Болезни периферической нервной системы

Я. Ю. Попелянский
БОЛЕЗНИ
ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Руководство для врачей
2-е издание
Москва
«МЕДпресс-информ»
2009
УДК 616.833
ББК 56.1
П57
Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена
в любой форме и любыми средствами без письменного разрешения владельцев авторских
прав.
Авторы и издательство приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приведенных
в данной книге показаний, побочных реакций, рекомендуемых доз лекарств. Однако эти
сведения могут изменяться.
Внимательно изучайте сопроводительные инструкции изготовителя по применению
лекарственных средств.
П57
Попелянский Я. Ю.
Болезни периферической нервной системы: руководство для
врачей / Я. Ю. Попелянский. – 2-е изд. – М. : МЕДпресс-информ,
2009. – 352 с. : ил.
ISBN 5-98322-539-1
В руководстве кратко представлены морфология, физиология, патофизиология
поражения периферических нервов. Описана клиническая картина инфекционных,
аллергических, дегенеративных, травматических, сосудистых и опухолевых поражений
нервов. Представлены вертеброгенные болезни периферической нервной системы.
Детально описаны лечение, профилактика и экспертиза трудоспособности.
Для невропатологов, ортопедов и врачей других специальностей.
УДК 616.833
ББК 56.1
ISBN 5-98322-539-1
© Попелянский Я. Ю., 2005
© Оформление, оригинал-макет.
Издательство «МЕДпресс-информ», 2009
Содержание
СОДЕРЖАНИЕ
Предисловие . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Часть первая. Моно- и полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
1. Общие представления о периферической нервной системе
и периферическом нейроне в норме и при патологии . . . . . . . . . . . 9
1.1. Дегенерация и регенерация периферического нейрона . . . . . . . . 11
2. Диагностика . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2.1. Эпидемиологические исследования . .
2.2. Биопсия нерва и мышцы . . . . . . . . .
2.3. Биохимические исследования . . . . . .
2.4. Электрофизиологические исследования
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
18
18
19
20
20
3. Классификация заболеваний периферической нервной системы . . . . . 26
3.1. Классификация периферических невропатий, основанная на
этиологических и патоморфологических признаках (ВОЗ, 1982) . . . 26
3.2. Классификация заболеваний периферической нервной
системы (Всесоюзная проблемная комиссия по заболеваниям
периферической нервной системы, 1982 – 1984 гг.) . . . . . . . . . . 27
4. Монорадикулопатии, монорадикулиты, мононевропатии,
мононевриты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1. Туннельные мононевропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.1. Синдром ущемления надглазничного нерва лобной
мышцей . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.2. Синдром ущемления щечного нерва латеральной
крыловидной мышцей . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.3. Синдром ущемления большого затылочного нерва под
нижней косой мышцей . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.4. Синдром ущемления добавочного нерва грудиноключично-сосцевидной мышцей . . . . . . . . . . . . .
4.1.5. Синдром ущемления нервно-сосудистого пучка под
малой грудной мышцей (синдром малой грудной
мышцы, гиперабдукционный синдром) . . . . . . . . .
4.1.6. Синдром ущемления плечевого сплетения лопаточноподъязычной мышцы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.7. Синдром ущемления надлопаточного нерва или
вырезки лопатки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.8. Синдром ущемления лучевого нерва трехглавой
мышцей плеча . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.9. Синдром ущемления заднего кожного нерва
предплечья в латеральной межмышечной перегородке
(лучевая сенсорная невропатия) . . . . . . . . . . . . . .
. . . . 31
. . . . 31
. . . . 34
. . . . 34
. . . . 34
. . . . 35
. . . . 35
. . . . 36
. . . . 36
. . . . 37
. . . . 37
4
Содержание
4.1.10. Синдром ущемления латерального кожного нерва
предплечья сухожилием двуглавой мышцы плеча . . .
4.1.11. Синдром ущемления мышечно-кожного нерва
клювовидно-плечевой мышцей . . . . . . . . . . . . .
4.1.12. Синдром ущемления локтевого нерва в области
локтевого сустава . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.13. Синдром надмыщелкового ущемления срединного
и локтевого нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.14. Синдром ущемления переднего межкостного нерва
круглым пронатором . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.15. Синдром ущемления заднего межкостного нерва
супинатором . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.16. Синдром ущемления срединного нерва в запястном
канале (синдром запястного канала или
стенозирующий лигаментоз поперечных связок) . . .
4.1.17. Синдром ущемления глубокой ладонной ветви
локтевого нерва у гороховидной кости . . . . . . . . .
4.1.18. Синдром ущемления задних ветвей спинальных
нервов паравертебральными мышцами . . . . . . . . .
4.1.19. Синдром ущемления наружного кожного нерва
бедра фиброзными тканями (парестетическая
мералгия Бернгардта–Рота) . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.20. Синдром ущемления полового нерва между
крестцово-бугорной и крестцово-остистой связками
(интерлигаментарная пудендоневропатия) . . . . . . .
4.1.21. Синдром ущемления малоберцового нерва в области
подколенной ямки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1.22. Синдром ущемления малоберцового нерва под
длинной малоберцовой мышцей . . . . . . . . . . . . .
4.1.23. Синдром ущемления большеберцового нерва
в пазухе предплюсны (синдром тарзального канала) .
4.1.24. Синдром ущемления четвертого подошвенного
нерва пальцев фиброзными тканями (метатарзалгия
Мортона) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.2. Невропатии и невриты черепных нервов . . . . . . . . . . . .
4.2.1. Глазодвигательные невропатии и невриты . . . . . . . .
4.2.2. Тройничные невропатии и невриты . . . . . . . . . . . .
4.2.3. Лицевые невропатии и невриты . . . . . . . . . . . . . .
4.2.4. Кохлеарные и вестибулярные невропатии . . . . . . . .
4.2.5. Языкоглоточные и блуждающие (вагусные)
невропатии и невриты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.2.6. Некоторые синдромы с вовлечением черепных нервов
при очаговых процессах . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.3. Невралгии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.3.1. Невралгия тройничного нерва . . . . . . . . . . . . . . .
4.3.2. Невралгия языкоглоточного нерва . . . . . . . . . . . .
