Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей

Клиническое
развития
сердца
значение
у детей
малых аномалий
В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани
(ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной
структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания
отдельных
#04/05
Ключевые слова / keywords: Педиатрия, Страничка педиатра
Н. А. Коровина, А. А. Тарасова, Т. М. Творогова, Л. П. Гаврюшова, М. С. Дзис
РЕКЛАМА
В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей.
Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и
систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных видов коллагена и/или
нарушение их соотношения, приводящее к снижению прочности соединительной ткани [12, 13, 24,
26].
В развитии ДСТ принимают участие эндогенные (хромосомные и генетические дефекты) и
экзогенные (неблагоприятная экологическая обстановка, неадекватное питание, стрессы) факторы
[12, 30, 43]. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она
участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза, следовательно,
влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию ДСТ сердца [15].
В 1990 г. в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации
кардиологов, а также в Омске, на симпозиуме, посвященном проблеме дисплазии соединительной
ткани, был впервые выделен синдром ДСТ сердца, сопровождающий как дифференцированные,
так и недифференцированные ДСТ. При синдроме ДСТ сердца в патологический процесс
вовлекается его соединительно-тканный каркас — сердечные клапаны (атриовентрикулярные,
полулунные, евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца и магистральные
сосуды.
В клинической практике, когда речь идет о морфологической основе изменений сердечнососудистой системы без гемодинамических нарушений, Ю. М. Белозеровым (1993) и С. Ф.
Гнусаевым (1995) вместо термина «ДСТ сердца» был предложен другой — «малые аномалии
развития сердца» (МАРС) [3, 8]. Согласно определению этих авторов, МАРС считаются
анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к
грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы [9].
Классификация МАРС по С. Ф. Гнусаеву, 2001 (с изменениями)
1. Локализация и форма:
предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены,
увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма
межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;
трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в
пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс
трикуспидального клапана;
легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;
аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы,
двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;
левый желудочек: трабекулы (поперечная, продольная, диагональная), небольшая
аневризма межжелудочковой перегородки;
митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд,
нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды,
дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.
2. Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация,
миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного
ритма.
3. Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие недостаточности
кровообращения, легочной гипертензии.
До сих пор нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют
нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно обратное развитие
увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии,
пролапса митрального клапана (ПМК), закрытие открытого овального окна, нормализация длины
хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов. В ряде случаев МАРС изменяются
не только в качественном, но и в количественном отношении [3]. Превышение установленного
порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 МАРС), по мнению С. Ф.
Гнусаева (1995), свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов,
влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его [8].
Учитывая, что МАРС являются вариантом висцеральных ДСТ, дети, как правило, имеют
выраженный полиморфизм клинико-морфологических нарушений, зависящий от степени ДСТ и
вовлечения в патологический процесс других органов и систем. Выявлена ассоциативная связь
между числом внешних фенотипических маркеров ДСТ и МАРС [12, 16, 21, 22]. При этом имеют
значение не только число внешних фенотипических маркеров, но и «диагностический вес» каждого
из них. Отмечено, что дисплазии кожи и скелета наиболее часто сочетаются с МАРС [12].
Клиническая значимость патологии соединительной ткани у лиц с ДСТ подтверждается данными о
высокой частоте нейровегетативных расстройств, изменений центральной нервной системы
(энурез, дефекты речи, вегетососудистая дистония (ВСД)), нарушений психики [5, 12, 24]. Как
правило, у таких пациентов всегда выявляется ВСД, что, вероятно, обусловлено наследуемыми
(наследственными) особенностями структуры и функции лимбико-ретикулярного комплекса,
определяющими аномальный характер нейровегетативных реакций [12]. Е. В. Буланкиной (2002)
установлена отчетливая взаимосвязь между вегетативной дисфункцией и ДСТ [4]. При этом
выраженность диспластических изменений сочеталась с тяжестью процессов дезадаптации
