Клинический случай — сочетание кавернозной гемангиомы
advertisement
Обзор литературы и клинические наблюдения Клинический случай — сочетание кавернозной гемангиомы печени больших размеров и злокачественной гастроинтестинальной стромальной опухоли (GIST) желудка Ò. Þ. Êóðãàíîâà1, Ñ. À. Ôóðñîâ1, 2, À. Ï. Äåðãèëåâ*, 2, ß. Ë. Ìàíàêîâà2, Í. Á. Èñàêîâà1 ÃÁÓÇ Íîâîñèáèðñêîé îáëàñòè «Íîâîñèáèðñêèé îáëàñòíîé îíêîëîãè÷åñêèé äèñïàíñåð» ÃÁÎÓ ÂÏÎ «Íîâîñèáèðñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò» Ìèíçäðàâà Ðîññèè 1 2 Case report — the combination of large, cavernous liver hemangioma and malignant gastrointestinal stromal tumour (GIST) of the stomach T. Yu. Kurganova, S. A. Fursov, A. P. Dergilev, Yu. L. Manakova, N. B. Isakova Реферат Abstract На фоне неуклонного роста числа онкологических заболеваний все чаще выявляются мультифокальные полиморфные варианты объемных образований. Довольно часто такое сочетание является случайной находкой. В связи с активным внедрением высокоточных методов лучевой диагностики возможности предоперационного обследования пациентов возросли. В статье представлен клинический случай — сочетание кавернозной гемангиомы и объемного образования желудка (гастроинтестинальная стромальная опухоль — GIST), выявленного при дообследовании. В результате был пересмотрен объем оперативного вмешательства, радикально изменилась тактика ведения пациента. With the growth of oncological diseases, multifocal polymorphic variants of volume formations are revealed more and more often. It is quite frequent that these formations get discovered by chance. Because of active implementations of high-precision methods of Х-ray diagnostics, the possibility of preoperative evaluation of patients increased. In the article we examine a clinical case — the combination of cavernous hemangioma and volume formation of the stomach (gastrointestinal stromal tumors — GIST), discovered during preexamination. As a result the degree of operative intervention was revised, and treatment approach was completely changed. Ключевые слова: мультиспиральная компьютерная томография, гемангиома, гастроинтестинальная стромальная опухоль. Key words: computed tomography, hemangioma, gastrointestinal stromal tumors. * Дергилев Александр Петрович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой лучевой диагностики ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 630091, г. Новосибирск, Красный проспект, д. 52. Тел.: +7 (383) 346-01-47. Электронная почта: a.dergilev@mail.ru РАДИОЛОГИЯ — ПРАКТИКА № 3 2013 57 Обзор литературы и клинические наблюдения Актуальность На фоне неуклонного роста количества онкологических заболеваний все чаще встречаются случаи мультифокального поражения, при котором у пациентов во время предоперационного обследования или во время хирургического вмешательства выявляются опухолевые образования, исходящие из различных органов и имеющие различные морфологические характеристики. В случае интраоперационного выявления не диагностированных ранее очагов опухолевого поражения приходится значительно изменять объем оперативного вмешательства, что может негативно отразиться на результатах хирургического лечения. Для планирования адекватного объема оперативного вмешательства необходимо включение в алгоритм предоперационного исследования нескольких методов лучевой диагностики, обладающих различными возможностями. Наиболее полную картину поражения, включающую органную принадлежность опухолевых очагов, их количество, степень распространения процесса на прилежащие анатомические структуры и характер их васкуляризации, дает мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с болюсным контрастированием, являющаяся на сегодняшний день «золотым стандартом» исследования органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Цель: оценить целесообразность применения нескольких методов лучевой диагностики в предоперационное исследование при мультифокальном опухолевом поражении. Клиническое наблюдение Пациент Н., 57 лет, в октябре 2011 г. госпитализирован в хирургическое от58 деление ГБУЗ НСО «Новосибирский областной онкологический диспансер» для уточнения характера образования брюшной полости. На момент поступления он предъявлял жалобы на периодические боли в животе. В анамнезе — язвенная болезнь желудка в стадии ремиссии. При клиническом осмотре убедительных признаков патологических изменений