Пороки аортального клапана

I. Аортальный стеноз
1. Этиология
1. Ревматизм.
2. Изолированное обызвествление аортального клапана - наиболее частая причина
аортального стенозаэ
3. Другие причины. Атеросклеротический аортальный стеноз встречается при тяжелой
гиперлипопротеидемии, фиброзно-узелковый - при ревматоидном артрите, аортальный
стеноз вследствие обызвествления - при болезни Педжета и терминальной почечной
недостаточности (редко). Инфекционный эндокардит с массивными вегетациями
(вызванный Candidaspp., Haemophilus parainfluenzae) изредка проявляется острым
аортальным стенозом.
2. Патофизиология. Увеличение посленагрузки ® увеличение напряжения в стенке левого
желудочка ® компенсаторная концентрическая гипертрофия левого желудочка ®
уменьшение напряжения мышечных волокон; в соответствии с законом Лапласа:
напряжение в стенке = (давление ґ радиус)/(2 ґ толщина стенки). Этот механизм
поддерживает систолическую функцию левого желудочка несмотря на увеличение в нем
систолического давления. Аортальный стеноз с недостаточностью: выраженная
аортальная недостаточность не характерна для изолированного обызвествления
аортального клапана, но может быть значительной при двустворчатом аортальном
клапане, ревматическом аортальном стенозе. Если к аортальному стенозу присоединяется
аортальная недостаточность, то к повышенной посленагрузке левого желудочка
добавляется увеличение преднагрузки, что приводит к еще большему возрастанию
напряжения в стенке левого желудочка и уменьшению эффективного ударного объема.
3. Клиническая картина
а. Одышка может возникать из-за систолической дисфункции (декомпенсированный
аортальный стеноз) или первичной диастолической дисфункции левого желудочка.
Вследствие гипертрофии и снижения податливости левого желудочка наполнение его
затруднено, особенно при физической нагрузке, поскольку тахикардия укорачивает
диастолу, приводя к повышению КДД в левом желудочке и ДЗЛА. Частая причина острой
декомпенсации - мерцательная аритмия: в результате исчезновения "предсердной
подкачки" и укорочения диастолы происходит выраженное увеличение ДЗЛА и
уменьшение сердечного выброса.
б. Стенокардия возникает в результате несоответствия между потребностью и доставкой
кислорода; доставка кислорода миокарду уменьшается из-за повышенного систолического
сдавления коронарных артерий, в то время как из-за увеличения массы левого желудочка,
внутрижелудочкового систолического давления и времени изгнания потребность в
кислороде возрастает. При аортальном стенозе стенокардия возникает у 70% больных,
только у половины из них имеется коронарный атеросклероз. Отсутствие стенокардии не
исключает коронарный атеросклероз.
в. Утомляемость, плохая переносимость нагрузок появляется относительно поздно и при
только при выраженном аортальном стенозе, часто свидетельствует о дисфункции левого
желудочка. Длительное бессимптомное течение аортального стеноза приводит к тому, что
уменьшение переносимости нагрузок остается незамеченным и приписывается "пожилому
возрасту". При бессимптомном тяжелом аортальном стенозе функциональные
возможности могут быть ограничены в большей степени, чем можно предположить на
основании жалоб. Для определения функционального класса показана максимальная
нагрузочная проба, которую проводят в условиях особо тщательного наблюдения.
г. Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным выбросом, бывают только при
умеренном и тяжелом аортальном стенозе. Как правило, они возникают на фоне
физической нагрузки, когда дилатация артериол большого круга в сочетании с
ограниченным из-за стеноза сердечным выбросом приводит к падению АД.
Предрасполагающие факторы: гиповолемия, прием вазодилататоров или диуретиков,
снижение фракции выброса левого желудочка вследствие желудочковых аритмий,
мерцательной аритмии или АВ-блокады. Обмороки, обусловленные недостаточным
сердечным выбросом, необходимо отличать от обмороков, вызванных аритмиями: при
аортальном стенозе многие больные умирают внезапно, чаще всего от желудочковой
тахикардии и фибрилляции желудочков, особенно при систолической дисфункции левого
желудочка иИБС.
