Респираторное пособие у больных с нейромышечными болезнями

Вентиляция легких на дому
Штабницкий В.А.
ФГБУ НИИ Пульмонологии ФМБА
Выездная паллиативная служба помощи при МЦ
«Милосердие» ММО
Москва 2014
Конфликт интересов
1. Получал спонсорскую поддержку при
прохождении стажировки в Германии от
компании Weinmann (Германия)
2. Провожу образовательные семинары при
поддержке компании Weinmann (Германия)
3. Наш центр сотрудничает с представителями
компаний Breas (Швеция), Coviden (США),
Draeger (Германия), Mir (Италия),
Micromedical (Ирландия), Philips Respironics
(США), Resmed (Австралия), Weinmann
(Германия)
ВВЕДЕНИЕ
Что такое нейромышечные (НМ)
заболевания?
Гетерогенная группа
заболеваний,
которая
характеризуется
мышечной
слабостью,
вследствие
поражения
мотонейронов,
проводящих
путей,
нейро-мышечных
синапсов, мышц
Основные проявления
1. Мышечная слабость
2. Нарушение движения
3. Дыхательная
недостаточность
4. Нарушение глотания
Основные группы болезней
1. Болезни двигательного
нейрона
2. Полинейропатии
3. Болезни нейро-мышечного
синапса
4. Миопатии и миодистрофии
Области применения для
респираторной поддержки у
нейромышечных больных
• Спинальная мышечная атрофия I, II, III типов
• Миопатии (миопатия центрального стержня, немалиновая
миопатия, центрнуклеарная миопатия)
• Врожденные мышечные дистрофии (м.д. Дюшена и Беккера)
• Врожденная миотоническая дистрофия
• Врожденный миастенический синдром
• Болезнь Помпе
• Болезнь накопления гликогена 3 и 4 типа
• Врожденный дефицит карнитина
• Митохондриальные миопатии
• Врожденные периферические нейропатии
• БАС
Что такое НИВЛ?
Неинвазивная вентиляция легких с
положительным давлением (NIPPV) –
методика проведения респираторной
поддержки с созданием положительного
давления в дыхательных путях без
использования интубационной трубки
Области применения:
• Обострение ХОБЛ
• Кардиогенный отек легких
• Дыхательная недостаточность (у лиц с
иммунодефицитом)
• Длительная вентиляция ХОБЛ
• Нейромышечные заболевания
• Синдром ожирения-гиповентиляции
• Рестриктивные заболевания
грудной клетки
• Отлучение от длительной ИВЛ
КАКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ
РЕСПИРАТОРНОГО ПОСОБИЯ?
Показания для длительной НИВЛ
при ХДН
Хроническая обструктивная болезнь легких
• PaCO2>55 или
• PaCO2 = 50-54 + ночная дессатурация (SpO2<88% на фоне 2л кислорода в
минуту ночью)
• PaCO2=50-54 + частые госпитализации (более 2-х в год) по поводу
вентиляционной дыхательной недостаточности
Синдром ожирения-гиповентиляции
• BMI>30
• PaCO2>45
• Ночная гипоксемия (<88% более 5 минут)
Кифосколиотические заболевания грудной клетки
• PaCO2>45
• Ночная гипоксемия (<88% более 5 минут)
Нейро-мышечные заболевания
• PaCO2>45
• Ночная гипоксемия (<88% более 5 минут)
• Снижение FVC <50% или Pimax <60 см вод. Ст
A Consensus Conference Report; CHEST 1999; 116: 521-534
Рекомендации Немецкого
общества пульмонологов
• Хроническая дневная гиперкапния с
PaCO2≥45
• Ночная гиперкапния с PaCO2≥50
• Дневная нормокапния с ростом PtCO2
ночью на 10мм рт ст и более
• Быстрое и значительное падение ЖЕЛ
– Не доказан эффект без гиповентиляции
Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-invasive
and invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for
Pneumology (DGP). Pneumologie. 2010 Oct;64(10):640-52.
Показания к переводу на ИВЛ
• Правильно оформленное желание и
согласие пациента или родителей
• Непереносимость НИВЛ
• Неэффективность НИВЛ
• Тяжелый бульбарный синдром с
аспирацией
• Неэффективность неинвазивной санации
дыхательных путей
Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-invasive and
invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for Pneumology
(DGP). Pneumologie. 2010 Oct;64(10):640-52.
Алгоритм инициации
респираторной поддержки
Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-invasive and
invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for Pneumology
(DGP). Pneumologie. 2010 Oct;64(10):640-52.
