http://childrens-needs.com/ Басилова, Т.А. Изучение состава учреждений для слепоглухих детей [Текст] / Т.А. Басилова // Дифференцированный подход при обучении и воспитании слепоглухих детей: сб. науч. тр. / Отв. ред. В.Н. Чулков. - М.: изд. АПН СССР, 1989. С. 6-17. ИЗУЧЕНИЕ СОСТАВА УЧРЕЖДЕНИЙ ДЛЯ СЛЕПОГЛУХИХ ДЕТЕЙ. Басилова Т.А. Не прошло еще 10 лет с тех пор, как в нашей стране было начато комплексное клинико-психолого-педагогическое изучение детей с глубокими нарушениями зрения и слуха. Уже первые научные работы, в которых делались попытки обобщить собранный материал, показали чрезвычайную неоднородность состава детей, традиционно называемых слепоглухонемыми или слепоглухими (М.С. Певзнер, Г.П. Бертынь, Р.А. Мареева, 1979, 1980). Эти дети значительно различались между собой по причинам, вызвавшим нарушение зрения и слуха, по времени наступления дефекта, его выраженности и по сочетаемости сенсорных нарушений с разными дополнительными нарушениями. Динамическое наблюдение за разными категориями слепоглухих выявило, что развитие этих детей определяется также множеством показателей: структурой дефекта, временем его обнаружения и характером медицинской помощи, сроками начала и качеством специального обучения, индивидуальными особенностями ребенка. К изучению слепоглухих детей присоединились исследования, начатые на взрослых, выросших слепоглухих. Уже собран и продолжает собираться большой катамнестический материал об этих детях. Впервые организовано выявление слепоглухих среди взрослого населения нашей страны (С.А. Сироткин, Э.К. Шакенова, 1988). Все эти новые данные заставляют отечественных исследователей вновь подойти к попыткам определения того, кого можно считать слепоглухим, и выделению типов слепоглухоты (В.Н. Чулков, 1986). Обращение к истории обучения слепоглухих в нашей стране показывает, что попытки классификации типов слепоглухих проводились ранее, но делались они на гораздо меньшем количественном материале. 1 http://childrens-needs.com/ Известно, что до Великой Отечественной войны в Советском Союзе существовало два специальных учреждения для слепоглухих – в Ленинграде и в Харькове. Первый русский слепоглухой ребенок был принят в Петербургский приют для умственно отсталых в 1905 г. Первые 3 слепоглухих в 1909 г. составили учебную группу, которая размещалась в Петербургском детском саду глухонемых. Осенью 1910 г. был открыт отдельных приют для слепоглухонемых, в котором находилось уже 7 детей. Мы очень мало знаем об этом приюте, хотя именно здесь впервые увидел слепоглухих детей И.А. Соколянский. Он писал позднее, что слепоглухие дети только призревались в этом учреждении и лишь некоторых из них удавалось научить элементарным трудовым навыкам - плетению мешков из грубого лыка. По данным А.В. Ярмоленко, число слепоглухих воспитанников в 1916 г. достигало 15, 7 из которых обучались в школьном отделении и 8 в отделении для умственно отсталых. Педагоги этой группы посещали аналогичные учреждения в Западной Европе. После революции эта группа слепоглухих вошла в состав Ленинградского Ото-Фонетического института, позднее ставшего Институтом слуха и речи. Глухие и слепоглухие дети обучались там в одной группе, что давало очень низкие результаты. Только в 1934 г. слепоглухие были выделены в особую учебную группу со своим штатом и помещением (Ю.А. Якимова, 1940, А.