Синдром лихорадки
реклама
ТАШКЕНТСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ Кафедра: Хирургические болезни для ВОП «УТВЕРЖДАЮ» Проректор по учебной работе ТМА Тешаев О.Р. _______________ «____» _________________2010 г. Пособие по единой методической системы на тему: Синдром Желтухи Составитель: Ст.преподаватель кафедры Арифжанова З.Ш. Ташкент – 2010 2 Практическое занятие № 21 Тема: Синдром Желтухи. Тема. Механическая желтуха. Понятие, классификация. Этиология, патогенез, клиника. Методы диагностики и дифференциальная диагностика гемолитической и паренхиматозной желтухи. Значение эндобилиарных методов диагностики и лечение. Методы дренирование желчных путей. Тактика ВОП. Реабилитация и пути профилактики механической желтухи. 1. Место проведения занятий, оборудование: Стационар, учебная комната, палаты стационара, перевязочная, операционная. Тематические больные, истории болезней амбулаторных и стационарных больных, анализы крови и мочи, результаты инструментальных исследований, рентгенограммы, методические рекомендации, учебное пособие по практическим занятием, ситуационные задачи, тестовые вопросы, алгоритмы выполнения практических навыков, сценарии интерактивных методов обучения, стандартные протоколы, раздаточные материалы из Интернета, слайды, ЕМС, видеофильмы, ТСО: слайдоскоп. TV- видео. 2. Продолжительность занятий -327 минут 3. Цель занятий: 3.1 Учебные цели: - сформировать общее представление о синдроме желтуха и гепатомегалия, об обмене билирубина в организме; -усвоить виды желтух и их дифф. диагностику; - закрепить и расширить знания клинике холедохолитиаза и рака головки поджелудочной железы как частые причины желтухи -овладеть навыками клинического обследования больных с механической желтухой; -сформировать умение анализировать данные лабораторных и инструментальных методов исследования; - овладеть основными принципами тактики ведения и лечения больных с механической желтухой; -сформировать понятие об эндобилиарных методах диагностики и лечения; -усвоить тактику ВОП в ведении больных с желтухой. 3.2 Студент должен знать - виды желтух - дифф. диагностики - методы обследования больных -тактику лечения больных - постоперационную реабилитацию больных 3.3 Студент должен уметь: - проведение фистулографии и инструментальных методов исследования, интерпретация лабораторных, рентгенологических и инструментальных исследований; - проводить пункцию брюшной полости и выпускать асцитическую жидкость; - наложение зонда Блекмора; - владеть техникой определения симптомокомплексов острых и плановых хирургических заболеваний, требующих оперативного вмешательств. - зондирования и промывания желудка; - курация больных, профессиональный расспрос и осмотр. - проведения блокад при болевых синдромах. - уметь пальпировать живот. - оказание срочной помощи в экстренной хирургии. 4. Мотивация Желтуха – желтая пигментация кожи в результате повышения содержания билирубина в сыворотке крови (иктеричность); часто легче различима на склерах. Желтуха и иктеричность склер заметны клинически при уровне сывороточного билирубина 34-43 мкмоль/л (20-25 мг/л) — примерно в 2 раза выше нормы. Самые частые причины желтухи - вирусные гепатиты, ЖКБ, рак головки поджелудочной железы, цирроз печени и другие. Врач общей практики начальное звено 2 3 медицинского обслуживания, куда впервые об- ращаются больные с желтухой. Врач общей практики должен дифференцировать вид желтухи и направлять больных в соответствующие лечебные учреждения. 5. Межпредметные и внутрипредметные связи: Анатомия, топографическая анатомия, оперативная хирургия, патанатомия, патофизиология, терапия, инфекционные болезни, гематология, анестезиология и реаниматология, клиническая фармакология. Рисунок.1.1. Желчный пузырь расположен мезоперитонеальло: находясь в ямке желчного пузыря, он прилегает своей верхней, лишенной брюшины поверхностью и соединяется при посредстве рыхлой клетчатки с волокнистой оболочкой печени (рис.1.1). Свободная его поверхность, обращенная вниз, в полость живота, покрыта серозным листком внутренностной брюшины, перешедшей на пузырь с прилежащих участков печени. В некоторых случаях желчный пузырь может лежать интраперитонеально и даже иметь брыжейку. Обычно выступающее из вырезки печени дно пузыря покрыто брюшиной со всех сторон. Стенка желчного пузыря интенсивно зеленого цвета, тонка, но в норме крепка и прочна. По Л. Ашофу и А. Бакмейстеру (Aschoff, Bacmeister, 1909), она состоит из 5 слоев: слизистой, мышечного слоя, наружного фиброзного, субсерозного слоя и брюшины (рис. 9). Слизистая оболочка желто-коричневого цвета и имеет бархатистый сетчатый — решетчатый — вид благодаря наличию на ней перекрещивающихся постоянных складочек, на разрезе дающих картину ворсинок. Она выстлана очень высокими клетками цилиндрического эпителия, расположенными на богатой эластическими волокнами соединительнотканной пластинке (lamina propria). Ходами Лушка (Luschka), по этим авторам, обозначают своеобразные, выстланные эпителием щелевидные внедрения слизистой оболочки в мышечный слой, иногда следуя соединительнотканным перегородкам с сосудами, достигающие фиброзного слоя. Они в небольшом количестве рассеяны по всему пузырю. При патологических условиях в стенках этих ходов могут образоваться настоящие слизистые железы. Ашоф и Бакмейстер считали, что эти ходы им еют большое значение в возникновении желчных камней. Теперь эти образования называют ходами Рокитанского — Ашофа, потому что последующие изыскания показали, что описание этих ходов дали Рокитанский (Rokitansky) в 1842 и 1861 гг. и позже Ашоф. Именем Лушка теперь обозначают аберрантные желчные ходы в шейке пузыря и его протока. Именно их Лушка описал в 1858 и 1869 гг. (Albot и др., 1954). Мышечный слой тонок, в сокращенном пузыре толщина его — 0,5 мм, а в наполненном, тем более растянутом, он много тоньше. Он состоит из довольно беспорядочно расположенных пучков гладких мышечных волокон. По направлению к слизистой поверхность мышечного слоя неровная, отдельные пучки входят в слизистую оболочку. Пучки разделены толстыми про3 4 слойками соединительной ткани, в которых идут сосуды и нервы из фиброзного слоя к слизистой. Эти пучки переходят в фиброзный слой, который довольно тонок, четко отграничен. В нем лежит сеть сосудов среднего калибра и проходят нервные стволики. Он состоит из более толстых пучков соединительной ткани, бедной клетками, и пронизан эластическими волокнами. Субсерозный слой состоит из рыхлых тонких соединительнотканных волокон, имеет разную толщину с жировыми включениями различной выраженности. По направлению к серозной оболочке он уплотняется, пучки волокон становятся грубее, эластических волокон появляется гораздо больше и на свободной поверхности органа они образуют эластический пограничный слой, покрытый эпителием брюшины. В серозном и субсерозном слое проходят главные сосуды и нервы желчного пузыря. Топография желчного пузыря. Дно желчного пузыря проецируется на передней брюшной стенке в углу, образованном латеральным краем правой прямой мышцы живота и краем правой реберной дуги, что соответствует концу IX реберного хряща. Синтопически ниждяя_поверхность желчного пузыря прилегает к передней стенке верхней части двенадцатиперстной кишки; справа к нему примыкает правый изгиб ободочной кишки. ПУЗЫРНЫЙ ПРОТОК Пузырный проток (ductus cysticus) на глаз не виден, так как лежит в толще печеночнодуоденальной связки у ее правого края, справа от печеночного протока, и закрыт довольно толстым слоем субсерозной клетчатки и жира. Он представляет трубку, несколько уплощенную в 'переднезаднем направлении. Его калибр, форма отхождения от пузыря, длина, направление и характер впадения в печеночный проток подвержены очень большим колебаниям Со времени исследований Pyre (Ruge) говорят о 3 основных типах соединения пузырного протока с печеночными; при всех между ними получается острый угол, открытый кверху. Первый самый частый тип (33—80%): не очень длинный пузырный проток впадает в правую боковую поверхность печеночного протока под умеренно острым углом. Эта форма при холецистэктомии представляет меньше всего трудностей. Второй тип (12—49%): длинный пузырный проток на протяжении 1—2 до 5 см, а в редких случаях и больше идет параллельно печеночному протоку, связанный с ним плотной соединительной тканью, разделяемой только острым путем, и впадает в печеночный проток под очень острым углом с образованием между ними в месте впадения острой шпоры. При этом типе соединения слияние протоков может происходить очень низко, например позади двенадцатиперстной кишки и даже в толще головки поджелудочной железы. Тогда пузырный проток может иметь в длину 10—14 см, соответственно будет очень длинным печеночный проток и коротким — холедох. Третий тип (8—38%): пузырный проток спирально обходит печеночный проток сзади и впадает в его заднюю или л евую боковую поверхность или даже спереди. При последних двух типах впадения выделение пузырного протока связано с риском ошибочно перевязать и пересечь или повредить печеночный проток или холедох. Более редко встречаются другие варианты впадения пузырного протока. ПЕЧЕНОЧНЫЕ ПРОТОКИ — DUCTI HEPATICI Печеночные клетки выделяют желчь в тончайшие каналы, поначалу представляющие собой простые щели между клетками, сливающиеся друг с другом. Они постепенно становятся шире, затем покрываются эпителием и приобретают характер желчных протоков. Последние правильной круглой формы состоят из фиброзной оболочки, скудных гладких мышечных волокон и слизистой оболочки, выстланной одним рядом кубических клеток. Эти протоки в толще печени сливаются в каждой доле в 3 крупных внутрипеченочных протока. Справа: передний— наружный, задний — нижний и третий — ductus arcuatus — проходит ближе к нижней поверхности правой доли, кпереди и влево. ,Слева протоки проходят дугообразно — передний, задний и верхний. Эти ветви в каждой доле сливаются в один ствол — правый и левый печеночный протоки. Они подходят к воротам печени. Их может быть и больше, но потом они соеди4 5 няются в два. Изредка еще в печеночной парен- химе они сливаются под углом 65—105° в общий печеночный проток ductus hepaticus communis. Почти в 95% случаев это слияние происходит вне печени в 0,75—1,5 см от ее поверхности, а изредка и далеко от нее. Бифуркация протока располагается впереди воротной вены и ее ветвей. Диаметр левого печеночного протока больше диаметра правого; кроме того, левый длиннее правого. Он является как бы продолжением общего печеночного протока. Правый сразу делится на свои ветви, левый — только через несколько сантиметров от своего начала. Вариабильность протоков справа больше. В норме общий печеночный проток лежит в рыхлой забрюшинной клетчатке. ОБЩИЙ ПЕЧЕНОЧНЫЙ ПРОТОК Общий печеночный проток имеет диаметр 4 мм, длину 2,5— 5 см, в среднем 3,7 см с колебаниями от 1 до 10 см. Он лежит впереди правого края воротной вены. Нередко спереди его перекрещивает пузырная артерия, а иногда даже правая ветвь печеночной артерии. Шумахер (Schumacher, 1928) пишет, что то или другое имеет место у каждого третьего человека. Длина печеночного протока очень колеблется и определяется, главным образом, уровнем впадения в него пузырного протока. С этого места проток называется общим желчным протоком— ductus choledochus. По-русски его удобно называть — хо-ледохом. ХОЛЕДОХ Длина холедоха варьирует, чаще всего она равна 5—7 см, но может быть и короче и длиннее — до 12 см. Он толще печеночного протока — его диаметр 5 мм, но неодинаков по всей длине. Нередко он несколько расширяется веретенообразно на участке до поджелудочной железы и суживается в части, проходящей через нее. Наиболее узок он у впадения в двенадцатиперстную кишку. Таким образом, он постепенно суживается к нижнему своему концу. В патологических условиях он способен очень сильно растягиваться — до диаметра в 2—3 см — и тогда, например при камнях в нем, неравномерность его расширения может быть особенно резко выражена. В холедохе принято различать 4 части: супрадурденальную, ретродуоденальную, панкреатическую и