ВЕГЕТАТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА Анатомо

1
ВЕГЕТАТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА
Анатомо-физиологическая характеристика
Назначение вегетативной нервной системы можно систематизировать в двух
направлениях: 1)удержание всех функциональных параметров деятельности различных
систем в границах гомеостаза, т.е. поддержание постоянства внутренней среды; 2) вегетативное обеспечение различных форм умственной и физической деятельности, адаптация к меняющимся внешним средовым условиям.
Исходя из общего плана организации нервной системы и, учитывая анатомофункциональные особенности вегетативной нервной системы, можно выделить два
уровня вегетативной организации: сегментарный (периферический) и надсегментарный
(центральный). Истинно вегетативные аппараты составляют сегментарную вегетативную
нервную систему. Сегментарная вегетативная нервная система разделяется на симпатическую и парасимпатическую.
В надсегментарном уровне вегетативной регуляции невозможно выделить специфические вегетативные центры, отсутствуют морфофункциональные особенности, характерные для вегетативной нервной системы. При раздражении этих систем вегетативные ответы всегда возникают в комплексе с активацией других функциональных систем
в картине целостного поведенческого акта или его фрагмента. Внутри этого уровня по
характеру функционального ответа выделяют эрготропную и трофотропную системы.
Каждая объединяет для организации целенаправленного поведения деятельность моторных, сенсорных, эмоциональных, эндокринных и вегетативных аппаратов.
Сегментарная вегетативная нервная система. С и м п а т и ч е с к и е нейроны
расположены в боковых рогах и промежуточной зоне грудных и верхнепоясничных сегментов спинного мозга. Аксоны их с передними корешками выходят из позвоночного
канала и подходят к симпатическому стволу (преганглионарные с выраженной миелиновой обкладкой). Симпатический ствол располагается по обеим сторонам позвоночника и
содержит 20 – 22 парных узла (3 шейных, 10 –12 грудных, 3-4 брюшных и 4 тазовых). В
ганглиях имеются три типа клеток, различающихся по своей величине (большие, средние, малые). Преганглионарные волокна частично прерываются в нейронах узлов, частично идут, не прерываясь к превертебральным ганглиям. Вегетативные волокна после
переключения в ганглиях определяются как постганглионарные и отличаются меньшей
толщиной миелиновой обкладки, а следовательно, имеют и меньшую скорость проведения импульса. Другая станция их переключения – превертебральные узлы, или сплете-
2
ния, содержащие в основном средние по размеру нейроны. Наиболее крупными являются сердечное, легочное, подчревное и самое большое – солнечное сплетение. Шейные
симпатические нервы иннервируют область головы, грудные – в основном туловище и
висцеральные органы, а поясничные – нижние конечности. В превертебральных сплетениях прерываются симпатические волокна, не имевшие контакта с нейронами симпатической цепочки, в них находятся и парасимпатические нейроны. Вегетативные волокна
после прохождения сплетений идут уже непосредственно к тканям иннервируемых органов или подходят к ганглиям, имеющим место в самих органах (сердце, желудочнокишечный тракт).
П а р а с и м п а т и ч е с к и е нейроны расположены в стволе головного мозга и
боковых рогах спинного мозга на крестцовом уровне, на уровне ствола это вегетативные
ядра III нерва, аксоны его идут с волокнами III нерва, прерываясь в цилиарном узле. Постганглионарные волокна вызывают сужение зрачка. Ядра парасимпатических нервов,
регулирующих слезотечение и слюнотечение, расположены в области моста мозга. Преганглионарные волокна идут в составе VII нерва, прерываются в крылонебном, подчелюстном и подъязычном ганглиях. Постганглионарные нейроны обеспечивают слезотечение, выделение слизи в носовых проходах и слюнотечение. Ядра нижнего слюноотделительного ядра расположены в бульбарном отделе ствола мозга, их преганглионарные
волокна выходят из черепа с IХ нервом, прерываясь в околоушном ганглии. Постганглионарные волокна направляются к околоушной железе.
В Х нерве вегетативные ядерные образования доминируют над сенсомоторными,
контролируя деятельность органов, расположенных в грудной и брюшной полостях.
Преганглионарные волокна выходят из черепа через заднее рваное отверстие и идут в
составе сосудисто-нервного шейного пучка. По своему ходу блуждающий нерв отдает
волокна на уровне шеи, грудной клетки, брюшной полости, которые прерываются в
сплетениях, расположенных вблизи от рабочих органов. Левый блуждающий нерв преимущественно иннервирует желудок, поджелудочную железу и печеночно-пузырную
систему, правый – кишечник.
Тазовые парасимпатические нервы берут начало от нейронов, лежащих в боковых
рогах крестцовых сегментов. Их преганглионарные аксоны оканчиваются в ганглиях,
расположенных вблизи от тазовых органов. Имеются наблюдения, что парасимпатические преганглионарные волокна покидают спинной мозг в составе не только передних
(это характерно для симпатических волокон), но и задних корешков.
3
Афферентный отдел вегетативной нервной системы изучен хуже. Различают два
типа сенсорных вегетативных рецепторов: 1)рецепторы, реагирующие на давление и растяжение (тельца Фатера-Пачини); 2)хеморецепторы. Идущие от рецепторов волокна обладают небольшой миелиновой обкладкой и идут вместе с эфферентными вегетативными волокнами. Нейроны их расположены в спинномозговых ганглиях. Далее афферентация идет по спиноталамическому тракту. На уровне спинного мозга дифференцировать
сенсорные анимальные и вегетативные волокна не удается. Эксперименты с раздражением внутренних органов свидетельствуют, что вызванные потенциалы можно зарегистрировать в различных органах коры. Имеются данные о роли премоторных полей. Несущие
болевое чувство вегетативные волокна не обнаруживаются в блуждающем нерве, поэтому вегетативные боль справедливо обозначаются как симпаталгические.
По своей морфологической структуре симпатические и парасимпатические
нейроны и их аксоны неразличимы. Различаются они группировкой центров по оси ЦНС
(грудной отдел – симпатические, стволово-сакральная локализация – парасимпатические), различной отдаленностью ганглиев от рабочего органа (симпатические в отдалении, парасимпатические – в непосредственной близости), что определяет большую диффузность и генерализованность симпатических влияний. Наконец, очень существенны
медиаторные различия. Ацетилхолин выделяется во всех промежуточных ганглиях вегетативной нервной системы и в постганглионарных волокнах парасимпатического ее звена. В постганглионарных симпатических волокнах (за исключением потоотделительных)
выделяются норадреналин и адреналин. Важно, что функциональный эффект определяется взаимодействием медиатора с рецептором. Выделено два типа адренорецепторов альфа и бета. Норадреналин оказывает воздействие на альфа-рецепторы, а адреналин –
на альфа - и бета - рецепторы.
Надсегментарные вегетативные образования. По существу при раздражении
любого отдела головного мозга можно получить вегетативные ответы, которые входят в
состав полисистемной реакции. Однако выделить в головном мозге специализированные
вегетативные центры, помимо описанных в составе сегментарной вегетативной системы,
невозможно. В составе же интегративных образований мозга наибольшее значение имеют три образования: ствол головного мозга, гипоталамус и ринэнцефалон.
В стволе головного мозга можно выделить три типа образований, участвующих в
регуляции вегетативных функций: 1)парасимпатические ядра, аксоны которых идут с III,
VII, IX и Х черепными нервами, относящиеся к истинной сегментарной вегетативной
нервной системе; 2) полуспециализированные образования, к числу которых относятся
4
вазомоторный центр, имеющий в своем составе депрессорный, прессорный, акселераторный и ингибиторный центры, регулирующие уровень АД и частоту сердечных сокращений, и дыхательный центр с экспираторными и инспираторными нейронными образованиями. Полуспециализированными эти образования обозначены потому, что вместе с вегетативными кардиоваскулярными и дыхательными сдвигами изменяются облегчающие и тормозящие супраспинальные влияния на спиномоторный аппарат. Очевидно,
что эти аппараты осуществляют интеграцию вегетомоторных функций; 3)ретикулярная
формация головного мозга. Участие последней в регуляции смены и поддержки сна и
бодрствования очевидны, а эти процессы хорошо сопряжены с вегетативным сопровождением различных уровней бодрствования, фаз и стадий сна. Ретикулярная формация
осуществляет связь и координацию восходящих (уровень бодрствования) и нисходящих
(вегетативных и моторных) влияний.
Важным звеном вегетативной и нейроэндокринной регуляции является гипоталамус. Внутри гипоталамуса выделяют специфический и неспецифический отделы. К первому относятся группы нейронов, проецирующихся на гипофиз, эффект раздражения или
разрушения которых является специфическим, а отличительной особенностью нейронов
является способность к нейрокринии. При этом либо образуются сами тропные гормоны
(антидиуретический гормон – АДГ), либо факторы, стимулирующие или тормозящие
секрецию тропных гормонов в аденогипофизе. К специфическим отделам относятся также хеморецепторы, воспринимающие сигналы из внутренней среды (гликорецепторы,
осморецепторы и т.д.).
Нарушение функционирования этих отделов проявляется в клинике отчетливыми
и характерными нейроэндокриннообменными синдромами. Другой отдел гипоталамуса
является продолжением ретикулярной формации ствола головного мозга и может быть
обозначен неспецифическим, так как раздражение его ведет к комплексу психофизиологических сдвигов. Все это привело к представлениям, что гипоталамус – важный интегративный отдел мозга, центр нейрогуморальной координации, звено, включающее гормональные системы в целостную организацию поведения, обеспечивающее взаимодействие вегетативных, эндокринных и эмоциональных компонентов деятельности организма.
Интерес к ринэнцефалону определяется нахождением в нем таких структур, как
миндалевидный комплекс, гиппокамп, медиально-базальная кора височной доли, объединяющихся в лимбическую систему. Обнаружена роль указанных систем в эмоционально-вегетативной интеграции, вегетативном обеспечении целостных форм поведения.
5
В целом все указанные образования составляют лимбико-ретикулярный комплекс: интегративный аппарат мозга, обеспечивающий адаптивное целенаправленное
поведение. При этом эрготропные системы обеспечивают активную физическую и психическую деятельность, осуществляют приспособление к меняющимся условиям внешней среды, обеспечивают реакции на стресс, способствуют течению катаболических
процессов. Степень комплексной (сенсомоторной, эндокринной и вегетативной) реакции
определяется важностью, значимостью, новизной ситуации, уровнем мотивационного
напряжения. В вегетативной сфере при этом мобилизуется преимущественно симпатикоадреналовое звено. Трофотропные системы осуществляют анаболические, нутритивные,
эндофилактические реакции в период отдыха, расслабления, фазы медленного сна, при
внешних обстоятельствах, не требующих преодоления, борьбы с ними. Вся деятельность
направлена на поддержание гомеостатического равновесия. Тот же комплекс полисистемных реакций ведет себя противоположно (мышечная релаксация, снижение сенсорной напряженности и секреции «стрессорных» гормонов), преимущественно вагоинсулярная ориентация вегетативных сдвигов.
Важно подчеркнуть, что патология надсегментарных образований вызывает не
только вегетативные сдвиги, а всегда комплекс полисистемных реакций, где вегетативные нарушения не являются детерминированными (ни по форме, ни по локализации).
Патогенез вегетативных нарушений. Разделение вегетативной нервной системы
на сегментарный и надсегментарный отделы имеет не только теоретическое, но и важное
практическое патогенетическое значение.
Патогенез сегментарных нарушений определяется процессами ирритации и выпадения определенных звеньев и их локализацией. Описываются синдромы поражения
мозговых вегетативных центров, преганглионарных волокон, симпатической цепочки,
периферических сплетений, особое значение имеет повреждение вегетативных нервов и
волокон в смешанных нервах (вегетативные невропатии).
В основе же вегетативных расстройств надсегментарного генеза лежит нарушение
интегративной деятельности, определяемое как «синдром дезинтеграции» [Вейн А.М.,
1966]. Проявлением его является рассогласование деятельности различных систем мозга
(сенсомоторной, эмоциональной, вегетативной), а вегетативная дисфункция отражает
нарушение адаптивной, приспособительной деятельности.
КЛИНИКА ВЕГЕТАТИВНЫХ РАССТРОЙСТВ
6
СИНДРОМ ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСТОНИИ
Синдром вегетативной дистонии (СВД) включает в себя проявление всех форм
нарушения вегетативной регуляции. В последние годы этому термину отдается предпочтение перед «синдромом вегето-сосудистой дистонии», так как это дает возможность говорить и о синдроме вегетативно-висцеральной дистонии, а последняя может
быть разделена на многообразные системные дистонии (вегетокардиальные, вегетогастральные и т.д.). Для патологии и физиологии ВНС традиционными являются такие
термины, как ваготония, симпатикотония, амфотония. Поэтому общий термин «вегетативная дистония» кажется правильным для обозначения всех форм вегетативной патологии. Вегетативную дистонию называют синдромом потому, что, как правило, вегетативные расстройства – это вторичные проявления самых различных форм патологии.
Синдром вегетативной дистонии – очень широкое и разнообразное клиническое
понятие, объединяющее, с одной стороны, яркие вегетативные кризы, длительные
субфебрилитеты, нейрогенные обмороки и, с другой, - сосудисто-трофические локальные синдромы, ортостатическую гипотензию, ангидроз, нейрогенный мочевой пузырь.
Это и привело к тому, что было выделено три обобщенных синдрома в СВД.
а) психовегетативный синдром,
б) синдром периферической вегетативной недостаточности,
в) ангио-трофо-алгический синдром.
Психовегетативный
синдром
(ПВС)
-
проявляется
перманентно-
пароксизмальными вегетативными нарушениями (панические атаки, обмороки и др.),
обусловленными дисфункцией неспецифических систем мозга, обозначаемых как
«надсегментарные вегетативные системы». В этиологии этого синдрома основная роль
отводится психогенным факторам.
Синдром периферической вегетативной недостаточности (ПВН) обусловлен
органическим поражением сегментарных вегетативных аппаратов, т.е. специфических
симпатических и парасимпатических ядер, ганглиев, периферических преганглионарных и постганглионарных вегетативных волокон. Характерными клиническими проявлениями ПВН являются ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое и ригидный
пульс, гипогидроз, атония мочевого пузыря и недержание мочи, запоры, диарея, импотенция. ПВН встречается главным образом при заболеваниях, поражающих периферическую нервную систему (сахарный диабет, алкоголизм, амилоидоз и др.), но также и
при заболеваниях ЦНС (паркинсонизм, мультисистемные атрофии).
7
Ангио-трофо-алгический синдром (АТАС). Клиническая картина синдрома
складывается из характерных сочетанных вазомоторных, трофических и болевых проявлений (акроэритозы, эритромелалгия, синдром Рейно, комплексный регионарный
болевой синдром). В основе АТАС лежит поражение смешанных нервов, сплетений и
корешков, иннервирующих руки и ноги. Но он может быть частью и психовегетативного синдрома (болезнь Рейно).
Анализируя СВД, необходимо учитывать ряд факторов:
1. характер вегетативных нарушений;
2. перманентность и пароксизмальность;
3. поли- и моносистемный характер расстройств;
4. генерализованные системные и локальные нарушения;
Клиническое учение о патологии вегетативной нервной системы связано с именами Н.Eppinger, L.Hess (1910), создавших представление о синдроме ваготонии. С
учетом разделения ВНС на симпатический и парасимпатический отделы вскоре появилось описание и второго обобщенного вегетативного синдрома – симпатикотонии. В
классическом изложении они выглядели следующим образом. У человека с симпатикотонической напряженностью обнаруживают бледность и сухость кожи, холодные конечности, блеск глаз и легкий экзофтальм, неустойчивую температуру, склонность к
тахикардии, тахипноэ, тенденцию к повышению АД, запор. Характерны большая работоспособность, инициативность, физическая выносливость и хорошая деятельность к
вечеру при пониженных способностях к запоминанию и сосредоточенности, тревожность. Снижена переносимость солнца, тепла, шума, яркого света, кофе. Сон неспокойный. Наблюдаются мышечная дрожь, парестезии, зябкость, неприятные ощущения
в области сердца.
Для ваготонии характерны холодная, влажная, бледная кожа, гипергидроз и гиперсаливация, яркий красный дермографизм, брадикардия, тенденция к артериальной
гипотензии, дыхательная аритмия, склонность к обморокам и увеличению массы тела.
Наблюдаются апатичность, астения, малая выносливость, низкая инициатива, нерешительность, боязливость чувствительность, склонность к депрессии, лучшая производственная деятельность в утренние часы. Обобщение отдельных вегетативных нарушений в указанные синдромы способствовало развитию клинической вегетологии. Следует отметить несколько обстоятельств. Изложенные симптомокомплексы, во-первых,
еще не являются оформленными патологическими синдромами и скорее отражают
определенные, часто конституциональные, особенности организации и реагирования
8
вегетативной нервной системы; во-вторых, в них достаточно полно нашли отражение
проявления, которые и составляют при их большей выраженности обобщенный синдром вегетативной дистонии; в-третьих, крайне существенно, что уже в этих описаниях вегетативные симптомы даны в сочетании с особенностями личности и эмоционального реагирования.
Учение о симпатикотонии и ваготонии часто подвергалось критике, основу которой составляли представления о редкости в реальной практике таких чистых синдромов. Исходя из этого, A.Guillaume выделяет промежуточный симптомокомплекс –
невротонию, а A.Danielopolu обозначает его как «гиперамфотония» или «гипоамфотония». Действительно, чаще приходится иметь дело со смешанными симпатическими
или парасимпатическими проявлениями, однако нередко удается выделить преимущественную направленность нарушений либо разную направленность в отдельных функциональных системах (например, симпатическую активность в кардиоваскулярной и
парасимпатическую – в гастроинтестинальной системах). При всех оговорках и добавлениях следует признать, что принцип выделения вегетативных нарушений по симпатикотоническим и ваготоническим проявлениям остался плодотворным и сегодня.
Второй принцип связан с перманентностью и пароксизмальностью вегетативных нарушений. Если последние представляют собой очерченные во времени и интенсивные вегетативные бури, то обозначение остальных нарушений как «перманентные»
в известной мере условно. Все вегетативные симптомы подвижны. Это относится и к
гипергидрозу, и к ЧСС, и к АД. Таким образом, перманентные нарушения – это не абсолютно стабильные показатели, а их частые колебания, не улавливаемые клинически
и не достигающие уровня вегетативных кризов. Последние описаны в специальной литературе достаточно давно и обозначаются как «ваго-вазальные кризы Говерса», «симпатические кризы Барре» и «смешанные симпатико-вагальные приступы Польцера», а
в современной англоязычной литературе они обозначаются как «панические атаки».
Выделение генерализованных, системных и локальных расстройств является в
определенной степени условным. Казалось бы, наиболее ясен вопрос о локальных синдромах. Известно, что односторонние локальные вегетативные нарушения могут возникнуть при вертеброгенной патологии, туннельных синдромах, мононевропатиях различного генеза. Однако по мере своего развития и углубления они начинают обрастать
генерализованными психовегетативными расстройствами, возникающими как реакция
на хроническую боль (если она имеется) или на дезадаптацию, вызванную локальными
9
расстройствами. И все же эта ситуация представляется достаточно очерченной с позиций доминирования локальных форм СВД.
Сложнее деление генерализованных и системных форм. Если при локальных
синдромах речь, как правило, идет о поражении периферической сегментарной вегетативной системы, то генерализованные и системные расстройства могут быть результатом и нарушения функционирования надсегментарных вегетативных образований
(психовегетативный синдром), и поражения периферических вегетативных аппаратов
(синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности). Принципиально эти
нарушения являются полисистемными. Обнаруживаемая клинически моносистемность
патологических проявлений – чаще всего результат либо невыявления, либо субклинического течения расстройств в других системах.
