Инфаркт миокарда в младенческом возрасте на фоне раннего

Инфаркт миокарда в младенческом возрасте на фоне
раннего врожденного кардита.
Р.А. Алискендеров
МГМСУ имени А.И. Евдокимова Москва, Россия
Myocardial infarction in infancy on the background of early
congenital carditis.
R.A. Aliskenderov
MSUMD behalf of A.I. Evdokimov, Moscow, Russia
Актуальность проблемы:
Ранний врожденный кардит у детей – редкое и тяжелое заболевание, резко
омрачающее прогноз жизни ребенка. Еще реже врожденный кардит
осложняется инфарктом миокарда (ИМ). Принято считать, что в детстве ИМ
практически не встречается, поэтому об его особенностях плохо осведомлены
педиатры. Проявления острой сердечной недостаточности вследствие ИМ
нередко приводят к смерти, хотя истолковываются чаще в пользу других, более
известных сердечных заболеваний, тем более что нередко миокардиальный
инфаркт у детей развивается на фоне врожденных пороков сердца и
кардиомиопатий и при патоморфологическом исследовании далеко не всегда
тщательно исследуются признаки острой либо давней ишемии миокарда и
состояние коронарного русла.
Современные проблемы:
В исследовании 1960г. было показано, что при аутопсии детей, умерших от
ВПС, в 75% случаев присутствуют признаки перенесенного ИМ, не
диагностированного при жизни, хотя по ретроспективному анализу данных ЭКГ
он мог быть заподозрен у половины из этих детей. Сведений о частоте
секционных находок свежих и старых инфарктов миокарда у детей, погибших
от врожденного кардита, в доступной литературе не встретили.
Непосредственной причиной острой коронарной недостаточности при
врожденных пороках сердца является несоответствие возможностей обычного
венечного кровоснабжения чрезмерно гипертрофированной массе миокарда.
При раннем врожденном кардите, вероятно, причина ИМ та же ввиду
гипертрофии в первую очередь левого желудочка, и дополнительно возможны
такие структурные изменения коронарных артерий, как дисплазия, изменения
эндотелия вследствие текущего либо законченного воспаления, что
сопровождается нарушением кровоснабжения миокарда и/или повышенной
склонностью к тромбообразованию.
Развитие инфаркта миокарда у детей раннего возраста сопровождается
клиникой острой сердечной недостаточности и неспецифическими симптомами
в первую очередь нервной системы и желудочно-кишечного тракта [1, 2, 3].
Клинический случай:
Пример клинического наблюдения и данных аутопсии девочки 3,5 мес.,
поражение сердца у которой протекало с признаками раннего врожденного
кардита, острого инфаркта миокарда и тяжелой митральной недостаточности.
Виктория Б. родилась от 8-й беременности, 3-х родов (старший ребенок от 1
беременности здоров, затем 6 м/абортов). Родители здоровы (35 и 39 лет). В 11
недель - угроза прерывания беременности, отслойка плаценты, герпетическая
инфекция у матери (в течение месяца лечилась в ЦРБ). Многоводие со 2-го
месяца беременности. Роды в срок, самостоятельные, стремительные, закричала
сразу, масса тела 4 кг, оценка по Apgar 7/8 баллов, из родильного дома
выписаны на 5 сутки. Период новорожденности без особенностей. В течение
первых 1,5 месяцев развивалась нормально, прибавила в весе 1600 г, в росте +5
см, никаких изменений со стороны сердца и других внутренних органов не
отмечалось, психомоторное развитие обычное.
На 7-й неделе жизни при пеленании у девочки внезапно развился приступ
резкой бледности с акроцианозом в течение 2-х минут (купировался
самостоятельно), одышка, в течение нескольких часов стала вялой и сонливой,
перестала держать голову, отказалась от груди, был жидкий стул 3-4 р за день
температура тела 37,2 на протяжении двух дней.
