëè íà âðåìÿ, ðàâíîå 5-6 ïåðèîäàì ïîëóâûâåäåíèÿ ïðåäøåñòâóþùèõ ïðåïàðàòîâ. Ïðè ñòàòèñòè÷åñêîì àíàëèçå èñïîëüçîâàëè ñòàíäàðòíûé ïàêåò ïðîãðàìì "MedCalc 7.4.4.1" (MedCalc Inc., Belgium), ïðåäóñìàòðèâàþùèé âîçìîæíîñòü ïàðà- è íåïàðàìåòðè÷åñêîãî àíàëèçà. Áîëüíûå 1-é ãðóïïû (äëèòåëüíîñòü Àà â ñðåäíåì - 11,0±6,3 ãîäà) ïîëó÷àëè âàëüñàðòàí (Âàëüñàêîð, KRKA, Ñëîâåíèÿ).  çàâèñèìîñòè îò óðîâíÿ ÑÀÄ ïàöèåíòû áûëè ðàçäåëåíû íà òðè ïîäãðóïïû: ïåðâóþ ñîñòàâèëè 10 (40%) ïàöèåíòîâ (ÑÀÄ 140159 ìì ðò. ñò.), êîòîðûì íàçíà÷àëè âàëñàðòàí â íà÷àëüíîé äîçå 80 ìã/ñóò; âòîðóþ - 9 (36%) áîëüíûõ (ÑÀÄ 160-179 ìì ðò. ñò), ïîëó÷àâøèå âàëñàðòàí â íà÷àëüíîé äîçå 120 ìã/ñóò; òðåòüþ - 6 (24%) (ÀÄ ≥ 180 ìì ðò. ñò), êîòîðûì íàçíà÷àëè âàëñàðòàí â íà÷àëüíîé äîçå 160 ìã/ñóò. Èñõîäíî ñðåäíÿÿ äîçà âàëñàðòàíà ïî ãðóïïå ñîñòàâèëà 113,6±32 ìã.  îáåèõ ãðóïïàõ â êà÷åñòâå âòîðîãî ïðåïàðàòà èñïîëüçîâàëè «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 β ÂÎÏÐÎÑÛ ÑÎÌÀÒÎÍÅÂÐÎËÎÃÈÈ èíäàïàìèä â äîçå 2,5 ìã [Èíäàï, PRO MED C.S. (×åøñêàÿ Ðåñïóáëèêà)] áåç òèòðîâàíèÿ. Áîëüíûå òàêæå ïîëó÷àëè áàçèñíóþ òåðàïèþ: êëîïèäîãðåëü, ñòàòèí, öåðåáðîâàçîàêòèâíûé ïðåïàðàò - íèìîäèïèí [Íèòîï, Grand Medical (Âåëèêîáðèòàíèÿ)] ïî ñòàíäàðòíûì äîçèðîâêàì. Âî 2-é ãðóïïå â êà÷åñòâå îñíîâíîãî ãèïîòåíçèâíîãî (äëèòåëüíîñòü Àà - 8,8±4,1 ãîäà) ïðåïàðàòà èñïîëüçîâàëè β -áëîêàòîð - êàðâåäèëîë [êàðäèðåì, Remedy Group, (Óçáåêèñòàí)]. Ïðåïàðàòû íàçíà÷àëè îäíîêðàòíî â óòðåííèå ÷àñû. Ñòàðòîâóþ äîçó êàðâåäèëîëà óñòàíàâëèâàëè ñîãëàñíî ÷àñòîòå ïóëüñà. Ïðè ×ÑÑ<65 óä/ìèí ñòàðòîâàÿ äîçà ñîñòàâèëà 6,25 ìã/ñóò [2 (8%) áîëüíûõ], ïðè ×ÑÑ>70 óä ìèí 12,5 ìã/ñóò [20 (80%) ïàöèåíòîâ], ïðè ×ÑÑ>80 óä/ìèí - 25 ìã/ ñóò [3 (12%) áîëüíûõ]. Êðèòåðèåì äîñòèæåíèÿ öåëåâîãî óðîâíÿ ñ÷èòàëè ÀÄ<130/90 ìì.ðò.ñò. Íà êàæäîì âèçèòå îöåíèâàëè íåæåëàòåëüíûå ÿâëåíèÿ è ïåðåíîñèìîñòü òåðàïèè. Ðåçóëüòàòû è îáñóæäåíèå Íà "÷èñòîì ôîíå" - ÷åðåç 5-6 ïåðèîäîâ ïîëóâûâåäåíèÿ ÀÃÏ ó áîëüíûõ, ïîëó÷àâøèõ âàëüñàêîð, ÑÀÄ ñîñòàâèëî 163,2±18,5 ìì.ðò.ñò., ÄÀÄ - 92,0±6,9 ìì.ðò.ñò., à ó ïàöèåíòîâ, ïðèíèìàâøèõ êàðäèðåì - ñîîòâåòñòâåííî 159,8±13,73 è 90,8±9,97 ìì.ðò.ñò.  ïåðâîé è âòîðîé ãðóïïàõ íàáëþäàëèñü ñëåäóþùèå öåðåáðîâàñêóëÿðíûå îñëîæíåíèÿ: ÍÏÍÌÊ - ñîîòâåòñòâåííî ó 4 (16%) è 3 (12%), ÃÝ I ñòàäèè - ó 8 (32%) è 9 (36%), ÃÝ II ñòàäèè - ó 10 (40%) è 8 (32%), ïðåõîäÿùèå íàðóøåíèÿ ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ â àíàìíåçå - ó 3 (12%) è 5 (20%). Èç 12 âèäîâ æàëîá, ïðåäúÿâëÿåìûõ áîëüíûìè îáåèõ ãðóïï (ãîëîâíàÿ áîëü, ãîëîâîêðóæåíèå, øóì â óøàõ, ôîòîïñèè, ïàðåñòåçèè, íàðóøåíèå ñíà, óõóäøåíèå, ïàìÿòè, ðàçäðàæèòåëüíîñòü, øàòêîñòü ïðè õîäüáå, áîëü â ñåðäöå, ñåðäöåáèåíèå, ïåðåáîè) òîëüêî â 2 íàìåòèëàñü íå äîñòîâåðíàÿ ðàçíèöà. Æàëîáû íà ãîëîâîêðóæåíèå, óõóäøåíèå ïàìÿòè ó áîëüíûõ, ïîëó÷àâøèõ êàðäèðåì, âñòðå÷àëèñü íåñêîëüêî ðåæå, ÷åì ó ïàöèåíòîâ, ïðèíèìàâøèõ âàëüñàêîð, ÷òî îáúÿñíÿåòñÿ îòíîñèòåëüíî áîëüøîé ÷àñòîòîé ëèö ìîëîäîãî âîçðàñòà, õîòÿ ñðåäíèé âîçðàñò ïðèìåðíî áûë ðàâíûì. Ïî ñðàâíåíèþ ñ èñõîäíûìè äàííûìè â 1-é ãðóïïå öåëåâûå çíà÷åíèÿ ÀÄ ê êîíöó ìåñÿ÷íûé òåðàïèè áûëî äîñòèãíóòî ó 72%, âî 2-é - ó 92%. Ê êîíöó æå 3-ãî ìåñÿöà ýòè ïîêàçàòåëè ïî÷òè ñòàëè îäèíàêîâûìè. Òàê, â 1-é ãðóïïå ïî çàâåðøåíèþ ñðîêà èññëåäîâàíèÿ â ñðåäíåì êëèíè÷åñêîå îôèñíîå èçìåðåíèå ÀÄ ñîñòàâèëî: ÑÀÄ - 129,6±10,1 ìì.ðò.ñò., ÄÀÄ - 80,6±5,8 ìì.ðò.ñò., à âî 2-é - ñîîòâåòñòâåííî 124,4±8,6 è 81,0±8,0 ìì.ðò.ñò. Îòíîñèòåëüíî áîëåå çíà÷èìóþ ãèïîòåíçèâíóþ äèíàìèêó êàðäèðåìà îáúÿñíÿåì áîëåå ðàííèì è áûñòðûì ïðîÿâëåíèåì âàçîäèëàòèðóþùåãî ýôôåêòà [4, 7].  òî æå âðåìÿ èçâåñòíî, ÷òî ãèïîòåíçèâíûé ýôôåêò ñàðòàíîâ ïðîÿâëÿåòñÿ áîëåå îòñðî÷åíî è òåðàïåâòè÷åñêè çíà÷èìûìè ñòàíîâÿòñÿ ÷åðåç 3-4 íåä è áîëåå. Òàêèì îáðàçîì, â ðåçóëüòàòå êîìïëåêñíîãî (âàëñàðòàíîì, èíäàïàìèäîì, íèìîäèïèíîì, êëîïèäîãðåëåì è ñòàòèíîì) ëå÷åíèÿ áûëî äîñòèãíóòî çíà÷èòåëüíîå ñíèæåíèå ïîêàçàòåëåé ÀÄ è óëó÷øåíèå íåâðîëîãè÷åñêîãî ñòàòóñà. Òàê, â ãðóïïå, ïîëó÷àâøåé âàëñàðòàí, ðåãðåññ ñóáúåêòèâíîé íåâðîëîãè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè îòìå÷àëñÿ ó 18 (72%) áîëüíûõ (ð<0,05).  ÷àñòíîñòè, óìåíüøåíèå èíòåíñèâíîñòè èëè ðåäóêöèÿ öåôàëãèè îòìå÷åíî ó 15 (60%) èç 21 (84%) áîëüíîãî, ãîëîâîêðóæåíèÿ - ó 13 (52%) èç 19 (76%), øóìà â óøàõ - ó 10 (40%) èç 13 (50,0%). Ñîí óëó÷øèëñÿ ó 40%, ïàìÿòü - ó 20% èç 60% ïàöèåíòîâ.  ãðóïïå, ïîëó÷àâøåé êàðäèðåì, ó 68% áîëüíûõ îòìå÷àëîñü óëó÷øåíèå: óìåíüøåíèå èíòåíñèâíîñòè ãîëîâíîé áîëè - ó 36% èç 80%, ãîëîâîêðóæåíèÿ ó 10% èç 40%, øóìà â óøàõ ó 16% èç 36%. Ñîí óëó÷øèëñÿ ó 28% èç 64% áîëüíûõ. Êàðäèðåì íåñêîëüêî ìåíüøå ïîëîæèòåëüíî ïîâëèÿë íà ïàìÿòü (ó 28% èç 40%). Âñå ïàöèåíòû îòìåòèëè ïåðåíîñèìîñòü òåðàïèè êàê õîðîøóþ è î÷åíü õîðîøóþ. Íåæåëàòåëüíûõ ÿâëåíèé íà ïðîòÿæåíèè èññëåäîâàíèÿ íå îòìå÷åíî. Âûâîäû Îáå ãðóïïû ïðåïàðàòîâ ÿâëÿþòñÿ âûñîêîýôôåêòèâíûìè. Ãèïîòåíçèâíàÿ ýôôåêòèâíîñòü ó êàðäèðåìà íàñòóïàåò ðàíüøå è áûñòðåå äîñòèãàåò òåðàïåâòè÷åñêîãî çíà÷åíèÿ.  òî æå âðåìÿ òåðàïåâòè÷åñêàÿ ýôôåêòèâíîñòü âàëüñàêîðà íàñòóïàåò îòñðî÷åíî è äàëåå ñòàáèëüíî óäåðæèâàåò öåëåâûå çíà÷åíèÿ ÀÄ. Îòñþäà ñòàíîâèòñÿ ÿñíûì, ÷òî êàðäèðåì áîëüøå ïîêàçàí äëÿ áîëüíûõ ñ ëàáèëüíûì àðòåðèàëüíûì äàâëåíèåì, ÷òî ñëåäóåò ó÷èòûâàòü ïðè âûáîðå àíòèãèïåðòåíçèâíûõ ñðåäñòâ. Ñàðòàíû áîëüøå, ÷åì êàðâåäèëîë, âëèÿþò íà îðãàíè÷åñêóþ ñèìïòîìàòèêó.  äàííîì ñëó÷àå èãðàåò ðîëü òî, ÷òî â ãîëîâíîì ìîçãå èìååòñÿ áîëüøîå êîëè÷åñòâî ÀÒ1 ðåöåïòîðîâ, êóäà îêàçûâàåòñÿ ïðÿìîå âîçäåéñòâèå ïðåïàðàòà [5, 6], à ñî÷åòàíèå ñàðòàíà ñ öåðåáðîâàçîàêòèâíûìè ïðåïàðàòàìè äîïîëíèòåëüíî óëó÷øàåò öåðåáðàëüíóþ ãåìîäèíàìèêó. Âåðîÿòíåå âñåãî, êàðäèðåì â îòëè÷èå îò âàëüñàêîðà ëó÷øå âîçäåéñòâóåò íà ïñèõîâåãåòàòèâíóþ ñèìïòîìàòèêó [2]. Îáå ãèïîòåçû ïîäòâåðæäàþòñÿ ÝÝà è ëèòåðàòóðíûìè äàííûìè. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1. Åôèìîâà È.Þ., Àñòàïèíà È.À., Êîëîäèíà Ì.Â. Êëèí. ìåä., 2004, ¹12, ñ. 12-17. 2. Êèñåëåâ À.Ð., Ãðèäíåâ Â.È., Êàðàâàåâ À.Ñ. è äð. Ðàöèîíàëüíàÿ ôàðìàêîòåðàïèÿ â êàðäèîëîãèè, 2009, ¹3. 3. Êîíðàäè À.Î. Àðòåð. ãèïåð., 2005, ò. 11, ¹3, ñ. 160-163. 4. Ïðàñêóðíè÷èé Å.À., Øåâ÷åíêî Î.Ï., Ìàêàðîâà Ñ.Â. Êàðäèîâàñêóëÿðíàÿ òåðàïèÿ è ïðîôèëàêòèêà, 2004, ¹3 (5). 5. Ñâèùåíêî Å.Ï., ßðûíêèíà Å.À., Ìåæ. íåâðîë. æóðí., 2010, ¹2 (32). 6. Ñòóðîâ Í.Â. Ñïðàâî÷íèê ïîëèê. âðà÷à, 2009, ¹ 8, ñ. 31-34. 7. Òåðåùåíêî Ñ.Í., Ãèëÿðåâñêèé Ñ.Ð., Ìàðååâ Â.Þ. Ìåä. ãàçåòà "Çäîðîâüå Óêðàèíû", 2008, ¹19, ñ. 27-28. 8. Kurl S., Laukkanen J. A., Rauramaa R., Lakka T. A., Sivenius J., Salonen J. T. Systolic blood pressure response to exercise stress test and risk of stroke // Stroke. 2001; 32: 2036-2041. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 35 ÎÁÇÎÐ ÓÄÊ 616.85:616.833.17:053.2 ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ÍÅÂÐÎÏÀÒÈÈ ËÈÖÅÂÎÃÎ ÍÅÐÂÀ Ó ÄÅÒÅÉ Í.À.Õàìèäîâà Òàøêåíòñêèé ïåäèàòðè÷åñêèé ìåäèöèíñêèé èíñòèòóò Êëþ÷åâûå ñëîâà: íåâðîïàòèÿ ëèöåâîãî íåðâà ó äåòåé, îñîáåííîñòè ïàòîãåíåçà êëèíèêè ó äåòåé Ï î äàííûì ÂÎÇ, ðàñïðîñòðàíåííîñòü íåâðî ïàòèè ëèöåâîãî íåðâà (HJIH) ñîñòàâëÿåò 13- ÷åñêîå çàáîëåâàíèå. Íåñìîòðÿ íà ìíîæåñòâî òåîðèé îòíîñèòåëüíî ïàòîãåíåçà ÍËÍ (èøåìè÷åñêàÿ, ñîñó- 24 íà 100000 íàñåëåíèÿ è çàíèìàåò âòîðîå ìåñòî ñðåäè ïàòîëîãèè ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû ïîñ- äèñòàÿ, âîñïàëèòåëüíàÿ, òîêñè÷åñêàÿ, èììóííàÿ, âèðóñíàÿ), ïàðàëè÷ Áåëëà â íàñòîÿùåå âðåìÿ ðàññìàò- ëå âåðòåáðîãåííûõ çàáîëåâàíèé [2, 7, 9, 13]. Ïàðåç ìèìè÷åñêîé ìóñêóëàòóðû (ïðîçîïàðåç) ðèâàåòñÿ êàê òóííåëüíûé ñèíäðîì, îáóñëîâëåííûé êîìïðåññèåé èøåìèçèðîâàííîãî è îòå÷íîãî íåðâà â âñëåäñòâèå ïîðàæåíèÿ ëèöåâîãî íåðâà ó äåòåé çàíèìàåò ïåðâîå ìåñòî â ñòðóêòóðå çàáîëåâàíèé ïåðèôå- óçêîì ôàëëîïèåâîì êàíàëå. Óñëîâèÿ äëÿ êîìïðåññèè ëèöåâîãî íåðâà íàèáîëåå áëàãîïðèÿòíû â åãî íèæíåì ðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû. ×àñòîòà íåâðîïàòèè ëèöåâîãî íåðâà (ÍËÍ) â äåòñêîì âîçðàñòå â ñðåäíåì îòäåëå, ãäå íà óðîâíå øèëîñîñöåâèäíîãî îòâåðñòèÿ ýïèíåâðàëüíàÿ îáîëî÷êà óòîëùåíà è î÷åíü óïðóãà [13, ñîñòàâëÿåò 5-7 íà 10 òûñ. äåòåé, â ðàâíîé ïðîïîðöèè ñðåäè ìàëü÷èêîâ è äåâî÷åê [1, 5]. 17]. Íåïîñðåäñòâåííûì ïóñêîâûì ìåõàíèçìîì â ðàçâè-  ÌÊÁ-10 ïîðàæåíèå ëèöåâîãî íåðâà (ËÍ) ïðåäñòàâëåíî êîäîì G51.  íàñòîÿùåå âðåìÿ èäèîïàòè- òèè ñîñóäèñòûõ íàðóøåíèé è èøåìèè íåðâà ìîãóò ïîñëóæèòü: ïåðåîõëàæäåíèå, èíôåêöèè, àóòîèììóí- ÷åñêîå ïîðàæåíèå ËÍ òðàêòóåòñÿ êàê ïàðàëè÷ Áåëëà, ïî èìåíè Ñ. Bell, êîòîðûé â 1836 ã. âïåðâûå îïèñàë íûå çàáîëåâàíèÿ, ãîðìîíàëüíûå è ìåòàáîëè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà, áîëåâîé ôàêòîð.  ôîðìèðóþùåìñÿ êëèíèêó ïîðàæåíèÿ ËÍ (øèôð ÌÊÁ - G51.0). Ïàðàëè÷ Áåëëà ñîñòàâëÿåò îò 50 äî 75 % âñåõ ÍËÍ. Òåðìèí "íåâðîïàòèÿ/íåâðèò ëèöåâîãî íåðâà" èñïîëüçóåòñÿ äëÿ ïàòîáèîõèìè÷åñêîì êîìïëåêñå âàæíîå ìåñòî çàíèìàåò äåçèíòåãðàöèÿ ìåòàáîëèçìà, àêòèâàöèÿ ïåðåêèñíî- îáîçíà÷åíèÿ äðóãèõ ôîðì ñ èçâåñòíîé èëè íåóòî÷íåííîé ýòèîëîãèåé (øèôð ÌÊÁ: G51.8 - Äðóãèå ïîðàæåíèÿ ëèöåâîãî íåðâà è G51.9 - Ïîðàæåíèå ëèöåâîãî íåðâà íåóòî÷íåííîå). Ñîáñòâåííûé øèôð èìåþò ÍËÍ ïðè âîñïàëåíèè óçëà êîëåíöà (G51.1) è ñèíäðîìå Ìåëüêåðñîíà-Ðîññîëèìî (G51.2). Òàêèì îáðàçîì, èäèîïàòè÷åñêèé ïàðàëè÷ Áåëëà ÿâëÿåòñÿ äèàãíîçîì èñêëþ÷åíèÿ. Âñå îñòàëüíûå ýòèîëîãè÷åñêèå ôàêòîðû ïðîçîïàðåçà, â òîì ÷èñëå òðàâìàòè÷åñêèå, èíôåêöèîííûå, âðîæäåííûå, ìåòàáîëè÷åñêèå, èììóíîëîãè÷åñêèå, àóòîèììóííûå, íåîïëàñòè÷åñêèå, äîëæíû áûòü èñêëþ÷åíû [12]. Ñóùåñòâóåò íåñêîëüêî àíàòîìè÷åñêèõ îñîáåííîñòåé, ñïîñîáñòâóþùèõ ïîðàæåíèþ ËÍ [16]: 1) ôèëîãåíåòè÷åñêè íåðâ ÿâëÿåòñÿ îäíèì èç íàèáîëåå ìîëîäûõ è ðàíèìûõ ÷åðåïíûõ íåðâîâ; 2) íåðâ èìååò ñëîæíûé õîä â óçêîì êîñòíîì êàíàëå, çàíèìàÿ 70% ïîïåðå÷íèêà; 3) ìàãèñòðàëüíûå ñîñóäû â óñëîâèÿõ óçêîãî êîñòíîãî ëîæà âåäóò ñåáÿ ïîäîáíî êîíå÷íûì, ÷òî ñïîñîáñòâóåò ïåðâè÷íîé è âòîðè÷íîé èøåìèè.  ïîñëåäíåå âðåìÿ êëèíèöèñòû ñêëîíÿþòñÿ ê òîìó, ÷òî ÍËÍ ïîëèýòèîëîãè÷åñêîå, íî ìîíîïàòîãåíåòè- 36 ãî îêèñëåíèÿ ëèïèäîâ, ïîâûøåíèå ïðîíèöàåìîñòè ìåìáðàí äëÿ èîíîâ êàëèÿ, óãíåòåíèå àíòèîêñèäàíòíûõ ñèñòåì, ðàçâèòèå ìèåëèíî- è àêñîíîïàòèè ËÍ è íàðóøåíèå íåðâíî-ìûøå÷íîé ïåðåäà÷è [3, 20]. Ïàòîìîðôîëîãè÷åñêè ïîâðåæäåíèå íåðâà êëàññèôèöèðóåòñÿ ïî Sunderland. Ñóùåñòâóåò ïÿòü ñòåïåíåé òÿæåñòè îò íåéðîïðàêñèè (óòðàòà ìèåëèíà) è àêñîíîòåìåçèñà äî òÿæåëîãî íåéðîòåìåçèñà ñ âàëëåðîâñêèì ïåðåðîæäåíèåì è óòðàòîé ïåðè- è ýïèíåâðèÿ. Ñòåïåíü ïîâðåæäåíèÿ ËÍ êîððåëèðóåò ñ âûðàæåííîñòüþ êëèíèêè è íåáëàãîïðèÿòíûì ïðîãíîçîì âîññòàíîâëåíèÿ ôóíêöèè [18]. Ó äåòåé ÍËÍ ðàçâèâàåòñÿ íà ôîíå èíòåíñèâíûõ ïðîöåññîâ ðîñòà è ìèåëèíèçàöèè íåðâíûõ âîëîêîí, ÷òî îáóñëîâëèâàåò îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ è ïðîãíîç. Ñ îäíîé ñòîðîíû, äåòñêèé âîçðàñò ÿâëÿåòñÿ ïðîãíîñòè÷åñêè áëàãîïðèÿòíûì â âîññòàíîâëåíèè ôóíêöèè ËÍ. Ñ äðóãîé - â 10-20% ñëó÷àåâ â ïðîöåññ âîâëåêàåòñÿ òðîéíè÷íûé è ËÍ íà çäîðîâîé ñòîðîíå, ó 60% äåòåé ïðè èññëåäîâàíèè çðèòåëüíûõ âûçâàííûõ ïîòåíöèàëîâ îáíàðóæèâàþòñÿ ïðèçíàêè áèëàòåðàëüíîãî íàðóøåíèÿ ïðîâîäèìîñòè ïî çðèòåëüíîìó íåðâó. Ýòè äàííûå ïðåäîïðåäåëÿþò ðèñê ðàçâèòèÿ ðåöèäèâèðóþùåé ÍËÍ è èíîãäà ïîçâîëÿþò ñ÷èòàòü ýòó ïàòîëîãèþ âà«NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ ðèàíòîì êðàíèàëüíîé äåìèåëèíèçèðóþùåé ïîëèíåâ- - ïîâðåæäåíèÿ ËÍ â ôàëëîïèåâîì êàíàëå ïðî- ðîïàòèè èëè êëèíè÷åñêè èçîëèðîâàííûì ñèíäðîìîì â äåáþòå ðàññåÿííîãî ñêëåðîçà [2]. êñèìàëüíåå îòõîæäåíèÿ n. petrosus superficialis major (ê ñëåçíîé æåëåçå); Êëèíè÷åñêèå ñèìïòîìû ïðè ïîðàæåíèè ËÍ áóäóò ñêëàäûâàòüñÿ èç ïðîçîïàðåçà è ñîïóòñòâóþùèõ åìó - ïîâðåæäåíèÿ ËÍ â ôàëëîïèåâîì êàíàëå ïðîêñèìàëüíåå îòõîæäåíèÿ âåòâè ê m. stapedius; ñèìïòîìîâ-ñïóòíèêîâ, êîòîðûå îïðåäåëÿþòñÿ òîïè÷åñêèì óðîâíåì ïîâðåæäåíèÿ. Âûäåëÿþò ñëåäóþùèå - ïîâðåæäåíèÿ ËÍ â ôàëëîïèåâîì êàíàëå ìåæäó n. stapedius è chorda tympani; óðîâíè ïîðàæåíèÿ ËÍ [3, 15]: - ñóïðàíóêëåàðíûå ïîâðåæäåíèÿ (öåíòðàëü- - ïîâðåæäåíèÿ ËÍ â ôàëëîïèåâîì êàíàëå äèñòàëüíåå îòõîæäåíèÿ chorda tympani; íûé ïàðàëè÷ ËÍ); - ïîðàæåíèå íà óðîâíå ÿäðà (ïðîöåññû â îá- - ïîâðåæäåíèÿ ËÍ äèñòàëüíåå foramen stylomasto-ideum. ëàñòè âàðîëèåâà ìîñòà); - ïîâðåæäåíèÿ êîðåøêà ËÍ â îáëàñòè çàäíåé Ñõåìà ËÍ îò ñòâîëà ÷åðåç âíóòðåííåå ñëóõîâîå îòâåðñòèå è ôàëëîïèåâ êàíàë (ëàáèðèíòíûé, áàðàáàí- ÷åðåïíîé ÿìêè (ìîñòî-ìîçæå÷êîâûé óãîë); - ïîâðåæäåíèÿ êîðåøêà ËÍ ó âõîäà â êàíàë íûé è ñîñöåâèäíûé ñåãìåíòû) ê øèëîñîñöåâèäíîìó îòâåðñòèþ ïðåäñòàâëåíà íà ðèñóíêå. âèñî÷íîé êîñòè; Ïî äàííûì ÌÐ-âèçóàëèçàöèè ñ ãàäîëèíèåì âûÿâ- íîþùåé èëè æãó÷åé áîëè çà óõîì, êîòîðàÿ èíîãäà ìî- ëåíî âîâëå÷åíèå ËÍ íà óðîâíå ñóïðàãåíèêóëÿðíîãî æåò èððàäèèðîâàòü â ëèöî èëè çàòûëîê. Îáû÷íî ñëà- ñåãìåíòà (â 47% ñëó÷àåâ), ãåíèêóëÿðíîãî ñåãìåíòà áîñòü ëèöåâûõ ìûøö âûÿâëÿåòñÿ óòðîì ïðè ïðîáóæ- (â 25%), òèìïàíè÷åñêîé ÷àñòè (â 2%), ìàñòîèäàëü- äåíèè. Îáùåå ñàìî÷óâñòâèå îñòàåòñÿ íîðìàëüíûì [4, íîé ÷àñòè (â 15%).  11% óðîâåíü ïîðàæåíèÿ ëîêàëè- 5]. çîâàòü íå óäàëîñü [11]. Íàèáîëåå õàðàêòåðåí ïàðåç èëè ïàðàëè÷ ìèìè÷åñ- Ñîãëàñíî àíàëèçó äàííûõ êëèíè÷åñêîé êàðòèíû êèõ ìûøö ëèöà, êîòîðûé â îñòðîì ïåðèîäå îáû÷íî çàáîëåâàíèå ðàçâèâàåòñÿ îñòðî, â òå÷åíèå íåñêîëü- âûðàæåí ðàâíîìåðíî â îáëàñòè âñåõ âåòâåé íåðâà. êèõ ÷àñîâ (ðåæå - 3-10 äíåé). Ìåäëåííîå íàðàñòàíèå Ïîìèìî îãðàíè÷åíèé èëè îòñóòñòâèÿ àêòèâíûõ äâè- ïðîçîïàðåçà (â òå÷åíèå íåäåëü èëè ìåñÿöåâ) íåõà- æåíèé ëèöåâûõ ìûøö îòìå÷àþòñÿ ðàñøèðåíèå ãëàç- ðàêòåðíî è â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ èìååò íåîïëàñòè- íîé ùåëè, ðåäêîå ìîðãàíèå èëè åãî îòñóòñòâèå, ñèì- ÷åñêóþ ýòèîëîãèþ. Ðàçâèòèþ çàáîëåâàíèÿ ÷àñòî ïðåä- ïòîì Áåëëà (ñèíåðãè÷åñêîå - ñ çàêðûâàíèåì ãëàçà, øåñòâóåò îáùåå èëè ëîêàëüíîå ïåðåîõëàæäåíèå. Ïðè- äâèæåíèå ãëàçíîãî ÿáëîêà ââåðõ è íåìíîãî êíàðóæè), áëèçèòåëüíî â 60% ñëó÷àåâ ïàðåç Áåëëà íà÷èíàåòñÿ ñ âûòåêàíèå ïèùè èç óãëà ðòà íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 37 ÎÁÇÎÐ Õàðàêòåð îñòàëüíûõ ñèìïòîìîâ îïðåäåëÿåòñÿ óðîâíåì ïîðàæåíèÿ [9, 19]. åòñÿ â ïîðàæåííóþ ñòîðîíó. Òÿæåëûå êîíòðàêòóðû âåäóò ê çíà÷èòåëüíîìó êîñìåòè÷åñêîìó äåôåêòó è Ïðè ïîðàæåíèè ëèöåâîãî íåðâà â ìîñòîìîçæå÷êî- òðåáóþò îïåðàòèâíîãî óñòðàíåíèÿ. Ïðè îöåíêå ñî- âîì óãëó, ÷òî ÷àùå áûâàåò ïðè áàçàëüíîì àðàõíîèäè- ñòîÿíèÿ íåðâíî-ìûøå÷íîãî àïïàðàòà è ïðîãíîçèðî- òå, íàðÿäó ñ äâèãàòåëüíûìè íàðóøåíèÿìè âûÿâëÿþòñÿ âàíèè ìîæíî èñïîëüçîâàòü êëàññè÷åñêóþ ýëåêòðî- íàðóøåíèå âêóñà íà ïåðåäíèõ 2/3 ÿçûêà, ñóõîñòü ãëà- äèàãíîñòèêó, êîòîðàÿ âûÿâëÿåò ïîëíóþ èëè ÷àñòè÷- çà, èíúåêöèÿ ñîñóäîâ ñêëåðû, íåðàâíîìåðíîñòü îê- íóþ ðåàêöèþ ïåðåðîæäåíèÿ íåðâà [4, 8]. ðàñêè ëèöà, áîëè è ëåãêàÿ ãèïåñòåçèÿ â îáëàñòè óõà è Âûäåëÿþò ñëåäóþùèå ñòåïåíè òÿæåñòè ÍËÍ [7]: ùåêè. Èç ñîïóòñòâóþùèõ íàðóøåíèé îòìå÷àþòñÿ ñèì- 1) ëåãêàÿ - ïðîçîïàðåç, ñëåçîòå÷åíèå; ïòîìû ïîðàæåíèÿ ïèðàìèäíîé ñèñòåìû íà ïðîòèâî- 2) ñðåäíåòÿæåëàÿ - ïðîçîïàðåç, äèñãåâçèÿ, ãè- ïîëîæíîé ñòîðîíå, ìîçæå÷êîâûå íàðóøåíèÿ íà ñòî- ïåðàêóçèÿ, ñóõîñòü ãëàçà, áîëü; 3) òÿæåëàÿ - ïðîçîïëåãèÿ è äðóãèå ñèìïòîìû- ðîíå ïîðàæåíèÿ è ïàòîëîãèÿ ïðåääâåðíî-óëèòêîâîãî íåðâà [14, 20]. ñïóòíèêè. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ïîðàæåíèÿ ëèöåâîãî íåðâà â Ðåãðåññ ñèìïòîìîâ, âïëîòü äî ïîëíîãî âîññòàíîâ- êàíàëå ïèðàìèäû âèñî÷íîé êîñòè òàêæå ñêëàäûâàåò- ëåíèÿ, ïðè áëàãîïðèÿòíîì ðàçâèòèè ïðîèñõîäèò â òå- ñÿ èç äâèãàòåëüíûõ, âêóñîâûõ, ñåêðåòîðíûõ (óñèëå- ÷åíèå 4-6 íåä.  äðóãèõ ñëó÷àÿõ óëó÷øåíèå íàñòóïàåò íèå ñëåçîòå÷åíèÿ) è âàçîìîòîðíûõ íàðóøåíèé. Áîëå- ñïóñòÿ 3-6 ìåñ è áûâàåò ëèøü ÷àñòè÷íûì. Áëàãîïðè- âîé ñèíäðîì ìàëî õàðàêòåðåí äëÿ ýòèõ ñëó÷àåâ [12]. ÿòíûé èñõîä îòìå÷àåòñÿ ïðèìåðíî â 80% ñëó÷àåâ, Ïðè ëîêàëèçàöèè ïîðàæåíèÿ â îáëàñòè ãàíãëèÿ êîëåíöà ÷àñòî íàáëþäàåòñÿ ñèíäðîì Õàíòà (ïàðåç ìèìè÷åñêèõ ìûøö, ðåçêèå áîëè, â îáëàñòè ñîñöåâèäíîãî îòðîñòêà è ãåðïåòè÷åñêèå âûñûïàíèÿ). Ïîðàæåíèå çíà÷èòåëüíûå îñòàòî÷íûå ÿâëåíèÿ - â 5-8%. Ðåöèäèâèðóþùåå òå÷åíèå íàáëþäàåòñÿ â 7-9% ñëó÷àåâ [3]. Íåáëàãîïðèÿòíûìè ïðîãíîñòè÷åñêèìè ôàêòîðàìè ÍËÍ ÿâëÿþòñÿ: íåðâà íèæå êîëåíöà, íà ó÷àñòêå äî îòõîæäåíèÿ íåðâà - òÿæåëàÿ ñòåïåíü ïðîçîïàðåçà; ñòðåìåíè, õàðàêòåðèçóåòñÿ óñèëåíèåì ñëåçîòå÷åíèÿ, - ëèöåâûå áîëè; - âûñîêèé óðîâåíü ïîðàæåíèÿ (ãèïåðàêóçèÿ, ãèïåðàêóçèåé, íàðóøåíèåì âêóñà, ñóõîñòüþ âî ðòó; ïðè ïîðàæåíèè íåðâà íèæå óðîâíÿ îòõîæäåíèÿ îò íåãî íàðóøåíèå ñëåçî- è ñëþíîîòäåëåíèÿ, äèñãåâçèÿ); áàðàáàííîé ñòðóíû âêóñ íà ïåðåäíèõ 2/3 ÿçûêà ñîõðà- - èçáûòî÷íûå ôàöèàëüíûå äèñìîðôèè; íÿåòñÿ. Îïðåäåëåíèå óðîâíÿ ïîðàæåíèÿ ëèöåâîãî íå- - ðåöèäèâû ïðîçîïàðåçà è ñåìåéíàÿ ïðåäðàñ- ðâà îáëåã÷àåòñÿ ýëåêòðîìèîãðàôè÷åñêèì è ýëåêòðî- ïîëîæåííîñòü; - ïîçäíåå íà÷àëî òåðàïèè (ïîñëå 3 äíåé); íåéðîãðàôè÷åñêèì èññëåäîâàíèåì [10]. - îòñóòñòâèå àêóñòè÷åñêîãî ñòàïåäèàëüíîãî Ïîëíîå âîññòàíîâëåíèå îòìå÷àåòñÿ ó 90-95% äåòåé. Åñëè â îñíîâå ïîðàæåíèÿ ëåæèò òîëüêî ðåàêòèâíûé ðåôëåêñà; - ýëåêòðîôèçèîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè äåíåðâà- îòåê, òî ïîëíîå âîññòàíîâëåíèå ìîæåò íàñòóïèòü â òå÷åíèå 2-3 íåä [2]. öèè. Âîññòàíîâëåíèå ïðè èíòåðñòèöèàëüíûõ ÍËÍ ïðî- Îäíèì èç ãëàâíûõ ïðîãíîñòè÷åñêèõ êðèòåðèåâ îñ- èñõîäèò ïîëíåå è â áîëåå êîðîòêîå âðåìÿ (1-2 ìåñ), ëîæíåíèé ïðè ÍËÍ ÿâëÿåòñÿ òÿæåñòü è äëèòåëüíîñòü ÷åì ïîñëå ïàðåíõèìàòîçíûõ. Ïðè ýòîì ñòîéêèå ïàðå- ïàðàëè÷à ìèìè÷åñêîé ìóñêóëàòóðû. Åñëè â òå÷åíèå çû è ïàðàëè÷è ìèìè÷åñêèõ ìûøö ðàñïðåäåëÿþòñÿ ïî ÷åòûðåõ è áîëåå íåäåëü íå íà÷àëîñü ñïîíòàííîãî èëè âåòâÿì ëèöåâîãî íåðâà. Ê îñòàòî÷íûì ÿâëåíèÿì îò- èíäóöèðîâàííîãî ëå÷åíèåì âîññòàíîâëåíèÿ èëè îíî íîñÿòñÿ òàêæå ñèíêèíåçèÿ è êîíòðàêòóðû [6, 9]. êðàéíå íåçíà÷èòåëüíî, òî âåðîÿòíîñòü ðàçâèòèÿ êîí- Ó ÷àñòè áîëüíûõ â ðåçèäóàëüíîì ïåðèîäå îòìå÷àþòñÿ áîëåçíåííûå ìûøå÷íûå ñïàçìû, ôàñöèêóëÿöèè è òèêè â ïîðàæåííûõ ìûøöàõ. Îíè óñèëèâàþòñÿ ïðè åäå è ýìîöèÿõ, â ñâÿçè ñ ÷åì áîëüíûå ïðåäïî÷èòàþò æèäêóþ ïèùó, ïîäàâëÿþò ýìîöèè [5]. Ïîÿâëåíèå ñëåçîòå÷åíèÿ ïðè æåâàíèè îïðåäåëÿåòñÿ êàê ñèìïòîì "êðîêîäèëîâûõ ñëåç". Ïðè ðàçâèòèè êîíòðàêòóð ãëàçíàÿ ùåëü ñóæàåòñÿ, ðîò ïåðåòÿãèâà- 38 òðàêòóð èëè ñèíêèíåçèé î÷åíü âåëèêà è ñîñòàâëÿåò 28-37% [12]. Ïðè äèàãíîñòèêå ÍËÍ îñîáîå âíèìàíèå óäåëÿåòñÿ àíàìíåçó çàáîëåâàíèÿ, áûñòðîòå íàðàñòàíèÿ ïðîçîïàðåçà, êëèíè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêå è âûÿâëåíèþ ñèìïòîìîâ-ñïóòíèêîâ. Âûÿñíÿþòñÿ ïðîâîöèðóþùèå ôàêòîðû, ïðåäøåñòâóþùèå òðàâìû, ñîìàòè÷åñêèå è íåâðîëîãè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ, îòîëîãè÷åñêàÿ ïàòîëîãèÿ [15]. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ Äîñòîâåðíûì è çíà÷èìûì ìåòîäîì ÿâëÿåòñÿ ýëåê- Ïðè íàñëåäñòâåííîì ñèíäðîìå Ìåáèóñà (ãëàçîëè- òðîíåéðîìèîãðàôèÿ (ÝÍÌÃ). Ñòèìóëÿöèîííàÿ è öåâîé ïàðàëè÷) ïàðåç ìèìè÷åñêèõ ìûøö ñî÷åòàåòñÿ èãîëü÷àòàÿ ÝÍÌà ïîçâîëÿåò îöåíèòü äèíàìèêó òå- ñ ïîðàæåíèåì äðóãèõ ÷åðåïíûõ íåðâîâ (îáû÷íî ãàçî- ÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ, îïðåäåëèòü ñòàäèþ è ñòåïåíü äå- äâèãàòåëüíîãî). Ñèíäðîì Ìåëüêåðñîíà-Ðîçåíòàëÿ õà- íåðâàöèîííîãî ïðîöåññà â ìèìè÷åñêèõ ìûøöàõ, à ðàêòåðèçóåòñÿ ïîðàæåíèåì, ëèöåâîãî íåðâà è îòåêîì òàêæå îöåíèòü ýôôåêòèâíîñòü ðåèííåðâàöèè. Åñëè âå- ëèöà, ÷àùå ãóá. Ïðè êðàíèîìåòàôèçàðíîé äèñïëàçèè, ëè÷èíà Ì-îòâåòà íà áîëüíîé ñòîðîíå ñîñòàâëÿåò 30% ïîìèìî ïîðàæåíèÿ ëèöåâîãî íåðâà, íàðóøàþòñÿ çðå- è áîëåå îò òàêîâîé íà çäîðîâîé, âåðîÿòíîñòü ïîëíî- íèå è ñëóõ [1]. ãî âîññòàíîâëåíèÿ ñîñòàâëÿåò 84%; è íàîáîðîò, åñëè Ëå÷åíèå èäèîïàòè÷åñêîãî ïàðàëè÷à Áåëëà. Ïðè íà- îíà ìåíåå 30%, òî â 88% ñëó÷àåâ âîññòàíîâëåíèå áó- ëè÷èè îäíîãî èç êëèíè÷åñêè íåáëàãîïðèÿòíûõ ïðî- äåò íåïîëíûì. Íàèáîëåå òî÷íûì ìåòîäîì èññëåäî- ãíîñòè÷åñêèõ ôàêòîðîâ ïîêàçàíà ãëþêîêîðòèêîèäíàÿ âàíèÿ âêóñà ÿâëÿåòñÿ ýëåêòðîãóñòîìåòðèÿ. Åñëè èñ- òåðàïèÿ (ïðåäíèçîëîí 1 ìã/êã/ñóò â òå÷åíèå 7-10 ñëåäóåìûé íå îùóùàåò ïðè 300 ìêÀ êèñëîãî èëè ìå- äíåé) [3]. òàëëè÷åñêîãî ïðèâêóñà, òî ýòî óêàçûâàåò íà íàëè÷èå ó íåãî íàðóøåíèÿ âêóñîâîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè [10, 11]. Òåðàïåâòè÷åñêàÿ òàêòèêà ÍËÍ çàâèñèò îò ýòèîëîãèè è ïåðèîäà çàáîëåâàíèÿ:  äðóãèõ ñëó÷àÿõ èñïîëüçóþò íåñòåðîèäíûå ÏÂÑ â òå÷åíèå 2 íåä. Íèçêîìîëåêóëÿðíûå äåêñòðàíû è äåãèäðàòèðóþùèå ïðåïàðàòû (ëàçèêñ, L-ëèçèíà ýñöèíàò) â îñòðîì ïå- 1) îñòðûé (äî 10 äíåé, ÷àùå 3-72 ÷); ðèîäå ââîäÿòñÿ ïàðåíòåðàëüíî è ñî÷åòàþòñÿ ñ âàçî- 2) ðàííèé âîññòàíîâèòåëüíûé (10-30 äíåé); àêòèâíûìè (òðåíòàë, àêòîâåãèí), íåéðîìåòàáîëè÷åñ- 3) ïîçäíèé âîññòàíîâèòåëüíûé (1 ìåñ); êèìè ïðåïàðàòàìè (àëüôà-ëèïîåâàÿ êèñëîòà, ýñïàëè- 4) ïåðèîä îñòàòî÷íûõ ÿâëåíèé (áîëåå 6 ìåñ) - ñèí- ïîí, áåðëèòèîí, òèîãàììà), íóêëåî-ÖÌÔ è âèòàìè- êèíåçèè, ñëàáîñòü ëèöåâîé ìóñêóëàòóðû, êîíòðàêòóðû, áëåôàðîñïàçì, ñèìïòîì êðîêîäèëîâûõ ñëåç (ñèíäðîì Ôðåÿ). Îñíîâíàÿ öåëü ëå÷åáíûõ ìåðîïðèÿòèé â îñòðûé ïåðèîä íàïðàâëåíà íà êóïèðîâàíèå îòåêà, óëó÷øåíèå ìèêðîöèðêóëÿöèè, ðåìèåëèíèçàöèþ [3]. Ñ öåëüþ ïðîôèëàêòèêè ðàçâèòèÿ êåðàòèòà íåîáõî- íàìè Â1, Â2, Â12 [1, 3]. Àíòèáèîòèêîòåðàïèÿ ïðèìåíÿåòñÿ ïðè îòîãåííûõ ïîðàæåíèÿõ ËÍ, áîëåçíè Ëàéìà (öåôóðîêñèì èëè àìîêñèöèëëèí 50 ìã/êã/ñóò). Àöèêëîâèð 80 ìã/êã/ñóò â òå÷åíèå 5 äíåé íàçíà÷àþò ïðè çàáîëåâàíèè ãåðïåòè÷åñêîé ýòèîëîãèè, ñèíäðîìå Ðàìçàÿ Õàíòà. äèìî çàêàïûâàíèå óâëàæíÿþùèõ ãëàçíûõ êàïåëü, íî- Ýôôåêòèâíîñòü ôèçèîòåðàïåâòè÷åñêèõ ìåòîäîâ ëå- øåíèå çàùèòíûõ î÷êîâ â äíåâíîå âðåìÿ è íàëîæå- ÷åíèÿ, ýëåêòðîñòèìóëÿöèè è ðåôëåêñîòåðàïèè íå äî- íèå ïîâÿçêè íà ãëàç íà íî÷ü. Ýòè ìåðîïðèÿòèÿ ïðî- êàçàíà. Òðàäèöèîííî ñ ïåðâîãî äíÿ çàáîëåâàíèÿ èñ- âîäÿò äî òåõ ïîð, ïîêà íå ñòàíåò âîçìîæíûì ïðîèç- ïîëüçóåòñÿ ýëåêòðè÷åñêîå ïîëå ÓÂ×, îáëàäàþùåå âû- âîëüíîå çàêðûòèå ãëàçà è íå âîññòàíîâèòñÿ ìèãàòåëü- ðàæåííûì ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûì, îáåçáîëèâàþùèì íûé ðåôëåêñ [4]. è äåãèäðàòèðóþùèì äåéñòâèåì (êóðñ ëå÷åíèÿ 8-10 ïðî- Ïðèíöèïèàëüíà äèôôåðåíöèàöèÿ ïîðàæåíèÿ ÿäðà öåäóð) èëè ôîíîôîðåç ñ ãèäðîêîðòèçîíîì. Ïðèíöè- ëèöåâîãî íåðâà (ïðè ïîíòèííîé ôîðìå ïîëèîìèåëè- ïû êèíåçèîòåðàïåâòè÷åñêîé ðåàáèëèòàöèè ïðè ïàðå- òà è ïîëèîìèåëèòîïîäîáíûõ çàáîëåâàíèÿõ) è åãî çàõ ìèìè÷åñêîé ìóñêóëàòóðû âêëþ÷àþò ëå÷åíèå ïî- ñòâîëà (íåâðèò). Ïðè ïîðàæåíèè ÿäðà ëèöåâîãî íåðâà ëîæåíèåì, ëå÷åáíóþ ãèìíàñòèêó è ìàññàæ, êîòîðûé âîçíèêàþò òîëüêî äâèãàòåëüíûå íàðóøåíèÿ.  âîñ- ïîêàçàí ñ 3-ãî äíÿ îò íà÷àëà ïðîçîïàðåçà. Ñóùåñòâó- ñòàíîâèòåëüíîì ïåðèîäå ïàðåçû ìûøö èìåþò ìîçà- þò ñâåäåíèÿ î òîì, ÷òî óïðàæíåíèÿ ñ èñïîëüçîâàíè- è÷íûå ðàñïîëîæåíèÿ, ÷òî íå áûâàåò ïðè ÍËÍ [11]. åì áèîëîãè÷åñêîé îáðàòíîé ñâÿçè ïðèâîäÿò ê óëó÷- Ïîëèîìèåëèò è ïîëèîìèåëèòîïîäîáíûå çàáîëåâàíèÿ ÷àñòî ïðîòåêàþò íà ôîíå îáùåèíôåêöèîííûõ øåíèþ ôóíêöèîíàëüíîãî èñõîäà è ñíèæåíèþ ÷àñòîòû ñèíêèíåçèé [13]. ñèìïòîìîâ è èìåþò îáû÷íî ëåòíå-îñåííþþ ñåçîí- Íàçíà÷åíèå àíòèõîëèíýñòåðàçíûõ ïðåïàðàòîâ, â íîñòü. ÍËÍ ÷àùå âîçíèêàåò â îñåííå-ëåòíèé ïåðè- òîì ÷èñëå è ïðè èñïîëüçîâàíèè ýëåêòðîôîðåçà, ïðè- îä, íà ôîíå íàçîôàðèíãèòà, îòèòà èëè ðèíèòà. Îêîí- âîäèò â 60-75% ñëó÷àåâ ê ðàçâèòèþ âòîðè÷íûõ êîí- ÷àòåëüíûé äèàãíîç â ðÿäå ñëó÷àåâ ìîæåò áûòü óñòà- òðàêòóð ìèìè÷åñêîé ìóñêóëàòóðû è ñïàçìîïàðåçàì [1]. íîâëåí íà îñíîâàíèè âèðóñîëîãè÷åñêîãî è ñåðîëîãè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ [8]. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013  ñëó÷àå ôîðìèðîâàíèÿ ðàííåé èëè ïîçäíåé âòîðè÷íîé êîíòðàêòóðû ìèìè÷åñêèõ ìûøö ïîêàçàíà îò- 39 ÎÁÇÎÐ ìóëèðóþùèõ ìåòîäèê. Èñïîëüçóþòñÿ ìèîðåëàêñàí- ñâèñàþùàÿ íèæíÿÿ ãóáà è ò.ä.) ïîêàçàíî íàïðàâëå- òû (ìèäîêàëì èëè ñèðäàëóä) â êîìáèíàöèè ñ òðàíê- íèå áîëüíîãî íà êîíñóëüòàöèþ ê íåéðîõèðóðãó èëè âèëèçàòîðàìè èëè êàðáàìàçåïèíîì â äîçå 10 ìã/êã/ ïëàñòè÷åñêîìó õèðóðãó ñ öåëüþ ðåâèçèè ëèöåâîãî íå- ñóò, ìàãíå Â6. Ïðèìåíÿþòñÿ ïðåïàðàòû áîòóëîòîêñèíà (áîòîêñ èëè äèñïîðò). Èç òåïëîâûõ ïðîöåäóð íàçíà÷àþòñÿ ãðÿçåâûå èëè ïàðàôèíîâûå àïïëèêàöèè íà ïîðàæåííóþ ïîëîâèíó ëèöà òåìïåðàòóðîé 38-40°Ñ, äëèòåëüíîñòüþ 20 ìèí [10]. Ìåòîäîì âûáîðà êèíåçèîëîãè÷åñêîé òåðàïèè ÿâëÿåòñÿ ïîñòèçîìåòðè÷åñêàÿ ðåëàêñàöèÿ ìûøö (ÏÈÐÌ). Ñóùíîñòü ýòîé òåõíèêè çàêëþ÷àåòñÿ â ÷åðåäîâàíèè êðàòêîâðåìåííîé èçîìåòðè÷åñêîé ðàáî- ðâà èëè ïëàñòè÷åñêèõ îïåðàöèé [5]. Òàêèì îáðàçîì, íà îñíîâàíèè èçëîæåííîãî õî÷åòñÿ ñäåëàòü ñëåäóþùåå çàêëþ÷åíèå: HJIH ó äåòåé ÿâëÿåòñÿ ñàìîé ÷àñòîé ôîðìîé ïîðàæåíèÿ ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû. Îíà ñîñòàâëÿåò áîëåå 90% ñðåäè âñåõ ìîíîíåâðîïàòèé, âñòðå÷àþùèõñÿ â äåòñêîì âîçðàñòå [1]. Íåñìîòðÿ íà áîëüøîå êîëè÷åñòâî èññëåäîâàíèé HJIH, íå âñå îñîáåííîñòè ýòèîëîãèè, òû â ïåðâûå 5-7 ñ è ïàññèâíîãî ðàñòÿæåíèÿ ìûøö â ïàòîãåíåçà è òå÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ â äåòñêîì âîçðàñòå ïîñëåäóþùèå 6-10 ñ [9]. èçó÷åíû äîñòàòî÷íî ïîëíî. Òàêæå àêòóàëüíûì îñòà- Êîíñóëüòàöèÿ äåòñêîãî íåéðîõèðóðãà ïîêàçàíà ñ åòñÿ âîïðîñ îïòèìèçàöèè òåðàïèè ÍËÍ ó äåòåé. Èñ- öåëüþ äåêîìïðåññèè íåðâà èëè ïðè åãî òðàâìàòè÷åñ- ïîëüçîâàíèå ãîðìîíàëüíîé, ïðîòèâîâèðóñíîé òåðà- êîì ïîâðåæäåíèè.  ñëó÷àÿõ ñîõðàíåíèÿ âûðàæåííûõ ïèè â ëå÷åíèè çàáîëåâàíèÿ â äåòñêîì âîçðàñòå íå ÿâ- àñèììåòðèé è äâèãàòåëüíûõ äåôåêòîâ (ëàãîôòàëüì, ëÿåòñÿ áåññïîðíûì [10, 12, 17]. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1. Áàòûøåâà Ò.Ò., Êîñòåíêî Å.Â., Áîéêî À.Í. Æóðí. ïñèõèàòð. è ïñèõîôàðìàêîòåð., 2008, ¹4, ñ. 199-201. 2. Åâòóøåíêî Ñ.Ê., Ìîðîçîâà Ò.Ì., Ïðîõîðîâà Ë.Ì. Ìåæäóíàð. íåâðîë. æóðí., 2010, ¹3(33), ñ. 58-60. 3. Ìîðîçîâà Î.Ã., Çäûáñêèé Â.È., ßðîøåâñêèé À.À. Ìåæäóíàð. íåâðîë. æóðí., 2008, ¹ 2(18), ñ. 123-127. 4. ϳòèê Ì.². Ìåæäóíàð. íåâðîë. æóðí., 2009, ¹ 1(23), ñ. 85-90. 5. Allen D., Dunn L. Acyclovir or valaciclovir for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis) // Cochrane Database of Systematic Reviews. - 2004, Issue 3. Art. No.: CD001869. 