Эти обстоятельства привели к дискуссии вокруг терминов «синдром вегетативной дистонии» и «нейроциркуляторная дистония» (НЦД). Следует признать, что понятие «нейроциркуляторная дистония» оказалось живучим и широко применяется в терапевтической практике (это несомненно свидетельствует о его прагматическом потенциале). Однако главной ошибкой прежде всего является то, что терапевты, кардиологи хотят увидеть в НЦД не синдром, а самостоятельное заболевание. Понятна тревога по поводу этих представлений. Врач, диагностируя НЦД, начинает лечить эту «болезнь», завершив необходимый в этой ситуации поиск причин, обусловивших этот
синдром. В этом и заключается практическая опасность использования термина
«нейроциркуляторная дистония». Кроме того, врачи, пользуясь термином НЦД, зачастую игнорируют и не придают какого-либо значения практически облигатным нарушениям в дыхательной, желудочно-кишечной и терморегуляторной сферах. Однако
нарушения в этих системах могут выступать и как самостоятельные синдромы: гипервентиляционный, нейрогастральной дистонии, нейрогенной гипертермии и т.д. Все они
– абсолютная клиническая реальность. Но это не самостоятельные заболевания, а клинические варианты СВД, в частности психовегетативного синдрома, при котором на
фоне полисистемных нарушений вегетативной регуляции доминируют клинические
симптомы недостаточности определенных функциональных систем.
СВД, как правило, не является нозологической единицей. В классификации вегетативных расстройств выделяют первичные и вторичные церебральные (надсегментарные), периферические (сегментарные) и сочетанные вегетативные нарушения. Очевидно, что подавляющая доля вегетативных расстройств является вторичной, а в этих
ситуациях анализ нозологической сущности патологии, приведшей к СВД, существен
10
для правильной диагностики и, особенно, использования нозологических методов лечения. Это сложный вопрос, и мы сделали попытку отразить его в относительно простой схеме факторов, вызывающих СВД (схема 1).
С известной долей схематичности можно выделить 8 факторов, вызывающих вегетативные нарушения.
1. СВД конституциональной природы. Обычно он проявляется с раннего детства и характеризуется нестойкостью, лабильностью вегетативных параметров. Быстрая
смена окраски кожи, потливость, колебания частоты сердечных сокращений и АД, боль
и дискинезии в желудочно-кишечном тракте, склонность к субфебрилитету, тошнота,
плохая переносимость физического и умственного напряжения, метеотропность. Эппингер, а затем Гийом определяли таких лиц как «инвалидов вегетативной системы», еще не
больных, но склонных к усилению всех указанных проявлений при неблагоприятном
воздействии внешней среды. Нередко эти расстройства носят семейно-наследственный
характер. С возрастом указанные лица при правильном закаливающем воспитании достигают известной компенсации, хотя всю жизнь остаются вегетативно стигматизированными. Существуют и очень тяжелые конституциональные вегетативные нарушения.
Речь идет о семейной дизавтономии (синдроме Райли-Дея), при котором возникают грубейшие нарушения во внутренней среде организма, несовместимые с жизнью, а в патологический процесс существенно вовлечена периферическая вегетативная система.
2. СВД психофизиологической природы
Возникает у здоровых людей на фоне острого или хронического стресса. Эмоционально-вегетативно-эндокринные реакции на острый стресс являются нормальным
физиологическим ответом организма и не могут считаться патологическими. Однако
избыточная неадекватная выраженность реакций, длительность и частота их на фоне
хронического стресса, нарушение адаптационных возможностей человека являются
уже патологическими, основу клинических проявлений которых составляет психовегетативный синдром. Массовое проявление СВД психофизиологической природы
наблюдается при катастрофах, землетрясениях и других стрессовых экстремальных
ситуациях.
3. СВД при гормональных перестройках организма. К ним относятся периоды
пубертата и климакса. В пубертатном возрасте имеются две предпосылки к появлению
вегетативных синдромов: возникновение новых эндокринно-вегетативных взаимодействий, требующих формирование других интегративных паттернов, и быстрая часто акселерированная прибавка роста; при этом создается разрыв между новыми физическими
11
параметрами и возможностями сосудистого обеспечения. Типичными проявлениями являются вегетативные нарушения на фоне мягких или выраженных эндокринных расстройств, колебания АД, ортостатические синдромы с предобморочными и обморочными состояниями, эмоциональная неустойчивость, нарушение терморегуляции.
Вегетативные процессы обострены и в период климакса, что связано с физиологическими эндокринными и эмоциональными сопровождениями этого состояния. Вегетативные расстройства носят как перманентный, так и пароксизмальный характер, а среди последних помимо характерных приливов, чувства жара, обильной потливости, могут
возникать вегетативно-сосудистые кризы. Следует подчеркнуть, что и климакс, и пубертат характеризуется существенной психологической перестройкой. Учитывая и этот
факт, можно считать, что в основе вегетативных нарушений лежат и эндокринные, и
психологические факторы.
4. СВД при органических соматических заболеваниях.
При многих психосоматических заболеваниях (гипертоническая, ишемическая,
язвенная болезни, бронхиальная астма), а также висцеральных заболеваниях с выраженным алгическим компонентом (желчнокаменная, мочекаменная болезни, хронический панкреатит) нередко формируются психовегетативные синдромы. При психосоматических болезнях эти нарушения являются существенным фактором патогенеза,
возникают до окончательного становления описываемых заболеваний и носят на ранних этапах психофизиологический характер. Хронические болевые синдромы, являющиеся по существу хроническим болевым стрессом, также обрастают психовегетативными нарушениями. Последние ярко представлены при аллергических расстройствах.
Большая группа соматических страданий, в число которых входят эндокринные (сахарный диабет, гипотиреоз и др.), системные и аутоиммунные (амилоидоз, склеродермия и др.), метаболические (порфирия, криоглобулинемия и др.) болезни, сопровождается синдромом прогрессирующей вегетативной недостаточности. Особое значение
следует придавать сахарному диабету (с учетом его большой распространенности), при
котором периферические вегетативные нарушения встречаются в 50-60% и амилоидозу
(до 80%).
5. СВД при органических заболеваниях нервной системы
Нет отделов головного мозга, которые бы не принимали участия в вегетативной
и психической регуляции. Клиническая практика позволила выделить значение структур лимбико-ретикулярного комплекса, интегративных систем мозга, обеспечивающих
целостное проведение и адекватную адаптацию. Узловой структурой является гипота-
12
ламическая область, обеспечивающая прежде всего нейроэндокринные, мотивационные и терморегуляторные проявления. Стволовые структуры осуществляют интеграцию функциональных состояний мозга в цикле бодрствование – сон, регуляцию сердечно-сосудистых и дыхательных функций, супраспинального контроля мышечного
тонуса. Несомненна роль и вестибуловегетативного взаимодействия. Показаны возможности участия ринэнцефальных структур в реализации психовегетативноэндокринных симптомокомплексов; клинической моделью может служить височная
эпилепсия. В эксперименте, начиная с Л.А.Орбели, демонстрируется роль мозжечка в
вегетативной регуляции. Пока адекватных этому клинических наблюдений практически нет.
Помимо роли лимбико-ретикулярного комплекса, выявляется и роль межполушарной асимметрии. Показана более тесная связь правого полушария головного мозга
с психовегетативной регуляцией. Приведенные выше соображения основываются на
топическом принципе, что вполне обоснованно, так как характер заболевания имеет
меньшее значение. При этом не следует забывать тип нарушений (разрушение и раздражение, обширность и глубина деструкции мозга).
Клиническим проявлением описанных выше церебральных нарушений будет
служить психовегетативный синдром.
Синдром вегетативно-сосудисто-трофических нарушений часто возникает при
периферических синдромах (радикулопатии, плексопатии, нейропатии). Подчеркнем
роль туннельных синдромов и миофасциальных синдромов. Основные клинические
проявления обнаруживаются на руках и ногах, часто они односторонние. Периферические (сегментарные) вегетативные синдромы еще совсем недавно сводились к диагностике ганглионитов (трунцитов) симпатической цепочки и повреждению солнечного
сплетения (солярит). Со всей определенностью следует подчеркнуть, что подобная диагностика малооправдана, не имеет аналогов в мировой неврологии и возникла в «доостеохондрозную эру» неврологии и до описания и детального изучения синдрома
прогрессирующей вегетативной недостаточности.
В разделах, посвященных кардиалгическим и абдоминалгическим синдромам,
будут изложены имеющиеся на этот счет факты и соображения.
5. СВД при профессиональных заболеваниях
Ведущие проявления – психовегетативный (в основном, астеновегетативный) и
синдром вегетативно-сосудисто-трофических расстройств в руках и – реже – ногах.
6. СВД при неврозах.
13
СВД при неврозах – одна из наиболее частых форм, вызывающих вегетативные
нарушения. Последние рассматриваются как облигатное проявление неврозов, а расстройства невротического круга распространены достаточно широко. СВД в этой ситуации является классическим проявлением психовегетативного синдрома. Детальное изложение клиники вегетативных нарушений при неврозах см.в разделе Неврозы.
7. СВД при психических расстройствах.
Речь идет, прежде всего об аффективно-эмоциональноличностных нарушениях.
Интеллектуально-мнестические синдромы в меньшей степени сопряжены с вегетативными проявлениями. Должна быть подчеркнута роль различных форм эндогенной депрессии, – как в виде отчетливого синдрома, так и в виде маскированных (лаврированных) форм. Как и при органических церебральных расстройствах, когда вегетативные
симптомы перекрываются сенсомоторными, в картине психических заболеваний отчетливо доминируют психопатологические синдромы. При этом психиатры нередко
игнорируют сопутствующую вегетативную дисфункцию. Обоснованием этой прагматической позиции служит исчезновение вегетативных нарушений при успешном лечении психопатологических расстройств.
Таким образом, при выявлении синдрома вегетативной дистонии необходимо
установить факторы, играющие ведущую роль в его генезе. Проведение этого анализа
имеет первостепенное практическое значение, так как определяет терапевтическую тактику врача. Исходя из этого, синдром вегетативной дистонии не может фигурировать в
качестве основного клинического диагноза.
ГИПЕРВЕНТИЛЯЦИОННЫЙ СИНДРОМ (ГВС)
Гипервентиляционный синдром можно определить как патологическое состояние, проявляющееся полисистемными психическими, вегетативными (в том числе сосудисто-висцеральными), алгическими и мышечно-тоническими нарушениями, нарушениями сознания, связанными с первичной дисфункцией нервной системы психогенной или органической природы, приводящее к расстройствам нормального и формированию устойчивого патологического паттерна дыхания, который проявляется увеличением легочной вентиляции неадекватно уровню газообмена в организме. Наиболее часто ГВС имеет психогенную природу.
14
Клинические проявления
Среди многочисленных проявлений ГВС можно выделить пять ведущих: 1) вегетативные нарушения; 2) изменения и нарушения сознания; 3) мышечно-тонические и
моторные расстройства; 4) болевые и другие чувствительные нарушения; 5) психические расстройства. Нарушения могут быть пароксизмальными и перманентными.
Клинические проявления гипервентиляционного криза или пароксизма характеризуются ощущением беспокойства, тревоги, страха, больной испытывает ощущение
нехватки воздуха, затруднения дыхания, сдавления грудной клетки, ком в горле. При
этом отмечаются, как правило, учащенное или глубокое дыхание, нарушение ритма и
регулярности дыхательных циклов. Одновременно с этим больные испытывают сердцебиения, ощущения остановки сердца, неритмичной его работы, возникают боли в
левой половине грудной клетки. Объективно констатируется лабильность пульса (чаще
всего тахикардия) и АД, экстрасистолы. Гипервентиляционный криз предполагает в
своей структуре наличие ведущего феномена – избыточного, усиленного дыхания. Однако многие больные не осознают самого факта гипервентиляции, так как их внимание
приковано к другим проявлениям со стороны различных органов и систем: сердца, желудочно-кишечной системы, мышц, т.е. к последствиям, наступающим в результате
гипервентиляции. Если же мучительные дыхательные ощущения в виде одышки, нехватки воздуха и т.д. обращают на себя внимание больного, он относит их чаще всего
за счет патологии сердца. Следует отметить, что гипервентиляционный феномен является характерным для панических атак.
Наиболее часто признаки ГВС имеют перманентный характер, что по-разному
проявляется в различных системах.
Дыхательные расстройства. Главными проявлениями являются неудовлетворенность вдоха, ощущение нехватки воздуха, кислорода. Обычно больные утверждают,
что им периодически необходимы глубокие вдохи, чтобы ощущать себя полноценно
дышащими. Они постоянно открывают окно, форточку даже в самые сильные морозы,
т.е. заняты в основном реализацией своего «дыхательного поведения», становятся
«борцами за свежий воздух». Помимо указанных выше ситуаций, дыхательные ощущения резко усиливаются в условиях, вызывающих тревогу (экзамены, публичное выступление, транспорт, особенно метро, высота и т.д.). В ряде случаев акт дыхания
ощущается больными как трудный, совершается с большим напряжением. Больные
ощущают ком в горле, непрохождение воздуха в легкие, ощущение препятствия на пути проникновения воздуха.
15
Сердечно-сосудистые нарушения. Помимо болей в области сердца, больные, как
правило, отмечают сердцебиение, дискомфорт в области сердца, сжатия и боль в груди.
Объективно чаще всего констатируются лабильность пульса и АД, экстрасистолия. На
ЭКГ могут наблюдаться флюктуация сегмента S-T (чаще всего подъем). К нейроваскулярным проявлениям ГВС также относят головные боли сосудистого характера, головокружение, шум в ушах. В группу периферических сосудистых нарушений ГВС входят акропарестезии, акроцианоз, дистальный гипергидроз, феномен Рейно и др.
Нарушения желудочно-кишечного тракта. Наиболее часты жалобы на нарушение (чаще всего усиление) перистальтики, отрыжку воздухом, аэрофагию, вздутие живота, тошноту, рвоту. Следует отметить наличие в картине ГВС синдрома абдоминалгии, часто встречающегося в клинической практике гастроэнтерологов, как правило, на фоне интактной пищеварительной системы. Такие случаи вызывают у интернистов большие диагностические трудности.
Изменения и нарушения сознания
Гипервентиляционные липотимии, обмороки – наиболее яркие проявления церебральной дисфункции у больных с ГВС. Менее выраженные изменения сознания –
это неясность зрения, «туман», «сетка» перед глазами, затемнение перед глазами,
сужение полей зрения и появление «туннельного зрения», преходящий амавроз, снижение слуха, шум в голове и в ушах, головокружение, неустойчивость при ходьбе.
Двигательные и мышечно-тонические проявления гипервентиляционного синдрома.
Наиболее частым феноменом гипервентиляционного пароксизма является ознобоподобный гиперкинез. Дрожь локализуется в руках и ногах, при этом пациент жалуется на ощущение внутренней дрожи. Особое место в структуре ГВС, в том числе в ситуациях
пароксизма,
занимают
мышечно-тонические
проявления:
мышечно-
тонические тетанические (карпопедальные) спазмы, крампи. Тетанический синдром (в
частности, нормокальциемический, нейрогенный его вариант) у больных с вегетативными расстройствами может служить тонким индикатором наличия у них гипервентиляционных проявлений. Поэтому положительный симптом Хвостека чаще всего указывает на связь нервно-мышечной возбудимости с гипервентиляционными проявлениями в рамках определенного психовегетативного синдрома.
Чувствительные и алгические проявления ГВС. Чувствительные расстройства
(парестезии, покалывания, онемения, чувство ползания мурашек и др.) являются классическими, специфическими и наиболее частыми признаками ГВС. Как правило, они
16
локализуются в дистальных отделах конечностей, в области лица (периоральная область).
Психические проявления ГВС. Нарушения в виде беспокойства, тревоги, страха,
тоски, печали и др. занимают особое место в структуре гипервентиляционных нарушений. С одной стороны, психические расстройства являются частью клинических симптомов наряду с другими соматическими изменениями; с другой – они представляют
собой эмоционально неблагополучный фон, на котором и возникает ГВС.
Этиология и патогенез гипервентиляционного синдрома. Причинами ГВС являются: органические заболевания нервной системы; психогенные заболевания; соматические факторы и заболевания, эндокринно-метаболические нарушения, экзо- и эндогенные интоксикации. В подавляющем большинстве случаев главные причины,
определяющие возникновение ГВС, носят психогенный характер.
Патогенез ГВС представляется многомерным и многоуровневым. По-видимому,
психогенные факторы в большой степени дезорганизуют нормальный и оптимальный
для каждого больного дыхательный паттерн, в результате чего усиливается легочная
вентиляция и возникают устойчивые биохимические сдвиги. Биохимические нарушения, являющиеся наиболее важными факторами симптомообразования, еще больше
нарушают церебрально-дыхательный паттерн, который по механизму обратной связи
поддерживает психические нарушения. Таким образом формируется «порочный круг»,
где дисфункция стволовых механизмов (повышение возбудимости дыхательного центра и нарушение его адекватной чувствительности на газовые стимулы) и нарушение
надсегментарных интегрирующих механизмов (ответственных за регуляцию дыхания,
активационно-поведенческие и вегетативные процессы) сочетаются с биохимическими
нарушениями в результате усиленной вентиляции.
Диагноз гипервентиляционного синдрома психогенной природы основывается
на следующих критериях:
1.
Наличие жалоб на дыхательные, вегетативные, мышечно-тонические, алгические нарушения, изменение сознания, психические расстройства.
2.
Отсутствие органического заболевания нервной системы и соматического заболевания, в том числе заболевания легких.
3.
Наличие психогенного анамнеза.
4.
Положительная гипервентиляционная проба: глубокое и частое дыхание в течение 3-5 мин. воспроизводит большую часть имеющихся у больного симптомов.
17
5.
Исчезновение спонтанного или вызванного путем гипервентиляционной пробы
криза при ингаляции смеси газов, содержащей 5% СО2, или при дыхании в целлофановый мешок. Дыхание в мешок способствует накоплению собственного СО2,
который восполняет недостаток СО2 в альвеолярном воздухе и улучшает состояние больного.
6.
Наличие симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (тетании):
симптомы Хвостека, положительная проба Труссо-Бонсдорфа, положительная
ЭМГ-проба на скрытую тетанию.
7.
Снижение концентрации СО2 в альвеолярном воздухе, изменение рН (сдвиг в
сторону алкалоза) крови.
Дифференциальный диагноз при гипервентиляционном синдроме, как правило,
зависит от ведущего его проявления. При наличии гипервентиляционных пароксизмов
возникает необходимость его дифференциации от бронхиальной и сердечной астмы.
Лечение гипервентиляционного синдрома должно быть комплексным. Коррекция психических нарушений проводится при помощи психотерапевтического воздействия. Воздействие на нейрофизиологические и нейрохимические основы механизмов
гипервентиляционного синдрома реализуется путем назначения психотропных, вегетотропных средств и препаратов, снижающих нервно-мышечную возбудимость.
В качестве средств, снижающих нервно-мышечную возбудимость, назначают
препараты, регулирующие кальциевый обмен, обмен магния. Наиболее часто применяют эргокальциферол (витамин D2) в дозе 20 000 - 40 000 МЕ в день в течение 1-2
мес., глюконат кальция, глицерофосфат кальция. Могут быть применены также препараты, содержащие магний (магне-В6, лактат магния, аспаргинат магния и др.).
