Раздел для оценки состояния новорожденного Раздел для фиксации проведенных реанимационных мероприятий В неврологическом статусе: с 1-х до 16 сут зрачки узкие, без реакции на свет, мышечная атония, арефлексия, адинамия. С конца 1-х по 3 сутки – генерализованные тонико-клонические судороги, с 16 сут - появление сомнительной реакции зрачков на свет, непроизвольных движений в конечностях Сывороточный уровень лактата после рождения 22 ммоль/л к концу 1-х суток 5,5 ммоль/л На 2-е сутки уровень лактата составил 6,2 ммоль/л и только к 5 суткам снизился 2,4 ммоль/л НСГ 2 сут – Выраженный отек мозга. Диффузное повышение эхогенности паренхимы Визуализация извилин и борозд затруднена. Желудочки мозга щелевидные, сжаты. Риск лейкомаляции. НСГ 6 сут – Интенсивность отека головного мозга незначительно снизилась. Визуализируются извилины (не четко), боковые желудочки, III желудочек. Субэпидимальная киста в области левой каудоталамической борозды. Расширена межполушарная щель в задних отделах до 7,0-7,5 мм. Риск лейкомаляции, атрофии головного мозга. На 7 сут проведена Люмбальная Пункция. Ликвор вытекал струёй, затем частыми каплями Всего выведено 5,0 мл, светло-желтый, прозрачность полная. Цитоз- 15/3, белок 0,31 г/л, лимфоциты -12, эозинофилы -1, нейтрофилы - 2, эритроциты - 5 в 1 мкл3 НСГ 10 сут – Интенсивность отека паренхимы головного мозга не снижается. Извилины визуализируются плохо. Отмечается нарастание размеров межполушарной щели до 1,5 см. Риск лейкомаляции, атрофии головного мозга. НСГ 15 сут - Интенсивность отека паренхимы головного мозга не снижается. Извилины визуализируются плохо. Участки разрежения паренхимы головного мозга. Признаки наружной и внутренней гидроцефалии. Межполушарная щель расширена до 1,5 см, по конвекситальной поверхности – 6 мм. Боковые желудочки мозга - S=D: 1,9х1,0см, III желудочек = 1,1 см. В срединных отделах ткань мозга гиперэхогенна. УЗИ почек на 2 сут – Отечность паренхимы почек. ЧЛС не расширена. Эхо-КГ на 2 сут – Сердце расположено правильно. Визуализируется ООО – 3,0 мм, ДМЖП в мышечной части 1,5-2,0 мм. Консультация кардиолога НЦССХ им.Бакулева 12 сут - Четких данных за ВПС нет. Отмечается умеренная гипертрофия миокарда. ООО - 5 мм. Небольшая относительная трикуспидальная недостаточность с регургитацией 1 ст. Умеренная легочная гипертензия. Сократимость миокарда хорошая На 16 сутки жизни ребенок консультирован неврологом, выставлен диагноз тяжелая форма гипоксически–ишемической энцефалопатии 3 стадия. Назначен конвулекс, рекомендован перевод в неврологический стационар. На момент перевода в возрасте 28 суток жизни Состояние тяжелое. Спонтанная двигательная активность значительно снижена. Мышечная гипотония в конечностях. Рефлексы с рук резко ослаблены, неустойчивые. Зрачковый и корнеальный рефлексы определяются, очень слабые. Судорог нет. Самостоятельно не сосет. Кормление через зонд по 70,0 мл 6 раз в день, усваивает. Кожные покровы бледно-розовые, венозная сеть на груди умеренно выражена. Сохраняется пастозность мягких тканей. Околопупочная область спокойная. Спонтанное дыхание устойчивое. Оксигенация через кислородную маску адекватная. ДН умеренно выражена. При дыхании отмечается небольшое втяжение межреберий. Кашляет. Мокрота вязкая, умеренное количество. В легких дыхание проводится во все отделы, хрипы проводные. При санации трахеи – небольшое количество слизистой мокроты. Тоны сердца звучные, ритмичные, выслушивается систолический шум над всей поверхностью сердца. