Утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК № 18 от «19» сентября 2013 года КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ СПАСТИЧЕСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ 1.Название протокола – Спастический церебральный паралич (СЦП) 2. Код протокола – 3. Код(ы) МКБ-10 G80.0 Спастический церебральный паралич 4. Сокращения АПС амбулаторно-поликлиническая служба БОС биологически-обратная связь КТ компьютерная томография МРТ магнитно-резонансная томография РП реабилитационный потенциал СМП специализированная медицинская помощь УЗИ ультразвуковое исследование ЭЭГ электроэнцефалография 5. Дата разработки протокола – апрель 2013 г. 6. Категория пациентов – дети с диагнозом «Спастический церебральный паралич» 7. Пользователи протокола: врачи – неврологи, реабилитологи 8. Конфликта интересов нет 9. Определение «Детский церебральный паралич» объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. СЦП является самой тяжелой формой ДЦП. Реабилитационный потенциал (РП) – низкий. Уровень оказания абилитации: АПС; СМП в неврологическом отделении. 10. Клиническая классификация СЦП По периодам: восстановительный период до 4 месяцев жизни; хронически-резидуальная стадия с 5 месяца жизни до 3 лет; поздняя резидуальная стадия после 3-х лет жизни По степени тяжести: легкой степени; средней степени; тяжелой степени. 11. Показания для госпитализации двигательные нарушения: параличи, патологические рефлексы, гиперестезия, беспокойство, судороги; задержка психомоторного и речевого развития. позотонические 12. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий Перечень диагностических мероприятий до плановой госпитализации Общий анализ крови; Общий анализ мочи; Соскоб на яйца глистов; Биохимический анализ крови с определением аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз; Консультация психиатра. Перечень основных диагностических мероприятий: ЭЭГ; КТ/МРТ головного мозга; Консультация психолога: для определения уровня психологического развития; Консультация логопеда: для коррекции нарушения речевого развития; Консультация ортезиста. Перечень дополнительных диагностических мероприятий: Консультация офтальмолога детского; Консультация ортопеда; Сурдолог/аудиограмма; Дефектолог; Психотерапевт; УЗИ внутренних органов - для выявления патологии внутренних органов; Консультация педиатра - для оценки соматического статуса и лечения сопутствующих заболеваний; Педагог. 13. Диагностические критерии 13.1 Жалобы и анамнез: Жалобы: При СЦП жалобы на нарушение роста окружности головы, снижение остроты зрения, слуха, поперхивание, высокий тонус в конечностях, задержка психо-рече-моторного развития, судороги; контрактуры в суставах. В анамнезе патология пре- и перинатального периодов; задержка формирования психо-рече-моторных функций. Не прогрессирующий характер нарушений, незначительная положительная динамика на фоне лечения. 13.2 Физикальное обследование: в соматическом статусе возможна патология сердечно-сосудистой системы, дыхания, желудочно-кишечного тракта. в неврологическом статусе при осмотре выявляется задержка становления двигательных функций; микроцефальный синдром; снижение остроты зрения (до 70%), слуха (6-23%); патология глазодвигательных нервов в виде сходящегося, расходящегося косоглазия (39,3%); псевдобульбарные расстройства в виде дисфагии, дисфонии, дизартрии, девиации языка [4]. В двигательной сфере выражены признаки спастического тетрапареза и тетраплегии с преимущественным тяжелым поражением верхних конечностей. Объем спонтанных и произвольных движений резко ограничен: пронаторная установка рук, кулачковая поза, ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием тонических рефлексов (шейного и лабиринтного), характерна поза «фехтовальщика», резко ограничены движения в суставах, их тугоподвижность с формированием контрактур. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной рефлексогенной зоной, клонусы стоп; патологические кистевые, стопные рефлексы (Бабинского, Россолимо, Менделя-Бехтерева, Оппенгейма, Гордона, Шеффера); оральные синкинезии. Признаки выраженной задержки психо-речевого развития до выраженной и тяжелой умственной отсталости, алалии, анартрия, у 60% пациентов симптоматическая эпилепсия. 13.3 Лабораторные исследования При СЦП лабораторные исследования не имеют диагностической значимости. Исследования необходимы для исключения сопутствующей патологии, определения объема лечения. 