Одним из ведущих способов терапии гипервентиляционного синдрома является
дыхательная гимнастика: попытка постепенного перехода на диафрагмальное (брюшное) дыхание; формирование определенных соотношений между длительностью вдоха
и выдоха – соответственно 1:2; урежение и углубление дыхания, а также использование определенной психологической регуляции.
Один из чрезвычайно эффективных методов лечения больных с ГВС – использование приемов биологической обратной связи (БОС). Преимущество данного метода
по сравнению с дыхательной гимнастикой заключается в том, что пациент в состоянии
контролировать свои действия; это значительно ускоряет процесс образования нового
дыхательного паттерна и нормализации его состояния.
18
КАРДИАЛГИИ И АБДОМИНАЛГИИ
КАРДИАЛГИИ. Боли в области сердца (кардиалгии) могут иметь различный генез и в
практической медицине различают: 1. Кардиалгии, связанные с патологией сердца и
крупных сосудов 2. Кардиалгии обусловленные патологией органов грудной клетки и
средостения 3. Кардиалгии в рамках психовегетативного синдрома (психогенные кардиалгии) 4. Кардиалгии вертеброгенного и миофасциального происхождения. При
этом важно отметить, что практически 90% всех кардиалгий обусловлены тремя основными причинами: ИБС, вертеброгенно-мышечная патология и психовегетативные
расстройства. Дифференциальная диагностика этих состояний часто является достаточно сложной. Коронарография проводимая больным с клинической картиной типичной стенокардии выявляет нормальные коронарные артерии у 10-20% этих больных, а
у пациентов с атипичной картиной стенокардии неизмененные коронарные артерии
обнаруживают в 70% случаев. Специальные исследования, проводимые у больных с
жалобами на боль в области сердца с нормальными коронарными артериями, выявили
у 37-43% из них признаки панических (психовегетативных) расстройств Показано
также, что у 80% пациентов амбулаторного приема кардиалгии носят психогенный
характер.
Кардиалгии в структуре психовегетативного синдрома (психогенные кардиалгии)
Это наиболее часто встречающийся вариант кардиалгий, заключающийся в том, что
сам феномен боли, будучи на какой-то период ведущим в клинической картине, находится одновременно в структуре различных аффективных и вегетативных нарушений,
патогенетически связанных с болями в сердце. Локализация болей наиболее часто связана с зоной верхушки сердца, с областью левого соска и прекардиальной областью. В
ряде случаев больной четко указывает одним пальцем на место болей. У одних больных наблюдается “миграция” болей, в то время как у других боли имеют устойчивую
локализацию. Боль может локализоваться также и за грудиной. Характер болевых
ощущений разнообразен: в основном, это ноющие, колющие, давящие, жгучие, сжимающие или пульсирующие боли. Пациенты также указывают на пронизывающие тупые, щиплющие, режущие боли или на диффузные, плохо очерченные ощущения, не
являющиеся по их реальной оценке собственно болевыми. Характер течения болей чаще всего является волнообразным. Для них не характерно уменьшение под действием
нитроглицерина и исчезновение при прекращении физической нагрузки. Кардиалгии
19
психовегетативного характера, как правило, успешно редуцируются приемом валидола и седативных средств. Длительность болей в области сердца чаще всего продолжительная, хотя мимолетные, кратковременные боли также могут встречаться достаточно
часто. Диагностически наиболее трудными для врача являются случаи существования
боли приступообразного характера длительностью 3-5 минут, особенно располагающиеся за грудиной, поскольку они требуют исключения стенокардии. Аналогичные
трудности возникают при болях, впервые возникших у лиц старше 40-50 лет, когда
необходимо исключение инфаркта миокарда. Иррадиация боли в левую руку, левое
плечо, левое подреберье, под лопатку, подмышечную область - достаточно закономерная ситуация в случае рассматриваемых кардиалгий. При этом боли могут распространяться и в поясничную область, а также в правую половину грудной клетки. Нехарактерна иррадиация болей в зубы и нижнюю челюсть. Последний вариант чаще
встречается при болях истинно стенокардического происхождения.
Давность
кар-
диалгий несомненно играет важную роль в уточнении их генеза. Наличие болей в течение многих лет, чаще всего с юношеского возраста, повышает вероятность того, что
боли в области сердца не связаны с органическими заболеваниями.
Важным и принципиальным вопросом является оценка психовегетативного фона, на котором формируется кардиалгический синдром. Как правило, это проявления
тревожно-ипохондрического и фобического плана. Нарушения ипохондрического характера порой усиливаются до состояния выраженной тревоги, паники. В этих ситуациях резкое усиление указанных проявлений выражается в возникновении страха
смерти - составной части панических атак. Необходимо подчеркнуть, что наличие тревожных, панических проявлений у больных с кардиалгией, установление особенностей
личности - один из критериев диагностики психогенного генеза имеющихся у больных
симптомов.
Вегетативные расстройства являются облигатными в структуре анализируемого
страдания. Ядром вегетативных нарушений у больных с жалобами на боль в области
сердца, являются проявления гипервентиляционного синдрома: нехватка воздуха, неудовлетворенность вдохом, “ком в горле”, “непрохождение воздуха в легкие” и др.
Дыхательные ощущения долгое время ошибочно расцениваются врачами как связанные с изменениями со стороны сердца, указывающими на определенную степень сердечной недостаточности. Большинство пациентов (иногда и врачи) глубоко в этом
убеждены, что приводит к резкому усилению тревожно-фобических проявлений, поддерживающих, таким образом, высокий уровень психовегетативной напряженности и
20
способствующих персистированию болей в области сердца. Помимо расстройств дыхания, у больных с болями в области сердца встречаются и другие симптомы, тесно
связанные с гипервентиляцией: парестезии в дистальных отделах конечностей, в области лица (периоральная область, кончик носа, язык), изменения сознания (липотимии,
обмороки), мышечные судороги в руках и ногах, дисфункция желудочно-кишечного
тракта. Все указанные и другие вегетативные нарушения могут носить перманетный и
пароксизмальный характер.
В клинике отдельно выделяют психогенные кардиалгии с невыраженными
вегетативными расстройствами.
Боли в этом случае отличаются некоторым своеобразием. Чаще всего они локализованы в области сердца в виде “пятачка”, носят постоянный, монотонный характер.
Детальный анализ феномена боли зачастую свидетельствует о том, что термин “боль”
достаточно условен по отношению к тем ощущениям, которые испытывает пациент.
Речь скорее идет о сенестопатических проявлениях в рамках ипохондрической фиксации на область сердца. Выявление у больного его представлений о болезни (внутренней картины болезни) обнаруживает, как правило, наличие разработанной концепции
болезни, с трудом или вовсе не поддающейся психотерапевтической коррекции. Как
правило, несмотря на то, что боль чаще всего незначительная, пациент озабочен своими ощущениями настолько, что грубо изменяются его поведение, образ жизни и даже
теряется трудоспособность. В литературе подобные явления получили название кардиофобического и кардиосенестопатического синдромов. Чаще всего в клинической
практике подобные проявления встречаются у мужчин. Специальный анализ, как правило, позволяет установить ведущие психические эндогенные механизмы симптомообразования. Вегетативные проявления скудны, за исключением тех случаев, когда
фобические нарушения резко обостряются, приобретая размеры панической атаки (вегетативного криза).
Следует также упомянуть еще один возможный вариант кардиалгии, когда боль
в области сердца является своеобразной соматической маской депрессивных расстройств, вызывая у
общепрактикующих врачей определенные диагностические
трудности. Особое значение в этих случаях приобретает детальное исследование эмоционально-личностной сферы больного и оценка его психического статуса.
Анализ патофизиологических аспектов и различных клинических проявлений
рассматриваемых состояний позволяет обнаружить многоуровневость и полисистемность различных звеньев патогенеза и симптомообразования в возникновении болей в
21
области сердца. Боли в области сердца в рамках психовегетативных расстройств являются результатом сложных психических процессов, дисфункции интегративных неспецифических систем мозга, нарушений когнитивных, вегетативных, сенсорных, метаболических, гуморальных и других механизмов, участвующих в формировании боли.
Кардиалгии вертеброгенного и миофасциального происхождения.
Остеохондроз шейного и грудного отделов позвоночника в ряде случаев наряду
с характерными неврологическими расстройствами может обуславливать также ощущения боли в области сердца. Клинически чаще всего эти кардиалгии входят в структуру мышечно-тонических и миофасциальных синдромов. Характерными для этих
кардиалгий являются связь боли с движением позвоночника (сгибание, разгибание, повороты шеи и туловища), усиление болей при кашле, чихании, натуживании; напряжение и болезненность мышц при пальпации. Миофасциальные синдромы могут являться
одним из проявлений остеохондроза, но могут иметь и другой генез (травма, растяжение, напряжение мышц и др.). Основными клиническими формами миофасциальных
нарушений, в рамках которых могут возникать боли в грудной клетке и области сердца, являются синдромы большой и малой грудных мышц, реже - синдром передней
лестничной мышцы. Диагностика этих миофасциальных болей основывается на результатах локальной пальпации пораженных мышц, выявлении триггерных точек,
оценке функции мышц и интенсивности боли. Диагностическое значение имеют
уменьшение болей при проведении блокад, “сухой пункции”, мануальной терапии,
постизометрической релаксации.
Реберно-хрящевое и грудинно-хрящевое сочленения - достаточно частые области локализации болей в грудной клетке (синдром Титце). Объективно при этом отмечают припухлость, покраснение и гипертермию, однако, часто отмечают лишь четкую
локальную болезненность при пальпации этих сочленений. Боль может быть стреляющей и длящейся несколько секунд или же тупой, ноющей, продолжающейся несколько
часов или дней. Часто отмечается связанное с болью ощущение напряженности, обусловленное спазмом мышц. Надавливание на область реберно-хрящевого и грудиннохрящевого сочленений составляет необходимую часть исследования любого больного
с болью в грудной клетке и помогает выявить источник боли, если он расположен в
этих отделах. При надавливании на мечевидный отросток можно также определить
боль (ксифодиния). Следует отметить, что большое количество больных с болью реберно-хрящевого и грудинно-хрящевого сочленений, особенно те, которые имеют незначительные доброкачественные изменения на ЭКГ, часто ошибочно рассматривают-
22
ся как пациенты с заболеваниями коронарных сосудов. В зарубежной терапевтической
практике принято за правило при болях в грудной клетке обязательно пальпировать
парастернальные точки.
АБДОМИНАЛГИИ. Клиницистам в практической деятельности часто приходится сталкиваться со случаями возникновения абдоминальных болей, не связанных с
органическими заболеваниями ЖКТ и гинекологической сферы, но представляющих
определенные диагностические трудности. Преходящие эпизоды болей в животе
встречаются у детей в 12% случаев. Из них только в 10% удается найти органическую
основу этих абдоминалгий. Боль в животе, неимеющая в своей основе органических
изменений и носящая рекуррентный характер, встречается у 90-95% детей, страдающих нарушениями ЖКТ. Среди больных психогенными нарушениями желудочнокишечного тракта боль в животе как ведущее проявление встречается в 30% случаев.
Психогенный характер хронических болей определяется у 40% пациентов с абдоминалгиями. Показано, что острые боли в животе являются основной жалобой, по крайней мере, у одного из 20 больных, поступающих в отделение неотложной помощи.
Наиболее частым окончательным диагнозом в данном исследовании была “боль в животе неясной этиологии”. Три других наиболее распространенных состояния также не
требовали хирургического вмешательства: гастроэнтерит (6.7%), воспалительные заболевания органов таза (6.7%) и инфекции мочевого тракта (5.2%). Наиболее распространенная хирургическая патология - аппендицит встречалась лишь в 4.3% случаев. Представленные результаты свидетельствуют о том, что у большинства больных боли в животе вызваны нехирургическими заболеваниями и, довольно часто, правильный диагноз поставить не удается.
Следует подчеркнуть, что абдоминалгии, встречающиеся в неврологической
практике, как правило, имеют полифакторную этиологию и патогенез; главными звеньями которых выступают психогенные, нейрогенные, эндокринные, метаболические и
другие механизмы или их сочетания. Часто в литературе подобные боли обозначаются
расплывчатым термином “неорганические”. В Российском Центре вегетативной патологии были проведены специальные исследования пациентов с болями в животе “неорганического” характера. Следует сразу отметить, что достаточно часто встречались
пациенты неоправданно лечившиеся по поводу различных предполагаемых заболеваний внутренних органов брюшной полости, диагноз которым был поставлен на основании выраженных субъективных ощущений с порой при минимальных находках выявляемыми дополнительными исследованиями. Было показано, что абдоминальные
23
боли у пациентов с так называемыми соляритами, ганглионевритами обычно тесно
связаны с расстройствами
аффективной сферы, перенесенными эмоциональными
стрессами или нарушениями вегетативной регуляции, а не с инфекционным поражением вегетативных сплетений и узлов. Соматический генез болей у этих больных при
тщательнейшем обследовании был исключен. Тем самым было убедительно доказана
определенная “мифологичность” таких диагнозов как солярит, соляралгия, соляропатия и т. д., до недавнего времени достаточно популярных. Следует заметить, что большинство больных с “соляритами” оказались в группе психогенных абдоминалгий.
В неврологической практике могут встречаться следующие варианты абдоминальных болей:
1. Абдоминалгии психогенной природы (абдоминалгии, в патогенезе которых преобладают психогенные механизмы).
2. Абдоминалгии при психических заболеваниях
3. Абдоминальная мигрень.
4. Абдоминалгии при эпилепсии
5. Абдоминалгии при тетании
6. Абдоминалгии при периодической болезни
7. Абдоминалгии при порфирии
8. Абдоминалгии вертеброгенной и мышечной природы
9. Абдоминалгии при некоторых органических заболеваниях нервной системы
10. Абдоминалгии при заболеваниях ЖКТ неясной этиологии
Абдоминалгии психогенной природы (абдоминалгии, в патогенезе которых
преобладают психогенные механизмы). Тесная связь между динамикой ряда параметров психической сферы, событий в жизни больного с дебютом, динамикой течения и
манифестацией клинической картины абдоминальных болей является главным аргументом в пользу диагноза абдоминальных болей психогенной природы. Пациенты, как
правило, в течение длительного периода (месяцы, годы) нацелены на поиск органического субстрата своего заболевания, а возможность появления болей в связи с социопсихологическими факторами чаще всего представляется им маловероятной. Более
того, мнение о том, что стрессы, переживания могут выявить или обострить соматическое страдание является вполне реальным и логичным. Поэтому от врача, ведущего
поиск возможных психогенных причин болезни, требуются умение, гибкость, знание
техники проведения подобного типа анализа. В этой связи важно также уточнить внутреннюю картину болезни, анаменз жизни и пережитых стрессов, жизненных событий и
24
установить принципиальные для доказательства психогенной природы заболевания
факторы.
Характерной чертой абдоминальных болей психогенной природы является наличие сопутствующих полисистемных перманентных и пароксизмальных вегетативных проявлений. Абдоминалгии в картине вегетативного криза - достаточно частая
клиническая ситуация. При этом боли в животе могут быть первым симптомом или
возникают на высоте криза, нередко сопровождаясь усиленной перистальтикой кишечника.
Абдоминалгии при психических заболеваниях
Среди пациентов психиатрических клиник, жалующихся на боль, абдоминалгия
занимает третье место. Существуют различные описания подобных болей. Их обозначают как “абдоминальные психалгии” и подчеркивают такие особенности проявления
заболевания, как отсутствие связи между болью и топографией органов, изменчивость
локализации, интенсивности, характера боли, необычные описания “окраски” болей
(“кусающие”, “выкручивает”, “печет” и т. д.). Обычно отмечают также и диссоциацию
между описанием болей как “чрезмерных”, “невыносимых” и достаточно удовлетворительным общим состоянием пациента, его настроением, аппетитом, сном и поведением, которые отмечаются на фоне других психических нарушений. Представленные характеристики позволяют заподозрить у больных сенесто-ипохондрические и депрессивные нарушения эндогенного происхождения, при которых абдоминальные боли являются лишь частью проявлений клинической картины заболевания. Патогенез
боли
связан по существу с психическим заболеванием, когда “боль в животе” является
сверхценной, бредовой идеей, организующей патологическое поведение больного.
Абдоминальная мигрень.
Боль в животе при абдоминальной мигрени чаще всего встречается у детей и
юношей, однако, нередко выявляется и у взрослых. Боль интенсивная, диффузная, но
может иногда локализоваться в области пупка, сопровождается тошнотой, рвотой, поносом, побледнением и похолоданием конечностей. Вегетативные сопутствующие
проявления могут варьировать от негрубых, умеренно выраженных до ярких вегетативных кризов. Длительность болей - от получаса до нескольких часов или даже нескольких суток. Возможны различные сочетания с мигренозной цефалгией: одновременное появление абдоминальной и цефалгической боли, их чередование, доминирование одной из форм при одновременном их присутствии. При диагностике необходимо учитывать следующие факторы: наличие связи абдоминальнй боли с головной
25
болью мигренозного характера, характерные для мигрени провоцирующие и сопровождающие факторы, молодой возраст, семейный анамнез, терапевтический эффект
противомигренозных препаратов, ускорение скорости линейного кровотока в брюшной
аорте при доплерографии (особенно во время пароксизма).
Абдоминалгии при эпилепсии
Боли в животе могут быть проявлением простого парциального припадка с вегетативно-висцеральными проявлениями или проявлением вегетативно-висцеральной
ауры. При этом, характерно распространение болей и неприятных ощущений, иногда в
сочетании с тошнотой от живота вверх к голове, после чего наступает выключение сознания и (или) появляются различные парциальные нарушения или разворачивается
генерализованный приступ. Отмечено, что абдоминальные боли при эпилепсии более
характерны для локализации очагов в правом полушарии, что подчеркивает его особую
роль в формировании алгических и вегетативных проявлений. Диагностическими критериями абдоминальных болей эпилептической природы являются пароксизмальность
и кратковременность (секунды) приступа на фоне других проявлений эпилепсии: выраженные аффективно-вегетативные проявления, наличие в самом приступе ряда эпилептических феноменов, оглушенность после приступа, специфические изменения на
ЭЭГ.
Абдоминалгии при тетании
Важной чертой болей при тетании является их периодический, спазматический
и болезненный, крампиальный (от англ. cramp - судорога, спазм) характер. Боли могут
быть пароксизмальными и перманентными. Больные жалуются на “колики”, ощущение
сокращения, сжатия, спазмов в животе. В диагностике тетанической природы абдоминалгий имеют значение: выявление парестезий и мышечно-тонических феноменов в
конечностях (крампи, феномен руки акушера, педальные или сочетанные карпопедальные спазмы); симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости - симптомы
Хвостека, Труссо, Труссо-Бонсдорфа); изменения электромиограммы (дуплеты, триплеты при проведении ишемической пробы с гипервентиляцией) при исследовании
мышц в первом межпальцевом промежутке; гипокальциемия, гипомагнезиемия, гипофосфатемия. Идентичные по характеру боли встречаются также и при гипервентиляционном синдроме.
Абдоминалгии при периодической болезни.