выявлено не было. По данным исследования крови выявлено повышение уровня АлАТ до 55 u/l (N = 5–40), АсАТ до 131 u/l (N = 5–40), СОЭ до 30 мм/ч (N = 2–10 мм/ч). При предшествующем госпитализации ультразвуковом исследовании было выявлено тканевое объемное образование, предположительно исходящее из левой доли печени. При фиброгастродуоденоскопии выявлены признаки атрофического гастрита. В ГБУЗ НСО «Новосибирский областной онкологический диспансер» на компьютерном томографе Light Speed Ultra (производства фирмы General Electric) была выполнена МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. В результате исследования визуализировано располагающееся подкапсульно тканевое образование неправильной формы, размером в пределах 5 × 6 × 9 см, с неровными, бугристыми контурами и неоднородной за счет множественных жидкостных включений структурой, исходящее из левой доли печени. При болюсном внутривенном контрастировании отмечается центрипетальное неравномерное глыбчатое накопление контрастного вещества с сохранением аваскулярных зон кистозной плотности в центральной части образования. Семиотика выявленного образования наиболее соответствует гемангиоме (рис. 1, 2). РАДИОЛОГИЯ — ПРАКТИКА № 3 2013 Обзор литературы и клинические наблюдения Рис. 1. Компьютерная томограмма органов брюшной полости. Объемное образование, исходящее из левой доли печени, с характерным накоплением контрастного вещества Рис. 2. Компьютерная томограмма органов брюшной полости. Объемное образование, исходящее из левой доли печени, с характерным накоплением контрастного вещества Дополнительно визуализировано исходящее из стенки желудка (в области малой кривизны) патологическое округлой формы, диаметром в пределах 33 × 37 × 40 мм образование с неровными контурами. Структура образования неоднородная за счет гиподенсной аваскулярной центральной части, окруженной неравномерной толщины (в пределах 6–8 мм) капсулой (рис. 3, 4). Выявленное образование было расценено как лейомиома желудка. С учетом расположения образования печени и его размеров принято решение о необходимости оперативного лечения в объеме левосторонней лобэктомии с иссечением образования, исходящего из стенки желудка. Интраоперационно по латеральной поверхности II и III сегментов печени было выделено образование больших размеров (в пределах 8–12 см). Желу- док нормальных размеров. По малой кривизне в ее верхней трети выделено округлое образование диаметром до 4 см, на протяжении 3 см связанное со стенкой желудка. Образование исходит из мышечной оболочки, в слизистую не прорастает. Патологических изменений со стороны доступных осмотру лимфатических узлов не выявлено. Послеоперационный диагноз: лейомиома желудка, кавернозная гемангиома левой доли печени больших размеров. Опухоль левой доли печени макроскопически представлена шаровидным образованием диаметром в пределах 9 см, имеющим на разрезе пестрый вид. Образование четко отграничено от прилежащей неизмененной паренхимы печени и состоит из крупных пещеристых полостей, заполненных кровью (рис. 5). Опухоль, исходящая из стенки желудка, макроскопически представлена РАДИОЛОГИЯ — ПРАКТИКА № 3 2013 59 Обзор литературы и клинические наблюдения Рис. 3. Компьютерная томограмма органов брюшной полости. Объемное образование, исходящее из стенки желудка Рис. 4. Компьютерная томограмма органов брюшной полости. Объемное образование, исходящее из стенки желудка солитарным узлом диаметром до 3 см, узким основанием, сообщающимся со слизистой. На разрезе ткань образования белесоватая, рыхлая, с мелкими полостями (рис. 6). Морфологически опухоль состоит из веретенообразных, вытянутых по полюсам клеток, выстроенных в переплетающиеся пучки, с образованием «муаровых структур». В центре опухолевого узла выявлена кистозная дегенерация и миксоматоз стромы. Гистологически встречаются фигуры митозов (до 2–3 в поле зрения, х 400), в том числе и патологические. Имеет место инфильтрация стромы лимфоцитами и эозинофильными лейкоцитами, наиболее выраженная вокруг сосудов. Проведено иммуногистохимическое исследование с использованием следующей панели антител: СD-117, СD-34, Vimentin, гладкомышечный актин, Desmin, S-100, Ki-67. Опухолевые клетки экспрессируют СD-117 (интенсивное мембранное и цитоплазматическое окрашивание), СD-34 (интенсив- ное мембранное и цитоплазматическое окрашивание) и Vimentin (умеренное цитоплазматическое