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2,0 см. Стул- желтый, после клизмы. Диурез 3,5 мл/кг/час, моча светлая. Проведено лечение ИВЛ с рождения до 22 суток, СДППД с 23 по 24 сут, маска с 24 по 28 сут Физиологический раствор 10 мл/кг, NaHCO3 4 мл/кг на 1 сутки Альбумин 20% 3 мл/кг – на 1 сутки Свежезамороженная плазма О(I) Rh отрицательная 10 мл/кг на 2-е и 10 сут Цитофлавин 5 мл/кг в 10% растворе глюкозы с 1 по 6 сут и 13 по 18 сут Габриглобин № 3 со 2 по 4 сут Неотон 1000 мг № 3 с 1-3 сут Эритроцитарная взвесь О(I) Rh отрицательная, Kell – отриц. На 15 сут Ампициллин с 1-2 сут Фортум с 3 по 11 сут, Гентамицин с 1-2 сут Ванкомицин с 3 по 11 сут; затем Меронем с 12 по 22 сут Амикацин с 23 по 28 сут Флюконазол с 3 по 18 сут Допамин 5-2,5 мкг/кг/мин с 1 по 9 сут Дигоксин (Доза насыщения 20 мкг/кг), с 3 по 10 сут Викасол Дицинон 12,5 мг/кг с 1 по 5 сут Инфузионная терапия. Министерство здравоохранения Российской Федерации Министерство здравоохранения Российской Федерации Российская Ассоциация Специалистов Перинатальной Медицины Российская Ассоциация Специалистов Перинатальной Медицины Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у новорожденных М етодические реком ендации Москва ВУНМЦ 2000 Утверждена 6 Конгрессом Союза Педиатров России М етодические реком ендации Москва ВУНМЦ 2005 Утверждена 10 Конгрессом Союза Педиатров России Этиология и патогенез Гипоксически-ишемические поражения ЦНС Неонатальный Нозологические формы Синдромы Церебральная ишемия (легкая) Возбудимость Р 91.3 Угнетение - Р 91.4 Первый Последствия Полная компенсация неврологических нарушений период Церебральная ишемия (среднетяжелая) Возбудимость - Р 91.3 Угнетение - Р 91.4 Судороги - Р 90 Внутричерепная гипертензия - Р 91.8 Вегетативно висцеральные нарушения - Р 96.8 год Полная компенсация неврологических нарушений, либо не грубые функциональные расстройства Церебральная ишемия (тяжелая) Неонатальная кома 91.5 Судороги - Р 90 Внутричерепная гипертензия - Р 91.8 Вегетативно висцеральные нарушения - Р 96.8 жизни ДЦП (G 80 – G80.9) Симптоматические эпилепсии и Эпилептические синдромы раннего детского возраста (G 40.1 – G40.9) Гидроцефалия нормального давления (G91.2) Органические формы нарушения психического развития БДУ ( F 06.9; F 79) Основные формы перинатальных гипоксическиишемических поражений головного мозга • Селективный нейрональный некроз • Поражение базальных ганглиев и таламуса (Status marmoratus) • Парасагитальный некроз • Перивентрикулярная лейкомаляция НСГ картина отека головного мозга Коронарное (фронтальное) сканирование Коронарное (фронтальное) сканирование Диффузное повышение эхогенности паренхимы Компрессия боковых желудочков и межполушарной щели. Нечеткие контуры борозд Парасагиттальное сканирование Пять основных признаков отека мозга при МРТ 1 Резкое уменьшение/исчезновение экстрацеребральных пространств 2 3 4 5 Исчезновение (размытость) контуров борозд Смыкание Сильвиевой щели (Sylvian fissures) Сужение межполушарной щели Сдавление передних и задних рогов боковых желудочков А Б Нормальная МРТ картина Отек мозга Характерные признаки отека мозга могут появиться в течение первых 24-48 часов после эпизода асфиксии При проведении МРТ признаки отека головного мозга лучше визуализируются на Т1 спин-эхо взвешенных последовательностях. T1 взвешенных спиновое эхо последовательности (SE 860/20) двух доношенных новорожденных в возрасте 2 суток жизни. КТ МРТ Неонатальная кома Отек мозга (5 сутки жизни) Последствия тяжелой ишемии Диффузная атрофия полушарий (возраст 6 месяцев) Ишемические повреждения белого вещества головного мозга Типичная локализация ишемического поражения белого вещества головного мозга у недоношенных новорожденных Типичная локализация ишемического поражения белого вещества головного