Редкие формы рака легких - European Lung Foundation

Редкие формы рака легких
Существует несколько различных видов рака легких, часто называемых
подтипами рака легких. Некоторые из них возникают более часто, чем другие.
В данном информационном листке мы специально рассматриваем подтипы рака,
которые встречаются не очень часто и считаются «редкими».
Проявления этих редких видов рака легких у людей, как правило, аналогичны
проявлениям у людей, страдающих более распространенными формами
заболевания. Тем не менее, существуют некоторые различия в методах лечения
и прогнозов. Некоторые виды рака легких также требуют проведения различных
анализов, прежде чем могут быть диагностированы.
В этом информационном листке выделены характеристики некоторых редких
форм рака легких с описанием условий, при которых каждый тип рака легких
может отличаться.
Общие положения
Диагноз
Обычно процесс диагностирования рака легких заключается в следующем:
Вначале выполняется рентгенологическое исследование и компьютерная томография
(КТ) (когда ваш организм просвечивается под разными углами, прежде чем компьютер
собирает вместе подробное изображение) грудной клетки, чтобы определить наличие
опухоли в легких.
Затем вам необходимо сдать некоторые анализы, которые могут показать,
насколько далеко распространился рак. Этот процесс называется определение
стадии и может включать проведение дополнительных КТ брюшной полости
(область желудка) и головного мозга, или позитронно-эмиссионную томографию и
компьютерную томографию (ПЭТ-КТ) (когда объединяют два метода обследования:
компьютерную томографию (КТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ),
в ходе которого небольшое количество радиоактивного красителя впрыскивают
в ваши вены, чтобы показать наличие патологии в ваших тканях).
Наконец ваш врач подтверждает диагноз рака посредством взятия образцов клеток
из вашей опухоли и анализируя их (этот процесс называется биопсия).
Лечение
Формы рака легких, рассматриваемые в данном информационном листке, являются
редкими, поэтому проводилось немного клинических испытаний, чтобы проверить
www.europeanlung.org 1
Редкие формы рака легких
и установить конкретные процедуры их лечения. Таким образом, тип лечения,
который вам могут предложить, будет основываться на вашей конкретной ситуации,
мнении специалиста и конкретных процедур лечения, доступных в вашей стране.
Прогноз
Рак легких является серьезным
заболеванием и, к сожалению, прогноз
для редких форм рака легких в целом не
очень обнадеживающий. Тем не менее,
была проведена существенная работа
по разработке новых методов лечения.
В этом информационном листке
представлена информация о
прогнозах в отношении каждой из этих
редких форм рака легких на основе
доступных на данный момент данных.
Тем не менее, важно помнить о том,
что все пациенты разные, и что ваш
ответ на лечение может отличаться от
такого ответа у другого человека. Вы
должны рассматривать ваш прогноз в
качестве ориентира.
Большая часть информации, касающейся медицинских прогнозов, в данном
информационном листке представлена с учетом «5-летней выживаемости». Этот
термин часто используется медицинскими специалистами и относится к числу людей,
изученных в ходе исследования, которые прожили 5 или более лет после постановки
диагноза данного типа рака легких.
Аденосквамозная карцинома легких
Аденосквамозная карцинома — это тип опухоли, состоящий из двух основных
типов опухолей (аденокарциномы и плоскоклеточной опухоли). Это редкий подтип
немелкоклеточного рака легких, составляющий 0,4–4 % от всех форм рака легких.
Диагноз
Анализы, используемые для диагностики аденосквамозной карциномы, не отличаются от
анализов, которые используются при диагностировании других форм рака легких.
Лечение
Лечение аденосквамозной карциномы может отличаться от лечения наиболее
распространенных типов рака легких, поскольку комбинация двух различных типов
опухолей означает, что определенный препарат для химиотерапии, пеметрексед (который
обычно используется при лечении аденокарциномы), не будет эффективен. Лечение
обычно предусматривает препараты для химиотерапии, действие которых специально
направлено на плоскоклеточный компонент опухоли, например цисплатин.
2 www.europeanlung.org
Редкие формы рака легких
Прогноз
Люди с аденосквамозной карциномой, как правило, живут меньше, чем люди с простой
аденокарциномой или плоскоклеточным раком легких независимо от стадии рака на
момент постановки диагноза или хирургического удаления опухоли. Количественное
отношение аденокарциномы/плоскоклеточного компонента (m. е. какую часть опухоли
составляет аденокарцинома, а какую плоскоклеточный рак), как представляется, не
влияет на исход. У значительного числа людей с аденосквамозной карциномой рак
распространяется (метастазирует) в головной мозг.
Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома
Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома является подтипом немелкоклеточного
рака легких и составляет около 3 % от всех случаев рака легких. Это нейроэндокринная
опухоль, то есть она развивается из клеток нервной и эндокринной (гормональной) систем.
Диагноз
Крупноклеточная нейроэндокринная
карцинома диагностируется таким
же образом, как и другие формы
рака легких. Однако, поскольку
нейроэндокринные опухоли иногда
труднее зафиксировать при ПЭТ-КТ,
вполне вероятно, что для оценки стадии
рака, а также в процессе последующего
наблюдения будут использоваться
снимки КТ (аппарат для исследования
изображен на рисунке справа).
Лечение
Большинство аспектов лечения этой
формы рака такие же, как и при лечении
наиболее распространенных форм рака
легких.
Если вы достаточно здоровы для проведения хирургической операции, вполне
вероятно, что вам проведут операцию по удалению опухоли. Вы можете получать схему
химиотерапии, содержащую лекарства на основе платины, чтобы уменьшить опухоль как
можно больше перед операцией и, таким образом, упростить ее удаление.
Если опухоль является достаточно большой, вам проведут химиотерапию, аналогичную
терапии, которую используют для лечения мелкоклеточного рака легких. Хотя
при данном методе лечения наблюдались хорошие показатели ответа на терапию,
показатель общей выживаемости находится в диапазоне от 8 до 16 месяцев.
Прогноз
Последние данные показали следующее:
• 27,4 % людей живут еще 5 или более лет после постановки диагноза без
рецидивов рака;
www.europeanlung.org 3
Редкие формы рака легких
• 35,3 % людей живут еще 5 или более лет после постановки диагноза.
Большинство рецидивов происходит в течение первых 2 лет.
Карцинома бронхиальных желез (по типу карциномы слюнных желез)
Карциномы бронхиальных желез (аналогичные по строению карциномам слюнных
желез) составляют 0,1–0,2 % от всех случаев рака легких. К ним относятся аденокистозная
карцинома и мукоэпидермоидная карцинома легких. Карциномы бронхиальных желез
были ранее известны как бронхиальные аденомы. Предполагалось, что они возникают из
желез дыхательных путей, а опухоли, как правило, возникают в дыхательных путях.
Диагноз
Симптомы и процесс диагностики карциномы бронхиальных желез легких аналогичны
тем, которые характерны для общих типов рака легких.
Лечение
Карциномы бронхиальных желез легких, как правило, удаляют хирургическим путем.
В некоторых случаях эта операция может сопровождаться химиотерапией.
Прогноз
Согласно исследованиям показатели выживаемости для людей с карциномой бронхиальных
желез легких, которым опухоль удалили хирургическим путем, составляют:
• 3-летняя выживаемость: 82 %;
• 5-летняя выживаемость: 70 %;
• 10-летняя выживаемость: 63 %.
Саркоматоидная карцинома легкого
Приблизительно 0,3–3 % всех случаев немелкоклеточного рака легких составляет
саркоматоидная карцинома.
Большинство людей с диагнозом этого типа рака являлись или являются заядлыми
курильщиками. Однако стоит отметить, что пациенты этой группы сообщали также
о том, что они подвергались воздействию асбеста, поэтому считается, что может
присутствовать связь между этим типом рака и воздействием асбеста.
Считается, что саркоматоидная карцинома легкого может формировать перекрест с
другим типом рака легких, называемым мезотелиома, который начинается в оболочке
легких (плевра) и вызван воздействием асбеста.
Как и мезотелиома, саркоматоидная карцинома обычно возникает в плевре и
развивается очень медленно.
Диагноз
Диагностика саркоматоидной карциномы обычно производится тем же образом, что и
при других видах немелкоклеточного рака легких и мезотелиоме.
4 www.europeanlung.org
Редкие формы рака легких
Лечение
Если опухоль находится только в одном месте и не метастазировала, то наиболее вероятно,
что предложенным вам лечением будет удаление опухоли хирургическим путем.
При наличии метастазов вас будут лечить стандартными, в основном
платиносодержащими препаратами для химиотерапии.
Последние предварительные результаты исследований показывают, что к развитию
саркоматоидной карциномы приводит специфический белок, называемый с-Met.
В настоящее время проводятся
клинические исследования
препарата, связанные с данным
открытием. Данные исследования
могут в конечном итоге привести к
разработке новых методов лечения
саркоматоидной карциномы,
которые нацелены на белок с-Met.
Прогноз
Саркоматоидная карцинома —
очень агрессивное заболевание.