окрашивание), но не экспрессируют гладкомышечный актин, Desmin и S-100. Индекс пролиферативной активности клеток 11,3 %. Морфологические и иммуногистохимические характеристики образования соответствуют гастроинтестинальной стромальной опухоли желудка с высоким потенциалом злокачественности (рис. 7, 8). Гемангиома является наиболее распространенной доброкачественной мезенхимальной опухолью печени. По данным аутопсий частота гемангиом колеблется в пределах 0,4–7,4 %, а из-за широкого использования медицинской визуализации (УЗИ, МСКТ и МРТ) все чаще гемангиомы выявляются у бессимптомных пациентов [1, 4]. Большинство авторов считает, что гемангиомы печени являются врожденными сосудистыми гамартомами, которые медленно растут на протяжении многих лет. Поражение в 4–6 раз чаще встреча- 60 РАДИОЛОГИЯ — ПРАКТИКА № 3 2013 Обзор литературы и клинические наблюдения Рис. 5. Макропрепарат: объемное образование печени Рис. 6. Макропрепарат: объемное образование стенки желудка Рис. 5. Данные иммуногистохимического исследования с использованием CD-34 Рис. 6. Данные иммуногистохимического исследования с использованием CD-117 ется у женщин, чем у мужчин. Стероидная терапия, беременности и терапия эстрогенами могут увеличить размер уже существующей гемангиомы [8]. Гемангиомы печени в основном протекают бессимптомно, хотя пациенты зачастую предъявляют жалобы на периодические неспецифические боли в правом верхнем квадранте живота. Тем не менее в исследовании A. Etemadi et al. (2011) доказано, что только 12,6 % болевого синдрома обусловлено гемангиомой, так как при лечении сопутствующих заболеваний желудочнокишечного тракта стойкий болевой синдром купировался у 54 % пациентов [6]. Гемангиомы печени обычно характеризуются бессимптомным течением и не требуют лечения. В 10 % случаев гемангиомы достигают больших размеров, сопровождаются различными осложнениями и вызывают компрессию соседних органов. Спонтанный разрыв гемангиом больших размеров осложняется массивным кровотечением в брюшную полость с летальностью до 35–60 % [8]. В мировой литературе в общей сложности опубликовано только 97 случаев РАДИОЛОГИЯ — ПРАКТИКА № 3 2013 61 Обзор литературы и клинические наблюдения разрывов гемангиом, которые имели средний размер 11,2 см [5]. Солитарная гемангиома печени с тромбоцитопенией и тяжелыми коагуляционными нарушениями — синдром Казабаха — Мерритта в 80 % встречается у детей первого года жизни. Однако имеются описания развития этого заболевания и у взрослых [3]. Синдром Bornman — Terblanche — Blumgart характеризуется развитием у пациентов с гигантской гемангиомой печени лихорадки, сочетающейся с выраженным абдоминальным болевым синдромом, лейкоцитозом, повышением уровня трансаминаз вследствие массивного некроза, обусловленного инфарктом и тромбозом в гемангиоме, при отсутствии других источников воспаления [5]. Мультифазовая МСКТ с болюсным внутривенным введением контрастного препарата является «золотым стандартом» в диагностике очаговых образований печени, обладая высокой диагностической эффективностью (чувствительность — 100 %) [1]. На нативных изображениях гемангиомы визуализируются как подкапсульные гиподенсные образования с четкими контурами. И при динамическом сканировании характерным для гемангиом является глобулярное периферическое накопление контрастного вещества с центрипетальным заполнением лакунарных пространств [2, 4]. Однако 10 % гемангиом не может быть надежно диагностировано (верифицировано) с помощью методов визуализации. Так, у пациентов с жировой дистрофией печени гипоэхогенное кольцо, окружающее гемангиому при УЗИ, и нехарактерная динамическая модель накопления контрастного препарата могут имитировать гиперваскулярную опу62 холь. Диагностическая точность МСКТ уменьшается при диаметре гемангиом менее 2 см [1, 5, 8]. Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST — gastrointestinal stromal tumors) представляют собой гетерогенную группу мезенхимальных опухолей. Доля GIST составляет примерно 1 % от всех злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта, при этом они составляют до 80 % сарком данной локализации. В 10–30 % первичных случаев диагностируют злокачественные GIST, хотя во всех остальных случаях опухоли также обладают злокачественным потенциалом [9]. Наиболее часто GIST выявляют в желудке (60–70 %), за ним следует тонкая кишка (25–35 %), толстая кишка (5 %), пищевод и аппендикс (< 2 %). GIST также выявляют в сальнике, брыжейке кишечника и забрюшинном пространстве. Опухоль редко встречается в возрасте моложе 40 лет [7]. Клиническая картина стромальных опухолей не имеет специфических симптомов, более 90 % из них являются злокачественными [10]. Результаты проведенных клинических исследований свидетельствуют, что около 30 % GIST размером более 5 см — быстро растущие опухоли, часто инфильтративные, с наличием метастазов. Ведущий метод лечения GIST — хирургический. При МСКТ подслизистые GIST выглядят как округлые гладко очерченные дефекты наполнения, субсерозные GIST — экстраорганно расположенные объемные образования. Структура и степень накопления контрастного вещества зависят от гистологического варианта [2]. Приведенный клинический пример доказывает целесообразность включения МСКТ в алгоритм предопераРАДИОЛОГИЯ — ПРАКТИКА № 3 2013 Обзор литературы и клинические наблюдения ционного исследования, так как она обеспечила полноценную диагностику мультифокального опухолевого поражения и позволила запланировать адекватный объем хирургического вмешательства. Список литературы 1. Кармазановский Г. Г., Тинькова И. О., Щеголев А. И. и др. Гемангиомы печени: компьютерно-томографические и морфологические сопоставления: (лекция) // Мед. визуализация. 2003. № 4. С. 37–45. 2. Прокоп М., Галански М. Спиральная и многослойная компьютерная томография: Учеб. пос. Пер. с англ. Под ред. А. В. Зубарева, Ш. Ш. Шотемора. М.: МЕДпрессинформ, 2007. 710 с. 3. Aslan A., Vilsendorf A.M., Kleine M. et al. Adult Kasabach — Merritt syndrome due to hepatic giant hemangioma // Case Rep. Gastroenterol. 2009. V. 4. № 3. P. 306–312. 4. Assy N., Nasser G., Djibre A. et al. Characteristics of common solid liver lesions and recommendations for diagnostic workup // World J. Gastroenterol. 2009. V. 15. № 26. P. 3217–3227. 5. Ehrl D., Rothaug K., Herzog P. et al. «Incidentaloma» of the liver: management of a diagnostic and therapeutic dilemm // HPB Surg. V. 2012. Article ID 891787. 14 p.; http://www.hindawi.com/journals/ 6. Etemadi A., Golozar A., Ghassabian A. et al. Cavernous hemangioma of the liver: factors affecting disease progression in general hepatology practice // Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. 2011. V. 23. № 4. P. 354–358. 7. Italiano A., Bui B. Gastrointestinal stromal tumors: molecular aspects and therapeutic implications // Bull. Cancer. 2008. V. 95. № 1. P. 107–116. 8. Ribeiro M., Papaiordanou F., Gonçalves J. M. et al. Spontaneous rupture of hepatic hemangiomas: a review of the literature // World J. Hepatol. 2010. V. 2. № 12. P. 428–433. 9. Sepe P. S., Brugge W. R. A guide for the diagnosis and management of gastrointestinal stromal cell tumors // Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. 2009. V. 6. № 6. P. 363–371. 10. Steigen S. E., Eide T. J. Gastrointestinal stromal tumors (GISTs): a review // APMIS. 2009. V. 117. № 2. P. 73–86. Сведения об авторах Курганова Татьяна Юрьевна, врач-рентгенолог кабинета компьютерной томографии отделения рентгенологии ГБУЗ Новосибирской области «Новосибирский областной онкологический диспансер». Адрес: 630108, г. Новосибирск, ул. Плахотного, 2. Тел.: 8 (383) 343-38-61. Е-mail: drCrystal@yandex.ru Фурсов Сергей Александрович, доктор медицинских наук, заведующий отделением хирургии ГБУЗ Новосибирской области «Новосибирский областной онкологический диспансер», профессор кафедры онкологии ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 630108, г. Новосибирск, ул. Плахотного, 2. Тел.: 8 (383) 343-32-97. Е-mail: onkolog1@mail.ru Дергилев Александр Петрович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой лучевой диагностики ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 630091, Красный проспект, 52. Тел.: 8 (383) 346-01-47. Е-mail: a.dergilev@mail.ru Манакова Яна Леонидовна, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры лучевой диагностики ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 630091, Красный проспект, 52. Тел.: 8(383)346-01-47. Е-mail: Ymanakova@mail.ru Исакова Надежда Борисовна, кандидат медицинских наук, врач-патологоанатом патологоанатомического отделения ГБУЗ Новосибирской области «Новосибирский областной онкологический диспансер». Адрес: 630108, г. Новосибирск, ул. Плахотного, 2. Тел.: 8 (383) 343-38-60. Е-mail: nadin-isakova@mail.ru РАДИОЛОГИЯ — ПРАКТИКА № 3 2013 63
