Document 2092855

Рабочая программа составлена в соответствии со следующими нормативными
документами:
1. Приказ Минздравсоцразвития России от 05.12.2011 г. №1475н «Об утверждении
федеральных государственных требований к структуре основной профессиональной
образовательной программы послевузовского профессионального образования
(ординатура)» (зарегистрировано в Минюсте России 21.12.2011 г. №22705)
2. Приказ Минздравсоцразвития России от 07.07.2009 г. №415н «Об утверждении
Квалификационных требований к специалистам c высшим и послевузовским
медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения»
(зарегистрировано в Минюсте России 09.07.2009 №14292)
3. Приказ Минздравсоцразвития России от 23.07.2010 г. №541н «Об утверждении Единого
квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих,
раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере
здравоохранения» (зарегистрировано в Минюсте России 25.08.2010 г. № 18247)
Рецензенты:
Козлова Наталья Михайловна – заведующий кафедрой факультетской терапии ГБОУ ВПО
ИГМУ Минздравсоцразвития России, профессор, доктор медицинских наук;
Орлова Галина Михайловна – заведующий кафедрой госпитальной терапии ГБОУ ВПО
ИГМУ Минздравсоцразвития России, профессор, доктор медицинских наук.
В рабочую программу внесены изменения и дополнения на заседании кафедры
эндокринологии и клинической фармакологии
____ ___________ 20_____ г. протокол №
Зав. кафедрой
Л.Ю. Хамнуева
В рабочую программу внесены изменения и дополнения на заседании кафедры
эндокринологии и клинической фармакологии
____ ___________ 20_____ г. протокол №
Зав. кафедрой
Л.Ю. Хамнуева
СОДЕРЖАНИЕ
Обозначения и сокращения
4
Пояснительная записка
5
Квалификационные требования к врачу-ординатору
Учебный план ординатуры
6-12
13
Учебно-тематический план ординатуры
14-16
Теоретические разделы курса (лекции)
17-18
Теоретические разделы курса (практические занятия и
семинары)
Самостоятельная работа
Темы рефератов
19-99
100-101
102
Итоговый контроль
103-105
Рекомендуемая литература
106-107
АДГ
АКТГ
АТ II
ГнРГ
ГК
ГР
ДГТ
ДГЭА
ЖКТ
ЗТЭ
ИФР
КРГ
КСГ
КТ
ЛГ
МРТ
МСГ
МЭН
НА
НД
ПРЛ
Т3
Т4
ХПН
чХГ
ЯМР
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
—
Обозначения и сокращения
антидиуретический гормон, вазопрессин
адренокортикотропный гормон
ангиотензин II
гонадотропинрилизинг-гормон
глюкокортикостероиды
гормон роста
дегидротестостерон
дегидроэпиандростерон
желудочно-кишечный тракт
заместительная терапия эстрогенами
инсулиноподобный фактор роста
кортикотропинрилизинг-гормон
кортикостероидсвязывающий глобулин
компьютерная томография
лютеинизирующий гормон
магнитно-резонансная томография
меланоцитстимулирующий гормон
множественная эндокринная неоплазия
норадреналин
несахарный диабет
пролактин
трийодтиронин
тироксин
хроническая почечная недостаточность
человеческий хорионический гонадотропин
ядерно-магнитное резонансное исследование
Пояснительная записка
Эндокринология - наука, изучающая развитие, строение и функции желез
внутренней секреции, а также биосинтез, механизм действия и объем гормонов в
организме. Таким образом, эндокринология является комплексной наукой,
включающей морфологию, физиологию и патологию, химию и биохимию, генетику,
получение гормонов и их аналогов и применение их не только при эндокринных, но и
при других заболеваниях. В настоящее время практически нет клинических
дисциплин, которые не использовали бы прямо или косвенно данные, полученные в
области эндокринологии. Современная эндокринология - это бурно развивающаяся область науки и особая отрасль здравоохранения, которая базируется на достижениях
генетики, молекулярной биологии, иммунологии и т.д. Она органично связана с
кардиологией и неврологией, нефрологией и хирургией, офтальмологией, акушерствомгинекологией и многими другими приоритетными направлениями медицины.
Эндокринология является общебиологической и общемедицинской дисциплиной.
Общебиологическое значение эндокринологии состоит в первую очередь в том, что
эта наука занимается изучением механизмов регуляции и интеграции функций.
Эндокринная патология является заболеванием всего организма. Это обстоятельство, а
также повсеместное учащение случаев эндокринной патологии определяет
общемедицинское значение эндокринологии.
Место дисциплины в профессиональной подготовке выпускника
В последние десятилетия отмечается тенденция к повышению распространенности
эндокринных заболеваний, особенно сахарного диабета и патологии щитовидной железы.
Различными эндокринными заболеваниями страдает примерно 10% населения страны.
Это свидетельствует о том, что любой врач в своей практической деятельности
постоянно встречается с эндокринной патологией различной степени выраженности.
Изучение эндокринологии поможет более ранней диагностике и лечению эндокринных
заболеваний. Учитывая большую социальную значимость сахарного диабета приказом
МЗ РФ № 259 от 02.11.1994 - диабетология выделена в самостоятельную дисциплину с
требованием подготовки врача-специалиста диабетолога. Необходимость подготовки и
постоянного повышения квалификации врачебных кадров, внедрение в эндокринологию
новейших достижений мировой науки, усиление профилактической направленности
работы эндокринолога и диабетолога требует существенной модернизации системы
подготовки медицинских кадров в стране.
Право на зачисление в клиническую ординатуру по специальности
«эндокринология» имеют лица, успешно выдержавшие экзаменационные испытания и
прошедшие по конкурсу. Предшествующий уровень образования высшее медицинское
образование по специальности "лечебное дело" - квалификация "врач"; выпускник
должен иметь диплом государственного образца об окончании медицинского высшего
учебного заведения, где должна быть запись о получении высшего образования.
Срок обучения в клинической ординатуре зачисляется в трудовой стаж врачаэндокринолога. По окончании обучения в клинической ординатуре врач получает
сертификат врача специалиста-эндокринолога. Нормативная продолжительность обучения
в клинической ординатуре составляет 2 года (96 недель, 3456 часов). Обучение
предусматривает только очную форму (приказ №23 от 17.02.93г. "Об утверждении
положения по клинической ординатуре").
Целью послевузовского профессионального образования в клинической
ординатуре по специальности «эндокринология» является подготовка широко
образованного врача-специалиста с гуманистическим и естественнонаучным
мировоззрением, высокой общей культурой, ориентированного на работу в
современных условиях. Диплом врача не дает право на самостоятельную работу в
качестве врача-эндокринолога. Для получения права на работу эндокринологом
выпускнику
необходима
дополнительная
подготовка
по
образовательнопрофессиональным программам.
Задачи обучения в клинической ординатуре по специальности «эндокринология»:
- Углубление теоретических знаний по специальности;
- Совершенствование практических навыков;
- Овладение современными методами обследования эндокринных больных;
- Овладение современными методами диагностики и лечения эндокринных больных;
углубление теоретических и практических знаний и навыков по смежным
дисциплинам; повышение профессионального уровня и степени их готовности к
самостоятельной врачебной деятельности;
- Формирование клинического мышления, ориентированного в сложной эндокринной
патологии и смежных специальностях (терапия, иммунология, клиническая
фармакология, организация и экономика здравоохранения).
- Более детальное изучение узких вопросов по специальности и смежным дисциплинам;
- Освоение элементов научно-исследовательской работы по специальности.
Требования к уровню освоения содержания дисциплины
Врач-специалист эндокринолог должен:
1. владеть основами законодательства о здравоохранении, знать директивные
документы, определяющие деятельность органов и учреждений здравоохранения,
организацию эндокринологической службы в стране;
2. знать организацию работы лечебно-профилактического учреждения, в котором работает; принцип НОТ в работе, взаимодействие в работе отдельных отделений, кабинетов, лабораторий, организацию диспансеризации населения;
3. знать показатели здоровья населения, структуру заболеваемости в
терапевтической и эндокринологической отделениях, диспансере, показатели
эффективности лечения эндокринных больных;
4. владеть основами учетно-отчетной документации деятельности стационара и поликлиники: статистические методы оценки показателей этой деятельности;
5. владеть планированием и анализом своей работы, принципами сотрудничества с
другими специалистами и службами (социальная служба, страховая компания, ассоциация врачей и т.д.);
6. знать и соблюдать принципы врачебной этики и деонтологии;
7. знать права и функциональные обязанности эндокринолога в стационаре,
поликлинике и диспансере.
В соответствии с требованиями специальности врач-специалист эндокринолог
должен знать и уметь:
Общие знания:
1. основы законодательства о здравоохранении и директивные документы, определяющие деятельность органов и учреждений органов здравоохранения;
2. организацию эндокринологической помощи в стране, организацию скорой и неотложной помощи;
3. показатели смертности от основных эндокринных заболеваний и мероприятия по
их снижению;
4. строение, физиологию и патофизиологию желез внутренней секреции, их
взаимоотношение с другими органами и системами организма;
5. причины возникновения патологических процессов в железах внутренней секреции,
механизм их развития и клинические проявления;
6. влияние производственных факторов и факторов внешней среды (радиация,
дефицит йода, питание и т.д.) на функцию эндокринных желез;
7. этиологию опухолей, морфологическую классификацию опухолей, механизмы
канцерогенеза на уровне клетки, органа, организма;
8. клиническую симптоматику доброкачественных и злокачественных опухолей
эндокринных желез, их диагностику, принципы лечения и профилактику;
9. физиологию и патологию системы гемостаза, коррекцию нарушений
свертывающей системы крови, показания и противопоказания к переливанию
крови и ее компонентов;
10. роль генетических факторов в развитии эндокринных заболеваний;
11. физиологию и патофизиологию углеводного, жирового, белкового обменов;
12. основы водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния крови,
возможные типы их нарушений и принципы лечения;
13. общие и специальные методы исследования в эндокринологии;
14. основы применения УЗИ, рентгенорадиологии, денситометрии и офтальмоскопии
для обследования и лечения эндокринных больных;
15. основы иммунологии в эндокринологии;
16. основы интенсивной терапии и реанимации у эндокринных больных;
17. основы инфузионной терапии в эндокринологии;
18. основы фармакотерапии в эндокринологии;
19. принципы предоперационной подготовки и послеоперационного ведения эндокринных больных;
20. методы реабилитации, основы физиотерапии и лечебной физкультуры в
эндокринологии, показания и противопоказания к санаторно-курортному лечению
21. основы рационального питания и принципы диетотерапии при сахарном диабете
и ожирении;
22. основы онкологической настороженности при патологии щитовидной железы;
23. основы массовой и индивидуальной йодной профилактики у населения;
24. вопросы временной и стойкой нетрудоспособности, МСЭК в эндокринологии;
25. основы организации скрининга у новорожденных на выявление врожденного
гипотироза;
26. показания к госпитализации у эндокринных больных;
27. оборудование, оснащение и деятельность кабинетов "диабетическая стопа",
"школа диабетика";
28. основы техники безопасности при работе с аппаратурой;
29. основы юридического права в эндокринологии.
Общие умения
1. Получить информацию о заболевании;
2. выявить факторы риска развития основных эндокринных заболеваний и организовать меры профилактики;
3. применить объективные методы обследования больного, выявить общие и
специфические признаки заболевакния или его осложнений;
4. оценить данные ЭКГ, лабораторных, рентгенологических, эндоскопических
методов исследования;
5. выявлять социально-опасные инфекционные заболевания, возможные при эндокринной патологии (ТВС, ВИЧ, сифилис, гепатит);
6. оценить тяжесть состояния больного;
7. определить показания к госпитализации;
8. оказать срочную помощь при неотложных состояниях;
9. определять группу крови, показания к переливанию крови, реинфузии;
10. выработать план ведения больного;
11. вести
медицинскую документацию, осуществлять преемственность между
лечебно-профилактическими учреждениями;
12. проводить диспансеризацию и оценивать ее эффективность;
13. решать вопрос о трудоспособности больного;
14. проводить анализ деятельности лечебно-профилактического учреждения;
15. проводить санитарно-просветительскую работу.
Специальные знания и умения
Специалист-эндокринолог должен знать профилактику, диагностику, клинику и
лечение основных эндокринных заболеваний и уметь диагностировать и оказывать
необходимую помощь при следующих неотложных состояниях:
1. гипергликемическая, кетоацидотическая кома;
2. гипергликемическая, гиперосмолярная кома;
3. гипогликемическая кома;
4. лактатацидемическая кома;
5. тиреотоксический криз;
6. гипотироидная кома;
7. острая надпочечниковая недостаточность;
8. адреналовый (феохромацитомный) криз;
9. гипокалиемический криз;
10. гиперкальциемический криз;
11. гипокальциемическая тетания.
Специалист - эндокринолог должен уметь:
установить диагноз и провести необходимое лечение при следующих заболеваниях:
1. сахарный диабет и другие заболевания эндокринного аппарата поджелудочной
железы;
2. поздние сосудистые осложнения сахарного диабета;
3. выявить гестационный диабет;
4. синдромы тиротоксикоза, гипотироза и эутироидного зоба;
5. заболевания гипоталамо-гипофизарной системы;
6. гормонально-активные и гормонально-неактивные опухоли надпочечников, щитовидной и паращитовидных желез;
7. ожирение;
8. нарушение формирования пола, синдромы гипер- и гипогонадизма.
Кроме того должен уметь:
1. оценить состояние кожных покровов, характер распределения подкожно-жировой
клетчатки и тип телосложения;
2. выявить изменения внешности, характерные для той или иной эндокринной
патологии (акромегалия, синдром Иценко-Кушинга, синдром тиротоксикоза и
офтальмопатии, синдром гипотироза, синдром гипогонадизма и дисгенезии гонад);
3. оценить состояние стоп больных сахарным диабетом
и провести
дифференциальный диагноз различных вариантов диабетической стопы;
4. оценить состояние наружных гениталий, выраженность и соответствие полу и возрасту вторичных половых признаков;
5. определить степень выраженности гирсутизма у женщин и гинекомастии у
мужчин;
6. определить вибрационную, температурную и тактильную чувствительность стоп
больных сахарным диабетом;
7. интерпретировать результаты офтальмоскопии, ангио- и ретинограммы;
8. уметь пальпировать щитовидную железу и оценить ее размеры и структуру;
9. диагностировать глазные симптомы тиротоксикоза и офтальмопатию;
10. интерпретировать соногораммы и сцинтиграммы щитовидной железы,
определить показания и противопоказания к проведению термографии, КТ и
инвазивных методов исследования щитовидной и паращитовидных желез;
11. оценить результаты офтальмометрии, УЗИ и КТ орбит;
12. интерпретировать рентгенограммы черепа, прицельные снимки турецкого седла,
данные компьютерной и магнитно-резонансной томографии мозга;
13. оценить данные ЭЭГ и эхо-ЭЭГ;
14. интерпретировать результаты инструментальных исследований надпочечных
желез: оксигеносупрареноперитонеума, сцинтиграфии коры и мозгового слоя, УЗИ,
КТ, МРТ и ангиографии;
15. вычислить индекс массы тела, процентное содержание жира в организме,
определить окружность талии и бедер с интерпретацией полученных результатов;
16. оценить результаты гормональных исследований;
17. оценить парциальные функции почек у эндокринных больных;
18. проводить и оценивать тесты функциональных проб, применяемых для
диагностики и дифференциальной диагностики эндокринных заболеваний:
 при болезни Иценко-Кушинга (проба с дексаметазоном и метапироном);
 при акромегалии и гигантизме (проба с инсулином, аргинином, глюкагоном);
 при гипопитуитаризме (проба с ХГ, кломифеном, гонадолиберином, инсулином,
аргинином, глюкагоном, лизин-вазопрессином, метапироном);
 при несахарном диабете (проба с сухоедением);
 при нарушениях функции щитовидной железы (проба с тиролиберином, с
трийодтиронином);
 при первичном альдостеронизме (проба с нагрузкой натрием, спиронолактоном,
фуросемидом, капотеном, с неальдостероновыми минералокортикоидами);
 при феохромацитоме цроба с гистамином, тропафеном, тирамином, глюкагоном,
клофелином, фентоламином);
19. интерпретировать результаты биопсии щитовидной железы,
20. пальпировать тестикулы, определить их размеры, консистенцию и фиксацию в
мошонке;
21. назначать фармакотерапию и оценить ее результаты при эндокринной патологии;
22. определить показания к хирургическим и иным не медикаментозным методам
лечения;
23. подготовить больных к оперативному лечению;
24. знать особенности ведения беременных с эндокринной патологией;
25. оценить прогноз заболевания.
Практические навыки (умения):
1. получить информацию о предполагаемом нарушении водно-электролитного
баланса;
2. выявить специфические клинические признаки нарушения водного обмена;
3. определить клинические синдромы альдостеронизма;
4. составить план диагностического обследования больного;
5. провести клинико-лабораторные, гормональные исследования и тесты
функциональной диагностики;
6. правильно интерпретировать полученные результаты обследования;
7. дифференцировать заболевания с нарушением водно-электролитного обмена;
8. на основании анамнеза, клиники и данных лабораторных исследований правильно
сформулировать диагноз;
9. назначить патогенетическую терапию;
10. оценить эффективность терапии методом клинико-лабораторного контроля;
11. поставить диагноз сахарного диабета;
12. провести диагностический поиск по определению типа сахарного диабета;
13. выявить гестационный диабет;
14. выявить нарушение толерантности к глюкозе;
15. выявить наличие и степень выраженности диабетических сосудистых
осложнений;
16. определить степень тяжести сахарного диабета;
17. диагностировать и дифференцировать неотложные состояния (комы) при
сахарном диабете;
18. составить программу ведения больного сахарным диабетом при хирургических
вмешательствах;
19. составить план ведения беременной с сахарным диабетом и определить прогноз
исхода беременности для матери и плода;
20. проводить коррекцию метаболических нарушений при развитии инфаркта
миокарда и инсульта у больного сахарным диабетом;
21. проводить дифференциальный диагноз различных вариантов диабетической
стопы;
22. разработать тактику ведения больного в зависимости от клинического варианта
"диабетической стопы";
23. проводить профилактику и лечение осложнений сахарного диабета;
24. выявить специфические признаки заболеваний щитовидной железы и составить
алгоритм диагностического поиска по выявлению гипотироза, тиротоксикоза,
эутиреоидного зоба;
25. пальпировать щитовидную железу, диагностировать глазные симптомы
тиротоксикоза и офтальмопатию;
26. интерпретировать сцинтиграммы щитовидной железы;
27. определить время рефлекса ахиллова сухожилия;
28. выявить специфические признаки гипер- и гипофункции коры надпочечников;
29. распознать характерные признаки гиперкатехолемии;
30. распознать вирильный синдром и оценить степень вирилизации;
31. определить гирсутное число;
32. интерпретировать результаты инструментальных исследований надпочечных
желез (оксигеносупрареноперитонеум, сцинтиграфия);
33. УЗИ надпочечников;
34. ангиография надпочечников;
35. быстро и эффективно купировать адреналовый криз;
36. подготовить больного к адреналэктомии;
37. выявить признаки гипер- и гипокальциемии;
38. определить необходимость исследования фосфорно-калыдиевого обмена;
39. интерпретировать показатели общего, ионизированного, белоккорректированного
кальция, неорганического фосфора, магния и хлоридов;
40. интерпретировать рентгенограммы скелета;
41. выявлять
характерные
признаки
остеопороза,
фиброзно-кисгозной
остеодистрофии, гигантоклеточной опухоли на рентгенограммах костей;
42. оценить результаты показателей основных кальцийрегулирующих гормонов
(ПТГ, КТ, витамин D3);
43. определить показания и противопоказания к проведению термографии,
компьютерной томографии, радиоизотопного сканирования и инвазивных
методов исследования;
44. выявлять симптомы Хвостека, Эрба, Вейса, Шлезингера;
45. быстро и эффективно купировать гиперкальциемический криз и приступ тетании;
46. уметь на основании анамнеза предположить заболевание половых желез;
47. определить по результатам осмотра признаки нарушения функции половых
желез.
48. определить степень вторичного оволосения и его тип;
49. определить степень ожирения и перераспределения подкожно-жировой
клетчатки;
50. пропальпировать яички: определить их размер, консистенцию, фиксацию в
мошонке;
51. определить гинекомастию у мужчин и оценить характер ткани.
Методы оценки знаний ординатора:
1. ежедневный контроль за практической работой и учет ее в дневнике ординатора
2. тестовый контроль
3. собеседование
4. зачет
5. реферирование медицинской литературы по специальности
6. ежегодная аттестация на кафедральном совещании, подготовка отчетов
7. экзамен.
По окончании клинической ординатуры выпускники сдают квалификационный
экзамен на звание врача-специалиста эндокринолога.
По окончании клинической ординатуры выпускники сдают квалификационный
экзамен на звание врача-специалиста эндокринолога. По результатам квалифи-
кационного экзамена решением аттестационной комиссии лицам, окончившим
обучение в клинической ординатуре выдается сертификат установленного образца.
Закончивший обучение по в клинической ординатуре по специальности «эндокринология»
может осуществлять профессиональную деятельность с последующим повышением
квалификации и получением различных врачебных категорий. Повышение
квалификации проводиться один раз в пять лет.
УЧЕБНЫЙ ПЛАН ДИСЦИПЛИНЫ
«ЭНДОКРИНОЛОГИЯ»
№
п/п
1.
1.1
1. 2
1.3
1.4
1.5
1.6
1.7
Трудоѐ
Наименование разделов и
мкость
тем
в ЗЕ
Профессиональная
подготовка
Организация
эндокринной системы.
Гормональная регуляция.
Нейроэндокринология
Диабетология
Тироидология
Заболевания
паращитовидных желез
Заболевания
надпочечников
Пороки развития
половых органов
Всего
часов
в том числе
практичес самостоят Форма
лекции
кие
ельная контроля
занятия
работа
1-й 2-ой 1-й 2-ой 1-й 2-ой
год год год год год год
1,88
3,11
5,83
4,94
2,72
2,72
2,72
68
16
6
10
16
10
10
Тест
112
210
178
20
40
28
6
10
10
16
30
30
40
70
50
15
30
30
15
30
30
98
16
6
10
30
18
18
Зачет
Зачет
Зачет
Зачет
98
16
6
10
30
18
18
98
16
6
10
30
18
18
78
4
4
10
30
15
15
10
4
4
20
13
13
50
13
13
30
10
10
30
10
10
Синдром
множественных
эндокринных неоплазий
2,16
1.8
1.9
1.10
1.11
2.
Детская эндокринология
Кардиология
Нефрология
Итоговая аттестация
4,44
1,72
1,72
160
62
62
20
12
12
34
34
1224
1224
200 72
272
Итого
Зачет
Зачет
Тест
172 372
544
204 204
408
Зачет
Зачет
Зачет
Экзамен
УЧЕБНО-ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН
№
Наименование разделов
Всего
1
1.
1.1
1.2
1.3
1.4
1.5
1.6
1.7
1.8
1.9
2.
2.1
2.2
2.3
2.4
2.5
1.6
3.
3.1
3.2
3.3
3.4
3.5
2
Организация эндокринной
системы. Гормональная регуляция.
Гормоны, принципы их классификации
Гипоталамические нейрогормоны.
Тропные гормоны гипофиза
Инсулин: химическая структура,
биосинтез, механизм действия
Гормоны коры надпочечника,
классификация, стероидогенез,
механизм действия
Катехоламины: биосинтез, механизм
действия
Гормоны, производные арахидоновой
кислоты
Гормоны щитовидной железы
Половые гормоны
Патология эндокринной системы
Нейроэндокринология
Заболевания, обусловленные
нарушением секреции гормона роста
(акромегалия и гигантизм.
Соматотропная недостаточность)
Заболевания, обусловленные
нарушением секреции АКТГ (болезнь
Иценко-Кушинга, вторичный
гипокортицизм)
Гипоталамический синдром
пубертатного периода
Заболевания, обусловленные
нарушением секреции АДГ (несахарный
диабет, синдром Пархона)
Нарушение секреции пролактина.
Синдром галактореи-аменореи
Экспертиза трудоспособности и
реабилитации больных заболеваниями
гипоталамо-гипофизарной системы
Диабетология
Вопросы
эпидемиологии,
классификации, этиологии и патогенеза
сахарного диабета
Методы
диагностики
нарушений
углеводного обмена
Острые осложнения сахарного диабета
Поздние осложнения сахарного диабета
Сахарный диабет и беременность.
7
68
в том числе
Практ Самос
ическ тоятел
Лекци
ие
ьная
и
заняти работ
я
а
3
4
5
22
26
20
10
8
3
3
4
3
3
2
7
2
3
2
7
2
3
2
6
2
2
2
6
2
2
2
7
6
11
112
2
2
4
26
3
2
4
56
2
2
3
30
20
5
10
5
20
5
10
5
20
5
10
5
20
5
10
5
19
4
10
5
13
2
6
5
210
50
100
60
31
7
15
9
32
8
15
9
32
32
31
8
8
7
15
15
15
9
9
9
Формы
контроля
6
Тест
Зачет
Зачет
3.6
3.7
4.
4.1
4.2
4.3
4.4
4.5
4.6
4.7
5.
5.1
5.2
5.3
6.
6.1
6.2
6.3
6.4
7.
7.1
7.2
8.
8.1
8.2
9.
9.1
Сахарный диабет у детей и подростков
Вопросы лечения, профилактики и
самоконтроля сахарного диабета
Экспертиза
трудоспособности
и
реабилитации
больных
сахарным
диабетом
Тироидология
Вопросы классификации заболеваний
щитовидной железы
Синдром тиротоксикоза (диффузный
токсический зоб, токсическая аденома,
многоузловой токсический зоб)
Аутоиммунная офтальмопатия
Синдром гипотироза
Эутироидный зоб (диффузный и
узловой). Йоддефицитные заболевания
Опухоли щитовидной железы
Тироидиты (острый и хронические)
Заболевания
паращитовидных
желез
Фосфорно-кальциевый обмен
Заболевания и состояния,
сопровождающиеся развитием
гиперкальциемии
Заболевания и состояния,
приводящие к гипокальциемии
Заболевания надпочечников
Опухоли
коры
надпочечников
(глюкостерома,
синдром
Конна,
андростерома, эстрома, смешанные
опухоли, инцинденталома)
Врожденная
дисфункция
коры
надпочечников
Острая и хроническая недостаточность
коры надпочечников
Феохромоцитома
Пороки развития половых органов
Физиология полового формирования
Заболевания половых желез.
Гипогонадизм.
Синдром множественных
эндокринных неоплазий
Множественный эндокринный
аденоматоз (МЭА): МЭН I - синдром
Вермера; МЭН II - синдром Сиппла.
Неклассические формы синдром
МЭН. Генетические основы.
Диагностика. Клинические
проявления. Лечение.
Детская эндокринология
Соматотропная недостаточность.
Частота. Этиопатогенез.
Клинические проявления.
Дифференциальный диагноз.
30
6
15
9
22
6
10
6
178
38
80
60
21
5
8
8
27
6
12
9
27
27
6
6
12
12
9
9
26
5
12
9
25
25
5
5
12
12
8
8
98
22
40
36
28
6
12
10
35
8
14
13
35
8
14
13
98
22
40
36
25
6
10
9
25
6
10
9
24
5
10
9
24
98
41
5
22
10
10
40
15
9
36
16
57
12
25
20
78
8
40
30
39
4
20
15
39
4
20
15
160
30
70
60
32
6
14
12
Зачет
Зачет
Зачет
Зачет
Тест
Зачет
9.2
9.3
9.4
9.5
10.
10.1
10.2
10.3
11.
11.1
11.2
11.3
11.4
Сахарный диабет у детей и
подростков.
Врожденный гипотиреоз.
Врожденная дисфункция коры
надпочечников
Физиология полового формирования
Кардиология
Атеросклероз, ИБС, инфаркт миокарда.
Нарушения ритма.
Гипертоническая болезнь
Ревматизм. Врожденные и
приобретенные пороки сердца.
Нефрология
Воспалительные заболевания почек
ХПН
Окклюзионное поражение главных
почечных артерий
Почечно-каменная болезнь
Итого:
32
6
14
12
32
6
14
12
32
6
14
12
32
62
6
16
14
26
12
20
22
6
9
7
21
5
9
7
19
5
8
6
62
16
16
16
4
4
26
7
7
20
5
5
15
4
6
5
15
1224
4
272
6
544
5
408
Зачет
Зачет
№
п/п
1.1
1.2
1.3
1.4
1.5
1.6
1.7
1.8
1.9
2.1
2.2
2.3
2.4
2.5
2.6
3.1
3.2
3.3
3.4
3.5
3.6
3.7
4.1
4.2
4.3
4.4
4.5
4.6
4.7
5.1
5.2
5.3
6.1
6.2
6.3
6.4
ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ РАЗДЕЛЫ КУРСА
(лекции)
Содержание раздела
1. Организация эндокринной системы. Гормональная регуляция.
Гормоны, принципы их классификации
Гипоталамические нейрогормоны. Тропные гормоны гипофиза
Инсулин: химическая структура, биосинтез, механизм действия
Гормоны коры надпочечника, классификация, стероидогенез, механизм действия
Катехоламины: биосинтез, механизм действия
Гормоны, производные арахидоновой кислоты
Гормоны щитовидной железы
Половые гормоны
Патология эндокринной системы
2. Нейроэндокринология
Заболевания, обусловленные нарушением секреции гормона роста (акромегалия
и гигантизм. Соматотропная недостаточность)
Заболевания, обусловленные нарушением секреции АКТГ (болезнь ИценкоКушинга, вторичный гипокортицизм)
Гипоталамический синдром пубертатного периода
Заболевания, обусловленные нарушением секреции АДГ (несахарный диабет,
синдром Пархона)
Нарушение секреции пролактина. Синдром галактореи-аменореи
Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных заболеваниями
гипоталамо-гипофизарной системы
3. Диабетология
Вопросы эпидемиологии, классификации, этиологии и патогенеза сахарного
диабета
Методы диагностики нарушений углеводного обмена
Острые осложнения сахарного диабета
Поздние осложнения сахарного диабета
Сахарный диабет и беременность. Сахарный диабет у детей и подростков
Вопросы лечения, профилактики и самоконтроля сахарного диабета
Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных сахарным диабетом
4. Тироидология
Вопросы классификации заболеваний щитовидной железы
Синдром тиротоксикоза (диффузный токсический зоб, токсическая аденома,
многоузловой токсический зоб)
Аутоиммунная офтальмопатия
Синдром гипотироза
Эутироидный зоб (диффузный и узловой). Йоддефицитные заболевания
Опухоли щитовидной железы
Тироидиты (острый и хронические)
5. Заболевания паращитовидных желез
Фосфорно-кальциевый обмен
Заболевания и состояния, сопровождающиеся развитием гиперкальциемии
Заболевания и состояния, приводящие к гипокальциемии
6. Заболевания надпочечников
Опухоли коры надпочечников (глюкостерома, синдром Конна, андростерома,
эстрома, смешанные опухоли, инцинденталома)
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Острая и хроническая недостаточность коры надпочечников
Феохромацитома
Часы
22
3
3
2
2
2
2
2
2
4
26
5
5
5
5
4
2
50
7
8
8
8
7
6
6
38
5
6
6
6
5
5
5
22
6
8
8
22
6
6
5
2
7.1
7.2
8.1
8.2
9.1
9.2
9.3
9.4
9.5
10.1
10.2
10.3
10.1
10.2
10.3
10.4
7. Пороки развития половых органов
Физиология полового формирования
Заболевания половых желез. Гипогонадизм.
8. Синдром множественных эндокринных неоплазий
Множественный эндокринный аденоматоз (МЭА): МЭН I - синдром
Вермера; МЭН II - синдром Сиппла.
Неклассические формы синдром МЭН. Генетические основы. Диагностика.
Клинические проявления. Лечение.
9. Детская эндокринология
Соматотропная недостаточность. Частота. Этиопатогенез. Клинические
проявления. Дифференциальный диагноз.
Сахарный диабет у детей и подростков.
Врожденный гипотиреоз.
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Физиология полового формирования
10. Кардиология
Атеросклероз, ИБС, инфаркт миокарда. Нарушения ритма.
Гипертоническая болезнь
Ревматизм. Врожденные и приобретенные пороки сердца.
11. Нефрология
Воспалительные заболевания почек
ХПН
Окклюзионное поражение главных почечных артерий
Почечно-каменная болезнь
22
10
12
8
4
4
30
6
6
6
6
6
16
6
5
5
16
4
4
4
4
ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ РАЗДЕЛЫ КУРСА
(практические занятия/семинары)
№
п/п
1.1
Содержание раздела
1. Организация эндокринной системы. Гормональная регуляция.
ГОРМОНЫ, ПРИНЦИПЫ ИХ КЛАССИФИКАЦИИ
Эндокринные железы и гормоны
I. Классические эндокринные железы и их гормоны
1. гипофиз
- передняя доля: лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон,
пролактин, гормон роста, адренокортикотропин, β-липотропин, β-эндорфин,
тиреотропный гормон
- промежуточная доля: меланоцитстимулирующий гормон, β-эндорфин
- задняя доля: вазопрессин, окситоцин
2. щитовидная железа: тироксин, трийодтиронин, кальцитонин
3. паращитовидные железы: паратгормон
4. надпочечники
- кора: кортизол, альдостерон, дегидроэпиандростерон, андростендион
- мозговой слой: адреналин, норадреналин
5. гонады:
- семенники: тестостерон, эстрадиол, андростендион, ингибин, активин,
антимюллеров гормон
- яичники: эстрадиол, прогестерон, тестостерон, андростендион, ингибин, активин,
ФСГ-рилизинг пептид, релаксин, фоллистатин
6. плацента: хорионический гонадотропин человека, плацентарный лактоген
человека, прогестерон, эстроген
7. поджелудочная железа: инсулин, глюкагон, соматостатин, панкреатический
полипептид, гастрин, вазоактивный интестинальный пептид
8. эпифиз: мелатонин, биогенные амины, некоторые пептиды.
II. Неклассические «эндокринные органы» и их гормоны
1. мозг (особенно гипоталамус): кортикотропина рилизинг-гормон,
тиротропина-рилизинг-гормон, лютеинизирующего гормона рилизинггормон, гормона роста рилизинг-гормон, соматостатин, факторы роста
фибробластов, трансформирующий фактор роста-β, трансформирующий
фактор роста-α, инсулиноподобный фактор роста I
2. Сердце: натрийуретические пептиды предсердий
3. Почки: эритропоэтин, ренин, 1,25-дигидроксивитамин Д
4. Печень, другие органы, фибробласты: ИФР-I
5. Жировая ткань: лептин
6. Желудочно-кишечный тракт: холецистокинин, гастрин, грелин, секретин,
вазоактивный интестинальный пептид, энтероглюкагон, гастрина рилизингпептид
7. Тромбоциты: фактор роста тромбоцитов
8. Макрофаги, лимфоциты: цитокины, ТФР-β, пептиды-производные
проопиомеланокортина
9. Различные места: эпидермальный фактор роста, ТФР-α, неурегулины,
нейротропины.
Химическая природа гормонов.
Функция гормонов.
Репродукция.
Рост и развитие.
Регуляция энергетического баланса.
Синтез и высвобождение гормонов.
Паттерны секреции гормонов.
Часы
26
4
1.2
Транспорт и метаболизм гормонов.
Механизм обратной связи.
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЕ НЕЙРОГОРМОНЫ. ТРОПНЫЕ ГОРМОНЫ
ГИПОФИЗА
Реализующие гормоны (либерины):
соматолиберин (СТГ РГ)
кортиколиберин (АКТГ РГ)
гонадолиберин (ГТГ РГ)
тиролиберин (ТТГ РГ)
пролактолиберин (ПРЛ РГ - ТТГ РГ?)
меланолиберин (МСГ РГ).
Ингибирующие гормоны (статины):
соматостатин
меланостатин
пролактостатин (дофамин?).
Нейрогормоны:
вазопрсссин (АДГ)
окситоцин.
Тропные гормоны гипофиза:
СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН (СТГ)
1. Химическое строение.
2. Биосинтез.
3. Регуляция секреции:
стимулирующие факторы:

соматолиберин (соматотропин-релизинг гормон - СТГ РГ);

физиологические (сон, физическая работа, стресс, гипераминацидемия,
гипогликемия);

фармакологические (инсулиновая гипогликемия, АКТГ, (х-МСГ,
вазопрессин,
эстрогены,
а-адрено-миметики
(клонидин),
радреноблокаторы (пропранолол), агонисты дофамина (L-дофа,
аломорфин, бромкриптин), агонисты ГАМК (мусцимол); аналоги
энкефалина, пирогены);

патологические (снижение содержания белка и голодание,
неврогенная анорексия, хроническая почечная недостаточность при
акромегалии).
угнетающие факторы:

гипоталамический соматостатин;

физиологические (гипергликемия после еды, повышение содержания
свободных жирных кислот);

фармакологические (соматостатин, прогестерон, гормон
роста,
глюкокортикоиды,
а-адреноблокаторы
(фентоламин),
радреномиметики
(изопротеренол),
антисеротонинергические
(ципрогептадин), антидофаминергичсские средства (фенотиазин);

патологические (ожирение, гипо- и гипертироз при акромегалии агонисты дофамина L-Дофа, бромокриптин).
АКТГ (кортикотропин)
ТТГ (тиротропин)
ФСГ (фолликулостимулирующий гормон)
ЛГ (лютеинизирующий гомон)
ПРОЛАКТИН.
1. Химия.
2. Биосинтез. Регуляция секреции:
Стимулирующие факторы:

тиротропинрелизинг гормон ТРГ

пролактинрелизинг фактор
3

1.3
физиологические (беременность, кормление грудью, раздражение
соска, сношения, физическая нагрузка, сон, стресс);
фармакологические (гипогликемия, эстрогены, дофаминергические антагонисты, средства, снижающие содержание катехоламинов и
ингибиторы их синтеза, опиаты, агонисты ГАМ К, антагонисты
гистаминовых рецепторов);

патологические (хроническая почечная недостаточность, цирроз
печени, гипотироз).
Угнетающие факторы:

дофамин

дофаминергические агонисты

антагонисты серотонина.
МСГ (меланотропин).
Биологическое значение гипоталамических и гипофизарных гормонов:
влияние на обмен белка, липидов, углеводов
влияние на ферментные реакции в органах-мишенях
влияние на минеральный обмен.
ИНСУЛИН: ХИМИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА, БИОСИНТЕЗ, МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ.
Этапы биосинтеза:

препроинсулин

проинсулин

инсулин

С-пептид - интермедиаты I и П

роль цинка.
Молекулярная структура инсулина:

А-цепь

В-цепь

дисульфидные мостики

видовые различия последовательности аминокислотных остатков
инсулина.
Регуляция биосинтеза и секреция инсулина:
а) стимуляторы:

глюкоза

белки и аминокислоты

кетоновые тела

внутриклеточный Са++

глюкагон
б) блокаторы:

адреналин

соматостатин
в) процесс эмиоцитоза.
Фазы секреции инсулина.
Периферическая циркуляция:

связь с белком: свободный и связанный инсулин

связь с мембранными рецепторами:
а) ген, контролирующий образование рецепторов
б) биологическая характеристика рецептора (α- и β- субъединицы)

афинность к инсулину

феномен "обратной регуляции".
Деградация инсулина.

Печень, почки.
Биологическое влияние инсулина:
углеводный обмен:
3
1.4
1.5

утилизация глюкозы: роль белков-транспортеров

влияние на активность гексокиназы и глюкокиназы

фосфорилирование глюкозы

анаэробный гликолиз (цикл Эмбден - Мейергофа)

аэробный гликолиз (цикл Кребса или трикарбоновых кислот)

пентозофосфатный цикл

цикл Кори

гликогеносинтез

гликогенолиз

глюконеогенез
жировой обмен:

липосинтеэ

цикл Рэндла (глюкозо-жирнокислотный цикл)
белковый обмен:

синтез белка
водно-солевой обмен:

калий-натриевый баланс.
ГОРМОНЫ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ: КЛАССИФИКАЦИЯ,
СТЕРОИДОГЕНЕЗ, МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ.
Этапы биосинтеза кортикостероидных гормонов;
1. Минералокортикоидов:
 дезоксикортикостерон
 альдостерон.
2. Глюкокортикоидов;
 кортизон
 кортизол.
3. Половых стероидов:
 тестостерон
 эстрон
 эстрадиол.
Химическое строение гормонов коры надпочечников.
Циркуляция кортикостероидных гормонов.
Механизм действия:
 Связь с цитозольными рецепторами в тканях-мишенях.
Гормонорецепторный комплекс. Транслокация в ядро.
Биологическое значение кортикостероидных гормонов:
1. Глюкокортикоидных:
 усиление глюконеогенеза
 снижение утилизации глюкозы на периферии
 увеличение распада белка
 усиление липолиза в жировой ткани
 повышение содержания СЖК, глицерина и других липидов
повышение образования ангиотензиногена.
2. Минералокортикоидных:
 регуляция электролитного баланса
 обмен ионов натрия на калий.
3. Половых гормонов:
 усиление обмена в костной ткани
 повышение анаболизма белков
 формирование и рост половых органов
 развитие вторичных половых признаков.
КАТЕХОЛАМИНЫ: БИОСИНТЕЗ, МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ
Путь биосинтеза катехоламинов.
3
2
1.6
1.7
1.8
Судьба секретируемых катехоламинов.
Пути метаболизма катехоламинов.
Синтез и секреция адреналина.
Действие адреналина.
Основные эффекты адреналина:
- возбуждение
- метаболические эффекты.
- действие на сердечно-сосудистую систему
Адренергические рецепторы и их функции
Признаки избытка катехоламинов.
ГОРМОНЫ, ПРОИЗВОДНЫЕ АРАХИДОНОВОЙ КИСЛОТЫ
Простагландины
- высвобождение гормона роста, адренокортикотропного гормона
- активация продукции цикличекого АМФ
Лейкотриены и эпоксиды
- процессы экзоцитоза в гонадотрофах
Процесс высвобождения арахидоной кислоты из клеточной мембраны
- функция фосфолипазы С и протеинкиназы С
ГОРМОНЫ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Этапы биосинтеза тироидных гормонов:
1. Захват йода.
2. Органификация.
3. Конденсация.
4. Секреция.
Циркуляция тироидных гормонов.
Периферическая конверсия, реверсивный Т3.
Механизм действия.
Связь с ядерными рецепторами в тканях-мишенях - возрастание
активности РНК-полимеразы - образование высокомолекулярной РНК.
Биологическое значение тироидных гормонов:
1. Стимуляция белкового синтеза или ускорение ферментных
реакций (в зависимости от ткани-мишени).
2. Регуляция энергетического баланса.
3. Калоригенное действие.
4. Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени.
Кальцитонин:
Место синтеза.
Этапы биосинтеза.
Биологическое действие:

снижение уровня кальция в крови

снижение уровня фосфора в крови.
Действие кальцитонина на кости.
Действие кальцитонина на почки.
Регуляция секреции кальцитонина.
Стимуляторы секреции:

повышение концентрации кальция

катехоламины

гастрин

холецистокинин

глюкагон.
Механизм действия кальцитонина:

цАМФ

протеинкинаэа.
ПОЛОВЫЕ ГОРМОНЫ
2
3
2
1.9
2.1
Этапы биосинтеза половых стероидов:
 тестостерон
 эстрон
 эстрадиол.
Химическое строение.
Циркуляция половых стероидов.
Механизм действия:
 Связь с цитозольными рецепторами в тканях-мишенях.
Гормонорецепторный комплекс. Транслокация в ядро.
Биологическое значение половых гормонов:
 усиление обмена в костной ткани
 повышение анаболизма белков
 формирование и рост половых органов
 развитие вторичных половых признаков.
ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ.
Характеристика основных причин и механизмов возникновения эндокринных
расстройств;
Нарушения центральной регуляции эндокринных желез, связей между ними и
межгормональных отношений.
Первичные расстройства образования и высвобождения гормонов в
эндокринных железах, периферические механизмы эндокринных расстройств.
Основные формы патологии эндокринных желез:
- гипо-, гипер- и дисфункция,
- парциальные, комбинированные и тотальные нарушения,
- моно- и плюригландулярная патология,
- ранние и поздние эндокринопатии.
Основы профилактики и терапии патологии эндокринной системы.
Заместительная гормонотерапия и использование антагонистов гормонов.
2. Нейроэндокринология
ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ
ГОРМОНА РОСТА (АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ. СОМАТОТРОПНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ). ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ СИСТЕМА
Анатомия
- Эмбриогенез гипоталамуса, аденогипофиза и нсйрогипофиза.
- Топография гипоталамуса и гипофиза. Гипофизотропная зона
гипоталамуса.
- Кровоснабжение. Портальная система гипофиза.
- Строение гипоталамуса.
- Структура ткани (гипоталамические ядра)
- Строение гипофиза.
- Структура ткани гипофиза (базофилы, эозинофилы, хромофобные клетки).
Физиология
Понятие о нейроэндокринологии.
Реализующие гормоны (либерины):
- соматолиберин (СТГ РГ)
- кортиколиберин (АКТГ РГ)
- гонадолиберин (ГТГ РГ)
- тиролиберин (ТТГ РГ)
- пролактолиберин (ПРЛ РГ - ТТГ РГ)
- меланолиберин (МСГ РГ).
Ингибирующие гормоны (статины):
- соматостатин
- меланостатин
- пролактостатин (дофамин).
Нейрогормоны:
4
56
10
вазопрсссин (АДГ)
- окситоцин.
Опиатные гормоны.
Биогенные амины:
- серотонин
- гистамин
- дофамин
- норадреналин
- ацетилхолин
- ГАМК (γ-аминомасляная кислота. Механизм действия. Роль в регуляции
гипоталамо-гипофизарной системы.
Тропные гормоны гипофиза:
- СТГ (соматотропин)
- АКТГ (кортикотропин)
- ТТГ (тиротропин)
- ФСГ (фолликулостимулирующий гормон)
- ЛГ (лютеинизирующий гомон)
- ПРЛ (пролактин)
- МСГ (меланотропин).
Биологическое значение гипоталамических и гипофизарных гормонов:
- влияние на обмен белка, липидов, углеводов
- влияние на ферментные реакции в органах-мишенях
- влияние на минеральный обмен.
Взаимосвязь гипоталамо-гипофизарной системы с ЦНС и железами внутренней
секреции.
Механизм формирования циркадных ритмов.
Методы исследования функции гипоталамо-гипофизарной системы:
- радиоиммунологические
- иммунологнческие
- химические
- биологические
- функциональные пробы:
- а) со стимуляцией
- б) с подавлением
- электрофизиологические
- инструментальные
- рентгенологические.
Классификация аденом гипофиза (Р.Альдман):
- соматотропинома
- пролактинома
- кортикотропинома
- гонадотропинома
- смешанные аденомы
- аденомы, состоящие в основном из ацидофильных клеток,
- эндокринологически неактивные опухоли: онкоцитическая аденома,
- неонкоцитическая аденома.
СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН (СТГ)
1. Химическое строение.
2. Биосинтез.
3. Регуляция секреции:
стимулирующие факторы:
- соматолиберин (соматотропин-релизинг гормон - СТГ РГ);
- физиологические (сон, физическая работа, стресс, гипераминацидемия,
гипогликемия);
- фармакологические (инсулиновая гипогликемия, АКТГ, (х-МСГ,
-
вазопрессин, эстрогены, а-адрено-миметики (клонидин), р-адреноблокаторы
(пропранолол), агонисты дофамина (L-дофа, аломорфин, бромкриптин),
агонисты ГАМК (мусцимол); аналоги энкефалина, пирогены);
- патологические (снижение содержания белка и голодание, неврогенная
анорексия, хроническая почечная недостаточность при акромегалии).
угнетающие факторы:
- гипоталамический соматостатин;
- физиологические (гипергликемия после еды, повышение содержания
свободных жирных кислот);
- фармакологические (соматостатин, прогестерон, гормон роста,
глюкокортикоиды, а-адреноблокаторы (фентоламин), р-адреномиметики
(изопротеренол), антисеротонинергические (ципрогептадин),
антидофаминергичсские средства (фенотиазин);
- патологические (ожирение, гипо- и гипертироз при акромегалии - агонисты
дофамина L-Дофа, бромокриптин).
4. Действие:
- анаболическое (поглощение аминокислот, стимуляция синтеза белка в
тканях, острая стимуляция захвата глюкозы и жирных кислот, стимуляция
синтеза соматомединов ИФР I, ИФР II)
- катаболические (усиление липолиза, ускорение р-окисления, торможение
поглощения и утилизации глюкозы, повышение чувствительности к липолитическому действию катехоламинов, стимуляция секреции глюкагона,
стимуляция инсулиназы).
5. Определение уровня СТГ в плазме. Метаболический клиренс и секреция:
- биологические методы;
- радиоммунологические методы;
- радиорецепторные методы.
ГИПЕРСЕКРЕЦИЯ СТГ (АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ)
1. Этиопатогенез:
- аденома гипофиза: макроаденома, микроаденома
- инфекции ЦНС
- травмы черепа
- дисфункции гипоталамуса с избытком продукции СТГ-РГ
- дисфункция гипоталамуса с дефицитом продукции соматостатина.
2. Патологическая анатомия:
- соматотропинома
3. Клинические проявления:
Неврологические:
- головная боль;
- нейроофтальмологические нарушения (битемпоральная гемианопсия);
- сдавление Ш, IVи VII пар черепно-мозговых нервов, обусловливающие
офтальмоплегию и диплопию:
- сдавление центральных ядер гипоталамуса, обусловливающее колебания
температуры тела, гиперфагию, нарушение сна, эмоциональные сдвиги;
- истечение спинномозговой жидкости (ринорея).
Эндокринологические:
а) связанные с гиперпродукцией СТГ:
- пропорциональный гигантизм при развитии гиперпродукции СТГ до
пубертата;
- гипертрофия мягких тканей лица и конечностей (акромегалия) у взрослых;
- гиперплазия кортикального слоя кости, образование костных наростов и
шипов на концевых фалангах (у взрослых);
- увеличение кистей, стоп, нижней челюсти, надбровных дуг (у взрослых);
- прогнатизм;
- деформирующий артрит;
висцеромегалия:
- дегенерация мышечных волокон;
- сахарный диабет.
б) связанные с дефицитом гипофизарных гормонов:
- вторичный гипогонадизм;
- вторичный гипокортицизм.
в) прочие эндокринные проявления:
гиперпролактинемия
тиреомегалия
синдром множественной эндокринной неоплазии (МЭН-1) с
гиперпаратирозом
Вторичные клинические проявления:
- мышечная слабость
- сердечная недостаточность
- дыхательная недостаточность периферическая нейропатия
- уролитиаз
4. Дифференциальный диагноз:
- акромегалоидизм
- конституциональная высокорослость
- церебральный гигантизм
- болезнь Педжета
- парциальная акромегалия
- микседема
- синдром Марфана
- проказа
- пахидермопериостоз.
5. Диагностика.
Клиническая картина.
Лабораторные данные:
- высокая концентрация СТГ
- суточные колебания СТГ
- проба с инсулином
- проба с аргинином
- проба с глюкозой
- проба с тиролиберином
- проба с L-дофа
- проба с бромкриптином.
Рентгенологические данные:
- размеры турецкого седла
- синдром "пустого" турецкого седла
- томография
- пневмоэнцефалография
- ангиография сонных артерий
- компьютерная томография.
Нейроофтальмологические исследования:
- поля зрения
6. Лечение:
1. Хирургическое лечение:
- показания
- противопоказания
- методы
- эффективность.
2. Лучевая терапия:
- показания
- противопоказания
-
методы
- дозировка
- эффективность.
3. Фармакотерапия:
- эстрогены
- прогестерон
- хлорпромазин
- L-дофа
- бромкриптин
- сандостатин
- ланреотид
- показания
- противопоказания.
- механизм воздействия.
- дозировка.
- побочные эффекты.
7. Прогноз.
8. Реабилитация.
9. Экспертиза трудоспособности.
-
СНИЖЕНИЕ СЕКРЕЦИИ СТГ (СОМАТОТРОПНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ)
1. Частота.
2. Этиопатогенез.
А. Недостаточная секреция гормона роста:
Идиопатическая или спорадическая форма:
а) гипофизарная:
- изолированная недостаточность СТГ;
- недостаточность СТГ в сочетании с недостаточностью других гормонов;
- синдром разрыва ножки гипофиза;
б) гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина;
в) психосоциальный нанизм, или эмоциональный депривационный
синдром.
1.2. Генетические факторы:
- тип I А - делеция гена СТГ, аутосомно-рецессивная форма
- тип I Б - сплайсинговая мутация, аутосомно-рецессивная форма
- тип 2 - сплайсинговая мутация, аутосомно-доминантная форма
- тип 3-Х - сцепленная, чаще доминантная форма
- пангипопитуитарная форма, обусловленная мутацией гена Pit - I
- Семейный синдром высокого содержания СТГ-связывающего белка.
- Дефект рецепторов к СТГ - синдром Ларона
- Недостаточность ИФР 1
- Врожденные дефекты
Дефекты развития:
- анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза, эктопия передней доли
гипофиза, голопрозэнцефалия, гипоплазия зрительных нервов, заячья губа
или волчья пасть
3. Клинические проявления:
- пропорциональная низкорослость
- отставание костного возраста от паспортного
- спланхомикрия
- гипогонадизм
- гипотироз.
4. Дифференциальный диагноз:
- семейная низкорослость
конституционально замедленный рост с задержкой полового развития
- конституционально замедленный рост без задержки полового развития
- хромосомные болезни (синдром трисомии, агенезия и дисгенезия гонад,
- синдром Шеришевского - Тернера)
- хондродистрофия
- эпифизарная и метафизарная дисплазия
- заболевания позвоночника
- псевдогипопаратироз, псевдопсевдогипопаратироз
- примордиальный нанизм
- врожденный гипотироз
- синдром Мориака
- синдром Иценко - Кушинга детского возраста
- ятрогенный гиперкортицизм
- преждевременное половое созревание
- тяжелая патология печени
- хроническая почечная недостаточность
- недостаточность белкового питания
- психосоциальный нанизм.
5. Диагностика:
1. Костный возраст (рентгенологический).
2. Гормональные исследования:
- уровень СТГ
- уровень АКТГ
- уровень ТТГ
- уровень ФСГ, ЛГ.
3. Функциональные пробы:
- с инсулиновой гипогликемией
- с глюкагоном
- с аргинином.
6. Лечение:
Заместительная терапия дефицита СТГ
- гормоном роста (СТГ) - соматропин (нордитропин Пен-Сет, генотропин,
зомактон)
- соматолиберин
- ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста I)
- анаболические стероиды (метиландростерон, неробол)
Заместительная терапия вторичной недостаточности периферических желез:
- тироидные гормоны (тироксин, трийодтиронин, тиреокомб, тиреотом)
- половые стероиды:
- эстрогены (дивина, гормоплекс, дивитрен, микрофоллин форте),
прогестины (прогестерон, прегнин)
- хорионический гонадотропин, авдрогены (метилтестостерон, омнадрен,
сустанон).
показания к назначению.
механизм действия.
дозировка и сроки назначения терапии.
эффективность.
побочные эффекты.
7. Прогноз.
8. Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
-
2.2
ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ АКТГ
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА
1. Определение понятия синдрома Иценко - Кушинга.
2. Классификация синдрома Иценко - Кушинга:
10
болезнь Иценко - Кушинга
- глюкостерома
- АКТГ-эктопированный синдром
- медикаментозный (ятрогенныи) гиперкортизолиэм.
3. Этиология болезни Иценко-Кушинга:
- кортикотропинома (макро-, микроаденома, частота)
- гормонально неактивные опухоли мозга (менингиома, краниофарингеома,
гемангиома, киста и тд.)
- роль нейроинфекции
- роль стресса в развитии заболевания.
4. Избыточная продукция АКТГ.
5. Нарушение нейротрансмиттерной регуляции секреции АКТГ РГ:
- дофаминергической
- серотонинергической
- норадреналинергической
- ГАМКергической.
6. Нарушение чувствительности рецепторов коры надпочечников к АКТГ
и гипоталамо-гипофизарных к кортизолу.
7. Патологическая анатомия.
8. Патогенез клинических симптомов.
9. Клинические проявления заболевания:
- матронизм
- характерное ожирение
- мышечная слабость
- головная боль
- боли в позвоночнике и в костях
Кожные покровы:
- сухая кожа
- участки гиперпигментации
- (симптом "грязных локтей", симптом "ожерелья")
- стрии различной окраски
Мышечная система:
- субатрофия мышц
- тонкие конечности
- симптом "скошенных" ягодиц
Костная система:
- диффузный остеопороз
- симптом "стеклянных" позвонков
- компрессионные переломы
Сердечно-сосудистая система:
- тахикардия
- артериальная гипертензия
- миокардиодистрофия
- калипеническая кардиопатия
- недостаточность кровообращения
нарушение гемодинамики
капилляропатия
Желудочно-кишечный тракт:
- гастрит
- эрозия слизистой
- язва желудка, 12-перстной кишки
- жировой гепатоз
Мочевыделительная система:
- пиелонефрит
- уролитиаз
-
нарушение уродинамики
Половые органы:
- нарушение менструального цикла
- снижение либидо и потенции у мужчин
Психоэмоциональная сфера:
- сенестопатии
- угнетение самокритики
- "стероидный" психоз
10. Критерии оценки степени тяжести болезни Иценко - Кушинга:
- Степень и распространенность остеопорозов.
- Уровень артериальной гипертензии.
- Степень метаболических нарушений.
- Наличие осложнений гиперкортицизма.
11. Особенности течения болезни Иценко - Кушинга в детском возрасте.
12. Диагностика болезни Иценко - Кушинга:
- Повышение экскреции 17-ОКС сум. в суточной моче.
- Повышение экскреции кортизола в суточной моче.
- Повышение уровня АКТГ и кортизола в крови.
- Положительная проба с дексаметазоном.
- Положительная проба с метапироном.
- Супраренография.
- Сцинтиграфия надпочечников.
- Рентгенография черепа, позвоночника.
- УЗИ надпочечников.
- Компьютерная томография, МРТ мозга, надпочечников.
13. Программа дифференциально-диагностического поиска:
- Глюкостерома, кортикобластома.
- АКТГ-эктопированный синдром.
- Ожирение.
- Гипоталамический синдром пубертатного периода.
- Ятрогенный гиперкортизолизм.
- Гипертоническая болезнь.
- Синдром Штейна - Левенталя.
- Вирилиэирующие опухоли яичников.
14. Лечение:
1. Лучевая терапия:
- источники излучения
- механизм действия
- показания
- противопоказания.
2. Консервативная терапия.
Препараты, действующие на патогенетическое звено:
- резерпин
- парлодел
- перитол
- валпроат натрия
- механизм действия, показания
- противопоказания
- рекомендуемые схемы
- длительность лечения
- побочные эффекты.
Препараты, действующие на уровне надпочечников:
- хлодитан (митотан)
- аминоглютетимид (ориметен, элиптен, мамомит)
- мстапирон (метирапон)
-
механизм действия
- показания
- противопоказания
- рекомендуемые схемы
- побочные эффекты
- осложнения.
3. Хирургическое лечение:
- показания
- противопоказания
- подготовка
- осложнения
- послеоперационное лечение.
4. Симптоматическая терапия.
15. Прогноз.
16. Диспансеризация.
17. Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
-
2.3
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПУБЕРТАТНОГО ПЕРИОДА
(юношеский диспитуитаризм)
1. Определение понятия.
2. Частота. Соотношение по полу.
3. Этиология:
- внутриутробная инфекция
- родовая травма
- черепно-мозговая травма
- сотрясение мозга
- нейроинфекция
- хронический тонзиллит.
4. Патогенез гормональных и метаболических нарушений:
- повышение АКТТ, СТГ, ФСГ, ЛГ
- нарушение углеводного обмена
- нарушение жирового обмена
- нарушение белкового обмена.
5. Патоморфология.
6. Клиника:
- Бурное физическое развитие.
- Высокорослость.
- Дистрофические стрии на коже.
- Ожирение.
- Гинекомастия.
- Артериальная гипертензия.
7. Диагностика:
Данные гормонального исследования.
Данные неврологического обследования:
- рентгенография черепа
- ЭЭГ
- Эхо-ЭЭГ.
Функциональные пробы:
- с дексаметазоном.
8. Дифференциально-диагностический поиск:
- алиментарное ожирение
- адипозо-генитальное ожирение
- болезнь Иценко - Кушинга
- глюкостерома.
9. Лечение:
10
1.
Диета.
2.
Противовоспалительная терапия.
3.
Рассасывающая терапия:
- снижение внутричерепного давления (раствор уротропина, сульфата
магнезии, диакарб).
4.
Антилипидемическая терапия.
5.
Витаминотерапия.
6.
Аноректические препараты:
- показания
- противопоказания
- побочные эффекты
- осложнения.
7.
Гидротерапия (душ Шарко, циркулярный душ, гидромассаж).
8.
ЛФК.
10. Профилактика:
Санация очагов инфекции:
- стоматологом
- ЛОР-врачом
- невропатологом
- урологом
- гинекологом.
11. Прогноз.
12. Диспансеризация.
13. Экспертиза трудоспособности (военно-медицинская экспертиза) и
реабилитация.
2.4
ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ АДГ
(НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ, СИНДРОМ ПАРХОНА)
ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНЫЙ БАЛАНС
Гормональная система регуляции иодно-электролитного баланса
I.
Антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин,
аргинин-вазопрессин).
Основные регуляторы секреции:
- осмотическое давление, осморецепторы
- объемный регулятор, барорецепторы.
Синтез АДГ, секреция, депонирование (гипоталамус, гипофиз).
Точка приложения:
- рецепторы
- дистальные отделы почечных канальцев
- собирательные трубочки.
Физиология:
- регуляция водного баланса в opганизме.
Деградация:
- печень, почки.
II.
Альдостерон.
Основные регуляторы секреции:
- ренин-ангиотензивная система (РАС)
- натриевый, калиевый и водный баланс
- дофаминергическип тонус
- серотонин.
Синтез:
- клубочковая зона коры надпочечников.
Точка приложения - рецепторы:
- дистальные отделы почечных канальцев
- петля Генле
10
кишечник
- слюнные и потовые железы.
Принципы "обратной" связи:
- ангиотензин 2,3
Физиология:
- натриевый насос
- задержка натрия почками
- всасывание натрия кишечником
- восстановление объема плазмы
III.
Предсердный натрийуретический фактор (ПНФ).
Регуляторы секреции:
- натриевый и водный баланс.
Синтез:
- гипоталамус
- правое предсердие, его ушко
- слюнные железы.
Точка приложения - рецепторы:
- дистальные отделы канальцев почек
- петля Генле
- собирательные трубочки
- сосуды надпочечников
- гладкая мускулатура кишечника.
Физиология:
- нефротропное мочегонное действие
- гипотензивный эффект
- регуляция объема внеклеточной жидкости
- релаксация мускулатуры тонкого кишечника
Деградация:
- в почках
- в легких.
-
ЗАБОЛЕВАНИЯ С НАРУШЕНИЕМ ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНОГО
БАЛАНСА
I. НАРУШЕНИЯ СЕКРЕЦИИ АДГ.
1. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ.
Этиология:

опухоли гипоталамуса, гипофиза

инфекции (менингит, энцефалит, сифилис)

травмы

гранулемы (саркоидоз, ксантоматоз)

метастазы бронхогенного рака и молочной железы

сосудистые повреждения (аневризмы, синдром Шихана)

нарушение чувствительности к рецепторам АДГ.
Патогенез:

дефицит АДГ

нарушение чувствительности рецепторов к АДГ

нарушение функции осморецепторов.
Патофизиология:

снижение реабсорбции воды в почечных канальцах.
Классификация несахарного диабета:

нейрогенная форма (первичная, идиопатическая, семейная формы)

нефрогенная форма (семейная форма).
Клинические проявления:

жажда

полиурия

похудение

снижение тургора кожи

нарушение сна

нервозность.
Диагностика:

натриемия

осмолярность плазмы и мочи

диурез

относительная плотность мочи

проба с сухоедением

проба с введением гипертонического раствора

определение АДГ

рентгенография черепа, турецкого седла, грудной клетки

компьютерная томография черепа.
Дифференциальная диагностика:

заболевания почек

метаболическая гипокалиемия (синдром Иценко - Кушинга,
альдостеронизм, хроническая диаррея и другие)

метаболическая гиперкальциемия (гиперпаратироз, гипервитаминоз D,
метастазы в кости и др.)

сахарный диабет

психогенная полидипсия.
Лечение:
При нейрогенной форме несахарного диабета:

заместительная терапия: адиурекрин, адиуретин

препараты антидиуретического действия: хлорпропамид, атропомид S
(клофибрат), гипотиазид, тегретол.
При диагностировании опухоли гипофиза (глиома, менингиома)

оперативное лечение.
При нефрогенной форме несахарного диабета:

мочегонные

препараты лития
Прогноз.
2. СИНДРОМ ПАРХОНА (СИНДРОМ ИЗБЫТОЧНОЙ СЕКРЕЦИИ АДГ).
Этиология:

поражение гипоталамо-гипофизарной системы.
Патогенез:

гиперсекреция АДГ (синдром нерегулируемой секреции АДГ,
эктопированный АДГ-синдром)
Патофизиология:

задержка жидкости с явлениями водной интоксикации
Клинические проявления:

олигурия

отеки

увеличение массы тела

общая слабость

головная боль

бессонница

отсутствие потоотделения

сухость кожных покровов

симптомы гипофункции щитовидной железы и гипогонадизма

снижение тургора кожи.
Диагностика:

диурез

относительная плотность мочи

осмолярность плазмы

исследование натрия, хлора, липидов крови

исследование функции щитовидной железы и половых желез

рентгенография черепа, компьютерная томография

исследование глазного дна.
Дифференциальная диагностика:

идиопатические отеки

гипотироз.
Лечение:

симптоматическая терапия.
Профилактика.
Прогноз.
3. ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ОТЕКИ
Патогенез:

гиперальдостеронизм гипоэстрогения

снижение прогестерона

гипофункция щитовидной железы

нарушение обмена катехоламинов.
Клиника:

жажда, отеки

вегетативные нарушения

гипофункция щитовидной железы.
Диагностика:

дизурия

относительная плотность мочи

электролиты

функция щитовидной железы

альдостерон

АРП.
Лечение:

симптоматическое
Прогноз.
2.5
НАРУШЕНИЕ СЕКРЕЦИИ ПРОЛАКТИНА. СИНДРОМ ГАЛАКТОРЕИАМЕНОРЕИ
ПРОЛАКТИН.
1. Химия.
2. Биосинтез. Регуляция секреции:
Стимулирующие факторы:
- тиротропинрелизинг гормон ТРГ
- пролактинрелизинг фактор
- физиологические (беременность, кормление грудью, раздражение соска,
сношения, физическая нагрузка, сон, стресс);
- фармакологические (гипогликемия, эстрогены, дофаминергические антагонисты, средства, снижающие содержание катехоламинов и ингибиторы их
синтеза, опиаты, агонисты ГАМ К, антагонисты гистаминовых рецепторов);
- патологические (хроническая почечная недостаточность, цирроз печени,
гипотироз).
Угнетающие факторы:
10
дофамин
- дофаминергические агонисты
- антагонисты серотонина.
3. Действие:
- в женском организме (развитие секреторных клеток молочной железы,
лактация, влияние на овуляцию, секреторную активность желтого тела)
- в мужском организме (влияние на регуляцию секреции тестостерона,
сперматогенез).
4. Методы определения.
Уровень гормона в плазме:
- у женщин
- у мужчин
- у детей.
5. Классификация синдрома гиперпролактинемии
Пролактинсекретирующая опухоль гипофиза.
Изменения ЦНС:
- воспалительные (инфильтративные заболевания (саркоидоз, гистоцитоз)
- травматические (разрыв ножки гипофиза)
- неопластические (гипоталамические или параселлярные опухоли).
Патологические состояния:
- гипотироз
- хроническая почечная недостаточность
- цирроз печени
- опухоли неэндокринных тканей с эктопической продукцией гормона
- повреждения грудной клетки
- повреждения спинного мозга.
Индуцированная гиперпролактинемия:
- ингибиторы синтеза моноаминов (а-метилдофа)
- средства, снижающие запасы моноаминов (резерпин)
- антагонисты дофаминовых рецепторов (фенотиазины, бутирофеноны,
тиоксантены)
- ингибиторы захвата моноаминов (трициклические антидепрессанты)
- противорвотные (метоклопрамид, прохлорперазин)
- ингибиторы Нг-рецепторов гистамина
- эстрогены (оральные контрацептивы)
- наркотики (морфин, героин).
"Идиопатическая гиперпролактинемия"
6. Патогенез клинических симптомов:
- синдрома галактореи-аменореи
- бесплодия
- импотенции
- олигоспермии.
7. Диагностика, дифференциальная диагностика:
- уровень пролактина (при аденоме гипофиза, без аденомы)
- проба с ТРГ
- проба с аминазином
- проба с церукалом
- проба с L-дофа.
8. Лечение:
Фармакотерапия:
- агонисты дофамина (бромкриптин, лисенил, L-дофа, апоморфин, дофамин)
- антагонисты серотонина (метизергид).
Хирургическое лечение:
- показания
- методы
-
отдаленные результаты.
Лучевая терапия:
- показания
- методы
- отдаленные результаты.
9. Прогноз.
10. Диспансеризация.
-
2.6
3.1
ЭКСПЕРТИЗА ТРУДОСПОСОБНОСТИ И РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ
ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ
3. Диабетология
ВОПРОСЫ ЭПИДЕМИОЛОГИИ, КЛАССИФИКАЦИИ, ЭТИОЛОГИИ И
ПАТОГЕНЕЗА САХАРНОГО ДИАБЕТА
Поджелудочная железа
Анатомия:
 Эмбриогенез
 Топография
 Кровоснабжение
 Иннервация
 Гистология:
экзокринная часть;
эндокринная часть (островки Лангерганса).
 Структура клеток (А, В, D, РР и др.) в островках Лангерганса, их
 процентное соотношение.
Физиология эндокринной части (островков Лангерганса)
А. β-клетки - инсулин:
1. Ген, ответственный за образование инсулина.
2. Этапы биосинтеза:

препроинсулин

проинсулин

инсулин

С-пептид - интермедиаты I и П

роль цинка.
3. Молекулярная структура инсулина:

А-цепь

В-цепь

дисульфидные мостики

видовые различия последовательности аминокислотных остатков
инсулина.
4. Регуляция биосинтеза и секреция инсулина:
а) стимуляторы:

глюкоза

белки и аминокислоты

кетоновые тела

внутриклеточный Са+

глюкагон
б) блокаторы:

адреналин

соматостатин
в) процесс эмиоцитоза.
5. Фазы секреции инсулина.
6. Периферическая циркуляция:

связь с белком: свободный и связанный инсулин

связь с мембранными рецепторами:
6
100
15
а) ген, контролирующий образование рецепторов
б) биологическая характеристика рецептора (α- и β- субъединицы)

афинность к инсулину

феномен "обратной регуляции".
7. Деградация инсулина.