. . . . 37
. . . . 37
. . . . 38
. . . . 39
. . . . 39
. . . . 39
. . . . 40
. . . . 42
. . . . 43
. . . . 43
. . . . 44
. . . . 46
. . . . 46
. . . . 48
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
50
52
52
54
57
69
. . . . 72
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
74
75
76
88
5
Содержание
5. Травматические поражения периферических нервов . . . . . . . . . . . . 95
5.1. Синдромы поражения периферических нервов . . . . . . . . . . . . . 98
6. Полирадикулиты, полирадикулопатии, полиневриты,
полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.1. Острые полирадикулоневриты . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.2. Коллагенозные полиневриты (полиневриты болезней
иммунных комплексов) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.2.1. Полиневриты при узелковом периартериите . . . . . .
6.2.2. Полиневриты при системной красной волчанке . . . .
6.3. Ревматические полиневриты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.4. Нейроаллергические полиневропатии . . . . . . . . . . . . . .
6.4.1. Вакцинальные антирабические полиневропатии . . . .
6.4.2. Сывороточные полиневропатии . . . . . . . . . . . . . .
6.4.3. Невралгическая плечевая амиотрофия
Персонейджа–Тернера . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.4.4. Невралгическая акцессорная и переднезубчатая
амиотрофия Эйзена–Бертранда . . . . . . . . . . . . . .
6.4.5. Аллергическая
энцефаломиелополирадикулоневропатия от ужаления
перепончатокрылыми . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.4.6. Острые аллергические полирадикулоневропатии типа
Гийена–Барре . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.5. Экзогенно-токсические невропатии . . . . . . . . . . . . . . .
6.5.1. Триортокрезилфосфатные невропатии . . . . . . . . . .
6.5.2. Мышьяковые полиневропатии . . . . . . . . . . . . . .
6.5.3. Сероуглеродные невропатии . . . . . . . . . . . . . . . .
6.5.4. Хлорофосная полиневропатия . . . . . . . . . . . . . . .
6.5.5. Гранозановые полиневропатии . . . . . . . . . . . . . .
6.5.6. Поражения периферической нервной системы при
отравлении свинцом . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.5.7. Алиментарные и токсико-алиментарные
полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.5.8. Алиментарные авитаминозные полиневропатии . . . .
6.5.9. Алкогольная полиневропатия . . . . . . . . . . . . . . .
6.5.10. Тропическая атактическая невропатия . . . . . . . . .
6.5.11. Лекарственные полиневропатии . . . . . . . . . . . . .
6.6. Эндокринные невропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.6.1. Диабетические полиневропатии . . . . . . . . . . . . . .
6.6.2. Дермато–эндокринная невропатия
с парапротеинемией (синдром Crow–Fukase) . . . . . .
6.7. Амилоидозные полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.8. Печеночные множественные невропатии . . . . . . . . . . . .
6.9. Уремические полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.10. Полиневропатии беременных . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.11. Некоторые наследственные невропатии . . . . . . . . . . . .
. . . 102
. . . 105
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
116
116
117
119
119
120
121
. . . 122
. . . 122
. . . 123
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
124
126
127
128
129
130
131
. . . 131
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
133
135
136
138
139
142
143
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
147
148
149
150
151
152
6
Содержание
6.11.1. Невральная амиотрофия Шарко–Мари . . . . . . . . .
6.11.2. Гипертрофический неврит (семейная гипертрофическая невропатия, гипертрофический интерстициальный полиневрит детей, болезнь Дежерина–Сотта) . . . .
6.11.3. Наследственная сенсорная радикулопатия . . . . . . . .
6.11.4. Липидозные невропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.11.5. Метахроматическая лейкодистрофическая
полиневропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.11.6. Порфирийная полиневропатия . . . . . . . . . . . . . .
6.12. Старческие полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.13. Паракарциноматозные полиневропатии старческого возраста
6.14. Миеломные полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.15. Радиационные невропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.16. Клиника поражения периферического отдела вегетативной
нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.16.1. Симпатоганглиониты, трунциты . . . . . . . . . . . . . .
6.16.2. Вегетативные плексопатии (в частности, соляриты
и соляралгии) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.16.3. Перивазальные симпаталгии . . . . . . . . . . . . . . . .
6.16.4. Каузалгия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.16.5. Так называемые вегетативные полиневропатии . . . . .
7. Лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
7.1. Общие принципы лечения заболеваний периферической
нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
7.2. Этиотропное и противоаллергическое лечение . . . . . . . . .
7.2.1. Лечение противовирусное, противомикробное
и антитоксическое . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
7.2.2. Лечение заместительное при авитаминозных и других
полиневропатиях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
7.3. Комплексное лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . 152
. . 153
. . 154
. . 156
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
158
159
160
162
163
165
. . 165
. . 168
.
.
.
.
.
.
.
.
170
172
173
174
. . . 176
. . . 176
. . . 176
. . . 176
. . . 180
. . . 185
Часть вторая. Вертеброгенные заболевания периферической
нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
8. Вертеброневрология как медико-социальная проблема . . . . . . . . . 199
9. Позвоночник и синдромы его поражения . . . . . . . . . . . . . . .
9.1. Регулируемая нервной системой кинематическая цепь
позвоночник – конечности в норме . . . . . . . . . . . . . . .
9.1.1. Анатомия, рентгенология и функция нормального
позвоночно-двигательного с егмента . . . . . . . . . . .
9.1.2. Рентгенография шейного отдела позвоночника . . . .
9.1.3. Рентгенография грудного отдела позвоночника . . . .
9.1.4. Рентгенография поясничного отдела позвоночника . .
9.2. Кинематическая цепь позвоночник – конечности в условиях
его дистрофического и мышечно-тонического поражения .
. . . 201
. . . 201
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
203
206
210
211
. . . 212
7
Содержание
9.3. Основные патогенетические варианты вертеброгенных
синдромов (рефлекторные, компрессионные, миоадаптивные) .
9.4. Основные синдромы дистрофических поражений шейного
отдела п озвоночника . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9.4.1. Методика обследования . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9.4.2. Шейные вертеброгенные синдромы . . . . . . . . . . . .
9.5. Основные дистрофические поражения грудного отдела
позвоночника . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9.5.1. Рефлекторные синдромы (торакалгии) . . . . . . . . . . .
9.5.2. Компрессионные синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . .
9.6. Основные синдромы дистрофических поражений поясничного
отдела позвоночника . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9.6.1. Методика обследования . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9.6.2. Поясничные вертеброгенные синдромы . . . . . . . . . .
9.7. Формулировка диагноза, ее неточности и ошибки . . . . . . . .
9.7.1. Как избежать гипердиагностики клинически
значимого остеохондроза . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9.7.2. Дифференциальная диагностика . . . . . . . . . . . . . .
10. Лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10.1. Хирургическое лечение (эффективность и показания)
10.2. Инъекционные воздействия в области позвоночника .
10.3. Ортопедические методы . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10.4. Лечебная физкультура . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10.5. Мануальная (манипуляционная) терапия . . . . . . . .
10.6. Массаж . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10.7. Физиотерапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10.8. Санаторно-курортное лечение . . . . . . . . . . . . . . .
10.9. Новокаиновые блокады . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10.10. Аппликации димексида . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10.11. Иглоукалывание . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10.12. Лекарственная (не блокирующая) терапия . . . . . . .
10.13. Организация этапного лечения . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
. . 218
. . 220
. . 220
. . 226
. . 240
. . 242
. . 248
.
.
.
.
.
.
.
.
248
248
253
265
. . 267
. . 268
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
282
282
283
284
290
297
298
300
305
307
312
312
313
314
11. Профилактика . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315
12. Диагностическая карта . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
12.1. Критерии деления больных на диспансерные группы . . . . . . . 317
13. Экспертиза трудоспособности . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318
Заключение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320
Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323
Предисловие
Со времени выхода в свет солидного отечественного руководства М. С. Маргулиса (1940) по заболеваниям периферической нервной системы прошло почти
полстолетия. Больше четырех десятилетий минуло со времени выхода соответствующего раздела восьмитомного руководства по нервным болезням (1962).
Мы полагаем, что настала пора для издания руководства по этой проблеме
с учетом результатов современных исследований. Соответствующие данные
литературы мы попытались отразить в той мере, в какой это позволил объем.
В разделе, посвященном вертеброгенным заболеваниям, мы сочли возможным
вести изложение в той форме, которая наиболее удобна для читателя – практического врача: в тексте нет ссылок на авторов. Библиографические сведения
можно легко получить в других монографиях по данной проблеме.
Вопросы морфологии и рентгенологии вертебральных нарушений, в первую
очередь остеохондроза, обстоятельно представлены в монографиях И. Л. Тагера (1949), Н. С. Косинской (1961), А. И. Рубашовой (1967), И. А. Мовшовича,
И. А. Риц (1969), Я. Л. Цивьяна (1975), И. М. Митбрейта (1978) и др.
Неврологические проявления остеохондроза, в первую очередь корешковые и спинальные компрессионные, широко освещены в ряде отечественных
и зарубежных монографий (Динабург А. Д., Рубашова А. И., 1960; Шустин В. А.,
1966; Попелянский Я. Ю., 1966; Дубнов Б. Л., 1967; Митков В., Константинов
Д, 1969; Лекарь П. Г., Приборкин В. Я., 1970; Асс Я. К., 1971; Михеев В. В.,
Иргер И. М., Коломийцева И. П. и др., 1972; Юмашев Г. С., Фурман М. Е., 1973;
Богородинский Д. К., Скоромец А. А., 1975; Фарбер М. А., 1975; Бротман М. К.,
1975; Дривотинов Б. В., 1979; Петров П., 1980; Антонов И. П., Шанько Г. Г., 1981;
Маджидов Н. М., Дусмуратов М. Д., 1982; Коган О. Г., Шмидт И. Р., Толстокоров А. А. и др., 1983; Лукачер Г. Я., 1985; Фарбер М. А., Маджидов А. М., 1986;
Bradford F., Spurling R., 1947; Jaeger F., 1951; Armstrong J. R., 1952; Hult Z., 1954;
Levin P., 1955; Spurling R., 1956; Brocher J. E., 1958; Stary O., 1959; Leikonen O.,
1959; Hanreats P., 1959; Crisp F. J., 1960; Jates H., 1965; Kraus H., 1970; Arseni C.,
Stanciu M., 1970; De Palma A. F., Rothman P. A., 1970; Sprengfort E. V., 1972;
MacNab J., 1977; Helfet A., Gruebel D., 1978; Kramer J., 1978).
Некорешковые вертеброгенные синдромы нашли детальное отражение
лишь в нескольких монографиях (Попелянский Я. Ю., 1966, 1974 – 1986; Прохорский A. M., 1971; Кипервас И. П., 1974, 1985; Веселовский В. П. и др., 1982,
1985, 1986; Попелянский А. Я., Попелянский Я. Ю., 1985; Мусин М. Ф. и др.,
1985; Reischauer F., 1949; Stary O., 1959; Lewit К., 1973; Brugger A., 1977).
Первая часть данного руководства (включая список литературы), посвященная невропатиям, является одновременно и справочником, вторая, о вертеброгенных заболеваниях, – задумана как руководство для практической работы.
Мы избегали подчеркивания наших взглядов на отдельные стороны клиники, патогенеза или лечения. Однако избежать этого полностью невозможно.
Сотрудникам неврологических клиник в Новокузнецке и Казани – своим
ученикам – автор выражает искреннюю признательность.
Я. Ю. Попелянский
Часть первая.
Моно- и полиневропатии
1. Общие представления о периферической
нервной системе и периферическом
нейроне в норме и при патологии
Периферическая нервная система ни в норме, ни при патологии не только
в морфологическом, но и в функциональном отношении не существует изолированно, вне связи и взаимодействия с центральной нервной системой.
Периферические нервы обеспечивают связь между центральной нервной
системой и всеми другими органами и тканями организма. Они представляют единственный в своем роде путь не только для проведения нервных
импульсов, но и для циркуляции макромолекул между центральной нервной
системой и внутренними органами. Каждый аксон как в периферической, так
и в центральной нервной системе окружен глиозными биполярными клетками – олигодендроглией, подобные клетки в периферической нервной системе
называются шванновскими (леммоцитами) (см. рис. 1). Миелиновая оболочка – жироподобный изолятор аксона – образуется в отростках шванновских
клеток, которые спиралеобразно окружают аксон.
