Неврологические нарушения дыхания у детей
реклама
НЕКОММЕРЧЕСКАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ МОСКОВСКИХ ВУЗОВ» РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ Н.И. ПИРОГОВА МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ НАУЧНО-ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЙ МАТЕРИАЛ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Москва 2011г. Введение. Проблема неврологических нарушений дыхания у детей является значимой частью во всей структуре патологии дыхания в детском возрасте, приводящей к таким ургентным состояния как острая дыхательная недостаточность и остановка дыхания. Дыхание — единственная вегетативная функция организма, полностью контролируемая нервной системой и прямо зависящая от сохранности респираторных структур, расположенных на разных ее уровнях. Для непрерывного обеспечения жизнедеятельности человека постоянно автоматически осуществляется нервная регуляция дыхательного процесса. Важно на ранних этапах выявить у ребенка неврологические нарушения дыхания, прежде чем наступит острая дыхательная недостаточность и остановка дыхания. При оценке неврологических нарушений дыхания важно отличать уровень и механизм поражения приводящий к респираторной недостаточности. Учитывая особенность оказания неотложной помощи детям с неврологическими нарушениями дыхания, овладение навыками диагностики и лечения неврологических нарушений дыхания необходимо для любого врача. Научно-образовательный материал содержит: 1. лекция-презентация – 100 слайдов 2. тестовые задания – 100 тестов. 3. образовательный материал – 50 страниц. При разработке научно-образовательного материала использовано 38 источников. Ключевые слова: нервная регуляция дыхания, сонные апноэ сна, неврологические нарушения дыхания. Объект разработки: современные алгоритмы диагностики и лечения неврологических нарушений дыхания. 2 Целью работы является разработка интерактивных научно- образовательных материалов для курса дистанционного обучения врачей первичного звена здравоохранения г. Москвы по проблемам диагностики и лечения неврологических нарушений дыхания. Область применения: интерактивное обучение и повышение квалификации врачей первичного звена здравоохранения г. Москвы по вопросам диагностики и лечения неврологических нарушений дыхания. Методология проведения работы: сбор и анализ научного материала по проблеме диагностики и лечения неврологических нарушений дыхания, обработка полученных данных, разработка блоков-модулей научно- образовательного материала для врачей первичного звена здравоохранения г. Москвы, обладающего достаточной степенью информативности и наглядности, создание дидактических материалов, разработка материалов оценки уровня усвоения знаний путем проведения интерактивного тестирования. Степень внедрения: образовательные непрерывного разработанные материалы предполагают профессионального интерактивные использование обучения врачей научно- в первичного системе звена здравоохранения г. Москвы. Рекомендации по внедрению: рекомендуется использовать разработанные научно-образовательные материалы в системе самостоятельного непрерывного модульного профессионального образования. Это позволит в дальнейшем использовать современные интерактивные образовательные технологии для расширения объема знаний, постоянного поддержания его на высоком уровне и проведения объективной оценки врачей первичного звена здравоохранения г. Москвы в области диагностики и лечения неврологических нарушений дыхания Прохождение со значительной экономией времени и трудозатрат. интерактивного курса позволит добиться наивысшей эффективности обучения клинической диагностике и лечения ургентных состояний, возможности адаптировать обучение под конкретные задачи, эффективно закрепить полученные знания, преобразуя их в навыки. 3 Особое место в разработанных материалах уделялось этиологии, патогенезу, диагностике и алгоритмам дифференциальной диагностике неврологических нарушений дыхания, особенностям лечения различных неврологических нарушений дыхания. Врачи первичного звена здравоохранения после обучения должны: 1. знать критерии диагностики и алгоритмы дифференциальной диагностики неврологических нарушений дыхания; 2. уметь оценить критерии эффективности диагностики и лечения обструктивных апноэ сна; 3. уметь применять современные алгоритмы лечения различных неврологических нарушений дыхания; 4. иметь представление о специализированном оборудовании и препаратах для диагностики и лечения неврологических нарушений дыхания. 4 РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ Н. И. ПИРОГОВА МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ НАУЧНО-ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЙ МАТЕРИАЛ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Руководитель НОК – Блохин Б.М. МОСКВА - 2011 Синдром обструктивного апноэ сна. Нервная регуляция дыхания Спектр патологических нарушений дыхания во сне у детей. Полисомнография. Неинвазивная вентиляция легких. Кафедра поликлинической и неотложной педиатрии, скорой медицинской помощи. Физиология дыхания Дыхание – совокупность процессов, обеспечивающих поступление в организм атмосферного кислорода, использование его в реакциях биологического окисления, а также удаление из организма образующихся в процессе метаболизма углекислого газа и паров воды. ВЕРХНИЕ ДЫХАТЕЛЬНЫЕ ПУТИ Нос Носоглотка Pотоглотка Гортаноглотка Гортань На уровне глотки воздухоносные пути представляют собой трубку, где все стенки подвижны: при глотании они должны спадаться и проводить пищевой комок в пищевод, при дыхании они должны быть открыты для прохождения воздуха в трахею ПРОСВЕТ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ НОРМА Schwab R.J. Airway imaging // Clinics in Chest Medicine, 1998; 19: 33-54 "дыхательный центр" - сеть многочисленных взаимосвязанных нейронов ЦНС, расположенных в нескольких отделах мозга пневмотаксический центр апнейстический центр вентральная группа дыхательных нейронов дорзальная группа дыхательных нейронов Регулирование дыхательной системы происходит по двум контурам – хеморецепторному (ХРК) и механорецепторному (МРК). ХРК МРК Патологические типы дыхания Паттерн дыхания существенно меняется при нарушении функции структур мозга, участвующих в регуляции процесса дыхания, а также в условиях гипоксии, гиперкапнии и при их сочетании. Причины нарушений дыхания при интактных легких: Угнетение дыхательного центра производными морфина, барбитуратами, некоторыми общими анестетиками Поражение его патологическим процессом в покрышке ствола мозга на понтомедуллярном уровне; Повреждение проводящих путей спинного мозга Поражение передних рогов спинного мозга при полиомиелите или боковом амиотрофическом склерозе; Нарушение иннервации дыхательной мускулатуры при дифтерии, синдроме Гийена—Барре; Нарушения проведения импульсов через нервно-мышечные синапсы при миастении, отравлении ядом кураре, ботулотоксинами; Поражения дыхательной мускулатуры, обусловленные прогрессирующей мышечной дистрофией; Деформации грудной клетки, кифосколиоз, анкилозирующий спондило-артрит; обструкция верхних дыхательных путей; Синдром Пиквика; Идиопатическая гиповентиляция; Метаболический алкалоз, сопряженный с потерей калия и хлоридов Клиническая картина при нарушении дыхания Одышка, тяжелое дыхание или удушье; Нарушение деятельности ЦНС: возбуждение, бессонница, ухудшение памяти, частые ночные пробуждения, спутанность сознания, дезориентация; Головная боль, Потеря сознания, коматозное состояние; Участие вспомогательных мышц при дыхание Синдром Гийена-Барре — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами. Синдром Гийена-Барре в каждом третьем случае требует искусственной вентиляции легких и полного комплекса интенсивной терапии. Различают следующие клинические варианты СГБ: 1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — наиболее частая, классическая форма. 2. Острая моторная аксональная невропатия. 3. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. 4. Синдром Миллера-Фишера — сочетание арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Неврологическая симптоматика развивается весьма быстро. Нарушаются не только двигательные, но и чувствительные функции (прежде всего суставномышечная чувствительность), снижаются вплоть до полного угасания сухожильные рефлексы. Для СГБ не характерны тазовые расстройства, но у трети заболевших серьезно поражаются дыхательная мускулатура и мышцы, осуществляющие глотание. Тяжелыми считаются случаи, сопровождающиеся параличами или грубыми парезами конечностей нередко с дыхательными нарушениями. Выключение или ослабление функции дыхательной мускулатуры, приводящее к дыхательной недостаточности, у большинства больных развивается циклически. Страдает функция глотки, гортани, языка. Двигательная функция дыхательных мышц угасает постепенно, в течение 2-3 нед. Критическое состояние длится в среднем 2-3 дня. В этот период нарастают гиперкапния и артериальная гипоксемия. Дифференциальный диагноз СГБ • Заболевания с нарушением нейромышечной передачи Миастения Синдром Ламберта-Итона Ботулизм Паралич, вызванный приемом антибиотиков • Заболевания спинного мозга Поперечный миелит Острый некротический миелит и другие острые миелопатии • Поражения ствола головного мозга Инсульт в вертебрально-базилярной системе Синдром locked-in Стволовый энцефаломиелит • Метаболические нарушения Гипермагнезиемия Гипокалиемия Гипофосфатемия Гипертиреоидизм • Периферические полинейропатии Порфирийная полинейропатия Дифтерийная полинейропатия «Ты поклялся мне своим утренним дыханием! Так знай, пока ты бодрствуешь, оно будет при тебе, но как только ты уснешь, дыхание покинет твое тело, и ты умрешь». Врожденный центральный гиповентиляционный синдром (Congenital Central Hypoventilation Syndrome – CCHS) или синдром проклятия Ундины. нарушение автоматического центрального контроля дыхания Врожденный центральный гиповентиляционный синдром весьма редкий. Описано около 300 случаев во всем мире. Классический CCHS синдром характеризуется адекватной вентиляцией в состоянии бодрствования, но гиповентиляцией с нормальной частотой дыхания и поверхностным дыханием во время сна. дети с CCHS синдромом часто имеют физиологические и анатомические проявления генерализованной дисфункции автономной нервной системы, включая: •Нарушения регуляциии автономной нервной системы •Нарушения развития структур, происходящих из «неврального гребня» или •Нейрокристопатии. критерии диагноза синдрома врожденной центральной а гиповентиляции. A. В перинатальном периоде у пациента отмечаются эпизоды поверхностного дыхания, цианоза или апноэ во время сна. Б. Гиповентиляция больше выражена во время сна, чем в бодрствовании. B. Вентиляторные ответы на гипоксию и гиперкапнию снижены или отсутствуют. Г. Полисомнографическое исследование демонстрирует выраженную гиперкапнию и гипоксию, преимущественно без эпизодов апноэ. Д. Имеющееся расстройство не может объясняться наличием другого расстройства сна, соматического или неврологического заболевания или приемом препаратов. Вентиляторная поддержка Ребенок, требующий вентиляционной поддержки круглосуточно, нуждается в трахеостомии и установке домашней вентиляционной системы. Если ребенок лечится амбулаторно, необходима установка стимулятора диафрагмального нерва для повышения мобильности и улучшения качества жизни. домашние вентиляционные системы Синдром диафрагмального нерва (синдром Коффарта) односторонний паралич диафрагмы вследствие поражения диафрагмального нерва Поражение диафрагмы ведет к развитию парадоксального дыхания (симптом парадоксальной подвижности диафрагмы, или диафрагмальный симптом Дюшенна). При параличе диафрагмы дыхательные движения осуществляются в основном межреберными мышцами. Миастения дебют в детском возрасте составляет по данным различных авторов от 10 % до 24 % всех больных миастенией Врожденный миастенический синдром Диагностика ВМС возможна на основе миастенических симптомов, проявляющихся с самого рождения: типичной картины генерализованной гипотонии, слабости глазной, дыхательной, бульбарной и лицевой мускулатуры. Неонатальная миастения — преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам. Первые симптомы заболевания плода могут проявляться снижением его двигательной активности. У новорожденных манифестация первых признаков происходит через час после рождения. Мышечная гипотония и общая слабость выступают на первый план в клинической развивается бульбарный синдром. картине. Постепенно Наиболее широко миологами используется шкала определения степени мышечной слабости (по R.D. Adams и др., 2005 г.): 0 — паралич; 1 — минимальные сокращения; 2 — активное движение при устранении силы тяжести; 3 — слабое сокращение против силы тяжести; 4 — активное движение против силы тяжести и сопротивления; 5 — нормальная сила. Синдром внезапной смерти во сне (Sudden infant death syndrome — SIDS) к СВДС относятся случаи внезапной смерти у детей до 1-го года жизни, которые не могут быть объяснены на основании данных анамнеза, осмотра места происшествия и результатов вскрытия. Эпидемиология SIDS Заболеваемость колеблется в широких пределах в зависимости от места и времени проведения исследования. 1996 год: Нидерланды 0,3 Канада 0,4 Англия 0,7 на 1000 детей США 0,8 Австралия 0,9 США в 2001 г. SIDS составил 8,1% от общей младенческой смертности National Center for Health Statistics Факторы риска: Сон в положении на спине; Сон на мягкой поверхности; Перегревание; Отказ от грудного вскармливания; Использование соски-пустышки. Риск СВДС: Укладывание перед сном ребенка в постель к родителям, особенно к курящей матери. Пассивное курение новорожденного ребенка также увеличивает риск SIDS и в связи с неблагоприятным действием никотина на хеморецепторную активацию дыхания и уменьшением реакции на гипоксию Gutz, E., Ma, T.K., Perrin, D.G. et al. Прогноз СВДС: Как следует из определения, понятие прогноза применительно к СВДС не имеет смысла, однако необходимо отметить, что у братьев и сестер детей, умерших от СВДС, риск его возникновения выше, чем в целом в популяции. Генетическая подверженность, взаимодействуя с факторами окружающей среды, в 5,8 раз увеличивает возможность повторения случаев SIDS в роду Partinen, M., Hublin, Ch. Синдромы сонного апноэ (ССА) Существует терминологическая проблема деления синдрома сонного апноэ на три формы: центральную, обструктивную и смешанную, т.к. в клинической физиологии границы ССА между этими тремя формами весьма сглажены. История вопроса Что обусловило столь быстрое развитие сомнологии в мире с середины 80-х годов? 1. В конце 70-х годов были проведены ряд крупных исследований, которые показали клиническую значимость синдрома обструктивного апноэ сна 2. В 1981 г C. Sullivan изобрел эффективный метод лечения синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС) постоянным положительным давлением в дыхательных путях (Continuous Positive Airway Pressure - CPAP терапия). В 1981 г в США насчитывалось около 50 лабораторий сна, которые занимались главным образом научно-исследовательской деятельностью. В 2001 г в США число лабораторий превысило 2500. В 2001 г в России функционировало около 10 лабораторий сна. Эпидемиология Общее число пациентов с CСА > 350 000 000 человек. Данные международных исследований последних лет показывают, что этими расстройствами страдают от 9 до 12% людей, чаще – мужчины (в соотношении 8:10) трудоспособного возраста. В России масштабных эпидемиологических исследований не проводилось. Тяжелыми формами заболевания страдают около 1-2% из указанной группы лиц. МКБ-10 Состояния, связанные с расстройством сна Класс V. Психические расстройства и расстройства поведения. Расстройства сна неорганической этиологии Класс VI. Болезни нервной системы. Расстройства сна (органической этиологии) Бессонница (инсомния) F51.0 G47.0 Сонливость (гиперсомния) F51.1 G47.1 Расстройства режима сна и бодрствования Снохождение (сомнамбулизм) Ужасы во время сна F51.2 G47.2 F51.3 - F51.4 - Кошмары F51.5 - Апноэ во сне - G47.3 Нарколепсия и катаплексия - G47.4 Другие расстройства сна F51.8 G47.8 Расстройства сна неуточненные F51.9 G47.9 Смертность и ССА: 38.000 человек ежегодно погибает из-за проблем, связанных с СОАС; В 2,5 раза автомобильные катастрофы со смертельным исходом выше среди пациентов СОАС; В возрастной группе от 1 до 6 месяцев от синдрома внезапной детской смерти (СВДС) гибнет детей больше, чем от всех других причин вместе взятых (8.000-10.000 в год); Апноэ во время сна: Остановка дыхания > 10секунд; Частота апноэ > 5 событий /час; SaO2 < 92%. * Ранее считалась остановка дыхания более 20 секунд. ОБСТРУКТИВНОЕ АПНОЭ – исчезновение воздушного потока происходит на фоне сохраняющихся дыхательных движений живота и грудной клетки Локализация обструкции верхних дыхательных путей во сне ЛОКАЛИЗИЦИЯ ОБСТРУКЦИИ ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ ПРИ СОАС Норма Мягкое небе Корень языка Надгортанник Патогенез синдрома обструктивного апноэ сна Засыпание Снижение тонуса мышц глотки Возобновление дыхания Спадение дыхательных путей (апноэ) Увеличение тонуса мышц глотки Снижение насыщения крови кислородом Пробуждение мозга Недостаток кислорода во время сна Артериальная гипертония Внезапная смерть во сне Инсульт Инфаркт миокарда Нарушения ритма сердца Утренняя головная боль Эритроцитоз Нарушение структуры сна Утрата глубоких стадий сна Беспокойный, поверхностный сон Дневная сонливость Снижение памяти и внимания Интеллектуальная деградация Нарушение секреции гормонов (ожирение, импотенция) Клинические формы Обструктивное апноэ во время сна. Центральное апноэ во время сна*. Смешанное апноэ во время сна. * Апноэ центрального генеза встречается гораздо реже обструктивного. Основные клинические формы СОАС обструктивного генеза: Ночной храп с эпизодами апноэ или без них; Пиквикский синдром; Внезапное апноэ грудных детей (синдром внезапной смерти младенца); Центральная альвеолярная гиповентиляция; Врожденный центральный гиповентиляционный синдром; Синдром сопротевления дыхательных путей. Наследственная предрасположенность к СОАС: Аномалии строения челюстно-лицевой зоны семейного характера; Семейные расстройства метаболизма, приводящие к ожирению; синдром Пиквика; Аллергические заболевания родителей и близких родственников, приводящие к затяжным синуситам и ринитам. Индекс апноэ Индекс апноэ+гипопноэ Легкая 5-10 10-20 Средняя 10-20 20-40 Тяжелая > 20 > 40 Форма СОАС Основные клинические проявления синдрома обструктивного апноэ сна у взрослых Частые (>60%) •Громкий храп •Указания на остановки дыхания •Беспокойный сон •Избыточная дневная сонливость •Раздражительность •Учащенное ночное мочеиспускание Менее частые (1060%) Редкие (<10%) • Ночные приступы удушья • Снижение либидо и потенции •Ночные поты •Утренняя головная боль •Энурез •Бессонница •Ночной кашель •Эзофагальный рефлюкс Распространенность обструктивного апноэ сна в детской популяции оценивается в 2%, при этом частота выявления патологии среди мальчиков и девочек одинакова Трудности социальных контактов, обучения в школе весьма характерны для детей с обструктивным апноэ сна: у 40% детей с апноэ во сне отмечалась патологическая застенчивость, у 40% – агрессивное поведение, у 48% – гиперактивность и 40% – трудности в обучении. Пиквикский синдром Пиквикский синдром – считается мультифакторным заболеванием в основе которого лежит рестриктивный тип дыхательной недостаточности, обусловленный избыточной массой тела, приводящий к постоянной гипоксемии и гиперкапнии, проявляющийся снижением физической активности с чрезмерной сонливостью в период бодрствования. Схема патофизиологических нарушений при Пиквикском синдроме расширяемости грудной клетки ожирение Альвеолярная гиповентиляция гипоксемия гиперкапния Цианоз, эритема, легочная гипертония, минутного объема Перегрузка правого отдела сердца Сонливость, мышечная слабость, газовый ацидоз По данным ВОЗ 45 % до 70 % жителей имеют лишний вес (относительно США эта цифра еще выше). В России лишний вес имеют около 60 % жителей, у 20-30 % симптомы ожирения. В США ежегодно умирают более 300 т.ч. от ожирения и болезней, ему сопутствующих, При встрече с данным заболеванием в клинической практике состояние этой категории пациентов необходимо расценивать как тяжелое, а к уходу за ними и лечению подходить с особым вниманием, т.