Самарский государственный медицинский университет Кафедра факультетской хирургии Этапное лечение пациентки с синдромом Марфана Вачёв А.Н, Сухоруков В.В, Дмитриев О.В, Кругомов А.В. Самара 2015 Клиническая картина Пациентка 1982 г.р. с врождённой воронкообразной деформацией грудной клетки 2011 — приступ боли в грудой клетке — ЭхоКГ — аневризма восходящей аорты (d син. Вальсальвы 55мм) и аортальная недостаточность 3ст. 21.05.2012 — поступление в РНЦХ им. Акад. Б.В. Петровского с жалобами на боли в груди и одышку при эмоциональном перенапряжении. ( Руководитель клиники академик РАН Ю.В.Белов) РНЦХ им. Б.В. Петровского 1 этап ЭхоКГ 23.05.2012 Левый желудочек КДР 72мм, КСР 46мм, КДО 270мл, ФВ 62% Клапан аорты Трёхстворчатый, d фиброзного кольца 25мм недостаточность 4ст. Аорта расширена от фиброзного кольца с расслоением d на уровне синусов Вальсальвы — 67мм Систолическое давление в ЛА — 34 mmHg РНЦХ им. Б.В. Петровского 1 этап КТ аортография 11.04.2012 Средостение расширено, смещено влево Мешотчатое расширение восходящей аорты до 69х75мм d дуги — 38мм d нисходящего отдела грудной аорты — 38 — 31мм d устья БЦС — 18мм d устья левой ОСА — 16,5мм d устья левой подключичной артерии — 11мм Расслоение аорты: От аортального клапана; До интраренального отдела — правая поч.а. и ВБА — от правого канала, левая почечная и чревный ствол — от левого канала; Распространяется на БЦС, обе сонный артерии и обе подключичные артерии. Диагноз: Дисплазия соединительной ткани. Синдом Марфана. Расслоение аорты 1 типа (с переходом расслоения на брахиоцефальные ветви). Аневризма корня и тубулярной части аорты с аортальной недостаточностью 4ст. Операция 31.05.2012: хирург – академик РАН Ю.В.Белов Резекция аневризмы восходящего отдела и дуги аорты. Протезирование дуги аорты синтетическим протезом с низведением дистального конца протеза в нисходящую аорту по методике Борста, с реплантацией брахиоцефального стволав бок протеза в условиях умеренной гипотермии до 26 градусов, остановки кровообращения и антеградной бигемисферальной перфузии головного мозга. Протезирование аортального клапана и восходящего отдела аорты клапансодержащим кондуитом с реплантацией устьев коронарных артерий в бок протеза по методике Бентала- Де Боно с формированием парапротезноправопредсердной фистулы по Кабролю. Перевязка левой подключичной артерии. Клиника факультетской хирургии 2 этап ЭхоКГ 18.12.2012 (6 месяцев после 1 этапа) Левый желудочек КДР 50мм (δ-22мм), КСР 32мм (δ-14мм), КДО 122мл (δ-148мл), ФВ 66% (δ- 4%) Клапан аорты двустворчатый протез Средний градиент 6mmHg Регургитация двумя потоками, трансклапанная Восходящая аорта протез диаметром 32мм Систолическое давление в ЛА — 32 mmHg Клиника факультетской хирургии 2 этап КТ- контроль Клиника факультетской хирургии 2 этап Операция 25.12.2012 Ревизия бедренных артерий справа, стентирование нисходящего отдела грудной аорты. ( R - Хирург – В.В.Сухоруков) Аортальный стент джумбодис 14х120мм Клиника факультетской хирургии КТ- контроль 11.09.2013 Функция почек Дата Мочевина (ммоль/л) Креатинин (мкмоль/л) 18.12.2012 5,8 45,6 26.12.2012 2,3 49,9 7.09.2013 4,25 55,3 16.10.2014 3,7 60,2 (2 сутки после операции) Спасибо за внимание!