konkyrsnaya_rabota Repina docx

Профессиональный конкурс работников образования
Всероссийский интернет-конкурс педагогического творчества
2013-2014 уч. год
____________________________________________________________________________
ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ГОРОДА МОСКВЫ
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ СРЕДНЕГО
ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ГОРОДА МОСКВЫ
МЕДИЦИНСКОЕ УЧИЛИЩЕ № 17
(ГБОУ СПО МУ № 17)
Номинация: Педагогические идеи и технологии: профессиональное
образование.
Методическая разработка практического (доклинического) занятия
(обобщение педагогического опыта)
ТЕМА: «СИНДРОМ «АНЕМИЯ»
Дисциплина «Синдромная патология, дифференциальная диагностика
с фармакотерапией»
Специальность: 060101 Лечебное дело 52 повышенный уровень среднего
профессионального образования.
Автор:
Репина Н.С. – преподаватель терапии высшей
квалификационной категории ГБОУ СПО МУ № 17 Департамента
здравоохранения города Москвы, старший методист.
Место выполнения работы: ГБОУ СПО МУ № 17 Департамента
здравоохранения города Москвы.
Адрес: 127322 г. Москва, ул. Милашенкова дом7-а
1
Предназначение:
методическая
разработка
предназначена
для
преподавателя с целью проведения практического (доклинического) занятия
по дисциплине «Синдромная патология, дифференциальная диагностика с
фармакотерапией».
СОДЕРЖАНИЕ МЕТОДИЧЕСКОЙ РАЗРАБОТКИ
Содержание
стр.
1. Пояснительная записка…………………………………………………3
2. Организационно-методический блок…………………………………..5
- рекомендации по работе с методической разработкой……………..
- цели занятия……………………………………………………………
- актуальность темы…………………………………………………….
- оснащение занятия…………………………………………………….
- межпредметные связи…………………………………………...........
- хронокарта занятия…………………………………………………….
3. Блок материалов для обучения……………………………………… 12.
- словарь терминов……………………………………………………….
- конспект лекции………………………………………………………..
- слайды презентации……………………………………………………
- таблица «Диагностический поиск при анемиях»…………………….
- таблица «Основные дифференциально-диагностические
признаки гипохромных анемий»……………………………….............
- алгоритм пальпации селезенки………………………………………...
4. Блок контроля знаний студентов……………………………………… 35
- контроль исходного уровня знаний по опережающим
заданиям………………………………………………………………...
- контроль усвоения знаний и умений по новой теме……………… 47
5. Блок материалов для самостоятельной работы студентов
на занятии………………………………………………………………….39
- задания для самостоятельной работы студентов на занятии………..
6. Список литературы………………………………………………………43
7. Приложения……………………………………………………………….44
- материалы мультимедийной презентации…………………………..
2
ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА
Методическая разработка предназначена для проведения практического
(доклинического) занятия по теме: «Синдром «Анемия» для студентов V курса
по специальности 060101 Лечебное дело 52 повышенный уровень среднего
профессионального образования.
Методическая разработка составлена в соответствии с рабочей
программой по дисциплине «Синдромная патология, дифференциальная
диагностика с фармакотерапией» и требованиями Государственного
образовательного стандарта.
Материал данной темы изучается с учетом знаний и умений,
полученных на базе общепрофессиональных и клинических дисциплин:
«Анатомия и физиология человека», «Патологическая анатомия и
патологическая физиология», «Фармакология», «Латинский язык», «Основы
сестринского дела», «Пропедевтика клинических дисциплин», «Терапия с
курсом первичной медико – санитарной помощи», «Педиатрия с детскими
инфекциями», «Гинекология», «Основы клинической фармакологии».
Актуальность темы «Синдром «Анемии» обусловлена тем, что анемия
является распространенным клинико-гематологическим синдромом различные виды анемий выявляются у 10-20% населения и поэтому часто
встречается в профессиональной деятельности фельдшера, в связи с этим,
знание данной патологии представляет практический интерес.
На изучение темы «Синдром «Анемия» отводится 2 часа Тема
изучается в определенной последовательности:
- Синдром «Анемия». Механизмы развития. Этапы диагностического поиска
- Клинические критерии основных заболеваний, приводящих к анемии.
Дифференциальная диагностика
- Синдром «Анемия». Фармакотерапия. Тактика фельдшера .
Такая последовательность изучения
анемического синдрома
обусловлена необходимостью формировать клиническое мышление
фельдшера, которое включает овладение различными данными, прежде
всего связанными с симптомами и синдромами, а также дополнительными
методами исследования, выявляет взаимосвязь между ними, уточняя
этиологический фактор болезни. Путь от симптома к синдрому и далее к
нозологической форме наиболее рациональный при диагностике болезней.
Данная методическая разработка предназначена для проведения занятия
«Синдром «Анемия», на котором студенты учатся оценивать полученные
результаты (жалобы, данные анамнеза жизни, анамнеза заболевания, данные
клинического исследования, лабораторные данные) и объединять
полученные результаты по их патогенетическому принципу, что является
важным этапом диагностического процесса.
Синдромный этап является промежуточным, поскольку за ним следует
этап дифференциальной диагностики (развитие анемического синдрома
возможно при различных болезнях).
3
Основные цели – диагностика конкретной нозологической формы
болезни с последующим лечением.
Структура данной методической разработки поделена на блоки.
Каждый блок содержит информацию, отвечающую определенным задачам:
 Организационно-методический блок
 Блок материалов для обучения
 Блок материалов для самостоятельной работы студентов на занятии
 Блок контроля исходного уровня
 Блок контроля знаний и умений
 Рекомендуемая литература
 Приложения
 Материалы мультимедийной презентации
Данная разработка поможет преподавателю
в методическом
обеспечении практического занятия по теме «Синдром «Анемия».
4
ОРГАНИЗАЦИОННО МЕТОДИЧЕСКИЙ БЛОК
5
РЕКОМЕНДАЦИИ ПО РАБОТЕ С МЕТОДИЧЕСКОЙ РАЗРАБОТКОЙ
 Внимательно изучите содержание методической разработки
 Обратите внимание на междисциплинарные связи
 Организационно-методический блок содержит перечень целей
занятия, отражающих знания и умения, которыми должен обладать
студент по окончании занятия
 Тестовые задания для контроля исходного уровня знаний
составлены по опережающим заданиям и базируются на материале
дисциплин:
«Анатомия и физиология человека», «Патологическая анатомия и
патологическая
физиология»,
«Фармакология»,
«Основы
сестринского дела», «Пропедевтика клинических дисциплин»,
«Терапия с курсом первичной медико–санитарной помощи»,
«Педиатрия с детскими инфекциями», «Гинекология».
 Информационный блок содержит словарь медицинских терминов и
конспект лекции по теме
 Учебные материалы, представленные в методической разработке,
позволяют преподавателям выбрать наиболее оптимальные
действия для эффективного раскрытия
индивидуальных
особенностей и возможностей студентов.
6
ТЕМА ЗАНЯТИЯ: «Синдром «Анемия»
Вид занятия – практическое (доклиника)
Количество часов: 2
Цели занятия:
Общая цель - научить студента синдромному принципу диагностики
анемии, имеющему значительные преимущества на догоспитальном этапе, и
позволяющему выбрать в дальнейшем правильную тактику ведения
больного и объем неотложной помощи.
После изучения данной темы студент будет
Знать:
- сущность синдрома «Анемии»;
- причины анемии;
- полиэтиологичность синдрома;
- основные группы анемий;
- механизмы развития синдрома;
- общие клинические признаки синдрома анемии;
- лабораторные признаки анемии;
- этапы диагностического поиска.
Уметь:
- выявить причины и факторы, способствующие развитию синдрома анемии;
- расспросить и объективно обследовать пациентов с заболеваниями крови;
- оценить общий анализ крови;
- определить ведущий механизм развития анемии;
- составить схему диагностического поиска.
7
АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
В настоящее время широкое распространение анемии отмечено во
всем мире. По данным Всемирной Организации Здравоохранения от анемии
разной степени выраженности страдает около 1,8 млрд. человек на Земле.
Большое разнообразие факторов, лежащих в основе развития анемий, делает
очень важной проблему их дифференциальной диагностики.
Тема «Синдром «Анемия». Механизмы
развития. Этапы
диагностического поиска» играет большую роль в профессиональной
подготовке фельдшера, и является первой темой при изучении анемического
синдрома. Являясь всегда вторичной (следствие основного заболевания
внутренних органов, инфекционных, онкологических заболеваний,
генетической патологии), анемия может достигать значительной
выраженности, что отражается на трудоспособности больного, а иногда
представляет непосредственную угрозу для жизни и требуют оказания
неотложной медицинской помощи. Знание возможных причин, механизмов
развития
анемического
синдрома,
симптомов
и
принципов
дифференциальной диагностики анемий, принципов оказания неотложной
помощи, является обязательным и поможет фельдшеру в его
профессиональной деятельности.
Студент должен иметь четкие представления о сущности анемического
синдрома, знать основные группы анемий и составить схему
диагностического поиска. Умение пользоваться знаниями, полученными на
этом занятии,
помогут студентам разобраться в сложной системе
диагностики нозологической формы при наличии у пациента анемического
синдрома, что в конечном этапе будет способствовать
правильной
диагностике, и как результат, поможет оказать больному адекватную
помощь и назначить правильное лечение.
8
ОСНАЩЕНИЕ ЗАНЯТИЯ
1. Материально-техническое:
- таблица «Основные дифференциально-диагностические признаки
гипохромных анемий»
- таблица «Нормальные показатели гемограммы»
- компьютер
- проектор для демонстрации мультимедийной презентации
- интерактивная доска
2. Методическое:
- методическое пособие
- словарь терминов
- тестовые задания
- задания для самостоятельной аудиторной работы
- вопросы для контроля исходного уровня знаний
- эталоны ответов контроля знаний
- мультимедийная презентация
- Шелехов К.К., Смолева Э.В., Степанова Л.А. Фельдшер скорой
помощи. Ростов н/Д.: Феникс, 2003.
Домашнее задание: изучить лекционный материал; повторить по учебнику
Смолева Э.В., Аподиакос Е.Л. Терапия с курсом первичной медикосанитарной помощи, Ростов/Д : Феникс, 2006. С.457-467. Дополнить
таблицу «Дифференциально-диагностические признаки анемий» описанием
клинических критериев железодефицитной, В-12 фолиеводефицитной,
гемолитической, апластической анемий.
9
Междисциплинарные связи
Анатомия и физиология
Человека
Гомеостаз. Состав,
свойства и функции крови
Патологическая
анатомия и
патологическая
физиология
Болезни красной крови.
Пропедевтика
клинических
дисциплин
Методика
исследования
больных с
заболеванием
органов
кроветворения.
Синдромная
патология
Синдром «Анемия»
Механизмы развития.
Этапы
диагностического
поиска
Педиатрия с детскими
инфекциями.
Заболевания
органов
кроветворения у детей
«Терапия с курсом
первичной медикосанитарной помощи»
Анемии
Гинекология
Кровотечения в
гинекологии
10
Хронокарта (Ход занятия)
№
п/п
Этап
Время
Деятельность
преподавателя
Деятельность
студента
1.Организационный момент
1.
Организационный 5 мин.
момент.
Мотивация.
Приветствует студентов,
заполняет журнал. Сообщает
тему, цели и план занятия
Готовятся к
проведению занятия.
Слушают записывают
тему в тетрадь.
2. Контроль знаний
2.
