1. Анемии

Анемии
Анемия (малокровие) - патологическое состояние, в основе
которого лежит уменьшение содержания гемоглобина и (или)
эритроцитов в крови. Анемии могут быть приобретенными и
наследственными.
По современной классификации различают три основные
группы анемий:
- Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические).
- Анемии вследствие
(гемолитические).
повышенного
разрушения
эритроцитов
- Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов.
По течению анемия может быть острой и хронической.
Большинство анемий имеет сложное происхождение, т. к. в
механизме их развития могут участвовать одновременно несколько
факторов, один из которых обычно является преобладающим.
Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие
травм, сопровождающихся нарушением целостности кровеносных
сосудов, кровотечений из внутренних органов, чаще всего при
поражении желудочно-кишечного тракта, матки, легких, после острой
кровопотери при осложнениях беременности и родов. При острой
кровопотере (1000 мл и более) в течение короткого времени на первое
место выступают признаки коллапса и шока. Клиническая картина
такой анемии характеризуется бледностью кожи и видимых слизистых
оболочек, слабостью, головокружением, шумом в ушах, холодным
липким потом, резким снижением артериального давления и
температуры тела, частым пульсом слабого наполнения, возбуждением,
сменяющимся обморочным состоянием, иногда рвотой, судорогами.
Происходит потеря значительного количества железа (500 мг и более).
Диагноз обычно не труден, кроме случаев анемии, обусловленной
внутренним кровотечением.
Лечение состоит в возмещении кровопотери. Больному
переливают кровь, вводят кровезаменители, назначают препараты
железа. Прогноз зависит от длительности кровотечения, объема
утраченной крови, компенсаторных процессов организма и
регенераторной способности костного мозга.
Хроническая постгеморрагическая анемия является следствием
повторных незначительных кровопотерь из желудочно-кишечного
тракта, матки, изъязвившихся геморроидальных узлов и др. Они
приводят к истощению запасов железа в организме (по своей сути эта
анемия является железодефицитной) и снижению регенераторной
способности костного мозга. У больного отмечаются слабость, быстрая
утомляемость, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, звон
или шум в ушах, головокружение, одышка, сердцебиение при
незначительной физической нагрузке. По тяжести течения анемия
может быть легкой (содержание гемоглобина от 110 до 90 г/л), средней
тяжести (содержание гемоглобина от 90 до 70 г/л) и тяжелой
(содержание гемоглобина ниже 70 г/л).
Лечение включает наиболее раннее выявление и устранение
причины кровопотери, а также восполнение дефицита железа. В
тяжелых случаях показано переливание эритроцитной массы.
Гемолиз при гемолитических анемиях может быть вызван как
неполноценностью самих эритроцитов, чаще врожденной, так и
внеэритроцитными факторами в основном приобретенного характера.
Когда разрушение эритроцитов преобладает над их восстановлением,
возникает анемия. Наследственные гемолитические анемии, связанные
с изменениями эритроцитов, включают микросфероцитарную
гемолитическую анемию, или болезнь Минковского- Шоффара,
несфероцитарные гемолитические анемии, например, овалоцитарную
гемолитическую
анемию,
гемоглобинопатии
и
др..
Микросфероцитарная гемолитическая анемия выявляется обычно в
старшем детском или юношеском возрасте. Основными клиническими
признаками ее являются желтушность кожи, склер и слизистых
оболочек, интенсивность которой может меняться; слабость, одышка,
иногда (чаще у женщин) остро возникающие гемолитические кризы с
болями в правом подреберье и желчной коликой. У большинства
больных увеличена селезенка; увеличение печени наблюдается у
половины больных. Основным средством лечения является удаление
селезенки (спленэктомия). При выраженной анемии в период тяжелого
гемолитического криза показано переливание эритроцитной массы.
Прогноз
при
своевременной
спленэктомии
благоприятный.
Овалоцитарная гемолитическая анемия характеризуется наличием в
крови повышенного количества эритроцитов овальной формы
(овалоцитов).
Клиническая картина и лечение в основном такие же, как при
микросфероцитарной гемолитической анемии.
Гемоглобинопатии обусловлены наличием в эритроцитах
необычных гемоглобинов (качественные гемоглобинопатии) или
нарушением
образования
цепей
нормального
гемоглобина
(количественные
гемоглобинопатии).
