Читать окончание статьи

10
МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК
(Окончание. Начало на стр. 9)
Пламенеющий невус в случае данного
синдрома обычно односторонний, занимает область иннервации I и II ветвей
тройничного нерва, иногда поражает слизистую оболочку полости рта или распространяется на шею, туловище, конечности.
Неврологическая симптоматика проявляется от первого года жизни до подросткового возраста ребенка. Отмечаются эпилептиформные судороги с приступами на
стороне, противоположной локализации
ангиом мягкой и паутинной мозговых
оболочек, контралатеральный гемипарез,
гемиатрофия, гемиплегия, а также ангиомы и глиомы мягких мозговых оболочек,
приводящие к инфарктам, атрофии мозга,
формированию кальцификатов мозговых
ШКОЛА КЛИНИЦИСТА
лазеротерапия. Применяется в первую очередь импульсный лазер на красителе (ИЛК)
с лампой-вспышкой, а также в отдельных
случаях александритовый и некоторые другие лазеры. Все приборы представляют
собой аппараты, состоящие из силового
агрегата, генерирующего электрические
импульсы, оптической головки, преобразующей электрическую энергию в световую,
персонального компьютера с интерфейсом
для управления параметрами процедур.
— Как лазерное излучение действует
на патологически измененные кровеносные
сосуды?
— Излучение когерентных световых
волн желтой части спектра с длиной волны
585 или 595 нм, генерируемое ИЛК, лучше
всего поглощается оксигемоглобином. В
результате происходит избирательное воз-
Важнейшая медицинская проблема в работе с опухолями и пороками развития кожи у детей в РФ заключается в том, что еще не внедрены современные методы лечения данных патологий, благодаря которым они
в развитых странах мира уже стали в большинстве своем излечимы.
и менингеальных сосудов, развитию олигофрении и деменции. Поражения глаз
характеризуются кавернозными ангиомами
сосудистой оболочки, врожденной глаукомой. Иногда наблюдаются катаракта,
отслойка сетчатки, слепота.
Выделяют до 10 вариантов синдрома
Стерджа—Вебера—Краббе, в том числе
следующие. Синдром Schirmer — глазокожный ангиоматоз с капиллярным
невусом лица и ранней глаукомой. Синдром Milles — глазокожный ангиоматоз с
капиллярным невусом лица и гемангиомой
сосудистой оболочки глаза без глаукомы.
Синдром Knud—Krubbe — энцефалотригеминальный ангиоматоз без глазных
симптомов. Нейроангиоматоз энцефалотригеминальный глазокожный — телеангиэктатический невус лица, гемангиома
верхней челюсти, черепно-лицевая гемигипертрофия, ангиоматоз конъюнктивы и
сосудистой оболочки глаза, отслойка сетчатки. Синдром Weber—Dumitri — ангиоматозная гемигипертрофия, эпилепсия,
идиотия. Синдром Loford — ангиоматоз
кожи, головного мозга, глаза без глаукомы.
Диагноз устанавливается на основании
клинической картины, строго обязательной консультации окулиста, результатов
рентгенологического исследования черепа,
выявляющего обызвествления капиллярной мальформации мозга, а также КТ и
МРТ. Они подтверждают пороки развития
церебральных сосудов и ранние признаки
их обызвествления.
— Как лечат сосудистые патологии кожи
детей?
— В нашей стране в терапии гемангиом кожи до последних лет применяется
широкий спектр методов лечения, который включает криодеструкцию жидким
азотом, диатермоэлектрокоагуляцию,
введение склерозирующих агентов, СВЧвоздействие, рентгенотерапию, использование кортикостероидных гормонов, а
также хирургическое иссечение. Между тем
считать проблему терапии таких гемангиом
окончательно решенной нельзя. Неудовлетворительный косметический результат,
а именно кожные рубцы и другие побочные
эффекты и осложнения криодеструктивных, медикаментозных и хирургических
методов коррекции гемангиом, обусловил
необходимость дальнейшего изучения и
разработки современного оптимального
лечебного подхода при данной патологии.
Например, лазерная терапия и назначение
длительного приема пропранолола сегодня
достаточно часто и с высокой результативностью используются для борьбы с
этим заболеванием, причем особенно с
плоскими поверхностными гемангиомами.
А вот криодеструкция и гормонотерапия
в развитых странах уже практически не
применяются.
— А если обратиться к пламенеющему
невусу?
— Для удаления собственно пламенеющего невуса, даже в рамках синдромальной
патологии, большинство из перечисленных
мной методов неприемлемы. Среди наиболее современных приемов лечения данной
патологии золотым стандартом признана
действие данных молекул на кровеносные
сосуды с минимальным повреждением эпидермиса. В основе этого неинвазивного
метода коррекции сосудистой патологии
кожи лежит принцип селективного фототермолиза — избирательного фотовоздействия на клетки, содержащие хромофоры.