Печень, почки.
8. Биологическое влияние инсулина:
углеводный обмен:

утилизация глюкозы: роль белков-транспортеров

влияние на активность гексокиназы и глюкокиназы

фосфорилирование глюкозы

анаэробный гликолиз (цикл Эмбден - Мейергофа)

аэробный гликолиз (цикл Кребса или трикарбоновых кислот)

пентозофосфатный цикл

цикл Кори

гликогеносинтез

гликогенолиз

глюконеогенез
жировой обмен:

липосинтеэ

цикл Рэндла (глюкозо-жирнокислотный цикл)
белковый обмен:

синтез белка
водно-солевой обмен:

калий-натриевый баланс.
Б. α-клетки - глюкагон.
1.
Органы и клетки, вырабагывающие глюкагон.
Биосинтез, секреция, циркуляция, связывание с рецептором, "обратная"
регуляция и афинность при гиперглюкагонемии.
2.
Биологическое действие:

секреция инсулина

метаболизм глюкозы

гликогенолиз

глюконеогенез

жировой обмен

белковый обмен.
3. Деградация глюкагона (печень, почки).
В. δ-клетки - соматостатин.
1. Органы и клетки, вырабатывающие гормон:

стимуляция секреции

взаимосвязь между инсулином, глюкагоном и желудочно-кишечными
гормонами.
Г. Панкреатический полипептид.
1. Секреция и механизм действия.

Взаимодействие гормонов островковой ткани на гомеостаз глюкозы.

Влияние желудочно-кишечных гормонов (гастрин, секретин,
холецистокинин, желудочный ингибиторный полипептид - ЖИП глюкозо-зависимый инсулинотропный пептид, ВИП, нейротензин,
вещество Р) на секрецию инсулина и глюкагона.
Ocновныe контринсулярные гормоны:

глюкагон

соматостатин

глюкокортикоиды

СТГ

адреналин

тироидные гормоны

эстрогены

прогестерон.
Механизм контринсулярного действия этих гормонов:

блокада секреции инсулина

влияние на чувствительность инсулиновых рецепторов

усиление глюконеогенеза

усиление гликогенолиза

липолиз.
Патофизиология:
I. Эффект дефицита инсулина:
1. Блокада инсулинозависимых путей утилизации глюкозы:

гликолиз, пентозо-фосфатныи цикл.
2. Растормаживание инсулинозависимых путей утилизации глюкозы:

сорбитоловый,

глюкуроновый и другие,

гликозилирование гемоглобина,

гликозилирование белков.
3. Гликогенолиз.
4. Глюконеогенез.
5. Липолиз, кетогенез, гиперлипидемия.
6. Катаболизм белка.
7. Нарушение водно-электролитного баланса.
8. Инсулинорезистентность.
II.
Эффект избытка инсулина:

Гиперлипидемия.

Задержка натрия и жидкости.

Липосинтез.

Атеросклероз.

Инсулинорезистентность.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Этиологическая классификация нарушений гликемии (ВОЗ) 1999 год
1. Сахарный диабет типа 1 (деструкция β-клеток, обычно приводящая к
абсолютной инсулиновой недостаточности)
 Аутоиммунный
 Идиопатический
2. Сахарный диабет типа 2 (от преимущественной резистентности к
инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до
преимущественно секреторного дефекта с или без инсулиновой
резистентности)
3. Другие специфические типы диабета
 Генетические дефекты β-клеточной функции
 Генетические дефекты в действии инсулина
 Болезни эндокринной части поджелудочной железы
 Эндокринопатии
 Диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями
 Инфекции
 Необычные формы иммуноопосредованного диабета
 Другие генетические синдромы, сочетающиеся с диабетом
4. Гестационный сахарный диабет
Степень тяжести сахарного диабега:
 Легкая (I степень).
 Средняя (II степень).
 Тяжелая (III степень).
Состояние компенсации:
1. Компенсация.
2. Субкомпенсация.
3. Декомпенсация.
Острые осложнения сахарного диабета:
1. Кетоацидотическая кома.
2. Гиперосмолярная кома.
3. Лактацидотическая кома.
4. Гипогликемическая кома.
Поздние осложнения сахарного диабета:
1. Микроангиопатия.
2. Макроангиопатия.
3. Нейропатия.
Осложнения терапии
1. Аллергические реакции.
2. Липоатрофии.
3. Нарушение функции желудочно-кишечного тракта
Эпидемиология сахарного диабета:

удельный вес в общей популяции и в структуре общей заболеваемости

влияние возраста и пола на распространенность

влияние среды обитания, характера питания

удельный вес заболеваемости сахарным диабетом в структуре
смертности
Патогенез сахарного диабета.
Гетерогенность клинических классов сахарного диабета
1. Сахарный диабет типа 1
а) генетический фактор:

связь с системой гистосовместимости тканей (HLA-система), с
антигенами В8, В15, DR3, DR4, DW3, DW4, DQW8, ответственных за
наследование сахарного диабета

процент клинической манифестации сахарного диабета в зависимости
от наличия тех или иных антигенов гистосовместимости.
Конкордантность сахарного диабета у монозиготных близнецов и
родственников I степени родства.
б) нарушение аутоиммунитета:

антитела к различным структурам или функциональным элементам βклеток островков.
Известные антигены островков и β-клеток:

антиген цитоплазматический (ганглиозиды)

инсулин

проинсулин

антиген с молекулярной массой 64 кДа (глютамат декарбоксилаза 65 и
67 кДа)

антиген с молекулярной массой 37/40 кДа (не относящийся к
фрагментам глютамат декарбоксилазы)

белок мембраны секреторной гранулы инсулина с молекулярной
массой 38 кДа

карбоксипептидаэа Н (молекулярная масса 52 кДа)

периферин (молекулярная масса 58 кДа)

глюкозный транспортер II типа

поверхностный белок с молекулярной массой 69 кДа (имеющий
перекрестную реакцию с "АББОС")

цитоплазматический антиген с молекулярной массой 69 кДа

белок с молекулярной массой 65 кДа, образующийся при
температурном шоке.
Антитела к антигенам островка поджелудочной железы:

клеточно-поверхностные

цитоплазматические

цитотоксические

к глютаматдекарбоксилаэе

к инсулину

к проинсулину

к другим антигенам островка поджелудочной железы
Гуморальные факторы иммунного ответа:

цитокины: интерлейкин - 1β, α-фактор некроза опухолей, γинтерферон

роль оксида азота в деструкции β-клеток

роль простагландинов в поцессах деструкции β-клеток

в) факторы внешней среды:

β-тропные вирусы: коксаки ВЗ и В4, риновирус 3, паротит,
цитомегаловирус, врожденная краснуха, корь, гепатит и другие

физиологические этапы

(рост, 6-8 лет, пубертатный период, беременность
и др.)

препараты, разрушающие β -клетки: аллоксан, стрептозотоцин,
пентамидин

питание: переедание, искусственное вскармливание, определенные
жирные кислоты, копченая колбаса и консервы с бараниной и др.
Патогенетически обусловленные подтипы сахарного диабета типа 1:

вирусиндуцированный

аугоиммунный

смешанный

медленно прогрессирующий: роль апоптоза

различие в аллельных генах, особенности повреждающего фактора β клеток, репаративные процессы в островках

гетерогенность клинических проявлений
Стадии развития сахарного диабета типа 1:

1 стадия - предиабет (генетическая предрасположенность)

2 стадия - начало иммунных процессов

3 стадия - активные иммунные процессы

4 стадия - снижение секреции инсулина (I фаза секреции отсутствует)

5 стадия - клинический явный сахарный диабет

6 стадия - полная деструкция β -клетки.
Патоморфология поджелудочной железы при сахарном диабете типа 1:
предложенные модели патогенетических аспектов развития сахарного диабета
типа 1:

Лондонская

Стенфордская

Копенгагенская.
2. Сахарный диабет типа 2:
а) генетический фактор:

конкордантность сахарного диабета у монозиготных близнецов

гиперинсулинемия

инсулинорезистентность

ожирение
б) факторы нарушения секреции инсулина из β -клетки при сахарном диабете
типа 2:

снижение чувствительности к гипергликемии

перераспределение внутриклеточного Са++

выпадение I фазы секреции инсулина

токсическое действие хронической гипергликемии

нарушение пульсирующей секреции инсулина

значение желудочно-кишечных гормонов (ЖИП, холецистокинин,
секретин, пепсин, гастрин и др.)
в) факторы нарушения действия инсулина на периферии
(инсулинорезистентность):

снижение количества и аффинности рецепторов к инсулину, антитела
к рецепторам

нарушение функции белковых транспортеров глюкозы

нарушение взаимодействия жирных кислот и глюкозы (цикл Рэндла)

роль амилина
г) нарушение ритма образования глюкозы печенью, роль контринсулярных
гормонов
д) аномальные инсулины
е) значение синдрома Х в развитии сахарного диабета типа 2:

патоморфология поджелудочной железы при сахарном диабете типа 2.
3. Другие специфические типы сахарного диабета:
А. Генетические дефекты β-клеточной функции:

сахарный диабет MODY 1(хромосома 20,ген HNF 4α

MODY 2 (хромосома7, ген глюкокиназы)

MODY 3 (хромосома12, ген HNF 1α)

MODY 4 (хромосома 13, ген IPF-1)

Митохондриальная мутацияДНК 3243
Б. Генетические дефекты в действии инсулина

Резистентность к инсулину тип

Лепрехаунизм

синдром Рабсона-Менденхолла

липоатрофический диабет
В. Болезни экзокринной части поджелудочной железы (воспаление,
опухоль, гемохроматоз, резекция и др.), сопровождающиеся снижением
секреции инсулина.
Г. Эндокринопатии:
 синдром Иценко - Кушинга,
 акромегалия,
 диффузно-токсический зоб,
 феохромоцитома и другие, при которых повышается концентрация
контринсулярных гормонов с развитием инсулинорезистентности.
Д. Диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями:
 гормонально-активные вещества: АКТГ, глюкокортикоиды, глюкагон,
тироидные гормоны, соматотропин, кальцитонин, оральные
контрацептивы, медроксипрогестерон
 тиазидовые диуретики,
 α- адренергические и β- адренергические агонисты
 психотропные
 анальгетики,противовоспалительные
 химиотерапевтические ср-ва
Е. Инфекции (врожденные:краснуха, цитомегаловирус и др)
Ж. Необычные формы иммуноопосредованного диабеты (антитела к
рецепторам инсулина, сцепленность с др. аутоиммунными заболеваниями)
З.Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом
(синдром Шерешевского –Тернера, Клайнфельтера, Лоуренса-Муна-БардеБидля, Прадера-Вилли, Дауна и др.)
Клиника.
Дифференциальная диагностика с другими клиническими классами сахарного
диабета.
Лечение.
Профилактика.
Прогноз.
4. Диабет беременных (гестационный сахарный диабет):
а) классификация (P.White)
б) физиология обмена веществ у здоровых беременных:

снижение гликемии натощак, снижение инсулина, глюкагона,
глюконеогенеза, повышение гликемии после еды
в) патогенез диабета беременных:

роль плацентарных гормонов

гиперинсулинизм
г) патофизиология: инсулинорезистентность, гипергликемия
д) клинические проявления заболевания:

оптимальные сроки выявления сахарного диабета типов 1 и 2 при
3.2
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ НАРУШЕНИЙ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
Клиника сахарного диабета.
Формулировка понятия "сахарный диабет".
Патогенез клинических симптомов:

гипергликемии

глюкозурии

гиперосмолярности

полиурии

гиперкатаболизма

слабости

похудения

тахикардии

кожных проявлений

сосудистых осложнений

состояний желудочно-кишечного тракта

состояний сердечно-сосудистой системы

состояния нижних конечностей
Жалобы:

жажда

сухость во рту

сухость кожных покровов

полиурия

слабость

похудение
Клинические проявления:

кожные покровы и слизистые

дыхание

запах ацетона

сознание

сердечно-сосудистая система
15
3.3

органы дыхания

желудочно-кишечный тракт

мочевыделительная система

половая система
Диагностика сахарного диабета
1. Клиника.
2. Лабораторные данные: критерии диагностики ВОЗ 1999 год
 гипергликемия глюкозурия
 кетоновые тела
 гиперлипидемия
 HbAlc
 Фруктозамин
3. Нарушенная гликемия натощак
4. Функциональные пробы:
 пероральный глкозотолерантный тест
 пробный завтрак
Показания к проведению.
Интерпретация результатов.
5. Гормональные исследования:
 гиперинсулинемия
 гипоинсулинемия
 уровень С-пептида
 уровень глюкагона
6. Иммунологические исследования:
 Т-лимфоциты и В-лимфоциты
 аутоантитела
7. Инструментальные методы:
 ультразвуковые
 сцинтиграфия
 исследование функции почек.
ОСТРЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА
I. Кетоацидотическая кома (диабетический кетоацидоз):
1. Этиология: манифестация сахарного диабета, неадекватная терапия,
инфекция, травма и др.
2. Патогенез кетоацидотической комы:

роль контринсулярных факторов

инсулиновая недостаточность

гликогенолиз

глюконеогенез

липолиз

кетогенез

роль печени в кетогенезе

распад белка

развитие отрицательного азотистого баланса

гипергликемия

дефицит глюкозы и энергии

гиперосмолярность

обезвоживание

дефицит калия и других электролитов

ацидоз.
3. Клинические синдромы кетоацидоза (патогенез и клиника):

обезвоживание и гиповолемия

гипоциркуляторный синдром
15




4.














5.

сердечно-сосудистая недостаточность
ДВС-синдром
почечный синдром
психоневрологический синдром.
Физикальные методы оценки состояния больного:
сознание
поведение
состояние кожи
состояние слизистых оболочек
состояние языка
пульс
АД
Дыхание
запах ацетона
тонус мышц
сухожильные рефлексы
температура
мочеиспускание
абдоминальные симптомы и др.
Лабораторные методы оценки состояния больного:
сахар крови, кетонемия, кетонурия, осмолярность плазмы, анализ
крови клинический, гематокрит

биохимия крови: мочевина, креатинин, холестерин НЭЖК, Na, К, Сl,
НСО3

кислотно-щелочное равновесие: рН, рСО2, НСО3, коагулограмма.
6. Терапия диабетического кетоацидоза;
а. инсулинотерапия: методы введения, режим и расчет дозы,
коррекция терапии
б. регидрадация: количество и скорость введения растворов
в. восстановление электролитного баланса
г. восстановление кислотно-щелочного равновесия
д. терапия сопутствующих заболеваний
е. основные методы лабораторного контроля в период выведения из
комы
ж. осложнения терапии:
 гипогликемии
 отек мозга
 алкалоз
 сердечно-сосудистая недостаточность.
II. Гиперосмолярная кома:
1. Этиология: обезвоживание, инфекция, травма и др.
2. Патогенез: гипергликемия, гиперосмолярность, гипернатриемия,
обезвоживание, гипоксия, чувствительность к инсулину, отсутствие
кетоацидоза.
3. Клинические синдромы (патогенез и клиника):
 синдром обезвоживания и гиповолемии
 гипоциркуляторный синдром
 психо-неврологический синдром
 ДВС-синдром
 синдром сердечно-сосудистой недостаточности.
4. Физикальные методы оценки:
 сознание, поведение, тургор кожи, слизистых рта, языка, дыхание,
запах ацетона, тонус мышц, сухожильные рефлексы, температура,
мочеиспускание и др.
5. Лабораторные методы диагностики:
 гликемия, кетонемия, глюкозурия, осмолярность плазмы, анализ
крови клинический, гематокрит, биохимия крови: мочевина,
креатинин, холестерин НЭЖК, Na, К, Сl, НСО3, кислотнощелочное равновесие, коагулограмма
6. Основные принципы терапии:
 инсулинотерапия
 регидратация
 коррекция электролитного баланса
 антибиотики широкого спектра действия
 контроль за гликемией, глюкозурией, диурезом, электролитами,
центральным венозным давлением.
7. Дифференциальная диагностика с кетоацидотической, мозговой
комами.
III. Лактацидотическая (молочнокислая) кома:
1. Этиология: роль гипоксии, катехоламинов, бигуанидов и др.
2. Патогенез: роль скорости образования и утилизации лактата, блокады
глюконеогенеза, соотношения лактата и пирувата
3. Клинические симптомы: дыхание, сердечно-сосудистая
недостаточность
4. Лабораторные показатели при лактацидотической коме: гликемия,
электролиты, кислотно-щелочное равновесие.
Лечение:
 восстановление аэробного гликолиза
 борьба с ацидозом, гипоксией и сердечно-сосудистой
недостаточностью
Прогноз.
Профилактика.
Гипогликемический синдром
Определение гипогликемии:
Сочетание биохимической гипогликемии и клинической симптоматики.
Зависимость:
 от пола
 от быстроты снижения глюкозы в плазме
 от предшествующего снижению уровня гликемии.
 Физиология поддержания глюкозы в организме:
 снижение инсулинемии
 повышение контринсулярных гормонов
 стимуляция гликогенолиза, липолиза, глюконеогенеза
 печеночная ауторегуляция продукции глюкозы
Классификация гипогликемического синдрома
I. Гипогликемия натощак
1. Эндокринная:
а) избыток инсулина или инсулиноподобных факторов:
 инсулинома
 внепанкреатические опухоли, продуцирующие инсулиноподобные
факторы
 незидиобластоз
б) дефицит гормона роста:
 гипопитуитаризм
 изолированный дефицит гормона роста
в) дефицит кортизола
 гипопитуитаризм
 изолированный дефицит АКТГ
 первичный гипокортицизм.
2. Почечная:
а) гликогенозы:
 дефицит глюкоэо-6-фосфатазы
 дефицит фосфорилазы
 дефицит амило-1.б-глюкозидазы
б) дефицит ферментов глюконеогенеза:
 дефицит глюкозо-б-фосфатазы
 дефицит фруктозо-1.б-дифосфатазы
 дефицит пируват-карбоксилазы
 дефицит фосфоэнол-пируват-карбоксилазы
в) острый некроз печени:
 отравления
 вирусный гепатит
г) застойная сердечная недостаточность.
3. Субстратная:
а) гипогликемия натощак при беременности
б) гипогликемия новорожденных к кетозам
в) уремия
г) тяжелая недостаточность питания.
4. Прочие причины:
а) аутоиммунная инсулиновая гипогликемия.
II. Гипогликемия после еды
1. Реактивная (функциональная) гипогликемия.
2. Алиментарная гипогликемия.
3. Ранние стадии сахарного диабета.
III. Индуцированная гипогликемия
1. Инсулиновая гипогликемия:
 у больных сахарным диабетом, получающих инсулин
 тайное введение инсулина
 обусловленная приемом препаратов сульфанилмочевины.
2. Алкогольная гипогликемия.
3. Гипогликемия, вызванная приемом фармакологических препаратов:
 салицилаты, индометацин
 β-блокаторы
 галоперидол, хлорпромазин
 антибиотики (левомицетин, тетрациклин, метациклин)
 барбитураты.
4. Гипогликемия, обусловленная ферментопатиями:
 врожденная интолерантность к фруктозе
 врожденная интолерантность к лейцину
 врожденная интолерантность к галактозе.
Патогенез клинических симптомов
1. Вегетативная фаза гипогликемии:
 тремор
 тахикардия, потливость, саливация
 тошнота
 чувство голода.
 Нейрогликопеническая фаза гипогликемии:
 головная боль
 невозможность сосредоточиться
 раздраженность
3.4
 галлюцинации
 анизокория
 нистагм
 страбизм
 повышение сухожильных рефлексов
 судороги
 кома.
Диагностика гипогликемического синдрома:
 анамнез
 продленный пероральный глюкозо-толерантный тест
 гликемия натощак
 инсулинемия натощак
 проба с голоданием
 печеночные пробы
 компьютерная томография.
Лечение гипогликемии:
 40% раствор глюкозы
 введение глюкагона
 введение адреналина
 введение 5% раствора глюкозы
 введение маннитола
 введение дексаметазона.
Лечение реактивной гипогликемии:
 диета
 β-блокаторы , атропин
 дифенин
 метформин.
Лечение гипогликемии органической природы:
а) хирургическое
б) консервативное:
 диазоксид
 стрептозотоцин
 соматостатин.
Показания.
Противопоказания.
Механизм действия.
Побочные эффекты.
Дозировка.
Прогноз.
Диспансеризация.
Трудоспособность.
ПОЗДНИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА
1. Микроангиопатии
Патоморфология:
 Связь с HLA, B15-CW3-DR4
Патогенез:
 генетическая предрасположенность
 метаболические нарушения
а) роль хронической гипергликемии:
 растормаживание полиолового (сорбитолового пути утилизации
глюкозы в стенке сосудов)
 гликозилирование гемоглобина (минорные фракции Нb Alc)
 гликозилирование белков
15
б) изменения реологических свойств крови:
 нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов
 изменение
физиологического
равновесия
между
системой
тромбоксанов, тромбоцитов и простациклинов эндотелия
 дислипопротеидемии
 гиперкоагуляция
в) контринсулярные гормоны
г) аутоиммунные процессы в сосудистой стенке
д) нарушения микроциркуляции.
Клинические синдромы
1. Диабетическая ретинопатия:
 факторы риска
 частота.
Классификация (ВОЗ):
а) непролиферативная стадия
б) препролиферативная стадия
в) пролиферативная стадия
патоморфология
офтальмоскопическая характеристика.
Профилактика.
Лечение.
Прогноз.
2. Диабетическая нефропатия:
 факторы риска
 частота.
Патоморфология.
 Узелковый и диффузный гломерулосклероз и канальцевый нефроз.
Классификация:
Клинико-лабораторная характеристика по стадиям:
 особенности гипертонии при диабетической нефропатии
 сочетание диабетической нефропатии с другими заболеваниями почек и
мочевыделительного тракта.
Профилактика.
Лечение.
3. Диабетическая нейропатия:
 факторы риска
 частота.
Патогенез:
 роль инсулинонезависимого пути утилизации глюкозы
 гликозилирование белков нерва (тубулина)
 нарушение обмена миоинозита (фосфоинозитола)
 нарушение активности Na-K-ATФазы
 первичная и вторичная демиелиниэация
 микроангиопатия нервов (нарушение синтеза липидов в миелиновой
оболочке)
 нарушение обмена витаминов
 нарушение аксонального транспорта.
Патоморфология.
Классификация.
Клиника:
 чувствительные нарушения
 двигательные нарушения
 изменения рефлексов
 вегетативно-трофические нарушения
3.5
 вторичная инфекция
 язвы
 некроз
 остеопороз
 остеоартропатия
 диабетическая диарея
 запор
 атония желудка, желчного пузыря, мочевого пузыря, импотенция
4. Синдром диабетической стопы (СДС).
Классификация клинических форм.
 Стадии по глубине поражения.
Дифференциальная диагностика:
 нейропатически-инфицированной, ишемической и смешанной формы.
Профилактика.
Лечение.
Прогноз.
2. Макроангиопатии
Частота.
Патогенез:
 гиперинсулинемия
 гиперлипидемия
 гипертензия
 инсулинорезистентность
Патоморфология.
Клинические проявления, их особенности при сахарном диабете:
 хроническая ишемическая болезнь сердца (все формы)
 ишемическая форма диабетической стопы (облитерирующие сосудистые
поражения)
 хроническая и острая недостаточность мозгового кровообращения.
Диагностика:
 термометрия
 капилляроскопия
 реовазография
 артериальная осциллография
 прямая и объемная сфигмография.
Профилактика.
Лечение.
Прогноз.
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ И БЕРЕМЕННОСТЬ. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ У
ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ.
Диабет беременных (гестационный сахарный диабет):
а) классификация (P.White)
б) физиология обмена веществ у здоровых беременных:

снижение гликемии натощак, снижение инсулина, глюкагона,
глюконеогенеза, повышение гликемии после еды
в) патогенез диабета беременных:

роль плацентарных гормонов

гиперинсулинизм
г) патофизиология: инсулинорезистентность, гипергликемия
д) клинические проявления заболевания:

оптимальные сроки выявления сахарного диабета типов 1 и 2 при
беременности

критерии диагностики гестационного диабета
15

течение сахарного диабета при беременности: гипогликемии,
кетоацидоз,
усугубление
микроангиопатии
(ретинопатии,
нефропатии), вторичная инфекция, гипертония

осложнения беременности при наличии сахарного диабета: угроза
прерывания беременности, многоводие, токсикоз

осложнения в развитии плода: макросомия, гипоксия, развитие
диабетической эмбриопатии или фетопатии
е) ведение беременных, страдающих сахарным диабетом:

сроки госпитализации

набор производимых исследований и их периодичность: гликемия,
гликозилированный гемоглобин, анализ мочи, посев мочи,
исследование глазного дна, измерение АД, осмотр стопы

выбор терапии и критерии компенсации сахарного диабета у
беременных

выбор срока и способа родоразрешения

ведение беременных с сахарным диабетом до, во время и после родов:
коррекция инсулина, профилактика осложнений у плода
ж) осложнения у плода после родов и причина перинатальной
смертности

синдром дыхательной недостаточности (СДН)

гипогликемии

гипербилирубинемии

пороки развития (сердца, нервной системы и др.)
Патогенез осложнений.
Клинические проявления.
Лечение.
Профилактика.
Прогноз.
Сахарный диабет у детей и подростков. Известные антигены островков и βклеток. Антитела к антигенам островка поджелудочной железы. Гуморальные
факторы иммунного ответа. Патогенетически обусловленные подтипы
сахарного диабета типа 1. Стадии развития сахарного диабета типа 1.
Патоморфология поджелудочной железы при сахарном диабете типа 1:
предложенные модели патогенетических аспектов развития сахарного диабета
типа 1. Кетоацидотическая кома (диабетический кетоацидоз):
1. Этиология: манифестация сахарного диабета, неадекватная терапия,
инфекция, травма и др.
2. Патогенез кетоацидотической комы
3. Клинические синдромы кетоацидоза (патогенез и клиника)
4. Физикальные методы оценки состояния больного
5. Лабораторные методы оценки состояния больного
6. Терапия диабетического кетоацидоза
Лечение сахарного диабета типа 1. Диетотерапия. Принципы диетотерапии.
Распределение суточного калоража. Инсулинотерапия. Препараты инсулина.
Принципы инсулинотерапии. Осложнения инсулинотерапии. Самоконтроль и
социальная адаптация. Обучение больных методам самоконтроля. Коррекция
дозы инсулина. Иммунокорригирующая терапия при впервые выявленном
сахарном диабете типа 1. Показания, противопоказания. Критерии
компенсации сахарного диабета типа 1.
3.6
ВОПРОСЫ ЛЕЧЕНИЯ, ПРОФИЛАКТИКИ И САМОКОНТРОЛЯ
САХАРНОГО ДИАБЕТА
Лечение сахарного диабета
Лечение сахарного диабета типа 1
15
Диетотерапия
1. Принципы диетотерапии:
А. физиологический состав диеты: у - 60%, Б - 16%, Ж - 24%
Б. качественный состав диеты:
 углеводы - исключение легкоусвояемых углеводов, ограничение
крахмалистых увеличение продуктов, содержащих пищевые волокна;
 жиры - ограничение животных жиров и насыщенных жирных кислот,
увеличение количества растительных жиров и ненасыщенных жирных
кислот;
 белки - животные, содержащие незаменимые аминокислоты.
2. Принципы расчета калорийности:
а) распределение калоража в зависимости:
 от массы тела
 от тяжести физической работы
б) определение идеальной массы тела
в) расчет общей калорийности и сахарной ценности пищи
3. Распределение суточного калоража.
Инсулинотерапия
1. Показания.
2. Противопоказания.
3. Препараты инсулина:
 короткого действия
 средней продолжительности
 ночного действия
 суточного действия
 микстные инсулины
 термостабильные препараты
 аналоги инсулина.
4. Принципы инсулинотерапии:
 определение суточной потребности
 соотношение дневной и ночной дозы
 соответствие распределения дневной дозы распределению сахарной
ценности пищи
 принцип фоново-болюсного режима.
5. Осложнения инсулинотерапии:
 гипогликемия
 синдром хронической передозировки инсулина
 синдром истинной инсулинорезистентности
 липодистрофия
 инсулиновый отек
 аллергия.
Самоконтроль и социальная адаптация
1. Обучение больных методам самоконтроля.
2. Коррекция дозы инсулина:
 при физической нагрузке
 при гипергликемии
 при гипогликемии.
3. Социальная адаптация:
 физическая нагрузка
 алкоголь
 использование новых инъекционных систем.
Иммунокорригирующая терапия при впервые выявленном сахарном диабете
типа 1:
 антиоксидантная терапия (никотинамид, токоферол)
 превентивная инсулинотерапия
 Т-активин
 азатиоприн
 левомизол
 циклоспорин
Показания, противопоказания.
Механизм действия.
Сроки назначения, дозировка.
Побочные эффекты.
Критерии компенсации сахарного диабета типа 1:
 гликемия базальная
 гликемия постпрандиальная
 глюкозурия
 НЬ Аlc.
Лечение сахарного диабета типа 2:
Диетотерапия
1. Основной принцип диетотерапии - низкая калорийность:
а) расчет калоража на кг идеальной массы в зависимости от
физической нагрузки и степени ожирения
б) определение идеальной массы
в) увеличение физической активности.
2. Качественный состав диеты:
а) физиологический состав с ограничением содержания углеводов до
50% и достаточным содержанием белка и ненасыщенных жирных
кислот:
б) увеличение количества трудноусвояемых углеводов, содержащих
пищевые волокна.
3. Распределение суточного калоража.
Пероральные сахароснижающие препараты
1. Ингибиторы α-глюкозидазы:
 акарбоза (глюкобай)
 гуарем.
Механизм действия.
Показания и противопоказания.
Побочные эффекты.
Дозировка.
Принципы назначения.
2. Производные гуанидина:
 группа диметилбигуанида - метформин (сиофор, глиформин,
глюкофаж)
Механизм действия.
Показания и противопоказания.
Побочные эффекты.
Дозировка.
Принципы назначения.
3. Производные сульфонилмочевины:
 препараты I генерации (букарбан, бутамид, оранил, хлорпропамид)
 препараты П генерации (глибенкламид, глипизид, гликвидон,
гликлазид)
 препараты III генерации (глимепирид)
Механизм действия.
Показания и противопоказания.
Побочные эффекты.
Дозировка.
Принципы назначения.
4. Секретагоги
 репаглинид
 метиглинид
 старликс
Механизм действия.
Показания и противопоказания.
Побочные эффекты
Дозировка.
Принципы назначения.
5. Потенциаторы (сенситайзеры) инсулина
 Глитазоны (пиоглитазон, розиглитазон)
Механизм действия.
Показания и противопоказания.
Побочные эффекты
Дозировка.
Принципы назначения.
6. Инкретиномиметики
- Эксенатид
- Лираглутид
Механизм действия
Показания и противопоказания
Побочные эффекты
Дозировка
Принципы назначения
7 Ингибиторы ДПП-4
- Ситаглиптин
- Вилдаглиптин
- Саксаглиптин
Механизм действия
Показания и противопоказания
Побочные эффекты
Дозировка
Принципы назначения
Инсулинотерапия при сахарном диабете типа 2
1. Критерии назначения инсулинотерапии при сахарном диабете типа 2
2. Режим инсулинотерапии:
 в комбинации с пероральными сахароснижающими препаратами
 монотерапия препаратами инсулина.
Блокада печеночной продукции глюкозы
 Препараты группы эссенциальных фосфолипидов: клофибрайт,
эссенциале, липостабил.
 Препараты никотиновой кислоты: теоникол, компламин,
ксантатиола никотинат, никошпан.
 Липотропные вещества: холина хлорид, метионин, липоевая
кислота, липамид, карнитин.
Механизм действия.
Показания и противопоказания.
Побочные эффекты.
Дозировка.
Принципы назначения.
Самоконтроль и социальная адаптация больных сахарным диабетом типа 2.
1. Обучение больных методам самоконтроля:
 методы "сухой химии" для определения гликемии, глюкозурии,
кетонурии;
 обучение расчету диеты;
 обучение коррекции дозы сахароснижающих препаратов.
2. Социальная адаптация:
 увеличение физических нагрузок;
 алкоголь;
 использование новых лекарственных препаратов и инъекционных
систем;
 фитотерапия.
Критерии компенсации сахарного диабета типа 2:
 гликемия базальная
 гликемия постпрандиальная
 аглюкозурия
 НЬ Аlc липидемия
 индекс массы тела
 артериальное давление.
Алгоритм тактики лечебных мероприятий при впервые выявленном сахарном
диабете:
 индивидуализация диеты и расширение физической активности,
 выбор группы ПСП в зависимости от массы тела и уровня
гипергликемии,
 определение показаний для инсулинотерапии.
Ведение больных сахарным диабетом при хирургических вмешательствах
Тактика сахароснижающей терапии:
 при больших хирургических вмешательствах
 при малых хирургических вмешательствах
 при плановых хирургических вмешательствах
 при экстренных хирургических вмешательствах.
Предоперационная подготовка.
Предпочтительные препараты анестезии и средства наркоза.
 Инфузионная терапия в ходе операции.
 Парентеральное питание и инсулинотерапия в раннем послеоперационном
периоде.
Критерии отмены дробной инсулинотерапии, коррекция инсулинотерапии в
послеоперационном периоде.
Лечение и профилактика диабетических сосудистых осложнений:
1. Идеальная компенсация углеводного обмена.
2. Снижение содержания циркулирующих иммунных комплексов использование высокоочищснных и человеческих препаратов инсулина.
3. Влияние на свертывающую систему крови:
 антикоагулянты прямого действия
 антикоагулянты непрямого действия
 аспирин
 трентал.
Показания.
Противопоказания.
Схема лечения.
Длительность применения.
Побочные эффекты.
Ингибиторы альдозоредуктазы:
Механизм действия.
Показания.
Противопоказания
Схема лечения.
Дозировка
Побочные эффекты.
Витаминотерапия:
 витамины группы В
 никотиновая кислота
 аскорбиновая кислота.
Механизм действия.
Показания.
Противопоказания.
Дозировка, длительность применения.
Побочные эффекты.
Анаболические стероиды:
 неробол
 ретаболил.
Механизм действия.
Показания.
Противопоказания.
Дозировка, длительность применения.
Побочные эффекты.
Гиполипидемические средства:
 эссенциальные фосфолипиды
 липотропные препараты
Механизм действия.
Показания.
Противопоказания.
Дозировка, длительность применения.
Побочные эффекты.
Плазмозамещающие растворы:
Механизм действия.
Показания.
Противопоказания.
Дозировка, схема лечения.
Побочные эффекты.
Инструментальные методы лечения:
 гемосорбция
 плазмаферез
 нормобарическая гипокситерапия
 хронический почечный диализ
 барокамера (гипербарическая оксигенотерапия)
 лазеркоагуляция
 ФТЛ
 иглорефлексотерапия.
Механизм действия.
Показания.
Противопоказания.
Схема лечения.
Побочные эффекты
Хирургические методы лечения:
 трансплантация культуры β-клеток
 трансплантация поджелудочной железы
 трансплантация почек.
Показания.
Противопоказания.
3.7
4.1
Отдаленные результаты.
ЭКСПЕРТИЗА ТРУДОСПОСОБНОСТИ И РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ
САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ
4. Тироидология
ВОПРОСЫ КЛАССИФИКАЦИИ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЩИТОВИДНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ
ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА
Анатомия:
- эмбриогенез
- типичное расположение
- кровоснабжение
- иннервация
- строение щитовидной железы
- структура ткани (фолликулярная, парафолликулярная, строма)
- строение фолликула
Физиология:
- центральная регуляция функции (принцип отрицательной обратной связи)
- длинная ветвь, короткая, ультракороткая
- эффект тиролиберина на ТТГ и пролактин
- эффект ТТГ на щитовидную железу
- принцип ауторегулирования
- эффект Вольфа - Чапкова
Этапы биосинтеза тироидных гормонов:
1. Захват йода.
2. Органификация.
3. Конденсация.
4. Секреция.
Циркуляция тироидных гормонов.
Периферическая конверсия, реверсивный Т3.
Механизм действия.
Связь с ядерными рецепторами в тканях-мишенях - возрастание
активности РНК-полимеразы - образование высокомолекулярной РНК.
Биологическое значение тироидных гормонов:
1. Стимуляция белкового синтеза или ускорение ферментных
реакций (в зависимости от ткани-мишени).
2. Регуляция энергетического баланса.
3. Калоригенное действие.
4. Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени.
Патофизиология:
Эффект избытка тиреоидных гормонов:
- разобщение окислительного фосфорилирования
- гиперметаболизм
- повышение чувствительности β-адренорецепторов к уровню
катехоламинов
- повышение активности калликреин-кининовой системы
- развитие относительной надпочечниковой недостаточности.
Эффект дефицита тиреоидных гормонов:
- нарушение закладки и дифференцирования тканей
- нарушение процессов окостенения
- замедление обменных процессов (белковый, жировой, углеводный,
водно-солевой)
- формирование муцинозных отеков.
Фармакология:
Классификация тиростатических препаратов по механизму действия:
10
80
8
1. Препараты, блокирующие захват йода:
 микродозы йода
 тиоцинаты
 перхлорат калия
2. Блокирующие органификацию:
 производные имидазола и тиоурацила (мерказолил, метизол,
тиамазол, карбимазол, пропилтиоурацил)
3. Блокирующие гидролиз тиреоглобулина:
 карбонат лития
4. Вызывающие нарушение периферической конверсии:
 пропилтиоурацил
 β-блокаторы
5. Купирующие гиперактивность симпато-адреналовой системы:
 β -блокаторы.
Тиреоидные препараты:
 L-тироксин
 Тиреоидин
 трийодтиронин
 гидрохлорид
 тиреокомб
 тиреотом
Состав, химическая формула.
Длительность действия.
Период полувыведения.
Дозировка.
Влияние лекарственных препаратов (салицилаты, дилантин, половые
стероиды) на уровень тиреоидных гормонов.
Классификация заболеваний щитовидной железы
Заболевания щитовидной железы и беременность
1. Влияние физиологической беременности на состояние щитовидной
железы (функция и размеры).
2. Взаимоотношение мать-плод (проницаемость плаценты для TSI,
тиростатиков, тироидных гормонов).
I. Тиротоксикоз и беременность Тактика консервативной терапии:
 рекомендуемые дозы, длительность лечения
 отказ от подавляющей терапии тироидными гормонами
 показания к оперативному лечению
 рекомендуемые сроки проведения операции
 ведение больных в период лактации.
II. Гипотироз и беременность:
 возможные осложнения
 тактика заместительной терапии.
Ш. Эутироидный зоб и беременность:
 тактика ведения.
IV. Рак щитовидной железы и беременность:
 тактика ведения.
4.2
СИНДРОМ ТИРОТОКСИКОЗА (ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ,
ТОКСИЧЕСКАЯ АДЕНОМА, МНОГОУЗЛОВОЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ)
А. Связанный с повышенной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной
железой.
1. Диффузный токсический зоб.
2. Многоузловой токсический зоб.
3. Токсическая аденома.
12
4. Йод-индуцированный гипертироз.
5. Гипертироидная фаза аутоиммунного тиреоидита Хашимото.
6. Гипертироидная фаза аутоиммунного латентного (скрытого)
тиреоидита.
Б. ТТГ- обусловленный гипертиреоз:
1. ТТГ - продуцирующая аденома гипофиза
2. синдром неадекватной секреции ТТГ (резистентность
тиреотрофов к тироидным гормонам).
В. Гипертироз, обусловленный продукцией тироидных гормонов вне
щитовидной железы.
1. Струма ovarii.
2. Трофобластический гипертироз.
Г. Гипертироз, не связанный с гиперпродукцией тироидных гормонов.
1. Медикаментозный.
2. Подострый тиреоидит де Кервена.
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, Базедова болезнь, болезнь
Парри)
1. Связь с HLA-B8; LR3.
2. Аутоиммунный механизм развития:
дефект Т-лимфоцитов-супрессоров
формирование форбидных клонов
выработка тиростимулирующих иммуноглобулинов.
3. Роль стресса в развитии заболевания.
4. Роль вирусной инфекции.
Патологическая анатомия.
Патогенез клинических симптомов.
Клинические проявления заболевания:
 Потеря массы тела.
 Мышечная слабость.
 Сердцебиение и боли в сердце.
 Одышка.
 Потливость, чувство жара.
 Тремор.
 Психоэмоциональная возбудимость.
 Гипермоторика желудочно-кишечного тракта.
Кожные покровы:
 Кожа влажная, горячая, "бархатная", претибиальная микседема.
Нервная система:
 Тремор пальцев вытянутых рук, симтом "телеграфного столба".
Сердечно-сосудистая система:
 Тахикардия.
 Мерцательная аритмия.
 Метаболическая форма стенокардии.
 Недостаточность кровообращения.
 Тиротоксическое сердце.
 Нарушение гемодинамики.
 Высокое пульсовое давление.
Желудочно-кишечный тракт:
 Гипермоторика тиротоксического генеза.
Половые органы:
 Нарушение менструального цикла.
 Снижение либидо и потенции у мужчин.
Глазные симптомы тиротоксикоза:
 Симптом Грефе (тиротоксический экзофтальм).
 Симптом Мебиуса.
 Симптом Дель Римпля.
 Симптом Кохера.
Критерии оценки степени тяжести тиротоксикоза:
 Частота сердечных сокращений.
 Степень потери массы тела.
 Наличие осложнений тиротоксикоза.
Классификация зоба по ВОЗ.
Аутоиммунная офтальмопатия:
3. Механизм развития.
4. Клинические проявления:
экзофтальм
периорбитальный отек
поражение экстраокулярных мышц.
3. Клиническая классификация
4. Диагностика.
5. Лечение (медикаментозное, магнитотерапия, рентгенотерапия,
хирургическое лечение).
6. Прогноз.
Претчбиальная микседема.
T3-тиротоксикоз.
Особенности течения тиротоксикоза у лиц пожилого возраста.
Особенности течения тиротоксикоза у детей.
Диагностика диффузного токсического зоба:
 Гипохолестеринемия.
 Умеренная гипергликемия.
 Повышение уровня Тз и Т4.
 Снижение ТТГ.
 Отрицательная проба с ТРГ.
 Повышение титра к тироглобулину и микросомальной фракции.
 Повышение активности тиростимулирующих иммуноглобулинов.
 Определение степени поглощения радиоактивного йода
щитовидной железой.
 Сцинтиграфия.
 Рефлексометрия - определение времени рефлекса Ахиллова
сухожилия)
Программа дифференциально-диагностического поиска:
 Нейро-циркуляторная дистония.
 Ревматизм.
 Туберкулезная интоксикация.
 Органические поражения печени, почек.
 Miastenia gravis.
 Тиротоксическая аденома.
 Многоузловой токсический зоб.
 Йод-индуцированный гипртиреоз.
 Хаси-токсикоз (1-я фаза аутоиммунного тироидита).
 Гипертироз при подостром тироидите.
 ТТГ - обусловленный гипертироз.
 Гипертироз, обусловленный трофобластическими опухолями.
Лечение:
1. Консервативная терапия:
 Тиростатики.
 Препараты йода.
 Перхлорат калия.
 Карбонат лития.
 Производные имидазола и метилурацила (мерказолил, метизол,
карбимазол, пропилтиоурацил):
механизм действия
показания
противопоказания
рекомендуемые схемы, длительность лечения
побочные эффекты.
2. Подавляющая терапия тироидными гормонами.
3. Бета-адреноблокаторы.
4. Кортикостероиды:
 показания к применению.
5. Иммунокорригирующая терапия.
Хирургическое лечение:
1. Показания.
2. Противопоказания.
3. Подготовка.
4. Осложнения.
Лечебное применение I131
1. Показания.
2. Противопоказания.
3. Подготовка.
4. Осложнения.
Прогноз трудоспособности больных диффузным токсическим зобом.
Тиротоксическая аденома
Частота.
Соотношение по полу, возрасту.
Патогенетические механизмы возникновения:
 нарушение регуляции со стороны ТТГ
 автономная гиперпродукция гормонов
 гиперплазия оставшейся ткани.
Клиника:
1. Симптомы тиротоксикоза.
2. Медленное прогрессирование.
3. Поражение сердечно-сосудистой системы.
4. Моносимптоматика.
Дифференциально-диагностические признаки:
1. Отсутствие офтальмопатии и претибиальной микседемы.
2. Данные пальпации щитовидной железы (узлы с четкими границами,
определяющиеся при глотании, не связанные с окружающими тканями).
Диагностика:
1. "Горячий узел" при сцинтиграфии.
2. Тест захвата с I 131
3. Повышение уровня Тз, Т4.
4. Снижение уровня ТТГ.
5. Укорочение времени ахиллова рефлекса.
6. Пробы с подавлением Тз и тиролиберином.
Лечение
1. Хирургическое
2. Медикаментозное
3. Терапия I131
Прогноз.
Многоузловой токсический зоб
Частота возникновения.
Патогенетические механизмы возникновения.
Клиническая картина.
Диагностика:
 пальпация
 сонографическая картина
 рентгенологическое исследование
 гормональный профиль (Тз, Т4, ТТГ).
Тактика ведения.
Прогноз.
Тиротоксический криз
Этиология:
 послеоперационный
 пострадиционный
 спонтанный.
Патогенез:
 гипертироксинемия
 гиперактивность симпато-адреналовой сиоемы
 развитие относbтельной надпочечниковой недостаточности
 усиление активности калликреин-кининовой системы
 развитие острой печеночной недостаточности.
Клиника
 подострая фаза
 коматозная фаза.
Диагностика и дифференциальная диагностика.
Лечение:
 препараты йода
 тиростатики
 глюкокортикоиды
 инфузионная терапия
 показания и противопоказания к использованию β-блокаторов
 симптоматическая
 седативная и др
Прогноз.
Летальность.
Профилактика.
Гипотироидная кома
Этиология:
 отмена заместительной терапии тироидными гормонами
 переохлаждение
 стресс.
Патогенез:
 Резкое замедление обменных процессов.
Клиника:
 гипотермия
 брадикардия
 гипотония
 муцинозные отеки и т.д.
Диагностика.
Лечение:
 тироидными гормонами
 инфузионная терапия (не более 1 л), ее состав
 оксигенотерапия.
Прогноз.
4.3
4.4
Летальность.
Профилактика.
ЭНДОКРИННАЯ ОФТАЛЬМОПАТИЯ
I. Эпидемиология
II Распространенность
III Этиология
IV Патогенез:
Влияние внешних факторов риска
- курение,
- наличие диффузного токсического зоба
V Клиническая картина:
- Оценка клинического течения эндокринной офтальмопатии по NOSPECS
- Оценка степени проптоза (экзофтальма)
VI Диагностика эндокринной офтальмопатии
- Оценка активности процесса
- Инструментальные методы диагностики
VII Лечение эндокринной офтальмопатии
- глюкокортикоиды
- рентгенотерапия
- применение других консервативных методов лечения (иммуносупрессивные
препараты)
- хирургическое лечение или декомпрессия орбит
VIII П эндокринной офтальмопатиирофилактика
СИНДРОМ ГИПОТИРОЗА
I.
Гипотироз, обусловленный уменьшением количества функционирующей ткани щитовидной железы.
1. Послеоперационный гипотироз.
2. Пострадиционный гипотироз.
3. Гипотироз, обусловленный аутоиммунным поражением
щитовидной железы.
4. Гипотироз, обусловленный вирусным поражением щитовидной
железы.
5. Гипотироэ на фоне новообразований щитовидной железы.
6. Гипотироз, обусловленный нарушением эмбриогенеза
щитовидной железы.
II.
Гипотироз, обусловленный нарушением синтеза тироидных гормонов.
1. Эндемический зоб с гипотирозом.
2. Спорадический зоб с гипотирозом (дефект биосинтеза
гормонов на различных биосинтетических уровнях).
Ятрогенный зоб с гипотирозом.
Зоб и гипотироз, развившиеся в результате употребления в пищу
зобогенных веществ.
III.
Гипотироз центрального генеза (вторичный):
развившийся при патологии гипофиза
развившийся при патологии гипоталамуса.
IV.
Гипотироз вследствие нарушения транспорта и метаболизма
тироидных гормонов (периферический):
гипотироз вследствие глобулинопатий
гипотироз вследствие рецепторных нарушений.
Гипотироз
Этиологические факторы.
Классификация:
 врожденный
 приобретенный.
12
12
По локализации патологического процесса:
 первичный (аутоиммунный тироидит, результат лечения тиротоксикоза,
пострадиационный), дефицит йода, подострый тироидит, тироидный
дисгормоногенез, эктопия и недоразвитие щитовидной железы, зоб
Риделя, употребление в пищу струмогенов).
 центрального генеза (вторичный, вследствие дефицита ТТГ, либо поражения гипоталамуса - третичный)
 периферический.
Патогенез врожденного гипотиреоза:
1. дисгормоногенез тироидных гормонов:
 дефект захвата йода
 дефект органификации йода
 нарушение биосинтеза тироглобулина
 дефект конденсации иодтирозинов
 дефект дейодазы (дегалогеназы)
2. эктопия и агенез щитовидной железы,
Патогенез приобретенных форм:
 первичного
 ценрального
 периферического.
Патоморфология.
Клиника врожденного гипотиреоза:
 безразличие к приему жидкости и пищи
 макроглоссия
 тупое выражение лица
 быстрая утомляемость
 вялость движений
 пупочная грыжа
 сухая, бледная, холодная кожа
 замедление сухожильных рефлексов
 отставание в росте
 нарушение развития зубов и костей
 нарушение психомоторики.
Диагностика врожденного гипотиреоза:
 определение ТТГ в высушенной крови новорожденных
Дифференциальный диагноз гипотироза новорожденных:
 рахит
 хондродистрофия
первичная деменция
болезнь Дауна
 ожирение.
Лечение.
 Заместительная терапия тироидными гормонами.
Клиника гипотироза взрослых:
Первичного гипотироза:
 отечный синдром
 сердечно-сосудистые нарушения
 нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта
(ахлоргидрия, атонические запоры)
 анемия
 психо-ментальные расстройства
 гипотироидная миопатия
 галакторрея
4.5
 нарушения менструального цикла.
Особенности гипотироза в пожилом и старческом возрасте.
Клиника вторичного и третичного гипотироза
Диагностика:
 общий анализ крови (анемия)
 биохимический анализ крови (гиперхолестеринемия)
 уровень ТТГ, Тз, Т4тест поглощения I131 щитовидной железой
 рефлексометрия
 тест со стимуляцией ТТГ
 тест со стимуляцией тиролиберином
 тест вытеснения перхлоратом
 определение антитиреоидных антотел.
Дифференциальная диагностика:
 первичного, вторичного и третичного гипотироза
 (клиника, уровень ТТГ, тест с ТТГ и тиролиберином)
 с ожирением
 с хроническими нефритами
 с анемиями
 с митониями.
Лечение гипотироза:
заместительная терапия:
а) тактика лечения у взрослых
б) тактика лечения у детей
патогенетическая терапия
симптоматическая терапия.
Профилактика.
Прогноз.
Экспертиза трудоспособности и реабилитации.Эутироидный зоб
Эутироидный зоб, обусловленный нарушением синтеза тироидных ropмонов.
1. Эндемический эутироидный зоб:
диффузный эндемический эутироидный зоб
диффузно-узловой эндемический эутироидный зоб
многоузловой эндемический эутироидный зоб.
2. Спорадический эутироидный зоб.
3. Ятрогенный эутироидный зоб.
4. Эутироидный зоб, обусловленный зобогенными веществами,
содержащимися в пище.
5. Эутироидный зоб, обусловленный воспалительными
заболеваниями щитовидной железы.
6. Эутироидный зоб, обусловленный диссеминацией системных
заболеваний
7. Новообразования щитовидной железы
Доброкачественные опухоли:
1. Аденома.
2. Тератома.
Злокачественные опухоли:
1. Папиллярная аденокарцинома.
2. Фолликулярная карцинома.
3. Медуллярная карцинома.
4. Недифференцированная карцинома.
5. Эпидермоидная карцинома.
Другие злокачественные опухоли (саркома и т.д.).
ЭУТИРОИДНЫЙ ЗОБ (ДИФФУЗНЫЙ И УЗЛОВОЙ). ЙОДДЕФИЦИТНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ.
12
Эндемический зоб
Географические зоны распространения (дефицит йода в природе).
Распространенность заболевания:
 индекс Ленца - Бауэра
 индекс Коломийцевой.
Этиологические факторы:
 роль недостаточности йода
 дефицит других микроэлементов
 зобогенные вещества (тиоцинаты)
 наследственные факторы.
Патогенетические механизмы развития:
 дефицит йода
 биосинтез тиреоидных гормонов в условиях дефицита йода:
а) повышение соотношения МИТ/ДИТ
б) увеличение синтеза Тз по отношению к Т4
в) гиперплазия щитовидной железы (роль ТТГ).
Клиническая картина:
 зоб (диффузный, многоузловой, узловой, смешанный)
 функциональное состояние щитовидной железы
 кретинизм.
Методы оценки дефицита йода.
 Определение йода в моче,
Классификация йод-дефицитных состояний по степени тяжести:
 легкая
 умеренная
 тяжелая.
Критерии оценки тяжести йодной эндемии:
 степень и частота зоба
 распространенность гипотиреоза
 распространенность кретинизма
 средний уровень экскреции йода с мочой.
Диагностика:
 ультразвуковая диагностика I131-диагностика
 уровень Тз, Т4, ТТГ
 экскреция йода с мочой.
Дифференциальная диагностика:
 аутоиммунный тироидит
 рак щитовидной железы.
Лечение:
 препараты йода
 использование тироидных гормонов
 показания к хирургическому лечению.
Профилактика:
 индивидуальная
 групповая
 массовая (иодирование соли).
Патоморфология эндемического зоба:
 диффузный паренхиматозный
 диффузный коллоидный
узловой коллоидный.
4.6
ОПУХОЛИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Ювенильная струма
12
Этиология:
 роль наследственных факторов
 иммунные нарушения.
Патогенез.
Клиническая картина.
Функциональные состояния щитовидной железы.
Патоморфология.
Диагностика.
Дифференциальный диагноз.
Лечение.
Профилактика.
Прогноз.
Рак щитовидной железы
Злокачественные опухоли щитовидной железы.
Эпидемиология.
Этиология:
1. Экзогенные факторы:
 ионизирующая радиация
 недостаток алиментарного йода
 лечение тиростатическими средствами.
2. Эндогенные факторы:
 дисгормональные нарушения (повышение секреции ТТГ)
 наследственная предрасположенность.
Патогенез.
Патоморфология.
Гистологическая классификация;
 папиллярный рак
 фолликулярный рак
 солидный рак
 анапластический рак
 медуллярный рак.
Международная классификация стадий злокачественных опухолей (TNM)
Клиника:
 сбор анамнестических данных
наружное обследование
 функциональное состояние щитовидной железы
характер метастазирования опухолей щитовидной железы.
Диагностика:
 УЗИ (очаг с пониженной эхогенностью, с неровными контурами
и признаками инфильтративного роста)
 сканирование ("холодный" узел)
 данные пункционной биопсии и трепанобиопсии.
Дифференциальный диагноз.
Лечение:
 хирургическое (показания, пред- и послеоперационное ведение)
 лечение радиоактивным йодом (показания)
 лучевая терапия (показания)
химиотерапия
 лечение препаратами тироидных гормонов.
Прогноз.
Диспансеризация.
Контрольные исследования у больных с опухолями щитовидной железы:
 анамнез
 наружное обследование
 УЗИ щитовидной железы
 пункционная биопсия тонкой иглой
 сцинтиграфия всего тела с терапевтическими дозами 13^
 сцинтиграфия скелета с пертехнотатами
 рентгенологическое исследование грудной клетки
 определение в сыворотке крови маркеров опухолей.
Экспертиза трудоспособности.
Реабилитация.
Прогноз.
4.7
ТИРОИДИТЫ (ОСТРЫЙ И ХРОНИЧЕСКИЕ)
Тироидиты
1. Острый (гнойный).
2. Подострый (вирусный, де Кервена).
3. Хронический:
аутоиммунный
инвазивный фиброзный
скрытый (послеродовый)
Классификация зоба
Диагностика заболеваний щитовидной железы
I.
Определение концентрации гормонов и других йодированных
компонентов сыворотки крови:
1. Белково-связанный иод.
2. Бутанолэкстрагируемый иод.
3. Общий тироксин (Т4).
4. Свободный тироксин.
5. Общий трийодтиронин (Т3).
6. Свободный трийодтиронин.
7. Обратный трийодтиронин (обратный Т3).
8. Тироксинсвязывающие белки крови.
II.
Определение функциональной активности щитовидной железы:
1. Поглощение радиоактивного йода щитовидной железой.
2. Проба с угнетением трийодтиронином.
3. Проба с тиролиберином (ТРГ).
4. Проба со стимуляцией ТТГ.
5. Проба с перхлоратом калия.
6. Проба на выявление дефекта поглощения йода щитовидной железой.
III.
Пробы, отражающие периферическое действие тироидных гормонов:
1. Основной обмен.
2. Содержание липидов сыворотки крови.
3. Содержание креатинфосфокиназы в сыворотке крови.
4. Измерение времени рефлекса ахиллова сухожилия.
5. ЭКГ.
6. Определение содержания цАМФ в крови в ответ на введение
глюкагона.
IV.
Определение антител к различным компонентам тканей щитовидной
железы:
1. Антитела к тироглобулину.
2. Антитела к микросомальной фракции.
3. Антитела ко II коллоидному антигену.
4. Тироидстимулирующие антитела:
LATS
LATS-протектор
стимулятор щитовидной железы
Тироидстимулирующие иммуноглобулины
12
иммуноглобулины, угнетающие связывание ТТГ.
V.
Определение анатомической структуры щитовидной железы:
1. Сканирование, сцинтиграфия щитовидной железы с помощью
радиоактивного йода и технеция.
2. Ультразвуковое сканирование.
3. Рентгенография области щитовидной железы.
4. Биопсия щитовидной железы.
Острый (гнойный) тироидит
Частота возникновения.
Этиология (бактериальная инфекция).
Клиническая картина:
 острое начало
 гипертермия
 изменения щитовидной железы (отечность, болезненность, локальная
эритема)
 картина крови (нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ).
Диагностика.
Тактика ведения.
Подострый тиреоидит де Кревена
Частота возникновения (возрастные и половые различия),
Этиология (вирусная).
Генетическая предрасположенность (HLA-B35, HLA-DR5).
Патогенетические механизмы возникновения.
Роль аутоиммунных нарушений.
Клинические проявления:
 болезненность в области щитовидной железы
 гипертермия
 явления гипертиреоза в острой фазе волнообразность течения (смена
функционального состояния щитовидной железы) длительность
заболевания
 рецидивирующее течение.
Диагностика:
 общий анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ)
 уровень Тз, Т4
 титр антитироидных антител
 поглощение радиоактивного I131 щитовидной железой.
Тактика лечения:
 нестероидные противовоспалительные препараты
 глюкокортикостероиды
 использование бета-блокаторов
 иммунокорригирующая терапия.
Прогноз.
Аутоиммунный тироидит
Половые и возрастные особенности возникновения.
Патогенетические механизмы развития.
Генетическая предрасположенность (HLA-DR5, HLA-DR3):
 Дефект в системе иммунологического надзора. Роль антител к
тироглобулину и микросомальной фракции. Клеточно-опосредованная
цитотоксичность.
Патоморфология:
 Морфологические признаки аутоиммунного поражения щитовидной
железы
Варианты клинического течения:
 гипертрофический вариант
-
 атрофический вариант
Функциональное состояние щитовидной железы:
 Хаси-токсикоз
 эутиреоз
 гипотиреоз
Диагностика:
 клинико-лабораторные данные
 радиоизотопные тесты
 результаты сканирования ("пестрая" картина)
 показатели гормонального профиля
 результаты иммунологического тестирования
 пункционная биопсия.
Дифференциальный диагноз
 (ДТЗ, рак щитовидной железы, зоб Риделя)
Лечение при различных функциональных состояншх щитовидной железы;
 показания к назначению тиростатиков
 показания к назначению β-блокаторов
 иммунокорригирующая терапия
 тиреоидные препараты и т.д.
Показания к хирургическому лечению.
Прогноз.
Диспансеризация.
Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
Фиброзный тироидит риделя
Этиология.
Патогенез.
Патоморфология.
Клиника
 гипотироз
 зоб "каменной" плотности.
Диагностика:
 оценка радиоизотопных тестов - данные пункционной биопсии.
Дифференциальный диагноз.
Лечение.
Прогноз.
Диспансеризация.
Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
Хронические специфические тироидиты
Этиология:
 туберкулез
 сифилис
 актиномикоз.
Патогенез.
Патоморфология.
Клиника специфических тироидитов.
Диагностика:
 серологические реакции
 иммунные реакции
 пункционная биопсия
 микроскопия отделяемого из свищей.
Дифференциальный диагноз:
 зоб Риделя
 подострый тиреоидит
5.1
 опухоли щитовидной железы
 зоб Хашимото.
Лечение.
 специфическая терапия
 симптоматическая терапия
 заместительная терапия.
Профилактика.
Прогноз.
Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
Радиационный тироидит
Этиология
Патогенез.
Клиника.
Лечение.
Прогноз.
Профилактика
(прием йодистого калия, рекомендуемые дозы, длительность приема).
5. Заболевания паращитовидных желез
ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВЫЙ ОБМЕН
Анатомия паращитовидных желез.
1. Эмбриогенез.
2. Расположение.
3. Кровоснабжение.
4. Иннервация.
5. Строение паращитовидных желез.
6. Структура ткани (главные, ацидофильные, транэиторные,
паратиреоциты).
Физиология.
Регуляция функции.
Паратгормон:
Этапы биосинтеза.
Действие паратгормона на кости:

