этиология, начальные проявления дискинетической формы

УДК 616.831-008.6
Г. Б. КАДРЖАНОВА, А. Р. СМАГУЛОВА, А. Ш. ИЗБАСАРОВА
Казахский государственный медицинский университет имени
С. Д. Асфендиярова, кафедра нервных болезней
г. Алматы, Казахстан
ЭТИОЛОГИЯ, НАЧАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДИСКИНЕТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
В настоящей работе проведен анализ особенностей проявлений детского церебрального паралича дискинетической
(гиперкинетической) формы у доношенных и недоношенных детей. Описаны ранние проявления, этиологические факторы, возраст
формирования гиперкинезов, сопутствующая патология при данной форме детского церебрального паралича.
Ключевые слова: детский церебральный паралич, гиперкинезы, мышечная дистония, дискинезия.
Актуальность: Детский церебральный паралич - заболевание с непрогрессирующими двигательными, речевыми и психическими
расстройствами, возникающими в результате нарушения развития головного мозга в перинатальном периоде под воздействием
различных неблагоприятных факторов [2, 4]. Факторами риска развития дискинетической формы детского церебрального
паралича (ДЦП) является гипербилирубинемия новорожденных детей и затяжные желтухи [3]. Ядерная желтуха – тяжелейшее
заболевание, при котором уровень билирубина так велик, что разрушает клетки головного мозга. Предпосылками к развитию
ядерной желтухи могут стать появление на свет раньше срока, родовые травмы, гипоксия [1]. Синдром дыхательных расстройств,
кровоизлияния в мозг, тяжелая асфиксия, нейроинфекции, артериальная гипотензия
приводят к
нарушению
гематоэнцефалического барьера.
Недоношеность, гипотермия, гипоксия, голодание, гипогликемия приводит к высокой
чувствительности нейронов к токсическому действию непрямого билирубина. На фоне недоношенности гипоальбуминемия,
ацидоз, вызывает нарушение способности альбумина связывать непрямой билирубин. Последствия гипербилирубинемии у
новорожденных очень тяжелы - это и разнообразные нарушения со стороны нервной системы, и задержка психомоторного
развития, и потеря слуха [4]. Высокий уровень непрямого билирубина имеет тропность к тканям, обогащенных липидами
(клетчатка, нервная система – базальные ганглии, гипокамп, мозжечок, ядра таламуса) [5]. Экстрапирамидные гиперкинезы (или
дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и
связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [3]. В первом полугодии жизни часто на фоне
вегето-сосудистых и вегето-висцеральных нарушений появляются гиперкинезы по типу атетоза, затем гиперкинезы становятся
полиморфными, присоединяются элементы торсионной дистонии с дистоническими атаками [6]. Экстрапирамидные гиперкинезы
значительно ограничивают функциональные возможности пациентов, приводя их к социальной и психологической изоляции [7].
Цель исследования. Целью работы явилось изучение особенностей проявлений детского церебрального паралича (ДЦП)
дискинетической формы (G80.3) у доношенных и недоношенных детей: ранние проявления, этиологические факторы, начало
формирования гиперкинезов.
Материал и методы.
Под наблюдением находились дети в возрасте от 6 месяцев до 6 лет, госпитализированных в республиканскую детскую
клиническую больницу неврологическое «Аксай». С целью исследования были отобраны выписные эпикризы детей с диагнозом
«ДЦП дискинетическая форма» (G80.3). В данное исследование включены 589 пациентов из них 320 пациентов дети, которые
были рождены в сроке гестации от 28 до 37 недель и 269 детей родившихся в срок. Всем больным при поступлении в стационар
применяли анамнестический, клинико-неврологический, офтальмологический, сурдологический, нейровизуализационный,
электроэнцефалографический методы исследования.
Неврологический осмотр проведен по классической методике,
нейропсихологическое исследование проведено психологами и логопедами.
Результаты исследования и их обсуждение.
Жалобы при поступлении: беспокойство, нарушение сна, непроизвольные движения, расстройство двигательных функций,
задержка моторного развития, напряжения в руках. В постнатальном периоде отмечалось угнетением безусловных рефлексов в
периоде новорожденности, запаздыванием формирования основных физиологических постуральных навыков (удержание головы,
сидение, стояние, ходьба). Формирование ДЦП дискинетической формы проходит по стадиям. Для большинства детей данной
группы в начальной стадии характерно выраженное беспокойство, нарушение сна с рождения, или наоборот синдром угнетения
(сонливость, адинамия, гипотония, гипорефлексия). Гиперкинезы у детей впервые появились в мышцах языка и губ, шеи в
дальнейшем распространялись на мышцы рук, ног и другие мышцы тела. Согласно анамнестическим данным гиперкинезы
возникали в различном возрастном периоде: у 7% детей гиперкинезы появились в возрасте до 3-х месяцев; у 20% детей с 4
месяцев; в возрасте 5 месяцев у 28% детей; у 18% детей - от 6 до 7 месяцев; у остальных детей гиперкинезы впервые появились от
8 до 10 месячного возраста. Чаще всего гиперкинезы появлялись в возрастном периоде от 5 до 6 месяцев; гиперкинезы у детей до
3-х месяцев с поражением нервной системы наблюдались реже. Гиперкинезы постепенно нарастали до 7-12 месяцев. До начала
гиперкинезов почти все дети становились беспокойными или вялыми, через 1-4 месяца появлялись гиперкинезы. Ранние
проявления дискинетической формы ДЦП по нашим данным представлены в таблице 1.