В. Ярмоленко, 1961). Эта группа слепоглухих детей просуществовала в Ленинграде до 1941 г. Во Отечественной войны, в период блокады Ленинграда, почти все дети погибли. За почти 30-летнюю историю этого первого учебного учреждения для слепоглухих в нашей стране через него прошло 38 человек. дети этой группы занимались преимущественно по программам школы глухих. В зависимости от индивидуальных возможностей они закончили от 4-х до 7-ми классов школы глухих. После 18 лет они переводились в особую группу дома инвалидов, где занимались ручным (плетение) и машинным (вязание на трикотажной машине) трудом. Почти во всех случаях дети, прошедшие через эту группу, потеряли зрение и слух в результате менингита или менингоэнцефалита и поступили в учреждение довольно поздно, в возрасте от 6 до 14 лет (А.В. Ярмоленко, 1947). В немногочисленных работах, посвященных этой группе слепоглухих, мы нашли данные только об 11 воспитанниках, 4 из которых были глубоко умственно 2 http://childrens-needs.com/ отсталыми (М.В. Шкловский, 1940; Ю.А. Якимова, 1940; А.В. Ярмоленко, 1947, 1961). Второе учебное учреждение для слепоглухих детей было организовано в Харькове И.А. Соколянским. Годом начала его работы считается 1925. До 1933 г. это учреждение существовало в системе органов Народного просвещения Украины, затем вошло как школа-клиника в состав Украинского института экспериментальной медицины. В 1938 г. оно было закрыто, четверо из его воспитанников были переведены в Ленинградскую. группу, другие частично были помещены в инвалидные дома. Слепоглухие Харьковской школы-клиники обучались по оригинальной программе, созданной И.А. Соколянским. Из работы И.А. Соколянского нам известно о 8 воспитанниках этой школы (И.А. Соколянский, 1962). Большая часть этих детей потеряли зрение и слух в раннем детстве от перенесенной нейроинфекции (менингита), по крайней мере двое из них имели умственную отсталость. Все дети чрезвычайно различались по своему состоянию к моменту начала систематической педагогической работы с ними. В 40-е годы А.В. Ярмоленко, анализируя имеющиеся в ее распоряжении данные о слепоглухих детях в нашей стране и привлекая зарубежные работы, описала 220 слепоглухих детей. Эти данные позволили ей предложить первую классификацию слепоглухих, основанием для которой послужило время наступления дефекта (рассматривались только случаи одновременной потери зрения и слуха). Была выделена I категория детей – слепоглухонемые, которыми являлись дети, лишенные от рождения слуха и зрения или потерявшие их в раннем детстве до овладения и закрепления словесной речи. II категория детей была названа слепоглухие, потеря зрения и слуха у них наступила в дошкольном возрасте или позднее, когда у ребенка уже была сформирована словесная речь. В III категорию детей А.В. Ярмоленко отнесла комбинацию слепоглухоты и слепоглухонемоты с умственной отсталостью. Другая типология слепоглухих была предложена ею для детей, потерявших слух и зрение в разное время. При этом к слепоглухонемым относились дети с врожденными или ранними нарушениями слуха, слепота которых наступила позднее, а к слепоглухим – дети с более ранней слепотой и более поздней (после формирования речи) глухотой. 3 http://childrens-needs.com/ А.В. Ярмоленко пыталась разделить детей и по состоянию органов чувств (полная слепоглухонемота или слепоглухота; слепоглухонемота или слепоглухота с отсутствием обоняния или вкуса; глухота с остаточным зрением; слепота с со сниженным слухом), по времени – одновременного или разновременного – наступления дефекта (от рождения до 2-х лет; 3-5 лет; 6-7; 8-12; 12-15; после 60 лет). (А.В. Ярмоленко, 1961). Но ко времени появления этой классификации в нашей стране практически не было ни одного учреждения для слепоглухих, только одна слепоглухая обучалась с середины 50-х годов в экспериментальной группе слепоглухонемых детей Института дефектологии в Москве под руководством И.А.Соколянского. Специальное учреждение для слепоглухих было открыто по инициативе учеников И.А. Соколянского – А.И. Мещерякова и Р.А. Мареевой, О.