внутристеночную— дуоденальную. Супрадуоденальная часть лежит в правом крае печеночно-дуоденальной связки на воротной вене, выступая за ее край вправо на 5 мм. Вдоль холедоха идут тесно связанные с ним плотные нервные стволики. У половины людей вдоль наружного края Двенадцатиперстной КИШКИ его перекрещивает желудочно-дуоденальная артерия (arteria gastro-duodenalis) и всегда — панкреатико-дуоденальная артерия (arteria pancreatico-duodena-lis). По его сторонам располагаются две вены. Ретродуоденальная часть холедоха лежит позади верхней горизонтальной (первой —D1) части двенадцатиперстной кишки и левым своим краем соприкасается с воротной веной. Позади холедоха, отделенная от него тонким слоем соединительной ткани, проходит нижняя полая вена. Панкреатическая часть холедоха имеет в длину 3 см и проходит между головкой поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишкой по дорзальной поверхности железы вдоль левого края двенадцатиперстной кишки. При этом холедох лежит или на поверхности железы, или у 90% людей проходит сквозь нее — чаще всего в более или менее глубоком желобе в ней и редко он полностью окружен субстанцией железы. Холедох входит в медиальную (левую) стенку вертикального (второго — D2) отдела двенадцатиперстной кишки на границе с задней стенкой, если измерять по кишке, в 12—14 см от привратника, а напрямик от него в 3—4 см. Внутристеночная часть холедоха имеет в длину 1—2 см и наискось прободает стенку двенадцатиперстной кишки, расщепляя в очень косом направлении слои ее продольной и круговой мускулатуры и выходя в кишку на папилле Фатера. Место впадения очень варьирует. В среднем только у 40% людей папилла) располагается в классическом месте посредине D2, В исследованиях М. Д. Анихановой (1960) из 50 трупов у 22 устье протока открывалось в средней трети и у 27 в нижней трети вертикального отдела (D2). Из этих 27 в 3 препаратах оно располагалось у начала D3. Только у одного трупа устье находилось, в верхней трети D2. По П. Бюфару и П. Жакеме 5 6 (Buffard, Jac-quemet, 1959), Кантор, Эванс и Глен (Cantor, Evans, Glenn), изучившие 112 препаратов, нашли впадение по границе верхней и средней трети D2 в 7 препаратах, в средней трети — в 41, в нижней трети — в 60, в углу между D2 и D3 и в D3 (нижняя горизонтальная часть)—в 4 препаратах. Гамбарели с сотрудниками (Gambarelli) находил папиллу в нижней половине D2 в 80% и в 6% —около верхнего колена. Альбо и Кароли (Albot, Caroli) находили ее в этом месте у 8%. Генрар, Арианов и Бейен (Henrard, Arianoff, Bayens) на 210 препаратах нашли папиллу 8 раз в D1 33 раза в верхней половине D2, 112 раз в нижней половине D2, 36 раз у перехода в D3, 6 раз в D3 и 4 раза слева от средней линии тела около угла Трейтца. Эти материалы имеют очень большое значение при операциях на папилле. На фоне этих данных понятно, что часто встречающееся в руководствах определенное указание о расположении папиллы по средине вертикальной части двенадцатиперстной кишки (D2) может очень дезориентировать хирурга. Тем более, что определить эту середину во время операции нелегко, так как дистальная часть этого отдела кишки закрыта подкрепляющейся здесь брыжейкой поперечной ободочной кишки. Вместе с холедохом, книзу от него, проходит через стенку двенадцатиперстной кишки выводной проток поджелудочной железы (ductus Wirsungianus). При прохождении через мышцы кишки просвет холедоха суживается, а потом он образует веретенообразное расширение, лежащее под слизистой кишки — ампулу Фатера (Abraham Fater, 1720). Проксимальнее имеется второе, меньших размеров, возвышение— малая санториниева папилла (papilla duodeni minor San-torini), на которой открывается менее постоянный добавочный выводной проток поджелудочной железы. Внутристеночная часть холедоха связана с дистальным отделом выводного протока поджелудочной железы и у подавляющего большинства людей оба протока соединяются в один и открываются в двенадцатиперстную кишку одним отверстием. Опи (Opie) нашел это у 89 из 100 исследованных трупов. АРТЕРИИ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ Печень, желчный пузырь и протоки получают артериальную кровь из общей печеночной артерии (arteria hepatica communis). Она выходит из чревной артерии (arteria coeliaca) стволом длиной в 1,2—4 см, идет почти горизонтально вправо по правой внутренней ножке диафрагмы в задней стенке сальниковой сумки, книзу от хвостатой доли печени, в начальном своем разделе прикрытая верхним краем поджелудочной железы. Около привратника она входит в печеночно-дуоденальную связку и здесь позади или тотчас над привратником или двенадцатиперстной кишкой делится на 3 ветви: первые две, почти одинаково мощные — собственно печеночную артерию (arteria hepatica propria), отвесно поднимающуюся кверху, и желудочно-дуоде-нальную артерию (arteria gastroduodenalis), спускающуюся книзу позади двенадцатиперстной кишки. Третья, тонкая ветвь — правая желудочная артерия (a. gastrica dextra) проходит к малой кривизне желудка. Место деления лежит на воротной вене, но изредка (в 10%) может смещаться вправо, заходя за холедох. Печеночная артерия проходит в печеночно-дуоденальной связке впереди левого края воротной вены, в некотором отдалении от левого края холедоха. Для хирургов может иметь значение то обстоятельство, что у пожилых людей ствол артерии иногда удлиняется и извивается и тогда петля ее может заходить на переднюю поверхность холедоха. Непосредственно у ворот печени печеночная артерия делится на две ветви: левую печеночную артерию, являющуюся ее прямым продолжением, и правую, уходящую вправо к правому концу ворот печени, перекрещивая при этом спереди воротную вену, а также печеночный проток. Чаще артерия проходит позади протока, но у 20% людей — впереди него. Изредка она идет дугообразно и тогда может проходить по задней поверхности пузырного протока и шейки пузыря. От правой печеночной артерии отходит пузырная артерия (arteria cystica). Печеночная артерия — единственный сосуд, питающий печень. Перевязка его вызывает некроз органа, если нет достаточного калибра аномальных добавочных печеночных артерий или коллатеральных ветвей, развившихся в результате длительного патологического- процесса. Добавочные печеночные артерии имеются у 25% людей. 6 7 Рис. 1.2. Кровеносные сосуды печени и желчного пузыря (желудок и поджелудочная железа частично иссечены). 1 — ramus sinister a. hepaticae propriae; 2 — ramus dexter a. hepaticae propriae; 3 — a. et v. gastrica sinistra; 4 — ventriculus; 5 — truncus coeliacus; 6 — a. lienalis; 7 — aorta abdominalis; 8 — a. hepatica communis; 9 — v. lienalis; 10 — v. mesenterica inferior; II — pancreas; 12 — a. et v. mesenterica superior; 13 — duodenum; 14 — a. et v. gastro-duodenalis; 15 — ductus choledochus; 16 — v. portae; 17 — a. hepatica propria; 18 — v. cava inferior; 19 — a. gastrica dextra; 20 — a. et v. cystica; 21 — lobus hepatis dexter; 22 — vesica fellea. Место отхождения a. cysticae чаще (64%) располагается выше перекреста правой печеночной ветви с общим печеночным протоком, реже (36%) она отходит ниже перекреста. Если пузырная артерия отходит от правой ветви печеночной артерии ниже перекреста с общим печеночным протоком, то она чаще располагается кпереди от протока и только в единичных случаях кзади от него. Направляясь к стенке желчного пузыря, пузырная артерия делится на две ветви или идет одним стволом по верхней стенке пузыря. В тех случаях, когда артерия желчного пузыря отходит от желудочно-двенадцатиперстной или поджелудочно-двенадцатиперстной артерии, она располагается в печеночно-двенадцатиперстной связке, затем подходит к шейке пузыря ниже пузырного протока и разветвляется на нижней поверхности пузыря. Для ориентировки во взаимоотношениях между пузырным протоком и пузырной артерией можно руководствоваться треугольником Кало (Calot), сторонами которого являются: пузырная артерия, пузырный проток и общий печеночной проток. Однако в связи с большой вариабильностью положения и хода пузырной артерии и пузырного протока этот треугольник выражен не всегда. Пузырная артерия может быть одиночной или двойной. 7 8 557. Варианты a. cysticae (схема). 1 — ramus sinister a. hepaticae propriae; 2 — ramus dexter a. hepaticae propriae; 3 — a. gastrica dextra; 4 — a. hepatica propria; 5 — a. hepatica communis; 6 — a. gastroduodenalis; 7 — a. cystica; 8 — a. pancreaticoduodenalis superior posterior. ВЕНЫ Воротная вена длиной в 6 см и толще большого пальца образуется слиянием позади головки поджелудочной железы трех вен: верхней брыжеечной, селезеночной и нижней брыжеечной. 8 9 Она лежит в борозде поджелудочной железы, пересекает затем двенадцатиперстную кишку, проходя по ее задней стенке, и входит в печеночно-дуоденальную связку, где лежит позади холедоха и печеночной артерии, которые покрывают оба края вены. На этом протяжении в нее впадают крупные вены. Перевязка воротной вены, с внезапным и окончательным прекращением тока крови по ней, смертельна. В желчном пузыре отток крови из субсерозного сплетения мелких вен осуществляется пузырной веной, лежащей книзу от пузырной артерии и впадающей в воротную вену. Кроме того, отток совершается и. через вены, идущие вдоль холедоха, где также имеется венозное сплетение. В последнем выделяются 2 вены, идущие по правому и левому краям протока. Они и другие вены этой области впадают в воротную вену. ЛИМФАТИЧЕСКАЯ СИСТЕМА Желчный пузырь обильно снабжен дами, которые образуют сплетения под мышечном и субсерозном слое. Лимфатические сосуды на большей левой части пузыря отводят лимфу к довольно постоянному, лимфатическому узлу на левой поверхности пузырной шейки (железа Mascagni). Из правой части пузыря лимфа оттекает по многим лимфатическим сосудам вдоль холедоха также к довольно постоянному лимфатическому узлу, лежащему в печеночнодуоде-нальной связке тотчас над двенадцатиперстной кишкой или под ее правым краем на правой боковой поверхности холедоха. Сюда течет лимфа и из узла на шейке. Эти 2 узла являются важными ориентирами при хирургических операциях. По первому можно найти пузырную артерию, проходящую как раз по этому узлу. Второй узел, по Р. Б. Кетелу и Дж .1959), является лучшим ориентиром ИННЕРВАЦИЯ Иннервация желчного пузыря и больших желчных протоков осуществляется, главным образом, из блуждающих и симпатических нервов безмякотными нервами, в сплетениях которых местами включены ганглионарные клетки. Кроме того, диафрагмальный нерв посылает веточки к печеночной капсуле в области венечной и серповидной связок, а также к внепеченочным желчным путям. Элементами парасимпатической системы желчные пути снабжаются почти исключительно из правого блуждающего нерва, а симпатической — главным образом через правый п. splanchnicus. Большое количество ветвей выходит из солнечного сплетения, охватызает и сопровождает печеночную артерию, образуя вокруг и вдоль нее печеночное сплетение — plexus hepaticus, которое делится соответственно делению артерии на левую и правую ветви и входит в печень. От правой ветви сплетения отделяется много тонких нервных стволиков частью к желчному пузырю, образуя пузырное сплетение, частью книзу нервными стволиками вдоль холедоха — симпатическое сплетение холедо-ха, идущее, главным образом, по его боковым и задней поверхностям до самой двенадцатиперстной кишки. Эти нервы заключены в адвентиции протока Желчеотделение и желчевыделение Желчь, ее участие в пищеварении. Желчь образуется в печени, и ее участие в пищеварении многообразно. Желчь эмульгирует жиры, увеличивая поверхность, на которой осуществляется их гидролиз липазой; растворяет продукты гидролиза липидов, способствует их всасыванию и ресинтезу триглицеридов в энтероцитах; повышает активность ферментов поджелудочной железы и кишечных ферментов, особенно липазы. При выключении желчи из пищеварения нарушается процесс переваривания и всасывания жиров и других веществ липидной природы. Желчь усиливает гидролиз и всасывание белков и углеводов. 