К
качественным
гемоглобинопатиям относятся, например, серповидно-клеточная
анемия, к количественным - талассемия. Клиническая картина
гемоглобинопатии характеризуется большим разнообразием. Так,
некоторые формы гемоглобинопатии клинически не проявляются,
другие протекают с тяжелым гемолитическим кризом (желтуха,
лихорадка, рвота), требующим немедленной госпитализации.
К приобретенным гемолитическим анемиям относятся
пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или болезнь МаркиафавыМикелли: болезнь, для которой характерно появление в крови
аномальной популяции эритроцитов; гемолитические анемии,
обусловленные
повреждением
эритроцитов
антителами;
гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением
эритроцитов, что наблюдается, например, у лиц после протезирования
аортального или митрального клапана; токсические анемии, которые
могут развиться при некоторых инфекционных болезнях, например,
лейшманиозе, малярии. Эти анемии обычно сопровождаются
желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых оболочек,
поэтому их следует дифференцировать с заболеваниями печени.
Из лечебных мероприятий самым важным является устранение
причины анемии. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии
назначают переливание эритроцитной массы; лечение гемолитических
анемий, обусловленных повреждением эритроцитов антителами,
осуществляется с помощью глюкокортикоидов, иммунодепрессантов,
проводят спленэктомию. При тяжелом течении гемолитической анемии
возможна анемическая (гемолитическая) кома. Риск ее развития
особенно велик при аутоиммунной гемолитической анемии.
Характерными признаками анемической (гемолитической) комы
являются спутанность сознания, тахикардия, интенсивная желтуха,
олигурия, коллапс; в крови снижено содержание эритроцитов,
значительно повышено количество непрямого билирубина в сыворотке
крови. Таких больных необходимо госпитализировать. Прогноз при
своевременно начатом лечении благоприятный.
Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов
бывают
дефицитные,
гипопластические
(апластические),
метапластические. Дефицитные анемии могут быть вызваны
недостаточностью таких факторов кроветворения, как железо
(железодефицитные анемии), витамина В12 и фолиевой кислоты
(мегалобластные анемии). Железодефицитные анемии, помимо
описанных выше постгеморрагических, могут быть алиментарными, т.
е. связанными с нарушениями питания, и эндогенными. В редких
случаях алиментарные анемии бывают полидефицитными, т. е.
вызванными дефицитом железа, белка, витамина В12 и др. В настоящее
время алиментарные анемии встречаются главным образом у детей и
женщин. Значительно чаще железодефицитные анемии вызываются
эндогенной недостаточностью железа. Это происходит вследствие
недостаточного усвоения железа при нормальном поступлении его в
организм, что может наблюдаться при резекции желудка, кишечника,
энтерите, приеме лекарственных препаратов, угнетающих всасывание
железа; вследствие повышенной потребности организма в железе,
например, в период беременности и лактации, в результате
повышенной потери железа (например, с потом при работе в горячих
цехах и в жарком климате).
Клиническая картина железодефицитной анемии такая же, как при
хронической постгеморрагической анемии. Характерны также
изменения ногтей (исчерченность, ложкообразная форма), отмечаются
глоссит, заеды, функциональные изменения сердечно-сосудистой
системы и желудочно-кишечного тракта, извращение вкуса и запаха.
Железодефицитная анемия иногда наблюдается у девушек в период
полового созревания (ранний хлороз). Причиной ее может быть
быстрый рост, исходно низкие запасы железа, обильные менструации,
несбалансированное питание и др. Факторами, провоцирующими
развитие железодефицитной анемии, являются инфекционные болезни,
беременность и др.
Лечение направлено на устранение причины анемии и на
ликвидацию дефицита железа. Профилактика железодефицитной
анемии проводится у лиц, входящих в группы риска (доноры,
длительно дающие кровь, женщины с гиперменореей и др.). Им
назначают препараты железа в малых дозах; рекомендуется пища,
богатая белками, витаминами, железом и другими микроэлементами,
содержащимися в мясе, фруктах.
При недостаточности витамина В12 и (или) фолиевой кислоты
возникают В12-дефицитная анемия и (или) фолиево-дефицитная
анемия. Причиной В12-дефицитной анемии является отсутствие
внутреннего фактора Касла - вещества, вырабатываемого слизистой
оболочкой желудка. Внутренний фактор Касла необходим для
усвоения внешнего фактора Касла - витамина В12, при дефиците
которого в костном мозге нарушается созревание эритробластов, при
этом незрелые клетки (мегалобласты) гибнут, в кровь поступают
неполноценные
эритроциты
мегалоциты,
подвергающиеся
преждевременно гемолизу. Причинами дефицита витамина В12 может
быть атрофия слизистой оболочки желудка, резекция желудка,
воспалительные заболевания кишечника, удаление его определенных
участков, инвазия широким лентецом, недостаточность витамина В12 в
пищевых
продуктах.