6. Aramimed M., Valls-Sole J., Cruccu G., Ongerboer de Visseret B.W. Disorders of the Cranial Nerves // Neuromuscular Function and Disease: Basic, Clinical, and Electrodiagnostic Aspects / Ed. by W.F. Brown, C.F. Bolton, M.J. Aminoff. - Philadelphia: W.B. Saunders Company, 2002. - Vol. 1. - Ð. 761. 7. Bagger-Sjoback D., Remahl S., Ericsson M. Long-term outcome of facial palsy in neuroborreliosis // Otol. Neurotol. - 2005. - 26. - 790-795. 8. Cockerham K.P., Hidayat A.A. et al. Melkersson-Rosenthal syndrome: new clinicopathologic findings in 4 cases // Arch. Ophthal. - 2000. - 118. - 227-232. 9. De Ru J.A., Braunius W.W., Van Benthem P.P., Busschers W.B., Hordijk G.J. Grading facial nerve function: why a new grading system, the MoReSS, should be proposed // Otol. Neurotol. - 2006. - 27. - 1030-1036. 10. Gilden D.H. Clinical practice. Bell's Palsy // N. Engl. J. Med. - 2004 Sep. - 23. - 351(13). - 1323-31. 11. Hato N., Yamada H., Kohno H., Matsumoto S., Honda N., Gyo K., Fukuda S., Furuta Y., Ohtani F., Aizawa H., Aoyagi M., Inamura H., Nakashima T., Nakata S., Murakami S., Kiguchi J., Yamano K., Takeda T., Hamada M., Yamakawa K. Valacyclovir and prednisolone treatment for Bell's palsy: a multicenter, randomized, placebo-controlled study // Otol. Neurotol. - 2007. - 28. - 408-413. 12. Holland N.J., Weiner G.M. Recent developments in Bell's palsy // BMJ. - 2004 Sep. 4. - 329(7465). - 553-7. 13. Ikeda M., Abiko Y., Kukimoto N., Omori H., Nakazato H., Ikeda K. Clinical factors that influence the prognosis of facial nerve paralysis and the magnitudes of influence // Laryngoscope. - 2005. - 115. - 855-860. 14. Linder T., Bossart W., Bodmer D. Bell's palsy and Herpes simplex virus: fact or mystery? // Otol. Neurotol. 2005 Jan. - 26(1). - 109-13. 15. Salinas R.A., Alvarez G., Ferreira J. Corticosteroids for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis) // Cochrane Database Syst. Rev. - 2004. - 4. - CD001942. 16. Seok J.I., Lee D.K., Kim K.J. The usefulness of clinical findings in localizing lesions in Bell's palsy: comparison with MRI // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2008. - 79. - 418-420. 17. Tanaka M., Mochizuki M., Sugiyama N., Hamano S. Bell's palsy in children: analysis of clinical findings and course // No To Hattatsu. - 2004 Nov. - 36 (6). - 461-5. 18. Tiemstra J.D., Khatkhate N. Bell's palsy: diagnosis and management // Am. Fam. Physician. - 2007, Oct. 1. - 76(7). - 997-1002. 19. Ushino M., Kondo K., Takeuchi N., Tojima H., Yamaguchi T., Kaga K. Prediction of the prognosis of Bell's palsy using multivariate analyses // Otol. Neurotol. - 2007. - 29. - 69-72. 20. Vargish L., Schumann S.A. For Bell's palsy, start steroids early; no need for an antiviral // J. Fam. Practice. 2008. - 57. - 22-25. 40 «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ ÓÄÊ: 616.831-005.1-053.3 ÍÅÒÐÀÂÌÀÒÈ×ÅÑÊÈÅ ÂÍÓÒÐÈ×ÅÐÅÏÍÛÅ ÊÐÎÂÎÈÇËÈßÍÈß Ó ÄÅÒÅÉ ÐÀÍÍÅÃÎ ÃÐÓÄÍÎÃÎ ÂÎÇÐÀÑÒÀ Ñ.Ò. Íàñèìîâ, Ê.Ý. Ìàõêàìîâ, Æ.Ì. Êóçèáàåâ Ðåñïóáëèêàíñêèé íàó÷íûé öåíòð ýêñòðåííîé ìåäèöèíñêîé ïîìîùè Í åòðàâìàòè÷åñêèå âíóòðè÷åðåïíûå êðîâîèçëè ÿíèÿ (ÍÂ×Ê) - îäíà èç ìàëîèçó÷åííûõ ïðîáëåì äåòñêîé íåéðîõèðóðãèè, àêòóàëüíîñòü êîòîðûé îïðåäåëÿåòñÿ âûñîêîé ñòåïåíüþ èíâàëèäèçàöèè è ñìåðòíîñòè. Ïðèíÿòî ñ÷èòàòü, ÷òî ðàçâèòèå ÍÂ×Ê ÿâëÿåòñÿ ïðåðîãàòèâîé ëèøü ëþäåé ïîæèëîãî âîçðàñòà. Îäíàêî ñîâðåìåííàÿ ñòàòèñòèêà îòìå÷àåò çíà÷èòåëüíîå îìîëîæåíèå ýòîãî ïàòîëîãè÷åñêîãî ñîñòîÿíèÿ è óâåëè÷åíèå åãî ÷àñòîòû ó äåòåé ðàííåãî ãðóäíîãî âîçðàñòà. Ñîãëàñíî äàííûì Íàöèîíàëüíîãî öåíòðà ñòàòèñòèêè çäîðîâüÿ ÑØÀ çà 1999 ãîä, ðàñïðîñòðàíåííîñòü ìîçãîâîãî èíñóëüòà â äåòñêîé ïîïóëÿöèè ñîñòàâèëà 13,5/100000; èç íèõ ãåìîððàãè÷åñêèõ èíñóëüòîâ 2,9/100000 â ãîä. Îêîëî 40% âñåõ ñëó÷àåâ èíñóëüòà ïðèõîäèòñÿ íà âîçðàñò äî ãîäà.  ïåðèíàòàëüíîì ïåðèîäå çàáîëåâàåìîñòü èíñóëüòîì ñîñòàâëÿåò 1/ 4000, ÷òî ñîîòâåòñòâóåò òàêîâîé ó âçðîñëûõ 50-55 ëåò [28]. Ïî âîïðîñó ýòèîëîãèè è ôàêòîðîâ ðèñêà ðàçâèòèÿ ÍÂ×Ê ó äåòåé èìåþòñÿ çíà÷èòåëüíûå ðàçíîãëàñèÿ [2,4,10]. Ðÿä àâòîðîâ ñâÿçûâàþò ýòî ñ ñîïóòñòâóþùèìè çàáîëåâàíèÿìè ìàòåðåé, ñïîñîáñòâóþùèõ îáðàçîâàíèþ ïðåäïîñûëîê ðàçâèòèÿ ÍÂ×Ê ó íîâîðîæäåííûõ [2,4]. Äðóãèå óòâåðæäàþò, ÷òî ðàçâèòèå èíñóëüòà ó íîâîðîæäåííûõ ïðîèñõîäèò âî âíóòðèóòðîáíîì ïåðèîäå, è ñâÿçûâàþò åãî ñ ãèïîïëàçèåé (àïëàçèåé) èëè îêêëþçèåé ñîñóäîâ, êàðäèàëüíîé ïàòîëîãèåé, â òîì ÷èñëå ñ âðîæäåííûìè ïîðîêàìè ñåðäöà. Ñðåäè ÍÂ×Ê ðàçëè÷àþò âíóòðèìîçãîâûå êðîâîèçëèÿíèÿ, âñòðå÷àþùèåñÿ ÷àùå âñåãî, è ïåðâè÷íûå ñóáäóðàëüíûå ãåìàòîìû. Âíóòðèìîçãîâîå íåòðàâìàòè÷åñêîå êðîâîèçëèÿíèå ìîæåò áûòü â âèäå ãåìàòîìû èëè î÷àãà ãåìîððàãè÷åñêîãî ïðîïèòûâàíèÿ. Ãåìîððàãè÷åñêîå ïðîïèòûâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íåáîëüøèìè ðàçìåðàìè î÷àãà è íå÷åòêî âûðàæåííûìè ãðàíèöàìè, âîçíèêàåò âñëåäñòâèå äèàïåäåçà ýðèòðîöèòîâ èç ìåëêèõ ñîñóäîâ.  ðÿäå ñëó÷àåâ ãåìàòîìà è ãåìîððàãè÷åñêîå ïðîïèòûâàíèå âûñòóïàþò ðàçëè÷íûìè ôàçàìè îäíîãî è òîãî æå ïðîöåññà [17]. Èçëèâøàÿñÿ â ìîçã êðîâü âûçûâàåò ìåñòíîå ðàçðóøåíèå è ñäàâëåíèå âåùåñòâà ìîçãà, à òàêæå ðåàêöèþ îêðóæàþùèõ òêàíåé â âèäå ëîêàëüíîé, à âïîñëåäñòâèè è ðàñïðîñòðàíåííîé èøåìèè ìîçãà ñ èíòðàêðàíèàëüíîé ãèïåðòåíçèåé, äèñëîêàöèåé è âîçìîæíûì âêëèíåíèåì ìîçãîâûõ ñòðóêòóð. Íåîïðåäåëåííîñòü âî âçãëÿäàõ íà ýòèîëîãèþ è ôàêòîðû ðèñêà îáóñëîâëèâàåò ïîçäíåå âûÿâëåíèå ÍÂ×Ê ó äåòåé ðàííåãî ãðóäíîãî âîçðàñòà. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ èíñóëüòà ó äåòåé ðàííåãî ãðóäíîãî âîçðàñòà âåñüìà ðàçíîîáðàçíû, åãî äèàãíîñòèêà çíà÷èòåëüíî çàòðóäíåíà èç-çà îòñóòñòâèÿ ÷åòêîé èäåíòèôèêàöèè è îïèñàíèÿ îùóùåíèé áîëüíûìè. Íåñìîòðÿ íà ìíîãî÷èñëåííûå èññëåäîâàíèÿ êàê îòå÷åñòâåííûõ, òàê è çàðóáåæíûõ àâòîðîâ, îïèñàííûå â ëèòåðàòóðå êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ è ïðèçíàêè èíñóëüòà íåäîñòàòî÷íî îòðàæàþò âñþ ñóùíîñòü êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ÍÂ×Ê ó íîâîðîæäåííûõ [20]. Ê ñîæàëåíèþ, íåäîñòàòî÷íî îïèñàíû âèäû êëèíèêè ïðîÿâëåíèé èíñóëüòà â çàâèñèìîñòè îò åãî òèïà (èøåìè÷åñêèé è ãåìîððàãè÷åñêèé). Âñëåäñòâèå ýòîãî ÍÂ×Ê ó áîëüøèíñòâà äåòåé ðàííåãî ãðóäíîãî âîçðàñòà äèàãíîñòèðóåòñÿ ïîçäíî èëè âîâñå íå óñòàíàâëèâàåòñÿ è êëèíè÷åñêèå «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ îáúÿñíÿþòñÿ èíûìè ïðè÷èíàìè. Çíà÷èòåëüíàÿ äîëÿ íåîïðåäåëåííîñòè ñîõðàíÿåòñÿ òàêæå ïðè âûáîðå ìåæäó õèðóðãè÷åñêèìè è êîíñåðâàòèâíûìè ìåòîäàìè ëå÷åíèÿ ïàöèåíòîâ ñ ÍÂ×Ê ââèäó îòñóòñòâèÿ äîñòàòî÷íîãî êîëè÷åñòâà êîíòðîëèðóåìûõ ðàíäîìèçèðîâàííûõ èññëåäîâàíèé, ãäå ýòè ìåòîäû ñðàâíèâàþòñÿ äðóã ñ äðóãîì.  íàñòîÿùåå âðåìÿ ïîâûøåííàÿ êðîâîòî÷èâîñòü ó äåòåé îòíîñèòñÿ ê ñåðüåçíûì ïðîáëåìàì ïðè ëå÷åíèè ÍÂ×Ê. Íàðóøåíèÿ òðîìáîöèòàðíîãî çâåíà ãåìîñòàçà ÿâëÿþòñÿ íàèáîëåå ÷àñòîé ïðè÷èíîé ãåìîððàãè÷åñêîãî ñèíäðîìà è ñîñòàâëÿþò 60-80% îò âñåõ ÍÂ×Ê [16]. Ïî ìíåíèþ ìíîãèõ àâòîðîâ, ïåðâûå ãåìîððàãè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ïðè äàííîé ïàòîëîãèè âîçìîæíû óæå â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè â âèäå êîæíûõ ãåìîððàãèé, êðîâîòå÷åíèé èç æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà è âíóòðè÷åðåïíûõ êðîâîèçëèÿíèé [19]. Ïðè ðåøåíèè âîïðîñà î âûáîðå òîãî èëè èíîãî ìåòîäà ëå÷åíèÿ èãðàþò ðîëü ìíîãèå ôàêòîðû: 1) ôàêòîðû, óêàçûâàþùèå íà ïðåäïî÷òèòåëüíîñòü êîíñåðâàòèâíîãî ëå÷åíèÿ: - ìèíèìàëüíàÿ êëèíè÷åñêàÿ ñèìïòîìàòèêà (íàïðèìåð, ïàöèåíò â ñîçíàíèè è èìååò ëèøü ëåãêèé ãåìèïàðåç), òî åñòü áîëüíûå ñ áàëëîì ïî øêàëå êîìû Ãëàçãî (ØÊÃ)>10 [15]; - ìàëîâåðîÿòíîñòü áëàãîïðèÿòíîãî èñõîäà, íàïðèìåð ïðè ìàññèâíîì ÍÂ×Ê, îñîáåííî â äîìèíàíòíîì ïîëóøàðèè, òÿæåëîì íåâðîëîãè÷åñêîì äåôèöèòå (áàëë ïî ØÊà < 5), ñòâîëîâûõ íàðóøåíèÿõ; - òÿæåëàÿ êîàãóëîïàòèÿ ëèáî äðóãèå ñèñòåìíûå çàáîëåâàíèÿ (îäíàêî ïðè ðàçâèòèè êîìïðåññèîííîäèñëîêàöèîííîãî ñèíäðîìà ýêñòðåííàÿ äåêîìïðåññèâíàÿ îïåðàöèÿ ïîêàçàíà, íåâçèðàÿ íà âûñîêèé ðèñê); - ëîêàëèçàöèÿ ÍÂ×Ê â áàçàëüíûõ ãàíãëèÿõ èëè òàëàìóñå, â òàêîì ñëó÷àå êàê õèðóðãè÷åñêîå, òàê è ìåäèêàìåíòîçíîå ëå÷åíèå ìàëîýôôåêòèâíî [18]; 2) ôàêòîðû, óêàçûâàþùèå íà ïðåäïî÷òèòåëüíîñòü ñðî÷íîãî õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ: - âûðàæåííàÿ êëèíè÷åñêàÿ ñèìïòîìàòèêà, îñîáåííî ðàííèå ïðèçíàêè êîìïðåññèè ïîêðûøêè ñðåäíåãî ìîçãà; - î÷àã êðîâîèçëèÿíèÿ âûçûâàåò ìàññ-ýôôåêò, îòåê èëè ñìåùåíèå ñðåäèííîé ëèíèè íà ÊÒ; - ïîñòîÿííîå ïîâûøåíèå âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ (Â×Ä), íåñìîòðÿ íà ìåäèêàìåíòîçíóþ òåðàïèþ; - áûñòðîå óõóäøåíèå (îñîáåííî ïîÿâëåíèå ñòâîëîâûõ íàðóøåíèé) âíå çàâèñèìîñòè îò ëîêàëèçàöèè; - ÊÒ-ïðèçíàêè - áîëüøàÿ ãåìàòîìà, íàëè÷èå ãèäðîöåôàëèè, îáëèòåðàöèÿ ÷åòâåðîõîëìíîé öèñòåðíû [17, 18]. Êðîâîòå÷åíèå îñòàåòñÿ îäíîé èç ãëàâíûõ ïðè÷èí èíòðàîïåðàöèîííîé è ðàííåé ïîñëåîïåðàöèîííîé ëåòàëüíîñòè â äåòñêîé íåéðîõèðóðãèè.  ñâÿçè ñ òåì, ÷òî ãîëîâíîé ìîçã èìååò õîðîøî âûðàæåííóþ ñîñóäèñòóþ ñåòü è ïîëó÷àåò 15-20% óäàðíîãî îáúåìà ñåðäöà, ìàññèâíàÿ êðîâîïîòåðÿ, íà÷èíàÿ ñ ìîìåíòà àêòèâíîãî õèðóðãè÷åñêîãî âìåøàòåëüñòâà ïîääåðæèâàåòñÿ áûñòðîïðèñîåäèíÿþùåéñÿ âòîðè÷íîé êîàãóëîïàòèåé è îòåêîì ìîçãà. Îñîáåííîñòè êðîâîïîòåðè ó äåòåé (ìàëåíüêèé îáúåì öèðêóëèðóþùåé êðîâè, íå 41 ÎÁÇÎÐ äîñòàòî÷íî çðåëûå êîìïåíñàòîðíûå ìåõàíèçìû), à òàêæå áûñòðîòà è òÿæåñòü ðàçâèâàþùèõñÿ ó äåòåé ãåìîäèíàìè÷åñêèõ íàðóøåíèé ñòàâÿò ïåðåä âñåé áðèãàäîé âðà÷åé öåëûé ðÿä ïðàêòè÷åñêèõ çàäà÷ [23]. Ðåøåíèåì â êàæäîì êëèíè÷åñêîì ñëó÷àå äîëæíà ñòàòü îïòèìàëüíàÿ äëÿ äàííîãî ñëó÷àÿ ïðîãðàììà ìåðîïðèÿòèé, íàïðàâëåííûõ íà óìåíüøåíèå êðîâîïîòåðè, îáåñïå÷åíèå êîíòðîëÿ è îïòèìèçàöèþ ñèñòåìíîé ãåìîäèíàìèêè è êîàãóëÿöèîííîãî ãåìîñòàçà, è âîçìåùåíèå êðîâîïîòåðè êàê ïî îáúåìó, òàê è ïî êà÷åñòâåííûì õàðàêòåðèñòèêàì [26]. Òðåáîâàíèÿ ê ñîñòîÿíèþ êîàãóëÿöèîííîãî ãåìîñòàçà ïðè íåéðîõèðóðãè÷åñêèõ âìåøàòåëüñòâàõ âûøå, ÷åì â äðóãèõ îáëàñòÿõ õèðóðãèè, ÷òî åñòåñòâåííûì îáðàçîì ñëåäóåò èç àíàòîìè÷åñêèõ è ôóíêöèîíàëüíûõ îñîáåííîñòåé ãîëîâíîãî ìîçãà. Êîàãóëîïàòèÿ êàê îñëîæíåíèå ïðè âìåøàòåëüñòâàõ, îñëîæíåííûõ ìàññèâíîé è ñâåðõìàññèâíîé êðîâîïîòåðåé - âåñüìà ÷àñòûé ñïóòíèê íåéðîõèðóãè÷åñêèõ âìåøàòåëüñòâ, îñîáåííî ó ïàöèåíòîâ äåòñêîé íåéðîõèðóãè÷åñêîé êëèíèêè, ó êîòîðûõ ñòàáèëüíîñòü ñâåðòûâàþùåé ñèñòåìû ïðÿìî ïðîïîðöèîíàëüíà âîçðàñòó ðåáåíêà â ñâÿçè ñ ôóíêöèîíàëüíîé íåçðåëîñòüþ ñèñòåìû â öåëîì [30]. Ðèñê äåêîìïåíñàöèè ãåìîñòàòè÷åñêîãî ïîòåíöèàëà êðîâè òåì âûøå, ÷åì ìåíüøå âîçðàñò ðåáåíêà. ÍÂ×Ê ñîïðîâîæäàåòñÿ ôîðìèðîâàíèåì äîïîëíèòåëüíîãî îáúåìà â ïîëîñòè ÷åðåïà (ãåìàòîìà), êîòîðûé âëèÿåò íà îáúåìíûå âçàèìîîòíîøåíèÿ ìåæäó ìîçãîì, êðîâüþ, öåðåáðîñïèíàëüíîé æèäêîñòüþ è ïðèâîäèò ê ïîâûøåíèþ Â×Ä [1]. Ïîâûøåíèå Â×Ä íàñòóïàåò íå ñðàçó, ñíà÷àëà ïðîèñõîäèò âûòåñíåíèå âåíîçíîé êðîâè èç ñèíóñîâ, çàòåì óìåíüøàåòñÿ ñîäåðæàíèå öåðåáðîñïèíàëüíîé æèäêîñòè çà ñ÷åò âûòåñíåíèÿ åå èç æåëóäî÷êîâ è ñóáàðàõíîèäàëüíîãî ïðîñòðàíñòâà, ïîòîì ïðîèñõîäèò óìåíüøåíèå îáúåìà ñàìîãî ìîçãà â ðåçóëüòàòå óìåíüøåíèÿ ñîäåðæàíèÿ ìåæêëåòî÷íîé æèäêîñòè [2, 14]. Ñòåïåíü ïîâûøåíèÿ Â×Ä ïðè ââåäåíèè â ïîëîñòü ÷åðåïà äîïîëíèòåëüíîãî íåñæèìàåìîãî îáúåìà îïðåäåëÿåòñÿ óïðóãîñòüþ ìîçãà è õàðàêòåðèçóåò êîìïåíñàòîðíûå âîçìîæíîñòè ëèêâîðíîé ñèñòåìû [7]. Ïîâûøåíèå Â×Ä ëèøü òîãäà ïðîÿâëÿåòñÿ êëèíè÷åñêè, êîãäà îíî äîñòèãàåò ïðåäåëîâ êîìïåíñàöèè [21]. Ñóùåñòâóåò ïðåäåë êîìïåíñàöèè Â×Ä, êîòîðûé îïðåäåëÿåòñÿ èíäèâèäóàëüíûìè îñîáåííîñòÿìè ðåáåíêà. Äëÿ äåòåé äî 1 ãîäà õàðàêòåðíû íèçêèå çíà÷åíèÿ óïðóãîñòè ìîçãà çà ñ÷åò îòêðûòûõ ÷åðåïíûõ øâîâ è ðîäíè÷êîâ, âîçìîæíîñòü óâåëè÷åíèÿ îáúåìà ïîëîñòè ÷åðåïà â îòâåò íà ôîðìèðîâàíèå ÍÂ×Ê, ÷òî îáóñëîâëèâàåò âûñîêèå êîìïåíñàòîðíûå âîçìîæíîñòè ïðè êðîâîèçëèÿíèè ìîçãà è îò÷àñòè èäåò â ðàçðåç ñ äîêòðèíîé Ìîíðî - Êåëëè. Âñëåäñòâèå ýòîãî ìíîãèå îáúåìíûå ïðîöåññû ó äåòåé ïðîòåêàþò äëèòåëüíî áåç ïðèçíàêîâ Â×Ä, ÷òî çàòðóäíÿåò èõ äèàãíîñòèêó [6]. Îáúåì ïîëîñòè ÷åðåïà ó íîâîðîæäåííûõ ìàëü÷èêîâ â ñðåäíåì ñîñòàâëÿåò 375 ñì3, ó äåâî÷åê - 359 ñì3.  ïåðâûå 6 ìåñ îí óäâàèâàåòñÿ, ê äâóõëåòíåìó âîçðàñòó óòðàèâàåòñÿ [14]. Îáùèé îáúåì öåðåáðîñïèíàëüíîé æèäêîñòè â æåëóäî÷êàõ ìîçãà âçðîñëîãî ÷åëîâåêà - ïðèìåðíî 50 ìë, ó ãðóäíîãî ðåáåíêà - 30 ìë [2]. Âìåñòèìîñòü ïîäïàóòèííîãî ïðîñòðàíñòâà ó íîâîðîæäåííîãî ñîñòàâëÿåò 20 ìë è â äàëüíåéøåì áûñòðî óâåëè÷èâàåòñÿ: ê 1 ãîäó äîñòèãàåò 30 ìë, ê 5 ãîäàì 40 - 60 ìë, ê 8 ãîäàì - 100 - 140 ìë, ïîñëå 20 - 25 ëåò - 150 ìë. Ðàçìåðû áàçàëüíûõ öèñòåðí ó äåòåé îòíîñèòåëüíî áîëüøå, ÷åì ó âçðîñëûõ [15]. Ñîñòîÿíèå, ñâÿçàííîå ñ íàðóøåíèåì îáúåìíûõ âçàèìîîòíîøåíèé êðàíèàëüíàÿ ïîëîñòü - ìîçã, â âèäå èçìåíåíèÿ îñíîâíûõ âíóòðè÷åðåïíûõ îáúåìíûõ êîìïîíåíòîâ, ïðåäñòàâëÿåò êðàíèîöåðåáðàëüíóþ äèñïðîïîðöèþ. Îäíîé èç îñîáåííîñòåé äåòñêîãî îðãàíèçìà ÿâëÿåòñÿ âûñîêàÿ âåðîÿòíîñòü ðàçâèòèÿ âíåçàïíîé êëèíè÷åñêîé äåêîìïåíñàöèè çàáîëåâàíèÿ, ñîïðî- 42 âîæäàþùèõñÿ áûñòðûì íàðàñòàíèåì ñòðóêòóðíûõ èçìåíåíèé ìîçãà è çà ñ÷åò íàðàñòàíèå ìàññ-ýôôåêòà. Òåðìèí "ìàññ-ýôôåêò" ïîÿâèëñÿ â ëèòåðàòóðå â êîíöå XX âåêà ñ âíåäðåíèåì ìåòîäîâ íåéðîâèçóàëèçàöèè è ñòàë èñïîëüçîâàòüñÿ ïðè îïèñàíèè ðàçëè÷íûõ âíóòðè÷åðåïíûõ îáðàçîâàíèé è èõ âîçäåéñòâèé íà îñíîâíûå êîìïîíåíòû ïîëîñòè ÷åðåïà [4]. Ìàññ-ýôôåêò - ýòî äîïîëíèòåëüíûé êîìïîíåíò çàêðûòîé êðàíèîöåðåáðàëüíîé ñèñòåìû èëè ïàòîëîãè÷åñêîå èçìåíåíèå åãî íîðìàëüíûõ êîìïîíåíòîâ (ìîçãîâîãî âåùåñòâà, ëèêâîðà è êðîâè), âîçíèêàþùåå ïðè òðàâìå, ÍÂ×Ê è äðóãèõ çàáîëåâàíèÿõ öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû, ïðèâîäÿùåå ê èçìåíåíèþ Â×Ä. Ìàññ-ýôôåêò ñîïðîâîæäàåòñÿ ïðèçíàêàìè êîìïðåññèè ãîëîâíîãî ìîçãà, äèñëîêàöèîííûì ñèíäðîìîì, ïîâûøåíèåì Â×Ä [6]. Ìåòîäû íåèíâàçèâíîé âèçóàëèçàöèè ìîçãà ëîãè÷åñêè ïðèâåëè ê ñóùåñòâåííîìó èçìåíåíèþ õèðóðãè÷åñêîé êîíöåïöèè ïðè ÍÂ×Ê [10]. Ýòî âûðàæåíî â êàðäèàëüíîì ïîâûøåíèè òî÷íîñòè âåðèôèêàöèè ìèøåíåé îïåðàöèè, â ïåðåâîäå ðÿäà õèðóðãè÷åñêèõ âìåøàòåëüñòâ èç òðàâìàòè÷åñêèõ â ùàäÿùèå (äðåíèðîâàíèå, øóíòèðîâàíèå, ñòåðåîòàêñèñ, àñïèðàöèÿ ãåìàòîì è äð.), â îáîñíîâàíèè îãðàíè÷åíèé ïîêàçàíèé ê îïåðàòèâíîìó ëå÷åíèþ ïðè î÷àãàõ ðàçìîçæåíèÿ è âíóòðèìîçãîâûõ ãåìàòîìàõ [11]. Ó÷èòûâàÿ, ÷òî íè îäèí èç èçâåñòíûõ ìåòîäîâ èíòåíñèâíîé òåðàïèè ÍÂÊ íå ÿâëÿåòñÿ ýôôåêòèâíûì, òî â íàñòîÿùåå âðåìÿ îòäàåòñÿ ïðåäïî÷òåíèå àêòèâíîé õèðóðãè÷åñêîé òàêòèêå ñ öåëüþ âîññòàíîâëåíèÿ ôóíêöèè ìîçãîâîé òêàíè [11]. Ïî-ïðåæíåìó îñòàþòñÿ äèñêóòàáåëüíûìè âîïðîñû ïðåèìóùåñòâà äåêîìïðåññèâíîé òðåïàíàöèè ÷åðåïà (ÄÒ×) ïåðåä êîñòíî-ïëàñòè÷åñêîé òðåïàíàöèåé (ÊÏÒ) â õèðóðãèè îñòðûõ ÍÂ×Ê [5, 16]; ðÿä àâòîðîâ îòäàþò ïðåäïî÷òåíèå ÄÒ× íà îñíîâàíèè ïîëó÷åííîãî ëó÷øåãî (íà 27%) ëå÷åáíîãî ýôôåêòà, ÷åì ïðè íå âûïîëíåíèè ÊÏÒ [13, 25], íî ðàíäîìèçèðîâàííîå èññëåäîâàíèå, ïðîâåäåííîå ñ ó÷åòîì çíà÷åíèé Â×Ä, ñóùåñòâåííûõ ïðåèìóùåñòâ îäíîãî èç ìåòîäîâ (ÊÏÒ èëè ÄÒ×) íå äàåò [19,25].  õèðóðãè÷åñêîì ëå÷åíèè ÍÂ×Ê ñ îáðàçîâàíèåì ñóáäóðàëüíûõ ãåìàòîì ïðåäïî÷òåíèå îòäàåòñÿ ìèíèìàëüíî èíâàçèâíûì ìåòîäèêàì: burr-holl [28], ÷ðåñêîæíûå ïóíêöèè è íàðóæíûé äðåíàæ èëè ìèíèêðàíèîòîìèÿ ñ ðåâèçèåé ñóáäóðàëüíîãî ïðîñòðàíñòâà è èññå÷åíèåì êàïñóëû õðîíè÷åñêîé ãåìàòîìû, ñ ïîñëåäóþùèì äðåíèðîâàíèåì [31], äðåíèðîâàíèå ãåìàòîìû â ñóáãàëåàëüíîå ïðîñòðàíñòâî [23]. Àâòîðû îïèñûâàþò õîðîøèå ðåçóëüòàòû ïðèìåíèòåëüíî ê ðàçëè÷íûì ñïîñîáàì óäàëåíèÿ Â×Ã, øèðîêî âåäåòñÿ îáñóæäåíèå: êàêîé ìåòîä íàèáîëåå ýôôåêòèâíûé [24, 22, 26, 27]. Ïîêàçàíèÿ ê õèðóðãè÷åñêîìó èëè êîíñåðâàòèâíîìó ëå÷åíèþ ÍÂ×Ê ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà ñ ïîçèöèè ìàññ-ýôôåêòà è îáúåìíûõ êðàíèîöåðåáðàëüíûõ ñîîòíîøåíèé â ðåêîìåíäàöèÿõ ïî ëå÷åíèþ ÍÂ×Ê íå îïðåäåëåíû [29]. Õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå íåòðàâìàòè÷åñêèõ ñóáäóðàëüíûõ ãåìàòîì ó äåòåé ðàçíîãî âîçðàñòà â ïîñëåäíèå ãîäû ïðîâîäèòñÿ ñ ïîçèöèè ìàëîòðàâìàòè÷íîñòè è áåçîïàñíîñòè ìåòîäà - òðåôèíàöèÿ ñ ïîñëåäóþùèì äðåíèðîâàíèåì ãåìàòîìû â ñóáãàëåàëüíîå ïðîñòðàíñòâî èëè ïîñðåäñòâîì íàëîæåíèÿ íàðóæíîãî äðåíàæà ñ ïàññèâíûì äðåíèðîâàíèåì, íî ÷åòêèå ïîêàçàíèÿ ê õèðóðãè÷åñêîìó ëå÷åíèþ ñ ïîçèöèè îáúåìíûõ êðàíèîöåðåáðàëüíûõ ñîîòíîøåíèé, îáúåìîâ ãåìàòîìû, ôàçíîñòè ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà íå îïðåäåëåíû [20, 3, 12]. À.Ñ. Èîâà ïðè ñòàáèëüíîì ñîñòîÿíèè ðåáåíêà ðåêîìåíäóåò ïóíêöèîííîå óäàëåíèå îáîëî÷å÷íûõ ãåìàòîì [4]. Ïðè îáîëî÷å÷íûõ ãåìàòîìàõ â ñãóñòêàõ ðåêîìåíäóþò ýêñïëîðàòèâíóþ êðàíèîòîìèÿ â çîíå ðàñïîëîæåíèÿ ãåìàòîìû ñ âûìûâàíè«NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ åì ñãóñòêîâ. Ïóíêöèîííîå óäàëåíèå ñóáäóðàëüíîé ãåìàòîìû äîïîëíÿåòñÿ íàëîæåíèåì íàðóæíîãî äðåíàæà èëè ñîçäàíèåì àíàñòîìîçà ìåæäó ñóáäóðàëüíûì è ïîäàïîíåâðîòè÷åñêèì ïðîñòðàíñòâîì ñ ïîñëåäóþùèìè ïîâòîðíûìè ïóíêöèÿìè ñóáãàëåàëüíîãî êàðìàíà [9]. Ïðè ìàññèâíûõ âíóòðèìîçãîâûõ êðîâîèçëèÿíèÿõ ïðåäïî÷òåíèå îòäàåòñÿ êðàíèîòîìèè, ñîïðÿæåííîé ñ áîëüøîé êðîâîïîòåðåé è ðàçëè÷íûìè ïîñëåîïåðàöèîííûìè îñëîæíåíèÿìè. Ïðè ìíîæåñòâåííûõ ïîëóøàðíûõ ÍÂ×Ê ó âçðîñëûõ ìåòîäîì âûáîðà ÿâëÿåòñÿ äâóñòîðîííÿÿ ðåçåêöèîííàÿ òðåïàíàöèÿ ÷åðåïà ñ óäàëåíèåì ãåìàòîì. Ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà òàêòèêà õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ íåòðàâìàòè÷åñêèõ âíóòðèìîçãîâûõ ãåìàòîì è ìíîæåñòâåííûõ ãåìàòîì íå îïðåäåëåíà, àâòîðû îò- ìå÷àþò âûñîêóþ ëåòàëüíîñòü ïðè äàííîé ïàòîëîãèè, ÷òî ñâèäåòåëüñòâóåò î íåîáõîäèìîñòè äàëüíåéøåãî èçó÷åíèÿ âîçìîæíîñòè õèðóðãè÷åñêîé ïîìîùè äàííîé êàòåãîðèè áîëüíûõ [8]. Òàêèì îáðàçîì, èíòåðåñ ê ïðîáëåìå ÍÂ×Ê âîçðàñòàåò â ñâÿçè ñ òåíäåíöèåé óâåëè÷åíèÿ ÷àñòîòû âñòðå÷àåìîñòè ïàòîëîãèè ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà è îòñóòñòâèåì åäèíîé êîíöåïöèè äèàãíîñòèêè, âåäåíèÿ è òàêòèêè âûáîðà ëå÷åíèÿ. Äàëüíåéøåå èçó÷åíèå ýòîé ïàòîëîãèè, ñ ó÷åòîì ãåìàòîëîãè÷åñêèõ ïðîáëåì, íåîáõîäèìî äëÿ ñîâåðøåíñòâîâàíèÿ êàê êîíñåðâàòèâíîãî ëå÷åíèÿ, òàê è õèðóðãè÷åñêèõ ìåòîäîâ âìåøàòåëüñòâ â ëå÷åáíîì àëãîðèòìå ÍÂ×Ê ó äåòåé ðàííåãî ãðóäíîãî âîçðàñòà ñ öåëüþ ñíèæåíèÿ íå òîëüêî ëåòàëüíîñòè, íî è êîëè÷åñòâà èíâàëèäèçàöèè. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1. Áîðîäèí Þ. È. Ìîçã è æèäêèå ñðåäû îðãàíèçìà. - Íîâîñèáèðñê, 2005. - 184 ñ. 2. Ãóñåâ Å. È., Êîíîâàëîâ À. Í., Ñêâîðöîâà Â. È. Íåâðîëîãèÿ è íåéðîõèðóðãèÿ: â 2 ò.; ÓÌÎ ïî ìåä. è ôàðìàö. îáðàçîâàíèþ âóçîâ Ðîññèè. - 2-å èçä., èñïð. è äîï. - Ì.: ÃÝÎÒÀÐ-Ìåäèà, 2007 - 2009. - Ò. 1: Íåâðîëîãèÿ. - 2007. - 612 ñ. 3. Åãóíÿí Ì. À. / Áþë. Óêðàèíñêîé àññîöèàöèè íåéðîõèðóðãîâ (Êèåâ), 1999, ¹ 1 (8), ñ.12-17. 4. Èîâà À.Ñ. Ìèíèìàëüíî èíâàçèâíûå ìåòîäû äèàãíîñòèêè è õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ çàáîëåâàíèé ãîëîâíîãî ìîçãà ó äåòåé. Àâòîðåô. äîêò. äèñ. - ÑÏá., 1996. - 44 ñ. 5. Êîâàëü Ð. Ï. Âëèÿíèå ìàññ-ýôôåêòà ÷åðåïíî-ìîçãîâîé òðàâìû íà õèðóðãè÷åñêóþ òàêòèêó ó äåòåé. Àâòîðåô. êàíä. äèñ. - Îìñê, 2010. - 22 ñ. 6. Êîðøóíîâ À. Å. Æóðí. "Âîïðîñû íåéðîõèðóðãèè" èì. Í. Í. Áóðäåíêî, 2010, ¹ 2, ñ. 45-50. 7. Êîõåí Ìàéêë Ý. Äåòñêàÿ íåâðîëîãèÿ: ïåð. ñ àíãë. - Ì.: ÃÅÎÒÀÐ-Ìåäèà, 2010.-352 ñ. 8. Êóøåëü Þ. Â., Ñåìèí Â. Å. Êðàíèîòîìèÿ. Õèðóðãè÷åñêàÿ òåõíèêà. - Ì.: Àíòèäîð, 1998. - 77 ñ. 9. Ëàðèîíîâ Ñ. Í. è äð. Ëå÷åíèå îñòðûõ ñóáäóðàëüíûõ ãåìàòîì ó íîâîðîæäåííûõ: ôèáðèíîëèç, ëàâàæ, ñóáãàëåàëüíîå äðåíèðîâàíèå. -  êí.: Ìàòåðèàëû IV ñúåçäà íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè. Ì., 2006, ñ. 397-398. 10. Ëàðèîíîâ Ñ. Í. è äð. Íîâûå íàïðàâëåíèÿ â õèðóðãèè âíóòðè÷åðåïíûõ ãåìàòîì ó ìëàäåíöåâ. -  êí.: Ìàòåðèàëû 2-é Âñåðîññèéñêîé êîíôåðåíöèè "Äåòñêàÿ íåéðîõèðóðãèÿ". Åêàòåðèíáóðã, 2007, ñ. 64. 11. Ëåáåäåâ Â. Â., Êðûëîâ, Â. Â. Íåéðîõèðóðãèÿ, 1998, ¹ 2, ñ. 38-43. 12. Ìàíæîñ Ï. È. è äð. Õðîíè÷åñêèå ñóáäóðàëüíûå ãåìàòîìû ó äåòåé. -  êí.: Ïåðâàÿ Âñåðîññèéñêàÿ êîíôåðåíöèÿ ïî äåòñêîé íåéðîõèðóðãèè. Ì., 2003, ñ. 154-155. 13. Ìóñòàôèí È. Õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå ñäàâëåíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà îñòðûìè ñóáäóðàëüíûìè ãåìàòîìàìè.  êí.: Ìàòåðèàëû IV ñúåçäà íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè. Ì., 2006, ñ. 358. 14. Íèêèôîðîâ À. Ñ., Êîíîâàëîâ À. Í., Ãóñåâ Å. Í. Êëèíè÷åñêàÿ íåâðîëîãèÿ. Îñíîâû íåéðîõèðóðãèè.  3 ò. - ò. 3, ÷.1 - Ì.: Ìåäèöèíà, 2004. - 600 ñ. 15. Ïàðôåíîâ Â. Å., Ñâèñòîâ Ä. Â. Ëåêöèè ïî íåéðîõèðóðãèè. - ÑÏá.: Ôîëèàíò, 2004. - 336 ñ. 16. Ïóðàñ Þ. Â. / Ìåäèöèíà êàòàñòðîô, 2008, ¹ 1, ñ. 32-38. 17. Ðîìîäàíîâ À.Ï., Çîçóëÿ Þ.À., Ïåäà÷åíêî Ã.À. Ñîñóäèñòàÿ íåéðîõèðóðãèÿ.- Êèåâ, 1990. 18. Ñëó÷åê Í.È., Æóêîâ Â.À., Ñêî÷êîâà Â.Ì. è äð. Íåâðîë. æóðí., 1997, ¹4, ñ. 35-41. 19. Òàëûïîâ À. Äèíàìèêà âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ ïðè ÷åðåïíî-ìîçãîâîé òðàâìå â çàâèñèìîñòè îò âèäà òðåïàíàöèè ÷åðåïà. -  êí.: Ìàòåðèàëû IV ñúåçäà íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè. Ì., 2006, ñ. 373-374. 20. Òèìåðøèí À. [è äð.] Âíóòðè÷åðåïíûå êðîâîèçëèÿíèÿ â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè. -  êí.: Ìàòåðèàëû IV ñúåçäà íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè. Ì., 2006, ñ. 411-412. 21. Öàðåíêî Ñ. Â., Êðûëîâ B. Â. Íåéðîõèðóðãèÿ, 2005, ¹ 3, ñ. 36-46. 22. Ernestus R. I. Chronic subdural hematoma: surgical treatment and outcome in 104 patients / / / Surg. Neurol. 1997. - Vol. 48, ¹ 3. - P. 220-225 23. Gazzeri R. [et al.] Continuous subgaleal suction drainage for the treatment of chronic subdural haematoma / / / Acta Neurochir. (Wien). - 2007. - Vol. 149. -P . 487-493. 24. Gurelik [at al.] A safe and effective method for treatment of chronic subdural hematoma / M. // Can. J. Neurol Sci. - 2007. - Vol. 34. - P. 84-87 25. Jiang J. Y. Efficacy of standard trauma craniotomy for refractory intracranial hypertension with severe traumatic brain injury: a multicenter, prospective, randomized controlled study / J. Y. Jiang, W. Xu, W. P. Li / / J. Neurotrauma. 2005.-Vol. 22.-P. 623-628. 26. Lee J. K. [et al.] Chronic subdural hematomas: a comparative study of three types operative procedures / / J. Korean Neurosurg. Soc. - 2009. - Vol. 46, ¹3.-P . 210-214 27. Muzii V. F. [et al.] Chronic subdural hematoma: comparison of two surgical techniques. Preliminary results of a prospective randomized study / / / J. Neurosurg. Sci. - 2005. - Vol. 49. - P. 41-46 28. Okada Y. [et al.] A comparative study of the treatment of chronic subdural hematoma-bur hole drainage versus burr hole irrigation / / / Surg. Neurol. - 2002. - Vol. 57. - P. 405-409 29. Santos-Ditto R. A. [et al.] Management of chronic subdural hematoma with twist-drill craniostomy. Report of 213 patients / / / Gac. Med. Ìåõ. - 2007. -Vol. 143, ¹3.-P . 203-208. 30. Schutzmann S. A. [et al.] Appleton R. Management of brain-injured children / R. Appleton, T. Baldwin. - NewYork: Oxford University Press, 1998. - 257 p 31. Van Eck A. T. Treatment of chronic subdural haematoma with percutaneous needle Trephination and open system drainage with repeated saline rinsing / van A. T. Eck, de Ñ J. Langen, W Borm / / J. Clin. Neurosci. - 2002. - Vol. 9. -P . 573-576. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 43 ÎÁÇÎÐ ÓÄÊ:616.711:31:577.31 ÑÒÀÒÈÊÀ È ÁÈÎÌÅÕÀÍÈÊÀ ÏÎÇÂÎÍÎ×ÍÈÊÀ  ÍÎÐÌÅ Ø.×.Àõìåäîâ, À.Ð. Ñàòòîðîâ, À.Ê.Êîáèëîâ, Õ.Ó.Õîëäîðîâ Áóõàðñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé èíñòèòóò, Íàöèîíàëüíûé öåíòð ðåàáèëèòàöèè èíâàëèäîâ è ïðîòåçèðîâàíèÿ ÌÒèÑÇ ÐÓç Î ñíîâîïîëîæíèêîì íàóêè î áèîìåõàíèêå ïî çâîíî÷íèêà ÿâëÿåòñÿ îòå÷åñòâåííûé ó÷åíûé Ï. Ô. Ëåñãàôò (1905). Èñõîäÿ èç ôîðìû ñóñòàâîâ, îí îïðåäåëèë èõ äâèãàòåëüíóþ ôóíêöèþ, òî åñòü óñòàíîâèë "àçáóêó äâèæåíèé" ÷åëîâå÷åñêîãî òåëà. Ïîçâîíî÷íèê êàê ìèíèìóì èìååò ÷åòûðå ôóíêöèè: îïîðíóþ, çàùèòíóþ, àìîðòèçàöèîííóþ è äâèãàòåëüíóþ. Îí ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ãèáêèé ñòåðæåíü - îïîðó äëÿ ãîëîâû, ïëå÷åâîãî ïîÿñà è ðóê, îðãàíîâ ãðóäíîé è áðþøíîé ïîëîñòåé, ìàññà êîòîðûõ ïåðåäàåòñÿ íà òàçîâûé ïîÿñ è íîãè.  ñâÿçè ñ îïîðíîé ôóíêöèåé ïîçâîíêè èìåþò ðàçíîå ñòðîåíèå, ñ íàðàñòàíèåì âåëè÷èíû òåë ïîçâîíêîâ îò øåéíîãî ê êðåñòöîâîìó îòäåëó. Âîçäåéñòâèå ñèëû òÿæåñòè â ïðîöåññå ôèëîãåíåçà ïðèâîäèò ê òîìó, ÷òî êðåñòöîâûå ïîçâîíêè ñðàùåíû ìåæäó ñîáîé â âèäå ìàññèâíîé êîñòè. Çàùèòíàÿ ôóíêöèÿ ïîçâîíî÷íîãî ñòîëáà çàêëþ÷àåòñÿ â ïðåäîõðàíåíèè ñïèííîãî ìîçãà îò ìåõàíè÷åñêèõ ïîâðåæäåíèé. Ê ýòîìó ñëåäóåò äîáàâèòü, ÷òî ãèáêîñòü ïîçâîíî÷íèêà èìååò çíà÷åíèå è äëÿ àìîðòèçàöèè òîë÷êîâ è ñîòðÿñåíèé, çàùèùàÿ áàçàëüíûå îòäåëû è âåñü ãîëîâíîé ìîçã îò òðàâìàòèçàöèè î êîñòíóþ ñòðóêòóðó ÷åðåïà.  ôóíêöèè àìîðòèçàöèè ó÷àñòâóþò ìûøöû, ìåæïîçâîíî÷íûå äèñêè, ñóñòàâíûå ùåëè è ñóñòàâíûå ïîâåðõíîñòè ïîçâîíêîâ. Ñóùåñòâåííóþ ðîëü â ýòîì èãðàåò òàêæå íàëè÷èå ôèçèîëîãè÷åñêîé êðèâèçíû (øåéíûé è ïîÿñíè÷íûé ëîðäîç). Äâèãàòåëüíàÿ ôóíêöèÿ îñóùåñòâëÿåòñÿ â ìåæïîçâîíî÷íûõ ñóñòàâàõ âîêðóã òðåõ îñåé: ôðîíòàëüíîé, ñàãèòòàëüíîé è âåðòèêàëüíîé. Ïðè ýòîì ðàçëè÷àþò ïàññèâíóþ ÷àñòü (ïîçâîíêè, ñóñòàâû, ñâÿçêè, äèñêè) è àêòèâíóþ - ìûøå÷íûé àïïàðàò. Äëÿ ïîíèìàíèÿ îñíîâíûõ ôóíêöèé ïîçâîíî÷íèêà â íîðìå è ïðè ïàòîëîãèè âàæíîå çíà÷åíèå èìååò ïðåäñòàâëåíèå î ïîçâîíî÷íî-äâèãàòåëüíîì ñåãìåíòå [2,3,14]. Ïîçâîíî÷íèê ñîñòîèò èç 23 ïîçâîíî÷íî-äâèãàòåëüíûõ ñåãìåíòîâ [ÏÄÑ (ðèñ.1)], êàæäûé èç êîòîðûõ ïðåäñòàâëÿåò ïîäâèæíîå çâåíî, ïðèíèìàþùåå ó÷àñòèå â îáåñïå÷åíèè ðàçíîîáðàçíûõ ôóíêöèé ïîçâîíî÷íèêà êàê åäèíîé ôóíêöèîíàëüíîé ñèñòåìû. Ñîñòàâíûìè ÷àñòÿìè ÏÄÑ ÿâëÿþòñÿ òåëà äâóõ ñìåæíûõ ïîçâîíêîâ, õðÿùåâîé äèñê, ðàñïîëàãàþùèéñÿ ìåæäó íèìè, äóãîîòðîñò÷àòûå ñóñòàâû, ñâÿçî÷íûé àïïàðàò è ìûøöû, îñóùåñòâëÿþùèå ôèêñàöèþ è ïîäâèæíîñòü ýòîãî êîìïëåêñà. Ìåæïîçâîíî÷íûå äèñêè, íàõîäÿñü â òåñíîé àíàòîìî-ôóíêöèîíàëüíîé ñâÿçè ñî âñåìè ñòðóêòóðàìè ïîçâîíî÷íèêà, â çíà÷èòåëüíîé ìåðå îáåñïå÷èâàþò ïîäâèæíîñòü ïîçâîíî÷íèêà, åãî ýëàñòè÷íîñòü è óïðóãîñòü, âûäåðæèâàÿ çíà÷èòåëüíûå íàãðóçêè. Äèñê ñîñòîèò èç: 1) äâóõ ãèàëèíîâûõ ïëàñòèíîê, ïëîòíî ïðèëåãàþùèõ ê çàìûêàòåëüíûì ïëàñ- 44 òèíêàì òåë ñìåæíûõ ïîçâîíêîâ; 2) ïóëüïîçíîãî ÿäðà (nucleus pulposus); 3) ôèáðîçíîãî êîëüöà (annulus fibrosus). Ïóëüïîçíîå ÿäðî ÿâëÿåòñÿ îñòàòêîì ñïèííîé õîðäû è ñîäåðæèò ìåæóòî÷íîå âåùåñòâî õîíäðèí. Ýòî- áåññîñóäèñòîå îáðàçîâàíèå, ýëàñòè÷íîé êîíñèñòåíöèè, ñîñòîèò èç îòäåëüíûõ õðÿùåâûõ è ñîåäèíèòåëüíîòêàííûõ êëåòîê, êîëëàãåíîâûõ âîëîêîí.  