Ёъ$Ёз вь1пискА из истоРии Болшзни.

в
"*;яот-?'-
госудАРстввнный
Ёъ$Ёз
\*у
мЁдицинский
унивЁРситЁт им. АкАд.
и. п.
отдЁлЁниЁ тРАнсплАнтАции
костного мозгА для детей
РоФийская Федерация
194291' санп-петербуРг'
ул. льва толбого, 6/8
@анп_[етер6ургский государФвеннь!й
медицинский универштет им.акад'
сАнкт-пБтЁРБуРгский
8 телефон (812) 499 6819
8 фако (812) 2340616
н Ё-па!|: ьп1-6!гес1ог@50пц.г55!-гц
и'п.павлова
клиника трансплантачии копного мозга
пАвловА
вь1пискА из истоРии Болшзни.
ткм
с
}Фвенильньй миеломоноцитарнь1й лейкоз' моносомия
7
(2|.0|.2009 г.р.) набл}одается
1!{ихаил €ергеевин
€тешанов
в
клинике
диагнозом:
}1ейрофиброматоз
1 типа:
хромосомь1. Ёейрофиброма левого зрительного нерва.
Анамнез заболевания
.{иагноз 1оммл уотановлен
ана',1изе
в возрасте 9 месяцев на основании изменений
в
крови (лейкошитоз, абсолтотньй моноцитоз, сдвиг в формуле до блаотов)' данньтх
миелограмгльт (картина миелопролиферашии), цитогенетического исследований костного
мозга.
|!роведено Ё!А-типирование ребенка и сиблинга. (и6линг несовместим. |[ациент
с
директором 14.{[и1 проф. Афанасьевьтм Б.в., проф. 3убщовской .|1'€"
}читьтвая неблагоприятньтй прогноз заболевания' отсутствие совместимьтх родственньтх,
обсужден
потенци'!'тьно
оовместимьтх
образцов пуповинной
поиска неродственного доноров.
3а
время госпит'}лизацути
Бьтполнено
до
проведение
итоне-августе 2010г проведено контрольное
миелограмме количество бластов увеличено до 9,4о^,
19%. !итогенетически _ монооомия 7 хромосомь1 в \00% метафаз.
обследование пациента.
моноцитоз
в
в
крови' рекомендовано
\4Р] головного мозга'
вь]'|влено образование левого зрительного нерва
1{онсультация нейрохирурга (12.08.10г): оперативного леченияЁ!е требует, рекомендовано
наблтодение в дин!|мике.
€
авцста по март 2011г наблтодался аптбулаторно в |$[и1, лейкоцитьт 30-40тьтс, в
€ конца
формуле 2-5% бластов, однократно тр80тьтс. [епатоспленомег{}лия не нараст{}ла.
февратя отмечается нфастание экзофта_гльма' сходящегося косоглазия
с
29.оз-|3'04.11 находилоя
в АА[и1 им.
Р.}м1.[орбачевой.
3а время
госпит€}лизац|114
проведено контрольное обследование г1ациента. Б миелогр.}мме количество блаотов по
сравнени!о с предьцущим исследованием не наросло, пролиферативньтй синдром не
нараотает, по результатам мРт головного мозга' отмечено увеличение р€шмеров
образоваттия' с переходом на хи[}зму'
мРт головного мозга от 31.03.11 г: Ёа серии контрольньгх Р1Р-томограмм, взве1шеннь1х
по [1 и
|2
(ъ том ттиоле,
г[А!к
14[{)
в трех взаимно перпендикулярнь!х плоскостях' а
также с исг1ользованием )ш! |4л, визуализировань1 суб- у1 супратенториальнь1е
структурь|. .[[евое глазное яблоко вь1стоит кпереди, задние его отдель1 несколько
компремировань1. Бизуа_ттизируется новообразование интраорбита-гльной части левого
зрительного нерва' веретенообразной формьт, размерами 3,3х1'8х1,6 Фй,
изогиперинтенсивное на |2 Б1'1, изоинтенсивное на 11 БР1. 1{роме того' отмечается
умеренное утолщение и повь!1пение интенсивности сигн:1ла на т2 Б1'1 от задних отделов
хиазмь1 справа. ||ри в/в введении пар{}магнитного конщастного вещества отмечается
вь1рах(енное усиление оигн!}ла
от вь1явленного образовану!я' а также накопление 1{Б в
задних отделах хи€вмь| справа. €игна_гт от стекловидньгх тел однородньтй, оболо'ки
гл!вньтх яблок не голщеньт. |1оложение хрустЁтликов обь1чное. глазнь1е
изменень1. 3ьтявлятотоя очаги повь11пения интенсивности сигн.}ла
мь11шць1 не
на|23||и г[А1к
Р1|[ в
правом таламуое, в коле1{е левой внутренней капсульт, в левой половино оредного мозга' в
задних отделах Баролиева моста' в продолговатом мозге' в ножках мозжечка, с нечеткими
контш€|ми'
1ш-й
размерами до 0,9хФ,5 ом. Боковьте желудочки симмещичнь1е' не рас1пирень1.
