КРИПТОРХИЗМ ПОРОКИ И ИХ НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ Впрочем

КРИПТОРХИЗМ
ПОРОКИ И ИХ НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ
Впрочем, еще не так давно утверждалось, что крипторхизм является простым рецессивным
признаком. Стали интенсивно выбраковывать всех носите¬лей, их сибсов (однопометников) и
родителей, но популяция не оздоровилась. Следовало
предположить неменделевское наследование. Теперь мультигенный контроль крипторхизма
можно считать доказанным. Так назвали свою работу, проведенную на хряках, М.Ротшильд с
соавторами (Journal Heredity, USA, 1988). Авторы указывают на бессмысленность выбраковки
сибсов носителя крипторхизма и полагают, что и выбраковка родителей также
весьма незначи¬тельно снизит частоту проявления крипторхизма в популяции. И
это естествен¬но, если вспомнить, насколько сложно происходит опускание семенников в
мошонку; такой процесс по логике существования живых систем не может контролироваться
одним геном.
Источник: "Собаки", 1989 г., Ташкент
На рисунке 1, дана схема наследственности крипторхизма:
1-1. односторонний крипторх, способный к размножению; может не передавать этот признак
потомкам;
1-2. двусторонний крипторх, способный к размножению; может не передавать этот признак
потомкам;
1-3. норма;
2-1 двусторонний крипторх, не способный к размножению;
2-2 внешне нормальный кобель (яички могут быть меньше нормы), не способный к размножению
2-3 внешне нормальный кобель (одно яичко может быть меньше нормы),способный к
размножению; может давать в потомстве как одно-, так и двусторонних крипторхов, способных и
не способных к размножению;
2-4 односторонний крипторх, способный к размножению; может давать в потомстве как одно-, так
и двусторонних крипторхов, способных и не способных к размножению;
2-5 двусторонний крипторх, способный к размножению; может давать в потомстве как одно-, так
и двусторонних крипторхов, способных и не способных к размножению.
Крипторхизм не является редким заболеванием, и он довольно широко распространен у всех
видов животных
у собак из 100 случаев обнаруженного крипторхизма в 50% случаев наблюдается
правосторонний монокрипторхизм, в 38% случаев – левосторонний и в 12% случаев –
двусторонний крипторхизм.
При эмбриональном развитии плода яичко закладывается очень рано, и уже у двухнедельных
эмбрионов его можно обнаружить возле нижнего полюса mesonephros''а (первичной почки) на
уровне 2–4 поясничных сегментов. К концу третьей недели эмбриогенеза яичко с
неравномерностью развития органов брюшной полости занимает почти весь объем большого
таза, опережая в росте другие органы. Затем в ходе дальнейшего развития эмбриона семенник
под давлением быстроразвивающихся других органов оттесняется в область глубокого пахового
кольца, т.е. к началу пахового канала.
Затем яичко вновь мигрирует к переднему концу зародыша. При дальнейшем развитии (у 5–6
недельных эмбрионов) оно вновь опускается и располагается уже у входа в паховый канал, а с 7ой недели начинает продвигаться в него. К 8–9-ой неделе яички, как правило, достигают
мошонки. Хотя по данным некоторых ученых, например Хелбига (журнал «Эмбриология» № 3 за
1958 год), лишь 10–12% собак рождается с семенниками, уже достигшими дна мошонки, у
остальных они занимают нормальное положение лишь в 2–3 месяца.
Опускание (миграция) семенников происходит под влиянием 2-х факторов. Вначале яички
значительно превышают другие органы по размерам, занимая почти весь объем большого таза,
но затем в связи с разрастанием органов брюшной полости яичко пассивно смещается вниз под
давлением с их стороны. Окончательное же опускание яичек происходить с помощью так
называемого направляющего тяжа (связки), который соединяет нижний полюс яичка с лонным
бугорком и мошонкой.
Этот направляющий тяж проходит через мышцы передней брюшной стенки, где он на 4–5-й
неделе разрастается и образует паховый канал, подготавливая путь для опускания яичек.