ранняя фаза

поздняя фаза.
Действие паратгормона на почки:

угнетение реабсорбции фосфора

увеличение реабсорбции кальция
Кальцитонин:
Место синтеза.
Этапы биосинтеза.
Биологическое действие:

снижение уровня кальция в крови

снижение уровня фосфора в крови.
Действие кальцитонина на кости.
Действие кальцитонина на почки.
Регуляция секреции кальцитонина.
Стимуляторы секреции:

повышение концентрации кальция

катехоламины

гастрин

холецистокинин

глюкагон.
Механизм действия кальцитонина:

цАМФ
40
12
5.2

протеинкинаэа.
Холекальциферол (Dз)
1. Этапы биосинтеза:

образование D3 из 7-дегидрохолестерина

25-гидроксилирование'(250НDз)

1-гидроксилирование (1.25/ОН/2Dз).
2. Другие пути гидроксилирования.
Биологическое действие.
Регуляция фосфорно-кальциевого обмена.
Эффект избытка кальция.
Эффект дефицита кальция.
ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ
РАЗВИТИЕМ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИИ
1. Гиперкальциемия вследствие избыточной секреции ПТГ:

первичный гиперпаратироз

вторичный гиперпаратироз

третичный гиперпаратироз

множественный эндокринный аденоматоз I и II типов (МЭА I и II)

гиперпаратиреоз при эктопированном образовании ПТГ

(псевдогиперпаратироз).
2. Эндокринопатическая гиперкальциемия:

тиротоксикоз

хроническая надпочечниковая недостаточность

феохромоцитома

акромегалия.
3. Злокачественные новообразования:

остеолитические метастазы злокачественных опухолей в кости

заболевания системы крови (лейкоз, лимфома, миеломная болезнь,
лимфогранулематоз).

Медикаментозные гиперкальциемии:
- щелочно-молочный синдром
- лечение тиазидовыми диуретиками
- передозировка витаминов А и D
- лечение препаратами лития.
5. Гиперкальциемия:

при иммобилизации переломов костей

при соматических заболеваниях,

при ковывающих больного к постели на длительный срок.
Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингаузена, фиброзно-кистозная
остеодистрофия)
Этиология.
1. Солитарная аденома.
2. Множественная аденома.
3. Гиперплазия.
4. Рак околощитовидных желез.
5. Связь с МЭА I и II.
Патогенез клинических симптомов.
Клинические проявления заболевания:
1. Костная форма:

кисты и гигантоклеточные опухоли

эрозия внешней кортикальной поверхности

генерализованная деминерализация

субпериостальная резорбция костной ткани

симптом "рыбьих позвонков".
14
2. Почечная форма:

нефролитиаз

нефрокальциноз.
3. Желудочно-кишечная форма:

язва желудка или 12-перстной кишки

панкреатит

холецистит.
4. Сердечно-сосудистая форма:

артериальная гипертензия

отложение кальция в миокард (некроз).
Вторичный гиперпаратиреоз
Механизм развития.
Клинические проявления:

остеопороз

остеосклероз

фиброзно-кистозный остит.
третичный гиперпаратиреоз
Механизм развития.
Псевдогиперпаратирвоз
Характеристика.
Патогенетические механизмы, возникновение.
Дифференциально-диагностические признаки:

отсутствие метастазов в костную ткань.
Хирургическое лечение.
Множественный эндокринный аденоматоз (МЭА)
1. МЭА I - синдром Вермера:

аденоматоз гипофиза

аденоматоз поджелудочной железы

аденоматоз околощитовидных желез.
2. МЭА II - синдром Сиппла:
а) синдром Сиппла А:

аденоматоз околощитовидных желез

медуллярный рак щитовидной железы

феохромоцитома
б) синдром Сиппла В:

медуллярный рак щитовидной железы

феохромоцитома

множественные невриомы.
Клиническая картина гиперпаратиреоза.
Диагностика:

гиперкальциемия

гипофосфатемия

гипомагнезиемия

повышение хлоридов >102 ммоль/л в крови

снижение бикарбонатов в крови

соотношение концентрации хлоридов в крови к фосфатам более 33:1

гиперкальциурия

гиперфосфатурия

повышение экскреции с мочой гидроксипролина

показатель остеокальцина

показатель костной щелочной фосфатазы

пептиды проколлагена I типа

показатель гликозидгидроксилизина
5.3

показатель пиридинолина

показатель диоксипиридинолина

Н-концевой телопептид перекрестной группы коллагена I типа

тартрат-резистентная кислая фосфатаза

повышение содержания паратгормона в крови

сканирование с 7SSe паращитовидных желез

термография

рентгенография трахеи и пищевода

компьютерная томография

селективная артериография

биопсия гребня подвздошной кости
Дифференциальная диагностика гиперкальциемий:
1. Проба с тиазидовыми диуретиками.
2. Проба с гидрокортизоном.
3. Проба с ингибиторами синтеза простагландинов.
Дифференциальная диагностика гиперпаратироза:
1. Миеломная болезнь.
2. Постменопаузальная остеопения.
3. Несовершенный остеогенез.
4. Рахит.
5. Болезнь Педжета.
6. Саркома Юинга.
Лечение.
Консервативная терапия:

Антибиотики цитотоксического действия
(митрамицин, актаномицин, неомицин).

Кортикостероидные гормоны.

Кальцитонин.
Оперативное лечение:

Аденомэктомия.

Резекция гиперплазированных желез.
Профилактика послеоперационной тетании:

молочная диета

препараты витамина D.
ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ, ПРИВОДЯЩИЕ К
ГИПОКАЛЬЦИЕМИИ
1. Недостаточность секреции паратгормона:

гипопаратироз аутоиммунного генеза, в том числе семейный
гипопаратироз аутоиммунного генеза с недостаточностью многих
эндокринных желез и кандидозом (МЕДАС-синдром);

синдром Ди Джоржа - агенез околощитовидных желез, аплазия
вилочковой железы, врожденные уродства, иммунологическая
недостаточность;

послеоперационный гипопаратироз;

гипопаратироз после лечения радиоактивным йодом;

гипопаратироз, развившийся в результате травмы, саркоидоза,
туберкулезного поражения околощитовидных желез;

гипопаратироз вследствие первичной или вчоричной опухоли шеи с
разрушением околощитовидных желез.
2. Функциональный гипопаратироз (недостаточная секреция ПТГ в ответ на
гипокальциемию):

гипопаратироз новорожденных, родившихся от матерей, страдающих
гиперпаратиреозом;

идиопатическая неонатальная гипокальциемия;
14


гипомагнезиемия;
недостаток витамина D.
3. Периферическая резистентность к ПТГ:

псевдогипопаратироз (синдром Олбрайта)

гипомагнезиемия

хроническая почечная недостаточность

недостаток витамина D.
4. Гипокальциемия ятрогенной природы:

введение фосфатов

введение ЭДТА

введение митрамицина, актиномицина, неомицина

применение тиаэидовых диуретиков

длительный прием фенобарбитала

длительное применение слабительных

массивная трансфузия цитратной крови

передозировка кальцитонина.
Этиология и патогенез гипокальцчемических состоянии.
Псевдогипопаратироз.
Частота.
Механизм действия.
Клинические проявления:

Низкорослость.

Округлое лицо.

Брахидактилия.

Подкожные кальцификаты.
Диагностика:

повышение концентрации ПТГ в крови

гипокальциемия

понижение уровня цАМФ.
Дифференциальная диагностика:

псевдо-псевдогипопаратироз.
Клиническая картина гипопаратироза:
1. Повышение нервно-мышечной возбудимости:

тетания

приступы, эквивалентные тетании

латентное течение.
Диагностика:
Клинико-лабораторные данные:

показатели обшего и ионизированного кальция в крови

показатели фосфора в крови

проба Сулковича

проба с ЭДТА или тритоном Б

показатели ПТГ в крови

симптом Хвостека:

степени ответа

симптом Эрба

симптом Вейса

симптом Труссо

симптом Шлезингера

проба с гипервентиляцией легких

рентгенография мягких тканей.
Дифференциальная диагностика:

эпилепсия

гипогликемия

столбняк

бешенство

хронический алкоголизм

синдром мальабсорбции

первичный гиперальдостеронизм

недостаточность почек.
Лечение:

диета

препараты витамина D2 и Dз

дегидротахистерол (AT-10)

препараты кальция.
Хирургическое лечение:

трансплантация околощитовидных желез.
Неотложные состояния при заболеваниях околощитовидных желез
I. Гиперкальциемический (гиперпаратироидный криз)
Этиология:

первичный гиперпаратироз

третичный гиперпаратироз

тиреотоксикоз (редко)

другие внепаратироидные причины (редко)
Провоцирующие факторы:

молочная диета

прием антаццдов

витамины группы В

иммобилизация.
Патогенез.
Клиническая картина:

резкая утомляемость

мышечная слабость

эаторможенность

возбуждение и психические расстройства

анорсксия

жажда

тошнота, рвота

полиурия.
Патогенез клинических проявлений:
1. Корреляционная зависимость от уровня кальциемии:

псевдоперитонит

желудочно-кишечные кровотечения
тимпаническая кальцификация, глухота

сердечно-сосудистая недостаточность.
Диагностика:
1. Клинико-лабораторные данные:

результаты ЭКГ

результаты рентгенографии скелета и почек
показатели кальция в крови и моче

показатели фосфора в крови и моче

показатели белков, креатинина, остаточного азота в крови

уровень ПТГ в крови

уровень цАМФ в крови и моче.
Экстренная терапия:

Регидрация с последующим форсированным диурезом.

Ксидифон.

Фосфаты.

Натриевая соль ЭДТА.

Цитотоксические антибиотики (митрамицин, неомицин).

Кальцитонин.

Глюкокортикоиды.