И. Скороходовой в 1963 г. в городе Загорске, куда было принято 50 детей. Одновременно продолжала существовать и экспериментальная группа дефектологии в Москве, со которая слепоглухих временем детей расширилась при НИИ до пяти воспитанников. С организацией этого нового учреждения были определены принципы отбора детей для обучения. Во-первых, в него принимались абсолютно слепоглухонемые (имеющие врожденную или наступившую в раннем детстве потерю зрения и слуха и связанную с потерей слуха немоту) и практически слепоглухонемые (не имеющие предметного зрения и не воспринимающие на слух человеческую речь), во-вторых, глухонемые дети с любым поражением зрения, которое исключает возможность систематического использования его доя чтения учебников для зрячих и препятствует возможности чтения речи с лица. Втретьих, должны были приниматься слепые дети с таким снижением слуха, которое привело к отсутствию или глубокому недоразвитию речи, в-четвертых, обучаемые дети. Заключение о необучаемости слепоглухонемого ребенка должно быть сделано: а) когда будет установлено, что в течение года попытки обучить ребенка не дали положительных результатов; б) когда вместе с этим врачамиспециалистами будет установлено, что в основе отсутствия развития ребенка лежит умственная отсталость, вызванная органическим поражением мозга (А.И. Мещеряков, 1974). Состав воспитанников Загорского детского дома 1969/1970 учебного года подробно описан А.И. Мещеряковым в монографии «Слепоглухонемые дети». 4 http://childrens-needs.com/ В Загорский детский дом тогда поступали дети от 2-х до 18-ти лет. Наибольшее число детей приступило к обучению в возрасте 10-12 лет. Достаточно много детей начали обучаться с 13-15 лет (8 детей) и с 16 лет и старше (8 детей). Наиболее распространенной причиной заболевания детей, приведшей к потере зрения и слуха, явились менингит и менингоэнцефалит (18 случаев). Другими наиболее распространенными причинами считались «врожденное поражение ЦНС» или «внутриутробное поражение ЦНС» (10 случаев), а также родовая травма (10 случаев) и различного рода наследственные нарушения. Только в трех случаях причина нарушения зрения и слуха оставалась неизвестной. Наиболее часто встречающийся диагноз нарушения зрения у детей – атрофия зрительных нервов (21 случай) и врожденная катаракта обоих глаз (13 случаев). 24 ребенка являлись слепыми, у 26 имелось слабовидение. Тугоухость отмечалась у 17 детей. Среди воспитанников детского дома того времени умственная отсталость была диагностирована только у двух детей. Четверо детей находились на диагностическом обучении с целью установления степени их обучаемости. Через 15 лет после открытия Загорского детского дома в 1978 г. была организована группа для умственно отсталых слепоглухих детей при Головеньковском доме-интернате слепых умственно отсталых детей (Тульская область). В результате организации этой группы дети, страдающие умственной отсталостью, стали направляться в это учреждение. Современная характеристика умственно отсталых слепоглухих детей составлена в другой работе и не входит в задачу нашего рассмотрения (М.С. Певзнер, Г.П. Бертынь, Т.А. Басилова, 1986). Задача настоящей работы – сравнение состава учащихся Загорского детского дома 1970 г. с составом детей 1987 года. Данные о возрасте поступления детей в специальное учреждение и о причинах слепоглухоты, составе представлены в табл. 1 и 2. 