Актуализация и
коррекция
исходных знаний
15
мин.
Организует обсуждение
результатов домашнего
задания, задает вопросы,
корректирует ответы студентов
Отвечают на
контрольные вопросы
преподавателя
Выполняют тестовые
задания
3. Изучение нового материала
3.1.
3.2.
Введение нового
материала:
Лекция-беседа с
демонстрацией
мультимедийной
презентации
Самостоятельная
аудиторная
работа студентов
25
мин.
Объясняет новый материал
с элементами беседы,
демонстрирует мультимедийную
презентацию, акцентирует
внимание на основном учебном
материале
Слушают,
участвуют в
обсуждении новой
темы,
конспектируют
лекционный материал
20
мин.
Дает
задания
студентам,
контролирует,
корректирует
работу студентов, отвечает на
вопросы
Работают с
методическим
пособием,
отрабатывают
манипуляции под
контролем
преподавателя,
выполняют задания
4. Контроль эффективности изучения нового материала
4.
Контроль
эффективности
обучения
15
мин.
Решают ситуационные
Контролирует, обрабатывает
задачи; прорабатывают
полученные результаты,
анализирует, выставляет оценки допущенные ошибки
5. Подведение итогов
5.
Рефлексия
5 мин.
Предлагает
студентам
обобщить изученный материал,
проанализировать допущенные
ошибки, причины затруднений.
Оценить степень достижения
целей.
Обобщают изученный
материал,анализируют
уровень своих знаний,
допущенные ошибки,
степень достижения
целей, причины
затруднений и
достигнутые успехи.
Задают вопросы
преподавателю
6. Задание на дом
6.
Подведение
итогов занятия
Задание на дом
5мин
Оценивает работу студентов, Записывают
выставляет отметки за занятие домашнее задание
и комментирует их.
Дает домашнее задание
11
БЛОК МАТЕРИАЛОВ ДЛЯ ОБУЧЕНИЯ
12
СЛОВАРЬ МЕДИЦИНСКИХ ТЕРМИНОВ
Агглютинация – склеивание и выпадение в осадок поверхностно-активных
частиц с адсорбированными на них антигенами и антителами (например,
склеивание эритроцитов).
Адинамия – снижение или прекращение двигательной активности
организма или органа.
Алкалоз – повышение pH вследствие увеличения вентиляции легких
(респираторный алкалоз) или нелегочных причин (метаболический алкалоз).
Анемия – снижение содержания гемоглобина в единице объема крови с
уменьшением числа эритроцитов.
Аномалия – отклонение от структуры и (или) функции, возникшее
вследствие нарушения развития организма (пороки развития, уродства).
Антиген – чужеродное организму вещество, способное стимулировать
лимфоидные клетки и тем самым обеспечивать иммунный ответ.
Антитела – глобулины сыворотки крови, образующиеся в ответ на
попадание в кровь антигенов.
Астения – повышенная утомляемость со сменой настроения, общая
слабость, бессилие.
Асфиксия – удушье, тяжелое расстройство дыхания, нервной деятельности
и кровообращения.
Атрофия – уменьшение массы и объема органа или ткани с ослаблением их
функции.
Аутогемотерапия – введение больному его же крови в мышцу, под кожу
или (в гемолизированном виде) внутривенно.
Аутогемотрансфузия – вливание больному его собственной крови, взятой
за несколько дней до операции.
Ацидоз – снижение pH крови из-за недостаточной вентиляции легких
(респираторный ацидоз) или нелегочной этиологии (метаболический
ацидоз).
Биопсия – прижизненное взятие и микроскопическое диагностическое
исследование ткани.
Габитус – внешний облик.
Гамма-терапия – лучевая терапия, основанная на использовании гаммаизлучений.
Гематогенный – распространяющийся током крови.
Гематокрит – отношение объема форменных элементов крови к объему
плазмы.
Гематома – ограниченное скопление крови в тканях с образованием
полости, содержащей жидкую или свернувшуюся кровь.
Гематурия – наличие крови в моче.
Гемолиз – разрушение эритроцитов с выходом гемоглобина в окружающую
эритроциты среду.
Гемопоэз – кроветворение.
13
Геморрагия – кровоизлияние.
Гемосорбция – экстракорпоральная перфузия крови через сорбенты для
выведения из организма токсинов.
Гемостаз – комплексный контроль за свертыванием крови, остановка
кровотечения.
Гемотрансфузия – переливание крови.
Гиперемия – увеличенное кровенаполнение какого-либо органа или участка
периферической сосудистой системы; покраснение.
Гиповолемия – уменьшенное общее количество крови в организме.
Гиподинамия – снижение нормальных мышечных усилий.
Гипокальциемия – пониженное содержание кальция в сыворотке крови.
Гипоксия – недостаточное снабжение тканей кислородом.
Гипопротеинемия – пониженное содержание белка в сыворотке крови.
Гистология – наука о строении тканей.
Гомогенный – однородный.
Группа крови – совокупность нормальных иммунологических признаков
крови (агглютининов и агглютиногенов), позволяющая объединять людей по
определенным группам.
Деформация – нарушение формы части тела или органа.
Диапедез – выхождение форменных элементов крови через неповрежденные
стенки капилляров и мелких вен.
Диссеминация – распространение патологического процесса из местного
очага по всему организму.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) –
коагулопатия и нарушение микроциркуляции с кровотечениями, шоком,
тромбозом и их сочетаниями.
Дистрофия – нарушение питания тканей.
Дисфагия – расстройства глотания.
Донор – лицо, представляющее часть своей крови, других тканей или орган
для лечебных целей.
Инфузия – парентеральное введение, вливание в организм больших
количеств жидкостей (крови, белковых препаратов и др.).
Кахексия – крайняя степень истощения организма с резким исхуданием,
слабостью, астенией и апатией.
Коагуляция – соединение частиц в дисперсной системе с образованием
более крупных комплексов.
Коллапс – острая сосудистая недостаточность с падением тонуса сосудов и
уменьшением массы циркулирующей крови, резким снижением кровяного
давления, признаками гипоксии мозга и угнетением жизненно важных
функций.
Компьютерная томография – метод изобразительной диагностики,
основанный на цифровой обработке данных измерений рентгеновского
излучения после прохождения его через человеческое тело.
14
Кровезамещающие жидкости – средства-заменители крови или жидкости
для коррекции ее состава.
Кровоизлияние (син. Геморрагия) – скопление крови, излившейся из
сосудов, в тканях или полостях организма.
Кровопотеря – утрата части крови в результате кровотечения или
кровопускания.
Кровотечение – истечение крови из кровеносного сосуда.
Кумбса - (прямая проба Кумбса) применяется для выявления антител или
компонентов комплемента, фиксированных на поверхности эритроцитов.
Она проводится следующим образом: Если на поверхности эритроцитов
фиксированы антитела или компоненты комплемента, добавление
антиглобулиновой или антикомплементарной сыворотки вызывает
агглютинацию эритроцитов.
Прямую пробу Кумбса применяют в следующих случаях:
- Аутоиммунный гемолиз
- Гемолитическая болезнь новорожденных
- Лекарственная иммунная гемолитическая анемия
Лейкопения – пониженное содержание лейкоцитов в периферической
крови.
Лейкоцитоз – повышенное содержание лейкоцитов в периферической
крови, чаще всего признак воспалительного процесса.
Лучевая болезнь – болезнь, вызываемая воздействием на организм
ионизирующего облучения в дозах, превышающих допустимые.
Мазок – нанесенный на предметное стекло тонкий окрашенный слой
материала для микроскопического исследования.
Мелена – выделение темного липкого кала, признак желудочно-кишечного
кровотечения.
Миастения – мышечная слабость.
Облучение – воздействие на организм ионизирующего излучения с
лечебной или профилактической целью.
Обменное переливание крови – гемотрансфузия, при которой
определенный объем крови реципиента заменяют соответствующим
объемом крови донора.
Обратное переливание крови – реинфузия.
Объем циркулирующей крови (ОЦК) – суммарный объем крови,
находящийся в функционирующих кровеносных сосудах.
Оксигемоглобин- гемоглобин, присоединивший к себе кислород,
превращается в ярко красное вещество
Онкотическое давление крови – часть осмотического давления,
создаваемого белками плазмы.
Осмотическое давление крови – сила, с которой растворитель переходит
через полунепроницаемую мембрану из менее в более концентрированный
раствор
Плазма крови – жидкая часть крови (после удаления ее форменных
элементов).
15
Полиморфизм – 1) существование внутри биологического вида нескольких
форм, отличающихся друг от друга; 2) различная картина клеток в одном
гистологическом препарате.
Пролиферация – размножение клеток.
Радиотерапия – лучевая терапия.
Резус-антитела – антитела против изоантигенов резус-фактора.
Резус-несовместимость – наличие у донора и у реципиента (или у
беременной и плода) различий по резус-фактору.
Резус-фактор – система из шести изоантигенов эритроцитов человека,
обусловливающая фенотипические различия.
Ретикулоциты – клетки-предшественники эритроцитов.
Синкопе – обморок.
Сыворотка крови – плазма крови, из которой удален фибрин.
Трофика – процесс клеточного питания, обеспечивающий сохранение
структуры и функции ткани.
Фибриноген – первый фактор свертывания крови. Под воздействием
тромбина переходит в нерастворимую форму – фибрин, обеспечивая
образование сгустка крови
Химиотерапия – подавление жизнедеятельности клеток опухолей
лекарственными средствами.
Шок – острый тяжелый патологический процесс при действии сильного
раздражителя, с резкими нарушениями функций центральной нервной
системы, кровообращения, дыхания и обмена веществ.
Экзогенный – возникающий под влиянием внешних факторов.
Эндогенный – возникающий вследствие внутренних причин.
16
Синдром анемии. Механизм развития.
Этапы диагностического поиска.
АНЕМИЯ – патологическое состояние, характеризующееся снижением
концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и
гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин). Обычно при этом также
происходит и снижение количества красных кровяных телец (эритроцитов).
Анемия возникает во все периоды жизни человека не только при различных
заболеваниях, но и при некоторых физиологических состояниях, например, при
беременности, в период усиленного роста, лактации. Важное социальное значение
имеет проблема анемий у детей раннего возраста, так как анемия в этом возрасте
может привести к нарушениям физического развития и обмена железа. Развитие
анемии может быть связано с пубертатным и климактерическим периодом,
гормональными
нарушениями,
характером
питания,
заболеваниями
пищеварительного тракта, печени, почек, нарушением всасывания, аутоиммунными
состояниями, оперативным вмешательством и другими факторами. Нередко анемия
является самостоятельным или сопутствующим симптомом многих внутренних
заболеваний, инфекционных и онкологических болезней.
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ
В клинической практике наиболее распространена следующая классификация
анемий:
1. Анемии, обусловленные острой кровопотерей
2. Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов
 Апластические
 Железодефицитные
 Мегалобластные
 Сидеробластные
 Хронических заболеваний
3. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов
 Гемолитические
В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три
степени тяжести анемии:
Легкая - уровень гемоглобина выше 90 г/л;
Средняя - гемоглобин в пределах 90-70 г/л;
Тяжелая - уровень гемоглобина менее 70 г/л.
17
ОБЩИЕ СИМПТОМЫ АНЕМИЙ
Клинические симптомы:




Слабость,
повышенная
утомляемость,
снижение
работоспособности,
раздражительность, сонливость
Головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание "мушек" перед глазами,
Сердцебиение при небольшой физической нагрузке или в покое
Одышка при небольшой физической нагрузке или в покое
Нередко первой жалобой у пожилых пациентов, страдающих ишемической болезнью
сердца, является учащение приступов стенокардии, даже после небольшой физической
нагрузки. Характер и выраженность жалоб при анемии разнообразны и зависят от вида,
степени тяжести анемии, скорости ее развития и индивидуальных особенностей больного.