к. очень высок риск тяжелых осложнений и внезапной смерти. Просвет дыхательных путей при ожирении ПРОСВЕТ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ НА УРОВНЕ НАДГОРТАННИКА НОРМА ОЖИРЕНИЕ Характерный внешний вид больного с синдромом обструктивного апноэ сна Синдром повышенной резистентности верхних дыхательных путей - частичная обструкция дыхательных путей, не приводящей к развитию апноэ/гипопноэ* или выраженных эпизодов десатурации. Однако при этом наблюдаются: • повышенная дневная сонливость; • громкий ночной храп; • парадоксальное дыхание (дискордантное движение грудной клетки и брюшной стенки); • повышение внутрипищеводного давления на фоне дыхательных усилий; • микропробуждения, ЭЭГ; • апноэ < 5 раз в час; • апноэ/гипопноэ < 10 раз в час Клинические признаки и симптомы: Синдром патологического храпа: Гипертрофия тканей или аномалии строения челюстнолицевой зоны Непостоянное непродолжительное апноэ во сне Выраженная вибрация ротоглоточных структур (храп) Сочетание с обструкцией нижних ДП Частые ночные пробуждения Диагностика синдрома обструктивного апноэ сна • • • • • • • Правило скрининга СОАС наличие > 3-х признаков: Указания на остановки дыхания во сне. Указания на громкий или прерывистый храп. Повышенная дневная сонливость. Учащенное ночное мочеиспускание. Длительное нарушение ночного сна (> 6 мес). Артериальная гипертензия (особенно ночная и утренняя). Ожирение 2-4 ст. (ИМТ > 40). Аномалии строения зубочелюстной системы, значимые для медицины сна (провоцирующие расстройства дыхания во сне): • сужение челюстей, сопровождаемое скученностью фронтальных зубов • сужение верхней челюсти с односторонним/двусторонним перекрёстным прикусом • боковой минующий прикус • обратное перекрытие во фронтальном отделе • фальшивая прогения • дистальный прикус • открытый прикус • выраженный глубокий прикус • скученность в боковых отделах (результат преждевременной потери молочных зубов) • преждевременная потеря передних молочных зубов Все перечисленные аномалии могут быть устранены ещё в дошкольном возрасте. Выраженное смещение нижней челюсти назад может спровоцировать и усугублять синдром апноэ во сне. По данным исследований у 40% пациентов с синдромом апноэ выявлена ретрузия нижней челюсти, а у 20% - сочетанная ретрузия нижней и верхней челюсти. Большой СНА-угол приводит к большому расстоянию между мягкой частью глотки и её задней стенкой Маленький СНА-угол может даже при нейтральном прикусе привести к сужению дыхательных путей Маленький СНБ-угол при ретрузии нижней челюсти приводит к сужению верхних дыхательных путей Большой СНБ-угол при нейтральном прикусе приводит к большому просвету дыхательных путей микрогнатия открытый прикус Полисомнография Полисомнография - метод длительной регистрации различных функций человеческого организма в период ночного сна. Регистрируемые параметры: 1. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) 2. Электроокулограмма (движения глаз) (ЭОГ) 3. Электромиограмма (тонус подбородочных мышц) (ЭМГ) 1. Движения нижних конечностей 2. Электрокардиограмма 3. Храп 4. Носо-ротовой поток воздуха 5. Дыхательные движения грудной клетки и брюшной стенки 6. Положение тела 7. Степень насыщения крови кислородом Оценка структуры сна Метод длительной регистрации Полисомнография различных физиологических параметров организма во время сна: Дыхательный поток Дыхательные движения: Грудной клетки Брюшной стенки Насыщение крови О2 кардиограмма энцефалограмма тонус мышц Полисомнография – метод длительной регистрации различных физиологических параметров во время сна Полисомнография 10-МИНУТНЫЙ ФРАГМЕНТ ПОЛИСОМНОГРАММЫ Полисомнография. Больной Г., 52 лет, тяжелая форма СОАС. На 5-минутной развертке видна классическая картина циклических остановок дыхания (канал 10) при сохраняющихся дыхательных усилиях (каналы 11-12). Данные нарушения сопровождаются падением насыщения крови кислородом (канал 14) и микроактивациями на энцефалограмме (каналы 1-2). 1. ЭЭГ-1 2. ЭЭГ-2 3. ЭОГ-1 4. ЭОГ-2 5. ЭМГ 6. Движения левой ноги 7. Движения правой ноги 8. ЭКГ 9. Храп 10. Носо-ротовой поток 11. Усилия грудной клетки 12. Усилия брюшн. стенки 13. Позиция тела 14. Насыщение крови О2 При СОАС с помощью полисомнограммы можно представить следующею картину патологического процесса: Потоки воздуха в полости носа и рта отсутствуют, несмотря на продолжающиеся движения грудной и брюшной стенок; Во время апноэ насыщение гемоглобина кислородом (SaO2) снижается; Парадоксальные движения грудной и брюшной стенок; В конце апноэ наступает пробуждение, которое определяется повышением ЭМГ – активности. Общие принципы лечение ССА: устранение симптомов, ухудшающих качество жизни; поддержание обычного уровня физической активности. предотвращение спадения верхних ДП во время сна; поддержание легочной функции; Методы лечения синдрома обструктивного апноэ сна 1. • • • • 2. • • • • 3. • 4. 5. 6. Общепрофилактические мероприятия не увеличивать или снизить массу тела бросить или ограничить курение избегать приема транквилизаторов и снотворных препаратов не принимать алкоголь перед сном Лечебные мероприятия, не требующие врачебного вмешательства позиционное лечение (сон на боку, контурные подушки, приподнятое изголовье) полоскания горла маслянистыми растворами ( капли «Good night») улучшение носового дыхания (полоски на нос «Breath Right») тренировка мышц языка и глотки Применение внутриротовых приспособлений от храпа рефлекторного действия (УПЛХ-01) смещающих вперед нижнюю челюсть Хирургическая пластика пластика неба Хирургическое удаление явных анатомических дефектов на уровне носа и глотки Лечение постоянным положительным давлением в дыхательных путях (СРАР-терапия) избегать приема транквилизаторов и снотворных препаратов При выраженной гипертрофии миндалин показана тонзилэктомия или увелопалатофарингопластика (удаление миндалин, небного язычка и части мягкого неба) Наиболее значимым фактором предиспозиции к развитию обструкции ВДП во время сна является у детей аденотонзиллярная гипертрофия. Методы лечения СОАС: Избыточный небный язычок и боковые дужки Процесс заживления Нанесение ожогов лазером Состояние после заживления Устройство "УПЛХ-01" (модификация «ЭКСТРА-ЛОР») для лечения храпа и синдрома обструктивного апноэ сна Применение устройства "УПЛХ-01" во время сна Неинвазивная вентиляция легких позволяет решить главные задачи респираторной поддержки: - улучшение газообмена, -разгрузку дыхательной мускулатуры, - снижение диспноэ. Неинвазивная вентиляция легких ( НВЛ ) Основной метод лечения дыхательной недостаточности во сне. Применяются методики с поддержанием постоянного положительного давления в ДП; Основным преимуществом этого метода является быстрый клинический эффект; В настоящий момент применяются носовые маски, что позволяет использовать НВЛ в домашних условиях; В настоящее время около 80% всех пациентов с диагностированными ДР обструктивного генеза получают НВС терапию. Применяются методики с поддержанием постоянного положительного давления в ДП. Основным преимуществом этого метода является быстрый клинический эффект. В настоящий время применяются носовые маски, что позволяет использовать НВЛ в домашних условиях. СPAP – терапия (Continuous Positive Airway Pressure ) В 1981 г. K. Sullivan предложил оригинальный способ лечения тяжелых форм синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС). Первый в мире аппарат для CPAP-терапии, созданный C. Sullivan (Австралия) в 1981 г. Показания к проведению СPAP терапии (Loube D.I. и соавт., 1999): 1. 2. Индекс апноэ (ИА) >20 или индекс апноэ/гипопноэ (ИАГ) >30 в час; ИАГ от >5 до <30 в час, если заболевание сопровождается хотя бы одним из ниже перечисленного: - дневная сонливость; - нарушение памяти; - психоэмоциональные расстройства; - бессонница; - документированные сердечно-сосудистые поражения (артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца или инсульт); - нарушения сердечного ритма и проводимости, связанные с нарушениями дыхания во сне. *CPAP-терапия не показана у пациентов с легкой формой СОАС (ИАГ<20) без клинических проявлений и без сопутствующих сердечно-сосудистых поражений. Препятствие спадания дыхательных путей Постоянный поток воздуха под давлением Компрессор Маски для неинвазивной вентиляции легких Схема СРАР терапии: Создание постоянного положительного давления в дыхательных путях Препятствие спадения дыхательных путей 1. Нормальный вдох 2. Спадение дыхательных путей во время сна 3. Предотвращение спадения при создании постоянного положительного давления в дыхательных путях Устранение основного механизма развития заболевания Просвет дыхательных путей при лечении обструктивного апноэ сна методом постоянного положительного давления в дыхательных путях СРАР терапия Auto-CPAP аппарат Микропроцессор аппарата анализирует форму центральной части кривой инспираторного потока в каждом дыхательном цикле. Если определяется 2 и более циклов с инспираторной флоулимитацией, то аппарат повышает лечебное давление. Аппарат может реагировать повышением давления только на флоулимитацию без снижения потока (меньшая степень обструкции) или на флоулимитацию со снижением потока (большая степень обструкции). Эти предустановки задаются медперсоналом и повышают или понижают чувствительность аппарата соответственно. Аппарат регистрирует следующие данные: длительность использования аппарата в течение ночи, параметры лечебного давления (минимальное, среднее, максимальное), график процентного распределения различных уровней лечебного давления, почасовой график утечек и среднего давления в течение ночи, наличие эпизодов апноэ, апноэ с кардиальными осцилляциями, гипопноэ, гипопноэ с флоулимитацией, храпа, лимитирования потока. процентное распределение дыхательных циклов (нормальный, промежуточный, с флоулимитацией, ошибочный) Изменение характера кривой дыхательного потока при различных степенях обструкции дыхательных путей. А. Нормальное дыхание (кривая инспираторного потока имеет закругленную вершину) Б. Инспираторное лимитирование потока (с/без снижения амплитуды потока) Г. Гипопноэ В. Храп (наложение высокочастотных колебаний на кривую потока) Д. Апноэ (полное прекращение потока) Контроль за лечением: 1. 2. После первичного подбора лечебного режима необходимо через 1-2 месяца оценить клиническую эффективность лечения и регулярность применения НВВЛ (минимально допустимым следует считать > 20 часов в неделю). В случае сомнений в эффективности проводимого лечения необходимо повторить полисомнографическое исследование на фоне НВВЛ с целью коррекции режима лечения. Ежегодно следует проводить полисомнографическое исследование на фоне НВВЛ с целью оценки эффективности лечебного режима. Кислородотерапия Показания Клинические признаки – цианоз, тахипноэ, артериальная гипер- или гипотензия, тахи- или брадикардия, метаболический ацидоз. Объективные критерии – артериальной гипоксемии: напряжение кислорода ниже 65мм рт.ст. и насыщение гемоглобина кислородом меньше 90%. Падение напряжения кислорода в смешанной венозной крови (PvO2) ниже 35 мм рт. ст. – несомненный признак гипоксии, требующий применения оксигенотерапии. Положительные эффекты кислородотерапии: Улучшается гемодинамика; Увеличивается устойчивость к гипоксии; Улучшается оксигенация крови и тканей; Восстановление метаболических процессов; Снижение АД в системе легочной артерии Кислородотерапия при нарушениях сна: Контролируемая кислородотерапия Добавление О2 Насыщение артериальной крови О2 к вдыхаемому воздуху Концентрация О2 во вдыхаемой смеси постепенно повышается от 24% до 33% под контролем РаО2 Основные показания к назначению ИВЛ Показатель Норма Назначение ИВЛ Частота дыханий, в 1 мин 12-20 Более 35, менее 10 Жизненная емкость легких (ЖЕЛ), мл/кг 65-75 Менее 12-15 Объем форсированного выдо­ха, мл/к г 50-60 Менее 10 Давление при вдохе 75-100 см вол.ст., или 7,49,8 кПа Менее 25 см вод.ст., или 2,5 кПа РаO2 РаCO2 рН 100-75 мм рт.ст. или 13,3- Менее 75 мм рт.ст. или 10 10,07 кПа (при дыхании кПа (при ингаляции 02 воздухом) через маску) 35-45 мм рт.ст., или 4,52-5,98 кПа Более 55 мм рт.ст., или 7,3 кПа 7,32-7,44 Менее 7,2 ПОЛИКЛИНИКА ТЕРАПЕВТЫ И УЗКИЕ СПЕЦИАЛИСТЫ (ЛОР, НЕВРОЛОГИ, ПУЛЬМОНОЛОГИ, КАРДИОЛОГИ, ПСИХОТЕРАПЕВТЫ) СКРИНИНГ ПАЦИЕНТОВ НА ПРЕДМЕТ ВЫЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА ОБСТРУКТИВНОГО АПНОЭ СНА Центр по хирургическому лечению храпа и апноэ сна (устранение носовой обструкции, хирургическая пластика неба) СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ СОМНОЛОГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР (проведение диагностического исследования – полисомнографии, СРАР-терапия среднетяжелых форм обструктивного апноэ сна) Организация помощи больным с нарушением сна Пройдите тестирование ТЕСТЫ « НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ДЫХАНИЯ» 1. Под главным дыхательным центром понимают совокупность нейронов специфических дыхательных ядер: 1. Среднего мозга 2. Варолиева моста 3. Продолговатого мозга 2. Под паттерном дыхания следует иметь в виду следующие параметры: 1. длительность вдоха и выдоха, величину дыхательного объема, минутного объема дыхания. 2. величину дыхательного объема, минутного объема дыхания, жизненной емкости легких. 3. длительность вдоха и выдоха. 3. Гомеостатическая функция дыхательного центра поддерживает стабильные величины: 1. дыхательных газов в крови и внеклеточной жидкости мозга. 2. рН в крови и внеклеточной жидкости мозга. 3. ВВ и ВЕ в крови и внеклеточной жидкости мозга. 4. Мотонейроны, образующие диафрагмальный нерв, располагаются: 1. В передних рогах спинного мозга на уровне С6 – С8. 2. В передних рогах спинного мозга на уровне С3 - С5. 3. В задних рогах спинного мозга на уровне С3 - С5. 4. В задних рогах спинного мозга на уровне С7 – С8. 5. Нейроны бульбарного дыхательного центра располагаются: 1. В черве мозжечка. 2. В варолиевом мосту. 3. На дне IV желудочка в медиальной части ретикулярной формации продолговатого мозга. 4. В височных долях коры больших полушарий. 6. Каждый дыхательный цикл начинается с активизации: 1. "ранних" инспираторных нейронов 2. "поздних" инспираторных нейронов 3. "ранних" экспираторных нейронов 4. "поздних" экспираторных нейронов 7. Дыхательные нейроны моста участвуют в механизме смены вдоха и выдоха и регулируют: 1. Величину минутного объема 2. Частоту дыхательных движений 3. Величину остаточного объема легких 4. Величину дыхательного объема. 8. Разрушение мозга между продолговатым мозгом и мостом приводит к: 1. удлиняет фазы выдоха. 2. удлиняет фазу вдоха. 3. укорачивает фазу вдоха. 9. Медленно адаптирующиеся рецепторы растяжения расположены в: 1. в гладких мышцах трахеи и бронхов. 2. в слизистой оболочке трахеи и бронхов. 3. в интерстиции альвеол и дыхательных бронхов вблизи от капилляров. легких 10. Рефлекс Геринга – Брейера контролирует следующие параметры: 1. частоту дыхания 2. глубину дыхания 3. дыхательный объем 4. глубину и частоту дыхания 5. тону гладких мышц трахеи и бронхов 11. J-рецепторы - "юкстакапиллярные" рецепторы легких находятся в: 1. в гладких мышцах трахеи и бронхов. 2. в слизистой оболочке трахеи и бронхов. 3. в интерстиции альвеол и дыхательных бронхов вблизи от капилляров. 12. Импульс, от каких механорецепторов при повышении давления в малом круге кровообращения или увеличении объема интерстициальной жидкости в легких приводит возникновению одышки: 1. медленно адаптирующиеся рецепторы растяжения легких 2. J-рецепторы - "юкстакапиллярные" рецепторы легких 3. ирритантные быстро адаптирующиеся механорецепторы 13. Центральные хеморецепторы расположены в: 1. в продолговатом мозге латеральнее пирамид 2. в среднем мозге 3. в каротидном синусе 14. Стимулирующие влияние на центральные хеморецепторы оказывают: 1. Гиперкапния и ацидоз 2. Гипокапния и алкалоз 3. Гиперкапния и алкалоз 4. Гипокапния и ацидоз 15. Редкое дыхание, которое проявляется судорожными вдохамивыдохами и возникает при резкой гипоксии мозга: 1. Атактическое 2. Апнейстическое 3. Гаспинг 4. Чейна-Стокса 16. Неравномерное, хаотическое, нерегулярное дыхание, которое наблюдается при сохранении дыхательных нейронов продолговатого мозга, но при нарушении связи с дыхательными нейронами варолиева моста: 1. Атактическое 2. Апнейстическое 3. Гаспинг 4. Чейна-Стокса 17. Нарушение процесса смены вдоха на выдох: длительный вдох, короткий выдох и снова - длительный вдох, характерно для дыхания: 1. Атактическое 2. Апнейстическое 3. Гаспинг 4. Чейна-Стокса 18. Данный тип дыхания возникает при нарушении работы дыхательных нейронов продолговатого мозга, часто наблюдается во время сна, а также при гипокапнии: 1. Атактическое 2. Апнейстическое 3. Гаспинг 4. Чейна-Стокса 19. Дыхание, проявляющееся в том, что между нормальными дыхательными циклами "вдох-выдох" возникают длительные паузы - до 30 с, называется: 1. кластерное дыхание 2. дыхание Биота 3. Гаспинг 4. Чейна-Стокса 20. Групповое периодическое дыхание (кластерное дыхание) — возникает при поражении: 1. дыхательных нейронов варолиева моста 2. дыхательных нейронов продолговатого мозга 3. нижних отделов моста и верхних отделов продолговатого мозга 21. Не способность произвольно менять ритм и глубину дыхания, при сохранении обычного паттерна дыхания наблюдается при поражении: 1. дыхательных нейронов варолиева моста 2. дыхательных нейронов продолговатого мозга 3. нижних отделов моста и верхних отделов продолговатого мозга 4. нейронов лобных долей мозга 22. Метаболический ацидоз, как правило, вызывает: 1. брадипноэ 2. тахипноэ 3. апноэ 4. гипноэ 23. Все формы нарушения нормального характера дыхания принято называть: 1. брадипноэ 2. тахипноэ 3. апноэ 4. гипноэ 5. диспноэ 24. К ремитирующим формам диспноэ относят: 1. брадипноэ, тахипноэ, полипноэ, олигопноэ 2. тахипноэ, брадипноэ, апноэ 3. апноэ, гипноэ, олигопноэ 25. Монотонное дыхание отражает: 1. крайнюю степень истощения нейронов дыхательного центра 2. поражение дыхательного центра с наличием очагов в покрышке продолговатого мозга 26. При супратенториальных опухолях внезапное развитие дыхания Чейна-Стокса может быть одним из признаков: 1. выраженной внутричерепной гипертензии 2. начинающегося транстенториального вклинения 3. поражения понтомедуллярного отдела ствола мозга 27. При синдроме диафрагмального нерва возможно развитие: 1. кисты в нижней доле легкого на стороне поражения 2. ателектаз в нижней доле легкого на стороне поражения 3. пневмоторакса на стороне поражения 28. Симптом парадоксальной подвижности диафрагмы, или диафрагмальный симптом Дюшенна возникает при: 1. синдроме Коффарта 2. параличе диафрагмы 3. ботулизме 4. врожденном миастеническом синдроме 29. Паралич диафрагмы может быть обусловлен и поражением спинного мозга в частности при: 1. столбняке 2. опухоли ствола мозга 3. полиомиелите 30. Одна из причин истинной гиповентиляици легких: 1. Депрессия дыхательного центра 2. Паралич диафрагмы 3. Синдром диафрагмального нерва 31. У больных с патологическими ночными апноэ обычно возникает более: 1. 15 апноэтических пауз в течение ночного сна 2. 5 апноэтических пауз в течение ночного сна 3. 2 апноэтических пауз в течение ночного сна 4. 10 апноэтических пауз в течение ночного сна 32. Ночные апноэ — состояние во время сна, характеризующееся прекращением прохождения воздушного потока через нос и рот продолжительностью: 1. более 10 секунд 2. менее 10 секунд 3. более 5 секунд 4. менее 5 секунд 33. Появление периодов апноэ лишь во время сна свидетельствует о: 1. депрессии дыхательного центра 2. обструкции на уровне верхних дыхательных путей 3. аномалия челюстно-лицевого аппарата 34. Классический Врожденный центральный гиповентиляционный синдром или синдром проклятия Ундины, характеризуется: 1. Гипервентиляцией как во время бодрствования, так и во время сна 2. Адекватной вентиляцией в состоянии бодрствования, но гиповентиляцией с тахипноэ и поверхностным дыханием во время сна. 3. Адекватной вентиляцией в состоянии бодрствования, но гиповентиляцией с нормальной частотой дыхания и поверхностным дыханием во время сна. 35. Синдром проклятия Ундины проявляется: 1. в возрасте 3-4 лет 2. в периоде новорожденности. 3. на первом году жизни 4. в возрасте 20-40 лет 36. Тяжелая врожденная миопатия проявляется у новорожденных: 1. гипотонией и респираторным дистрессом. 2. гипотонией верхних конечностей и межреберных мышц. 3. ОДН по обструктивному типу 37. От дыхательной недостаточности, наблюдающейся при пневмонии, нервно-мышечную дыхательную недостаточность отличают две особенности: 1. слабость дыхательных мышц и ателектазы 2. слабость дыхательных мышц и эмфизема 38. Самым ранним признаком нервно-мышечной дыхательной недостаточности является: 1. гипоксия, обусловленная сниженной экскурсией грудной клетки. 2. умеренно выраженная гипоксия, обусловленная ателектазами. 3. умеренно выраженная гиперкапния, обусловленная поверхностным дыханием 39. Двустороннее поражение премоторных зон коры больших полушарий обычно проявляется: 1. появлением своеобразных изменений дыхательных движений во время плача или смеха 2. задержкой дыхания в фазе спокойного выдоха 3. появлением апноэ во сне 4. развитием дыхательной апраксии 40. Постгипервентиляционное апноэ – это: 1. остановка дыхания во время сна более 5 секунд 2. остановка дыхания после серии глубоких вдохов 41. Синдром сонного апноэ делят на три формы: 1. гипервентиляционную, обструктивную и смешанную 2. центральную, обструктивную и смешанную 3. центральную, обструктивную и периферическую 4. центральную, обструктивную и гиповентиляционную 42. Заболевание, характеризующееся хронической гиперкапнией и гипоксемией в отсутствие нервно-мышечных заболеваний и нарушений механики дыхания: 1. Ночной храп с эпизодами апноэ или без них; 2. Пиквикский синдром; 3. Внезапное апноэ грудных детей (синдром внезапной смерти младенца); 4. Центральная альвеолярная гиповентиляция; 5. Врожденный центральный гиповентиляционный синдром; 6. Синдром сопротевления дыхательных путей. 43. При центральной альвеолярной гиповентиляции отмечаются все симптомы, кроме: 1. заторможенность, 2. утомляемость, 3. дневная сонливость, 4. нарушение сна, 5. цианоз, 6. одышка. 44. Главный признак центральной альвеолярной гиповентиляции: 1. хронический респираторный ацидоз в отсутствие слабости респираторный алкалоз в отсутствие слабости дыхательных мышц. 2. хронический дыхательных мышц. 3. хронический респираторный ацидоз и слабость дыхательных мышц 45. При центральной альвеолярной гиповентиляции хроническую гиперкапнию выдает высокая концентрация в плазме: 1. НСО 3- 2. К+ 3. ВЕ 4. СОНb 46. Чрезвычайное ожирение ассоциированное с альвеолярной гиповентиляцией: 1. Ночной храп с эпизодами апноэ или без них; 2. Пиквикский синдром; 3. Центральная альвеолярная гиповентиляция; 4. Врожденный центральный гиповентиляционный синдром; 5. Синдром сопротевления дыхательных путей. 