Хронические сосудистые заболевания головного мозга

Кадыков А.С., Шахпаронова Н.В.
Научный центр неврологии РАМН
Хронические сосудистые
заболевания головного
мозга
Хронические сосудистые заболевания головного мозга (ХСЗГМ) в русской литературе известны больше под термином дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ). Этим
термином в Классификации сосудистых поражений головного и спинного мозга, разработанной в НИИ неврологии РАМН, обозначается цереброваскулярная патология,
развивающаяся при множественных очаговых и/или диффузных поражениях мозга
[13, 17]. При этом прогрессирование неврологических и психических нарушений может
быть обусловлено устойчивой и длительной недостаточностью мозгового кровообращения и/или повторными эпизодами дисциркуляции, протекающими как с острой клинической симптоматикой (острые нарушения мозгового кровообращения), так и субклинически.
ДЭ гетерогенна, что находит свое отражение в этиологии, клинических, нейровизуализационных и морфологических особенностях ее отдельных форм. Можно выделить следующие основные варианты ДЭ:
1. Гипертоническая ДЭ.
1.1. Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия (САЭ).
1.2. Гипертоническая мультиинфарктная энцефалопатия.
2. Атеросклеротическая ДЭ.
3. Хроническая сосудистая вертебрально-базилярная недостаточность.
4. Смешанные формы.
Выделяют также ДЭ, развивающуюся на фоне антифосфолипидного
синдрома, сахарного диабета, гипергомоцистеинемии, васкулитов и т.д.
Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия (САЭ)
Немецкий невролог Отто Бинсвангер в 1894 г. впервые описал медленно прогрессирующую атрофию белого вещества головного мозга
(encephalon subcorticalis progressiva), при которой кора мозга не изменялась. Заболевание считалось редким, а диагноз можно было установить только на аутопсии.
До 60-х годов прошлого века болезнь Бинсвангера изучалась мало.
Первый обзор литературы по этому заболеванию опубликован только в
120
Практикующему врачу
1965 г. Г. Ольшевским, который на основании морфологических данных
предложил называть его субкортикальной артериосклеротической энцефалопатией.
В литературе, помимо САЭ, встречаются и другие наименования
этой формы ХСЗГМ:
ƒ болезнь Бинсвангера;
ƒ хроническая прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия;
ƒ подострая артериосклеротическая энцефалопатия Бинсвангера;
ƒ артериосклеротическая энцефалопатия;
ƒ гипертоническая энцефалопатия бинсвангеровского типа.
Основные этиологические факторы развития САЭ следующие [19]:
ƒ артериальная гипертония (95–98%);
ƒ амилоидная ангиопатия;
ƒ CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical
infarcts and leucoencephalopathy) – церебральная аутосомнодоминантная ангиопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией.
Факторами риска развития и прогрессирования приводящей к деменции САЭ гипертонического генеза (а это подавляющее большинство случаев САЭ) являются:
ƒ особенности нарушения суточного ритма АД [12, 15];
ƒ высокий (более 45%) гематокрит [23];
ƒ повышение уровня фибриногена, агрегации тромбоцитов и эритроцитов и вязкости крови [3];
ƒ нейровизуализационная картина: распространенный перивентрикулярный лейкоареоз в сочетании с лакунарными инфарктами [11, 25].
По данным исследователей, для САЭ характерны следующие нарушения суточного ритма АД, определяемые при суточном мониторировании АД [12, 15]:
ƒ недостаточное ночное снижение АД по сравнению с дневным – менее чем на 10% (при нормальном снижении на 10–22%);
ƒ повышение ночного АД;
ƒ резкое снижение ночного АД (что наблюдается в далеко зашедшей
стадии САЭ) – более чем на 22%, что усиливает ишемию пораженных областей мозга (за счет снижения перфузионного давления) и
может привести к углублению когнитивных нарушений и астенического синдрома.
Морфологическая картина САЭ представлена [2, 4, 19]:
ƒ областями диффузного поражения белого вещества (преимущественно перивентрикулярного) со множеством очагов неполного
некроза, потерей миелина и частичным распадом осевых цилиндров, очагами энцефалолизиса, диффузной пролиферацией астроцитов;
ƒ лакунарными инфарктами в белом веществе, подкорковых узлах,
зрительном бугре, варолиевом мосту, мозжечке;
ƒ утолщением и гиалинозом мелких артерий (артериосклероз) в белом веществе и сером вещества базальных ганглиев;
ƒ гидроцефалией за счет уменьшения объема белого вещества.
Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм и
все микроциркуляторное русло.
«Неврология и нейрохирургия в Беларуси» № 3 (03), 2009
121
Хронические сосудистые заболевания головного мозга
Анализируя патогенез диффузных и очаговых изменений вещества
мозга, можно прийти к следующим выводам:
ƒ основу диффузной ишемии белого вещества мозга и развитие очаговых поражений (лакунарных инфарктов) составляет снижение перфузии, более выраженное у больных с деменцией, вследствие распространенных стенозов и окклюзий мелких мозговых артерий [22, 25];
ƒ в патогенезе мелкоочаговых и диффузных изменений при САЭ определенную роль играет повышение проницаемости стенки сосудов,
приводящее к развитию глубинных инфарктов, микрогеморрагий и
очагов периваскулярного энцефалолизиса [16, 20].
Результаты нейровизуализационных исследований (КТ или МРТ)
соответствуют морфологической картине заболевания. Она может наблюдаться еще на относительно ранних этапах заболевания, когда когнитивные нарушения, характерные для САЭ, еще не достигают степени
деменции. Именно на этих этапах эффективно проведение профилактического лечения. При нейровизуализационном исследовании головного мозга у больных САЭ наблюдаются [1, 2, 8, 10, 14, 18, 21, 24]:
ƒ лейкоареоз – снижение плотности перивентрикулярного белого вещества, чаще вокруг передних рогов боковых желудочков («шапочки», «уши Микки Мауса»);
ƒ множество лакунарных инфарктов (часто клинически «немых») в
белом веществе и подкорковых узлах, реже в варолиевом мосту и
мозжечке;
ƒ уменьшение объема периваскулярного белого вещества и расширение желудочковой системы.
Клинические симптомы САЭ [7, 19] следующие:
ƒ первые признаки заболевания в виде снижения памяти
(первоначально-забывчивость) относятся к периоду между 55 и 75
годами жизни;
ƒ мужчины и женщины страдают с одинаковой частотой;
ƒ в 95–98% случаев заболевание возникает на фоне артериальной гипертонии, для которой характерны резкие колебания АД, нарушение циркадного ритма АД;
ƒ ступенеобразно или постепенно прогрессируют когнитивные нарушения, достигающие на конечном этапе (в среднем в течение 5–10
лет) степени деменции;
ƒ прогрессирующее нарастание нарушений ходьбы («лобная диспраксия ходьбы»): дестабилизация темпа и ритма движений, дезавтоматизация ходьбы, повышенная склонность к падениям, на конечном
этапе – невозможность самостоятельного передвижения;
ƒ прогрессирование тазовых нарушений: от периодического недержания мочи до полного отсутствия контроля за мочеиспусканием, а
затем и за дефекацией;
ƒ на фоне прогрессирования когнитивных нарушений у большинства
больных САЭ развиваются очаговые неврологические симптомы: 1)
парезы конечностей (обычно легкие и умеренные, в большинстве
случаев полностью регрессирующие), пирамидные знаки; 2) экстрапирамидные нарушения (чаще паркинсоноподобный акинетикоригидный или амиостатический синдром); 3) псевдобульбарный
синдром (дизартрия, дисфагия, насильственный плач и смех);
122
Практикующему врачу
ƒ
ƒ
по мере развития заболевания прогрессируют эмоциональноволевые нарушения: на первых порах наблюдается астенический,
астено-депрессивный и неврозоподобный синдромы, в дальнейшем развивается апатия, абулия, потеря интереса к окружающему,
сужение круга интересов, нарастает эмоциональное оскудение;
на ранних этапах заболевания больные часто жалуются на головные
боли (мигреноподобные, головные боли напряжения), головокружение (несистемного характера), нарушение сна.