Классическая
В12-дефицитная
анемия
(злокачественная, или пернициозная) встречается у лиц в возрасте
старше 40 лет. Клиническая картина характеризуется поражением
кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. У больных
отмечаются одышка, общая слабость, сердцебиение, жгучие боли в
языке, поносы, парестезии. Наблюдаются нарушения походки и
кожной чувствительности, функциональные (анемические) сердечные
шумы, сглаженность и покраснение сосочков языка, выпадение
рефлексов, пошатывание в позе Ромберга, возможна лихорадка, в ряде
случаев возникают психические расстройства. Печень и селезенка
могут быть увеличены. Заболевание протекает с обострениями.
Тяжелым осложнением является анемическая кома, которая
проявляется потерей сознания, ознобом, иногда повышением
температуры тела, частым поверхностным дыханием, тахикардией,
снижением кровяного давления, резким падением содержания
гемоглобина. Кожа у больных бледная с легким желтушным оттенком,
влажная. Диагноз устанавливают на основании клинической картины,
характерных изменений крови и результатов исследования
костномозгового пунктата.
Лечение - введение цианокобаламина (витамина В12)
внутримышечно.
При
анемической
коме
больных
срочно
госпитализируют. Прогноз при своевременно начатом лечении
благоприятный. Больные В12-дефицитной анемией находятся на
диспансерном учете. Для предупреждения рецидивов назначают
инъекции витамина В12.
Фолиеводефицитные анемии возникают при недостаточном
поступлении в организм фолиевой кислоты, у беременных, у лиц с
нарушением всасывания фолиевой кислоты (у больных алкоголизмом,
спру,
целиакией
и
др.),
при
назначении
некоторых
противоэпилептических препаратов. Фолиеводефицитные анемии
протекают легче, чем В12-дефицитные; поражений нервной системы не
бывает. При фолиеводефицитных анемиях назначают внутрь фолиевую
кислоту. Профилактика заключается в контроле за показателями крови
у беременных, у больных спру, целиакией, алкоголизмом и др.
Гипопластические (апластические) анемии обусловлены
угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляются
панцитопенией - недостаточным образованием эритроцитов,
лейкоцитов и тромбоцитов. В большинстве случаев причина болезни
неизвестна. У части больных гипопластическая анемия может
возникать в результате угнетающего влияния на кроветворение ряда
экзогенных факторов (например, некоторых лекарственных средств,
инсектицидов, ионизирующего излучения) или эндогенных влияний
(например, иммунного конфликта, нарушения функции эндокринных
желез, длительного инфекционного процесса). Полагают, что в основе
патогенеза лежит поражение стволовой кроветворной клетки или ее
микроокружения. Клиническая картина гипопластической анемии
разнообразна. Характерными признаками являются бледность кожи,
петехии, носовые, маточные и другие кровотечения. Часто отмечаются
такие инфекционные осложнения, как пневмония, отит, пиелит,
воспалительные изменения слизистой оболочки рта, прямой кишки.
Селезенка и лимфатические узлы не увеличены. У части больных
выявляется небольшое увеличение печени. В крови снижено
содержание всех форменных элементов, в костном мозге жировая
ткань преобладает над миелоидной.
Лечение - переливание эритроцитной массы, кортикостероидные и
(или)
анаболические
гормоны,
спленэктомия,
введение
антилимфоцитарного глобулина, иногда пересадка костного мозга. При
кровотечениях показаны гемостатические средства (тромбоцитная
масса, аминокапроновая кислота и др.). Профилактика заключается в
контроле за составом крови при назначении лекарственных препаратов
(антибиотиков, транквилизаторов, противосудорожных препаратов и
др.), вызывающих угнетение кроветворения.
Метапластические анемии развиваются при метастазировании
злокачественной опухоли в костный мозг, а также при лейкозах. Чаще
всего это наблюдается при раке молочной, щитовидной,
предстательной железы, легких, желудка, кишечника. Отличительными
особенностями
этих
анемий
являются
выраженный
эритронормобластоз и лейкемоидная картина крови, в некоторых
случаях может развиться панцитопения.