Позднее диагностирование синдрома Бадда-Киари.

Перевод на русский язык обеспечили:
Др. Анастасия Тарасова& Др. Майя Радзиня
Рижская Университетская Больница имениПаулаСтрадыня
Рига, Латвия
EFSUMB случай месяца – май
Позднее диагностирование синдрома Бадда-Киари.
Anna Pecorelli and Fabio Piscaglia,
Division of Internal Medicine,
Department of Medical and Surgical Sciences,
S.Orsola Maplighi Hospital,
Bologna, Italy
Описание случая
73-летний мужчина поступилв нашу больницудля уточнения диагноза. В местной
больнице пациенту поставили диагноз: гепатоцеллюлярная карцинома средней стадии,
предположительно возникшая на фоне криптогенногоцирроза. У пациента всегда было
хорошеездоровье, пока за семь месяцевдо текущей госпитализации несколько разпопадал
вместную больницуиз-заэпизодовспутанности сознания, что привело к постановлению
диагноза - вторичная печеночная энцефалопатияна фонекриптогенногоцирроза
печени.Одновременнос диагнозомцирроза, на УЗИ брюшной полости обнаружили
мультифокальныепораженияпечени, крупнейшее65ммв 4 сегменте.Диагнозказался
простым: мультифокальнаягепатоцеллюлярнаякарциномана фонекриптогенного цирроза.
Пациенту провели трансартериальнуюэмболизациюв местнойбольнице, в результате чего
достиглиполногонекрозакрупнейшегоузла.
Когдапациент был направленв нашу больницудлядальнейшего лечения, в ходе
медицинского осмотраобнаружили у пациента мягкийотекнижних конечностей,и при
верхней пальпации живота выявили жесткийокруглыйкрай печени.
Лабораторныеобследования показалиувеличениегамма-глутамилтрансферазы и щелочной
фосфатазы, а также немногоизмененныйINR, в то время
какбилирубинитрансаминазыбыли в пределах нормы.
На УЗИ брюшной полостиобнаружилигрубо-узловатуюпаренхимупечении подтвердили
наличиебольшогофокусногопораженияв4 сегменте, котороепо большей части граничит
споверхностью печени.Порто-венозная системабыласохранена, наблюдалась дилатация
воротной веныи гепатопетальный кровоток(Рисунок 1). Печеночные вены также были
расширены, с гепатофугальным кровотоком. Тем не менее, нижняя полая вена, казалось,
отделена от места впадения печеночных вен в трансдиафрагмальной части (рисунок 2),
были высказаны подозрения по поводу «сети полой вены». Предполагаемая сеть полой
вены была также виднав продольном изображении печени в эпигастральной области
(Рисунок 3). В печеночной вене был выровненныйдоплеровский кровотокс нормальным
направлением, в то время как в ретрогепатической (Рисунок 4) и субгепатической
(Рисунок 5) нижней полой вене был выявлен обратный кровоток, косвенно
подтверждающий обструкциюсупрагепатическойнижней полой вены в связи с сетью.
Пациент был направлен на кавографию, которая подтвердила обструкцию
супрагепатическойнижней полой вены без отверстия. Через нижнюю полую вену было
невозможно ввести проводник для дальнейшейбалоннойвенопластики. Обширное
хирургическое вмешательство сочли невозможнымс учетом баланса выгоды и риска, а
также возраста пациента.
Дискуссия.
Синдром Бадда-Киари (БКС) был впервые описан Джорджем Баддом в 1845 году. Это
редкий синдром, который включает в себя гетерогенную группу заболеваний,
характеризующихся обструкцией оттока вен печени, в результате чего развивается
постгепатическая портальная гипертензия [1].Примерно у 75% пациентов, страдающих от
БКС, можно обнаружить провоцирующие фоновые заболевания. В большинстве случаев
это состояния гиперкоагуляции (наследственные или приобретенные),
особенномиелопролиферативныезаболевания. Более редкие причины включают в себя
опухолевую инвазию, аспергиллез, синдром Бехчета, травмы, воспалительные
заболевания кишечника, терапия дакарбазином и сеть нижней полой вены. В 20%
случаев этиология остается неизвестной.