Направляющий тяж обладает способностью к очень медленному сокращению под воздействием
гормонов гипофиза и семенника, причем степень сокращений оказывается в сильной зависимости
от соотношения этих гормонов.
Так в норме протекает процесс опускания семенников, но на одном из этапов своего пути от
нижнего полюса до входа в мошонку яичко может задержаться. подобное состояние называется
ретенцией (задержкой яичка),
Ретенции происходят в результате недостаточно активного сокращения или вялости
направляющего тяжа, что вызывается нарушением гормональной корреляции между гипофизом и
внутрисекреторной системой семенника,
Причиной крипторхизма, являются гормональные наследственные факторы, наряду с первичным
дефектом эмбриональных закладок.
В исследовании Уитнея «Наследственные аномалии половых желез у собак» (1952 год) приведены
интересные сведения: из 64 биопсий, взятых у крипторхов, в 78% случаев крипторхизм
сопровождался недоразвитием извитых канальцев и их клеточных элементов, глубокими
дегенеративными изменениями в семеннике, вызывающими различной степени половые
расстройства: стерильность, недостаточное количество эякулята, недостаточное количество
спермы и т.п. Недоразвитыми оказываются клетки Лейдига, вырабатывающие тестостерон,
оказывающий замедляющее действие на переднюю долю гипофиза.
Английские ученые тщательно изучали в течение 20 лет наследование и проявление
крипторхизма, наблюдая все особенности собак-крипторхов, специально разводимых «в себе»
для этой цели (овчарок). Вот результаты их исследований: проведено длительное наблюдение и
обследование 37 овчарок-крипторхов. Из них было 11 двусторонних крипторхов, из этих
последних у 9-ти вообще не было сперматогенеза, у остальных двух наблюдались тяжелые
половые расстройства. С точки зрения половых функций из 26 монокрипторхов у 11 наблюдались
тяжелые расстройства, 1 был стерильным, у 5-ти были расстройства легкие и средней тяжести.
С точки зрения экстерьера из 37 крипторхов 29 значительно превышали стандарт роста, 23 были
физически недоразвиты, имея ослабленную конституцию. С точки зрения рабочих качеств из
37 крипторхов 2 были полнымикретинами, абсолютно непригодными к дрессировке, у 5-ти
наблюдалось замедленное образование и быстрое угасание условных рефлексов, у остальных
(большинства) наблюдались пониженное торможение и повышенная возбудимость.
Исследователь Кохер, работавший с различными породами собак (спаниэли, овчарки и др.), в
труде «Наследственные пороки у домашних животных» утверждает,
что с крипторхизмом связаны такие врожденные дефекты, как периодическая экзема,
винтообразная закрученность хвоста, незаращение неба, нарушения цикла пустовок, выпадение
слизистой оболочки влагалища у сук в период пустовки, ненормальности поведения
при щенении (пожирание щенков), эпилепсия и др.
Исследователи Хильден и Хамильтон: гормональная неполноценность крипторхов влечет за собой
евнухоидизм, перерослость, длинноногость, искривление ног, чрезмерную элегантность,
т.е. интерсексуальный тип и недоразвитие.
Суки, передающие крипторхизм, всегда склонны к ожирению
Исследователи разных стран – Хартл (1948г.), Кох (1955г.), Уитней (1949–1958 гг.), Штаубер (1956
г.), Кохер (1963 г.), Байер (1956 г.) – единодушно утверждают, что крипторхизм наследуется.
Разница в приведенных ими цифрах объясняется тем, что очень редко в одном помете получается
6 кобельков.
Наследственность крипторхизма установлена. Крипторхизм является признаком рецессивным и
вызывается присутствием гена «с» (малое).
Схема наследования крипторхизма осложняется тем, что существует еще один ген-супрессор,
подавляющий проявление крипторхизма.
Этот ген в гомозиготном состоянии дает летальные последствия.