В 1948 году E.M. Reiman описал 6 случаев заболевания, которому он дал название “периодическая болезнь”. Заболевание характеризуется периодически возникаю-
26
щими приступами острых болей в животе и суставах, сопровождающихся подъемом
температуры до высоких цифр (40-42оС). Подобные состояния длятся несколько дней,
после чего исчезают, но через некоторое время вновь возникают (отсюда термин “периодическая”). Пароксизмы болей напоминают картину “острого живота”. Отмечаются тошнота, рвота, понос; пальпация живота обнаруживает резкое напряжение мышц
передней стенки живота, резко положительный симптом Щеткина-Блюмберга. С учетом того, что боль в животе, помимо лихорадки, сопровождается также повышением
СОЭ и лейкоцитозом, нередко эти больные подвергаются оперативным вмешательствам, а часть из них и повторным. У таких пациентов описан феномен “географического живота”, характеризующегося наличием на животе многочисленных послеоперационных рубцов. Периодическая болезнь поражает больных почти всех национальностей, однако, чаще всего она проявляется у представителей определенных этнических групп, главным образом, у жителей региона Средиземного моря (евреи, арабы,
армяне). Патогенез этой болезни до конца не ясен. Предполагают, что в ее основе лежит полисерозит, где ведущим механизмом является периодическое нарушение проницаемости сосудистой стенки. Неблагоприятный прогноз при периодической болезни
обусловлен развитием у этих пациентов вторичного амилоидоза почек, хронической
почечной недостаточности и синдрома периферической вегетативной недостаточности.
Абдоминалгии при порфирии
Порфирии - большая группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит нарушение обмена порфиринов. Одним из наиболее часто встречающихся
вариантов заболевания является перемежающаяся порфирия. Ведущий признак указанной формы болезни - абдоминальный синдром: периодически возникающая коликообразная боль в животе продолжительностью от нескольких часов до нескольких
дней. К боли могут присоединиться рвота, запор и реже диарея. Патогномоничным является выделение мочи красного цвета (симптом “бургундского вина”), интенсивность
которого зависит от выраженности заболевания. Отмечено, что употребление барбитуратов (в качестве снотворных средств) провоцирует у этих больных обострение заболевания, что проявляется появлением мочи красного цвета. Специальный анализ выявляет положительную реакцию на порфобилиноген в кале и уропорфирин в моче. По
мере прогрессирования болезни присоединяются признаки поражения и нервной системы (полиневропатии, радикулопатии).
Абдоминальные боли вертеброгенной и мышечной природы.
27
Боли в животе могут возникнуть вследствие дегенеративных изменений в позвоночнике, спондилеза, туберкулеза, опухолей или травм позвоночника. Возникновение болей в животе реализуется через вегетативно-иррититивные, корешковые, висцеромоторные, миофасциальные механизмы. Миофасциальные синдромы живота (поражение прямой и косых абдоминальных мышц) могут формироваться не только на
фоне вертеброгенной патологии, но также и в результате длительного мышечного
напряжения (спорт - гребля), травмы брюшной стенки и других невертеброгенных
причин. Важными характеристиками подобных болей являются связь с движением туловища, изменением внутрибрюшного давления, ограничением движений, чаще характеризуется односторонней локализацией и сочетанием с болью в пояснице и спине
перманентного характера. При миофасциальных болях выявляют болезненные при
пальпации мышцы, триггерные точки. Следует отметить, что корешковые синдромы
на грудном уровне позвоночника встречаются редко, и поэтому абдоминалгии корешкового характера довольно редки.
Абдоминальные боли при органических заболеваниях головного и спинного мозга.
В неврологической практике в настоящее время наиболее часто боли в животе
могут встречаться при сухотке спинного мозга. При этом заболевании они проявляются так называемыми ”табетическими кризами” - отличающихся внезапностью возникновения, острыми, схваткообразными, “рвущими” по характеру болями, быстро достигающими максимальной выраженности. Боль чаще локализуется в эпигастрии, но может иррадиировать в левое подреберье или же в область поясницы. Периодически усиливаясь, рассматриваемая боль может сохраняться в течение нескольких дней. Возможны сочетания с нарушениями функций ЖКТ. Для диагностики важны серологические исследования и анализ неврологической симптоматики. Патогенез этих абдоминалгий окончательно не ясен. Предполагают, что органические изменения нервной системы при спинной сухотке нарушают ноцицептивно-антиноцицептивные соотношения (на уровне “воротного контроля”), формируя условия для возникновения пароксизмальных болевых проявлений.
Значительно реже абдоминалгии могут наблюдаться при рассеянном склерозе,
сирингомиелии и при опухолях головного мозга. Острая боль в животе описана и
встречается при острых энцефалитах, сосудистых поражениях нервной системы, энцефалопатиях и других болезнях. Абдоминалгии при опухолях IV желудочка характеризуются выраженной интенсивностью, сопровождаются спонтанной рвотой без
28
предшествующей тошноты. Опухоли височной и верхнетеменной локализации могут
вызвать яркие висцеральные, чаще всего эпигастральные боли.
Абдоминалгии при заболеваниях ЖКТ неясной этиологии
В последние годы все очевиднее становится тот факт, что психические факторы
и вегетативная дисфункция играют важнейшую роль в патогенезе так называемых неорганических (психогенных) заболеваний ЖКТ. При этом существуют две ситуации,
когда абдоминалгический синдром может быть главным или одним из ведущих проявлений болезни. Это синдром раздраженного кишечника и синдром желудочной диспепсии.
Синдром раздраженного кишечника - хроническое патологическое состояние,
которое характеризуется наличием болей в животе, сочетающихся с расстройствами
функции кишечника (понос, запор) без нарушения аппетита и снижения массы тела,
продолжительностью расстройств не менее 3 мес при отсутствии органических изменений ЖКТ, которые могли бы объяснить имеющиеся расстройства. Болевой синдром
характеризуется многообразием проявлений: от диффузных тупых болей до острых,
спазматических; от постоянных до пароксизмов болей в животе. Длительность болевых эпизодов - от нескольких минут до нескольких часов. В 90% случаев боль сопровождается дисфункцией кишечника (понос или запор).
Наиболее признанными критериями синдрома раздраженного кишечника являются: 1. Наличие абдоминальных болей без органических изменений желудочнокишечного тракта. 2. Расстройства стула. 3. Клинические проявления постоянны или
периодические и продолжаются более 3 мес. 4. Отсутствие других заболеваний у пациента, которые могли бы объяснить генез имеющихся расстройств.
Этиология и патогенез до сих пор не выяснены. Изменение психической сферы
в виде тревожных и депрессивных расстройств встречается у 70-90% больных с синдромом раздраженного кишечника. На наш взгляд, вполне допустимо рассматривать
этот синдром как вариант психовегетативного синдрома, где основной “заинтересованной” системой оказывается желудочно-кишечный тракт.
Синдром желудочной диспепсии проявляется как боль в животе, дискомфорт
или тошнота, которые появляются периодически, держатся не менее месяца, не связаны с физическими упражнениями и не исчезают в течение 5 мин отдыха. Болевой синдром при диспепсии во многом идентичен болям при синдроме раздраженного кишечника. Они, как правило, сочетаются с ощущением тяжести, давления и переполнения
после еды в эпигастральной области, сопровождаются отрыжкой воздухом или пищей,
29
неприятным металлическим вкусом во рту и иногда снижением аппетита. Пациентов,
как правило, беспокоят также урчание, чувство переливания и усиление перистальтики. Чаще у больных развивается понос, реже запор. Однако надо отметить, что подобные расстройства, несмотря на то, что они беспокоят больных, причиняя им многочисленные страдания, вызывая астенические и вегетативные расстройства, существенно не
влияют в целом на социальную активность пациентов.
Лечение кардиалгий и абдоминалгий.
Абдоминалгии и кардиалгии психогенной природы требуют лечения, направленного в первую очередь на коррекцию психических расстройств. С успехом применяется психотерапия (рациональная, гипноз, поведенченская и аутогенная терапия),
ориентированная в основном на осознание больным связи своих болей с психогенными
факторами. Выбор психотропных средств определяется структурой синдрома психических нарушений и личностю больного. При доминировании тревожно-фобических расстройств, как правило, назначают - бензодиазепины (клоназепам, альпрозалам, диазепам), депрессивных нарушений - антидепрессанты (трициклические антидепрессанты (амитриптилин), ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин (профлузак)). Пациентам с фиксацией на своих ощущениях, ипохондрических расстройствах
рекомендуют нейролептики (сонапакс, мелерил, френолон). Вегетативную коррекцию
проводят назначением вегетотропных средств (-блокаторы, беллоид и др.).
Боли вертеброгенной природы и миофасциальные проявления требуют проведения мероприятий, воздействующих на вертебральные и экстравертебральные механизмы патогенеза в соответствии с существующей тактикой и используемыми в практике конкретными подходами в лечении вертеброгенных и миофасциальных синдромов (болеутоляющие средства, центральные миорелаксанты, нестероидные противовоспалительные средства, местные, десенсибилизирующие препараты, психотропные
препараты, физиотерапия, подводное вытяжение, мануальная терапия, постизометрическая релаксация, блокады триггерных точек, “сухие пункции”, ЛФК, акупунктура,
чрескожная электростимуляция, электромагнитная терапия и др.).
Абдоминальую мигрень лечат по основным правилам лечения мигрени.
Эпилептический генез абдоминальных болей требует назначения противосудорожных средств в зависимости от формы эпилепсии и вида приступов. В клинике
30
наиболее часто применяют карбамазепин, могут применяться также клоназепам и препараты вальпроевой кислоты (депакин).
Если в основе болей лежат расстройства гипервентиляционного или тетанического характера, показано назначение пациентам минеральных корректоров (витамин
D2, препараты кальция и магния) и проведение мероприятий по коррекции дыхательных расстройств (дыхательная гимнастика, БОС).
Терапевтическая эффективность лечения больных периодической болезнью невысока. Используются колхицин, препараты группы 4-аминохолина (плаквенил, делагил и
др.), а также антигистаминные средства (гистаглобулин, пипольфен, супрастин и др.).
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПВН)
Периферическая вегетативная недостаточность - комплекс вегетативных проявлений, возникающих при поражении (как правило органическом) периферического
(сегментарного) отдела ВНС.
Представления о патологии сегментарной ВНС суще-
ственно изменились. Еще недавно в качестве ее причины прежде всего видели различные инфекции (ганглионит, трунцит, солярит и т. д.). В настоящее время является очевидным, что роль инфекций весьма умеренна,
причиной патологии выступают в
первую очередь эндокринные, системные и метаболические заболевания.
В современной классификации вегетативных расстройств выделяют первичную
и вторичную ПВН (Табл. 1).
Таблица 1. Классификация ПВН (А. М. Вейн (1991))
___________________________________________________________
Первичная ПВН
1. Идиопатическая ("чистая") вегетативная недостаточность (синдром BradburyEgglestone)
2. ПВН плюс множественные системные атрофии (синдром Shy-Drager)
3. ПВН плюс паркинсонизм
4. Семейная дизавтономия (Raily-Dey); другие наследственные вегетативные
невропатии
Вторичная ПВН
1. Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность)
31
2. Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз, склеродермия, миастения,
с-м Гийена-Барре)
3. Метаболические нарушения ( алкоголизм, порфирия, наслед. бета- липопротеиновая недостаточность, уремия)
4. Лекарственные интоксикации (дофасодержащие препараты, альфа- и бетадреноблокаторы, антихолинергические препараты и др.)
5. Токсические поражения (винкристин,
мышьяк, свинец)
6. Поражение вегетативных аппаратов ствола и спинного мозга (сирингобульбия, сирингомиелия, опухоли, рассеянный склероз)
7. Карциноматозные поражения, паранеопластические синдромы
8. Инфекционные поражения периферической ВНС
(СПИД, герпес, сифилис, лепра)
__________________________________________________________
Первичные формы ПВН - это хронические медленно-прогредиентные заболевания. В их основе лежит дегенеративное поражение сегментарных вегетативных аппаратов в изолированном виде ("чистая" ПВН), либо параллельно дегенеративному процессу в других структурах нервной системы (в сочетании с МСА, паркинсонизмом).
Только по отношению к вышеупомянутым первичным формам ПВН иногда используется термин "прогрессирующая вегетативная недостаточность", подразумевая хронический прогредиентный характер течения этих заболеваний. К первичным формам
также относят поражение периферической ВНС в рамках некоторых форм наследственных полиневропатитий, когда наряду с моторными (НМСН - наследственная мотороно-сенсорная невропатия) или сенсорными (НСВН - наследственная сенсорновегетативная невропатия) волокнами страдают вегетативные нейроны. Этиология первичных форм ПВН остается пока нераспознанной.
Вторичная ПВН формируется на фоне текущего соматического или неврологического заболевания. В основе этих форм ПВН лежат патогенетические механизмы,
присущие и характерные протекающему у больного заболеванию.
Клиническая картина. Проявления ПВН представлены во всех физиологических системах организма и могут протекать под маской многих соматических заболеваний. Типичными клиническими синдромами являются следующие:
1. Ортостатическая гипотензия
2. Тахикардия в покое
3. Артериальная гипертензия в положении лежа
32
4. Гипогидроз
5. Импотенция
6. Гастропарез
7. Запоры
8. Диарея
9. Недержание мочи
10. Снижение зрения в сумерках
11. Апноэ во сне
В каждом конкретном случае "набор" симптомов ПВН может разным и не всегда полным (11 признаков). Так, для первичных форм ПВН более характерны такие
проявления как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция. При вторичных синдромах ПВН в одних случаях доминируют расстройства
потоотделения (алкоголизм, полиневропатии), в других - тахикардия в покое (сахарный диабет) или желудочно-кишечные расстрйоства (амилоидоз, порфирия) и т. д.
Наиболее драматичным проявлением ПВН в кардиоваскулярной системе является ортостатическая гипотензия, приводящая к частым обморокам при переходе в
вертикальное положение или при длительном стоянии. Ортостатическая гипотензия состояние, возникающее при самых разных заболеваниях (нейрогенный обморок, анемия, варикоз вен, патология сердца и т. д.). Следует, однако, обратить внимание, что
при ПВН ортостатическая гипотензия обусловлена поражениием боковых рогов спинного мозга и/или эфферентных симпатических вазомоторных проводников, реализующих вазоконстрикторные влияния на периферические и висцеральные сосуды. Поэтому при ортостатических нагрузках, не происходит должной периферической вазоконстрикции, что приводит к падению системного АД, а затем, соответственно, к острой
аноксии мозга и развитию обомроков.
У больных может наблюдаться различная тяжесть клинических проявлений. В
легких случаях вскоре после принятия вертикального положения (вставания больной
начинает отмечать признаки предобморочного состояния (липотимии), проявляющегося ощущением дурноты, головокружением, предчувствием потери сознания. Больной,
как правило, предъявляет жалобы на общую слабость, потеменение в глазах, шум в
ушах и в голове, неприятные ощущения в области эпигастрия, иногда чувство "проваливания", "уплывания почвы из-под ног" и т. п. Отмечаются бледность кожных покровов, кратковременная постуральная неустойчивость. Длительность липотимии 3-4 се-
33
кунды. В более тяжелых случаях вслед за липотимией возможно развитие обморока.
Длительность обморока при ПВН составляет 8-10 с, иногда (при синдроме Shy-Drager)
- несколько десятков секунд. Во время обморока отмечаются диффузная мышечная
гипотония, расширение зрачков, отведение глазных яблок кверху, нитевидный пульс,
низкое АД (60-50/40-30 мм рт ст и ниже). При длительности обморока более 10 с возможно появление судорог, гиперсаливации, упускания мочи, в крайне редких случаях
может иметь место прикус языка. Грубые ортостатические расстройства кровообращения способны привести к летальному исходу. Обморочные состояния при ПВН отличаются от других обмороков наличием гипо- или ангидроза и отсутствием у этих больных вагальной реакции замедления ритма сердца. Для оценки тяжести ортостатических
нарушений помимо учета клинических проявлений удобно использовать показатель
скорости наступления обморока после принятия вертикальеого положения тела. Интервал времени от момента перехода больного из горионтального положения в вертикальное до развития обморока может сокращаться до нескольких минут или даже до 1
мин и меньше. Этот показатель всегда адекватно осознается больным и довольно точно характеризует тяжесть ортостатических нарушений кровообращения. В динамике
он отражает и скорость прогрессирования заболевания. В тяжелых случаях обморок
может развиться даже в положении сидя.
Наряду с ортостатической гипотензией при ПВН нередко развивается такой феномен как артериальная гипертензия в положении лежа. Как правило, в этих случаях
при длительном лежании днем или во время ночного сна отмечаются подъемы АД до
высоких цифр (180-220/100-120 мм рт ст). Эти сдвиги АД обусловлены так называемой
постденервационной гиперчувствительностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая неизбежно формируется при хронических денервационных процессах (закон постденервационной гиперчувствительности Canon). Учет возможности появления артериальной гипертензии у больных ПВН, страдающих ортостатической гипотензией является чрезвычайно важным при назначении препаратов, повышающих АД.
Как правило, не назначаются препараты обладающие мощным прямым сосудосуживающим действием (норадреналин).
Другой характерный признак ПВН - тахикардия в покое (90-100 уд/мин). Из-за
сниженной вариативности ритма сердца этот феномен получил название «фиксированный» или «ригидный» пульс. У больного с ПВН различные нагрузки (вставание, ходьба, и т. д.) не сопровождаются адекватным изменением ЧСС, при четкой тенденции к
тахикардии в покое. Тахикардия и сниженная вариативность в данном случае обуслов-
34
лены парасимпатической недостаточностью вследствие поражения вагальных эфферентных кардиальных ветвей. Поражение афферентных висцеральных нервов, идущих
от сердечной мышцы, приводит к тому, что инфаркт миокарда может протекать без
всякой боли. У больных сахарным диабетом каждый третий инфаркт миокарда протекает без боли. Именно безболевой инфаркт миокард является одной из причин внезапной смерти при сахарном диабете.
Одним из характерных проявлений ПВН является гипо- или ангидроз. Сниженное потоотделение на конечностях и туловище при ПВН - это результат поражения
эфферентных судомоторных симпатических аппаратов (боковые рога спинного мозга,
вегетативные ганглии симпатической цепочки, пре- и постганглионарные симпатические волокна. Распространенность нарушений потоотделения (диффузное, дистальное,
ассиметричное и др.) определяется механизмами основного заболевания. Как правило,
пациенты не обращают внимание на сниженное потоотделение, поэтому врач должен
сам обратить внимание и уточнить состояние функции потоотделения. Выявление гипогидроза наряду с ортостатической гипотензией, тахикардией в покое, желудочнокишечными расстройствами, нарушением мочеиспукания делает диагноз ПВН более
вероятным.
ПВН в желудочно-кишечной системе обусловлена поражением как симпатических, так и парасимпатических волокон, проявляясь нарушением моторики желудочнокишечного тракта и секреции гастроинтестинальных гормонов. Желудочно-кишечные
симптомы часто неспецифичны и непостоянны. Симптомокомплекс гастропареза
включает тошноту, рвоту, чувство "переполненного" желудка после еды, анорексию и
обусловлен поражением гастральных моторных ветвей блуждающего нерва. Запоры и
диарея при ПВН не связаны с алиментарным фактором, а их выраженность зависит от
степени нарушения парасимпатической и симпатической иннервации кишечника соответственно. Эти расстройства могут наблюдаться в виде приступов болезни от нескольких часов до нескольких дней. Между приступами функция кишечника бывает
нормальной. Для правильной диагностики необходимо исключение всех других причин гастропареза, запоров и диареи.
Нарушение функции мочевого пузыря при ПВН обусловлено вовлеченим в патологический процесс парасимпатической иннервации детрузора и симпатических
волокон, идущих к внутреннему сфинктеру. чаще всего эти нарушения проявляются
картиной атонии мочевого пузыря: натуживание при мочеиспускании, большие перерывы между актами мочеиспускания, выделение мочи из переполненного мочевого пу-
35
зыря, чувство неполного опорожнения, присоединение вторичной уроинфекции. Дифференциальный диагноз должен включать аденому и гипертрофию предстательной железы, другие обструктивные процессы в мочеполовой сфере.