мозга у доношенных новорожденных КТ МРТ Селективный (избирательный) нейрональный некроз Отек мозга (5 сутки жизни) Диффузная атрофия полушарий (возраст 6 месяцев) Последствия тяжелой анте- и интранатальной асфиксии Селективный нейрональный некроз -последствия Атрофия коры головного мозга • Органические формы нарушения психо-речевого развития • ДЦП(спастические,атактические формы) • Симптоматические эпилепсии • Атрофическиая гидроцефалия • Минимальные мозговые дисфункции Ишемическое повреждение подкорковых ядер головного мозга Нейросонография Патоморфология Status marmoratus Поражение базальных ганглиев и таламуса ( Status marmoratus) -последствия • Спастико-гиперкинетические формы ДЦП • Дискинетические формы ДЦП ММД с гиперкинетическим синдромом Корковая и подкорковая атрофия,неоднородность подкорковых ганглиев Субкортикальная энцефаломаляция Патоморфология Нейросонография Множественные некротические очаги в субкортикальном белом веществе Диффузное повышение эхогенности субкортикальных отделов белого вещества Парасагиттальный некроз Мультикистозная энцефаломаляция Парасагитальный некроз коры (+субкортикальная лейкомаляция)последствия • Тетраплегические формы ДЦП с тяжелыми психоречевыми нарушениями • Симптоматичекие формы эпилепсии Субкортикальные кисты, атрофия коры и подкорки,атрофическая гидроцефалия Нейросонография Перивентрикулярная лейкомаляция Псевдокистозная стадия ПВЛ (28 сутки жизни) Патоморфология Патоморфология Билатеральные перивентрикулярные лейкомаляции Псевдокистозные полости в перивентрикулярном белом веществе, распространяющиеся от лобных к затылочным долям головного мозга у недоношенного младенца умершего в возрасте 1 мес Нейросонография ПВЛ Острая стадия (3 сутки жизни) ПВЛ Кистозная стадия (21 сутки жизни ) Магнито-резонансная томография (МРТ ) Ишемически-гипоксическое повреждение перивентрикулярного белого вещества A B А – осевая Т2-взвешенная томограмма с гипертенсивным сигналом от перивентрикулярного белого вещества. В – патологическая гипертенсивность Т2-сигнала от перивентрикулярного белого вещества (Недоношенный ребенок, родился на 31 неделе гестации) Перивентрикулярная лейкомаляция • Диплегические формы ДЦП Перивентрикулярные кисты у передних рогов боковых желудочков Особенности патоморфологии гипоксическиишемических повреждений головного мозга в зависимости от срока гестации Перивентрикулярные и интравентрикулярные кровоизлияния ( ПВК / ВЖК / ИВК ) Фокальные и мультифокальные ишемические и геморрагические инсульты Перивентрикулярные лейкомаляции ( ПВЛ ) Селективный (избирательный) нейрональный некроз Субкортикальный (парасагиттальный) некроз Изолированное поражение базальных ядер 40 нед 25 нед Этиология и патогенез Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза Неонатальный Нозологические формы Синдромы ВЖК I (P 52.0) Бессимптомное течение Первый Последствия Без неврологических последствий период ВЖК III (P 52.2) ВЖК II (P 52.1) Апноэ – P 28.4 Угнетение - Р 91.4 Судороги - Р 90 Внутричерепная гипертензия - Р 91.8 год Полная компенсация неврологических нарушений, либо не грубые функциональные расстройства Гидроцефалия ( G 91.0 ; G 91.8 ) Неонатальная кома 91.5 Судороги - Р 90 Внутричерепная гипертензия - Р 91.8 Вегетативно висцеральные нарушения - Р 96.8 Лейкомаляция – Р 91.2 жизни ДЦП (G 80 – G80.9) Симптоматические эпилепсии и Эпилептические синдромы раннего детского возраста (G 40.1 – G40.9) Гидроцефалия ( G 91- G 9.2) Органические формы нарушения психического развития БДУ ( F 06.9; F 79) Патоморфология Нейросонография Геморрагическая деструкция перивентривентрикулярного белого вещества Сгустки крови в