Экстракорпоральные методы.
П. Посткальциемический (гипопаратироидный) криз
Этиология:

паратиреоидэктомия

кровоизлияние в паратиреоаденому

аутоиммунное поражение околощитовцдных желез

метастатическое поражение околощитовианых желез

медуллярный рак щитовидной железы

нарушение всасывания кальция (илеит, дефицит витамина D)

хроническая почечная недостаточность.
Патогенез.
Клиника:

Парестезии.

Затрудненное дыхание.

Судороги (тетания).
Атипичное течение тетании.
Приступы, эквивалентные тетании.
Диагностика:
1. Клинико-лабораторные данные:

показатели общего кальция

показатели ионизированного кальция

проба Сулковича

показатели фосфора в крови

показатели магния в крови.
2. Результаты инструментальных методов исследования:

ЭКГ

рентгенография мягких тканей.
Программа дифференциально-диагностического поиска:

эпилепсия

гипогликемия

столбняк

бешенство.
Лечение:
1. Препараты кальция парентерально:

раствор хлорида кальция

раствор глюконата кальция.
2. Дегидротахистирол.
Прогноз.
6.1
6. Заболевания надпочечников
ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ГЛЮКОСТЕРОМА, СИНДРОМ
КОННА, АНДРОСТЕРОМА, ЭСТРОМА, СМЕШАННЫЕ ОПУХОЛИ,
ИНЦИНДЕНТАЛОМА
Анатомия
1. Эмбриогенез надпочечников.
2. Анатомическое строение:
 кора надпочечников
40
10
 мозговой слой надпочечников.
3. Гистологическое строение коры надпочечника:
 клубочковая зона
 пучковая зона
 сетчатая зона.
4. Гистологическое строение мозгового слоя.
5. Топография надпочечников.
6. Кровоснабжение.
7. Иннервация.
Физиология коры надпочечников;
 Центральная регуляция функции (принцип отрицательной обратной
связи) - длинная ветвь, короткая, ультракороткая.
Эффект кортиколиберина (АКТТ РГ) на АКТГ.
Эффект АКТТ на кору надпочечников:
 стимулирующий
 трофический.
Этапы биосинтеза кортикостероидных гормонов;
1. Минералокортикоидов:
 дезоксикортикостерон
 альдостерон.
2. Глюкокортикоидов;
 кортизон
 кортизол.
3. Половых стероидов:
 тестостерон
 эстрон
 эстрадиол.
Химическое строение гормонов коры надпочечников.
Циркуляция кортикостероидных гормонов.
Механизм действия:
 Связь с цитозольными рецепторами в тканях-мишенях.
Гормонорецепторный комплекс. Транслокация в ядро.
Биологическое значение кортикостероидных гормонов:
1. Глюкокортикоидных:
 усиление глюконеогенеза
 снижение утилизации глюкозы на периферии
 увеличение распада белка
 усиление липолиза в жировой ткани
 повышение содержания СЖК, глицерина и других липидов
повышение образования ангиотензиногена.
2. Минералокортикоидных:
 регуляция электролитного баланса
 обмен ионов натрия на калий.
3. Половых гормонов:
 усиление обмена в костной ткани
 повышение анаболизма белков
 формирование и рост половых органов
 развитие вторичных половых признаков.
Патофизиология коры надпочечников:
 Эффект избытка минералокортикоидных гормонов.
 Эффект избытка глюкокортикоидных гормонов.
 Эффект избытка андрогенных гормонов.
 Эффект избытка эстрогенных гормонов.
 Эффект дефицита минералокортикоидных гормонов.
 Эффект дефицита глюкокортикоидных гормонов.
Фармакология:
1. Препараты, антагонисты альдостерона.
2. Препараты, ингибиторы ферментов стероидогснсэа.
Состав, химическая формула.
Длительность действия.
Дозировка.
Побочные эффекты.
Осложнения.
Классификация заболеваний коры надпочечников:
I. Гиперкортицизм
1. Альдостерома (синдром Конна).
2. Кортикостерома (глюкостерома).
3. Андростерома.
4. Кортикоэстрома.
5. Смешанные опухоли коры надпочечников (глюкоандростерома,
глюкоальдостерома и т.п.).
II. Гипокортицизм
1. Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь
Аддисона).
2. Врожденная дисфункция коры надпочечников (адрено-генитальный
синдром).
3. Острая недостаточность коры надпочечников
Диагностика заболеваний коры надпочечников:
1. Определение концентрации кортикостероидных гормонов сыворотки
крови:
 общий кортизол
 свободный кортизол
 общий кортизон
 свободный кортизон
 17-ОКС
 альдостерон
 дегидроэпиандростерон (ДЭА)
 андростерон
 эстрон.
2. Определение функциональной активности коры надпочечников:
 проба с кортиколиберином
 проба со стимуляцией кортикотропином (синактеном)
 проба с угнетением 11-гидроксилазы метапироном
 проба с дексаметазоном.
3. Пробы, отражающие периферическое действие кортикостероидных
гормонов:
 углеводный обмен
 белковый обмен
 липидный обмен
 электролитный обмен
 ЭКГ
 гирсутное число
 менструальная функция
 половая потенция.
4. Определение анатомической структуры надпочечных желез:
 сцинтиграфия с помощью радиоактивного холестерина
 (19-jodocholesterol-131)
 ультразвуковое сканирование
 рентгенография в условиях оксигенопневморена
 теплография
 компьютерная рентгенотомография
 ЯМР.
Физиология мозгового вещества надпочечников:
 Симпатико-адреналовая система.
 Эффекты ацетилхолина на хромафинную ткань.
 Этапы биосинтеза катехоламинов:
1. Гидроксилирование тирозина.
2. Декарбоксилирование.
3. Гидроксилирование дофамина.
Адренорецепторы, эффекты катехоламинов при связывании с рецепторами.
Биологическое значение катехоламинов:
1. Повышение скорости утилизации энергии.
2. Повышение мобилизации энергетических запасов.
3. Усиление липолиза.
4. Стимуляция гликогенолиза.
5. Протеолиз и синтез специфических белков.
6. Стимуляция глюконеогенеза.
7. Участие в регуляции секреции гормонов.
Патофизиология:
Эффект избытка катехоламинов;
а) адреналина;
 сужение сосудов органов брюшной полости, кожи и слизистых
оболочек
 повышение систолического артериального давления
 тахикардия
 расслабление мускулатуры бронхов и кишечника
 расширение зрачков
 повышение содержания сахара в крови
 усиление тканевого обмена
б) норадреналина:
 увеличение периферического сосудистого сопротивления
 повышение артериального давления
 уменьшение кровотока в почечных и мезентериальных сосудах.
Фармакология:
1. Препараты, блокирующие β-адренорецепторы:
 анаприлин (обзидан, индерал)
 окспренолол (тразикор)
 бензодиксин
 пиндолол (вискен)
 талинолол (корданум)
 надолол (коргард)
 тимолол.
2. Препараты, блокирующие а-адренорецепторы:
 тропафен
 регитин (фентоламин)
 пирроксан
 празозин
 алкалоиды спорыньи.
Состав, химическая формула.
Длительность действия.
Дозировка.
ГЛЮКОСТЕРОМА (кортикостерома)
Частота.
Этиология.
Патогенез.
Патоморфология.
Клиника (синдром Иценко - Кушинга).
Диагностика:

клинико-лабораторные данные

показатели гормонального профиля

данные инструментальных методов обследования

(УЗИ, рентгенологических, радиоизотопных)

данные гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз.
Лечение.
Прогноз.
Диспансеризация.
Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
ВИРИЛИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
(андростерома)
Частота.
Патоморфология.
Гистологическая характеристика.
Патогенез.
Клиника.
1. Особенности проявления гиперандрогении у девочек.
2. Особенности проявления гиперандрогении у мальчиков.
3. Клиническая картина андростеромы у зрелой женщины.
Диагностика;
Клинико-лабораторные данные:

гирсутизм

аменорея

уменьшение молочных желез

гипертрофия клитора

результаты экскреции 17-КС

показатели дегидроэпиандростерона (ДЭА) в крови

результаты УЗИ надпочечников,

сканирование и ретропневмоперитонеум надпочечников

данные пробы с дексаметазоном.
Дифференциальная диагностика;

арренобластома

адрено-генитальный синдром (АГС)

синдром Штейна - Левенталя

синдром преждевременного полового созревания у мальчиков

гепатома, секретирующая гонадотропины.
Лечение.
ФЕМИНИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
(кортикоэстрома)
Частота.
Патоморфология.
Патогенез.
Клиника.
1. Особенности проявления гиперэстрогенемии у мальчиков и мужчин.
2. Особенности проявления гиперэстрогенемии у девочек и зрелых
женщин.
Диагностика:
Клинико-лабораторные данные:

гинекомастия у мужчин

атрофия яичек

снижение либидо и потенции

олигоспермия

преждевременное половое созревание у девочек

влагалищные кровотечения

результаты экскреции эстрогенов с мочой

содержание гонадотропинов в крови

содержание гонадотропинов в моче

данные пробы с дексаметазоном.
Дифференциальная диагностика:

синдром Клайнфельтера

феминизирующие опухоли яичка

гинекомастия при тиротоксикозе

пубертатная гинекомастия

ятроенная геникомастия

эстрогенпродуцирующие опухоли яичка.
Лечение.
НАРУШЕНИЕ РЕГУЛЯЦИИ И СЕКРЕЦИИ АЛЬДОСТЕРОНА.
1. ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ:
Этиология:

опухоль надпочечников

гиперплазия

гиперсекреция ренина.
Классификация:
Первичный - гипоренинемический гиперальдостеронизм:

альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна)

двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников:
а. идиопатическии гиперальдостеронизм (не подавляемый)
б. неопределенный гиперальдостеронизм (частично подавляемый)

альдостеронпродуцирующая глюкокортикоидподавляемая аденома

коры надпочечников

карцинома коры надпочечников (смешанный или чистый альдостеронпродуцирующий гиперкортицизм)

вненадпочечниковый гиперальдостеронизм (щитовидная железа,
яичники, кишечник).
Вторичный - гиперренинемический гиперальдостеронизм:

заболевания почек

реноваскулярный синдром

отеки (сердечно-сосудистая недостаточность, ХПН, цирроз печени)

гипертоническая болезнь III степени (первично-сморщенная почка)

ренин-секретирующие опухоли почек (ренинома)

синдром Бартера (дефект альдостероновых рецепторов)

ложный "синдром Бартера" (длительный бесконтрольный прием
слабительных, мочегонных, гипотензивных средств).
Патофизиология гиперальдостеронизма:

гипернатриемия с повышением ОЦК и тонуса сосудов

гипокалиемия с нейромышечным синдромом

внутриклеточный алкалоз

гипокалиемический сахарный диабет.
Клиника.
Нейромышечный синдром:

парестезии

мышечная слабость

перемежающиеся параличи

парезы глазо-двигательных мышц и век.
Синдром артериальной гипертензии.
Почечный синдром:

полиурия

полидипсия.
Лабораторная диагностика альдостеронизма:

электролиты (К и Na) в крови и моче

анализ мочи по Зимницкому

НСОз

Рн

альдостерон в крови и моче

активность ренина в плазме и моче

общий анализ мочи.
Дифференциальная диагностика различных форм гиперальдостеронизма:

исследование активности ренина в плазме

исследование альдостерона в плазме и моче

отношение концентрации А/АРП.
Функциональные и фармакодинамические пробы;

постурально-прогулочная проба

проба с ДОКА

инфузионно-солевая проба

проба с дексаметазоном

проба с каптоприлом

спиронолактоновая проба.
Топическая диагностика:

УЗИ

компьютерная томография

ядерно-магнитный резонанс

сцинтиграфия с 131J-холестеролом

селективная ангиография.
Лечение:

острых проявлений альдостеронизма - введение препаратов калия

хирургическое (показания, противопоказания, подготовка,
осложнения)

консервативное (дексаметаэон, спиронолактон, верошпирон,
парлодел).
Прогноз.
2. ИЗОЛИРОВАННЫЙ ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ.
Этио-патогенез:

дефицит 18-гидроксилаэы

дефицит 18-дегидрогеназы

аутоиммунный процесс

снижение чувствительности альдостероновых ре цепторов

первичный дефект синтеза ренина в почках

после удаления альдостеромы

фармакологические средства (гепарин, индометацин, препарагы
лакрицы, верошпирон) сахарный диабет

хроническая почечная недостаточность

болезнь Паркинсона

синдром ортостатической гипотонии

болезнь Аддисона.
Патофизиология:

дефицит альдостерона

нарушение его действия на уровне рецепторов

продукция неактивного ренина

дефицит инсулина

дефицит простагландинов Е1, Е2.
Клиника:

общая и мышечная слабость

гипотония

головокружение

склонность к обморокам

брадикардия

помрачнение сознания

судороги.
Диагностика:

калиемия

натриемия

альдостерон

18-гидрооксикортикостерон.
Лечение:

препараты минералокортикоидного действия (ДОКА, флоринеф)

хлорид натрия.
Прогноз.
6.2
6.3
ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Частота.
Классификация.
1. Недостаточность 21-гидроксилазы:

вирильная форма

сольтеряющая форма.
2. Недостаточность 3-β-гидроксистероидной дегидрогеназы.
3. Недостаточность 11-β-гидроксилазы.
4. Недостаточность 17-(х-гидроксилазы.
5. Недостаточность 18-β-гидроксилазы.
6. Недостаточность 18-β-дегидрогеназы.
7. Липидная гиперплазия коры надпочечников (недостаточность десмолазы).
Клинические особенности.
Диагностика.
Дифференциальная диагностика.
Реабилитация и социальная адаптация.
Прогноз.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Определение.
Классификация.
Частота.
1. Острая:

первичная (синдром Уотерхауса - Фридериксена)

на фоне хронической (аддисонический криз)

синдром Дебре - Фибигера

синдром Шепарда
10
10

двусторонняя адреналэктомия.
2. Хроническая:

первичная (болезнь Аддисона)

вторичная.
Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь
Аддисона)
Определение.
Этиология:
1. Связь с ТВС.
2. Аутоиммунный механизм развития.
3. Другие причины:

бластомикоз

амилоидоз

гистоплазмоз

кокцидомикоз

гемохроматоз.
Патологическая анатомия.
Патогенез клинических симптомов.
Клинические проявления заболевания:
1. Прогрессирующая общая и мышечная слабость.
2. Потеря массы тела.
3. Гиперпигментация кожи и слизистых.
4. Артериальная гипотония.
5. Дегидратация.
6. Желудочно-кишечные расстройства:

тошнота

рвота

анорексия

запоры

диарея.
Диагностика.
Клинико-лабораторные данные:

данные осмотра (гиперпигментация)

эозинофилия

анемия

относительный лимфоцитоз

гиперкалиемия

гиперкреатининемия

гипонатриемия

гиперкальциемия

результаты 17-ОКС и 17-КС

результаты кортизола плазмы

результаты альдостерона плазмы

результаты АКТГ плазмы
Дифференциальная диагностика:
1. вторичная недостаточность коры надпочечников.

"Алебастровая" бледность кожи.

Отсутствие или слабая степень дефицита минералокортикоидов.

24-часовая проба с депо-синактеном.

Проба с инсулином.

Проба с лизин-вазопрессином:
2. гемохроматоз
3. порфирия
6.4
4. отравление тяжелыми металлами (мышьяком, цинком, свинцом, ртутью)
5. язвенный колит
6. цирроз печени
7. меланосаркома
8. пигментарно-сосочковая дистрофия кожи
9. пеллагра.
Лечение:
1. Диета:
- ограничение продуктов с высоким содержанием калия,
- употребление повышенного количества поваренной соли.
2. Заместительная терапия:
- глюкокортикоидиые гормоны
- минералокортикоидные гормоны.
3. Витаминотерапия:
- аскорбиновая кислота
- витамины А, Е
- витамины группы В.
Прогноз.
Острая недостаточность коры надпочечников.
(Синдром Уотерхауса - Фридериксена)
Этиология.
Патогенез:

проявление общего адаптационного синдрома

травматическое повреждение надпочечных желез
врожденное нарушение ферментных систем
изменение чувствительности к АКТГ

двусторонняя адреналэктомия.
Клинические проявления:

коллапс

кардиоваскулярный шок

абдоминальные симптомы
Лечебные мероприятия
1. Кортикостероидная терапия
2. Коррекция водно-электролитного баланса
3. Коррекция углеводного обмена
4. Коррекция белкового обмена
5. Этиотропное лечение.
6. Противошоковая терапия.
7. Гемостатическая терапия.
8. Антибиотикотерапия
Симптоматическое лечение.
ФЕОХРОМОЦИТОМА
Классификация заболеваний мозгового слоя:
ГИПЕРКАТЕХОЛЕМИЯ
 обусловленная продукцией катехоламинов вне мозгового слоя
надпочечников - параганглиома
 обусловленная продукцией катехоламинов мозговым слоем феохромоцитома
Клиника (см. эффекты катехоламинов и стадии развития криза)
Диагностика феохромоцитом (параганглиамы):
1. Определение концентрации гормонов и их метаболитов в биологических
средах:
 в крови
 в моче
10
 в слюне
1. Визуализация мозгового слоя надпочечникор и вненадпочечниковой
хромафинной ткани:
 сцинтиграфия с помощью мета I 131-гуанидина
 рентгенография в условиях оксигенопневморена
 ультразвуковое сканирование
 компьютерная томография
 магнитно-резонансная томография
1. Диагностические пробы:
 с гистамином
 с тирамином
 с глюкагоном
 с клофелином (гемитоном)
 с адреноблокаторами (тропафеном, фентоламином - регитин).
Этиология феохромоцитомы:
 наследственная
 спорадическая.
Патогенетические механизмы.возникновения адреналового криза.
Стадии криза:
1. Начало развития.
2. Полного развития.
3. Обратного развития.
4. Посткризовая.
Клинические особенности каждой стадии.
Атипичное течение криза.
Дифференциальный диагноз:

гипертоническая болезнь

симптоматические артериальные гипертензии

первичный гаперальдостеронизм

диэнцефальный синдром и симпато-адреналовыми пароксизмами

тиреотоксикоз

псевдофеохромоцитома

нейробластома.
Лечение феохромоцитомы:
Неотложные мероприятия при кризе:

Положение тела.

а-адреноблокаторы.

β-адреноблокаторы.
Хирургическое лечение.
Диспансеризация.
Экспертиза трудоспособности.
Реабилитация.
Прогноз.
7.1
7. Пороки развития половых органов
ФИЗИОЛОГИЯ ПОЛОВОГО ФОРМИРОВАНИЯ
I. Регулирование процесса формирования
1. Генетический фактор:

набор половых хромосом

гены, определяющие тип гонад

активность ферментов

чувствительность тканей к половым гормонам.
2. Гормональная регуляция:
а) центральный уровень:

кора, подкорка, гипоталамус, эпифиз, гипофиз
40
15

роль биогенных аминов: норадренэргическая, дофамин и
серотонинэргическая системы, опиоидные пептиды, гистамин,
нейротензин, холецистокинин и др.

синтез и секреция люлиберина, ФСГ, ЛГ

тонический, циклический и пульсирующий центры гипоталамуса,
половые различия
б) периферический уровень:

роль ФСГ и ЛГ в биосинтезе, секреции половых гормонов и
репродуктивной функции яичников и яичек

гормоны и метаболиты, секретируемые половыми железами и
надпочечниками

роль тестостерон-эстрогенсвязывающих белков (ТЭСБ)
в) тканевой уровень:

рецепторы

чувствительность рецепторов, биологическое действие на клеткахмишенях

активность ароматазной реакции и 5-а-редуктазы
г) принцип регуляции:

принцип "обратной связи"

роль эстрогенов, прогестерона, андрогенов, ингибина, пролактина,
мелатонина.
П. Формирование полового аппарата:
а) формирование гонад:

недифференцированный зачаток, его строение и сроки формирования
гонад
б) дифференцировка внутренних половых органов:

женские (мюллеровы половые протоки)

мужские (вольфовы половые протоки).
Сроки дифференцировки:
факторы, детерминирующие развитие по мужскому и жен скому типу

роль 1-й Х-хромосомы и 2-й Х-хромосомы

роль антимюллерова фактора

H-Y антигена Для развития фенотипа
в) дифференцировка наружных половых органов:

половая закладка, сроки:

роль андрогенов и чувствительности к ним тканей дляразвития
наружных гениталий мужского типа.
Анатомия:

яичника: корковый слой, мозговой слой, эстроген и андрогенпродуцирующие клетки

яичек: интерстициальные клетки Лейдига, клетки семенных канальцев
(Сертоли) или герминативного эпителия.
Физиология:
1. Препубертатный период.
2. Пубертатный период.
3. Репродуктивный период.
Физиология нормального менструального цикла, его регуляция.
Показатели овуляции.
Физиологическая роль эстрогенов у женщин:

моделирующее действие ФСГ и ЛГ

формирование женского фенотипа.

Физиологическая роль прогестерона
Эффекты эстрогенов вне репродуктивной системы:

анаболический эффект
7.2

костная ткань

водно-солевой обмен

синтез белков в печени и др.
Эффект андрогенов у женщин:

анаболический эффект

рост волос в участках "половой кожи"

сальные железы.
Физиологическая роль андрогенов на половую систему у мужчин:

внутриутробный период: дифференцировка половой системы и мозга

пубертатный период: мужской тип регуляции гипоталамуса, вторичные
признаки, половое поведение

половозрелый возраст: сохранение вторичных половых признаков,
потенции, сперматогенез.
Эффекты андрогенов вне репродуктивной системы:

кожа

мышцы
кости и другие органы.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ
ГИПОГОНАДИЗМ
Гипогонадизм у женщин
Причины аменореи:
Физиологические:

менархе

беременность и лактация

менопауза.
Анатомические:

заращение девственной плевы

аплазия влагалища

сращение половых губ

разрушение эндометрия (туберкулез, выскабливание матки)
Генетические и эндокринные:

нарушения функции гипоталамуса, гипофизарные расстройства

дисфункция яичников (дисгенезия, аплазия, поликистоз, тестикулярная
феминизация)

заболевания надпочечников

дисфункция щитовидной железы
Прием лекарственных средств

(трициклические антидепрессанты, резерпин, метилдофа, циклофосфан,
контрацептивы с низким содержанием эстрогенов).
Основные типы аменореи:
1. первичная
2. вторичная.
Этиология первичной аменореи:

Нарушение развития полового тракта.

Спаечный процесс внутри матки до пубертата.

Врожденная гипоплазия яичников

аутоиммунный оофорит до пубертата

андрогенсекретирующие опухоли яичников до пубертата

опухоли мозга, гипофиза

базальный менингит

хромосомные нарушения (синдром Шерешевского - Тернера)

синдром тестикулярной феминизации (генотип XY)

эндокринные заболевания до пубертата (сахарный диабет, БИК, СИК,
25

хроническая надпочечниковая недостаточность
Этиология вторичной аменореи:

аутоиммунный оофорит после пубертата

удаление или облучение яичников

склерокистоз яичников (синдром Штейна - Левенталя)

хромосомные заболевания: трисомия (ххх)

гипоталамо-гипофизарная
недостаточность
(синдромы
Шихана,
Симмондса)

гиперпролактинемия (опухоль, ндиопатическая форма, гипотиреоз,
акромегалия, СПЯ)

нервная анорексия, депрессия

противозачаточные средства.
Классификация аменореи (ВОЗ):

Гипогонадотропная.

Гипергонадотропная.

Нормогонадотропная.

