ФГБУ «Федеральный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства Здравоохранения Российской Федерации "УТВЕРЖДАЮ" Директор ФГБУ "ФМИЦ им. В.А.Алмазова" Минздрава России академик РАН, профессор Е.В. Шляхто _______________________ "___"_____________2014 Программа экзамена по специальности «Детская эндокринология» для клинических ординаторов • основы законодательства о здравоохранении и директивные документы, определяющие деятельность органов и учреждений органов здравоохранения; • организация детской эндокринологической помощи в стране, организация скорой и неотложной помощи; • показатели смертности и детской смертности от основных эндокринных заболеваний и мероприятия по их снижению; • строение, физиология и патофизиология желез внутренней секреции у детей, их взаимоотношение с другими органами и системами организма; • причины возникновения патологических процессов в железах внутренней секреции, механизм их развития и клинические проявления; • влияние факторов внешней среды (радиация, дефицит йода, питание и т.д.) на функцию эндокринных желез у детей; • этиология опухолей, морфологическую классификацию опухолей, механизмы канцерогенеза на уровне клетки, органа, организма; • клиническая симптоматика доброкачественных и злокачественных опухолей эндокринных желез, их диагностика, принципы лечения и профилактика; • физиология и патология системы гемостаза, коррекция нарушений свертывающей системы крови, показания и противопоказания к переливанию крови и ее компонентов; • роль генетических факторов в развитии эндокринных заболеваний; • физиология и патофизиология углеводного, жирового, белкового обменов; • основы водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния крови, возможные типы их нарушений у детей и принципы лечения; • общие и специальные методы исследования в эндокринологии; • основы применения УЗИ, рентгенорадиологии, денситометрии и офтальмоскопии для обследования и лечения эндокринных больных; • основы иммунологии в эндокринологии; • основы интенсивной терапии и реанимации у эндокринных больных; • основы инфузионной терапии в эндокринологии; • основы фармакотерапии в эндокринологии; • принципы предоперационной подготовки и послеоперационного ведения эндокринных больных; • методы реабилитации, основы физиотерапии и лечебной физкультуры в эндокринологии, показания и противопоказания к санаторно-курортному лечению • основы рационального питания и принципы диетотерапии при сахарном диабете и ожирении; • основы онкологической настороженности при патологии щитовидной железы; • основы массовой и индивидуальной йодной профилактики у населения; • вопросы временной и стойкой нетрудоспособности, МСЭК в эндокринологии; • основы организации скрининга у новорожденных на выявление врожденного гипотиреоза; • показания к госпитализации у эндокринных больных; • оборудование, оснащение и деятельность кабинетов "диабетическая стопа", "школа диабетика"; • профилактика, диагностика, клиника и лечение основных эндокринных заболеваний при следующих неотложных состояниях: • гипергликемическая, кетоацидотическая кома, • гипергликемическая, гиперосмолярная кома, • гипогликемическая кома, • лактатацидемическая кома, • тиреотоксический криз, • гипотиреоидная кома, • острая надпочечниковая недостаточность, • адреналовый (феохромоцитомный) криз, • гипокалиемический криз, • гиперкальциемический криз, • гипокальциемическая тетания. Экзаменационные билеты экзамена по специальности «Детская эндокринология» Билет 1 1. 2. 3. 4. Сахарный диабет. Классификация. Диагностические критерии. Особенности в детском возрасте. Физиология щитовидной железы. Тиреоидные гормоны, их физиологическая роль. Симптомы гипо- и гипертиреоза у детей. Оказание помощи при гипогликемии у детей. Практическое задание Билет 2 1. 2. 3. 4. Билет 3 1. 2. 3. 4. Билет 4 1. 