В гетерозиготном состоянии он вызывает уменьшение числа зубов у собаки.
Признак крипторхизма – ген «с» – не сцеплен с полом, т.е. наследование крипторхизма не связано
с половыми хромосомами; крипторхизм проявляется у обоих полов, хотя визуально
обнаруживается только у кобелей.
Ген «с» распространен довольно сильно.
В гомозиготном состоянии ген «с» дает кобеля-крипторха и суку, отличающуюся упомянутыми
аномалиями. Иногда крипторхизм проявляется в слабой степени аномалий.
У переносчиков гена «с» наблюдается увеличение роста, уменьшение числа премоляров,
недостатки конечностей, экзема
Немецкий исследователь Кох утверждает, что если крипторхизм наблюдается у 5% собак какойлибо породы, то на разведении этой породы надо поставить крест, ибо гетерозиготных носителей
гена «с» имеется значительно больше. Чтобы избавить породу от этого порока он рекомендует
выбраковывать из племенного состава не только самого крипторха и обоих его родителей, но и их
однопометников. Самым близким допустимым инбридингом он считает и-г в степени 3–3.
Степени инбридинга, более высокие, чем 3–3, ведут к быстрому нарастанию дегенерации в
породе.
Кинологами Англии, в результате предпринятых суровых мер, все породы собак были очищены от
крипторхизма
Американцы сообщают о проведении аналогичных мероприятий в Штатах, причем, через 2 года
такой работы против крипторхизма количество случаев снизилось до 0,2%.
Источник: внештатный научный сотрудник Института Цитологии АН СССР тов. Ролле Н.Н.). «Наука о
крипторхизме» – обзор тов. Ролле Н.Н. (Ленинград). 1968 г
на фото односторонний крипторх (опущен один семенник)
****
О КРИПТОРХИЗМЕ СОБАК
Крипторхизм - это наследственная аномалия, в дискуссии о которой сломано немало копий. В
этой статье мы попытаемся осветить проблему, учитывая данные современных научных
исследований
Крипторхизм (дословно "скрытое яичко") - патология не очень редкая в собаководстве (частота
встречаемости, судя по литературным данным, может достигать от 0,2 до 4% в разных породах и
разных линиях одной породы). Эта аномалия свойственна только кобелям и
характеризуется неопущением одного или обоих семенников (яичек) в мошонку. При этом
семенники остаются в паховом канале или в брюшной полости, причем, могут располагаться в
различных местах большого таза, так что их порой невозможно обнаружить даже с помощью УЗИ
и других методов исследования.
О крипторхизме написаны горы литературы. В том, что эта наследственная аномалия является
дисквалифицирующим пороком для любых пород собак, все кинологи единодушны, а вот далее
их мнения расходятся. Одни требуют исключения из разведения не только самого крипторха, но и
его сестер, братьев и родителей, другие утверждают, что носителями генов крипторхизма
являются суки, и именно на них и должны сыпаться кары разведенцев. Третьи пишут, что если
семенники нормально сформированы, то будь они хоть в мошонке, хоть в брюшной полости, это
не передается по наследству, и, наконец, четвертые получают потомство от
самих крипторхов (даже делают на них инбридинги!) и…вроде бы, ничего страшного не
происходит.
Чтобы разобраться во всех этих нюансах, необходимо вспомнить некоторые моменты онтогенеза
(индивидуального развития организма, в данном случае - собаки). У новорожденных кобельков
яички находятся глубоко в брюшной полости, и прощупать их в этом возрасте, естественно,
невозможно. Постепенно, под воздействием гормонов гипофиза и внутрисекреторной системы
яичка (тестостерона), связка, соединяющая семенники с мошонкой и состоящая из гладких
мышечных волокон и фиброзной ткани, начинает сокращаться. Степень ее сокращения зависит от
уровня гормонов в крови щенка. Связка, сокращаясь, медленно перемещает яичко, оно выходит
из брюшной полости, проходит через отверствие пахового канала и опускается в мошонку.