Мультиинфарктная гипертоническая энцефалопатия
Мультиинфарктная гипертоническая энцефалопатия (МИГЭ) отличается от САЭ тем, что в морфологической картине заболевания преобладает мультиинфарктное состояние – развитие множества мелких
глубинных лакунарных инфарктов в белом веществе полушарий мозга,
подкорковых узлах, зрительном бугре, основании моста мозга, мозжечке, реже в других областях мозга. Для МИГЭ характерно:
ƒ острое или ступенеобразное развитие неврологической симптоматики и когнитивных нарушений;
ƒ обнаружение на КТ или МРТ-исследовании наличия множества мелких постинсультных кист (следствие повторных лакунарных инфарктов, часто клинически «немых»), сочетающихся с умеренной атрофией мозга и расширением всех отделов желудочковой системы,
при отсутствии или небольшой выраженности лейкоареоза.
Несомненно, отсутствует четкая грань между МИГЭ и САЭ. Существует большая группа больных со смешанной гипертонической энцефалопатией (промежуточная форма между САЭ и МИГЭ), которая на одних
этапах развития приобретает черты МИГЭ, на других – САЭ.
Клиническая картина МИГЭ представлена когнитивными нарушениями, которые в отличие от таковых при САЭ относительно редко достигают степени деменции, псевдобульбарными, подкорковыми, мозжечковыми синдромами и так называемыми лакунарными синдромами.
Артериосклеротическая энцефалопатия (АЭ)
АЭ (синонимы: хроническая сосудистая мозговая недостаточность,
атеросклеротическая ангиоэнцефалопатия) характеризуется, по определению Н.В. Верещагина [2], комплексом диффузных и очаговых изменений головного мозга ишемического характера, обусловленного атеросклерозом сосудов (прежде всего атеросклеротическим стенозом и
окклюзией МАГ). Наряду с «чистой» АЭ часто встречаются смешанные
формы, когда ДЭ развивается на фоне распространенного атеросклероза и артериальной гипертонии.
Морфологическую основу АЭ составляют [2]:
ƒ гранулярная атрофия коры (ганглиозноклеточные выпадения и
мелкие поверхностные инфаркты);
ƒ множественные атеросклеротические малые глубинные (лакунарные) инфаркты различного генеза, возникающие:
1. в результате перекалибровки малых артерий у больных с редукцированным кровотоком вследствие эшелонированного стеноза
(например, при сочетании гемодинамически значимого стеноза
внутренней сонной артерии, т.е стеноза, закрывающего просвет
«Неврология и нейрохирургия в Беларуси» № 3 (03), 2009
123
Хронические сосудистые заболевания головного мозга
сосуда на 70% и более, со стенозом средней мозговой артерии);
2. в результате серии артерио-артериальных эмболий из изъязвленных
бляшек (чаще локализующихся в устье внутренних сонных артерий);
3. вследствие серии кардиогенных эмболий (наиболее частые причины
повторных кардиогенных эмболий – пристеночные тромбы у больных
с мерцательной аритмией, развившейся на фоне ишемической болезни сердца, и постинфарктными изменениями сердечной стенки);
4. множественные атеросклеротические малые глубинные инфаркты.
В основе АЭ лежит поражение сосудов мозга (ангиопатия) на трех
основных уровнях [2]:
ƒ на уровне магистральных артерий головы (сонных и позвоночных
артерий);
ƒ на уровне экстрацеребральных (экстрацеребральные отделы магистральных артерий, артерии виллизиева круга, артерии конвекситальной и медиальной поверхности больших полушарий, артерии
мозжечка и ствола мозга) и интрацеребральных артерий;
ƒ на уровне сосудов микроциркуляторного русла.
При АЭ с преобладанием хронической сосудистой недостаточности
в корковых областях, кровоснабжаемых внутренней сонной артерией,
основу клинической симптоматики составляют:
ƒ прогрессирующие нарушения когнитивных функций (снижение памяти, внимания, интеллекта), относительно редко достигающие степени деменции;
ƒ эмоционально-волевые нарушения: от раздражительности, колебания настроения, утомляемости на ранних этапах до апатии и аспонтанности в развернутой стадии заболевания;
ƒ умеренные и легкие «очаговые» расстройства высших корковых
функций.
Часто при преимущественно корковом варианте АЭ наблюдаются
нарушения высших корковых функций: умеренные и легкие речевые
нарушения, среди которых преобладают динамическая и амнестическая афазия, легкая алексия, легкая аграфия, легкая акалькулия, легкая
конструктивно-пространственная апрактагнозия.