Лабораторные признаки анемии:
эритропения (норма эритроцитов у мужчин-4-5,1∙1012/л, у женщин-3,7-4,7∙1012/л)
гемоглобинопения (Hb ниже 120 г/л ( у мужчин) и ниже116 г/л (у женщин)
изменение размеров (пойкилоцитоз) и формы ( анизоцитоз) эритроцитов
снижение гематокрита ( в норме у М - 40-48%, у Ж - 36-42%)
снижение сывороточного железа (в норме-11,64- 31,34 мкмоль/л)
гипербилирубинемия, особенно непрямая (в норме - бил. общий-1,7-20,5 мкмоль/л; бил
непрямой- 1,7-17,1 мкмоль/л; бил. прямой-менее 5,1 мкмоль/л)
увеличение ретикулоцитов (ретикулоцитоз) (в норме 2-10%)
появление незрелых эритробластов.
ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ
Для выявления анемии необходимы:
1. Осмотр пациента
2. Общий клинический анализ крови с обязательным определением:
 Количества эритроцитов
 Количества ретикулоцитов
 Гемоглобина
 Гематокрита
 Среднего объема эритроцитов (MCV)
 Ширины распределения эритроцитов по объему (RDW)
 Среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH)
 Средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC)
 Количества лейкоцитов
 Количества тромбоцитов
18

Дополнительные методы исследования используются для более детальной
диагностики отдельных видов анемии.
Этапы диагностического поиска
Широкий спектр самых разнообразных заболеваний, приводящих к анемии наряду с
различными механизмами развития анемического синдрома позволяет считать
целесообразным осуществление диагностического поиска в определенной
последовательности с решением конкретной диагностической задачи на каждом из
этапов поиска.
1 этап диагностического поиска
На начальном этапе диагностического поиска основной целью является
определение патогенетического варианта анемии, т.е. основного механизма,
обусловливающего снижение уровня гемоглобина у конкретного пациента.
На основании преобладающего механизма (не причины!) формирования различных
видов анемий можно условно выделить несколько патогенетических вариантов:








железодефицитные анемии
сидероахрестические (железонасыщенные) анемии
железоперераспределительные анемии
В12– дефицитные и фолиеводефицитные анемии
гемолитические анемии
анемии, связанные с костно–мозговой недостаточностью
анемии при уменьшении объема циркулирующей крови
анемии со смешанным механизмом развития.
На данном этапе фактически речь идет о синдромной диагностике, так как каждый из
патогенетических вариантов представляет собой лишь отдельный анемический
синдром (синдром железодефицитной, синдром гемолитической анемии и т.д.).
Указанные варианты отражают лишь ведущий патогенетический механизм, в то время
как причины развития анемии при каждом патогенетическом варианте могут быть
различными. Например, причиной железодефицитной анемии могут быть хронические
кровопотери из ЖКТ, патология кишечника с нарушением всасывания, алиментарная
недостаточность и др. Сидероахрестические анемии могут развиваться у больных
хронической свинцовой интоксикацией, на фоне лечения некоторыми лекарственными
препаратами (изониазид и др.).
2 этап диагностического поиска
На
следующем
этапе
диагностического
поиска
после
определения
патогенетического варианта анемии основной задачей является распознавание
заболевания или патологического процесса, лежащего в основе имеющегося
анемического синдрома, т.е. выявление причины анемии у конкретного больного.
Данный этап диагностического поиска может быть условно обозначен, как
нозологическая диагностика. Последняя приобретает важное значение, поскольку
позволяет во многих случаях проводить не только патогенетическую терапию анемии,
например, препаратами железа, но и воздействовать на основное заболевание
(устранение хронической кровопотери при железодефицитной анемии, купирование
инфекционно–воспалительного процесса и т.д.).
19
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ (ЖДА)
ЖДА – наиболее частая форма анемии на её долю приходится до 80% всех анемий. ЖДА
встречается у 8-13% женщин детородного возраста (в Средней Азии до 50-60% ).
Латентная форма ЖДА – запас железа в организме уменьшается без снижения уровня
Hb(гемоглобина) в крови. Железо в организме содержится: в эритроцитах, в миоглобине,
тканевых ферментах. В системе кровообращения оно находится в комплексе с
транспортным белком – трасферрином, который переносит Fe в костный мозг, где оно
идёт на образование Hb либо откладывается в депо в виде ферритина и гемосидерина.
Суммарный запас Fe в организме составляет 3-5г. Он регулируется всасыванием железа в
кишечнике: при повышенном его расходе всасывание увеличивается, при уменьшении
потребления- снижается.
Развёрнутая клинико – лабораторная картина заболевания развивается когда уровень Hb в
крови снижается до 110г/л и менее
Основным патогенетическим механизмом развития железодефицитной анемии (ЖДА)
является недостаток в организме железа – главного строительного материала для
построения молекулы гемоглобина, в частности, его железосодержащей части – гема.
Таким образом, механизм развития железодефицитной анемии можно представить в виде
схемы:
Патогенез: 1.Дефицит Fe в организме----снижение синтеза гема----снижение Hb --анемия гипохромная --- гипоксия тканей;
2. Дефицит Fe в организме---снижение синтеза Fe-содержащих ферментов тканей----поражение эпителиальных тканей (атрофия слизистой оболочки пищеварительного
тракта, трофические нарушения кожи и ее дериватов, гипоксия тканей.
Клиническая картина ЖДА: 1. циркуляторно-анемический с-м: слабость, вялость,
повышенная утомляемость, одышка, сердцебиения, «анемический» шум в крупных
сосудах.
2. Гастроэнтерологические расстройства: извращения вкуса, понижения аппетита,
неопределенные болевые ощущения в эпигастрии.
3. Поражение эпителиальной ткани: сглаженность сосочков языка, сухость кожи,
ломкость ногтей, выпадение волос.
Основными лабораторными критериями ЖДА являются следующие:

низкий цветовой показатель (ниже 0,86)
20




гипохромия эритроцитов, микроцитоз (микроцитов более 20%)
снижение уровня сывороточного железа (менее11,6 мкмоль/л)
повышение общей железосвязывающей способности сыворотки
снижение содержания ферритина в сыворотке.
На этапе нозологической диагностики поиск причины ЖДА должен проводиться с
использованием наиболее информативных методов исследования для конкретной
клинической
ситуации
(данные
анамнеза,
объективного
обследования,
дополнительные методы и т.д.) (рис. 1).
Рис. 1. Алгоритм диагностического
/гиперхромной анемии
поиска
при
гипохромной
и
нормо-
Основные причины развития ЖДА:
1. Хронические кровопотери различной локализации:
o желудочно–кишечные (гастроэзофагальная рефлюксная болезнь, эрозивно–язвенные
поражения желудка, опухоли желудка и толстой кишки, терминальный илеит,
неспецифический язвенный колит, дивертикулиты, кровоточащий геморрой и др.);
o маточные (меноррагии различной этиологии, миома, эндометриоз, внутриматочные
контрацептивы;
o носовые (наследственная геморрагическая телеангиэктазия и другие геморрагические
диатезы);
o почечные (геморрагический нефрит, опухоли почек)
o ятрогенные и искусственные кровопотери (частые кровопускания и заборы крови для
исследований, лечение гемодиализом, донорство и др.).
2. Нарушение всасывания железа (энтериты различного генеза, синдром недостаточности
всасывания, резекция тонкой кишки, резекция желудка с выключением 12–перстной
кишки).
3. Повышенная потребность в железе (беременность, лактация, интенсивный рост и
пубертатный период, В12 –дефицитная анемия, леченная цианокобаламином).
4. Нарушение транспорта железа (гипопротеинемии различного генеза).
5. Алиментарная недостаточность
21
Лечение
При выявлении причины развития ЖДА основное лечение должно быть направлено на ее
устранение (оперативное лечение опухоли желудка, кишечника, лечение энтерита,
коррекция алиментарной недостаточности и др.). В целом ряде случаев (меноррагии и др.)
основное значение приобретает патогенетическая терапия лекарственными препаратами
железа.
В клинической практике препараты применяются внутрь или парентерально. Путь введения
препарата у больных ЖДА определяется конкретной клинической ситуацией. В
большинстве случаев для коррекции дефицита железа при отсутствии специальных
показаний препараты железа следует назначать внутрь. Они различаются количеством
содержащихся в них солей железа, в том числе двухвалентного железа, наличием
дополнительных компонентов (аскорбиновая и янтарная кислоты, витамины, фруктоза и
др.).
При выборе лекарственного препаратов железа ориентируются на содержание в нем
двухвалентного железа, т. к. именно оно всасывается в кишечнике. Входящие в состав
многих лекарственных форм препаратов железа аскорбиновая кислота, цистеин, фруктоза
усиливают всасывание железа. Назначение препаратов железа в высоких дозах (300 мг в
сутки) не приводит к увеличению всасывания ионов железа, однако вызывает значительное
увеличение числа побочных эффектов. С учетом этого комбинированные препараты,
содержащие в своем составе фолиевую кислоту, как необходимый компонент для
нормального синтеза и созревания эритроцитов, и цианокобаламин, необходимый для
нормального обмена фолиевой кислоты, являющийся основным фактором образования из
нее активной формы, приводят к значительному увеличению скорости синтеза гемоглобина
и повышают эффективность терапии железодефицитной анемии.
Необходимо учитывать, что всасывание железа может уменьшаться под влиянием
некоторых содержащихся в пище веществ (фосфорная кислота, соли кальция и др.), а также
при одновременном применении ряда медикаментов (тетрациклины, соли магния). Во
избежание этого в современных препаратах все активные компоненты находятся в
специальной нейтральной оболочке, обеспечивающей их всасывание главным образом в
верхнем отделе тонкой кишки. Отсутствие местного раздражающего действия на слизистую
желудка способствует хорошей переносимости. Из современных препаратов этим критериям
удовлетворяют:
1) Ферро–фольгамма (комплексный антианемический препарат, содержащий в своем
составе, кроме сульфата железа, 100 мг аскорбиновой кислоты, 10 мкг цианокобаламина, 5
мг фолиевой кислоты)
2) Тардиферон – (драже сульфата Fe 0,256г, 0,08г мукопротеазы и 0,03г аскорбиновой
кислоты). В Тардифероне Fe освобождается постепенно – действие в течение 24 часов
3) Ферроплекс ( содержит 50мг сульфата Fe )
4) Ферроградумет ( 105мг Fe ).
5) Ферроколь ( 200мг Fe ).
Побочные проявления на фоне применения препаратов железа внутрь - тошнота,
анорексия, металлический привкус во рту, запоры, реже – поносы.
Показаниями для применения препаратов железа парентерально могут быть следующие
клинические ситуации:
 нарушение всасывания;
 непереносимость ПЖ для приема внутрь, не позволяющая дальнейшее
продолжение лечения;
 необходимость более быстрого насыщения организма железом, например, перед
оперативным вмешательством (миома матки, геморрой и др.).
Для парентерального введения часто используют: венофер ( 5мл), феррум- лек (2мл).
Алгоритм ведения больных с ЖДА представлен на рисунке 2.