Каждый аксон и дендрит является удлиненным продолжением тела нервной
клетки. Однако аксональная цитоплазма отличается от околоядерной в основном
тем, что элементы, требуемые для биосинтеза большинства макромолекул (полирибосомы, эндоплазматическая гранулярная сеть, образующая базофильное
вещество и аппарат Гольджи), присутствуют в аксоне в недостаточном количестве. Таким образом, аксональные макромолекулы должны быть либо привнесены
из шванновских клеток, либо должны перемещаться из тела нервной клетки, как
обоснованно предполагали P.Weiss, H.Niscoe (1948). Большинство аксональных
макромолекул синтезируются в теле нервной клетки, затем направляются по аксону и, наконец, распределяются по его функциональным точкам.
Само тело нервной клетки содержит ядро с ядрышком, митохондрии, аппарат Гольджи (пластинчатый комплекс), фибриллы, нейротрубочки, плотные
10
Часть первая. Моно- и полиневропатии
тельца, рибосомы и эндоплазматическую сеть. Последние два образования
при световой микроскопии выявляются как базофильное (нисслевское) ве4
щество – тигроид. Аксональные мито3
хондрии, по данным микрокиносъемки, совершают как осцилляторные,
2
так и последовательные перемещения
1
7
вдоль аксона.
8
Гладкая эндоплазматическая сеть и
связанная с нею РНК – основа меха9
низмов синтеза, они поддерживают це14
лостность мембран. Посредством быст10
рого ортоградного аксонального транс13
порта (200 – 400 мм/сут.) переносятся
составные части мембраны, такие как
фосфолипиды, гликопротеиды клеточ12
ной поверхности, и ферменты, связанные с мембраной. Эти составные части
либо доставляются в аксолемму по всей
длине нервных волокон, либо направляются к нервным окончаниям, где они
включаются в пресинаптические плазматические мембраны и синаптические
11
пузырьки. Холинергические и норадренергические синаптические пузырьки,
находящиеся в нервных окончаниях
или расширениях, по-видимому, образуются на месте из макромолекулярных
Рис. 1. Строение нейрона.
1 – ядро; 2 – гранулы ДНК; 3 – ли- элементов.
пофусцин; 4 – ядрышко; 5 – дендрит;
Химический состав нейронных
6 – эндоплазматическая сеть с гранула- мембран и самого аксона различен.
ми РНК – веществом Ниссля; 7 – ап- Мембрана нейрона – это комплекс
парат Гольджи; 8 – митохондрия; 9 –
липидов (80 %), белков и углеводов,
нейрофибриллы; 10 – ядро шванновкоторые
постоянно взаимодействуют
ской клетки; 11 – шванновская клетка
в области нервно-мышечного синапса; с окружающей водной средой, содер12 – перехват Ранвье; 13 – миелиновая жащей ионы и метаболиты. Поддержаоболочка; 14 – насечка Шмидта–Лан- ние текучести мембран зависит от стетермана.
пени насыщенности их липидами
(фосфо- и гликолипидами) (Friede R.,
1966). Фосфолипиды поддерживают
стабильность структуры аденозинтрифосфата. В безмиелиновых нервах содержание липидов или фосфолипидов в 6 раз меньше, чем в миелиновых. В аксоплазме относительно мало холестерина (Spector W. S., 1956; Williams С. Н.
et al., 1966), малое содержание его в миелиновой мембране обусловливает ее
компактную структуру.
5
6
12
Часть первая. Моно- и полиневропатии
Уже на второй день после повреждения нерва контуры осевого цилиндра
становятся неровными, окраска – неравномерной; нейрофибриллы обнаруживают неправильную извитость и четкообразные утолщения. На 3 – 4-й день
весь осевой цилиндр распадается на отдельные отрезки, состоящие из мелкозернистого, плохо окрашиваемого вещества. В течение первых суток наступают гипертрофия нейрофибрилл и отек осевого цилиндра. F. Lee (1963)
наблюдал острый отек митохондрий и эндоплазматической сети в аксоне уже
через 19 ч после его перерезки. В конечном итоге эндоплазматическая сеть
распадается на фрагменты неправильной формы, нейрофибриллы склеиваются, в аксоне увеличивается число митохондрий и плотных телец. Через
8 – 10 дней от осевого цилиндра остаются небольшие зернистые глыбки, а затем
и они исчезают. С первых же дней начинаются изменения и в миелиновой
оболочке: ее контуры теряют правильность, на наружной поверхности появляются углубления, делящие оболочку на отдельные сегменты, которые
постепенно разбиваются на мелкие капли; изменяется и химический состав
миелиновой оболочки, которая окрашивается иначе, чем нормальная: распадающийся миелин окрашивается осмиевой кислотой по способу Марки.
Распавшийся миелин постепенно выводится из волокна. В этом процессе
участвуют: 1) шванновская цитоплазма с ядрами, растворяющая распавшиеся
осевые цилиндры и комки миелина, за счет чего увеличивается количество
жировых капель и липоида – продуктов ассимиляции; 2) окружающие элементы мезодермального происхождения – блуждающие клетки и лимфоциты.
Изменения в поверхностной части шванновских клеток протекают медленнее,
чем в миелиновой оболочке (образованной мембранами шванновской клетки)
и в аксоне. В цитоплазме шванновских клеток, расположенных вокруг дегенерирующих волокон, интенсивно окрашивается хроматин, в ней появляются
вакуоли и многочисленные гранулы. Наполненные миелиновым распадом,
эти клетки превращаются в крупные, так называемые зернистые шары; часть
их гибнет, а часть шванновских клеток приблизительно на 4-й день начинает
митотически делиться и образует в эндоневральной трубке полосу многоядерного синцития – контактного направляющего пути, сливающегося с таким же
тяжем проксимального конца перерезанного нервного волокна. По этому пути
растут регенерирующие нервные волокна.
После исчезновения миелиновой оболочки шванновские элементы и лимфоциты перестают функционировать; от мякотного волокна остается лентовидное волокно, исчерченное в продольном направлении, одетое оболочкой.
Ретроградные дегенеративные изменения в проксимальном участке (Даркшевич Л. О., 1892) сходны с теми, которые наблюдаются в дистальном, но они
в зависимости от протяженности и характера повреждения нерва могут ограничиваться несколькими сантиметрами.