Обычно это происходит в возрасте 6-12 недель. Хотя известны случаи гораздо более позднего
выхода семенников: в 5,7 и даже 11 месяцев (имеется в виду самостоятельное опущение яичка
без какого-либо гормонального или хирургического воздействия, и продуцирование впоследствии
полноценной спермы).
На каком-либо этапе сокращения связки могут прекратиться из-за недостатка гормонов, и яичко
задерживается в брюшной полости или паховом канале. Это и есть крипторхизм. При нормальном
гормональном фоне крипторхизм может быть вызван разнообразными нарушениями морфологии
нервно-мышечного аппарата паховой области и мошонки. Это может быть слишком
узкое отверствие пахового канала или сам паховый канал, через который семенник просто не
может выйти в мошонку, слишком короткий семенной канатик, а также врожденные
соединительно-тканные складки у корня мошонки, задерживающие выход семенника. К тому же,
сами яички могут быть излишне крупных размеров.
Крипторхизм может быть двух видов: односторонний (когда задерживается один семенник) и
двусторонний (когда в мошонку не могут опуститься оба семенника).
Двусторонние крипторхи обычно стерильны, так как относительно высокая температура брюшной
полости воздействует на ткани яичек, вызывая их перерождение и блокируя сперматогенез.
Несмотря на это, половое поведение, характерное для всех кобелей, у
двустороннихкрипторхов сохраняется и даже бывает более активным, чем это может устраивать
их владельцев.
Односторонние крипторхи плодовиты, хотя, разумеется, для вязок их практически не используют.
Остающийся в брюшной полости семенник у них также подвергается перерождению, поэтому
оптимальным вариантом для любых крипторхов является оперативное
удаление неопустившихся яичек.
Иногда встречается врожденное ОТСУТСТВИЕ одного или обоих яичек. Эта патология представляет
собой не истинный крипторхизм, а другую аномалию, так называемый МОНОРХИЗМ или
АНОРХИЗМ. Однако, дифференцировать эту патологию от истинного крипторхизма без
хирургического вмешательства обычно практически нереально.
Генетическая основа истинного крипторхизма изучалась многими специалистами. То, что он
генетически обусловлен (хотя, видимо, и не во всех 100% случаев!), не вызывает сомнения. Еще
совсем недавно (15-20 лет назад) многие ученые писали, что крипторхизм "обусловлен
рецессивным геном с, передающимся с половой Х-хромосомой и, следовательно, переходящий к
потомству… через мать, которая может являться носительницей этого гена" (Меркурьева, 1986).
Предполагалось, что "свободные от крипторхизма" особи имеют в Х-хромосоме доминантный
ген С, обеспечивающий отсутствие данной аномалии. Так как кобели имеют только одну Ххромосому, то сын, получивший от матери Х-хромосому с рецессивным геном с, соответственно,
будет крипторхом (правда, односторонним или двусторонним, данная теория не обьясняла).
При дальнейших исследованиях были получены данные, противоречащие теории
о моногенном характере наследования крипторхизма. Оказалось, что все не так уж просто. Как
уже было сказано, крипторхизм имеет две большие группы причин, которые условно можно
назвать "механические" и "гормональные", и внутри каждой группы есть масса нюансов, каждый
из которых, генетически отличаясь от всех других, обеспечивает проявление фенотипического
крипторхизма. Кроме того, некоторые случаи крипторхизма, без сомнения, могут быть вызваны и
вовсе уж редкими причинами, например, неправильной детерминацией пола
и возникающей поэтому недоразвитостью самих семенников и мошонки. А часть анатомомеханических причин (например, узость или непроходимость пахового канала) может возникнуть
вследствие воспаления, вызванного бактериями или патогенными грибками.
Одним словом, само понятие "КРИПТОРХИЗМ" обьединяет, вероятнее всего, несколько
патологий, различных по своей природе, но имеющих одинаковый результат: отсутствие одного
или обоих семенников в мошонке. Вполне возможно, что разные причины возникновения
крипторхизма имеют различный тип наследования (вряд ли недостаток гормонов
наследуется также, как длина семенного канатика). Значительная часть этих патологий, вероятно,
имеет полигенный тип наследования.