Пиковое поглощение светового импульса
гемоглобином зависит от степени его насыщенности кислородом. Так, для оксигемоглобина пиковое поглощение составляет
577 нм, для карбоксигемоглобина — около
585 нм. Температура внутри клеток, содержащих хромофоры, повышается до 100 °С,
и они разрушаются. Благодаря использованию очень коротких (до 1,5 мс) импульсов,
притом что время термической релаксации
эпидермиса значительно больше и составляет около 10 мс и в прибор вмонтирована
система динамического охлаждения кожи,
базальная мембрана остается интактной. А
значит, не возникают кожные рубцы.
— То есть главная особенность лечения
с помощью ИЛК — это избирательное воздействие на патологические кровеносные
сосуды?
— Вот именно. После эмиссии лазерного импульса и избирательного воздействия
на оксигемоглобин нагреваются стенки
кровеносного сосуда, просвет его запустевает, и сосуд рассасывается в течение 4—6
недель после процедуры. В дальнейшем на
обработанном участке происходит реваскуляризация, формируются нормальные
сосуды, восстанавливается нормальное, а
Параметры процедур выбираются с
учетом клинических особенностей КАД
и гемангиом, то есть их локализации и
насыщенности цвета. Клиническим выздоровлением считается полный регресс образований с восстановлением цвета здоровой
кожи без каких-либо ятрогенных повреждений эпидермиса. Значительным улучшением считается регресс гемангиомы или
КАД на 80—90%, улучшением — регресс на
50%. Процедуры лазеротерапии в области
кожи лица рекомендуется проводить осенью и зимой для минимизации накопления
в эпидермисе конкурирующего хромофора
— меланина. Пациентам следует избегать пребывания под открытыми лучами
солнца, при необходимости пользоваться
солнцезащитной косметикой.
— В каком возрасте лечение СПКР оказывается наиболее эффективным?
— Чем раньше его начать, тем лучше
результаты. Факторами, способствующими развитию хорошей ответной реакции
на лечение, являются более тонкая кожа
у детей, меньшие по размеру или более
поверхностно расположенные сосуды,
меньшая площадь распространения СПКР.
Это приводит к лучшему очищению кожи
за меньшее количество процедур. Гипертрофированные узловатые пламенеющие
невусы, содержащие более крупные и глубоко расположенные сосуды, так же как
глубокие гемангиомы, гораздо хуже реагируют на лечение, чем плоские сосудистые образования. К особенностям лечения
следует отнести сопровождающее лечение
временное появление серо-синих пятен —
синяков или пурпур — на месте лазерного
воздействия. Это является критерием правильности выбранного режима излучения
и в дальнейшем обеспечивает хороший
результат лечения. Пурпура сохраняется
в течение 7—10 дней. У детей процедуры
проводят 1 раз в 4—6 недель и только после
полного восстановления кожи после предыдущего сеанса. Наиболее существенные
результаты при адекватных параметрах
излучения обычно отмечаются после первых 3-х сеансов. Весь же курс лечения
включает в среднем около 6—8 процедур. Лечение ИЛК гарантирует отсутствие
побочных эффектов, рубцов, нарушения
текстуры кожи. Эта методика апробирована
и внедрена для применения в НИИ ДОГ.
— Расскажите, пожалуйста, подробнее о
том, как проходила конференция «Опухоли и
пороки развития кожи у детей»?
— Как я уже говорила, для лечения
СПКР требуются усилия бригады врачей
разных специальностей. Это специалисты
в области лазерной терапии, медицинской
психологии, дерматологии, неврологии и
Опухоли и пороки развития кожи у детей представляют опасность
для жизни ребенка примерно в 3—5% от общего числа таких заболеваний. Это случается либо когда сосудистая патология кожи ребенка находится в зоне критических локализаций, скажем, у носа, рта,
глаз, или в ситуациях тяжелых сочетанных синдромальных нарушений.
не патологическое кровоснабжение. Через
4—6 недель на участках кожи, подвергшихся лазерному лечению, появляются посветлевшие очаги здоровой кожи, эффект
усиливается при каждой последующей процедуре.
— Эта процедура болезненна для ребенка?
— Нет, если применяются наиболее
современные ИЛК. Они оснащены системой динамического охлаждения кожи,
контролируемой компьютером. Она
позволяет осуществлять выброс криогенного спрея, охлаждающего и защищающего кожу, непосредственно перед
эмиссией лазерного импульса. Поэтому процедура лечения почти безболезненна и, как правило, не требует местного обезболивания или наркоза.
В США ИЛК разрешен к использованию
даже у новорожденных. Между тем лечение
обычно начинают с 3-месячного возраста,
иногда используя при этом краткосрочное
анестезиологическое пособие, в то время
как детям школьного возраста оно не требуется. Собственно процедура занимает
несколько минут. В связи с коротким временем выполнения каждой из них лечение
амбулаторное и не требует пребывания в
стационаре.
