ОГЛАВЛЕНИЕ

ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Preface . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Список сокращений . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Глава 1. Общие представления об этиологии
и патогенезе хронических лейкозов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Глава 2. Хронический миелолейкоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
Клиническая картина. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
Лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Трансплантация аллогенных гемопоэтических
стволовых клеток . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Трансплантация аутологичных гемопоэтических
стволовых клеток . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Терапия препаратами интерферонаa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Химиотерапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Ингибитор тирозинкиназы (STI571, иматиниба мезилат,
гливек). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Лечение больных ХМЛ в прогрессирующей (акселерации)
и в фазе бластного криза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Возможные новые подходы к лечению . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
Клинические наблюдения. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Глава 3. Хронические миелопролиферативные заболевания . . . . . . . . . . 44
Идиопатический миелофиброз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
Патогенетические механизмы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
Клиниколабораторные данные . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
Принципы лечения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
Прогноз и выживаемость . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
Клинические наблюдения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
Истинная полицитемия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
Этиология и патогенез. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
Клиника и диагностика. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
Принципы лечения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
Оглавление
203
Прогноз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
Клиническое наблюдение. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73
Эссенциальная тромбоцитемия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
Этиология и патогенез. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
Клинические проявления . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
Диагностические критерии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
Факторы риска и принципы терапии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
Прогноз и выживаемость . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
Клиническое наблюдение. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
Глава 4. Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз . . . . . 82
Хронический лимфолейкоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
Этиология и патогенез. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
Клиническая картина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
Диагностические критерии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
Классификация. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
Прогностические факторы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
Лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
Клинические наблюдения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104
Волосатоклеточный лейкоз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
Клиническая картина и диагностика . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
Подходы к лечению . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110
Глава 5. Миелодиспластические синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
Этиология и патогенез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Цитогенетические изменения при МДС . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Апоптоз — программированная клеточная гибель
и его роль в возникновении МДС . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
Значение дисфункции митохондрий в патогенезе МДС . . . . . . . . 120
Роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF)
и ангиогенеза в развитии МДС . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Основные клинические проявления. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
Классификация . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
Цитологические и гистологические особенности костного
мозга и периферической крови у больных МДС. . . . . . . . . . . . . . . 125
Прогноз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127
Лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
Стандартные методы лечения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
Новые терапевтические подходы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
Стратегия выбора терапевтического подхода. . . . . . . . . . . . . . . . . . 142
Клиническое наблюдение. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
204
Оглавление
Глава 6. Дифференциальная диагностика хронических лейкозов . . . . . 146
Хронические миелопролиферативные заболевания . . . . . . . . . . . . . . . 146
Идиопатический миелофиброз и хронический миелолейкоз . . . . . . . 146
Хронический лимфобластный лейкоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
Лейкемоидные реакции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152
Лейкемоидные реакции нейтрофильного типа . . . . . . . . . . . . . . . . 154
Лейкемоидные реакции эозинофильного типа . . . . . . . . . . . . . . . . 157
Лейкемоидные реакции моноцитарного типа . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
Лейкемоидные реакции базофильного типа . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160
Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа. . . . . . . . . . . . . . . . 161
Лимфаденопатии и спленомегалии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162
Лимфаденопатия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162
Спленомегалия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165
Глава 7. Редкие формы хронических лейкозов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
Хронический эозинофильный лейкоз и идиопатический
гиперэозинофильный синдром. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
Этиология. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170
Клиническая картина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
Принципы лечения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
Выживаемость и факторы прогноза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
Хронический нейтрофильный лейкоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
Этиология. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176
Клиническая картина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
Лабораторные данные . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
Принципы лечения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178
Прогноз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178
Хронический моноцитарный лейкоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
Этиология. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180
Клиническая картина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180
Принципы лечения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
Неклассифицируемые хронические миелопролиферативные
заболевания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
Клиническое наблюдение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
Приложения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186
Список литературы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192
Предметный указатель. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234