Таблица 1 - Начальные проявления дискинетической формы ДЦП.
Беспокойство Нарушение сна
Вялость,
Задержка
адинамия
моторного
развития
65%
55%
35%
100%
Задержка
доречевого
развития
85%
Изменение
мышечного тонуса
100%
Все дети развивались с задержкой в моторном развитии: позже начинали удерживать голову, переворачиваться, тянуться к
игрушкам, сидеть, стоять, ходить. У данной группы детей страдает преимущественно двигательная сфера. Двигательные
нарушения у детей проявлялись задержкой становления реакцией выпрямления, изменением мышечного тонуса, невозможность
выполнять целенаправленные движения за счет насильственных движений – гиперкинезов в различных группах мышц. В
исследуемой группе детей прежде всего гиперкинезы появлялись в мышцах шеи в виде запрокидывания головы назад, затем в
мышцах конечностей, языка (в виде высовывания языка), лица, туловища. При тяжелом поражении эстрапирамидной нервной
системы отмечались дистонические атаки. В нашем исследовании выявлена зависимость возраст формирования гиперкинезов и
тяжести поражения нервной системы от уровня билирубина в периоде новорожденности: чем выше у детей отмечалась
гипербилирубинемия (за счет непрямого билирубина), тем раньше формировались гиперкинезы. У всех детей гиперкинезы
усиливались при эмоциональном напряжении, попытке выполнить целенаправленные движения, беспокойстве; во время сна
гиперкинезы исчезали, в покое – уменьшались. Тип гиперкинезов при дискинетической форме ДЦП наблюдались в виде атетоза,
хореоатетоза, торсионной дистонии. Кроме двигательных расстройств у детей с дискинетической формой ДЦП, отмечались
речевые нарушения в виде дискинетической дизартрии: речь невнятна, замедленна, невыразительна; все дети развивались с
задержкой доречевого и речевого развития. Из-за гиперкинезов языка, лицевой мускулатуры у большинства детей отмечался
положительный «симптом глаз и языка» (неспособность больного одновременно удерживать глаза закрытыми, а язык
высунутым). В исследуемой группе в большинстве случаев отмечались непроизвольное высовывания языка у детей с ДЦП. У 7580% отмечается задержка психического развития, но первичный интеллект относительно сохранен.
Среди вероятных причин болезни чаще определялись токсические факторы (билирубиновая энцефалопатия), церебральная
ишемия, гипоксия, внутриутробная цитомегаловирусная инфекция перинатального периода. Изучая анамнез у детей в
исследуемой группе, выявили причины развития дистонической формы ДЦП, данные представлены в таблице №2.
Таблица 2 - Этиологические факторы развития ДЦП дискинетической формы в сравнении у доношенных и недоношенных детей
ДЦП
Уровень билирубина в
Затяжная желтуха в
ГипоксическиГемолитическая
дискинетическа
периоде
периоде
ишемическое
болезнь
я форма
новорожденности
новорожденности
поражение головного
новорожденных
мозга в анамнезе
Недоношенные
188 мкмоль/л до 580
220 абс. (68,7%)
124 абс.
11 абс.
дети
мкмоль/л
(8,7%)
(3,4%)
Доношенные
дети
от 270 до 744 мкмоль/л
117 абс.
(43,3%)
124 абс. (46,1%)
19 абс.
(7,1%)
По литературным данным при уровне непрямого билирубина больше 342 мкмоль/л у доношенных и больше 250 мкмоль/л у
недоношенных детей риск развития ядерной желтухи увеличивается, что приводит к дискинетической форме ДЦП, так как
непрямой билирубин имеет тропность к тканям, обогащенных липидами (клетчатка, нервная система – базальные ганглии,
гиппокамп, мозжечок, ядра таламуса). Недоношенность, гипоксия, гипоальбуминемия относятся к факторам риска развития
билирубиновой энцефалопатии, в результате повышенной чувствительности нейронов к токсическому действию непрямого
билирубина (нарушается способность альбумина связывать непрямой билирубин, снижается гемотоэнцефалический барьер). У
детей с дискинетической формой ДЦП выявили поражение черепно-мозговых нервов, анемию, положительные реакции на
внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная инфекция – иммуноферментный анализ), данные представлены в таблице №3.