Одним из симптомов ПВН является импотенция, обусловленная в таких случаях
поражением парасимпатических нервов кавернозных и спонгиозных тел. При первичных формах импотенция встречается до 90% случаев, при сахарном диабете у 50% пациентов. Наиболее актуальной является задача разграничения психогенной имптоенции от импотенции при ПВН. При этом важно обращать внимание на особенности дебюта импотенции (психогенные формы наступают внезапно, органические (ПВН) - постепенно) и наличие эрекций во время ночного сна. Сохранность последних подтверждает психогенную природу расстройства.
ПВН может проявляться нарушениями в дыхательной системе. К ним относятся, например, кратковременные остановки дыхания и сердечной деятельности при сахарном диабете. Они обычно возникают во время общего наркоза и при тяжелых брнохопневмониях. Другим клиническим феноменом у больных с ПВН (с-м Shy-Drager,
сахарный диабет) являются эпизоды апноэ во сне, которые иногда могут принимать
драматический характер; реже описываются непроизвольные приступы удушья (стридор, "кластерное" дыхание). Указанные вентиляционные расстройства становятся
опасными при нарушении кардиоваскулярных рефлексов и предполагают, что они могут быть причиной внезапной необъяснимой смерти, в частности, при сахарном диабете.
Нарушение зрения в сумерках при ПВН связано с нарушением иннервации
зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабого освещения
и соответственно нарушает зрительное восприятие. Подобное нарушение следует отличать от состояния, возникающего при дефиците витамина А. Вспомогательными
при этом могут быть другие симптомы ПВН или проявления гиповитаминоза А. Обычно зрачковые расстройства при ПВН не достигают выраженной степени и длительное
время не замечаются больными.
Таким образом, следует подчеркнуть, что клинические проявления ПВН являются полисистемными и часто неспецифичными. Именно некоторые клинические нюансы, описанные выше, позволяют предположить наличие у больного ПВН. Для уточнения диагноза необходимо исключение всех других возможных причин имеющихся
клинических симптомов, для чего могут быть использованы дополнительные методы
исследования.
36
Методы диагностики ПВН.
Развитие современного учения о патологии ВНС потребовало пересмотра старых методических подходов и разработки новых методов исследования (таблица)
Таблица 3. Современные неинвазивные методы исследования ВНС
_________________________________________________________________________
Кардиоваскулярные пробы
Спектральный анализ ритма сердца
Мониторирование АД и ЧСС
Вызванные кожные симпатические потенциалы
Количественный тест на потоотделение
Вызванные сосудистые реакции
Определение времени зрачкового цикла
Прогноз
Своевременное выявление симптомов ПВН является важным пржде всего с
точки зрения прогноза заболевания. В многочисленных исследованиях ПВН при сахарном диабете, а также при синдроме Гийена-Барре, алкоголизме, синдроме ShyDrager и др. продемонстрировано, что наличие у пациента синдрома ПВН является
плохим пргностическим признаком. При исследовании больных с сахарным диабетом
было показано, что пациенты страдающие ПВН погибают в течение 5-7 лет, причем
половина из них умирает в первые 2.5 года. Среди возможных причин смерти рассматривают безболевой инфаркт миокарда, сердечные тахиаритмии, "кардиореспираторные аресты", апноэ во сне. Таким образом, выявление у больного ПВН требует повышенного внимания сс стороны врачей и среднего медицинского персонала к ведению больного, подбору адекватных лекарственных средств, учету влияния фармакопрепаратов на различные вегетативные функции.
Лечение ПВН
Лечение ПВН носит симптоматический характер и является достаточно трудной
задачей для врача. Лечение многих проявлений ПВН еще недостаточно разработано.
Лечение ортостатической гипотензии. В лечении ортостатической гипотензии
существует два принциипа. Один заключается в ограничении объема, который может
быть занят кровью при принятии вертикального положения, лругой - в увеличении
37
объема циркулирующей крови. Как правило используют комплексное лечение. Прежде
всего следует дать больному советы по правилам профилактики ортостатических
нарушений. Рекомендуют придавать более высокое положение голове и верхней части
туловища во время сна, для профилактики артериальной гипертензии в положении леда и резкого падения АД при вставании утром. Принимать пищу следует небольшими
порциями и чаще. Для увеличения объема циркулирующей жидкости рекомендуется
употребление поваренной соли до 3-4 граммов/сутки и жидкости до 2.5-3.0 литров в
сутки (по 400мл во время приема пищи и по 200-300мл - между приемами пищи). Появление при этом небольших отеков, как правило, хорошо переносится больными и
способствует поддержанию АД. При появлении первых предобморочных проявлений
целесообразно сделать одно или несколько приседаний; при необходимости длительного стояния рекомендуется скрещивать ноги и переминаться с ноги на ногу. Эти простые приемы способствуют механической компрессии периферических сосудов и препятствуют депонированию в них крови и соответственно снижению системного АД. С
этой же целью для лечения используют тугое бинтование нижних конечностей, тазового пояса, живота; ношение эластических чулок (колготок), антигравитационных костюмов. Пациентам рекомендуется плавание, езда на велосипеде, прогулки, и в целом,
изотонические физические нагрузки являются более предпочтительными чем изометрические. Следует предупреждать больных о ситуациях неблагоприятно сказывающихся на АД и способствующих его снижению: употребление алкоголя, курение, длительное лежание, употребление большого объема пищи, пребываение в жарких условиях, гипервентиляция, сауна.
Лекарственное лечение предполагает использование препаратов увеличивающих объем циркулирующей жидкости, повышающих эндогенную активность симпатической нервной системы и способствующих вазоконстрикции, блокирующих вазодилятацию.
Наиболее эффективным препаратом обладающим вышеуказанными свойствами
является альфа-флудрокортизон (Florinef) из группы минералокортикоидов. Назначается по 0.05 мг два раза в день, с постепенным при необходмости увеличением по 0.05
мг в неделю до суточной дозы 0.3-1.0 мг.
С большой осторожностью, с учетом феномена артериальной гипертензии в положении лежа назначают альфаадреномиметики, основным эффектом которых является вазоконстрикция периферических сосудов. К таким препаратам относятся мидодрин
(Гутрон: по 2.5-5.0 мг каждые 2-4 часа, максимум до 40 мг/сутки), метилфенидат (Ри-
38
талин: 5-10 мг три раза в день за 15-30 мин до еды, последний прием не позже 18.00),
фенилпропаноламин (пропагест: 12.5-25.0 мг три раза в день, увеличивая прои необходимости до 50-75 мг/сут). Следует следить, чтобы АД в положении не повышалось
при этом до 200/100 мм рт ст., положительным при лечении ортостатической гипотензии является АД лежа в пределах 180/100-140/90 мм рт ст. Используют также препараты содержащие эфедрин, эрготамин. Способностью повышать АД обладает препарат
регултон (амезиния метилсульфат), назначаемый в таких случаях по 10 мг 1-3 раза в
день. Также с целью повышения АД иногда достаточно приема кофе (2 чашки) или
коффеина 250 мг утром.
С целью уменьшения и предупреждения периферической вазодилятации у
больных ортостатической гипотензией нашли применение такие препараты как бетаадреноблокаторы (обзидан: 10-40 мг 3-4 раза в день, пиндолол (вискен): 2.5-5.0 мг 2-3
раза в день), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин: 500-1500
мг/сут, индометацин 25-50 мг 3 раза в день, ибупрофен 200-600 мг 3 раза в день во
время приема пищи). Таким же своиством обладает церукал (метоклопрамид (реглан) :
5-10 мг 3 раза в день). Есть сообщения об эффективности в лечении ортостатической
гипотензии эритропоэтина (глюкопротеиновый гормон, относящийся к факторам роста,
стимулирующий эритропоэз, обладающий симпатомиметическим действием),
применяемого в таких случаях в дозе 2000 ЕД п/к 3 раза в неделю -всего 10 инъекций.
НАРУШЕНИЯ ПОТООТДЕЛЕНИЯ
В клинической практике расстройства потоотделения (РП) достаточно распространены. Несмотря на то, что именно нарушения потоотделительной функции не
столь часто являются непосредственной причиной обращения больных к врачам, они
могут встречаться в картине самых разных соматических, неврологических, дерматологических заболеваний.
Клиническая феноменология РП крайне вариабельна. Качественные РП как
правило вторичны и бывают связаны с изменением состава и цвета выделяемого пота,
например, при попадании в организм человека солей железа, кобальта, меди йодида
калия или связаны с выделением мочевины с секретом потовых желез, например при
хроническом нефрите и др. Такого рода РП встречаются при самых разных типах соматической патологии и как правило не являются главным проявлением заболевания.
39
Несопоставимо чаще неврологам приходится сталкиваться с количественными
РП. И здесь существует определеная закономерность. Она заключается в следующем.
Клинические синдромы, сопровождающиеся повышенным потоотделением (гипергидроз) имеют чаще всего доброкачественное течение, хороший прогноз, преимущественно связаны с психовегетативными нарушениями и достаточно успешно лечатся.
Напротив, сниженное потоотделение (гипогидроз) равно как и полное его отсутствие
(ангидроз) как правило являются проявлением тяжелого органического поражения автономной неврной системы. Ангидроз наряду с другими симптомами, такими как ортостатическая гипотеннзия, фиксированный пульс и др., может быть признаком одной
из самых тяжелых форм патологии вегетативной нервной системы - синдрома периферической вегетативной недостаточности (ПВН). Прогрессирующий генерализованный
ангидроз может в некоторых случаях сочетаться с синдромом Эйди (пупиллотония) другим вариантом вегетативной дисфункции. Описаны случаи синдрома Эйди, имеющего билатеральные проявления и сочетающегося с прогрессирующим ангидрозом и
снижением сухожильных рефлексов на ногах, гипертермией. Указанные расстройства
скорее имеют общее происхождение и являются признаком частичной дизавтономии.
К этим же типам органических ангидрозов следует отнести и некоторые редкие
формы наследственной патологии - синдром Гилфорда-Тендлау, синдром Негели, синдром Христа-Сименса-Турена др. Последние как правило имеют врожденные признаки
множественных аномалий наружного зародышевого листка (изменения строения и роста зубов и лицевого скелета, трофические изменения кожи) и ранняя диагностика их
не вызывает затруднений.
Ангидроз встречается при синдроме Съегрена - заболевании неизвестной этиологии, включающем триаду симптомов: сухой кератоконъюнктивит (сухость глаз),
ксеростомию (сухость во рту) и хронический артрит. Клинически у больных часто
наблюдаются симптомы снижения секреции на поверхности и других слизистых оболочек, включая и дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути,
нередко увеличение околоушных желез, а также сухость и кожных покровов. В этом
случае прогноз определяется сопутствующими диффузными болезнями соединительной ткани. В целом у пожилых людей наблюдается тенденция с снижению функциональной активности потовых желез, поэтому можно говорить о возрастном гипогидрозе у пожилых. Кроме того известны гипогидрозы как эффекты побочного действия некоторых лекарственных препаратов, например, при длительном применении холинолитиков, ганглиоблокаторов. Очевидно, что в целом при сопоставлении с гипергидрозами
40
ангидрозы сопровождаются более грубыми полисистемными нарушениями, имеют
более тяжелое течение, худший прогноз и худшие перспективы лечения. Несмотря на
это, как ни парадоксально, сам по себе гипогидроз не является как правило поводом
активного обращения больных к врачам.
В структуре клинических феноменов, сопровождающихся повышенным потоотделением (гипергидроз) представлены самые разнообразные по характеру заболевания. Генерализованный гипергидроз, наряду тахикардией, тревогой, одышкой, нарушением функции желудочно-кишечного тракта и повышением артериального давления, является характерным для тиреотоксикоза. Гипергидроз, тахикардия и головная
боль (при повышенном АД) являются триадой облигатных симптомов феохромоцитомы. Генерализованный гипергидроз отмечается у 60% больных акромегалией. Однко,
значительно чаще встречается особая форма гиепергидроза - эссенциальный гипергидроз (ЭГ).
ЭГ относится к распространенным формам патологии - 1 на 2000 человек в общей популяции. По-видимому, ЭГ встречается одинаково часто у мужчин и женщин,
однако замечено, что женщины существенно чаще обращаются за помощью, считая это
и грубым косметическим дефектом. Существуют и некоторые этнические различия. В
частности японцы страдают от этого заболевания в 20 раз чаще, чем например жители
Кавказского региона. Больные ЭГ как правило отмечают избыточное потоотделение с
детства, однако в период полового созревания гипергидроз резко усиливется и подавляющее большинство больных обращается к врачам в возрасте 15-20 лет.
В типичном варианте ЭГ проявляется симметрично, он более выражен на ладонях и в меньшей степени на подошвах. Самым мощным фактором, провоцирующим
эти состояния является психический стресс. Но состояние больных резко ухудшается в
жаркую погоду. Физическая деятельность и вкусвая стимуляция также провоцируют
избыточное потоотделение, однако в меньшей степени. Во время сна избыточное потоотделение прекращается полностью. При этом при ЭГ состав секрета и морфология
потовых желез не изменены. Тщательное неврологическое исследование не позволяет
выявить какой-либо органической причины этого страдания. Яркость этого клинического феномена чаще всего не вызывает больших трудностей в диагностике этого заболевания.
Обращает на себя внимание выраженная дезадаптация людей, страдающих ЭГ,
проявляющаяся в снижении их профессиональных возможностей и даже ограничительном поведении. В таких случаях феномен гипергидроза вызывает большие про-
41
фессиональные сложности (чертежники, электрики, стоматологи, продавцы, водители,
пианисты и представители многих других профессий) и проблемы ограничения социальных контактов (например при пожатии руки).
Одним из загадочных РП является синдром “кровавого пота” - состояние, при
котором выделяемый пот бывает кровянистым вследствие просачивания крови на неповрежденных участках кожи. Он появляется при нервном возбуждении, страхе, иногда без всякой видимой причины. Встречается редко, в основном у женщин, страдающих невротическими расстройствами истерического характера и нарушениями менструального цикла. За 3-4 дня до появления крови на коже отмечается жжение. Типичная локализация кровянистых выделений - симметрично голени, тыл кисти (“распятие
Христа”). Вначале на коже появляются капельки светлой розоватой жидкости, которые
постепенно окрашиваются в более темный цвет крови. Это важный диагностический
признак, указывающий на просачивание крови через неповрежденную кожу. Кровотечение обычно длится от нескольких минут до нескольких часов. В период ремиссии на
коже остается едва заметная пигментация. Характерная клиническая картина при отсутствии гематологических нарушений позволяет отдифференцировать синдром “кровавого пота” от геморрагических диатезов.
Лечение больных с нарушениями потоотделения - крайне сложная задача. В
случаях вторичных РП тактика ведения больных должна быть направлена прежде всего на терапию первичного заболевания.
Фармакологическое лечение больных с эссенциальным гипергидрозом включает психотропную терапию с использованием транквилизаторов, антидепрессантов,
выбор которых зависит от ведущего психического феномена. Биологическая обратная
связь, гипноз, психотерапия благотворно влияют на состояние больных, особенно при
эссенциальной форме заболевания. Применение различных препаратов, обладающих
холинолитической активностью с целью снижения потоотделения не является для этих
больных оправданным и не показано для длительного лечения.
Традиционно для
местного лечения гипрегидроза используются различные
средства, обладающие вяжущим действием (растворы формалина, солей аллюминия,
перманганата калия, таниновой кислоты), а также различные присыпки, содержащие
тальк, которые вызывают уменьшение потоотделения за счет коагуляции белкового
вещества в потовых протоках. Длительное их применение в достаточной концентрации
несколько редуцирует потоотделение, однако для них часты побочные эффекты в виде
аллергических дерматитов. Широкое распространение получил метод ионофореза с
42
помощью специально сконструированного прибора “DRIONIC”, который достаточно
эффективен и позволяет проводить процедуры в домашних условиях.
При упорных случаях эссенциального гипергидроза, устойчивых к консервативной терапии и при выраженной дезадаптации пациентам применяют и различные методы
оперативного лечения. Этим больным проводится верхняя грудная симпатэктомия, которая дает хороший, быстрый и стойкий эффект. В настоящее время применяют малоинвазивную эндоскопическую технику вмешательства на симпатических структурах.
Денервацию симпатических образований, контролирующих потоотделение можно проводить и методом радиочастотной верхней грудной симпатэктомии. При локальном, в
частности аксиллярном гипергидрозе предпринимаются успешные попытки аксиллярной
липосукции - хирургического метода экстракции подкожножировых образований. Последующее склерозирование тканей уменьшает потоотделительные реакции. В последнее время большую популярность приобретает метод химической деервации потовых
желез путем нарушения холинергической передачи благодаря введению препаратов ботулотоксина. Эффект этих процедур быстрый и длится несколько месяцев.
НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОЙ ФУНКЦИИ
В возрасте 50-60 лет 10% мужчин страдают импотенцией, после 80 лет их число
составляет около 80%. Нарушение эректильной функции – импотенция – встречается
при следующих состояниях:
а) психогенных нарушениях;
б) неврологических расстройствах – поражении головного и спинного мозга
в) периферической вегетативной недостаточности (ПВН)
в) соматических заболеваниях с поражением периферических аферентных и
эфферентных вегетативных нервов: полиневропатии при амилоидозе, алкоголизме,
множественной миеломе, порфирии, уремии, отравлениях мышьяком; повреждениях
нервов при обширных тазовых операциях (удалении предстательной железы, операции
на прямой и сигмовидной кишках, на брюшной аорте);
г) эндокринной патологии (сахарный диабет), гиперпролактинемии, гипогонадизм, тестикулярная недостаточность);
д) сосудистой патологии (синдром Лериша), синдром «обкрадывания» тазовых
сосудов, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, атеросклероз периферических сосудов;
43
е) длительном применении фармакологических препаратов, антигистаминных,
гипотензивных средств, антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов; противосудорожных препаратов.
Дифференциальный диагноз
В клинической практике принята классификация импотенции, основанная на
предполагаемых патофизиологических механизмах заболевания. Причины импотенции
могут быть органические и психологические. Органические: сосудистые, неврологические, эндокринные, механические; психологические: первичные, вторичные. В 95%
случаев импотенция вызвана психологическими причинами.
Вместе с тем в ряде работ приводятся данные о том, что у 50% обследованных
больных импотенцией обнаруживается органическая патология. Импотенцию считают
органической, если неспособность больного к эрекциям и их сохранению не связана с
психогенными нарушениями. Нарушение половой функции органического происхождения чаще встречается у мужчин.
Импотенция сосудистого происхождения. Из органических нарушений сосудистая патология - наиболее вероятная причина импотенции. Подчревно – кавернозная
система, снабжающая кровью половой член, обладает уникальной способностью резко
увеличивать кровоток в ответ на стимуляцию тазовых внутренностных нервов. Степень поражения артериального русла может быть различной, соответственно разной
может быть и степень увеличения кровотока при половой стимуляции, что приводит к
колебаниям давления в пещеристых телах. Так, например, полное отсутствие эрекции
может указывать на серьезную сосудистую патологию, а относительно хорошие эрекции в покое, которые исчезают при коитальных функциях, могут быть проявлением
менее тяжелого заболевания сосудов. Во втором случае импотенция может объясняться тазовым синдромом обкрадывания, вызванным перераспределением крововтока в
тазовых сосудах из-за окклюзий во внутренней половой артерии. К клиническим симптомам синдрома Лериша (окклюзия на уровне бифуркации подвздошной артерии) относятся перемежающаяся хромота, атрофия мышц нижних конечностей, бледность
кожных покровов, а также неспособность к эрекции. Импотенция сосудистого генеза
чаще всего встречается у больных, имеющих в анамнезе курение, артериальную гипертензию, сахарный диабет, заболевания периферических сосудов, ишемическую болезнь
сердца или недостаточность мозгового кровообращения. Угасание эректильной функции может быть постепенным и наблюдается, как правило, в возрасте 60-70 лет. Оно
проявляется более редкими половыми сношениями, нормальным или преждевремен-
44
ным семяизвержением, неполноценными эрекциями в ответ на половую стимуляцию,
недостаточно качественными утренними эрекциями, неспособностью к интроекции и
сохранению эрекций до эякуляции. Нередко такие больные принимают гипотензивные
препараты, которые, по-видимому, еще больше способствуют нарушению эректильной
функции. В диагностике импотенции сосудистой этиологии помогают пальпация и
аускультация кровеносных сосудов допплеровская эхо-графия артерии полового члена,
селективная артериография, плетизмография и радиоизотопное исследование кровотока в тазовых артериях.