9 10 Желчь выполняет и регуляторную роль, яв- ляясь стимулятором желчеобразования, желчевыделения, моторной и секреторной деятельности тонкой кишки, пролиферации и слущивания эпителио-цитов (энтероцитов). Желчь способна прекращать действие желудочного сока, не только снижая кислотность желудочного содержимого, поступившего в двенадцатиперстную кишку, но и путем инактивации пепсина. Желчь обладает бактериостатическими свойствами. Немаловажной является ее роль во всасывании из кишечника жирорастворимых витаминов, холестерина, аминокислот и солей кальция. У человека за сутки образуется 1000—1800 мл желчи (около 15 мл на 1 кг массы тела). Процесс образования желчи — желчеотделение (холерез) — осуществляется непрерывно, а поступление желчи в двенадцатиперстную кишку — желчевыделение (холеки-нез) — периодически, в основном в связи с приемом пищи- Натощак в кишечник желчь почти не поступает, она направляется в желчный пузырь, где при депонировании концентрируется и несколько изменяет свой состав, поэтому принято говорить о двух видах желчи — печеночной и пузырной (табл. 9.5). Состав и образование желчи. Желчь является не только секретом, но и экскретом. В ее составе выводятся различные эндогенные и экзогенные вещества. Это определяет сложность состава желчи. В желчи содержатся белки, аминокислоты, витамины и другие вещества. Желчь обладает небольшой ферментативной активностью; рН печеночной желчи 7,3—8,0. При прохождении по желчевыводящим путям и нахождении в желчном пузыре жидкая и прозрачная золотистожелтого цвета печеночная желчь (относительная плотность 1,008—1,015) концентрируется (всасываются вода и минеральные соли), к ней добавляется муцин желчных путей и пузыря, и желчь становится темной, тягучей, увеличивается ее относительная плотность (1,026—1,048) и снижается рН (6,0—7,0) за счет образования солей желчных кислот и всасывания гидрокарбонатов. Основное количество желчных кислот и их солей содержится в желчи в виде соединений с гликоколом и таурином. Желчь человека содержит гликохолевых кислот около 80 % и таурохолевых — около 20 %. Прием пищи, богатой углеводами, увеличивает содержание гликохолевых кислот, в случае преобладания в диете белков увеличивается содержание таурохолевых кислот. Желчные кислоты и их соли определяют основные свойства желчи как пищеварительного секрета. Желчные пигменты являются экскретируемыми печенью продуктами распада гемоглобина и других производных порфиринов. Основным желчным пигментом человека является билирубин — пигмент красно-желтого цвета, придающий печеночной желчи характерную окраску. Другой пигмент — биливердин (зеленого цвета) — в желчи человека содержится в следовых количествах, а появление его в кишечнике обусловлено окислением билирубина. В желчи содержится комплексное липопротеиновое соединение, в состав которого входят фосфолипиды, желчные кислоты, холестерин, белок и билирубин. Это соединение играет важную роль в транспорте липидов в кишечник и принимает участие в печеночно-кишечном кругообороте и общем метаболизме организма. Желчь состоит из трех фракций. Две из них образуются гепатоцитами, третья — эпителиальными клетками желчных протоков. От общего объема желчи у человека на первые две фракции приходится 75 %, на долю третьей — 25%. Образование первой фракции связано, а второй — не связано напрямую с образованием желчных кислот. Образование третьей фракции желчи определяется способностью эпителиальных клеток протоков секретировать жидкость с достаточно высоким содержанием гидрокарбонатов и хлора, осуществлять реабсорбцию воды и электролитов из канальцевой желчи. Основной компонент желчи — желчные кислоты — синтезируются в гепатоцитах. Из тонкой кишки всасывается в кровь около 85—90 % желчных кислот, выделившихся в кишку в составе желчи. Всосавшиеся желчные кислоты с кровью по воротной вене транспортируются в печень и включаются в состав желчи. Остальные 10—15 % желчных кислот выводятся из организма в основном в составе кала. Эта потеря желчных кислот восполняется их синтезом в гепатоцитах. В целом образование желчи происходит путем активного и пассивного транспорта веществ из крови через клетки и межклеточные контакты (вода, глюкоза, креатинин, электролиты, витамины, гормоны и др.), активной секреции компонентов желчи (желчные кислоты) гепатоцитами и обратного всасывания воды и ряда веществ из желчных капилляров, протоков и желчного п узыря 10 11 (рис.2).Ведущая роль в образовании желчи принадлежит секреции Рисунок.2 Циркуляция билирубина. Желчный пигмент билирубин, подобно желчным кислотам и липидам, поступает в кишечник в форме глюкуронида. Лишь небольшое количество этого полярного соединения реабсорбируется в желчном пузыре и тонком кишечнике. В концевом отделе подвздошной кишки и (в основном) в толстой кишке конъюгат билирубина расщепляется под действием бактериальных гидро-лаз. При этом билирубин превращается в уробили-ноген, который наряду с другими продуктами распада билирубина придает коричневый цвет каловым массам. Менее 20% уробилиногена всасывается обратно, и из этого количества около 90% вновь попадает в печень и возвращается в желчь, а остальные 10% экскретируются с мочой. Патофизиологические аспекты. Повышенное содержание уробилиногена в моче может указывать на заболевание печени, сопровождающееся нарушением экскреции билирубина. Полное отсутствие уробилиногена в моче, светлый цвет кала и желтушность указывают на полную закупорку желчного пузыря; в этой ситуации билирубин совсем не поступает в кишечник и уробилиноген не образуется. Наиболее известное и распространенное нарушение нормальной физиологии желчной системы это выпадение в осадок холестерола с образованием холестеролоаых желчных камней. Холестерол, как и лецитин, находится в растворенном состоянии только в составе смешанных мицелл. Если возрастает концентрация xолecmepoлa либо становится ниже критического уровни концентрация желчных кислот или лецитина, холестерол выпадает в осадок. К числу факторов, вызывающих повышение относительного содержания холестерола, относятся эстрогены, углеводная диета, избыточная масса и процессы, снижающие концентрацию желчных кислот, например воспаление подвздошной кишки (болезнь Крона) или ее резекция. В некоторых случаях достаточно бывает перораль-ного приема желчных кислот, чтобы литогенная желчь превратилась в алитогенную, в которой холестероловые камни могут раствориться. Больше всего для этой цели подходят хенодезоксихолевая и уродезоксихолевая кислоты, так как они не вызывают поноса. Клиническим проявлением нарушенного обмена билирубина является желтуха. Желтый цвет кожи связан с повышенным содержанием в плазме билирубина, которое может иметь место в следующих случаях: 1)при повышенном образовании билирубина в результате усиленного распада эритроцитов (гемолитическая желтуха); 2)в результате нарушения процесса конъюгирования или транспорта билирубина в гепатоцитах, как, например, при желтухе беременных или родильной желтухе Джилъберта; 11 12 при задержке оттока желчи, например из-за желчных камней или опухолей, локализованных в области желчного протока (механическая желтуха возникновение желтухи всегда обусловлено нарушением обмена билирубина, который образуется в результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема. Гемоглобин превращается в билирубин в ретикулоэндотелиальной системе, преимущественно в печени» селезенке и костном мозге в результате сложного комплекса окислительно-восстановительных реакций. Конечным продуктом распада гема является биливердин, не содержащий железа и белковой части (свободный билирубин). За сутки у здорового человека распадается около 1 % циркулирующих эритроцитов с образованием в среднем 120 мг билирубина, при этом 15% его образуется из гемоглобина незрелых и преждевременно разрушенных эритроцитов и других гемосодержащих веществ. Это так называемый шунтовый билирубин, количество которого может значительно увеличиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритропоэзом (железодефицитная анемия, пернициозная анемия, талассемия, сидеробластическая анемия, эритропоэтическая порфирия, свинцовое отравление). Образовавшийся в результате распада гемоглобина свободный билирубин в крови соединяется с альбумином (альбумин-билирубиновый комплекс). В последующем происходит отделении свободного (непрямого, неконъюгированного) билирубина оn альбумина на уровне микроворсинок гепатоцитов (цитоплазматическая мембрана), захвате его внутриклеточным протеином (белок лиганд) и переносе в цитоплазму гепатоцита. На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента (УЦФ-глюкуронилтрансфераза) превращается в глюкуронид билирубина. Соединение билирубина с глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что и обеспечивает переход его в желчь, фильтрацию в почках и быструю(прямую) реакцию с диазореактивом. Образующийся пигмент глюкуронид-билирубин называется связанным или прямым билирубином. Существуют диглюкоронид и моноглюкуронид билирубина. Выделение билирубина в желчь представляет собой конечный этап обмена пигмента в печеночных клетках. В желчи обнаруживается в основном лишь конъюгированный билирубин. Билирубин выделяется из гепатоцитов в желчь через цитоплазматические мембраны билиарного полюса с участием лизосом и пластического комплекса. Конъюгированный билирубин в желчи образует макромолекулярный комплекс с холестерином, фосфолипидами и солями желчных кислот. С желчью билирубин поступает в тонкую кишку, где под влиянием кишечной микрофлоры образуется уробилиноген, часть которого всасывается через кишечную стенку, попадает в портальную вену и током крови переносится в печень. В печени пигмент полностью разрушается. Основное количество уробилиногена из тонкого кишечника поступает в толстый и выделяется с калом. Количество фекального уробилиногена (стерюобилиногена) варьирует от 47 до 276 мг в день в зависимости от массы тела и пола Уровень уробилиногена в моче у здоровых людей невысок, и при исследовании используемые пробы выпадают отрицательными Он может повышаться при гемолизе, когда уровень неконъюгированного (связанного) билирубина в плазме крови резко увеличен. При механической желтухе уробилиноген в моче отсутствует, но зато имеет место билирубинурия, так как при этой патологии в крови увеличивается уровень прямого (конъюгированного) билирубина,который проходит через почечный барьер 6. Содержание занятия: 6.1 Теоретическая часть; Желтуха – не самостоятельная болезнь, а обращающий на себя внимание симптом многочисленных заболеваний со сложным патогенезом. Она распознается желтой окраской плазмы, кожи и слизистых оболочек, которая развивается в результате накопления в крови избытка желчных пигментов – билирубина и продуктов его обмена. Метаболизм билирубина. Билирубин — основной продукт распада гемоглобина, высвобождающегося из стареющих эритроцитов (рис.3). Первоначально он связывается с альбумином, переносится в печень, конъюгируется с помощью глюкуронилтрансферазы, превращаясь в водорастворимую форму (глюкуронид), экскретируется желчью и превращается в уробилиноген в кишечнике. Уробилиноген в основном выделяется с калом; небольшая его часть реабсорбируется 12 13 и выводится через почки. Билирубин фильтру- ется почками только в конъюгированной форме («прямой» билирубин); таким образом, повышение уровня прямого билирубина в сыворотке крови связано с билирубинурией. Повышенные продукция и экскреция билирубина (даже без гипербилирубинемии, например, при гемолизе) ведут к повышению в моче содержания уробилиногена. Экскретируется с калом в количестве 100-200 мг/сут. Некоторое количество уробилиногена реабсорбируется в портальной системе. Билирубин в комплексе с альбумином (непрямой билирубин, не растворимый в воде, 3 мг/л или меньше) транспортируется в печень, альбумин отщепляется, билирубин конъюгируется с глюкуроновой кислотой и экскретируется с желчью (прямой билирубин, водорастворимый, 13 мг/л или меньше). В кишечнике он редуцируется до уробилиногена (бесцветный) и уробилина Рисунок.3 Желтуха раньше всего появляется на склерах глаз, нижней поверхности языка, нёбе. Затем окрашиваются складки на лице, кожа вокруг рота и носа, ладони, подошва и, наконец, темнеет вся кожа. Такая последовательность