желудочках ПВК / ВЖК III-IV степени (интравентрикулярное + паренхиматозное ) Характерные патоморфологические изменения при ПВК/ИВК Билатеральные ПВК/ИВК III степени (11 сутки жизни) Постгеморрагическая гидроцефалия в исходе ИВК III степени (3 месяца) Нейросонография ВЖК III степени (4 сутки жизни) ВЖК III степени (18 сутки жизни) Последствия ВЖК III постгеморрагическая окклюзионная гидроцефалия (3 месяц жизни) Компьютерные томограммы ребенка 5 дней с внутрижелудочковым и перивентрикулярным кровоизлиянием. В IV, III, боковых желудочках мозга, а также в перивентрикулярно слева (в области зрительного бугра) определяется гиперденсивная область кровоизлияния. Этиология и патогенез Внутричерепная родовая травма (кровоизлияния) Неонатальный Нозологические формы Эпидуральное (P 10.8) Субдуральное (P 10.0) период Паренхиматозное (P 10.1) ВЖК III (P 10.2) Субарахноидальное (Р 10.3) Клиническая картина зависит от объема и локализации кровоизлияния Синдромы Бессимптомное течение Возбудимость - Р 91.3 Угнетение - Р 91.4 Отек мозга - Р 11.0 Неонатальная кома - 91.5 Судороги - Р 90 Внутричерепная гипертензия - Р 91.8 Острая гидроцефалия - G 91.0; G 91.2 Первый Последствия Без неврологических последствий год Полная компенсация неврологических нарушений, либо не грубые функциональные расстройства Гидроцефалия ( G 91.0 ; G 91.8 ) жизни ДЦП (G 80 – G80.9) Симптоматические эпилепсии и Эпилептические синдромы раннего детского возраста (G 40.1 – G40.9) Гидроцефалия ( G 91.0 - G 91.2) Органические формы нарушения психического развития БДУ ( F 06.9; F 79) Компьютерная томография Двусторонняя субдуральная гематома (11 сутки жизни) Левосторонняя субарахноидальная гематома (6 сутки жизни) Эпидуральная гематома у новорожденного Компьютерная томография Травматическое паренхиматозное кровоизлияние. в правой теменно-затылочной области Травматическое субарахноидальное и паренхиматозное кровоизлияние Магнито-резонансная томография Правосторонняя субдуральная гематома (10 сутки жизни) Левосторонняя субдуральная гематома (16 сутки жизни) Смещение срединных структур мозга Дисметаболические нарушения Этиология и патогенез Неонатальный Нозологические формы Синдромы Гипербилирубинемия Гипогликемия Зависят от своевременности коррекции метаболических нарушений Гипонатриемия Гипомагнемия Гипокальциемия Гипернатриемия Гипермагнемия Бессимптомное течение Возбуждение - Р 91.3 Угнетение - Р 91.4 Первый Последствия период Полная компенсация неврологических нарушений Апноэ P 28.4 Судороги - Р 90 Неонатальная кома - Р 91.5 год Не грубые функциональные расстройства жизни Гиперкинетическое расстройство поведения (F90.1) ДЦП (G 80 – G80.9) Симптоматические эпилепсии и (G40; G40.1; G40.2; G40.4) Нарушение (задержка) моторного и психического развития ( F82; F79; F06.9 G80.3; G80.8) Этиология и патогенез Перинатальные инфекционные поражения ЦНС ( TORCH – синдром, неонатальный сепсис ) Неонатальный Нозологические формы Синдромы менингит энцефалит Зависят от своевременности диагностики адекватности терапии менингоэнцфалит Неонатальная кома - 91.5 Судороги - Р 90 Внутричерепная гипертензия - Р 91.8 Гидроцефалия - G 91.0; G 91.2 Возбудимость - Р 91.3 Угнетение - Р 91.4 Отек мозга - Р 11.0 Первый Последствия период год жизни Могут варьировать от легких функциональных расстройств до тяжелых психоневрологических нарушений Поражения черепных нервов (Н 49.0; Н 49.1; Н 52.5; Н51.2) Симптоматические эпилепсии (G40; G40.1; G40.2; G40.4) Расстройство вегетативной автономной нервной системы (G90.9) Гидроцефалия (G 91- G 9.2; G91.8 G91.9 ) ДЦП (G 80 – G80.9) Умственная отсталость (F79) и органические формы нарушения