Перерезка нерва почти немедленно вызывает увеличение объема клетки
и хроматолиз базофильных веществ. В течение первых 4–6 дней ядро смещается к периферии тела клетки, концентрация белка и РНК сначала резко снижается, а затем быстро возрастает, достигая максимума приблизительно к 40-му
дню после перерезки. В перикарионе поврежденного неврона начинаются процессы, обеспечивающие регенерацию аксона, – утилизация части комплекса
1. Общие представления о периферической нервной системе...
13
РНК, образование его нового комплекса
и синтез белка. Установлено, что при длительном раздражении нейрона истощаются запасы вещества Ниссля (Einarson L.,
1957; Hyden H., 1962). В последующих регенеративных фазах базофильные вещества (РНК и простой белок) появляются
T
сначала вокруг ядрышка, а затем мигрируют к ядерной мембране, проходят через
d
нее и в конечном итоге обнаруживаются
в цитоплазме в виде околоядерного скопn
ления, которое в последующем приобретает форму частиц вещества Ниссля.
Через несколько дней после перерезки
C
нерва его дистальный участок утрачивает
возбудимость, через 50 – 60 ч после перерезки утрачивается проводимость в висцеральных афферентных волокнах, а еще
через 10 – 20 ч – и в соматических нервных
волокнах. По-видимому, время выживания зависит от запасов веществ в аксоне.
Восстановление пораженного нерва,
P
его аксонов, т. е. их регенерация с соответствующим восстановлением миелина,
ремиелинизация происходят в условиях
сохранности трофического центра – тела
нейрона и при наличии направляющих
Рис. 2. Регенерация в нервном ствооболочек.
ле (по Ramon у Cajal; 1928).
Новые нейрофибриллы появляются из
С – центральный отрезок; Т – грапроксимального ствола нервного волокна в
ница рубца; n – утолщения в виде
среднем через 7 дней после раздавливания
колб роста и спиралей Перроичито;
нерва или через 14 дней после его переР – граница роста прямолинейных
резки. Сначала они имеют вид небольших
молодых нервных волокон.
аксоплазматических выростов диаметром
0,5 мкм, а к 8-й неделе приобретают вид
немиелинизированных нервных волокон. Эти выросты проксимальной части
нерва превращаются в тонкие нити, часть из них находит свой путь в шванновские футляры дегенерировавшей дистальной части нерва (рис. 2). Полная
ремиелинизация наступает вслед за увеличением размеров регенерирующих
волокон по достижении ими своих структур-мишеней и может оставаться незавершенной даже в течение года.
Так как волокна проксимального отрезка находят путь к дистальным волокнам, S. Ramon у Cajal (1928) предположил, что дегенерирующие дистальные
волокна оказывают нейротропное влияние. Реиннервация адресуется к прежней «своей» мышце. Однако те же волокна могут иннервировать и другие денервированные мышцы. Возможность реиннервации мышц «чужими» нервами
1. Общие представления о периферической нервной системе...
17
через шванновские клетки на свою
миелиновую оболочку (Lubinska L.,
а
1977). Решающую роль в метаболической активности тел клеток могут
играть молекулы, перемещаемые
в ретроградном направлении как
б
из пресинаптических окончаний аксонов, так и из постсинаптических
клеток-мишеней. При сдавлении
нервов, затрудняющем быстрый
в
аксональный перенос, происходят
задержка, накопление трофической
субстанции нейрона, оказывающей
чресклеточное влияние на шван- Рис. 3. Нарушение неимпульсного (через аксоплазматический ток) нейротрофообеспеновские клетки (леммоциты). По- чения скелетной мышцы по Э. И. Богданосредством быстрого ортоградного ву, Ф. А. Хабирову, Я. Ю. Попелянскому (1984),
аксонального транспорта (200– представленное схематически.
400 мм/сут.) переносятся состав- а – в нормальных условиях, ТМ – тело мотоные части мембраны: фосфолипи- нейрона, AT – аксоплазматический ток, А –
ды, гликопротеиды клеточной по- аксон; б – «преморбидная» стадия нарушеверхности и ферменты, связанные ния нейротрофообеспечения при частичном
с мембраной; эти составные части повреждении внутриаксональных структур,
обеспечивающих аксоплазматический ток
либо доставляются в аксолемму на одном уровне; ток частично сохраняется
по всей длине нервных волокон, (1); в – нарушение нейротрофообеспечения
либо направляются к нервным мышцы и развитие в ней денервационных
окончаниям, где они включаются признаков: значительное повреждение внутв пресинаптические плазматиче- риаксональных структур из-за дополнительские мембраны и синаптические ной компрессии нерва (2, 3).
пузырьки. Эти пузырьки находятся
в нервных окончаниях или расширениях или образуются на месте из макромолекулярных элементов, передвигающихся посредством быстрого аксонального
транспорта. Быстрый орто- и ретроградный транспорт сохраняется в нервных
сегментах после их отделения от тел нервных клеток.
Через проксимальную культю перерезанного нерва из его окружения возвращаются вещества, которые ранее переносились им в центробежном направлении. Нарушается ретроградный транспорт, и тело нервной клетки лишается
молекул из иннервируемых клеток-мишеней и пресинаптических пространств;
все это ведет к метаболической перестройке нейрона (рис. 3). Изменения
химического состава при валлеровском перерождении проходят три стадии
(Rossiter R., 1961): I стадия (7–8 дней) – истончение аксона с физической деструкцией миелина при его минимальных химических изменениях; II стадия
(с 8-го до 32-го дня) – пролиферация с химическим распадом и удалением
липидов миелина; III стадия – возрастание количества коллагена, фиброз.
2. Диагностика
Жалобы больных (субъективные проявления) и признаки (объективные проявления) поражения периферических нервов сводятся к боли, парестезиям,
мышечной слабости, гипотрофии и гипотонии, снижению рефлексов и вегетативным нарушениям по типу «носков» и «перчаток». Мы не останавливаемся
здесь на общеизвестных методиках неврологического и генетического обследования. Некоторые диагностические методы требуют специального изложения
применительно к проблеме невропатий.