окраски важна для дифференциальной диагностики “истинной” желтухи от так называемой “ псевдожелтухи” (каротинемия). При них первоначально окрашиваются кожные покровы ладоней, стоп и в гораздо меньшей степени склеры. В настоящее время все растительные пигменты желтого, оранжевого, красного цвета (каротин, ксантофиллин – желтого цвета, ликопин – красного) объединены в одну группу под названием каротиноидов. Каротин содержится в большом количестве в крапиве, ботве, свекле, кожуре огурцов, красной моркови, помидорах, чернике, малине, вишне, смородине, крыжовнике, абрикосах, мандаринах, апельсинах. В продуктах животного происхождения - в печени, яичном желтке, сливочном масле, жире, молоке. Суточная потребность в каротине – 2-5 мг. Желтушное окрашивание кожи и склер возникают в результате накопления билирубина в сыворотке крови и последующего отложения его в подкожных тканях. В желтый цвет могут окраситься билирубином молоко кормящей женщины, плевральные и перикардиальные выпоты, асцитическая жидкость. Не окрашиваются – слёзы, слюна, желудочный сок, спинномозговая жидкость, головной мозг и спинной мозг, мозговые оболочки. Классификация желтуха Различают 3 основных вида желтухи: 1. Гемолитическая (надпеченочная) желтуха 2. Паренхиматозная желтуха 3. Обтурационная (механическая) желтуха 13 14 Гемолитические желтухи. Рассмотрим механизмы развития гемолитической желтухи. Для этого необходимо кратко вспомнить определение гемолиза и его механизмы. Гемолизом называется усиленное разрушение эритроцитов. В норме эритроциты циркулируют в крови в течение 120 дней. При гемолитических состояниях продолжительность жизни эритроцитов значительно укорачивается, иногда до нескольких часов. Гемолиз бывает внутрисосудистым, когда эритроцитом илизируются в крови, и внесосудистым - эритроциты подвергаются деструкции и перевариваются системой макрофагов. Внутрисосудистый гемолиз встречается относительно редко. Он может возникнуть вследствие механического разрушения эритроцитов при травмировании в малых кровеносных сосудах (маршевая гемоглобинурия), турбулентном кровяном потоке (дисфункция протезированных клапанов сердца), при прохождении через депозиты фибрина в артериолах (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, ДВС-синдром), в результате несовместимости эритроцитов по системе АВ0, резус или какой- либо другой системе (острая посттрансфузионная реакция), под влиянием комплемента (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия), вследствие прямого токсического воздействия (яд змеи кобры, инфекции), при тепловом ударе. Внесосудистый гемолиз осуществляется преимуещственно в селезенке и печени. Селезенка способна захватывать и разрушать малоизмененные эритроциты, печень различает лишь эритроциты с большими нарушениями, однако поскольку ток крови к печени примерно в 7 раз больше, чем к селезенке, печень может играть существенную роль в гемолизе. Удаление эритроцитов из крови макрофагами происходит в основном двумя путями. Первый механизм связан с распознаванием макрофагами эритроцитов, покрытых IgG-АТ и С3, к которым на поверхности макрофагов имеются специфические рецепторы - иммуногемолитические анемии. Фагоцитоз эритроцитов сопровождается усиленной клеточной пролиферацией в селезенке (и в меньшей степени печени) с гиперплазией органа, увеличением тока крови в нем, повышением его функционально активности. Второй механизм обусловлен изменениями физических свойств эритроцитов, снижением их пластичности - способности изменять свою форму при прохождении через узкую фильтрационную сеть селезенки. Нарушение пластичности отмечается при мембранных дефектах эритроцитов (наследственный микросфероцитоз), изменении липидного состава мембран (при циррозе печени), аномалиях гемоглобина, ведущих к повышению вязкости внутриклеточной среды эритроцита (серповидно-клеточная анемия), наличии включений в цитоплазме эритроцитов (бета-талассемия, альфа-талассемия), прециптированного гемоглобина в виде телец Гейнца (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Накопление эритроцитов в селезеночной пульпе, независимо от его механизма, вызывает дальнейшую редукцию эритроцитарной поверхности - процесс "кондиционирования", что еще больше ухудшает условия продвижения клеток через синусы селезенки, приводит к необратимой задержке и деструкции эритроцитов путем их фрагментации и фагоцитоза макрофагами. Наиболее важным признаком в начальной диагностике гемолиза является увеличение числа ретикулоцитов. ретикулоцитоз отражает активацию костномозговой продукции эритроцитов в ответ на их разрушение на периферии. Кроме того, ускоренный выброс из костного мозга недозрелых эритроцитов, содержащих РНК, обуславливает феномен полихроматофилиии эритроцитов в фиксированных окрашенных азурэозином мазках крови. Уровень непрямого билирубина в сыворотке крови при гемолизе повышен. Уровень его повышения зависит от активности гемолиза и способности гепатоцитов к образованию прямого билирубина и его экскреции. Уровень прямого билирубина (связанного) в сыворотке крови нормальный и билирубинурия отсутствует, так как через неповрежденный почечный фильтр проходит только прямой билирубин. В моче и кале содержится увеличенное количество уробилина и стеркобилина. Таким образом, повышенный гемолиз независимо от его этиологии всегда приводит к характерной клинической триаде: 14 15 1. Анемия 2. Желтуха с лимонным оттенком 3. Спленомегалия Паренхиматозная желтуха Большое значение в возникновении желтухи имеет нарушение секреторных процессов в паренхиме печени и обратное всасывание желчи из системы желчных протоков. Примером наиболее тяжёлой печёночной желтухи может служить острая дистрофия печени. Деструкция печёночных клеток достигает здесь наибольшей степени, так же как и нарушении её функций. Между острой дистрофией и лёгкими формами печёночных желтух нет качественного различия, имеется лишь количественная разница. Они отличаются друг от друга по тяжести течения. При печёночной желтухе в сыворотке крови преобладает билирубин с прямой реакцией Ванден – Берга. Степень повышения уровня билирубина в сыворотке колеблется в больших пределах (до 20 раз и более по сравнению с нормой). Содержание билирубина в крови нарастает постепенно и через сравнительно короткий промежуток времени наступает стадия выраженной желтухи. Ещё до развития видимой желтухи в моче появляются желчные пигменты и желчные кислоты. Их количество по мере нарастания желтухи увеличиваются. В редких случаях с развитием желтухи повышается почечный порог по отношению к билирубину и тогда даже при высоком увеличении билирубина крови, в моче он может, не обнаруживается. Это факт следует учитывать при проведении дифференциального диагноза с гемолитической желтухой. Одновременно с увеличением выделения желчных пигментов с мочой уменьшается выделение пигментов с калом. Полного обесцвечивания кала обычно не происходит, следы стеркобилина в нём удаётся обнаружить (в 30% случаев полностью обесцвечивается кал и в моче на короткое время исчезает уробилин). Окраска кожных покровов при печёночной желтухе наиболее типичная – шафрановой - жёлтая с красноватым оттенком, вероятно вследствие одновременного расширения кожных сосудов. Наряду с желтушным окрашиванием кожных покровов могут наблюдаться высыпания на коже аллергического характера, а также сосудистые ангиомы (« звездочки»). Одновременно с желтухой появляется кожный зуд. Этот симптом, однако, не всегда выражен. Он встречается чаще при холангиолитическом гепатите, билиарном циррозе, чем при остром гепатите. Брадикардия – характеризуется кратковременностью, наблюдается при печёночной желтухе и сменяется длительной тахикардией (при тяжёлой желтухе ). А при сравнительно лёгкой форме заболевания, наоборот, выражена стадия брадикардии и относительно невелик период учащения пульса, иногда тахикардия отсутствует. У более молодых людей явления брадикардии в начальный период желтухи выражены более чётко. С самого начала болезни при печёночной желтухе удаётся обычно прощупать увеличенную печень мягкой консистенции, чувствительную при давлении. Увеличение печени, консистенция, как её болезненность, неодинакова при различных заболеваниях (гепатитах, циррозах ). Во многих случаях удаётся также определить увеличенную селезёнку. Часто её увеличение невелико и выявляется лишь при перкуссии. Больные с печёночной желтухой имеют плохой аппетит, диспепсические расстройства, падение веса, общую разбитость, слабость, вялость (астеновегетативный синдром). Могут наступить явления геморрагического диатеза и другие признаки тяжёлой холемии, портальной гипертензии, так как при этой форме желтухи с самого начала заболевания помимо пигментного, нарушаются и другие многообразные функции печени (антитоксическая, поглотительно-выделительная, участие во всех видах обмене веществ). При диагностике печёночных желтух необходимо иметь в виду целый ряд заболеваний, при которых может наблюдаться этот симптом: 1. вирусный гепатит А, В, С, Д, Е. 2. другие инфекционные желтухи: лептоспироз (болезнь Вейля-Васильева), брюшной тиф, сальмонеллез, острые пневмонии, жёлтая лихорадка, инфекционный мононуклеоз, эпидемический 15 16 паротит, туберкулёз, абсцессы печени; парази- тарные желтухи: описторхоз, клонорхоз, шистосоматозы, аскаридозы, эхинококкозы, амебиаз, лямблиоз, токсоплазмоз. 3. химические отравления и лекарственная терапия (тринитротолуол, четырёххлористый, углерод, тетрахлорэтан, хлорированный нафталин, дихлордифенин трихлорэтан-ДДТ, хлороформ, свинец, фосфор, мышьяк, гелиотропная интоксикация, антибиотики и сульфаниламиды, метилтестостеорон, барбитураты, аминазин, метилтиоурацил. Дифференциальная диагностика инфекционных и токсических гепатитов основана на наличии симптомов острого инфекционного заболевания (лихорадка признаки обшей интоксикации, экзантема, эпидемиологические данные и др.). Для диагностики токсических гепатитов имеют значение употребление гепатотропных токсических веществ (противотуберкулезные препараты, ингибиторы монооскидазной системы, производные фенатиазина), технических жидкостей (дихлорэтан, этиленгликоль), профессиональные вредности (работа с окислителями на основе азотной кислоты, гидразином и др.), прием больших количеств алкоголя, отсутствие проявлений инфекционного процесса. Врач обшей практики не должен забывать, что при наличии признаков хронического поражения печени не всегда в анамнезе больного есть указание на перенесенный острый гепатит. Это возможно только при вирусной природе хронического гепатита и то не всегда. Часть больных переносит недиагностированние и субклинические формы вирусного гепатита. В и С. Хронический гепатит – диффузное полиэтиологическое воспаление печени, протекающее более 6 месяцев. Вирусная природа хронических гепатитов составляет 67%. Вирусный гепатит В и С (постгемотрансфузионный) у 7-10% переболевших дает исходы в хронические гепатиты, циррозы печени, реже гепатокарциномы. Вирусный гепатиты при энтеровирусных инфекциях, инфекционном мононуклеозе, при краснухе, эпидемическом паротите не дают переходов в хроническое течение. На втором месте по частоте распространения – алкогольная природа гепатитов. Кроме того, поражения печени могут быть обусловлено наследственными, метаболическими процессами (болезнь ВильсонаКоновалова, недостаточность а1-антитрипсина), хроническими заболеваниями ЖКТ, поджелудочной железы, билиарной системы, пневмониями, коллагенозами, лейкозами, злокачественными новообразованиями. Подпеченочные (механические) желтухи. В настоящее время причины механической желтухи изучены достаточно хорошо. Непосредственной причиной является непроходимость общего желчного протока, обусловленная сдавлением извне и изнутри. Причины: 1. извне – опухоль головки поджелудочной железы, желчных протоков или пузыря, лимфоузлы (туберкулёзный лимфогранулематоз), увеличение правой почки, аневризма брюшной аорты или печеночной артерии, рубцы, реже язвенная болезнь, аппендицит. 