4. Осложнения
а. Инфекционный эндокардит. Поражаются створки и корень аорты, приводя к острой или
подострой аортальной недостаточности. Изредка массивные вегетации (Candidaspp.,
Haemophilus parainfluenzae) увеличивают имеющуюся обструкцию и иногда даже
вызывают "острый" аортальный стеноз.
б. Эмболии. Вегетации (при эндокардите) и отложения кальция (при изолированном
обызвествлении) иногда становятся источником эмболий (чаще всего - коронарных,
почечных и церебральных артерий), однако однократная эмболия сама по себе не является
показанием к протезированию аортального клапана.
в. Аритмии. Возникают, как правило, уже в поздней стадии заболевания, когда
происходит увеличение левого предсердия. Сочетание аортального порока с митральным
увеличивает риск предсердных аритмий на всех стадиях заболевания. Переносимость
предсердных аритмий плохая: исчезновение "предсердной подкачки" ведет к уменьшению
сердечного выброса на 20-30%, а тахикардия - к повышению потребности в кислороде и
укорочению диастолы с увеличением ДЗЛА.
Г. Желудочно-кишечные кровотечения. При изолированном обызвествлении аортального
клапана повышен риск кровотечений из нижних отделов ЖКТ, вызванных
ангиодисплазией правых отделов толстой кишки. Лечение: протезирование аортального
клапана предотвращает повторные кровотечения. При легком и умеренном аортальном
стенозе проводят электрокоагуляцию или резекцию кишки.
5. Течение и прогноз. Течение характеризуется длительным латентным периодом, когда
нарастает обструкция и гипертрофия левого желудочка. Даже тяжелый аортальный стеноз
может оставаться бессимптомным в течение многих лет. При появлении симптомов
летальность и риск осложнений существенно увеличиваются; при стенокардии, обмороках
и сердечной недостаточности, обусловленной систолической дисфункцией левого
желудочка, средняя продолжительность жизни - 5 лет, 3 года и 2 года соответственно. При
бессимптомном течении риск внезапной смерти невелик (даже при тяжелом аортальном
стенозе), тогда как при наличии симптомов 15-20% больных умирают внезапно.
Б. Диагностика
1. Задачи обследования
а. Определить этиологию аортального стеноза и его тяжесть, оценить функцию левого
желудочка.
б. Выявить сопутствующие поражения сердца (другие клапанные пороки, коронарный
атеросклероз и т. д.).
в. Выявить патологию других систем (почки, легкие, ЦНС).
г. Оценить жалобы, определить функциональный класс, подробно ознакомиться с образом
жизни больного.
Д. При бессимптомном течении - неинвазивные методы (ЭКГ, рентгенография грудной
клетки, ЭхоКГ).
е. При показаниях к хирургическому лечению или подозрении на коронарный
атеросклероз - катетеризация сердца и коронарная ангиография.
2. Физикальное исследование
а. Пульс. При тяжелом аортальном стенозе отмечается медленный подъем, поздний пик и
низкая амплитуда пульсовой волны (медленный и малый пульс). На сфигмограмме часто
обнаруживают зазубренность на вершине пульсовой волны, которой соответствует
пальпаторно определяемое дрожание. При уменьшении фракции выброса левого
желудочка эти признаки (кроме дрожания) становятся более отчетливыми. Очень важны
аускультативные данные; шум над сонными артериями скорее свидетельствуют об их
двустороннем поражении, чем об аортальном стенозе. В пожилом возрасте из-за снижения
эластичности артерий пульс на сонных артериях может быть нормальным даже при
тяжелом аортальном стенозе.
б. Пальпация. Длительный (но не разлитой) верхушечный толчок и пальпаторно
определяемый IV тон указывают на гипертрофию левого желудочка; при аортальном
стенозе эти признаки присутствуют почти всегда. Может пальпироваться систолическое
дрожание.