Через сутки госпитализирована в детское отделение по месту жительства в
крайне тяжелом состоянии с диагнозом: эндомиокардиальный фиброэластоз,
острая легочно-сердечная недостаточность, не исключен врожденный порок
сердца. Приступы цианоза и внезапного плача повторялись по несколько раз в
день, наблюдалось тахипноэ, жесткое дыхание в легких, расширение границ
сердца, грубый систолический шум в т.Боткина с иррадиацией в аксиллярную и
межлопаточную область, ЧСС 160/мин. Cтул сохранялся 4-5 р в сутки, желтый,
плохо переваренный, со слизью, эпизодически мелена. Рентгенологически
легочные поля повышенной прозрачности, без очаговых и инфильтративных
теней, расширение границ сердца в поперечнике, КТИ 70%, сглажена сердечная
талия, выбухание дуги легочной артерии. ОАК – Эр 3,24*10/л Hb 108 /л Fi 0,9 Л
15,5*10/л э2 п3 с50 л34 м11 СОЭ 3 мм/час. Общий анализ мочи – удельный вес
1010, белка нет Л 1-2 в п/зрения. Бактериологические анализы на кишечную
группу и стафилококк были отрицательными. Проводили лечение
преднизолоном, диуретиками, коргликоном в/в, антибиотиками, анальгетиками
в/м, инфузионная терапия глюкозой и реополиглюкином. Явления острой
сердечной недостаточности нарастали – участились приступы внезапной
бледности с плачем, акроцианозом, сохранялась тахикардия 190/мин, одышка
70-80/мин, появилась гепатомегалия до +5 см, умеренные периферические
отеки.
В возрасте 8 недель переведена в областное отделение патологии
новорожденных. При поступлении состояние очень тяжелое, масса тела 5 796,
температура тела 36,5 С, лицо амимичное, взгляд “застывший”, реакция зрачков
на свет сохранена. Большой родничок 3,0х3,0 см, не выбухает, слабо выражена
ригидность затылочных мышц. На губах обильно стекающая изо рта пена.
Слизистые полости рта розовые, влажные. Дыхание шумное, в легких
диффузные сухие и влажные хрипы по задней поверхности. Границы сердца
перкуторно не расширены; тоны приглушены, шум грубый систолический над
областью сердца с проведением на верхушкe и в межлопаточное пространство.
Живот безболезненный, мягкий, печень +5,0 см, селезенка + 1,0 см. Поставлен
диагноз -- пневмония, врожденный порок сердца, энтероколит неясной
этиологии. В общем анализе крови – Эр 4,1*10/л Hb 124 г/л Fi 0,9 Л 7,6*10/л п1
с58 л39 м2 СОЭ 1 мм/час, увеличение числа Тр до 418*10/л. Ликвор – белок
0,132 г/л цитоз 70/3 (лимфоцитов 60, нейтрофилов 10). Общий анализ мочи –
удельный вес 1012, Л 3-5, эритроциты единичные в п/зрения. Данные
биохимических и бактериологических исследований без отклонений от нормы.
Нейросонография – признаки симметричной вентрикуломегалии, расширение
субарахноидальных пространств (до 6 мм в лобных отделах). Признаки
эпендиматита (утолщение и резкая гиперэхогенная плотность эпендимальных
сплетений с обеих сторон). Повышена эхо-плотность мозговой паренхимы. На
Эхо-КГ - резкая дилатация левого предсердия (31 мм при верхнем допустимом
значении 19), утолщение створок митрального клапана (МК) до 1,4 мм,
дискордантные движения и систолическая сепарация створок, митральная
регургитация 3 степени, дилатация левого желудочка до 33 мм (при верхнем
допустимом значении 25), гипертрофия стенок левого желудочка. Фракция
изгнания 67%, правильное отхождение главных коронарных артерий.
Заключение – митральная недостаточность 3 ст. На ЭКГ – синусовая
тахикардия 180/мин, вертикальное положение эл/оси, признаки гипертрофии
левого предсердия и левого желудочка, высокий остроконечный з.Т в V5-6,
депрессия сегмента ST до -4 мм в I, aVL, V4-6.