Клинические рекомендации
Респираторная поддержка
• Дети с ночной гиповентиляцией и дневными
симптомами или с дневной гиперкапнией [C]
• НИВЛ метод выбора у детей с НМЗ и ОДН
[D]
• После экстубации следует немедленно
преступить к НИВЛ [GPP]
Hull J, et al. British Thoracic Society guideline for respiratory management of children with
neuromuscular weakness. Thorax. 2012 Jul;67(Suppl 1):i1-i40.
Клинические рекомендации
респираторная поддержка
• НИВЛ улучшает прогноз при БАС на несколько
месяцев [В], замедляет падение ФЖЕЛ [B]
• И улучшает качество жизни [C] у больных с
дыхательной недостаточностью
• Механический откашливатель (MI-E) должен
использоваться у пациентов со сниженной
пиковой скоростью кашля (C)
Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral
sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based
review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American
Academy of Neurology. 2009
СИМПТОМАТИКА И
ОБСЛЕДОВАНИЕ
Методы обследования
• Спирометрия (ЖЕЛ, ФЖЕЛ, лежа и сидя)
• Сила дыхательной мускулатуры (MIP, MEP,
SNIP)
• Ночная пульсоксиметрия
• Полиграфия, полисомнография
• Капнометрия
• Газы крови
Симптоматика нейромышечных
больных
• Слабость, сонливость,
нарушение концентрации
• Неосвежающий сон,
головные боли, храп,
раздражительность
• Тахипное, парадоксальное
дыхание, использование
вспомогательных мышц,
нарушение отхождения
мокроты
• Дизартрия, нарушение
глотание жидкости,
аспирация
• Одышка, ортопноэ
Обследование
• Рестриктивный
тип
нарушения
функции внешнего дыхания
• VC<55%
предполагает
наличие
дыхательной недостаточности
• Разница VC в 25% и более в
положении лежа и стоя указывает на
слабость диафрагмы
• MIP<-80 см, MEP>+90 см исключают
наличие
слабости
дыхательной
мускулатуры
• Пиковая скорость кашля (CPEF) < 160
л/мин – необходимость искусственной
санации мокроты
• Сомнологическое
обследование
–
обструктивное апное и эпизоды
гиповентиляции (overlap)
Транскутанная капнометрия
Локальная
гиперемия –
повышение
диффузии
углекислого газа.
Данные совпадают с
PaCO2.
Удобный
инструмент для
оценки
эффективности
НИВЛ и
определения
показаний [1]
1
Hazenberg et al. Respiration. 2011;81:242-6
2:12
2:01
1:49
1:37
1:26
1:14
1:02
0:51
0:39
0:27
0:16
0:04
23:52
23:41
23:29
23:17
23:06
22:54
22:42
22:31
22:19
Капнометрия и пульсоксиметрия
у больной с БАС на фоне НИВЛ
120
100
80
PtCO2
60
SpO2
40
20
0
ЧТО НЕОБХОДИМО ЗНАТЬ,
ЧТОБЫ ЛУЧШЕ ПОМОГАТЬ
БОЛЬНЫМ?
Axonal Neuropathy
Diaphragmatic Weakness
Becker Muscular Dystrophy
Central Core Myopathy
Spina Bifida
Central Nuclear Myopathy
Charcot Marie Tooth
Spinal Muscular Atrophy
Congentital Muscular
Dystrophy
Spinal Cord Injury
Congenital Polyneuropathy
Post Polio
Neuropathy
Nemaline Myopathy
Duchenne Muscular
Dystrophy
Myotonic Dystrophy
Myopathy
Emery Dreifuss Muscular
Dystrophy
Myasthenia Gravis
Multiple Scleosis
Motor Neurone Disease
Limb Girdle Muscular
Dystrophy
Hereditary Sensory Motor
Neuropathy
Facio Scapular Humeral
Muscular Dystrophy
A. Simonds 2012. ERS
educational school
Особенности длительной вентиляции
больных с НМ заболеваниями
1. Улучшение
выживаемости
только у
больных без
бульбарного
синдрома
2. Бульбарный
синдром
снижает
приверженнос
ть к
вентиляции
3. Чаще
формируется
зависимость
Эпидемиология
Встречаемость и заболеваемость
1. Спинальная мышечная атрофия (СМА), G12.0, G12.1
–
Заболеваемость 1 : 6 000-10 000 новорожденных
(носительство гена 1/40 – 1/60)
2. Боковой амиотрофический склероз (БАС/БДН), G12.2
– Заболеваемость 2,08 : 100 000
– Распространѐнность 5,4 : 100 000
3. Миодистрофия Дюшена и Бекера G71.0
– Заболеваемость 3 : 10 000 мальчиков (ДМД) и 0,5 : 10 000
мальчиков (БМД)
4. Миопатия (Центронуклеарная G71.2, Немалиновая G 71.2,
Центрального стержня и др.)