47. В основе Пиквикского синдрома лежит: 1. Обструктивный тип дыхательной недостаточности 2. Рестриктивный тип дыхательной недостаточности 3. Смешанный тип дыхательной недостаточности 48. Вследствие чего ограничивается пассивный экспираторный акт при Пиквикском синдроме: 1. инспираторного положения грудной клетки 2. экспираторного положения грудной клетки 49. Для постановки диагноза синдрома повышенного сопротивления верхних дыхательных путей необходимо наличие: 1. индекса апноэ менее 50 в час 2. индекса апноэ менее 5 в час 3. индекса апноэ менее 10 в час 50. Среди наиболее распространенных причин апноэ у доношенных грудных детей во время сна: 1. Внутричерепная гипертензия 2. Микрогнотия 3. Незрелость нервной системы 4. Гастроэзофагальный рефлюкс 51. Дополнительные диагностические критерии включают синдрома обструктивного апноэ сна включают: 1. Громкий храп. 2. Утренние головные боли. 3. Сухость во рту при пробуждении. 4. Парадоксальные движения грудной клетки у маленьких детей. 5. Все перечисленное. 52. Укажите сопутствующие медицинские проблемы, являющиеся причиной синдрома обструктивного апноэ сна: 1. увеличенные миндалины и аденоиды 2. большой язык 3. утолщение ткани мягкого неба 4. искривление носовой перегородки 5. аллергические заболевания, приводящие к отеку носоглотки и гортани 6. все перечисленное 53. Прекращение ороназального потока воздуха во сне, длящееся более 10 секунд у детей чаще всего возникает: 1. медленноволнового сна или в фазу быстрого сна 2. медленноволнового сна или в парадоксальном сне 3. в фазу быстрого сна или в парадоксальном сне 54. Острый недостаток кислорода при обстуктивном апноэ сна приводит к: 1. подъему артериального давления 2. снижению артериального давления 55. Зона, в которой наступает нарушение проходимости верхних дыхательных путей во время сна, может находиться на уровне: 1. мягкого неба, корня языка или надгортанника 2. корня языка или надгортанника 3. корня языка, надгортанника и трахеи 56. У взрослых во время апноэ уменьшается ЧСС и, как следствие, происходит: 1. снижение сердечного выброса 2. снижение ударного объема 3. снижение ударного объема и сердечного выброса 4. повышение сердечного выброса 5. повышение ударного объема и сердечного выброса 57. Одними из самых тяжелых нарушений ритма у пациентов с синдромом обструктивного апноэ сна являются: 1. Тахиаритмии 2. Экстрасистолии 3. Брадиаритмии 58. У детей с наличием синдрома обструктивного апноэ сна чаще развивается: 1. диастолическая гипертензия 2. систолическая гипертензия 3. смешанная гипертензия 59. В настоящее время наиболее эффективным методом лечения синдрома обструктивного апноэ сна является: 1. ИВЛ 2. Ингаляции увлажненного кислорода во время сна 3. CPAP-терапия 60. Укажите симптом, часто отмечающийся при средне-тяжелых формах синдрома обструктивного апноэ сна: 1. Тахикардия 2. Учащенное ночное мочеиспускание 3. Судороги 61. Углубленное обследование пациента на предмет выявления синдрома обструктивного апноэ сна необходимо при: 1. Указания на остановки дыхания во сне. 2. Указания на громкий или прерывистый храп. 3. Повышенная дневная сонливость. 4. Учащенное ночное мочеиспускание. 5. Длительное нарушение ночного сна (> 6 мес). 6. Артериальная гипертензия (особенно ночная и утренняя). 7. Ожирение 2-4 ст. 8. Наличие трех и более из указанных выше признаков 62. При дыхательной апраксии больной не способен произвольно: 1. менять ритм и глубину дыхания 2. задерживать дыхание 3. менять частоту дыхания 4. менять частоту и глубину дыхания 63. Охарактеризуйте дыхание при нейрогенной гипервентиляции: частое и глубокое. 1. частое и поверхностное. 2. частое и глубокое. 3. редкое и глубокое. 64. Метаболический ацидоз, как правило, вызывает: 1. Тахипноэ 2. Брадипноэ 3. Апноэ 65. Все формы нарушения нормального характера дыхания принято делить на группы: 1. постоянное и перемежающееся 2. волнообразное и постоянное 3. волнообразное и перемежающееся 66. Причины гиповентиляции легких вследствие дыхательной недостаточности могут быть следующими: 1. угнетение дыхательного центра производными морфина 2. повреждение проводящих путей спинного мозга 3. поражение передних рогов спинного мозга при полиомиелите 4. нарушения проведения импульсов через нервно-мышечные синапсы при миастении 5. деформации грудной клетки 6. все перечисленное 67. Двустороннее поражение корково-ядерных путей приводит к псевдобульбарному параличу, при этом возможно расстройство: 1. проходимости верхних дыхательных 2. кашлевого рефлекса 3. ритма и частоты дыхания 68. Врожденная слабость дыхательного центра обычно считается вероятной причиной: 1. Пиквикского синдрома 2. Смешанного апноэ сна 3. Внезапной смерти новорожденных 4. Синдрома Коффата 69. Большинство случаев синдрома сонных апноэ относится к форме: 1. центральному сонному апноэ 2. смешанному сонному апноэ 3. обструктивному сонному апноэ 70. По современным представлениям Пиквикский синдром считается мультифакторным заболеванием, обязательными условиями которого являются все кроме: 1. изначальная предрасположенность к ожирению, которое развивается постепенно в течение многих лет. 2. сниженная толерантность к агрессивным факторам, проявляющаяся в резком увеличении интенсивности ожирения под действием этих факторов. 3. наличие сахарного диабета 71. Укажите дополнительные факторы риска при Пиквикском синдроме: 1. низкий рост и короткая шея 2. гипертрофия миндалин и аденоидные вегетации 3. короткая шея и воронкообразная грудная клетка 72. При чрезмерном ожирении нарушаются следующие дыхательные механизмы: 1. ограничение подвижности грудной клетки 2. кифоз грудного отдела позвоночника 3. уменьшение подвижности диафрагмы 4. все перечисленное 73. Для какого периода характерно возникновение во сне эпизодов апноэ, связанных с незрелостью нервной системы, и обычно исчезающих по мере созревания мозговых механизмов регуляции дыхания: 1. недоношенные дети, рожденные до 34-й недели 2. недоношенные дети, рожденные до 36-й недели 3. недоношенные дети, рожденные до 38-й недели 74. Укажите наиболее общую причину нарушения дыхания во сне у подростков и детей: 1. кифоз грудного отдела позвоночника 2. гипертрофия аденоидов или миндалин 3. ожирение 4. микрогнотия 75. Укажите возрастную группу, имеющую повышенную группу риска по синдрому внезапной смерти во сне: 1. от 21 дня до 6 месяцев жизни 2. от 6 месяцев до 12 месяцев жизни 3. от 12 месяцев до 2-х лет жизни 76. У детей с повышенным риском внезапной смерти рекомендуется проведение: 1. суточной ЭЭГ 2. ЭКГ 3. полисомнографии 4. холтеровского-мониторирования АД 77. Мерами профилактики летального исхода при внезапной смерти во сне у детей являются: 1. использование для сна ребенка отдельной кроватки 2. положение детей первого года жизни во время сна на спине (лицом вверх) 3. использование плоской плотной подушки 4. запрещение курения во время беременности и «пассивного курения» ребенка 5. 78. все перечисленное Метод длительной регистрации различных функций человеческого организма в период ночного сна: 1. Капнометрия 2. Полисомнография 79. С помощью полисомнографии можно оценить степень отрицательного влияния обструкции верхних дыхательных путей на: 1. насыщение крови кислородом 2. структуру ночного сна 3. работу сердца 4. все перечисленное 80. При отсутствии возможности проведения полисомнографии нарушения дыхания во сне могут быть заподозрены по следующим данным кроме: 1. ЭКГ 2. ФВД 3. мониторирования АД 4. холтеровского мониторирования ЭКГ 81. Перспективное направление в респираторной терапии острой дыхательной недостаточности при неврологических нарушениях дыхания: 1. неинвазивная вентиляция легких 2. инвазивная вентиляция легких 82. Метод основанный на создании постоянного давления в верхних дыхательных путях называется: 1. ИВЛ 2. СРАР-терапия 83. Неинвазивная вентиляция легких позволяет решить главные задачи респираторной поддержки: 1. улучшение газообмена 2. разгрузку дыхательной мускулатуры 3. снижение диспноэ 4. все из пречисленного 84. CPAP-терапия не показана у пациентов с: 1. легкой формой СОАС (ИАГ<20) 2. легкой формой СОАС (ИАГ<10) 3. тяжелой формой СОАС (ИАГ≥20) 85. Во время первого сеанса CPAP-терапии следует регистрировать следующий минимальный набор параметров: 1. электроэнцефалограмма 2. электроокулограмма 3. электромиограмма 4. носоротовой поток воздуха 5. движения грудной клетки и брюшной стенки 6. позиция тела 7. храп 8. ЭКГ 9. все перечисленное 86. Контрольную полисомнографию на фоне CPAP-терапии следует проводить при следующих данных кроме: 1. Сохранении клинических симптомов обструктивного апноэ сна, несмотря на соблюдение пациентом режима CPAP-терапии. 2. Увеличение массы тела более 10% 3. Снижение массы тела более 10% 87. Метод CPAP-терапии назначать с осторожностью следует пациентов со следующими состояниями: 1. буллезная болезнь легких 2. рецидивирующие синуситы 3. рецидивирующие глазные инфекции 4. тяжелая дыхательная недостаточность 5. тяжелая сердечная недостаточность 6. выраженная гипотония 7. наличие в анамнезе пневмоторокса, пневмомедиастинума 8. все перечисленное у 88. Наиболее частыми побочными эффектами СРАР-терапии является: 1. локальное раздражение кожных покровов под маской 2. сухость слизистой оболочки носа и глотки 3. заложенность носа или ринорея 4. раздражение глаз 89. В начале лечения с помощью СРАР-терапии при тяжелых формах обструктивного апноэ сна может отмечатся следующие: 1. массивное носовое кровотечение 2. нарушения ритма сердца. 3. конъюнктивит 90. При автоматической настройке давления при проведении СРАРтерапии алгоритм аппарата учитывает параметры: 1. лимитирование инспираторного потока, 2. храп, 3. апноэ и гипопноэ 4. все перечисленное 91. При сужении дыхательных путей отмечается уплощение инспираторной кривой поток-объем в: 1. центральной части 2. начальной части 3. в конечной части 92. Определение какого параметра позволяет аппарату увеличивать давление до развития выраженной обструкции дыхательных путей: 1. лимитирование инспираторного потока 2. число апноэ 3. число апноэ и гипноэ 93. Критерием достижения эффективного лечебного давления при СРАР-терапии является: 1. исчезновение апноэ 2. исчезновение гипопноэ 3. исчезновение храпа 4. исчезновение микропробуждений мозга 5. все перечисленное 94. Существенно большее давление для открытия дыхательных путей при проведении СРАР-терапии требуется при: 1. глубоком сне 2. глубоком сне и сне на спине 3. поверхностном сне и сне на боку 4. сне на боку 5. глубоком сне и сне на боку 95. Апноэ определяется СРАР-аппаратом, если в течение минимум 10 секунд среднее значение вентиляции падает: 1. более чем на 65% от исходного уровня этого параметра за предшествующие 100 секунд. 2. более чем на 85% от исходного уровня этого параметра за предшествующие 60 секунд. 3. более чем на 85% от исходного уровня этого параметра за предшествующие 100 секунд. 96. С целью исключения ложного ответа на центральные гипопноэ алгоритм СРАР-аппарата не реагирует на гипопноэ, если они не сопровождаются: 1. храпом или лимитированием инспираторного потока 2. только лимитированием инспираторного потока 3. только храпом 97. Гипопноэ определяется СРАР-аппаратом, если в течение минимум 8 секунд средняя вентиляция падает: 1. более чем на 50%, но не более чем на 85% от исходного уровня этого параметра за предшествующие 15 секунд 2. более чем на 65%, но не более чем на 85% от исходного уровня этого параметра за предшествующие 100 секунд 3. более чем на 50%, но не более чем на 90% от исходного уровня этого параметра за предшествующие 15 секунд 98. Наиболее частым неврологическим фактором обструктивных апноэ у детей является: 1. мышечная гипотония 2. псевдобульбарный синдром 3. миастения 99. Пневмокардиография не позволяет дифференцировать между собой следующие типы сонных апноэ: 1. смешанное и обструктивное апноэ 2. центральное и смешанное апноэ 3. центральное и обструктивное апноэ 100. С целью диагностики у ребенка гастроэзофагального рефлюкса и его потенциального воздействия на сердечную и легочную системы проводят: 1. Пневмокардиографию в сочетании с непрерывное измерение пищеводного pH 2. Полисомнографию пищеводного pH в сочетании с непрерывное измерение ОТВЕТЫ НА ТЕСТЫ «НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ДЫХАНИЯ» 1.-3. Под главным дыхательным центром понимают совокупность нейронов специфических дыхательных ядер продолговатого мозга. 2.-1. Двигательная, или моторная, функция дыхательного центра заключается в генерации дыхательного ритма и его паттерна. Благодаря этой функции осуществляется интеграция дыхания с другими функциями. Под паттерном дыхания следует иметь в виду длительность вдоха и выдоха, величину дыхательного объема, минутного объема дыхания. 3.-1. Гомеостатическая функция дыхательного центра поддерживает стабильные величины дыхательных газов в крови и внеклеточной жидкости мозга, адаптирует дыхательную функцию к условиям измененной газовой среды. 4.-2. В передних рогах спинного мозга на уровне С3 - С5 располагаются мотонейроны, образующие диафрагмальный нерв. 5.-3. Нейроны бульбарного дыхательного центра располагаются на дне IV желудочка в медиальной части ретикулярной формации продолговатого мозга и образуют дорсальную и вентральную дыхательные группы. 6.-1. Инспираторные и экспираторные нейроны, в свою очередь, делятся на "ранние" и "поздние". Каждый дыхательный цикл начинается с активизации "ранних" инспираторных нейронов, затем возбуждаются "поздние" инспираторные нейроны. 7.-4. Считается, что дыхательные нейроны моста участвуют в механизме смены вдоха и выдоха и регулируют величину дыхательного объема. 8.-2. Получив импульсы от инспираторного центра продолговатого мозга, пневмотаксический продолговатого центр мозга, посылает возбуждая их к последний. экспираторному Инспираторные центру нейроны тормозятся. Разрушение мозга между продолговатым мозгом и мостом удлиняет фазу вдоха. 9. -1. Медленно адаптирующиеся рецепторы растяжения легких расположены в гладких мышцах трахеи и бронхов. Эти рецепторы возбуждаются при вдохе, импульсы от них по афферентным волокнам блуждающего нерва поступают в дыхательный центр. 10.-4. Рефлекс торможения вдоха при растяжении легких называется рефлексом Геринга - Брейера. Этот рефлекс контролирует глубину и частоту дыхания. Он является примером регуляции по принципу обратной связи. 11.-3. J-рецепторы - "юкстакапиллярные" рецепторы легких находятся в интерстиции альвеол и дыхательных бронхов вблизи от капилляров. 12.-2. J-рецепторы - "юкстакапиллярные" рецепторы легких находятся в интерстиции альвеол и дыхательных бронхов вблизи от капилляров. Импульсы от J-рецепторов при повышении давления в малом круге кровообращения, или увеличении объема интерстициальной жидкости в легких (отек легких), или эмболии мелких легочных сосудов, а также при действии биологически активных веществ (никотин, простагландины, гистамин) по медленным волокнам блуждающего нерва поступают в дыхательный центр - дыхание становится частым и поверхностным (одышка). 13.-1. Центральные хеморецепторы расположены в продолговатом мозге латеральнее пирамид. 14. -1. Гиперкапния и ацидоз стимулируют, а гипокапния и алкалоз тормозят центральные хеморецепторы. 15. -3. Гаспинг, или терминальное редкое дыхание, которое проявляется судорожными вдохами-выдохами. Оно возникает при резкой гипоксии мозга или в период агонии 16. -1. Атактическое дыхание, т.е. неравномерное, хаотическое, нерегулярное дыхание. Наблюдается при сохранении дыхательных нейронов продолговатого мозга, но при нарушении связи с дыхательными нейронами варолиева моста. Атактическое дыхание обусловлено дезорганизацией нейрональных образований, генерирующих дыхательный ритм. 17.-2. Апнейзис - нарушение процесса смены вдоха на выдох: длительный вдох, короткий выдох и снова - длительный вдох. Дыхательные движения с задержками на вдохе относятся к апнейстическим. Для апнейзиса характерно нарушение процесса смены вдоха на выдох: вдох, задержка дыхания и короткий выдох. Его возникновение связано с обширным повреждением моста мозга с вовлечением дорсолатеральных отделов покрышки. 18.-4. Дыхание типа Чейна-Стокса: постепенно возрастает амплитуда дыхательных движений, потом сходит на нет и после паузы (апноэ) вновь постепенно возрастает. Возникает при нарушении работы дыхательных нейронов продолговатого мозга, часто наблюдается во время сна, а также при гипокапнии. 19.-2. Дыхание Биота проявляется в том, что между нормальными дыхательными циклами "вдох-выдох" возникают длительные паузы - до 30 с. Такое дыхание развивается при повреждении дыхательных нейронов варолиева моста, но может появиться в горных условиях во время сна в период адаптации. 20.-3. Групповое периодическое дыхание (кластерное дыхание) — возникающие при поражении нижних отделов моста и верхних отделов продолговатого мозга группы дыхательных движений с нерегулярными паузами между ними. 21.-4. При дыхательной апраксии больной не способен произвольно менять ритм и глубину дыхания, но обычный паттерн дыхания у него не нарушен. Это наблюдается при поражении нейронов лобных долей мозга. 22.-1. Метаболический ацидоз, как правило, вызывает брадипноэ. 23.- 5. Согласно литературным данным, все формы нарушения нормального характера дыхания принято называть диспноэ и разделять на две большие группы - ремитирующее или равномерное (волнообразное) и интермитирующее или неравномерное (перемежающееся). 24.-1. К ремитирующим формам диспноэ относят тахипноэ (повышение частоты с уменьшением дыхательного объема), брадипноэ (уменьшение частоты дыхательных движений), полипноэ (увеличение частоты и глубины с увеличением минутного объема дыхания), олигопноэ (уменьшение частоты и глубины с уменьшением минутного объема дыхания). 25.-1. Монотонное дыхание отражает крайнюю степень истощения нейронов дыхательного центра и является практически неблагоприятным признаком. 26.- 2. При супратенториальных опухолях внезапное развитие дыхания Чейна—Стокса может быть одним из признаков начинающегося транстенториального вклинения. 27.- 2. На стороне поражения возможен ателектаз в нижней доле легкого, тогда купол диафрагмы на стороне поражения оказывается постоянно приподнятым. 28.-1. Синдром диафрагмального нерва (синдром Коффарта) — односторонний паралич диафрагмы вследствие поражения диафрагмального нерва, состоящего преимущественно из аксонов клеток передних рогов спинного мозга. Поражение диафрагмы ведет к развитию парадоксального дыхания (симптом парадоксальной подвижности диафрагмы, или диафрагмальный симптом Дюшенна). При параличе диафрагмы дыхательные движения осуществляются в основном межреберными мышцами. В таком случае при вдохе отмечается западение надчревной области, а при выдохе — ее выпячивание. Синдром описал французский врач G.B. Duchenne (1806-1875). 29.-3. Паралич диафрагмы может быть обусловлен и поражением спинного мозга (сегменты С3-С5) в частности при полиомиелите, может быть следствием внутрипозвоночной опухоли, сдавления или травматического поражения диа-фрагмального нерва с одной или с обеих сторон в результате травмы или опухоли средостения. 30.-1. Депрессия дыхательного центра — одна из причин истинной гиповентиляици легких. Она может быть обусловлена поражением покрышки ствола на понтомедуллярном уровне (энцефалит, кровоизлияние, ишемический инфаркт, травматическое поражение, опухоль) или угнетением его функции производными морфина, барбитуратами, наркотическими средствами. Депрессия дыхательного центра проявляется гиповентиляцией в связи с тем, что стимулирующий дыхание эффект углекислого газа снижен. 31.-4. У больных с патологическими ночными апноэ обычно возникает более 10 апноэтических пауз в течение ночного сна. 32.-1. Ночные апноэ — состояние во время сна, характеризующееся прекращением прохождения воздушного потока через нос и рот продолжительностью более 10 с. 33.-1. В случае умеренного поражения структур дыхательного центра его депрессия проявляется прежде всего периодами апноэ лишь во время сна. 34.-3. Классический CCHS синдром характеризуется адекватной вентиляцией в состоянии бодрствования, но гиповентиляцией с нормальной частотой дыхания и поверхностным дыханием во время сна. Пациенты имеют оба этих нарушения в период новорожденности. 35.-2. Синдром проклятия Ундины обычно проявляется в периоде новорожденности. 36.-1. Врожденная миопатия, такая, как Х-сцепленная миотубулярная миопатия (XLMTM). Характеризуются мышечной слабостью от тяжелой до мягкой. Тяжелая классическая XLMTM проявляется у новорожденных гипотонией и респираторным дистрессом. 37.-1. От дыхательной недостаточности, наблюдающейся при пневмонии, нервно-мышечную дыхательную недостаточность отличают две особенности: слабость дыхательных мышц и ателектазы. По мере прогрессирования слабости дыхательных мышц утрачивается возможность осуществить активный вдох. Кроме того, снижаются сила и эффективность кашля, что препятствует адекватной эвакуации содержимого дыхательных путей. Эти факторы приводят к развитию прогрессирующих милиарных ателектазов в периферических отделах легких, которые, однако, не всегда выявляются при рентгенологическом исследовании. 38.-2. Самым ранним признаком нервно-мышечной дыхательной недостаточности является умеренно выраженная гипоксия, обусловленная ателектазами. 39.