В целом, 20 % людей с
саркоматоидной карциномой
живут 5 или более лет после
постановки диагноза.
Зернистоклеточная опухоль легких
Зернистоклеточная опухоль легких наблюдается крайне редко и составляет 0,2 % от всех
случаев опухоли легких. Еще реже такая опухоль содержит злокачественные (раковые)
клетки.
Как правило, это небольшие, твердые, одиночные узелки (комочки), которые блокируют
или окружают дыхательные пути и вызывают их сужение.
Диагноз
Зернистоклеточные опухоли легких диагностируются таким же образом, что и другие
формы рака легких.
Лечение
Специалисты не смогли установить лучший метод лечения эндобронхиальных
зернистоклеточных опухолей из-за недостатка исследований. Текущие методы лечения
включают в себя удаление опухоли посредством хирургического вмешательства,
эндоскопию (процедуру, во время которой длинный инструмент, называемый
бронхоскопом, который имеет камеру на конце, вставляется в горло в месте опухоли),
www.europeanlung.org 5
Редкие формы рака легких
фульгурацию (процедуру с использованием электрического тока для уничтожения
опухоли) или лазерное лечение. Хирургическое удаление опухоли отличается наиболее
высокими показателями эффективности лечения.
Карциноиды
Карциноиды легких представляют собой тип опухоли, которая связана с
нейроэндокринной системой. Они существенно отличаются от других типов опухоли,
перечисленных в настоящем информационном листке, и на них приходится примерно
1–6 % от всех случаев опухоли легких. Около 25 % людей с карциноидными опухолями
легких не имеют симптомов на момент обнаружения опухоли.
Карциноидные опухоли могут быть обнаружены с помощью простого
рентгенологического исследования грудной клетки или КТ, как и все типы рака легких.
Процедура ПЭТ-КТ в отличие от ее использования для других типов рака легких не
является достаточно чувствительной, чтобы выявить карциноидную опухоль или
увидеть ее метастазы. Поэтому, если вы подозреваете наличие у вас карциноидной
опухоли, вам будет выполнена процедура, называемая сканированием с октреотидом,
во время которой используют другое радиоактивное контрастное вещество.
Типичные карциноиды
Средний возраст людей с типичной карциноидной опухолью составляет 40–50 лет,
однако такой тип опухоли отмечается практически в каждой возрастной группе, даже
у подростков.
Типичные карциноиды обычно растут довольно медленно и редко распространяются
(метастазируют) за пределы легких. Как правило, лечение заключается в удалении
опухоли хирургическим путем. Для этого предусмотрены следующие процедуры:
• сегментэктомия — удаление самой опухоли и небольшой части окружающих
здоровых тканей;
• лобэктомия — удаление всей доли легкого, где расположена опухоль.
В редких случаях, при больших размерах опухоли, используют следующие
хирургические процедуры:
• билобэктомия — удаление части легких, которая больше доли, в которой
расположена опухоль;
• пульмонэктомия — удаление легкого полностью.
80–90 % типичных карциноидов развиваются в мелких дыхательных путях, около 10 %
возникают в крупных дыхательных путях и около 10 % появляются вокруг краев легких.
Поскольку такие опухоли, как правило, находятся в дыхательных путях, бронхоскопия (во
время которой инструмент, называемый бронхоскоп, который оснащен камерой на конце,
вставляют в горло, в место, где расположена опухоль) является наиболее распространенным
способом получения образца (биопсии) и подтверждения природы опухоли.
6 www.europeanlung.org
Редкие формы рака легких
Если вам противопоказано удаление опухоли хирургическим путем (из-за ее размера,
проблем с легочной функцией или вследствие других серьезных проблем со здоровьем),
вашу опухоль могут удалить посредством интервенционной бронхоскопии, которую
проводят в специализированном центре. Во время этой процедуры в легких размещают
камеру, а опухоль иссекают на маленькие кусочки и удаляют полностью или большую
часть. Обычно для этой процедуры используют лазер/электрокаустику (прижигание
опухоли), биопсийные щипцы и, реже, криозонд (когда опухоль замораживают и
измельчают на куски, которые удаляют).
Прогноз
Показатели выживаемости для людей с типичными карциноидами составляют:
•
5-летняя выживаемость: 78–95 %;
•
10-летняя выживаемость: 77–90 %.
При удалении типичного карциноида хирургическим путем рецидив рака является
маловероятным.
Пациенты, у которых был обнаружен типичный карциноид
«За 2 года до постановки моего диагноза у меня были постоянные простуды, кашель и
инфекции дыхательных путей, лечение которых занимало длительное время. У меня
был очень тяжелый случай пневмонии, которая длилась около недели, и антибиотики
не помогали. Я обратился к терапевту, который направил меня к специалисту.