–
–
2 : 50 000 мальчиков (Центронуклеарная)
1: 50 000 (Немалиновая)
Классификация по степени
прогрессирования
Быстро
прогрессирующие
Различная степень
прогрессирования
Медленно
прогрессирующие или
непрогрессирующие
Болезнь мотонейрона
(БАС)
Конечностная мышечная
дистрофия
Пост-полио
Мышечная дистрофия
Дюшена
Метаболическая миопатия Лицо-лопатка-плечо
Немалиновая миопатия
мышечная дистрофия
СМА I
Мерозин неготивная
врожденная мышечная
дистрофия
СМА III типа
СМА II
Спинальная травма
Центральная
гиповентиляция
Shneerson JM, Simonds AK. Noninvasive
ventilation for chest wall and neuromuscular
disorders. Eur Respir J. 2002 Aug;20(2):480-7.
Review.
Классификация и течение СМА
Тип
Возраст дебюта
Что может
I тип (Вернига-Гофмана)
0-6 мес
Никогда не сидит
II тип
7-18 сем
Сидит но не встает
III тип (КугельбергаВеландера)
>18 мес
Стоит и ходит
IV тип (Взрослый)
20-30 лет
Ходит без поддержки
D'Amico A, Mercuri E, Tiziano FD, Bertini E. Spinal
muscular atrophy. Orphanet J Rare Dis. 2011 Nov 2;6:71.
Спинальная мышечная атрофия I
II и III типов
Спинальная мышечная атрофия
EL Feldman, W Grisold, JW Russel,
UA Zifko. Atlas of neuromuscular
disease. 2005
Классификация миопатий
Тип
Доля от всех миопатий
Течение
Немалиновая
20%
Различное
Центрального стержня
16%
Медленное
Центронуклеарная
14%
Агрессивное при дебюте
в новорожденности
Множественных мини
стержней
10%
Статичное или с
положительной
динамикой
Врожденная
диспропорция волокон
21%
Агрессивное при дебюте
в новорожденности
Шесть редких форм
19%
Как правило статичное
или с положительной
динамикой
North K. What's new in congenital myopathies?. Neuromuscul Disord. Jun
2008;18(6):433-42.
EL Feldman, W Grisold, JW Russel, UA Zifko. Atlas of neuromuscular disease.
2005
Миопатии
Немалиновая миопатия
A. B. Стрелками отмечены немалиновые
стержни
A.Миопатия центрального
стержня
B. Болезнь множественных
стержней
EL Feldman, W Grisold, JW Russel,
UA Zifko. Atlas of neuromuscular
disease. 2005
Миопатии
Врожденная
диспропорция
волокон
Центрнуклеарная
мипоатия
EL Feldman, W Grisold, JW Russel,
UA Zifko. Atlas of neuromuscular
disease. 2005
Мышечная дистрофия Дюшена
A. Увеличение
соединительной
ткани, появление
воспалительных
инфильтратов и
дегенерированных
волокон
B. Нормальная
окраска на
Дистрофин
C. Отсутствие
дистрофина при
ДМД
EL Feldman, W Grisold, JW Russel,
UA Zifko. Atlas of neuromuscular
disease. 2005
Мышечная дистрофия
РЕСПИРАТОРНАЯ
ПОДДЕРЖКА
Вентиляция с отрицательным и
положительным давлением
Вентиляция с отрицательным и
положительным давлением
Откашливатель; MI-E
Показания:
1. Нейромышечные
заболевания
2. Нарушение
отхождения мокроты
вследствие слабости
дыхательной
мускулатуры
3. Пиковая скорость
кашля <160 л/мин
Противопоказания
1. ХОБЛ, эмфизема
2. Риск пневмоторакса
3. Гемодинамическая
нестабильность
4. Отсутствие
кооперации
Протокол подбора методики
откашливания
Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter
H; German Society for Pneumology. Guidelines for noninvasive and invasive mechanical ventilation for treatment
of chronic respiratory failure. Published by the German
Society for Pneumology (DGP). Pneumologie. 2010
Oct;64(10):640-52.
Различные варианты
респираторной поддержки
• Инвазивная вентиляция
–
–
–
–
–
Хороший прогноз
Относительное качество жизни
Нет автономности
Нарушение коммуникации
End of life?
