564 АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ... ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ ГИПОПИТУИТАРИЗМ

564
АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ...
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ
ГИПОПИТУИТАРИЗМ
Гипопитуитаризм – заболевание, при котором происходит снижение или полное прекращение выработки гормонов передней долей гипофиза (аденогипофизом). Гипопитуитаризм
развивается в связи с поражением гипофиза или ядер гипоталамуса, регулирующих функции гипофиза.
Основные причины:
• травмы головы, том числе оперативные вмешательства
• облучения любым видом ионизирующего излучения
• опухоли или аномалии развития
• сосудистые нарушения (аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз, массивные кровотечения при родах)
• аутоиммунные заболевания
• воспалительные заболевания головного мозга: энцефалиты, менингиты;
• туберкулез, саркоидоз, сифилис, болезни крови
• токсические воздействия
• обменные нарушения ( длительном голодании, нервной анорексии, хронической почечной и
печеночной недостаточности).
Классификация
• первичный – следствие отсутствия или ослабления секреции гормональных клеток
гипофиза
• вторичный – обусловленный дефицитом стимулирующих влияний гипоталамуса на
секрецию гипофизарных гормонов
• тотальный, или пангипопитуитаризм – снижается продукция всех гормонов
• частичный (парциальный) – сочетанное выпадение секреции двух или трех (не всех)
тропных гормонов гипофиза
• изолированный – выпадает секреция одного гормона гипофиза
• врожденный
• приобретенный
Клинические проявления возникают, когда функционирующих клеток остается менее 10%.
Возможно сочетание пангипопитуитаризма с дефицитом секреции антидиуретического гормона (вазопрессина) задней долей гипофиза, т.е. с несахарным сахарным диабетом. В случае
вторичного гипопитуитаризма в связи с нарушением секреции дофамина (пролактиностатина)
может наблюдаться гиперпролактинемия.
Клинические проявления
Недостаточность соматотропного гормона (гормона роста)
• склонность к гипогликемическим реакциям (чаще – тощаковая гипогликемия)
• повышение содержания в организме жировой ткани
• уменьшение мышечной массы, мышечной силы и выносливости
• снижение минеральной плотности кости, повышение риска переломов
• снижение сократительной способности миокарда
• дислипидемия, атеросклероз
• истончение и сухость кожи, уменьшение потоотделения
• умеренная анемия, обычно нормоцитарная, иногда гипохромная или макроцитарная
• относительная лейкопения
• нарушения сна
• психологические нарушения: апатия, депрессия, заниженная самооценка, социальная
дезадаптация, снижение мотиваций
• Если гипопитуитаризм врожденный или возник в детстве: задержка роста
tabl_endo.indd 564
11.01.2013 11:07:24
АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ...
565
Недостаточность гонадотропинов (ЛГ, ФСГ): вторичный гипогонадизм
• У лиц обоих полов: снижение полового влечения; уменьшение оволосения
в подмышечных впадинах и на лобке; остеопенический синдром; дислипидемия,
атеросклероз
• У мужчин; снижение эректильной функции; замедление роста бороды и усов, истончение
волос на голове; уменьшение в размерах яичек и предстательной железы; снижение
эластичности и плотности яичек; уменьшение пигментации и складчатости мошонки;
атрофия мышечной ткани, замена ее на жировую.
• У женщин: нарушение менструального цикла (вплоть до аменореи); уменьшение
молочных желез; истончение тканей и сухость половых органов
• Если гипопитуитаризм врожденный или возник в детстве: задержка полового развития;
формирование евнухоидных пропорций тела; задержка роста костного скелета.
Гипокортицизм
• общая слабость
• тошнота, рвота, снижение аппетита
• умеренная потеря массы тела
• склонность к гипогликемическим состояниям (при изолированном дефиците АКТГ
гипогликемия может быть единственным признаком заболевания)
• склонность к диарее
• постуральная гипотензия, обезвоживание,
• депигментация и снижение степени загара при солнечном облучении
Секреция АКТГ обычно выпадает не полностью, симптомы в начале болезни могут
появляться только в периоды различных видов стрессорного воздействия.