в. Аускультация. Если фракция выброса левого желудочка не снижена, аКДДв левом
желудочке не повышено, то I тон нормальный. Выраженное обызвествление и
уменьшение подвижности створок аортального клапана могут вызвать ослабление
аортального компонента II тона; если подвижность створок сохранена, то возможно
усиление аортального компонента II тона или щелчок. II тон бывает не расщеплен
(аортальный компонент II тона не слышен или сливается с легочным) или парадоксально
расщепленным (на выдохе расщепление выражено сильнее, чем на вдохе, что связано с
дисфункцией левого желудочка). При относительной подвижности клапана часто вслед за
I тоном выслушивается систолический тон изгнания, возникающий в момент остановки
движения створок аортального клапана.
При аортальном стенозе имеется веретенообразный мезосистолический шум; он
прекращается перед II тоном, лучше всего слышен у левого края грудины и проводится на
сонные артерии. По мере прогрессирования аортального стеноза шум становится все
более интенсивным, а пик его - все более поздним, и возникает пальпаторно определяемое
дрожание над областью сердца и сонными артериями. При выраженном обызвествлении
аортального клапана высокочастотные компоненты шума могут проводиться в
подмышечную область, имитируя шум митральной регургитации (симптом Галлавардена).
При тяжелой дисфункции левого желудочка интенсивность шума может снижаться,
поэтому длительность шума отражает тяжесть обструкции в большей степени, чем его
интенсивность.
д. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, зубец P обычно нормальный, если нет
увеличения левого предсердия.
е. Рентгенография грудной клетки: обызвествление аортального клапана и
постстенотическая дилатация аорты, дилатация левого желудочка, на поздних стадиях застой в легких.
ж. ЭхоКГ. Исследуют структуру клапана (двустворчатый клапан, утолщение створок,
фиброз, обызвествление, вегетации), характер его движения (подвижность створок,
степень открытия) и площадь отверстия; изменения корня аорты (постстенотическая
дилатация), объем левого желудочка, выраженность гипертрофии левого желудочка,
нарушения локальной сократимости левого желудочка (указывающие на ИБС), фракцию
выброса левого желудочка, объем левого предсердия, состояние других клапанов.
Допплеровское исследование позволяет с высокой точностью определить градиент
давления между аортой и левым желудочком.
з. Катетеризация сердца, коронарная ангиография. Показания: перед протезированием
аортального клапана - диагностика коронарного атеросклероза при высоком его риске;
выявление причины снижения фракции выброса левого желудочка. Определение
гемодинамических параметров: градиента давления между аортой и левым
желудочком,ДЗЛА, сердечного выброса, давления в легочной артерии, площади отверстия
аортального клапана. Вентрикулография: оценка функции левого желудочка и
диагностика митральной регургитации. Коронарная ангиография: диагностика
коронарного атеросклероза. Аортография: диагностика аортальной недостаточности.
В. Лечение
1. Консервативное. Возможности медикаментозного лечения ограничены, оно мало влияет
как на функциональный класс, так и на летальность. Независимо от тяжести аортального
стеноза - профилактика инфекционного эндокардита (см. гл. 13, п. IX). Систолическая
дисфункция левого желудочка с застойной сердечной недостаточностью: при подготовке
к протезированию аортального клапана или баллонной вальвулопластике - сердечные
гликозиды, диуретики, активное лечение мерцательной аритмии,АВ-блокады
(двухкамерная ЭКС). Если эти меры недостаточно эффективны, назначают небольшие
дозы вазодилататоров (только в условиях тщательного мониторинга). Избегать
массивного диуреза, не назначать нитраты (уменьшение преднагрузки может вызвать
артериальную гипотонию), а также бета-адреноблокаторы и верапамил (могут усугубить
сердечную недостаточность). Рефрактерная сердечная недостаточность: инотропные
средствав/в; внутриаортальная баллонная контрпульсация как резервный метод
стабилизации гемодинамики при подготовке к хирургическому вмешательству. Показано
прерывание беременности.
2. Хирургическое
а. Показания
1) Тяжелый аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана < 0,75 см2),
проявляющийся клинически.
2) Тяжелый аортальный стеноз (в том числе бессимптомный) с дисфункцией левого
желудочка.
3) Нет единого мнения о том, показано ли хирургическое лечение при тяжелом
бессимптомном аортальном стенозе с нормальной функцией левого желудочка.
Большинство специалистов рекомендуют в этих случаях тщательное наблюдение.