2.1. Эпидемиологические исследования
Эпидемиология обычно выражает масштабы заболеваемости в виде соотношения или пропорции. Так, например, по данным ВОЗ (1982), детально изучались
частота случаев синдрома Гийена–Барре. Одновременно проводились опросы
врачей для выявления указанного синдрома, развившегося в одном регионе
среди вакцинированных против гриппа А лиц. Оказалось, что среди невакцинированного населения годовая заболеваемость составила 1,2. Заболеваемость
вакцинированных превышает таковую невакцинированных в 7,3 раза.
Многие периферические невропатии начинаются незаметно, а точное установление начала заболевания остается решающим для определения заболеваемости, клинического течения и прогноза.
Периферические невропатии нередко медленно прогрессируют и протекают хронически, одинаково часто могут наблюдаться ремиттирующие и рецидивирующие формы. Для установления истинной истории заболевания может
потребоваться катамнестическое обследование. Следует учесть, что улучшение
может быть спонтанным. Наконец, хронически больной может обследоваться
по истечении продолжительного времени с момента воздействия на него специфического этиологического агента.
Периферическая невропатия может быть симптомом некоторых других
болезней, например диабета. Для эпидемиологического изучения таких проблем необходимо прежде всего идентифицировать всех страдающих диабетом
в данной группе населения, а затем обследовать их на периферическую невропатию.
В настоящее время получить точные суммарные данные о заболеваниях
периферической нервной системы затруднительно по ряду причин. Это несовершенство форм учета как в соответствующих разделах международной
классификации болезней, так и в принятой в нашей стране поквартальной
статистической отчетности о заболеваемости с временной утратой трудоспособности (форма № 16-ВН).
В Белоруссии на долю всех поражений периферической нервной системы
приходится 68 % всех дней временной нетрудоспособности, т. е. около 7 % всей
заболеваемости; они занимают 4-е место, уступая только простудным заболеваниям, травмам и временной нетрудоспособности по уходу за больным
(Антонов И. П., 1987).
20
Часть первая. Моно- и полиневропатии
2.3. Биохимические исследования
Для установления этиологии невропатии могут оказаться полезными тесты
выявления токсинов (например, обнаружение свинца в моче, мышьяка в волосах) или тесты на вызываемые токсинами вторичные эффекты (например,
снижение активности холинэстеразы в некоторых случаях отравления фосфорорганическими соединениями). При диабете, почечной недостаточности, порфирии, гипотиреозе, гипогликемии лабораторные критерии являются неотъемлемой частью исследования. При генетически обусловленных невропатиях
биохимический дефект может быть обнаружен в крови, моче, лейкоцитах или
в культуре фибробластов (например, нарушение активности арилсульфатазы,
КФ 3.1.6.1, при метахроматической лейкодистрофии). Может быть снижена
активность транскетолазы (КФ 2.2.1.1) эритроцитов при недостаточности тиамина или активность аминотрансферазы крови при дефиците пиридоксина.
При недостаточности витамина B12 важными маркерными тестами являются
проба Шиллинга и избыточное выделение с мочой метилмалоновой кислоты.
При болезни Рефсума специфическим признаком заболевания служит избыточное содержание в плазме фитановой кислоты.
2.4. Электрофизиологические исследования
Приведем распространенные «параклинические» исследования при невропатии, до настоящего времени наиболее информативные.
До середины XX в. основным электрофизиологическим методом оценки
состояния периферического нерва и иннервируемой им мышцы считалось
определение электровозбудимости. Сокращение мышцы может быть вызвано прямым раздражением ее электрическим током, когда электрод ставят
непосредственно на исследуемую мышцу, и непрямым раздражением, когда
электрод ставят на двигательный нерв, ее иннервирующий. Точки раздражения
(двигательные точки) при непрямой стимуляции соответствуют участкам наиболее поверхностного расположения нервов, а при прямой – месту вхождения
нервов в мышцы. Нормальная мышца реагирует молниеносным сокращением
как на фарадический, так и на гальванический ток, причем на последний –
только в момент его замыкания и размыкания. Катодзамыкательное сокращение больше, чем анодзамыкательное (КЗС>АЗС – формула Пфлюгера). При
частичной реакции перерождения катодзамыкательное сокращение становится
равным анодзамыкательному (КЗС=АЗС), а сокращение мышцы – менее
быстрым, чем в норме. Понижается и физическая возбудимость. Это качественное изменение электровозбудимости, крайним выражением чего является
полная ее утрата. При простом понижении электровозбудимости (в случаях
пареза или рефлекторного паралича) для получения сокращения требуется ток
большей силы, чем в норме.
Более совершенным методом является электромиография, дающая информацию об активности мышцы в ответ на раздражение нерва (стимуляционная электромиография). Регистрируется и спонтанная электроактивность
(в покое), т. е. активность двигательной единицы.
2. Диагностика
21
Двигательная единица (ДЕ) – это функциональная единица нейромоторного аппарата, представляет собой группу мышечных волокон, иннервируемых
одним мотонейроном. Степень напряжения мышцы определяется количеством
возбужденных двигательных единиц и частотой их возбуждения. Электромиографическая запись потенциалов действия отдельных ДЕ лучше удается
с помощью игольчатых электродов. Суммарная активность многих моторных
единиц (интерференционная ЭМГ) регистрируется накожными электродами
(или игольчатыми при сильном напряжении).
Методики записи ЭМГ с помощью поверхностных электродов и анализа кривых в отечественной литературе детально изложены в монографии
Ю. С. Юсевич (1958), с помощью игольчатых электродов – в ряде монографий
(Персон Р. С., 1969; Гехт Б. М., Коломенская Е. А., Строков И. А., 1974; Buchtal F. , 1957; Ludin H., 1981; и др.), стимуляционной ЭМГ – в монографиях
Ст. Байкушева и соавт. (1974), Л. О. Бадаляна, И. А. Скворцова (1986).
Приведем основные варианты ЭМГ, полученной с помощью поверхностных
электродов при поражении периферического нерва (рис. 4).
Рис. 4. Электромиограммы, выполненные с помощью поверхностных электродов.
1 – норма, активное сокращение мышцы. Высокоамплитудные колебания большой частоты (до 150 в секунду), (I тип по Юсевич); 2 – норма, покой. Активность той же частоты, но низкоамплитудная, «махристость»; 3 – поражение нервного волокна, попытка
произвольного сокращения. Частые, но низкоамплитудные колебания, на этом фоне –
редкие колебания небольшой амплитуды; 4 – еще более глубокое поражение нервного
волокна; 5 – грубое поражение нерва, стойкий парез, попытка произвольного сокращения. Редкие высокоамплитудные (до 120 мкВ) колебания потенциала (II тип по Юсевич) – результат гиперсинхронной активности отдельных клеток передних рогов.