ñîñòàâ ìåæêëåòî÷íîãî âåùåñòâà âõîäÿò ïðîòåèíû, ìóêîïîëèñàõàðèäû, âêëþ÷àÿ ãèàëóðîíîâóþ êèñëîòó. Âûñîêàÿ ñïîñîáíîñòü ñâÿçûâàòü âîäó îáúÿñíÿåòñÿ íàëè÷èåì ÎÍ-ãðóïï ïîëèñàõàðèäîâ. Ñòóäåíèñòîå ÿäðî ó ïîæèëûõ ñîäåðæèò äî 70% âîäû.  öåíòðå ÿäðà èìååòñÿ ïîëîñòü îáúåìîì 1,0-1,5 ñì3 â íîðìå. Áëàãîäàðÿ òóðãîðó äàâëåíèå äèñêà ïåðåäàåòñÿ íà ôèáðîçíîå êîëüöî è ñìåæíûå ãèàëèíîâûå ïëàñòèíêè, îáåñïå÷èâàÿ àìîðòèçàöèþ è óïðóãóþ ïîäâèæíîñòü ïîçâîíî÷íèêà. Ôèáðîçíîå êîëüöî ñîñòîèò èç êðåñòîîáðàçíî ïåðåñåêàþùèõñÿ êîëëàãåíîâûõ âîëîêîí, êîòîðûå ñâîèìè êîíöàìè âïàÿíû â êðàåâûå êàåìêè òåë ïîçâîíêîâ.  îòëè÷èå îò áåññîñóäèñòîãî ÿäðà ôèáðîçíîå êîëüöî îáèëüíî êðîâîñíàáæàåòñÿ. Çàäíÿÿ ïîëóîêðóæíîñòü êîëüöà ñëàáåå ïåðåäíåé, îñîáåííî â øåéíîì è ïîÿñíè÷íîì îòäåëàõ ïîçâîíî÷íèêà. Áîêîâûå è ïåðåäíèå îòäåëû ìåæïîçâîíî÷íîãî äèñêà ñëåãêà âûñòóïàþò çà ïðåäåëû êîñòíîé òêàíè, òàê êàê äèñê íåñêîëüêî øèðå òåë ñìåæíûõ ïîçâîíêîâ. Èííåðâàöèÿ íàðóæíûõ îòäåëîâ ôèáðîçíîãî êîëüöà, çàäíåé ïðîäîëüíîé ñâÿçêè, íàäêîñòíèöû, êàïñóëû ñóñòàâîâ, ñîñóäîâ è îáîëî÷åê ñïèííîãî ìîçãà îñóùåñòâëÿåòñÿ ñèíóâåðòåáðàëüíûì íåðâîì (íåðâ Ëþøêà, nervus sinuvertebralis), ñîñòîÿùèì èç ñèìïàòè÷åñêèõ è ñîìàòè÷åñêèõ âîëîêîí. Ïèòàíèå äèñêà ó âçðîñëîãî ïðîèñõîäèò ïóòåì äèôôóçèè ÷åðåç ãèàëèíîâûå ïëàñòèíêè.  çàäíåáîêîâûõ îòäåëàõ ôèáðîçíîå êîëüöî äèñêà ïî÷òè íå çàùèùåíî çàäíåé ïðîäîëüíîé ñâÿçêîé; ýòî íàèáîëåå ñëàáîå ìåñòî è çäåñü îáû÷íî âîçíèêàþò äèñêîâûå ãðûæè [Alajouanine, Petit-Dutaillis, 1941]. Ìåæïîçâîíî÷íûé äèñê ñ áèîìåõàíè÷åñêîé òî÷êè çðåíèÿ ðàññìàòðèâàåòñÿ êàê ãèäðîäèíàìè÷åñêàÿ ñèñòåìà, ñâîéñòâà êîòîðîé ñâÿçàíû ñ ìåòàáîëè÷åñêèìè ïðîöåññàìè â åãî òêàíÿõ è óñëîâèÿìè äåÿòåëüíîñòè. Âûñîòà òåë ïîÿñíè÷íûõ ïîçâîíêîâ ïî÷òè îäèíàêîâà è ðàâíÿåòñÿ 25-28 ìì, âûñîòà æå äèñêîâ íàðàñòàåò â êàóäàëüíîì íàïðàâëåíèè, ñîñòàâëÿÿ òðåòü âûñîòû òåëà ïîçâîíêà (ïðèáëèçèòåëüíî 9 ìì); ôîðìà èõ ïðèáëèæàåòñÿ ê êëèíîâèäíîé, à ïëîùàäü ðàâíÿåòñÿ â ñðåäíåì 14 ñì2 [1,6,15]. Õðÿùåâûå ãèàëèíîâûå ïëàñòèíêè î÷åíü ïðî÷íû è âûäåðæèâàþò áîëüøîå íàïðÿæåíèå ïðè âñåõ âèäàõ íàãðóçêè ïîçâîíî÷íèêà. Ìåæïîçâîíî÷íûé äèñê èãðàåò âåäóùóþ ðîëü â áèîìåõàíèêå, ÿâëÿ«NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ åòñÿ "äóøîé" äâèæåíèÿ ïîçâîíî÷íèêà. Áóäó÷è ñëîæíûì àíàòîìè÷åñêèì îáðàçîâàíèåì, äèñê âûïîëíÿåò ñëåäóþùèå ôóíêöèè: 1) ñîåäèíåíèå ïîçâîíêîâ, 2) îáåñïå÷åíèå ïîäâèæíîñòè ïîçâîíî÷íîãî ñòîëáà, 3) ïðåäîõðàíåíèå òåë ïîçâîíêîâ îò ïîñòîÿííîé òðàâìàòèçàöèè (àìîðòèçàöèÿ). Âñÿêèé ïàòîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ, îñëàáëÿþùèé ôóíêöèþ äèñêà, íàðóøàåò áèîìåõàíèêó ïîçâîíî÷íèêà. Âàñêóëÿðèçàöèÿ äèñêà ó ðåáåíêà è þíîøè îñóùåñòâëÿåòñÿ ñîñóäàìè, ïðîíèêàþùèìè â íåãî èç ãóá÷àòîãî âåùåñòâà ñìåæíûõ ïîçâîíêîâ. Óæå ñ 12-13 ëåò íà÷èíàåòñÿ îáëèòåðàöèÿ ñîñóäîâ äèñêà, êîòîðàÿ çàêàí÷èâàåòñÿ ê 23-27 ãîäàì, òî åñòü êî âðåìåíè îêîí÷àíèÿ ðîñòà ïîçâîíî÷íèêà. Ïèòàíèå äèñêà ó âçðîñëîãî ïðîèñõîäèò ïóòåì äèôôóçèè ÷åðåç ãèàëèíîâûå ïëàñòèíêè. Âìåñòå ñ òåì ïðè ðàçðûâàõ äèñêà âíîâü îáðàçóþùàÿñÿ ðóáöîâàÿ òêàíü ìîæåò îêàçàòüñÿ âàñêóëÿðèçîâàííîé [9,11]. Äàâëåíèå ïóëüïîçíîãî ÿäðà ïðîÿâëÿåòñÿ îñîáåííî äåìîíñòðàòèâíî ïðè ñíèæåíèè ðåçèñòåíòíîñòè ãóá÷àòîãî âåùåñòâà òåë ñìåæíûõ ïîçâîíêîâ â ðåçóëüòàòå îñòåîõîíäðîçà (íàïðèìåð ïðè ãîðìîíàëüíîé ñïîíäèëîïàòèè) - òÿæåëîãî ðàññòðîéñòâà ìèíåðàëüíîãî îáìåíà, îáóñëîâëåííîãî âûêëþ÷åíèåì ôóíêöèè ïîëîâûõ æåëåç. Äèñêè ñòàíîâÿòñÿ íàñòîëüêî âûïóêëûìè, ÷òî, ïðèáëèæàÿñü äðóã ê äðóãó, ïî÷òè ñîïðèêàñàþòñÿ; òåëà æå ïîçâîíêîâ óìåíüøàþòñÿ, ïðèíèìàÿ ôîðìó äâîÿêîâîãíóòîé ëèíçû ("ðûáüè ïîçâîíêè") [15,19]. Ïî äàííûì Fick (1904), ÿäðî, âïèòûâàÿ âîäó, ñïîñîáíî óâåëè÷èâàòü ñâîé îáúåì â 2 ðàçà. Î çíà÷èòåëüíîì äàâëåíèè ÿäðà ìîæíî ñóäèòü ïî òîìó, ÷òî ïîñëå ïðåáûâàíèÿ â òå÷åíèå íåñêîëüêèõ ÷àñîâ â ãîðèçîíòàëüíîì ïîëîæåíèè ðàñïðàâëåíèå äèñêà óäëèíÿåò ïîçâîíî÷íèê áîëüøå ÷åì íà 2 ñì. Óñòàíîâëåíî, ÷òî ðàçíèöà â ðîñòå ÷åëîâåêà â òå÷åíèå ñóòîê ìîæåò äîñòèãàòü 4 ñì. Óìåíüøåíèå ðîñòà â ñòàð÷åñêîì âîçðàñòå (äî 7 ñì) îáóñëîâëåíî ïîòåðåé ãèäðîôèëüíîñòè (âûñûõàíèåì) äèñêîâ.  ñâÿçè ñ íàëè÷èåì âíóòðèäèñêîâîãî äàâëåíèÿ, ðåçêî âîçðàñòàþùåãî ïðè íàãðóçêå, äîêàçàíî, ÷òî â ïîëîæåíèè ñèäÿ äàâëåíèå âíóòðè äèñêà VL4-L5 ïðåâûøàåò 100 êã - 10-15 êã/ñì2, ïðè íàãðóçêå 100 êã âûñîòà äèñêà óìåíüøàåòñÿ ëèøü íà 1,4 ìì, à øèðèíà óâåëè÷èâàåòñÿ íà 0,75 ìì. Äëÿ ðàçðûâà íîðìàëüíîãî äèñêà òðåáóåòñÿ îñåâàÿ ñèëà ñäàâëåíèÿ 500 êã. Ïðè îñòåîõîíäðîçå æå ïîâðåæäåíèå äèñêà íàñòóïàåò ïðè 200 êã.  äèíàìèêå äèñê èãðàåò ðîëü øàðîâîãî ñî÷ëåíåíèÿ, âîêðóã êîòîðîãî îñóùåñòâëÿåòñÿ äâèæåíèå ïîçâîíêîâ. Ïðè ýòîì ïîëó÷àåòñÿ ðû÷àã ïåðâîé ñòåïåíè, ãäå ÿäðî, îòëè÷àþùååñÿ âûñîêèì òóðãîðîì, ÿâëÿåòñÿ òî÷êîé îïîðû. Ïðîñòîå âûïðÿìëåíèå ïîçâîíî÷íèêà èç ïîëîæåíèÿ ñãèáàíèÿ ïðèâîäèò ê äàâëåíèþ íà ïîÿñíè÷íûå äèñêè íà 90-127 êã. Óñòàíîâëåíî, ÷òî ó ÷åëîâåêà ñ ìàññîé òåëà 70 êã, óäåðæèâàþùåãî ðóêàìè ãðóç â 15 êã, ïðè íàêëîíåííîì âïåðåä òóëîâèùå ïîä óãëîì 20î íàãðóçêà íà äèñêè VL3-L4, VL4-L5 ðàâíà 200 êã. Åñëè æå óâåëè÷èòü óãîë íàêëîíà äî 70î, òî òîò æå ãðóç (15êã) ñîçäàåò äàâëåíèå íà äèñê â 300 êã è ãðóç 50 êã ïðè íàêëîíå 20î. Ïîäúåì æå ãðóçà â 50 êã ïðè íàêëîíå òóëîâèùà â 70î ñîïðîâîæäàåòñÿ äàâ«NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ëåíèåì íà äèñê 489 êã. Óïðóãîå è ïðàêòè÷åñêè íå ñäàâëèâàåìîå ÿäðî äèñêà ïðè äâèæåíèè ïåðåìåùàåòñÿ â ïðîòèâîïîëîæíóþ ñòîðîíó: ïðè ñãèáàíèè ïîçâîíî÷íèêà - êçàäè, ïðè ðàçãèáàíèè - êïåðåäè, ïðè áîêîâûõ èçãèáàõ â ñòîðîíó âûïóêëîñòè [15,17]. Ïî äàííûì Ô.Ô.Îãèåíêî (1971), ïðè íåðàâíîìåðíîì ðàñïðåäåëåíèè íàãðóçêè íà ìåæïîçâîíî÷íûé äèñê, îáóñëîâëåííîì àíàòîìè÷åñêîé àñèììåòðèåé òåëà ÷åëîâåêà, ó 60% ëþäåé ëåâàÿ íîãà îêàçûâàåòñÿ äëèííåå, ÷åì ïðàâàÿ, ó 20% - íàîáîðîò. Ðàçíèöà â äëèíå íîã îáû÷íî íå ïðåâûøàåò 1 ñì, íî òåì íå ìåíåå ïðè ñòîÿíèè ÷åëîâåê ðåäêî íàãðóæàåò â îäèíàêîâîé ñòåïåíè îáå íîãè. Ïðè ïðåèìóùåñòâååíîé íàãðóçêå íà ïðàâóþ íîãó òàç è ïîÿñíè÷íûé îòäåë ïîçâîíî÷íèêà â ïðîòèâîïîëîæíóþ ñòîðîíó (êîìïåíñàòîðíî). Îäíîâðåìåííî ïðîèñõîäèò íåêîòîðàÿ ðîòàöèÿ òóëîâèùà, òàê êàê ïëå÷åâîé ïîÿñ ïîâîðà÷èâàåòñÿ â ñòîðîíó ñâîáîäíîé íîãè, òî åñòü âëåâî. Áîëüøèíñòâî ëþäåé, ÿâëÿþùèõñÿ ïðàâøàìè, ïðè ïîäíÿòèè ãðóçà ñãèáàþòñÿ íå òîëüêî âïåðåä, íî è ÷àñòè÷íî âïðàâî. Ýòè àñèììåòðèè è ñîñòàâëÿþò áèîìåõàíè÷åñêóþ îñíîâó õðîíè÷åñêîé ìèêðîòðàâìàòèçàöèè, ãëàâíûì îáðàçîì â ëåâûõ çàäíåáîêîâûõ îòäåëàõ äèñêà (ðàñòÿæåíèå êîëüöà è ñìåùåíèå â òó æå ñòîðîíó ïóëüïîçíîãî ÿäðà) è ÿâëÿþòñÿ ïðè÷èíîé ïðåîáëàäàíèÿ ëåâîñòîðîííåé ëîêàëèçàöèè áîëåé ïðè ïîÿñíè÷íîì îñòåîõîíäðîçå. Äóãîîòðîñò÷àòûå ñóñòàâû íàèáîëåå èííåðâèðóåìûå ÷àñòè ÏÄÑ, ÿâëÿþùèåñÿ äîñòàòî÷íî àêòèâíûìè ðåôëåêñîãåííûìè çîíàìè, èìåþò ðàçëè÷íûå ôîðìû è íàïðàâëåíèÿ â ðàçíûõ îòäåëàõ ïîçâîíî÷íîãî ñòîëáà. Îíè ÿâëÿþòñÿ îñíîâíûìè îáðàçîâàíèÿìè, îïðåäåëÿþùèìè îáúåì è íàïðàâëåíèå äâèæåíèé â êàæäîì ÏÄÑ. Ñóñòàâû ïîêðûòû ýëàñòè÷íîé, äîñòàòî÷íî ïëîòíîé ñóìêîé, ñîäåðæàùåé ìåíèñêîèäû â âèäå ïîëóìåñÿöåâ, ïðîíèêàþùèå â ñóñòàâíóþ ùåëü è îêðóæåííûå æèðîâûìè ïîäóøêàìè. Êðîìå òîãî, âíóòðè ïîçâîíî÷íîãî ñòîëáà ïðîõîäèò ñïèííîé ìîçã, îò êîòîðîãî â êàæäîì ñåãìåíòå îòõîäÿò êîðåøêè ñïèííîãî ìîçãà. Îò ïîñëåäíèõ, â ñâîþ î÷åðåäü, áåðóò íà÷àëî ïðàêòè÷åñêè âñå íåðâû ñîìàòè÷åñêîé èííåðâàöèè. Êàïñóëû ìåæïîçâîíî÷íûõ ñóñòàâîâ âåñüìà óïðóãè. Èõ âíóòðåííèé ñëîé îáðàçóåò ïëîñêèå ñêëàäêè, ãëóáîêî âíåäðÿþùèåñÿ â ñóñòàâíóþ ùåëü - ñóñòàâíûå ìåíèñêîèäû, êîòîðûå ñîäåðæàò õðÿùåâûå êëåòêè. Ìåæïîçâîíî÷íûå ñóñòàâû âûïîëíÿþò ñëåäóþùèå ôóíêöèè: 1) ñòàòè÷åñêóþ - ó÷àñòèå â ñîõðàíåíèè ïîëîæåíèÿ îòäåëüíûõ ïîçâîíêîâ è ïîçâîíî÷íèêà â öåëîì; 2) äèíàìè÷åñêóþ - ó÷àñòèå â ïåðåìåùåíèè îòíîñèòåëüíî äðóã äðóãà ñìåæíûõ ïîçâîíêîâ, à íà áîëåå âûñîêîì óðîâíå - ó÷àñòèå â èçìåíåíèè êîíôèãóðàöèè ïîçâîíî÷íèêà êàê îòäåëüíîãî îðãàíà, åãî ïîëîæåíèÿ îòíîñèòåëüíî äðóãèõ ÷àñòåé òåëà; 3) ïðèñïîñîáèòåëüíóþ - ó÷àñòèå â ðåàêöèÿõ èçìåíåíèÿ ìèîñòàòèêè; 4) äûõàòåëüíóþ - ïîçâîíî÷íî-ðåáåðíûå ñóñòàâû è ñî÷ëåíåíèå áóãîðêà ðåáðà ñ ïîïåðå÷íûì îòðîñòêîì îïîñðåäîâàííî ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â àêòå äûõàíèÿ; 5) îïîðíóþ, îñîáåííî âûðàæåííóþ â ÏÄÑ, ëèøåííûõ 45 ÎÁÇÎÐ ìåæïîçâîíî÷íîãî äèñêà: Îñ-ÑI è ÑI-ÑII [12,17,20]. Ñóñòàâíûå ïîëîñòè çàìêíóòû ñóñòàâíûìè ïîâåðõíîñòÿìè è êàïñóëîé, âíóòðè èìååòñÿ ñèíîâèàëüíàÿ æèäêîñòü, êîòîðàÿ âûïîëíÿåò ðåññîðíóþ (áóôåðíóþ) ôóíêöèþ. Ìåæïîçâîíî÷íûå îòâåðñòèÿ - ïàðíûå îáðàçîâàíèÿ. Âåðõíÿÿ è íèæíÿÿ ãðàíèöû îáðàçîâàíû âûðåçêàìè íà êîðíÿõ äóã (âåðõíÿÿ - áîëüøàÿ), âíóòðåííÿÿ - áîêîâûìè êðàÿìè òåë è ìåæïîçâîíî÷íîãî äèñêà, íàðóæíàÿ - äâóìÿ ñóñòàâíûìè îòðîñòêàìè (îñîáåííî âåðõíèì), âíóòðåííåé ÷àñòüþ ñóñòàâíîé êàïñóëû è æåëòîé ñâÿçêîé. Ó øåéíûõ ïîçâîíêîâ ñðåäíåãî è íèæíåãî óðîâíåé âíóòðåííåé ñòåíêîé ÿâëÿþòñÿ ñóñòàâû Ëþøêà, ó ìåæïîçâîíî÷íûõ îòâåðñòèé ãðóäíîãî îòäåëà (äî ÒIX-ÒX) ïåðåäíåáîêîâûìè ãðàíèöàìè ñëóæàò êàïñóëû ðåáåðíî-ïîçâîíî÷íûõ ñóñòàâîâ ñ ãîëîâêàìè II - Õ ðåáåð.  ìåæïîçâîíî÷íîì îòâåðñòèè ðàñïîëàãàþòñÿ ýêñòðàäóðàëüíûå îòðåçêè (ïåðåäíåãî è ãàíãëèîðàäèêóëÿðíûé çàäíåãî) êîðåøêîâ, èç êîòîðûõ ôîðìèðóåòñÿ êàíàòèêè. Ñ âíóòðåííåé ñòîðîíû ê íàäêîñòíèöå ìåæïîçâîíî÷íîãî îòâåðñòèÿ ôèêñèðóåòñÿ òâåðäàÿ ìîçãîâàÿ îáîëî÷êà, êîòîðàÿ ìàíæåòêîé ïîêðûâàåò êàæäûé êîðåøêîâûé íåðâ Íàæîòòà. Êîñòíûå ñòåíêè ìåæïîçâîíî÷íûõ îòâåðñòèé óäëèíÿþòñÿ ïî ìåðå óòîëùåíèÿ êîðíÿ äóæåê ó ïîçâîíêîâ - îò 4 ìì ó øåéíûõ äî 10 ìì ó ïÿòîãî ïîÿñíè÷íîãî. Ïðåñàêðàëüíîå îòâåðñòèå ïî äëèíå íåðåäêî ïðåâûøàåò 15 ìì è ïðåâðàùàåòñÿ â êàíàë çà ñ÷åò ìàññèâíîé äóãè ó êðåñòöà è ñâîåîáðàçíîãî ðàñïîëîæåíèÿ ñóñòàâíûõ îòðîñòêîâ [4,16]. Ñâÿçî÷íûé àïïàðàò (ðèñ.2): ïåðåäíÿÿ ïðîäîëüíàÿ ñâÿçêà ïðîõîäèò ïî âñåé ïåðåäíåé ïîâåðõíîñòè òåë ïîçâîíêîâ. Îíà õîðîøî âûðàæåíà â ïîÿñíè÷íîì îòäåëå è ïëîõî â øåéíîì. Ñâÿçêà ïðåïÿòñòâóåò ïåðåðàçãèáàíèþ ïîçâîíî÷íèêà. Îíà ïëîòíî ñïàÿíà ñ òåëàìè ïîçâîíêîâ è ðûõëî - ñ ìåæïîçâîíî÷íûì äèñêîì. Çàäíÿÿ ïðîäîëüíàÿ ñâÿçêà ïðîõîäèò ïî çàäíåé ïîâåðõíîñòè òåë ïîçâîíêîâ, ïðåïÿòñòâóåò ñãèáàíèþ ïîçâîíî÷íèêà. Îíà òåñíî ñâÿçàíà ñ äèñêàìè è ðûõëî ñ òåëàìè ïîçâîêîâ; õîðîøî âûðàæåíà â øåéíîì îòäåëå è ïî÷òè íå âûðàæåíà â íèæíåì ïîÿñíè÷íîì, ãäå ñîçäàåò ïàðàìåäèàííîå íàïðàâëåíèå ãðûæåâîìó âûïÿ÷èâàíèþ ïóëüïîçíîãî ÿäðà. Íàäîñòíàÿ ñâÿçêà íàòÿíóòà ìåæäó âåðõóøêàìè îñòèñòûõ îòðîñòêîâ; õîðîøî âûðàæåíà â øåéíîì îòäåëå, ïåðåõîäèò â âûéíóþ; îòñóòñòâóåò ìåæäó LV-SI. Ìåæîñòèñòàÿ ñâÿçêà íàòÿíóòà ìåæäó îñòèñòûìè îòðîñòêàìè ñìåæíûõ ïîçâîíêîâ. Æåëòàÿ ñâÿçêà ñîåäèíÿåò äóæêè ñìåæíûõ ïîçâîíêîâ, ó÷àñòâóåò â îáðàçîâàíèè êàïñóë ìåæïîçâîíî÷íûõ ñóñòàâîâ; ïîëíîñòüþ ñîñòîèò èç ýëàñòè÷íûõ âîëîêîí. Ñâÿçêè ýòè âåñüìà òîëñòûå íà ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâîì óðîâíå, äîñòèãàþò îò 2 äî 7 ìì; ñáëèæàÿ ïîçâîíêè, ïðåïÿòñòâóÿ èõ êèôîçèðîâàíèþ. Ìåæïîïåðå÷íàÿ ñâÿçêà ñîåäèíÿåò ïîïåðå÷íûå îòðîñòêè ñìåæíûõ ïîçâîíêîâ, ïðåïÿòñòâóåò èõ äâèæåíèþ âî ôðîíòàëüíîé ïëîñêîñòè. Ïîïåðå÷íî-îñòèñòàÿ ñâÿçêà ñîåäèíÿåò ïîïåðå÷íûå è îñòèñòûå îòðîñòêè ñìåæíûõ ïîçâîíêîâ, îãðàíè÷èâàåò èõ ðîòàöèîííûå äâèæåíèÿ. Ïðîñòðàíñòâî ìåæäó äóæêàìè ïîçâîíêîâ âûïîëíåíî î÷åíü ìîùíû- 46 ìè æåëòûìè ñâÿçêàìè (èõ 23). Îíè ðàñïîëàãàþòñÿ ñåãìåíòàðíî [Arseni, Simiunescu, 1973], ñëóæàò êàïñóëîé äëÿ "èñòèííûõ" ñóñòàâîâ è âìåñòå ñ ìûøöàìè, âûïðÿìëÿþùèìè ñïèíó, çàäíåé ïðîäîëüíîé è ìåæîñòèñòûìè ñâÿçêàìè ïîñòîÿííî îñóùåñòâëÿþò òÿãó ïîçâîíêîâ íàçàä, ñïîñîáñòâóÿ âûïðÿìëåíèþ ïîçâîíî÷íèêà. Ìåæïîïåðå÷íûå ìûøöû ñîñòîÿò èç äâóõ ñàìîñòîÿòåëüíûõ ïó÷êîâ: ìåäèàëüíî-äîðñàëüíîãî è ëàòåðàëüíî-âåíòðàëüíîãî. Îíè ïîäîáíû êîðàáåëüíûì âàíòàì, óäåðæèâàþùèì ìà÷òó â âåðòèêàëüíîì ïîëîæåíèè, è èäóò ñíèçó ââåðõ è êíóòðè. Ìåæäó äâóìÿ ïó÷êàìè ìûøö ïðîõîäèò ñîñóäèñòî-íåðâíûé ïó÷îê. Ìåæîñòèñòûå ìûøöû ïàðíûå è èäóò îíè ñíèçó ââåðõ, âåíòðàëüíî è âíèç. Èçîëèðîâàííûå äâèæåíèÿ îòäåëüíîãî ÏÄÑ îñóùåñòâëÿþò êîðîòêèå ìûøöû ïîçâîíî÷íèêà, ÷àñòè÷íî ðîòàòîðû, ïåðåêèäûâàþùèåñÿ ÷åðåç ïîçâîíîê è îòäåëüíûå ÷àñòè äëèííûõ ïàðàâåðòåáðàëüíûõ ìûøö (ñïåðåäè - ïîäâçäîøíî-ïîÿñíè÷íûå, ñçàäè - ìíîãîðàçäåëüíûå). Íàêëîí â ñòîðîíó, â ïðåäåëàõ îäíîãî ÏÄÑ, îñóùåñòâëÿþò ìåæïîëÿðíûå ìûøöû, íàçàä ìåæîñòèñòûå, âïåðåä - çà ñ÷åò âûêëþ÷åíèÿ ñîîòâåòñòâóþùåé ìåæîñòèñòîé àêòèâíîãî ñîêðàùåíèÿ ïîäâçäîøíî-ïîÿñíè÷íîé, ïåðåäíèõ øåéíûõ; ðîòàöèÿ çà ñ÷åò ìûøö âðàùàòåëåé.  ôèêñàöèè ïîäîáíûõ èçãèáîâ ñåãìåíòà ó÷àñòâóþò è äëèííûå ìûøöû. Âçàèìîäåéñòâèå ýòèõ ìûøö ïðîèñõîäèò ðåôëåêòîðíî ïî òèïó ñèíåðãèè âñåõ ìûøö ÏÄÑ è âñåãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà. Ýòèì îáåñïå÷èâàåòñÿ îñíîâíàÿ ëîêàëüíàÿ ìèîôèêñàöèÿ. Âñå ðåôëåêòîðíûå ôîðìû ðåãóëÿöèè îïîðíî-äâèãàòåëüíîé ôóíêöèè ïîçâîíî÷íèêà è âñåé êèíåìàòè÷åñêîé öåïè "ïîçâîíî÷íèê-êîíå÷íîñòè" òàê æå, êàê è ïðîèçâîëüíûå äâèãàòåëüíûå ôóíêöèè ýòîé ñèñòåìû, îïðåäåëÿþò åå ïðî÷íîñòü, ñîñòîÿíèå äèíàìè÷åñêîãî ìûøå÷íîãî êîðñåòà [6,9,15]. Îäíîé èç õàðàêòåðíûõ îñîáåííîñòåé ïîçâîíî÷íîãî ñòîëáà ÿâëÿåòñÿ íàëè÷èå ÷åòûðåõ ôèçèîëîãè÷åñêèõ êðèâèçí, ðàñïîëîæåííûõ â ñàãèòòàëüíîé ïëîñêîñòè: 1) øåéíûé ëîðäîç, îáðàçîâàííûé âñåìè øåéíûìè è âåðõíåãðóäíûìè ïîçâîíêàìè. Ìàêñèìóì âûïóêëîñòè ïðèõîäèòñÿ íà óðîâåíü ÑV è ÑVI; 2) ãðóäíîé êèôîç. Ìàêñèìóì âûïóêëîñòè íàõîäèòñÿ íà óðîâíÿõ ÒVI-ÒVII; 3) ïîÿñíè÷íûé ëîðäîç, îáðàçóþùèéñÿ ïîñëåäíèìè ãðóäíûìè è âñåìè ïîÿñíè÷íûìè ïîçâîíêàìè, ìàêñèìóì âûïóêëîñòè íà óðîâíå LIV; 4) êðåñòöîâî-êîï÷èêîâûé êèôîç.  íîðìå êðåñòåö íàõîäèòñÿ ïîä óãëîì 30° ïî îòíîøåíèþ ê ôðîíòàëüíîé îñè òåëà. Êðèâèçíû ïîçâîíî÷íèêà - ñëåäñòâèå ñïåöèôè÷åñêîé îñîáåííîñòè ÷åëîâåêà è îáóñëîâëåíû âåðòèêàëüíûì ïîëîæåíèåì òóëîâèùà. Èçãèáû ïîçâîíî÷íèêà óäåðæèâàþòñÿ àêòèâíîé ñèëîé ìûøö, ñâÿçêàìè è ôîðìîé ñàìèõ ïîçâîíêîâ. S-îáðàçíûé ïðîôèëü ïîçâîíî÷íèêà - ðåçóëüòàò îðòîñòàòè÷åñêîãî ïîëîæåíèÿ ÷åëîâåêà. Äâîéíàÿ èçîãíóòîñòü ïðèäàåò êîíñòðóêöèè áîëüøóþ ïðî÷íîñòü, ÷åì îäèíàðíûé èçãèá. S-îáðàçíàÿ ôîðìà ñìÿã÷àåò òîë÷êè è óäàðû ïðè äâèæåíèÿõ [2,4]. Ó áîëüøèíñòâà ëþäåé ëèíèÿ òÿæåñòè ãîëîâû, âåð«NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ õíèõ êîíå÷íîñòåé è òóëîâèùà ëåæèò íà 1,3 ñì êïåðåäè îò ãîðèçîíòàëè, ïðîâåäåííîé ÷åðåç îáà óøíûõ îòâåðñòèÿ è ïðîõîäèò âïåðåäè ïîçâîíî÷íèêà, êîòîðûé ïîääåðæèâàåòñÿ â ïðÿìîì ïîëîæåíèè ðåôëåêòîðíûì ñîêðàùåíèåì ìûøö ñïèíû, ïîýòîìó ëèíèÿ òÿæåñòè íå óâåëè÷èâàåò âñåõ èçãèáîâ ïîçâîíî÷íèêà, à ñêîðåå âûïðÿìëÿåò ïîÿñíè÷íûé ëîðäîç. Ïðè ñòîÿíèè ïðîèñõîäèò íàïðÿæåíèå ìûøå÷íîãî ñâÿçî÷íîãî àïïàðàòà, îêàçûâàÿ îïðåäåëåííîå äàâëåíèå íà òåëà ïîçâîíêîâ. Äëÿ îáåñïå÷åíèÿ íàäåæíîé îïîðû ïîçâîíî÷íèêà íå äîëæíî áûòü áîëüøîé ïîäâèæíîñòè ìåæäó îòäåëüíûìè åãî ñåãìåíòàìè. Ýòî îïàñíî äëÿ ñïèííîãî ìîçãà. Âìåñòå ñ òåì äâèæåíèÿ ìíîãèõ ñåãìåíòîâ, ñóììèðóÿñü, îáåñïå÷èâàþò çíà÷èòåëüíóþ ïîäâèæíîñòü ïîçâîíî÷íèêà â öåëîì. Ñòåïåíü ïîäâèæíîñòè â êàæäîì ñåãìåíòå ïðÿìî ïðîïîðöèîíàëüíà êâàäðàòó âûñîòû äèñêà è îáðàòíî ïðîïîðöèîíàëüíà êâàäðàòó åãî Íàèìåíüøàÿ âûñîòà ó ñàìûõ âåðõíèõ øåéíûõ è âåðõíèõ ãðóäíûõ äèñêîâ. Äèñêè, ðàñïîëîæåííûå íèæå ýòîãî óðîâíÿ, óâåëè÷èâàþòñÿ ïî âûñîòå, äîñòèãàÿ ìàêñèìóìà íà óðîâíå LV-SI. Ïîýòîìó íàèáîëüøèé îáúåì äâèæåíèé â ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâîì è íèæíåøåéíîì îòäåëàõ. Íàèìåíüøàÿ ïîäâèæíîñòü â ãðóäíîì îòäåëå ïîçâîíî÷íèêà çàâèñèò åùå è îò òîðìîçÿùèõ âëèÿíèé ðåáåð, ñîåäèíÿþùèõ ãðóäíóþ êëåòêó â æåñòêèé öèëèíäð, à òàêæå îò ïðèëåãàíèÿ äðóã ê äðóãó îñòèñòûõ îòðîñòêîâ, ñîåäèíåííûõ ìåæäó ñîáîé ìîùíûì ñâÿçî÷íûì àïïàðàòîì. Ó âçðîñëûõ ëþäåé îáùàÿ âûñîòà ìåæïîçâîíî÷íûõ äèñêîâ ñîñòàâëÿåò 25% äëèíû ïîçâîíî÷íèêà. Äâèæåíèå ïîçâîíî÷íèêà îñóùåñòâëÿåòñÿ ïî òðåì îñÿì [11,19]: 1) ñãèáàíèå è ðàçãèáàíèå ïî ïîïåðå÷íîé îñè; 2) áîêîâûå íàêëîíû (lateroflexia) âîêðóã ñàãèòòàëüíîé îñè; 3) ðîòàöèÿ (rotocio) - âîêðóã ïðîäîëüíîé îñè. Ðîòàöèÿ ïðåîáëàäàåò â øåéíîì è âåðõíåãðóäíîì îòäåëå. Ôëåêñèÿ è ýêñòåíçèÿ - íàèáîëüøàÿ â ïîÿñíè÷íîì è øåéíîì îòäåëàõ, ëàòåðîôëåêñèÿ - â íèæíåãðóäíîì îòäåëå ïîçâîíî÷íèêà. Ïðè ñãèáàíèè ïðîèñõîäÿò ñëåäóþùèå èçìåíåíèÿ: 1) ðàñòÿæåíèå çàäíåé ïðîäîëüíîé ñâÿçêè è âîëîêîí çàäíåé ÷àñòè êîëüöà äèñêà; 2) ñìåùåíèå ÿäðà äèñêà êçàäè; óâåëè÷èâàåòñÿ íàïðÿæåíèå çàäíåãî ïîëóêîëüöà; 3) ðàñòÿæåíèå æåëòûõ è ìåæîñòèñòûõ ñâÿçîê; 4) ðàñøèðåíèå ìåæïîçâîíî÷íîãî îòâåðñòèÿ è íàòÿæåíèå êàïñóëû ìåæïîçâîíî÷íûõ ñóñòàâîâ; 5) íàïðÿæåíèå ìûøö áðþøíîãî ïðåññà è ðàññëàáëåíèå ðàçãèáàòåëåé ñïèíû; 6) íàòÿæåíèå òâåðäîé ìîçãîâîé îáîëî÷êè è êîðåøêîâ. Ïî äàííûì ðàçíûõ àâòîðîâ, ñãèáàíèå ïîçâîíî÷íèêà â öåëîì èçìåíÿåòñÿ â ïðåäåëàõ 33-200, ýòè êîëåáàíèÿ ñâÿçàíû ìíîãèìè ôàêòîðàìè: ñòåïåíüþ íàòðåíèðîâàííîñòè ìóñêóëàòóðû, âîçðàñòîì è ïðîôåññèåé, ïîäàòëèâîñòüþ ñâÿçî÷íîãî àïïàðàòà è ò.ä. Ïðè ðàçãèáàíèè ïðîèñõîäèò: 1) ðàñòÿæåíèå ïåðåäíåãî ïîëóêîëüöà äèñêà; 2) îòíîñèòåëüíîå ñìåùåíèå ÿäðà äèñêà êíóòðè; 3) ñîêðàùåíèå æåëòûõ è ðàññëàáëåíèå ìåæîñòèñòûõ ñâÿçîê; 4) ñóæåíèå ìåæïîçâîíî÷íûõ îòâåðñòèé; «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 5) ðàñòÿæåíèå ìûøö áðþøíîãî ïðåññà è íàïðÿæåíèå äëèííûõ ìûøö ñïèíû; 6) ðàññëàáëåíèå òâåðäîé ìîçãîâîé îáîëî÷êè êîðåøêîâ. Ñ òî÷êè çðåíèÿ áèîìåõàíèêè, ïîçâîíî÷íèê ïîäîáåí êèíåìàòè÷åñêîé öåïè, ñîñòîÿùåé èç îòäåëüíûõ çâåíüåâ. Êàæäûé ïîçâîíîê ñîåäèíÿåòñÿ ñ ñîñåäíèì â òðåõ òî÷êàõ: â äâóõ ìåæïîçâîíî÷íûõ ñî÷ëåíåíèÿõ ñçàäè è òåëàìè (ïîñðåäñòâîì ìåæïîçâîíî÷íîãî äèñêà) ñïåðåäè. Ñîåäèíåíèÿ ìåæäó ñóñòàâíûìè îòðîñòêàìè ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé èñòèííûå ñóñòàâû. Ðàñïîëàãàÿñü îäèí íàä äðóãèì, ïîçâîíêè îáðàçóþò äâà ñòîëáà - ïåðåäíèé, ïîñòðîåííûé çà ñ÷åò òåë ïîçâîíêîâ, è çàäíèé, îáðàçóþùèéñÿ èç äóæåê è ìåæïîçâîíî÷íûõ ñóñòàâîâ. Åñëè äëÿ êàæäîãî ñåãìåíòà ïîçâîíî÷íèêà âîçìîæíû äâå íåïîëíûå ñòåïåíè ñâîáîäû (ñóñòàâû ñ äâóìÿ ñòåïåíÿìè ñâîáîäû ìîãóò ñîâåðøàòü äâèæåíèÿ ñîîòâåòñòâåííî â äâóõ âçàèìíî ïåðïåíäèêóëÿðíûõ ïëîñêîñòÿõ), òî òàêîé ïîäâèæíûé îòäåë, êàê ïîÿñíè÷íûé, óæå îáëàäàåò òðåìÿ íåïîëíûìè ñòåïåíÿìè ñâîáîäû. Êðîìå ýòîãî, ïîçâîíî÷íèê ìîæåò ïðèíèìàòü ó÷àñòèå è â òðàíñëÿöèîííîì äâèæåíèè, êîãäà åãî îòäåëû ïåðåìåùàþòñÿ â ñâÿçè ñ ðàáîòîé êîíå÷íîñòåé, íàïðèìåð ïðè ìàõîâûõ äâèæåíèÿõ.  ðåçóëüòàòå æåñòêîé ñâÿçè ãðóäíîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà ñ êîñòÿìè ïëå÷åâîãî ïîÿñà è ðåáðàìè äâèæåíèÿ â íåì ïðîèñõîäÿò ïðåèìóùåñòâåííî âî ôðîíòàëüíîé ïëîñêîñòè è âîêðóã âåðòèêàëüíîé îñè.  ïîÿñíè÷íîì îòäåëå äâèæåíèÿ ñîâåðøàþòñÿ â òðåõ íàïðàâëåíèÿõ; íàèáîëüøàÿ ïîäâèæíîñòü íàáëþäàåòñÿ âî ôðîíòàëüíîé ïëîñêîñòè. Áîêîâûå íàêëîíû â ïîÿñíè÷íîì îòäåëå îñóùåñòâëÿþòñÿ â íåáîëüøèõ ïðåäåëàõ; ïðè ýòîì îäèí ñóñòàâíîé îòðîñòîê "âäâèãàåòñÿ" â äðóãîé.  ïîÿñíè÷íîì îòäåëå íàãðóçêà íà äèñê LV - SI ñîñòàâëÿåò îêîëî 9,5 êã íà 1 ñì [Matthiasch, 1956]. Äàâëåíèå, èñïûòûâàåìîå ïîÿñíè÷íûìè ïîçâîíêàìè, ðàâíî ìàññå òóëîâèùà (â ñðåäíåì 40-45 êã). Òàê, ïðîñòîå âûïðÿìëåíèå èç ñîñòîÿíèÿ ñãèáàíèÿ ðàçâèâàåò äàâëåíèå íà ïîÿñíè÷íûå äèñêè (ïðåèìóùåñòâåííî LIV-V è LV -SI) äî 90127 êã. Êîãäà æå âûïðÿìëåíèå èç ñãèáàòåëüíîãî ïîëîæåíèÿ ïðîèñõîäèò îäíîâðåìåííî ñ ïîäíÿòèåì êàêîãî-ëèáî ïðåäìåòà (ïðè ôèêñèðîâàííûõ êîëåííûõ ñóñòàâàõ), íàãðóçêà íà äèñê ñòàíîâèòñÿ íàìíîãî áîëüøå. Ýòî ïîëó÷àåòñÿ, âî-ïåðâûõ, â ðåçóëüòàòå óìíîæåíèÿ íà äåñÿòü ìàññû ïðåäìåòà, ïîñêîëüêó âåðõíèå êîíå÷íîñòè âìåñòå ñ ïîçâîíî÷íèêîì îáðàçóþò ðû÷àã ñ äâóìÿ íåðàâíûìè ïëå÷àìè è ñ îòíîøåíèåì 1:10, à âî-âòîðûõ, âñëåäñòâèå òîãî, ÷òî íàãðóçêà ðàñòåò â ñîîòâåòñòâèè ñî ñêîðîñòüþ ïîäíÿòèÿ ïðåäìåòà ïî ôîðìóëå 0,5 mv2 [Âîéíÿ À., 1964]. Íàãðóçêà íà ïîÿñíè÷íûå äèñêè îñîáåííî âåëèêà ïðè ðàáîòå ñ îòÿãîùåíèÿìè â ïîëîæåíèè îðòîñòàòèêè. Matthiasch (1956) óêàçûâàåò, ÷òî ïðè ïîäúåìå òÿæåñòè íà âûòÿíóòûõ ðóêàõ íàãðóçêà íà ïîÿñíè÷íûå äèñêè óâåëè÷èâàåòñÿ â 22 ðàçà îòíîñèòåëüíî ìàññû ïîäíÿòîãî ãðóçà. Ñ ýêñïåðèìåíòàëüíûìè äàííûìè Matthiasch ñîâïàäàþò ðåçóëüòàòû èññëåäîâàíèé À. Âîéíè (1964), ñ÷èòàþùåãî, 47 ÎÁÇÎÐ ÷òî â ïîäîáíûõ ñëó÷àÿõ íàãðóçêà ìîæåò äîñòèãàòü 1500 êã. Ïîðàæåíèå äèñêîâ â çîíàõ ìàêñèìàëüíîé ñâåðõäåÿòåëüíîñòè ÷àñòî ïðîèñõîäèò â ðåçóëüòàòå íåïðàâèëüíîãî ïîëîæåíèÿ òóëîâèùà ïðè ðàáîòå ñ îòÿãîùåíèÿìè. Ïîäúåì ãðóçà âûçûâàåò èçìåíåíèÿ íå òîëüêî â ñåãìåíòàõ ïîçâîíî÷íèêà, íî è âî âñåì ìûøå÷íî-ñâÿçî÷íîì àïïàðàòå òóëîâèùà. Floud è Silver (1955), èçó÷àâøèå ïîäúåì ãðóçà ñ ïîëà, îòìå÷àþò, ÷òî â íà÷àëüíûé ïåðèîä, òî åñòü â ìîìåíò çàõâàòà, ðàçãèáàòåëè òóëîâèùà íàõîäÿòñÿ â ñîñòîÿíèè ðàññëàáëåíèÿ. Äàëåå ïðè ïîäúåìå ãðóçà ðåçêî âîçðàñòàåò àêòèâíîñòü ðàçãèáàòåëåé ñïèíû, à çàòåì, ïî ìåðå ïðèáëèæåíèÿ òóëîâèùà ê âåðòèêàëüíîìó ïîëîæåíèþ, àêòèâíîñòü ýòèõ ìûøö ñíîâà ñíèæàåòñÿ. Ðàññëàáëåíèå ìûøö ñïèíû â ïåðâûé ïåðèîä ïîäúåìà ãðóçà êîìïåíñèðóåòñÿ óñèëåííîé ðàáîòîé ìåæïîçâîíî÷íûõ ñâÿçîê, ìûøö òàçà è íîã. Âîò â ýòîò ìîìåíò, êîãäà ðàçãèáàòåëè ñïèíû ìàëîàêòèâíû, òðàêöèîííûå ñèëû, íàïðàâëåííûå íà ïóëüïîçíîå ÿäðî, âûçûâàþò åãî ìèãðàöèþ êçàäè è ñîçäàþò âñå óñëîâèÿ äëÿ âîçíèêíîâåíèÿ çàäíèõ ãðûæ äèñêîâ. Âåðõíèé ïîçâîíî÷íûé óðîâåíü 1-2, 2-3 îáëàäàåò õîðîøåé ïîäâèæíîñòüþ â ñàãèòòàëüíîé è ìåíüøåé âî ôðîíòàëüíîé è ãîðèçîíòàëüíîé ïëîñêîñòÿõ. Êîðåøîê 1 íàõîäèòñÿ âíå äóàëüíîãî ìåøêà, îïóñêàåòñÿ ïîä óãëîì 30 ãðàäóñîâ ê ìåæïîçâîíî÷íîìó 1-2 îòâåðñòèþ. Çàäíÿÿ ïðîäîëüíàÿ ñâÿçêà õîðîøî ôèêñèðóåò âåðõíèå ïîÿñíè÷íûå äèñêè. Ïîðàæåíèå îñòåîõîíäðîçîì ýòîãî óðîâíÿ ðåäêî ñîïðîâîæäàåòñÿ êîìïðåññèåé ñîîòâåòñòâóþùèõ êîðåøêîâ. Íà óðîâíå òåëà 2 íà÷èíàåòñÿ êîíñêèé õâîñò. Íèæíèé ïîÿñíè÷íûé óðîâåíü 3-4 , 4-5. Íà ýòîì óðîâíå ÷àùå ñòðàäàåò êîðåøîê 4. Æåëòàÿ ñâÿçêà ãèïåðòðîôèè ìîæåò äîñòèãàòü 4 ìì è ñïîñîáñòâîâàòü êîðåøêîâîé êîìïðåññèè. Íåãðóáîå âûòÿãèâàíèå äèñêà, çàäíèå îñòåîôèòû, ìåäèàííûå è ïà- ðàìåäèàííûå ãðûæè ÿâëÿþòñÿ ÷àñòîé ïðè÷èíîé êîìïðåññèè íåñêîëüêèõ êîðåøêîâ èëè êîíñêîãî õâîñòà íà ýòîì óðîâíå.  ñëó÷àÿõ "ïðîâàëèâàíèÿ" ñåêâåñòðà â êðåñòöîâûé êàíàë ñòðàäàþò òîëüêî íèæíèå êðåñòöîâûå êîðåøêè. Ðàäèêóëî-ìåäóëëÿðíàÿ àðòåðèÿ, èäóùàÿ ñ êîðåøêàìè 5 -1 â ñëó÷àÿõ ôàðàìèíàëüíîé èëè ïàðàìåäèàëüíîé ãðûæè ïðåñàêðàëüíîãî äèñêà ìîæåò áûòü ïðè÷èíîé ðàäèêóëîìèåëîèøåìè÷åñêîãî ñèíäðîìà êîìïðåññèè àðòåðèè. Ãðûæà äèñêîâ êðåñòöà âñòðå÷àåòñÿ êðàéíå ðåäêî.  êðåñòöå èìåþòñÿ 4 ïàðû ïîïåðå÷íî ðàñïîëîæåííûõ ìåæêðåñòöîâûõ îòâåðñòèé, ÷åðåç êîòîðûå âûõîäÿò êîðåøêè 1, 2, 3 è 4. Ïÿòûé êðåñòöîâûé è êîï÷èêîâûé êîðåøêè ðàñïîëîæåíû â íèæíåì êðåñòöîâîì îòâåðñòèè. Êîï÷èêîâûé óðîâåíü ñîñòîèò èç 4-5 ïîçâîíêîâ [11,17]. Ñåãìåíòàðíàÿ âåãåòàòèâíàÿ íåðâíàÿ ñèñòåìà ñîñòîèò èç ñèìïàòè÷åñêîãî è ïàðàñèìïàòè÷åñêîãî îòäåëîâ (ðèñ.3). Áåëûå ñîåäèíèòåëüíûå âîëîêíà âûõîäÿò èç ñïèííîãî ìîçãà âìåñòå ñ ïåðåäíèìè êîðåøêàìè è ïîõîäÿò ê ïàðàâåðòåáðàëüíûì óçëàì, îáðàçóþùèì ïî îáå ñòîðîíû îò ïîçâîíî÷íèêà ñèìïàòè÷åñêèé ñòâîë Îí ñîñòîèò èç òðåõ øåéíûõ, 10-12 ãðóäíûõ, 3-4 áðþøíûõ è 4 òàçîâûõ óçëîâ. Áîëüøèíñòâî òêàíåé, îðãàíîâ è ñèñòåì îðãàíèçìà èìåþò äâîéíóþ èííåðâàöèþ - ñèìïàòè÷åñêóþ è ïàðàñèìïàòè÷åñêóþ, èñêëþ÷àÿ îáîëî÷êè ãëàäêîìûøå÷íûõ ñîñóäîâ, ìî÷åòî÷íèêè, íàäïî÷å÷íèêè, ïîòîâûå æåëåçû, ãëàäêóþ ìóñêóëàòóðó âîëîñÿíûõ ìåøî÷êîâ, êîòîðûå èìåþò òîëüêî ñèìïàòè÷åñêóþ èííåðâàöèþ [3,5,18]. Òàêèì îáðàçîì, ïîçâîíî÷íèê ÿâëÿåòñÿ ñëîæíî îðãàíèçîâàííîé öåëîñòíîé ñòðóêòóðîé, èçìåíåíèÿ îäíèõ ýëåìåíòîâ êîòîðîé îáÿçàòåëüíî ïîâëåêóò çà ñîáîé áîëåå äëèííóþ öåïü èçìåíåíèé âî âñåì îðãàíèçìå. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1. Àáàëüìàñîâà Å.À. / Îðòîïåäèÿ è òðàâìàòîëîãèÿ, 1994, ¹ 5, ñ. 49. 2. Àòàìàíåíêî Ì.Ò, Öèâüÿí ß.Ë, Ðàéõèíøòåéí Â.Å. Òðóäû Ðèæñêîãî ÍÈÈÒÎ, 1995, âûï. 13, ñ. 239-241. 3. Ãëàäêîâ À.Â., Ïðîíñêèõ È.Â. Àêòóàëüíûå âîïðîñû âåðòåáðîëîãèè. -  êí.: Ñáîðíèê íàó÷íûõ òðóäîâ Ëåíèíãðàäñêîãî ÍÈÈÒÎ. Ë., 1998. 4. Ãëàäêîâ À. Â., ×åðåïàíîâ Å. À. Õèðóðãèÿ ïîçâîíî÷íèêà, 2004, ¹1, ñ.103-109. 5. Ìàðêñ Â.Î. Îðòîïåäè÷åñêàÿ äèàãíîñòèêà. - Ìèíñê, 1998. 6. Íèêèôîðîâ À.Ñ., Ãóñåâ Å.È. Îáùàÿ íåâðîëîãèÿ. - Ì., 2007. - 123 ñ. 7. Ïîïåëÿíñêèé ß.Þ. Îðòîïåäè÷åñêàÿ íåâðîëîãèÿ. - Ì., 2003. 8. Ñêâîðöîâ Ä.Â. Êëèíè÷åñêèé àíàëèç äâèæåíèé: Àíàëèç ïîõîäêè. - Èâàíîâî, 2006. 9. Õàáèðîâ Ô.À. Êëèíè÷åñêàÿ íåâðîëîãèÿ ïîçâîíî÷íèêà. - Êàçàíü, 2002. 10.Arvidsson I. // Man Ther. 2004. Vol. 5. N 2. P. 97-101. 11. Bifulco P., Cesarelli M., Allen R. et al. //Med. Biol. Eng. Comput. 2004. Vol. 39. N 1. P. 65-75. 12.Fei pel V., De Mesmaeker T., Klein P.et al.// Eur.Spine J.2004.Vol.10.N 1.P.16-22. 13. Gagnon D., Lariviere C., Loisel P. // Clin.Biomech (Bristol, Avon). 2002. Vol. 16. N 5. P. 359-372. 14. Jarvik J.G., Deyo R.A. // Ann. Intern. Med. 2002. Vol. 137. N 7. P. 586-597. 15. Lanz C. // Eur. Spine J. 2007. Vol. 9. N 5. P. 379-385. 16. Nappi G. // Clin. Exp. Rheumatol. 2003.Vol. 18. (2 Suppl 19) P. S45-S52. 17. Sautmann M. // Spine. 2008. Vol. 25. N 4. P. 443-449. 18. Sullivan M.S., Shoaf L.D., Riddle D.L. //Phys. Ther. 2007. Vol. 80. N 3. P. 240-250. 19. Tawfik B. // Clin. Biomech (Bristol, Avon). 2007. Vol.16. N 2. P. 114-120. 20.Youdas J.W., Suman V.J., Garrett T.R. //J. Orthop. Sports Phys. Ther. 2005. Vol.21(1). 48 «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 49 ÎÁÇÎÐ ÓÄÊ:616.711-007.254-053.1 ÎÑÒÅÎÍÅÂÐÀËÜÍÛÅ ÀÍÎÌÀËÈÈ Â ÑÒÐÓÊÒÓÐÅ ÑÏÈÍÀËÜÍÎÉ ÏÀÒÎËÎÃÈÈ Ó ÄÅÒÅÉ ¨.