При недостаточности кровообращения в вертебрально-базилярной
системе наблюдаются симптомокомплексы вестибулярных, мозжечковых, зрительных и глазодвигательных нарушений.
Лечение и профилактика ХСЗГМ
В терапии ХСЗГМ выделяют три основных мероприятия:
1. профилактика прогрессирования (или замедление прогрессирования) ХСЗГМ, включающая профилактику развития инсультов (в том
числе и повторных), которые часто возникают на фоне ДЭ;
2. лечение основных синдромов ХСЗГМ, улучшение состояния кровообращения и функционального состояния мозга, включающее антиоксидантную, нейротрофичекую и вазоактивную терапию;
3. реабилитация, санаторно-курортное лечение.
Профилактические мероприятия, имеющие целью предотвращение или
замедление прогрессирования ХСЗГМ и развития инсульта, следующие:
1. неспецифическое профилактическое лечение с учетом факторов
риска;
124
Практикующему врачу
2. специфическая индивидуализированная профилактика с учетом
этиологии, патогенеза и формы ДЭ.
Основными курабельными факторами риска развития и прогрессирования основных форм ДЭ и развития инсультов (в том числе и повторных) являются:
ƒ артериальная гипертония с резкими колебания АД и нарушением
нормального суточного ритма;
ƒ атеросклероз МАГ: сонных и позвоночных артерий;
ƒ заболевания сердца с высоким эмбологенным потенциалом – мерцательная аритмия при ишемической болезни сердца и ревматическом пороке сердца, эндокарпдиты и др.;
ƒ сахарный диабет;
ƒ курение;
ƒ ожирение и малоподвижный образ жизни;
ƒ хронические стрессовые ситуации;
ƒ гиперагрегабельность тромбоцитов, повышение вязкости крови и
гематокрита.
В лечении ХГЗГМ широко применяются:
ƒ «традиционные» нейротрофические и нейротропные средства (пирацетам, церебролизин);
ƒ препараты, первоначально предложенные для лечения болезни
Альцгеймера: холина альфасцерат (глиатилин), галантамин (реминил), акатинол мемантин;
ƒ антиоксиданты (мексидол, цитофлавин), актовегин;
ƒ вазоактивные средства (кавинтон, вазобрал);
ƒ при астеническом синдроме – фенотропил.
Определенную роль играют методы физической реабилитации. Общие принципы реабилитации больных с ХСЗГМ включают [5]:
ƒ правильную организацию труда и отдыха, запрещение ночных смен
и длительных командировок;
ƒ умеренные физические нагрузки, лечебную гимнастику, дозированную ходьбу, посещение бассейна;
ƒ диетотерапию;
ƒ климатолечение на местных курортах, в условиях мелкогорья (например, на курорте Минеральные воды), на морских курортах (в нежаркое время года);
ƒ бальнеолечение, положительно воздействующее на центральную
гемодинамику, сократительную функцию сердца, состояние иммунной и вегетативной нервной системы, повышающее эмоциональный тонус больных; средствами выбора являются радоновые, рапные, углекислые, сульфидные, йодобромные ванны.
В связи с прогрессирующим характером ХСЗГМ реабилитационные
курсы необходимо периодически повторять (частота и длительность
повторных курсов определяется состоянием больного) в условиях реабилитационного стационара (при его отсутствии – в условиях неврологического стационара), санатория (желательно реабилитационного) и/
или амбулаторно.
«Неврология и нейрохирургия в Беларуси» № 3 (03), 2009
125
Хронические сосудистые заболевания головного мозга
„ ЛИТЕРАТУРА
1. Верещагин Н.В., Гулевская Т.С., Миловидов Ю.К. Геронтологическме аспекты современной
концепции сосудистой деменции. // Клин. геронтология. – 1995. – № 2.
2. Верещагин Н.В., Моргунов В.А., Гулевская Т.С. Патология головного мозга при атеросклерозе и
артериальной гипертонии. – М.: Медицина, 1997. – 283 с.
3. Ганнушкина И.В., Лебедева Н.В. Гипертоническая энцефалопатия. – М.: Медицина, 1987. – 224 с.
4. Гулевская Т.С., Людковская И.Г. Артериальная гипертония и патология белого вещества мозга. // Арх. пат. – 1992. – № 2. – С. 33–59.