Таблица 3 - Сопутствующая патология у детей с дискинетической формой ДЦП
ДЦП дис
Нейросенсорная
Атрофия зрительных
Частичная атрофия
кинетическая
тугоухость
нервов
зрительных нервов
форма
абс.
%
абс.
%
абс.
%
Недоношенные
дети
Доношенные дети
Анемия
ВУИ
абс
%
абс.
%
14
4,4
9
2,8
17
5,3
98
30,6
49
15,3
11
4,1
1
0,37
15
5,6
66
24,5
33
12,3
Кроме того отмечались расстройства вегетативной нервной системы: повышенная потливость, эпизоды повышения температуры
тела у 3,1% детей; белково-энергетическая недостаточность в 15% случаев; вегетативно-висцеральные и вегетативно-сосудистые
расстройства у 22%. В 5,1% случаях дискинетической формой ДЦП отмечались аффективно-респираторные пароксизмы.
Выводы:
1. Дискинетические формы ДЦП, проявляющиеся гиперкинезами и нарушениями мышечного тонуса являются результатом
билирубиновой энцефалопатии, гипоксически-ишемического поражения головного мозга в периоде новорожденности.
2. Высокое содержание в крови билирубина у доношенных и недоношенных детей может привести к ядерной желтухе,
повреждению подкорковых ядер головного мозга. У недоношенных детей риск развития ядерной желтухи возможен при
уровне билирубина выше 180 мкмоль/л, а у доношенных детей риск развития ядерной желтухи - при уровне билирубина
выше 270 мкмоль/л.
3. Начальными признаками ДЦП дискинетической формы у всех детей являются: выраженное беспокойство или вялость,
адинамия, нарушение сна, задержка моторного развития, запрокидывания головы назад.
4. Для детей с дискинетической формой ДЦП характерны: нейросенсорная тугоухость, поражение зрительного нерва,
расстройства вегетативной нервной системы, аффективно-респираторные пароксизмы, нарушение терморегуляции, анемия.
5. Среди черепно-мозговых нервов чаще всего поражаются: зрительные и слуховые нервы.
6. Нейросенсорная тугоухость развилась у детей при повышении билирубина более 400 мкмоль/л у доношенных детей, а у
недоношенных детей более 280 мкмоль/л.
7. Рекомендуем новорожденным с подозрением на билирубиновую энцефалопатию определять уровень билирубина (прямого и
непрямого), для проведения своевременного лечения, профилактики развития ДЦП дискинетической формы.
8. Детям с подозрением на патологическую желтуху рекомендуем медицинский отвод от профилактических прививок до
исключения формирования ДЦП.
1
2
3
4
5
6
7
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Дементьева Г.М., Ю.Е. Вельтищев «Профилактика нарушения адаптации и болезней новорожденных». Российский Вестник
перинатологии и педиатрии – 1998. - №2. – C. 84.
Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи - Киев: 1988. - 323 с.
Шток В.Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. – М.:
Медпресс информ, 2002. – 700 с.
Семенова К.А., Мастюкова Е.М., Смуглиян М.Я. Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей. - М.:
Медицина, 1972. – 287 с.
Павлишин Г. А Гемолитическая болезнь новорожденных. – Киев: 2005. – С. 35.
Барашнев Ю. И. «Перинатальная неврология». – М.: Триада – Х, 2001. – 640 с.
Michael J. Vincer tt al. Pediatrics. - December 2006. – 118. – P. 1261 – 1626.
Г. Б. КАДРЖАНОВА, А. Р. СМАГУЛОВА, А. Ш. ИЗБАСАРОВА
БАЛАЛАР ЦЕРЕБРАЛДЫ САЛДАНУЫ
ДИСКИНЕТИКАЛЫҚ ТҮРІНІҢ ЭТИОЛОГИЯСЫ МЕН АЛҒАШҚЫ КӨРІНІСТЕРІ
Түйін: Берілген жұмыста мерзімінде және шала туылған сәбилерде балалардың церебралды салдануы дискинетикалық түрінің
көріністерінің ерекшеліктері талданған. Гиперкинездердің қалыптасу мерзімі, ерте көріністері, этиологиялық факторлары,
қосымша ақаулары сипатталған.
Түйінді сөздер: балалар церебралды салдануы, гиперкинездер, бұлшық ет дистониясы, дискинезия.
G.B. KADRZHANOVA, A. R. SMAGULOVA, A. SH. IZBASAROVA
ETIOLOGY, INITIAL MANIFESTATION DISKINETIC FORM CEREBRAL PALSY
Resume: In this article analyzed the features of the manifestations of a dyskinetic form of cerebral palsy forms in term and preterm infants.
Describes the early manifestations, etiological factors, age of formation of hyperkinesis, comorbidities in this form of cerebral palsy.
Keywords: children's cerebral palsy, hyperkinesis, muscular dystony, dyskinesia.