Í.Ìàäæèäîâà, Í.Í.Ýðãàøåâà Òàøêåíòñêèé ïåäèàòðè÷åñêèé ìåäèöèíñêèé èíñòèòóò ïóëÿöèÿ âûñîêî çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé äåòñêîãî íîãîîáðàçèå ïàòîëîãèè ñïèííîãî ìîçãà (ÑÌ) âîçðàñòà, ñîñòàâëÿþò 25% âñåõ íîâîîáðàçîâàíèé ó îáóñëîâëåíî òåñíîé àíàòîìè÷åñêîé è ôóíêäåòåé è çàíèìàþò âòîðîå ìåñòî â ñòðóêòóðå îíêîëîöèîíàëüíîé ñâÿçè ñ ãîëîâíûì ìîçãîì, ïåðèôåðè÷åñãè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé, óñòóïàÿ îñòðîìó ëèìôîáëàñêîé è âåãåòàòèâíîé íåðâíîé ñèñòåìîé, âîâëå÷åíèåì òíîìó ëåéêîçó (Êóìèðîâà Ý.Â. 2010; Blaney S.M., 2006; ñòðóêòóð ÑÌ â ðàçëè÷íûå ïàòîëîãè÷åñêèå ïðîöåññû, Louis D.,2007). Ñ ïàòîëîãîàíàòîìè÷åñêîé òî÷êè çðåïðîèñõîäÿùèå â îðãàíèçìå áîëüíîãî. Ïðè ýòîì íàðóíèÿ ê îïóõîëÿì ñïèííîãî ìîçãà îòíîñÿòñÿ íîâîîáøàþòñÿ ôèçèîëîãè÷åñêèå ôóíêöèè ÑÌ - ñîáñòâåíðàçîâàíèÿ, èñõîäÿùèå èç åãî âåùåñòâà. Îïóõîëè ñïèííàÿ (ñåãìåíòàðíàÿ), ðåôëåêòîðíàÿ è ïðîâîäíèêîâûå, íîãî ìîçãà â äåòñêîì âîçðàñòå íàáëþäàþòñÿ ðåäêî. îáåñïå÷èâàþùèå ñâÿçü ãîëîâíîãî ìîçãà ñ ïåðèôåðèÁîëåþò ïðåèìóùåñòâåííî äåòè øêîëüíîãî âîçðàñòà, åé. Ìåæäó ýòèìè äâóìÿ ôóíêöèÿìè èìåþòñÿ ñëîæíûå ÷àùå ìàëü÷èêè. Ðàññòðîéñòâî ÷óâñòâèòåëüíîñòè - îäèí âçàèìîîòíîøåíèÿ, êîòîðûå ìîæíî îõàðàêòåðèçîâàòü èç ðàííèõ ñèìïòîìîâ îïóõîëè. Âíà÷àëå âîçíèêàþò äèñêàê ïîä÷èíåíèå ñåãìåíòàðíîé ðåôëåêòîðíîé äåÿòåëüñîöèèðîâàííûå ñåãìåíòàðíûå ðàññòðîéñòâà ÷óâñòâèíîñòè ÑÌ íàäñåãìåíòàðíûì öåíòðàì è îáðàçîâàíèòåëüíîñòè, â äàëüíåéøåì ïðèñîåäèíÿþòñÿ ïðîâîäÿì ãîëîâíîãî ìîçãà ðàçëè÷íûõ ôóíêöèîíàëüíûõ óðîâíèêîâûå, äâèãàòåëüíûå è ÷óâñòâèòåëüíûå íàðóøåíèÿ. íåé. Ñïèíàëüíàÿ ïàòîëîãèÿ (ÑÏ) ó äåòåé ÿâëÿåòñÿ Ðàññòðîéñòâà ÷óâñòâèòåëüíîñòè âíà÷àëå âûðàæåíû àêòóàëüíîé ïðîáëåìîé ñîâðåìåííîé ìåäèöèíû. Áîëüáëèæå ê óðîâíþ ðàñïîëîæåíèÿ îïóõîëè. Çàòåì ïîñòåøîå êîëè÷åñòâî èññëåäîâàíèé ïîñâÿùåíî èçó÷åíèþ ïåííî ðàñïðîñòðàíÿþòñÿ íà íèæåëåæàùèå ñåãìåíòû. ïàòîôèçèîëîãè÷åñêèõ ìåõàíèçìîâ âîçíèêíîâåíèÿ ðàçÓðîâåíü ðàñïîëîæåíèÿ îïóõîëè îïðåäåëÿþò ïî ñåãëè÷íûõ ôîðì ÑÏ, êëèíèêè, äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèþ ìåíòàðíûì íàðóøåíèÿì, âåðõíåé ãðàíèöå ðàñ[1,3,4]. Äåòè ñ äàííîé ïàòîëîãèåé ïðåäñòàâëÿþò îñîáî ñòðîéñòâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè è êîðåøêîâûõ áîëåé, èçòÿæåëóþ ãðóïïó ïàöèåíòîâ ñî ñòîéêèì íåâðîëîãè÷åñìåíåíèþ è âûïàäåíèþ êîæíûõ è ñóõîæèëüíûõ ðåôêèì äåôèöèòîì [2, 6]. ëåêñîâ, õàðàêòåðó íàðóøåíèÿ òàçîâûõ ôóíêöèé Ïàòîëîãèþ ñïèííîãî ìîçãà ðàçäåëÿþò íà îïóõî[11,14]. ëè, âîñïàëèòåëüíûå è âðîæäåííûå ïîðîêè ðàçâèòèÿ. Èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ ñïèííîãî ìîçãà Ðàçëè÷íûå ïàòîëîãè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ ïîçâîíî÷íèêà (ÈÇÑÌ) ó äåòåé, ïðîòåêàþùèå ñ äâèãàòåëüíûìè íàè ñïèííîãî ìîçãà ó äåòåé çà÷àñòóþ èìåþò ñõîæèå êëèðóøåíèÿìè âïëîòü äî ïàðàëè÷åé êîíå÷íîñòåé, ñîíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ è òèïîâûå çàêîíîìåðíîñòè ðàçñòàâëÿþò 17-25% îñòðîé íåéðîèíôåêöèîííîé ïàòîâèòèÿ, õàðàêòåðíàÿ äëÿ äåòåé ñïîñîáíîñòü ê êîìïåíëîãèè è âñòðå÷àþòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â âîçðàñòå äî ñàöèè ÷àñòî ïðèâîäèò ê íåäîîöåíêå òÿæåñòè ñîñòîÿ5 ëåò. Äî 60-õ ãîäîâ îñíîâíóþ óãðîçó ïðåäñòàâëÿë ïîíèÿ è âûáîðó íåàäåêâàòíîé äèàãíîñòè÷åñêîé è ëå÷åáëèîìèåëèò.  íàñòîÿùåå âðåìÿ áëàãîäàðÿ ìàññîâîé íîé òàêòèêè. âàêöèíàöèè íàñåëåíèÿ ïîëèîìèåëèò âñòðå÷àåòñÿ Ìèåëîïàòèÿ - ïðèîáðåòåííîå íåâîñïàëèòåëüíîå êðàéíå ðåäêî.  ñòðóêòóðå ÈÇÑÌ ïðåîáëàäàþò îñòïîðàæåíèå ìîçãà. Ïîä âåðòåáðîãåííûìè ìèåëîïàòèÿðûå èíôåêöèîííûå ìèåëîïàòèè ýíöåôàëîìèåëîïîëèìè ïîíèìàþò ñòðàäàíèÿ ìîçãà, âûçâàííûå çàáîëåâàðàäèêóëîïàòèè. ÈÇÑÌ èìåþò â îñíîâíîì âèðóñíóþ íèåì èëè ïîâðåæäåíèåì ïîçâîíî÷íèêà. Îñíîâíûìè è áàêòåðèàëüíóþ ïðèðîäó [15,17]. ôàêòîðàìè, âûçûâàþùèìè ìèåëîïàòèþ, ÿâëÿþòñÿ Âðîæäåííûå ïîðîêè ðàçâèòèÿ ïðåäñòàâëÿþò âàæñäàâëåíèå ÑÌ ñòåíêàìè ïîçâîíî÷íîãî êàíàëà è/èëè íåéøóþ ìåäèöèíñêóþ è ñîöèàëüíóþ ïðîáëåìó. Àêòóåãî ïàòîëîãè÷åñêèì ñîäåðæèìûì (êîñòíûìè ôðàãìåíàëüíîñòü èõ èçó÷åíèÿ îáóñëîâëåíà çíà÷èòåëüíûì òàìè, ìåæïîçâîíî÷íûì äèñêîì èëè ãåìàòîìîé, ïðè óäåëüíûì âåñîì äàííîé ïàòîëîãèè â ñòðóêòóðå ìëàâîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèÿõ - ýïèäóðàëüíûì àáñöåñäåí÷åñêîé, ïåðèíàòàëüíîé ñìåðòíîñòè è äåòñêîé ñîì); íàðóøåíèå êðîâîñíàáæåíèÿ èç-çà ïîâðåæäåíèÿ èíâàëèäíîñòè [3,4,5]. Ïîïóëÿöèîííàÿ ÷àñòîòà âðîæèëè ñäàâëåíèÿ ñïèíàëüíûõ àðòåðèé; ìåõàíè÷åñêîå äåííûõ ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ, ïî äàííûì Êîìèòåòà ýêñïîâðåæäåíèå òêàíè ìîçãà (ïðè òðàâìå). Ïåðå÷èñëåíïåðòîâ ÂÎÇ, êîëåáëåòñÿ â ðàçëè÷íûõ ñòðàíàõ îò 2,7 íûå ôàêòîðû ìîãóò âîçäåéñòâîâàòü íà ÑÌ ðàçäåëüíî äî 16,3% (â ñðåäíåì 4-6%). Äåôåêòû íåâðàëüíîé ëèáî ñîâìåñòíî. Ïðè õðîíè÷åñêîì ïîâðåæäåíèè ïîòðóáêè çàíèìàþò îäíî èç ëèäèðóþùèõ ìåñò ñðåäè çâîíî÷íèêà íåâðîëîãè÷åñêàÿ ñèìïòîìàòèêà ìîæåò âðîæäåííûõ àíîìàëèé ÷åëîâåêà (10-30%). Áîëüøèííàðàñòàòü ïîñòåïåííî: ñ ïîñòîÿííûì ïðîãðåññèðîâàñòâî òàêèõ áîëüíûõ ñ÷èòàþòñÿ èíêóðàáåëüíûìè è íèåì ëèáî ñ ïåðèîäàìè ðåìèññèè, èëè îäíîìîìåíòóìèðàþò â ðàííåì âîçðàñòå èëè ïðåäñòàâëÿþò íå òîëüíî â ðåçóëüòàòå âíåçàïíîãî íàñòóïëåíèÿ äåêîìïåíêî áîëüøóþ êëèíè÷åñêóþ, íî è ñîöèàëüíóþ ïðîáëåñàöèè. Íåñìîòðÿ íà ðàçëè÷íóþ ýòèîëîãèþ çàáîëåâàìó [9].  ñòðóêòóðå âðîæäåííûõ ïîðîêîâ öåíòðàëüíîé íèé ïîçâîíî÷íèêà, îñíîâíûå ïðîÿâëåíèÿ âåðòåáðîíåðâíîé ñèñòåìû ïðåîáëàäàþò èçîëèðîâàííûå ôîðãåííûõ ìèåëîïàòèé îäíîòèïíû: ïîëíàÿ èëè ÷àñòè÷ìû êàê ñðåäè æèâîðîæäåííûõ, òàê è ìåðòâîðîæäåííàÿ óòðàòà ïðîèçâîëüíûõ äâèæåíèé è ÷óâñòâèòåëüíîíûõ è ýëèìèíèðîâàííûõ ïëîäîâ. ×àñòî ðåãèñòðèðóåòñòè íèæå óðîâíÿ ïîðàæåíèÿ è ðàññòðîéñòâà ôóíêöèé ñÿ ñî÷åòàííûå àíîìàëèè íåðâíîé ñèñòåìû è äåôåêòàçîâûõ îðãàíîâ [14] . òû íåâðàëüíîé òðóáêè, âõîäÿùèå â ñèìïòîìîêîìïâ Îïóõîëè ÖÍÑ - íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àþùàÿñÿ ïî- Ì 50 «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ ëåêñ ìíîæåñòâåííûõ âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ è ñî÷åòàííûõ ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ (23 è 23,4%) [19]. Ñðåäè ïîðàæåíèé ÖÍÑ ïîñëå äåòñêîãî öåðåáðàëüíîãî ïàðàëè÷à ÷àñòî âñòðå÷àþòñÿ àíîìàëèè, ñâÿçàííûå ñ ïîðîêàìè ðàçâèòèÿ ñïèííîãî ìîçãà, êîòîðûå ñîñòàâëÿþò 18,5% âñåé ïàòîëîãèè íåðâíîé ñèñòåìû. Âðîæäåííîå ðàñùåïëåíèå äóæåê ïîçâîíêîâ (spina bifida posterior) - íàèáîëåå ÷àñòàÿ ôîðìà äåôåêòîâ íåâðàëüíîé òðóáêè - âñòðå÷àåòñÿ â 1 ñëó÷àå èç 1000 áåðåìåííîñòè â ÑØÀ. Ïî âñåìó ìèðó åæåãîäíî ðîæäàåòñÿ áîëåå 300 000 íîâîðîæäåííûõ ñ òàêèì äåôåêòîì [4,5]. Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ñïèííîãî ìîçãà. Ïîðîêè ðàçâèòèÿ ÖÍÑ ïðåäñòàâëÿþò îáøèðíóþ ïîëèýòèîëîãè÷åñêóþ ãðóïïó íàðóøåíèé ðàííåãî è ïîçäíåãî îíòîãåíåçà.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ óäàåòñÿ óñòàíîâèòü èõ ìóëüòèôàêòîðèàëüíóþ ïðèðîäó. Äîêàçàíî, â âîçíèêíîâåíèè âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ ó äåòåé èìåþò çíà÷åíèå èñõîäíîå ñîñòîÿíèå çäîðîâüÿ ðîäèòåëåé, íåáëàãîïðèÿòíîå âîçäåéñòâèå îêðóæàþùåé ñðåäû, èíôåêöèè, íàñëåäñòâåííàÿ îòÿãîùåííîñòü. Âîçäåéñòâèå áèîëîãè÷åñêèõ è ôèçèêî-õèìè÷åñêèõ ôàêòîðîâ íà ïëîä â òåðàòîãåííûé òåðìèíàöèîííûé ïåðèîä èçó÷åíî íåäîñòàòî÷íî, îäíàêî äîêàçàíî, ÷òî òîêñèêîçû è âèðóñíûå èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ ó 25% æåíùèí â ïåðâîé ïîëîâèíå áåðåìåííîñòè èíèöèèðóþò ðàçâèòèå ñèíäðîìà êàóäàëüíîé ìèåëîäèñïëàçèè [16,17, 19]. Çàìûêàíèå íåðâíîé òðóáêè îáû÷íî çàâåðøàåòñÿ â òå÷åíèå 4 íåä ïîñëå çà÷àòèÿ, åùå äî òîãî, êàê æåíùèíà îñîçíàåò, ÷òî îíà áåðåìåííà. Ê âíåøíèì ôàêòîðàì, ñïîñîáñòâóþùèì ïîÿâëåíèþ äåôåêòà ðàçâèòèÿ íåðâíîé òðóáêè, Þ.À.Çîçóëÿ, Þ.À.Îðëîâ (2003) îòíîñÿò ðàäèàöèþ, òîêñè÷åñêèå âåùåñòâà õèìè÷åñêîãî ïðîèñõîæäåíèÿ (íåôòåïðîäóêòû, óäîáðåíèÿ, ïåñòèöèäû è ò. ä.), ïðèìåíåíèå æåíùèíîé äî áåðåìåííîñòè è â ïåðâûå åå ìåñÿöû ïðîòèâîñóäîðîæíûõ ïðåïàðàòîâ; âûñîêóþ òåìïåðàòóðó òåëà èëè ïðèìåíåíèå ãîðÿ÷èõ âàíí â íà÷àëå áåðåìåííîñòè; ñàõàðíûé äèàáåò è îæèðåíèå, íåñáàëàíñèðîâàííîå ïèòàíèå, äåôèöèò âèòàìèíîâ è îñîáåííî ôîëèåâîé êèñëîòû [10]. Åñëè â ñåìüå ðîäèòåëåé èëè áëèæàéøèõ ðîäñòâåííèêîâ âñòðå÷àëèñü ñëó÷àè ðîæäåíèÿ äåòåé ñ äåôåêòàìè íåðâíîé òðóáêè, òî âåðîÿòíîñòü ïîÿâëåíèÿ ðåáåíêà ñ òàêèì äåôåêòîì âîçðàñòàåò äî 2-5%. Ïî äàííûì Â.Ã.Âîðîíîâà è ñîàâò., íåáëàãîïðèÿòíûå ôàêòîðû, äåéñòâóþùèå íà ìàòü è ïëîä âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè, ñîñòàâèëè 65,2% âñåõ èçó÷åííûõ ôàêòîðîâ. Ó 69,4% ìàòåðåé òå÷åíèå áåðåìåííîñòè è ðîäîâ ñîïðîâîæäàëîñü ðàçëè÷íûìè îñòðûìè çàáîëåâàíèÿìè (ÎÐÂÈ, ãðèïï, àíãèíà, íàçîôàðèíãèòû, áðîíõèòû, îñòðûå ãàñòðèòû, ýíòåðèòû è äð.), ÷àùå îñëîæíÿëîñü èíôåêöèåé ìî÷åïîëîâûõ ïóòåé è àêóøåðñêîé ïàòîëîãèåé. Îòìå÷åíû áîëåå âûñîêèé óðîâåíü ðàñïðîñòðàíåííîñòè óãðîçû ïðåðûâàíèÿ áåðåìåííîñòè è äëèòåëüíûé ãåñòîç â òå÷åíèå âñåé áåðåìåííîñòè [4,7]. Ðàñïðîñòðàíåííîñòü ïàòîëîãèè â çàâèñèìîñòè îò ýòíè÷åñêîãî è ðàñîâîãî ôîíà òðåáóåò áîëåå ñëîæíîé èíòåðïðåòàöèè. Ñåãîäíÿ ðàñïîçíàíû íåñêîëüêî ñïåöèôè÷åñêèõ ïðè÷èí ïîðîêîâ íåðâíîé òðóáêè. Ýòî ìàòåðèíñêèé äèàáåò, ïðèåì ìàòåðüþ àíòèýïèëåïòè÷åñêèõ (âàëüïðîíîðîâàÿ êèñëîòà) ñðåäñòâ [6]. Óñòàíîâëåíî, ÷òî àíýíöåôàëèÿ è spina bifida ÿâëÿþòñÿ îòêðûòûìè äåôåêòàìè ïåðâè÷íîé íåðâíîé òðóáêè «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 (ÄÍÒ) è âîçíèêàþò èç-çà íàðóøåíèé íà ýòàïå îáðàçîâàíèÿ ïðèìèòèâíîé íåâðàëüíîé òðóáêè [3]. Ýïèäåìèîëîãè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ âûÿâèëè êîððåëÿöèþ ìåæäó íèçêèì óðîâíåì âèòàìèíîâ, ó÷àñòâóþùèõ â îáìåíå ìåòèîíèíà (Â6, B12 è ôîëåâàÿ êèñëîòà), â ïëàçìå êðîâè ìàòåðè è ÷àñòîòîé ðàçâèòèÿ ÄÍÒ ó ïëîäà. Îñòåîíåâðàëüíûå äèñïëàçèè âñòðå÷àþòñÿ â ëþáîì îòäåëå ïîçâîíî÷íèêà. ×àñòîòà äèçðàôèé ñîñòàâëÿåò 0,05-0,25 íà 1000 íîâîðîæäåííûõ, â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ îíè ëîêàëèçóþòñÿ â ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâîì îòäåëå ïîçâîíî÷íèêà [22]. Ïîðîêè íåâðàëüíîé òðóáêè êëàññèôèöèðóþòñÿ íà îòêðûòûå, åñëè íåðâíàÿ òêàíü îáíàæåíà èëè ïîêðûòà òîëüêî ìåìáðàíîé, è íà çàêðûòûå, åñëè äåôåêò çàêðûò êîæåé [2].  îáëàñòè äåôåêòà ñïèííîé ìîçã îáû÷íî äåôîðìèðîâàí, ðàñïîëàãàåòñÿ îòêðûòî èëè íåïîñðåäñòâåííî ïîä ìÿãêèìè òêàíÿìè: ìûøöàìè, êîæåé. Âðîæäåííûå äèçðàôè÷åñêèå ïîðîêè ðàçâèòèÿ êàóäàëüíîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà è ñïèííîãî ìîçãà ó äåòåé ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ â âèäå âÿëûõ ïàðàëè÷åé è ïàðåçîâ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ðàçëè÷íûõ ðàññòðîéñòâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè, íåäåðæàíèÿ ìî÷è è êàëà, âûðàæåííûõ òðîôè÷åñêèõ èçìåíåíèé, îðòîïåäè÷åñêèõ äåôîðìàöèé, íàðóøåíèÿ äåÿòåëüíîñòè âíóòðåííèõ îðãàíîâ. Ñèìïòîìàòèêà ìîæåò äîëãîå âðåìÿ îòñóòñòâîâàòü, à çàòåì ðàçâèòüñÿ âíåçàïíî - ïîñëå òðàâìû, ãðèïïà èëè äðóãîé ïðîâîêàöèè, ïðè÷åì â ëþáîì âîçðàñòå. Ïåðå÷èñëåííûå íàðóøåíèÿ ÷àñòî ïðèâîäÿò ê ñòîéêîé èíâàëèäèçàöèè äåòåé è èõ ñîöèàëüíî-òðóäîâîé äåçàäàïòàöèè [1].  çàâèñèìîñòè îò õàðàêòåðà íàðóøåíèÿ ñïèííîãî ìîçãà è ïîâðåæäåíèÿ ìåçåíõèàëüíûõ òêàíåé â îáëàñòè äåôåêòà ðàçëè÷àþò íåñêîëüêî òèïîâ ïîðîêîâ.  èõ ÷èñëå îñîáîãî âíèìàíèÿ çàñëóæèâàåò ñïèííîìîçãîâàÿ ãðûæà (ÑÌÃ). Íàèáîëåå ÷àñòîé ôîðìîé ÑÌà ÿâëÿåòñÿ êèñòîçíàÿ ðàñùåëèíà ïîçâîíî÷íèêà (spina bifida cystica) - âûïÿ÷èâàíèå îáîëî÷åê, êîðåøêîâ ñïèííîìîçãîâûõ íåðâîâ è ñïèííîãî ìîçãà â îáëàñòè íåçàðàùåíèÿ ïîçâîíî÷íèêà ñ íåïîëíûì çàêðûòèåì ïîçâîíî÷íîãî êàíàëà. ÑÌà íåðåäêî ñî÷åòàþòñÿ ñ äðóãèìè ïîðîêàìè ðàçâèòèÿ, â ÷àñòíîñòè, ãîëîâíîãî ìîçãà. ×àùå îíè ëîêàëèçóþòñÿ â ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâîé îáëàñòè, ðàçìåðû ìîãóò âàðüèðîâàòü îò íåáîëüøèõ (âåëè÷èíîé ñ ãðåöêèé îðåõ) äî ãèãàíòñêèõ. Ïðè óâåëè÷åíèè âûáóõàíèÿ êîæà íàä íèì èñòîí÷àåòñÿ, èíôèöèðóåòñÿ. Âîçìîæåí ðàçðûâ ãðûæåâîãî âûïÿ÷èâàíèÿ ñ ðàñïðîñòðàíåíèåì èíôåêöèè ïî ëèêâîðíûì ïóòÿì ñïèííîãî è ãîëîâíîãî ìîçãà.  çàâèñèìîñòè îò ñîäåðæèìîãî ãðûæåâîãî ìåøêà ðàçëè÷àþò ñëåäóþùèå ôîðìû ÑÌÃ. Ìåíèíãîöåëå - âûïÿ÷èâàíèå òîëüêî îáîëî÷åê ñïèííîãî ìîçãà, çàïîëíåííîå öåðåáðîñïèíàëüíîé æèäêîñòüþ. Ìåíèíãîðàäèêóëîöåëå õàðàêòåðèçóåòñÿ âûïàäåíèåì â ãðûæåâîé ìåøîê èñòîí÷åííûõ, íåäîñòàòî÷íî ìèåëèíèçèðîâàííûõ êîðåøêîâ ñïèííîìîçãîâûõ íåðâîâ, îáû÷íî ñðàùåííûõ ñî ñòåíêîé ãðûæåâîãî ìåøêà. Ìèåëîìåíèíãîöåëå - ïîìèìî îáîëî÷åê è èçìåíåííûõ êîðåøêîâ ñïèííîìîçãîâûõ íåðâîâ, âûïÿ÷èâàåòñÿ ñïèííîé ìîçã; ìèåëîöèñòîöåëå öåíòðàëüíûé êàíàë ñïèííîãî ìîçãà ðàñøèðåí è çàïîëíåí öåðåáðîñïèíàëüíîé æèäêîñòüþ, ñïèííîé ìîçã 51 ÎÁÇÎÐ ìåñòå ñ îáîëî÷êàìè âûïÿ÷èâàåòñÿ ÷åðåç âðîæäåííûé äåôåêò â ïîçâîíî÷íèêå [10,18]. Âàðèàíòàìè spina bifida ÿâëÿþòñÿ ïåðåäíÿÿ ñïèííîìîçãîâàÿ ãðûæà (spina bifida anterior), âñòðå÷àþùàÿñÿ êðàéíå ðåäêî è ïðåäñòàâëÿþùàÿ äåôåêò ðàçâèòèÿ òåë ïîçâîíêîâ; ñêðûòàÿ ðàñùåëèíà ïîçâîíî÷íèêà (spina bifida occulta), ïðè êîòîðîé ãðûæåâîãî âûïÿ÷èâàíèÿ íåò, äåôåêò çàêðûò íåèçìåíåííûìè ìûøöàìè è êîæåé. Âíåøíèì ïðîÿâëåíèåì ñêðûòûõ ôîðì ìîæåò áûòü íàëè÷èå â îáëàñòè äåôåêòà ãèïåðòðèõîçà, àíãèîì, ëèïîì è çàïàäåíèé êîæè, êîòîðûå èíîãäà ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé âðîæäåííûå ñèíóñû: äåðìàëüíûé èëè ïèëîíèäàëüíûé. Äåðìàëüíûé ñèíóñ - óçêèé õîä äèàìåòðîì 1-2 ìì, èäóùèé îò ïîâåðõíîñòè òåëà ìåæäó ïîçâîíêàìè ê ïîçâîíî÷íîìó êàíàëó, èíîãäà ïðîíèêàåò ÷åðåç òâåðäóþ ìîçãîâóþ îáîëî÷êó. Âíóòðåííÿÿ ïîâåðõíîñòü òàêîãî ñèíóñà âûñòëàíà ìíîãîñëîéíûì ïëîñêèì ýïèòåëèåì. Ïèëîíèäàëüíûé ñèíóñ îáû÷íî ðàñïîëîæåí â ìÿãêèõ òêàíÿõ êðåñòöîâîé îáëàñòè è ðåäêî ïðîíèêàåò â ïîçâîíî÷íûé êàíàë. Äèàìåòð åãî íåñêîëüêî áîëüøå äåðìàëüíîãî ñèíóñà è òàêæå èìååò ýïèòåëèàëüíóþ âûñòèëêó. Ïîëíûé ðàõèñõèç - ðàñùåëèíà ïîçâîíêîâ ñ äåôåêòîì ìîçãîâûõ îáîëî÷åê è ìÿãêèõ ïîêðîâîâ. Ãðûæåâîãî âûïÿ÷èâàíèÿ ïðè ýòîì ïîðîêå íåò. Ñïèííîé ìîçã ëåæèò â îáëàñòè äåôåêòà îòêðûòî è èìååò âèä äåôîðìèðîâàííîé òîíêîé ïëàñòèíêè èëè æåëîáà. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ÑÌà ñêëàäûâàåòñÿ èç ìåñòíûõ èçìåíåíèé è íåâðîëîãè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ. Âåäóùèìè êëèíè÷åñêèìè ñèíäðîìàìè ïðè ÂÑÌà ÿâëÿþòñÿ äâèãàòåëüíûå, òàçîâûå, ÷óâñòâèòåëüíûå, òðîôè÷åñêèå è âåãåòîñîñóäèñòûå íàðóøåíèÿ [2,18]. Ïîðîêè ðàçâèòèÿ ñïèííîãî ìîçãà òàêæå ìîãóò âñòðå÷àòüñÿ â âèäå äèàñòåìàòîìèåëèè (ðàçäåëåíèå ñïèííîãî ìîçãà ïî äëèíå íà äâå ÷àñòè êîñòíîé, õðÿùåâîé èëè ôèáðîçíîé ïåðåìû÷êîé), ãèäðîìèåëèè (âîäÿíêà ñïèííîãî ìîçãà). Ñïèííîìîçãîâîé êàíàë ðàñøèðåí, âûñòëàí ýïåíäèìîé è çàïîëíåí ñïèííîìîçãîâîé æèäêîñòüþ. Îáû÷íî èñòîí÷àþòñÿ ó÷àñòêè ñïèííîãî ìîçãà â îáëàñòè çàäíèõ ñòîëáîâ. Äèïëîìèåëèÿ óäâîåíèå ñïèííîãî ìîçãà â îáëàñòè øåéíîãî èëè ïîÿñíè÷íîãî óòîëùåíèÿ. Ðåæå óäâàèâàåòñÿ âåñü ñïèííîé ìîçã. Ñèðèíãîìèåëèÿ - çàáîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ îáðàçîâàíèåì êèñòîçíûõ ïîëîñòåé â òîëùå ñïèííîãî ìîçãà. ×àñòîòà ñèðèíãîìèåëèè â ðàçíûõ ñòðàíàõ êîëåáëåòñÿ â ïðåäåëàõ îò 0,3 äî 8,4 íà 100 000 íàñåëåíèÿ. Çàáîëåâàíèå ìîæåò áûòü âðîæäåííûì èëè ïðèîáðåòåííûì â ðåçóëüòàòå òðàâìû ñïèííîãî ìîçãà, òóáåðêóëåçíîãî ïîðàæåíèÿ èëè êàê îñëîæíåíèå ñïèíàëüíîé ïàòîëîãèè. Âðîæäåííàÿ ôîðìà çàáîëåâàíèÿ ÷àñòî èìååò ñåìåéíûé õàðàêòåð è ïîðàæàåò ïðåèìóùåñòâåííî ìóæ÷èí â âîçðàñòå 25-40 ëåò. Èìåþòñÿ îïèñàíèÿ ñåìåéíûõ ñëó÷àåâ ñèðèíãîìèåëèè [6]. Ìàëüôîðìàöèÿ Àðíîëüäà-Êèàðè (ÌÀÊ) - âðîæäåííàÿ ïàòîëîãèÿ ðàçâèòèÿ ðîìáîâèäíîãî ìîçãà, ñóùíîñòü êîòîðîé çàêëþ÷àåòñÿ â ãåòåðîòîïè÷åñêîì ðàñïîëîæåíèè ìîçæå÷êà è ïðîäîëãîâàòîãî ìîçãà â ðàñøèðåííîì èíòðàñïèíàëüíîì êàíàëå. Ïðèìåðíî ó 80% áîëüíûõ àíîìàëèÿ Àðíîëüäà-Êèàðè ñî÷åòàåòñÿ ñ ïàòîëîãèåé ñïèííîãî ìîçãà è ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ ñëîæíûõ êðàíèîñïèíàëüíûõ ñèíäðîìîâ â âèäå ïðîãðåññèðóþùåé ìèåëîïàòèè. ×àñòîòà ýòîãî çàáîëåâàíèÿ ñîñòàâëÿåò îò 3,3 äî 8,2 íà 100 000 íàñåëåíèÿ. Íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåíû àíîìàëèè Àðíîëüäà-Êèàðè I è II òèïà; 52 àíîìàëèè III è IV òèïîâ îáû÷íî íåñîâìåñòèìû ñ æèçíüþ [17]. Ñèíäðîì "ôèêñèðîâàííîãî" ñïèííîãî ìîçãà (ÑÔÑÌ) ðàçâèâàåòñÿ â ðåçóëüòàòå ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðèêðåïëåíèÿ êîíóñà ñïèííîãî ìîçãà â ïîçâîíî÷íîì êàíàëå, ÷òî îãðàíè÷èâàåò åãî ôèçèîëîãè÷åñêóþ ìîáèëüíîñòü ïðè ñãèáàòåëüíûõ äâèæåíèÿ ïîçâîíî÷íèêà. Ïî ìåðå ðîñòà ðåáåíêà ïðåïÿòñòâóåò âîçðàñòíîìó ñìåùåíèþ êîíóñà ñïèííîãî ìîçãà êâåðõó - îò óðîâíÿ LIV ïîçâîíêà ó íîâîðîæäåííûõ äî LI â ñòàðøåì âîçðàñòå. Ýòî óñóãóáëÿåò äèçýìáðèîãåíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ èìåþùåãîñÿ íåâðîëîãè÷åñêîãî äåôèöèòà. Ôèêñàöèÿ ñïèííîãî ìîçãà ìîæåò ðàçâèòüñÿ âñëåäñòâèå ðóáöîâî-ñïàå÷íîãî ïðîöåññà â ìåñòå îïåðàòèâíûõ âìåøàòåëüñòâ, ïåðåíåñåííûõ â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè. Ýòî îòíîñèòñÿ, ïðåæäå âñåãî, ê âðîæäåííûì ñïèííîìîçãîâûì ãðûæàì ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâîé ëîêàëèçàöèè [7,12]. Ïðèçíàêè "ôèêñàöèè" ñïèííîãî ìîçãà ïðîãðåññèðóþùåå íàðàñòàíèå èìåþùèõñÿ èëè ïîÿâëåíèå ðàíåå îòñóòñòâîâàâøèõ íàðóøåíèé ôóíêöèé òàçîâûõ îðãàíîâ, ÷óâñòâèòåëüíûõ, äâèãàòåëüíûõ è òðîôè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ â îáëàñòè ïðîìåæíîñòè è íèæíèõ êîíå÷íîñòåé.  äèàãíîñòèêå ìîðôîëîãè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ ñèíäðîìà âåäóùèì ìåòîäîì ÿâëÿåòñÿ ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíàÿ òîìîãðàôèÿ (ÌÐÒ). Äèàãíîñòè÷åñêàÿ öåííîñòü ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíîé òîìîãðàôèè ñîñòàâèëà 100%, ýõîñïîíäèëîãðàôèè - 90% [13, 18].  íàñòîÿùåå âðåìÿ áîëüøîå çíà÷åíèå ïðèîáðåòàåò ïðåíàòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ, îñíîâíûì ìåòîäîì êîòîðîé ñ÷èòàåòñÿ ñêðèíèíãîâîå óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå. Íåñìîòðÿ íà øèðîêîå ïðèìåíåíèå ÓÇÈ, äîðîäîâàÿ äèàãíîñòèêà âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ îñòàåòñÿ òðóäíîé. Ïî äàííûì çàðóáåæíûõ èññëåäîâàíèé, ïðîâåäåííûõ â ðàçíûå ãîäû, èõ âûÿâëÿåìîñòü, â ñðåäíåì, ñîñòàâëÿåò íå áîëåå 45% [21,22]. Ñïèííîìîçãîâàÿ ãðûæà ìîæåò áûòü âûÿâëåíà â I òðèìåñòðå áåðåìåííîñòè. Ìèíèìàëüíûé ñðîê äèàãíîñòèêè ýòîé àíîìàëèè îòìå÷åí â èññëåäîâàíèè F.Gao [21], êîòîðûé ïðåäñòàâèë 3 ñëó÷àÿ óñòàíîâëåííîãî äèàãíîçà â 9-10 íåä. Äðóãèì çàðóáåæíûì ñïåöèàëèñòàì ýòî óäàëîñü ñäåëàòü â 12-14 íåä áåðåìåííîñòè [22]. Ðåçóëüòàòû ñêðèíèíãîâûõ óëüòðàçâóêîâûõ èññëåäîâàíèé â ðàçíûõ öåíòðàõ ïîêàçûâàþò, ÷òî spina bifida îòíîñèòñÿ ê íàèáîëåå òðóäíî äèàãíîñòèðóåìûì ïîðîêàì ðàçâèòèÿ [22]. Ñîâðåìåííàÿ äèàãíîñòèêà ñïèííîìîçãîâûõ ãðûæ ó äåòåé áàçèðóåòñÿ íà ïðèìåíåíèè êîìïëåêñà êëèíè÷åñêèõ è ðåíòãåíîëîãè÷åñêèõ ìåòîäîâ îáñëåäîâàíèÿ, âêëþ÷àÿ êîìïüþòåðíóþ è ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíóþ òîìîãðàôèþ [9, 10]. Îíè ïîçâîëÿþò äî îïåðàöèè îïðåäåëèòü àíàòîìè÷åñêóþ ôîðìó ñïèííîìîçãîâîé ãðûæè, ìîðôîëîãè÷åñêóþ õàðàêòåðèñòèêó çàäíåé ñòåíêè ïîçâîíî÷íîãî êàíàëà â îáëàñòè ãðûæè, ðàçìåðû ãðûæåâîãî îòâåðñòèÿ è ãðûæåâîãî êàíàëà, ñîäåðæèìîå ãðûæåâîãî ìåøêà è, ïî âîçìîæíîñòè, ìåñòî ïðèêðåïëåíèÿ ê åãî ñòåíêå êîðåøêîâ êîíñêîãî õâîñòà ñïèííîãî ìîçãà. Ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíàÿ òîìîãðàôèÿ êàê íàèáîëåå èíôîðìàòèâíûé ìåòîä ïîçâîëÿåò äèàãíîñòèðîâàòü çàáîëåâàíèå íà ðàííèõ ñòàäèÿõ, îïðåäåëèòü òàêòèêó õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ, ïðîãíîçèðîâàòü èñõîä çàáîëåâàíèÿ. Âîçìîæíîñòè îäíîìîìåíòíîé âèçóàëèçàöèè ãîëîâíîãî è ñïèííîãî ìîçãà ïîçâîëÿþò îöåíèòü íà «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ ðóøåíèÿ äðåíàæíîé ôóíêöèè ëèêâîðîïðîâîäÿùåé ñèñòåìû êàê íà óðîâíå êðàíèî-âåðòåáðàëüíîãî ïåðåõîäà, òàê è ãîëîâíîãî ìîçãà. Ïî äàííûì ÌÐÒ âîçìîæíà äèàãíîñòèêà è äðóãèõ èçìåíåíèé â ñàìîì ñïèííîì ìîçãå: ëèïîì, èíòðàìåäóëëÿðíûõ ïîëîñòåé [10, 13]. Äàííûå ëèòåðàòóðû ñâèäåòåëüñòâóþò î íåäîñòàòî÷íîì îñâåùåíèè àñïåêòîâ äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ñïèííîãî ìîçãà ó äåòåé. Ïîðîêè ðàçâèòèÿ ÑÌ ñîñòàâëÿþò çíà÷èòåëüíûé óäåëüíûé âåñ â ñòðóêòóðå ñïèíàëüíîé ïàòîëîãèè ó äåòåé. Îíè âñòðå÷àþòñÿ â âèäå èçîëèðîâàííûõ àíîìàëèé èëè ñî÷åòàþòñÿ ñ äðóãèìè ïîðîêàìè ðàçâèòèÿ ñïèííîãî ìîçãà è / èëè ïîçâîíî÷íèêà. Ëèòåðàòóðíûå äàííûå â îñíîâíîì îòðàæàþò äèàãíîñòèêó è àñïåêòû õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ ñïèííîìîçãîâûõ ãðûæ èëè îòäåëüíûõ àíîìàëèé ñïèííîãî ìîçãà è ïîçâîíî÷íèêà. Íåîáõîäèìî óòî÷íåíèå ïîêàçàíèé ê õèðóðãè÷åñêîìó èëè êîìïëåêñíîìó íåâðîëîãè÷åñêîìó ëå÷åíèþ ïðè îòäåëüíûõ íîçîëîãè÷åñêèõ ôîðìàõ, äàëüíåéøåå èçó÷åíèå ìåòîäîâ ïðîôèëàêòèêè ðàçâèâàþùèõñÿ îñëîæíåíèé â îòâåò íà îïåðàòèâíûå âìåøàòåëüñòâà ïðè ñïèíàëüíîé ïàòîëîãèè ó äåòåé. Ïðàêòè÷åñêè íåò ðàáîò ïî íåâðîëîãè÷åñêèì àñïåêòàì è âîïðîñàì ðåàáèëèòàöèè äåòåé ñ äàííîé ïàòîëîãèåé. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1. Àáäóðàõìîíîâà Í.Õ., Äæàááàðîâà Þ.Ê., Òóðñóíîâ Õ.Ç. Âðà÷-àñïèðàíò, 2010, ò. 43, ¹ 6.3, ñ. 382-389. 2. Àíäðååâà Ë.Ï., Êóëåøîâ Í.Ï., Ìóòîâèí Ã.Ð. è äð. Ïåäèàòðèÿ. Æóðíàë èì. Ã.Í. Ñïåðàíñêîãî, 2007, ò. 111, ¹ 3, ñ. 8-14. 3. Àõìåäèåâ Ì.Ì., Ìàõìóäîâ Ø.Ä., Âàêêàñîâ Í.É., Àõìåäèåâà Ø.Ð. Óêðàèíñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé æóðíàë, 2010, ¹ 3, ñ. 11-12. 4. Áàðàøíåâ Þ. È. Ïåðèíàòàëüíàÿ íåâðîëîãèÿ. - Ì.: Òðèàäà-Õ, 2001. 5. Âîðîíîâ Â. Ã. Áîëåçíü ïåðâè÷íîé íåðâíîé òðóáêè. -  êí.: III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè. Ñàíêò-Ïåòåðáóðã, 2002, ñ.553. 6. Âîðîíîâ Â.Ã. Ïîðîêè ðàçâèòèè ñïèííîãî ìîçãà è ïîçâîíî÷íèêà ó äåòåé (ñòðàíèöû èñòîðèè, êëèíèêà, äèàãíîñòèêà, ëå÷åíèå) - Ñàíêò-Ïåòåðáðã, 2002. - 400 ñ. 7. Âîðîíîâ Â.Ã., Ñûð÷èí Ý.Ô., Çÿáðîâ À.À. è äð. Íåéðîõèðóðãèÿ è íåâðîëîãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà, 2011, ¹ 2, ñ. 53-65. 8. Ãóáèí À.Â. Õèðóðãè÷åñêàÿ ïàòîëîãèÿ øåéíîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà ó äåòåé. Ñàíêò-Ïåòåðáóðã, 2009. - 445 ñ. 9. Äåìüÿíåíêî Â.À., Êàáàíüÿí À.Á., Áàéäàêîâ À.Ï. è äð. Êóáàíñêèé íàó÷íûé ìåäèöèíñêèé âåñòíèê, 2012, ¹ 6, ñ. 85-87. 10. Èâàíîâ Â.Ñ., Äàíèëîâ Â.È. è äð. Ñîâðåìåííûå ïðèíöèïû îáñëåäîâàíèÿ è ëå÷åíèÿ äåòåé ñî ñïèííîìîçãîâûìè ãðûæàìè. -  êí.: Äåòñêàÿ íåéðîõèðóðãèÿ (ìàòåðèàëû II Âñåðîññèéñêîé êîíôåðåíöèè). - Ì., 2007, ñ. 103-104. 11. Èîíîâà Ò.À. Îïòèìèçàöèÿ äèàãíîñòèêè ïàòîëîãèè øåéíîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà ó äåòåé ñ öåðâèêàëüíûì áîëåâûì ñèíäðîìîì. Àâòîðåô. - Ñàðàòîâ, 2011. 12. Êóøåëü Þ.Â., Çåìëÿíñêèé Ì.Þ. Íåéðîõèðóðãèÿ, 2010, ¹ 2, ñ. 41-46. 13. Íåñòåðîâ Ô. Â. Íåéðîõèðóðãèÿ è íåâðîëîãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà, 2010, ¹ 2, ñ. 45-65. 14. Íèêèôîðîâ À. Ñ., Êîíîâàëîâ À. Í., Ãóñåâ Å. È. Êëèíè÷åñêàÿ íåâðîëîãèÿ. - Ì.: Ìåäèöèíà, 2004, ò. III (÷àñòü 2). 15. Ïóëüìàí Í.Ô., Êëèíèêî-ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèé ñïèííîãî ìîçãà ó äåòåé // Âåñòíèê íåâðîëîãèè, ïñèõèàòðèè è íåéðîõèðóðãèè. 2001. ¹ 3. Ñ. 123-134 16. Ñûð÷èí Ý.Ô., Áåéí Á.Í., Âîðîíîâ Â.Ã. Âåñòí. íåâðîë., ïñèõèàòð. è íåéðîõèð., 2012, ¹ 8, ñ. 65-74. 17. ßõíî Í.Í., Øòóëüìàíà Ä.Ð. Áîëåçíè íåðâíîé ñèñòåìû./ Ðóêîâîäñòâî äëÿ âðà÷åé. - Ì.: Ìåäèöèíà, 2001, ñ. 342-347. 18. Carletti A., Ghi T., Ceccarini M., Gabrielli S. et al. Three-dimensional ultrasonography is of limited value in diagnosing fetal spina bifida // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2007. - Vol. 30 (4). - P. 416. 19. Chang ST, Ku CH, Hsieh MF, Chen LC, Chu HY, Chang CC, Tsai KC Contribution of the multifidus muscle for control of upright posture in subjects with spina bifida occulta. J Sport Rehabil. 2008 Aug;17(3):283-99. 20. Choi EK, Shin SH, Im YJ, Kim MJ, Han SW. The effects of transanal irrigation as a stepwise bowel management program on the quality of life of children with spina bifida and their caregivers. Spinal Cord. 2013 Feb 26. doi: 10.1038/ sc.2013.8. 21. Gao F, Yuan ZW, Wang WL, Wang W, Zhang SC, Liu D. Significance of spina bifida occulta in non-retentive fecal incontinence in children. Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2008 Mar 11;88(10):694-6. Chinese. 22. Gupta N, Rath GP, Prabhakar H, Dash HH. Effect of Intraoperative Dexmedetomidine on Postoperative Recovery Profile of Children Undergoing Surgery for Spinal Dysraphism. J Neurosurg Anesthesiol. 2013 Mar 19. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 53 ÎÁÇÎÐ ÓÄÊ: 613.2: 616.12.292-085 ÏÑÈÕÎËÎÃÈ×ÅÑÊÀß, ÑÎÖÈÀËÜÍÀß È ÏÐÎÔÅÑÑÈÎÍÀËÜÍÀß ÐÅÀÁÈËÈÒÀÖÈß ÈÍÂÀËÈÄΠÁ.À.Ðûñêèåâ, Ë.Ó.Àíâàðîâà Íàó÷íî-èññëåäîâàòåëüñêèé èíñòèòóò ñàíèòàðèè, ãèãèåíû è ïðîôçàáîëåâàíèé Ï îä òåðìèíîì "ðåàáèëèòàöèÿ" áîëüøèíñòâî èñ ñëåäîâàòåëåé ïîäðàçóìåâàþò ñèñòåìó ãîñóäàðñòâåííûõ ñîöèàëüíî-ýêîíîìè÷åñêèõ, ìåäèöèíñêèõ, ïðîôåññèîíàëüíûõ è äðóãèõ ìåðîïðèÿòèé, íàïðàâëåííûõ íà ïðåäóïðåæäåíèå âðåìåííîé èëè ñòîéêîé óòðàòû òðóäîñïîñîáíîñòè è íà ñêîðåéøåå âîçâðàùåíèå áîëüíûõ è èíâàëèäîâ â îáùåñòâî è ê òðóäó. Ïñèõîëîãè÷åñêàÿ ðåàáèëèòàöèÿ - ÷àñòü ñèñòåìû ðåàáèëèòàöèè. Âîññòàíîâëåíèå óòðà÷åííîãî ñîñòîÿíèÿ ïñèõîëîãè÷åñêîãî çäîðîâüÿ, íåîáõîäèìîãî äëÿ ïðîäîëæåíèÿ äåÿòåëüíîñòè âûñîêîêâàëèôèöèðîâàííûõ ñïåöèàëèñòîâ, ÿâëÿåòñÿ äîñòàòî÷íî àêòóàëüíîé ïðîáëåìîé â ñâÿçè ñ óâåëè÷åíèåì ïñèõè÷åñêèõ è ôèçè÷åñêèõ íàãðóçîê [8, 10]. Ïîä ïñèõîëîãè÷åñêîé ðåàáèëèòàöèåé ñëåäóåò ïîíèìàòü ïðîöåññ îðãàíèçîâàííîãî ïñèõîëîãè÷åñêîãî âîçäåéñòâèÿ, íàïðàâëåííîãî íà ïîìîùü èíâàëèäàì â ïðåîäîëåíèè íåãàòèâíûõ ïñèõîëîãè÷åñêèõ ïîñëåäñòâèé ïåðåæèòîãî èìè ïñèõîòðàâìèðóþùåãî (òðàâìàòè÷åñêîãî) ñòðåññà òðóäîâîé äåÿòåëüíîñòè [9]. Ðåàáèëèòàöèÿ âêëþ÷àåò ñîâîêóïíîñòü ìåäèöèíñêèõ, ïðîôåññèîíàëüíûõ, ñîöèàëüíî-ýêîíîìè÷åñêèõ è ïåäàãîãè÷åñêèõ ìåð, íàïðàâëåííûõ íà âîññòàíîâëåíèå, êîððåêöèþ èëè êîìïåíñàöèþ íàðóøåííûõ ïñèõè÷åñêèõ ôóíêöèé, ñîñòîÿíèÿ ëè÷íîñòíîãî è ñîöèàëüíîãî ñòàòóñà ÷åëîâåêà, ïîëó÷èâøåãî ïñèõè÷åñêóþ òðàâìó [9, 10]. Ìåäèöèíñêèå ìåðû ïñèõîëîãè÷åñêîé ðåàáèëèòàöèè âêëþ÷àþò îêàçàíèå â ñëó÷àå òðàâìàòèçàöèè èëè áîëåçíè ïåðâîé ìåäèöèíñêîé ïîìîùè; îêàçàíèå êâàëèôèöèðîâàííîé ìåäèöèíñêîé ïîìîùè â ëå÷åáíûõ ó÷ðåæäåíèÿõ; ïðèìåíåíèå ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ, îêàçûâàþùèõ íîðìàëèçóþùåå âëèÿíèå íà ýìîöèîíàëüíóþ ñôåðó ÷åëîâåêà [6]. Ñóùåñòâåííóþ ðîëü â ìåäèöèíñêîé ðåàáèëèòàöèè ó èíâàëèäîâ èãðàþò ïîëíîöåííîå ðàöèîíàëüíîå ïèòàíèå, çàáîòà î ñîñòîÿíèè çäîðîâüÿ, ñîáëþäåíèå ýëåìåíòàðíûõ ãèãèåíè÷åñêèõ íîðì è ò.