Заключение – признаки субэндокардиального инфаркта миокарда
преимущественно боковой стенки левого желудочка (острая стадия);
гипертрофия левых отделов сердца.
Однако ЭКГ-признаки острой ишемии миокарда левого желудочка во внимание
приняты не были и продолжалось лечение застойной сердечной
недостаточности диуретиками, капотеном, по поводу “пневмонии” -антибиотикотерапия и инфузии реополигюкина и глюкозы в качестве
дезинтоксикационных препаратов. Через сутки развился кардиогенный шок,
переведена в отделение реанимации. Начата ИВЛ и инотропная поддержка
добутамином 10 мкг/кг/мин, стандартная плановая терапия гепарином. В связи с
быстрой положительной динамикой через 2 суток начата дигитализация, т.к.
явления сердечной недостаточности трактовались исключительно как следствие
раннего врожденного кардита и митральной недостаточности неясного генеза.
Дополнительно в лечении использовались диуретики, антибиотики,
индометацин. На ЭКГ через 7 суток ST-депрессия исчезла в I стандартном и
aVL отведениях, уменьшилась ее степень (до –2 мм в V4-6). Сохранялись
признаки резкой гипертрофии левых отделов сердца. После ликвидации
явлений кардиогенного шока снята с ИВЛ. Состояние было стабильным -- ЧСС
120/мин, ЧД 40/мин, отсутствие гепатомегалии и периферических отеков,
полное энтеральное питание, электрокардиографически – ST-депрессия –0,5 мм
в V6, изоэлектричный з.Т в V6, уплощенный в отведениях I, V4-6. Отменены
препараты острой инотропной поддержки и гепарин. Через 4 дня развилась
клиника левосторонней полисегментарной пневмонии, возросла степень
митральной регургитации и левожелудочковой недостаточности с
альвеолярным отеком легких. При прогрессировании тяжелой застойной
сердечной недостаточности, в возрасте 13 недель, ребенок погиб.
Исследование:
При патоморфологическом исследовании - кардиомегалия (масса сердца 77 г
при норме 28), резкая дилатация левого предсердия и желудочка, правые
сердечные полости не расширены. Эндокард левого желудочка значительно
утолщен, серого цвета, с матовым блеском. Митральный клапан имеет периметр
63 мм (в норме 36), на створках – округлые, до 2 мм, плотные сероватые
образования. Миокард левого желудочка выглядит “вареным”, дряблый,
разрыхлен и разволокнен, особенно в субэндокардиальных отделах. Отек
головного мозга, эктазия желудочков мозга, диффузный субэпендимарный
глиоз. 2-х-сторонняя крупно-очагово-сливная пневмония. Гистологически –
разрастание эластических и коллагеновых волокон в эндокарде,
распространенный очагово-диффузный миокардиосклероз, больше в
субэндокардиальных отделах, здесь же гипертрофия и выраженная дистрофия
кардиомиоцитов, участки вакуолизации и фрагментации кардиомиоцитов, поля
миолиза в области папиллярных мышц и нервных волокон
атриовентрикулярного узла. Выраженный периваскулярный фиброз,
значительное сужение просвета коронарных сосудов.
При ретроспективном анализе - наиболее вероятный этиологический фактор
врожденного кардита - герпетическая инфекция, острое начало которой у
матери зарегистрировано в первом триместре беременности, и рецидив – через 1
месяц после родов. Об этом косвенно свидетельствуют и изменения со стороны
центральной нервной системы у ребенка. Однако при морфологически
законченном антенатально поражении сердца (в объеме аутопсийных данных)
вряд ли к моменту рождения масса тела составила бы 4 кг, и в первые 1,5 месяца
жизни сохранялось полное клиническое благополучие с прибавкой массы 1,5 кг
и роста +5 см. Внезапное, а не постепенное, начало заболевания в 7 недель -- с
приступа резкой бледности при нагрузке с акроцианозом и плачем, одышкой,
анорексией, диареей, и затем симптомами острой сердечной недостаточности,
кардиомегалией, систолическим шумом митральной регургитации и
характерными ЭКГ-признаками полностью соответствует клинической картине
инфаркта миокарда у младенцев [1, 3]. Несмотря на отсутствие глубоких и
уширенных зубцов Q, изменения ЭКГ свидетельствовали о наличии
субэндокардиального ИМ, а данные литературы указывают на преобладание у
детей именно такого морфологического типа инфарктных изменений [4].