2. изнутри (обтурация) – камень, воспаление, отек, круглые глисты, эхинококк, инородные тела, набухание воспалительной и аллергической природы при циррозе печени, болезнь Боткина. Патогенез: наличие препятствия приводит к повышению давления в желчных протоках, наступает расширение междольковых желчных ходов, уплотнение и атрофия выстилающего эпителия. Затем происходит варикозное расширение и извилистость желчных ходов, их разрыв и наблюдается диффундирование желчи в печеночные клетки заполнение их желчью. Таким образом, возникает сообщение внутридольковыми и перипортальными желчными путями. Желчь поступает в лимфатитические пространства, а затем в кровь. В эксперименте доказано, что желчь в начале появляется в лимфатическом грудном протоке, а патом в крови. Однако желчь может попасть непосредственно в синусоиды (при более высоком давлении около 300 мм. вод. ст.) Длительный застой желчи приводит к нарушению кровообразования в печени, некрозу печеночных клеток и пропитыванию их желчью. Возникают желчные инфильтраты и присоединяется печёночная желтуха. В крови накапливаются все основные части желчи: 1. билирубин, 2. холестерин, 3. желчные кислоты Степень желтухи зависит от характера и продолжительности закупорки. 16 17 Желтуха с зеленоватым оттенком - вердино- вая желтуха. Может быть постоянная или перемежающая. Повышается билирубин в крови за счет прямой фракции, моча становиться темной (цвет пива с ярко желтой пеной и резким окрашиванием белья). Кал обесцвечивается (ахоличен), становится глинистого или бело-серого цвета с большим количеством жирных кислот в виде кальциевых солей (мыла). Стеркобилин в кале отсутствует. По мере длительности процесса присоединяются нарушения печеночных проб, а присоединение гнойной инфекции приводит к гнойному холангиту с абсцессами вокруг желчных ходов, развивается диффузный внутрипеченочный склероз с атрофией долек, что приводит к билиарному циррозу. На состояние больного оказывают влияние следующие факторы: 1. отсутствие желчи в кишечнике, 2. накопление к крови составных частей желчи, 3. повреждение паренхимы печени вследствие застоя желчи. Отсутствие желчи в кишечнике приводит к нарушению пищеварения и всасывания. Известно, что компоненты желчи эмульгируют жиры и активируют липазу, влияют на адсорбцию жира в кишечнике, помимо бактерицидного действия, оказывают влияние на пристеночное пищеварение: При холестатической желтухе уменьшается всасывание жирорастворимых витаминов; А, Д, Е, К, что приводит к нарушению пищеварения. Уменьшение всасывания витаминов А и Д приводит к остеопорозу, недостаточность витаминов К приводит к нарушению синтеза протромбина в печени. Накапливается холестерин с образованием ксантом, увеличивается щёлочная фосфатаза и гамма - глутаматтранспептидаза. Зуд кожи может наблюдаться при всех формах желтухи, но более выражен при механической желтухе. В зависимости от клинического течения различают следующие формы механической: желтушно-болевую, желтушно-панкреатическую, желтушно-холецистную, желтушно-безболевую и желтушно-септическую. Желтушно-болевая форма – это наиболее частая форма клинического проявления неопухолевых поражений желчных протоков. Основными клиническими симптомами ее являются боль, тошнота, рвота, лихорадка и желтуха. Боль при этой клинической форме заболевания возникает внезапно и носит характер желчной колики. Боли чрезвычайно интенсивные, локализуются в правом подреберье и эпигастральной области, иррадиируют в правую лопатку, плечо или поясничную область. Приступ желчной колики длится несколько минут и часов, а иногда бывает затяжным и продолжается более суток. Чрезмерно интенсивные боли в животе, наиболее характерные для закупорки камнем БСД и преампулярного отдела желчных протоков, авторы объясняют спастическим сокращением мускулатуры желчного пузыря, внезапно возникающей гипертензией и растяжением желчных протоков, а также травмой БСД и выраженным спазмом его мышечного сфинктера. Тошнота и рвота часто наблюдаются во время приступа желчной колики. Рвота бывает одно - или двукратная и крайне редко бывает многократной. Считают, что рвота при желчной колике носит рефлекторный характер. Для желтушно-болевой формы заболевания характерно также повышение температуры тела до 38-39ºС и резкий озноб, возникающий во время приступа. Лихорадка и озноб проявляются у большинства больных и прекращаются тотчас после прохождения приступа. Полагают, что происхождение приступа связано с возбуждением центральной теплорегуляции, либо с обострением воспалительного процесса в желчных протоках и бактериемией. Желтуха – наиболее яркий и постоянный симптом заболевания. Она появляется через 12-24 часа после стихания болевого приступа. В большинстве случаев желтуха склер и кожи принимает стойкий и прогрессирующий характер, причем чаще всего это наблюдается при вколоченных камнях дистального отдела общего желчного протока и ущемления камня в БСД. Желтуха быстро проходит, если заболевание не осложняется холангитом. После купирования болевого приступа состояние больных остается удовлетворительным. Частота пульса находится в пределах нормы или имеет тенденцию к брадикардии. Живот при пальпации определяется мягким и безболезненным. У большинства больных 17 18 желчный пузырь не пальпируется, а печень не увеличена. Классические симптомы Ортнера, Мерфи, Георгиевского-Мюсси – при этой клинической форме обычно отрицательные. Желтушно-панкреатическая форма наиболее характерна для ущемленного камня и рубцового сужения БСД, редко наблюдается при протяженной стриктуре дистального отдела общего желчного протока на почве индуративного панкреатита. Общность двух протоковых систем определяет симптоматику заболевания, которая включает в себя симптомы обтурационной желтухи и острого панкреатита. Согласно теории Opie развитие острого панкреатита при ущемлении камня в БСД обусловлено рефлюксом желчи в проток поджелудочной железы. Но к развитию острого панкреатита может привести не только рефлюкс желчи, но и нарушение оттока секрета из него с повышением внутрипротокового давления, что может иметь место при закрытии камнем устья протока или сдавлении им межпротоковой перегородки. Существует два варианта проявления желтушно-панкреатической формы калькулезного холецистита, осложненного механической желтухой. При первом варианте явления острого панкреатита возникают тотчас после приступа желчной колики, и в этом случае в клинической картине заболевания преобладают симптомы острого панкреатита, маскирующие клинику ущемленного камня и стеноза БСД. При втором варианте острый панкреатит развивается после повторного приступа желчной колики и на фоне уже возникшей желтухи. В этом случае симптомы острого панкреатита появляются на фоне симптомов обтурационной желтухи и не маскируют их. Ведущим симптомом этой формы заболевания являются боли, которые при первом варианте течения заболевания принимают постоянный характер с момента развития приступа, а при втором варианте - после повторного приступа желчной колики. Боли обычно локализуются в верхней половине живота или носят опоясывающий характер. Они сопровождаются тошнотой и повторной рвотой. Желтушное окрашивание появляется через 12-24 часа с момента развития приступа. Желтуха быстро нарастает в интенсивности, что в некоторой степени связано со сдавлением общего желчного протока головкой поджелудочной железы. У больных наблюдаются ознобы, слабость, моча приобретает темно-бурый оттенок, а кал обесцвечивается. Язык сухой и обложенный. Пальпаторно определяется значительная болезненность в правом подреберье и эпигастральной области, а иногда и в левом подреберье. Здесь наблюдается локальное напряжение мышц, а при наличии выпота в брюшной полости выявляется симптом Щеткина-Блюмберга. Как правило, определяются симптомы острого панкреатита: Воскресенского и Мейо-Робсона. В диагностике этой формы калькулезного холецистита, осложненного механической желтухой, наряду с определением в крови содержания билирубина, определяется повышение активности ферментов печени и амилазы в моче. Основанием для выделения желтушно-холециститной формы послужили многочисленные свидетельства сочетания острого холецистита с обтурационным холестазом, причем чаще всего на почве холедохолитиаза и стеноза БСД. Существует мнение, что определяющим фактором в ее происхождении является острый холецистит, вызывающий закупорку общего желчного протока камнем в связи с воспалительным отеком желчных протоков или рефлекторным спазмом сфинктера Одди. Считают также, что в основе развития острого холецистита и обтурационной желтухи лежит первичная закупорка желчного протока камнем, приводящая к застою желчи и обострению инфекционного процесса в желчном пузыре. Постоянными симптомами, помимо желтухи, гипертермии и тахикардии, являются боли в правом подреберье и эпигастральной области, мышечное напряжение, положительные симптомы Щеткина-Блюмберга, Ортнера и Георгиевского-Мюсси. При умеренном напряжении мышц брюшной стенки удается пальпировать напряженный и резко болезненный желчный пузырь. В клиническом анализе крови выявляется лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Отличительной чертой желтушно-безболевой формы является отсутствие указаний в анамнезе на болевой приступ, предшествовавший появлению желтухи. Желтуха появляется исподволь на фоне удовлетворительного состояния больного. Иногда появлению ее предшествует кратковременный озноб и повышение температуры тела до 38-39ºС, что может быть 18 19 связано с обострением воспалительного про- цесса в зоне обтурации желчного протока. Живот у больных остается мягким и безболезненным, желчный пузырь не пальпируется. Печень вначале не пальпируется, а по мере нарастания холестаза увеличивается. В основе желтушно-септической формы заболевания лежит нарушение оттока желчи в кишечник вследствие полной или частичной обтурации желчных протоков и присоединение вирулентной инфекции, что быстро приводит к развитию гнойного холангита, нередко осложняющегося образованием абсцессов в печени и сепсисом. Это одна из самых тяжелых форм заболевания, дающая наиболее высокую летальность. Клиническая картина желтушно-септической формы заболевания достаточно яркая. Заболевание начинается остро с появления сильных болей в правом подреберье, иррадиирующих в правую лопатку, плечо или поясничную область. Болевой приступ сопровождается тошнотой, рвотой, потрясающими ознобами и повышением температуры тела до 38-39ºС. Причем ознобы и подъемы температуры повторяются несколько раз в сутки; температура принимает гектический характер. Вскоре появляется желтуха кожи склер, интенсивность которой постепенно нарастает. Общее состояние больных обычно тяжелое. Больные апатичны, сонливы, может быть спутанное сознание и дезориентация. Пульс учащается до 100-120 в 1 мин. Живот при пальпации мягкий, болезненный в правом подреберье. Часто печень увеличивается в размерах и край ее становится болезненным. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. При исследовании крови отмечается высокий лейкоцитоз до 18-25*109/л и выше. В биохимическом анализе крови выявляются гипербилирубинемия, повышение активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы и альдолазы. Уменьшается диурез. В клиническом анализе мочи обнаруживают белок и цилиндры. При прогрессировании заболевания нарастает гнойная интоксикация, может развиться септический шок, острая печеночная, почечная, а также сердечная недостаточность. Этим больным показано срочное оперативное вмешательство с наружным дренированием желчных протоков и проведение интенсивной терапии, включая целенаправленную и адекватную антибактериальную терапию. Установление точного диагноза затрудняет сходная симптоматика механической желтухой неопухолевого генеза, а также сходство с клинической картиной механической желтухи опухолевого происхождения и вирусным гепатитом, что требует уточнения диагноза с помощью специальных методов диагностики. Заболевания, приводящие к механической желтухе: 1.желчекаменная болезнь: камень общего желчного протока, камень печёночного протока, камень пузырного протока. 2. воспалительные заболевания: острый и хронический холецистит, холангит, острый панкреатит, хронический панкреатит. 