ï. [2, 3].  ñëó÷àå íåâîçìîæíîñòè ïðîôåññèîíàëüíîé ðåàáèëèòàöèè ðàáîòàþùèõ îñóùåñòâëÿåòñÿ èõ ïåðåîáó÷åíèå, ïîäãîòîâêà ê âûïîëíåíèþ äðóãèõ, áîëåå äîñòóïíûõ îáÿçàííîñòåé (ïðîôåññèîíàëüíàÿ ïåðåîðèåíòàöèÿ) [10]. Ñîöèàëüíûå ìåðû ðåàáèëèòàöèè èíâàëèäîâ, îñóùåñòâëÿþòñÿ ïðè âîçäåéñòâèè ñîöèàëüíîãî ôàêòîðà (ñîáûòèé îáùåñòâåííîé æèçíè è áëèæàéøåãî îêðóæåíèÿ), íàïðàâëåííîãî íà êîððåêòèðîâàíèå ó ÷åëîâåêà ìèðîâîççðåíèÿ è îòíîøåíèÿ ê æèçíè, àêòèâàöèþ ñîöèàëüíûõ èäåàëîâ. Ïñèõîñîöèàëüíîå âîçäåéñòâèå îñóùåñòâëÿåòñÿ ïðîâåäåíèåì ãðóïïîâîé òåðàïèè, ñòèìóëèðîâàíèåì ñîöèàëüíîé àêòèâíîñòè, çàíÿòîñòüþ îáùåñòâåííî çíà÷èìûìè äåëàìè. Îùóòèìî ñêàçûâàåòñÿ íà ñîöèàëüíîé ðåàáèëèòàöèè ïîñòîÿííûé êîíòàêò ñëóæàùåãî ñ ñîòðóäíèêàìè, ïîääåðæêà ñî ñòîðîíû ÷ëåíîâ ñåìüè, ÷èòêà ãàçåò, æóðíàëîâ, ïðîñëóøèâàíèå ðàäèîïåðåäà÷ è ò.ï. [8, 9, 10]. Ðåàáèëèòàöèÿ ìîæåò èìåòü ñïåöèôè÷åñêèé è íåñïåöèôè÷åñêèé õàðàêòåð, ÷òî îïðåäåëÿåòñÿ ñëîæíîñòüþ èìåþùèõñÿ ó ñëóæàùåãî ïðîáëåì è ñòåïåíüþ ñïåöèàëèçàöèè ñïîñîáîâ âîçäåéñòâèÿ [10].  çàâèñèìîñòè îò îòíîøåíèÿ ñëóæàùèõ ê ñâîåìó ñîñòîÿíèþ â íàó÷íîé è èññëåäîâàòåëüñêîé ëèòåðàòóðå âûäåëÿþòñÿ ñëåäóþùèå òèïû ëè÷íîñòíûõ ðåàêöèé: - àäåêâàòíûå (íîðìàëüíûå) ïñèõè÷åñêèå ðåàêöèè, 54 êîãäà ïîâåäåíèå è ïåðåæèâàíèÿ ñîîòâåòñòâóþò ïîëó÷åííîé èíôîðìàöèè î òÿæåñòè âîçíèêàþùåé ñèòóàöèè è âîçìîæíûõ ïîñëåäñòâèÿõ; ïóíêòóàëüíî èñïîëíÿþòñÿ ðåêîìåíäàöèè, èíñòðóêöèè, ðàñïîðÿæåíèÿ è êîìàíäû; - íåâðîòè÷åñêèå ðåàêöèè, ïðîÿâëÿþùèåñÿ ñòðàõîì, òðåâîãîé, ïåññèìèçìîì, âíóòðåííåé íàïðÿæåííîñòüþ, ÷ðåçìåðíîé ôèêñàöèåé íà ñâîåì çäîðîâüå, äåìîíñòðàòèâíûì ïîâåäåíèåì ñ ïðèâëå÷åíèåì ê ñåáå âíèìàíèÿ îêðóæàþùèõ, èíîãäà îòðèöàíèåì ñîáñòâåííûõ íåãàòèâíûõ ýìîöèé [2, 4]. Ðåàáèëèòàöèÿ - ýòî ñëîæíûé è ìíîãîýòàïíûé ïðîöåññ, ïîçâîëÿþùèé ñîçäàòü ó ïàöèåíòà àêòèâíîå îòíîøåíèå ê âîçíèêøåìó ðàññòðîéñòâó çäîðîâüÿ ñ ïîñòåïåííûì âîññòàíîâëåíèåì ïîëîæèòåëüíîãî îòíîøåíèÿ ê îáùåñòâó è ïðîôåññèîíàëüíîé äåÿòåëüíîñòè [8]. Ê ÷èñëó îñíîâíûõ çàäà÷ ðåàáèëèòàöèè îòíîñÿòñÿ: 1) óñòàíîâëåíèå õàðàêòåðà è ñòåïåíè âûðàæåííîñòè èìåþùèõñÿ ðàññòðîéñòâ, îïðåäåëåíèå èíäèâèäóàëüíî-ëè÷íîñòíûõ îñîáåííîñòåé ðåàãèðîâàíèÿ ñëóæàùèì íà ïîëó÷åííóþ ïñèõè÷åñêóþ òðàâìó è âûðàáîòêà ðåàáèëèòàöèîííûõ ìåðîïðèÿòèé; 2) ñíÿòèå ïñèõîýìîöèîíàëüíîãî íàïðÿæåíèÿ, ðàçäðàæèòåëüíîñòè è ñòðàõà ïîñðåäñòâîì ïðèìåíåíèÿ êîìïëåêñíûõ âîçäåéñòâèé (ïñèõîòåðàïåâòè÷åñêèõ, ìåäèöèíñêèõ, áèîëîãè÷åñêèõ, ñîöèîòåðàïåâòè÷åñêèõ, ïåäàãîãè÷åñêèõ); 3) ðåãóëÿöèÿ íàðóøåííûõ ôóíêöèé îðãàíèçìà, êîððåêöèÿ ôèçèîëîãè÷åñêîãî ñîñòîÿíèÿ ìåòîäàìè ïñèõîôàðìàêîëîãè÷åñêèõ, òåðàïåâòè÷åñêèõ, ôèçè÷åñêèõ âîçäåéñòâèé; 4) ôîðìèðîâàíèå îïòèìàëüíîé ïñèõîëîãè÷åñêîé ðåàêöèè íà ïîñëåäñòâèÿ çàáîëåâàíèÿ, ìîáèëèçàöèÿ ëè÷íîñòè íà ïðåîäîëåíèå âîçíèêøåãî ñîñòîÿíèÿ, âîñïèòàíèå ó ñëóæàùèõ íåîáõîäèìûõ âîëåâûõ êà÷åñòâ; 5) ôîðìèðîâàíèå ó ëè÷íîãî ñîñòàâà ÷åòêîãî ïðåäñòàâëåíèÿ î ôàêòîðàõ ðèñêà è îñîçíàííîãî îòíîøåíèÿ ê ìåðîïðèÿòèÿì ïî èõ óñòðàíåíèþ; 6) îïòèìàëüíîå ðàçðåøåíèå ïñèõîòðàâìèðóþùåé ñèòóàöèè, âîññòàíîâëåíèå ñîöèàëüíîãî ñòàòóñà, àäàïòàöèÿ ÷åëîâåêà ê óñëîâèÿì âíåøíåé ñðåäû ïîñðåäñòâîì ñòèìóëèðîâàíèÿ ñîöèàëüíîé àêòèâíîñòè âîåííîñëóæàùåãî, à òàêæå ðàçëè÷íûìè îðãàíèçàöèîíííîïåäàãîãè÷åñêèìè ìåòîäàìè; 7) îöåíêà ôèçè÷åñêîé, ñåíñîðíîé è óìñòâåííîé ðàáîòîñïîñîáíîñòè; ïðîâåäåíèå ïðîôåññèîíàëüíîïñèõîëîãè÷åñêîé ðåàáèëèòàöèè, à ïðè óòðàòå ïðîôåññèîíàëüíîé ïðèãîäíîñòè - ïðîôåññèîíàëüíîé ïåðåîðèåíòàöèè; îðèåíòèðîâàíèå íà ïðîäîëæåíèå àêòèâíîé ñëóæåáíîé äåÿòåëüíîñòè è âûïîëíåíèå îáÿçàííîñòåé; 8) èçó÷åíèå äèíàìèêè èçìåíåíèé ñîñòîÿíèÿ îðãàíèçìà â ïðîöåññå ðåàáèëèòàöèè, äèàãíîñòèêà ôóíêöèîíàëüíîãî ñîñòîÿíèÿ ôèçèîëîãè÷åñêèõ ñèñòåì îðãàíèçìà, îöåíêà ýôôåêòèâíîñòè è êîððåêöèÿ (â ñëó÷àå íåîáõîäèìîñòè) ðåàáèëèòàöèîííûõ ìåðîïðèÿòèé. Àíàëèçèðóÿ ñóáúåêò ðåàáèëèòàöèè, íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü âñå âîçìîæíûå õàðàêòåðèñòèêè, êîòîðûå áóäóò âëèÿòü ïðè ðåøåíèè ýòîé çàäà÷è â äàííûõ óñëîâèÿõ. Ãëàâíûì êðèòåðèåì ýôôåêòèâíîñòè ñèñòåìû ìåäèöèíñêîé ðåàáèëèòàöèè ÿâëÿåòñÿ ñîöèàëüíàÿ îöåíêà - ñðîêè âîçâðàùåíèÿ ñëóæàùåãî â ñòðîé, óðîâåíü «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ åãî ðàáîòîñïîñîáíîñòè è ïðîôåññèîíàëüíîé íàäåæíåäîñòàòî÷íî è íóæäàþòñÿ â áîëåå ïðèñòàëüíîì âíèíîñòè, êà÷åñòâî æèçíè [10]. ìàíèè èññëåäîâàòåëåé. Åñëè ó÷åñòü ïðè ýòîì îòñóòÑîöèàëüíî-ïñèõîëîãè÷åñêàÿ àäàïòàöèÿ îïðåäåëÿåòñòâèå ïðàêòè÷åñêèõ íàâûêîâ îñóùåñòâëåíèÿ ìåðîïñÿ êàê ïðèîáðåòåíèå àäàïòèâíîé ëè÷íîñòüþ ÷åðò íîðèÿòèé ïî ïñèõîëîãè÷åñêîé ðåàáèëèòàöèè èíâàëèäîâ, âîé ãðóïïû, êëàññà èëè ñëîÿ íàñåëåíèÿ ÷åðåç îñâîåòî ñòàíîâèòñÿ î÷åâèäíîé íåîáõîäèìîñòü òåîðåòè÷åñíèå íîâîãî âèäà äåÿòåëüíîñòè, îòíîøåíèé è îáðàçà êîãî îáîñíîâàíèÿ óëó÷øåíèÿ ñèñòåìû ìåäèöèíñêîæèçíè, ñïåöèôè÷åñêèõ äëÿ äàííîé ñðåäû. Åñëè ÷åëîãî îáñëóæèâàíèÿ è ðåàáèëèòàöèè â êîíêðåòíûõ óñëîâåê ïîïàäàåò â óñëîâèÿ, êîãäà ðåçêî èçìåíÿåòñÿ åãî âèÿõ. ñîöèàëüíûé ñòàòóñ, â åãî æèçíè ïîÿâëÿåòñÿ öåëûé ðÿä Ðàçâèòèå ïñèõè÷åñêèõ è ñîìàòè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ îãðàíè÷åíèé è ïðåïÿòñòâèé ðàçëè÷íîãî ñâîéñòâà [9, ñàìûì òåñíûì îáðàçîì ñâÿçàíî ñ ôèçè÷åñêèì ñîñòî10]. ÿíèåì îðãàíèçìà. Ïåðñïåêòèâîé ñîâåðøåíñòâîâàíèÿ Ó óâîëüíÿåìûõ ñëóæàùèõ ÷àñòî âîçíèêàåò ñóùåìåäèöèíñêîãî îáñëóæèâàíèÿ è ðåàáèëèòàöèè ÿâëÿåòñòâåííûé äåôèöèò ïðåäïîñûëîê äëÿ óñïåøíîé àäàïñÿ ðàçâèòèå èõ ñïåöèàëèçàöèè, ïîâûøåíèå ýêîíîìèòàöèè. Çà÷àñòóþ óâîëüíÿåìûé ñëóæàùèé, â îñîáåí÷åñêîé è ñîöèàëüíîé ýôôåêòèâíîñòè ðåàáèëèòàöèîííîñòè ïîäîðâàâøèé íà ñëóæáå ãîñóäàðñòâó çäîðîâüå, íûõ ìåðîïðèÿòèé è ñîêðàùåíèå ñðîêîâ âîçâðàòà â ñòàíîâèòñÿ ÷åëîâåêîì çàâèñèìûì è íóæäàþùèìñÿ â ñòðîé ñëóæàùèõ, ãîòîâûõ ê ïîëíîöåííîìó âûïîëíåôèçè÷åñêîé, ìàòåðèàëüíîé, ìîðàëüíîé ïîääåðæêå íèþ ñâîèõ ïðîôåññèîíàëüíûõ îáÿçàííîñòåé. îêðóæàþùèõ.  ïîâåäåíèè áûâøèõ ñëóæàùèõ ÷àñòî Íàó÷íî-èññëåäîâàòåëüñêèé èíñòèòóò ñàíèòàðèè, îòìå÷àþòñÿ òàêèå ÷åðòû, êàê ýìîöèîíàëüíàÿ íåóñãèãèåíû è ïðîôçàáîëåâàíèé (ÍÈÈ ÑÃÏÇ ÌÇ ÐÓç) òîé÷èâîñòü, çàìêíóòîñòü, îáèä÷èâîñòü, ðàíèìîñòü, ãîñóäàðñòâåííîå ó÷ðåæäåíèå, êîòîðîå ÿâëÿåòñÿ ïîäïîâûøåííàÿ òðåâîæíîñòü, ïàññèâíîñòü, ñòðàõ ïåðåä âåäîìñòâåííûì ó÷ðåæäåíèåì Ìèíèñòåðñòâà çäðàâîíåóäà÷åé, òî åñòü ÷åðòû äèàìåòðàëüíî ïðîòèâîïîëîæîõðàíåíèÿ Ðåñïóáëèêè Óçáåêèñòàí è ñ÷èòàåòñÿ åäèíûå òåì, êîòîðûå áëàãîïðèÿòñòâóþò ïðîöåññó àäàïíîé þðèäè÷åñêîé è äåéñòâóþùåé íàó÷íî-èññëåäîâàòàöèè [5, 9]. òåëüñêîé è ëå÷åáíîé îðãàíèçàöèåé. ÍÈÈ ÑÃÏÇ ÌÇ Â êðèçèñíûõ ñèòóàöèÿõ, êîãäà ëè÷íîñòü íå â ñîÐÓç èìååò áåññðî÷íóþ ëèöåíçèþ ÌÇ ÐÓç ¹4606-òèá. ñòîÿíèè ðåàëèçîâàòü â íàñòîÿùåì ñôîðìèðîâàííûå îò 17.06.2005 ãîäà íà îñóùåñòâëåíèå ìåäèöèíñêîé äåðàíåå çíà÷èìîñòè ñâîåé æèçíè, â ñàìîñîçíàíèè ìîÿòåëüíîñòè, â ÷àñòíîñòè, èìååò áîëüøîé îïûò ðàáîãóò âîçíèêíóòü íåãàòèâíûå îòíîøåíèÿ ê ñåáå è ìèðó òû ïî âûïîëíåíèþ ïðåäâàðèòåëüíûõ (ïðè ïðèåìå íà [2].  ýòîì ñëó÷àå âàæíåéøèì êîìïîíåíòîì èíòåãðàðàáîòó) è ïåðèîäè÷åñêèõ ïðîôåññèîíàëüíûõ ìåäèöèè óâîëåííûõ ñëóæàùèõ â íîâóþ ñîöèîêóëüòóðíóþ öèíñêèõ îñìîòðîâ. Çà ïîñëåäíèå 3 ãîäà íà äèñïàíñåðñðåäó âûñòóïàåò ñîöèàëüíî-ïñèõîëîãè÷åñêàÿ ðåàáèëèíîì ó÷åòå â êëèíèêå ÍÈÈ ÑÃÏÇ ÌÇ ÐÓç ñîñòîÿò òàöèÿ, ïîíèìàåìàÿ êàê ïîìîùü ëè÷íîñòè íà âñåõ 7163 áîëüíûõ ñ ðàçëè÷íûìè ïðîôåññèîíàëüíûìè çàýòàïàõ ôîðìèðîâàíèÿ íîâîé ñèñòåìû çíà÷èìûõ îòáîëåâàíèÿìè [251 âïåðâûå âûÿâëåííûé (227 ìóæíîøåíèé ñ âîññòàíîâëåíèåì è óêðåïëåíèåì ñîöè÷èí è 24 æåíùèíû)]. Èìåþùèåñÿ äàííûå ñâèäåòåëüàëüíûõ ñâÿçåé, ñòðóêòóðèðîâàíèåì â ñàìîñîçíàíèè ñòâóþò, ÷òî ïî Òàøêåíòñêîé îáëàñòè íàáëþäàåòñÿ ðåàëüíîñòè âíåøíåãî ìèðà ñ ðåàëüíîñòÿìè ìèðà âíóòñàìûé âûñîêèé ïîêàçàòåëü ïðîôåññèîíàëüíûõ çàáîðåííåãî [5, 9]. ëåâàåìîñòè è èíâàëèäíîñòè. Çà ïîñëåäíèå 3 ãîäà ïî Àäåêâàòíîå ðåøåíèå âîïðîñîâ ñîöèàëüíî-ïñèõîëîÐåñïóáëèêå Óçáåêèñòàí âíîâü âçÿòû íà äèñïàíñåðíûé ãè÷åñêîé àäàïòàöèè èíâàëèäîâ êàê âàæíåéøåé ÷àñòè ó÷åò 182 áîëüíûõ ñ ïðîôåññèîíàëüíûìè çàáîëåâàíèêîìïëåêñíîé ïðîáëåìû èõ ñîöèàëüíîé çàùèùåííîñÿìè: ñèëèêîç óñòàíîâëåí ó 104, õðîíè÷åñêèé áðîíòè èìååò ñåãîäíÿ îáùåñîöèàëüíîå çíà÷åíèå è íàñòîõèò - ó 30, áîëåçíè ËÎÐ-îðãàíîâ - ó 25 è èíòîêñèêàÿòåëüíî òðåáóåò ðàçðàáîòêè íîâûõ ïîäõîäîâ â èçìåöèÿ ÿäîõèìèêàòàìè - ó 23. íèâøèõñÿ ñîöèàëüíî-ïîëèòè÷åñêèõ è ýêîíîìè÷åñêèõ Òàêèì îáðàçîì, ìåäèöèíñêàÿ, ïñèõîëîãè÷åñêàÿ, óñëîâèÿõ. Îñòðî ñòîèò âîïðîñ î ðàçðàáîòêå îðãàíèçàñîöèàëüíàÿ è ïðîôåññèîíàëüíàÿ ðåàáèëèòàöèÿ èíâàöèîííûõ ìîäåëåé äåÿòåëüíîñòè ñîöèàëüíûõ ñëóæá, ëèäîâ ÿâëÿåòñÿ âàæíûì ñîñòàâíûì ýëåìåíòîì ìåäèïñèõîëîãè÷åñêîãî è ìåòîäè÷åñêîãî îáåñïå÷åíèÿ äåÿöèíñêîãî îáåñïå÷åíèÿ äåÿòåëüíîñòè ñëóæàùèõ, êîòåëüíîñòè ðàáîòàþùèõ â íèõ ïñèõîëîãîâ, ìåäèêîâ è òîðûé îáåñïå÷èâàåò ïîääåðæàíèå íåîáõîäèìîãî ñîñîöèàëüíûõ ðàáîòíèêîâ. ñòîÿíèÿ èõ ðàáîòîñïîñîáíîñòè, ñïîñîáñòâóåò ïðåäóïÂìåñòå ñ òåì, ïðîáëåìû ðåàáèëèòàöèè èíâàëèäîâ, ðåæäåíèþ îñëîæíåíèÿ, ïîçâîëÿåò âîññòàíîâèòü ïñèïîäâåðãøèõñÿ èíòåíñèâíîìó ýìîöèîíàëüíî-ïñèõîëîõîôèçèîëîãè÷åñêîå ðàâíîâåñèå ëþäåé, ñîçäàåò óñëîãè÷åñêîìó âîçäåéñòâèþ, â ëèòåðàòóðå ðàñêðûòû ÿâíî âèÿ äëÿ àäàïòàöèè èíâàëèäîâ, èìåþùèõ çàáîëåâàíèÿ. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1. Àáäóðàõìàíîâ Ð. À. Ïñèõîëîãè÷åñêèå òðóäíîñòè îáùåíèÿ è èõ êîððåêöèÿ ó âåòåðàíîâ áîåâûõ äåéñòâèé â Àôãàíèñòàíå. Àâòîðåô. êàíä. äèñ. -Ì.: ÃÀ ÂÑ, 1994. - 18 ñ. 2. Àëåêñàíäðîâñêèé Þ. À. Ñîñòîÿíèÿ ïñèõè÷åñêîé äåçàäàïòàöèè è èõ êîìïåíñàöèÿ. - Ì.: Íàóêà, 1976. - 272 ñ. 3. Áåëèíñêèé À. Â. Âîåííî-ìåä. æóðí., 2000, ¹8, ñ.25-34. 4. Áåðåçèí Ô. Á. Ïñèõè÷åñêàÿ è ïñèõîôèçèîëîãè÷åñêàÿ àäàïòàöèÿ ÷åëîâåêà. -Ë.: Íàóêà (Ëåíèíãðàäñêîå îòäåëåíèå), 1988. - 270 ñ. 5. Áîäðîâ Â. À. Ìåäèêî-ïñèõîëîãè÷åñêèå âîïðîñû âîññòàíîâëåíèÿ ïðîôåññèîíàëüíîé ðàáîòîñïîñîáíîñòè ëåòíîãî ñîñòàâà. -  êí.: Ïðîôåññèîíàëüíîå çäîðîâüå ëåò÷èêîâ è ëåòíîå äîëãîëåòèå. Ì.: Âîåíèçäàò, 1989, ñ. 51. 6. Áîåâñêèé Ð.Ì. Ïðîáëåìà ïðîãíîçèðîâàíèÿ ñîñòîÿíèÿ çäîðîâüÿ îðãàíèçìà â ïðîöåññå åãî àäàïòàöèè ê ðàçëè÷íûì âîçäåéñòâèÿì. -  êí.: Íåðâíûå è ýíäîêðèííûå ìåõàíèçìû ñòðåññà. - Êèøèíåâ: Øòèèíöà, 1980. - ñ. 30-61. 7. Äåìåäåíêî Í. Ì. Îðãàíèçàöèÿ è ïðîâåäåíèå íàó÷íûõ èññëåäîâàíèé óñëîâèé òðóäà è òðóäîâîãî ïðîöåññà è èõ âëèÿíèÿ íà îðãàíèçì ðàáîòàþùèõ [Ìåòîäè÷åñêèå óêàçàíèÿ (¹012-3/0106-05.10.2007ã)] - Òàøêåíò, 2007. 39 ñ. 8. Ëèòâèíöåâ Ñ. Â., Ñíåäêîâ Å. Â. Ìåäèêî-ïñèõîëîãè÷åñêàÿ ðåàáèëèòàöèÿ áîëüíûõ - íåîáõîäèìàÿ ñîñòàâíàÿ ÷àñòü ëå÷åáíîãî ïðîöåññà. -  êí.: Ðåôîðìû ñëóæáû ïñèõè÷åñêîãî çäîðîâüÿ: ïðîáëåìû è ïåðñïåêòèâû. Ì., 1997, ñ. 132-133. 9. Ñóäàêîâ Ê. Â. Òåð.àðõ., 1997, ò.69, ¹1, ñ. 70-74. 10. Øåñòàêîâ Â. Ï. Íàó÷íîå îáîñíîâàíèå ñèñòåìû îöåíêè è êîíòðîëÿ êà÷åñòâà ìåäèêî-ñîöèàëüíîé ðåàáèëèòàöèè èíâàëèäîâ. Àâòîðåô. äîêò. äèñ. - Ì., 2008. - 56 ñ. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 55 ÎÁÇÎÐ ÓÄÊ:615.717:616.831-085 ÃÈÏÎÒÅÍÇÈÂÍÀß ÝÔÔÅÊÒÈÂÍÎÑÒÜ È ÎÐÃÀÍÎÏÐÎÒÅÊÒÈÂÍÛÅ ÂÎÇÌÎÆÍÎÑÒÈ ÊÀÐÂÅÄÈËÎËÀ Í.Ó.Ìàõêàìîâà Ðåñïóáëèêàíñêèé ñïåöèàëèçèðîâàííûé öåíòð êàðäèîëîãèè Êëþ÷åâûå ñëîâà: öåðåáðîâàñêóëÿðíûå çàáîëåâàíèÿ, àðòåðèàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ, àíòèãèïåðòåíçèâíàÿ òåðàïèÿ, áåòà-áëîêàòîðû, âàçîäèëàòàöèÿ, îðãàíîïðîòåêöèÿ  î âñåì ìèðå öåðåáðîâàñêóëÿðíûå çàáîëåâàíèÿ (ÖÂÇ) ñòîÿò íà âòîðîì ìåñòå ïîñëå èøåìè÷åñêîé áîëåçíè ñåðäöà (ÈÁÑ) ñðåäè ïðè÷èí ñìåðòè.  1998 ã. ñòàíäàðòèçîâàííûé ïîêàçàòåëü ñìåðòíîñòè îò öåðåáðîâàñêóëÿðíûõ çàáîëåâàíèé â Ðîññèè ñîñòàâèë 279,3 íà 100 000 íàñåëåíèÿ. Ýòî îáóñëîâëåíî â ïåðâóþ î÷åðåäü âûñîêîé ÷àñòîòîé ðàçâèòèÿ è íåáëàãîïðèÿòíûìè ïîñëåäñòâèÿìè ìîçãîâîãî èíñóëüòà. Ê íèì îòíîñÿò ðàçâèòèå ñòîéêîé èíâàëèäíîñòè ñ ïîòåðåé òðóäîñïîñîáíîñòè, äåìåíöèè è óãðîçó ïîâòîðíîãî íàðóøåíèÿ ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ. Àðòåðèàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ (ÀÃ) ÿâëÿåòñÿ íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííûì è çíà÷èòåëüíûì ìîäèôèöèðóåìûì ôàêòîðîì ðèñêà ðàçâèòèÿ ÖÂÇ íåçàâèñèìî îò ãåîãðàôè÷åñêîãî ðåãèîíà è ýòíè÷åñêîé ïðèíàäëåæíîñòè íàñåëåíèÿ [10,13,14]. Ìîæíî âûäåëèòü íåñêîëüêî îñíîâíûõ ìåõàíèçìîâ âëèÿíèÿ Àà íà ðèñê âîçíèêíîâåíèÿ ÖÂÇ: ôîðìèðîâàíèå ãèïåðòîíè÷åñêîé ìèêðîàíãèîïàòèè, óñóãóáëåíèå àòåðîòðîìáîòè÷åñêîãî ïîðàæåíèÿ àðòåðèé êðóïíîãî êàëèáðà, äåñòàáèëèçàöèÿ àòåðîñêëåðîòè÷åñêèõ áëÿøåê è âîçíèêíîâåíèå ýìáîëîâ, èñòîí÷åíèå ñîñóäèñòîé ñòåíêè. Ïåðå÷èñëåííûå íàðóøåíèÿ ÷àñòî ðàçâèâàþòñÿ ïàðàëëåëüíî [25]. Ðåìîäåëèðîâàíèå ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé ñèñòåìû íåèçìåííûé àòðèáóò ãèïåðòîíè÷åñêîé áîëåçíè, ÿâëÿÿñü, ñ îäíîé ñòîðîíû, îñëîæíåíèåì ÀÃ, à ñ äðóãîé - âàæíûì ìåõàíèçìîì, îòâåòñòâåííûì çà èçìåíåíèå ñîñóäèñòîãî ðåçåðâà è àóòîðåãóëÿöèè öåðåáðàëüíîãî êðîâîòîêà, ðàçâèòèå àòåðîñêëåðîçà. Âëèÿÿ íà îòäåëüíûå çâåíüÿ ðåìîäåëèðîâàíèÿ, ìîæíî ïðåäîòâðàòèòü ìíîãèå îñëîæíåíèÿ àòåðîñêëåðîçà è ñíèçèòü ðèñê ðàçâèòèÿ ÖÂÇ [20]. Ïðîôèëàêòèêà ðàçâèòèÿ è ïðîãðåññèðîâàíèÿ ÖÂÇ ñêëàäûâàåòñÿ èç íåñêîëüêèõ íàïðàâëåíèé: ëå÷åíèå ÀÃ, âîçäåéñòâèå íà ôàêòîðû, óñóãóáëÿþùèå òå÷åíèå ÖÂÇ: ãèïåðõîëåñòåðèíåìèþ, ïîâûøåííóþ àãðåãàöèþ òðîìáîöèòîâ è âÿçêîñòü êðîâè, ñàõàðíûé äèàáåò, ìåðöàòåëüíóþ àðèòìèþ (åñëè ýòè çàáîëåâàíèÿ ïðèñîåäèíÿþòñÿ), êóðåíèå, ÷ðåçìåðíîå óïîòðåáëåíèå àëêîãîëÿ, óëó÷øåíèå êðîâîñíàáæåíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà è ìåòàáîëèçìà íåðâíûõ êëåòîê, íàõîäÿùèõñÿ â óñëîâèÿõ èøåìèè è ãèïîêñèè. Ñëåäóåò ïîä÷åðêíóòü, ÷òî áåç ýôôåêòèâíîãî ïîñòîÿííîãî êîíòðîëÿ ÀÃ, ðåøåíèå îñòàëüíûõ çàäà÷ òðóäíîäîñòèæèìî, äàæå ïðè óñëîâèè ëå÷åíèÿ âàçîàêòèâíûìè ïðåïàðàòàìè, îòíîñÿùèìèñÿ ê ñèìïòîìàòè÷åñêîìó âèäó ëå÷åíèÿ. Âîçíèêàåò çàêîíîìåðíûé âîïðîñ: êàêîé àíòèãèïåðòåíçèâíûé ïðåïàðàò (ÀÃÏ) ïðåäïî÷òèòåëåí 56 äëÿ ïðîôèëàêòèêè öåðåáðîâàñêóëÿðíûõ çàáîëåâàíèé ïðè ÀÃ?  êðóïíîìàñøòàáíûõ êîíòðîëèðóåìûõ ìåæäóíàðîäíûõ èññëåäîâàíèÿõ äîêàçàíî, ÷òî àíòèãèïåðòåíçèâíàÿ òåðàïèÿ áåòà-áëîêàòîðàìè (ÁÁ), äèóðåòèêàìè, èíãèáèòîðàìè ÀÏÔ (ÈÀÏÔ), àíòàãîíèñòàìè êàëüöèÿ (ÀÊ) II-III ïîêîëåíèÿ è áëîêàòîðîì ðåöåïòîðîâ àíãèîòåíçèíà (íåäàâíî çàâåðøèâøååñÿ èññëåäîâàíèå LIVE) ñíèæàåò ðèñê ðàçâèòèÿ èíñóëüòîâ â ñðåäíåì íà 40%. Èññëåäîâàíèÿ ñâèäåòåëüñòâóþò î âàæíîñòè ñàìîãî ôàêòà ñíèæåíèÿ ÀÄ ó áîëüíûõ ñ Àà â ïðîôèëàêòèêå èíñóëüòîâ.  îòíîøåíèè ïðîôèëàêòèêè õðîíè÷åñêèõ öåðåáðîâàñêóëÿðíûõ çàáîëåâàíèé òàêèõ èññëåäîâàíèé íå ïðîâîäèëîñü, íî ëîãè÷íî ïðåäïîëîæèòü, ÷òî àäåêâàòíîå ëå÷åíèå Àà îêàæåòñÿ ñòîëü æå ýôôåêòèâíûì è â îòíîøåíèè õðîíè÷åñêèõ ÖÂÇ. Íåîáõîäèìîñòü èñïîëüçîâàíèÿ ÁÁ ïðè èøåìè÷åñêîé áîëåçíè ñåðäöà (ÈÁÑ), àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèè, õðîíè÷åñêîé ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè (ÕÑÍ), à òàêæå íåêîòîðûõ ôîðìàõ òàõèàðèòìèé íà ñåãîäíÿøíèé äåíü î÷åâèäíà [12]. Ñðåäè ïðåïàðàòîâ ýòîé ãðóïïû ïðèíÿòî âûäåëÿòü òðè ïîêîëåíèÿ. Ê I ïîêîëåíèþ îòíîñÿòñÿ íåñåëåêòèâíûå β1- β2 àäðåíîáëîêàòîðû (ïðîïðàíîëîë, íàäîëîë), êîòîðûå íàðÿäó ñ îòðèöàòåëüíûìè èíî-, õðîíî- è äðîìîòðîïíûìè ýôôåêòàìè, îáëàäàþò ñïîñîáíîñòüþ ïîâûøàòü òîíóñ ãëàäêîé ìóñêóëàòóðû áðîíõîâ, ÷òî ñóùåñòâåííî îãðàíè÷èâàåò èõ èñïîëüçîâàíèå. Ïðåïàðàòû II ïîêîëåíèÿ (áèñîïðîëîë, ìåòîïðîëîë è ïð.) ââèäó âûñîêîé ñåëåêòèâíîñòè â îòíîøåíèè β1 àäðåíîðåöåïòîðîâ ìèîêàðäà îáëàäàþò áîëåå áëàãîïðèÿòíîé ïåðåíîñèìîñòüþ ïðè äëèòåëüíîì ïðèìåíåíèè è âåñîìîé äîêàçàòåëüíîé áàçîé â ïëàíå äîëãîñðî÷íîãî ïðîãíîçà ïðè ëå÷åíèè ÈÁÑ è ÕÑÍ, ïîýòîìó ýòè ïðåïàðàòû ïðàêòè÷åñêè âûòåñíèëè ñðåäñòâà I ïîêîëåíèÿ èç ñõåì òåðàïèè ñåðäå÷íîñîñóäèñòûõ çàáîëåâàíèé. Ïðåïàðàòû III ïîêîëåíèÿ îáëàäàþò äîïîëíèòåëüíûìè âàçîäèëàòèðóþùèìè ñâîéñòâàìè, â îñíîâíîì, áëàãîäàðÿ ñïîñîáíîñòè äîïîëíèòåëüíî áëîêèðîâàòü α1 -àäðåíîðåöåïòîðû. Ê ÷èñëó òàêèõ ïðåïàðàòîâ îòíîñèòñÿ êàðâåäèëîë (êàðäèðåì, Óçáåêñêî-Áðèòàíñêîå Ñîâìåñòíîå Ïðåäïðèÿòèå ÎÎÎ "REMEDY"). Îòëè÷èòåëüíîé ÷åðòîé êàðâåäèëîëà, â ñðàâíåíèè ñ ÁÁ I è II ïîêîëåíèé, ÿâëÿåòñÿ ñïîñîáíîñòü íåïîñðåäñòâåííî ñíèæàòü ïåðèôåðè÷åñêîå ñîñóäèñòîå ñîïðîòèâëåíèå (ÏÑÑ) ÷åðåç áëîêàäó α1-ðåöåïòîðîâ, ÷òî äåëàåò ãåìîäèíàìè÷åñêèå ýôôåêòû ïðåïàðàòà ïîõîæèìè íà èíãèáèòîðû ÀÏÔ è áëîêàòîðû êàëüöèåâûõ êàíàëîâ [18]. Áëàãîäàðÿ îïèñàííîìó ñâîéñòâó êàðâåäèëîë ÿâëÿåòñÿ áîëåå ñèëüíûì «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ àíòèãèïåðòåíçèâíûì ñðåäñòâîì, ÷åì òðàäèöèîííûå ÁÁ [21]. Ñîãëàñíî îäíîìó èç èññëåäîâàíèé, êàðâåäèëîë ïðè ðåãóëÿðíîì ïðèåìå âûçûâàåò íå òîëüêî áîëåå çíà÷èòåëüíîå ñíèæåíèå àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ, ÷åì ìåòîïðîëîë, íî è óìåíüøàåò ÏÑÑ â ñðåäíåì íà 13%. Íà ôîíå ìåòîïðîëîëà óðîâåíü îáùåãî ÏÑÑ, íàîáîðîò, âîçðàñòàåò íà 28 %. Áëîêàäà aëüôààäðåíîðåöåïòîðîâ ñïîñîáñòâóåò ðàñøèðåíèþ àðòåðèé ïî÷åê è óëó÷øåíèþ ïî÷å÷íîãî êðîâîòîêà, ÷òî âåäåò ê óãíåòåíèþ âûñâîáîæäåíèÿ ðåíèíà èç êëåòîê þêñòàãëîìåðóëÿðíîãî àïïàðàòà è ñíèæåíèþ ïðîäóêöèè àíãèîòåíçèíà II [8,9]. Àà ÷àñòî ñî÷åòàåòñÿ ñ íàðóøåíèåì ôóíêöèè ïî÷åê, ïðåæäå âñåãî ñ ìèêðîàëüáóìèíóðèåé. Òðàäèöèîííûå ÁÁ ìîãóò ñíèæàòü óðîâåíü ìèêðîàëüáóìèíóðèè â íà÷àëå ëå÷åíèÿ, îäíàêî ïðè äëèòåëüíîé òåðàïèè íåôðîïðîòåêòèâíûõ ñâîéñòâ, õàðàêòåðíûõ äëÿ èíãèáèòîðîâ ÀÏÔ èëè ñàðòàíîâ, íå ïðîÿâëÿþò. Ïðèåì ÁÁ òàêæå àññîöèèðóåòñÿ ñî ñíèæåíèåì ÷óâñòâèòåëüíîñòè òêàíåé ê èíñóëèíó. Êàðâåäèëîë, íàîáîðîò, äåìîíñòðèðóåò ñïîñîáíîñòü óëó÷øàòü ðàáîòó ïî÷åê, â òîì ÷èñëå ðåäóöèðîâàòü ìèêðîàëüáóìèíóðèþ, è ïîâûøàòü ÷óâñòâèòåëüíîñòü òêàíåé ê èíñóëèíó. Îòðèöàòåëüíûå ìåòàáîëè÷åñêèå ýôôåêòû îñîáåííî íåæåëàòåëüíû ó ëèö, èìåþùèõ íàðóøåíèÿ ëèïèäíîãî è óãëåâîäíîãî îáìåíà. ×àñòî òàêèå ïàöèåíòû èìåþò èçáûòî÷íóþ ìàññó òåëà, íàðóøåíèå òîëåðàíòíîñòè ê óãëåâîäàì, ìàíèôåñòíûé ñàõàðíûé äèàáåò è ò.ä. Ýôôåêòèâíîñòü àíòèãèïåðòåíçèâíûõ ïðåïàðàòîâ îöåíèâàþò ïî ñòåïåíè ñíèæåíèÿ àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ â ïîêîå, à â ïîñëåäíèå ãîäû - ïî äèíàìèêå ïîêàçàòåëåé ñóòî÷íîãî ìîíèòîðèðîâàíèÿ ÀÄ. Îöåíêó âëèÿíèÿ ïðåïàðàòîâ íà óðîâåíü ÀÄ ïðè íàãðóçêå (ôèçè÷åñêîé èëè ïñèõîýìîöèîíàëüíîé) èñïîëüçóþò ðåäêî, íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî ïîâñåäíåâíàÿ æèçíü ñîïðÿæåíà ñ ïîñòîÿííîé íåîáõîäèìîñòüþ âûïîëíåíèÿ ðàáîòû ðàçëè÷íîãî ðîäà (õîäüáà, áåã, ïîäúåì è óäåðæàíèå òÿæåñòåé), à òàêæå ñ ïñèõîýìîöèîíàëüíûì íàïðÿæåíèåì. Ïîâûøåíèå ÀÄ è ÷àñòîòû ñîêðàùåíèé ñåðäöà (×ÑÑ) â ýòèõ óñëîâèÿõ ÿâëÿåòñÿ íîðìàëüíîé ãåìîäèíàìè÷åñêîé ðåàêöèåé, îáåñïå÷èâàþùåé âûïîëíåíèå íàãðóçêè [9]. Îäíàêî ó áîëüíûõ ñ ãèïåðòîíè÷åñêîé áîëåçíüþ ÀÄ ïðè íàãðóçêå ìîæåò äîñòèãàòü óðîâíÿ, ïðåâûøàþùåãî àóòîðåãóëÿòîðíûå âîçìîæíîñòè ìîçãîâîãî êðîâîòîêà èëè ñïîñîáñòâóþùåãî äåñòàáèëèçàöèè àòåðîñêëåðîòè÷åñêîé áëÿøêè è âîçíèêíîâåíèþ èøåìè÷åñêèõ îñëîæíåíèé â ìèîêàðäå èëè ãîëîâíîì ìîçãå. Î÷åâèäíî, ÷òî àíòèãèïåðòåíçèâíàÿ òåðàïèÿ äîëæíà ïðåäóïðåæäàòü ÷ðåçìåðíîå ïîâûøåíèå ÀÄ íå òîëüêî â ïîêîå, íî è â óñëîâèÿõ ôèçè÷åñêîãî èëè ïñèõîýìîöèîíàëüíîãî íàïðÿæåíèÿ. Îáîáùàÿ äàííûå ëèòåðàòóðû ïî ïðèìåíåíèþ êàðâåäèëîëà, óáåäèëèñü â òîì, ÷òî â îñíîâíîì èçó÷àëîñü äåéñòâèå ïðåïàðàòà íà ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòóþ ñèñòåìó è íåäîñòàòî÷íî èññëåäîâàëîñü äåéñòâèå ïðåïàðàòà íà öåðåáðàëüíóþ ãåìîäèíàìèêó. Òàê, Å.Ï.Ñâèùåíêî è ñîàâò. (2002) ñ öåëüþ îöåíêè âëèÿíèÿ êàðâåäèëîëà íà óðîâåíü ÀÄ â óñëîâèÿõ, ìîäåëèðóþùèõ âûïîëíåíèå ðàáîòû ðàçëè÷íîé òÿæåñòè ïðè äèíàìè÷åñêîé, ñòàòè÷åñêîé è «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ïñèõîýìîöèîíàëüíîé íàãðóçêå, à òàêæå íà òîëåðàíòíîñòü ê ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå è ñîñòîÿíèå ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ, îáñëåäîâàëè 22 ïàöèåíòà ñ ÃÁ II ñòàäèè â âîçðàñòå 26-60 ëåò, êîòîðûì íå ïðîâîäèëè ðåãóëÿðíóþ àíòèãèïåðòåíçèâíóþ òåðàïèþ [10]. Çà 2 íåä äî èññëåäîâàíèÿ àíòèãèïåðòåíçèâíûå ïðåïàðàòû îòìåíÿëè.  êîíöå áåçìåäèêàìåíòîçíîãî ïåðèîäà áîëüíûì ïðîâåäåí êîìïëåêñ çàïëàíèðîâàííûõ èññëåäîâàíèé, âñåì ïàöèåíòàì íàçíà÷àëè êàðâåäèëîë â ñóòî÷íîé äîçå 25 ìã. Ïðè íåýôôåêòèâíîñòè (îòñóòñòâèå íîðìàëèçàöèè ÀÄ) äîçó ïîâûøàëè äî 50 ìã â ñóòêè. Ëå÷åíèå ïðîäîëæàëè â òå÷åíèå 8 íåä. Äî è ïîñëå êóðñà òåðàïèè áîëüíûì ïðîâåäåíû âåëîýðãîìåòðèÿ (ÂÝÌ), ïðîáà ñ èçîìåòðè÷åñêîé íàãðóçêîé, ïñèõîýìîöèîíàëüíûé òåñò è äîïïëåðîãðàôè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ñîñóäîâ ãîëîâíîãî ìîçãà. Èññëåäîâàíèå ïðîâîäèëè ÷åðåç 24 ÷ ïîñëå ïðèåìà ïîñëåäíåé äîçû ïðåïàðàòà. Ïîñëå êóðñà òåðàïèè êàðâåäèëîëîì ïîêàçàòåëè ÑÀÄ, ÄÀÄ è ×ÑÑ ê êîíöó 1-é ìèíóòû ïñèõîýìîöèîíàëüíîãî òåñòà áûëè äîñòîâåðíî íèæå ñîîòâåòñòâóþùèõ ïîêàçàòåëåé äî ëå÷åíèÿ. Ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïîâûøåíèÿ ÀÄ òàêæå ñóùåñòâåííî óìåíüøèëàñü. Åñëè äî ëå÷åíèÿ ïîâûøåíèå ÀÄ ïî ñðàâíåíèþ ñ òàêîâûì â ïîêîå ñîõðàíÿëîñü â òå÷åíèå 5 ìèí ïðîáû è ÷åðåç 1 ìèí ïîñëå íåå, òî â êîíöå êóðñà ëå÷åíèÿ ÑÀÄ è ÄÀÄ âîçâðàùàëèñü ê èñõîäíîìó óðîâíþ íà 3-é ìèíóòå ïñèõîýìîöèîíàëüíîãî òåñòà. Ïîëó÷åííûå äàííûå ñâèäåòåëüñòâóþò î ñïîñîáíîñòè êàðâåäèëîëà ñíèæàòü ðåàêòèâíîñòü ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé ñèñòåìû â îòâåò íà ïñèõîýìîöèîíàëüíûé ñòðåññ. Êàðâåäèëîë îáëàäàåò èçáèðàòåëüíûì äåéñòâèåì íà ñêîðîñòü ìîçãîâîãî êðîâîòîêà, óâåëè÷èâàÿ åãî ïðè èñõîäíî íèçêèõ çíà÷åíèÿõ è ïîíèæàÿ - ïðè èñõîäíî âûñîêèõ. Ñáàëàíñèðîâàííîå áåòà- è àëüôà1áëîêèðóþùåå äåéñòâèå êàðâåäèëîëà ñïîñîáñòâóåò óìåíüøåíèþ ñîïðîòèâëåíèÿ ñîñóäîâ, áëàãîäàðÿ ÷åìó ïðåïàðàò íå óõóäøàåò ìîçãîâîé êðîâîòîê, â îòëè÷èå îò ïðîïðàíîëîëà, êîòîðûé ìîæåò ñíèæàòü öåðåáðàëüíóþ ïåðôóçèþ. Êðîìå òîãî, ïðè íàëè÷èè àñèììåòðèè ñêîðîñòè êðîâîòîêà â ñîñóäàõ ãîëîâíîãî ìîçãà êàðâåäèëîë óìåíüøàåò åå âûðàæåííîñòü [18,22].  èññëåäîâàíèè "Êàìåëèÿ" âïåðâûå ïðîâåäåíî ñðàâíåíèå ýôôåêòèâíîñòè è áåçîïàñíîñòè äâóõ áåòààäðåíîáëîêàòîðîâ ó áîëüíûõ ñ Àà è ñîïóòñòâóþùèì îæèðåíèåì. Òàêèå áîëüíûå, êàê èçâåñòíî, ñîñòàâëÿþò íåìàëóþ ÷àñòü îò âñåõ áîëüíûõ ñ ÀÃ, ñîîòâåòñòâåííî, ïðîáëåìà âûáîðà àíòèãèïåðòåíçèâíîãî ïðåïàðàòà ó íèõ ÿâëÿåòñÿ âàæíîé ñ ïðàêòè÷åñêîé òî÷êè çðåíèÿ [2,3,4]. Ñîãëàñíî ïîëó÷åííûì ðåçóëüòàòàì â ãðóïïå ëå÷åíèÿ êàðâåäèëîëîì â îòëè÷èå îò ìåòîïðîëîëà ñíèçèëèñü ñîäåðæàíèå ãëþêîçû â êðîâè, óðîâåíü ìî÷åâîé êèñëîòû, óëó÷øèëèñü ïîêàçàòåëè ëèïèäíîãî ñïåêòðà. Ïðè èñïîëüçîâàíèè êàðâåäèëîëà ó áîëüíûõ ñ Àà è èçáûòî÷íîé ìàññîé òåëà èëè îæèðåíèåì ïðè òàêîé æå àíòèãèïåðòåíçèâíîé ýôôåêòèâíîñòè, êàê è ïðè ïðèìåíåíèè ìåòîïðîëîëà, îòìå÷àëñÿ çíà÷èòåëüíî áîëåå áëàãîïðèÿòíûé ýôôåêò íà ïîêàçàòåëè ìåòàáîëèçìà [5]. Èññëåäîâàíèå ÊÀÁÐÈÎËÅÒ ïîäòâåðäèëî, ÷òî ïðè ðàâíîé ãèïîòåíçèâíîé ýôôåêòèâíîñòè êàðâåäèëîë, â îòëè÷èå îò áèñîïðîëîëà, ïðè äëèòåëüíîì ïðèåìå 57 ÎÁÇÎÐ îêàçûâàåò áëàãîïðèÿòíîå ìåòàáîëè÷åñêîå âîçäåéñòâèå íà ïàöèåíòîâ, ñòðàäàþùèõ Àà è àáäîìèíàëüíûì îæèðåíèåì [6]. Ïðè îöåíêå 10-ëåòíåãî îæèäàåìîãî ðèñêà ñìåðòè îò ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòûõ çàáîëåâàíèé äî íà÷àëà èññëåäîâàíèÿ âûÿâëåíî, ÷òî ýòè ïîêàçàòåëè áûëè äîñòàòî÷íî âûñîêèìè äëÿ ïàöèåíòîâ îáåèõ ãðóïï (9,2% äëÿ ãðóïïû ïàöèåíòîâ, ðàíäîìèçèðîâàííûõ â ãðóïïó íàçíà÷åíèÿ êàðâåäèëîëà, è 7,8% - äëÿ ïàöèåíòîâ, ðàíäîìèçèðîâàííûõ â ãðóïïó íàçíà÷åíèÿ ìåòîïðîëîëà), çíà÷èìûõ ðàçëè÷èé ìåæäó ãðóïïàìè ïî ïîêàçàòåëÿì 10-ëåòíåãî îæèäàåìîãî ðèñêà ñìåðòè îò ÈÁÑ è ìîçãîâîãî èíñóëüòà íå áûëî [7]. Åùå îäíèì ñâîéñòâîì êàðâåäèëîëà ÿâëÿåòñÿ åãî âûñîêàÿ ëèïîôèëüíîñòü. Ïî ñòåïåíè ëèïîôèëüíîñòè îí ïðåâîñõîäèò ïðàêòè÷åñêè âñå ëèïîôèëüíûå ÁÁ (àöåáóòîëîë, áåòàêñîëîë, áèñîïðîëîë, ìåòîïðîëîë òèìîëîë), íå ãîâîðÿ óæå î ãèäðîôèëüíûõ ÁÁ òèïà àòåíîëîëà, íàäîëîëà è ñîòàëîëà. Êàê ïîêàçàë àíàëèç ðåçóëüòàòîâ ïëàöåáî-êîíòðîëèðóåìûõ èññëåäîâàíèé ïî èçó÷åíèþ ÁÁ ïîñëå èíôàðêòà ìèîêàðäà, ëèøü ëèïîôèëüíûå áåòà-àäðåíîáëîêàòîðû áåç ÂÑÀ çíà÷èòåëüíî ñíèæàþò ïîâûøåííóþ ñìåðòíîñòü [9,10]. Ïî ñâîäíûì äàííûì, ó áîëüíûõ, ïåðåíåñøèõ èíôàðêò ìèîêàðäà, ðèñê âíåçàïíîé ñìåðòè çíà÷èòåëüíî ñíèæàåòñÿ ïðè ëå÷åíèè ëèïîôèëüíûìè áåòààäðåíîáëîêàòîðàìè, íî íå èçìåíÿåòñÿ ïðè ëå÷åíèè ãèäðîôèëüíûìè ïðåïàðàòàìè, ïî ðåçóëüòàòàì íåñêîëüêèõ ìåòà-àíàëèçîâ, äàëåêî íå âñå áåòààäðåíîáëîêàòîðû îêàçûâàþò êàðäèîïðîòåêòèâíîå äåéñòâèå. Êàðäèîïðîòåêòèâíîå äåéñòâèå êàðâåäèëîëà óñòàíîâëåíî è â êîíòðîëèðóåìûõ èññëåäîâàíèÿõ ó áîëüíûõ, ïåðåíåñøèõ èíôàðêò ìèîêàðäà, à òàêæå ó áîëüíûõ ñ ÕÑÍ [21].  êðóïíîì êîíòðîëèðóåìîì èññëåäîâàíèè GEMINI [15] ó áîëüíûõ ñàõàðíûì äèàáåòîì II òèïà è àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèåé ñðàâíèâàëè ýôôåêòû íàèáîëåå ïîïóëÿðíûõ áåòààäðåíîáëîêàòîðîâ - ìåòîïðîëîëà è êàðâåäèëîëà.  èññëåäîâàíèå áûëè âêëþ÷åíû 1210 áîëüíûõ, èç êîòîðûõ 726 ïîñëå ðàíäîìèçàöèè ïîëó÷àëè ìåòîïðîëîë (ñðåäíÿÿ äîçà 104,7 ìã/ñóò), 484 - êàðâåäèëîë (ñðåäíÿÿ äîçà 15,6 ìã/ñóò). Ïðè íåäîñòàòî÷íîé ýôôåêòèâíîñòè ìîíîòåðàïèè áåòà-àäðåíîáëîêàòîðàìè ïîñëåäîâàòåëüíî äîáàâëÿëè ãèäðîõëîðòèàçèä (12,5 ìã/ ñóò) è àíòàãîíèñò êàëüöèÿ äèãèäðîïèðèäèíîâîãî ðÿäà. Èññëåäîâàíèå GEMINI ïðîäîëæàëîñü 5 ìåñ. Ìåòîïðîëîë è êàðâåäèëîë â îäèíàêîâîé ñòåïåíè ñíèæàëè ñèñòîëè÷åñêîå è äèàñòîëè÷åñêîå ÀÄ. Íåñìîòðÿ íà îäèíàêîâîå àíòèãèïåðòåíçèâíîå äåéñòâèå, îäíàêî áåòà-àäðåíîáëîêàòîðû ïî-ðàçíîìó âëèÿëè íà ýêñêðåöèþ àëüáóìèíîâ ñ ìî÷îé è ãëèêåìè÷åñêèé êîíòðîëü. Ìåòîïðîëîë íå îêàçûâàë ñóùåñòâåííîãî âëèÿíèÿ íà ýêñêðåöèþ àëüáóìèíîâ ñ ìî÷îé, â òî âðåìÿ êàê êàðâåäèëîë äîñòîâåðíî óìåíüøàë åå (â ñðåäíåì íà 29%). Êîíòðîëü çà óðîâíåì ãëèêåìèè ïðè ëå÷åíèè êàðâåäèëîëîì áûë ëó÷øå, ÷åì ïðè ëå÷åíèè ìåòîïðîëîëîì. Êàðâåäèëîë âûäåëÿåòñÿ ñðåäè äðóãèõ áåòààäðåíîáëîêàòîðîâ âûðàæåííîé àíòèîêñèäàíòíîé àêòèâíîñòüþ.  