5 http://childrens-needs.com/ Таблица 1. Динамика изменения возраста поступления слепоглухих детей в специальное учебное учреждение. Год Возраст начала обучения в годах Общее 2-3 4-6 7-9 10-12 13-15 16 количество детей 1970 2 7 9 16 8 8 50 1987 - 16 17 14 2 1 50 Из табл. 1 видно, что возраст поступления детей несколько снизился. Наибольшее число детей (17) поступает в учреждение в возрасте 7-9 лет. Заметно уменьшилось число детей, поступивших в учреждение в возрасте старше 13 лет; если в 1970 г. таких детей было 16, то в 1987 г. – всего 3. Изменилась и этиология слепоглухоты (см. табл. 2). Таблица 2. Данные о причинах, приведших к глубоким нарушениям зрения и слуха у детей. Этиология 1970 1987 (50 детей) (50 детей) Постнатальные менингит 15 1 экзогении энцефалит 3 - Внутриутробная краснуха - 2 инфекция грипп - 1 токсоплазмоз - 3 сифилис - 1 Родовая травма 10 2 Наследственные 9 8 13 33 нарушения Не установлена Из данных таблицы видно, что заметно уменьшилось количество случаев менингита и менингоэнцефалита у слепоглухих детей (если в 1970 г. причина потери зрения и слуха в 18 случаях наблюдений состояла в перенесенном постнатально мозговом заболевании, то в 1987 г. количество аналогичных 6 http://childrens-needs.com/ случаев снизилось до 1. Основная часть детей, обучающихся в специальном учреждении, в настоящее время не имеет этиологического диагноза. Как правило, основным следствием перенесенной в раннем или дошкольном возрасте нейроинфекции являлась одновременная потеря зрения и слуха. В 1970 г. число детей, родившихся с нормальным зрением и слухом и потерявших зрение и слух в дошкольном детстве, составляло 18. В 1978 г. мы могли говорить только о шести детях, зрение и слух которых считались ненарушенными с рождения. У двух детей (близнецы) слух и зрение внезапно нарушились после 1,5 лет и к 2-м годам наступила полная слепоглухота (причиной такого снижения считается врожденный текущий токсоплазмоз). У трех детей снижение зрения и слуха по неясной до сих пор причине стало прогрессировать после 3-5 лет и к возрасту 5-6 лет достигло практической слепоглухоты. У одного ребенка слух прогрессивно снижался с 8 лет, а зрение с 9, и ко времени нашего обследования ребенок также практически был слепоглухим. Во всех случаях наступления слепоглухоты в возрасте старше 3-х лет удалось сохранить или восстановить имеющуюся у детей устную речь. Причины и степень нарушения зрения у детей, а также динамика его изменения к настоящему времени представлены в таблице 3. Таблица 3. Причины нарушения зрения и острота зрения у слепоглухих воспитанников детского дома в1970 и 1987 гг. Офтальмологический Острота зрения, кол-во детей диагноз в 1970/1987г.г. соответственно Не 0 опре- 0,01- 0,05- 0,2 и 0,04 0,1 выше всего делена Врожд. Не 3/0 3/0 2/0 0/1 0/0 8/1 Афакия 3/0 1/0 0/0 0/31 0/1 4/32 осложнен 0/0 1/1 0/2 0/2 0/0 1/5 Атрофия зрительных 2/0 6/0 6/3 7/1 0/0 21/4 катаракта оперир. ная нервов 7 http://childrens-needs.com/ Миопия 0/0 0/2 2/0 3/1 2/0 7/3 Врожд. недоразвитие 0/0 0/0 1/0 1/0 0/0 2/0 0/0 0/0 0/0 1/0 1/0 2/0 Др. диагнозы 0/1 1/2 1/1 3/1 0/0 5/5 Всего: 8/1 12/5 12/6 15/37 3/2 50/50 глазных яблок Пигментный Ретинит В связи с изменениями причины заболеваний, приведших к слепоглухоте, определенно меняется и диагноз нарушения зрения. В 1987 г. по сравнению с 1970 г. значительно уменьшилось число случаев атрофии зрительных нервов (от 21 случая до 4) и почти втрое увеличилось число врожденных катаракт (от 13 случаев в 1970 г. до 38 - в 1987 г.). Подавляющее большинство воспитанников учреждений для слепоглухих в настоящее время имеют врожденные нарушения зрения и слуха, в основе которых лежит врожденная катаракта обоих глаз и врожденная нейросенсорная глухота или тяжелая тугоухость (38 случаев из 50). Большинство воспитанников современного учреждения для слепоглухих являются слабовидящими детьми (острота остаточного зрения у 39 детей из 50 превышает 0,04). Представленные данные, свидетельствующие об изменении состава учащихся