• Неинвазивная вентиляция
–
–
–
–
–
Относительно хороший прогноз (зависит от заболевания)
Относительное качество жизни
Большая автономность
Есть возможность говорить
Процесс ухода из жизни более естественен
Вентиляция через маску
мундштук или трахеостому
Неинвазивная вентиляция при БАС
Bourke SC Lancet Neurol 2006:5:140-7
Выживаемость у больных со
СМА I типа
N=106, 3 группы (консервативная терапия,
ИВЛ, НИВЛ)
1. Без лечения время жизни 9,6±4,0 мес
2. Трахеостомия – время жизни 70,5±43,3 мес
3. НИВЛ – время жизни 65,2±45,8 мес
(менше госпитализаций, лучше речь)
Bach JR et al., 2007
Особенности назначения НИВЛ
Параметры
• Как правило разница IPAP-EPAP не
превышает 15-20 см
• Назначение EPAP > 4 см только при
сопутствующем ХОБЛ, СОАГС
• Режим вентиляции ST или T, с контролем Ti
• Назначение кислорода только в контур
аппарата при сопутствующей гипоксемии
(быстро индуцирует гиперкапнию)
Особенности вентиляции
1. Как правило прогрессирующее заболевание
приводит к росту потребности в аппарате
2. Одышка вне вентиляции становится все более
непереносимой
3. Помогают бензадиазепины короткого действия,
опиаты (лоразепам 1-2,5 мг до 4 раз в сутки,
морфин 1-2,5 мг до 6 раз в сутки) [1,2]
1. Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug,
nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review). Report of the Quality
Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. 2009
2. Shortness of Breath and Cough in Patients in Palliative Care Claudia Bausewein, Steffen T
Simon Dtsch Arztebl Int. 2013 August; 110(33-34): 563–572.
Особенности вентиляции у детей
Особенности
•
•
•
•
•
•
•
Не все аппараты подходят для
детей
Детям сложнее активировать
триггер
У детей может быть низкий ДО
У детей может быть нерегулярное
дыхание
Потребность в респираторной
поддержке может меняться в
течение дня
Маски имеют относительно
большой объем мертвого
пространства
Дети часто не могут
самостоятельно снять маску
Требования к аппаратуре
• Наличие чувствительного
триггера и низких
дыхательных объемов
• Наличие вентиляции по
давлению и объему
• Индивидуальный подбор
маски, замена маски со
временем
Маски для детей
1. Большая маска –
большой дискомфорт
2. Утечки
3. Сдавления и пролежни
4. Большой объем
мертвого пространства
One size fits all???
Вентиляция через мундштук
В 1953 году John Affeldt на
конференции по оборудованию
для больных с полиомиелитом
сообщил о первом успешном
применении вентиляции через
мундштук, как альтернативе
вентиляции через трахеостому
Что необходимо:
1. Сохранная функция губ, рта
2. Аппарат с п/о для вентиляции
через мундштук
3. Режим вентиляции с
контролем ДО
4. Контур для инвазивной
вентиляции
5. Параметры: A/C Vt 700-1200,
PEEP 0, I:E 1:2, f – 6, Trig 1-2
Garuti G, Nicolini A, Grecchi B, Lusuardi M, Winck JC, Bach JR. Open circuit
(low)
mouthpiece ventilation: Concise clinical review. Rev Port Pneumol. 2014 JulAug;20(4):211-8.
Доказательная база по НИВЛ через мундштук у НМ
больных
1. 257 пациентов с НИВЛ и вентиляцией через
мундштук, 61 больной ЖЕЛ ~ 0 [1]
2. 14 НИВЛ (мундштук) vs 22 ИВЛ (трахеостома) –
0,3 госпитализации в год vs 2,3 госпитализации
[2]
3. Ретроспективный анализ (дистрофия Дюшена):
34 пациента с вентиляцией по протоколу vs 27
без протокола. Смертность от ДН 0 vs 20
больных [3].
4. 12 летнее наблюдение за 29 больными (протокол
vs свободная вентиляция) – улучшение
выживаемости с 19 до 26 лет [4].
5. 88 пациентов с ДМД вентиляция НИВЛ vs 21
трахеостома, выживаемость 39,6 лет vs 28,1 [5].
6. 24 часовая вентиляция через мундштук, 7летнее наблюдение – средняя выживаемость 31
год (ДМД) [6].
7. Наблюдение за 19 вентилятор-зависимыми
пациентами с ДМД, зависимость от аппарата
при снижении ЖЕЛ<300 мл [7].
