Опыт лазерного лечения сосудистых опухолей и мальформаций

НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский
онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина»
Минздрава России
Опыт лазерного лечения сосудистых
опухолей и мальформаций кожи у детей
к.м.н. Т.С. Белышева, к.м.н. Е.В. Михайлова, К.В. Катц,
С.Н. Михайлова
1-3 октября 2015
Классификация сосудистых поражений
Сосудистые поражения,
характеризующиеся пролиферацией
эндотелиальных клеток
Инфантильная гемангиома
(GLUT-1 позитивная)
Поверхностная, глубокая, смешанная.
Врожденная гемангиома
Быстро инволюционирующая врожденная
гемангиома (Rapidly Involuting Congenital
hemangioma (RICH)
Не инволюционирующая врожденная
гемангиома (Non-involuting Congenital
hemangioma (NICH)
Капошиформная гемангиоэндотелиома
Пучковая ангиома
Пиогенная гранулема
Гемангиоперицитома
Врожденные пороки развития сосудов
постоянного характера
(сосудистые мальформации)
Простые мальформации
Капиллярная (пламенеющий невус)
Венозная
Лимфатическая
(микроцистные)
(макроцистные)
Артериовенозные мальформации (АВМ)
Комбинированные мальформации
Капиллярная-лимфатическая-венозная
(включая большинство случаев КлиппеляТренонея)
Капиллярная-венозная с артериовенозными
шунтами и/или фистулами Паркса-Вебера
синдром
Мраморная кожа телеангиэктатическая
врожденная
адаптированная версия классификации ISSVA
(международное общество по изучению сосудистых аномалий)
Инфантильные гемангиомы
ИГ - одно из наиболее
распространенных
доброкачественных сосудистых
новообразований в детском
возрасте
Развивается в следствие
повышенной пролиферативной
активности клеток эндотелия
Эпидемиология:
встречается у 11-13%
новорожденных,
преимущественно у девочек,
чаще у недоношенных
Локализация:
голова и шея - 60%
туловище - 25%
конечности - 15%
Клинические типы:
- поверхностный
- глубокий
- смешанный
Стадии роста инфантильных гемангиом
1 - Стадия формирования
(появление телеангиэктазии /пятна в течении первых дней жизни)
2 - Стадия роста (увеличение образования в размерах) – около 6 мес
3 - Стадия стабилизации (остановка роста образования) – около 6 – 9 мес
4 - Стадия инволюции (большинство МГ регрессирует к 4-7 годам)
Количество пациентов с различными фазами течения ИГ в зависимости от возраста
(МЕЖДУНАРОДНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ, 2012, НОВЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ В ЛЕЧЕНИИ ИНФАНТИЛЬНЫХ ГЕМАНГИОМ С
ПОМОЩЬЮ ПРОПРАНОЛОЛА Проф. Ю. А. ПОЛЯЕВ1, проф. С. С. ПОСТНИКОВ1, канд. мед. наук А. А. МЫЛЬНИКОВ, канд. мед.
наук Р. В. ГАРБУЗОВ, А. Г. НАРБУТОВ, чл.-корр. РАМН Н. Л. ШИМАНОВСКИЙ)
Инфантильные гемангиомы в составе PHACE синдрома
PHACE(S):
P – Posterior fossa abnormalities – пороки
развития задней черепной ямки
H – Нemangiomas – сегментарные
гемангиомы
A – Arterial anomalies – аномалии развития
артерий (интра- и экстракраниальные
аномалии)
С – Cardiac and aortic defects – коарктация
аорты (пороки сердца)
Е – Eye abnormalities – нарушения развития
органов зрения
S – Sternal agenesia /supra-ombilical raphe
defects – (добавлено позже) агенезия
грудины, пупочного канатика (расщелина
грудины, надпупочная грыжа)
3 мес. Фото до лечения
6 мес. На фоне лечения
пропранололом
5
1,8 мг/кг/сут
Капиллярные мальформации
Эпидемиология :
3 на 1000 новорожденных
Аномальные кровеносные
сосуды без пролиферации
эндотелия
Выявляются при рождении
Постепенно увеличиваются
в размере пропоционально
росту ребенка (требует
раннего начала лечения)
Пациентка О, 6 мес
Пациентка О, 44 года
Фото демонстрируется с согласия пациента
Сосудистые мальформации в составе
синдрома Клиппеля-Треноне
При нативном исследовании мягкие ткани
правой верхней конечности увеличены в
объеме преимущественно за счет утолщения
подкожно-жировой клетчатки, в которой
определяются: расширение внутрикожной и
подкожной капиллярной сети, расширение
поверхностных и глубоких венозных и
лимфатических сосудов в подкожно-жировой
клетчатке, межмышечных фасциях,
собственно в мышцах и костях
При введении контрастного препарата
определяется интенсивное
контрастирование крупных и мелких извитых
и утолщенных подкожных вен правой
верхней конечности
7
Сосудистые мальформации в составе
синдрома Штурге-Вебера
Кожные проявления - чаще при поражении V1. Риск наличия СШВ при
двустороннем поражении кожи лица - 24%
Неврологическая симптоматика - судороги обычно локализованного типа
у 55-90% пациентов. Возникают на первом году жизни в 75% случаев
Офтальмологические проявления – глаукома присутствует с рождения у
2/3 пациентов, но может развиться и в более зрелом возрасте. Встречается
на противоположной КМ стороне
Офтальмологическое обследование с
анестезиологическим обеспечением у детей с