школы доля слепоглухих, существенным образом дополняются современными зарубежными исследованиями. В последнее время ряд зарубежных исследователей все больше обращают внимание на относительный рост категории детей с менее выраженными сенсорными дефектами, этиология которых неясна. По данным C. Best наряду с уменьшением числа детей с внутриутробным рубеолярной эмбриопатией увеличивается число слабовидящих слабослышащих от рождения детей, причина дефектов которых не установлена. Если в середине 60-70 годов число слепоглухих детей неизменно увеличивалось за счет детей, перенесших краснуху внутриутробно, то с начала 80-х годов учреждения для слепоглухих заявили о неуклонном снижении числа детей с внутриутробной краснухой за последние 10 лет. При этом число детей со множественными сенсорными дефектами и другими аномалиями существенно 8 http://childrens-needs.com/ растет. Так, обследование клиник для умственно отсталых детей, проведенное в Англии в 1982 г., выявило дополнительно 288 детей в возрасте до 19 лет, имеющих двойной сенсорный дефект. 36 детей этой группы имели тотальную слепоглухоту, 42 были тугоухими слепыми; 48 слабовидящих глухих и 162 слабовидящих и слабослышащих. Только у 25% от общего числа выявленных детей с бисенсорным дефектом наблюдалась рубеолярная эмбриопатия, у 50% детей причина нарушения зрения и слуха не установлена (C. Best, 1983). D. Ellis (1985) описывает исследования последних лет, направленные на выявление лиц с сенсорными недостатками среди умств5нно отсталых. По данным B. Kropka (1984), число детей с сенсорными дефектами в клиниках для умственно отсталых достигает 40%. По данным самого D. Ellis (1982), - 25-30%. Эти исследования исходят из предположения, что многие дети, рождающиеся сейчас с подлинной умственной отсталостью, будут иметь также один или более сенсорных дефектов, что связано с сохранением жизни новорожденных со множественными дефектами благодаря современным достижениям акушерства и педиатрии. C. Best (1986) ссылается на данные Carbona-Brown и Tobin (1982) о наличии дополнительных дефектов у 411 детей в школах для детей с нарушенным зрением: 74% всех учащихся этих школ имеют множественные дефекты. Все эти авторы приходят к выводу, что в последние годы появляется все большее количество детей, дефекты зрения и слуха которых не столь уж значительны, но эти дети кажутся более ущербными, так как совершенно не способны использовать свои остатки зрения и слуха без специально организованной педагогической помощи. Традиционный взгляд на слепоглухих заметно изменялся за последние 20 лет. Во-первых, выделился ребенок «типа Элен Келлер» - перспективный для обучения, которого удается подготовить к самостоятельной жизни в обществе. Затем появился типично «краснушный» ребенок, с огромными медицинскими и поведенческими межличностных проблемами, отношений и, с особыми наконец, трудностями ребенок с в установлении менее выраженными сенсорными нарушениями, чем при краснухе, но с большими трудностями обучения (C. Best (1983)/ 9 http://childrens-needs.com/ Принятая в других странах типологий слепоглухоты включает слепоглухих с врожденными нарушениями зрения и слуха как самую многочисленную среди детей с бисенсорным дефектом. Вот как выглядит классификация слепоглухих, принятая в США, по данным 1986 г. (количество слепоглухих в США в 1982 г. составляло 40 000, из них почти 6 000 детей). I. Врожденная глухота и поздняя слепота. Самая большая группа слепоглухих США, большее количество которых становится слепоглухими в зрелом возрасте. Как правило, эти люди заканчивают учебные учреждения для глухих, зрение же теряют в последние голы обучения там или значительно позже. Причиной потери зрения служит