3. Баллонная вальвулопластика
II. Аортальная недостаточность
А. Общие сведения
1. Этиология
а. Поражение клапана
1)Ревматизм: фиброзные обызвествленные рубцы и сморщивание створок; сращение
комиссур ведет к аортальному стенозу с недостаточностью.
2) Инфекционный эндокардит: часто также поражен митральный клапан; разрушение
створок, перфорация, пролапс; из-за вегетаций бывает нарушено смыкание створок.
3) Миксоматозная дегенерация: нарушение механических свойств створок приводит к
пролапсу; возникающая при этом недостаточность усугубляется выраженной дилатацией
корня аорты.
4) Сифилис.
5) Травма.
2. Клиническая картина
а. Хроническая аортальная недостаточность. Регургитация вызывает медленно
прогрессирующую дилатацию и гипертрофию левого желудочка. Общий ударный объем
увеличен, тогда как эффективный ударный объем (общий минус регургитирующий),
напряжение в стенке и функциональные возможности левого желудочка остаются
прежними. Со временем функция левого желудочка неизбежно ухудшается, часто до
появления симптомов. После появления симптомов средняя продолжительность жизни - 2
года - 5 лет.
1) Одышка. Начальные проявления порока обычно обусловлены легочным застоем
(одышка), развивающимся по мере того, как к длительно существующей диастолической
дисфункции левого желудочка присоединяется систолическая дисфункция левого
желудочка. Другие жалобы - ощущение усиленных сердечных сокращений, особенно при
нагрузке, иногда - боль в области сердца неишемического характера.
2) Стенокардия. Нередко появляется в отсутствие коронарного атеросклероза. В
результате увеличения массы левого желудочка, сдавления субэндокардиальных слоев
миокарда (из-за перегрузки объемом) и увеличения КДД в левом желудочке возникает
несоответствие между потребностью и доставкой кислорода. Ишемия миокарда может
быть как результатом, так и одной из причин систолической дисфункции левого
желудочка.
Б. Диагностика
1. Физикальное исследование при хронической аортальной недостаточности
а. Внешний вид. Возможны признаки синдрома Марфана и других заболеваний,
сопровождающихся поражением аорты и аортального клапана.
б. Основные физиологические показатели. Увеличение пульсового давления за счет
увеличения систолического и уменьшения диастолического давления в аорте. АД на ногах
(определяется в подколенной ямке), превышающее АД на руках более чем на 60 мм рт.
ст., свидетельствует о тяжелой аортальной недостаточности (симптом Хилла).
Диастолическое давление в аорте ниже 40 мм рт. ст. указывает на тяжелую аортальную
недостаточность; тоны Короткова могут выслушиваться, пока давление в манжетке не
опустится до нуля. Тахикардия и тахипноэ - признаки хронической декомпенсированной
(снижение фракции выброса левого желудочка) или острой аортальной недостаточности.
в. Пульс. Характеристики пульса - крутой подъем, большое наполнение и резкий спад обусловлены быстрым нарастанием объема в систолу и интенсивным оттоком как в левый
желудочек, так и в периферические сосуды в диастолу. Описано множество симптомов
аортальной недостаточности, в том числе:
1) пульс Корригена (высокий скорый пульс): лучше всего определяется на лучевой
артерии руки при поднятии ее выше уровня сердца;
2) тон Траубе: громкие ("пушечные") тоны над бедренной артерией;
3) шум Дюрозье: двойной шум над бедренной артерией;
4) пульс Квинке: видимая пульсация капилляров ногтевого ложа.
г. Шейные вены: не изменены, если нет легочной гипертензии.
д. Пальпация
1) Верхушечный толчок - разлитой, длительный и усиленный, смещен влево;
выраженность дилатации левого желудочка соответствует тяжести хронической
аортальной недостаточности.
2) Пальпаторно определяемый III тон.
3) Диастолическое дрожание у левого верхнего края грудины.
