М.Ю. Первакова, В.Л. Эмануэль, О.Н. Титова, А.А. Шумилов, А.Л
advertisement
. . я Д о т че к ч о т ле ут т е от п че к о л -1- т т п у п е то о че ко лё оч о п толо е В я я я я я Пе я : я я : №32 №25 я а а а а и а Ю ье , Ф а, ач Д Ц л о -1- т т п едо т точ о т п о т ё ое лед т е ое оле е, о у ло ле ое по е о о ото о ко е т е л -1- т т п 1 лед т е л ут е е Pi (Protease inhibitor) • ел е о PiZZ, PiNull от е т 1/4000 попул еле е е те Е оп • ео л д ет у е е о у олод л , то пло о • о л ет по ет • о ет де т о т едк п о ле : еп т то ек от е к п кул то [Eden E. Alpha1-Antitrypsin Deficiency in COPD: Clinical Implications. MedGenMed 1(3), 1999] т 1. ( NFkβ, п ) 2-5 : 2. 3.Э т 1 : 1 : , « , » , 1 Т SERPINA, л Pi (14q31-32.3) З PiMM PiMZ, PiMS, PIMF PiZZ, PiZ\Null, Pi Null\Null ут т ете о е от п ко пе кодо к п е е от е , т о о е т о е - ллел л пол пе е е от п , о о т ёло е оп еделе о (Malton, Pittsburg, Zbistrol etc.) е е Я л ет допол тел кто о к , кото ледует у т т п под о е п то е ет е ко те п е л оп т о. Т е ует е т тел те п !!! Не оп еделе о. о о о, т е ует е т тел те п то е е О Л о е едо т точ о т 1 Т : 1 И -8, B4 , TNF-α , : sE-selectin sICAM : : И , , , : Кл о -Э че к е о , оп о о д щ е 1 ТН е е лё к : е лё к ло <40 лет . ку л ко ет 10-15 лет е, е у ку л ко о л е от по . т де т е у ку л ко – 32-41 од American о ARS\ERS о Thoracic Society/European Respiratory Society statement: standards for the diagnosis and management of individuals with alpha-1 antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med, 2003. 168(7): p. 818-900.) - о л т - О Л - к лё ко о о е е пече : О т пе ё о едо т то о т у о о о де , у е е пе ё о п о , еп т т, о , еп то елл л к о о е е о удо : т -Pr3-по т кул т т, улё то е е е , ло е уло е те л е е , ек от у п кул т едк е п о ле : п к е т т, пе е е к е оп т о лект о оку е е е етод 1 Т : 1 2 3 е 1 Т– де т о ле 4 1.Pi MS 2.Pi ZZ 3.Pi MM 4.Pi MZ 5.Pi MF 6.Pi MM 5 6 F- M4 M6 - M8 - S- Z- 1 Т е у е т о етод Э -п ед т л ет етод к че т е о о е к олекул - л ет е е е етодо д о т к 1 1 (American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: standards for the diagnosis and management of individuals with alpha-1 antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med, 2003. 168(7): p. 818-900.) -по ол ете о -по ол -дол е е е ет п о е т до то е ое л е е ду о оот е от по к едк ллеле ет п о е т де т пол о т о е т о кол е т е е 1 п еделе е п толо че к е от по 1 Т п о о к е еле л д попул по д е от п о • 2011 оду л д ло п о еде о о ое к о ое ледо е дл ле т е е о т л ут т е от по 1 еле п ле о к е: • ло о ледо о 3000 п е то од п ко О Л, е е л -1к , е е е , оле пе е , т , тот ле ут о т л 27,1%. л ле е е от п : 42 ZZ, 44 SZ, 14 SS, 430 MZ, 263 MS, 20 IX 2 леду едк ут . тот л о к е: • ло о ледо о 1100 ело ек, тот ле ут о т л 14,8%. л ле леду е е от п : 113 MS, 46 MZ, 2 SS 2 SZ е от п . (Carroll T.P. , O`Connor A.C., Floyd O. et al. The prevalence of alpha-1 antitrypsin deficiency in Ireland Respir Res. 2011; 12(1): 91. Published online Jul 13, 2011) • 1 • • , , Л ё • , ел : отк те д о т к л де л у е п толо е к е от по 1 л п о е о е п толо е ко о п о е у ол о о е О Л д ледо д ч : у е т у л о то етодо 1. Опт к е т е о кол е т е о о е к 1 дл к о то ол О Л л е ут т о о 1 2. Кл е к ёт п о д етодо , кл ко-л о то п ет о . 3. ле е ол c лё о о п толо е л е п толо е к е от по 4. О е к л п толо е к е от по о о е о т п о е о п о е уп е то ете о от о тел т о 5. о д е опт л о о кл ко-д о т е ко о , ле упп к л о т дл к о о д е от по у ол О Л : 133 1. ол е О Л II - IV т д : 58 ело ек 2. ол е Pr3+ кул то : 30 ело ек 3. до о е до о : 20 ело ек 4.О о отк к о о е е л -1к п оте о е л уе е етод л о ео оде т 1.кол е т е ое е е е оде л то е 15 (Biosystems, п (Sentinel Diagnostics, т л то о о е к дотел е 1 етодо 2. Э у о к е по о о о удо о о т л о о лект о о е Pharmacia, Ш е 3. то т о те дл SAS1/ SAS2 (Helena Biosciences, ел ко 1 о е ко у оту д ет . дл о о о лект о о е т . елко 4.Ко е е к е о дл у о е е т оо л оде олекул д е : sICAM, sVCAM, sP-selectin, дотел , IL-6, 8 17 п о етод 1 Э ( ео . ело ек ИЭ ). c 1 Т . PiMM Л PiMZ PiMS PiZZ PiMF В е а е 6 14 3 1 1 19/25 26 2 - - - 2/28 -1Л -1- 76,0% (19/25), №2 - 7,1% (2/28). (χ2, <0,0001) 1 и иче и оде е п толо ул е к о л е от п п еделе е о п е то О Л Pr3+ кул т до о до о Т е о л п толо че к е от по у че ко лё оч о п толо е PiMM PiMZ PiMS PiSS PiZZ PiMF 46 5 1 2 1 - 2 11/57 24 3 - - 1 2 - 6/30 20 2 - - - - - 2/20 , 19,2% Л 20% 1 Т е ул т т еу Н к 3 л до то е о • Ко е т ол п толо е к е от по , е у ол о л е от по . ± . . ± 18.06, P=0,0392). • о лече е п толо че к п о е лё к п л д ло е у ол п толо е к е от по / , . %, е о л / , , % , от л е е ду д упп ок ло т т т е к едо то е P= 0,3746, то к те е . • Ок ло , то у ол О Л ут т е от п олее е п к д тел о едо т точ о т α< . , p= , , то те т е • е о теле ут т о тол ко у 2/6 е е ол у 3/11 ол О Л ле о ко е т 1 Т од : • -1- т т п о едо т то о т л ет п о т ё е ет е к у е е , кото ое едко д о т ует • Л о то ое о ледо е ол о е ко лё о о п толо е по ол ет у т о т т п е то де то 1 • о тел т о ут т е от п е к о 1 ко ел ует екото кл е к п о ле лё к оле • етод Э п едпо т теле дл к 1 ,т кк к е от п олекул е л т допол тел е п е , те ое о п ле е кто л п о е!