3. злокачественные опухоли: рак печени, рак желчного пузыря, рак желчных протоков, рак фатерова соска, рак поджелудочной железы, лимфогранулематоз. Таким образом, при дифф диагностике необходимо учитывать специфическую клинику этих заболеваний при схожести особенностей механической желтухи. 1. Холедохолитиаз – основными причинами возникновения являются закупорка общего желчного протока камнем, воспалительное набухание слизистой оболочки желчных протоков, сдавление желчного протока отёчной головкой поджелудочной железы. Различают следующие формы заболевания: желтушно-безболевая, желтушно-септическая. Диагностика основывается на характерной триаде симптомов: боли в правом подреберье, быстро развивающаяся лихорадка, желтуха, лихорадка с потрясающим ознобом. Имеет значение пальпируемый желчный пузырь, лейкоцитоз в периферической крови. Диагноз подтверждается УЗИ и ретроградной холецистографией. Лечение: приступ купирует введение атропина, платиффилина, папаверина, но-шпы, дибазола, эуфиллина, анальгина, вводят антибиотики. При повторных приступах – хирургическое вмешательство. 19 20 2. Холангит (ангиохолит) – катаральное или гнойное воспаление вне- и внутрипечёночных желчных ходов. Основной этиологический фактор – бактериальная инфекция (E.coli, стрептококки, стафилококки, энтерококки и др.). Холангит может развиваться вследствие холелитиаза, стеноза протоков, паразитарной инвазии, патологических процессов поджелудочной железы., опухолей. Он появляется тогда, когда наряду с инфекцией возникает затруднение для оттока желчи. Клиника: по течению холангит делят на: острый, хронический, склерозицирующий, септический. Распознавание холангита затруднено. Учитываются жалобы и давящие боли в правом подреберье, иногда приступы колик, повышение температуры тела, умеренная желтуха, лейкоцитоз с выраженным сдвигом формулы влево, увеличение СОЭ. При УЗИ- расширение желчных протоков в виде извитых трубчатых структур; ретроградная холангиография. Лечение: устранить обтурацию желчных протоков, инфузионная, медикаментозная терапия, дезинтоксикация организма. 3.Рак головки поджелудочной железы дает выраженную быстро нарастающую механическую желтуху, при этом имеется кожный зуд, следы расчесов на коже. При пальпации живота в правом подреберье пальпируется напряженный безболезненный, подвижный желчный пузырь (симптом Курвуазье). Лечение оперативное. 4. Вентильный камень холедоха. При закупорке терминального отдела общего желчного протока возникают боль по типу печеночной колики, желтуха, повышение температуры (триада Шарко). В результате желчной гипертензии холедох растягивается, камень как бы всплывает, болевой синдром и желтуха снижаются. 5. Папиллостеноз может быть обусловлен гиперплазией большого сосочка двенадцатиперстной кишки, аденомой его, рубцами или отеком. Установить причину папиллостеноза возможно при дуоденоскопии (отек, аденома) и эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, а во время операции — с помощью интраоперационной холангиографии. Основным методом лечения рубцового папиллостеноза является эндоскопическая (а при невозможности ее— хирургическая) папиллотомия. При отеке большого сосочка двенадцатиперстной кишки или папиллите проводят противовоспалительное лечение, а при его аденоме—эндоскопическое (или хирургическое) ее удаление. 6.Стриктура желчевыводящих путей — рубцовое сужение — возникает в результате пролежня камнем или повреждения в ходе операции на желчевыводящих путях. В 1 случае на 300— 500 операций на желчевыводящих путях и на 100 операций при низких дуоденальных язвах происходит повреждение желчных ходов. Симптомы. Желтуха, возникшая после операции, или постоянный наружный желчный свищ, ознобы ахолия, диспепсия, потеря массы тела. Только 5% повреждений распознаются в ходе операции, большая часть — только через 2 мес— 1 год, иногда позднее. В последнем случае в диагностике имеют значение характер и описание выполненной операции, ознобы и желтуха, повышение щелочной фосфатазы и лейкоцитоз. Рентгенологически при чрескожно-чреспеченочной холангиографии и эндоскопической ретроградной холангио-панкреатографии через дуоденоскоп можно выявить локализацию стриктуры. Дифференциальный диагноз проводят с резидуальными камнями протоков, папиллитом, раком большого сосочка двенадцатиперстной кишки или головки поджелудочной железы. Лечение оперативное, характер операции зависит от степени и протяженности стриктуры. Прогноз серьезный. Диагностический алгоритм при механической желтухе Клиническая картина МЖ сложна и многообразна. Многообразие и пестрота симптомов этой формы патологии зависит от того, что синдром МЖ включает в себя не только симптомы, зависящие от поступления желчи в пищеварительный тракт и действия задержки желчи на организм, но и клинические проявления тех конкретных заболеваний, которые служат причиной непроходимости желчных путей. Соответственно этому, проводя диагностику МЖ, следует разграничивать 20 21 клинические признаки, характерные для всего синдрома обтурации желчных путей и отличающие МЖ от паренхиматозной и гемолитической, и симптомы свойственные отдельным формам МЖ. Следовательно, диагностика МЖ может быть представлена в виде нескольких этапов, первый из которых ставит целью выявить характер желтухи, а последующие — установить характер обтурации и ее конкретную причину. Желтушное окрашивание кожных покровов и склер (желтуха) возникает в процессе накопления билирубина в сыворотке крови и последующего отложения его в подкожных тканях Легкая желтуха – билирубин до 85 мкмоль/л Гемолитическая желтуха: Наследственный микросфероцитоз, наследств. Гемолитическая анемия, талассемия, аутоиммунная гемолитическая анемия Среднетяжелая – билирубин 86 169 мкмоль/л Конституциональная желтуха: Синдром Жильбера, Ротора, Криглера - Найяра 1. Жалобы, анамнез, осмотр, ОАК, ОАМ 2. Биохимия крови: АлАТ,АСАТ, билирубин 3. Щелочная фосфатаза, общий белок 4. Анализ крови 5. УЗИ, КТ печени, желчного пузыря 6. Маркеры гепатита 7. ЭРХПГ, ЧЧХГ Внутрипеченочная желтуха: конъюгированная гипербилирубинемия, повышение щелочной фосфатазы при нормальном уровне АлАТ,АсАТ Тяжелая желтуха – билирубин>170 мкмоль/л Печеночная желтуха: вирусные желтухи, инфекционный мононуклеоз, возвратный тиф, орнитоз, сепсис, лекарственные гепатиты, хронические гепатиты, цирроз печени, лептоспироз Холестатическая желтуха: Внепеченочная: холангит, холедохолитиаз, панкреатит, новообразования, аскаридоз Внутрипеченочная: прием ЛС, беременность, вторичный билиарный цирроз, склерозирующий холангит, новообразования печени Внепеченочная желтуха: обесцвеченный кал, темная моча, зуд кожи, повышение уровня прямого билирубина, АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы 21 22 Диагностический поиск включает в себя следующие этапы: 1. Тщательный сбор анамнеза, физикальное обследование, применение поисковых (скрининговых) лабораторных исследований. 2. Формулировка предварительного диагноза (подозрение на обструктивный генез желтухи). 3. Выбор и определение последовательности применения специальных инструментальных методов исследования для топической диагностики. Основные сведения из анамнеза, позволяют заподозрить механический генез желтухи: наличие в анамнезе ЖКБ, приступы болей желчной колики, лихорадка, озноб, операции на желчных путях в анамнезе, устойчивый кожный зуд, снижение массы тела, пожилой возраст. Как свидетельствует клиническая практика, тщательный анализ и сопоставление указанных данных анамнеза, физикального обследования и результатов лабораторных тестов позволяет правильно определить обструктивный или необструктивный характер желтухи в 70-75% наблюдений. Предположение механического генеза желтухи требует дальнейшего использования специальных визуализирующих инструментальных методов топической диагностики. Методы инструментальной диагностики можно разделить на 2 группы: Неинвазивные методы: УЗИ, КТ (с внутривенным контрастированием). Инвазивные методы: эндоскопическая ретроградная холангио-панкреатикография (ЭРХПГ), чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). Ультразвуковое исследование занимает одно из лидирующих позиций в диагностике обтурационной желтухи. Чувствительность УЗИ в выявлении причин МЖ составляет 70-90%, а специфичность 80-85%. На УЗИ мы можем выявить причины блока желчных путей. При не возможности выявления причины механической желтухи мы определяем УЗИ — признаки блока желчных путей — расширение желчных протоков. Компьютерная томография — второй неинвазивный высокоэффективный метод топической диагностики при обтурационной желтухе, чувствительность и специфичность которого сопоставима с аналогичными показателями УЗИ. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография — изобразительный метод исследования, широко и успешно применяемый для диагностики обтурационной желтухи. Чувствительность метода достигает 90—98%, а специфичность — 90—100%. Чрескожная чреспеченочная холангиография — является также контрастным исследованием, позволяющим антеградно визуализировать билиарную систему. Чувствительность доходит до 100%, специфичность до 90%. Причем эта методика позволяет четко дифференцировать доброкачественный генез механической желтухи от злокачественного. Таким образом, в диагностике механической желтухи целесообразно придерживаться следующего алгоритма. Предположив механический генез желтухи с помощью общеклинических методов исследования, биохимических и ультразвуковых данных, следующим диагностическим этапом должно быть выполнение ретроградной или черезкожной черезпеченочной холангиографии, что дает возможность установить имеющийся блок желчевыводящей системы и топический диагноз. Кроме этого данные диагностические вмешательства, являясь малоинвазивными, дают возможность выполнить какие-либо мероприятия для восстановления пассажа желчи в просвет ЖКТ и декомпрессию желчевыводящей системы, что в значительной мере облегчает дальнейшее лечение больных с этой тяжелой патологией. Дифференциальная диагностика желтух Желтуха бывает 3 видов: гемолитическая, паренхиматозная и механическая. Соответственно подход к лечению зависит от вида желтухи и времени ее возникновения. Вот почему важно своевременно диагностировать желтуху и правильно провести дифференциальную диагностику. Гемолитическая желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников. Следствием этого является повышенное образование билирубина, вывести который печень полностью не способна. При этом в крови увеличено содержание свободного билирубина, хотя печень метаболизирует и выводит значительно больше, чем в норме, количество свободного пигмента. При массивном гемолизе гепатоцит не может экскретировать весь захваченный билирубин, вследствие чего в 22 23 кровь возвращается и связанный пигмент. Со- держание билирубина сыворотки вне кризов не превышает 34-50 ммоль/л, а в период кризов резко возрастает. Желчные пигменты в моче не обнаруживаются, содержание уробилиногена в моче и в кале резко повышено. Главной причиной гемолитической желтухи являются наследственные и приобретенные гемолитические анемии, кроме того она может развиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритропоэзом. К наследственным гемолитическим анемиям вызывающих желтуху относятся: микросфероцитарная анемия энзимопатические гемолитические желтухи гемоглобинопатии талассемии. Приобретенные гемолитические желтухи, как в случаях аутоиммунного гемолиза, так и при воздействии инфекций и гемолитических ядов развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов. Гемолитические желтухи обладают рядом общих симптомов позволяющих отличать их от других видов желтух. К ним относятся: умеренная желтушность склер и кожи наряду с более или менее выраженной бледностью; увеличение селезенки и печени; отсутствие ахоличного кала; увеличение числа ретикулоцитов в крови и повышенный костномозговой эритропоэз. Печеночная желтуха (паренхиматозная) обусловлена повреждением гепатоцитов и желчных капилляров с повышением в сыворотке крови чаще всего прямого билирубина. По современным представлениям, в зависимости от механизма патологического процесса в гепатоците выделяют 3 вида печеночной желтухи: печеночноклеточную, холестатическую и энзимопатическую. Печеночноклеточная желтуха один из самых частых синдромов острых и хронических повреждений печени. Она бывает при остром вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, токсических, лекарственных, алкогольных повреждениях печени, хроническом активном гепатите, циррозах, гепатоцеллюлярном раке. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости или целостности мембран гепатоцитов с выходом билирубинглюкуронида в синусоиды, а затем в кровяное русло. Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи, внепеченочных знаков, равномерного увеличения печени, часто со спленомегалией, признаков печеночноклеточной недостаточности. При хронических заболеваниях печени наряду с желтухой выявляются симптомы портальной гипертензии. Холестатическая желтуха (внутрипеченочный холестаз) наиболее часто наблюдается при введении лекарств, особенно аминазина, хлорпропамида, тестостерона, сульфаниламидов, а также при остром вирусном гепатите, хроническом холестатическом гепатите, токсических повреждениях, первичном билиарном циррозе, идеопатическом доброкачественном рецидивирующем холестазе. Причиной внутрипеченочного холестаза является нарушение метаболизма компонентов желчи или формирование ее мицелл, а также изменение проницаемости желчных капилляров. Внутрипеченочный холестаз сопровождается повышением в сыворотке крови как связанного, так и свободного билирубина. Выделение уробилиногена с калом и мочой понижено или отсутствует. Энзимопатические печеночные желтухи обусловлены недостаточностью ферментов, ответственных за захват, конъюгацию экскрецию билирубина. Механическая желтуха развивается при препятствиях току желчи из желчных ходов в 12-ти перстную кишку. При этом повышается давление в желчных ходах выше места блока и связанный билирубин начинает выходить в кровь за счет повышенного давления во внутрипеченочных желчных капиллярах. В зависимости от причины вызывающих МЖ они делятся на доброкачественные: это холедохолитиаз, холангит, стеноз БДС, стриктура желчных протоков, атрезия желчевыводящих путей у новорожденных, первичный склерозирующий холангит, острый и хронический панкреатит; злокачественные: новообразования в протоках, БДС, поджелудочной железе, желчном пузыре и печени. Определив синдром желтухи приступают к дифференциальной диагностике. Цвет кожи при МЖ зелено-желтый с бронзовым или серым оттенком, при паренхиматозной — красножелтый с оранжевым оттенком, при гемолитической — лимонно-желтый. Кожный зуд резко выражен при механической форме МЖ и отсутствует при гемолитической форме. Цвет кала обесцвечен при МЖ и интенсивно окрашен при гемолитической форме. Цвет мочи темный при механической и паренхиматозной желтухе, при гемолитической — обычный. 23 24 Наряду с различными клиническими проявлениями, желтухи характеризуются различными биохимическими показателями. При этом важно отметить, что билирубин в крови повышается при всех видах желтух. Стеркобилин в кале снижен при паренхиматозной желтухе, отсутствует при механической, и его много при гемолитической желтухе. Уробилин в моче отсутствует при механической и повышен при паренхиматозной и гемолитической ее формах. Щелочная фосфотаза повышается только при механической желтухе. При проведении дифференциальной диагностики желтух с использованием рентгенологических и УЗИ методов исследования, в основном, отклонения от нормы встречаются при механической желтухе. Определив механический характер желтухи нам для правильного выбора дальнейшей тактики лечения необходимо провести дифференциальную диагностику между доброкачественной и злокачественной желтухой. По клинической симптоматике имеет значение: боль, лихорадка, состояние печени и желчного пузыря. Боль при доброкачественной желтухе интенсивная коликообразная, при злокачественной желтухе - выраженная неопределенного характера. Лихорадка при доброкачественной желтухе часто кратковременная 1-2 дня, при злокачественной - рецидивирующая. Печень при доброкачественной желтухе иногда увеличена, резко болезненна, при злокачественной — чаще не увеличена. Желчный пузырь при доброкачественной желтухе теряет возможность к растяжению в связи с воспалительным процессом в нем, поэтому даже при обтурационной желтухе желчный пузырь не прощупывается, а при злокачественной — определяется положительный симптом Курвуазье (увеличенный и безболезненный желчный пузырь). Таким образом, дифференцированных подход к диагностике желтух, анализ их клинических признаков, лабораторно-инструментальных данных позволяет определить механический характер желтухи. Это позволяет дифференцированно подходить к выбору метода лечения заболевания. Алгоритм ведения больных механической желтухой У больных с механической желтухой проводится двухэтапное лечение. На 1 этапе выполняется дренирование, дозированная декомпрессия и санация билиарной системы, восстановление жизненно важных функций организма, ликвидация явлений печеночной, почечной и других проявлений полиорганной недостаточности. На 2 этапе восстанавливается нормальный пассаж желчи в кишечник. Предлагаемые малоинвазивные эндоскопические ретроградные вмешательства и черезкожные черезпеченочные эндобилиарные вмешательства являются диапевтическими, то есть эти методы, выполнив функциональные диагностические обязанности, переходят в лечебные процедуры, а в определенных случаях, являются окончательными мероприятиями восстановления стойкого пассажа желчи в кишечник на втором этапе. Используемые на данном занятии новые педагогические технологии: Метод « круглого стола», метод « академическая полемика». Использование метода «круглого стола»: По кругу пускается лист бумаги с заданиям. Каждый студент записывает свой вариант ответа и передаёт лист другому. Ответы не должны повторяться. Все записывают свои ответы, затем идёт обсуждение: неправильные ответы зачёркивают по количеству правильных – оцениваются знания студентов. Примеры заданий: -укажите причины механической желтухи - укажите алгоритм диагностики синдрома желтухи - назовите инструментальные методы диагностики механической желтухи -определите тактику ВОП при механической желтухе Использование метода «Академическая полемика» Сценарий интерактивного метода обучения « Академическая полемика » по теме синдром «желтухи». Группа подразделяется на 2 малые подгруппы по 4 человека. В каждой малой группе назначаются «врач», «больной», «адвокат» который разбирает положительные моменты консультации и «прокурор» разбирает отрицательные моменты консультации. 24 25 Больным анонимно сообщается диагноз. Результаты «адвоката» и «прокурора» докладываются и обсуждаются. Первой группе предлагается консультация больного с механической желтухой на почве холедохолитиаза, второй группе – больного с желтухой паренхиматозного генеза (с циррозом печени). Каждая группа проводит консультацию в течение 10-15 мин. затем демонстрирует консультацию с комментариями «адвоката» и «прокурора». Обсуждение проводится всей группой и педагогам. Обсуждение консультации I группа: вступление «адвоката». 1. Определил из жалоб факт наличие желтухи – желтая окраска кожных покровов, склер, наличие потемнения мочи и обесцвеченного кала. 2. Выяснил из анамнеза появления желтухи через сутки после сильного приступа боли в правом подреберье, появившегося после приема жирной пищи. Приступ болей длился около 2х часов, снялись после инъекции баралгина сделанном врачом скорой помощи. Больная страдает подобными болями в течение 5 лет, обследована, при УЗИ обнаружена множественные мелкие камни в желчном пузыре. 3. Потвердил, наличия желтухи при объективном осмотре: выявил наличие желтухи кожных покровов и склер определяя их интенсивность (зелено-желтая с бронзовым оттенки, выраженная желтухой), наличие расчесов, осмотр. Пальпация живота: живот симметрично, участвует в акте дыхание, при пальпации мягкий, умеренно болезнен в правом подреберье. Желчный пузырь не пальпируется, симптом: Щёткин-Блюмберга, Ортнера, Мерфи отрицательные 4. Правильно установил предварительной диагноз: ЖКБ, осложненная механической желтухой. Выступление «прокурора». 1. Неполный сбор жалоб: не выяснил наличие кожного зуда, признаков интоксикации «общая слабость, недомогание, нарушение аппетита, нарастает ли желтуха, наличие горечи во рту, тошноту, похудание ». 2. Не выяснил из анамнеза как часто повторялись приступи, была ли желтуха раньше, лечилась ли, какие получала лечение, какой эффект есть лечения, кто из родственников страдает ЖКБ, болела ли инфекционным гепатитом, имеет ли вредные превычки, связано ли работа с токсическими веществами. 3. При объективном осмотре не определил состояние языка, не провел перкуссию печени, не определил размеры печени по Курлову, (есть гепатомегалия или нет), не определил «Френикус» симптома. Резюме педагога: у больной страдающие в течение многих лет ЖКБ с множественными приступами желчной колики, при УЗИ обнаружены множественные мелки камни в желчном пузыре, при очередном приступе болей один из мелких камней прошел в холедох и вызвал явления механической желтухи. 2. Обсуждении консультации II группы проводится аналогично. 6.2. Аналитическая часть. Ситуационная задача. 1. Больная 60 лет, тучная женщина в течении нескольких лет страдает приступами болей в правом подреберье, появляющихся после приёма жирной пищи. Приступ купируется спазмолитиками. Неделю назад у больной начался очередной сильный болевой приступ, но в отличие от предыдущих, он сопровождался желтухой. Иктеричность появилась через сутки после начала приступа, а к моменту поступления в больницу желтуха была сильно выраженной, общий билирубин крови составил 184 ммоль/л, за счет прямой фракции - 158 ммоль/л. 1. Ваш предварительный диагноз? 2. Какие методы исследования подтвердят ваши предположения? 3. Какая тактика ведения больной? Ответ: У больной желчекаменная болезнь, Холедохолитиаз, осложненный механической желтухой. УЗИ и РПХГ помогут установить окончательный диагноз и определить характер блока. Тактика ведения больной: эндоскопическая папиллосфинктротомия (ЭПСТ) или черезкожно25 26 черезпеченочная холангиостома, декомпрессия желчных ходов, дезинтокцикационная, гепатотропная и общеукрепляющая терапия. После снятия явления механической желтухи плановая холецистэктомия.(лапароскопическая или традиционная) 2. Больной 48 лет, отмечает в течение 5-6 месяцев недомогание, упадок сил, слабость, теряет в весе. 2 месяца назад появилось иктеричность склер, которая постоянно нарастает При осмотре: состояние больного средней тяжести, отмечается желтушное окрашивание кожных покровов. Живот мягкий, в правом подреберье пальпируется огурецевыдной формы, безболезненное образование. Отмечается ахоличный стул. Лейкоцитов 12 Х 109, СОЭ 48 мм/ч. Билирубин 288 ммоль /л, прямая фракция 240 ммоль/л. 1. Какой синдром у больной развивается? 