2. Йоддефицитные заболевания у детей — медицинское и социальное значение. Методы профилактики. Инсулины, применяемые в педиатрии. Фармакокинетика, фармакодинамика препаратов. Половое развитие девочек. Сроки старта пубертата, последовательность развития. Варианты патологии. Практическое задание Лечение сахарного диабета у детей. Инсулинотерапия — расчет и коррекция дозы, схемы. Мониторинг эффективности инсулинотерапии. Болезнь Грейвса у детей. Клиника, диагностика, лечение. Половое развитие мальчиков. Сроки старта пубертата, последовательность развития. Варианты патологии. Практическое задание 3. 4. Принципы диетотерапии при СД 1 типа. Принципы оказания неотложной помощи при надпочечниковом кризе у детей. Стандарты лечения врожденного гипотиреоза. Практическое задание Билет 5 1. Физиология фосфорно-кальциевого обмена. Гормональная регуляция 2. 3. 4. обмена кальция и фосфора. Кетоацидоз в педиатрической практике — диагностика, оказание неотложной помощи. Обследование больных с заболеваниями щитовидной железы. Практическое задание Билет 6 1. 2. 3. 4. Понятие о преждевременном половом развитии. Оказание неотложной помощи при гипогликемии. Метаболический синдром. Критерии диагностики у детей. Значение. Практическое задание Билет 7 1. 2. 3. 4. СД 2 типа у детей. Диагностика, лечение. Задержка полового развития у девочек. Критерии диагноза. Оказание неотложной помощи при гипокальциемии у детей. Практическое задание Билет 8 1. 2. 3. 4. Микрососудистые осложнения СД у детей. Скрининг, лечение. Задержка полового развития у мальчиков. Критерии диагноза. Диагностика узлового зоба у детей. Практическое задание Билет 9 1. 2. 3. 4. Диабетическая нефропатия. Скрининг, лечение. Эндокринные нарушения при синдроме Шерешевского-Тернера. Тиреотоксический криз — диагностика, оказание неотложной помощи. Практическое задание Билет 10 1. 2. 3. 4. Диабетическая нейропатия. Скрининг, лечение. Задержка роста у детей. Диагностика, принципы обследования. Физиология и регуляция секреции гормонов коры надпочечников. Практическое задание Билет 11 1. 2. 3. 4. Диабетическая ретинопатия. Скрининг, лечение. Физиология и регуляция репродуктивной системы у мальчиков. Принципы диагностики и лечения диабетического кетоацидоза у детей. Практическое задание Билет 12 1. 2. 3. 4. Критерии компенсации метаболического контроля СД у детей. Физиология и регуляция репродуктивной системы у девочек. Дифференциальный диагноз коматозных состояний при СД у детей. Практическое задание Билет 13 1. 2. 3. 4. Препараты глюкокортикоидов. Классификация, особенности фармакокинетики. Показания к применению. Физиология гипоталамо-гипофизарной системы. Тропные гормоны гипофиза. Синдром Иценко-Кушинга. Диагностика, особенности у детей. Практическое задание Билет 14 1. Соматотропная недостаточность. 2. Заместительная терапия при гипотиреозе у детей. 3. Неонатальный скрининг на врожденную гиперплазию надпочечников. Интерпретация результатов. 4. Практическое задание коры Билет 15 1. Аутоиммунный тиреоидит у детей. 2. Дифференциальный диагноз гипогликемических состояний у детей периода новорожденности. 3. Гипопаратиреоз у детей. 4. Практическое задание Билет 16 1. Ожирение у детей. Критерии диагноза, план обследования, принципы коррекции. 2. Диагностика и лечение крипторхизма у мальчиков. 3. Побочное действие препаратов глюкокортикостероидов. 4. Практическое задание Билет 17 1. Физиология роста, особенности роста в разные возрастные периоды. Диагностика нарушений роста. 2. Осложнения инсулинотерапии. 3. Неонатальный скрининг на врожденный гипотиреоз. Интерпретация результатов. 4. Практическое задание Билет 18 1. 2. 3. 4. Современная классификация сахарного диабета. Гипогонадизм у детей. Диагностика, принципы заместительной терапии. Физиология формирования пола. Практическое задание Билет 19 1. Физиология углеводного обмена. 2. Тиреостатики, применяемые в педиатрии. Побочное действие. Показания и противопоказания к назначению. 3. Хроническая надпочечниковая недостаточность. Клинические симптомы, методы диагностики. 4. Практическое задание Билет 20 1. Особенности СД у детей раннего возраста. 2. Лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников. эффективности глюко- и минералокортикоидной терапии. 3. Задержки роста у детей. 4. Практическое задание Мониторинг