ОТЗЫВ официального оппонента доктора медицинских наук, профессора Зоркина Сергея Николаевича на диссертационную работу Скляровой Татьяны Андреевны на тему «Пути коррекции нарушений уродинамики у детей раннего возраста с синдромом спинального дизрафизма», представленную на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.19 - детская хирургия. Актуальность исследования Тема социальной реабилитации детей с различными вариантами нарушения уродинамики верхних и нижних мочевых путей на фоне синдрома миелодисплазии является актуальной в детской хирургии, поскольку в последние годы отмечается увеличение числа детей, родившихся с разнообразными проявлениями спинального дизрафизма в сочетании с пороками развития мочевых путей. Поиск эффективных методов диагностики и коррекции расстройства функции тазовых органов и сопутствующих обструктивных уропатий в раннем возрасте с внедрением малоинвазивных методов позволяет избежать хронизации инфекционного процесса, прогрессирования развития урологических осложнений. Применение высокоинформативных методов обследования, таких, как ультразвуковое исследование почек с оценкой интраренального кровотока в раннем возрасте позволяет выявить минимальные изменения со стороны верхних мочевых путей и является показанием к урологическому обследованию. Восстановление нарушенных резервуарной и эвакуаторной функций детрузора вследствие наличия тяжелых денервационных нарушений у больных, оперированных по поводу спинно-мозговых грыж проводится по принятому протоколу с использованием режима периодической катетеризации мочевого пузыря на фоне приема М-холинолитиков. Однако, недостаточные клинические результаты у ряда больных заставляют авторов искать другие способы решения этой проблемы. Также, несвоевременная диагностика патологии со стороны верхних мочевых путей, приводящая к развитию почечной недостаточности, свидетельствует о том, что на сегодняшний день четко не определены достоверные клинические критерии, позволяющие выбрать сроки и методы урологического обследования и последовательность реабилитационных мероприятий, направленных на восстановление нарушений уродинамики верхних и нижних мочевых путей. Анализ литературных данных свидетельствует о том, что на сегодняшний день нет единого алгоритма ведения детей, родившихся с синдромом спинального дизрафизма. Пациенты, обращающиеся к урологу по поводу инфекции мочевых путей и недержания мочи, уже имеют поражения верхних мочевых путей. Поэтому, целью настоящего исследования является определение путей улучшения результатов лечения детей раннего возраста с синдромом миелодисплазии с использованием малоинвазивных современных технологий. В связи с вышеуказанным, актуальность работы Скляровой Т.А. не вызывает сомнений, полученные результаты представляют значительный интерес в детской хирургии, педиатрии и детской урологии. Степень обоснованности научных положений, выводов и рекомендаций, сформулированных в диссертации. Научные положения, выводы и практические рекомендации, изложенные автором в настоящем исследовании имеют высокую степень достоверности, их обоснованность подтверждается изучением диссертанткой обширного литературного материала, как отечественного, так и зарубежного, посвященного поиску способов улучшения реабилитации детей с синдромом миелодисплазии. Несмотря на многообразие работ по теме диссертации, являющихся основой обзора литературы, возрастающий интерес к проблеме социальной адаптации детей с синдромом спинального дизрафизма в нашей стране, на сегодняшний день нет единого мнения относительно выбора методов и сроков проведения обследования и тактики лечения детей этой группы, что явилось предпосылкой для данного исследования . Диссертанткой проведен проведенного лечения, анализ результатов обследования и катамнестическое наблюдение за пациентами осуществлялось в течение длительного времени, что позволило с большей достоверностью обосновать положения и выводы научно-исследовательской работы. В настоящее исследование включено 92 пациента в возрасте до 1 года, оперированных по поводу спинно-мозговой грыжи, разделенных на две группы. В первую группу вошли дети, наблюдавшиеся в клинике с 2004 по 2008 гг., а во вторую – с 2008 по 2013 гг.. В первой группе у 37 пациентов обследование и лечение было проведено по стандартному протоколу, а у 55 детей из второй группы уже в полном объеме были применены диагностические методы с обязательным проведением ультразвукового исследования с допплерографией, оценкой индекса относительной протеинурии, как маркера формирования нефросклероза на доклиническом уровне и использованы малоинвазивные способы коррекции нарушений уродинамики, как нижних, так и верхних мочевых путей на фоне нефропротективной терапии, изменена пошаговость этапного лечения. Теоретическая значимость настоящего исследования обоснована тем, что в нем раскрыт диагностический алгоритм и тактика ведения и лечения детей с синдромом миелодисплазии, принципы использования малоинвазивных методов терапии нарушений уродинамики, как нижних, так и верхних мочевых комплексного путей. Также, урологического определены сроки проведения обследования, включая рентген-радиологические методы, оценена степень выраженности изменений со стороны верхних мочевых путей в зависимости от типа функций мочевого пузыря, факторы риска хронизации нарушения инфекционного процесса и развития хронической болезни почек. Практическая значимость исследования обоснована тем, что анализ результатов клинического обследования двух групп пациентов раннего возраста, перенесших спинно-мозговой оперативное грыжи, доказал вмешательство по необходимость поводу проведения ультразвукового исследования почек с определением качественных и количественных характеристик и оценки мочеиспускания в обязательном порядке уже в возрасте 1-2 месяцев жизни