Нейрогенная импотенция. В популяции больных с импотенцией примерно у
10% эта патология обусловлена неврологическими факторами. На потенцию влияют
неврологические расстройства при алкоголизме, диабете, состояниях после радикальных операций на органах таза, при инфекциях спинного мозга, опухолях и травмах, сирингомиелии, дегенерации межпозвонковых дисков, поперечном миелите, рассеянном
склерозе, а также при опухолях и травмах головного мозга и церебральной недостаточности. Во всех этих случаях импотенция обусловлена поражением вегетативных
центров спинного мозга и вегетативных периферических нервов.
У всех больных с импотенцией необходимо исследовать чувствительность, в
частности, полового члена и наружных половых органов (при диабете, алкоголизме
или уремической невропатии с поражением срамного нерва она снижена), а также тщательно изучить неврологический статус. Необходимо учитывать наличие болей в
спине, расстройства стула и мочеиспускания, которые могут сопровождать патологию
крестцового отдела спинного мозга или конского хвоста. Полная неспособность к
эрекциям свидетельствует о полном повреждении крестцовых отделов спинного мозга.
Причинами отсутствия способности сохранить эрекцию до завершения полового акта
могут быть невропатия с поражением срамного нерва, частичное повреждение подкрестцовых отделов спинного мозга, патология головного мозга.
В диагностике неврогенной природы импотенции используются некоторые параклинические методы исследования: биотезиометрия (определение порога чувствительности полового члена к вибрации), электромиография мышц промежности, соматосенсорные вызванные потенциалы дорсального нерва полового члена, вызванные
кожные симпатические потенциалы с поверхности наружных половых органов. Существенным в диифференциальной диагностике является ночное мониторирование эрекций. В норме у здоровых людей эрекции возникают в фазе быстрого сна, что отмечается также у больных с психогенной импотенцией. При органической импотенции
45
(нейрогенной, эндокринной, сосудистой) регистрируются неполноценные эрекции или
они вовсе отсутствуют. Иногда целесообразно провести психологическое обследование
больного. Это показано в случаях, когда данные анамнеза наталкивают на мысль о «ситуационной» импотенции; если больной ранее перенес психические расстройства; если
налицо нарушения психики типа депрессии, тревоги, враждебности, чувства вины или
стыда.
Импотенция эндокринного происхождения. Аномалии оси гипоталамус – гипофиз – гонады или других эндокринных систем могут отражаться на способности к
эрекциям и их поддержанию. Патофизиологический механизм этого вида импотенции
не изучен. К причинам импотенции эндокринного генеза относят и повышение содержания эндогенных эстрогенов. Некоторые заболевания, например цирроз печени, сопровождаются нарушениями обмена эстрогенов, что нужно учитывать при оценке половой функции. Прием эстрогенов в терапевтических целях, например по поводу рака
предстательной железы, может вызвать понижение либидо. По выраженности вторичных половых признаков, таких как распределение полос на теле и лице, развитие мускулатуры, размер и плотность предстательной железы и яичек, можно судить об
уровне андрогенной стимуляции. Наличие или отсутствие гинекомастии позволяет судить о степени эстрогенной стимуляции. Минимальный объем эндокринологического
обследования больных импотенцией должен включать измерение концентрации в
плазме тестостерона, лютеинизирующего гормона и пролактина. Эти исследования
нужно проводить всем больным импотенцией, в особенности тем, которые отмечают
снижение либидо.
Импотенция механической природы.К механическим факторам, приводящим
к развитию импотенции, относят частичную или пенэктомию, такие врожденные дефекты полового члена, как эписпадия и микрофалия. Отличительными признаками половой дисфункции механического генеза являются непосредственная связь с наличием
дефекта половых органов, восстановление функции после устранения механической
причины, интактность нервной системы, часто врожденный характер патологии.
Импотенция, вызванная психологическими причинами. Первопричиной импотенции могут быть психологические факторы. Больные с импотенцией, вызванной
первично психологическими причинами, как правило, молоды (до 40 лет) и отмечают
внезапное появление заболевания, которое связывают с вполне определенным случаем.
Иногда у них наблюдается «ситуационная» импотенция, т. е. неспособность к полово-
46
му акту в определенных условиях. Для дифференциальной диагностики с органической
импотенцией используется метод ночного мониторирования эрекций (см. выше).
Таким образом, суммируя вышеизложенные данные, можно сформулировать
основные положения дифференциального диагноза импотенции.
Психогенная: острое начало, периодичность проявления, сохранение ночных и
утренних эрекций, расстройства либидо и эякуляции, сохранность эрекции в фазе
быстрого сна (по данным мониторинга).
Эндокринная: снижение либидо, положительные эндокринные скриниг-тесты
(тестостероны, лютеинизирующий гормон, пролактин), признаки эндокринологических синдромов и заболеваний.
Сосудистая: постепенное начало с прогрессированием до развития полной импотенции в течение 0.5-2 лет; отсутствие утренних и ночных эрекций, сохранение либидо; сочетание с ретроградной эякуляцией и полиневропатическим синдромом; отсутствие эрекций в фазу быстрого сна при ночном мониторировании.
Считается, что при помощи этих критериев в 66% случаев удается отдифференцировать органическую импотенцию от психогенной.
Лечение импотенции зависит от ее причины. Определенные перспективы лечения этой формы патологии связаны с применением селективных сосудорасширяющих
препаратов (виагра).
АНГИОТРОФОАЛГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (АТАС)
Этот синдром полиэтиологичен, а диапазон заболеваний, в структуре которых
он встречается достаточно широк. В структуре неврологической патологии вегетативные нарушения в конечностях для заболеваний периферической нервной системы являются практически облигатными, но также они нередко встречаются и при надсегментарных вегетативных расстройствах.
Основными клиническими феноменами АТАС являются болевые, сосудистые
и трофические нарушения в конечностях. Представленность их может быть различной.
Болевые ощущения в конечностях характеризуются многообразием, однако
среди них следует выделить несколько типов: 1. радикулоалгический тип - боль острая
приступообразная, распространяющаяся по всему дерматому от проксимальных до дистальных отделов; 2. невралгический тип - боль при поражении ствола нерва ноющая,
47
изредка режущая, относительно продолжительная, уменьшается в покое, усиливается
при движении, натяжении или пальпации нерва; 3. миалгический тип - боль ощущается
в глубине, усиливается при давлении или растяжении мышц, часто локализуется в
определенных зонах, весьма постоянная; 4. дизестетический тип - боль в виде жжения,
покалывания, “сдирания кожи”, различной продолжительности, усиливается при активных движения. В соответствии с этими типами и характеризуют болевой феномен:
невралгия, миалгия, радикулоалгия и др. Болевые ощущения могут носить и более
общую характеристику: каузалгия - ощущение интенсивной жгучей боли; гиперестезия - повышенная чувствительность на прикосновение; гипералгезия - повышенная
чувствительность на болевое раздражение; аллодиния - восприятие неболевого раздражения как болевого. При этом интенсивность болевых ощущений может быть различной : от легкой болезненности, возникающей при пальпации определеных участков
до до интенсивной боли, сопровождающейся выраженными полисистемными вегетативными реакциями.
Сосудистые феномены АТАС в конечностях также могут быть различной интенсивности. Они проявляются закономерно сильнее в самых дистальных участках конечностей.
Характрным их компонентом является изменение цвета кожных покро-
вов: бледность, “мраморный” рисунок кожи, краснота, синюшность. В соответствии с
этими типами изменений и выделяют клинические феномены сосудистых нарушений:
гиперемия, акроцианоз, акроасфиксия. Достаточно редким феноменом являются вазоспастические боли - дистальные глубинные боли, сопровождающиеся резким похолоданием и онемением пальцев. При некоторых формах патологии эти нарушения могут
встречаться в различном сочетании в картине феномена Рейно. Длительное существование сосудистых расстройств нередко приводит к нарушению венозного оттока, который проявляется отеком различных участков.
Трофические расстройства являются частым феноменом поражения периферических нервов. Выраженность трофических изменений кожи, подкожной клетчатки
также может быть различной: от легкого шелушения кожи до образования глубоких,
длительно не заживающих язв. Трофические изменения обычно более заметны в кистях и стопах. Происхождение их связано не столько с собственно денервацией конечностей, сколько с воздействием чрезмерного тепла или холода и в особенности с
повторной травматизацией определенных участков конечностей,
которые остаются
незамеченными из-за болей или сопутствующих нарушений чувствительности. Кожа
этих участков гладкая, плотная, развивается атрофия подкожной ткани, формируюся
48
участки пигментации, образуются язвы и фиброзирование подкожной клетчатки.
Пальцы могут приобретать форму “барабанных палочек”, ногти поперечную исчерченность, ломкость и когтеобразный вид. Волосы могут истончаться и выпадать, гораздо реже возникает гипертрихоз.
Неврологическая рубрификация ангиотрофоалгических синдромов подразумевает выделение групп заболеваний, которые сопровождаются наиболее яркими вегетативными нарушениями в конечностях: полиневропатии, вертеброгенные нейроваскулярные синдромы, туннельные невропатии, феномен Рейно, комплексный реонарный
болевой синдром, сирингомиелия и др.
Вегетативные расстройства при полиневропатических синдромах проявляются в
равной мере болевыми, сосудистыми и разнообразными трофическими феноменами. В
наиболее ярком виде они представлены при таком редком заболевании как наследственная сенсорная невропатия. Заболевание начинается как правило с утраты болевой
и температурной чувствительности в дистальных отделах нижних, а затем и верхних
конечностей. Существенной особенностью этой формы является наличие выраженных
трофических изменений (перфорирующие язвы стопы) и мучительные спонтанные боли в ногах . При такой редкой форме, как врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом, наряду с задержкой моторного развития и эпизодами необъяснимой лихорадки
наблюдаются утрата болевой и температурной чуствительности, переломы костей, язвы на коже и самомутиляции.
В целом вегетативные расстройства для большинства полиневропатических
синдромов являются клинически обязательным признаком. Хорошо извествны осложнения диабетической полиневропатии, связанные именно с тяжестью вегетативных изменений. АТАС при этой форме представлен в равной мере болевыми и трофическими феноменами. Боль варьирует от тихой умеренной до интенсивной каузалгической.
Характерно ночное усиление болей. В поздних стадиях нередко развитие перфорирующих язв и артропатий с выраженной деформацией суставов. А вторичное инфицирование приводит к развитию остеомиелита и гангрены (“диабетическая стопа”). Вегетативные расстройства могут сопровождать и диабетические мононевропатии (бедренного, запирательного седалищного, реже срединного и локтевого нервов), где они проявляются в основном болевыми феноменами.
Также характерны ангиотрофоалгические проявления и для алкогольной полиневропатии. Типичны для этих больных постоянные или простреливающие боли и па-
49
рестезии в голенях и стопах, крампи, нередки жгучие боли в подошвах, отечность, гиперпигментация конечностей, язвы.
Особое клиническое значение имеет наличие кожных изменений, которые нередко являются первым симптомом полиневропатий при системных заболеваниях соединительной ткани. Диагностика и своевременная идентификация для этих форм
крайне важна с практической точки зрения, т.к. специфическое лечение приобретенных полиневропатий бывает эффективным. Поражение периферических нервов может
быть в течение длительного времени единственным проявлением системного заболевания. В этих случаях недооценка иммунологических исследований может служить
причиной и диагностических погрешностей. Среди заболеваний этой группы невропатические синдромы наиболее часто встречаются при узелковом периартериите (в 50%),
ревматоидном артрите (в 10%), системной красной волчанке (в 5%) и реже при системной склеродермии, криоглобулинемии. Тяжесть ангиотрофоалгических проявлений при системных заболеваниях определяется представленностью признаков поражения периферической нервной системы и сосудистых расстройств по типу феномена
Рейно.
Здесь следует особо упомянуть принципиальные отличия сосудистых нарушений при системных заболеваниях от идиопатического феномена Рейно, т.е. болезни
Рейно. В основе этих нарушений основное место отводится нарушениям симпатической иннервации периферических сосудов. При этом в противоположность вторичным
синдромам Рейно при системных заболеваниях морфологическая структура периферических сосудов при болезни Рейно не изменена. Клинически болезнь Рейно никогда не
сопровождается трофическими нарушениями, вазоспастическими болями и не имеет
прогрессирующий характер развития заболевания. А особенностью феномена Рейно
при идиопатической форме заболевания является приступообразный характер периферических сосудистых расстройств и сопряженность и полисистемными вегетативными
нарушениями и эмоциональными расстройствами (синдром вегетативной дистонии).
При системных заболеваниях соединительной ткани в патогенезе периферических невропатий принципиальная роль принадлежит сосудистым ишемическим нарушениям. Устойчивость периферических нервов к ишемии определяется большим количеством коллатералей капиллярной системы. Диффузное системное поражение мелких сосудов и формирование васкулитов является одним из важнейших механизмов
невропатий при системных заболеваниях. Поэтому само развитие ангиотрофоалгических нарушений в периферических отделах конечностей является плохим прогности-
50
ческим признаком и свидетельствует о генерализации системного процесса. АТАС
при этих формах может носить характер дистальных симметричных преимущественно
сенсорных полиневропатий, так и множественных мононевропатий (лучевого, малоберцового, седалищного невов). Решающими для диагностики этих заболеваний являются как клинические признаки первичного заболевания, так и параклинические методы диагностики. Так, для узелкового периартериита характерны лихорадка, боли в
животе, похудание, признаки поражения почек, а также наличие пальпируемых подкожных узелков по ходу пораженных нервов. Биопсия вовлеченной мышцы в острый
период заболевания подтверждает диагноз. В картине системной красной волчанки
важны для диагностики такие признаки как лихорадка, суставные проявления, повышенная светочувствительность, аллопеция, а также кожные эритематозные высыпания.
Вертеброгенные нейроваскулярные синдромы представляют собой симптомокомплекс сочетанного поражения нервной и сосудистой системы, патогенетически связанного с различными факторами: остеохондрозом позвоночника, аномалиями развития позвоночника и ребер, травмами, первичным и вторичным поражением мышц.
Среди всех нейроваскулярных синдромов верхней конечности наиболее ярко ангиотрофоалгические расстройства представлены при синдроме плечо-кисть (нейваскулярная дистрофия Стейнброкера). В клинической картине заболевания наряду с болевыми
и мышечно-тоническими нарушениями на первый план выступают вегетативнососудистые расстройства, которые могут носить самый разнообразный характер: гипергидроз и акроцианоз дистальных отделов, истончение кожи, трофические нарушения ногтей и волос, локальное повышение температуры кожи. Характерным является
феномен плотного ограниченного отека кожи и подкожной клетчатки тыла кисти со
сглаженностью контуров пальцев. Кожа этой области становится блестящей и гладкой.
Со временем присоединяются мышечные атрофии, флексорная контрактура пальцев,
остеопороз кисти (атрофия Зудека).
Не менее редким в клинической практике является синдром передней лестничной мышцы (скаленус-синдром), при котором также доминируют вегетативрнососудистые изменения в верхней конечности. Основные клинические проявления синдрома связаны с рефлекторным напряжением передней лестничной мышцы, возникающим при раздражении 111-V111 шейных корешков в результате компрессии плечевого сплетения и подключичной артерии. Нередко происхождение этого синдрома
обусловлено наличием дополнительных шейных ребер или гипертрофии поперечных
51
отростков 7го шейного позвонка. Клинически синдром проявляется болями в кисти и
предплечьи, бледностью, акроцианозом и потливостью кисти, а также чувствительными расстройствами в зоне иннервации соответствующих корешков.
На нижних конечностях вегетативные нарушения чаще сопровождают синдром
грушевидной мышцы. Парестезии в зоне иннервации седалищного нерва сопровождаются похолоданием, онемением, снижением пульсации на артериях тыла стопы, гипергидрозом, акроцианозом, иногда дистальным отеком стопы.
Компрессионно-ишемические (туннельные) невропатии также относятся к патологии периферической нервной системы, для которой вегетативные нарушения в
конечностях являются облигатным проявлением. Собственно вегетативные расстройства при этом связаны с повреждающим действием не только за счет механической
травматизации нерва окружающими тканями, но и обусловлены также ишемией нерва,
венозным застоем, развивающимся отеком тканей. При этом фактор ишемии может
следовать за первичной компрессией, но и выступать в качестве начального звена патологического процесса, вслед за которым развивается и вторичная компрессия. А
возможно и одновременное развитие этих процессов. Существуют некоторые виды
туннельных невропатий, для которых вегетативные нарушения наиболее характерны:
невропатии срединного, локтевого, лучевого нервов, а на нижних конечностях
-
невропатии наружного кожного нерва бедра (парестетическая мералгия Рота), общего
малоберцового нерва, подошвенных нервов, межпальцевых нервов (метатарзалгия
Мортона). Наряду с характерными для каждой формы чувствительными и двигательными расстройствами отмечаются выраженные ангиотрофоалгические нарушения. Боли носят острый, жгучий характер, иногда возникают в виде приступов и сопровождаются яркими вазомоторными расстройствами в виде цианоза, отечности пальцев и выраженными субъективными ощущениями онемения и парестезий. Близким по характеру к компрессионно-ишемическим механизмам формирования АТАС является синдром мышечных лож (позиционного сдавления, длительного раздавливания). В этих
случаях в качестве дополнительной причины, ограничивающей мышечные пространства, в которых находятся нервные и сосудистые образования, помимо фасций может
выступать любая наружная структура (кость, кожа, гипсовы повязки и др.) Вследстве
травм, позиционного сдавления развивается отек, нарушается микроциркуляция и может возникать ишемический некроз мышц и нервных стволов. Наряду с интенсивной
болью и гипестезией в зоне иннервации нерва, находящего в данном ложе возникает
выраженный отек конечности и местная гиперемия кожи.
52
Одним из самых ярких по представленности ангиотрофоалгических феноменов
является комплексный регионарный болевой синдром (КРБС), который является полиэтиологическим феноменом и встречается у больных, перенесших травмы и операции,
инфаркт миокарда, инсульт, а также многие соматические заболевания. Независимо от
типа КРБС все компоненты АТАС представлены в равной мере. Болевые феномены
КРБС как правило носят интенсивный жгучий характер, их интенсивность и локализация часто не соответствует характеру повреждающего воздействия. Характерны такие
болевые феномены как гиперпатия, аллодиния, которые сопровождаются и яркими вегетативно-сосудистыми нарушениями в виде отека, цианоза, гиперемии, гипертермии
пораженной конечности. Трофические расстройства бывают достаточно грубыми
вплоть до развития регионарного остеопороза. Указанные нарушения нередко сопровождаются и эмоционально-аффективными нарушениями. Сходными по клиническим
проявлениям являются ангиотрофоалгические нарушения в картине эритромелалгии
Вейр-Митчелла. Это редкое заболевание, протекающие в форме эритромелалагических кризов, которые сопровождаются интенсивными жгучими как правило симметричными болями и разнообразными сосудистыми нарушениями в конечностях. Указанные болевые ощущения можно купировать лишь погружением рук или ног в холодную воду. Результатом таких воздействий являются и выраженные трофические расстройства вплоть до язв и самомутиляции конечностей.