Мне сделали несколько сканограмм, которые подтвердили, что у меня карциноид. После
этого мне сделали бронхоскопию для взятия биопсии, которая подтвердила, что у меня
опухоль, но доброкачественная (не будет метастазировать). Для меня это был шок, так
как в повседневной жизни наличие карциноида никак не ощущалось: я собирался бегать
и мое качество жизни было в норме».
Пол Харрисон
«Мне пришлось удалить не только карциноид, но и правую верхнюю долю легкого.
После этого я испытывала довольно сильные боли, поэтому я рекомендовала бы,
чтобы пациенты, которым прописана эта процедура, заранее обсудили возможные
обезболивающие с врачом, чтобы все было в порядке.
Сейчас у меня все хорошо, у меня есть собственное дело и я смогла приступить к работе
приблизительно через 4 месяца после операции. Для восстановления дыхательной
функции я прошла курс физиотерапии и вскоре снова начала посещать тренажерный
зал (хотя теперь мой уровень нагрузок отличается от того, который был прежде).
Я обнаружила, что некоторые вещи, например, разговор во время ходьбы заставляют меня
задыхаться сильнее, чем раньше, но это не слишком мешает моей жизнедеятельности».
Кэтрин Сент-Джон Брукс
www.europeanlung.org 7
Атипичные карциноиды
Атипичные карциноиды менее распространены, чем обычные карциноиды и составляют
около 10 % от всех случаев карциноидных опухолей легких. Они, как правило, растут
немного быстрее, чем обычные карциноиды и с большей вероятностью метастазируют
в другие части организма.
Хотя типичные карциноиды, как правило, диагностируются на ранней стадии заболевания
(стадия 1), больше половины обнаруживаются на более поздних стадиях.
Диагноз
Для постановки диагноза атипичного карциноида применяется тот же метод, что и для
диагностирования типичного карциноида.
Лечение
Хирургический подход аналогичен используемому при типичных карциноидах. Однако,
поскольку атипичные карциноиды являются более агрессивными, хирурги, как правило,
удаляют большую часть легких.
Химиотерапия и радиотерапия оказались не столь эффективными в лечении атипичных
карциноидов, которые метастазировали. Тем не менее, другая группа препаратов,
называемых аналогами соматостатина, которые вводятся под кожу, может помочь
с лечением симптомов.
Прогноз
Прогноз для атипичных карциноидов выглядит следующим образом:
• 5-летняя выживаемость: 40–60 %;
• 10-летняя выживаемость: 31–60 %.
Рецидивы атипичных карциноидов встречаются чаще, чем в случае типичных
карциноидов; рецидивы случаются примерно у 26 % людей с атипичным карциноидом.
Если вам поставили диагноз редкой формы рака легких, важно, чтобы вы попросили направить
вас в специализированный центр, так как там у вас есть преимущества: наличие у специалистов
опыта в данной области, а также лучший доступ к клиническим испытаниям, если вы захотите
принять в них участие.
Для получения актуальной информации о клинических испытаниях вы можете посетить веб-сайт:
• Реестр клинических испытаний ЕС: www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/search;
• ClinicalTrials.gov (клинические испытания, которые проводятся под эгидой национальных
институтов здравоохранения США): https://clinicaltrials.gov.
Европейский пульмонологический фонд (фонд ELF) был основан Европейским респираторным обществом (ERS)
с целью объединения пациентов, общественности и специалистов по заболеваниям дыхательных путей для
положительного влияния на сферу респираторной медицины. Фонд ELF занимается вопросами здоровья легких во
всей Европе и объединяет ведущих европейских специалистов в области медицины для предоставления информации
пациентам и повышения уровня осведомленности общественности о заболеваниях легких.
Данный материал был составлен при содействии д-ра Георгия Хардавелла, профессора Богдана Григориу, д-ра Рохита
Лал, Кэтрин Сент-Джон-Брукс и Пола Харрисона.
ECPC выражает мнение европейского сообщества пациентов больных раком, является уникальным
представителем интересов всех групп пациентов, страдающих как распространенными, так и редкими формами
рака, и насчитывает более 370 пациентов-членов организаций по всей Европе. Более подробная информация
доступна по адресу: www.ecpc.org.
RARECARENet (информационная сеть по редким формам рака) — это проект, финансируемый Европейской комиссией,
который направлен на создание информационной сети для обеспечения всесторонней информации о редких формах
рака в обществе в целом.
8
www.europeanlung.org