е. Аускультация. Диастолический убывающий шум, следующий сразу за аортальным
компонентом II тона (лучше всего выслушивается у левого края грудины на выдохе в
положении нагнувшись вперед). При декомпенсации (хронической или острой), когда
возрастаетКДДв левом желудочке и снижается диастолическое давление в аорте,
продолжительность и интенсивность шума уменьшаются. Громкость I тона отражает
степень компенсации порока: при тяжелой дисфункции левого желудочка происходит
раннее прикрытие митрального клапана (струей регургитирующей крови) и ослабление I
тона. При снижении податливости левого желудочка часто появляется IV тон; III тон
указывает на снижение фракции выброса левого желудочка. Шум аортальной
недостаточности у правого края грудины свидетельствует скорее о первичной дилатации
корня аорты (например, при синдроме Марфана, сифилисе), чем о поражении клапана.
Мезодиастолический низкочастотный шум в области митрального клапана (шум Флинта)
почти всегда указывает на тяжелую аортальную недостаточность; необходимо исключить
сопутствующий митральный стеноз. Возможен систолический шум, даже в отсутствие
аортального стеноза; шум обусловлен увеличением кровотока.
2. Физикальное исследование при острой аортальной недостаточности
а. Тахикардия и тахипноэ, пульсовое давление часто остается нормальным.
б. Конечности: вследствие низкого сердечного выброса кожа холодная, влажная и липкая,
имеются признаки периферической вазоконстрикции.
в. Аускультация легких: влажные хрипы, свидетельствующие о легочном застое.
г. Пульс: пульс скорый, наполнение - малое или среднее. Классические периферические
симптомы аортальной недостаточности часто отсутствуют, отчасти - в результате
рефлекторной вазоконстрикции.
д. Пальпация: верхушечный толчок - усиленный, несколько смещен, площадь его
умеренно увеличена. Может пальпироваться диастолическое дрожание.
е. Аускультация сердца: относительно короткий убывающий диастолический шум (из-за
укорочения диастолы и увеличения диастолического давления в левом желудочке - менее
отчетливый, чем при хронической аортальной недостаточности). Часто имеется
выраженный систолический шум (увеличение кровотока). Из-за раннего прикрытия
митрального клапана I тон бывает значительно ослаблен; часто выслушивается
низкочастотный диастолический шум Флинта.
3. Рентгенография грудной клетки: при тяжелой хронической аортальной недостаточности
часто наблюдается выраженное увеличение левого желудочка. Увеличение левого
предсердия указывает на дисфункцию левого желудочка или сопутствующее поражение
митрального клапана. Аорта часто расширена и смещена.
4.ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка и увеличения левого предсердия.
5.ЭхоКГ: лучший метод первичной диагностики и последующего наблюдения.
6. Катетеризация сердца, коронарная ангиография и аортография
В. Лечение аортальной недостаточности
1. Консервативное
а. Бессимптомная легкая аортальная недостаточность не требует лечения. Избегать
изометрических физических нагрузок (возможно увеличение аортальной регургитации и
повреждение корня аорты); других ограничений нет. Ежегодный осмотр. При появлении
признаков дилатации левого желудочка или декомпенсации – повторная ЭхоКГ.
б. Бессимптомная умеренная аортальная недостаточность. Ингибиторы АПФ, хотя их
эффективность изучена недостаточно. Избегать изометрических физических нагрузок.
Осмотр каждые 6 мес. ЭхоКГ каждые 12 мес и немедленно - при появлении дилатации
левого желудочка или декомпенсации.
в. Бессимптомная тяжелая аортальная недостаточность с нормальной фракцией выброса
левого желудочка. Максимальная нагрузочная проба для подтверждения истинно
бессимптомного течения. Постоянный прием вазодилататоров способствует сохранению
функции левого желудочка и препятствует его дилатации. Избегать изометрических
физических нагрузок. Осмотр каждые 6 мес с целью выявления бессимптомной
дисфункции левого желудочка до того, как возникнут тяжелые необратимые
изменения.ЭхоКГкаждые 6-12 мес и немедленно - при декомпенсации.
г. Декомпенсированная аортальная недостаточность. Лечение дисфункции левого
желудочка в соответствии с основными принципами лечения сердечной недостаточности;
основные средства - вазодилататоры, сердечные гликозиды и диуретики. Средства,
уменьшающие ЧСС (например, бета-адреноблокаторы), и внутриаортальная баллонная
контрпульсация противопоказаны, так как приводят к увеличению объема регургитации.
2. Хирургическое.