Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов

АНЕМИИ
количество эритроцитов у мужчин - 4.5-5.5*1012/л, у женщин - 3.5-4.5*1012/л
количество гемоглобина у мужчин - 8.1-9.9 ммоль/л у женщин - 7.4-8.7 ммоль/л
АНЕМИЯ - это уменьшение количества эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема
крови, что приводит к ухудшению дыхательной функции крови и развитию синдрома гемической
(анемической) гипоксии.
В патогенезе анемии сочетаются
- нарушения функции эритроцитов (нарушение эритропоэза, количественные и качественные изменения эритроцитов, синдром гипоксии)
- и защитно-приспособительные механизмы, которые направлены на уменьшение влияния гипоксии (усиление эритропоэза, усиление работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем, изменение обменных процессов, повышение активности свертывающей системы крови).
Принципы классификации анемий
По этиологии
наследственные приобретенные
По патогенезу
1. анемии вследствие потери эритроцитов (постгеморрагическая)
2. анемии вследствие повышенного разрушения (гемолитические)
3. анемии вследствие нарушения кроветворения:
- в результате угнетения кроветворения (апластическая)
- в результате дефицита (дефицитные) железа (железодефицитная) витамина В12 (В12-дефицитная) фолиевой
кислоты (фолиеводефицитная)
По типу кроветворения
с эритробластическим типом кроветворения
с мегалобластическим типом кроветворения
По способности костного мозга гиперрегенераторная
к регенерации
регенераторная
гипорегенераторная
арегенераторная
По цветовому показателю (отнормохромная
ражает степень насыщения
гиперхромная
эритроцита гемоглобином, в
гипохромная
норме составляет 0.85-1.0)
Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов
Гемолитическая анемия возникает вследствие повышенного разрушения эритроцитов. По типу кроветворения - эритробластическая, по степени регенерации - как правило, регенераторная, по
цветовому показателю - нормохромная, реже гиперхромная (вследствие абсорбции гемоглобина на
эритроцитах). При массивном внутрисосудистом гемолизе в результате выведения гемоглобина может развиться дефицит железа (гипохромная анемия). Степень снижения количества эритроцитов и
гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. Характерен ретикулоцитоз, как показатель усиленной регенерации, дегенеративные формы эритроцитов в зависимости от этиологии анемии.
Проявлением гемолиза является желтуха (гемолитическая): желтушность кожных покровов с
лимонным оттенком, повышение в крови содержания непрямого билирубина (более 20 мкмоль/л),
гиперхромия кала, гемоглобинурия (черное окрашивание мочи).
2
По этиологии выделяют:
 наследственные
-
-
-
мембранопатии (наследственный микросфероцитоз - анемия Минковского-Шоффара возникает из-за дефицита Са2+-зависимой АТФ-азы в мембране, что приводит к поступлению Na+
внутрь эритроцита и воды по градиенту осмотического давления; эритроциты приобретают
сферическую форму и легко разрушаются в ретикуло-эндотелиальной системе; наследуется по
аутосомно-доминантному типу)
энзимопатии (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназодефицитная анемия возникает в результате
дефицита фермента, который участвует в синтезе глутатиона - одного из центральных ферментов антиоксидантной системы; это приводит к усилению процессов перекисного окисления в эритроцитах и снижению их устойчивости; сцеплено с Х-хромосомой, наследуется по
доминантному типу; проявляется при поступлении окислителей - лекарств, конских бобов)
гемоглобинопатии:
- серповидно-клеточная анемия возникает в результате мутации структурного гена и замены в b-цепи глобина глутаминовой кислоты на валин (HbS). В условиях гипоксии
HbS легко выпадает в осадок, что приводит к изменению формы эритроцитов и к их
разрушению; наследуется по типу неполного доминирования в норме глобин (HbA) состоит из двух a- и двух b-цепей, синтез которых контролируется разными генами
- при талассемии синтезируются патологические виды гемоглобина - a-талассемия возникает при нарушении синтеза a-цепи глобина (образуется HbH, который не содержит
a-цепей), b-талассемия развивается при нарушении синтеза b-цепи (синтезируется HbF
и HbA2, эритроциты приобретают форму мишеней).
 приобретенные (иммунные, токсические, вследствие механического разрушения и др.)
