МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Федеральное государственное учреждение «Новосибирский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (ФГУ «ННИИТО» Минздравсоцразвития России) 630091, г. Новосибирск, ул. Фрунзе, 17 СПОСОБ МИКРОХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ СИРИНГОМИЕЛИИ (Медицинская технология) Новосибирск, 2010 г. АННОТАЦИЯ В работе изложена технология микрохирургической коррекции сирингомиелии на различных уровнях спинного мозга путём дренирования и создания условий для постоянного оттока жидкости из полости кисты, стабилизации и улучшения неврологического статуса. Медицинская технология адресована нейрохирургам для использования в отделениях нейрохирургии. Требования к квалификации: высшая квалификационная категория, дополнительное повышение квалификации с целью освоения технологии. Заявитель и разработчик – ФГУ «ННИИТО» Минздравсоцразвития России. Авторы: д.м.н. профессор В.В.Ступак, к.м.н. Пендюрин И.В., к.б.н. С.Б. Цветовский. Рецензенты: - Луцик А.А. - д.м.н., профессор, заведующий кафедрой нейрохирургии ГОУ ДПО «Новокузнецкий ГИУВ», заслуженный деятель науки РФ. - Нинель В.Г. – д.м.н., профессор, ведущий научный сотрудник отдела новых медицинских технологий в вертебрологии и нейрохирургии ФГУ «СарНИИТО» Минздравсоцразвития России». 2 Разделы описания медицинской технологии Введение 4 Показания к использованию медицинской технологии 5 Противопоказания к использованию медицинской технологии 6 Материально-техническое обеспечение медицинской технологии 6-7 Описание медицинской технологии 7 Возможные осложнения и способы их устранения 8 Эффективность использования медицинской технологии 9 Список литературы 11 3 ВВЕДЕНИЕ Сирингомиелия – патологическое состояние, которое характеризуется образованием ликворных полостей в спинном мозге в результате расширения центрального канала. Распространённость сирингомиелии составляет 8-9 на 100 000 населения [1,4]. Дебют клинических проявлений сирингомиелии чаще отмечается в молодом возрасте (средний возраст составляет 30 лет). Сирингомиелия — синдром, характерный для различных патологических состояний, приводящих к сдавлению субарахноидального пространства на уровне кранио-вертебрального перехода и спинного мозга. Классификация сирингомиелии [1,2,5], построенная по этиологическому принципу, включает в себя: 1. сирингомиелию вследствие аномалий развития задней черепной ямки (аномалия Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты в области большой затылочной цистерны). 2. посттравматическая сирингомиелия; 3. сирингомиелия, сопутствующая опухолям спинного мозга; 4. сирингомиелия вследствие перенесенного спинального менингита и арахноидита; 5. идиопатическая сирингомиелия, несвязанная с вышеперечисленной патологией. В последние годы в эту классификацию включены стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе. В зависимости от наличия связи с полостью IV желудочка сирингомиелию делят на сообщающуюся и несообщающуюся, центральноканальную и экстраканальную. Сирингомиелическая полость располагается в большинстве случаев в шейном или шейно-грудном отделах спинного мозга и может распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия). В просвете сирингомиелической полости могут обнаруживаться поперечные перегородки, которые придают ей фенестрированный характер. Перегородки, как правило, представлены тонкими мембранами и делят кисту на отдельные камеры с ровными стенками и приблизительно одинаковым поперечным размером. В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани. По современным представлениям, глиоз, выявляемый при морфологическом исследовании стенок сирингомиелической полости, является следствием повышенного давления жидкости в кисте [3,6]. При идиопатической сирингомиелии у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение. У 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются стационарным состоянием, а у 15% — болезнь не прогрессирует [7]. Тактика лечения сирингомиелии определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне краниовертебральных аномалий 4 возможно динамическое наблюдение. В случае прогрессирующего течения проводится оперативное лечение [4,6]. При сирингомиелии на фоне стеноза позвоночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не сирингомиелическим синдромом, а состоянием патологического процесса, вызывающего сирингомиелию. При этих состояниях устранение первичного патологического процесса, как правило, приводит к регрессу или стабилизации сирингомиелических проявлений. При краниовертебральных аномалиях единых стандартов оперативного лечения не существует. Предложено около 20 методик оперативных вмешательств. Все модификации операций направлены на нормализацию ликвороциркуляции на уровне кранио-вертебрального перехода. При идиопатической сирингомиелии операцией выбора является дренирование сирингомиелической кисты (сиринго-субарахноидальное шунтирование). В результате кранио-вертебралъных декомпрессий и сиринго-субарахноидального шунтирования регресс клинических проявлений сирингомиелии отмечается у 35—45% больных, симптоматика прекращает прогрессировать у 45%. Отсутствие клинического эффекта отмечается в 10—20% наблюдений [2,5,6]. ПОКАЗАНИЯ К ИСПОЛЬЗОВАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ТЕХНОЛОГИИ 1. Идиопатическая сирингомиелия, вызывающая прогрессирующую неврологическую симптоматику. 