22
Рис. 2. Алгоритм ведения больных железодефицитной анемией
Сидероахрестические анемии
Существует группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в
организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены,
однако включение железа в молекулу гемоглобина (в силу различных причин)
нарушено, в связи с чем железо не используется для синтеза гема. Такие анемии
обозначаются, как сидероахрестические («ахрезия» – неиспользование). Их
удельный вес в структуре гипохромных анемий невелик. Тем не менее
распознавание сидероахрестической («железонасыщенной») анемии и ее
дифференциальная диагностика с ЖДА имеют важное практическое значение.
Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими анемиями
обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в
данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше «перегружают»
запасы железа в депо.
Лабораторными критериями сидероахрестических анемий являются
следующие:
 низкий цветовой показатель;
 гипохромия эритроцитов;
 повышенное (реже нормальное) содержание железа в сыворотке;
 нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки;
 нормальное или повышенное содержание ферритина в сыворотке;
 повышенное количество сидеробластов в костном мозге;
 повышенная экскреция железа с мочой после введения десферала;

отсутствие
эффекта
от
препаратов
железа.
Сидероахрестические анемии возникают в результате различных причин. Поэтому
нозологический этап диагностического поиска при сидероахрестических анемиях
должен проводиться с учетом как клинической ситуации, так и знания основных
заболеваний и патологических процессов, сопровождающихся развитием данного
анемического синдрома. Известны несколько форм сидероахрестических анемий:
 наследственные формы (аутосомные и рецессивные);
 связанные с дефицитом фермента гемсинтетазы (обеспечивающей включение железа
в молекулу гема);
23

связанные с нарушением синтеза гемоглобина из–за патологии его глобиновой
части (талассемия). Это заболевание рассматривается обычно в группе
гемолитических анемий;
 приобретенные формы (алкогольная интоксикация, хроническая свинцовая
интоксикация, воздействие некоторых медикаментов).
Клинические рекомендации ведения больных сидероахрестическими анемиями:
 коррекция основного патологического процесса (отмена подозреваемого
медикамента, ЭДТА при свинцовой интоксикации и др.);
 назначение пиридоксина при некоторых формах (наследственных);
 назначение десфериоксиамина при высоком уровне сывороточного железа;
 трансфузии эритроцитов по строгим показаниям (выраженная анемия у больных с
сопутствующей патологией);
 противопоказание к назначению препаратов железа.
Железоперераспределительные анемии
Среди гипохромных анемий определенное место занимают анемии при различных
воспалительных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного
происхождения. При всем многообразии патогенетических механизмов анемий в данных
ситуациях одним из основных считается перераспределение железа в клетки
макрофагальной системы, активирующейся при различных воспалительных
(инфекционных и неинфекционных) или опухолевых процессах. Поскольку истинного
дефицита железа при этих анемиях не наблюдается, более оправданно говорить о
железоперераспределительных анемиях.
Критерии железоперераспределительных анемий:
 умеренно гипохромный характер анемии;
 нормальное или умеренно сниженное содержание сывороточного железа;
 нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки;
 повышение содержания ферритина в сыворотке;
 повышение количества сидеробластов в костном мозге;
 клинико–лабораторные признаки активного процесса (воспалительного,
опухолевого);
 отсутствие эффекта от препаратов железа.
Выделение данного патогенетического варианта имеет важное значение ввиду сходства
железоперераспределительных анемий с ЖДА и некоторыми сидероахрестическими
анемиями (табл. 2), хотя сущность и терапевтические подходы при этих анемиях
различны.
ОСНОВНЫЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ АНЕМИИ
Основные
признаки
Железодефицитны
е
Нарушение
синтеза
порфиринов
Анемии при
хронических
заболеваниях
Талассемии
Содержание
сывороточного
железа
Снижено
Повышено
Норма или
несколько
снижено
Повышено
Общая
железосвязывающая
способность
сыворотки
Повышена
Снижена
Норма или
снижена
Снижена
24
Содержание
ферритина в крови
Снижено
Повышено
Повышено
Повышено
Количество
ретикулоцитов
Норма
Норма или
повышено
Норма или
повышено
Повышено
Базофильная
пунктация
эритроцитов
Отсутствует
Имеется
Отсутствует
Имеется
Количество
сидеробластов и
сидероцитов
Снижено
Повышено
Повышено
Повышено
Эффект от
препаратов железа
Имеется
Отсутствует
Отсутствует
Отсутствует
Наиболее частыми инфекционно–воспалительными заболеваниями, при которых
возникают железоперераспределительные анемии, являются активный туберкулез
различной локализации, инфекционный эндокардит, нагноительные заболевания,
инфекции мочевыводящих путей, холангит).
Среди неинфекционных заболеваний подобный вариант анемий может развиваться
при ревматических заболеваниях (ревматоидный артрит и инфекционные артриты с
высокой активностью), хронических гепатитах, опухолях различной локализации при
отсутствии хронических и острых кровопотерь. Назначение препаратов железа,
цианокобаламина в этих ситуациях обычно неэффективно и лишь затягивает
своевременное выявление основной причины анемии и соответствующую терапию.
Основным способом коррекции анемии у данной категории пациентов является лечение
активного воспалительного процесса.
В12 – дефицитные и фолиеводефицитная анемия
Сущность В12 дефицитной анемии состоит в нарушении образования ДНК в связи с
нехваткой в организме витамина B12 (цианокобаламина), что приводит к нарушению
кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговому
разрушению эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина,
лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а также к изменению ряда органов и
систем (пищеварительный тракт, ЦНС).
Патогенез
В основе данного патогенетического варианта лежит дефицит витамина В12, реже
– фолиевой кислоты, возникающий вследствие различных причин. В результате дефицита
происходит нарушение синтеза ДНК в кроветворных клетках, развивается
неэффективный мегалобластический эритропоэз (в норме существует только у плода) с
продукцией нестойких мегалоцитов и макроцитов. Дефицит витамина В-12 вызывает
нарушение роста клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов, но это не так заметно
сказывается на морфологии и количестве клеток, как нарушения эритропоэза.
При недостатке второго кофермента нарушается обмен жирных кислот, вследствие
чего в организме происходит накопление токсичных кислот: развивается поражение
заднебоковых канатиков спинного мозга — фуникулярный миелоз.
Клиническими критериями В-12 дефицитной анемии являются сочетание анемии и
неврологические нарушения и психические расстройства.
25
Лабораторные критерии В12– дефицитной анемии:
 снижение содержания эритроцитов (менее 3,0- 1012/л);
 высокий цветовой показатель {более 1,1);
 макроцитоз, мегалоцитоз;
 эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кэбота);
 ретикулоцитопения;
 гиперсегментация нейтрофилов;
 лейкопения (нейтропения);
 тромбоцитопения;
 повышение содержания железа в сыворотке (более 30,4 мкмоль/л);
 мегалобластическое кроветворение в костном мозге (появление в мазках пунктата
костного мозга элементов мегалобластного кроветворения);
На этапе синдромной диагностики ( в клинике) основным методом является
исследование костного мозга, при котором выявляется мегалобластический эритропоэз.
Данное исследование должно проводиться до назначения цианокобаламина, который
широко и часто необоснованно назначается по поводу неясных анемий или различной
неврологической симптоматики.
При невозможности выполнить диагностическое исследование костного мозга (отказ
больных и др.) допустимо пробное назначение цианокобаламина с последующим
обязательным исследованием количества ретикулоцитов через 3–5 дней (не позже),
приобретающим диагностическое значение.
Если анемия связана с дефицитом витамина В12, то под влиянием нескольких инъекций
препарата происходит трансформация мегалобластического кроветворения в
нормобластическое, что отражается в периферической крови значительным увеличением
количества ретикулоцитов по сравнению с исходным (ретикулоцитарный криз).
Основными причинами развития В12–дефицитной анемии, на исключение которых
необходимо ориентироваться на этапе нозологической диагностики: следующие:
 нарушение всасывания витамина В12 (атрофический гастрит, рак желудка,
операция гастрэктомии, резекция тонкой кишки, энтериты с нарушением
всасывания, целиакия, селективный дефект (аутосомно–рецессивный) всасывания
в сочетании с протеинурией, проявляющийся в раннем детском возрасте (синдром
Имерслунд);
 повышенная потребность в витамине В12 (инвазия широким лентецом,
дивертикулез толстой кишки, дисбактериоз кишечника, быстрый рост у детей,
гипертиреоз, хронические заболевания печени);
 нарушение транспорта витамина В12 (аутосомно–рециссивно наследуемый
дефект, проявляющийся в раннем детском возрасте);
 прием некоторых медикаментов (ПАСК, неомицин, метформин);
 алиментарная недостаточность (редкая причина) главным образом в детском
возрасте, при длительном парентеральном питании без дополнительного введения
витаминов.
Фолиево–дефицитные анемии по своим гематологическим признакам (макроцитоз,
мегалобластический эритропоэз) напоминают В12– дефицитные анемии, но встречаются
значительно реже и имеют несколько иной спектр вызывающих эти анемии заболеваний.
Среди причин фолиеводефицитных анемий основными следует считать:
 алиментарную недостаточность (частая причина у пожилых);
 энтериты с нарушением всасывания;
 прием некоторых медикаментов, угнетающих синтез фолиевой кислоты
(метотрексат, триамтерен, противосудорожные, барбитураты, метформин);
26


хроническую алкогольную интоксикацию;
повышенную потребность в фолиевой кислоте (злокачественные опухоли,
гемолиз, эксфолиативный дерматит, беременность).
Для выявления причины анемии следует проводить:
- рентгенологическое и эндоскопическое исследование пищеварительного тракта
(опухоль желудка, дивертикулез толстой кишки),
- гельминтологическое исследование (инвазия широким лентецом),
- функциональное исследование печени с биопсией (хронический гепатит, цирроз)
Алгоритм ведения больных с макроцитарной
происхождения представлен на рисунке 3.
анемией
неясного
Рис. 3. Алгоритм ведения больных макроцитарной анемией неустановленной причины
Лечение
Комплекс лечебных мероприятий при В12 дефицитной анемии (В12ДА) следует
проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических
нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:
1. Непременным условием лечения В12ДА при глистной инвазии является
дегельминтизация.
2. При органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять
ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие
средства.
3. Нормализация
кишечной
флоры достигается
приемом
ферментных
препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), эубиотиков, а также подбором
диеты,
способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
Патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения
витамина В12 (ликвидация его дефицита), а также нормализации измененных
показателей
центральной
гемодинамики
и
нейтрализации
антител
к
гастромукопротеину («внутреннему фактору») - кортикостероидная терапия.
Цианокобаламин (витамин В-12) назначают в инъекциях по 200—500 мкг
ежедневно (в течение 1-й недели), а затем через день до наступления гематологической
27
ремиссии. Критериями гематологической ремиссии являются: резкое увеличение
количества ретикулоцитов в периферической крови — ретикулоцитарный криз,
трансформации мегалобластического кроветворения в нормобластическое. Появление
ретикулоцитарного криза на 5—6-й день лечения является ранним критерием его
эффективности. В процессе лечения цианкобаламином количество эритроцитов
нарастает быстрее, чем содержание гемоглобина, в связи с этим цветовой показатель
обычно снижается. По достижении ремиссии назначают поддерживающую терапию
витамином B12 по 100—200 мкг 2—3 раза в месяц.
При симптомах фуникулярного миелоза витамин В-12 вводят в значительных дозах:
500—1000 мкг ежедневно в течение 10 дней, а затем 1—3 раза в неделю до
исчезновения неврологической симптоматики.