22
Часть первая. Моно- и полиневропатии
Для игольчатой электромиографии обычно используют концентрические
электроды, электрические потенциалы регистрируют во время слабого или
умеренного произвольного напряжения исследуемой мышцы. При выборе
мышц для исследования предпочтительнее умеренно пораженные.
При поражении клеток переднего рога или периферических нервов электромиографические признаки указывают на «частичную денервацию». При
поражении мотоневрона или аксона денервируются соответствующие мышечные волокна, расположенные в мышце мозаично. В процессе компенсаторной
реиннервации соседние неповрежденные аксоны дают ветвления, образующие
нервно-мышечный контакт на денервированных волокнах. ДЕ укрупняются
в результате включения в их состав новых мышечных волокон. При некоторых
видах поражения периферического двигательного нейрона (например, после
декомпрессии при туннельных синдромах) возможна реиннервация мышечных
волокон за счет регенерирующего собственного аксона: «собственная» реиннервация заменяет компенсаторную. Этапы реиннервации имеют эквиваленты
на ЭМГ и отражаются в признаках денервационно-реиннервационного процесса (Гехт Б. М. и др., 1980; Касаткина Л. Ф., 1985).
Сначала исследуется спонтанная двигательная активность; денервированное мышечное волокно характеризуется спонтанной электромиографической
активностью. При введении игольчатого электрода встречающийся в норме
короткий потенциал введения удлиняется и иногда переходит в залп с постепенно уменьшающейся частотой и амплитудой (псевдомиотонический разряд).
Игольчатый электрод в покоящейся денервированной мышце регистрирует преходящие изменения мембранного потенциала амплитуды 50 – 200 мкВ
и весьма малой длительности. Это потенциалы фибрилляции. Когда они монофазны и имеют большую длительность, их называют положительными острыми волнами. Спонтанные потенциалы целой двигательной единицы называют
фасцикуляциями, они не всегда считаются патологическими.
Следующий этап – исследование в условиях слабого произвольного напряжения мышцы и регистрация потенциалов действия двигательных единиц
(ПДЕ). Нормальная ДЕ продуцирует двух- или трехфазный потенциал с амплитудой 0,5 – 1,0 мВ в проксимальных мышцах и до 3,0 мВ – в дистальных.
Основным показателем состояния двигательной единицы является длительность ПДЕ. Необходимо исследовать не менее 20 ПДЕ в мышце (Buchtal F.,
1957), перемещая электрод в мышце по схеме «квадрантов» (Коуэн X., Брумлик Дж., 1975) для определения средней длительности и построения гистограммы распределения. При укрупнении ДЕ в процессе компенсаторной реиннервации регистрируются «гигантские ПДЕ», имеющие большую амплитуду
и значительно превышающие среднюю длительность, которые определены для
различных мышц в соответствующих возрастных группах (таблицы приводятся
в монографиях F. Buchtal (1957), Р. С.Персон (1969) и др.).
На следующем этапе регистрируют ЭМГ при максимальном произвольном
напряжении мышцы. В норме регистрируется интерференционная ЭМГ, при
значительной денервации интерференция уменьшается.
Характеристики ПДЕ, регистрируемых концентрическим игольчатым электродом, позволяют дифференцировать мио- и невропатии (Buchtal F., 1957) и опреде-
23
2. Диагностика
лять стадию денервационно-реиннервационного процесса при различных нервномышечных синдромах (Гехт Б.М. и др., 1980). Поскольку регистрация отдельных
ПДЕ возможна лишь при слабом произвольном напряжении, известная часть
спектра ДЕ, вовлекаемых в активность при умеренных и сильных произвольных
напряжениях мышцы, не может быть изучена данным методом. В связи с этим все
большее внимание исследователей привлекает количественный анализ интерференционной ЭМГ по методу R.Willison (Fuglsang-Frederiksen A., 1981) при помощи
специального анализатора (Fitch P., 1967). Метод основан на подсчете «шагов»
приращения (обычно по 100 мкВ) амплитуды колебаний интерференционной
ЭМГ, отводимой концентрическим игольчатым электродом. Высчитываются
показатели тотальной амплитуды А и величина Т – количество пересечений изолинии сигналами, равными или превышающими по амплитуде величину заданного
«шага» за единицу времени. Средняя амплитуда сигнала М равна
,
где V – величина «шага» приращения амплитуды (мкВ или мВ). Параметры
Т и М зависят от силы произвольного напряжения мышцы, поэтому метод
требует стандартизации нагрузок.
В последнее время предложены модификации метода, допускающие его
использование без стандартизации нагрузок на исследуемую мышцу (Богданов Э. И. и др., 1986; Smith D. Р., 1982).
Для невропатий характерно уменьшение Т, Т/М и увеличение М. Возможности метода в диагностике заболеваний периферической нервной системы
обсуждаются в специальных работах (Попелянский Я. Ю. и др., 1985; Богданов Э. И. и др., 1986; Hayward M. et al., 1977).
Электромиографические признаки «хронической частичной денервации»
указывают на поражения нервных волокон или клеток переднего рога, но не позволяют определить уровень поражения периферического двигательного нейрона. Эти цели достигаются клиническим исследованием и электронейрографией – изучением скорости проведения по периферическим нервам.