и {у-й
и
структурь|.
конвексит'}льное простр,|нство не рас|ширено. €рединнь1е
структурь!
желудочки
€убарахноид[тльное
не
изменень1. [ипофиз обьгчньпс размеров
не смещеньт. ]у1индат:инь| мозжечка расположень| на уровне Б3Ф. [|о сравнени}о с &1Р[ от
20.07.20|0
г.,
отмечается отрицательн{ш{ динамика
в
виде увеличения р!вмеров
образования зрительного нерва' распространения патологичеокого процесса на хиазму'
появления экзофтальма слева. зАкл!оч0,}{}[0,: &1Р-картина новообразования левого
зрительного нерва и хиазмь1. Фчаговьле изменения в веществе мозга демиелинизиру}ощего
хар.|ктера.
1(онсультиров.}н нейрохирургом (07.04.
с
20.04-|1.05.11г находился
в
11
г) :
рекомендовано оперативного лечения.
областной клинической больнице
г.
€-|{етербурга.
25.04.|1г-вьтполнена костно-плаотическсш трепанация лобной кости, резекционн.ш
трепанация левой крь11ши орбитьт' тотальное уд[}ление измененного левого зрительного
нейрофиброма (биоптат консультирован
нерва. [истологический д-з
в
лаб
патоморфологии нейрохирургического инститра). |1ослеоперационньтй период без
ослохснений.
в
итоне-сентябре находился дома, самочувствие
не нару1шено, не лихорадил'
неврологической симптоматики не бьтло.
|{ри плановом вь1полнении
йР1
головного мозга (20.10.2011г) вьш{влена отрицательн'ш1
динамика: в области зрительного перекреста опреде.]ш{етоя образование изоинтенсивного
мР сигнала
г{о
т2
'1
т1 ви
компре1!!иру[ощее хи[вм€1льну[о
кана]|а зрительного нерва
изоинтенсивного
йР
р!шмерами \.2*|.4*|.з
см о
ровнь1ми контурами'
цистерну и дно 3 хселудонка. Ёаряду с этим в проовете
слева так)ке вь1яв]1'{ется дополнительное образование
сигнала 1.4*0.8 см, просвет канала рас1]1ирен, зрительньй нерв на
фоне образования не дифференцируется. после внутривенного контрастирования
образование в левой орбите равномерно накапливает контраст по периферии. в обоих
полу1шариях мозже1!ка
повь|1шет|}!ого по
12 и
и
Р1а1г
стволе мозга
йР
вьш[в]ш[1отоя р{внока.пибернь|е
0.3-0.7 ом оч:ги
сигна.па без перифокалтьного отека.
Боковьте желудо!{ки симметрит{ны' не смеще1!ь!. €убарахноидальнь1е
.]1икворнь|е
проотранотва вьщ{т:кень1обьшно. срединнь1е сщщтшь1}{е смещень1. минд[|'линь| мозже!1ка
расположень1
!
/
1
!
\/
;/
|
8ран
вь11ше уров11'|
больтпого зать1почного отверстия.
€танчева
Ё.8.