Гемотрансфузии проводят лишь при значительном падении гемоглобина и
проявлении
симптомов
коматозного
состояния.
Рекомендуется
вводить
эритроцитарную массу по 250—300 мл (5—6 трансфузий).
Преднизолон (20—30 мг в сутки) рекомендуется при аутоиммунной природе
заболевания.
Прогноз. В настоящее время применение витамина B12 сделало прогноз
В12дефицитной анемии благоприятным. При адекватной терапии больные живут
длительное время.
Профилактика. Мер первичной профилактики не существует. У лиц, имеющих
перечисленные ранее этиологические факторы, следует периодически исследовать
кровь для своевременного выявления анемии.
Гемолитические анемии
Это группа анемических состояний,
которые возникают, когда процессы
кроверазрушения преобладают над процессами кроветворения
Основным патогенетическим механизмом развития гемолитической анемии ( является
укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в норме 100–120 дней) и их
преждевременный распад под воздействием различных причин.
Лабораторными критериями гемолитической анемии являются следующие:
 нормальный цветовой показатель (низкий при талассемии);
 ретикулоцитоз;
 наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (эритрокариоцитов);
 увеличение числа эритрокариоцитов в костном мозге (свыше 25%);
 повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке с наличием желтухи или
без таковой;
 повышение содержания железа в сыворотке;
 наличие в моче гемосидерина (при некоторых формах с внутрисосудистым
гемолизом);
 повышение содержания свободного гемоглобина в плазме (при внутрисосудистом
гемолизе);
 увеличение селезенки (при некоторых формах).
Большинство гемолитических анемий являются нормо– или гиперхромными.
Направление диагностического поиска на нозологическом этапе определяется
особенностями клинической ситуации (возраст больного, наличие и характер фоновой
патологии, прием медикаментов, семейные случаи, острый или хронически протекающий
гемолиз и т.д.).
Классификация
1. Врождённые (семейные), с наследственной отягощённостью с аномалиями
эритроцитов (эритроцитарные)
2. Приобретённые, возникающие вне эритроцитарных причин.
28
Наследственные гемолитические анемии
Наследственные гемолитические анемии связаны с различными генетическими
дефектами, в частности, с дефектом мембраны эритроцитов (наследственный
микросфероцитоз, овалоцитоз), дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах
(глюкозо–6–фосфат–дегидрогеназа, пируваткиназа и др.), нарушением синтеза цепей
глобина (талассемия), наличием нестабильных гемоглобинов.
Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Это заболевание связано с наследственным дефектом белков мембраны эритроцитов (Эр),
что приводит к нарушению проницаемости для ионов Натрия с набуханием Эр.
Эритроциты теряют способность деформироваться, имеют вид «микросфероцитов» с
укороченной продолжительностью жизни.
Клиническая картина:
Происходит внутриклеточный распад эритроцитов - возникает желтуха, увеличивается
селезёнка, анемия, образование камней в желчном пузыре
У детей деформируется скелет, возникает башенный квадратный череп, высокое нёбо,
укороченные мизинцы, отстают в развитии.
У взрослых возникает главный симптом – желтуха (кожа слегка желтушна). Плазма крови
становится насыщенно жёлтой. Нв = 90 – 100 г\л. Ретикулоцитоз.
Опасен гемолитический криз:
Повышается температура, носовое кровотечение, адинамия, вялость, головокружение,
желтуха. Возможно образование или обострение трофических язв голеней, которые не
поддаются лечению и не проходят после спленэктомии. Нвпадает до 40-50 г\л.
Лечение
Спленэктомия. При течении болезни без гемолитических кризов селезёнку не удаляют При
беременности ( не осложненное течение), беременность можно сохранить.
Талассемия
Талассемию следует заподозрить у больных гипохромной анемией с
нормальным или высоким содержанием сывороточного железа в сочетании с
признаками гемолиза, а также при отсутствии эффекта от препаратов железа, нередко
по ошибке назначаемых таким больным. Для подтверждения диагноза и определения
формы талассемии необходимо электрофоретическое исследование гемоглобина.
Клиническая картина: гемолитическая желтуха, уробилинурия, гепатолиенальный синдром. Наблюдается задержка роста и аномалии развития (башенный
череп, седловидный нос)
Лечение. Препараты железа противопоказаны. Применяются лекарственные
препараты: фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, десферал.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди приобретенных гемолитических анемий наиболее распространенными
являются аутоиммунные (симптоматические и идиопатические). Симптоматические
аутоиммуные гемолитические анемии возникают на фоне:
- лимфопролиферативных заболеваний (хронический лимфолейкоз,
лимфогранулематоз и др.),
- системных васкулитов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит),
- хронического активного гепатита, некоторых инфекций, в частности; вирусных, при
приеме ряда медикаментов.
Если причина аутоиммунного гемолиза не выявляется, то говорят об идиопатических
гемолитических анемиях.
Ведение больных с аутоиммунными гемолитическими анемиями определяется вариантом
гемолитической анемии (симптоматический или идиопатический). На рисунке 4 представлен
алгоритм ведения больных аутоиммунной гемолитической анемией.
29
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Под аутоиммунной анемией понимают анемию, при которой антитела вырабатываются против
своих неизменённых эритроцитов.
Теоретическое обоснование – основой иммунной системы является выработка антител
против инородных антигенов. При дефиците Т – супрессоров, В–лимфоциты
(вырабатывающие антитела) могут реагировать на СОБСТВЕННЫЕ антигены.
Клиника
Заболевание может протекать несколькими вариантами.
1. Острая форма по типу гемолитического криза. Начало острое – резкая слабость,
боль в пояснице, сердцебиения, одышка, повышение «Т», быстро развивается желтуха.
2. Постепенное начало – артралгия, боли в животе, субфебрильная «Т», «больные более
бледны, чем желтушны».
3. Латентное начало – состояние удовлетворительное, больной адаптирован к анемии.
Для всех форм имеются общие симптомы – бледность, головокружение, расширение границ
сердца, систолический шум на верхушке и точке Боткина, тахикардия, у 2/3 больных
увеличена селезёнка, у трети – печень.
Гемолитический криз
Клиническая картина зависит от вида гемолитической анемии. Гемолитические анемии
могут иметь кризовое течение с лихорадкой, ознобом, болями в пояснице, желтухой,
спленомегалией. Фельдшер должен заподозрить гемолитический криз у больных с
наследственными гемолитическими анемиями.
Гемолитический криз может возникнуть после приёма некоторых препаратов
(стрептоцида, бисептола, фуразолидона, нитроксолина) и других.
Клиника проявляется на 2 – 3 сутки – вначале появляется лёгкая желтушность склер,
тёмная моча. При продолжении приёма лекарств появляется бурая или чёрного цвета
моча, желтуха, боль в конечностях, повышается температура, диспепсия, одышка,
снижение А\Д, стремительно увеличивается селезенка. Гемоглобин может упасть до 20-30
г\л. Возможно возникновение ДВС, что может привести к блоку микроциркуляции в
почках и летальному исходу.
Лечение гемолитического криза.
В тяжёлых случаях вводят:
1. снижения ацидоза ;
2. Эуфиллин 2, 4% - 20 – 20 мл. в\в для улучшения почечного кровотока.
3. Форсированный диурез (вводят маннитол)
4. Для ликвидации гиперкалиемии в\в глюкозу 5% - 400мл. + Инсулин 4 ед.
5. Для профилактики ДВС вводят гепарин под кожу живота
6. МОЧЕГОННЫЕ ПРОТИВОПОКАЗАНЫ.
При частых гемолитических кризах показана спленэктомия.
30
Рис. 4. Алгоритм лечения аутоиммунной гемолитической анемии
Анемии при костно–мозговой недостаточности
В основе данного патогенетического варианта анемий лежит нарушение
нормальной продукции эритроидных клеток в костном мозге. При этом часто
одновременно с угнетением эритропоэза имеет место нарушение продукции клеток
гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что отражается на составе
периферической крови (панцитопения) и служит ориентиром в распознавании
возможного механизма развития анемии.
Клинико-лабораторные критерии анемии при костно–мозговой недостаточности:
 нормохромная (реже гиперхромная) АН;
 ретикулоцитопения (вплоть до полного отсутствия ретикулоцитов при некоторых
формах);
 лейкопения за счет снижения содержания нейтрофильных гранулоцитов
(гранулоцитопения);
 тромбоцитопения различной степени выраженности;
 лихорадка, инфекционные осложнения, язвенно–некротические поражения
слизистых;
 геморрагический синдром;
 изменения картины костно–мозгового кроветворения в соответствии с характером
основного патологического процесса (замещение жировой тканью, инфильтрация
бластными клетками и др.).
31
На рисунке 5. представлен диагностический алгоритм у больных с различными
вариантами цитопенического синдрома.
Рис. 5. Алгоритм диагностического поиска у больных панцитопенией









Клинические рекомендации ведения больных апластической анемией:
устранение выявленной причины (отмена лекарственного препарата, удаление тимомы,
лечение вирусных инфекций и т.д.);
HLA–типирование родных братьев и сестер больных с целью подбора донора костного
мозга;
трансфузии тромбоцитов при количестве тромбоцитов ниже 10х109/л или при менее
глубокой тромбоцитопении, но выраженном геморрагическом синдроме;
трансфузии тромбоцитов от HLA–совместимых доноров при профузных кровотечениях;
трансфузии эритроцитов при снижении Нв ниже 70 г/л или при менее глубокой анемии у
пожилых и стариков;
нецелесообразны трансфузии компонентов крови от родственников–потенциальных
доноров костного мозга;
эффективность антитимоцитарного глобулина и циклоспорина оценивается через 3–6
месяцев;
назначение
глюкокортикоидов
в
качестве
монотерапии
нецелесообразно;
недоказанная эффективность рекомбинантных препаратов ростковых факторов (Г–КСФ,
ГМ–КСФ, ИЛ–1, ИЛ–3);
обеспечение условий, предупреждающих инфекционные осложнения.
Анемии с сочетанными патогенетическими механизмами
В клинической практике нередко встречаются АН, в развитии которых могут иметь
значение два или более патогенетических механизма. Сочетанный патогенетический
вариант может встречаться у больных пожилого и старческого возраста (например,
железодефицитная анемия в сочетании с фолиеводефицитной анемией). В таких
ситуациях оправдано назначение препаратов, содержащих железо и фолиевую кислоту.
Постгеморрагические анемии
На догоспитальном этапе фельдшеру часто необходимо распознать и
исключить анемию, обусловленную кровопотерей - постгеморрагическую анемию.
Постгеморрагические анемии развиваются в результате потери значительного
количества крови во внешнюю среду или в полости тела.
32
Ведущим патогенетическим звеном данных анемий является уменьшение
общего объема крови, особенно ее циркулирующей фракции, что ведет к гипоксии,
сдвигам кислотно - основного состояния, дисбалансу ионов в клетках и вне их. В
зависимости от скорости кровопотери выделяют острую и хроническую
постгеморрагические анемии.
Острые постгеморрагические анемии
Развиваются вследствие травм, сопровождающихся нарушением целостности
кровеносных сосудов, кровотечений из внутренних органов, чаще при поражении
желудочно-кишечного тракта, матки, легких, полостей сердца, после острой кровопотери
при осложнениях беременности и родов.
Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он расположен, тем
опаснее для жизни кровотечение. Так, при разрыве дуги аорты достаточно потерять менее
1 л крови, чтобы наступила смерть в связи с резким падением артериального давления и
дефицитом наполнения полостей сердца. Смерть в таких случаях наступает прежде, чем
происходит обескровливание органов, и при вскрытии трупов умерших анемизация
органов малозаметна.
При кровотечениях из сосудов мелкого калибра смерть наступает при потере более
половины общего количества крови. Если кровотечение оказалось несмертельным, то
кровопотеря возмещается благодаря регенераторным процессам в костном мозге. При
острой кровопотере (1000 мл и более) в течение короткого времени на первое место
выступают признаки коллапса и шока.
Клиническая картина такой анемии: бледность кожных покровов и видимых
слизистых оболочек, слабость, головокружение, шум в ушах, холодный липкий пот,
резкое снижение АД и температуры тела, частый пульс слабого наполнения
(нитевидный), возбуждение, сменяющиеся обморочным состоянием, иногда рвотой,
цианоз, судороги. Происходит потеря значительного количества железа (500 мг и более).
Диагноз обычно не труден, кроме случаев анемии, обусловленной внутренним
кровотечением.
В периферической крови выявляется стадийный характер изменений
гематологических показателей.
В первые часы и сутки в организме отмечается эквивалентное уменьшение
общего содержания форменных элементов и плазмы крови. В связи с этим гематокрит,
число эритроцитов и уровень гемоглобина в единице объема крови остаются в рамках
нормальных диапазонов. Снижен лишь показатель объема циркулирующих эритроцитов.
Через 2 - 3 дня после кровопотери - уменьшение уровня гемоглобина, числа эритроцитов
в единице объема крови, а также гематокрита. Эти изменения являются результатом
уменьшения количества жидкости, выводимой почками, снижения транспорта в сосуды
межтканевой жидкости и лимфы. Цветовой показатель остается нормальным в связи с
тем, что в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле до
кровопотери. Общее содержание тромбоцитов и их число в единице объема крови обычно
снижено в результате соответственно их потребления в процессе тромбообразования и
гемодилюции (разбавление крови тканевой жидкостью).
Общее количество лейкоцитов и содержание в единице объема крови также
уменьшены как в связи с потерей в результате кровотечения, так и в связи с
гемодилюцией.
Через 4 - 5 дней после кровотечения в крови обнаруживается большое число
молодых клеток эритроцитарного
ростка
гемопоэза. Число ретикулоцитов
увеличивается (регенераторная и гиперрегенераторная анемия).
Цветовой показатель ниже 0,85 (гипохромия эритроцитов),т.к. скорость синтеза
гемоглобина отстает от темпа пролиферации клеток. В костном мозге выявляются
признаки интенсификации эритропоэза: увеличивается количество эритробластов,
различных форм нормобластов, а также ретикулоцитов (костномозговая компенсация
33
кровопотери). Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей
пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким.
Лечение - возмещение кровопотери. Переливают кровь, вводят кровезаменители, их
объем зависит от величины кровопотери. При развитии дефицита железа назначают
препараты железа.
Прогноз зависит от длительности кровотечения, объема утраченной крови,
компенсаторных процессов организма и регенераторной способности костного мозга.
Хронические постгеморрагические анемии
Являются частным вариантом железодефицитных анемий.
Патогенез. Хронические постгеморрагические анемии связаны с нарастающим
дефицитом железа в организме вследствие длительных, часто повторяющихся
кровотечений в результате разрыва стенок сосудов (при инфильтрации в них опухолевых
клеток, венозном застое крови, экстрамедуллярном кроветворении, язвенных процессах в
стенке желудка, кишечника, коже, подкожной клетчатке), эндокринопатии
(дисгормональная аменорея), расстройств гемостаза (нарушение его сосудистого,
тромбоцитарного, коагуляционного механизмов при геморрагических диатезах).
Приводят к истощению запасов железа в организме, снижению регенераторной
способности костного мозга.
Клиническая картина
У больного - слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи и видимых
слизистых оболочек, звон или шум в ушах, головокружение, одышка, сердцебиение
даже при незначительной физической нагрузке, так называемые анемические шумы,
выслушиваемые над областью сердца и яремной веной.
Картина крови : гипохромия, микроцитоз, низкий цветовой показатель (0,6-0,4),
морфологические изменения эритроцитов - анизоцитоз, пойкилоцитоз.
В костном мозге трубчатых костей - явления регенерации и превращения
жирового костного мозга в красный. Отмечаются множественные очаги
внекостномозгового кроветворения.
В связи с хронической кровопотерей возникает гипоксия тканей и органов,
которая обусловливает развитие жировой дистрофии миокарда ("тигровое сердце"),
печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются
множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во
внутренних органов.
По тяжести течения анемия может быть:
- легкой (содержание гемоглобина от 110 до 90 г/л),
- средней тяжести (содержание гемоглобина от 90 до 70 г/л)
- тяжелой (содержание гемоглобина ниже 70 г/л).
Число лейкоцитов и тромбоцитов колеблется.
Лечение: раннее выявление и устранение причины кровопотери, восполнение дефицита
железа (препараты железа в течение 2 - 3 и более месяцев под контролем гемоглобина,
эритроцитов и содержания железа в сыворотке крови). В тяжелых случаях - переливание
эритроцитной массы.
Заключение Фельдшер на догоспитальном этапе должен уметь выявить анемию,
отдифференцировать
постгеморрагическую
анемию,
оказать
помощь
при
гемолитическом кризе и направить больного на лечение по профилю основного
заболевания.
34
БЛОК КОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ
35
КОНТРОЛЬ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ
Контрольные вопросы
для определения исходного уровня знаний студентов по новой теме.
1. На занятиях по дисциплине «Анатомия и физиология человека» вы проходили тему
«Состав, свойства и функции крови». Перечислите функции крови.
2. Дайте определение понятию «Гомеостаз»
3. Перечислите состав крови (на экране – изображение с компонентами крови)
4. Дайте определение понятию «гематокрит»
5. Перечислите функции форменных элементов крови.
6. Какие особенности строения эритроцитов обеспечивают их
полноценность.
функциональную
7. Перечислите функции эритроцитов
8. Перечислите известные Вам виды гемоглобина
9. Перечислите основные вещества, необходимые для образования эритроцитов
10. Назовите известные вам регуляторы гемопоэза
Эталоны ответов
на контрольные вопросы для определения исходного уровня знаний студентов
1. На занятиях по дисциплине «Анатомия и физиология человека» вы проходили
тему «Состав, свойства и функции крови». Перечислите функции крови
Ответ.
• Питательная функция. Кровь переносит кислород (О2) и различные питательные
вещества, отдает их клеткам тканей и забирает углекислый газ (С02) и прочие продукты
распада для их выведения из организма.
• Транспортная функция - перенос различных веществ: кислорода и углекислого газа
(дыхательная функция), питательных веществ (трофическая функция), медиаторов,
ферментов, электролитов. Экскреторная функция проявляется как перенос конечных
продуктов обмена веществ - мочевины, мочевой кислоты, избытка воды, органических
и минеральных веществ к органам их выделения (почки, потовые железы, легкие,
кишечник). Кровь переносит пептиды, ионы и гормоны, вырабатываемые
эндокринными железами, к соответствующим органам, передавая таким образом
«молекулярную информацию» из одних зон в другие (гуморальная, регуляторная
функция).
• Способность останавливать кровотечение. Когда происходит сосудистое
кровотечение, кровь посылает туда многочисленные лейкоциты, заставляет выходить
плазму из сосудов или сосредоточивает кровяные пластинки - тромбоциты - в местах
потери крови.
• Терморегуляторная функция. Кровь подобна обогревательной системе, так как
распределяет тепло по всему организму.
• Функция регулятора рН. Кровь препятствует изменению кислотности внутренней
среды (7,35-7,45) с помощью таких веществ, как белки и минеральные соли.
• Защитная функция. Кровь, транспортируя лейкоциты и антитела, защищающие
организм от патогенных микроорганизмов, участвует в осуществлении
неспецифического и cпецифического иммунитета.
2. Дайте определение понятию «Гомеостаз»
36
Ответ. Для внутренней среды организма характерно относительное постоянство
состава и физико-химических свойств. При изменении какого-либо параметра
внутренней среды в организме включаются мощные системы саморегуляции. Они
обеспечивают изменение функций многих органов и систем так. Чтобы их работа
восстановила исходный баланс. Совокупность механизмов, обеспечивающих
постоянство внутренней среды организма, называются гомеостаз.
3. Перечислите состав крови (на экране – изображение с компонентами крови)
Ответ.
Состав крови
Кровь состоит из жидкой части плазмы и взвешенных в ней форменных элементов:
эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
4. Дайте определение понятию «гематокрит»
Ответ.
На долю форменных элементов приходится 40 – 45%, на долю плазмы – 55 – 60% от
объема крови. Это соотношение получило название гематокритного соотношения, или
гематокритного числа. Часто под гематокритным числом понимают только объем
крови, приходящийся на долю форменных элементов.
5. Перечислите функции форменных элементов крови.
Ответ.
• Эритроциты, или красные кровяные тельца. Содержат гемоглобин - дыхательный
пигмент красного цвета, участвуют в переносе кислорода и углекислого газа.
• Лейкоциты, или белые кровяные тельца. Выполняют защитные функции.
• Тромбоциты, или кровяные пластинки. Необходимы для свертывания крови.
6. Какие особенности строения эритроцитов обеспечивают их функциональную
полноценность?
Ответ.
Эритроциты составляют более 99% клеток крови. Они составляют 45% объема крови.
Эритроциты - это красные кровяные тельца, имеющие форму двояковогнутых дисков.
Эритроциты нормальной формы (диаметром от 6 до 9 мкм, а толщиной 1 мкм с
увеличением к краям до 2,2 мкм ) называются нормоцитами. Особая форма эритроцитов
37
приводит к увеличению диффузионной поверхности, что способствует лучшему
выполнению основной функции эритроцитов – дыхательной. Специфическая форма
обеспечивает также прохождение эритроцитов через узкие капилляры.
7. Перечислите функции эритроцитов
Ответ.
Эритроциты выполняют в организме следующие функции:
1) основной функцией является дыхательная – перенос кислорода от альвеол легких к
тканям и углекислого газа от тканей к легким;
2) регуляция рН крови благодаря одной из мощнейших буферных систем крови –
гемоглобиновой;
3) питательная – перенос на своей поверхности аминокислот от органов пищеварения к
клеткам организма;
4) защитная – адсорбция на своей поверхности токсических веществ;
5) участие в процессе свертывания крови за счет содержания факторов свертывающей и
противосвертывающей систем крови;
6) эритроциты являются носителями разнообразных ферментов (холинэстераза, угольная
ангидраза, фосфатаза) и витаминов (В1, В2, В6, аскорбиновая кислота);
7) эритроциты несут в себе групповые признаки крови.
8. Перечислите известные Вам виды гемоглобина.
Ответ.
Кровь имеет красный цвет благодаря присутствующему в эритроцитах белку, который
называется гемоглобин. Именно гемоглобин связывает кислород и разносит его по всему
организму, обеспечивая дыхательную функцию и поддержание рН крови. Гемоглобин белок, образованный четырьмя цепями аминокислот. Каждая цепь присоединяется к
группе гема, которая имеет один атом железа, фиксирующий молекулу кислорода. При
этом валентность железа, к которому присоединяется кислород, не изменяется, т.е.
