Приложение к стенограмме ПРОЕКТ ЗАКЛЮЧЕНИЯ ДИССЕРТАЦИОННОГО СОВЕТА Д 001.015.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН по диссертации А.А.Шмальца «Многоэтапная гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией», представленной на соискание ученой степени доктора медицинских наук по специальности «сердечно-сосудистая хирургия» - 14.00.44. Актуальность темы исследования Оперативное лечение функционально единственного желудочка сердца с исходной легочной гипертензией остается еще не полностью разработанным. Первым этапом хирургического лечения при этом обычно проводится суживание легочной артерии или операция Damus-Kaye-Stansel. В последующем при адекватном снижении давления в малом круге кровообращения возможна гемодинамическая коррекция порока. Однако ее выполнение после суживания легочной артерии может представлять значительные сложности. Показания, оптимальные сроки проведения, факторы риска и противопоказания к различным операциям "обхода" правых отделов сердца у больных с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией остаются недостаточно ясными. Требуют разработки вопросы о причинах и темпах развития легочно-сосудистой болезни при функционально единственном желудочке сердца и о влиянии морфологического строения легочных сосудов на результаты гемодинамической коррекции. Таким образом, диссертация А.А.Шмальца, рассматривающая все эти вопросы, является несомненно актуальной. Диссертационная работа А.А.Шмальца является фрагментом целевой комплексной темы «Хирургическое лечение сложных врожденных пороков сердца с критической легочной гипертензией», которая включена в план Научно-исследовательской работы Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева Российской Академии медицинских наук (№ государственной регистрации 0120.0600438) и выполняется в рамках Государственной программы “Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов”. Тема утверждена на заседании Ученого Совета Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии Российской Академии медицинских наук 11 июня 2003 года (протокол №16). Наиболее существенные результаты, полученные автором В результате проведенного исследования А.А.Шмальцем установлено, что причинами развития легочно-сосудистой болезни при функционально единственном желудочке сердца служат увеличенный легочный кровоток и патология системных атриовентрикулярных клапанов. 1 Гемодинамическая коррекция функционально единственного желудочка сердца с исходной легочной гипертензией должна состоять из суживания легочной артерии или операции Damus-Kaye-Stansel на первом этапе, кавопульмонального анастомоза на втором этапе и операции Фонтена на третьем этапе. Биопсия легких с гистоморфометрическим исследованием сосудов является важным методом, дополняющим общепринятые критерии отбора больных на гемодинамическую коррекцию. Результаты кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена у больных с суженной легочной артерией и ее врожденным стенозом существенно не отличаются. Вмешательства приводит к уменьшению или полному устранению гипоксемии и обеспечивает хороший функциональный результат. Степень научной новизны результатов, представленных автором В проведенном исследовании впервые в России обобщен опыт многоэтапного «обхода» правых отделов сердца у больных с исходной легочной гипертензией. На основании оценки непосредственных и отдаленных результатов оперативных вмешательств, анализа причин осложнений и летальных исходов конкретизированы показания, факторы риска и противопоказания к операциям. Даны рекомендации по оптимизации хирургической тактики, обоснована последовательность этапов коррекции. Впервые в России показано влияние морфологии легочных сосудов на результаты «обхода» правых отделов сердца. Впервые в мировой литературе выявлены причины и темпы развития легочно-сосудистой болезни при функционально единственном желудочке. Степень обоснованности и достоверности научных положений, выводов и практических рекомендаций, сформулированных в диссертации Работа проведена по тщательно продуманному плану с использованием современных методов исследования. Объем использованного клинического материала (191 больной с функционально единственным желудочком сердца), количество и качество выполненных исследований, современные методы статистической обработки и оценки полученных данных позволяют сделать заключение, что научные положения, выводы и практические рекомендации диссертации четко аргументированы, строго обоснованы и достоверны. Теоретическое и практическое значение полученных результатов и рекомендации по их дальнейшему применению Теоретическое значение работы А.А.Шмальца заключается в том, что автор показал причины и темпы развития легочно-сосудистой болезни при функционально единственном желудочке сердца, возможности ее предупреждения, а так же влияние морфологического строения сосудов легких на результаты гемодинамической коррекции. 2 Проведенное исследование имеет большую практическую ценность для определения показаний и сроков многоэтапного «обхода» правых отделов сердца у пациентов с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией, снижения летальности и частоты послеоперационных осложнений. Выработанные автором рекомендации направлены на обеспечение наиболее эффективной гемодинамической коррекции у данного контингента больных. Результаты проведенного исследования с успехом используются в клинической практике Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева Российской Академии медицинских наук. Их целесообразно использовать в практике кардиохирургических центров страны, занимающихся проблемой лечения врожденных пороков сердца. Материалы диссертации могут быть включены в учебные программы медицинских вузов и факультетов усовершенствования врачей по специальности «сердечно-сосудистая хирургия». Диссертация А.А.Шмальца «Многоэтапная гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией» является законченной научно-квалификационной работой, в которой на основании выполненных автором исследований сформулированы и клинически обоснованы теоретические и практические положения, совокупность которых можно квалифицировать как новое решение актуальной научной проблемы – многоэтапной гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией, имеющей существенное значение для сердечнососудистой хирургии и всего здравоохранения в целом. Председатель Диссертационного Совета академик РАМН Л.А.Бокерия Ученый секретарь Диссертационного Совета доктор медицинских наук Д.Ш.Газизова 3