ìíîãî÷èñëåííûõ èññëåäîâàíèÿõ ïîêàçàíî, ÷òî ýòîò ïðåïàðàò óìåíüøàåò îáðàçîâàíèå 58 ñâîáîäíûõ ðàäèêàëîâ â íåéòðîôèëàõ, òîðìîçèò âûçûâàåìîå êèñëîðîäíûìè ðàäèêàëàìè îêèñëåíèå ëèïîïðîòåèäîâ íèçêîé ïëîòíîñòè è çàùèùàåò ýíäîòåëèàëüíûå êëåòêè îò ïîâðåæäåíèÿ â óñëîâèÿõ îêèñëèòåëüíîãî ñòðåññà. Âñå ýòè àíòèîêñèäàíòíûå ýôôåêòû íå íàáëþäàëèñü ïðè íàçíà÷åíèè àòåíîëîëà, ëàáåòîëîëà, ïèíäîëîëà, ïðîïðàíîëîëà è öåëèïðîëîëà.  îòëè÷èå îò êàðâåäèëîëà àíòàãîíèñòû êàëüöèÿ è èíãèáèòîðû ÀÏÔ íå îêàçûâàëè ñóùåñòâåííîãî âëèÿíèÿ íà îêèñëåíèå ëèïîïðîòåèäîâ íèçêîé ïëîòíîñòè ó áîëüíûõ ñ àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèåé [20,24].  èòîãå îêàçûâàåòñÿ, ÷òî èç íåñêîëüêèõ äåñÿòêîâ äîñòóïíûõ áåòà-àäðåíîáëîêàòîðîâ ëèøü íåìíîãèå ïðèãîäíû äëÿ äëèòåëüíîãî ëå÷åíèÿ àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèè, êîòîðàÿ â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ñî÷åòàåòñÿ ñî ñòåíîçèðóþùèì àòåðîñêëåðîçîì êðóïíûõ àðòåðèé, â èõ ÷èñëå êàðâåäèëîë. Áëàãîäàðÿ ñâîåìó àëüôà1-àäðåíîáëîêèðóþùåìó äåéñòâèþ è àíòèîêñèäàíòíûì ñâîéñòâàì êàðâåäèëîë â áîëüøåé ñòåïåíè, ÷åì äðóãèå ëèïîôèëüíûå áåòààäðåíîáëîêàòîðû, ïîäõîäèò äëÿ äëèòåëüíîãî ëå÷åíèÿ àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèè ó ñàìûõ ðàçíîîáðàçíûõ êàòåãîðèé áîëüíûõ. Àíòèãèïåðòåíçèâíàÿ ýôôåêòèâíîñòü è áåçîïàñíîñòü êàðâåäèëîëà îöåíèâàëàñü â ìíîãî÷èñëåííûõ èññëåäîâàíèÿõ. Ýôôåêòèâíûå äîçû êàðâåäèëîëà ïðè àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèè êîëåáëþòñÿ îò 12,5 äî 100 ìã/ñóò â 1 èëè 2 ïðèåìà. Ìåõàíèçìû àíòèãèïåðòåíçèâíîãî äåéñòâèÿ êàðâåäèëîëà ÿâëÿþòñÿ áîëåå ñëîæíûìè, ÷åì äðóãèõ àíòèãèïåðòåíçèâíûõ ïðåïàðàòîâ, èñïîëüçóåìûõ äëÿ ïåðîðàëüíîãî ëå÷åíèÿ ãèïåðòîíè÷åñêèõ êðèçîâ. Êàê àëüôà-àäðåíîáëîêàòîð êàðâåäèëîë ñíèæàåò îáùåå ïåðèôåðè÷åñêîå ñîñóäèñòîå ñîïðîòèâëåíèå, óâåëè÷èâàåò ïî÷å÷íûé êðîâîòîê, à òàêæå ýêñêðåöèþ íàòðèÿ è âîäû ñ ìî÷îé. Êàê áåòà-àäðåíîáëîêàòîð îí óìåíüøàåò ñåðäå÷íûé âûáðîñ è òîðìîçèò âûñâîáîæäåíèå ðåíèíà èç þêñòàãëîìåðóëÿðíîãî àïïàðàòà ïî÷åê. Ïîýòîìó ìîæíî îæèäàòü, ÷òî êàðâåäèëîë áóäåò ýôôåêòèâåí ó áîëüøåãî ÷èñëà áîëüíûõ, ÷åì íåêîòîðûå äðóãèå âàçîäèëàòàòîðû.  îòëè÷èå îò êëîíèäèíà îí íå îêàçûâàåò ñåäàòèâíîãî äåéñòâèÿ, ïîýòîìó íå çàòðóäíÿåò äèàãíîñòèêè íàðóøåíèé ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ó áîëüíûõ ñ ãèïåðòîíè÷åñêîé ýíöåôàëîïàòèåé. Èíûìè ñëîâàìè, êàðâåäèëîë èìååò íåêîòîðûå ïðåèìóùåñòâà ïåðåä äðóãèìè àíòèãèïåðòåíçèâíûìè ïðåïàðàòàìè, èñïîëüçóåìûìè ïåðîðàëüíî äëÿ ëå÷åíèÿ ãèïåðòîíè÷åñêèõ êðèçîâ, ÷òî ïîçâîëÿåò ðåêîìåíäîâàòü áîëåå øèðîêîå åãî ïðèìåíåíèå [23,25]. Âàæíûì ïðåèìóùåñòâîì êàðâåäèëîëà, âûäåëÿþùèì åãî ñðåäè äðóãèõ áåòà-áëîêàòîðîâ, à âîçìîæíî, è îïðåäåëÿþùèì åãî öåðåáðîïðîòåêòèâíóþ àêòèâíîñòü ÿâëÿåòñÿ ïåðèôåðè÷åñêàÿ âàçîäèëàòàöèÿ (ãëàâíûì îáðàçîì çà ñ÷åò àëüôà-áëîêèðóþùèõ ñâîéñòâ). Ýòî æå ïðåèìóùåñòâî ñòàâèò åãî â îäèí ðÿä ñ àíòàãîíèñòàìè êàëüöèÿ (ÀÊ) è òèàçèäíûìè äèóðåòèêàìè (ÒÄ) â ïëàíå ñíèæåíèÿ ðèñêà ðàçâèòèÿ íàðóøåíèé ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ. Ê ñîæàëåíèþ, êðóïíûõ ðàíäîìèçèðîâàííûõ «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ èññëåäîâàíèé ïî ñðàâíåíèþ öåðåáðîïðîòåêòèâíîé ôóíêöèè êàðâåäèëîëà, äðóãèõ áåòà-áëîêàòîðîâ, ÀÊ è ÒÄ íå ïðîâîäèëîñü. Òåì íå ìåíåå èíòåðåñíûå ðåçóëüòàòû áûëè ïîëó÷åíû â ýêñïåðèìåíòàëüíûõ èññëåäîâàíèÿõ íà æèâîòíûõ, ãäå êàðâåäèëîë îêàçûâàë íåéðîïðîòåêòèâíîå äåéñòâèå ïîñëå èñêóññòâåííî âûçâàííîé ëîêàëüíîé èøåìèè ãîëîâíîãî ìîçãà, óìåíüøàëèñü îáúåì çîíû èøåìèè è ñòåïåíü âûðàæåííîñòè íàðóøåíèé íåâðîëîãè÷åñêèõ ôóíêöèé [19]. Ïî-âèäèìîìó, ïðè ëå÷åíèè êàðâåäèëîëîì â óâåëè÷åíèè ïåðôóçèè ãîëîâíîãî ìîçãà ïîìèìî âàçîäèëàòèðóþùèõ ñâîéñòâ çàäåéñòâîâàíû åùå ìíîæåñòâî ìåõàíèçìîâ, ñðåäè êîòîðûõ óëó÷øåíèå ðåîëîãè÷åñêèõ ñâîéñòâ êðîâè, óìåíüøåíèå àïîïòîçà, ñíèæåíèå àêòèâíîñòè âîñïàëèòåëüíûõ öèòîêèíîâ, óìåíüøåíèå ðåçèñòåíòíîñòè ñîñóäîâ è ò.ä. Ãèïîòåíçèâíîå äåéñòâèå êàðâåäèëîëà ìîæåò ðàññìàòðèâàòüñÿ ëèøü êàê îäèí èç ìíîæåñòâà ôàêòîðîâ, îïðåäåëÿþùèõ öåðåáðîïðîòåêöèþ.  ýòîé ñâÿçè ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî ñïîñîáíîñòü êàðâåäèëîëà óëó÷øàòü ïåðôóçèþ ãîëîâíîãî ìîçãà ïðåäñòàâëÿåòñÿ îäíèì èç íàèáîëåå âàæíûõ îðãàíîïðîòåêòèâíûõ ñâîéñòâ ïðåïàðàòà, ÷òî ïîçâîëÿåò ðåêîìåíäîâàòü åãî äëÿ áîëåå øèðîêîãî èñïîëüçîâàíèÿ ïðè ëå÷åíèè áîëüíûõ Àà ñ ïðèçíàêàìè õðîíè÷åñêîé íåäîñòàòî÷íîñòè ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1. Ìàðöåâè÷ Ñ.Þ., Êóòèøåíêî Í.Ï. Ðàöèîíàëüíàÿ ôàðìàêîòåðàïèÿ â êàðäèîëîãèè, 2008, ¹4(5), ñ. 34-38. 2. Ìàðöåâè÷ Ñ.Þ., Êóòèøåíêî Í.Ï., Øèëîâà Å.Â. è äð. Ðàöèîíàëüíàÿ ôàðìàêîòåðàïèÿ â êàðäèîëîãèè, 2009, ¹5(1), ñ. 23-27. 3. Ìàðöåâè÷ Ñ.Þ., Êóòèøåíêî Í.Ï., Øèëîâà Å.Â. è äð. Ðàöèîíàëüíàÿ ôàðìàêîòåðàïèÿ â êàðäèîëîãèè, 2009, ¹5(2), ñ. 33-38. 4. Ìàðöåâè÷ Ñ.Þ., Êóòèøåíêî Í.Ï., Äååâ À.Ä. è äð. Ðàöèîíàëüíàÿ ôàðìàêîòåðàïèÿ â êàðäèîëîãèè, 2009, ¹5(4), ñ. 7-8. 5. Ìàðöåâè÷ Ñ.Þ., Êóòèøåíêî Í.Ï., Äååâ À.Ä. è äð. Ðàöèîíàëüíàÿ ôàðìàêîòåðàïèÿ â êàðäèîëîãèè, 2010, ¹6(4), ñ. 485-490. 6. Ìàðöåâè÷ Ñ.Þ., Òîëïûãèíà Ñ.Í. Ñðàâíåíèå âëèÿíèÿ äëèòåëüíîé òåðàïèè, îñíîâàííîé íà êàðâåäèëîëå èëè áèñîïðîëîëå, íà ìåòàáîëè÷åñêèå ïàðàìåòðû ó áîëüíûõ àðòåðèàëüíîé ãèïåðòîíèåé è èçáûòî÷íîé ìàññîé òåëà èëè îæèðåíèåì. Ðåçóëüòàòû ðàíäîìèçèðîâàííîãî îòêðûòîãî ïàðàëëåëüíîãî ñòóïåí÷àòîãî èññëåäîâàíèÿ ÊÀÁÐÈÎËÅÒ (÷àñòü 1). Ðàöèîíàëüíàÿ ôàðìàêîòåðàïèÿ â êàðäèîëîãèè, 2012, ¹8(4), ñ. 488-499. 7. Ïðåîáðàæåíñêèé Ä.Â., Ñèäîðåíêî Á.À., Äåäîâà È.Ñ., Òàðûêèíà Å.Â. Êàðäèîëîãèÿ, 2006, ¹12. 8. Ïðåîáðàæåíñêèé Ä.Â., Ñèäîðåíêî Á.À., Áàòûðàëèåâ Ò.À. Ìåäèêàìåíòîçíîå ëå÷åíèå õðîíè÷åñêîé ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè. - Ì., 2004. - 319 ñ. 9. Ïðåîáðàæåíñêèé Ä.Â., Áàòûðàëèåâ Ò.À., Øàðîøèíà È.À. Õðîíè÷åñêàÿ ñåðäå÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü ó ëèö ïîæèëîãî è ñòàð÷åñêîãî âîçðàñòà. - Ì., 2005. - 156 ñ. 10. Ñêâîðöîâà Â.È. Ñèñòåìíûå ãèïåðòåíçèè, 2005, ¹2. 11. Ñâèùåíêî Å.Ï., Áåçðîäíàÿ Ë.Â., Îâäèåíêî Ò.Í., Ãóëêåâè÷ Î.Â. Óêð. êàðäèîë. æóðí., 2002. 12. ×àçîâ Å.È., Áåëåíêîâ Þ.Í., Áîðèñîâà Å.Î. è äð.; Ðàöèîíàëüíàÿ ôàðìàêîòåðàïèÿ ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòûõ çàáîëåâàíèé: Ðóê-âî äëÿ ïðàêòèêóþùèõ âðà÷åé / Ïîä îáù. ðåä. Å.È.×àçîâà, Þ.Í.Áåëåíêîâà. - Ì.: Ëèòåð-ðà, 2004. - 972 ñ. 13. ×àçîâà È.Å., Ðàòîâà À.Ã. è äð. Êàðäèîâàñêóëÿðíàÿ òåðàïèÿ è ïðîôèëàêòèêà, 2008, ¹7 (2), ñ. 78-82. 14. Abraham W.T. Diabetes, hypertension, and renal insufficiency in post-myocardial infarction cardiovascular risk // Rev Cardiovasc Med. 2003; 4 Suppl 3: S30-36. 15. Bakris G.L., Fonseca V., Katholi R.E. et al. Differential effects of ?-blockers on albuminuria in patients with type 2 diabetes. Hypertension 2005;46:1309-1315. 16. Black H.R., Sica D.A. A modern perspective on beta-blocker use in hypertension: clinical trials and their infl uence on clinical practice // J Clin Hypertens (Greenwich). 2007; 9: 10-18. 17. Flather M.D., Shibata M.C., Coats A.J.S. et al. Randomized trial to determine the effect of nebivolol on mortality and cardiovascular hospital admission in elderly patients with heart failure . Eur Heart J 2005;26:215-225. 18. Carlson W., Gilbert E. Carvedilol. In: Cardiovascular drug therapy. Ed. F. Messeli. Philadelphia 1998;583-599. 19. Goyagi T., Kimura T., Nishikawa T. et al. Beta-adrenoreceptor antagonists attenuate brain injury after transient focal ischemia in rats. Anesth Analg 2006 Sep.; 103(3): 658-663. 20. James I.M., Yogendran L., Mc Langhlin R. et al. Blood pressure lowering and cerebral blood flow, a comparison of the effects of carvedilol and propranolol on the cerebral circulation in hypertensive patients // Cardiovasc. Pharmacology. - 1992. - Vol. 19. - P. 40-43. 21. Levy BI, Safar ME. Remodelling of the vascular system in response to hypertension and drug therapy. Clin Exp Pharmacol Physiol Suppl 1992; 19: 33-37. 22. Messerli F.H., Grossman E. Beta-blockers in hypertension: is carvedilol different? //A J Cardiol 2004; 93: 7B12B. 23. McTavish D., Campoli-Richards D., Sorkin E.M. Carvedilol: A review of its pharmacodynamic and pharmacokinetic properties, and therapeutic efficacy. Drugs 1993;45:232-258. 24. Nagakawa Y., Akedo Y., Kaku S. et al. Effects of carvedilol on common carotid arterial flow, peri pheral hemodynamics, and hemorheologic variables in hypertension // Europ. J. Clin. Pharmacology. - 1990. - Vol. 38 (Suppl. 2). - P. 115-119. 25. Wolf-Maier K, Cooper RS, Banegas JR et al. Hypertension prevalence and blood pressure levels in 6 European countries, Canada, and the United States. JAMA 2003; 289: 2363-2369. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 59 ÎÁÇÎÐ ÓÄÊ: 616.62.-008.222-053.21.6 ÝÍÓÐÅÇ Ó ÄÅÒÅÉ È ÏÎÄÐÎÑÒÊΠÍ.À.Àáäóìàâëÿíîâà, Ç.Ò.Àêìàëîâà Òàøêåíòñêèé ïåäèàòðè÷åñêèé ìåäèöèíñêèé èíñòèòóò Êëþ÷åâûå ñëîâà: ýíóðåç ó äåòåé è ïîäðîñòêîâ, íåäåðæàíèå ìî÷è, ëå÷åíèå Ñ óùåñòâóåò øèðîêî ðàñïðîñòðàíåííîå ìíåíèå, ñîãëàñíî êîòîðîìó ëèòåðàòóðà ïî íåäåðæàíèþ ìî÷è î÷åíü âåëèêà, à ïðîáëåìà ýòà äîñêîíàëüíî èçó÷åíà. Îäíàêî ýòî ìíåíèå ñîâåðøåííî íåîáîñíîâàííî, ñåðüåçíûõ ëèòåðàòóðíûõ èñòî÷íèêîâ åäèíèöû, à íàó÷íûõ èäåé, êîòîðûìè ðóêîâîäñòâîâàëèñü àâòîðû, åùå ìåíüøå [6, 5, 19, 23]. Ïðîáëåìà íåäåðæàíèÿ ìî÷è - îäíà èç êëþ÷åâûõ â ïåäèàòðè÷åñêèõ äèñöèïëèíàõ. Íåäåðæàíèå ìî÷è, îïèñàííîå åùå íà çàðå íàó÷íîé ìåäèöèíû (Òèò Ëóêðåöèé Êàð, I âåê äî í. ý., Àâèöåííà, XI âåê), ñòàëî ïðåäìåòîì òùàòåëüíûõ íàó÷íûõ èçûñêàíèé ëèøü ñ ðàáîò Æàíà-Ëóè Ïòè (1674-1750), ñòðåìèâøåãîñÿ äèôôåðåíöèðîâàííî ïîäîéòè ê ýòîìó íàðóøåíèþ. P.L.C.George è ñîàâò. (1975) ïîäðîáíî àíàëèçèðóþò âñå ñòîðîíû èñòîðèè èçó÷åíèÿ íåäåðæàíèÿ ìî÷è, óâåðÿþò, ÷òî ýíóðåç - ýòî "çàáîëåâàíèå ìîíîïàòîãåíåòè÷åñêîå, íî ïîëèýòèîëîãè÷åñêîå", ïðè êîòîðîì íå áûâàåò íèêàêèõ îðãàíè÷åñêèõ ôîðì, ÷òî "ñðåäè áîëüíûõ íî÷íûì íåäåðæàíèåì ìî÷è ìíîãî îëèãîôðåíîâ è îñîáåííî íåâðîïàòîâ", ÷òî ëå÷èòü ýòó áîëåçíü äîëæíû òîëüêî íåâðîïàòîëîãè, ïåäèàòðû, à èíîãäà è òåðàïåâòû.  Ðîññèè îäíèì èç îñíîâîïîëîæíèêîâ èçó÷åíèÿ íåäåðæàíèÿ ìî÷è ñ÷èòàåòñÿ Àëåêñàíäð Ëåîíòüåâè÷ Ýáåðìàí (1830-1902), óðîëîã, àâòîð íåñêîëüêèõ ðàáîò î íåäåðæàíèè ìî÷è [2, 15, 24]. Ýíóðåç (íî÷íîå è äíåâíîå íåäåðæàíèå ìî÷è) ÿâëÿåòñÿ ñåðüåçíî ìåäèöèíñêîé ïðîáëåìîé. Ñîãëàñíî ñîâðåìåííûì ñòàòèñòè÷åñêèì äàííûì, ýíóðåçîì ñòðàäàþò äî 30% äåòåé â âîçðàñòå 4-5 ëåò. Ïðèìåðíî ó êàæäîãî òðåòüåãî ðåáåíêà ñ ýíóðåçîì â ðàííåì äåòñòâå íåäåðæàíèå ìî÷è (ãëàâíûì îáðàçîì íî÷íîå) ñîõðàíÿòñÿ è â ïîäðîñòêîâîì âîçðàñòå [5, 14]. Ïî äàííûì ðàçíûõ àâòîðîâ, ðàñïðîñòðàíåííîñòü ýíóðåçà ó ïÿòèëåòíèõ äåòåé ñîñòàâëÿåò â ñðåäíåì 1520%, çàòåì ÷àñòîòà åãî ñóùåñòâåííî ñíèæàåòñÿ - â ñðåäíåì 7-12% [8]. Èçâåñòíî, ÷òî îêîëî 1% ïîäðîñòêîâ è âçðîñëûõ ñòðàäàþò ýíóðåçîì [8, 3]. Ïî äàííûì äðóãèõ àâòîðîâ, ÷àñòîòà ýíóðåçà ó äåòåé ñîñòàâëÿåò â âîçðàñòå 4-5 ëåò - 20%, 5-8 ëåò - 8,5%, 12-15 ëåò - 33,5%. Ó ìàëü÷èêîâ ýíóðåç âñòðå÷àåòñÿ ÷àùå, ÷åì ó äåâî÷åê, â ñîîòíîøåíèè 1,5-2:1 [5, 22]. Ìàëü÷èêè ñòðàäàþò íî÷íûì ýíóðåçîì â äâà ðàçà ÷àùå, ÷åì äåâî÷êè, ïî äðóãèì äàííûì, ýòî ñîîòíîøåíèå ñîñòàâëÿåò 3 : 2 [2, 3]. Ìî÷åèñïóñêàíèå - ñëîæíûé ôèçèîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ. Ïî ìåðå ðîñòà ðåáåíêà ïàðàëëåëüíî ñ íàâûêàìè äâèæåíèÿ ïðèîáðåòàåòñÿ êîíòðîëü íàä ìåõàíèçìàìè âûäåëåíèÿ ìî÷è è îñâîáîæäåíèÿ ìî÷åâîãî ïóçûðÿ. Ñ 1,5-ëåòíåãî âîçðàñòà áîëüøèíñòâî äåòåé ïðèîáðåòàþò ñïîñîáíîñòü ÷óâñòâîâàòü íàïîëíåíèå ìî÷åâîãî ïóçûðÿ. Êîíòðîëü êîðû ãîëîâíîãî ìîçãà íàä íåðâíûìè öåíòðàìè ðåãóëÿöèè ìî÷åèñïóñêàíèÿ óñòàíàâëèâàåòñÿ ìåæäó 3 è 5 ãîäàìè æèçíè.  ñâÿçè ñ ýòèì áîëüøèíñòâî ñëó÷àåâ äèñôóíêöèé ìî÷åèñïóñêàíèÿ ïðèõî- 60 äèòñÿ íà âîçðàñò 3 - 7 ëåò [6]. Ïî ìåðå ðîñòà ðåáåíêà ïðè ôîðìèðîâàíèè âçðîñëîé ìîäåëè ìî÷åèñïóñêàíèÿ (ê 2, 5 - 3 ãîäàì) èìåþò çíà÷åíèå òðè ôàêòîðà [7]: - óâåëè÷åíèå åìêîñòè ìî÷åâîãî ïóçûðÿ (â 6 ðàç) ñ óðåæåíèåì ÷àñòîòû ìî÷åèñïóñêàíèé; - ïðèîáðåòåíèå êîíòðîëÿ íàä ìûøöàìè è ìåõàíèçìàìè ìî÷åèñïóñêàíèÿ; - ïîÿâëåíèå òîðìîæåíèÿ ìî÷åèñïóñêàòåëüíîãî ðåôëåêñà. Ãîâîðèòü î íàëè÷èè ó ðåáåíêà ýíóðåçà ìîæíî òîëüêî ïî äîñòèæåíèè èì 4-5 ëåò. Äî ýòîãî âîçðàñòà íåäåðæàíèå ìî÷è ìîæíî ñ÷èòàòü íîðìîé [2]. Ïðèíÿòî âûäåëÿòü ïåðâè÷íûé (ïåðñèñòèðóþùèé) íî÷íîé ýíóðåç (åñëè ïàöèåíò íèêîãäà íå èìåë êîíòðîëÿ çà ìî÷åâûì ïóçûðåì) è âòîðè÷íûé (ïðèîáðåòåííûé, åñëè íî÷íîå íåäåðæàíèå ìî÷è ïîÿâëÿåòñÿ ïîñëå ïåðèîäà ñòàáèëüíîãî êîíòðîëÿ çà ìî÷åèñïóñêàíèåì), à òàêæå îñëîæíåííûé è íåîñëîæíåííûé (ê íåìó îòíîñÿò ñëó÷àè íî÷íîãî ýíóðåçà, ïðè êîòîðûõ îáúåêòèâíî îòñóòñòâóþò îòêëîíåíèÿ â ñîìàòè÷åñêîì è íåâðîëîãè÷åñêîì ñòàòóñàõ, à òàêæå èçìåíåíèÿ â àíàëèçàõ ìî÷è) [2, 5, 6]. Òàêèì îáðàçîì, ó ïàöèåíòîâ ñ ïåðâè÷íûì íî÷íûì ýíóðåçîì ôèçèîëîãè÷åñêèé ðåôëåêñ òîðìîæåíèÿ ìî÷åèñïóñêàíèÿ ("ñòîðîæåâîé") èçíà÷àëüíî íå ñôîðìèðîâàí è ýïèçîäû "óïóñêàíèÿ" ìî÷è ñîõðàíÿþòñÿ ïî ìåðå âçðîñëåíèÿ ðåáåíêà, à ïðè âòîðè÷íîì ýíóðåçå íî÷íîå ìî÷åèñïóñêàíèå âîçíèêàåò ïîñëå äëèòåëüíîãî "ñóõîãî" ïåðèîäà (ñâûøå 6 ìåñ) [1]. Ïðè ýòîì îòìå÷àåòñÿ, ÷òî ïåðâè÷íûé íî÷íîé ýíóðåç âñòðå÷àåòñÿ â 3-4 ðàçà ÷àùå, ÷åì âòîðè÷íûé. Êðîìå òîãî, ðàíåå íåðåäêî âûäåëÿëè òàê íàçûâàåìûå "ôóíêöèîíàëüíóþ" è "îðãàíè÷åñêóþ" ôîðìû ýíóðåçà.  ïîñëåäíåì ñëó÷àå ïîäðàçóìåâàëîñü, ÷òî èìåþòñÿ ïàòîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû ñïèííîãî ìîçãà ïðè äåôåêòàõ ðàçâèòèÿ. Ê ôóíêöèîíàëüíûì ôîðìàì ýíóðåçà îòíîñèëè íî÷íîå (ðåæå äíåâíîå) íåäåðæàíèå ìî÷è âñëåäñòâèå âîçäåéñòâèÿ ïñèõîãåííûõ ôàêòîðîâ, äåôåêòîâ âîñïèòàíèÿ, ïåðåíåñåííûõ òðàâì (âêëþ÷àÿ ïñèõè÷åñêèå) è èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèé (âêëþ÷àÿ èíôåêöèè ìî÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé) [2]. Ïðè ýíóðåçå ýòèîëîãèÿ ÿâëÿåòñÿ ÷ðåçâû÷àéíî ìóëüòèôàêòîðèàëüíîé. Íåëüçÿ èñêëþ÷èòü, ÷òî ýòî ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå âêëþ÷àåò íåñêîëüêî ïîäòèïîâ, ðàçëè÷àþùèõñÿ ïî ñëåäóþùèì ïðèçíàêàì: 1) âðåìÿ ïîÿâëåíèÿ (ñ ðîæäåíèÿ èëè, ïî êðàéíåé ìåðå, ïîñëå 6-ìåñÿ÷íîãî ïåðèîäà ñòàáèëüíîãî êîíòðîëÿ çà ìî÷åâûì ïóçûðåì), 2) ñèìïòîìàòîëîãèÿ (òîëüêî íî÷íîé ýíóðåç - ìîíîñèìïòîìàòè÷åñêèé èëè ñî÷åòàííîå íåäåðæàíèå ìî÷è â íî÷íîå è äíåâíîå âðåìÿ), 3) ðåàêöèÿ íà äåñìîïðåññèí (õîðîøèé èëè ïëîõîé îòâåò), 4) íî÷íàÿ ïîëèóðèÿ (íàëè÷èå èëè îòñóòñòâèå) [8]. Âûñêàçûâàåòñÿ ïðåäïîëîæåíèå, ÷òî íî÷íîé ýíóðåç ïðåäñòàâëÿåò öåëóþ ãðóïïó ïàòîëîãè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé ñ ðàçëè÷íîé ýòèîëîãèåé [9]. Òåì íå ìåíåå ïðèíÿòî ðàññìàòðèâàòü ÷åòûðå îñíîâíûõ ýòèîëîãè÷åñêèõ «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ ìåõàíèçìà íåäåðæàíèÿ ìî÷è: âðîæäåííîå íàðóøåíèå ìåõàíèçìîâ ôîðìèðîâàíèÿ óñëîâíîãî "ñòîðîæåâîãî" ðåôëåêñà, çàäåðæêà ñòàíîâëåíèÿ íàâûêîâ ðåãóëÿöèè ìî÷åèñïóñêàíèÿ, íàðóøåíèÿ ïðèîáðåòåííîãî ðåôëåêñà ìî÷åèñïóñêàíèÿ èç-çà âîçäåéñòâèÿ íåáëàãîïðèÿòíûõ ôàêòîðîâ, íàñëåäñòâåííàÿ îòÿãîùåííîñòü [10]. Ñðåäè ïðè÷èí âîçíèêíîâåíèÿ íî÷íîãî ýíóðåçà ìîæíî ïåðå÷èñëèòü ñëåäóþùèå: èíôåêöèè; ïîðîêè ðàçâèòèÿ è íàðóøåíèÿ ôóíêöèé ïî÷åê, ìî÷åâîãî ïóçûðÿ è ìî÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé; ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû; ïñèõîëîãè÷åñêèå ñòðåññû; íåâðîçû; ðàññòðîéñòâà ïñèõèêè (ðåæå) [1, 2, 21]. Ê íåâðîòè÷åñêèì ðàññòðîéñòâàì ìî÷åèñïóñêàíèÿ îòíîñÿòñÿ íå òîëüêî äíåâíîå è íî÷íîå íåäåðæàíèå ìî÷è íåâðîòè÷åñêîãî ïðîèñõîæäåíèÿ, íå òîëüêî íåâðîòè÷åñêàÿ çàäåðæêà ìî÷åèñïóñêàíèÿ, íî è íåêîòîðûå äðóãèå íåâðîòè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà, âûñòóïàþùèå ñàìîñòîÿòåëüíî, à ÷àùå ñî÷åòàþùèåñÿ äðóã ñ äðóãîì.  îäíèõ ñëó÷àÿõ ýòî ðàññòðîéñòâî ìîæåò ðàññìàòðèâàòüñÿ êàê ñèíäðîì (ñèíäðîì íåâðîòè÷åñêîé äèçóðèè) ðàçëè÷íûõ âèäîâ íåâðîçîâ, â äðóãèõ - ìîæåò áûòü îòíîñèòåëüíî ñàìîñòîÿòåëüíûì ðàññòðîéñòâîì, èçîëèðîâàííûì îò äðóãèõ íåâðîòè÷åñêèõ íàðóøåíèé. Ñîñòàâíûå ÷àñòè ñèíäðîìà íåâðîòè÷åñêîé äèçóðèè è íåâðîçà ìî÷åâûäåëåíèÿ ðàçíîîáðàçíû, â îñíîâíîì ýòî íåâðîòè÷åñêàÿ çàäåðæêà ìî÷åèñïóñêàíèÿ, íåâðîòè÷åñêîå íåäåðæàíèå ìî÷è, íåâðîòè÷åñêàÿ ïîëèóðèÿ, íåâðîòè÷åñêàÿ íèêòóðèÿ, íåâðîòè÷åñêàÿ ïîëëàêèóðèÿ [20]. Íåâðîòè÷åñêàÿ ïîëëàêèóðèÿ ïðîÿâëÿåòñÿ ðåçêèì ó÷àùåíèåì ìî÷åèñïóñêàíèÿ ïîñëå ïñèõè÷åñêîé òðàâìû, âîëíåíèé, ïðè ìûñëè î ÷åì-òî íåïðèÿòíîì. Âñòðå÷àåòñÿ ÷àùå ó ëèö æåíñêîãî ïîëà, ïî-âèäèìîìó, âñëåäñòâèå áîëüøåé ýìîöèîíàëüíîñòè, âïå÷àòëèòåëüíîñòè è äðóãèõ ñâîéñòâ õàðàêòåðà, òèïè÷íûõ äëÿ æåíùèí. Íåðåäêî íåâðîòè÷åñêàÿ ïîëëàêèóðèÿ çàêðåïëÿåòñÿ ïî òèïó óñëîâíîãî ðåôëåêñà [18]. Íåâðîòè÷åñêàÿ íèêòóðèÿ - ïåðåìåùåíèå âûäåëåíèÿ îñíîâíîãî êîëè÷åñòâà ìî÷è ñ äíåâíîãî âðåìåíè íà íî÷íîå.  äíåâíîå âðåìÿ îòìå÷àåòñÿ íîðìàëüíîå âûäåëåíèå ìî÷è èëè îëèãîóðèÿ [17]. Íåâðîòè÷åñêàÿ ïîëèóðèÿ - îäíî èç íàèìåíåå èçó÷åííûõ íåâðîòè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ ìî÷åèñïóñêàíèÿ. Âñòðå÷àåòñÿ î÷åíü ðåäêî [4, 16]. Ïàòîõàðàêòåðîëîãè÷åñêèå ðåàêöèè êàê âèä áîëåçíåííîãî ðåàãèðîâàíèÿ íà ðåàëüíî ñóùåñòâóþùèå ìèêðîñîöèàëüíî-ïñèõîëîãè÷åñêèå íåïðèÿòíîñòè íåðåäêè â äåòñêîì è ïîäðîñòêîâîì âîçðàñòå. Ñðåäè ïàòîõàðàêòåðîëîãè÷åñêèõ ðåàêöèé, ïðîòåêàâøèõ ñ íåäåðæàíèåì ìî÷è, âûäåëÿþòñÿ ðåàêöèè àêòèâíîãî è ïàññèâíîãî ïðîòåñòà. Ïðè äðóãèõ ïàòîõàðàêòåðîëîãè÷åñêèõ ðåàêöèÿõ íåäåðæàíèå ìî÷è (è ÷àñòî ñî÷åòàþùååñÿ ñ íèì íåäåðæàíèå êàëà) âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî [3]. Íåâðîçîïîäîáíîå íåïðîèçâîëüíîå ìî÷åèñïóñêàíèå - ýòîò âèä ïàòîëîãèè ïðîÿâëÿåòñÿ ãëàâíûì îáðàçîì âî ñíå è ïîýòîìó ïîäîáíûå ñëó÷àè ìîãóò áûòü ðàñöåíåíû êàê ýíóðåç, íî îáÿçàòåëüíî ñ äîáàâëåíèåì ñîîòâåòñòâóþùåãî ïðèëàãàòåëüíîãî [2]. Åñëè ïñèõîãåííûå ôîðìû íåäåðæàíèÿ ìî÷è ÿâëÿþòñÿ ñîöèàëüíî îáóñëîâëåííûìè è âûçûâàþòñÿ ëèøü ïñèõîãåííûìè ôàêòîðàìè, òî íåâðîçîïîäîáíîå íåäåðæàíèå ìî÷è ïîðîæäàåòñÿ áèîëîãè÷åñêèìè äåôåêòàìè: îïðåäåëåííîé ïàòîëîãè÷åñêîé íàñëåäñòâåííî«NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ñòüþ, ïàòîëîãèåé áåðåìåííîñòè, ðîäîâ, ïîñòíàòàëüíîãî ïåðèîäà [6]. Íåâðîçîïîäîáíîå (âðîæäåííîå èëè ïðèîáðåòåííîå) íåäåðæàíèå ìî÷è - ïîíÿòèå ñáîðíîå, âêëþ÷àþùåå ìíîæåñòâî ðàçíîðîäíûõ ÿâëåíèé, îáúåäèíåííûõ îòñóòñòâèåì ïñèõîãåííîãî ïðîèñõîæäåíèÿ, ïðîãðåäèåíòíîñòè, çàìåòíîãî ïåðåæèâàíèÿ ñâîåãî ñòðàäàíèÿ è äðóãèõ êðèòåðèåâ [5]. Íàñëåäñòâåííàÿ ïðåäðàñïîëîæåííîñòü ê ýíóðåçó íàáëþäàåòñÿ ó áîëåå ÷åì 75% äåòåé ñ íåäåðæàíèåì ìî÷è. Êàê ïðàâèëî, ó ðåáåíêà, ñòðàäàþùåãî íåäåðæàíèåì ìî÷è, åñòü ïðÿìûå ðîäñòâåííèêè, êîòîðûå òàêæå ñòðàäàþò èëè ñòðàäàëè ïîäîáíûì ðàññòðîéñòâîì [21]. Ðîëü íàñëåäñòâåííîñòè â ïðîèñõîæäåíèè ðàçëè÷íûõ ñëó÷àåâ íåäåðæàíèÿ ìî÷è ðàçëè÷íà. Êîãäà ðå÷ü èäåò î ïñèõîãåííûõ ôîðìàõ íåäåðæàíèÿ ìî÷è, òî íàñëåäñòâåííî îáóñëîâëåííûå îñîáåííîñòè êîíñòèòóöèè áîëüíîãî (ïñèõè÷åñêîé è ôèçè÷åñêîé) ìîãóò èãðàòü ïðåäðàñïîëàãàþùóþ ðîëü [18]. Ïðàêòè÷åñêè ó âñåõ ïîäîáíûõ áîëüíûõ èìåþòñÿ ðîäñòâåííèêè, ó êîòîðûõ êîãäà-òî áûëè íàðóøåíèÿ êîíòðîëÿ ìî÷åèñïóñêàíèÿ. Åñëè íàñëåäñòâåííûé ôàêòîð ÿâëÿåòñÿ ôàêòè÷åñêè åäèíñòâåííîé ïðè÷èíîé íåïðîèçâîëüíîãî ìî÷åèñïóñêàíèÿ, òî ìîæíî ãîâîðèòü î íàñëåäñòâåííîì ýíóðåçå [14]. Ïåðâè÷íûé íåâðîçîïîäîáíûé ýíóðåç ÷àùå áåññëåäíî ïðîõîäèò: ó áîëüíûõ, ìåäëåííî ôîðìèðóþòñÿ íàâûêè ðåãóëÿöèè ìî÷åèñïóñêàíèÿ âî ñíå, ïðè÷åì ýòà ôóíêöèÿ ïîñòåïåííî ñðàâíèâàåòñÿ ñ íîðìîé. Ïðè âòîðè÷íîì æå íåâðîçîïîäîáíîì ýíóðåçå óêàçàííàÿ ôóíêöèÿ, â òîé èëè èíîé ñòåïåíè ðàçðóøàåòñÿ óæå áóäó÷è ñôîðìèðîâàííîé, ÷òî îáóñëîâëåíî áîëåå èëè ìåíåå çíà÷èòåëüíûì ïîðàæåíèåì öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû. Îáû÷íî ýòî áûâàåò âñëåäñòâèå ïåðåíåñåííûõ íåéðîèíôåêöèé, ÷åðåïíî-ìîçãîâûõ òðàâì, ïðè öåðåáðàëüíîì îáúåìíîì ïðîöåññå [3]. Ïðè îñìîòðå áîëüíîãî (îöåíêà ñîìàòè÷åñêîãî ñòàòóñà), ïîìèìî âûÿâëåíèÿ ïåðå÷èñëåííûõ íàðóøåíèé ñî ñòîðîíû ðàçëè÷íûõ îðãàíîâ è ñèñòåì, îáðàùàþò âíèìàíèå íà ñîñòîÿíèå ýíäîêðèííûõ æåëåç, îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè, óðîãåíèòàëüíîé ñèñòåìû.  îáÿçàòåëüíîì ïîðÿäêå ïðîâîäèòñÿ îöåíêà ïîêàçàòåëåé ôèçè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ. Ïðè îöåíêå ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêîãî ñòàòóñà ó ðåáåíêà èñêëþ÷àþò âðîæäåííûå àíîìàëèè ïîçâîíî÷íèêà è ñïèííîãî ìîçãà, äâèãàòåëüíûõ è ÷óâñòâèòåëüíûõ íàðóøåíèé. Îáÿçàòåëüíî èññëåäóåòñÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü â îáëàñòè ïðîìåæíîñòè è òîíóñ àíàëüíîãî ñôèíêòåðà. Íåìàëîâàæíûì ÿâëÿåòñÿ âûÿñíåíèå ñîñòîÿíèÿ ïñèõîýìîöèîíàëüíîé ñôåðû: õàðàêòåðîëîãè÷åñêèå îñîáåííîñòè (ïàòîëîãè÷åñêèå), íàëè÷èå âðåäíûõ ïðèâû÷åê (îíèõîôàãèÿ, áðóêñèçì è ò.ï.), ðàññòðîéñòâ ñíà, ðàçëè÷íûõ ïàðîêñèçìàëüíûõ è íåâðîçîïîäîáíûõ ñîñòîÿíèé. Ïðîâîäèòñÿ òùàòåëüíîå äåôåêòîëîãè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå ïî ìåòîäó Âåêñëåðà èëè ñ èñïîëüçîâàíèåì òåñòîâûõ êîìïüþòåðíûõ ñèñòåì ("Ðèòìîòåñò", "Ìíåìîòåñò", "Áèíàòåñò") äëÿ âûÿñíåíèÿ ñîñòîÿíèÿ èíòåëëåêòóàëüíîãî ðàçâèòèÿ ðåáåíêà è ñòàòóñà îñíîâíûõ êîãíèòèâíûõ ôóíêöèé [3]. Ïîñêîëüêó â âîçíèêíîâåíèè ýíóðåçà çíà÷èòåëüíàÿ ðîëü ïðèíàäëåæèò óðîëîãè÷åñêèì íàðóøåíèÿì (âðîæ 61 ÎÁÇÎÐ äåííûå èëè ïðèîáðåòåííûå àíîìàëèè ìî÷åïîëîâîé ñèñòåìû: äèññèíåðãèÿ äåòðóçîðà è ñôèíêòåðà, ñèíäðîìû ãèïåð- è ãèïîðåôëåêòîðíîãî ìî÷åâîãî ïóçûðÿ, ìàëàÿ åìêîñòü ìî÷åâîãî ïóçûðÿ, íàëè÷èå îáñòðóêòèâíûõ èçìåíåíèé â íèæíèõ îòäåëàõ ìî÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé: ñòðèêòóðû, êîíòðàêòóðû, êëàïàíû; èíôåêöèè ìî÷åâûõ ïóòåé, áûòîâûå òðàâìû è ò.ï.), ïðåæäå âñåãî, íåîáõîäèìî èñêëþ÷àòü ïàòîëîãèþ ìî÷åâûäåëèòåëüíîé ñèñòåìû. Èç ëàáîðàòîðíûõ èññëåäîâàíèé âàæíîå çíà÷åíèå ïðèäàåòñÿ èññëåäîâàíèþ ìî÷è (âêëþ÷àÿ îáùèé àíàëèç, áàêòåðèîëîãè÷åñêèé, îïðåäåëåíèå ôóíêöèîíàëüíûõ âîçìîæíîñòåé ìî÷åâîãî ïóçûðÿ è ò.ä.). Îáÿçàòåëüíûì ÿâëÿåòñÿ ïðîâåäåíèå óëüòðàçâóêîâîãî èññëåäîâàíèÿ ïî÷åê è ìî÷åâîãî ïóçûðÿ. Ïðè íåîáõîäèìîñòè îñóùåñòâëÿþòñÿ äîïîëíèòåëüíûå èññëåäîâàíèÿ ñèñòåìû ìî÷åâûäåëåíèÿ (öèñòîñêîïèÿ, öèñòîóðåòðîãðàôèÿ, ýêñêðåòîðíàÿ óðîãðàôèÿ è ò.ï.) [23]. Ïðè ïîäîçðåíèè íà íàëè÷èå àíîìàëèé ðàçâèòèÿ ïîçâîíî÷íèêà èëè ñïèííîãî ìîçãà íåîáõîäèìî ïðîâåäåíèå ðåíòãåíîãðàôè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ (â 2 ïðîåêöèÿõ), êîìïüþòåðíîé èëè ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíîé òîìîãðàôèè (ÊÒ èëè ÌÐÒ), à òàêæå íåéðîýëåêòðîìèîãðàôèè (ÍÝÌÃ). Õîòÿ íà ñåãîäíÿøíèé äåíü 100% ãàðàíòèè èçëå÷åíèÿ ýíóðåçà, ê ñîæàëåíèþ, íå îáåñïå÷èâàåò íè îäèí èç èçâåñòíûõ ìåòîäîâ ëå÷åíèÿ, íåêîòîðûå òåðàïåâòè÷åñêèå ìåòîäèêè ñ÷èòàþòñÿ âûñîêîýôôåêòèâíûìè. Èõ ìîæíî óñëîâíî ðàçäåëèòü íà ìåäèêàìåíòîçíûå (ñ èñïîëüçîâàíèåì ðàçëè÷íûõ ôàðìàêîëîãè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ), íåìåäèêàìåíòîçíûå (ïñèõîòåðàïåâòè÷åñêèå, ôèçèîòåðàïåâòè÷åñêèå è äð.), ðåæèìíûå [6].  çàâèñèìîñòè îò îñíîâíîé ïðè÷èíû ýòîãî ðàññòðîéñòâà äëÿ ëå÷åíèÿ ìîãóò áûòü âûáðàíû ðàçëè÷íûå ïðåïàðàòû, êîòîðûå îòíîñÿòñÿ ê ãðóïïàì íîîòðîïîâ, àäàïòàãåíîâ, àíòèäåïðåññàíòîâ.  ïîñëåäíåå âðåìÿ ïîÿâèëîñü ñîâåðøåííî íîâîå ýôôåêòèâíîå ñðåäñòâî äëÿ óñòðàíåíèÿ ýíóðåçà - àäèóðåòèí-ÑÄ (äåñìîïðåññèí, ìèíèðèí), ïðèìåíÿåìûé â âèäå êàïåëü â íîñ.  ðåçóëüòàòå äåéñòâèÿ ýòîãî ïðåïàðàòà óìåíüøàåòñÿ íî÷íîå îáðàçîâàíèå ìî÷è äî òàêîãî îáúåìà, êîòîðûé ìîæåò óäåðæèâàòüñÿ â ìî÷åâîì ïóçûðå äî óòðåííåãî ïðîáóæäåíèÿ. Ýòîò ïðåïàðàò ëó÷øå ïîìîãàåò äåòÿì, ó êîòîðûõ íàðóøåí ñóòî÷íûé ðèòì îáðàçîâàíèÿ ìî÷è è â íî÷íûå ÷àñû åå íàêàïëèâàåòñÿ ñëèøêîì ìíîãî [1]. Ñëåäóåò èìåòü â âèäó, ÷òî ïðèìåíåíèå ëþáîãî ëåêàðñòâà, êàê ïðàâèëî, ðåãëàìåíòèðóåòñÿ îïðåäåëåííûì ñðîêîì (îáû÷íî îò 1 äî 2-3 ìåñ) è ïî îêîí÷àíèè êóðñà ëå÷åíèÿ ýíóðåç ìîæåò âîçîáíîâèòüñÿ. Ïîýòîìó â òå÷åíèå ãîäà âðà÷ îáû÷íî íàçíà÷àåò íåñêîëüêî êóðñîâ ëå÷åíèÿ. Ïî ñîãëàñîâàíèþ ñ âðà÷îì äåòÿì ðåêîìåíäóåòñÿ äàâàòü ëåêàðñòâî âî âðåìÿ ïóòåøåñòâèé, ïîåçäîê â ëàãåðü, â ïåðèîäû ñîâìåñòíîãî ïðîæèâàíèÿ ñ äðóçüÿìè èëè ÷óæèìè ëþäüìè. Ñàìîñòîÿòåëüíî ïðèìåíÿòü àíàëîãè âàçîïðåññèíà íåäîïóñòèìî, òàê êàê íî÷íîé ýíóðåç ó ðåáåíêà ìîæåò áûòü ñâÿçàí ñ ñîâñåì äðóãîé ïàòîëîãèåé, íàïðèìåð ñ èíôåêöèåé ìî÷åâûâîäÿùåé ñèñòåìû, ÷òî òðåáóåò íàçíà÷åíèÿ àíòèáàêòåðèàëüíîé òåðàïèè, ïîñëå êîòîðîé ÿâëåíèÿ íî÷íîãî ýíóðåçà ïðîõîäÿò [11]. Åñëè ïðè÷èíà ýíóðåçà - íàðóøåíèå íåðâíîé ðåãóëÿöèè ìî÷åâîãî ïóçûðÿ ñ ïðåîáëàäàíèåì ïîâûøåí- 62 íîãî òîíóñà åãî ãëàäêîé ìóñêóëàòóðû, ïðèâîäÿùåå ê óìåíüøåíèþ îáúåìà ìî÷åâîãî ïóçûðÿ, ïðèìåíÿåòñÿ äðèïòàí. Îí óâåëè÷èâàåò îáúåì ìî÷åâîãî ïóçûðÿ è ñíèæàåò ñïàçì, äåëàÿ ñïîíòàííûå ñîêðàùåíèÿ ìûøöû áîëåå ðåäêèìè è óñòðàíÿÿ íåäåðæàíèå ìî÷è.  ðÿäå ñëó÷àåâ ïîêàçàíî ëå÷åíèå ìèíèðèíîì â ñî÷åòàíèè ñ äðèïòàíîì [9, 13]. Ïðè ñíèæåííîì òîíóñå ìî÷åâîãî ïóçûðÿ ðåêîìåíäóåòñÿ â òå÷åíèå äíÿ ïðèäåðæèâàòüñÿ ðåæèìà ïðèíóäèòåëüíûõ ìî÷åèñïóñêàíèé êàæäûå 2,5-3 ÷. Âàæíî, ÷òîáû ðåáåíîê îïîðîæíèë ìî÷åâîé ïóçûðü è ïåðåä ñíîì.  êà÷åñòâå òåðàïèè íàçíà÷àåòñÿ ìèíèðèí è ïðàçåðèí, ïîâûøàþùèé òîíóñ ãëàäêîé ìóñêóëàòóðû [2]. Äëÿ óëó÷øåíèÿ îáìåííûõ ïðîöåññîâ â ãîëîâíîì ìîçãå, à òàêæå ïðè íåâðîçîïîäîáíûõ ñîñòîÿíèÿõ ðåêîìåíäóþòñÿ òàêèå ïðåïàðàòû, êàê íîîòðîïèë, ïèêàìèëîí, ïåðñåí, íîâîïàññèò. Êðîìå òîãî, ïîêàçàíû êóðñû âèòàìèíîòåðàïèè (Â6, Â12, Â1, Â2, À, Å) [5].  êîìïëåêñ ëå÷åíèÿ ýíóðåçà âõîäèò ôèçèîòåðàïèÿ â âèäå âîçäåéñòâèé íà ìî÷åâîé ïóçûðü ðàçëè÷íûìè òîêàìè, óëüòðàçâóêîì è òåïëîâûìè ïðîöåäóðàìè (ïàðàôèí èëè îçîêåðèò), ðåãóëèðóþùèìè ðàáîòó íåðâíîé ñèñòåìû. Òàêæå ïðèìåíÿåòñÿ îáùåóêðåïëÿþùèé ìàññàæ è ëå÷åáíàÿ ãèìíàñòèêà, íàïðàâëåííàÿ íà óêðåïëåíèå ìûøö òàçîâîãî äíà.  