Следует обратить внимание и на то, что в стационаре приступы внезапной
бледности и плача повторялись, в связи, с чем неоднократно вводились в/м
анальгетики. Такие приступы являются клиническими эквивалентами
стенокардии в младенческом возрасте [1, 2, 3]. Неадекватная заболеванию
терапия сопровождалась прогрессированием симптомов до ситуации
кардиогенного шока.
Выводы:
Причиной инфаркта миокарда у данного ребенка, согласно секционным
данным, следует считать стенозирование просвета коронарных артерий,
вследствие раннего врожденного кардита или коронарного васкулита на фоне
внутриутробной инфекции. Не исключается хроническая коронарная
недостаточность, начавшаяся антенатально с продолжением в постнатальной
жизни. Хотя по данным ЭКГ, ИМ был субэндокардиальным,
патоморфологически обнаружены распространенные диффузные поля
миокардиосклероза, более выраженные в субэндокардиальных отделах.
Несомненный вклад в развитие острой сердечной декомпенсации внесла и
тяжелая митральная регургитация. Грубый систолический шум был впервые
отмечен при клинических симптомах острой ишемии миокарда с
катастрофическим ухудшением состояния, что указывает на роль дисфункции
папиллярных мышц в генезе митральной регургитации, в том числе в связи с
отсутствием прижизненных признаков гипертрофии правых отделов сердца и
хронической легочной гипертензии при ярких свидетельствах стремительно
нараставшего с 6-ти недельного возраста увеличения левых отделов сердца. Это
подтверждено и на аутопсии (макроскопически картина “вареного” миокарда
левого желудочка наряду с сужением просвета коронарных артерий,
гистологически поля миолиза в области папиллярных мышц МК, дилатация
митрального кольца, резкая гипертрофия левых сердечных камер при
нешироких правых).
Таким образом, к тяжелым осложнениям раннего врожденного кардита
относится поражение коронарных артерий с сужением их просвета и
инфаркт миокарда, при котором возможно ишемическое повреждение
сосочковых мышц с развитием тяжелой недостаточности митрального
клапана.
К характерным симптомам острой миокардиальной ишемии в первые месяцы
жизни относятся приступы внезапного беспокойства и бледности с
акроцианозом, вновь появившийся либо резко усилившийся грубый
систолический шум митральной регургитации, диспептические расстройства,
субфебрильная температура, умеренный лейкоцитоз, симптомы острой
сердечной недостаточности либо кардиогенного шока, а также типичная
электрокардиографическая динамика инфаркта миокарда. Ошибочная тактика
лечения в связи с гиподиагностикой ИМ у младенцев значительно утяжеляет
прогноз.
Список литературы:
1. Белозеров Ю.М. Инфаркт миокарда у детей. Росс.вестник перинатол. и
педиатр. 1996; 41/3 36-40.
2. Брегель Л.В., Белозеров Ю.М., Субботин В.М. Пробл. здоровья женщин и
детей Сибири. 1997; 4 - 12-14.
3. Johnstrude C.L., Perry J.C., Towbin J.A. Myocardial infarction in children.
Prim. Cardiol. 1994; 20/5 (23-26+29-30+32).
4. Franciosi R.A., Blanc W.A. Myocardial infarcts in infants and children/ In: A
necropsy study in congenital heart disease/ J.pediatr. 1960; 73; 309-314.