железо остается двухвалентным. Гемоглобин, присоединивший к себе кислород,
превращается в ярко красное вещество - оксигемоглобин. Это соединение непрочное. В
виде оксигемоглобина переносится большая часть кислорода. После высвобождения
кислорода возникает более темное вещество, называемое дезоксигемоглобин.
Гемоглобин в соединении с СО2 –карбоксигемоглобин.
9. Перечислите основные вещества, необходимые для образования эритроцитов
Ответ
Для образования эритроцитов требуются железо и ряд витаминов.
Железо организм получает из гемоглобина разрушающихся эритроцитов и с пищей.
Для образования эритроцитов требуются витамин В12 (цианокобаламин) и фолиевая
кислота.
Для нормального эритропоэза необходимы микроэлементы - медь, никель, кобальт, селен.
10. Назовите известные вам регуляторы гемопоэза.
Ответ.
Физиологическими регуляторами эритропоэза являются эритропоэтины,
образующиеся главным образом в почках, а также в печени и селезенке и в небольших
количествах постоянно присутствующие в плазме крови здоровых людей.
Эритропоэтины усиливают пролиферацию клеток-предшественников эритроидного ряда
38
и ускоряют синтез гемоглобина. Эритропоэтины увеличивают также кровоток в сосудах
кроветворной ткани и увеличивают выход в кровь ретикулоцитов.
Продукция эритропоэтинов стимулируется при гипоксии различного
происхождения: пребывание человека в горах, кровопотеря, анемия, заболевания сердца и
легких.
Эритропоэз активируется мужскими половыми гормонами, что обусловливает
большее содержание эритроцитов в крови у мужчин, чем у женщин. Стимуляторами
эритропоэза являются соматотропный гормон, тироксин, катехоламины, интерлейкины.
Торможение эритропоэза вызывают особые вещества – ингибиторы эритропоэза,
образующиеся при увеличении массы циркулирующих эритроцитов, например у
спустившихся с гор людей. Тормозят эритропоэз женские половые гормоны (эстрогены),
кейлоны. Симпатическая нервная система активирует эритропоэз, парасимпатическая –
тормозит. Нервные и эндокринные влияния на эритропоэз осуществляются, по-видимому,
через эритропоэтины.
Блок заданий для самостоятельной аудиторной работы
39
Задание № 1
Изучив словарь терминов, опорный конспект лекции, графологическую
структуру обследования пациентов с заболеваниями органов кроветворения,
заполните следующую таблицу, используя признаки, приведенные ниже (их
необходимо подобрать соответственно виду анемии
1. Особенности анамнеза
2. Специфические признаки (критерии) заболевания:
2.1. Извращения вкуса, понижения аппетита, сглаженность сосочков языка, сухость кожи,
ломкость ногтей, выпадение волос.
2.2. Жжение в кончике языка, парестезии, шаткость походки
2.3. Язвенно–некротические поражения слизистых; геморрагический синдром
2.4. Озноб, лихорадка, боли в спине, острая почечная недостаточность, желтуха,
спленомегалия
3. Анемия у родственников (часто, характерно, не характерно)
4. Лабораторные критерии анемий:
4.1. Лабораторные критерии анемии при гипопластической анемии
 нормохромная (реже гиперхромная) анемия
 ретикулоцитопения
 лейкопения
 тромбоцитопения
4.2. Лабораторными критериями гемолитической анемии:
 ретикулоцитоз;
 наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (эритрокариоцитов);
 увеличение числа эритрокариоцитов в костном мозге (свыше 25%);
 повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке с наличием
 желтухи;
 повышение содержания железа в сыворотке;
 наличие в моче гемосидерина
4.3. Лабораторные критерии В12– дефицитной анемии:
 снижение содержания эритроцитов (менее 3,0- 1012/л);
 высокий цветовой показатель {более 1,1);
 макроцитоз, мегалоцитоз;
 эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кэбота);
 ретикулоцитопения;
4.4. Лабораторными критериями ЖДА являются следующие:
 низкий цветовой показатель (ниже 0,86)
 гипохромия эритроцитов,
 снижение уровня сывороточного железа (менее11,6 мкмоль/л)
 повышение общей железосвязывающей способности сыворотки
 снижение содержания ферритина в сыворотке.
40
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ
Признак
Железодефицитная анемия
В-12дефицитная
анемия
Гипопластиче
ские анемии
Гемолитическая анемии
Особенности
анамнеза
меноррагии
различной этиологии
геморрой
геморрагический
нефрит
беременность
прием
цитостатиков
облучение
переливание
несовместимой
крови
отравление
уксусной кислотой
Особенности
патогенеза
недостаток в
организме железа –
главного
строительного
материала для
построения
молекулы
гемоглобина - его
железосодержащей
части – гема.
резекция тонкого
кишечника
операция гастрэктомии
энтериты с нарушением
всасывания
инвазия широким
лентецом
В основе - лежит
дефицит витамина В12,
реже – фолиевой
кислоты, возникаю-щий
вследствие различных
причин. В результате
дефицита происходит
нарушение синтеза ДНК
в кроветворных клетках,
развивается
неэффективный
мегалобластический
эритропоэз с продукцией нестойких
мегалоцитов и
макроцитов.
В основе
патогенеза лежит
нарушение
нормальной
продукции
эритроидных
клеток в
костном мозге.
В основе
патогенеза укорочение
продолжительност
и жизни
эритроцитов (в
норме 100–120
дней) и их
преждевременный
распад под
воздействием
различных причин.
Специфические клин.
признаки
извращения вкуса,
понижения
аппетита,
сглаженность
сосочков языка,
сухость кожи,
ломкость ногтей,
выпадение волос.
Анемия
у
родственников
Особенности
клиниколабораторных
показателей
часто
Жжение в кончике язвенно–
языка,
парестезии, некротические
шаткость походки
поражения
слизистых;
геморрагический
синдром;
Озноб, лихорадка,
боли
в
спине,
острая
почечная
недостаточность,
желтуха,
спленомегалия.
не характерна
часто
низкий цветовой
снижение

показатель
содержания
( ниже 0,86)
эритроцитов (менее
гипохромия
3,0- 1012/л);
эритроцитов,
 высокий цветовой

снижение уровня
показатель{более
сывороточного
1,1);

железа (менее11,6
макроцитоз,
мкмоль/л)
мегалоцитоз;
я
повышение общей
эритроциты с
железосвязывающей
остатками ядер
способности
(тельца Жолли,
сыворотки
кольца Кэбота);
снижение
ретикулоцитопения;
содержания
ферритина в
сыворотке.
не характерна
нормохромная 
(реже гиперхромная)
анемия;
ретикулоцитопения
лейкопения
тромбоцитопени
ретикулоцитоз;
наличие в крови
ядросодержащих
эритроидных клеток
(эритрокариоцитов)
увеличение числа
эритрокариоцитов в
костном мозге (свыше
25%); повы-шение
содержания непрямого
билирубина в
сыворотке с наличием
желтухи;
повышение
содержания железа в
сыворотке;
наличие в моче
гемосидерина
41
Задание № 2
ОТРАБОТКА МАНИПУЛЯЦИИ: ПАЛЬПАЦИЯ СЕЛЕЗЕНКИ
Изучив опорный конспект лекции, графологическую структуру обследования пациентов с
заболеваниями органов кроветворения (Приложение № 1), студент приступает к отработке
манипуляции – пальпация селезенки.
1.Отработка манипуляции: пальпация селезенки
1. При обследовании больных с анемическим синдромом, учитывая, что селезенка может
увеличиваться при некоторых видах анемий (спленомегалия возникает при внесосудистом
гемолизе, иногда – при В12-фолиеводефицитной анемии), для проведения
дифференциальной диагностики фельдшеру необходимо уметь пальпировать селезенку.
Пальпация селезенки является основным методом исследования этого органа, в то время как
перкуссия, а еще в большей мере аускультация в практике почти не применяются.
Последовательность работы.
1. Преподаватель демонстрирует на студенте технику пальпации селезенки.
2. Студенты отрабатывают технику пальпации друг на друге, используя алгоритм
пальпации селезенки
3. Студент демонстрирует технику пальпации селезенки преподавателю.
Алгоритм пальпации селезенки
Ощупывание селезенки проводят в двух положениях больного — на спине, как при
глубокой пальпации живота, и на правом боку. В положении больного на спине селезенку
прощупывают копчиками слегка согнутых II, III, IV и V пальцев правой руки, которыми,
пользуясь при выдохе расслаблением брюшного пресса, стремятся проникнуть вглубь
левого подреберья приблизительно на уровне расположения так называемых ложных ребер.
Для лучшего прощупывания селезенки левой рукой, положенной ладонью плашмя на
нижнюю часть левой половины грудной клетки в области VII ребра, несколько надавливают
на нее, чем как бы приближают искомый орган, к правой руке, ведущей пальпацию. Тогда
во время вдоха кончики пальцев правой руки могут прощупать селезенку. Если в положении
больного на спине селезенку не удалось прощупать, то необходимо попытаться
пропальпировать ее в положении больного на правом боку (по методу Сали).
Пальпация селезенки по Сали
Левой рукой также приближают кпереди пальпируемую область левого подреберья, а
правой ведут прощупывание указанным выше приемом. При увеличении или опущении
селезенки не только прощупывают орган, по и кончиками пальцев получают тактильное
впечатление о гладкости, ровности, плотности ее нижнего края, осведомляясь при этом у
больного, не вызывает ли пальпация боли.
При прощупывании селезенки, как и при пальпации печени, обращают
внимание па следующие свойства ее края:
1) локализацию;
2) форму;
4) консистенцию (мягкая, плотная, твердая);
5) подвижность (смещаемость);
6) пальпаторную болезненность;
7) характер поверхности (гладкая, неровная, бугристая).
Обратите внимание!!!
Необходимо соблюдать крайнюю осторожность при проведении исследования селезёнка (особенно патологически изменённая) - чрезвычайно легко травмируемый
орган.
42
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Для студентов
Основная
1. Нагнибеда А.Н. Синдромная патология, дифференциальная
диагностика и фармакотерапия. Учебник для студентов средних мед.
учебных заведений.- М.: СпецЛит.2004. - С.145
2. Тобулток Г.Д., Иванова Н.А. Синдромная патология,
дифференциальная диагностика и фармакотерапия. Учебник.-М.:
«Форум-Инфра-М», 2004
Дополнительная
1. Гайворонский И.В., Гайворонский А.И., Ничипорук Г.И. Анатомия и
физиология человека. М.: « Академия», 2007.
2. Смолева Э.В.,Аподиакос Е.Л.Терапия с курсом первичной медикосанитарной помощи. Учебник. Ростов на Дону: Феникс, 2006
3. Фролькис Л.С. Синдромная патология и дифференциальная
диагностика внутренних болезней. Учебник. М.: АНМИ, 2004
4. Шелехов К.К., Смолева Э.В., Степанова Л.А. Фельдшер скорой помощи.
Ростов н/Д.: Феникс, 2003.
Для преподавателей
1. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. Справочное
руководство для врачей. − М.: Медицина, 2000.
2. Неотложные состояния и экстренная медицинская помощь. Справочник
/под редакцией Е.И. Чазова. Москва, Медицина, 1988.
3.
Тобулток
Г.Д.,Иванова
Н.А.
Синдромная
патология,
дифференциальная
диагностика и фармакотерапия. Учебник.М.: «Форум-Инфра-М», 2004
4. Стандарты оказания неотложной медицинской помощи на
догоспитальном этапе, С.-Петербург, 2000.
5. Сумин С.А. Неотложные состояния, Москва, ЗАО Фармацевтический
мир, 2000.