-4. Двустороннее поражение премоторных зон коры больших полушарий обычно проявляется нарушением произвольного дыхания, потерей способности произвольно менять его ритм, глубину и др., при этом развивается феномен, известный как дыхательная апраксия. 40.-2. Постгипервентиляционное апноэ — остановка дыхания после серии глубоких вдохов, в результате которых напряжение углекислого газа в артериальной крови падает ниже нормального уровня, и дыхание возобновляется лишь после того, как напряжение углекислого газа в артериальной крови вновь повышается до нормальных значений. 41.-2. Синдром сонного апноэ делится на три формы: центральную, обструктивную и смешанную. 42.-4. заболевание Центральная альвеолярная неизвестной этиологии, гиповентиляция - характеризующееся это редкое хронической гиперкапнией и гипоксемией в отсутствие нервно-мышечных заболеваний и нарушений механики дыхания. 43.-6. При центральной альвеолярной гиповентиляции, несмотря на выраженные нарушения, одышки почти никогда не бывает, вероятно, из-за снижения чувствительности хеморецепторов или поражения самого дыхательного центра. 44.-1. Главный признак центральной альвеолярной гиповентиляции хронический респираторный ацидоз в отсутствие слабости дыхательных мышц и нарушений механики дыхания. 45.-1. Поскольку при центральной альвеолярной гиповентиляции сохранена произвольная гипервентиляция, РаСО2 может быть в норме или даже снижено, и при однократном измерении газового состава крови не всегда удается выявить гиперкапнию. Однако хроническую гиперкапнию выдает высокая концентрация в плазме НСО3- . 46.-2. Пиквикский синдром (ПС) – это наследственный симптомокомплекс альвеолярной гиповентиляции легких, в основе которого лежит рестриктивный тип дыхательной недостаточности, обусловленный избыточной массой тела. Это 47.-2. наследственный симптомокомплекс альвеолярной гиповентиляции легких, в основе которого лежит рестриктивный тип дыхательной недостаточности, обусловленный избыточной массой тела, приводящий к постоянной гипоксемии и гиперкапнии, проявляющийся снижением физической активности с чрезмерной сонливостью в период бодрствования. 48.-1. Фиксация грудной клетки в инспираторном положении (как при эмфиземе), вследствие чего ограничивается пассивный экспираторный акт. 49.-2. Для постановки диагноза синдрома повышенного сопротивления верхних дыхательных путей необходимым условием является наличие индекса апноэ менее 5 в час. 50.-4. Среди наиболее распространенных причин апноэ во сне у доношенных грудных детей во время сна – гастроэзофагальный рефлюкс 51.-5. Дополнительные диагностические критерии включают синдрома обструктивного апноэ сна включают громкий храп, утренние головные боли, сухость во рту при пробуждении, парадоксальные движения грудной клетки у маленьких детей. 52.-6.Могут отмечаться сопутствующие медицинские проблемы, являющиеся причиной СОАС, например, увеличенные миндалины. Причинами ОСА могут быть увеличенные миндалины и аденоиды, большой язык, утолщение ткани мягкого неба, искривление носовой перегородки, аллергические заболевания, приводящие к отеку носоглотки и гортани, слабые, с легко развивающимся коллапсом стенки верхних дыхательных путей за мягким небом, синуситы, утолщение мышц впереди шейного отдела позвоночника. 53.-2 . Прекращение ороназального потока воздуха во сне, длящееся более 10 секунд у детей чаще всего возникают на начальных стадиях медленноволнового сна или в парадоксальном сне. 54.-1.Острый недостаток кислорода приводит к стрессовой реакции, сопровождающейся активацией симпатоадреналовой системы и подъемом артериального давления. 55.-1.Зона, в которой наступает нарушение проходимости верхних дыхательных путей во время сна, может находиться на уровне мягкого неба, корня языка или надгортанника. 56.-3. У взрослых во время апноэ уменьшается ЧСС и, как следствие, происходит снижение сердечного выброса до 27%. В это же время происходит снижение ударного объема по сравнению с периодом бодрствования на 18%. 57.-3. Одним из самых тяжелых нарушений ритма у пациентов с СОАС являются брадиаритмии. Они встречаются у 75% больных с СОАС . В настоящее время считают, что эти осложнения обусловлены повышением тонуса блуждающего нерва за счет гипоксемии хемо– и барорецепторов, который вызывает замедление и нарушение сердечного ритма. 58.-1. У детей с наличием СОАС чаще развивается диастолическая гипертензия. При этом не наблюдается связи между повышением диастолического давления и фазами сна. У детей без апноэ, имеющих другие нарушения дыхания во сне, этого не выявлено. 59.-3. В настоящее время наиболее эффективным методом лечения синдрома обструктивного апноэ сна является создание длительного положительного давления в верхних дыхательных путях посредством CPAPтерапии. 60.-2.Следует особо обратить внимание на учащенное ночное мочеиспускание – симптом, часто отмечающийся при средне-тяжелых формах СОАС. 61.-8. При наличии трех или более из указанных ниже признаков необходимо углубленное обследование пациента на предмет выявления СОАС: 1. Указания на остановки дыхания во сне. 2. Указания на громкий или прерывистый храп. 3. Повышенная дневная сонливость. 4. Учащенное ночное мочеиспускание. 5. Длительное нарушение ночного сна (> 6 мес). 6. Артериальная гипертензия (особенно ночная и утренняя). 7. Ожирение 2-4 ст. 62.-1. При дыхательной апраксии больной не способен произвольно менять ритм и глубину дыхания, но обычный паттерн дыхания у него не нарушен. 63.-2. При нейрогенной гипервентиляции дыхание частое и глубокое. Возникает при стрессе, физической работе, а также при нарушениях структур среднего мозга. 64.-2. Метаболический ацидоз, как правило, вызывает брадипноэ. Согласно 65.-3. литературным данным, все формы нарушения нормального характера дыхания принято называть диспноэ и разделять на две большие группы - ремитирующее или равномерное (волнообразное) и интермитирующее или неравномерное (перемежающееся). Причины 66.-6. гиповентиляции легких вследствие дыхательной недостаточности при интактных легких многообразны. Они могут быть следующими: 1) угнетение дыхательного центра производными морфина, барбитуратами, некоторыми общими анестетиками или поражение его патологическим процессом в покрышке ствола мозга на понтомедуллярном уровне; 2) передних повреждение проводящих путей спинного мозга 3) рогов спинного мозга амиотрофическом склерозе; 4) при полиомиелите нарушение поражение или боковом иннервации дыхательной мускулатуры при дифтерии, синдроме Гийена—Барре 5) нарушения проведения импульсов через нервно-мышечные синапсы при миастении, отравлении ядом кураре, ботулотоксинами; 6) поражения дыхательной мускулатуры, обусловленные прогрессирующей мышечной дистрофией; 7) деформации грудной клетки 8) синдром Пиквика;9) метаболический алкалоз, сопряженный с потерей калия и хлоридов. 67.-1. Двустороннее поражение корково-ядерных путей приводит к псевдобульбарному параличу, при этом наряду с расстройством фонации и глотания возможно расстройство проходимости верхних дыхательных путей и в связи с этим — появление дыхательной недостаточности. 68.-3. Врожденная слабость дыхательного центра обычно считается вероятной причиной внезапной смерти новорожденных. 69.-2. Большинство случаев Синдрома Сонных Апноэ (ССА) как раз и относится к этой третьей форме — смешанному сонному апноэ, когда в патогенезе ССА участвует и нарушение центральной регуляции, и элементы обструкции. 70.-3. По современным представлениям Пиквикский синдром считается мультифакторным заболеванием, обязательными условиями которого являются: а) изначальная предрасположенность к ожирению, которое развивается постепенно в течение многих лет. б) сниженная толерантность к агрессивным факторам, проявляющаяся в резком увеличении интенсивности ожирения под действием этих факторов. 71.-1. Наблюдается значительная корреляция Пиквикского синдрома с низким ростом и короткой шеей, поэтому они рассматриваются как дополнительные факторы риска. 72.-4. При чрезмерном ожирении дело доходит до нарушений следующих дыхательных механизмов: 1) подвижность грудной клетки ограничивается, 2) кифоз грудного отдела позвоночника увеличивается, что вызывает почти горизонтальное положение ребер и в связи с этим бочкообразную форму грудной клетки, 3) подвижность диафрагмы уменьшается. 73.- 1. У всех недоношенных детей, рожденных до 34-й недели от начала внутриутробного развития, во сне возникают эпизоды временного прекращения дыхания (апноэ), связанные с незрелостью нервной системы, и обычно исчезающие по мере созревания мозговых механизмов регуляции дыхания. 74.- 2.Распространенность нарушений дыхания во сне у подростков сходна с таковой у детей, причем в этих возрастных группах наиболее общей причиной нарушений дыхания является гипертрофия аденоидов или миндалин. 75.-1. Повышенная группа риска по синдрому внезапной смерти во сне – дети в возрасте от 21 дня до 6 месяцев жизни 76.-3. У детей с повышенным риском внезапной смерти рекомендуется полисомнографическое обследование, включающее мониторинг дыхания и ЭКГ. 77.- 5. Мерами профилактики летального исхода при внезапной смерти во сне являются: использование для сна ребенка отдельной кроватки; положение детей первого года жизни во время сна на спине (лицом вверх); использование плоской плотной подушки; запрещение курения во время беременности и «пассивного курения» ребенка (удаление курящих людей из окружения детей с SIDS привело к уменьшению их смертности на 61% (!)). 78.-2. Полисомнография - метод длительной регистрации различных функций человеческого организма в период ночного сна. 79.-4. С помощью полисомнографии можно поставить точный диагноз СОАС и оценить степень отрицательного влияния обструкции верхних дыхательных путей на насыщение крови кислородом, структуру ночного сна и работу сердца. 80.-1. При отсутствии возможности проведения полисомнографии нарушения дыхания во сне могут быть заподозрены по данным других более доступных методов исследования: холтеровского мониторирования ЭКГ (преобладание нарушений ритма и проводимости в ночной период, характерный вид синусовой аритмии); мониторирования АД (преимущественно ночной и утренний характер артериальной гипертензии или отсутствие снижения артериального давления ночью); исследования ФВД (наличие дискинезии трахеи). 81.-1. Одним из перспективных направлений в респираторной терапии острой дыхательной недостаточности (ОДН) при неврологических нарушениях дыхания представляется неинвазивная вентиляция легких. 82.-2. Метод получил название СРАР-терапии (Continues Positive Airway Pressure), основанной на создании постоянного давления в верхних дыхательных путях. СРАР-терапия осуществляется подачей атмосферного воздуха под давлением с применением специальной носовой или носоротовой маски. 83.- 4. НВЛ, как и традиционные методы ИВЛ, позволяет решить главные задачи респираторной поддержки: улучшение газообмена, разгрузку дыхательной мускулатуры, снижение диспноэ. CPAP-терапия не показана у пациентов с легкой формой 84.- 1. СОАС (ИАГ<20) без клинических проявлений и без сопутствующих сердечнососудистых поражений. 85.-9. Во время первого сеанса CPAP-терапии следует регистрировать следующий минимальный электроокулограмма, набор параметров: электромиограмма, электроэнцефалограмма, носоротовой поток воздуха, движения грудной клетки и брюшной стенки, позиция тела, храп, ЭКГ, сатурация крови. 86.-3. Контрольную полисомнографию на фоне CPAP-терапии следует проводить при: 1) сохранении клинических симптомов обструктивного апноэ сна, несмотря на соблюдение пациентом режима CPAP-терапии и 2) существенном изменении массы тела (>10%). 87.-8. Не имеется абсолютных противопоказаний к проведению CPAP-терапии. Данный метод следует назначать с осторожностью, взвешивая возможные риски и пользу, у пациентов со следующими состояниями: буллезная болезнь легких; рецидивирующие синуситы; рецидивирующие глазные инфекции; тяжелая дыхательная недостаточность; тяжелая сердечная недостаточность; выраженная гипотония; наличие в анамнезе пневмоторокса, пневмомедиастинума, пневмоцефалии, утечек спинномозговой жидкости, респираторного дистресс-синдрома; 88.-1. Наиболее частыми побочными эффектами СРАР-терапии являются локальное раздражение кожных покровов под маской (около 50%), сухость слизистой оболочки носа и глотки (около 30%), заложенность носа или ринорея (около 25%), раздражение глаз (около 25%). 89.-2. В начале лечения, особенно при тяжелых формах СОАС, иногда отмечаются нарушения ритма сердца. 90.- 4. При автоматической настройке давления алгоритм аппарата учитывает четыре параметра: лимитирование инспираторного потока, храп, апноэ и гипопноэ. 91.-1. В норме кривая инспираторного потока имеет закругленную вершину. Этот параметр весьма чувствителен и изменяется уже при начальных степенях обструкции дыхательных путей, еще не сопровождающихся храпом. При сужении дыхательных путей отмечается уплощение инспираторной кривой поток-объем в центральной части. Микропроцессор аппарата анализирует форму центральной части кривой в каждом дыхательном цикле и по определенной формуле высчитывает степень ее уплощения. В зависимости от степени уплощения кривой алгоритм аппарата повышает лечебное давление. 92.-1.Определение лимитирования инспираторного потока позволяет аппарату увеличивать давление до развития выраженной обструкции дыхательных путей 93.-5. Критерием достижения эффективного лечебного давления является исчезновение апноэ, гипопноэ, храпа, дискоординации торакоабдоминальных движений и микропробуждений мозга. 94.-2. При глубоком сне и сне на спине требуется существенно большее давление для открытия дыхательных путей по сравнению с поверхностным сном и сном на боку соответственно. 95.-3. Апноэ определяется аппаратом если в течение минимум 10 секунд среднее значение вентиляции падает более чем на 85% от исходного уровня этого параметра за предшествующие 100 секунд. 96.- 1. С целью исключения ложного ответа на центральные гипопноэ алгоритм аппарата не реагирует на гипопноэ, если они не сопровождаются храпом или лимитированием инспираторного потока. 97.- 1. Гипопноэ определяется аппаратом, если в течение минимум 8 секунд средняя вентиляция падает более чем на 50%, но не более чем на 85% от исходного уровня этого параметра за предшествующие 15 секунд 98.-1. Наиболее частым неврологическим фактором ОАС у детей является мышечная гипотония 99.- Пневмокардиограмма 3. – это 2-4 канальная запись трансторакального импеданса (грудные движения) и сердечного ритма, а также сатурации кислорода и воздушного потока в более сложных моделях. Пневмокардиография обычно проводится на протяжении ночи в контролируемых условиях. Ее значение снизилось, поскольку она не позволяет дифференцировать центральное и обструктивное апноэ, а также не дает достаточной информации, касающейся тяжести и физиологических последствий нарушений дыхания. 100.-2. С целью диагностики у ребенка гастроэзофагального рефлюкса и его потенциального воздействия на сердечную и легочную системы, в сочетании с полисомнографией может проводиться непрерывное измерение пищеводного pH. Образовательный материал по теме: «Неврологические нарушения дыхания у детей» Нервная регуляция дыхания В соответствии с метаболическими потребностями дыхательная система обеспечивает газообмен О2 и СО2 между окружающей средой и организмом. Эту жизненно важную функцию регулирует сеть многочисленных взаимосвязанных нейронов ЦНС, расположенных в нескольких отделах мозга и объединяемых в комплексное понятие "дыхательный центр". При воздействии на его структуры нервных и гуморальных стимулов происходит приспособление функции дыхания к меняющимся условиям внешней среды. Структуры, необходимые для возникновения дыхательного ритма, впервые были обнаружены в продолговатом мозге. Перерезка продолговатого мозга в области дна IV желудочка приводит к прекращению дыхания. Поэтому под главным дыхательным центром понимают совокупность нейронов специфических дыхательных ядер продолговатого мозга. Дыхательный центр управляет двумя основными функциями: двигательной, которая проявляется в виде сокращения дыхательных мышц, и гомеостатической, связанной с поддержанием постоянства внутренней среды организма при сдвигах в ней содержания О2 и СО2. Двигательная, или моторная, функция дыхательного центра заключается в генерации дыхательного ритма и его паттерна. Благодаря этой функции осуществляется интеграция дыхания с другими функциями. Под паттерном дыхания следует иметь в виду длительность вдоха и выдоха, величину дыхательного объема, минутного объема дыхания. Гомеостатическая функция дыхательного центра поддерживает стабильные величины дыхательных газов в крови и внеклеточной жидкости мозга, адаптирует дыхательную функцию к условиям измененной газовой среды и другим факторам среды обитания. Функциональные свойства дыхательных нейронов В передних рогах спинного мозга на уровне С3 - С5 располагаются мотонейроны, образующие диафрагмальный нерв. Мотонейроны, иннервирующие межреберные мышцы, находятся в передних рогах на уровнях Т2 - Т10 (Т2 - Т6 - мотонейроны инспираторных мышц, T8-T10 экспираторных). Установлено, что одни мотонейроны регулируют преимущественно дыхательную, а другие - преимущественно познотоническую активность межреберных мышц. Нейроны бульбарного дыхательного центра располагаются на дне IV желудочка в медиальной части ретикулярной формации продолговатого мозга и образуют дорсальную и вентральную дыхательные группы. Дыхательные нейроны, активность которых вызывает инспирацию или экспирацию, называются соответственно инспираторными и экспираторными нейронами. Между группами нейронов, управляющими вдохом и выдохом, существуют реципрокные отношения. Возбуждение экспираторного центра сопровождается торможением в инспираторном центре и наоборот. Инспираторные и экспираторные нейроны, в свою очередь, делятся на "ранние" и "поздние". Каждый дыхательный цикл начинается с активизации "ранних" инспираторных нейронов, затем возбуждаются "поздние" инспираторные нейроны. Также последовательно возбуждаются "ранние" и "поздние" экспираторные нейроны, которые тормозят инспираторные нейроны и прекращают вдох. Современные исследования показали, что в продолговатом мозге нет четкого деления на инспираторный и экспираторный отделы, а есть скопления дыхательных нейронов с определенной функцией. Спонтанная активность нейронов дыхательного центра начинает появляться к концу периода внутриутробного развития. Возбуждение дыхательного центра у плода появляется благодаря пейсмекерным свойствам сети дыхательных нейронов продолговатого мозга. По мере формирования синаптических связей дыхательного центра с различными отделами ЦНС пейсмекерный механизм дыхательной активности постепенно теряет свое физиологическое значение. В варолиевом мосту находятся ядра дыхательных нейронов, образующих пневмотаксический центр. Считается, что дыхательные нейроны моста участвуют в механизме смены вдоха и выдоха и регулируют величину дыхательного объема. Дыхательные нейроны продолговатого мозга и варолиева моста связаны между собой восходящими и нисходящими нервными путями и функционируют согласованно. Получив импульсы от инспираторного центра продолговатого мозга, пневмотаксический экспираторному центру продолговатого центр мозга, посылает возбуждая их к последний. Инспираторные нейроны тормозятся. Разрушение мозга между продолговатым мозгом и мостом удлиняет фазу вдоха. Гипоталамические ядра координируют связь дыхания с кровообращением. Определенные зоны коры больших полушарий осуществляют произвольную регуляцию дыхания в соответствии с особенностями влияния на организм факторов внешней среды и связанными с этим гомеостатическими сдвигами. Управление дыханием - сложнейший процесс, осуществляемый множеством нейронных структур. В процессе управления дыханием осуществляется четкая иерархия различных компонентов и структур дыхательного центра. Рефлекторная регуляция дыхания Нейроны дыхательного центра имеют связи с многочисленными механорецепторами дыхательных путей и альвеол легких и рецепторов сосудистых рефлексогенных зон. Благодаря этим связям осуществляется весьма многообразная, сложная и биологически важная рефлекторная регуляция дыхания и ее координация с другими функциями организма. Различают несколько типов механорецепторов: медленно адаптирующиеся рецепторы растяжения легких, ирритантные быстро адаптирующиеся механорецепторы и J-рецепторы - "юкстакапиллярные" рецепторы легких. Медленно адаптирующиеся рецепторы растяжения легких расположены в гладких мышцах трахеи и бронхов. Эти рецепторы возбуждаются при вдохе, импульсы от них по афферентным волокнам блуждающего нерва поступают в дыхательный центр. Под их влиянием тормозится активность инспираторных нейронов продолговатого мозга. Вдох прекращается, начинается выдох, при котором рецепторы растяжения неактивны. Рефлекс торможения вдоха при растяжении легких называется рефлексом Геринга - Брейера. Этот рефлекс контролирует глубину и частоту дыхания. Он является примером регуляции по принципу обратной связи. После перерезки блуждающих нервов дыхание становится редким и глубоким. Ирритантные быстро адаптирующиеся механорецепторы, локализованные в слизистой оболочке трахеи и бронхов, возбуждаются при резких изменениях объема легких, при растяжении или спадении легких, при действии на слизистую трахеи и бронхов механических или химических раздражителей. Результатом раздражения ирритантных рецепторов является частое, поверхностное дыхание, кашлевой рефлекс, или рефлекс бронхоконстрикции. J-рецепторы - "юкстакапиллярные" рецепторы легких находятся в интерстиции альвеол и дыхательных бронхов вблизи от капилляров. Импульсы от J-рецепторов при повышении давления в малом круге кровообращения, или увеличении объема интерстициальной жидкости в легких (отек легких), или эмболии мелких легочных сосудов, а также при действии биологически активных веществ (никотин, простагландины, гистамин) по медленным волокнам блуждающего нерва поступают в дыхательный центр дыхание становится частым и поверхностным (одышка). Центральные хеморецепторы расположены в продолговатом мозге латеральнее пирамид. Перфузия этой области мозга раствором со сниженным рН резко усиливает дыхание, а при высоком рН дыхание ослабевает, вплоть до апноэ. То же происходит при охлаждении или обработке этой поверхности продолговатого мозга анестетиками. Центральные хеморецепторы, оказывая сильное влияние на деятельность дыхательного центра, существенно изменяют вентиляцию легких. Установлено, что снижение рН спинномозговой жидкости всего на 0,01 сопровождается увеличением легочной вентиляции на 4 л/мин. Центральные хеморецепторы реагируют на изменение напряжения СО2 в артериальной крови позже, чем периферические хеморецепторы, так как для диффузии СО2 из крови в спинномозговую жидкость и далее в ткань мозга необходимо больше времени. Гиперкапния и ацидоз стимулируют, а гипокапния и алкалоз тормозят центральные хеморецепторы. Для определения чувствительности центральных хеморецепторов к изменению рН внеклеточной жидкости мозга, изучения синергизма и антагонизма дыхательных газов, взаимодействия системы дыхания и сердечно-сосудистой системы используют метод возвратного дыхания. При дыхании в замкнутой системе выдыхаемый СО2 вызывает линейное увеличение концентрации СО2 и одновременно повышается концентрация водородных ионов в крови, а также во внеклеточной жидкости мозга. Совокупность дыхательных нейронов следовало бы рассматривать как созвездие структур, осуществляющих центральный механизм дыхания. Регулирование дыхательной системы происходит по двум контурам – хеморецепторному (ХРК) и механорецепторному (МРК). Таким образом, вместо термина "дыхательный центр" правильнее говорить о системе центральной регуляции дыхания, которая включает в себя структуры коры головного мозга, определенные зоны и ядра промежуточного, среднего, продолговатого мозга, варолиева моста, нейроны шейного и грудного отделов спинного мозга, центральные и периферические хеморецепторы, а также механорецепторы органов дыхания. Патологические типы дыхания Паттерн дыхания существенно меняется при нарушении функции структур мозга, участвующих в регуляции процесса дыхания, а также в условиях гипоксии, гиперкапнии и при их сочетании. Различают несколько типов патологического дыхания: Гаспинг, или терминальное редкое дыхание, которое проявляется судорожными вдохами-выдохами. Оно возникает при резкой гипоксии мозга или в период агонии. Атактическое дыхание, т.