Существует еще одна патология, которую часто путают с крипторхизмом, каковым она, на самом
деле, не является. Это так называемый "блуждающий семенник". При этой аномалии кобель
имеет два находящихся в мошонке правильно развитых семенника, которые при испуге, холоде и
других стрессовых ситуациях (нередко, при осмотре в ринге на выставке!) легко втягиваются в
паховый канал или даже в брюшную полость (одно или оба). Обычно такие собаки
дисквалифицируются экспертом с "диагнозом": крипторхизм! Однако, считать крипторхизмом, эту
аномалию, видимо, все-таки нельзя, так как при ней семенники нормально развиты и вовремя
опускаются в правильно сформированную мошонку. Патология заключается в слишком широком
паховом кольце и повышенной возбудимости тканей семенного канатика и связки,
поддерживающей семенник. Данных о наследовании "блуждающего" семенника в литературе
найти мне также не удалось. Известно, что собаки с такой патологией встречаются во многих (если
не во всех) породах, и часть из них используется в разведении, хотя, думаю, от этого все же
следует воздержаться.
Методы "народной терапии" против крипторхизма известны и довольно популярны в
кинологической среде. Обычно используют "лошадиные" дозы гормонов
(тестостерона пропионат или гонадотропин), которые вводят подрастающему щенку в возрасте 47 месяцев. В редких случаях, когда крипторхизм вызван недостатком гормонов, это может помочь
данной собаке (но навредить породе в целом, если этот кобель будет потом использоваться как
производитель).
Если же крипторхизм вызван, например, коротким семенным канатиком или узостью пахового
кольца, то колоть гормоны можно, что называется, до старости: максимум, что они могут вызвать -
супербыстрое развитие опухолей из ткани яичка.
Есть случаи превращения крипторхов в "стандартных" с помощью хирургического вмешательства.
С точки зрения ветеринарии - это достаточно просто; с точки зрения морали и этики кинолога гораздо сложней. Бог с ним, если такой кобель только выставляется, но, как правило, он начинает
использоваться в разведении, засоряя ненужными полигенами Вашу любимую породу. Такой
разведенец (и ветврач-"соучастник") немного похож навредного мальчишку, желающего "назло
бабушке отморозить себе уши". Но…если уши принадлежат только мальчишке и больше никому,
то при использовании оперированных крипторхов в разведении можно слегка "подморозить"
целую породу.
Как же избавляться от крипторхизма? Прежде всего, нужно учесть, что в разных породах, разных
линиях и семействах крипторхизм встречается не только с разной частотой, но и различается по
причинам возникновения. Редкие единичные случаи появления крипторхов в поголовье не
требуют каких-то чрезмерных карательных мер, кроме, разумеется, выбраковки из разведения
самого крипторха.
Если же крипторхизм в породе (или в поголовье данного клуба, питомника, города) уже перестал
быть "экстраординарной случайностью", требуется серьезный анализ. Особенно внимательно
следует отнестись к данному вопросу, если появление случаев этой аномалии имеет некую
своеобразную систему: рождение нескольких крипторхов в одном помете, в разных пометах от
одного кобеля или одной суки, появление в пометах, кромекрипторхов, собак с дефектами зубной
системы, поведения (или если крипторхизм сочетается с другими патологиями: дефектами
конечностей, хроническими заболеваниями кожи и др.
автор: ст. кинолог, биолог Алла Куликова
*****
Можно ли помочь?
Бывает такая ситуация, когда одно яичко у щенка не опускается, или подвижно из-за короткого
семенного канатика, в таком случае хороший результат дают инъекции препарата Гонадотропин
хорионический -500. Инъекцию, в объеме 0,5 мл в расчете на маленького щенка декоративной
породы, делают 1 раз в 3 дня, внутримышечно. Курс 7-10 дней.