13.4 Инструментальные исследования При ЭЭГ исследовании различные данные, которые обусловлены основным органическим дефектом. Выраженные нарушения формирования возрастного электрогенеза; патологический вариант ЭЭГ, регистрация очагов эпилептической активности. КТ/МРТ головного мозга: Признаки органического поражения головного мозга в виде атрофического процесса коры, вещества головного мозга; врожденных аномалий развития головного мозга; патологии желудочковой системы; рубцово-атрофические признаки. Микроцефалия. Рентгенографии суставов: для диагностики нейроортопедических синдромов (контрактура в суставах) и подбора метода лечения. 13.5.Показания для консультации специалистов: оценка клинико-неврологического статуса, реабилитационного потенциала невролог; для определения развития психических функций – психолог; для определения развития речевых функций – логопед, дефектолог; при наличии контрактур в суставах – ортопед; при наличии тугоподвижности, высокого тонуса в мышцах – ортезист; при нарушении формирования высших мозговых функций – педагог; при нарушении зрения – окулист; при нарушении остроты слуха – сурдолог, аудиограмма; при психических расстройствах – психиатр, психотерапевт; при наличии соматической патологии – педиатр. 13.6. Дифференциальный диагноз: Дифференциальные Миелит Травма спинного Наследственные критерии мозга параплегии Анамнез Острое начало; развитие ребенка развитие ребенка по наличие по возрасту; возрасту; воспалительного указание на постепенное , инфекционного травматическое развитие агента, развитие поражение ЦНС; двигательных ребенка по появление нарушений; возрасту неврологического отягощенный синдрома наследственный анамнез. Неврологический Центральные Спастический Спастическая нижняя статус парезы, тетрапарез/плегия, параплегия с параличи; Спастическая постепенным сегментарные нижняя вовлечением верхних периферические параплегия; конечностей; парезы; нарушения контрактуры в нарушения чувствительности суставах; нарушение чувствительност по чувствительности; и по проводниковому снижение остроты проводниковому типу; функций зрения, слуха; типу, функций тазовых органов; деменция. тазовых органов; выраженные выраженные трофические трофические расстройства расстройства Течение Не Не Прогрессирование прогрессирующ прогрессирующий ий характер характер Методы исследования Люмбальная пункция: признаки воспаления (цитоз; повышение белка) МРТ спинного мозга и позвоночника: смещение/патолог ия позвоночника; рубцовоатрофические изменения спинного мозга Генеалогический метод с определением типа наследования; 14. Цели лечения: Цель абилитации: повышение мотивации к движению; улучшение мышечного тонуса, силы, объема активных движений; улучшение рефлекторной сферы; приобретение психо-речевых навыков; улучшение социальной адаптации. 15. Тактика лечения: 15.1 Немедикаментозное лечение Режим палатный Диета: стол № 16 На уровне СМП: психологическая, педагогическая; ортезирование; массаж общий лечебная физкультура светолечение; занятия с социальным педагогом/эрготерапия. 15.2 Медикаментозное лечение Для улучшения обменных процессов в ЦНС при СЦП назначаются препараты нейропротективного, ноотропного действия, витаминотерапия. Ноотропная/нейропротективная терапия: Пиритинол таблетки таблетки по 100 мг, сироп во флаконах 200 мл – 5 мл/100мг пиритинола гидрохлорида. Дозирование: дети до 7 лет 1 ч.л. или 1т х3 р/день, 1-3 месяца; дети старше 7 лет 1-2 т. или 1-2 ч.л. х 3 р/день, 3 мес.; Пирацитам таблетки по 200, 400, 800, 1200 мг. Дозирование суточная доза для детей из расчета 0,03-0,16 на кг веса в три приема, длительностью до 13 месяцев. Цитиколин (раствор для перорального применения) 30 мл по 100 мг/1 мл раствора х 3 раза в день, 1,5- 2 месяца; Амино-фенилмасляной кислоты гидрохлорид (ноофен) 100 мг/саше. Дозирование до 8 лет 50-100 мг х 2-3 раза в день, 1-2 месяца; 8-14 лет 250 мг х 3 раза в день, 1-2 месяца Миорелаксанты при СЦП: Бета- аминометил-4 хлорбензолпропановая кислота (баклофен) 0,01; 0,025. Дозирование до 3 лет 0,01, 3-7 лет 0, 02, от 7 лет 0,03-0,04; 2 раза в день во время еды с постепенным увеличением и отменой; 4-6 недель. Тизанидин 2 мг Дозирование: до 3 лет 1-2 мг; 3-7 лет 2-3 мг; от 7 лет 2-4 мг 2-3 раза в день с постепенным увеличением СД в течение 7 дней, 4-6 недель. Толперизол 0,05; 0,15 т., 1мл\100 мг Дозирование: до 7 лет 0,15-0,2; от 7 лет 0,15-0,3 2-3 раза в день, 1 месяц; Толперизола гидрохлорид при внутримышечном введении до 6 л 5-10мг(кг/сут), от 7л. 2-4 мг(кг/сут), 2 р/д, в/м, № 5-10. Седативная терапия: Тиоридазин 10 мг/таблетка Дозирование: 1-3 г.