е. неравномерное, хаотическое, нерегулярное дыхание. Наблюдается при сохранении дыхательных нейронов продолговатого мозга, но при нарушении связи с дыхательными нейронами варолиева моста. Атактическое образований, дыхание обусловлено генерирующих дезорганизацией дыхательный ритм. нейрональных Нарушение функций продолговатого мозга наступает подчас задолго до падения АД. Может возникать при патологических процессах в субтенториальном пространстве: при кровоизлияниях в мозжечок, мост мозга, тяжелой черепно-мозговой травме, вклинении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие при субтенториальных опухолях и др., а также при непосредственном поражении продолговатого мозга (сосудистая патология, сирингобульбия, демиелинизирующие заболевания). Апнейстическое дыхание. Апнейзис - нарушение процесса смены вдоха на выдох: длительный вдох, короткий выдох и снова - длительный вдох. Дыхательные движения с задержками на вдохе относятся к апнейстическим. Для апнейзиса характерно нарушение процесса смены вдоха на выдох: вдох, задержка дыхания и короткий выдох. Его возникновение связано с обширным повреждением моста мозга с вовлечением дорсолатеральных отделов покрышки. Полное развитие апнейзиса у человека встречается редко, существуют различные его разновидности. Дыхание типа Чейна-Стокса: постепенно возрастает амплитуда дыхательных движений, потом сходит на нет и после паузы (апноэ) вновь постепенно возрастает. Возникает при нарушении работы дыхательных нейронов продолговатого мозга, часто наблюдается во время сна, а также при гипокапнии. При дыхании Чейна—Стокса чувствительность дыхательного центра к содержанию СО2 всегда повышена, средний вентиляционный ответ на СО2 примерно в 3 раза выше нормы, минутный объем дыхания в целом всегда повышен, постоянно отмечаются гипервентиляция и газовый алкалоз. Дыхание Чейна—Стокса обычно обусловлено нарушением нейрогенного контроля за актом дыхания в связи с интракраниальной патологией. Причиной его могут быть и гипоксемия, замедление кровотока и застойные явления в легких при сердечной патологии. Кратковременно дыхание Чейна—Стокса может наблюдаться и у здоровых, но непреодолимость периодичности дыхания всегда является следствием серьезной мозговой патологии, ведущей к снижению регулирующего влияния переднего мозга на процесс дыхания. Дыхание Чейна—Стокса возможно при двустороннем поражении глубинных отделов больших полушарий, при псевдобульбарном синдроме, в частности при двусторонних инфарктах мозга, при патологии в диэнцефальной области, в стволе мозга выше уровня верхней части моста, может быть следствием ишемических или травматических повреждений этих структур, нарушений метаболизма, гипоксии мозга в связи с сердечной недостаточностью, уремией и др. При супратенториальных опухолях внезапное развитие дыхания Чейна— Стокса может быть одним из признаков начинающегося транстенториального вклинения. Периодическое дыхание, напоминающее дыхание Чейна-Стокса, но с укороченными циклами может быть следствием выраженной внутричерепной гипертензии, приближающейся к уровню перфузионного артериального давления в мозге, при опухолях и других объемных патологических процессах в задней черепной ямке, а также при кровоизлияниях в мозжечок. Периодическое дыхание с гипервентиляцией, чередующейся с апноэ, может быть и следствием поражения понтомедуллярного отдела ствола мозга. Дыхание Биота проявляется в том, что между нормальными дыхательными циклами "вдох-выдох" возникают длительные паузы - до 30 с. Такое дыхание развивается при повреждении дыхательных нейронов варолиева моста, но может появиться в горных условиях во время сна в период адаптации. Групповое периодическое дыхание (кластерное дыхание) — возникающие при поражении нижних отделов моста и верхних отделов продолговатого мозга группы дыхательных движений с нерегулярными паузами между ними. Возможной причиной этой формы нарушения дыхательного ритма может быть болезнь Шая-Дрейджера - дегенеративное поражение центральной нервной системы неясной этиологии, проявляющееся ортостатической артериальной гипотензией в сочетании на разных этапах болезни с (ангидрозом), симптомами паркинсонизма, расстройством функции нарушением тазовых органов потоотделения и другими неврологическими нарушениями. При дыхательной апраксии больной не способен произвольно менять ритм и глубину дыхания, но обычный паттерн дыхания у него не нарушен. Это наблюдается при поражении нейронов лобных долей мозга. При нейрогенной гипервентиляции дыхание частое и глубокое. Возникает при стрессе, физической работе, а также при нарушениях структур среднего мозга. Все виды паттернов дыхания, в том числе и патологические, возникают при изменении работы дыхательных нейронов продолговатого мозга и варолиева моста. Наряду с этим могут развиваться вторичные изменения дыхания, связанные с различной патологией или воздействием на организм экстремальных факторов внешней среды. Например, застой крови в малом круге кровообращения, гипертензия малого круга или амнезия вызывают учащение дыхания (тахипноэ). Дыхание типа Чейна-Стокса часто развивается при сердечной недостаточности. Метаболический ацидоз, как правило, вызывает брадипноэ. Согласно литературным данным, все формы нарушения нормального характера дыхания принято называть диспноэ и разделять на две большие группы - ремитирующее или равномерное (волнообразное) и интермитирующее или неравномерное (перемежающееся). К ремитирующим формам диспноэ относят тахипноэ (повышение частоты с уменьшением дыхательного объема), брадипноэ (уменьшение частоты дыхательных движений), полипноэ (увеличение частоты и глубины с увеличением минутного объема дыхания), олигопноэ (уменьшение частоты и глубины с уменьшением минутного объема дыхания). При респираторном мониторировании у новорожденных детей с незрелой дыхательной системой по данным литературы наиболее часто отмечались с хаотический и периодический ритмом дыхания. Это закономерно, в силу того, что подобные дыхательные движения являются наиболее древними в онто- и филогенетическом плане. В условиях же незрелости головного мозга, его травматического и гипоксического поражения подобные дыхательные паттерны могут выступать в качестве защитно-приспособительного или охранительного механизма. Известно, что высокая вариабельность паттерна дыхания характерна для тех видов, которые большую часть времени проводят в воде, а его высокая вариабельность у новорожденного - это хороший прогностический критерий. Напротив, монотонное дыхание отражает крайнюю степень истощения нейронов дыхательного центра и является практически неблагоприятным признаком. Появление хаотического дыхания у взрослых свидетельствует о поражении дыхательного центра и наличии очагов в покрышке продолговатого мозга. Синдромы расстройств дыхания неврогенного происхождения Синдром диафрагмального нерва (синдром Коффарта) — односторонний паралич диафрагмы вследствие поражения диафрагмального нерва, состоящего преимущественно из аксонов клеток передних рогов спинного мозга. Проявляется учащением, неравномерностью выраженности дыхательных экскурсий половин грудной клетки. На стороне поражения при вдохе отмечается напряжение шейных мышц и западение брюшной стенки (парадоксальный тип дыхания). При рентгеноскопии выявляется подъем парализованного купола диафрагмы при вдохе и опускание его при выдохе. На стороне поражения возможен ателектаз в нижней доле легкого, тогда купол диафрагмы на стороне поражения оказывается постоянно приподнятым. Поражение диафрагмы ведет к развитию парадоксального дыхания (симптом парадоксальной подвижности диафрагмы, или диафрагмальный симптом Дюшенна). При параличе диафрагмы дыхательные движения осуществляются в основном межреберными мышцами. В таком случае при вдохе отмечается западение надчревной области, а при выдохе — ее выпячивание. Синдром описал французский врач G.B. Duchenne (1806-1875). Паралич диафрагмы может быть обусловлен и поражением спинного мозга (сегменты С3-С5) в частности при полиомиелите, может быть следствием внутрипозвоночной опухоли, сдавления или травматического поражения диафрагмального нерва с одной или с обеих сторон в результате травмы или опухоли средостения. Паралич диафрагмы с одной стороны зачастую проявляется одышкой, снижением жизненной емкости легких. Двусторонний паралич диафрагмы наблюдается реже: в таких случаях степень выраженности дыхательных нарушений особенно велика. При параличе диафрагмы учащается дыхание, возникает гиперкапническая дыхательная недостаточность, характерны парадоксальные движения передней брюшной стенки (при вдохе она втягивается). Жизненная емкость легких снижается в большей степени при вертикальном положении больного. При рентгенографии грудной клетки выявляется элевация (релаксация и высокое стояние) купола на стороне паралича (при этом надо учитывать, что в норме правый купол диафрагмы расположен приблизительно на 4 см выше левого). Депрессия дыхательного центра — одна из причин истинной гиповентиляици легких. Она может быть обусловлена поражением покрышки ствола на понтомедуллярном уровне (энцефалит, кровоизлияние, ишемический инфаркт, травматическое поражение, опухоль) или угнетением его функции производными морфина, барбитуратами, наркотическими средствами. Депрессия дыхательного центра проявляется гиповентиляцией в связи с тем, что стимулирующий дыхание эффект углекислого газа снижен. Она обычно сопровождается угнетением кашлевого и глоточного рефлексов, что приводит к застою бронхиального секрета в воздухоносных путях, В случае умеренного поражения структур дыхательного центра его депрессия проявляется прежде всего периодами апноэ лишь во время сна. Ночные апноэ — состояние во время сна, характеризующееся прекращением прохождения воздушного потока через нос и рот продолжительностью более 10 с. Такие эпизоды (не более 10 за ночь) возможны и у здоровых лиц в так называемые REM-периоды (период быстрого сна с движениями глазных яблок). У больных с патологическими ночными апноэ обычно возникает более 10 апноэтических пауз в течение ночного сна. Ночные апноэ могут быть обструктивными (обычно сопровождаются храпом) и центральными, обусловленным угнетением активности дыхательного центра. Появление патологических ночных апноэ представляет опасность для жизни, при этом больные умирают во сне. Врожденный центральный гиповентиляционный синдром (Congenital Central Hypoventilation Syndrome – CCHS) или синдром проклятия Ундины. Приемлемой номенклатурой для этого заболевания является « врожденный центральный гиповентиляционный синдром (CCHS)». Название «проклятие Ундины» использовалось в старой литературе. В истории Ундины (Ondine), в германском народном эпосе, нимфа Ундина влюбилась в человека. Когда человек оказался неверным нимфе, Король русалок наложил проклятие на человека. Королевское проклятие делало человека ответственным за запоминание, как протекают все жизненно важные функции организма, даже те, которые протекают автоматически, такие, как дыхание. Когда человек засыпал, он «забыл» как дышать и умер. Термин «проклятие Ундины» является неправильным и его следует избегать. CCHS синдром весьма редкий. Описано около 300 случаев во всем мире. CCHS диагностируется у индивидуумов по следующим признакам: • Гиповентиляция вторична к снижению/отсутствию вентиляционной чувствительности к гиперкапнии или к отсутствию/снижению вентиляторной чувствительности к гипоксии; • В основном адекватная вентиляция во время бодрствования, но гиповентиляция с нормальной частотой дыхания и поверхностное дыхание (снижение тидалевского объема) в течение сна, ИЛИ • Гиповентиляция как во время бодрствования, так и во время сна • Отсутствие реакции на асфиксию (т.е. поведенческого избегания гиперкапнии и гипоксии) • Отсутствие доказательств первичной нейромышечной, легочной или кардиальной болезни или поддающегося идентификации повреждения ствола мозга CCHS синдром представляет собой манифестацию дисфункции/дисрегуляции автономной нервной системы. CCHS синдром – уникальное нарушение респираторного контроля. Классический CCHS синдром характеризуется адекватной вентиляцией в состоянии бодрствования, но гиповентиляцией с нормальной частотой дыхания и поверхностным дыханием во время сна. Пациенты имеют оба этих нарушения в период новорожденности. Вдобавок к этим симптомам дети с CCHS синдромом часто имеют физиологические и анатомические проявления генерализованной дисфункции автономной нервной системы, включая: 1. Нарушения регуляциии автономной нервной системы 2. Нарушения развития структур, происходящих из «неврального гребня» или 3. Нейрокристопатии. Нейрокристопатии включают болезнь Гиршпрунга,- врожденное отсутствие парасимпатических внутренних ганглиозных клеток переднего отдела кишечника, которое наблюдается у 16-20 % пациентов с CCHS синдромом, а опухоли, происходящие из неврального гребня, включающие нейробластому, ганглионейрому и ганглионейробластому, наблюдаются у 5-6 % детей с CCHS синдромом. CCHS синдром обычно проявляется в периоде новорожденности. Проводимые исследования должны быть направлены на выявление первичного нейромышечного заболевания, болезней легких, сердца и идентифицируемых повреждений ствола мозга. Так как CCH синдром мимикрирует множество заболеваний, поддающихся лечению, необходимо рассмотреть следующие болезни: • Врожденная миопатия, такая, как Х-сцепленная миотубулярная миопатия (XLMTM). Характеризуются мышечной слабостью от тяжелой до мягкой. Тяжелая классическая XLMTM проявляется у новорожденных гипотонией и респираторным дистрессом. Пфциенты имеют миопатическое лицо, хроническую вентиляторную зависимость, грубую задержку моторного развития. Диагноз Х-сцепленной миотубулярной миопатии традиционно зависит от идентификации характерных гистопатологических изменений в мышечных биоптатах у мальчиков с неонатальной гипотонией и семейной родословной с Х-сцепленным наследованием. Молекулярное тестирование гена MTM1 определяет миотубулярной мутации миопатией, у 80-85 которая % пациентов передается с по Х-сцепленной Х-сцепленному рецессивному типу. • Мультиминиосевая болезнь (multiminicore disease – MmD) – клинически гетерогенное состояние. Около 75% пациентов имеют классическую MmD, проявляющуюся при рождении или в раннем детстве неонатальной гипотонией, задержкой моторного развития и осевой мышечной слабостью, что ведет к развитию сколиоза, а также значительным вовлечением дыхательной системы. Диагноз MmD основывается на присутствии множества «мини-осей» в мышечном биоптате, окрашенном кислыми красителями. Около 30 % всех случаев MmD и около 40 % классической MmD связаны с рецессивной мутацией SEPN1. Некоторые неклассические формы MmD ассоциируются с мутацией RYR1. Тестирование мутаций в этих двух генах возможно только на исследовательском уровне. MmD наследуется по аутосомно-рецессивному типу. • Врожденный миастенический синдром (congenital myasthenic syndrome – CMS). Характеризуется быстрой утомляемостью, включающей окулярные, бульбарные мышцы и мышцы конечностей, наступающей сразу после рождения. При некоторых типах CMS миастенические симптомы могут быть мягкими, но внезапные тяжелые приступы слабости или внезапные эпизоды респираторной недостаточности могут наступать после лихорадки, инфекций или физических нагрузок. Если симптомы проявляются в неонатальном периоде, может проявляться респираторная недостаточность с внезапной остановкой дыхания и цианозом. CMS ограничивается слабостью скелетных мышц. Сердечная и гладкая мускулатура не вовлекаются. Известно несколько генов, кодирующих белки, которые экспрессируются в нервномышечных соединениях, ассоциированных с CMS. Они включают гены, кодирующие различные субъединицы ацетилхолиновых рецепторов. Врожденные астенические синдромы наследуются по аутосомно-рецессивному типу или, менее часто, по аутосомно-доминантному типу. Диагноз врожденной миастении ставится на основании неврологических исследований, электромиографических находок и специальных электрофизиологических исследований мышц в дополнение к генетическому тестированию. • Структурные аномалии переднего мозга или ствола мозга. Диагноз ставится после МРТ мозга и ствола мозга. • Мёбиус синдром. Диагноз ставится после МРТ мозга, ствола мозга и неврологического исследования. Первичная оценка больных, у которых подозревается CCHS: • Детально исследуются медицинские данные до родов и после родов. • Исследуются физиологические и лабораторные данные для оценки спонтанного дыхания во время сна и бодрствования. • МРТ или КТ мозга и ствола мозга • Дополнительные исследования включают - холтеровское мониторирование, - флюороскопию диафрагмы, - бронхоскопию, - исследование концентрации карнитина в сыворотке и моче, - офтальмологическое исследование, - проведение (потенциально ) мышечной биопсии, - эхокардиографию. Вентиляторная поддержка. Разные формы вентиляторной поддержки применяются у новорожденных и детей с CCHS синдромом. Ребенок, требующий вентиляторной поддержки круглосуточно, нуждается в трахеостомии и установке домашней вентиляторной системы. Если ребенок лечится амбулаторно, необходима установка стимулятора диафрагмального нерва для повышения мобильности и улучшения качества жизни. Дыхательные нарушения при поражениях спинного мозга, периферической нервной системы и мышц. Расстройства дыхания при периферических парезах и параличах, обусловленных поражением спинного мозга или периферической нервной системы на спинномозговом уровне, могут возникать при нарушении функций периферических двигательных нейронов и их аксонов, принимающих участие в иннервации мышц, обеспечивающих акт дыхания, возможны и первичные поражения этих мышц. Дыхательные нарушения в таких случаях являются следствием вялого пареза или паралича дыхательных мышц. В связи с этим — ослабления, а в тяжелых случаях и прекращения дыхательных движений. Эпидемический острый полиомиелит, боковой амиотрофический склероз, синдром Гийена—Барре, миастения, ботулизм, травма шейно-грудного отдела позвоночника и спинного мозга и некоторые другие патологические процессы могут обусловить паралич дыхательной мускулатуры и обусловленную этим вторичную дыхательную недостаточность, гипоксию и гиперкапнию. Диагноз подтверждается на основании результатов анализа газового состава артериальной крови, который помогает, в частности, дифференцировать истинную дыхательную недостаточность от психогенной одышки. От дыхательной недостаточности, наблюдающейся при пневмонии, нервномышечную дыхательную недостаточность отличают две особенности: слабость дыхательных мышц и ателектазы. По мере прогрессирования слабости