5. Кадыков А.С. Реабилитация после инсульта. – М.: Миклош, 2003. – 176 с.
6. Кадыков А.С., Манвелов Л.С., Шахпаронова Н.В. Хронические сосудистые заболевания головного мозга. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. – 221.
7. Кадыков А.С., Шахпаронова Н.В. Хронические прогрессирующие сосудистые заболевания головного мозга. // Consilium Medicum. – 2003. – Т. 5. – № 12. – С. 712–715.
8. Кадыков А.С., Шахпаронова Н.В. Хронические прогрессирующие сосудистые заболевания головного мозга. // Справочник поликлин. врача. – 2002. – № 4. – С. 25–28.
9. Калашникова Л.А., Кулов Б.Б. Факторы риска субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии. // Журн. невропат.и психиатр. – 2002. – № 7. – Инсульт (приложение). – С. 3–8.
10. Калашникова Л.А., Кулов Б.Б., Коновалов Р.Н., Гулевская Т.С. Лакугарный инфаркт и субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия. // Журн. невропат. и психиатр. – 2003. –
№ 9. – Инсульт (приложение). – С. 166–167.
11. Кулов Б.Б., Калашникова Л.А., Кадырова З.А. Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия как одна их форм сосудистой деменции. // Центр.-азиат. журн. – 2001. – № 6. – С.
345–348.
12. Кулов Б.Б., Калашникова Л.А. Суточный ритм артериального давления у больных с субкортикальной артериосклеротической энцефалопатией. // Неврол. журн. – 2003. – Т. 8. – № 3. – С.
14–17.
13. Максудов Г.А. Дисциркуляторная энцефалопатия. // Сосудистые заболевания нервной системы; под ред. Е.В. Шмидта. – М.: Медицина, 1975. – С. 501–512.
14. Манвелов Л.С., Кадыков А.С. Дисциркуляторная энцефалопатия. Часть 1. // Клин. геронтология. – 2000. – Т. 7. – № 9–10. – С. 21–27.
15. Машин В.В., Кадыков А.С. Гипертоническая энцефалопатия. Клиника и патогенез. – Ульяновск:
УлГУ, 2002. – 139 с.
16. Моргунов В.А., Гулевская Т.С. Малые глубинные инфаркты при артериальной гипертонии и
атеросклерозе (патогенз и критерии морфологической диагностики). // Арх. пат. – 1994. –
№ 2. – С. 33–38.
17. Шмидт Е.В., Максудов Г.А. Классификация сосудистых поражений головного и спинного мозга. // Журн. невропат.и психиатр. – 1985. – № 9. – С. 1281–1288.
18. Шмырев В.И., Мартынов А.И., Гулевская Т.С. и др. Поражение белого вещества головного мозга
(лейкоареоз): частота, факторы риска, патогенез клиническая значимость. // Неврол. журн. –
2000. – Т. 5. – № 3. – С. 47–54.
19. Caplan L.R. Binswangers disease – revisited. // Neurology. – 1995. –Vol. 45. – N 4. – P. 626–633.
20. Fisher C.M. Lacunes: small deep cerebral infarcts. // Ibid. – 1965. –Vol. 13. – N 18. – P. 774–784.
21. Hachinski V.C., Patter P., Merskey H. Leuko-araiosis. // Arch.neurol. – 1987. – Vol. 44. – N 1. – P. 21–23.
22. Terayama Y., Meyer J., Kawamura J. et al. Patterns of cerebral hypoperfusion compared among
demented and nondemented patients with stroke. // Stroke. – 1992. – Vol. 23. – N 5. – P. 686–692.
23. Ueda K., Kawano H., Hasno Y. Prevalence and etiology of dementia in a Japanese community. //
Stroke. – 1992. – Vol. 23. – N 6. – P. 798–803.
24. Van Kooten F., Maasland L., Dippel D.W. et al. CT-scan abnormalitics in relation to dementia with
stroke. // Cerebrovask. Dis. – 1997. –Vol. 7. – N 4. – P. 42.
25. Yao H., Sadoshima S. Leuko-araiosis ad dementia in hypertension patients. // Stroke. – 1992. – Vol.
23. – N 11. – P. 1673–1677.
126