Гипотиреоз
• сонливость, вялость, снижение умственной и физической активности
• замедление речи
• сухость т бледность кожных покровов, желтушный оттенок кожи
• снижение потоотделения
• выпадение волос
• пониженное артериальное давление, брадикардия
• раздражительность
• часто возникают желудочно-кишечные расстройства: атония ЖКТ, запоры
• умеренная прибавка веса
• нарушения толерантности к холоду
• замедления психических процессов, брадикарии, охриплости голоса.
• Если гипопитуитаризм врожденный или возник в детстве:
– недостаточность функции щитовидной железы
– задержка психического и физического развития.
Дефицит пролактина
• отсутствие послеродовой лактации
Общие симптомы
• бледный, восковидный цвет кожи, ломкость ногтей
• пониженная (ниже 36.0) температура тела
• склонность к брадикарии, снижению артериального давления, ортостатической гипотензии
• сонливость, утомляемость, потеря интереса к окружающему и к себе
• непереносимость голода, возникновение приступов головокружения натощак
• нарушение обоняния
• спланхномикрия
• при опухолях гипоталамо-гипофизарной области:
– головная боль
– сужения полей зрения
– изменения на глазном дне
– снижение остроты зрения
tabl_endo.indd 565
11.01.2013 11:07:24
566
АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ...
Диагностика
Анамнез, клиническая картина; биохимический анализ крови, гликемия, ПТТГ, остеоденситометрия, МРТ головного мозга, осмотр офтальмолога, выявление недостаточности гормонов
гипофиза и соответствующих гормонов органов-мишеней:
Недостаточность соматотропного гормона (гормона роста)
• стимуляционные тесты с определением уровня СТГ (с инсулиновой гипогликемией;
с клонидином; с аргинином; с глюкагоном4 с соматолиберином)
• определение ИФР-1
Недостаточность гонадотропинов (ЛГ, ФСГ): вторичный гипогонадизм
• определение в крови уровней ЛГ, ФСГ, эстрадиола (у женщин), тестостерона (у мужчин),
пролактина
• УЗИ органов малого таза
• Стимуляционный тест с аналогом ГнРГ
Вторичный гипокортицизм
• Определение в крови уровней АКТГ, кортизола
– Динамические стимуляционные тесты: низкодозовый тест с 1-24 АКТГ;
тест с инсулиновой гипогликемией; метирапоновый (метопироновый) тест
Вторичный гипотиреоз
• Определение в крови уровней ТТГ, свободного Т4
• Стимуляционный тест с тиролиберином
Лечение
Устранение причины болезни: в случае опухоли проводят хирургическое лечение и/или лучевую терапию и коррекция недостаточности функции гормонов гипофиза:
Недостаточность соматотропного гормона (гормона роста)
– препараты рекомбинантного гормона роста:
у детей 0,17-0,33 мг/кг/неделю; у взрослых 0,02-0,04 мг/кг/неделю
Недостаточность гонадотропинов (ЛГ, ФСГ): вторичный гипогонадизм
• компенсация надпочечниковой, тиреоидной недостаточности
• компенсация гипогонадизма: препараты половых стероидов:
– у мужчин – мужские половые гормоны: смесь эфиров тестостерона (тестостерона
пропионат/тестостерона фенилпропионат/тестостерона капронат/тестостерона
изокапронат) в/м 1 раз/3 нед или тестостерона ундеканоат (внутрь или в/м)
– у подростков мужского пола при половом созревании – хорионический гонадотропин
1000-3000 МЕ в/м 1-2 раза/нед.
– у женщин – циклическая заместительная гормонотерапия препаратами эстрогенов
и прогестерона: эстрадиола валерат 1-2 мг/сутки + препарат прогестерона
• восстановление фертильности:
– препараты гонадотропинов: хорионический гонадотропин 1000-3000 МЕ в/м
1-2 раза/нед + менотропины 75-150 МЕ 3 раза/нед
– аналоги ГнРГ (у мужчин)
Гипокортицизм
• препараты гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды): гидрокортизон 20-30 мг/
сутки или кортизона ацетат 25-50 мг/сут или преднозолог 5-15 мг/сутки
Гипотиреоз
• препараты гормонов щитовидной железы – левотироксин 1,6-1,8 мкг/кг/сутки
tabl_endo.indd 566
11.01.2013 11:07:24