регуляторных механизмов и снижением стрессовой устойчивости организма. Наиболее
распространенными проявлениями вегетативной дисфункции являются цефалгии, вегетативные
кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния [12, 16]. Согласно данным
С. Ф. Гнусаева (1995), у лиц с ПМК выявлена недостаточность сегментарных вегетативных
структур [8]. Исследования Т. М. Домницкой (2000) позволили установить прямую зависимость
между ПМК, аномально расположенными трабекулами (АРТ) и распространенностью
невротических (невротические реакции, невроз навязчивых состояний, панические расстройства) и
энцефалопатических (церебрастенический синдром, заикание, тики, нарушения сна, энурез,
гипердинамический синдром, страхи) расстройств [10].
Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушения сердечного ритма и
проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, синдром слабости синусового узла,
синдром Вольф–Паркинсон–Уайта, повышение электрической активности левого желудочка,
блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия [4, 6, 8, 34]. По
данным Л. А. Балыковой и соавт. (2002), у 90% больных с нарушениями сердечного ритма с
помощью эхографии были выявлены МАРС (преимущественно ПМК) [2]. Однако не все МАРС
сопровождаются нарушениями сердечного ритма и (или) могут являться их причиной. К
аритмогенным МАРС относятся фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды (АРХ) и
АРТ, ПМК и пролапс трикуспидального клапана (ПТК), аневризма межпредсердной перегородки,
увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан.
Наличие проводящих кардиомиоцитов в фиброзно-мышечных АРХ и АРТ формирует
дополнительные проводящие пути, чем объясняется происхождение импульса, опережающего
внутрижелудочковое проведение и вызывающего раннее возбуждение прилежащих к нему
сегментов с последующей их более ранней реполяризацией [12, 15, 19, 20, 28]. Имеется
гистологическое подтверждение наличия проводящих клеток в АРТ с диагонально-базальной,
срединно-поперечной и продольной локализацией и в АРХ, соединяющих базальные септальные
отделы и боковую стенку левого желудочка [3, 10, 33]. M. Suwa и соавт. (1986) отметили
возрастание частоты желудочковых экстрасистол с увеличением толщины хорды. По мнению E.
Chesler и соавт. (1983), появление желудочковых экстрасистол связано с миксоматозно
измененными хордами, вызывающими механическое раздражение стенки левого желудочка [27].
Факт аритмогенности АРХ и АРТ также подтверждается исчезновением у пациентов
экстрасистолии в случае их самостоятельного разрыва или оперативного рассечения либо при
физической нагрузке, когда уменьшается степень их натяжения [8, 10, 12]. Довольно
распространенным нарушением сердечного ритма при АРХ и АРТ является и синдром раннего
возбуждения желудочков [6, 12].
Аритмии при ПМК и ПТК, по данным разных авторов, встречаются от 15 до 90% случаев [11].
Среди причин аритмий рассматриваются вегетативные дисфункции, механическая стимуляция
эндокарда, дефицит внутритканевого магния, психологический стресс и миксоматозная
дегенерация створок клапанов [3, 10–12, 18, 27, 29, 37, 39]. Установлена прямая корреляционная
зависимость между частотой, а также степенью тяжести нарушений ритма и глубиной ПМК [1]. Ряд
авторов полагают, что причиной развития аритмий при ПМК и ПТК может являться турбулентный
поток, возникающий в результате регургитации через клапанное кольцо во время систолы
желудочков, особенно при ПТК, когда происходит механическое раздражение зоны синусового
узла [3, 8, 23]. Возможным механизмом развития желудочковых экстрасистол при ПМК
большинство исследователей считают избыточное натяжение папиллярных мышц вследствие их
аномальной тракции при пролабировании створок [12, 14, 25, 38].
Развитие аритмий может провоцировать пролабирующий евстахиев клапан и аневризма
межпредсердной перегородки: условия для возникновения аритмий возникают в результате их
холмистых движений и рефлекторного раздражения ими пейсмекерных образований в правом
предсердии [42].
Согласно исследованиям О. А. Дианова (1999), нарушения сердечного ритма встречались у детей
с погранично узкой аортой, у которых в 32,4% случаев регистрировалась суправентрикулярная и в
10,8% — желудочковая экстрасистолии, свидетельствующие о декомпенсации адаптации,
особенно в условиях физической нагрузки [4].
По данным Ю. М. Белозерова, дети с МАРС отличаются сниженными возможностями
кардиогемодинамики и демонстрируют плохую переносимость физических нагрузок [3]. По данным
Н. А. Мазура, установлена связь между ПМК и синдромом внезапной смерти у взрослых.
Накоплено достаточно сведений о том, что дети с МАРС относятся к группе риска по развитию
инфекционного эндокардита.
Таким образом, существующие результаты исследований о том, что МАРС в ряде случаев
являются основой кардиоваскулярной патологии у детей. В то же время неоправданным было бы
преувеличение их роли в функциональных нарушениях сердечно-сосудистой системы. Очевидно,
в каждом конкретном случае значимость структурных аномалий сердца должна рассматриваться
индивидуально.
Принципы терапии детей с МАРС еще до конца не сформулированы. Однако на сегодняшний день
можно предложить следующую тактику ведения детей с МАРС:




Комплексная оценка состояния здоровья, включающая различные виды исследования детей.
Выбор терапии в зависимости от клинико-электрофизиологических и эхокардиографических
изменений.
Применение препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани.
Определение адекватной физической активности в зависимости от функционального состояния
миокарда.
Общепризнанным является применение немедикаментозных методов лечения, включающих:








адекватную возрасту организацию труда и отдыха;
соблюдение распорядка дня;
рациональное, сбалансированное питание;
психотерапию и аутотренинг;
водо- и бальнеотерапию;
массаж (ручной, подводный и др.);
физиотерапию (электрофорез с MgSO4, электросон и др.);
занятия физической культурой, ЛФК.
Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При наличии ПМК необходимо
учитывать семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), наличие жалоб на
сердцебиения, кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного
ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для принятия решения о
противопоказании спортивных тренировок. Это касается и наличия АРХ, АРТ с синдромом раннего
возбуждения желудочков, которые, являясь аритмогенными МАРС, могут спровоцировать
нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального
напряжения.
Медикаментозное лечение включает применение:




препаратов магния;
кардиотрофической терапии (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);
антибактериальной терапии при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах
(профилактика инфекционного эндокардита);
антиаритмических препаратов (по показаниям, при чистой групповой экстрасистолии с
нарушением процессов реполяризации).
В настоящее время терапия препаратами магния при МАРС приближается к патогенетической.
Это обусловлено тем, что магний входит в состав основного вещества соединительной ткани и
необходим для правильного формирования волокон коллагена. В условиях магниевой
недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген [29, 31]. Кроме
того, магний оказывает мембраностабилизирующее действие, удерживает калий внутри клетки,
препятствует симпатикотоническим влияниям, что делает возможным его применение для лечения
нарушений сердечного ритма [40, 41].
В работах О. Б. Степуры (1999), О. Д. Остроумовой и соавт. (2004) имеются сведения о
достоверном уменьшении степени ПМК, симптомов ВСД, количества желудочковых экстрасистол
на фоне терапии препаратами магния [17, 18].
Целесообразным может быть признано назначение следующих препаратов:
Магнерота, содержащего соль магния и оротовую кислоту. Последняя не только усиливает
реабсорбцию Mg в кишечнике, но и обладает самостоятельным метаболическим действием. Детям
назначают по 500 мг магнерота (32,8 мг магния 3 раза в день в течение 1 нед, затем 250 мг 3 раза
в день в течение последующих 5 нед. Принимается препарат за 1 ч до еды).
Магне В6. Выпускается в таблетках (48 мг магния или в растворе для приема внутрь (100 мг
магния). Детям с массой тела более 10 кг (старше 1 года) — 5–10 мг/кг/сутки в 2–3 приема. Детям
старше 12 лет — 3–4 табл. в сут, в 2–3 приема. Продолжительность курса 6–8 нед.
Калия оротата. Детям препарат назначают из расчета 10–20 мг/кг/сут в 2–3 приема за 1 ч до еды
или через 4 ч после еды. Продолжительность курса — 1 мес.
Следует проводить повторные курсы терапии этими препаратами (3–4 раза в год).
Для улучшения клеточной энергетикии миокарда применяют препараты, обладающие
комплексным влиянием на метаболические процессы в организме, а также являющиеся активными
антиоксидантами и мембраностабилизаторами:



L-карнитин (элькар — 20% раствор карнитина гидрохлорида). Дозы: 1–6 лет по 0,1 г/сут (14 капель)
3 раза в день; 6–12 лет — 0,2–0,3 г/сут (1/4 ч. л.) 3 раза в день. Курс — 1–1,5 мес.
Коэнзим Q10 (убихинон) назначается детям старше 12 лет по 1 капсуле (500 мг) 1–2 раза в сут. К
препаратам, содержащим убихинон, относится кудесан: по 1 капле на год жизни (до 12 лет), далее
по 12 капель 1 раз в день. Продолжительность курса должна составлять не менее 1 мес.
Цитохром С (цито-мак). Выпускается в ампулах (по 4 мл = 15 мг). Назначают внутримышечно по 4
мл, № 10. Проводится 2–4 курса в год.
Кроме указанных препаратов для улучшения метаболических процессов в соединительной ткани,
миокарде и в организме в целом показано применение:





никотинамида (витамин PP) — 20 мг/сут 1,5–2 мес;
рибофлавина (витамин В2) — 10– 15 мг/сут 1,5–2 мес;
тиамина (витамин В1) — 10 мг/сут и липоевой кислотой 100–500 мг/сут 1,5 мес;
лимонтара (комплекс лимонной и янтарной кислоты) 5 мг/кг/сут 3–4 дня еженедельно в течение 2
мес;
биотина — 2–5 мг/сутки — 1,5–2 мес.
Показаны повторные курсы лечения (до 3 раз в год).
При наличии ВСД проводится комплексная длительная терапия по восстановлению баланса
между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы
(дифференцированная фитотерапия, вегетотропные препараты, ноотропы, вазоактивные
препараты — кавинтон, вазобрал, инстенон, циннаризин и др.).
Таким образом, все вышесказанное позволяет сделать вывод, что МАРС, являясь висцеральным
проявлением дисплазии соединительной ткани, составляют морфологическую основу
функциональных изменений сердечной деятельности и нейровегетативных расстройств. Выбор
индивидуальной программы курсового лечения способствует улучшению обменных процессов в
соединительной ткани и профилактирует возможные осложнения ДСТ у детей и подростков.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.