Анемии вследствие нарушения кроветворения
Апластическая анемия возникает в результате угнетения гемопоэза. Причины: воздействие
цитостатических факторов (ионизирующее излучение, лекарственные препараты [алкилирующие,
антиметаболиты], химические вещества [бензол, бензин, соли тяжелых металлов]), наследственное
снижение чувствительности костного мозга к гемопоэтическим факторам, вытеснение красного ростка костного мозга (лейкозы, метастазы), дефицит гемопоэтических факторов (заболевания почек, эндокринных желез). Характеризуется резким снижением регенераторных способностей костного мозга
(гипо- и арегенераторная), нормохромная.
Железодефицитная анемия развивается в результате недостатка железа в организме, необходимого для синтеза гема в молекуле Hb. Причины дефицита железа: повышенный расход (беременность, лактация, усиленный рост), повышенные потери (дисменорея, хронические кровотечения при
заболеваниях легких, желудочно-кишечного тракта), недостаточное поступление (нарушение всасывания при недостатке HCl, резекции тонкой кишки, вегетарианство), нарушение депонирования железа (гепатит, цирроз печени), нарушение транспортных систем (наследственная гипо- и атрансферринемия). Дефицит железа постепенно приводит к истощению резервов: в начале снижается содержание Hb, затем железа сыворотки (связанного с трансферрином) и тканевых депо (гемосидерин).
Для заболевания характерно преимущественное снижение содержания Hb при неизменном или умеренном уменьшении числа эритроцитов. При этом нарушается насыщение эритроцитов Hb (гипохромная анемия). Железо входит в состав дыхательных ферментов, поэтому одновременно развивается тканевой дефицит железа (ломкость ногтей, сухость кожи, атрофия слизистых ЖКТ, дистрофия
миокарда). Гипоксический синдром обусловлен нарушением транспорта кислорода (гемическая) и
его утилизации в тканях (тканевая).
3
В мазке крови обнаруживаются дегенеративные формы эритроцитов: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, анулоциты. По типу кроветворения - эритробластическая, по способности костного
мозга к регенерации - гипо- или норморегенераторная (зависит от степени дефицита железа).
В12- и фолиеводефицитная анемия - это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения на мегалобластический.
Причина дефицита В12 - недостаточное поступление, нарушение всасывания при резекции
тонкой кишки, гельминтозах, недостатке фактора Кастла (мукополисахарид, с помощью которого
происходит всасывание витамина): врожденное недоразвитие желез желудка, выработка АТ.
Дефицит фолиевой кислоты возникает при повышенном расходе во время беременности, недостаточном поступлении с пищей.
При дефиците этих витаминов нарушаются процессы клеточного деления, поэтому в первую
очередь нарушается функция активно делящихся тканей: кроветворной, эпителиальной (атрофический глоссит, гастрит). В крови снижается количество клеток всех ростков: эритроцитов (до 1*109/л),
лейкоцитов, тромбоцитов. Обнаруживаются дегенеративные клетки: пойкилоцитоз, анизоцитоз с
преобладанием макроцитов, эритроциты с патологическими включениями, лейкоциты с полисегментированными ядрами (старые клетки). Выраженная гипоксия приводит к стимуляции гемопоэза, который в условиях дефицита витаминов происходит очень медленно и переключается на мегалобластический тип. Клетки регенерации представлены мегалобластами и мегалоцитами. Цветовой показатель увеличивается до 1.4-1.8 за счет содержания крупных клеток (гиперхромная анемия).
Витамин В12 участвует в образовании янтарной кислоты, поэтому при его недостатке накапливается метилмалоновая кислота, токсичная для нервных клеток и нарушающая синтез миелина, что
приводит к дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга и разнообразным неврологическим нарушениям.
Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов
Постгеморрагическая анемия развивается вследствие острой (ранение или повреждение сосуда) или хронической (язвенная болезнь желудка, цирроз печени, кровотечения из геморроидальных
узлов, дисменорея) кровопотери.
В ранние сроки после острой кровопотери происходит равномерное уменьшение количества
эритроцитов и гемоглобина (нормохромная анемия). На 2-3 день происходит еще большее уменьшение количества эритроцитов в единице объема крови за счет поступления в кровеносное русло
межтканевой жидкости. На 4-5 день активируется гемопоэз (регенераторная анемия) под влиянием
гипоксии. Восстановление происходит за счет молодых форм эритроцитов (полихроматофильные
эритроциты, ретикулоциты, нормобласты - эритробластический тип кроветворения), которые недостаточно насыщены гемоглобином что приводит к снижению цветового показателя (гипохромная
анемия). Массивная кровопотеря может привести к дефициту железа и снижению синтеза гемоглобина.
Хроническая постгеморрагическая анемия - железодефицитная анемия с установленным источником кровотечения.