синдром Ушера (4% всей популяции глухих в США); атрофия зрительных нервов, диабетическая ретинопатия, катаракта, глаукома и поражение сетчатки. II. Врожденная слепота и приобретенная глухота. Вторая по численности группа слепоглухих в США. Эти люди, как правило, имеют врожденные глубокие нарушения зрения и учатся в школах слепых. В результате менингита или энцефалита, диабета, почечной недостаточности, травмы , воздействия лекарств, а также генетических нарушений и других причин (еще во многом неясных) они со временем теряют слух. III. Поздняя слепоглухота Дети, которые рождаются с видимым отсутствием нарушений зрения и слуха, но в результате заболевания диабетом, почечной недостаточности, менингита и энцефалита теряют одновременно и зрение и слух. К таким же последствиям приводят и военные и дорожные травмы, а также генетические причины – так называемая форма синдрома Ушера, которая характеризуется постепенным прогрессированием нарушения зрения и слуха. IV. Врожденная слепоглухота, наступившая в результате: 1) краснухи, перенесенной внутриутробно, 2) генетических нарушений, 3) ретролентальной фиброплазии, 4) родовых травм, 5) других причин. Мы не имеем точной статистической картины распространения числа слепоглухих по этим группам в США. Однако соответствующие выводы можно сделать, если рассмотреть данные по учету слепоглухих в Норвегии, где распределение по группам было осуществлено. Первое обследование, 10 http://childrens-needs.com/ проведенное в Норвегии в 1976/77 г., выявило 202 слепоглухих (из них 20 человек моложе 16 лет), второе в 1984/85 г. – уже 228 слепоглухих (из них 25 человек моложе 16 лет). Слепоглухие в Норвегии были распределены на четыре категории: 1976/77 1984/85 (202), % (228),% 1 Родились слепоглухими 14,4 20,6 2 Потеряли зрение и слух во взрослом 44.4 42,5 возрасте 3 Родились глухими, потеряли зрение 35,1 30,3 позднее 4 Родились слепыми, потеряли слух 5,4 6,6 1,0 1,0 позднее 5 Другие случаи Приведенные данные об изменении состава детей в учреждениях для слепоглухих в нашей стране в сопоставлении с современными зарубежными данными позволяют более точно прогнозировать изменения состава слепоглухих в будущем. Пока мы только с опозданием реагируем на изменения в составе детей с двойным сенсорным дефектом, происходящее в западных странах. Если там эпидемия краснухи в середине 60-х годов вызвала пристальное внимание к этим детям, к изучению их особенностей и созданию для них специальных условий и программ обучения, то мы подходим к этой проблеме только сегодня. По-видимому, в будущем можно предсказать рост умственно отсталых детей с глубокими нарушениями зрения и слуха и в нашей стране. Организация обучения таких детей все более будет отличаться от обучения детей с ненарушенным интеллектом. Среди детей с глубокими врожденными нарушениями зрения и слуха преобладающей причиной нарушения зрения остается врожденная катаракта. Все более раннее выявление таких детей и организация для них своевременной квалифицированной медицинской помощи по оперативному удалению катаракты и протезированию хрусталика позволит все большее количество детей обучать вместе с детьми с нарушениями слуха. Попрежнему будет возникать определенное количество случаев поздней потери 11 http://childrens-needs.com/ зрения и слуха у детей, имеющих после рождения нормальные зрения и слух. В нашей стране еще совершенно не налажено своевременное выявление детей с нарушенным зрением среди глухих, особенно с прогрессирующими формами – синдромом Ушера. Эти дети нуждаются в совершенно другой организации помощи, более всего в своевременной психологической помощи. Требуются также усилия по профилактике возникновения подобных нарушений. 12