Лечение
вегетативных нарушений в конечностях предполагает прежде всего
воздействие на первичные факторы, т.е. лечение основного заболевания. Основным неспецифическим компонентом терапии практически всегда является борьба с болью. С
этой целью используют самые разные группы аналгетических препаратов, включающих
парацетамол, ибупрофен, аспирин. При хронически протекающих болевых синдромах
показано использование противоэпилептических средств, антидепрессантов. В случаях
выраженных сосудистых и трофических расстройств необходимо назначение препаратов, улучшающих микроциркуляцию: альфа-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых
каналов.
ЗРАЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ
Нарушения зрачковых функций клинически могут выявляться в следующих формах:
53
I.
Нарушение размеров зрачков: миоз (ширина зрачков не превышает 2 мм); мридриаз (ширина зрачков превышает 4 мм); анизокория (неодинаковые размеры зрачков, обусловленные расширением или сужением одного из зрачков).
II.
Нарушение формы зрачков – деформация: неровные края, зазубренность,
углубления в них (ниши), угловатость, овальная или грушевидная форма. У здоровых людей зрачок имеет форму темного кружка с ровными краями.
III.
Нарушение реакций зрачков: одновременное нарушение реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию; нарушение содружественной реакции на свет; амавротическая неподвижность зрачков на свет: гемиопическая реакция зрачков; повышенная реакция зрачков на свет; тоническая реакция зрачков; миотоническая реакция зрачков (пупиллотония), зрачки типа Эйди; зрачковые нарушения типа Аргайла
Робертсона; премортальные зрачковые реакции.
Нарушение размеров зрачков
Суженные зрачки с двух сторон с нормальной или несколько ослабленной реакцией на
свет могут встречаться у некоторых людей – как индивидуальная особенность; среди
здоровых лиц как нормальная реакция на интенсивное освещение, травмирующие
предметы перед глазами, различные угрожающие моменты (защитный рефлекс); у
больных с грубым диабетическим поражение постганглионарных симпатических волокон, идущих к дилататору зрачка; у больных с глиомами, эпендимомами спинного мозга, с процессом в области цилиоспинального центра; у больных с сирингомиелией.
Суженные зрачки с двух сторон с резко ослабленной или отсутствующей реакцией на
свет могут встречаться при состояниях, сопровождающихся трофотропными сдвигами
(во время сна, пищеварения, при умеренной артериальной гипотензии, ваготонии); при
неврологических заболеваниях (оболочечные процессы, энцефалиты, опухоли головного мозга, сифилис, синдром Аргайла Робертсона); при психогенных и психических
заболеваниях (истерия, эпилептическая дементность, депрессия, имбецильность); при
внутриглазничных заболеваниях (глаукома, повышение кровяного давления в сосудах
радужки у лиц пожилого возраста); при отравлениях опием, морфином, бромом, анилином, алкоголем, никотином; при уремической коме.
Расширенные зрачки с двух сторон с сохранностью реакции зрачков на свет могут
встречаться в следующих случаях: при состояниях и заболеваниях, сопровождающихся
эрготропными сдвигами (тиреотоксикоз, артериальная гипертензия, эклампсия бере-
54
менных, лихорадочные состояния, острый воспалительный процесс, повышенное внимание, опасность); как характерная черта у вегетативно лабильных лиц, симпатотоников; при тех же патологических состояниях, что и суженные зрачки с нормальной реакцией на свет, только на более ранних этапах, стадиях заболеваний, т.е. на этапе раздражения симпатическх путей, идущих к зрачку (сахарный диабет, сирингомиелия,
глиомы, эпендимомы спинного мозга); у людей, пользующихся контактными линзами.
Расширенные зрачки с отсутствием или резко ослабленной реакцией на свет встречаются при отравлениях атропином, кокаином; грибами, растениями, содержащими
холинолитические яды; хинином, угарным газом; при применении мидриатиков (в том
числе препаратов, хотя бы частично содержащих атропин); при ботулизме; грубых поражениях среднего мозга.
Анизокория – неравенство зрачков правого и левого глаза. Расширение зрачка с одной стороны и сохранение реакции на свет может наблюдаться при синдроме Пурфур
дю Пти (расширение зрачка, экзофтальм, лагофтальм), раздражении симпатических
путей к зрачку патологическими процессами в области шеи, местном действии симпатомиметических средств (при закапывании в глаз), мигрени, кластер-синдроме. Раздражение симпатических зрачковых путей с одной стороны приводит к расширению
зрачка одноименной стороны.
Расширение зрачка с одноименной стороны с отсутствием или ослаблением реакции
на свет может наблюдаться при сидроме Эйди, одностороннем поражении глазодвигательного нерва, посттравматической иридоплегии, дифтерии (поражение ресничных
нервов). Причина – парез или паралич сфинктера зрачка вследствие перерыва парасимпатических зрачковых путей в цилиарном узле или дистальнее.
Сужение зрачка на одной стороне и сохранение реакции на свет встречаются чаще
всего при синдроме Горнера. Этот синдром возникает при поражении латеральных отделов моста, продолговатого мозга, а также при поражении цилиоспинального центра
и соответствующих пре- и постганглионарных симпатических волокон (альтернирующие синдромы Бабинского-Нажотта, Сестана-Шене, Валленберга-Захарченко; синдромы Вилляре, Панкоста, Дежерин-Клюмпке, Мерфи, Наффцигера, Ромберга, Годтфредсена).
Сужение зрачка на одной стороне с резко ослабленной реакцией на свет или ее отсутствием встречается при патологии цилиарного узла, местном воздействи холиномиметиков, сочетании синдрома Горнера с внутриглазничной патологией на той же
55
стороне (глаукомой). Причина этого – раздражение парасимпатических зрачковых волокон с одной стороны, приводящее к спазму сфинктера зрачка одноименной стороны.
Организму несвойственна совершенная симметрия: небольшая разница в размерах зрачков – вполне обычное явление. Почти у четверти лиц нормальной популяции
отмечается клинически ощутимая (0,4 мм или более) анизокория. Это явление с возрастом становится более выраженным; указанная степень анизокории имеет место у
1/5 лиц до 17 лет и у 1/3 лиц старше 60 лет. Встречается анизокория, которая уменьшается на ярком свету. Она не является признаком какого-либо заболевания и получила
наименование «простой анизокории».
Гиппус – быстро сменяющиеся сужения и расширения зрачка, не зависящие от
внешнего раздражения, - может возникнуть у здоровых людей, но наблюдается также
при начинающейся катаракте, рассеянном склерозе, менингите, мозговых инсультах,
нарколепсии, при восстановлении перенесенного поражения III краниального нерва.
Нарушение формы зрачков
Нарушение формы зрачков (деформация) встречается у 8% здоровых людей;
при врожденных эктопических зрачках с деформацией с верхней и боковой сторон в
сочетании с дислокацией хрусталиков и другой глазной патологией; при частичном
отсутствии радужной оболочки или ее парциальной атрофии; неврологических заболеваниях (нарушения мозгового кровообращения, серозный менингит, рассеянный склероз, вторично генерализованная эпилепсия, нейросифилис). Изменения трофики радужки могут быть связаны с нарушением функции ВНС, возникающим вторично при
патологических процессах в центральной нервной системе вслед за дисфункцией иннервационных приборов зрачка.
Нарушение реакций зрачков
1.
Одновременное нарушение реакции зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию клинически проявляется мидриазом. При одностороннем поражении реакция
на свет (прямая и содружественная) на больной стороне не вызывается. Эта неподвижность зрачков называется внутренней офтальмоплегией. Она обусловлена поражением парасимпатической зрачковой иннервации от ядра Якубовича-ЭдингераВестфаля до ее периферических волокон в глазном яблоке. Такой тип нарушения
зрачковой реакции может наблюдаться при менингитах, рассеянном склерозе, алкоголизме, нейросифилисе, сосудистых заболеваниях головного мозга, черепномозговой травме.
56
2.
Нарушение содружественной реакции на свет проявляется анизокорией, мидриазом на больной стороне. В интактном глазу сохраняется прямая реакция и ослабляется содружественная. В больном глазу прямая реакция отсутствует, а содружественная сохраняется. Причиной такой диссоциации между прямой и содружественной реакцией зрачка является поражение сетчатки или зрительного нерва до
перекреста зрительных волокон.
3.
Амавротическая неподважность зрачков на свет обнаруживается при двусторонней слепоте. При этом как прямая, так и содружественная реакция зрачков на
свет отсутствует, а на конвергенцию и аккомодацию сохраняется. Амавротическая
зрачковая арефлексия обусловлена двусторонним поражением зрительных путей от
сетчатки до первичных зрительных центров включительно. В случаях же кортикальной слепоты или при поражении с обеих сторон центральных зрительных путей, идущих от наружного коленчатого вала и от подушки зрительного бугра к затылочному зрительному центру, реакция на свет, прямая и содружественная, полностью сохраняется, так как афферентные зрительные волокна заканчиваются в области переднего двухолмия. Таким образом, данный феномен (амавротическая неподвижность зрачков) указывает на двустороннюю локализацию процесса в зрительных путях на протяжении до первичных зрительных центров, тогда как двусторонняя слепота с сохранением прямой и содружественной реакции зрачков всегда
свидетельствует о поражении зрительных путей выше этих центров.
4.
Гемиопическая реакция зрачков заключается в том, что оба зрачка сокращаются
только при освещении функционирующей половины сетчатки; при освещении же
выпавшей половины сетчатки зрачки не сокращаются. Эта реакция зрачков, как
прямая, так и содружественная, обсусловлена поражением зрительного тракта или
подкорковых зрительных центров с передними буграми четверохолмия, а также перекрещенных и непрекрещенных волокон в области хиазмы. Клинически почти
всегда сочетается с гемианопсией.
5.
Астеническая реакция зрачков выражается в быстрой утомляемости и даже в
полном прекращении сужения при повторных световых воздействиях. Встречается
такая реакция при инфекционных, соматических, неврологических заболеваниях и
интоксикациях.
6.
Парадоксальная реакция зрачков состоит в том, что при воздействии света зрачки расширяются, а в темноте сужаются. Встречается исключительно редко, в основном при истерии, еще реже при спинной сухотке, инсультах.
57
7.
При повышенной реакции зрачков на свет реакция на свет бывает живее, чем в
норме. Наблюдается иногда при легких сотрясениях головного мозга, психозах, аллергических заболеваниях (отек Квинке, бронхиальная астма, крапивница).
8.
Тоническая реакция зрачков состоит в крайне медленном расширении зрачков
после их сужения при световом воздействии. Обусловлена эта реакция повышенной
возбудимостью парасимпатических зрачковых эфферентных волокон и наблюдается преимущественно при алкоголизме.
9.
Миотоническая реакция зрачков (пупиллотония), зрачковые нарушения типа
Эйди могут встречаться при сахарном диабете, при алкоголизме, авитаминозах,
синдроме Гийена – Барре, ПВН, ревматоидном артрите.
10.
Зрачковые нарушения типа Аргайла Робертсона. Клиническая картина синдрома Аргайла Робертсона, являющегося специфическим для сифилитического поражения нервной системы, включает такие признаки, как миоз, небольшая анизокория, отсутствие реакции на свет, деформация зрачков, двусторонность нарушений,
постоянные размеры зрачков в течение дня, отсутствие эффекта от атропина и пилокарпина. Подобную картину зрачковых расстройств можно наблюдать при ряде
заболеваний: сахарном диабете, рассеянном склерозе, алкоголизме, мозговом кровоизлиянии, мененгите, хорее Гентингтона, аденоме шишковидной железы, патологической регенерации после паралича глазодвигательных мышц, миотомической
дистрофии, амилоидозе, синдромах Парино, сенсорной невропатии Денни – Брауна
(врожденное отсутствие болевой чувствительности, отсутствие реакции зрачков на
свет, потливость, повышение АД и учащение пульса при сильных болевых раздражениях), пандизавтономии, семейной дизавтономии Райли – Дея, синдроме Фишера (острое развитие полной офтальмоплегии и атаксии со снижением проприоцептивных рефлексов), наследственной моторно-сенсорной полиневропатии (болезнь
Шарко – Мари – Тута). В этих ситуациях синдром Аргайла Робертсона называют
неспецифическим.
11.
Премортальные зрачковые реакции. Большое диагностическое и прогностическое значение приобретает исследование зрачков при коматозных состояниях. При
глубокой потере сознания, при тяжелом шоке, коматозном состоянии реакция зрачков отсутствует или резко снижена. Непосредственно перед смертью зрачки в
большинстве случаев сильно суживаются. Если при коматозном состоянии миоз
постепенно сменяется прогрессирующим мидриазом, а зрачковая реакция на свет
отсутствует, то эти изменения указывают на премортальное состояние.
58
Ниже приведены зрачковые расстройства, связанные с нарушением парасимпатической функции.
1.Реакция на свет и размеры зрачка в обычных условиях зависят от адекватной
рецепции света по крайней мере одним глазом. В полностью слепом глазу отсутствует
прямая реакция на свет. Но размеры зрачка остаются такими же, как на стороне интактного глаза. В случае полной слепоты на оба глаза при поражении в зоне кпереди от
боковых коленчатых тел зрачки остаются расширенными, не реагируя на свет. Если же
двусторонняя слепота обусловлена деструкцией коры затылочной доли, то световой
зрачковый рефлекс сохранён. Таким образом, можно встретить полностью ослепших
больных с нормальной реакцией зрачков на свет.
Поражения сетчатки, зрительного нерва, хиазмы, зрительного тракта, ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе вызывает те или иные изменения функций афферентной системы светового зрачкового рефлекса, что приводит к нарушению
зрачковой реакции, известной под названием зрачка Маркуса Гунна. В норме зрачок
реагирует на яркий свет быстрым сужением. Здесь же реакция более медленная, неполная и настолько короткая, что зрачок может тут же начать расширяться. Причина
патологической реакции зрачка заключается в уменьшении числа волокон, обеспечивающих световой рефлекс на стороне поражения.
2. Поражение одного зрительного тракта не приводит к изменению размеров зрачка
вследствие сохранившегося светового рефлекса на противоположной стороне. В
этой ситуации освещение интактных участков сетчатки даст более выраженную реакцию зрачка на свет. Это носит название зрачковой реакции Вернике. Вызвать такую реакцию очень трудно из-за дисперсии света в глазу.
3. Патологические процессы в среднем мозге (зона передних бугров четверохолмия)
могут затрагивать перекрещивающие в области водопровода мозга волокна рефлекторной дуги реакции зрачка на свет. Зрачки при этом расширены и не реагируют на
свет. Часто это сочетается с отсутствием или ограничением движений глазных яблок кверху (вертикальным парезом взора) и носит название синдрома Парино.
4. Синдром Аргайла Робертсона.
5. При полном поражении III пары краниальных нервов наблюдается расширение
зрачков вследствие отсутствия парасимпатических влияний и продолжающейся
симпатической активности. При этом обнаруживают признаки поражения моторной системы глаза, птоз, девиацию глазного яблока в нижнелатеральном направлении. Причинами глубокого поражения III пары могут быть аневризмы сонной арте-
59
рии, тенториальные грыжи, прогрессирующие процессы, синдром Толосы – Ханта.
В 5% случаев при сахарном диабете встречается изолированное поражение III черепного нерва. Зрачок при этом часто остается нетронутым.
6. Синдром Эйди (пупиллотония) – дегенерация нервных клеток ресничного ганглия.
Происходит утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранной реакции
на установку взора вблизи. Характерны односторонность поражения, расширение
зрачка, его деформация. Феномен пупиллотонии заключается в том, что зрачок при
конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в
течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня. Кроме того, расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте. Отмечается повышение чувствительности зрачка к вегетотропным веществам
(резкое расширение от атропина, резкое сужение от пилокарпина).
Такая гиперчувствительность сфинктера к холинергическим средствам выявляется в 60-80% случаев. У 90% больных с тоническими зрачками Эйди ослабление рефлексов бывает распространенным, захватывая верхние и нижние конечности. В 50%
случаев наблюдается двустороннее симметричное поражение. Прчины снижения сухожильных рефлексов при синдроме Эйди остются неизвестными. Средний возраст
заболевания 32 года. Чаще наблюдается у женщин. Наиболее частой жалобой, кроме
анизокории, является затуманивание зрения вблизи при рассматривании близко расположенных предметов. Примерно в 65% случаев на пораженном глазу можно спровоцировать астигматизм. Предположительно это связано с сегментарным параличом ресничной мышцы. С течением лет на пораженном глазу появляется сужение зрачка. Имеется выраженная тенденция к возникновению подобного процесса и на другом глазу,
так что анизокория становится менее заметной. В конце концов оба зрачка становятся
маленькими и плохо реагируют на свет. Выраженная реакция зрачка на аккомодацию, вероятнее всего, обусловлена патологической регенерацией аккомодационных
волокон в сфинктере зрачка.
В большинстве случаев синдом Эйди является идиопатическим заболеванием, и
причину его возникновения найти не удается. Вторично синдром Эйди может встречаться при различных заболеваниях (см.выше). Семейные случаи чрезвычайно редки.
Описаны случаи сочетания синдрома Эйди с вегетативными расстройствами, ортостатической гипотензией, с сегментарным гипогидрозом и гипергидрозом, диареей, запором, импотенцией, локальными сосудистыми нарушениями. Таким образом, синдром
60
Эйди может выступать как симптом на определенном этапе развития ПВН, а иногда
может быть первым ее проявлением.
Тупая травма радужки может привести к разрыву коротких ресничных веточек в
склере, что клинически проявится деформацией зрачков, их расширением и нарушением (ослаблением) реакции на свет. Это получило название посттравматической иридоплегии.
Ресничные нервы могут поражаться при дифтерии, приводя к расширению
зрачков. Обычно это происходит на 2-3-й неделе заболевания и часто сочетается с парезом мягкого неба. Нарушение функции зрачков, как правило, полностью восстанавливается.
Зрачковые расстройства, связанные с нарушением симпатической функции
Поражение симпатических путей на любом уровне проявляется синдромом Горнера. В
зависимости от уровня поражения клиническая картина синдрома может быть полной
и неполной. Полный синдром Горнера выглядит следующим обазом: 1) сужение глазной щели. Причина: паралич или парез верхней и нижней тарзальных мышц, получающих симпатическую иннервацию; 2) миоз с нормальной реакцией зрачка на свет.
Причина: паралич или парез мышцы, расширяющей зрачок (дилататора); интактность
парасимпатических путей к мышце, суживающей зрачок; 3) энофтальм. Причина: паралич или парез орбитальной мышцы глаза, получающей симпатическую иннервацию;
4) гомолатеральный ангидроз лица. Причина: нарушение симпатической иннервации
потоотделительных желез лица; 5) гиперемия конъюнктивы, вазодилатация сосудов
кожи соотвтствующей половины лица. Причина: паралич гладких мышц сосудов глаза
и лица, утрата или недостаточность симпатических вазоконстрикторных влияний; 6)
гетерохромия радужной оболочки. Причина: симпатическая недостаточность, в результате которой нарушается миграция меланофоров в радужную и сосудистую оболочки,
что приводит к нарушению нормальной пигментации в раннем возрасте (до 2 лет) или
депигментации у взрослых.