ребенка. Определены показания и особенности методик внутридетрузорного введения ботулинического токсина типа А, эндоскопической коррекции пузырно-мочеточникового рефлюкса и стентирования мочеточников у детей раннего возраста, сформулированы принципы применения адьювантной нефропротективной терапии с целью недопущения развития нефросклероза. Практические рекомендации и выводы имеют большую ценность для врачей, работающих не только в стационарной, но и в поликлинической службе, поскольку диспансерное наблюдение урологом и нефрологом за детьми с синдромом спинального дизрафизма должно осуществляться до передачи их во взрослую сеть. Степень достоверности и новизны научных положений, выводов и рекомендаций, сформулированных в диссертации. Достоверность научных положений, выводов и рекомендаций не вызывает сомнений и подтверждается обоснованным проведением математической обработки данных с использованием современного пакета прикладных программ статистического анализа данных. Также, объем изученного материала представлен анализом 92 пациентов с синдромом спинального дизрафизма, наблюдавшихся в клинике с 2004 по 2013 гг. достаточен для получения достоверных результатов исследования. Автором оценены и использованы возможности метода ультразвукового исследования почек с допплерографией и оценкой индексов резистентности в определении сроков и тактики лечения детей, оперированных по поводу спинно-мозговых грыж. Доказана необходимость раннего (начиная с возраста 1-2 месяцев) его проведения и обязательного осмотра уролога, невзирая на отсутствие указаний на наличие инфекции мочевых путей. Доказана прямая зависимость состояния верхних мочевых путей от вида и тяжести нарушений фаз деятельности мочевого пузыря. С целью коррекции нарушений уродинамики нижних мочевых путей на фоне режима периодической катетеризации мочевого пузыря использована методика хемоденервации детрузора путем введения ботулинического токсина типа А в случаях форм, резистентных к фармакотерапии М-холинолитиками, что позволило в значительной степени улучшить состояние верхних мочевых путей, ликвидировать инфекционные осложнения, избежать аугментирующих операций с целью увеличения емкости мочевого пузыря. Определены сроки проведения рентген-урологического обследования у детей раннего возраста, учитывая анализ клинического обследования, выявивший у 75% больных наличие нарушений уродинамики со стороны верхних мочевых путей. Сформированы показания к использованию малоинвазивных методов лечения сопутствующих обструктивных уропатий (зндоскопическая коррекция пузырно-мочеточникового рефлюкса, стентирование мочеточников «низкими стентами»). У детей второй группы, наряду с оценкой результатов ультразвукового исследования почек и показателей внутриорганного кровотока, учитывая высокий уровень нефрологических осложнений у детей с синдромом миелодисплазии, определялся уровень относительной протеинурии, как предиктора формирования нефросклероза, что позволило оценить риск развития рефлюкс-нефропатии объем нефропротективной терапии. Изменение этапности лечения нарушений уродинамики нижних и верхних мочевых путей с использованием малоинвазивных методов коррекции у детей раннего возраста дало возможность добиться восстановления уродинамики и купирования инфекции практически у всех больных, предотвратить риск формирования хронической болезни почек, избежать аугментирующих и открытых оперативных вмешательств на мочевом пузыре. Эффективность разработанного алгоритма диагностических и лечебных мероприятий позволила значительно улучшить социальную адаптацию тяжелой группы детей с синдромом спинального дизрафизма. Новизна научных положений, представленных автором, не вызывает сомнений. Полученные Скляровой Т.А. результаты исследования достоверны, иллюстрированы 40 рисунками, 3 диаграммами, 19 таблицами и 2 клиническими примерами, выводы написаны грамотно, полностью соответствуют поставленным задачам. Практические рекомендации сформулированы четко и понятно, цели, поставленные в рамках научного исследования, следует считать достигнутыми в полном формате. По теме диссертации опубликовано 32 печатных работы, четыре из которых - в научных медицинских журналах, определенных Высшей Аттестационной Комиссией. Получен патент на изобретение по теме диссертации. Диссертация Скляровой Т.А. выполнена и оформлена в соответствии с предъявляемыми требованиями, представляет собой завершенное научное исследование, в котором предложено решение важных научных и практических задач детской хирургии. Все вышеизложенное позволяет считать теоретические вызывающими и серьезных практические результаты возражений. Внедрение диссертации в не практику сформулированных в исследовании принципов терапии детей с синдромом миелодисплазии позволит во многом улучшить результаты лечения и улучшить социальную адаптацию этой сложной категории пациентов. Принципиальных замечаний по диссертационной работе нет. Автореферат соответствует основному содержанию диссертации. Заключение Диссертация Скляровой Татьяны Андреевны на тему «Пути коррекции нарушений уродинамики у детей раннего возраста с синдромом спинального дизрафизма», выполненная автором под руководством доктора медицинских наук, профессора Николаева Сергея Николаевича, является научно-квалификационной работой, в которой содержится новое решение актуальной задачи - улучшение результатов лечения детей, оперированных по поводу спинно-мозговых грыж, имеющей существенное значение для детской хирургии. По своей актуальности, новизне, научно-практической значимости диссертация Скляровой Татьяны Андреевны на тему «Пути коррекции нарушений уродинамики у детей раннего возраста с синдромом спинального дизрафизма» соответствует требованиям, предъявляемым к диссертациям на соискание ученой степени кандидата наук согласно п. 9 «Положения о