нейрорадиологии, офтальмологии, эндоваскулярной хирургии. По моему мнению,
лучшая в мире среди подобных бригад
сейчас сложилась в США. По инициативе
директора ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, академика РАН и РАМН
М.И. Давыдова и заместителя директора
РОНЦ, директора НИИ ДОГ, академика
РАН и РАМН М.Д. Алиева все члены этой
бригады были приглашены для участия в
конференции. С глубокой благодарностью
к моим американским коллегам подчеркну,
что все они наше предложение приняли.
В первый день конференции американские специалисты выступили с докладами,
каждый по своему направлению борьбы
с СПКР, а во второй день провели практические курсы более чем для 40 отечественных врачей. В рамках этих курсов ведущими американскими специалистами совместно с клиницистами НИИ ДОГ проведено бесплатное лечение более 150 детей
из Москвы, регионов России и стран СНГ
с различной сосудистой патологией кожи.
Важно, что оно включало не только консультации пациентов экспертами мирового
уровня, но и выполнение ими процедур
лазерного лечения на новейшем лазерном оборудовании в НИИ ДОГ, а также
№ 25 (602), 7 сентября 2012 г.
операции на базе клинических отделений
опухолей головы и шеи НИИ ДОГ и лучевой диагностики и рентгенохирургических методов диагностики и лечения НИИ
клинической онкологии ФГБУ «РОНЦ
им. Н.Н. Блохина» РАМН.
— Не могли бы вы представить читателям «МВ» того участника бригады американских докторов, который стоял у самых
ее истоков, отдал ей больше всего лет своей
врачебной деятельности?
— Это, конечно, автор представленного
на конференции доклада «Психосоциальные аспекты в семье ребенка с деформацией лица» Линда Розелль-Шаннон,
кандидат психологических наук, президент
и основатель VBF, являющегося ведущей
международной благотворительной организацией помощи детям и взрослым с
гемангиомами, КАД и другой сосудистой
патологией. Линда основала фонд в 1994
году после того, как у ее дочери при рождении была выявлена трудно поддающаяся
лечению гемангиома. Тогда отсутствовали
организации по поддержке семей, имеющих детей с сосудистой патологией. Линда
— автор замечательных книг и статей в
медицинских и научно-популярных журналах для врачей и родителей, столкнувшихся с данными заболеваниями. Свой
мастер-класс она посвятила проблемам
социальной и психологической адаптации
детей, страдающих СПКР, а также методам
психологической поддержки их родителей.
— Но зачем она нужна? Ведь вы говорили,
что большинство данных заболеваний сегодня уже излечимы?
— Не только в России, но и в развитых странах медицинская грамотность и
населения, и даже врачей в отношении
детей с СПКР столь низка, что нередки
случаи, с одним из которых я однажды
столкнулась в Москве. После рождения
малышки с обширной КАД акушерка сообщила матери, что у ее ребенка неизлечимое
врожденное уродство, настолько тяжелое,
что, может быть, девочку стоит оставить в
роддоме на попечение государства. Когда
мать этого ребенка пришла ко мне на консультацию, она была в состоянии глубокой
депрессии и повторяла строки из сказки
А.С. Пушкина: «Родила царица в ночь не то
сына, не то дочь, не мышонка, не лягушку,
а неведому зверюшку». Вопреки заключению акушерки, девочку удалось вылечить,
так же как и ее мать, получившую помощь
психотерапевта.
— Действуют ли в России бригады для
лечения СПКР, подобные американским?
— Благодаря поддержке академиков
М.И. Давыдова и М.Д. Алиева идет активная работа над созданием первой из таких
бригад на базе НИИ ДОГ ФГБУ «РОНЦ им.
Н.Н. Блохина» РАМН. Проведение конференции «Опухоли и пороки развития кожи
у детей» нам очень помогло в подобных
усилиях. Надеемся, что до конца 2013 года
коллектив квалифицированных специалистов для борьбы с любыми, причем и наиболее опасными разновидностями СПКР,
будет сформирован, оснащен необходимым
оборудованием и начнет действовать. Но
одной такой бригады для всего населения
РФ не хватит. Их должно быть не менее
чем по одной в каждом федеральном округе
страны. Другая пока нерешенная проблема
— это оплата за лечение СПКР. В западных странах родители ребенка получают
деньги для лечения либо от государства,
либо от страховой компании. В России
же, надеюсь, что пока, пациенты платят
из своего кармана. Средняя стоимость
лечения гемангиом и пламенеющего невуса
около 10—15 тысяч рублей, правда, оплата
проводится за несколько месяцев, по мере
проведения курсов лазерной терапии. Эта
сумма посильна для российской семьи со
средним достатком. Осложняет ситуацию
то, что сюда надо добавить и стоимость
нескольких поездок в лечебный центр. В
итоге получается уже значительная сумма.
А если говорить о сочетанных синдромальных нарушениях и значительных по размеру СПКР, то лечение обойдется семье уже
в сумму более 100 тысяч рублей. Квоты на
высокотехнологичное лечение СПКР в РФ
хотя и выделяются, но в очень небольшом
количестве. Поэтому хочется верить, что
Минздрав РФ осознает актуальность этой
проблемы и она будет решена.