В зависимости от степени и скорости распространения окклюзий вен печени, а также от
развития венозных коллатералей, которые снижают давление в синусоидах печени,
клиническое начало БКС может быть молниеносным, острым, подострым или
хроническим.Подозрения о диагнозе БКС могут появиться, обследуя пациента не
инвазивным путемстандартногоУЗИ, которому отдают предпочтение для первоначального
обследования при подозрениях на БКС. Использование цветного допплеровского УЗИ
помогает поставить диагноз БКС [3]. Находка на цветном допплеровском УЗИ зависит от
уровня обструкции кровотока и времени с момента ее появления.
Острую форму БКС обычно индуцирует быстрая тромботическая обструкция печеночных
вен и/или в надпеченочнойполой вене, что на УЗИ может выглядеть как отсутствие
визуализации печеночных вен или их слияния с нижней полой веной из-за выраженной
компрессии или тромбоза. Иногда можно увидеть тромб внутри венозного просвета или
инвазию опухоли или компрессию печеночных вен или нижней полой вены (НПВ).
В случаях подостройилихронической форм, УЗИ можетпоказатьизвилистые, фиброзные
полосы, которые появились на месте обструктивных печеночных вен или сужение НПВ
из-заувеличения хвостатойдолиили из-за сети полой вены, которые выглядят как
эхогеннаяобласть илиполоса илифокальнаяоблитерацияпросвета. Цветной
Доплерпоказываетотсутствиелюбого сигналакровотокавслучае полноготромбоза. Иногда
кровоток впеченочных венах или НПВ может бытьобратным, как в нашемслучае,
когдатромбознеполныйили отсутствует, также в зависимости отместоположения и
типаобструкции.
Поскольку хвостатая доля содержит короткие печеночные вены, которые дренируются
непосредственно в НПВ, их функции могут быть сохранены в тех случаях, когда
возникновение БКС создает тромбоз основных печеночных вен. В этом случае, в отличие
от основных печеночных вен, хвостатая доля и в ней находящиесякороткие печеночные
вены обычно увеличиваются. Часто встречающийся и чувствительный знак для
диагностики БКС - развитие новых коллатералей, которые обратным потоком дренируют
кровь из одной печеночной вены в другую[2].
В этом случае находка на УЗИ была типичнойпри диагнозе БКС, который развилсяв связи
сврожденнойвенознойсетью.Печеночные веныдренируются вполую вену, однако она с
обструкцией внадпечѐночнойчасти, так что кровьвозвращается ксердцутолько
черезинтраабдоминальныеколлатерали. Затем следует повышение портального давления,
это на УЗИ видно как портальная гипертензия,в долгосрочной перспективепечень
становитсяфибрознойициррозной.В случае сосудистых заболеваний могут возникать
регенеративныеузелки, напоминающие регенеративнуюмультинодулярную гиперплазию.
Это можетпрогрессировать вгепатоцеллюлярную карциному только в исключительных
случаях.В данном случаеэтиологияфиброзного заболевания печенине была
криптогенной,а скорее- врожденный синдромБадда-Киари, также злокачественную
природу узладолжныбыли подтвердитьс помощью биопсии, которая не былапроведена в
этом случае ошибочногодиагнозакриптогенногоцирроза печени.
Описания рисунков
Рисунок 1. Правая портальная ветвь
Рисунок 2.Поперечное сканирование слияния печеночных вен и нижней полой вены:
Нижняя полая вена, слияние печеночных вен, диафрагма.
Рисунок 3. Продольное сканирование слияния печеночных вен и нижней полой вены:
диафрагма, слияние печеночных вен, нижняя полая вена, ретрогепатическая нижняя полая
вена.
Рисунок 4. Продольное сканированиеретрогепатической нижней полой вены: обратный
кровоток в ретрогепатической нижней полой вене, направление кровотока.
Рисунок 5. Продольное сканирование эпигастральной области с визуализацией нижней
полой вены: направление кровотока, обратный кровоток в субгепатической нижней полой
вене.
Список использованной литературы:
1. Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med.
2004;350:578-85.
2. Berzigotti A, Piscaglia F. Ultrasound in Portal Hypertension. Part 1. Ultraschall in Med
2011; 32: 548–571.
3. Bolondi L, Gaiani S, Li Bassi S, Zironi G, Bonino F, Brunetto M, Barbara L. Diagnosis
of Budd-Chiari syndrome by pulsed Doppler ultrasound. Gastroenterology.
1991;100:1324-31.