Типы аномалии Арнольда

Типы аномалии Арнольда-Киари
ВИДЫ АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ
МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) нормального кранио-цервикального
сочленения. Миндалины мозжечка сферической формы и лежат над уровнем большого
затылочного отверстия. Стрелка указывает на скопление спинномозговой жидкости под
миндалинами мозжечка (размер этой полости различен у здоровых людей).
Профессор Сhiari в своих работах определил три типа патологических изменений.
Аномалия первого типа
характеризуется выпячиванием миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня
большого затылочного отверстия. При этом IV желудочек лишь иногда слегка опущен,
продолговатый мозг в ряде случаев может принимать уплощенную форму.
1/5
Типы аномалии Арнольда-Киари
МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) у пациента с аномалией Киари 1
типа. Стрелка указывает на клиновидные заостренные миндалины мозжечка, которые
опущены до уровня С2 позвонка. Миндалины деформируют расположенный рядом ствол
головного мозга, но спинной мозг не изменен - полостей, характерных для
сирингомиелии не наблюдается .
Схема аномалии Арнольда-Киари
Аномалия второго типа
характеризуется более грубыми изменениями заднего мозга, которые заключаются в
каудальном смещении нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, IV
желудочка. Эти изменения почти всегда сочетаются с пояснично-крестцовым
миеломенингоцеле и прогрессирующей гидроцефалией.
2/5
Типы аномалии Арнольда-Киари
МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) у ребенка с аномалией Киари 2 типа
Аномалия третьего типа
встречается редко и проявляется грубым смещением заднего мозга в позвоночный
канал, а также высоким цервикальным или субокципитальным энцефаломенингоцеле.
Эти изменения обычно не совместимы с жизнью и являются истинно врожденной
патологией.
Так же Chiari выделил аномалию четвертого типа, которая характеризуется
гипоплазией мозжечка без смещения его вниз (в последнее время этот тип аномалии
предпочитают относить к группе патологии Денди-Уокера).
В последнее время встречаются описания групп пациентов, у которых сирингомиелия
не сопровождается заметным опущением миндалин мозжечка. Данное состояние
назвали аномалия Арнольда-Киари 0 Типа (Chiari «Zero»). Эти наблюдения
подтверждают концепцию частичной блокады циркуляции СМЖ различного
происхождения, обусловливающей возникновение сирингомиелии (в сравнении с
концепцией «опущения миндалин мозжечка»).
МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) у ребенка и аномалией
Арнольда-Киари 0 типа и сирингомиелией
3/5
Типы аномалии Арнольда-Киари
Многие врачи считают что АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ 1 типа и АНОМАЛИЯ
АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 типа являются непохожими заболеваниями и требуют абсолютно
разного подхода к лечению.
Мальформация Арнольда-Киари часто связана с такими дефектами костной системы,
как ахондроплазия, наследственная остеодистрофия Олбрайта, деформация стоп типа
Фридрейха, шейные ребра, шейный гиперлордоз, плоскостопие, асимметрия лица,
конвексобазия. При мальформации Арнольда-Киари отмечаются аномалии костных
структур краниовертебрального перехода: недоразвитие затылочной кости, платибазия,
базилярная импрессия, частичная ассимиляция атланта с затылочной костью и его
гипоплазия, патологическая сегментация зубовидного отростка, атлантоаксиальная
дислокация, аномалии развития шейных позвонков вплоть до синдрома
Клиппеля-Фейля.
Мальформации Арнольда-Киари 2-го и 3-го типов могут сопутствовать признаки
дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия
подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки,
утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто
отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди,
гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального
отдела спинного мозга на уровне L позвонков и ниже.
4/5
Типы аномалии Арнольда-Киари
В практике мы, как правило, сталкиваемся с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ 1 типа,
которая так же называется «взрослой», хотя нередко встречается и у детей , и
АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 типа, которая встречается исключительно у
больных с spinabifida, требующих хирургической коррекции в младенчестве.
Большинство врачей, занимающихся лечением АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ,
расценивают 1-ый тип заболевания и 2-ой как разные состояния, требующие абсолютно
разного подхода к диагностике и лечению.
АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ может протекать с или без образования
сирингомиелических полостей в спинном мозге и мы до настоящего времени не знаем
почему эти полости развиваются у одних пациентов и не развивается у других. МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) у пациента с аномалией Киари и
большой сирингомиелической кистой. Заостренные миндалины мозжечка опущены до
уровня С1 позвонка .
5/5