Клиника неполного синдрома Горнера зависит от уровня поражения и степени
вовлечения симпатических структур.
Синдром Горнера может иметь центральное происхождение (поражение первого нейрона) или периферическое (поражение второго или третьего нейронов). Крупные
исследования среди госпитализированных в неврологические отделения больных с
этим синдромом выявили центральное его происхождение в 63% случаев. Была уста-
61
новлена его связь с инсультом. В противоположность этому исследователи, наблюдавшие амбулаторных больных в глазных клиниках, центральную природу синдома
Горнера обнаружили лишь в 3% случаев. В отечественной неврологии принято считать, что синдром Горнера с наибольшей закономерностью встречается при периферическом поражении симпатических волокон.
Врожденный синдром Горнера. Наиболее частой его причиной является родовая травма. Непосредственной причиной служит повреждение шейной симпатической
цепочки, которое может сочетаться с поражением плечевого сплетения (чаще всего его
нижних корешков – паралич Дежерин-Клюмпке). Врожденный синдром Горнера иногда сочетается с лицевой гемиатрофией, с аномалиями развития кишечника, шейного
отдела позвоночника. Заподозрить врожденный синдром Горнера можно по птозу или
гетерохромии радужки. Встречается он и у больных с шейной и медиастинальной
нейробластомой. Всем новорожденным с синдромом Горнера предлагается для диагностики этого заболевания производить рентгенографию грудной клетки и скринингметодом определять уровень экскреции миндальной кислоты, которая при этом бывает
повышенной.
Для врожденного синдрома Горнера самым характерным является гетерохромия
радужки. Меланофоры перемещаются в радужную и сосудистую оболочки во время
эмбрионального развития под воздействием симпатичской нервной системы, которая
является одним из факторов, влияющих на образование пигмента меланина, и, таким
образом, определяет цвет радужной оболочки. При отсутствии симпатических влияний
пигментация радужной оболочки может остаться недостаточной, цвет ее станет светлоголубым. Цвет глаз устанавливется через несколько месяцев после рождения, а окончательная пигментация радужки заканчивается к двухлетнему возрасту. Поэтому феномен гетерохромии наблюдается в основном при врожденном синдроме Горнера. Депигментация после нарушения симпатической иннервации глаза у взрослых встречается крайне редко, хотя описаны отдельные хорошо документированные случаи. Эти
случаи депигментации сидетельствуют о продолжающихся у взрослых своего рода
симпатических влияниях на меланоциты.
Синдром Горнера центрального происхождения. Гемисферэктомия или обширный инфаркт одного полушария может вызвать синдром Горнера на той же стороне. Симпатические пути в стволе мозга на всем его протяжении идут по соседству со
спиноталамическим трактом. Вследствие этого сидром Горнера стволового присхождения будет наблюдаться одновременно с нарушением болевой и температурной чув-
62
ствительности на противоположной стороне. Причинами такого поражения могут стать
рассеянный склероз, глиома моста, стволовой энцефалит, геморрагический инсульт,
тромбоз задней нижней мозжечковой артерии. В последних двух случаях в дебюте сосудистых нарушений синдром Горнера наблюдается вместе с сильным головокружением и рвотой.
При вовлечении в патологический процесс, кроме симпатического пути, ядер V
или IX, X пар черепных нервов, будут отмечаться соответственно аналгезия, терманестезия лица на ипсилатеральной стороне или дисфагия с парезом мягкого неба, мышц
глотки, голосовых связок.
Вследствие более центрального расположения симпатического пути в боковых
столбах спинного мозга наиболее частыми причинами поражения являются цервикальная сирингомиелия, интрамедуллярные спинальные опухоли (глиома, эпендимома).
Клинически это проявляется снижением или утратой сухожильных и периостальных
рефлексов с рук и двусторонним синдромом Горнера. В таких случаях в первую очередь обращает на себя внимание птоз с двух сторон. Зрачки узкие симметричные с
нормальной реакцией на свет.
Синдром Горнера периферического происхождения. Поражение первого грудного корешка является самой частой причиной синдрома Горнера. Нужно, однако, сразу отметить, что патология межпозвоночных дисков (грыжи, остеохондроз) редко проявляется синдромом Горнера. Прохождение I грудного корешка непосредственно над
плеврой верхушки легкого обусловливает его поражение при злокачественных заболеваниях. Классический синдром Панкоста (рак верхушки легкого) проявляется болью в
подмышечной впадине, атрофией мышц (мелких) руки и синдромом Горнера на той же
стороне. Другими причинами являются нейрофиброма корешка, добавочные шейные
ребра, паралич Дежерина-Клюмпке, спонтанный пневмоторакс, другие заболевания
верхушки легкого и плевры.
Симпатическая цепочка на шейном уровне может повреждаться вследствие
оперативных вмешательств на гортани, щитовидной железе, травм в области шеи, опухолей, особенно метастазов. Злокачественные заболевания в зоне яремного отверстия
на основании мозга вызывают различные комбинации синдрома Горнера с поражением
IX, X, XI и XII пар черепных нервов.
При поражении выше верхнего шейного ганглия волокон, идущих в составе
сплетения внутренней сонной артерии, будет наблюдаться синдром Горнера, но только
без нарушений потоотделения, поскольку судомоторные пути к лицу идут в составе
63
сплетения наружной сонной артерии. И наоборот, расстройства потоотделения без
зрачковых нарушений будут встречаться при вовлечении волокон наружного сонного
сплетения. Необходимо отметить, что аналогичная картина (ангидроз без зрачковых
нарушений) может наблюдаться при поражении симпатической цепочки каудальнее
звездчатого узла. Это объясняется тем, что симпатические пути к зрачку, проходя через симпатический ствол, не опускаются ниже звездчатого узла, в то время как судомоторные волокна, идущие к потовым железам лица, покидают симпатический ствол,
начиная с верхнего шейного ганглия и кончая верхними грудными симпатическими
ганглиями.
Травмы, воспалительные или бластоматозные процессы в непосредственной
близости от тройничного узла, а также сифилитический остеит, аневризма сонной артерии, алкоголизация тройничного узла, герпес офтальмикус – наиболе частые причины синдрома Редера: поражение первой ветви тройничного нерва в сочетании с синдромом Горнера. Иногда присоединяется поражение краниальных нервов IV, VI пары.
Синдром Пурфюр дю Пти является обратным синдромом Горнера. При этом
наблюдаются мидриаз, экзофтальм и лагофтальм. Дополнительные симптомы: повышение внутриглазного давления, изменения в сосудах конъюнктивы и сетчатки. Встречается этот синдром при местном действии симпатомиметических средств, при патологических процессах в области шеи с ирритацией симпатических волокон.
НАРУШЕНИЯ СЛЮНООТДЕЛЕНИЯ
Ощущуение сухости во рту – ксеростомия, гипосаливация (термины чаще используются для обозначения состояния пониженной секреции без отчетливых клинических проявлений, обнаруживаемых экспериментально) – или избытка слюны (сиалорея, гиперсаливация) – возможно как при нейрогенном нарушении секреции (огранической или психогенной природы), так и при различных соматических заболеваниях.
Гипо- и гиперсаливация могут носить постоянный или пароксизмальный характер; выраженность нарушений, так же как и степень слюноотделения, в норме зависит от
функциональных состояний мозга в цикле сон – бодрствование. Объем секреции во сне
значительно ниже, он также понижается при направленном внимании. При употреблении пищи выработка слюны возрастает в результате условных и безусловных рефлексов. Безусловные рефлексы возникают с обонятельных, вкусовых и тактильных рецепторов. Обычно в сутки вырабатывается 0,5-2 л слюны.
64
Слюноотделение может быть как при повышенной, так и при нормальной секреции слюнных желез; при этом в зависимости от преимущественной активизации парасимпатических или симпатических механизмов происходит секреция жидкой или
густой слюны соответсвенно. Можно выделить следующие наиболее известные формы
нарушения слюноотделения.
Психогенная гиперсаливация
Наблюдается редко. Возникает без видимой причины, при этом признаки органического поражения нервной системы отсутсвуют. Слюноотделение иногда носит
драматический характер; больной вынужден носить с собой банку для сбора слюны.
Имеет значение психоанамнез, черты демонстративности в предъявлении симптома,
сочетание его с другими функционально-неврологическими проявлениями или стигмами.
Лекарственная гиперсаливация
Большинство лекарственных средств, влияющих на слюноотделение, вызывают
ксеротомию легкой или средней тяжести. В то же время прием некоторых препаратов
может сопровождаться побочным действием в виде слюнотечения. Подобный эффект
описан при приеме лития, нитразепама. Отмена или уменьшение дозы препарата
обычно устраняют лекарственную гиперсаливацию.
Гиперсаливация при бульбарном и псевдобульбарном синдроме
При бульбарном и псевдобульбарном синдроме различной этиологии (опухоли,
сирингобульбия, полиомиелит, сосудистая патология, дегенеративные заболевания)
может наблюдаться слюнотечение, степень которого зависит от тяжести бульбарных
растройств. Слюнотечение может быть обильным (до 600-900 мл/сут.); слюна густая.
Больные вынуждены держать у рта платок или полотенце. Большинство авторов объясняют сиалорею нарушением рефлекторного акта глотания. В результате чего слюна
накапливается в полости рта, хотя возжможно и раздражение бульбарного центра слюноотделения.
Гиперсаливация у больных детским церебральным параличом
Связано с дискоординацией оральных мышц и трудностью проглатывания слюны; нередко оно значительно осложняет жизнь больных.
Гиперсаливация при соматической патологии
Повышенная секреция слюны наблюдается при язвенном стоматите, глистной
инвазии, токсикозе беременных.
65
Снижение слюноотделения (ксеростомия) может наблюдаться при следующих
заболеваниях:
Ксеростомия при синдроме Съегрена
Резко выраженная постоянная сухость во рту – одно из основных проявлений
синдрома Съегрена («сухой синдром»). Заболевание относится к системным аутоиммунным страданиям, наблюдается чаще у женщин старше 40 лет. Околоушные слюнные железы периодически припухают. При этом ксеростомия сочетается с ксерофтальмией, сухостью слизистой оболочки носа, желудка и других слизистых оболочек,
суставным синдромом, изменениями реактивности.
Лекарственная ксеростомия
Прием лекарств – наиболее частая причина гипофункции слюнных желез. Подобный эффект моуг вызвать более 400 препаратов (анорексанты, антихолинергические препараты, антидепрессанты, седативные и снотворные, антигистаминные, гипотензивные средства, диуретики и т.д.). Обычно во рту возникает легкая или умеренная
сухость – в зависимости от дозы, длительности приема препарата. Гипофункция слюнных желез носит обратимый характер.
Постлучевая ксеростомия
Наблюдается после облучения слюнных желез при лучевой терапии опухолей
головы.
Психогенная ксеростомия
Преходящее ощущение сухости во рту при волнении, стрессовых ситуациях.
Обычно наблюдается у тревожных, эмоционально лабильных лиц. Сухость во рту описана также при депрессивных состояниях ( при этом сухость не связана с приемом лекарственных средств).
Ксеростомия при острой преходящей тотальной дизавтономии
В 1970г. впервые было описано избирательное поражение вегетативных (симпатических и парасимпатических) волокон инфекционно-аллергической природы с последующим выздоровлением. Парасимпатическая дисфункция, помимо ксеростомии,
проявляется снижеием секреции слез, отсутствием реакции зрачков на свет, снижением
активности желудочно-кишечного тракта, детрузора мочевого пузыря, что ведет к недостаточному его опорожнению и т.д.. Симпатическая дисфункция проявляется недостаточным расширением зрачков в темноте, ортостатической гипотензией с обмороками, фиксированным сердечным пульсом, отсутствием потоотделения и др.
66
Ксеростомия при глоссодинии
Нарушения саливации отмечаются у 80% больных глоссодинией; наиболее часто эти нарушения представлены гипосаливацией, которая может быть первым проявлением болезни (до развития алгических явлений). Чаще сухость во рту беспокоит ночью.
Ксеростомия при врожденном отсутствии слюнных желез
Врожденное отсутсвие слюнных желез – редкая патология, которая иногда сочетается со снижением образования слёз.
Ксеростомия при ограничении жевания
Недостаточное слюноотделение и ощущение сухости во рту могут развиваться у
лиц, соблюдающих диету и употребляющих только протертую и жидкую пищу,
например, после челюстно-лицевых операций, у лиц старческого возраста. При длительном соблюдении подобной диеты возможна атрофия слюнных желез.
Ксеростомия при сахарном диабете
Сухость во рту может быть одним из первых проявлений болезни; одновременно возникают жажда, повышенный аппетит, полиурия и другие проявления сахарного
диабета.
Ксеростомия при заболеваниях желудочно-кишечного тракта
Ксеростомия может наблюдаться при хроническом гастрите, гепатохолецистите.
Ксеростомия при некоторых очаговых поражениях мозга
Секреция слюны при полушарных опухолях и абсцессах головного мозга
уменьшается на стороне очага, а при субтенториальных опухолях отмечается двустороннее угнетение секреции, более выраженное на стороне опухоли. Наиболее выраженное угнетение секреции отмечено у больных, находящихся в тяжелом состоянии,
по-видимому, из-за влияния опухоли на ствол мозга. Полное угнетение секреции –
крайне неблагоприятный прогностический признак. Однако следует помнить, что экспериментально выявляемое снижение секреции слюны в клинической картине занимает весьма скромное место на фоне грубых неврологических дефектов.
НАРУШЕНИЯ СЛЕЗООТДЕЛЕНИЯ
Феноменологически нарушения слезоотделения можно разделить на два типа:
слезотечение (эпифора) и сухость глаза (ксерофтальмия, алакримия – болле точный
67
термин для обозначения снижения продукции или отсутствие слез). Слезоточение не
всегда связано с гиперфункцией слезных желез, чаще оно наблюдается при нарушении
оттока слезной жидкости. Слезоточение может быть пароксизмальным или постоянным, оно зависит от функционального состояния мозга в цикле сон – бодрствование:
во время сна секреция слез резко угнетается, за время бодрствования вырабатывается
примерно 1,22г слезной жидкости, которая частично испаряется, другая часть выводится через носослезные каналы. Можно выделить следующие формы слезотечения.
Холодовая эпифора
Слезоточение наблюдается в холодную и ветренную погоду, чаще у лиц пожилого возраста. Некоторые авторы рассматривают ее как форму холодовой аллергии.
Эпифора при аллергическом рините
Возникает обычно весной и летом. Одновременно со слезоточением больные
отмечают заложенность носа. Набухание слизистой оболочки может быть ограничено
участком в области выхода носослезного канала под нижней раковиной, где имеется
густое венозное сплетение; при этом затрудняется отток слезы в полость носа.
Эпифора при мигрени и кластерной головной боли.
Носит пароксизмальный характер, обычно связанный с заложенностью носа и
наблюдается на стороне головной боли.
Старческая эпифора
Нередко наблюдается у лиц преклонного возраста, связана с возрастными изменениями, ухудшающими отток слезной жидкости.
Эпифора при заболеваниях, сопровождающихся снижением содержания
витамина А. Указанный гиповитаминоз возможен при заболеваниях желудочнокишечного тракта, болезнями печени, глистной инвазии, однообразной диете. Больные
жалуются на слезоточение, светобоязнь, чувство сухости и рези в глазах; при ярком
свете и на ветру глаза краснеют. Кожа сухая, шелушится, в крови снижен уровень витамина А.
Эпифора при вирусных инфекциях глаза
Наблюдается при поражении глаза herpes zoster, herpes simplex, вирусом ветряной оспы, может быть осложнением вакцинации. В этих случаях слезоточение связано
с обструкцией слезовыводящих путей.
Эпифора при заболеваниях ЛОР-органов
Первыми на этот вид слезоточения обратили внимание отоларингологи. Слезоточение появляется на стороне раздражения слизистой оболочки носа или внутреннего
68
уха (риниты, отиты, новообразования) и проходит при ликвидации воспалительных
явлений. Испилатеральное слезоточение может быть обусловлено также сильной зубной болью.
Синдром «крокодиловыхслез»
О слезотечении во время еды известно давно. Однако большое внимание этому
феномену стали уделять после того, как он был описан в 1928г. Ф.А. Богорад под
названием синдрома «крокодиловы слезы». Синдром может быть врожденным ( при
этом он сочетается с поражением отводящего нерва) и приобретенным (обычно после
травматического или воспалительного повреждения лицевого нерва проксимальнее коленчатого узла). Более яркое проявление синдрома наблюдается при употреблении
твердой и острой пищи. Замечано, что слезоточение во время еды чаще возникает на
фоне неполного восстановления лицевого нерва при наличии синкинезий. До настоящего времени описано более 100 случаев. Однако при целенаправленном опросе и
учете легких форм феномен «крокодиловых слез» можно считать более распространенным. По данным литературы, при неполном восстановлении лицевого нерва синдром «крокодиловых слез» встречается у 100% пациентов.
Эпифора при паркинсонизме
Нередко сочетается с другими вегетативными нарушениями, характерными для
паркинсонизма (сиалорея, себорея, запор и т.д.). При латерализованных формах паркинсонизма обычно наблюдается на стороне поражения.
Насильственный плач
Возникает при псевдобульбарном синдроме при поражении кортиконуклеарных
путей или подкорковой природы.
Ксерофтальмия может наблюдаться как при поражении слезных желез, так и
при нейрогенном нарушении секреции слезной жидкости. Известны следующие формы
ксерофтальмии.
Ксерофтальмия при синдроме Съегрена
Сухой кератоконъюнктивит – одно из основных проявлений синдрома Съегрена
– экзокринопатии аутоимунной природы. Характерно постепенное начало, медленное
течение, сочетание с ксеростомией, сухостью слизистой оболочки носа, глотки, желудка, суставным сидромом.
Ксерофтальмия при синдроме Микулича
69
Характеризуется постепенным симметричным увеличением слезных и слюнных
желез и снижением их секреции. Заболевание впервые описано в 1892г. J.F. MikuliczRadecki. Природа заболевания точно не известна, многие рассматривают его как лимфоэпителиому. Характерно также увеличение бронхолегочных лимфатических узлов.
Синдром ксерофтальмии в сочетании с ахалазией пищевода и адреналовой
недостаточностью. Симптоматика развивается в возрасте 1-5 лет. Первым признаком
может быть проявление плача без слез. Болезнь прогрессирует, позднее может развиваться периферическая вегетативная невропатия в сочетании с пирамидными, мозжечковыми знаками, чертами паркинсонизма, легкой умственной отсталостью. Предполагается, что заболевание имеет аутосомно-рецессивный путь передачи.
Врожденная алакримия при синдроме Райли – Дея
Синдром обусловлен врожденным нарушением преимущественно вегетативных
аппаратов периферической нервной системы и проявляется сниженным слезоотделением, нарушением терморегуляции, ортостатической гипотензией, эпизодами сильной
рвоты. Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.
Ксерофтальмия при острой преходящей тотальной дизавтономии
Снижение секреции слез наряду с другими симпатическими и парасимпатическими нарушениями носит обратимый характер. Природа заболевания вероятно, инфекционно-аллергическая.
Ксерофтальмия при поражении лицевого нерва
Наблюдается при поражении лицевого нерва в костном канале до отхождения
большого каменистого нерва. Сухость глаза отмечается на стороне паралича лицевого
нерва, сочетается с нарушением вкуса и слюноотделения. Снижение секреции слез возможно и при иных формах поражения нервных волокон, идущих к слезной железе: при
герпетическом поражении коленчатого ганглия, переломах основания черепа, когда повреждается большой каменистый нерв, после операции по поводу невралгии тройничного нерва и невриномы слухового нерва