психического развития (F06.9) Серия последовательных МРТ исследований головного мозга ребенка первых месяцев жизни (герпетический энцефалит) Отек и воспаление в области коры и белого вещества лобных долей головного мозга Признаки геморрагического инфаркта в лобных долях больше слева, а теменных справа 3-й день от начала заболевания Спустя 2 недели Прогрессирующая атрофия коры и белого вещества в лобных и теменных отделах После 3 месяцев Магнито-резонансная томография Токсоплазмоз Гидроцефалия КТ ребенка 17 дней с текущим ЦМВ менингоэнцефалитом (внутренняя гидроцефалия) Компьютерная томография КТ ребенка 6 мес.последствия врожденного ЦМВ энцефалита кальцификаты гидроцефалия КТ ребенка 3 мес. с последствиями врожденного герпетического энцефалита кисты Кальцификаты в таламусе Единая КЛАССИФИКАЦИЯ перинатальных поражений нервной системы у новорожденных их последствий на 1- году жизни позволяет Объективно оценивать тяжесть и частоту перинатальных поражений нервной системы с периода новорожденности Обеспечивать контроль эффективности различных методов профилактики и ранней терапии перинатальных неврологических нарушений с позиций доказательной медицины Унифицировать подходы к ведению новорожденных с перинатальной патологией нервной системы на всех возрастных этапах (создание протоколов) Разработать перспективные научно-практические планы по изучению актуальных направлений перинатальной неврологии Современные методы оценки состояния нервной системы у новорожденных и младенцев Оценка неврологического статуса при первичном клиническом осмотре и динамическом наблюдении Использование стандартных формализованных шкал Методы лучевой диагностики (НСГ, УЗДГ, КТ, МРТ) Электрофизиологические методы (ЭЭГ, ЗВП, СВП, ЭНМГ) Лабораторные методы (в том числе иммунохимические НСБ) Медико-генетическое консультирование Исследование состояния сенсорных анализаторов Особенности функционирования нервной системы недоношенных новорожденных Преобладание АНАЭРОБНЫХ ПУТЕЙ ПОЛУЧЕНИЯ ЭНЕРГИИ клетками нервной ткани Продолжающиеся процессы клеточной миграции и дифференцировки Незрелость компонентов системы ауторегуляции мозгового кровотока Незавершённая миелинизация и межнейрональная организация Недостаточная васкуляризация коры и белого вещества Дефицит межнейрональных связей Скудность и однотипность неврологических проявлений при различных формах поражения ЦНС В основе определения показаний и сроков применения методов обследования у новорожденных: Диагностические возможности метода Стоимость оборудования Требования к квалификации специалиста Инвазивность/неинвазивность процедуры обследования • Необходимость премедикации • Необходимость транспортировки пациента • Специальные требования к размещению оборудования и/или его портативность • • • • Методы нейровизуализации Нейрофизиологические методы Нейросонография АмплитудноИнтегрированная ЭЭГ Компьютерная томография Многоканальная ЭЭГ Магнитно-резонансная томография Многоканальный видео-ЭЭГ мониторинг Современные возможности мониторного контроля жизненно-важных функций у новорожденных в условиях ОРИТ Температура Артериальное давление ЧСС Sa02 Дыхание Контроль функции ЦНС? • Позволяет легко выявить изменения и отклонения фоновой активности за длительный промежуток времени. • Оценивается непрерывность/прерывистость активности и наличие пароксизмальности. • Возможна оценка эффективности противосудорожной терапии. • Метод не дает возможности диагностировать очаговые поражения, • определять уровень поражения и источник судорожной активности. Циклы сон-борствование у доношенного ребенка в возрасте 32 ч.жизни. аЭЭГ-паттерн «вспышка-подавление»