ëå÷åíèè ýíóðåçà ó äåòåé ìîãóò óñïåøíî èñïîëüçîâàòüñÿ è äðóãèå ìåòîäû, â ÷àñòíîñòè ôèòîòåðàïèÿ, ôèçèîòåðàïèÿ, ðåôëåêñîòåðàïèÿ, ïñèõîòåðàïèÿ. Íåîáõîäèìûì óñëîâèåì óñïåøíîñòè èõ ïðèìåíåíèÿ ÿâëÿåòñÿ âûñîêàÿ êâàëèôèêàöèÿ ñïåöèàëèñòîâ, ïðîâîäÿùèõ ëå÷åíèå [12, 15]. Ê ðåæèìíûì ìåòîäàì ëå÷åíèÿ ýíóðåçà ó äåòåé è ïîäðîñòêîâ îòíîñÿòñÿ êàëåíäàðíûé ìåòîä è ìåòîä "áóäèëüíèêà". Êàëåíäàðíûé ìåòîä ïðèìåíÿåòñÿ ó äåòåé 4-8 ëåò, êîòîðûå êàê ìèíèìóì 1 ðàç â íåäåëþ îñòàþòñÿ ñóõèìè, ìîãóò ôèêñèðîâàòü ýòî â êàëåíäàðå â âèäå çâåçäî÷êè, íàêëåéêè èëè ðèñóíêà. Íåóäà÷è â êàëåíäàðå íå îòìå÷àþòñÿ. Êîãäà ðåáåíîê íàáåðåò çàðàíåå îãîâîðåííîå êîëè÷åñòâî î÷êîâ, åìó ïîëàãàåòñÿ âîçíàãðàæäåíèå. Ïðè õîðîøåì ðåçóëüòàòå ïîñòåïåííî óâåëè÷èâàþò âîçíàãðàæäåíèå. Ïðîöåíò óñïåøíûõ ðåçóëüòàòîâ ïðè èñïîëüçîâàíèè êàëåíäàðíîãî ìåòîäà íå ïðåâûøàåò ïðîöåíò ñïîíòàííûõ èçëå÷åíèé è ñîñòàâëÿåò 20-35%. à ÷àñòîòà ðåöèäèâîâ - 5%. Ìåòîä "áóäèëüíèêà" ìîæåò èñïîëüçîâàòüñÿ ó äåòåé 8 ëåò è ñòàðøå, ó êîòîðûõ âûøåíàçâàííûå ìåòîäû íå äàëè ðåçóëüòàòà. Êîãäà ðåáåíîê íà÷èíàåò ìî÷èòüñÿ â ïîñòåëü, áóäèëüíèê çâåíèò, ïîòîìó ÷òî ìî÷à (ðàñòâîð ýëåêòðîëèòîâ) â ïîñòåëè çàìûêàåò ýëåêòðè÷åñêóþ öåïü. Ñìûñë ìåòîäà â òîì, ÷òîáû ðåáåíîê íåìåäëåííî íàïðÿãàë ìûøöû òàçîâîãî äíà è ïðåñåêàë ìî÷åèñïóñêàíèå, âûêëþ÷àë áóäèëüíèê è øåë ìî÷èòüñÿ â òóàëåò. Ïî ïðîøåñòâèè âðåìåíè ðåáåíîê äîëæåí ñàì ïðîñûïàòüñÿ îò îùóùåíèÿ ïîëíîãî ïóçûðÿ. Áóäèëüíèê äîëæåí áûòü ñíàáæåí ÿñíûìè èíñòðóêöèÿìè. Åñëè ðåáåíîê 14 íî÷åé ïîäðÿä îñòàåòñÿ ñóõèì, ìîæíî ïðåêðàòèòü èñïîëüçîâàíèå áóäèëüíèêà, à ïðè ðåöèäèâå - âîçîáíîâèòü. Åñëè ïî ïðîøåñòâèè 4 íåä óëó÷øåíèÿ íå íàñòóïàåò, íåîáõîäèìî ñäåëàòü ïåðåðûâ íà 6 ìåñ. Ýíóðåç ýòèì ìåòîäîì èçëå÷èâàåòñÿ ïðèìåðíî ó 50-90% äåòåé (â ñðåäíåì 70%) ñ ðåöèäèâîì ó 13-69% (â ñðåäíåì 40%). Ðåçóëüòàò òàêæå çàâèñèò îò êà÷åñòâà áóäèëüíèêàè âåäåíèÿ. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÎÁÇÎÐ Òàêèì îáðàçîì, ëå÷åíèå ýíóðåçà äîëæíî áûòü êîì- ùèå ìåòîäû ëå÷åíèÿ, êîòîðûå èñïîëüçóþòñÿ íåçàâè- ïëåêñíûì, âêëþ÷àþùèì ðàçëè÷íûå ñî÷åòàíèÿ ïñèõî- ñèìî îò ôîðìû ýíóðåçà, è äèôôåðåíöèðîâàííûå òå- òåðàïèè, ìåäèêàìåíòîçíîãî ëå÷åíèÿ, ôèçèîòåðàïèè, ðàïåâòè÷åñêèå âîçäåéñòâèÿ, ðåêîìåíäóåìûå ïðåèìó- ëå÷åáíîé ôèçêóëüòóðû, äèåòîòåðàïèè è ñïåöèàëüíûõ ùåñòâåííî ïðè òîé èëè äðóãîé êëèíè÷åñêîé ôîðìå ðåæèìíûõ ìåðîïðèÿòèé. Óñëîâíî ìîæíî âûäåëèòü îá- ýíóðåçà. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1. Çàâàäåíêî Í.Í., Ïåòðóõèí À.Ñ., Ïûëàåâà Î.À. Âåñòí. ïðàêòè÷. íåâðîë., 1998, ¹4, c. 133-137. 2. Êèðîâà Ñ. Ì. Óêàçàòåëü îòå÷åñòâåííîé è èíîñòðàííîé ëèòåðàòóðû î íî÷íîì íåäåðæàíèè ìî÷è. -  êí.: Òðóäû Âîåííî-ìåäèöèíñêîé àêàäåìèè. Ë., 1959, ò. 95, ñ. 219-244 3. Êîðîâèíà Í.À., Ãàâðþøîâà À.Ï., Çàõàðîâà È.Í. Ïðîòîêîë äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ ýíóðåçà ó äåòåé. - Ì., 2000. - 24 c. 4. Ëåáåäåâ Á.Â., Ôðåéäêîâ Â.È., Øàíüêî Ã.Ã. è äð. Ñïðàâî÷íèê ïî íåâðîëîãèè äåòñêîãî âîçðàñòà. / Ïîä ðåä. Á.Â.Ëåáåäåâà. - Ì.: Ìåäèöèíà, 1995, c. 362-364. 5. Ñòóäåíèêèí Ì.ß., Ïåòåðêîâà Â.À., Ôîôàíîâà Î.Â. è äð. Ïåäèàòðèÿ, 1997, ¹4, c. 140-143. 6. Öèðêèí Ñ.Þ. (ðåä.). Ñïðàâî÷íèê ïî ïñèõîëîãèè è ïñèõèàòðèè äåòñêîãî è ïîäðîñòêîâîãî âîçðàñòà. - Ñàíêò- Ïåòåðáóðã: Ïèòåð, 1999. 7. Bakwin H. Enuresis in twins. // Am. J Dis Child, 1971, vol. 121, p. 222-225. 8. Devlin J.B. Prevalence and risk factors for childhood nocturnal enuresis. // Irish Med. J., 1991, vol. 84, p. 118-120. 9. Eiberg H. Nocturnal enuresis is linked to a specific gene. Scand. // J. Urol. Nephrol., 1995, suppl., vol. 173, p. 15-18. 10. Essen J., Peckham C. Nocturnal enuresis in childhood. Dev. Child. // Neurol., 1976, vol. 18, p. 577-589. 11. George P.L.C., Messerli F.H., Genest J. Diurnal variation of plasma vasopressin in man. // J. Clin. Endocrinol. Metab, 1975, vol 41, p. 332-338. 12. Gillberg C. Enuresis: psychological and psychiatric aspects. Scand. // J. Urol. Nephrol., 1995, suppl., vol. 173, p. 113-118. 13. Hallgren B. Enuresis. A clinical and genetic study. // Psychiatr. Neurol. Scand., 1957, vol. 144,(suppl.), ð. 27-44. 14. Hunsballe J.M., Hansen T.K., Rittig S., Norgaard J.P. et al. Polyuric and non-polyuric bedwetting - pathogenic differences in nocturnal enuresis. Scand. // J. Urol. Nephrol, 1995, vol. 173, suppl., p. 77-79. 15. Jarvelin M.R., Vikevainen-Tervonen L., Moilanen I., Huttenen N.P. Enuresis in seven year old children. // Acta Paediatr. Scand., 1988, vol. 77, p. 148-153. 16. Krieger J. Hormonal control of sodium and water excretion in vasopressinand oxytocin-immunoreactive neurons in the paraventricular and supraoptic nucleus of the hypothalamus following urinary retention. // J. Kyoto Pref. Univ. Med., 1995, vol. 104, p. 393-403. 17. Norgaard J.P., Djurhuus J.C., Watanabe H., Stenberg A. et al. Experience and current status of research into the pathophysiology of nocturnal enuresis. // Br. J. Urology, 1997, vol. 79, ð. 825-835. 18. Norgaard J.P., Jonler M., Rittig S., Djurhuus J.C. A pharmacodynamic study of desmopressin in patients with nocturanal enuresis. // J. Urol., 1995, vol. 153, p. 1984-1986. 19. Perlmutter A.D. Enuresis. In: "Clinical Paediatric Urology" (Kelalis P.P., King L.R., Belman A.B., eds.) Philadelphia, WB Saunders, 1985, vol. I, p. 311-325. 20. Rittig S., Knudsen U.B., Norgaard J.P. et al. The diurnal rhythm of plasma atrial natriuretic peptide in children with nocturnal enuresis. // Scand. J. Clin. Lab. Invest., 1991, vol. 51, p. 209. 21. Rittig S., Matthiesen T.B., Hunsdale J.M., Pedersen E.B. et al. Agerelated changes in the circadian control of urine output. Scand. // J. Urol. Nephrol., 1995, suppl., vol. 173, p. 71-76. 22. Rushton H.G. Nocturnal enuresis: epidemiology, evaluation and currently available treatment options // J Pediatrics, 1989, vol. 114, suppl., p. 691-696. 23. Schaffer D. Enuresis. In: "Child and adolescent psychiatry: modern approaches" (Rutter M., Hershov L., Taylor E., eds.). 1994, Oxford: Blackwell Science, 1994, p. 465-481. 24. Watanabe H. Sleep patterns in children with nocturnal enuresis. Scand. // J. Urol. Nephrol., 1995, vol. 173, p. 55-57. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 63  ÏÎÌÎÙÜ ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÎÌÓ ÂÐÀ×Ó ÓÄÊ:616.851.3 ÊÈ×ÈÊ ÕÎÐÅß Ç.Ð. ÈÁÀÄÓËËÀÅ Òîøêåíò òèááè¸ò àêàäåìèÿñè Ê è÷èê õîðåÿ (Ñèäåíõàì õîðåÿñè) - áîëàëèê äàâðèäà áîøëàíàäèãàí þ³îðè ÷àñòîòàëè ãèïåðêèíåçëàð á´ëèá, óíèíã àñîñèé ñàáàáè ñòðåïòîêîêê èíôåêöèÿëàð âà áîä êàñàëëèãèäèð (þí. chorea - ðà³ñ). Êè÷èê õîðåÿ, àñîñàí, 5-15 ¸øëàðäà ðèâîæëàíàäè. Áàúçèäà êàòòàëàðäà μàì êóçàòèëàäè. Õîðåèê ãèïåðêèíåçëàðíèíã μîìèëàäîðëèê äàâðèäà μàì ê´ï ó÷ðàøè ³àéä ³èëèíãàí. Òàðèõè. ¤ðòà àñðëàðäà μàð ³àíäàé ãèïåðêèíåçëàð, ÿúíè êàòòà âà êè÷èê ãèïåðêèíåçëàðíè õîðåÿ äåá àòàøãàí. XV àñðäà Ïàðàöåëñ (1493-1541) ãèïåðêèíåçëàðíè áàμîëàøãà óðèíãàí âà óëàðíè "chorea naturalis", ÿúíè μà³è³èé õîðåÿ äåá àòàãàí. Ïàðàöåëñ: "¥à³è³èé õîðåÿëàð ó÷óí ´ç μàðàêàòëàðèíè íàçîðàò ³èëà îëìàñëèê âà μèññèé ³´ç²àëóâ÷àíëèê õîñ", äåá ¸çèá ³îëäèðãàí. 1686 éèë àíãëèÿëèê âðà÷ Th. Sydenham (1624-1689) áàð÷à ãèïåðêèíåçëàðíè õîðåÿ äåá àòàø íîò´²ðè ýêàíëèãèíè àéòàäè. Ó òåç-òåç êóçàòèëàäèãàí âà áîëàëàðäà ó÷ðàéäèãàí õîðåÿëàðãà "´òêèð õîðåÿ" äåá íîì áåðãàí. Ñèäåíõàì óøáó êàñàëëèê μà³èäà øóíäàé äåá ¸çàäè: "¤òêèð õîðåÿ - áó ´òêèð ãèïåðêèíåçëàð áèëàí íàìî¸í á´ëóâ÷è àëîμèäà êàñàëëèê á´ëèá, ôà³àò áîëàëàðäà ó÷ðàéäè âà óíèíã àñîñèé ñàáàáè ðóμèé æàðîμàòäèð". Êåéèí÷àëèê áó êàñàëëèê "êè÷èê õîðåÿ" äåá þðèòèëà áîøëàíäè. Èñòåðèÿäà ó÷ðàéäèãàí ãèïåðêèíåçëàðíè ýñà "êàòòà õîðåÿ" äåá àòàøäè. Áèðî³ "êàòòà õîðåÿ" àòàìàñè ´ðíèãà μîçèðäà "èñòåðèê ãèïåðêèíåçëàð" àòàìàñè èøëàòèëìî³äà. Òîìàñ Ñèäåíõàì ´ç äàâðèíèíã åòóê îëèìè á´ëãàí. Óíè μàòòî "èíãëèçëàð Ãèïïîêðàòè" äåá àòàøãàí. Ñèäåíõàì áîä êàñàëëèãèäà òàíà μîðàðàòè îøèøè âà á´²èìëàðäà î²ðè³ëàð á´ëèøèãà ýúòèáîð ³àðàòãàí. Àììî áîä êàñàëëèãè áèëàí õîðåÿ îðàñèäà áî²ëè³ëèê á´ëèøè ìóìêèíëèãèíè ê´ðñàòèá ´òìàãàí. Áó μà³äà ôà³àò XIX àñð áîøëàðèäà ¸çà áîøëàøäè. Ôðàíöèÿëèê âðà÷ Bouteille (1810) áèðèí÷èëàðäàí á´ëèá õîðåÿ àíè³ëàíãàí áåìîðëàðíèíã àêñàðèÿòèäà á´²èì î²ðè³ëàðè á´ëèøèíè àéòèá ´òãàí. ¤øà äàâð èçëàíóâ÷èëàðè áîä êàñàëëèãè áèëàí õîðåÿ îðàñèäà óçâèé áî²ëè³ëèê èçëàé áîøëàøàäè. Óøáó èçëàíèøëàð õóëîñàñèãà àñîñëàíèá, 1831 éèëè àíãëèÿëèê âðà÷ R. Bright: "Õîðåÿ - áîäíèíã êëèíèê áåëãèñè" äåá ³àéä ýòàäè. Êåéèí÷àëèê áîä êàñàëëèãè âà êè÷èê õîðåÿ îðàñèäàãè áî²ëè³ëèêíè áîø³à îëèìëàð (H.Roger, 1866) μàì êóçàòà áîøëàøäè. Áèðî³ êè÷èê õîðåÿ áèëàí êàñàëëàíãàí áåìîðëàðíèíã μàììàñèäà μàì áîäíèíã ÿ³³îë áåëãèëàðè àíè³ëàíìàãàí. Øó áîèñ, îëèìëàð êè÷èê õîðåÿíèíã áîø³à ñàáàáëàðèíè μàì èçëàø êåðàê, äåãàí ôèêðãà êåëèøàäè. ÕÕ àñð ´ðòàëàðèäà àìåðèêàëèê òàä³è³îò÷èëàð A.Taranta âà G.H.Stollerman (1956) ´ç êóçàòóâëàðèãà àñîñëàíèá, áîä êàñàëëèãèíè þçàãà êåëòèðóâ÷è èíôåêöèÿëàð, õóñóñàí, ñòðåïòîêîêê, êè÷èê õîðåÿíè μàì þçàãà êåëòèðàäè, äåá õóëîñà ³èëèøàäè. ÕÕ àñð ´ðòàëàðèäà êè÷èê õîðåÿ, ýíäîêàðäèò âà àðòðèò - áîä êàñàëëèãèíèíã êàòòà áåëãèëàðè, äåãàí ´ðèíëè ôèêð ïàéäî á´ëäè. Øóíäàí ñ´íã áó êàñàëëèêíè èêêèí÷è íîì áèëàí, ÿúíè "áîä õîðåÿñè" äåá àòàé áîøëàøäè. ¤øà ïàéòëàðè âðà÷ëàð îðàñèäà "Áîä á´²èìëàðãà ´òèðèá îëàäè, þðàêíè êåìèðàäè âà ìèÿíè μàì àÿìàéäè" äåãàí àôîðèçì þçàãà êåëàäè. ¥à³è³àòàí μàì β -ãåìîëèòèê ñòðåïòîêîêê ÷à³èðãàí èíôåêöèÿëàð, àéíè³ñà, þ³îðè íàôàñ é´ëëàðè èíôåêöèÿëàðè âà áîä êàñàëëèãèäà êè÷èê õîðåÿíè ê´ï 64 êóçàòèëàäè. ¤çáåêèñòîíäà êè÷èê õîðåÿ âà áîø³à òóðäàãè ãèïåðêèíåçëàð àòî³ëè îëèì Ø. Øîìàíñóðîâ òîìîíèäàí ÷ó³óð ´ðãàíèëãàí. Ýòèîëîãèÿñè. ¥îçèðãè êóíäà β -ãåìîëèòèê ñòðåïòîêîêê ÷à³èðãàí êàñàëëèêíèíã ôàîë áîñ³è÷èäà êè÷èê õîðåÿ ðèâîæëàíèøè õàâôè æóäà þ³îðè ýêàíëèãèãà øóáμà é´³. Áèðî³ óëàðíèíã áàð÷àñèäà μàì áîä êàñàëëèãè ¸êè êè÷èê õîðåÿ âóæóäãà êåëàâåðìàéäè. Øóíèíã ó÷óí μàì ìóòàõàññèñëàð êè÷èê õîðåÿ ôà³àò óíãà ìîéèëëèãè áîð îäàìëàðäà ðèâîæëàíàäè, äåãàí ôèêðäà. Áó ìîéèëëèê ýêñòðàïèðàìèäàë ñèñòåìàíèíã ìîðôîôóíêöèîíàë æèμàòäàí åòèëìàãàíëèãè áèëàí áî²ëè³, äåá μèñîáëàøàäè. Áîä êàñàëëèãèíèíã μàð ³àíäàé ê´ðèíèøëàðèäà êè÷èê õîðåÿ ðèâîæëàíèø õàâôè äåÿðëè μàð äîèì ìàâæóä. Áåìîðäà êè÷èê õîðåÿíè êóçàòãàí μàð áèð âðà÷ ñòðåïòîêîêê èíôåêöèÿ ¸êè áîä êàñàëëèãèíè èçëàøè ëîçèì. Ïàòîãåíåçè âà ïàòîìîðôîëîãèÿñè. Êè÷èê õîðåÿ ïàòîãåíåçèäà ñòðåïòîêîêê âà áàçàë ÿäðîëàð àíòèãåíëàðèãà ïàéäî á´ëãàí àíòèòàíà÷àëàðäàí èáîðàò êîìïëåêñãà àñîñèé óð²ó áåðèëàäè. Áóíèíã íàòèæàñèäà ýêñòðàïèðàìèäàë ñîμàäà àóòîèììóí ÿëëè²ëàíèø æàðà¸íëàðè þçàãà êåëàäè. Áó æàðà¸íëàð åíãèë ýíöåôàëèòèê ðåàêöèÿëàð ê´ðèíèøèäà á´ëàäè. Ìàúëóìêè, áîä èíôåêöèÿëàðèäà òîìèðëàð ´òêàçóâ÷àíëèãè îøàäè âà øó ñàáàáëè ìèÿäà ïåðèâàñêóëÿð èíôèëòðàöèÿ ðèâîæëàíàäè. Øóíèíãäåê, ýêñòðàïèðàìèäàë íåéðîíëàðäà äèôôóç äåãåíåðàòèâ ´çãàðèøëàð âóæóäãà êåëàäè. Åíãèë äàðàæàäà èôîäàëàíãàí äèôôóç ÿëëè²ëàíèø ðåàêöèÿëàðè ï´ñòëî³ ñîμàñè, ìèÿ óñòóíè âà ìèÿ÷àäà μàì êóçàòèëàäè. Ýêñòðàïèðàìèäàë ñîμàäàãè ÿëëè²ëàíèø æàðà¸íëàðè äîôàìèí àëìàøèíóâèíè áèðìóí÷à èçäàí ÷è³àðàäè, ïîñòñèíàïòèê äîôàìèí ðåöåïòîðëàðèíèíã ñåçãèðëèãèíè îøèðàäè âà ï´ñòëî²îñòè òóãóíëàðèäà ÃÀ¨Ê (γ -àìèí-¸² êèñëîòàñè) ìè³äîðèíè ïàñàéòèðàäè. Êîðòèêàë ìàðêàçëàð áèëàí ñïèíàë ìàðêàçëàð îðàñèäà ìóμèì ðåëüå âàçèôàñèíè ´òîâ÷è ÝÏÑ äèñôóíêöèÿñè õîðåèê ãèïåðêèíåçëàðíèíã þçàãà êåëèøèãà òóðòêè á´ëàäè. Ãèïîòàëàìèê ñîμà çàðàðëàíèøè ñàáàáëè òóðëè äàðàæàäà èôîäàëàíãàí âåãåòàòèâ áóçèëèøëàð ðèâîæëàíàäè. Àéòèø æîèçêè, êè÷èê õîðåÿäà ïàòîìîðôîëîãèê ´çãàðèøëàð åíãèë äàðàæàäà èôîäàëàíàäè. Êó÷ëè äåãåíåðàòèâ ´çãàðèøëàð áó êàñàëëèê ó÷óí õîñ ýìàñ. Êëèíèêàñè. Êè÷èê õîðåÿíèíã êëèíèê áåëãèëàðè çèìäàí áîøëàíàäè âà óëàðíè μàð äîèì μàì ´ç âà³òèäà ñåçèá á´ëìàéäè. Áîëàäà äàñòëàá ãèïåðàêòèâ ñèíäðîìãà õîñ áåëãèëàð ïàéäî á´ëàäè. Ó μàòòî îèëà àúçîëàðèäàí "èíæè³ áîëà" âà "áåñ´íà³àé áîëà" ëà³àáëàðèíè îëàäè. ×óíêè áîëà ´ç ´ðíèäà òèí÷ ´òèðà îëìàéäèãàí, òèïèð÷èëàéâåðàäèãàí, ³´ëèäàí íàðñàëàð òóøèá êåòàäèãàí, îâ³àòíè ò´êèá åéäèãàí, ÷îéíè ò´êèá þáîðàäèãàí âà òåç μàÿæîíëàíàäèãàí á´ëèá ³îëàäè. Áîëà "áåñ´íà³àéëèãè" ñàáàáëè îòà-îíàñè, àêàñè ¸êè îïàñèäàí ê´ï äàêêè ýøèòàâåðàäè. Óíãà μàäåá äàøíîì áåðàâåðèø ¸êè õàòòè-μàðàêàòëàðèíè êóçàòàâåðèø ãèïåðêèíåòèê μîëàòëàðíè áàòòàð êó÷àéòèðèá þáîðàäè. Áîëà íàôà³àò óéäà, áàëêè ìàêòàáäà μàì áåñ´íà³àé á´ëèá ³îëàäè. Ó ïàðòàäà òèí÷ ´òèðìàéäè, «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013  ÏÎÌÎÙÜ ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÎÌÓ ÂÐÀ×Ó òèïèð÷èëàéâåðàäè, μóñíèõàòè μàì áóçèëàäè, ðàñì ÷èçà îëìàéäè, ³´ëèäàí ³àëàì ó÷èá êåòàäè âà ñèíôäîøëàðè îðàñèäà êóëãèãà ³îëàäè. Òàáèèéêè, áó μîëàòëàð áîëàäà μèññèé áóçèëèøëàðíè þçàãà êåëòèðàäè ¸êè êó÷àéòèðèá þáîðàäè. Áîëàíèíã äàðñëàðíè ´çëàøòèðèøè μàì òóøèá êåòàäè. ×óíêè äè³³àòíèíã òàð³î³ëèãè âà μàÿæîíëè μîëàòëàð ´³èòóâ÷è ´òà¸òãàí äàðñëàðíè ýñëàá ³îëèøãà μàì, óé âàçèôàëàðèíè òèí÷ ´òèðèá ´ç âà³òèäà áàæàðèøãà μàì é´ë áåðìàéäè. Óéäà μàì, ìàêòàáäà μàì äàêêè åéâåðàäèãàí áîëà èíæè³, éè²ëî³è âà æàμëäîð ¸êè, àêñèí÷à, îäàìîâè âà èíäàìàñ á´ëèá ³îëàäè. Îðòè³÷à μàÿæîíëàíèø ãèïåðêèíåçëàðíè, àéíè³ñà, þçäàãè îðòè³÷à μàðàêàòëàðíè êó÷àéòèðèá þáîðàäè. Òîøêåíò ìåòðîñèäà øóíäàé áèð ³èçè³ âî³åà þç áåðãàí. Êè÷èê õîðåÿ áèëàí êàñàëëàíãàí Í. èñìëè 15 ÿøàð éèãèò ýðòàëàá ìåòðîãà òóøàäè. Âàãîíäà óíèíã ð´ïàðàñèãà õóääè øó ¸øëàðäàãè ³èç îíàñè áèëàí ´òèðèá ³îëàäè. £èç æóäà ÷èðîéëè á´ëãàíëèãè ñàáàáëè éèãèò óíäàí ê´çèíè óçà îëìàéäè âà óíãà òèêèëèá ³àðàéâåðàäè. £èç μàì éèãèòãà êóëèá ³àðàá ´òèðàäè. ¥àÿæîíëàíãàíèäàí Í. íèíã ê´çè àòðîôèäà îðòè³÷à μàðàêàòëàð ïàéäî á´ëàäè, ÿúíè ó ³îøèíè ³î³èá, ê´çëàðèíè ïèðïèðàòàâåðàäè. £èç μàì õóääè øóíäàé æàâîá ³àéòàðàäè. Èêêàëà ¸ø îðàñèäàãè áóíäàé âàçèÿòäàí æàμëè ÷è³³àí âà àòðîôäàãèëàðäàí óÿëãàí îíà "¨ø á´ëèá óÿëìàéñàíìè?!" äåá Í. íèíã þçèãà áèð øàïàëî³ òóøèðàäè. Éèãèò ³àòòè³ óÿëãàíèäàí ´ðíèäàí òóðèá, êåéèíãè áåêàòäà òóøèá ³îëàäè âà óéèãà êåëèá "Ìåíè äîêòîðãà îëèá áîðèíã" äåá æàíæàë ê´òàðàäè. Øó êóíè áó éèãèò îíàñè áèëàí áèçíèíã ³àáóëèìèçãà êåëäè. Êóëãèëè âà áèðîç õàâîòèðëè óøáó âàçèÿòíè ãèïåðêèíåçëàðíèíã áèòòà ê´ç àòðîôèäà ñîäèð á´ëà¸òãàíëèãè áèëàí èçîμëàø ìóìêèí. Ê´ïèí÷à êàñàëëèê àëîìàòëàðè îðàäàí 2-3 μàôòà, áàúçèäà óíäàí μàì óçî³ âà³ò ´òãà÷, àòðîôäàãèëàðãà à¸í á´ëèá ³îëàäè. Ìàñàëàí, áîëàíè çèìäàí êóçàòèá òóðãàí îòà-îíà ¸êè ´³èòóâ÷è óíèíã ê´çèíè òåç-òåç þìèáî÷à¸òãàíè, ³îøèíè ê´òàðèá îëèøè âà ëàá áóð÷àãè ³èìèðëàá êåòà¸òãàíèãà ýúòèáîð ³àðàòèøàäè. Îäàòäà, ìàíà øóíäàé ïàéòëàðäà áîëàíè âðà÷ãà îëèá êåëèøàäè. Äåìàê, èõòè¸ðñèç μàðàêàòëàð íàôà³àò ³´ëëàð, áàëêè þçäà μàì ÿ³³îë íàìî¸í á´ëàäè. Õîðåèê ãèïåðêèíåçëàð - òàðòèáñèç, þ³îðè ÷àñòîòàëè, òóðëè àìïëè-òóäàëè âà áèðäàí êóçàòèëàäèãàí èõòè¸ðñèç μàðàêàòëàð. Óëàð áèð õèë ñòåðåîòèïãà ýãà ýìàñ âà μàð äîèì áåòàðòèá ðàâèøäà òåç ïàéäî á´ëàäè. Õîðåèê ãèïåðêèíåçëàð þç, ³´ë âà ëàðäà ê´ï, òàíàäà ýñà êàì êóçàòèëàäè. Óëàð òèí÷ëàíãàíäà êàìàÿäè, óõëàãàíäà é´³îëàäè. Õîðåèê ãèïåðêèíåçëàð ê´ïèí÷à áëåôàðîñïàçì, áóðóííè òîðòèø, ëàá áóð÷àãèíè ³èìèðëàòèá þáîðèø, ìèìèê ìóøàêëàðíèíã áèð òîìîíäà ³èñ³àðèøè (þç ãåìèñïàçìè), áîøíèíã ñèëêèíèá êåòèøè êàáè áåëãèëàð áèëàí íàìî¸í á´ëàäè. Ìèìèê ìóñêóëëàðäà êóçàòèëàäèãàí õîðåèê ãèïåðêèíåçëàð íóò³ àðòèêóëÿöèÿñèíè μàì áóçàäè. Êåéèí÷àëèê áåìîð åëêàñèíè ê´òàðèá òàøëàéäèãàí, áîøèíè îð³àãà ¸êè ¸í òîìîíëàðãà ñèëêèòèá þáîðàäèãàí á´ëèá ³îëàäè. Áàúçèäà ãèïåðêèíåçëàð þç ìóñêóëëàðèäà ýìàñ, áàëêè åëêàíè ê´òàðèá òàøëàø áèëàí íàìî¸í á´ëàäè ¸êè áèðàò´ëà ³´ë áàðìî³ëàðèäàí áîøëàíàäè. £´ë áàðìî³ëàðèäàí áîøëàíãàí õîðåèê ãèïåðêèíåçëàðíè äàððîâ èë²àá îëèø ³èéèí. ×óíêè áóíäàé μîëàòëàðäà "Áîëà ³´ëèíè ´çè ³èìèðëàòèá þðèáäè" äåá ´éëàøàäè. Êàñàëëèê êó÷àéãàí ñàéèí áåìîðäà ³´ëëàðèíè μàð ¸íãà "ñèëòàá þáîðàäèãàí", áîøèíè áèð òîìîíãà áóðèá «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 îëàäèãàí, ëàðèíè ñàêðàòèá òàøëàéäèãàí âà òàíàñèíè ¸í òîìîíëàðãà ñèëêèòèá þáîðàäèãàí ãèïåðêèíåçëàð ïàéäî á´ëàäè. Þçäàãè ãèïåðêèíåçëàð íóò³íè áóçàäè âà áåìîð ðàâîí ãàïèðà îëìàéäè, ³´ëëàðäàãè ãèïåðêèíåçëàð ³´ë áèëàí áàæàðàäèãàí μàðàêàòëàðíè, äàãè ãèïåðêèíåçëàð ýñà ³àäàì òàøëàá þðèøíè èëîæñèç ³èëèá ³´ÿäè. Áóíèíã íàòèæàñèäà óëàð íà ò´²ðè îâ³àòëàíà îëàäè, íà ò´²ðè þðà îëàäè, íà áåìàëîë ´òèðà îëàäè, íà êàðàâîòäà òèí÷ ¸òàäè. Áóòóí òàíàãà òàð³àëãàí ãèïåðêèíåçëàð áàð÷à èõòè¸ðèé μàðàêàòëàðíè èìêîíñèç ³èëèá ³´ÿäè. Áó ãèïåðêèíåçëàð àââàëëàðè ê´ï ó÷ðàãàí, μîçèðäà óëàðíè ôà³àò äàâîëàíèø êå÷ áîøëàíãàí áîëàëàðäà êóçàòèø ìóìêèí. Õîðåèê ãèïåðêèíåçëàð μàð äîèì ìóñêóëëàð òîíóñè ïàñàéèøè áèëàí íàìî¸í á´ëàäè. Áàð÷à ñêåëåò ìóñêóëëàðèäà ãèïîòîíèÿ âà μàòòî àòîíèÿ êóçàòèëàäè. Äåìàê, ìóñêóëëàð ãèïîòîíèÿñè êè÷èê õîðåÿíèíã àñîñèé áåëãèëàðèäàí áèðèäèð. Áàúçèäà ìóñêóëëàð àòîíèÿñè ò´ëà øàêëëàíãàí μîëàòëàðäà ãèïåðêèíåçëàð ñ´íàäè, ÿúíè êè÷èê õîðåÿíèíã àñîñèé áåëãèñè õîðåèê ãèïåðêèíåçëàð ýìàñ, áàëêè ìóñêóëëàð àòîíèÿñè á´ëèá ³îëàäè. Áóíäàé áåìîðëàðíè áèðèí÷è áîð òåêøèðà¸òãàí âðà÷ êè÷èê õîðåÿ μà³èäà ýìàñ, áàëêè ìèîïàòèÿ μà³èäà ôèêð þðãèçàäè. Áóíè êè÷èê õîðåÿíèíã ïñåâäîïàðàëèòèê òóðè äåá àòàøàäè. Êàñàëëèê àíàìíåçèíè ïóõòà éè²èø âà õîðåèê ãèïåðêèíåçëàð ³à÷îí ïàéäî á´ëãàíëèãèíè èçëàø ò´²ðè òàøõèñ ³´éèøãà ¸ðäàì áåðàäè. Ìóñêóëëàð ãèïîòîíèÿñèäà ìóñêóëëàð êó÷è êàìàéìàéäè, áèðî³ ïàé ðåôëåêñëàðè ïàñàÿäè. Ïàé ðåôëåêñëàðè êàñàëëèêíèíã äàñòëàáêè áîñ³è÷ëàðèäà ñà³ëàíãàí âà μàòòî áèðîç îøàäè μàì. Õóääè íåâðîòèê áåìîðëàð ðåôëåêñëàðèãà ´õøàãàí ãèïåððåôëåêñèÿ êóçàòèëèøè ìóìêèí. Êåéèí÷àëèê ýñà ìóñêóëëàðíèíã ò´ëà àòîíèÿñè ñàáàáëè ïàé ðåôëåêñëàðè ïàñàÿäè. ×óíêè ðåôëåêñ ÿõøè ÷à³èðèëèøè ó÷óí ìóñêóëëàð ÿõøè ³èñ³àðèøè μàì êåðàê. Àòîíèÿ ýñà ìóñêóëëàð ³èñ³àðèøèíè ñóñòëàøòèðàäè. Ïàé ðåôëåêñëàðèäà ´çèãà õîñ ´çãàðèøëàð âóæóäãà êåëàäè. Ìàñàëàí, òèççà ðåôëåêñèíè ÷à³èðãàíäà ò´ðò áîøëè ìóñêóë ³èñ³àðèøè ñàáàáëè ¸çèëãàí  äàððîâ ´ç μîëèãà ³àéòìàé, áèðîç ìóàëëà³ òóðàäè âà àñòà-ñåêèí òóøà áîøëàéäè. Áó μîëàòíè Ãîðäîí ðåôëåêñè äåá àòàøàäè. Êè÷èê õîðåÿäà "ê´ç âà òèë ôåíîìåíè" äåá àòàëìèø ñèìïòîìíè μàì êóçàòèø ìóìêèí. Áóíäà áåìîðãà "ê´çëàðèíãíè ÷èðò þìèá, òèëèíãíè ÷è³àðèá òóð" äåá ê´ðñàòìà áåðèëàäè. Ó áó ê´ðñàòìàíè áàæàðà îëìàéäè, ÿúíè òèëèíè ÷è³àðà¸òãàíäà ê´çëàðèíè î÷èá þáîðàäè ¸êè ÷è³àðãàí òèëèíè ÿíà òîðòèá îëàäè. Øóíèíãäåê, áîëàäàí "èêêàëà ³´ëèíãíè îëäèíãà ÷´çèá òóð" äåá ñ´ðàëñà, óíèíã ³´ëëàðèäà ïðîíàöèÿ âà ïàíæàëàðíè ³èìèðëàòèá áàðìî³ëàðíè áóêèá þáîðèø μîëàòëàðè êóçàòèëàäè. Áó μàðàêàòëàð àñèììåòðèê òàðçäà íàìî¸í á´ëàäè. Ðóμèé-μèññèé áóçèëèøëàð áåìîð õóë³-àòâîðèíè ´çãàðòèðèá þáîðàäè. Êè÷èê õîðåÿäà ïàðèøîíõîòèðëèê âà ýñëàá ³îëèø áóçèëñà-äà, μå÷ ³à÷îí à³ëèé çàèôëèê ðèâîæëàíìàéäè. Áó ýñà óíè Õàíòèíãòîí õîðåÿñèäàí ôàð³ëîâ÷è àñîñèé áåëãèëàðäàí áèðèäèð. Õóë³-àòâîð âà μèññèé áóçèëèøëàð ³àé äàðàæàäà íàìî¸í á´ëèøè áîëàíèíã ìèæîçèãà μàì ê´ï æèμàòäàí áî²ëè³. Áèç õîëåðèê òèïãà êèðóâ÷è áîëàëàð òåç æàμëäîð âà àãðåññèâ, ôëåãìàòèê âà ìåëàíõîëèêëàð ýñà èíäàìàñ, îäàìîâè âà éè²ëî³è á´ëèá ³îëãàíèíè ê´ï êóçàòãàíìèç. Òàíà μàðîðàòè ê´òàðèëèøè áèëàí ´òêèð áîøëàíãàí ãèïåðêèíåçëàðäà (ìàñàëàí, áîä êàñàëëèãè õóðóæ ³èëãàíäà) äåëèðèÿ, ãàëëþöèíàöèÿ âà òóðëè ïñèõîìîòîð ³´ç²àëèøëàð μàì ó÷ðàéäè. 65  ÏÎÌÎÙÜ ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÎÌÓ ÂÐÀ×Ó Âåãåòàòèâ áóçèëèøëàð êè÷èê õîðåÿäà äåÿðëè μàð äîèì êóçàòèëàäè. Áåìîðäà òóðëè äàðàæàäà èôîäàëàíãàí òåðëàø, öèàíîç, àðòåðèàë ãèïîòîíèÿ, òàõèàðèòìèÿ âà áàðìî³ëàð ó÷è ìóçëàá þðèøè êàáè áåëãèëàð ïàéäî á´ëàäè. Êå÷èøè âà ïðîãíîç. Äàâîëàø ìóîëàæàëàðè ò´²ðè òàøêèë ³èëèíñà, áåìîð 2-3 îé è÷èäà ò´ëà òóçàëèá êåòàäè. Áàúçèäà êè÷èê õîðåÿ ñèìïòîìëàðè áóòóíëàé ´òèá êåòèøè ó÷óí 6 îé çàðóð á´ëàäè. Àéíè³ñà, òàð³àëãàí ãèïåðêèíåçëàð âà ìóñêóëëàð àòîíèÿñè áèëàí íàìî¸í á´ëàäèãàí μîëàòëàðäà áåìîðíèíã òóçàëèá êåòèøè ÷´çèëàäè. Êàñàëëèê êå÷èøèãà áîäíèíã áîø³à àñîðàòëàðè, ÿúíè ýíäîêàðäèò âà þðàê èëëàòëàðè μàì ´ç òàúñèðèíè ê´ðñàòàäè. Áîä êàñàëëèãè õóðóæëàðè òåçòåç êóçàòèëèá òóðàäèãàí âà æèääèé êàðäèîëîãèê àñîðàòëàð ìàâæóä áåìîðëàðäà õîðåèê ãèïåðêèíåçëàðíè áàðòàðàô ýòèø àí÷à ³èéèí êå÷àäè. Òóçàëèá êåòãàí áåìîðëàðíèíã äåÿðëè 30 % è ´òêèð ðåñïèðàòîð èíôåêöèÿëàðäàí ñ´íã ãèïåðêèíåçëàðíèíã ³àéòà ³´ç²àãàíèäàí ÿíà âðà÷ãà ìóðîæààò ³èëèá êåëèøàäè. Íàôà³àò ´òêèð ðåñïèðàòîð èíôåêöèÿëàð, áàëêè ´òêèð ñòðåññ μîëàòëàðè μàì êàñàëëèê áåëãèëàðèíèíã ³àéòà ³´ç²àëèøèãà ñàáàá á´ëàäè. Áó μà³äà áîëàíèíã îòà-îíàñè îãîμëàíòèðèëèøè êåðàê. Áàúçè áåìîðëàðäà ãèïåðêèíåçëàð ò´ëà ´òèá êåòìàéäè, ÿúíè åíãèë âà òàð³î³ íåâðîëîãèê ñèìïòîìëàð ñà³ëàíèá ³îëàäè. Áóëàð - òèêëàð, ìèîêëîíèÿëàð, ìóñêóëëàð ãèïîòîíèÿñè, ³´ëëàðäà òðåìîð âà âåãåòàòèâ ëàáèëëèêäèð. Áàúçè áîëàëàð óçî³ âà³ò, ÿúíè 1-2 éèë è÷èäà àíè³ëèêíè òàëàá ³èëóâ÷è âàçèôàëàðíè áàæàðà îëìàé þðèøàäè, óëàðäà μóñíèõàò âà ðàñì ÷èçèø áóçèëàäè, ³èçëàð ýñà òèêèø-áè÷èø èøëàðèíè áàæàðèøäà ³èéíàëèøàäè. Áóíèíã íàòèæàñèäà íåâðîòèê øàõñ øàêëëàíàäè âà óçî³ âà³ò íåéðîïñèõîëîãèê ðåàáèëèòàöèÿ ìóîëàæàëàðèíè ´òêàçèøãà ò´²ðè êåëàäè. Òàøõèñ. Òàøõèñ ³´éèøäà õîðåèê ãèïåðêèíåçëàðíèíã ´òêèð ðåñïèðàòîð èíôåêöèÿëàð ¸êè áîä êàñàëëèãè õóðóæèäàí ñ´íã áîøëàíèøè, 5-15 ¸øëàðäà ðèâîæëàíèøè, ãèïåðêèíåçëàð áèëàí áèðãàëèêäà ìóñêóëëàð ãèïîòîíèÿñè, õóë³-àòâîð âà μèññè¸ò áóçèëèøëàðè, âåãåòàòèâ áóçèëèøëàð ýúòèáîðãà îëèíàäè. Èíòåëëåêò ñà³ëàíèá ³îëàäè. Ëèêâîðîëîãèê òåêøèðóâëàðäà ïàòîëîãèê ´çãàðèøëàð àíè³ëàíìàéäè. ÊÒ âà ÌÐÒ äà μàì áîø ìèÿäà ïàòîëîãèê ´÷î³ëàð òîïèëìàéäè. Àãàðäà ëîêàë ýíöåôàëèò ðèâîæëàíñà, ýêñòðàïèðàìèäàë ñîμàäà ëîêàë ´÷î³ëàð àíè³ëàíèøè ìóìêèí. £è¸ñèé òàøõèñ. Ñèäåíõàì õîðåÿñèíè ãèïåðêèíåçëàð áèëàí êå÷óâ÷è áèð ³àòîð êàñàëëèêëàð áèëàí ³è¸ñëàøãà ò´²ðè êåëàäè. Àéíè³ñà, Òóðåòò ñèíäðî-ìè, Õàíòèíãòîí êàñàëëèãè, íåâðîòèê òèêëàð, ïñèõîãåí ïàðîêñèçìàë ãèïåðêèíåçëàð, ìèîêëîíèÿëàð, ãåïàòîëåíòèêóëÿð äåãåíåðàöèÿ, ç´ðàéìàéäèãàí íàñëèé õîðåÿ, îðàìàíäèáóëÿð äèñòîíèÿ, öåðâèêàë äèñòîíèÿ, ïàðîêñèçìàë äèñêèíåçèÿëàð, àðòåðèîâåíîç ìàëôîðìàöèÿëàð, êðàíèîöåðåáðàë æàðîμàòëàð àñîðàòè, òóðëè ýòèîëîãèÿëè ï´ñòëî²îñòè ýíöåôàëèòëàðè, áîëàëèê äàâðè èíñóëòëàðè, òîðñèîí äèñòîíèÿ, íåéðîëåïòèê ñèíäðîì, íåéðîôèáðîìàòîç, Ìà÷àäî-Æîçåô êàñàëëèãè, áàçàë ãàíãëèÿëàð êàëöèôèêàöèÿñè, òóáåðîç ñêëåðîç, íåéðîàêàíòîöèòîç (õîðåîàêàíòîöèòîç), Ãàëëåðâîðäåí-Øïàòö êàñàëëèãè, 66 òèðåòîêñèêîç, ãèïîïàðàòèðåîç, áîø ìèÿ ´ñìàëàðè, òîêñîïëàçìîç, îáñåññèâ-êîìïóëñèâ ñèíäðîì, ãèïåðàêòèâ ñèíäðîì, Êðîéñòôåëä-ßêîá êàñàëëèãè, áîëàëàð öåðåáðàë ôàëàæëèãèíèíã ãèïåðêèíåòèê òóðè, íåéðîçàõì, íåéðîÎÈÒÑ, êîëëàãåíîçëàð áèëàí ³è¸ñèé òàøõèñ ´òêàçèëàäè. Øóíèíãäåê, ãèïåðêèíåçëàð îðàë êîíòðàöåïòèâëàð, ëèòèé ïðåïàðàòëàðè, íåéðîëåïòèêëàð, äèôåíèí, òàðêèáèäà L-ÄÎÔÀ ñà³ëîâ÷è äîðèëàðíè ³àáóë ³èëãàíäà, ïîðôèðèÿ, ãèïîíàòðèåìèÿ, ãèïîêàëöèåìèÿ âà òóðëè çàμàðëàíèøëàðäà (èñ ãàçè, ñèìîá) μàì ðèâîæëàíàäè. ¥îìèëàäîð à¸ëëàðäà μàì õîðåèê ãèïåðêèíåçëàð ó÷ðàá òóðàäè. Áó μîëàò, àéíè³ñà, áîëàëèê äàâðèäà êè÷èê õîðåÿ ´òêàçãàíëàðäà êóçàòèëàäè. Øóíèíãäåê, áîä êàñàëëèãè ´òêàçãàíëàðäà μàì μîìèëàäîðëèê äàâðèäà õîðåèê ãèïåðêèíåçëàð ðèâîæëàíèø õàâôè þ³îðè μèñîáëàíàäè. Õîðåÿ, àñîñàí, áèðèí÷è μîìèëàäîðëèêäà êóçàòèëàäè. Áó μîëàò μîìèëàäîðëèê äàâðèäà ³îíäà ýñòåðîãåíëàð ìè³äîðèíèíã îøãàíëèãè âà äîôàìèí ðåöåïòîðëàðè ñåçãèðëèãè ´çãàðãàíëèãè áèëàí áî²ëè³. Øóíèíãäåê, μîìèëàäîðëèê äàâðèäà àíòèôîñôîëèïèä ñèíäðîì ïàéäî á´ëñà μàì õîðåèê ãèïåðêèíåçëàð ðèâîæëàíàäè. Óëàð, îäàòäà, μîìèëàäîðëèêíèíã áèðèí÷è òðèìåñòðèäà âóæóäãà êåëàäè âà áèð-èêêè îéäàí ñ´íã ´òèá êåòàäè. Áàúçèäà òó²ðó³³à ³àäàð ãèïåðêèíåçëàð ñà³ëàíèá òóðàäè âà òó³³àíäàí ñ´íã ´òèá êåòàäè. Êåéèíãè μîìèëàäîðëèêäà õîðåèê ãèïåðêèíåçëàð, îäàòäà, êóçàòèëìàéäè. Äàâîëàø. Åíãèë μîëàòëàðäà ÿëëè²ëàíèøãà ³àðøè íîñòåðîèä (èíäîìåòàöèí, âîëòàðåí), àíòèãèñòàìèí äîðèëàð (äèàçîëèí, ñóïðàñòèí) òàâñèÿ ýòèëàäè. Øóíèíãäåê, âèòàìèí Ñ êóíèãà 1 ã âà àñêîðóòèí êóíèãà 2 ã äàí áåðèëàäè. Ãèïåðêèíåçëàð ÿ³³îë íàìî¸í á´ëãàí μîëàòëàðäà âà áîä êàñàëëèãè õóðóæëàðèäà êóíèãà 1-1,5 ìã/êã äàí ïðåäíèçîëîí òàâñèÿ ýòèëàäè. Áèöèëëèíîòåðàïèÿ êóðñèíè ´òêàçèø êàñàëëèêíèíã óçî³ äàâîì ýòèøèíè îëäèíè îëàäè. Áîä êàñàëëèãè àíè³ëàíãàí áåìîðëàðãà áèöèëëèí 1 ìëí ÁÊäà μàð 3 μàôòàäà áèð ìàðòà ì/è ãà 1-2 éèë äàâîìèäà ³èëèíàäè. Èììóíèòåòíè îøèðèø ó÷óí, àëáàòòà, èììóíîìîäóëÿòîðëàð ³èëèíèøè êåðàê. Áó ìà³ñàääà èììóíîìîäóëèí 1 ìë äàí ì/è ãà μàð êóíè ¸êè êóíîðà, öèêëîôåðîí 2 ìë äàí êóíîðà âåíàãà ¸êè ì/è ãà ³èëèíàäè. Ïëàçìàôåðåç ´òêàçèø μàì ôîéäàëèäèð. Êó÷ëè õîðåèê ãèïåðêèíåçëàðäà ãàëîïåðèäîë êóíèãà 1,5-3 ìã ¸êè ïèìîçèä 2-6 ìã òàâñèÿ ýòèëàäè. Øóíèíãäåê, âàëïðîàòëàð (äåïàêèí, êîíâóëåêñ) êóíèãà 10-20 ìã/êã äàí êàìèäà 1-2 îé ìîáàéíèäà è÷èø áóþðèëàäè. Òèí÷ëàíòèðóâ÷è äîðèëàðäàí äèàçåïàì (âàëèóì, ñåäóêñåí), ôåíàçåïàì μàì ãèïåðêèíåçëàðíè ÿõøè áàðòàðàô ýòàäè. Íîîòðîïëàðäàí ôåíèáóò (íîîôåí) êóíèãà 250 ìã äàí 4-6 ìàμàë ³àáóë ³èëèíàäè. Äàâîëàø ìóîëàæàëàðè óçî³ âà³ò, ÿúíè 2-3 îé (áàúçèäà 6 îé) äàâîì ýòàäè. Øóíèíã ó÷óí μàì áåìîðãà ðóμèé âà æèñìîíèé òèí÷ëèê ÿðàòèø ´òà ìóμèì. Èëîæè áîðè÷à èíúåêöèÿäà áåðèëàäèãàí äîðèëàð ñîíèíè êàìàéòèðèø ëîçèì. Áåìîðíè äàâîëàøäà ïñèõîòåðàïèÿíèíã ´ðíè æóäà êàòòà. Áó äàâðäà áîëàíèíã ´³èøèíè óéäà òàøêèë ýòèø ìà³ñàäãà ìóâîôè³. Ïðîãíîç ÿõøè. Áàúçèäà àñîðàòëàð ³îëàäè. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÑËÓ×ÀÉ ÈÇ ÏÐÀÊÒÈÊÈ ÓÄÊ:616-006.38.03;616.5-006.38 ÁÎËÅÇÍÜ ÐÅÊËÈÍÃÕÀÓÇÅÍÀ: ÊËÈÍÈ×ÅÑÊÈÉ ÑËÓ×ÀÉ Ë.Ó.Çèÿõîäæàåâà, ¨.Í.Ìàäæèäîâà, Í.À.Õàìèäîâà, Î.Â.Êèì, Ì.Ì.Òàäæèåâ, Ñ.À.Óñìàíîâ Òàøêåíòñêèé ïåäèàòðè÷åñêèé ìåäèöèíñêèé èíñòèòóò ÐÅÊËÈÍÃÕÀÓÇÅÍ ÊÀÑÀËËÈÃÈ: ÊËÈÍÈÊ ¥ÎËÀÒ Ë.Ó.Çèÿõîäæàåâà, ¨.Í.Ìàäæèäîâà, Í.À.Õàìèäîâà, Î.Â.Êèì, Ì.Ì.Òàäæèåâ, Ñ.À.