6. Хэгглин Р.Дифференциальная диагностика внутренних болезней. М.:
Медицина. 1985
7. Терапия. Учебник./под редакцией А.П. Чучалина. М., ГЭОТАР, 1998.
43
ПРИЛОЖЕНИЕ № 1
ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ
ЖАЛОБЫ БОЛЬНОГО
1. Общая слабость
7. Извращение вкуса
2. Повышение t0 тела
8. Ломкость ногтей
3. Кровоточивость десен
9. Выпадение волос
4. Боли в горле
10. Увеличение лимфоузлов
5. Боли в костях
11. Тяжесть в подреберьях
6. Желтушность слизистых оболочек и кожи
1. Факторы риска
2. Причины
обследования
3. Начало
4. Динамика
АНАМНЕЗ БОЛЕЗНИ
5. Данные проводившегося
обследования
6. Проводившееся лечение
7. Осложнения
АНАМНЕЗ ЖИЗНИ
1. Наследственность
4. Профессия
2. Факторы риска
5. Промышленные
3. Перенесенные заболевания
6. Условия быта, питания
интоксикации
НЕПОСРЕДСТВЕННОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНОГО
Осмотр
1. Бледность.
2. Желтушность.
3. Изменение языка
4. Кровоизлияния
под кожу
5. Ангина
Пальпация
1. Увеличение
лимфатических
узлов
2. Увеличение
печени,
селезенки
Перкуссия
1. Болезненность
плоских
костей
2.Увеличение
печени,
селезенки
Аускультация
1. Сердце
(функциональные
шумы)
2.Легкие (признаки
пневмонии)
44
ПРИЛОЖЕНИЕ №2
ПРИЛОЖЕНИЕ № 3
Лабораторные признаки синдрома
анемиий:








эритропения
гемоглобинопения
изменение размеров (пойкилоцитоз)
пойкилоцитоз) и формы (анизоцитоз)
анизоцитоз)
эритроцитов
снижение гематокрита (в норме у М. 4040-48%, у Ж.36.36-42%)
снижение сывороточного железа (в норме 11,64 – 31,34
мкмоль/
мкмоль/л.)
гипербилирубинемия,
гипербилирубинемия, особенно непрямая (в норме билирубин
общий – 1,7 – 20,5 мкмоль/
мкмоль/л.
билирубин непрямой – 1,7 – 17,1 мкмоль/
мкмоль/л
билирубин прямой – менее 5,1 мкмоль/
мкмоль/л.)
увеличение ретикулоцитов (ретикулоцитоз)
ретикулоцитоз) – в норме 2 – 10%
Появление незрелых эритробластов.
эритробластов.
45
АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА ПРИ АНЕМИИ
Анемии: ЖДА – железодефицитные; В12-ДА – В12-дефицитные; ФДА – фолиев
дефицитные; ГА – гемолитические; АКН – при костномозговой недостаточности.
АХЗ - анемия при хронических заболеваниях
46
КОНТРОЛЬ УСВОЕНИЯ ЗНАНИЙ ПО НОВОЙ ТЕМЕ
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
по теме: «Синдромная патология, дифференциальная диагностика
с фармакотерапией»
Вариант 1
Задание: выберите правильный ответ:
1.Об интенсивности эритропоэза судят по числу
а) лейкоцитов
б) эритроцитов
в) ретикулоцитов
г) мегакариоцитов
2. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) у здоровых мужчин в норме составляет
а) 1-5 мм в час
б) 2-5 мм в час
в) 2-10 мм в час
г) 10-20 мм в час
3. Созревшие эритроциты циркулируют в крови в течение
а) 10-20 дней
б) 30-40 дней
в) 27-80 дней
г) 100-120 дней
4. Процесс разрушения оболочки эритроцитов и выход гемоглобина в плазму
крови называется
а) тромболизисом
б) гемолизом
в) эритропоэзом
г) гемопоэзом
5. Укажите диапазон содержание эритроцитов в крови у мужчин в норме
а) 4,0 х1012/л – 5,0х1012/л,
б) 3,0х1012/л- 4,0х1012/л
в) 3,5 х1012/л – 4,0х1012/л,
г) 3,0х1012/л 5,5х1012/л
6. Панцитопения характерна для анемии
а) гемолитической анемии
б) хронической постгеморрагической
в) железодефицитной
г) апластической
7. После кровотечения в крови обнаруживается большое число молодых клеток
эритроцитарного ростка гемопоэза, это происходит:
а) сразу
б) через 1 день
в) через 4-5 дней.
г) через месяц
8. Эритроциты называются нормохромными при цветовом показателе
а) 0, 7
б) 0,8
в) 1
47
г)1,2
9. Стимуляторами эритропоэза являются:
а) катехоламины,
б) соматотропный гормон
в) тироксин
г) все ответы правильные
10. Острая постгеморрагическая анемия у больных с неосложненным анамнезом
в первые дни после кровотечения
а) гипохромна
б) нормохромная
в) гиперхромная
г) может быть любой
11. При исследовании периферической крови выявлено, что у больного сниженный
гемоглобин, микроцитоз (увеличение количества эритроцитов малого диаметра),
гипохромию эритроцитов, снижение цветового показателя, снижено содержания
гемоглобина в эритроците (весовое и процентное). Содержание ретикулоцитов в норме,
снижено содержание свободного железа в сыворотке крови. Данные изменения
характерны для анемии
а) В12 дефицитной
б) гипопластической
в) железодефицитной
г) гемолитической
12. Централизация кровообращения осуществляется за счет снижения кровообращения
в покровных тканях, при осмотре это проявляется
а) цианозом
б) акроцианозом
в) иктеричностью
г) бледностью
13. При Vit В12 дефицитной анемии чувствительность кожи
а) не изменена
б) нарушается чувствительность на холод и тепло
в) чувствительность кожи повышена на холод
г) чувствительность кожи понижена только на тепло
14 Заболевание связанное с наследственным дефектом белков мембраны эритроцитов, что
приводит к нарушению проницаемости для ионов натрия, в результате эритроциты
набухают, теряют способность деформироваться, имеют вид «микросфероцитов»
с укороченной продолжительностью жизни. Это характерно для
а) железодефицитной анемии
б) В12 дефицитной анемии
в) постгеморрагической анемии
г) наследственный микросфероцитоза (болезнь Минковского-Шоффара)
15. Существует группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в
организме и
его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако
включение
железа в молекулу гемоглобина нарушено, в связи с чем железо не используется
для синтеза гема. Такие анемии обозначаются, как
а) сидероахрестические
б) гипопластические
в) гемолитические
г) постгеморрагические
48
Эталоны ответов варианта № 1
1-в
2-в
3-г
4-б
5-а
6-г
7-в
8-в
9-г
10-б
11-в
12-г
13-б
14-г
15-а
49
Критерии оценок:
1 ошибка - 5 (отлично)
2-3 ошибки - 4 (хорошо)
4-5 ошибок - 3 (удовлетворительно)
более 6 ошибок – 2 (неудовлетворительно)
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
по теме: «Синдромная патология, дифференциальная диагностика
с фармакотерапией»
Вариант 2
Выберите правильный ответ:
1. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) у здоровых женщин в норме составляет
а) 1-5 мм в час
б) 1-20 мм в час
в) 2-15 мм в час
г) 2-20 мм в час
2. Ретикулоциты – клетки-предшественники
а) тромбоцитов
б) нейтрофилов
в) лимфоцитов
г) эритроцитов.
3. Укажите диапазон содержание эритроцитов в крови у женщин в норме
а) 3,5 х1012/л – 4,5х1012/л,
б) 3,0х1012/л- 4,5х1012/л
в) 3,5 х1012/л – 4,0х1012/л,
г) 3,5х1012/л -3,8х1012/л
4. Изменение размеров эритроцитов называется
а) анизоцитоз
б) пойкилоцитоз
в) гемолиз
г) эритропоэз
5. Признаки фуникулярного миелоза наблюдаются при анемии:
а) железодефицитной
б) постгеморрагической
в) гемолитической
г В12 дефицитной
6. Отличительный признак острой постгеморрагической анемии
а) лейкоцитоз
б) лейкопения
в) эритроцитоз
г) тромбоцитопения
7. Острая постгеморрагическая анемия у больных с неосложненным анамнезом
в первые дни после кровотечения
50
а) гипохромная
б) нормохромная
в) гиперхромная
г) может быть любой
8. При исследовании периферической крови выявлено, что у больного сниженный
гемоглобин, микроцитоз (увеличение количества эритроцитов малого диаметра),
гипохромию эритроцитов, снижение цветового показателя, снижено содержания
гемоглобина в эритроците (весовое и процентное). Содержание ретикулоцитов
в норме, снижено содержание свободного железа в сыворотке крови.
Данные изменения характерны для анемии
а) В12 дефицитной
б) гипопластической
в) железодефицитной
г) гемолитической
9. Спленомегалия, микроцитоз, гипергемоглобинемией, цветного показателя
нормальный, гипербилирубинемия и уробилинурия. Эти изменения характерны для
а) железодефицитного состояния
б) В12 дефицитного состояния
в) костно–мозговой недостаточности
г) внесосудистый гемолиз
10. Количество сывороточного Fe в норме
а) 1, 8 – 5, 8 мкм / л
б) 12, 5 – 30, 4 мкм /л
в) 40, 2 – 45, 5 мкм / л
г) 45-50 мкм/л
11. Основная причина возникновения Vit В12 дефицитной анемии
а) недостаток В12 в продуктах питания.
б) нарушение всасывания Vit В12
в) излишнее выведение Vit В12 из организма
г) постоянные запоры
12. Какому заболеванию соответствует следующее описание патогенеза: При недостатке
данного кофермента нарушается обмен жирных кислот, вследствие чего в организме
происходит накопление токсичных кислот: развивается поражение заднебоковых
канатиков спинного мозга — фуникулярный миелоз.
а) железодефицитной анемии
б) В12 дефицитной анемии
в) гемолитической анемии
г) гипопластической анемии
13. Для патогенеза какой анемии характерно нарушение нормальной продукции
эритроидных клеток в костном мозге с одновременным угнетением эритропоэза,
нарушением продукции клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что
приводит к панцитопении:
а) железодефицитной
б) В12 (фолиево)-дефицитная
в) гемолитическая
г) апластическая
14. Панцитопения характерна для анемии
а) гемолитической анемии
б) хронической постгеморрагической
в) железодефицитной
г) апластической
15. Какому заболеванию соответствует следующее клиническая картина:
51
Происходит внутриклеточный распад эритроцитов - возникает желтуха, увеличивается
селезёнка, анемия, образование камней в желчном пузыре
У детей деформируется скелет, возникает башенный квадратный череп, высокое нёбо,
укороченные мизинцы, отстают в развитии.
У взрослых возникает главный симптом – желтуха (кожа слегка желтушна). Плазма крови
становится насыщенно жёлтая. Ретикулоцитоз.
а) наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шафара)
б) острая гемолитическая анемия
в) хроническая постгеморрагическая анемия
г) железодефицитная анемия
Эталоны ответов варианта № 2
1-в
2-г
3-а
4-б
5-г
6-а
7-б
8-в
9-г
10-б
11-б
12-б
13-г
14-г
15-а
Критерии оценок:
1 ошибка - 5 (отлично)
2-3 ошибки - 4 (хорошо)
4-5 ошибок - 3 (удовлетворительно)
более 6 ошибок – 2 (неудовлетворительно)
52
53