Основным требованием к исследованию скорости проведения нервного импульса по периферическим нервам является доступ к нерву, иннервирующему
мышцу, для стимуляции в двух точках. Измеряется время, необходимое для
прохождения импульса от стимулируемой дистальной точки до мышцы, которое носит название дистальной латенции и слагается из времени прохождения
импульса по моторным аксонам, времени синаптической задержки и времени
возникновения потенциала действия мышцы. Если нерв затем стимулируется
в проксимальной точке, то определяется проксимальная латентность, отличающаяся от дистальной дополнительным временем, необходимым для прохождения импульса по нерву между проксимальной и дистальной точками стимуляции. Скорость (V, м/с) проведения импульса высчитывается по формуле:
S
V= ,
T
где S – расстояние между точками стимуляции, Т – разность латентных периодов. Скорость проведения нервного импульса в срединном, локтевом, мало-
24
Часть первая. Моно- и полиневропатии
Корешковая иннервация некоторых мышц
Область тела
Шея, надплечье
Плечо
Предплечье
Кисть
С3
С4
С5
С6
С7
С8
Т1
Трапециевидная
Передняя лестничная
Дельтовидная
Двуглавая
Плечелучевая
Тр е х г л а в а я
локтевой разгибатель
запястья
Отводящая
мизинец
L2
Пояс нижних
конечностей
Бедро
Голень
L3
L4
L5
S1
S2
Напрягающая
широкую фасцию
Средняя ягодичная
Большая ягодичная
Портняжная
Приводящая
длинная
Четырехглавая бедра
Приводящая
большая
Полуостистая
Полуперепончатая
Двуглавая бедра
Передняя большеберцовая
Длинный разгибатель большого
пальца
Длинный разгибатель пальцев
Камбаловидная
Икроножная
Малоберцовая
длинная
Задняя большеберцовая
Стопа
Межкостные
Отводящий
мизинец
2. Диагностика
25
берцовом и большеберцовом нервах исследуется вышеописанным способом,
а в таких нервах как бедренный, имеющих лишь одну доступную точку стимуляции, оценивается по дистальной латентности. Некоторые авторы пользуются
скоростью проведения (по срединному нерву) в качестве критерия классификации невропатий (Harding A. E., Thomas P. K., 1980; Jendrzeyowska H. et al., 1986).
К первому типу относят невропатии со скоростью проведения меньше 38 м/с,
ко второму – больше 38 м/с (данные при обследовании больных наследственными невропатиями).
Важное практическое значение описанных методов, особенно в вертеброневрологии, заключается в возможности установить локализацию патологического процесса – уровень пораженного спинального сегмента или корешка
(монорадикулярность поражения – частая прерогатива дискорадикулярного
конфликта), учитывая все мышцы, в которых обнаружена патологическая
активность. Таких мышц может оказаться несколько, так как корешок снабжает не одну, а много мышц (см. таблицу). В иннервации каждой из этих
мышц принимают участие и другие корешки, но не подвергшиеся сдавлению
корешки обычно удается отличить от сдавленного корешка: поражены все
иннервируемые им мышцы.
3. Классификация заболеваний
периферической нервной системы
Несовершенство предлагаемых классификаций определяется факторами субъективными, организационными и другими, что особенно сказалось на разделе
вертеброгенных болезней, травм и причин смерти.
Временные классификации отражают лишь отдельные стороны патологического процесса и его клинических проявлений. Исследовательская группа ВОЗ
(1982) попыталась представить в деталях периферические невропатии.
3.1. Классификация периферических невропатий, основанная
на этиологических и патоморфологических признаках (ВОЗ, 1982)
Аксонопатии
Миелинопатии
Другие типы
А. Генетически обусловленные
Перонеальная мышечная атрофия
Гигантоаксональная невропатия
Наследственные сенсорные типы
Атаксия – телеангиэктазия
Полиглюкозановая аксонопатия
Болезнь Фабри
Танжерская болезнь
Болезнь Бассена–Корнцвейга
Семейная дисавтономия
Атаксия Фридрейха
Нейроаксональная дистрофия
Болезнь Лейга
Агенезия мозолистого тела
Б. Приобретенные в результате воздействия или потребления:
1. Экзогенных ядов и лекарственных
средств
а) металлов: мышьяка, ртути; золота,
алкилолова, алюминия, цинка, таллия;
б) растворителей: гексана, четыреххлористого углерода, сероуглерода, метилп-бутилкетона, ацетил-ацетона;
в) препаратов разных групп: акриламида, лептофоса, органических фосфатов, окиси углерода, двуокиси азота,
2,4-дихлорфеноксиуксусной кислоты,
хлордекона;
г) лекарственных средств: винкристина, нитрофурантоина, изониазида,
адриамицина, клиохинола, дисульфирама, давсона, фенитоина, амитриптилина;
А. Генетически обусловленные
Синдром Шарко–Мари–
Тута
Болезнь Дежерина–Сотта
Синдром Русси–Леви
Болезнь Рефсума
Адренолейкодистрофия
Болезнь Краббе
Болезнь Пелицеуса–
Мерцбахера
Б. Приобретенные
1. Идиопатические
инфекционные или постинфекционные:
а) острые (синдром Гийена–Барре);
б) хронические;
в) рецидивирующие;
г) плечевые;
д) поствакцинальные;
е) детские.
2. Токсические:
а) при дифтерии;
б) вызванные свинцом;
в) вызванные гексахлорофеном;
г) вызванные теллуром;
д) вызванные ацетилэтилтетраметилтетралином
(АЭТТ);
е) вызванные цианидами
(маниока)
А. Инфекционные
При лепре
При опоясывающем лишае
Вызванные
вирусами
Б. Ишемические
При коллагеновых сосудистых
болезнях, прочих васкулитах,
сахарном диабете, атеросклерозе
В. Механические
При сдавлении
(позиционном),
растяжении,
отрыве
Г. Другие причины
Амилоидоз
Новообразования (первичные,
вторичные)
Мукополисахаридоз
Термическое
поражение
и электротравма
Попелянский Яков Юрьевич
БОЛЕЗНИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Руководство для врачей
Главный редактор: В.Ю.Кульбакин
Ответственный редактор: Е.Г.Чернышова
Корректоры: Т.В.Левина, Е.В.Мышева
Компьютерный набор и верстка: А.Ю.Кишканов
Лицензия ИД № 04317 от 20.04.01
Подписано в печать 29.06.09. Формат 60×90/16.
Бумага офсетная. Печать офсетная. Усл. печ. л. 22 + 0,5 цв. вкл.
Гарнитура Таймс. Тираж 1500 экз. Заказ №B-950
Издательство «МЕДпресс-информ».
119992, Москва, Комсомольский пр-т, д. 42, стр. 3
E-mail: office@med-press.ru
www.med-press.ru
Отпечатано в ОАО ПИК «Идел-Пресс»
в полном соответствии с качеством предоставленных материалов.
420066, г. Казань, ул. Декабристов, 2