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Bach JR et al., Chest, 1993.
Bach JR et al., Chest, 1997
Gomez-Merino E et Bach JR,
Am J Phys Med Rehabil, 2002
Curran FJ et Colbert AP, Arch
Phys Med Reahbil, 1989
Ishikawa Y et al., Neuromuscul
Dis, 2011
Toussant M et al., Eur Respir J,
2006
Vilanova M et al., Am J Phys
Med Rehabil, 2014
Методы мобилизации мокроты
M Toussant et al.,
Resp Care, 2009
1. Ручное откашливание
эффективно при ЖЕЛ
1030-1910 мл (MEP 1434)
2. Air stacking при ЖЕЛ >
558 мл
3. Air stacking + ручное
откашливание при
ЖЕЛ > 340 мл
4. Cough-Assist при ЖЕЛ
менее < 340 мл
Пиковая скорость кашля
1. >270 относительная
норма
2. 180-270 есть
нарушение функции
кашля
3. <180 необходимость
механического
замещения функции
кашля
Использование откашливателя
при нейромышечных
заболеваниях
1.
2.
3.
4.
Hanayama K et al., в 1997 году описал успешный случай
лечения дыхательной недостаточности при БАС с
накоплением мокроты [1]
Сравнение различных методик откашливания – MI-E обладает
наибольшей эффективностью, ПСВ - 235 л/мин [2]
IPV увеличивала количество полученной мокроты у
пациентом с ДМД и трахеостомой – 6,53 vs 4,57 грамм [3]
Сравнение эффективности – MI-E и ручного откашливания,
наибольшие показатели ЖЕЛ и ПСК при комбинации двух
методов [4]
1. Hanayama K, Ishikawa Y, Bach JR. Amyotrophic lateral sclerosis. Successful treatment of mucous plugging by mechanical
insufflation-exsufflation. Am J Phys Med Rehabil. 1997 Jul-Aug;76(4):338-9.
2. Chatwin M, Ross E, Hart N, Nickol AH, Polkey MI, Simonds AK. Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation
in patients with neuromuscular weakness. Eur Respir J. 2003 Mar;21(3):502-8.
3. Toussaint M, De Win H, Steens M, Soudon P. Effect of intrapulmonary percussive ventilation on mucus clearance in duchenne
muscular dystrophy patients: a preliminary report. Respir Care. 2003 Oct;48(10):940-7.
4. Trebbia G, Lacombe M, Fermanian C, Falaize L, Lejaille M, Louis A, Devaux C, Raphaël JC, Lofaso F. Cough determinants in
patients with neuromuscular disease. Respir Physiol Neurobiol. 2005 Apr 15;146(2-3):291-300.
Лучшие предиктокторы
неэффективного кашля:
1. Шкала Norris (<29): Sen
– 89%, Spec – 90%
2. PCF (<425 л/мин): Sen 74%, Spec – 85%
3. PCF/PVT (<28,8 л/сек^2):
Sen-77%, Spec-96%
ДРУГОЕ
Принятие «решения»
• В законодательстве РФ, не существует
явного сопровождения для больного с
неизлечимым заболеванием
• Согласно принципу дееспособности
решение за ребенка принимают родители
• Какова роль врача в «решении»?
• Родственники и врачи напуганы
юридическими последствиями, не меньше
чем самим процессом умирания
Синдром запертого человека
• Формируется при невозможности
контактировать с окружающим миром, при
полном или частичном уровне сознания
• Многие взрослые пациенты боятся
синдрома больше боли или смерти
Интерфейс коммуникаторов
Международный опыт Home
care
Ведение больного – задача
амбулаторной
мультидисциплинарной команды
Оказание мультидисциплинарной
помощи улучшает прогноз и
качество жизни, больным чаще
назначают необходимые
препараты, проводят
респираторную и нутриционную
поддержку
Miller RG, Jackson CE, et al.; Quality Standards Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Practice parameter update: the care of the patient with
amyotrophic lateral sclerosis: multidisciplinary care, symptom management, and
cognitive/behavioral impairment (an evidence-based review): report of the
Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology.
Neurology. 2009 Oct 13;73(15):1227-33.
Резюме
1. Нейромышечные заболевания – гетерогенная
группа болезней с разным течением и
прогнозом
2. Неинвазивная вентиляция входит в
большинство клин. рекомендаций как метод
респираторной поддержки
3. Вентиляция больных имеет ряд особенностей
4. Методика откашливания позволяет справится
с большим количеством трудно отделяемой
мокроты
Благодарю за внимание