дыхательных мышц утрачивается возможность осуществить активный вдох. Кроме того, снижаются сила и эффективность кашля, что препятствует адекватной эвакуации содержимого дыхательных путей. Эти факторы приводят к развитию прогрессирующих милиарных ателектазов в периферических отделах легких, которые, однако, не всегда выявляются при рентгенологическом исследовании. В начале развития ателектазов у больного могут отсутствовать убедительные клинические симптомы, а уровень газов в крови может быть в пределах нормы или несколько ниже. Дальнейшее нарастание слабости дыхательных мыши, и снижение дыхательного объема приводят к тому, что в удлиненные периоды дыхательного цикла спадается все большее и большее число альвеол. Эти изменения отчасти компенсируются учащением дыхания, поэтому еще какое-то время могут отсутствовать выраженные изменения РаСО2. Поскольку кровь продолжает омывать спавшиеся альвеолы, не обогащаясь кислородом, в левое предсердие поступает бедная кислородом кровь, что ведет к снижению напряжения кислорода в артериальной крови. Таким образом, самым ранним признаком п нервномышечной дыхательной недостаточности является умеренно выраженная гипоксия, обусловленная ателектазами. При острой дыхательной недостаточности, развивающейся в течение нескольких минут или часов, гиперкапния и гипоксия возникают приблизительно одновременно, но, как правило, первым лабораторным признаком нервно-мышечной недостаточности, является умеренная гипоксия. Другая очень существенная особенность нервномышечной дыхательной недостаточности, которую нельзя недооценивать, — это нарастающая утомляемость дыхательных мышц. У больных с развивающейся слабостью мышц при уменьшении дыхательного объема отмечается тенденция к поддержанию РаСО2 на прежнем уровне, однако уже ослабленные дыхательные мышцы не могут вынести такого напряжения и быстро утомляются (особенно диафрагма). Поэтому независимо от дальнейшего течения основного процесса при синдроме Гийена—Барре, миастении или ботулизме дыхательная недостаточность может развиться очень быстро из-за нарастающей утомляемости дыхательных мышц. При повышенной утомляемости дыхательных мышц у больных при усиленном дыхании напряжение обусловливает появление потливости и умеренную тахикардию. Когда развивается слабость диафрагмы, брюшное дыхание становится парадоксальным и сопровождается западением живота во время вдохов. Вслед за этим вскоре возникают задержки дыхания. Интубацию и вентиляцию с перемежающимся положительным давлением необходимо начинать проводить именно в этот ранний период, не дожидаясь, пока постепенно будет возрастать потребность в вентиляции легких и слабость дыхательных движений примет выраженный характер. Повышенная утомляемость мышц может быть причиной нарастающего снижения жизненной емкости легких, однако этот показатель в более поздних стадиях иногда стабилизируется, если мышечная слабость, достигнув максимальной выраженности, в дальнейшем не увеличивается. Причины гиповентиляции легких вследствие дыхательной недостаточности при интактных легких многообразны. Они могут быть следующими: 1) угнетение дыхательного центра производными морфина, барбитуратами, некоторыми общими анестетиками или поражение его патологическим процессом в покрышке ствола мозга на понтомедуллярном уровне; 2) повреждение проводящих путей спинного мозга, в частности на уровне респираторного тракта, по которому эфферентные импульсы от дыхательного центра достигают периферических мотонейронов, иннервирующих дыхательные мышцы; 3) поражение передних рогов спинного мозга при полиомиелите или боковом амиотрофическом склерозе; 4) нарушение иннервации дыхательной мускулатуры при дифтерии, синдроме Гийена—Барре; 5) нарушения проведения импульсов через нервно-мышечные синапсы при миастении, отравлении ядом кураре, ботулотоксинами; 6) поражения дыхательной мускулатуры, обусловленные кифосколиоз, анкилозирующий прогрессирующей мышечной дистрофией; 7) деформации грудной клетки, спондило-артрит; 8) синдром Пиквика; 9) метаболический алкалоз, сопряженный с потерей калия и хлоридов вследствие неукротимой рвоты, а также при приеме диуретиков и глюкокортикоидов. Дыхательные расстройства при поражениях головного мозга Двустороннее поражение премоторных зон коры больших полушарий обычно проявляется нарушением произвольного дыхания, потерей способности произвольно менять его ритм, глубину и др., при этом развивается феномен, известный как дыхательная апраксия. При ее наличии у больных иногда нарушен и произвольный акт глотания. Поражение медиобазальных, прежде всего лимбических структур мозга, способствует расторможенности поведенческих и эмоциональных реакций с появлением при этом своеобразных изменений дыхательных движений во время плача или смеха. Электрическая стимуляция лимбических структур у человека тормозит дыхание и может привести к его задержке в фазе спокойного выдоха. Торможение дыхания обычно сопровождается снижением уровня бодрствования, сонливостью. Прием барбитуратов может провоцировать появление или учащение апноэ во сне. Остановка дыхания иногда является эквивалентом эпилептического припадка. Одним из признаков двустороннего нарушения коркового контроля за дыханием может быть постгипервентилящионное апноэ. Постгипервентиляционное апноэ — остановка дыхания после серии глубоких вдохов, в результате которых напряжение углекислого газа в артериальной крови падает ниже нормального уровня, и дыхание возобновляется лишь после того, как напряжение углекислого газа в артериальной крови вновь повышается до нормальных значений. Для выявления постгипервентиляцион-ного апноэ больному предлагается сделать 5 глубоких вдохов и выдохов, при этом он не получает других инструкций. У больных, находящихся в состоянии бодрствования, с двусторонним поражением переднего мозга, возникающим в результате структурных или метаболических нарушений, апноэ после окончания глубоких вдохов продолжается более 10 с (12—20 с и больше); в норме же апноэ не возникает или длится не более 10 с. Гипервентиляция при поражении ствола мозга (длительная, быстрая, достаточно глубокая и спонтанная) возникает у больных с нарушением функций покрышки ствола мозга между нижними отделами среднего мозга и средней третью моста. Страдают парамедианные отделы ретикулярной формации вентральнее водопровода и IV желудочка мозга. Гипервентиляция в случаях такой патологии сохраняется и во время сна, что свидетельствует против ее психогенной природы. Подобное расстройство дыхания возникает и при отравлении цианидами. Двустороннее поражение корково-ядерных путей приводит к псевдобульбарному параличу, при этом наряду с расстройством фонации и дыхательных глотания путей и возможно в связи расстройство проходимости с появление этим — верхних дыхательной недостаточности. Поражение дыхательного центра в продолговатом мозге и нарушение функции респираторных трактов может вызвать угнетение дыхания и разнообразные гиповентиляционные синдромы. Дыхание при этом становится поверхностным; дыхательные движения — медленными и неэффективными, возможны задержки дыхания и его прекращение, возникающее обычно во время сна. Причиной поражения дыхательного центра и стойкой остановки дыхания может быть прекращение кровообращения в нижних отделах ствола мозга или их разрушение. В таких случаях развиваются запредельная кома и смерть мозга. Функция дыхательного центра может быть нарушена в результате прямых патологических влияний, например при черепно-мозговой травме, при нарушениях мозгового кровообращения, при стволовом энцефалите, опухоли ствола, а также при вторичном влиянии на ствол объемных патологических процессов, расположенных поблизости или на расстоянии. Подавление функции дыхательного центра может быть и следствием передозировки некоторых лекарственных средств, в частности седативных препаратов, транквилизаторов, наркотиков. Возможна и врожденная слабость дыхательного центра, которая может быть причиной внезапной смерти в связи со стойкой остановкой дыхания, происходящей обычно во время сна. Врожденная слабость дыхательного центра обычно считается вероятной причиной внезапной смерти новорожденных. Дыхательные расстройства при бульварном синдроме возникают при поражении двигательных ядер каудального отдела ствола и соответствующих черепных нервов (IX, X, XI, XII). Нарушаются речь, глотание, развивается парез глотки, исчезают глоточные и нёбные рефлексы, кашлевой рефлекс. Возникают расстройства координации движений, сопряженных с актом дыхания. Создаются предпосылки для аспирации верхних дыхательных путей и развития аспирационной пневмонии. В таких случаях даже при достаточной функции основных дыхательных мышц возможно развитие асфиксии, угрожающей жизни больного, при этом введение толстого желудочного зонда может усиливать аспирацию и нарушения функции глотки и гортани. В таких случаях целесообразно использовать воздуховод или провести интубацию. Синдромы сонного апноэ (ССА) Существует терминологическая проблема деления синдрома сонного апноэ на три формы: центральную, обструктивную и смешанную, т.к. в клинической физиологии границы ССА между этими тремя формами весьма сглажены. Центральное апноэ сна – отсутствие импульса из ЦНС на мышцы вдоха. Данное состояние связанно с глубоким, нередко структурным поражением ЦНС и ее проводящих путей и встречается сравнительно редко. Обструктивное сонное апноэ (ОСА) — отсутствие воздушного потока, несмотря на сокращение мышц вдоха, из-за обструкции дыхательных путей в носо- или ротоглотке. Однако значительная часть случаев обструктивного сонного апноэ связана с тем, что центральная нервная система посылая импульс на вдох дыхательным мышцам, предварительно не тонизирует или недостаточно тонизирует мышцы глотки. Стенки глотки без такой тонизации становятся податливыми, и из-за этого возникает обструкция, первопричиной которой является мышечная дистония глотки центрального генеза. В свою очередь гипоксия и ацидоз при ОСА нарушают функции ЦНС, и центральный механизм сонного апноэ усиливается. Смешанное сонное апноэ (СмСА) — отсутствие воздушного потока при сочетании двух механизмов — центрального и обструктивного: на фоне центрального апноэ периодически возникают всплески инспираторной мышечной активности, но потока вдоха всё равно нет. Большинство случаев ССА как раз и относится к этой третьей форме — смешанному сонному апноэ, когда в патогенезе ССА участвует и нарушение центральной регуляции, и элементы обструкции. Вот почему деление ССА на центральную, обструктивную и смешанную формы — это скорее терминологическая, чем клинико- физиологическая проблема, тем более что функциональные следствия ССА, независимо от центрального или обструктивного генеза, оказываются одинаковыми. Существует деление ССА на нозологические формы: • Ночной храп с эпизодами апноэ или без них; • Пиквикский синдром; • Внезапное апноэ грудных детей (синдром внезапной смерти младенца); • Центральная альвеолярная гиповентиляция; • Врожденный центральный гиповентиляционный синдром; • Синдром сопротевления дыхательных путей. Центральная альвеолярная гиповентиляция - это редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хронической гиперкапнией и гипоксемией в отсутствие нервно-мышечных заболеваний и нарушений механики дыхания. Полагают, что причина - нарушение гуморальной регуляции дыхания, но это данные лишь небольшого числа исследований. Большинство больных - мужчины 20-50 лет, хотя заболевание может развиться в любом возрасте. Характерно постепенное начало. Нередко первым проявлением бывают тяжелые дыхательные нарушения после приема транквилизаторов или общей анестезии в обычных дозах. По мере нарастания гиповентиляции появляются заторможенность, утомляемость, дневная сонливость, нарушение сна и утренние головные боли; позже возникают цианоз, эритроцитоз, легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Несмотря на выраженные нарушения, одышки почти никогда не бывает, вероятно, из-за снижения чувствительности хеморецепторов или поражения самого дыхательного центра. Без лечения болезнь прогрессирует и через несколько месяцев или лет приводит к смерти. Главный признак - хронический респираторный ацидоз в отсутствие слабости дыхательных мышц и нарушений механики дыхания. Поскольку сохранена произвольная гипервентиляция, РаСО2 может быть в норме или даже снижено, и при однократном измерении газового состава крови не всегда удается выявить гиперкапнию. Однако хроническую гиперкапнию выдает высокая концентрация в плазме НСО3- . Несмотря на нормальную механику дыхания и силу сокращения дыхательных мышц, вентиляторные реакции на гиперкапнию и гипоксию ослаблены или отсутствуют. Максимальная длительность произвольной задержки дыхания бывает существенно увеличена, причем без последующей одышки. Во время бодрствования дыхание ритмичное, хотя МОД снижен. Однако во сне, когда регуляция дыхания обеспечивается только за счет гуморальных влияний на дыхательный центр, происходит дальнейшее снижение вентиляции, и возникают центральные апноэ и гипопноэ. Дифференциальную диагностику проводят с вторичной центральной гиповентиляцией вследствие поражения ствола мозга или поражения хеморецепторов. Для этого необходимо тщательное неврологическое обследование, при котором ищут вегетативные расстройства и признаки поражения ствола мозга. Пиквикский синдром - Первым термин "Пиквикский" использовал William Osler, чтобы описать тучного пациента с гиперсомнией в 1918 году. Но по сути, если не учитывать этот случай, изображенный Диккенсом персонаж просуществовал незамеченным медициной в течение 119 лет. В 1956 году доктор Burwell и его коллеги издали историю болезни, названную "Пиквикский синдром – чрезвычайное гиповентиляцией". Диккенса и ожирение ассоциированное с альвеолярной В ней они провели аналогию между героем романа своим пациентом, 51-летним бизнесменом, страдающим ожирением, с периодическим дыханием, гиперсонливостью, полицитемией, и застойной сердечной недостаточностью. Его рост составлял около 160 см, а масса тела была более 120 кг. Пиквикский синдром (ПС) – это наследственный симптомокомплекс альвеолярной гиповентиляции легких, в основе которого лежит рестриктивный тип дыхательной недостаточности, обусловленный избыточной массой тела, приводящий к постоянной гипоксемии и гиперкапнии, проявляющийся снижением физической активности с чрезмерной сонливостью в период бодрствования. По современным представлениям ПС считается мультифакторным заболеванием, обязательными условиями которого являются: а) изначальная предрасположенность к ожирению, которое развивается постепенно в течение многих лет. б) сниженная толерантность к агрессивным факторам, проявляющаяся в резком увеличении интенсивности ожирения под действием этих факторов. Таким образом, у этих людей под действием агрессивного фактора происходит резкое увеличение массы тела за короткий период времени. Если при этом темпы ожирения превышают скорость развития компенсаторных механизмов, то развивается ПС. Помимо вышеперечисленных условий, наблюдается значительная корреляция ПС с низким ростом и короткой шеей, поэтому они рассматриваются как дополнительные факторы риска. При чрезмерном ожирении дело доходит до нарушений следующих дыхательных механизмов: 1) подвижность грудной клетки ограничивается, 2) кифоз грудного отдела позвоночника увеличивается, что вызывает почти горизонтальное положение ребер и в связи с этим бочкообразную форму грудной клетки, 3) подвижность диафрагмы уменьшается. Все эти факторы фиксируют грудную клетку в инспираторном положении (как при эмфиземе), вследствие чего ограничивается пассивный экспираторный акт и, в результате, уменьшается дыхательный объем (ДО) и резервный объем вдоха (РОВд). В этих случаях мы имеем дело с “поверхностным” дыханием, что приводит к ухудшению притока воздуха к легочным альвеолам. Учащение дыхательных движений представляет собой только преходящую компенсаторную реакцию. При уменьшении ДО на 40% (250 мл) даже учащение дыхательных движений до 40/мин не может удержать нормальной вентиляции легочных альвеол, что приводит к более или менее устойчивой альвеолярной гиповентиляции. Как известно, каждая продолжительная гиповентиляция приводит к снижению давления О2 в альвеолярном воздухе и к повышению в нем давления СО2. Таким образом дело доходит до гипоксии и гиперкапнии. Согласно Лилиестренду (Liljestrand) гипоксия вызывает спазм легочных сосудов, что проявляется легочной гипертонией перегрузке с последующей правого желудочка гипертрофией способствуют правого желудочка. вторичная Этой эритремия и чрезмерная вязкость крови. В дальнейшем развивается хроническое легочное сердце. Большинство страдающих ожирением и гиперсомнией пациентов имеют нормальные уровни газов крови в период бодрствования. У таких больных возникают периоды обструкции верхних дыхательных путей во сне, сопровождающиеся сильным храпом и даже временной остановкой дыхания (апное). Это проявления синдрома обструктивного апное во сне (СОАС). Подобные эпизоды вызывают переходы из фазы глубокого в фазу поверхностного сна, что приводит к фрагментации ночного сна и невысыпанию с последующей сонливостью днем. Эта группа представляет ложный Пиквикский синдром (или ожирение ассоциированное с СОАС). Меньшая часть (10%) пациентов страдающих ожирением и гиперсомнией имеет изменения газов крови в течение 24 часов в сутки. В основе лежит значительное рестриктивное нарушение дыхания из-за сильного ожирения. Это ведет к развитию хронической гиповентиляции и, как следствие, гипоксии и гиперкапнии, которые вызывают гиперсомнию. При встрече с данным заболеванием в клинической практике состояние этой категории пациентов необходимо расценивать как тяжелое, а к уходу за ними и лечению подходить с особым вниманием, т.к. очень высок риск тяжелых осложнений и внезапной смерти. В последние годы отдельным пунктом выделен синдром повышенного сопротивления (СПС) верхних дыхательных путей. Впервые этот термин был применен в 1991 г. C.Guilleminault. Он характеризуется наличием циклических реакций энцефалографической активации, которые возникают на пике отрицательного инспираторного эзофагеального давления при ограниченном воздушном потоке во время сна и возрастающем респираторном усилии. Для постановки диагноза необходимым условием является наличие индекса апноэ менее 5 в час. Как оказалось, это довольно распространенный синдром. Он чаще встречается у мужчин и женщин молодого возраста и с меньшей массой тела, чем у пациентов с апноэ. Чаще всего этих пациентов беспокоит дневная сонливость. По сути, СПС ВДП является более ранней стадией СОАС, но не всегда в него перерастает. Частый, но не всегда присутствующий симптом этого заболевания – храп. Другие же проявления обструктивных нарушений дыхания выражены в меньшей степени, чем при СОАС. При исследовании влияния СПС ВДП на вариабельность АД установлено, что при увеличении усилия на вдохе во время СПС ВДП систолическое АД вначале понижается, а затем повышается. Доказательством этого служит и гипотензивный эффект у пациентов с наличием артериальной гипертензии и СПС ВДП при терапии постоянным положительным давлением (СРАР-терапия). Смерть детей во сне Среди факторов риска, связанных со сном, наибольшего внимания заслуживают нарушения дыхания. У всех недоношенных детей, рожденных до 34-й недели от начала внутриутробного развития, во сне возникают эпизоды временного прекращения дыхания (апноэ), связанные с незрелостью нервной системы, и обычно исчезающие по мере созревания мозговых механизмов регуляции дыхания. У доношенных грудных детей во время сна может развиться угрожающее жизни состояние, проявляющееся апноэ, синюшностью, слабостью, иногда рвотой и удушьем. Среди наиболее распространенных причин этого явления – гастроэзофагальный рефлюкс, инфекции, неврологические расстройства или анатомические аномалии дыхательных путей, вследствие которых развиваются обструктивные сонные апноэ (ОСА) . Обструкции верхних дыхательных путей с храпом и ОСА наблюдаются у детей всех возрастов. Обследование в Италии 1615 детей 6-13 лет выявило, что в 7,3 % случаев частый храп во сне был обусловлен особенностями телосложения (тучностью), а у детей с ринитом храп появляется вдвое чаще, чем у других детей. Обнаружена также прямая корреляция между храпом у детей и курением родителей. В Исландии из 555 детей в возрасте от 6 месяцев до 6 лет выявлено 3,2% часто или каждую ночь храпящих детей. В другом исследовании значительные нарушения сна и дыхания во сне проявлялись приблизительно у 0,7% детей 4-5 лет. Распространенность нарушений дыхания во сне у подростков сходна с таковой у детей, причем в этих возрастных группах наиболее общей причиной нарушений дыхания является гипертрофия аденоидов или миндалин. Как показано в 70-80-х годах прошлого века, у детей при нарушениях сна в результате сонных апноэ, которые могут быть ассоциированы с проблемами роста, страдают преимущественно 3-я и 4-я стадии NREM-сна. Cвязанные со сном нарушения дыхания являются наиболее вероятной причиной внезапной смерти детей раннего возраста. Синдром внезапной смерти во сне (Sudden infant death syndrome — SIDS) встречается у 0,03-0,24% детей, в основном первого года жизни. Он представляет собой серьезную педиатрическую и судебно-медицинскую проблему, требуя дифференциальной диагностики со случаями насильственной смерти. Повышенная группа риска – дети в возрасте от 21 дня до 6 месяцев жизни, у которых в анамнезе во сне отмечали эпизоды апноэ, кашля, храп, побледнение носогубного