синдромом Штурге-Вебера и из группы риска
Изменения глаз при СШВ очень разнообразны,
степень их выраженности значительно варьирует
Они включают глаукому и сосудистые
мальформации век, конъюнктивы, эписклеры,
хориоидеи и сетчатки
Для скрининга и диагностики различных глазных
проявлений у детей с СШВ и из группы риска
выполнялось углубленное офтальмологическое
обследование
9
Анестезия у детей с эпилепсией при
синдроме Штурге-Вебера
Применяемая анестезия в кабинете лазерной
хирургии НИИ ДОГ РОНЦ – масочная анестезия
севофлураном, с применением мультимодальной
системы анальгезии
Интраоперационный мониторинг по
международным стандартам –
артериальное давление, ЧСС, частота дыхания,
насыщение крови кислородом
Специально для пациентов с эпилепсией и
больных из группы риска по развитию СШВ
применяется методика измерения
биспектрального индекса, основанная на
получении и анализе ЭЭГ сигналов головного
мозга пациента - современная следящая система
мониторинга уровня седации
10
Современные методы лечения сосудистой
патологии кожи
Бета-блокаторы
Показания к применению бета-блокаторов:
сегментарные гемангиомы, PHACES синдром
Принцип действия бета-блокаторов:
• сужение сосудов (посредством
ингибирования синтеза и
высвобождения NO)
• уменьшение уровня проангиогенных
белков
• снижение экспрессии VEGF
Лазерное лечение ИЛК Vbeam
Perfecta (Саndela)
Длина волны лазера составляет 585595нм
Лазер действует по принципу
«селективного фототермолиза»
Длительность импульса составляет около
350-450 мкс
Глубина проникновения
максимум 1,2мм
The New England Journal of Medicine,2008 ,Propranolol for
Severe Hemangiomas of Infancy ,Christine Léauté-Labrèze et al.
11
Проблемы диагностики и лечения
сосудистых новообразований кожи в РФ
Пациент М., 1 г. 5 мес,
д-з: инфантильная гемангиома правой
части головы, РНАСЕS синдром.
Состояние после попытки хирургического
лечения по м/ж – рубцовые изменения.
Пациентка В., 3 г. 2 мес,
д-з: капиллярная мальформация лица слева,
Синдром Штурге-Вебера. Симптоматическая
фокальная эпилепсия. Состояние после
задней квадратной дисконнекции. Состояние
после лазерного лечения КАД по м/ж
– рубцовые изменения.
12
Невролог (Эпилептолог),
нейрохирург
педиатр
Морфолог
гематолог
физиотерапевт
генетик
Дерматолог
Лучевой диагност
Сосудистая
аномалия
Лазерный хирург
ортопед
Хирург
Интервенционный
радиолог
(ангиохирург)
Анестезиологреаниматолог
психолог
Офтальмолог
Онколог
оториноларинголог
13
Карта пациентов РОНЦ
Москва, Санкт-Петербург, Владимир, Клин, Пенза, Тамбов, Курск,
Волгоград, Нижний Новгород, Йошкар-Ола, Кемерово, Иваново,
Новокузнецк, Норильск, Хабаровск, Якутск, Красноярск, Псков,
Челябинск, Мурманск, Кировская обл, Ростов на дону, Казань,
Белоруссия, Молдавия, Украина, Казахстан и др.
Лазерное лечение капиллярных
мальформаций ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
До лечения
Сразу после лечения
После 4 процедур
Лазерное лечение капиллярных
мальформаций ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
До лечения
После 3 процедур
Д-з: СШВ
16
Лазерное лечение капиллярных
мальформаций ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
До лечения
После 3 процедур
Д-з: СШВ
17
Лазерное лечение капиллярных
мальформаций ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
До лечения
После 3 процедур
Лазерное лечение капиллярных
мальформаций ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
До лечения
После 4 процедур
19
Лазерное лечение капиллярных
мальформаций ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
До лечения
После 6 процедур
Лазерное лечение капиллярных
мальформаций ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
До лечения
После 6 процедур
Лазерное лечение капиллярных
мальформаций ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
До лечения
После 4 процедур
Лазерное лечение капиллярных
мальформаций ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
До лечения
После 3 процедур
Лазерное лечение инфантильных гемангиом
ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
2 мес, до лечения
5 мес, состояние на фоне
лечения пропранололом
(2 мг/кг/сут), лазерное
лечение N2
10 мес, состояние на фоне
лечения пропранололом
(2 мг/кг/сут), лазерное
лечение N4
Лазерное лечение инфантильных гемангиом
ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
Состояние после лечения
пропранололом
(2мг/кг/сут 10 мес)
После 1 лазерной
процедуры
25
Лазерное лечение инфантильных гемангиом
ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
3 мес, до лечения
8 мес, после 5
процедур
1г. 2 мес, после 7
процедур
Лазерное лечение инфантильных гемангиом
ИЛК Vbeam Perfecta (Саndela)
3 мес, до лечения
7 мес, после 4
процедур
11 мес, после 8
процедур
Благодарю за внимание!
28