2. Отсутствие клинического эффекта у пациентов с патологией краниовертебрального перехода и сирингомиелией после операций, направленных на нормализацию ликвороциркуляции на уровне кранио-вертебрального перехода. ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ИСПОЛЬЗОВАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ТЕХНОЛОГИИ Абсолютные противопоказания: - грубая соматическая или церебральная патология в стадии декомпенсации. Относительные противопоказания: - соматические заболевания в стадии декомпенсации; - инфекционные заболевания. 5 МАТЕРИАЛЬНО-ТЕХНИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ТЕХНОЛОГИИ 1. Инструменты Aesculap AG & Co. KG, ФРГ: хирургические режущие, регистрационное удостоверение ФС № 2005/1386, зажимные для общей хирургии, регистрационное удостоверение ФС № 2005/1385, ретракторы хирургические, регистрационное удостоверение ФС № 2005/1389; или аналогичный инструментарий для микрохирургических манипуляций, разрешенный к применению в медицинской практике на территории Российской Федерации. 2. Микроскоп операционный OPMI (Vario) производства фирмы Carl Zeiss, ФРГ, регистрационное удостоверение МЗ РФ № 2003/497; или аналогичные оптические увеличивающие устройства для микрохирургических манипуляций, разрешенные к применению в медицинской практике на территории Российской Федерации. 3. Томограф рентгеновский компьютерный модели «Aquilion» фирмы Toshiba Medical Systems Corporation, Япония, регистрационное удостоверение ФС № 2005/1731; или аналогичные КТ, разрешенные к применению в медицинской практике на территории Российской Федерации. 4. Томограф магнитно-резонансный “Aperto”, фирмы «ХИТАЧИ Медикал Корпорейшн», Япония, регистрационное удостоверение ФСЗ № 2008/01952; или аналогичные МРТ, разрешенные к применению в медицинской практике на территории Российской Федерации. 5. Электрокоагуляторы: - электрокоагулятор хирургический «VALLEYLAB» производства фирмы «Valleylab, а division of Tyco Healthcare Group LP», США, ФРГ, Тайвань; регистрационное удостоверение МЗ РФ № 2004/219; к нему - инструменты электрохирургические производства производства фирмы Valleylab, а division of Tyco Healthcare Group LP, США, регистрационное удостоверение ФС № 2006/1813; - аппараты электрохирургические производства Aesculap AG & Co. KG, ФРГ; регистрационное удостоверение ФС № 2005/1383; - или аналогичные устройства, разрешенные к применению в медицинской практике на территории Российской Федерации. 6. Гемостатические материалы: – губка Тахокомб производства Nycomed Austria GmbH, Austria; регистрационное удостоверение № П N012888/01 от 19.12.2007; - материал хирургический гемостатический рассасывающийся «Серджисел» производства Johnson & Johnson Medical Limited; Ethicon Inc.; Ethicon SARL, Великобритания, США, Швейцария; регистрационное удостоверение ФС 2006/256; - или аналогичные материалы, разрешенные к применению в медицинской практике на территории Российской Федерации. 7. Оcнащение оперблока, анестезиолого-реанимационной и других служб изделиями медицинской техники, лекарственными средствами и прочими 6 изделиями медицинского назначения, разрешенное к применению в медицинской практике на территории Российской Федерации. ОПИСАНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ТЕХНОЛОГИИ Диагностика сирингомиелии осуществляется путём проведения комплексного клинико-неврологического и инструментального обследования, включающего проведение МРТ и/или МССКТ спинного мозга. Основным методом инструментальной диагностики сирингомиелии является МРТ, при которой доступны оценке размеры, локализация, протяжённость и внутренняя структура полости в спинном мозге, а также возможные патоморфологические изменения, послужившие причиной её развития (мозжечковая эктопия, базиллярная импрессия и т.