треугольника, цианоз лица и тела. Среди детей группы повышенного риска 60% составляют мальчики, в среднем 10-недельного возраста. SIDS является ведущей причиной смерти во время сна детей в возрасте от 1 недели до1 года. Так, например, в США в 2001 г. SIDS составил 8,1% от общей младенческой смертности. Фатальным при этом является развивающиеся гипотензия и брадикардия, обусловленные дефицитом нормальной рефлекторной координации ЧСС, АД и дыхания во время сна. Причину этого дефицита автор объясняет недостаточными связями nucleus arcuate с другими структурами мозга у детей с SIDS, так как мускариновая холинергическая активность этой области включена в кардиореспираторный контроль. ЧСС у детей, погибающих позже от SIDS, обычно выше и менее вариабельна, что указывает на измененную автономную регуляцию. Кроме того, у детей младенческого возраста часто отмечаются эпизоды выраженных изменений в активности механизмов автоматического контроля дыхания, вследствие чего и ритм, и частота дыхания становятся очень нерегулярными. Кроме того, дыхательная активность межреберных мышц у новорожденных детей уменьшена, что может привести к парадоксальному коллапсу грудной клетки при вдохе. У детей с успешно прерванными путем своевременного медицинского вмешательства проявлениями SIDS зарегистрирована также нестабильность вегетативной регуляции, нарушение процессов реполяризации миокарда. В 19-летнем мультицентровом исследовании более чем 33000 детей было выявило значительное (35 мсек и более) удлинение электрической систолы желудочковинтервала QT ЭКГ-у 24 младенцев, умерших в течение первого года жизни (SIDS). Эти данные подтверждают, что SIDS может быть обусловлен генетическим дефектом, приводящим к нарушению развития симпатической иннервации сердца и изменяющим реполяризацию, что повышает риск желудочковых аритмий. Ночная асистолия у грудных детей с синдромом удлиненного интервала QT может провоцировать и другие нарушения ритма сердца. Летальные аритмии возникают почти исключительно во время сна ребенка, когда интервал QT еще более удлиняется. Ночная смерть наиболее часто наблюдается у детей с генотипом удлиненного QT, связанного с хромосомой 3 (LQT3). Необходимо внимательное наблюдение за ребенком с синдромом LQT3 во время сна, особенно в зимний период. Поскольку наряду с нарушением центральных механизмов регуляции дыхания в основе SIDS могут лежать периферические механизмы, необходимо тщательное ото-рино- ларингологическое обследование детей, и при обнаружении возможных причин периферической обструкции верхних дыхательных путей требуется срочное оперативное вмешательство. У детей с повышенным риском внезапной смерти рекомендуется полисомнографическое обследование, включающее мониторинг дыхания и ЭКГ. В связи с незрелостью нервной системы фактором риска внезапной детской смерти в раннем возрасте является трудность самопробуждения ребенка для возобновления дыхания при его остановке во сне. Риск летального исхода нарастает при положении ребенка во время сна лицом вниз. Большой риск представляет сон в одной кровати с матерью (родителями) из-за возможности перекрытия носа и рта ребенка большими мягкими подушками, перинами, телами взрослых людей. Мерами профилактики летального исхода при SIDS являются: использование для сна ребенка отдельной кроватки; положение детей первого года жизни во время сна на спине (лицом вверх); использование плоской плотной подушки; запрещение курения во время беременности и «пассивного курения» ребенка (удаление курящих людей из окружения детей с SIDS привело к уменьшению их смертности на 61% (!)). Наиболее распространенными диссомниями являются синдром обструктивных сонных апноэ (ОСА), синдром сонного апноэ в связи с дисфункцией ствола мозга (центральное апноэ), приводящей к прекращению дыхательных движений. ОСА-вызванное непроходимостью дыхательных путей прекращение ороназального потока воздуха во сне, длящееся более 10 секунд у детей чаще всего возникают на начальных стадиях медленноволнового сна или в парадоксальном сне. Прекращение дыхания вызывает гипоксемию и сильную фрагментацию сна вследствие частых кратковременных пробуждений или перехода к более поверхностным стадиям сна. При этом характерна амнезия ребенком эпизодов пробуждения. Механизм периодической обструкции верхних дыхательных путей при СОАС реализуется следующим образом. Человек засыпает. Происходит постепенное расслабление мышц глотки и увеличение подвижности ее стенок. В определенный момент дыхательные пути полностью спадаются и легочная вентиляция прекращается. При этом дыхательные усилия сохраняются и даже усиливаются в ответ на развивающуюся гипоксемию. Острый недостаток кислорода приводит к стрессовой реакции, сопровождающейся активацией симпатоадреналовой системы и подъемом артериального давления. В итоге негативная информация от различных органов и систем доходит до мозга и вызывает его микропробуждение (активацию). Мозг, в свою очередь, восстанавливает контроль над глоточной мускулатурой и открывает дыхательные пути. Человек громко всхрапывает, делает несколько глубоких вдохов. В организме восстанавливается нормальное содержание кислорода, мозг успокаивается и засыпает вновь... цикл повторяется снова. За ночь может отмечаться до 400-500 остановок дыхания общей продолжительностью до 3-4 часов, что ведет к постоянному недостатку кислорода в ночной период и существенно увеличивает риск развития тяжелых нарушений ритма сердца, инфаркта миокарда, инсульта и внезапной смерти во сне. Зона, в которой наступает нарушение проходимости верхних дыхательных путей во время сна, может находиться на уровне мягкого неба, корня языка или надгортанника. В Международной классификации расстройств сна приводятся следующие диагностические критерии СОАС: I. Пациент жалуется на избыточную дневную сонливость или бессонницу. В некоторых случаях пациент может не предъявлять жалоб. II. Отмечаются частые эпизоды обструкции верхних дыхательных путей во время сна. III. Дополнительные критерии включают: 1. Громкий храп. 2. Утренние головные боли. 3. Сухость во рту при пробуждении. 4. Парадоксальные движения грудной клетки у маленьких детей. IV. Полисомнографические критерии: 1. Обструктивные апноэ длительностью >10 с секунд и частотой >5 за час сна, а также один или несколько из нижеследующих критериев: - частые активации мозга, связанные с апноэ; - брадикардия; - эпизоды снижения насыщения крови кислородом, как связанные, так и не связанные с периодами апноэ; - при выполнении множественного теста латентности ко сну средняя латентность ко сну составляет менее 10 минут. V. Могут отмечаться сопутствующие медицинские проблемы, являющиеся причиной СОАС, например, увеличенные миндалины. Причинами ОСА могут быть увеличенные миндалины и аденоиды, большой язык, утолщение ткани мягкого неба, искривление носовой перегородки, аллергические заболевания, приводящие к отеку носоглотки и гортани, слабые, с легко развивающимся коллапсом стенки верхних дыхательных путей за мягким небом, синуситы, утолщение мышц впереди шейного отдела позвоночника, жировая инфильтрация мягкого неба и языка вследствие ожирения, уменьшение легочных объемов, нервно-мышечные заболевания (миодистрофия, повреждения спинного мозга), эндокринные нарушения (гипотиреоз, гигантизм). Симптомы раздражительность, ОСА включают изменение храп, некоторых черт дневную личности сонливость, и снижение интеллекта, утренние головные боли, снижение аппетита, ночной энурез и снохождения. Дети, страдающие ОСА, особенно в возрасте до 6-и лет, за счет частичной депривации сна имеют повышенный риск дефицита когнитивной деятельности и восприятия. Дети кажутся ленивыми и медлительными, или, наоборот, гиперактивными, раздражительными, демонстрируют вызывающее поведение или открытое неповиновение, испытывают затруднения с концентрацией внимания. Ухудшаются взаимоотношения со взрослыми и сверстниками, снижается школьная успеваемость. Часто детям и подросткам с синдромом ОСА ошибочно ставят диагноз синдрома дефицита внимания и гиперактивности, что подтверждает необходимость проведения углубленного дифференцирования. Следует учитывать, что, несмотря на схожесть симптомов синдромов ОСА и дефицита внимания, подходы к лечению этих расстройств различны. Использование стимуляторов ЦНС для лечения синдрома дефицита внимания при ОСА потенциально опасно, так как маскирует симптомы апноэ до тех пор, пока не разовьется толерантность к используемому препарату. У взрослых во время апноэ уменьшается ЧСС и, как следствие, происходит снижение сердечного выброса до 27%. В это же время происходит снижение ударного объема по сравнению с периодом бодрствования на 18%. Предполагают, что этот процесс связан с уменьшением преднагрузки. В настоящее время считается доказанным факт влияния СОАС на возникновение различного рода нарушений сердечного ритма. A.Tilkain и соавт. еще в 70-е гг. обнаружили у пациентов с СОАГС желудочковую тахикардию и экстрасистолию. В современных исследованиях были выявлены различные нарушения сердечного ритма у 48% обследованных пациентов. Все изменения возникали во время сна человека и совпадали с процессами активации на энцефалограмме. Эти нарушения были представлены желудочковой тахикардией и экстрасистолией, синоатриальными и атриовентрикулярными блокадами. Причем все они не наблюдались в процессе бодрствования ни у одного больного. Одним из самых тяжелых нарушений ритма у пациентов с СОАС являются брадиаритмии. Они встречаются у 75% больных с СОАС . В настоящее время считают, что эти осложнения обусловлены повышением тонуса блуждающего нерва за счет гипоксемии хемо– и барорецепторов, который вызывает замедление и нарушение сердечного ритма. В возникновении этих процессов определенную роль могут играть и такие факторы, как перепады внутригрудного давления, гиперкапния, изменение объемов легких, а также эндотелиальная дисфункция сосудов. В последнее время появились работы по исследованию циркадианного ритма АД у детей, страдающих СОАС. C.L.Marcus и соавт. обследовали детей в течение ночи с проведением ночной полисомнографии. В результате этого исследования установлено, что у детей с наличием СОАГС чаще развивается диастолическая гипертензия. При этом не наблюдается связи между повышением диастолического давления и фазами сна. У детей без апноэ, имеющих другие нарушения дыхания во сне, этого не выявлено. При сочетании гипоксемии и нарушений дыхания во сне и наличии пограничной АД отмечается наиболее высокий тонус симпатической нервной системы. Данные результаты дают возможность предполагать, что за счет активизации хеморецепторов и повышенной в течение длительного времени активности симпатической нервной системы у пациентов с апноэ развивается не только АГ, которая чаще бывает диастолической, но и стойкая легочная гипертензия. Установлено, что при СОАС средней тяжести достаточно 2-3 лет для развития синдрома хронического легочного сердца. Стимуляция симпатической нервной системы вызывает активацию системы ренин – ангиотензин – альдостерон, что ведет к повышению ОПСС. В это же время происходят повышение уровней норадреналина плазмы крови и катехоламинов, а также стимуляция мозгового слоя надпочечников, что влечет за собой повышение тонуса кровеносных сосудов и, как следствие, повышение АД. Одним из факторов, способствующих развитию АГ, является фрагментация сна. За счет периодически возникающих процессов «подбуживания», или arousal, нарушается структура сна. В результате этого пациенты жалуются на дневную сонливость, головную боль и чувство «разбитости» по утрам. Как правило, у этих людей повышается уровень цейтнотности и стрессогенности. По данным разных авторов, эти процессы связаны с активацией симпатоадреналовой системы. У пациентов, имеющих нарушение циркадианного ритма по типу night-peaker, отмечается такая АГ, при которой АД в момент пробуждения и какое-то время после него выше средних дневных значений. Установлено, что высокое АД в ранние утренние часы является фактором, способствующим возникновению таких осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, как инфаркт миокарда и инсульт, возникающих именно в это время Полностью хирургическое снять лечение проблему заболеваний ОСА и может консервативное аномалий строения или верхних дыхательных путей. В настоящее время наиболее эффективным методом лечения синдрома ОСА является создание длительного положительного давления в верхних дыхательных путях посредством мягкого накачивания непрерывного потока воздуха в носовые ходы от компрессора через маску, надеваемую на нос во время ночного сна. Для выявления остановок дыхания во сне проще всего понаблюдать за спящим человеком. Обычно сразу после засыпания у человека появляется храп. Вскоре у больного внезапно останавливается дыхание. В это время не слышно дыхательных шумов, храп прекращается. Однако больной пытается дышать, что видно по движениям грудной клетки и брюшной стенки. Примерно через 15-60 секунд человек громко всхрапывает и делает несколько глубоких вдохов и выдохов, за которыми снова следует остановка дыхания. Как правило, больной спит очень беспокойно: вертится в постели, двигает руками и ногами, иногда что-то говорит. Частота и длительность развития остановок дыхания зависит от тяжести заболевания. При тяжелой форме болезни циклические остановки дыхания возникают почти сразу после засыпания и в любом положении тела. При менее тяжелых формах это происходит только в глубоких стадиях сна или когда больной спит на спине. Нарушения дыхания значительно усиливаются после приема алкоголя в значительных дозах незадолго до сна. Следует особо обратить внимание на учащенное ночное мочеиспускание – симптом, часто отмечающийся при средне-тяжелых формах СОАС. Дело в том, что при СОАС существенно увеличивается продукция мочи ночью. Это обусловлено рядом факторов, главными из которых считается усиление продукции натрийуретического гормона на фоне циклических колебаний артериального давления, обусловленных периодами апноэ. При жалобах на учащенное ночное мочеиспускание всегда следует выяснять его характер. При простатите или аденоме это чаще позывы на мочеиспускание с крайне незначительным количеством выделяемой «по каплям» мочи. При СОАС каждый раз отмечается выделение значительного объема мочи без существенных затруднений. В медицинской практике возможно использование достаточно простого скринингового правила, с помощью которого можно заподозрить заболевание и назначить дополнительное обследование: при наличии трех или более из указанных ниже признаков (или только первого признака) необходимо углубленное обследование пациента на предмет выявления СОАС: 1. Указания на остановки дыхания во сне. 2. Указания на громкий или прерывистый храп. 3. Повышенная дневная сонливость. 4. Учащенное ночное мочеиспускание. 5. Длительное нарушение ночного сна (> 6 мес). 6. Артериальная гипертензия (особенно ночная и утренняя). 7. Ожирение 2-4 ст. Как отмечалось ранее, общеклинический осмотр часто не выявляет серьезных изменений со стороны органов и систем у больных СОАС. Основное внимание необходимо уделять выявлению факторов, способствующих развитию обструкции верхних дыхательных путей: 1. Гиперстеническая конституция с короткой толстой шеей. 2. Ожирение. 3. Ретро- и микрогнатия («скошенная» и смещенная кзади нижняя челюсть). 4. Хроническая носовая обструкция. 5. Гипотиреоз (отечность висцеральных тканей и снижение мышечного тонуса). Полисомнография - метод длительной регистрации различных функций человеческого организма в период ночного сна. Основным методом диагностики СОАС является полисомнография. Полисомнография проводится в «лабораториях сна» (сомнологические центры), располагающих соответствующим диагностическим оборудованием. Указанная система также позволяет осуществлять постоянную синхронизированную с регистрируемыми физиологическими параметрами видеозапись сна пациента, что в дальнейшем помогает при расшифровке накопленной информации. С помощью полисомнографии можно поставить точный диагноз СОАС и оценить степень отрицательного влияния обструкции верхних дыхательных путей на насыщение крови кислородом, структуру ночного сна и работу сердца. При отсутствии возможности проведения полисомнографии нарушения дыхания во сне могут быть заподозрены по данным других более доступных методов исследования: холтеровского мониторирования ЭКГ (преобладание нарушений ритма и проводимости в ночной период, характерный вид синусовой аритмии); мониторирования АД (преимущественно ночной и утренний характер артериальной гипертензии или отсутствие снижения артериального давления ночью); исследования ФВД (наличие дискинезии трахеи). Указанные симптомы могут рассматриваться как косвенные свидетельства возможного СОАС. Неинвазивная вентиляция легких За последние годы патогенетические механизмы развития критических состояний неврогенного генеза были подробно изучены. В результате в нейрореаниматологии были разработаны новые концептуальные положения, согласно которым интенсивная терапия при различных поражениях головного мозга должна быть направлена на устранение не только первичных факторов, непосредственно связанных с основный патологией, но и патологических воздействий, которым подвергается мозг в последующий период (вторичных факторов). Центральное место в структуре вторичных факторов занимают гипоксемия и артериальная гипотония, развивающиеся вследствие нарушения жизненно важных функций организма. В частности, если к поражению мозга присоединяются гипоксемия и гипотония, летальность увеличивается в 2,5 раза. В связи с этим наиболее важно экстренно купировать нарушение таких функций, как дыхание. В настоящее время на основе современных представлений о патогенетических механизмах развития неврологических дыхательных нарушений разработаны основные принципы респираторной поддержки, которые, прежде всего, предусматривают обеспечение проходимости дыхательных путей и адекватной оксигенации крови. При нарушениях сознания до степени комы некоторые исследователи рекомендуют "протезировать" дыхательные пути, т. е. проводить раннюю интубацию трахеи и искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), т. к. кома и самостоятельное дыхание несовместимы. С позиции нейрореаниматологии, респираторная поддержка должна проводиться не только при дыхательной, но и при церебральной недостаточности. Необходимость интубации трахеи и ИВЛ при наличии абсолютных показаний не вызывает сомнений. Однако вопрос о целесообразности этих мер при наличии относительных показаний становится несколько спорным, если учесть побочные нежелательные эффекты интубации, опасность нозокомиальной инфекции дыхательных путей, постинтубационного стенотического ларинготрахеита, необходимость медикаментозной депрессии дыхания. Одним из перспективных направлений в респираторной терапии острой дыхательной недостаточности (ОДН) при неврологических нарушениях дыхания представляется неинвазивная вентиляция легких (НВЛ). Под НВЛ принято понимать методику оказания пациенту респираторной поддержки, при которой не происходит инвазии в естественные дыхательные пути. НВЛ впервые была предложена австралийским врачом C.E.Sallivan в 1981 г. и была успешно применена при лечении обструктивных нарушений дыхания во время сна. В англоязычной литературе указанный метод получил название СРАРтерапии (Continues Positive Airway Pressure), основанной на создании постоянного давления в верхних дыхательных путях. СРАР-терапия осуществляется подачей атмосферного воздуха под давлением с применением специальной носовой или носоротовой маски. При этом в глоточной зоне возникает своего рода "воздушный каркас", который смещает корень языка вперед и расширяет размер глотки, а также стабилизирует небную занавеску и небный язычок. Очевидно, что создаваемое положительное давление остается неизменным, что приводит к восстановлению дыхательных путей и адекватной вентиляции легких. Прибор для проведения СРАР-терапии представляет собой компрессор, направляющий в дыхательные пути через воздуховод и маску воздух под давлением от 2 до 30 см вод. ст. Современная аппаратура позволяет фильтровать, увлажнять и обогревать воздух, обеспечивая точное дозированное давление и компенсируя возможные утечки. Кроме того, в большинстве приборов предусмотрена функция постепенного повышения давления до рабочего уровня в течение 5–45 мин, что облегчает процесс адаптации больных к аппарату. НВЛ, как и традиционные методы ИВЛ, позволяет решить главные задачи респираторной поддержки: улучшение газообмена, разгрузку дыхании больного. дыхательной мускулатуры, снижение диспноэ. НВЛ осуществляется при сохраненном Синхронизация работы аппарата и дыхания пациента достигается при полном исключении любых видов медикаментозного подавления дыхания. В настоящее время НВЛ успешно применяется в интенсивной терапии ОДН различной этиологии, в частности при синдроме Пиквика, ССА, кардиогенном отеке легких и др. заболеваниях. Вместе с тем в литературе практически отсутствуют данные о применении НВЛ при ОДН у больных с синдромом сонных апноэ. Механизм действия CPAP-терапии Показания к СРАР терапии при ССА: 1. Индекс апноэ (ИА) >20 или индекс апноэ/гипопноэ (ИАГ) >30 в час вне зависимости от наличия или отсутствия клинических симптомов. Данное положение основывается на увеличении риска артериальной гипертонии у данной категории пациентов. 