Редкие заболевания легких. Часть 6
реклама
гистиоцитоз Х (поздняя стадия): выраженные интерстициальные изменения, очаги средней величины и множественные мелкие полостные образования по всем легочным полям, структура корней легких нечеткая вследствие некоторого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА (ЛИПОИДНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ) рентгенологические данные: густота поражения становится значительной; диаметр очагов 3-6 мм, реже – от 7 до 10 мм, у небольшой части больных – формируются фокусные тени от 11 до 20 мм; нарастание изменений легочного рисунка с грубой деформацией его; возникают и нарастают эмфизематозные изменения: - небольшие тонкостенные полости (не очаги), которые могут приводить к формированию бронхиолоэктазов, - буллы по периферии легочных полей - КТ: неравномерное уплотнение интерстициальной ткани легких за счет пневмосклеротических изменений, на этом фоне в I сегменте правого легкого, I- II и VI сегментах левого легкого определяются участки буллезных расширений (больной с гистиоцитозом Х) БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА (ЛИПОИДНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ) рентгенологические данные: густота поражения становится значительной; диаметр очагов 3-6 мм, реже – от 7 до 10 мм, у небольшой части больных – формируются фокусные тени от 11 до 20 мм; нарастание изменений легочного рисунка с грубой деформацией его; возникают и нарастают эмфизематозные изменения: - небольшие тонкостенные полости (не очаги), которые могут приводить к формированию бронхиолоэктазов, - буллы по периферии легочных полей причина рецидивирующего спонтанного пневмоторакса; • повторный спонтанный пневмоторакс при разрыве суб- плевральных булл (тот же больной с гистиоцитозом Х): наличие свободного газа в левой плевральной полости с коллабированием легкого до 1 /2 объема гемиторакса • путем повторных торакоцентезов удалось ликвидировать свободный газ в плевральной плости и расправить легкое БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА (ЛИПОИДНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ) рентгенологические данные: густота поражения становится значительной; диаметр очагов 3-6 мм, реже – от 7 до 10 мм, у небольшой части больных – формируются фокусные тени от 11 до 20 мм; нарастание изменений легочного рисунка с грубой деформацией его; возникают и нарастают эмфизематозные изменения: - небольшие тонкостенные полости (не очаги), которые могут приводить к формированию бронхиолоэктазов, - буллы по периферии верхних и средних легочных полей – причина рецидивирующего спонтанного пневмоторакса; формирование “сотового легкого” (поздняя стадия). обзорная рентгенограмма - гистиоцитоз Х: усиление и деформация рисунка, сотовая перестройка в средних зонах (заболевание выявлено при флюорографии, верификация – биопсия легкого и лимфатических узлов). ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ЛЕГОЧНОГО ГИСТИОЦИОЦИТАРНОГО ГРАНУЛЕМАТОЗА диссеминированный туберкулез легких; саркоидоз; фиброзирующие альвеолиты; брохиолоальвеолярный и метастатический рак легких. ЛЕЧЕНИЕ ГИСТИОЦИТОЗА Х кортикостероидные гормоны – преднизолон 40 мг/сутки с постепенным снижением, продолжительность лечения не менее 1 года; химиотерапия: - винбластин, - антиметаболиты, - алкилирующие агенты; лучевая терапия; отдельные сообщения об успешном применении купренила; плазмаферез. • до лечения: двухсторонняя диффузная деформация легочного рисунка с элементами “сотового легкого”, признаки инфильтрации интерстиция, мелкие очаговоподобные тени, большей частью расположенные в кортикальных отделах, расширение ствола легочной артерии; • через 40 дней после проведения KS- терапии и 2 сеансов плазмафереза : повышение четкости структур легочного рисунка за счет уменьшения явлений диффузной интерстициальной инфильтрации. • ремиссия 5 мес, обострение после гриппа, через 6 мес после лечения (тот же больной): признаки нарастания диффузной интерстициальной инфильтрации в легких; • через 50 дней после проведения 6 сеансов плазмафереза : значительное уменьшение признаков интерстициальной инфильтрации в легких. ЛЕЙОМИОМАТОЗ (АНГИОМАТОЗ) ЛЕГКИХ ЛЕЙОМИОМАТОЗ (АНГИОМАТОЗ ЛЕГКИХ) опухолевидное разрастание гладких мышечных волокон по ходу мелких бронхов и бронхиол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов; генетически детерминированное заболевание; дисгормональные процессы; много мелких кист – “микрокистозное легкое”; клинические проявления: - боли в груди, - кровохарканье, - рецидивирующие спонтанные пневмотораксы, - у половины – хилезный плеврит. лимфангиомиоматоз: усиление легочного рисунка в нижних зонах – диффузные интерстициальные изменения, расположенные симметрично в обоих легких, правосторонний хилоторакс (верификация диагноза – биопсия лимфатических узлов и легких) ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ЛЕЙОМИОМАТОЗА диссеминированный туберкулез: - симптомы интоксикации, - бактериовыделение, - очаговые изменения в легких (рентгенологически), - эффективность противотуберкулезных препаратов; фиброзирующий альвеолит: - не характерно наличие хилезного плеврита; метастатические поражения легких. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (КОЛЛАГЕНОЗЫ) легочные синдромы: - преимущественно сосудистый, - пневмонический; клинические особенности легочного поражения: - двухсторонность процесса, - его симметричное расположение, - преимущественно в базальных отделах легких, - частая соединительно-тканная реакция плевры с развитием небольшого и быстро исчезающего выпота, - сравнительная редкость легочной гипертензии, - часто преходящий астматический компонент (узелковый периартериит). рентгенологическая картина при системных заболеваниях соединительной ткани: I а,б – “сотовое легкое” с преимущественным поражением нижних зон; II - диффузный склероз с эмфиземой. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА аутоиммунные процессы под влиянием вирусов (коревых или кореподобных); в легких – гиперергический васкулит; периваскулярный инфильтрат создает картину межуточной пневмонии; очаги клеточной инфильтрации имеют наклонность к распаду с образованием полостей; часты изменения плевры – выраженное ее соединительно-тканное утолщение; типичны фокальные ателектазы (неполноценность и дефицит сурфактанта). “гиалиновые мембраны” в альвеолах больного с СКВ: альвеолы в участках инфильтрации альвеолярных перегородок клеточными элементами умегьшены в размерах, отмечается их спадение, в то время как альвеолярные ходы расширены, местами в альвеолах – пристеночно расположенные “гиалиновые мембраны” ЛЕГОЧНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ острая интерстициальная пневмония (волчаночноый пневмонит) острое начало; тяжелая одышка; мучительный непродуктивный кашель; кровохарканье различной степени выраженности; цианоз лица и акроциноз; боль в груди; при неизмененном перкуторном звуке над легкими - обильные, очень звучные мелкопузырчатые и субкрепитирующие хрипы; быстрый регресс клинических симптомов при KSтерапии. рентгенограмма больной СКВ, активность III степени, острое течение: волчаночный пневмонит, диафрагма высоко расположена, легочный рисунок усилен за счет интерстициального компонента, правый корень расширен, левый скрыт за тенью сердца, в нижних долях обоих легких инфильтрация легочной ткани, справа – с участком просветления в центре ЛЕГОЧНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ хроническая интерстициальная пневмония упорный кашель со скудной мокротой; одышка при обычной физической нагрузке; непостоянная боль в груди; сухие и влажные хрипы, чаще в нижних отделах; рентгенологическое исследование: - усиление легочно-сосудистого рисунка, - деформация его по ячеистому типу, - в базальных отделах легких – дисковидные ателектазы и плевральные изменения. плеврит двухсторонний (при пневмоните, полисерозите); сухой плеврит, экссудат – у 30-50 %. прямая электрорентгенограмма больной СКВ: усиленный легочный рисунок, массивные медиастинальные и косто- диафрагмальные плевральные шварты, уплощающие куполы диафрагмы ДИАГНОСТИКА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ эритема на лице; дискоидная волчанка в анамнезе; синдром Рейно; алопеция; фотосенсибилизация; язвенный стоматит; артрит без деформации; наличие LE-клеток; ложноположительная реакция Вассермана; протеинурия > 3,5 г/сутки; серозит; психоз и судороги; лейко- и тромбоцитопения, гемолитическая анемия. ОСЛОЖНЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ легочная гипертензия; вторичная инфекция с развитием неспецифического легочного воспаления (у больных, принимающих KS или иммуносупрессанты), при волчаночном поражении: - двухсторонность процесса, - отсутствие гнойной мокроты, - преимущественно интерстициальный характер изменений на рентгенограмме, - отсутствие эффекта антибактериальной терапии; приобретение патогенности сапрофитами и условно-патогенными бактериями (стафилококк, протей, синегнойная палочка), которые вызывают тяжелые деструктивные легочные воспаления. томограмма (прямая проекция), КТ – стафилококковая деструктивная пневмония: слившиеся полости распада в нижней и язычковых долях левого легкого. двухсторонняя стафилококковая деструкция (с промежутком в 3 мес): множественные тонкостсенные полости различной величины и формы с не совсем четкими наружными краями, расположенные на малоизмененном фоне, “ложные” кисты с обеих сторон СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ аутоиммунопатия; прогрессирующий фиброз (повышенный синтез коллагена) – повышенный пневмосклероз, особенно в средних и нижних отделах легких; электронная микрофотограмма альвеолярной перегородки при склеродермическом пневмофиброзе: резкое утолщение альвеолярной перегородки за счет новообразования коллагеновых и эластических волокон СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ аутоиммунопатия; прогрессирующий фиброз (повышенный синтез коллагена) – повышенный пневмосклероз, особенно в средних и нижних отделах легких; околорубцовая эмфизема: - субплевральное расположение эмфизематозных и кистозных изменений легких; истончение альвеолярных перегородок в зонах склероза с обеднением альвеолярных перегородок клеточными элементами и десквамация эпителия в расширенные полости альвеол СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ аутоиммунопатия; прогрессирующий фиброз (повышенный синтез коллагена) – повышенный пневмосклероз, особенно в средних и нижних отделах легких; околорубцовая эмфизема: - субплевральное расположение эмфизематозных и кистозных изменений легких; резко выраженные микроциркуляторные нарушения. • продуктивный артериолит: в стенках мелких арте- рий и венул – дистрофическое (мукоидное набухание) и воспалительные (продуктивный васкулит) изменения; • облитерация артериолы при прогрессирующей системной склеродермии подострого течения