д.). Компьютерная томография также позволяет визуализировать сирингомиелитическую кисту на аксиальных срезах. После обычного наркоза и интубации пациент располагается в положении на животе или на боку. В случае локализации кисты в шейном отделе оперативное вмешательство может быть осуществлено в положении больного сидя. За 30 минут до разреза кожных покровов внутривенно струйно вводится среднесуточная доза антибиотика широкого спектра действия. Производится разрез кожи, подкожно-жировой клетчатки, мышц по линии остистых отростков позвонков с центрацией на уровень максимального поперечного размера кисты. Скелетируются остистые отростки, дужки позвонков, производится ламинэктомия (гемиламинэктомия) одного позвонка на нижнем уровне самого широкого участка кисты, определенной по данным МРТ исследования. Все обнаженные мышцы выкладываются влажными ватниками для абсорбции постоянно просачивающейся крови. Далее все манипуляции производятся с использованием операционного микроскопа и микрохирургического инструментария. ТМО открывается по средней линии и подшивается по бокам к мышцам или подвешивается на зажимах. Арахноидальная оболочка должна быть защищена ватниками, пропитанными физиологическим раствором комнатной температуры до тех пор, пока ТМО подшивается по бокам, потому что истечение цереброспинальной жидкости остро декомпрессирует эпидуральные вены, это может вызвать профузное кровотечение, которое закроет все операционное поле. Арахноидальная оболочка затем вскрывается и отодвигается латерально от средней линии, она может быть тесно спаяна с дорзальной поверхностью спинного мозга. Спинной мозг осматривается для обнаружения аномалий на его поверхности. Миелотомию длиной 5 мм производят либо в DRERZ-зоне, либо в зоне наиболее истонченного участка спинного мозга. После миелотомии производится мягкое разведение задних столбов при помощи микропинцета или диссектора. Далее производится 7 опорожнение сирингомиелитической кисты через сформированный дефект. После опорожнения сирингомиелитической кисты в полость кисты устанавливается полоска собственной твердой мозговой оболочки шириной 1 мм и длиной 1-1,5см, взятой при её рассечении, или гомотрансплантата твердой мозговой оболочки, которая фиксируется единичным узловым швом к собственной ТМО за дистальный конец. ТМО ушивается наглухо. После дренирования сирингомиелической кисты осуществляется тщательный гемостаз с использованием современных высокоэффективных гемостатических материалов (пластина «Тахокомб», Surgicell), качество гемостаза проверяется при нормальном артериальном давлении. Операция завершается по общим правилам. Операционную рану ушивают послойно. После операции обязательным является назначение глюкокортикостероидов (в течение минимум 5-6 суток) – для профилактики грубого отёка головного мозга. В течение 3 суток после проведения операции проводится антибиотикотерапия антибактериальными препаратами широкого спектра действия. Во избежание формирования кровоизлияния в полость сирингмиелической кисты всем пациентам в послеоперационном периоде назначаются гемостатические препараты. Снятие швов осуществляется через 10-12 дней после операции. Активизация пациентов происходит в зависимости от степени выраженности неврологического дефицита – как правило, на 3-4 сутки. При нормальных показателях общеклинических анализов, удовлетворительном общем состоянии, после снятия швов, пациент выписывается из стационара с рекомендациями дальнейшего наблюдения у невролога по месту жительства. В отдалённом послеоперационном периоде контрольный осмотр нейрохирурга осуществляется через 6 и 12 месяцев (с результатами контрольных МРТ) и в дальнейшем ежегодно в течение 5 лет. ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ И СПОСОБЫ ИХ УСТРАНЕНИЯ Интраоперационные осложнения - Травматизация артериальных и венозных сосудов при осуществлении доступа к спинному мозгу с развитием интраоперационного кровотечения. В этих случаях гемостаз осуществляется электрокоагуляцией, или наложением клипс на кровоточащий сосуд, или используются гемостатические материалы. Осложнения в послеоперационном периоде - Нарушения кровообращения в спинном мозге в зоне опорожненной кисты в результате ее спадания. Во избежание нарушения кровообращения спинном мозге в послеоперационном периоде больному требуется постоянный контроль гемодинамических параметров (артериальное давление, ЧСС). При появлении гемодинамических изменений требуется их коррекция 8 медикаментозными препаратами. В случае развития данных осложнений больному показано назначение сосудистых, ноотропных, антиоксидантных, нейрометаболических препаратов, коррекция гемодинамических показателей. В зависимости от тяжести состояния лечение проводится в отделении нейрохирургии или в ОРИТ. - Послеоперационная ликворея. Основными методами профилактики послеоперационной ликвореи являются: тщательная герметизация твердой мозговой оболочки. При стойкой рецидивирующей ликворее проводится реоперация с пластикой ликворных свищей. - Инфекционные осложнения (послеоперационный менингит, миелит). Для устранения назначаются антибиотики с учетом чувствительности микрофлоры. ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ТЕХНОЛОГИИ Эффективность использования медицинской технологии микрохирургической коррекции сирингомиелии оценивалась на основании результатов оперативного лечения 68 пациентов с этой патологией, оперированных в Новосибирском НИИТО с 1995 по 2009 годы. Оценка эффективности проводилась на основе динамики неврологического статуса, качества жизни в раннем (через 6-12 месяцев) и позднем (в сроки наблюдения до 5 лет) послеоперационном периоде. Для объективизации оценки неврологических нарушений и динамики неврологического статуса в ходе лечения проводились электрофизиологические исследования в предоперационном периоде и на 1014 день после хирургической коррекции сирингомиелии. Регистрировались вызванные потенциалы трех модальностей [8]: зрительные (ЗВП), соматосенсорные (ССВП), стволовые акустические (АСВП); а также моторные ответы на транскраниальную магнитную стимуляцию (ТКМС). При первичных обследованиях все использовавшиеся методики регистрировали отличия от нормы. Соматосенсорные ВП: У пациентов с сирингомиелией на шейном уровне наблюдались выраженные изменения первичных компонентов N 20. У этих же пациентов худшими были Мответы на ТКМС. У пациентов с преобладанием симптомов патологии кранио-цервикального перехода ССВП в большинстве случаев регистрировались со сниженным, имеющим укороченную задержку компонентом N 30, отражающим активацию ассоциативной коры и неспецифических таламических структур. Значительно измененными при нарушениях ликвородинамики оказываются ЗВП. Латентное время компонента Р100 у большинства пациентов было аномально укороченным, наблюдались латеральные асимметрии задержки и амплитуды Р100, изменения формы ЗВП. Особенно выраженные изменения формы, асимметрия ЗВП а также удлинение 9 латентного времени максимумов Р100 отмечались в случаях, когда наряду с признаками гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления на ЯМРТ была зафиксирована сопутствующая патология (наличие очагов сосудисто-дисметаболического генеза, дистрофические изменения).; АСВП во многих случаях регистрировались со сниженным компонентом V и увеличенным межпиковым интервалом IV-V, латеральная асимметрия амплитуд АСВП сочеталась с таковой для ССВП и моторных ответов. Таким образом, сочетания патологических изменений и их степени весьма разнообразны, что подтверждает целесообразность использования для объективной оценки функциональных состояний комплекса методик. После хирургической коррекции аномалии, устранения сирирнгомиелитических кист и нормализации ликвородинамики в динамике электрофизиологических характеристик выраженно преобладают позитивные сдвиги. Меньшую часть составляют разнонаправленные изменения, например улучшение показателей проведения с одной конечности при небольшом ухудшении с другой. Это же относится к изменениям отдельных параметров различных ВП и М-ответов (например, увеличение амплитуды М-ответов при некотором увеличении задержки). При послеоперационных обследованиях ни разу не наблюдались у одного и того же пациента одновременные негативные изменения показателей, регистрируемых более чем в двух методиках, они «компенсировались» положительной динамикой других данных Оценка качества жизни пациентов проводилась по модифицированной шкале Карновского и составила в среднем после операции (на момент выписки) 80 баллов, а через 6 месяцев после операции в среднем 88 балла, через 1 год – в среднем до 90 баллов. При этом частичный регресс имевшихся до операции чувствительных и двигательных нарушений отмечен у 72% (48 человек), что объясняется, прежде всего, устранением внутренней компрессии спинного мозга. Нарастание очаговой симптоматики в раннем послеоперационном периоде не наблюдалось ни в одном случае. Рецидивы случились в 3 случаях в период более одного года после операции, что составило 4,4% от всех оперированных. Летальных исходов не было. Полученные данные дают основание утверждать, что использование технологии микрохирургической коррекции сирингомиелии с использованием микрохирургической техники, операционного микроскопа позволяет улучшить клинические результаты хирургического лечения пациентов с данной патологией, улучшить качество жизни в раннем и отдалённом послеоперационном периодах. 10 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Неврология и нейрохирурия. Е.И.Гусев, А.Н.Коновалов, Г.С.Бурд. Москва. «Медицина». 2000г. 2. Сирингомиелия и аномалия Арнольда-Киари. Менделевич Е.Г. Михайлов М.К. Богданов Э.И. Казань " Медицина ", 2002 г. 3. Клинико-генеалогическое и молекулярно-генеалогическое изучение сирингомиелии в республике Башкортостан. Абултагина Аниса Саматовна. Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. УФА-2006. 4. Сирингомиелия. Богданов Э. И. Неврологический журнал №6 2005. 5. Сирингомиелия. — Борисова Н.А., Валикова И.В., Кучаева Г.А. М.: Медицина, 1989. 6. Сосудистые заболевания спинного мозга // Скоромец А.А. Руководство для врачей. — С.-Пб.: Сотис, 1998. 7. Сирингомиелия. — Шамбуров Д.А. М., 1961. 11 12 13