2. ИАГ от >5 до <30 в час, если заболевание сопровождается хотя бы одним из ниже перечисленного: - дневная сонливость; - нарушение памяти; - психоэмоциональные расстройства; - бессонница; - документированные сердечно-сосудистые поражения (артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца или инсульт); - нарушения сердечного ритма и проводимости, связанные с нарушениями дыхания во сне. 3. CPAP-терапия не показана у пациентов с легкой формой СОАС (ИАГ<20) без клинических проявлений и без сопутствующих сердечнососудистых поражений. II. Проведение первого сеанса CPAP-терапии Первый сеанс CPAP-терапии должен проводиться на следующую ночь после диагностической ПСГ или после диагностической части протокола «разделенная ночь». * Протокол «разделенная ночь» предполагает проведение в течение одной ночи сначала диагностической ПСГ, далее СРАР-терапии. Реализация данного протокола возможна, если в течение первых двух часов исследования отмечается ИАГ > 40 в час. В случае наличия у пациента явных клинических симптомов СОАС допустимо начинать СРАР-терапию, если в течение первых двух часов исследования отмечается ИАГ от >20 до <40 в час. 1. Цель первого сеанса – подобрать минимальное лечебное давление, которое устраняет обструктивные апноэ, гипопноэ, храп и респираторнообусловленные микроактивации во всех позициях тела и всех стадиях сна. 2. Во время первого сеанса CPAP-терапии следует регистрировать следующий минимальный электроокулограмма, набор параметров: электромиограмма, электроэнцефалограмма, носоротовой поток воздуха, движения грудной клетки и брюшной стенки, позиция тела, храп, ЭКГ, сатурация крови. Данные параметры позволяют определять микропробуждения мозга и стадии сна, что исключает возможность подбора недостаточного давления из-за недиагностирования эпизодов бодрствования. III. Проведение контрольных ПСГ на фоне CPAP-терапии Контрольные ПСГ следует проводить при: - сохранении клинических симптомов СОАС, несмотря на соблюдение пациентом режима CPAP-терапии. - Существенном изменении массы тела (>10%). Следует отметить, что использование ИАГ >5 в час в качестве порогового критерия для решения вопроса о назначении CPAP-терапии у пациентов с клинически значимым СОАС основывается на том, что лечение устраняет клиническую симптоматику и улучшает дневное самочувствие. Хотя точно определить значение ИАГ, которое являлось бы показанием к СРАР-терапии у всех пациентов, не представляется возможным. Ориентировка только на один параметр при определении показаний к лечению может быть неточной. Тяжесть и прогноз ситуации, а, соответственно, и решение вопроса о CPAP-терапии, могут зависеть не только от величины ИАГ, но и от возраста, показателей насыщения крови кислородом, фрагментации сна,сопутствующих сердечнососудистых нарушений и ряда других параметров. Противопоказания Не имеется абсолютных противопоказаний к проведению CPAP-терапии. Данный метод следует назначать с осторожностью, взвешивая возможные риски и пользу, у пациентов со следующими состояниями: - буллезная болезнь легких; - рецидивирующие синуситы; - рецидивирующие глазные инфекции; - тяжелая дыхательная недостаточность; - тяжелая сердечная недостаточность; - выраженная гипотония; - выраженная дегидратация; - наличие в анамнезе пневмоторокса, пневмомедиастинума, пневмоцефалии, утечек спинномозговой жидкости, респираторного дистресссиндрома; - предшествующие хирургические вмешательства на мозге, среднем или внутреннем ухе, гипофизе; - частые носовые кровотечения. Побочные эффекты Наиболее частыми побочными эффектами СРАР-терапии являются локальное раздражение кожных покровов под маской (около 50%), сухость слизистой оболочки носа и глотки (около 30%), заложенность носа или ринорея (около 25%), раздражение глаз (около 25%). Однако данные нарушения не являются серьезными и не препятствуют продолжению лечения. Более того, применение определенных лечебных мероприятий позволяет в большинстве случаев эффективно устранять эти побочные эффекты. Серьезные осложнения, такие как конъюнктивит, гайморит, массивное носовое кровотечение, встречаются достаточно редко. В начале лечения (особенно при тяжелых формах СОАС) иногда отмечаются нарушения ритма сердца. Имеются единичные сообщения о развитии превмоцефалии, бактериального менингита, пневмоторокса, превмомедиастинума. Однако в литературе не описано ни одного летального исхода, обусловленного CPAP-терапией. При автоматической настройке давления алгоритм аппарата учитывает четыре параметра: лимитирование инспираторного потока, храп, апноэ и гипопноэ. В норме кривая инспираторного потока имеет закругленную вершину. Этот параметр весьма чувствителен и изменяется уже при начальных степенях обструкции дыхательных путей, еще не сопровождающихся храпом. При сужении дыхательных путей отмечается уплощение инспираторной кривой поток-объем в центральной части. Микропроцессор аппарата анализирует форму центральной части кривой в каждом дыхательном цикле и по определенной формуле высчитывает степень ее уплощения. В зависимости от степени уплощения кривой алгоритм аппарата повышает лечебное давление. Лимитирование инспираторного потока обычно предшествует появлению храпа или апноэ. Определение этого параметра позволяет аппарату увеличивать давление до развития выраженной обструкции дыхательных путей. При отсутствии лимитирования инспираторного потока лечебное давление постепенно снижается до начального в течение 20 минут. Храп определяется специальным датчиком, улавливающим колебания давления на кривой поток- объем, соответствующие звуковой частоте. Алгоритм аппарата рассчитывает среднюю громкость храпа за последние 5 циклов и присваивает ей относительное значение от 0,0 до 2,0. Значение 1,0 эквивалентно громкости храпа приблизительно 75ДБ на расстоянии 10 см от носа. Лечебное давление увеличивается со скоростью до 0,2 см водного столба в секунду при громкости храпа более 0,2 (при увеличении громкости скорость повышения давления пропорционально возрастает). При отсутствии храпа лечебное давление постепенно снижается до начального в течение 20 минут. Подбор лечебного давления Критерием достижения эффективного лечебного давления является исчезновение апноэ, гипопноэ, храпа, дискоординации торакоабдоминальных движений и микропробуждений мозга. Указанные симптомы должны отсутствовать в любом положении тела (особенно на спине), а также при всех стадиях сна (включая REM-сон). Если относительно критериев эффективности лечебного давления нет разногласий, то в отношении методологии подбора этого давления существуют разные подходы. Ряд авторов устанавливали исходное давление на уровне 4 см водного столба. После засыпания пациента и появления периодов апноэ давление ступенеобразно повышалось на 2 см водного столба (длительность ступени 5-10 минут). Другие авторы использовали инкремент равный 1 см водного столба. По нашему мнению, практически невозможно дать одинаковые рекомендации по методике подбора лечебного давления у всех пациентов. Каждый пациент индивидуален. Как указывалось выше, у пациентов имеется разное комфортное исходное давление. Степень тяжести СОАС, скорость засыпания, реакция на поток воздуха также могут существенно различаться у разных пациентов. В этой ситуации целесообразно дать общие методические рекомендации, на основании которых необходимо реализовывать индивидуальный подход к подбору эффективного лечебного давления у каждого конкретного пациента. После включения CPAPаппарата пациенту следует сказать, чтобы он равномерно и поверхностно дышал. Данная рекомендация весьма важна по двум причинам. Во-первых, наличие маски психологический на носу стресс, и что поток воздуха может вызывают спровоцировать определенный рефлекторный гипервентиляционный синдром с головокружением, ощущением дурноты, дрожью в теле и рядом других симптомов. Поверхностное дыхание позволяет избежать этого. Во-вторых, все современные аппараты для CPAP-терапии имеют функцию компенсации давления. Во время вдоха пациент забирает объем воздуха из полузакрытого контура, что приводит к падению давления в контуре. Аппарат в реальном времени отслеживает падение давления, ускоряет обороты двигателя-насоса и компенсирует падение давления. Выдох пациент осуществляет также в контур аппарата, что приводит к повышению давления в контуре. При этом аппарат сбрасывает обороты двигателя, давление снижается и выдох происходит более свободно. При медленном дыхании аппарат хорошо подстраивается под ритм дыхания. Так как система компенсации давления имеет некоторую временную задержку, то при частом и прерывистом дыхании аппарат может не успевать подстраиваться под ритм дыхания человека. Это, в свою очередь, может вызвать у пациента ощущение, что аппарат мешает дышать. Таким образом, весьма важно проследить за тем, чтобы пациент в течение первых нескольких минут дышал размеренно и поверхностно. Далее, как правило, пациент привыкает к дыханию с аппаратом и риск рефлекторной гипервентиляции существенно снижается. Засыпать пациент может в любой удобной позе. Если пациенту безразлично лучше на боку, так как в этой позе требуется меньшее давление для устранения обструктивных нарушений, что весьма важно в самом начале лечения, когда пациент еще не привык к потоку воздуха. Важным аспектом CPAP-терапии является ее аппаратное обеспечение. От того, насколько эффективно и надежно будет функционировать лечебное оборудование, в значительной степени зависит успех лечения. В мире выпускается большое количество CPAP-систем различных классов и типов. В России также создан аппарат для CPAP-терапии «АэРо» (производитель ГНПП «Исток-Система»). В его создании принимали участие сотрудники Центра Реабилитации Медицинского центра УД Президента РФ. Аппарат прошел клинические испытания и разрешен к применению в клинической практике. В настоящее время имеется 3 класса аппаратов для CPAP-терапии: III класс (низший). Аппарат представляет собой компрессор, который подает в дыхательные пути постоянный заданный объем воздуха в единицу времени. В идеале при герметичности системы и неизменности ее объема давление, создаваемое аппаратом, оставалось бы стабильным. Однако дыхание - это динамический процесс, связанный с циклическим увеличением (вдох) и уменьшением (выдох) объема системы. Соответственно, во время вдоха происходит скачкообразное падение давления в системе, а во время выдоха его повышение. Амплитуда скачков может достигать 2-4 см водного столба. Это отрицательно сказывается на динамике дыхания, особенно в процессе выдоха на фоне подскока давления. Кроме этого, если в процессе лечения возникает значительная утечка из-под маски, это может привести к существенному падению давления и снижению эффективности лечения. Таким образом, данный класс оборудования имеет ряд недостатков, которые могут снижать эффективность и приемлемость лечения. Отечественный аппарат «АэРо» относится к данному классу оборудования. II класс (средний). Для устранения недостатков, описанных у оборудования III класса, во II классе используется так называемая функция компенсации давления. Для этого в аппарате установлен датчик, который в реальном времени отслеживает давление в дыхательном контуре (в трубке), а также низкоинерционный двигатель. При падении давления (на вдохе) аппарат ускоряет обороты двигателя и поддерживает должное лечебное давление. При подскоке давления (на выдохе) аппарат замедляет обороты двигателя, что также обеспечивает стабильность давления. В случае возникновения утечки из-под маски аппарат определяет падение давления, ускоряет обороты двигателя и компенсирует утечку. Кроме этого, наличие компенсации давления важно, если человек бывает в местах, расположенных на различных высотах над уровнем моря. Дело в том, что при увеличении высоты над уровнем моря воздух становится более разреженным и вентилятор аппарата должен работать с большей скоростью для поддержания должного лечебного давления. Таким образом, аппараты II класса подстраиваются под ритм дыхания конкретного человека и в течение всего дыхательного цикла поддерживают практически постоянное давление без значительных скачков, что улучшает субъективную приемлемость лечения. Кроме этого, аппараты данного класса обеспечивают стабильное лечебное давление вне зависимости от появления утечек в дыхательном контуре или существенных перепадов атмосферного давления. I класс (высший). Одним из основных направлений совершенствования оборудования для CPAP-терапии явилась разработка аппаратов, обеспечивающих автоматический подбор давления в реальном времени - так называемых Auto-CPAP аппаратов. В данных аппаратах используются сложные алгоритмы автоматической настройки лечебного давления в зависимости от детектируемых нарушений дыхания. Целесообразность настройки давления в реальном времени обусловлена изменением лечебного давления в зависимости от положения тела и стадии сна. При глубоком сне и сне на спине требуется существенно большее давление для открытия дыхательных путей по сравнению с поверхностным сном и сном на боку соответственно. В сравнительных исследованиях было показано, что при применении Auto-CPAP аппаратов среднее лечебное давление было на 30-40% меньше по сравнению с необходимым фиксированным лечебным давлением, что улучшало приемлемость лечения. При этом применение Auto-CPAP обеспечивало аналогичную эффективность устранения нарушений дыхания по сравнению с применением CPAP аппаратов с фиксированным давлением. При автоматической настройке давления алгоритм аппарата учитывает четыре параметра: лимитирование инспираторного потока, храп, апноэ и гипопноэ. В норме кривая инспираторного потока имеет закругленную вершину. Этот параметр весьма чувствителен и изменяется уже при начальных степенях обструкции дыхательных путей, еще не сопровождающихся храпом. При сужении дыхательных путей отмечается уплощение инспираторной кривой поток-объем в центральной части. Микропроцессор аппарата анализирует форму центральной части кривой в каждом дыхательном цикле и по определенной формуле высчитывает степень ее уплощения. В зависимости от степени уплощения кривой алгоритм аппарата повышает лечебное давление. Лимитирование инспираторного потока обычно предшествует появлению храпа или апноэ. Определение этого параметра позволяет аппарату увеличивать давление до развития выраженной обструкции дыхательных путей. При отсутствии лимитирования инспираторного потока лечебное давление постепенно снижается до начального в течение 20 минут. Храп определяется специальным датчиком, улавливающим колебания давления на кривой потокобъем, соответствующие звуковой частоте. Алгоритм аппарата рассчитывает среднюю громкость храпа за последние 5 циклов и присваивает ей относительное значение от 0,0 до 2,0. Значение 1,0 эквивалентно громкости храпа приблизительно 75ДБ на расстоянии 10 см от носа. Лечебное давление увеличивается со скоростью до 0,2 см водного столба в секунду при громкости храпа более 0,2 (при увеличении громкости скорость повышения давления пропорционально возрастает). При отсутствии храпа лечебное давление постепенно снижается до начального в течение 20 минут. Апноэ определяется аппаратом если в течение минимум 10 секунд среднее значение вентиляции падает более чем на 85% от исходного уровня этого параметра за предшествующие 100 секунд. Лечебное давление увеличивается на 2 см водного столба через каждые 15 секунд продолжающегося апноэ. При значениях близких к 10 см скорость повышения давления снижается. Давление не увеличивается выше 10 см водного столба (если имеется только апноэ, и нет других признаков обструкции дыхательных путей). Это сделано для того, чтобы предотвратить неоправданное повышение давления в ответ на центральные апноэ. При отсутствии апноэ лечебное давление постепенно снижается до начального в течение 20 минут. Гипопноэ определяется аппаратом, если в течение минимум 8 секунд средняя вентиляция падает более чем на 50%, но не более чем на 85% от исходного уровня этого параметра за предшествующие 15 секунд. С целью исключения ложного ответа на центральные гипопноэ алгоритм аппарата не реагирует на гипопноэ, если они не сопровождаются храпом или лимитированием инспираторного потока. Литература 1. Белов А.М., Каллистов Д.Ю. и др. Кардиологические проявления синдрома обструктивного апноэ во время сна. Тер арх 1998; 3: 44-52. 2. Вейн А.М., Карлов А.В., Муртазаев М.С. Синдром сонных апноэ. Сов Мед 1988; 11: 25-26. 3. Воронин И.М., Белов А.М. Каллистов Д.Ю. и др. Коррекция нарушений сердечного ритма у больных с синдромом обструктивного апноэгипопноэ сна. Пульмонология 1998; 1: 91-93. 4. Воронин И.М., Игнатова Е.И., Белов А.М. Артериальная гипертензия и обструктивные нарушения дыхания во время сна. Кардиология 2001; 3: 71-78. 5. Попова Л.М. Интенсивная терапия при заболеваниях нервной системы. Вестн. интенсив. тер. 1994; 2: 4–13. 6. Романов А.И., Белов А.М., Каллистов Д.Ю. и др. Организация сомнологического центра. Управление, бюджет, методология. М., 1997. 7. Сабиров Д.М., Боситхонова Э.Э. Острая легочная патология у больных с острым нарушением мозгового кровообращения. Анестезиол. и интенсив. тер. (Алматы) 1996; 1 (2): 64–66. 8. Brochard L., Mancebo J., Wysoicki M. et al. Noninvasive ventilation for acute exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease. N. Engl. J. Med. 1995; 333: 817–822. 9. Cascardon M. A., Dement W.C. Principles and Practice of Sleep Medicine. Eds. M. N. Kryger et al. Philadelphia; 1989; p.3-13. 10. Coccagna G. et al. Contiuous recording of the pulmonary and systhemic arterial pressure during sleep in syndromes of hypersomnia with periodic breathing. Bull Physiopathol Respir 1997; 87: 1020-1028. 11. Coccagna G., Mantovani M. et al. Continuous recording of the pulmonary and systemic arterial pressure during sleep in syndromes of hypersomnia with periodic breathing. Bull Physiopathol Res 1972; 8: 1159-1172. 12. Coccagna G., Mantovani M. et al. Hypertension and sleep apnea. Electroenceph clin Neurophysiol 1971; 31: 277-281. 13. Escourrou P. et al. Systemic hypertension in sleep apnea syndrome. Chest 1990; 98: 1362-1365. 14. Flemons W. W., Horne S. G., Guilleminault G. Principles and Practise of Sleep Medicine. Fhiladelphia 1994; 2: 10-20. 15. Fletcher E. et al. Undiagnosed sleep apnea in patients with essential hypertension. Ann Intern Med 1985; 103: 190-195. 16. Guilleminault G. et al. Cardiac arrythmias and conduction disturbances during sleep in 400 patiens with sleep apnea syndrome. Am J Cardiol 1983; 52: 490494 17. Guilleminault G. et al. The sleep apnea syndrome. Annu Rev Med 1976; 27: 465-484. 18. Hirshkowitz M. et al. Hypertension, erective dysfuntion, and occult sleep apnea. Sleep 1989; 12: 223-232. 19. Hla M.H., Young T. B., Bidwell T. et al. Sleep apnea and hypertension: a population - based study. Ann Intern Med 1994; 120: 382-388. 20. Kales A., Cadeeux R.J. et.al. J. Sleep apnea in a hypertensive population. Lancet 1984; 2: 1005-1008. 21. Khatri I.M., Freis E. D. Hemodynamic changes during sleep. J Appl Physiol 1967; 22: 867-873. 22. Kramer N., Meyer T.J., Meharg J. et al. Noninvasive positive-pressure ventilation reduced intubation in acute respiratory failure. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 151: 1799–1806. 23. Lavie P. et al. The relationship between the severely of sleep apnea syndrome and 24-h blood pressure values in patients with obstractive sleep apnea. Chest 1993; 103: 717-721. 24. Masip J., Roque M., Sanchez B. et al. Noninvasive ventilation in acute cardiogenic pulmonary edema. Systematic reviewand meta-analysis. J. A. M. A. 2005; 294: 3124–3130. 25. Norton P., Dunn E. Snoring as risk factor for desisae: an epidemiological survey. Brit med J 1985; 291: 632-639. 26. Parmeggani P.L. Sleep and Health Risk. Eds J. H. Pener et al. Berlin; 1991; p.119-123. 27. Partinen M. Palomaki H. Snoring as a risk factor for sleep - related brain infarction. Stroke 1989; 21: 1311-1315. 28. Pickering T.G. National High Blood Pressure Education Program. J Hypertension 1997; 1: S34. 29. Pincus, S.M., Cummins, T.R., Haddar, G.G. Heart rate control in normal and aborted-SIDS infants // Am. J. Physiol. 1993. Vol. 264. R638-R646. 30. Porkka-Heiskanen, T., Alanko, L., Kalinchuk, A., Stenberg, D. Adenosine and sleep // Sleep Med. Rev. 2002. Vol. 6, N 4. P. 331-332. 31. Prigatano, G.P., Orr, W.C., Zeiner, H.K. Sleep and dreaming disturbances in closed head injury patients // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1982. Vol. 45. P. 78-80. 32. Priori, S.G., Schwartz, P.J., Napolitano, C. et al. Risk stratification in the long-QT syndrome // New Engl. J. Med. 2003. Vol. 348. P. 1866-1874. 33. Rains, J.C. Treatment of obstructive sleep apnea in pediatric patients: behavioral intervention for compliance with nasal continuous airway pressure // Clinical Pediatrics. 1995. Vol. 34, N 10. P. 34-43. 34. Rajs, J., Rasten-Almqvist, P., Falck, G. et al. Sudden infant death syndrome: postmortem findings of nicotine and cotinine in pericardial fluid of infants in relation to morphological changes and position at death // Pediatr. Pathol. Lab. Med. 1997. Vol. 17. P. 83-97. 35. Reehtshatfen A., Kales. A.A. Eds. A Manual of Standardized Termilology, Techniques, and Scoring System for Sleep Atages of Human Subjects. Washington; 1968. 36. Somers V. et al. Sympathetic nerve responses to hypoxia during breathing and apnea in normal humans. Circulation 1987; 76: 48. 37. Verdecchia P.,Schillaci G. et al. Dippers versus non-dippers. J Hypertens 1991; 9 (Suppl. 8): S22-S44. 38. Wake - up, America: A. National Sleep Alert. Report of the National Commission on Sleep Disorders Research. Washington. 1993.