Óñìàíîâ ¥îçèðäà 6 õèëäàãè íåéðîôèáðîìàòîç ôàð³ëàíèá, óëàðäàí I òèï íåéðîôèáðîìàòîç (Ðåêëèíãõàóçåí êàñàëëèãè) âà II òèï íåéðîôèáðîìàòîç (íåéðîôèáðîìàòîç- VIII æóôò íåðâ íåâðèíîìàñè áèëàí ) àëîμèäà àμàìèÿò êàñá ýòàäè. Íåéðîôèáðîìàòîç-I 17q-õðîìîñîìàäà æîéëàøãàí " íô1 " ãåíèíèíã ìóòàöèÿñèäàí êåëèá ÷è³àäè. Íåéðîôèáðîìàòîç-II þ³îðè ïåíåòðàíòëèêêà ýãà àóòîñîì-äîìèíàíò êàñàëëèê á´ëèá, ÍÔ-I ãà íèñáàòàí êàì ó÷ðàéäè. ÍÔ-II ãåíè 22-õðîìàñîìàíèíã óçóí åëêàñèäà q11.1-q13.1 ê´ðèíèøèäà æîéëàøãàí. ÍÔ-II àμîëèãà 1:30 000-40 000 íèñáàòäà ó÷ðàéäè. 55% μîëëàðäà ÍÔ-II ïðîáàíäëàðäà ÿíãè ìóòàöèÿëàðäàí êåëèá ÷è³àäè. REKLINGHAUSEN'S DISEASE: CASE REPORT L.U.Ziyakhodjaeva,Yo.N.Madjidova, N.A.Khamidova, O.V.Kim, M.M.Tadjiev, S.A.Usmanov Currently, There are 6 types of neurofibromatosis, of which the greatest importance are neurofibromatosis type I (Recklinghausen disease) and neurofibromatosis type II (neurofibromatosis with bilateral neuromas VIII pairs of cranial nerves). Disease caused by a mutation of the gene, "NF1" in the 17q-chromosome. Neurofibromatosis-II gene mapped to the long arm of hromasomy 22 in position q11.1-q13.1. The frequency of the NF-II is a 1 in 30 000-40 000. About 50% of all cases of NF-II probands results from new mutations. Êëþ÷åâûå ñëîâà: íåéðîôèáðîìàòîç, áîëåçíü Ðåêëèíãõàóçåíà, êëèíèêà  ïåðâûå çàáîëåâàíèå áûëî îïèñàíî â 1792 ã. Òè ëåçèóñîì. Òîëüêî ÷åðåç 100 ëåò Ðåêëèíãõàóçåí îòìåòèë ñâÿçü ìÿãêèõ îïóõîëåé ñ ïîðàæåíèåì íåðâíîé ñèñòåìû, ÷òî è ïîñëóæèëî íàçâàíèþ áîëåçíè. Ýòî íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå êîæè è öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû, èìåþùåå êàê ìèíèìóì ñåìü êëèíè÷åñêèõ âàðèàíòîâ. Íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííûì âàðèàíòîì ÿâëÿåòñÿ íåéðîôèáðîìàòîç òèïà I. Íåéðîôèáðîìàòîç íàñëåäóåòñÿ ïî àóòîñîìíî-äîìèíàíòíîìó òèïó, îäíàêî 50% ñëó÷àåâ âîçíèêàþò âñëåäñòâèå íîâîé ìóòàöèè. Ðàñïðîñòðàíåííîñòü çàáîëåâàíèÿ îöåíèâàåòñÿ êàê 1:3000. Îíî ïîðàæàåò â ðàâíîé ñòåïåíè êàê ìóæ÷èí, òàê è æåíùèí [1, 4, 12] . Ïàòîãåíåç íåéðîôèáðîìàòîçà ñâÿçàí ñ äåôåêòîì ãåíà íåéðîôèáðîìèíà. Íåéðîôèáðîìèí ÿâëÿåòñÿ ñóïðåññîðîì ïðîèçâîäñòâà ras-ïðîòîîíêîãåíîâ, è åãî óòðàòà ïðèâîäèò ê ïðîãðåññèè îïóõîëè. Îñíîâíûì ïðèçíàêîì çàáîëåâàíèÿ ó âçðîñëûõ ÿâëÿþòñÿ ìÿãêèå îïóõîëè, ÷èñëîì îò íåñêîëüêèõ äåñÿòêîâ äî òûñÿ÷, ðàñïîëîæåííûå â òîëùå êîæè. Âåëè÷èíà èõ îò ãîðîøèíû è áîëåå, îíè ìîãóò äîñòèãàòü ãèãàíòñêèõ ðàçìåðîâ, íåêîòîðûå îïóõîëè íà íîæêå. Ëîêàëèçàöèÿ: òóëîâèùå, êîíå÷íîñòè, øåÿ è ãîëîâà [2, 5, 8]. Ó äåòåé, îñîáåííî ïåðâûõ ëåò æèçíè, îïóõîëè îòñóòñòâóþò. Äëÿ äåòñêîãî âîçðàñòà íàèáîëåå òèïè÷åí âòîðîé ïðèçíàê íåéðîôèáðîìàòîçà - ïèãìåíòíûå ïÿòíà öâåòà êîôå ñ ìîëîêîì. Èõ íàçûâàþò òàêæå "ïå÷åíî÷íûìè ïÿòíàìè", ïî ñâîåé ôîðìå îíè ÷àñòî íàïîìèíàþò ïå÷åíü â ðàçðåçå. Ïîÿâëÿþòñÿ ïÿòíà ñ ðîæäåíèÿ è íåðåäêî èõ ïðèíèìàþò çà ðîäèíêè. Ïðè ñòåðòûõ ôîðìàõ íåéðîôèáðîìàòîçà â êà÷åñòâå åäèíñòâåííûõ ñèìïòîìîâ áîëåçíè ôèãóðèðóþò ëèøü íåñêîëüêî ïèãìåíòíûõ ïÿòåí [9]. Íåêîòîðûå àâòîðû ñ÷èòàþò, ÷òî äëÿ òîãî, ÷òîáû ïÿòíà öâåòà êîôå ñ ìîëîêîì ðàññìàòðèâàòü êàê ìîíîñèìïòîìíóþ ôîðìó áîëåçíè Ðåêëèíãõàóçåíà, íóæ«NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 íî, ÷òîáû ïîïåðå÷íèê èõ áûë íå ìåíåå 1,5 ñì, à ÷èñëî íå ìåíåå 5-6 [10, 14]. Êðèòåðèé "6 ïÿòåí öâåòà êîôå ñ ìîëîêîì" äàåò âîçìîæíîñòü âûÿâèòü ïðè ìàññîâîì ìåäèöèíñêîì îñìîòðå íàñåëåíèÿ íå ìåíåå 3/4 áîëüíûõ íåéðîôèáðîìàòîçîì. Ñïóñòÿ íåñêîëüêî ìåñÿöåâ, à ÷àùå ëåò, èíîãäà ê ïåðèîäó ïîëîâîãî ñîçðåâàíèÿ, íà÷èíàþò îáðàçîâûâàòüñÿ îïóõîëè, ðàñïîëîæåííûå â òîëùå äåðìû, âûñòóïàþùèå íàä ïîâåðõíîñòüþ êîæè. Îíè èìåþò âèä ìÿãêèõ ãðûæåïîäîáíûõ âûïÿ÷èâàíèé âåëè÷èíîé îò ãîðîøèíû äî ñëèâû è áîëüøå, êîðè÷íåâûõ èëè öâåòà íîðìàëüíîé êîæè. Ýòè îïóõîëè èíîãäà ñâèñàþò íà íîæêå. Ïðè íàäàâëèâàíèè íà íèõ ïàëüöåì îíè âòÿãèâàþòñÿ â êîæó - ñèìïòîì "êíîïêè çâîíêà". Êîëè÷åñòâî èõ îò åäèíè÷íûõ äî äåñÿòêîâ, ñîòåí è äàæå òûñÿ÷ [5, 6]. Ïî õîäó ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâîâ ìîãóò ïðîùóïûâàòüñÿ ïëîòíûå, ÷åòêîîáðàçíûå, íåáîëåçíåííûå ïàïóëû è óçëû. Íàáëþäàþòñÿ òàêæå äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ íîãòåé, ïîðàæåíèÿ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê ìî÷åâîãî ïóçûðÿ, æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà, ãëèîìàòîçíûå èçìåíåíèÿ ãëàç, àòðîôèÿ çðèòåëüíîãî íåðâà, ïîðàæåíèå ñëóõîâîãî íåðâà, ðàçíîîáðàçíûå íàðóøåíèÿ ñêåëåòà â âèäå ãèïî- èëè ãèïåðïëàçèè êîñòíîé òêàíè. Íàèáîëåå îïàñåí êèôîñêîëèîç. êîòîðûé ìîæåò âûçâàòü ôóíêöèîíàëüíûå íàðóøåíèÿ ñïèííîãî ìîçãà. ×àñòî îòìå÷àþòñÿ ðàçëè÷íûå ñîïóòñòâóþùèå çàáîëåâàíèÿ âèñöåðàëüíûõ îðãàíîâ, êîòîðûå îáîñòðÿþòñÿ ïîñëå èíôåêöèé è òðàâì. Óæå â ãðóäíîì âîçðàñòå ðåáåíîê ìîæåò îòñòàâàòü â ïñèõîýìîöèîíàëüíîì ðàçâèòèè, â äàëüíåéøåì îòìå÷àþòñÿ ñíèæåíèå èíòåëëåêòà, äåïðåññèâíîå ñîñòîÿíèå, ôîðìèðóåòñÿ ñïåöèôè÷åñêîå âûðàæåíèå ëèöà - "òóïîâàòî-ñîííîå".  øêîëüíîì âîçðàñòå îòìå÷àåòñÿ ïëîõàÿ óñïåâàåìîñòü [11, 13]. Ó 50% áîëüíûõ îáíàðóæèâàþò ïàòîëîãèþ ñî ñòî 67 ÑËÓ×ÀÉ ÈÇ ÏÐÀÊÒÈÊÈ ðîíû ãëàç â âèäå ãëèîìû çðèòåëüíîãî íåðâà, íåâðèíîìû ñîñóäèñòîé îáîëî÷êè, ïèãìåíòíûõ óçåëêîâ (òàê íàçûâàåìûå ôàêîìû) íà ðàäóæíûõ îáîëî÷êàõ. Ïî õîäó íåðâíûõ ñòâîëîâ îáðàçóþòñÿ íåâðèíîìû èëè íåâðîÂôèáðîìû (ðåæå ãëèîìû). Ýòè ïîðàæåíèÿ, êàê ïðàâèëî, íå ïðè÷èíÿþò ñóùåñòâåííûõ ñòðàäàíèé, èíîãäà âîçìîæíû âîçíèêíîâåíèå àòðîôèè çðèòåëüíîãî íåðâà è ïîðàæåíèå ñëóõîâîãî íåðâà. Íåðåäêî îòìå÷àþò ñíèæåíèå èíòåëëåêòà èëè îòñòàâàíèå óìñòâåííîãî ðàçâèòèÿ áîëüíûõ. Âåñüìà ðàçíîîáðàçíû ñêåëåòíûå èçìåíåíèÿ â âèäå ãèïî- è ãèïåðïëàçèè êîñòíîé òêàíè; ãëàâíûìè èç íèõ ÿâëÿþòñÿ êèôîç è ñêîëèîç, êîòîðûå ïðè äàëåêî çàøåäøèõ èçìåíåíèÿõ ìîãóò ïðèâîäèòü ê íàðóøåíèþ ôóíêöèé ñïèííîãî ìîçãà âñëåäñòâèå åãî ñäàâëåíèÿ. Íå ïðåäñòàâëÿþò ðåäêîñòè ñîïóòñòâóþùèå çàáîëåâàíèÿ âíóòðåííèõ îðãàíîâ, êîòîðûå çàâèñÿò îò îáðàçîâàíèÿ îïóõîëåé â ñîñóäàõ, îáåñïå÷èâàþùèõ èõ êðîâîñíàáæåíèå. Ìàëèãíèçàöèÿ îïóõîëåé èç íåäèôôåðåíöèðîâàííûõ íåðâíûõ êëåòîê è êëåòîê øâàííîâñêèõ îáîëî÷åê íàáëþäàåòñÿ â 2-16% ñëó÷àåâ è ïðèâîäèò îêîëî 10% áîëüíûõ ê ñìåðòè (ñàðêîìàòîçíîå ïåðåðîæäåíèå íåâðîôèáðîì) [3, 7]. Ìÿãêèå êîæíûå îïóõîëè âîçíèêàþò ê 10-14 ãîäàì, èõ êîëè÷åñòâî îñîáåííî óâåëè÷èâàåòñÿ â ïóáåðòàòíîì ïåðèîäå, êàê è ÷èñëî íåâðèíîì è øâàííîì. Ìîãóò íàáëþäàòüñÿ è äðóãèå èçìåíåíèÿ: âåððóêîçíûå íåâóñû, ãîëóáûå íåâóñû, íåâóñû òèïà çâåðèíîé øêóðû, àíãèîìîïîäîáíûå è ëèïîìîïîäîáíûå îïóõîëè, ðàçëè÷íûå ðàçðàñòàíèÿ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê. Çàáîëåâàíèå îñîáåííî îáîñòðÿåòñÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè, ïîñëå èíôåêöèîííûõ áîëåçíåé èëè òðàâì. ×àñòî îòìå÷àåòñÿ ïðåîáëàäàíèå êàêîãî-ëèáî òèïà ñèìïòîìîâ (êîæíûõ îïóõîëåé, ïÿòåí, íåâðèíîì è ò. ä.) â äàííîì ðîäó. Èíîãäà ñðåäè ñòðàäàþùèõ ýòèì çàáîëåâàíèåì íàáëþäàåòñÿ íèçêèé ðîñò, ãèïåðòîíè÷åñêèå êðèçû (èç-çà ïîðàæåíèÿ ïî÷åê). Ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ îòìå÷àþò èçìåíåíèå íîãòåé, ïîðàæåíèå ñëèçèñòîé îáîëî÷êè æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà è ìî÷åâîãî ïóçûðÿ [5]. Ïðèáëèçèòåëüíî ó 50% áîëüíûõ íå óäàåòñÿ îáíàðóæèòü â àíàìíåçå óêàçàíèé íà òàêîå æå çàáîëåâàíèå ðîäñòâåííèêîâ. Îïèñàíî íåìàëî ñëó÷àåâ áîëåçíè ñðåäè íåîìóòàíòîâ. Áîëüøèíñòâî èññëåäîâàòåëåé ïîëàãàþò, ÷òî íåéðîôèáðîìàòîç ÿâëÿåòñÿ ìîíîãåííûì çàáîëåâàíèåì ñ øèðîêèì ñïåêòðîì (ïëåéîòðîïíûì) äåéñòâèÿ, âûñîêîé ïåíåòðàíòíîñòüþ è áîëüøèìè êîëåáàíèÿìè ýêñïðåññèâíîñòè. Ðåãóëÿðíîñòü àóòîñîìíîäîìèíàíòíîé ïåðåäà÷è ýòîãî ôàêîìàòîçà íàñòîëüêî âûñîêà, ÷òî îí ñóùåñòâóåò âî ìíîãèõ ïîêîëåíèÿõ ðîäà. Îäíàêî, ó÷èòûâàÿ ðåçêîå óìåíüøåíèå øàíñîâ íà ïîñòðîåíèå óñòîé÷èâîé ñåìüè, ïëîäîâèòîñòü áîëüíûõ ðåçêî ñíèæàåòñÿ, îñîáåííî ó ëèö ìóæñêîãî ïîëà [2, 12]. Òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ îáû÷íî äîáðîêà÷åñòâåííîå. Ïîëíîñòüþ ðàçâèâøèåñÿ ïðîÿâëåíèÿ áîëåçíè îñòàþòñÿ ñòàöèîíàðíûìè äëèòåëüíîå âðåìÿ. Îäíàêî â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ ìîãóò îòìå÷àòüñÿ ïåðèîäû áûñòðîãî ðîñòà îïóõîëè. Èíîãäà ðàçâèâàåòñÿ ñàðêîìàòîçíîå ïåðåðîæäåíèå ïåðèôåðè÷åñêèõ íåâðèíîì, ÷òî ìîæåò ïðèâåñòè ê íåáëàãîïðèÿòíîìó èñõîäó. Ïðîãíîç ïðè öåíòðàëüíûõ ôîðìàõ ñ ïîðàæåíèåì ãîëîâíîãî èëè ñïèííîãî ìîçãà çíà÷èòåëüíî õóæå, ÷åì ïðè ïåðèôåðè÷åñêèõ ôîðìàõ çàáîëåâàíèÿ [2, 5]. 68 Ýôôåêòèâíîãî ëå÷åíèÿ íå ñóùåñòâóåò.  öåëÿõ ëèêâèäàöèè êîñìåòè÷åñêîãî äåôåêòà ïåðèôåðè÷åñêèå îïóõîëè èëè ñåãìåíòû êîæè ìîãóò áûòü óäàëåíû õèðóðãè÷åñêèì ïóòåì. Èíòðàêðàíèàëüíûå è ñïèíàëüíûå îïóõîëè ïîäëåæàò îïåðàòèâíîìó ëå÷åíèþ [10]. Òàêèì îáðàçîì, çàáîëåâàíèå ìîæåò áûòü äèàãíîñòèðîâàíî ïðè íàëè÷èè ó áîëüíîãî íå ìåíåå äâóõ èç ñëåäóþùèõ ïðèçíàêîâ: 1) íå ìåíåå 5 ïèãìåíòíûõ ïÿòåí öâåòà êîôå ñ ìîëîêîì äèàìåòðîì áîëåå 5 ìì ó äåòåé ïðåïóáåðòàòíîãî âîçðàñòà è íå ìåíåå 6 ïÿòåí äèàìåòðîì áîëåå 1,5 ñì â ïîñòïóáåðòàòíîì âîçðàñòå; 2) äâå è áîëåå íåéðîôèáðîìû ëþáîãî òèïà èëè îäíà ïëåêñèôîðìíàÿ íåéðîôèáðîìà; 3) âåñíóø÷àòîñòü â ïîäìûøå÷íûõ èëè ïàõîâûõ ñêëàäêàõ; 4) äèñïëàçèÿ êðûëà êëèíîâèäíîé êîñòè èëè âðîæäåííîå èñòîí÷åíèå êîðòèêàëüíîãî ñëîÿ äëèííûõ êîñòåé ñ ïñåâäîàðòðîçîì èëè áåç íåãî; 5) ãëèîìà çðèòåëüíîãî íåðâà; 6) äâà è áîëåå óçåëêà Ëèøà íà ðàäóæêå ïðè èññëåäîâàíèè ñ ïîìîùüþ ùåëåâîé ëàìïû; 7) íàëè÷èå ó ðîäñòâåííèêîâ ïåðâîé ñòåïåíè ðîäñòâà íåéðîôèáðîìàòîçà ïî òåì æå êðèòåðèÿì. Ïðèâîäèì êëèíè÷åñêèé ñëó÷àé.  îòäåëåíèè íåâðîëîãèè êëèíèêè ÒàøÏÌÈ íàáëþäàëàñü 22-ëåòíÿÿ ïàöèåíòêà ñ íèæíèì ñïàñòè÷åñêèì ïàðàïàðåçîì è íàðóøåíèåì ôóíêöèé òàçîâûõ îðãàíîâ ïî ïåðèôåðè÷åñêîìó òèïó â âèäå íåäåðæàíèÿ ìî÷è. Èç àíàìíåçà: ïåðâûå ïðîÿâëåíèÿ áîëåçíè íàáëþäàëèñü â ïîäðîñòêîâîì âîçðàñòå, îòìå÷àëèñü ïÿòíà ãèïåðïèãìåíòàöèè öâåòà êîôå ñ ìîëîêîì: íà ïåðåäíåáîêîâîé ïîâåðõíîñòè æèâîòà ñëåâà ïÿòíî (3,0õ4,5 ñì) ñ ÷åòêèìè íåðîâíûìè êîíòóðàìè è ìåëêèå ïÿòíà âàðèàáåëüíûõ ðàçìåðîâ íà ñïèíå è êîíå÷íîñòÿõ. Îäíàêî ïðè òùàòåëüíîì ñáîðå àíàìíåçà íà ìîìåíò íàñòîÿùåé êîíñóëüòàöèè, ñî ñëîâ ðîäèòåëåé ïàöèåíòêè, îòìå÷åíà òåíäåíöèÿ ê óâåëè÷åíèþ ÷èñëà è ðàçìåðîâ ïÿòåí ãèïåðïèãìåíòàöèè â òå÷åíèå ïîñëåäíèõ 2-3 ëåò. Áîëååò ñ 2003 ãîäà, çàáîëåâàíèå íà÷àëîñü ñ áûñòðîé óòîìëÿåìîñòüþ è íåäîìîãàíèåì.  2003 ãîäó áûëî îïåðàòèâíîå âìåøàòåëüñòâî â Íàó÷íî- èññëåäîâàòåëüñêîì èíñòèòóòå íåéðîõèðóðãèè ïî ïîâîäó îñòåîìû ëåâîé ëîáíîé êîñòè. Ñ 2009 ãîäà íà÷àëèñü ñíèæåíèå ñëóõà, áîëè è îãðàíè÷åíèÿ äâèæåíèÿ â íèæíèõ êîíå÷íîñòÿõ, ðàññòðîéñòâà ôóíêöèé òàçîâûõ îðãàíîâ â íà÷àëå çàáîëåâàíèÿ â âèäå çàäåðæêè, çàòåì íåäåðæàíèÿ ìî÷è. Ïðè ÓÇÈ ìî÷åâîãî ïóçûðÿ âûÿâëåíî ôèáðèíîçíîå ñîäåðæèìîå. ÌÐÒ èññëåäîâàíèå áûëî ïðîâåäåíî 20 íîÿáðÿ 2012 ãîäà (ðèñóíîê). Ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíûå òîìîãðàììû ïàöèåíòêè 22 ëåò (îïèñàíèå â òåêñòå). Íà ñåðèè ÌÐ òîìîãðàìì ãîëîâíîãî ìîçãà â òðåõ ïëîñêîñòÿõ ñðåäèííûå ñòðóêòóðû íå ñìåùåíû. ÑÏÎ - óäàëåíèå íîâîîáðàçîâàíèÿ ëåâîé ëîáíîé îáëàñòè.  ïðîåêöèè ïðàâîãî ìîñòîìîçæå÷êîâîãî óãëà îòìå÷àåòñÿ îáúåìíîå îáðàçîâàíèå íåïðàâèëüíîé ôîðìû, ñ íåðîâíûìè è ÷åòêèìè êîíòóðàìè, íåîäíîðîäíûìè ñèãíàëüíûìè õàðàêòåðèñòèêàìè, ðàçìåðîì: 3,2x3,9x2,5ñì. Àíàëîãè÷íîå îáðàçîâàíèå îïðåäåëÿåòñÿ â ëåâîé ëîáíîé îáëàñòè ïîäêîæíî ñ ðàñïðîñòðàíåíèåì ñóáäóðàëüíî, ðàçìåðîì 5,0õ2,Çõ4,8ñì. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÑËÓ×ÀÉ ÈÇ ÏÐÀÊÒÈÊÈ ïðîäîëãîâàòîì ìîçãå è îáëàñòè êðàíèîñïèíàëüíîãî ïåðåõîäà îòìå÷àþòñÿ îïóõîëåâûå óçåëêè, äèàìåòðîì 0,7 è 0,5 ñì. Æåëóäî÷êè ìîçãà áåç ñóùåñòâåííûõ îñîáåííîñòåé. Áîêîâûå æåëóäî÷êè ñèììåòðè÷íû. Ñóáàðàõíîèäàëüíîå ïðîñòðàíñòâî íå ðàñøèðåíî. Ìîçîëèñòîå òåëî è ïîäêîðêîâûå ÿäðà ñôîðìèðîâàíû îáû÷íî. Äèôôåðåíöèàöèÿ íà ñåðîå è áåëîå âåùåñòâî íå èçìåíåíà. Ãèïîôèç îáû÷íîé ôîðìû, ñòðóêòóðû, ðàçìåðîâ. Àäåíîãèïîôèç îäíîðîäíîé ñòðóêòóðû. Âîðîíêà ãèïîôèçà ðàñïîëîæåíà ñðåäèííî. Ñëèçèñòàÿ îáåèõ ãàéìîðîâûõ ïàçóõ óòîëùåíà, ñ ïðèçíàêàìè âîñïàëåíèÿ. Îñòàëüíûå ïðèäàòî÷íûå ñèíóñû ëèöåâîãî ÷åðåïà ïíåâìàòèçèðîâàíû îáû÷íî. Íà ñåðèè ÌÐ òîìîãðàìì øåéíîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà è ñîîòâåòñòâóþùèõ ñåãìåíòîâ ñïèííîãî ìîçãà â òðåõ ïëîñêîñòÿõ íà óðîâíå îò êðàíèîñïèíàëüíîãî ïåðåõîäà äî ïîçâîíêà ThV øåéíûé ëîðäîç ñãëàæåí. Ýêñòðàäóðàëüíî íà óðîâíå ÑV-VI â ïðîåêöèè ïðàâîãî ïîçâîíî÷íîãî îòâåðñòèÿ, ïàðàâåðòåáðàëüíî îòìå÷àåòñÿ îâàëüíîå îáðàçîâàíèå ðàçìåðîì 1,0x1,9 ñì, ñîëèäíîé ñòðóêòóðû, ñ ÷åòêèìè ðîâíûìè êîíòóðàìè, óìåðåííî êîìïðåìèðóþùåå äóðàëüíûé ìåøîê. Âûñîòà, ôîðìà è ñòðóêòóðà òåë ïîçâîíêîâ, ìåæïîçâîíî÷íûå äèñêè íå èçìåíåíû. Ìåäóëëÿðíîå âåùåñòâî ñïèííîãî ìîçãà ñ ÷åòêèìè ðîâíûìè êîíòóðàìè, îäíîðîäíî ïî ñòðóêòóðå. «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 Ïîñëå âíóòðèâåííîãî ââåäåíèÿ 7,5 ìë ãàäîâèñòà îòìå÷àåòñÿ íàêîïëåíèå êîíòðàñòà óêàçàííûìè îáðàçîâàíèÿìè. Çàêëþ÷åíèå: ÌÐ ïðèçíàêè íåâðèíîìû VIII íåðâà ñïðàâà ñ íàëè÷èåì ìíîæåñòâåííûõ íåâðèíîì ñòâîëà ãîëîâíîãî ìîçãà. Ïîäêîæíîå îáðàçîâàíèå ëåâîé ëîáíîé îáëàñòè, ñ ðàñïðîñòðàíåíèåì â ñóáäóðàëüíîåïðîñòðàíñòâî. Ýêñòðàäóðàëüíàÿ íåâðèíîìà íà óðîâíå ÑV-VI ñïðàâà. Íåéðîôèáðîìàòîç. Íà ñåðèè ÌÐ òîìîãðàìì ãðóäíîãî, ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà è ñîîòâåòñòâóþùèõ ñåãìåíòîâ ñïèííîãî ìîçãà â òðåõ ïëîñêîñòÿõ îòìå÷àåòñÿ íàëè÷èå S-îáðàçíîãî ñêîëèîçà ãðóäîïîÿñíè÷íîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà. Ýêñòðàäóðàëüíî íà óðîâíå ThXI-XII â ïðîåêöèè ëåâîãî ïîçâîíî÷íîãî îòâåðñòèÿ è ïàðàâåðòåáðàëüíî îòìå÷àþòñÿ îâàëüíûå îáðàçîâàíèÿ, äèàìåòðîì äî 0,8 è 1,3 ñì, ñîëèäíîé ñòðóêòóðû, ñ ÷åòêèìè ðîâíûìè êîíòóðàìè. Íà óðîâíå ThXII-LI â ïðîåêöèè ïðàâîãî êàíàëà êîðåøêà îïðåäåëÿåòñÿ àíàëîãè÷íîå îáðàçîâàíèå, äèàìåòðîì 0,5 ñì.  çàäíåì ñóáàðàõíîèäàëüíîì ïðîñòðàíñòâå èíòðàäóðàëüíî ýêñòðàìåäóëëÿðíî íà óðîâíå òåëà ThVII ïîçâîíêà âûÿâëåíî ïàòîëîãè÷åñêîå îáðàçîâàíèå îâàëüíîé ôîðìû, íåîäíîðîäíî ãèïåðèíòåíñèâíîå â 69 ÑËÓ×ÀÉ ÈÇ ÏÐÀÊÒÈÊÈ Ò1 ðåæèìå è ãèïîèíòåíñèâíîå â Ò2, ðàçìåðàìè 2,1x1,2 ñì. Ñïèííîé ìîçã íà äàííîì óðîâíå îòòåñíåí êïåðåäè è ñäàâëåí. Âûñîòà è ôîðìà òåë ïîçâîíêîâ, ìåæïîçâîíî÷íûå äèñêè íà âñåì èññëåäîâàííîì ïðîòÿæåíèè áåç ñóùåñòâåííûõ îñîáåííîñòåé. Íà óðîâíå SI,II îòìå÷àþòñÿ ïåðèíåâðàëüíûå êèñòû. Ïîñëå âíóòðèâåííîãî ââåäåíèÿ 7,5 ìë ãàäîâèñòà îòìå÷àåòñÿ íàêîïëåíèå êîíòðàñòà óêàçàííûìè îáðàçîâàíèÿìè. Çàêëþ÷åíèå: ÌÐ ïðèçíàêè ýêñòðàäóðàëüíûõ íåâðèíîì íà óðîâíå ThXI-XII ñëåâà è ÒhXI-LI cïðàâà. Èíòðàäóðàëüíàÿ ìåíèíãèîìà (?) íà óðîâíå òåëà ThVII ïîçâîíêà. Íåéðîôèáðîìàòîç. Ïåðèíåâðàëüíûå êèñòû êðåñòöîâîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà. Îáúåêòèâíî (íà ìîìåíò íàñòîÿùåé êîíñóëüòàöèè): ïðè òùàòåëüíîì îñìîòðå êîæè ïàöèåíòêè íà ïåðåäíåáîêîâîé ïîâåðõíîñòè æèâîòà ñëåâà âûÿâëåíî îäèíî÷íîå ïÿòíî öâåòà êîôå ñ ìîëîêîì ñ ÷åòêèìè íåðîâíûìè ãðàíèöàìè, ëèñòîâèäíîé ôîðìû, ðàçìåðîì 3,0õ4,5 ñì, 4 ïÿòåí íà êîæå ñïèíû, øåè, âåðõíèõ è íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ðàçìåðîì îò 0,5 õ 0,8 äî 1,5 õ 2,2 ñì.  íåâðîëîãè÷åñêîì ñòàòóñå: ñîçíàíèå ÿñíîå, ãëîòàíèå íàðóøåíî - ïîïåðõèâàíèå ïðè ïðèåìå æèäêîé ïèùè, ãîëîñ ãíóñàâûé, ïàðåç ìÿãêîãî í¸áà D, ÿçû÷îê îòêëîíåí S, ðåôëåêñû ñ ìÿãêîãî í¸áà è ãëîòî÷íûé ñíèæåíû. Íàáëþäàåòñÿ ñïàñòè÷åñêàÿ ïàðàïëåãèÿ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ñóõîæèëüíûå ðåôëåêñû PR, AR ïîâûøåíû, âûçûâàþòñÿ ïàòîëîãè÷åñêèå ðåôëåêñû Áàáèíñêîãî, Îïïåíãåéìà. Íàðóøåíèÿ ôóíêöèé îðãàíîâ ìàëîãî òàçà â âèäå íåäåðæàíèÿ ìî÷è è êàëà.  2012 ã. íà îñíîâàíèè æàëîá, õàðàêòåðíûõ êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé, äàííûõ ïàðàêëèíè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé, îòÿãîùåííîãî íàñëåäñòâåííîãî àíàìíåçà âïåðâûå áûë ñôîðìóëèðîâàí êëèíè÷åñêèé äèàãíîç: íåéðîêîæíûé ñèíäðîì (ôàêîìàòîç): íåéðîôèáðîìàòîç II òèïà (áîëåçíü Ðåêëèíãõàóçåíà), âïåðâûå âûÿâëåííûé, ñ ïîðàæåíèåì öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû (ñîñòîÿíèå ïîñëå îïåðàòèâíîãî âìåøàòåëüñòâà ïî ïîâîäó îñòåîìû ëåâîé ëîáíîé êîñòè, ñ ïîðàæåíèåì êîæè (ìíîæåñòâåííûå ïÿòíà ãèïåðïèãìåíòàöèè íà êîíå÷íîñòÿõ è òóëîâèùå, íåâðèíîìà VIII ïàðû). Âûâîäû Ðàííåå âûÿâëåíèå áîëåçíè Ðåêëèíãõàóçåíà ïîçâîëÿåò îïðåäåëèòü ìåæäèñöèïëèíàðíóþ òàêòèêó äèñïàíñåðíîãî íàáëþäåíèÿ áîëüíîãî. Ìíîãèå àâòîðû ïîä÷åðêèâàþò âàæíîñòü ïîâûøåíèÿ óðîâíÿ ïðîôåññèîíàëüíîé ïîäãîòîâêè è íàñòîðîæåííîñòè âðà÷åé ïåðâè÷íîãî çâåíà çäðàâîîõðàíåíèÿ â îòíîøåíèè âûÿâëåíèÿ íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííûõ ôîðì ôàêîìàòîçîâ, à òàêæå ïðååìñòâåííîñòè ìåæäó ñïåöèàëèñòàìè ðàçëè÷íîãî ïðîôèëÿ ñ öåëüþ ñâîåâðåìåííîãî ïðîâåäåíèÿ êîìïëåêñà äîïîëíèòåëüíûõ ìåòîäîâ äèàãíîñòèêè è óìåíüøåíèÿ ñòåïåíè èíâàëèäèçàöèè ïàöèåíòîâ òðóäîñïîñîáíîãî âîçðàñòà. Âàæíî ïîìíèòü, ÷òî ïðîöåññ ðàçâèòèÿ êëèíè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè áîëåçíè Ðåêëèíãõàóçåíà ÿâëÿåòñÿ äèíàìè÷åñêèì- ìåäëåííî, íî íåïðåðûâíî ïðîãðåäèåíòíûì [3, 11, 13]. Ëèòåðàòóðà 1. Àâåðüÿíîâ Þ.Í. Íåéðîêîæíûå ñèíäðîìû. - Ì.: Ìåäèöèíà, 2003, ñ. 27-35. 2. Áàëÿçèí Â.À., Êðàâ÷åíêî Ì.È., Ôîìèíà-×åðòîóñîâà Í.À. Íåéðîêîæíûå ñèíäðîìû: êëèíèêà, äèàãíîñòèêà. - Ì.; Ýëèñòà: ÀÏÏ "Äæàíãàð", 2001. - 96 ñ. 3. Øíàéäåð Í.À. Íåéðîôèáðîìàòîç 1 òèïà (áîëåçíü Ðåêëèíãõàóçåíà). / Ó÷åáíîå ïîñîáèå äëÿ ñèñòåìû ïîñëåäèïëîìíîãî îáðàçîâàíèÿ âðà÷åé. - ÊðàñÃÌÀ, 2008. - 102 ñ. 4. Øíàéäåð Í.À. Ìåæäóíàð. íåâðîë. æóðí., 2007, ¹5, ñ. 162-168. 5. Øíàéäåð Í.À., Ãîðåëîâ À.È. Ñèáèðñêîå ìåäèöèíñêîå îáîçðåíèå, 2007, ò. 44, ¹ 3, ñ. 91-95. 6. Barton B., North K. Social skills of children with neurofibromatosis type 1 // Dev. Med. Child. Neurol. - 2004. Vol. 46. - P.553-563. 7. Cichowski K., Jacks T. NF1 tumor suppressor gene function: narrowing the GAP // Cell. - 2001. - Vol. 104. - P. 593-604. 8. Evans D.G., Baser M.E., McGaughran J.et al.Malignant peri pheral nerve sheath tumours in neurofibromatosis 1 // J. Med. Genet. - 2002. - Vol. 39. - P. 311-314. 9. Listernick R., Mancini A.J., Charrow J. Segmental neurofibromatosis in childhood // Am. J. Med. Genet. - 2003. Vol.121A.- P.132-135. 10. Rosser T.L., Packer R.J. Neurocognitive dysfunction in children with neurofibromatosis type 1 // Curr. Neurol. Neurosci. Rep.- 2003. - Vol. 3. - P. 129-136. 11. Szudek J., Birch P., Riccardi V.M. et al. Associations of clinical features in neurofibromatosis 1 (NF1) // Genet. Epidemiol. - 2000.- Vol. 19. - P. 429-439. 12. Tada K., Kochi M., Saya H. et al. Preliminary observations on genetic alterations in pilocytic astrocytomas associated with neurofibromatosis 1 // Neuro-oncol. - 2003. - Vol. 5. - P. 228-234. 13. Tonsgard J.H., Kwak S.M., Short M.P., Dachman A.H. CT imaging in adults with neurofibromatosis-1: frequent asymptomatic plexiform lesions // Neurology. - 1998. - Vol. 50. - P. 1755-1760. 14. Zhu Y., Parada L.F. Neurofibromin, a tumor suppressor in the nervous system // Exp. Cell Res. - 2001. - Vol. 264. - P. 19-28. 70 «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 ÑÎÄÅÐÆÀÍÈÅ 2013-3 ÞÁÈËÅÉ Ê 70-ëåòèþ ñî äíÿ ðîæäåíèÿ ïðîôåññîðà À.È.Õîäæàåâà......................................................2 ÍÀØ ÃÎÑÒÜ Î.Â.Âîðîáüåâà Ñêåëåòíàÿ ìóñêóëàòóðà êàê ïðè÷èíà ëîêàëüíûõ áîëåâûõ ñèíäðîìîâ............................................6 ÂÎÏÐÎÑÛ ÑÎÌÀÒÎÍÅÂÐÎËÎÃÈÈ À.È. Õîäæàåâ, Ó.À. Àáäóñàòòàðîâ Ì.Ð. Øàêèðîâ, Ñðàâíèòåëüíàÿ ýôôåêòèâíîñòü ñàðòàíîâ è áåòàáëîêàòîðîâ ó áîëüíûõ àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèåé ñ öåðåáðîâàñêóëÿðíûìè îñëîæíåíèÿìè.............34 ÎÁÇÎÐ Õàìèäîâà Í.À. ÂÎÏÐÎÑÛ ÊËÈÍÈÊÈ, ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÈ È ËÅ×ÅÍÈß ÍÅÐÂÍÛÕ ÁÎËÅÇÍÅÉ Õ. Ì. Õàëèìîâà, Ì.Ì. Ðàèìîâà, Ð. Æ. Ìàòìóðîäîâ. Âëèÿíèå òèâîðòèíà íà êîãíèòèâíûå ðàñòðîéñòâà ïðè õðîíè÷åñêîé èøåìèè ìîçãà ñ ñèíäðîìîì ïàðêèíñîíèçìà...........................................10 ¨.Í.Ìàäæèäîâà ,Ó.Ò.Îìîíîâà Èñïîëüçîâàíèå ëåâîêàðíèòèíà â êîìïëåêñíîé òåðàïèè ïðîãðåññèðóþùåé ìèîäèñòðîôèè Äþøåííà...........................................................14 Ä.Ò. Õàäæàåâà, Ä.Ê. Õàéäàðîâà, Í.Ê.Õàéäàðîâ. Êîððåêöèÿ àñòåíîíåâðîòè÷åñêîãî ñèíäðîìà ýíåðãîêîððåêòîðîì öèòîôëàâèíîì..................16 ÂÎÏÐÎÑÛ ÄÅÒÑÊÎÉ ÍÅÂÐÎËÎÃÈÈ Õ.Ä. Àìèíîâ Îñîáåííîñòè èçìåíåíèé ïîêàçàòåëåé ÌÐÒ èññëåäîâàíèé ó äåòåé ñ àíîìàëèÿìè ðàçâèòèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà îñëîæíåííûìè ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèåé.................................................20 ÂÎÏÐÎÑÛ ÏÑÈÕÎÍÅÂÐÎËÎÃÈÈ Ó.Õ. Àëèìîâ , Ø.Õ.Ñóëòàíîâ, È.À.Ãóáèí , Ì.Å.Ïàê Îñîáåííîñòè íàðêîòè÷åñêîé çàâèñèìîñòè ó áîëüíûõ äèñòèìèåé è ôàçíûìè äåïðåññèâíûìè ðàññòðîéñòâàìè íàñòðîåíèÿ.............................24 Îñîáåííîñòè íåâðîïàòèè ëèöåâîãî íåðâà ó äåòåé ..............................................................36 Ñ.Ò. Íàñèìîâ, Ê.Ý. Ìàõêàìîâ, Æ.Ì. Êóçèáàåâ Íåòðàâìàòè÷åñêèå âíóòðè÷åðåïíûå êðîâîèçëèÿíèÿ ó äåòåé ðàííåãî ãðóäíîãî âîçðàñòà.....................................................................40 Ø.×.Àõìåäîâ, À.Ð. Ñàòòîðîâ, À.Ê.Êîáèëîâ, Õ.Ó.Õîëäîðîâ Ñòàòèêà è áèîìåõàíèêà ïîçâîíî÷íèêà â íîðìå....................................................................44 ¨.Í.Ìàäæèäîâà, Í.Í. Ýðãàøåâà Îñòåîíåâðàëüíûå àíîìàëèè â ñòðóêòóðå ñïèíàëüíîé ïàòîëîãèè ó äåòåé...............................50 Á.À. Ðûñêèåâ , Ë.Ó.Àíâàðîâà Ïñèõîëîãè÷åñêàÿ, ñîöèàëüíàÿ è ïðîôåññèàíàëüíàÿ ðåàáèëèòàöèÿ èíâàëèäîâ.....................54 Í.Ó.Ìàõêàìîâà Ãèïîòåíçèâíàÿ ýôôåêòèâíîñòü è îðãàíîïðîòåêòèâíûå âîçìîæíîñòè êàðâåäèëîëà....................56 Í.À.Àáäóìàâëÿíîâà , Ç.Ò.Àêìàëîâà Ýíóðåç ó äåòåé è ïîäðîñòêîâ.........................60  ÏÎÌÎÙÜ ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÎÌÓ ÂÐÀ×Ó Ç.Ð. Èáàäóëëàåâ È.À.Ãóáèí ,Í.È. Õîäæàåâà Ñðàâíèòåëüíàÿ ýôôåêòèâíîñòü ìåòîäîâ ëå÷åíèÿ áîëüíûõ äèñòèìèåé ñ îáñåññèâíî-ôîáè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêîé...........................................28 ÂÎÏÐÎÑÛ ÝÏÈËÅÏÒÎËÎÃÈÈ Êè÷èê õîðåÿ...................................................64 ÑËÓ×ÀÉ ÈÇ ÏÐÀÊÒÈÊÈ Ã.Ñ. Ðàõèìáàåâà , Ð.Á.Àçèçîâà , Í.Ê.Ðóçèìîâà Ë.Ó.Çèÿõîäæàåâà, ¨.Í.Ìàäæèäîâà , Í.À.Õàìèäîâà , Î.Â. Êèì , Ì.Ì. Òàäæèåâ, Ñ.À.Óñìàíîâ Çíà÷åíèå íåéðîòðàíñìèòòåðîâ â èììóíîïàòî ãåíåçå ýïèëåïñèè............................................32 Áîëåçíü Ðåêëèíãõàóçåíà: êëèíè÷åñêèé ñëó÷àé....................................................................66 71 «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 CONTENTS 2013-3 ISSUES OF SOMATONEUROLOGY JUBILEE To the 70th anniversary of birthday of professor A.I.Khodjaev............................................................6 A.I.Khodjaev, M.R.Shakirov, U.A.Abdusattarov Comparative efficacy of sartans and beta-blockers in patients with arterial hypertension with cerebrovascular complications........................................................34 OUR GUEST O.V.Vorobyova Skeletal muscles as cause of local pain syndromes.............................................................2 REVIEW ISSUES OF CLINICS, DIAGNOSIS TREATMENT OF NERVOUS DISEASES Kh.M.Khalimova, R.J.Matmurodov AND M.M.Raimova, Effect of tivortin on cognitive disorders in chronic brain ischemia with parkinsonism syndrome......................10 N.A.Khamidova Features of facial neuropathy in children..............36 S.T.Nasimov, K.E.Makhkamov, J.M.Kuzibaev Non-traumatic intracranial hemorrhages in children of early lactation period.........................................41 Yo.N.Madjidova, U.T.Omonova Usage of levocarnitine in complex treatment of progressive myodistrophy of Duschenn.....................14 D.T.Khadjaeva, N.K.Khaydarov D.K.Khaydarova, Correction of astenoneurotic syndrome with energy corrector cytoflavine..............................................16 ISSUES OF CHILDREN NEUROLOGY Sh.Ch.Akhmedov, A.R.Sattorov, A.K.Kobilov, Kh.U.Kholdorov Statics and biomechanics of spine in normal condition.............................................................44 Yo.N.Madjidova, N.N.Ergasheva Osteoneural abnormalities in the structure of spinal pathology in children..............................................50 B.A.Riskiev, L.U.Anvarova Psychological, social and professional rehabilitation of disabled people................................................54 Kh.D.Aminov Features of changes in MRI in children with abnormalities of brain development complicated by symptomatic epilepsy.............................................20 N.U.Makhkamova Hypotensive efficacy and organoprotective abilities of carvedilol..............................................................56 N.A.Abdumavlyanova, Z.T.Akmalova ISSUES OF PSYCHONEUROLOGY Enuresis in children and adolescents...................60 U.Kh.Alimov, Sh.Kh.Sultanov, I.A.Gubin, M.E.Pak Features of drug addiction in patients with disthimia and phase depressive disorders of mood.................24 I.A.Gubin, N.I.Khodjaeva Comparative efficacy of treatment methods of patients with disthimia with obsessive-phobic symptoms.........29 ISSUES OF EPILEPTOLOGY G.S.Rakhimbaeva, R.B.Azizova, N.K.Ruzimova Role of neurotransmitters in immunopathogenesis of epilepsy................................................................32 I «NEVROLOGIYA» - 3 (59), 2013 FOR THE GENERAL PRACTITIONER Z.R.Ibadullaev Chorea minor....................................................64 CASE REPORT L.U.Ziyakhodjaeva,Yo.N.Madjidova, N.A.Khamidova, O.V.Kim, M.M.Tadjiev, S.A.Usmanov Recklinghausen's disease: clinical case..............67 72