2. Какая должна быть тактика ВОП? Ответ: синдром механической желтухи, возможно за счёт опухоли головки поджелудочной железы. Необходимо направить больного в хирургическое отделение. Курация и разбор больных с механической желтухой. Группа делится на две подгруппы и курируют больных. Первая группа - больного с диагнозом ЖКБ, холедохолитиазом и механической желтухой. Вторая группа – больного с тумором головки поджелудочной железы и механической желтухой. Затем дается время для курации, изучение больных, ознакомление данными лабораторных и инструментальных исследовании. По окончании курации преподаватель проводит разбор больных, дифф. диагностику, интерпретацию данных лабораторных и инструментальных исследований, выбирает тактику лечения больных. По ходу разбора больных выполнятся следующие практические навыки: пальпация, перкуссия печени, определение границ печени по Курлову, определение симптома Курвуазье, зондирование и промывание желудка. В ходе обсуждения курируемого больного с механической желтухой обсуждаются: - тактика ВОП – а) тщательный сбор анамнез, который позволяет заподозрить механический генез желтухи: наличие в анамнезе ЖКБ, приступы болей типа желчной колики, лихорадка, озноб, операции на желчных путях в анамнезе, устойчивый кожный зуд, снижение массы тела, пожилой возраст; б) тщательный анализ и сопоставление указанных данных анамнеза, физикального обследования и результатов лабораторных тестов: при подтверждении диагноза синдрома механической желтухи направить больного в спец. лечебное учреждение для дальнейшего инструментального обследования и лечения; - алгоритм ведения больных с механической желтухой. Лечение больных с механической желтухой проводится в два этапа, на I этапе выполняется дренирование, дозированная декомпрессия и санация билиарной системы, восстановление жизненно важных функций организма, ликвидация явлений печеночной, почечной и других проявлений полиорганной недостаточности. На II этапе восстанавливается нормальный пассаж желчи в кишечник; - методы дренирования желчных путей. ЭПСТ – показания холедохолитиаз, стенозирующий папиллит, стенозы терминального отдела холедоха и БДС протяженностью до 1,5 см. механическая желтуха с печеночной недостаточностью в основном 1-2? ЧЧЭБВ – чрескожное чреспеченочное эндобилиарные вмешательства применяется при невозможности ЭПСТ, или при их неэффективности. Данные методы лечения применяется также как паллиативные вмешательства при неоперабельных опухолях гепатопанкреатодуоденальной зоны; - реабилитация больных с синдромом механической желтухи после лечения включает в себе восстановление функции печени(гепатотропное лечение); - профилактикой синдрома механической желтухи является своевременная диагностика причин механической желтухи и их ликвидация (холангиолитиаз, патология желчных протоков, опухоли и др.). 6.3 Практическая часть. Определение симптомокомплекса синдрома механической желтухи, зондирование и промывание желудка, интерпретация холангиограммы. 26 27 1. Определение симптомокомплекса синдрома механической желтухи Не выполненные (0 баллов) Полностью правильно выполненные (10 баллов) 10 № Мероприятие 1 7 Общий подход больному справа. Определение признаков желтухи (кожные покровы и слизистые оболочки, цвет мочи и кала). Осмотр языка и определение налета. Поверхностная пальпация живота для определения зон болезненности. Глубокая пальпация живота: определение увеличенного безболезненного желчного пузыря (симптом Курвуазье). Определение гепатомегалии, консистенции печени, край печени. Перкуссия: определение размеров печени по Курлову. 8 Определение тупости в отлогих местах живота. 15 Всего 100 2 3 4 5 6 2. Техника проведения лапароцентеза № Мероприятие 10 10 10 15 15 15 Не выполненные ( 0 баллов) Полностью правильно выполненные (10 баллов) 10 1 Опорожнение мочевого пузыря больного. 2 Больной сидит с опущенными ногами или лежит с приподнятым головным концом. 10 3 Подход к пациенту спереди. Выбор места пункции – по средней линии на 2 см ниже уровня пупка. Обработка поля выполняемой манипуляции. Анестезия зоны пункции 0,5%-ным раствором новокаина. Надрез кожи скальпелем длиной до 1,0 см. Прокол брюшной стенки троакаром перпендикулярно животу- начинает вытекать жидкость брюшной полости. Правила выпускания жидкости- выпускают медленно с перерывами в 5-6 мин., сдавливая живот простыней. Асцитическая жидкость выпускается медленно, с перерывами в 5-6 мин.( контроль общего состояния, АД и пульса больного). Оставление дренажной трубки в брюшной полости, введенной через троакар и закрепление ее к коже шелковым швом и обработка раны или удаление троакара. Ушивание раны брюшной стенке, обработка антисептиком, асептическая повязка. Всего 10 4 5 6 7 8 9 10 10 10 10 10 10 10 10 100 27 28 7. Форма контроля знаний, навыков и умений; - устный - письменный - решение ситуационных задач - демонстрация освоенных и практических навыков 8. Критерии оценки текущего контроля; № % Оценка 1 96100% Отлично «5» 2 91-95% Отлично «5» 3 86-90% Отлично «5» 4 81-85% Хорошо «4» Критерии Полный правильный ответ на вопросы по обмену билирубина в организм, понятия синдрома желтухи, классификации, диагностика, Дифф. диагностика, Алгоритм диагностики, лечения механической желтухи. Подводит итоги и правильность решения. Творчески мыслит. Самостоятельно анализирует. Самостоятельно курирует больных, правильно выполняет практические навыки при объективном осмотре больного, правильно интерпретирует данные клинических и биохимических анализов и инструментальных исследований. Самостоятельно и грамотно определяет тактику ведения больных. Активно участвует в интерактивных играх. Ситуационные задачи решает правильно с творческим подходом с полным обоснованием ответа. Полный правильный ответ на вопросы по обмену билирубина в организм, понятия синдрома желтухи, классификации, диагностика, диф. диагностика, Алгоритм диагностики, лечения механической желтухи. Подводит итоги и правильность решения. Творчески мыслит. Самостоятельно анализирует. Самостоятельно курирует больных, правильно выполняет практические навыки при объективном осмотре больного, правильно интерпретирует данные клинических и биохимических анализов и инструментальных исследований. Самостоятельно и грамотно определяет тактику ведения больных. Активно участвует в интерактивных играх. Ситуационные задачи решает правильно с творческим подходом с полным обоснованием ответа. Допущена одна ошибка при интерпретации биохимических анализов Полный правильный ответ на вопросы по обмену билирубина в организм, понятия синдрома желтухи, классификации, диагностика, диф. диагностика, Алгоритм диагностики, лечения механической желтухи. Подводит итоги и правильность решения. Творчески мыслит. Самостоятельно анализирует. Самостоятельно курирует больных, правильно выполняет практические навыки при объективном осмотре больного, правильно интерпретирует данные клинических и биохимических анализов и инструментальных исследований. Самостоятельно и грамотно определяет тактику ведения больных. Активно участвует в интерактивных играх. Ситуационные задачи решает правильно с творческим подходом с полным обоснованием ответа. Допущены 2-3 неточности при решении ситуационных задач, но при правильном подходе. Правильное полное освещение вопроса. Студент знает; обмен билирубина в организме, понятие синдрома желтухи, симптомы желтухи, диагностику, диф. диагностику, классификаций желтухи, причин механической желтухи, клинику, диагностику, 28 5 76-80% Хорошо «4» 6 71-75% Хорошо «4» 7 66-70% Удовлетворительно «3» 61-65% Удовлетворительно «3» 8 9 55-60% Удовлетворительно «3» 10 54-и ниже Неудовлетворительно «2» 29 тактику введение больных, принимает на практике, правильно выполняет практические навыки при курации больных с механической желтухой, грамотно интерпретирует данные клинических и биохимических анализов и инструментальных исследований, но есть 2-3 ошибки, неточности. Ситуационные задачи решает правильно, но обоснование ответа недостаточно полно. Правильное не полное освещение вопроса. Студент знает; классификаций желтухи, диагностику, диф. диагностику механической желтухи, тактику введение больных, понимает суть вопроса, рассказывает уверенно, имеет точные представления, на ситуационные задачи дает неполное решения, проявляет активность в интерактивных играх. Правильное не полное освещение вопроса. Студент знает; классификаций желтухи, диагностику, но не полно перечисляет диф.диагностику желтух, знает механическую желтуху, причины механической желтухи, диагностику, но затрудняется при определении тактики ведения больных. Понимает суть вопроса, рассказывает уверенно, принимает на практике. Однако при выполнении практических навыков допускает ошибки, на ситуационные задачи дает неполное описание. Правильно отвечает на половину поставленных вопросов. Студент знает суть синдрома желтухи, классификаций желтухи, причины механической желтухи, но путается в методах исследования больных и диф. диагностику желтух. Имеет точные представления только отдельным вопросам темы. Ситуационные задачи решает правильно, но нет обоснование ответа. Применяет на практике, но не правильно выполняет некоторые практические навыки. Правильно отвечает на половину поставленных вопросов. Студент знает суть синдрома желтухи, но путается классификации желтух, причины механической желтухи. Плохо разбирается в диф. диагностике желтух и алгоритме лечения больных. Рассказывает неуверенно, имеет точные представления только по отдельным вопросам темы. Применяет на практике, но не правильно выполняет практические навыки. Допускает ошибки при решении ситуационных задач. Правильно отвечает на половину поставленных вопросов, делает ошибки при определении синдрома, классификаций, диагностики, диф. диагностики и алгоритма лечения желтух. Рассказывает неуверенно. Имеет частичные представления по теме. Применяет на практике, но допускает множество ошибок при выполнении практических навыков. Ситуационные задачи решает не верно. Студент не имеет точного представления синдрома, не знает классификацию, диагностику, диф. диагностику, тактику ведения больных. Не применяет на практике. 29 30 9. Хронологическая карта занятий. № 1 Этапы занятия и основные вопросы темы Вводное слово преподавателя (обоснование темы) 2 Обсуждение темы механической желтухи, проверка исходного уровня знаний 3 Подведение итогов обсуждений 4 5 6 Форма занятия Предоставление студентам задания для выполнения практической работы. Самостоятельная курация Самостоятельная практическая работа студентов : курация больных с ЖКБ, механической желтухой, ПХЭС (расспрос, осмотр, пальпация, перкуссия), перевязка больных, зондирование и промывание желудка Интерпретация данных клинико– инструментальных исследование больных механической желтухой, дифф. диагностика желтух. Определение тактики лечение больных, методы декомпрессии желчных путей 7 Обсуждение степени достижения цели занятия на основание освоенных теоретических знаний и по результатом практической работы студентов 8 Заключение преподавателя по данному занятию. Оценка знаний студентов по 100 балльной системе и его оглашение. Дача заданий для подготовки к следующему занятию (комплект вопросов). Длительность занятия 327 минут 10 Опрос по ОКП, ситуационные задачи, метод «мозговой штурм», слайды 60 15 Распределение больных, инструктаж. Алгоритмы «пошагового» выполнения практических навыков 42 История болезни, работа перевязочной, манипуляционный 60 Работа в УЗД и рентген кабинетах, данные клинические анализов, УЗИ и холангиограммы Устный опрос, ситуационные задачи, дискуссии, «академическая полемика». Информация, вопросы для самостоятельной подготовки 60 60 20 10. Контрольные вопросы: 1. Общий билирубин в организме 2. Нормальные показатели билирубина и ферментов печени 3. Определение понятия синдрома желтухи и классификации 4. Причины механической желтухи 5. Классификация механической желтухи по клиническому течению 6. Объективные симптомы механической желтухи 7. Алгоритм диагностики механической желтухи 8. Биохимические изменения при механической желтухи 9. Инструментальные методы диагностики механической желтухи 10. Дифф. диагностика механической желтухи 30 31 11. Алгоритм лечения механической желту- хи и тактика ВОП 12. (Эндобилиарные) Способы дренирования желчных протоков 13. Радикальные методы лечения механической желтухи 14. Послеоперационная реабилитация больных 15. Профилактика механической желтухи 11. Рекомендуемая литература Основные: 1. Каримов Ш.И «Хирургик касалликлар» Т.2005 2. Каримов Ш.И «Хирургические болезни» Т.2005 3. Наврузув С.Н. «Хирургические болезни» Т.2004 4. Савельев В.С. «Хирургические болезни» (2х томах) М.2006 Дополнительные: 1. Акопян В.Г. «Хирургическая гепатология» М.1982 2. Данилов М.В Федоров В.Д. «Хирургия поджелудочной железы» М.1995 3. Дедерер Ю.М. Желчекаменная болезнь» М.1983 4. Конден Р. И Найхус «Клиническая хирургия» М.1995 5. Дж. Мёрта «Справочник врача общей практики» М.1998 6. Назиров Ф.Г. Гадаев А.Г. «Руководства для врачей общей практики» 7. Электронные версии лекций по хирургии ВОП. ТМА.2006 8. Аталиев А.Е. «Учебное пособия по проведению практических навыков хирургического профиля» Т.2003 31