-0,006-0,01; 4-7 л.0,01-0,015; от 7 л.0,02-0,03 в 2-3 приема до 1 месяца. Магния сульфат 25% на растворе новокаина 0,5% 0,1-0,2 мл/кг (20-40 мг/кг) в/м, № 3-7-10 Противосудорожные препараты: Вальпроевая кислота 300мг/мл раствор для перорального приема; таблетки по 300, 500 мг; Депакин хроносфера по 100 мг, 250 мг. Дозирование: Начальная доза-15 мг/кг; поддерживающие дозы 20-30-50 мг/(кг/сут) в 2-3 приема в день, во время еды, длительно; Карбамазепин таблетки по 200 мг. Дозирование: Начальная доза –1015мг(кг/сут); поддерживающие дозы - 10-30мг/(кг/сут), 2 раза в день, длительно. Ламотриджин таблетки по 25 мг, 50 мг. Дозирование: по 1-5 мг/кг/сут в 2 приема, длительно, в политерапии с препаратами вальпроевой кислоты; по 3-10 мг/кг/сут в 2 приема, при монотерапии, длительно. Топирамат таблетки по 25 мг, 50 мг Дозирование: по 1-10 мг/кг/сут в 2 приема, длительно. Фенобарбитал таблетка 50 мг, 100 мг. Дозирование по 3-5 мг/кг/сут в 2-3 приема, длительно. Витаминотерапия: Левокарнитин (картан) 1г-10 мл питьевого раствора. Дозирование: до 1 года 100-150 мг/кг/сут; после 1 года по 50-80 мг/кг/сут в 2-3 приема вовнутрь, 1 месяц. 15.3. Другие виды лечения – нет 15.4. Хирургическое вмешательство - нет 15.5. Профилактические мероприятия соблюдение режима дня; профилактика простудных и соматических заболеваний; полноценное сбалансированное питание; ежедневные прогулки на свежем воздухе; занятия лечебной физкультурой по 5-10 минут до 4 раз в сутки; ношение ортезов; контроль за эпилептическим процессом, соматическим здоровьем; стимуляция психо-речевых функций. 15.6. Дальнейшее ведение диспансерный учет у невролога по месту жительства; осмотр невролога 4 раза в год (в зависимости от тяжести ведущего синдрома, осложнений основного диагноза); повторные курсы абилитации на различных уровнях (АПС, стационарзамещающий уровень, стационарный). 16. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе улучшение двигательных функций (по мышечному тонусу, улучшению функций, приобретению навыков); улучшение психо-речевых функций (пополнение словарного запаса, представлений). контроль эпилептического процесса. 17. Список разработчиков протокола Мухамбетова Г.А. – к.м.н., доцент кафедры нервных болезней КазНМУ; врач высшей категории; аккредитованный независимый эксперт. Мусаева К.К. – заместитель директора по лечебно реабилитационной работе РДРЦ «Балбулак»; врач педиатр и врач-организатор высшей категории 18. Рецензенты: Кайшибаева Гульназ Смагуловна - доцент кафедры неврологии АГИУВ 19. Условия пересмотра протокола: отклонение от протокола допустимо при наличии сопутствующей патологии, индивидуальных противопоказаний к лечению. Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, либо при появлении новых доказанных данных по проведению процедуры реабилитации. 20. Список использованной литературы 1. Петрухин А.С. Неврология детского возраста. М., Медицина, 2004; 2. Булекбаева Ш.А. Методические рекомендации: Детский церебральный паралич: формы, клиника и реабилитация в поздней резидуальной стадии. Алматы. – 2003 г.- С.24 3. Джеральд Феничел М. Педиатрическая неврология: Основы клинической диагностики, 2004; 4. Детский церебральный паралич: диагностика и коррекция когнитивных нарушений. Учебно-методическое пособие /М-во здравоохранения и соц. развития Российской Федерации, Науч. центр здоровья детей РАМН, Российский нац. исслед. мед. ун-т им. Н.И. Пирогова; сост. Немкова С.А. И др.- М.: Союз педиатров России, 2012 – 60 с. 5. НенькоА.М., Власенко С.В. Диагностика и лечение нейроортопедических синдромов у больных детским церебральным параличом (алгоритмы выбора тактики терапии)/Руководство для врачей, Евпатория.-2009.-151 с 6. Семенова К.А. Восстановительное лечение больных с резидуальной стадией детского церебрального паралича. - М., 1999; 7. Бассети К., Дээтвайлер К., Мументалер Марко Дифференциальный диагноз в неврологии. М.: Медицина, 2004; 8. Цыбульников Н.Д., Матвеев А.С. К вопросу этиологии эпилепсии и гиперкинезов у больных детским церебральным параличом. / Научные труды Омского мед. института. - 1974.-№116.-С. 189-192. 9. Костенко Е.В., Батышева Т.Т., Рябухина О.В., Петрова Л.В. и др. Современные методы лечения спастического мышечного тонуса с применением ботулинотерапии (Методическое руководство), Москва.-2011.-110 с. 10. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. М.:Триада Х, 2005; 12. Гузева В.И. Фармакотерапия нервных болезней у взрослых и детей. М.:Медицина, 2002; 13. Ф. Леманн- Хорн Лечение заболеваний нервной системы. М.:МЕДпрессинформ, 2004; 14. Пруссаков В.И. Реабилитация детей раннего возраста. Казань, 2008;