Первично-маточная.
Варианты недостаточности яичников
(клинико-гормональная характеристика)
1. Гипергонадотропный гипогонадизм
(первичная недостаточность яичников
с повышением ФСГ выше 40 мМЕ/мл):

менопауза в норме

ранняя менопауза

дисгенезия половых желез (синдром Шерешевского-Тернера, мозаичные
формы)

синдром резистентных яичников

агенезия половых желез

гонадотропинсекретируюшие опухоли.
2. Гипогонадотропный гипогонадизм
(ФСГ менее 5 мМЕ/мл, ЛГ менее 5 мМЕ/мл):

опухоли гипофиза

недостаточность гипофиза

нервная анорексия

истощение

стресс.
3. Дисбаланс гонадотропных гормонов
(ЛГ более 25 мМЕ/мл, ФСГ - норма или снижен):

синдром поликистозных яичников

гиперплазия надпочечников

ожирение

андрогенпродуцирующие опухоли яичников.
Диагностика первичной аменореи:

анамнез и физикальное обследование

осмотр (половые органы, грудные железы, оволосение)

рентгеноснимок черепа

зоны роста

исследование пролактина, Тз, Т4, ФСГ, ЛГ

исследование тестостерона

кариотип.
Диагностика вторичной аменореи:

анамнез и физикальное обследование

пробы на наличие беременности

определение Т4, Тз, пролактина

рентгенография черепа

проба с прогестероном

исследование тестостерона, 17-кетостероидов

проба с дексаметазоном

проба с эстрогенами

исследование ФСГ, ЛГ

кариотип.
Бесплодие
Этиология бесплодия:

недостаточность функции яичников

нарушение овуляции

патология лютеиновой фазы

пороки развития гениталий

воспалительные процессы в гениталиях

патология маточных труб

патология шеечной слизи

нарушение оплодотворенния яйцеклетки сперматозоидом

нарушение имплантации оплодотворенной яйцеклетки

нарушение нормального развития имплантированной яйцеклетки

антитела в сперме

патология количественного или качественного состава спермы

гипоталамо-гипофизарная недостаточность

гиперпролактинемия.
Диагностика:
1. Анамнез:

социальный анамнез

(профессиональная деятельность, вредные привычки, половая жизнь)

семейный анамнез.
2. Овуляция:

Анамнез:

регулярность менструаций

возраст при появлении менструаций

изменение массы тела

лактация

аменорея.
Данные осмотра:

оволосение

угри

размер яичников

галакторея

шеечная слизь

молочные железы и другие.
Исследования:

базальная температура

пролактин

прогестерон

ФСГ и ЛГ

андрогены

биопсии эндометрия.
3. Мужское бесплодие:
Анамнез:


инфекции
(эпидермический паротит, венерические заболевания, простатит,
туберкулез, кистозный фиброз)

профессия

прием лекарственных средств

операции

недавние лихорадочные состояния.
Данные осмотра:

яички (размер, консистенции, крипторхизм)
присутствие придатка и семявыносящего протока

гинекомастия

тип оволосения

гипоспадия

варикоцеле.
Исследования:

анализ семенной жидкости

проба после коитуса

проба на антитела

ЛГ и ФСГ

пролактан

тестостерон

биопсия яичка.
4. Шеечные, трубные и маточные факторы.
Климактерический синдром
Частота.
Этиология:

социальные факторы

наследственность

экстрагенитальные заболевания

интоксикации

частые роды и аборты.
Патогенез:

инволюционные процессы в коре яичников

снижение секреции эстрогенов

увеличение образования андрогенов

исчезновение цикличности секреции гонадотропных гормонов

увеличение секреции ФСГ ЛГ, пролактина, ТТГ, T4, АКТГ,

кортизола, тестостерона, альдостерона.
Классификация:

Типичная неосложненная форма.

Осложненная форма.

Атипичная.
Клинические синдромы:
1. Вегето-сосудистый.
2. Нервно-психический.
3. Обменно-эндокринный.
Диагностика:

анамнез

клинические проявления

данные ЭКГ,

рентгенография костей

исследование электролитов, липидов, гликемии, Л Г, ФСГ,

тестостерона, АКТГ, кортизола, ТТГ, Тэ.
8.1
8.2
9.1
Лечение:
I этап:

физкультура

физиотерапевтическое лечение.
II этап:

седативные средства

нейролептики

транквилизаторы

антигистаминные препараты

витамины группы В, Dy

препараты Са

ноотропные препараты.
III этап:

эстрогены

эстроген-гестагенные препараты.
Профилактика.
Прогноз
8. Синдром множественных эндокринных неоплазий
МНОЖЕСТВЕННЫЙ ЭНДОКРИННЫЙ АДЕНОМАТОЗ (МЭА)
1. МЭН I - синдром Вермера:
2. МЭН II - синдром Сиппла:
а) синдром Сиппла А
б) синдром Сиппла В
НЕКЛАССИЧЕСКИЕ ФОРМЫ СИНДРОМА МЭН
Генетические основы.
Диагностка.
Клинические проявления.
Лечение.
9. Детская эндокринология
СОМАТОТРОПНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
1. Частота. Этиопатогенез. Клинические проявления. Дифференциальный
диагноз:
- семейная низкорослость
- конституционально замедленный рост с задержкой полового развития
- конституционально замедленный рост без задержки полового развития
- хромосомные болезни (синдром трисомии, агенезия и дисгенезия гонад,
- синдром Шеришевского - Тернера)
- хондродистрофия
- эпифизарная и метафизарная дисплазия
- заболевания позвоночника
- псевдогипопаратироз, псевдопсевдогипопаратироз
- примордиальный нанизм
- врожденный гипотироз
- синдром Мориака
- синдром Иценко - Кушинга детского возраста
- ятрогенный гиперкортицизм
- преждевременное половое созревание
- тяжелая патология печени
- хроническая почечная недостаточность
- недостаточность белкового питания
- психосоциальный нанизм.
2. Диагностика:
4. Костный возраст (рентгенологический).
5. Гормональные исследования
40
20
20
70
14
3. Функциональные пробы
3. Лечение:
Заместительная терапия дефицита СТГ
- гормоном роста (СТГ) - соматропин (нордитропин Пен-Сет, генотропин,
зомактон)
- соматолиберин
- ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста I)
- анаболические стероиды (метиландростерон, неробол)
Заместительная терапия вторичной недостаточности периферических желез:
- тироидные гормоны (тироксин, трийодтиронин, тиреокомб, тиреотом)
- половые стероиды:
- эстрогены (дивина, гормоплекс, дивитрен, микрофоллин форте),
прогестины (прогестерон, прегнин)
- хорионический гонадотропин, авдрогены (метилтестостерон, омнадрен,
сустанон).
4. Прогноз.
5. Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
9.2
9.3
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ.
1.Известные антигены островков и β-клеток.
Антитела к антигенам островка поджелудочной железы.
Гуморальные факторы иммунного ответа.
2. Патогенетически обусловленные подтипы сахарного диабета типа 1.
- Стадии развития сахарного диабета типа 1.
3. Патоморфология поджелудочной железы при сахарном диабете типа 1:
предложенные модели патогенетических аспектов развития сахарного диабета
типа 1.
Кетоацидотическая кома (диабетический кетоацидоз):
1.Этиология: манифестация сахарного диабета, неадекватная терапия,
инфекция, травма и др.
2.Патогенез кетоацидотической комы
3. Клинические синдромы кетоацидоза (патогенез и клиника)
4. Физикальные методы оценки состояния больного
5. Лабораторные методы оценки состояния больного
6. Терапия диабетического кетоацидоза
Лечение сахарного диабета типа 1.
1.Диетотерапия. Принципы диетотерапии. Распределение суточного калоража.
2. Инсулинотерапия. Препараты инсулина. Принципы инсулинотерапии.
Осложнения инсулинотерапии.
3. Самоконтроль и социальная адаптация. Обучение больных методам
самоконтроля. Коррекция дозы инсулина.
4. Иммунокорригирующая терапия при впервые выявленном сахарном диабете
типа 1. Показания, противопоказания.
5. Критерии компенсации сахарного диабета типа 1.
ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРОЗ.
1. Этиологические факторы.
2. Классификация.
3. Патогенез врожденного гипотиреоза.
4. Патогенез приобретенных форм.
5. Патоморфология.
6. Клиника врожденного гипотиреоза.
7. Диагностика врожденного гипотиреоза.
8. Дифференциальный диагноз гипотироза новорожденных.
9. Лечение.
10. Профилактика.
14
14
9.4
9.5
10.1
11. Прогноз.
Ювенильная струма.
1. Этиология: роль наследственных факторов, иммунные нарушения.
2.Патогенез.
3. Клиническая картина.
Функциональные состояния щитовидной железы.
1. Патоморфология.
2. Диагностика.
3. Дифференциальный диагноз.
4. Лечение.
5. Профилактика.
6. Прогноз.
ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Частота. Классификация. Недостаточность 21-гидроксилазы:

вирильная форма

сольтеряющая форма.
1. Недостаточность 3-β-гидроксистероидной дегидрогеназы.
2. Недостаточность 11-β-гидроксилазы.
3. Недостаточность 17-(х-гидроксилазы.
4. Недостаточность 18-β-гидроксилазы.
5. Недостаточность 18-β-дегидрогеназы.
6. Липидная гиперплазия коры надпочечников (недостаточность десмолазы).
Клинические особенности. Диагностика.Дифференциальная диагностика.
Реабилитация и социальная адаптация. Прогноз.
ФИЗИОЛОГИЯ ПОЛОВОГО ФОРМИРОВАНИЯ
I. Регулирование процесса формирования
1. Генетический фактор
2. Гормональная регуляция
Формирование полового аппарата
а) формирование гонад:
б) дифференцировка внутренних половых органов:
в) дифференцировка наружных половых органов:
Анатомия яичника: корковый слой, мозговой слой, эстроген и андрогенпродуцирующие клетки; яичек: интерстициальные клетки Лейдига, клетки
семенных канальцев (Сертоли) или герминативного эпителия.
Физиология:
Препубертатный период.
Пубертатный период.
Репродуктивный период.
Физиология нормального менструального цикла, его регуляция.
Показатели овуляции
10. Кардиология
АТЕРОСКЛЕРОЗ, ИБС, ИНФАРКТ МИОКАРДА. НАРУШЕНИЯ РИТМА.
1.Эпидемиология атеросклероза, инфаркта миокарда, удельный вес
заболеваемости инфарктом миокарда в структуре смертности.
2. Патогенез атеросклеротического поражения, ИБС, инфаркта миокарда,
нарушений ритма.
3. Классификация нарушений ритма.
- Стадии ИМ, ИБС.
- Степени тяжести.
4. Клинические проявления, их особенности.
5. Диагностика.
- Физикальные методы оценки.
- Функциональные пробы
14
14
26
9
10.2
10.3
- Инструментальные методы исследования.
- Лабораторные методы диагностики.
- Дифференциальная диагностика.
6. Основные принципы терапии.
7. Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных перенесших ИМ.
- Основные программы реабилитации больных.
- Основные принципы медико-социальной экспертизы.
8. Профилактика.
9. Прогноз
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ.
1.Эпидемиология артериальной гипертензии, удельный вес заболеваемости в
структуре смертности.
2. Патогенез артериальной гипертензии.
3. Классификация артериальной гипертензии.
- Стадии артериальной гипертензии.
- Степени тяжести.
4. Клинические проявления.
5. Диагностика.
- Физикальные методы оценки.
- Функциональные пробы
- Инструментальные методы исследования.
- Лабораторные методы диагностики.
- Дифференциальная диагностика.
6. Основные принципы терапии.
7. Экспертиза трудоспособности больных с артериальной гипертензией.
- Основные программы реабилитации больных.
- Основные принципы медико-социальной экспертизы.
8. Профилактика.
9. Прогноз
РЕВМАТИЗМ. ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА.
1.Эпидемиология ревматизма, удельный вес заболеваемости в структуре
смертности.
2. Патогенез ревматического поражения.
3. Классификация.
- Степени тяжести.
4. Клинические проявления.
5. Диагностика.
- Физикальные методы оценки.
- Функциональные пробы
- Инструментальные методы исследования.
- Лабораторные методы диагностики.
- Дифференциальная диагностика.
6. Основные принципы терапии.
7. Экспертиза трудоспособности больных с ревматизмом.
- Основные программы реабилитации больных.
- Основные принципы медико-социальной экспертизы.
8. Профилактика.
9. Прогноз.
Врожденные и приобретенные пороки сердца.
1.Эпидемиология пороков сердца, удельный вес заболеваемости в структуре
смертности.
2.Патогенез.
3.Классификация пороков сердца.
- Степени тяжести.
4. Клинические проявления.
9
8
11.1
11.2
5. Диагностика.
- Физикальные методы оценки.
- Функциональные пробы
- Инструментальные методы исследования.
- Лабораторные методы диагностики.
- Дифференциальная диагностика.
6. Основные принципы терапии.
7. Экспертиза трудоспособности больных с пороками сердца.
- Основные программы реабилитации больных.
- Основные принципы медико-социальной экспертизы.
8. Профилактика.
9. Прогноз.
11. Нефрология
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК.
1. Эпидемиология воспалительных заболевания почек.
2. Патогенез.
3. Классификация.
4. Степени тяжести.
5. Клинические проявления, их особенности.
6. Диагностика.
- Протеинурия: происхождение, виды, классификация.
- Лейкоцитурия: происхождение, классификация.
- Цилиндрурия: происхождение, классификация.
- Заболевания, сопровождающиеся протеинурией.
- Заболевания, сопровождающиеся лейкоцитурией.
- Дифференциальный диагноз пиелонефрита, туберкулеза почки и др.
Физикальные методы оценки.
Функциональные пробы.
Инструментальные методы исследования.
Лабораторные методы диагностики.
7. Дифференциальная диагностика.
8. Основные принципы терапии.
9. Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных.
- Основные программы реабилитации больных.
10. Профилактика.
11. Прогноз.
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
1. Эпидемиология ХПН, удельный вес заболеваемости в структуре смертности.
2. Патогенез ХПН.
3. Классификация ХПН.
- Стадии ХПН.
- Степени тяжести.
4. Клинические проявления.
5. Диагностика.
- Физикальные методы оценки.
- Функциональные пробы
- Инструментальные методы исследования.
- Лабораторные методы диагностики.
- Дифференциальная диагностика.
6. Основные принципы терапии.
7. Экспертиза трудоспособности больных с артериальной гипертензией.
- Основные программы реабилитации больных.
- Основные принципы медико-социальной экспертизы.
8. Профилактика.
9. Прогноз.
26
7
7
11.3
11.4
ОККЛЮЗИОННОЕ ПОРАЖЕНИЕ ГЛАВНЫХ ПОЧЕЧНЫХ АРТЕРИЙ.
1.Эпидемиология окклюзионных поражений главных почечных артерий.
2.Патогенез.
3.Классификация.
- Степени тяжести.
5. Клинические проявления. окклюзионных поражений главных почечных артерий
6. Диагностика.
- Физикальные методы оценки.
- Функциональные пробы
- Инструментальные методы исследования.
- Лабораторные методы диагностики.
- Дифференциальная диагностика.
7. Основные принципы терапии.
8. Экспертиза трудоспособности больных с артериальной гипертензией.
- Основные программы реабилитации больных.
- Основные принципы медико-социальной экспертизы.
9. Профилактика.
10. Прогноз.
ПОЧЕЧНО-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ.
1.Эпидемиология.
2. Патогенез.
3. Классификация.
- Степени тяжести.
4. Клинические проявления, их особенности.
5. Диагностика.
- Эритроцитурия: происхождение, классификация.
- Заболевания, сопровождающиеся эритроцитурией.
- Дифференциальный диагноз почечно-каменной болезни, пиелонефрита,
туберкулеза почки и др.
- Физикальные методы оценки.
- Функциональные пробы.
- Инструментальные методы исследования.
- Лабораторные методы диагностики.
- Дифференциальная диагностика.
6. Основные принципы терапии.
7. Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных.
- Основные программы реабилитации больных.
8. Профилактика.
9. Прогноз.
6
6
САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА
№
п/п
1
1.1
1.2
1.3
1.4
1.5
1.6
1.7
1.8
1.9
2
2.1.
2.2
2.3
2.4
2.5
2.6
3
3.1
3.2
3.3
3.4
3.5
3.6
3.7
4
4.1
4.2
4.3
4.4
4.5
4.6
4.7
5
5.1
5.2
5.3
6
6.1
6.2
6.3
Содержание раздела
Раздел 1. Организация эндокринной системы. Гормональная
регуляция.
Гормоны, принципы их классификации
Гипоталамические нейрогормоны. Тропные гормоны гипофиза
Инсулин: химическая структура, биосинтез, механизм действия
Гормоны коры надпочечника, классификация, стероидогенез, механизм
действия
Катехоламины: биосинтез, механизм действия
Гормоны, производные арахидоновой кислоты
Гормоны щитовидной железы
Половые гормоны
Патология эндокринной системы
Раздел 2. Нейроэндокринология
Заболевания, обусловленные нарушением секреции гормона роста
(акромегалия и гигантизм. Соматотропная недостаточность)
Заболевания, обусловленные нарушением секреции АКТГ (болезнь ИценкоКушинга, вторичный гипокортицизм)
Гипоталамический синдром пубертатного периода
Заболевания, обусловленные нарушением секреции АДГ (несахарный диабет,
синдром Пархона)
Нарушение секреции пролактина. Синдром гиперпролактинемии
Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных заболеваниями
гипоталамо-гипофизарной системы
Раздел 3. Диабетология
Вопросы эпидемиологии, классификации, этиологии и патогенеза сахарного
диабета
Методы диагностики нарушений углеводного обмена
Острые осложнения сахарного диабета
Поздние осложнения сахарного диабета
Сахарный диабет и беременность. Сахарный диабет у детей и подростков
Вопросы лечения, профилактики и самоконтроля сахарного диабета
Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных сахарным диабетом
Раздел 4. Тироидология
Вопросы классификации заболеваний щитовидной железы
Синдром тиротоксикоза (диффузный токсический зоб, токсическая аденома,
многоузловой токсический зоб)
Эндокринная офтальмопатия
Синдром гипотироза
Эутироидный зоб (диффузный и узловой). Йоддефицитные заболевания
Опухоли щитовидной железы
Тироидиты (острый и хронические)
Раздел 5. Заболевания паращитовидных желез (гипер- и гипопаратироз)
Фосфорно-кальциевый обмен
Заболевания и состояния, сопровождающиеся развитием гиперкальциемии
Заболевания и состояния, приводящие к гипокальциемии
Раздел 6. Заболевания надпочечников
Опухоли коры надпочечников (глюкостерома, синдром Конна, андростерома,
эстрома, смешанные опухоли, инцинденталома)
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Острая и хроническая недостаточность коры надпочечников
Часы
20
3
2
2
2
2
2
2
2
3
30
5
5
5
5
5
5
60
9
9
9
9
9
9
6
60
8
9
9
9
9
8
8
36
10
13
13
36
9
9
9
6.4
7
7.1
7.2
8
8.1
8.2
9
9.1
9.2
9.3
9.4
9.5
10
10.1
10.2
10.3
11
11.1
11.2
11.3
11.4
Феохромоцитома
Раздел 7. Пороки развития половых органов
Физиология полового формирования
Заболевания половых желез. Гипогонадизм.
Раздел 8. Синдром множественной эндокринной неоплазии
Множественный эндокринный аденоматоз (МЭА): МЭН I - синдром
Вермера; МЭН II - синдром Сиппла.
Неклассические формы синдром МЭН. Генетические основы.
диагностика. Клинические проявления. Лечение.
Раздел 9. Детская эндокринология
Соматотропная недостаточность. Частота. Этиопатогенез. Клинические
проявления. Дифференциальный диагноз.
Сахарный диабет у детей и подростков.
Врожденный гипотиреоз.
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Физиология полового формирования
Раздел 10. Кардиология
Атеросклероз, ИБС, инфаркт миокарда. Нарушения ритма.
Гипертоническая болезнь
Ревматизм. Врожденные и приобретенные пороки сердца.
Раздел 11. Нефрология
Воспалительные заболевания почек
ХПН
Окклюзионное поражение главных почечных артерий
Почечно-каменная болезнь
9
36
16
20
30
15
15
60
12
12
12
12
12
20
7
7
6
20
5
5
5
5
ТЕМЫ РЕФЕРАТОВ ПО КУРСУ:
1. Помповая инсулинотерапия.
2. Особенности сахарного диабета 1 и 2 типа в детском и подростковом возрасте.
3. Сахарный диабет и беременность.
4. Обучение больного в «Школе диабета».
6. Инкретины в лечении сахарного диабета 2 типа.
7. Лечение ожирения – современное состояние проблемы.
8. Современные методы диагностики и лечения инсулиномы.
9. Метаболический синдром.
10. Аутоиммунная офтальмопатия.
11. Современные методы лечения акромегалии.
12. Рак щитовидной железы.
13. Врожденный гипотиреоз.
14. Инциденталомы.
15. Вторичный гиперпаратиреоз.
ИТОГОВЫЙ КОНТРОЛЬ
1. Эндокринология.
1. Гормоны. Принципы их классификации. Эндокринные железы и гормоны. Классические
эндокринные железы и их гормоны. Неклассические «эндокринные органы» и их гормоны.
Химическая природа гормонов. Функция гормонов. Синтез и высвобождение гормонов.
Паттерны секреции гормонов. Транспорт и метаболизм гормонов.
2. Патология эндокринной системы. Характеристика основных причин и механизмов
возникновения эндокринных расстройств. Нарушения центральной регуляции эндокринных
желез, связей между ними и межгормональных отношений. Основы профилактики и терапии
патологии эндокринной системы. Заместительная гормонотерапия и использование
антагонистов гормонов.
3. Акромегалия, гигантизм. Этиопатогенез.
Патологическая анатомия. Клинические
проявления: неврологические, эндокринологические, вторичные клинические проявления.
Дифференциальный диагноз. Диагностика. Клиническая картина. Лабораторные данные.
Рентгенологические данные. Нейроофтальмологические исследования. Лечение.
4. Болезнь Иценко-Кушинга. Определение понятия синдрома Иценко - Кушинга. Классификация
синдрома Иценко – Кушинга. Этиология болезни Иценко-Кушинга. Патогенез клинических
симптомов. Клинические проявления заболевания. Критерии оценки степени тяжести.
Диагностика. Лечение.
5. Сахарный диабет (СД). Определение. Этиология, патогенез СД 1 и 2 типов. Современная
классификация и критерии диагноза. Клиническая картина и лабораторная диагностика.
6. Определение степени тяжести СД. СД как фактор риска развития сердечно-сосудистых
заболеваний, стратификация риска. Терапевтические цели при СД с позиции доказательной
медицины (целевое АД, показатели углеводного и липидного обменов). Критерии
компенсации углеводного обмена.
7. Лечение больных сахарным диабетом с позиций доказательной медицины: тактика ведения,
обоснование выбора препаратов и характеристика основных групп препаратов.
8. Лечение СД 1 типа. Виды инсулинов, режимы инсулинотерапии, рекомендованные к
применению. Показания к инсулинотерапии СД 2 типа. Варианты перехода на
инсулинотерапию.
9. Современный алгоритм лечения СД 2 типа. Классификация пероральных сахароснижающих
средств. Рекомендованные дозировки препаратов, показания и противопоказания.
Рекомендованные комбинации препаратов. Показания к госпитализации, диспансерное
наблюдение за больными с СД. Обучение и самоконтроль. Критерии временной и стойкой
нетрудоспособности.
10. Классификация поздних хронических осложнений СД. Современная классификация
диабетической ретинопатии (ДР) и группы риска развития ДР при СД. Эффективность
диагностики и лечения ДР на различных ее стадиях.
11. Современная классификация диабетической нефропатии (ДН) (Mogensen). Значение
определения микроальбуминурии (МАУ) при выявлении групп риска развития ДН и
эффективности лечения. Принципы лечения ДН в соответствии с ее стадиями.
12. Факторы риска развития ИБС у больных СД. Клинические особенности ИБС у больных СД.
Рекомендации по профилактике ИБС у больных СД. Артериальная гипертензия (АГ) у
больных СД, стратификация риска.
Доказательная база применения ингибиторов АПФ у
больных СД.
13. Патогенез нейропатий при СД. Современная классификация. Принципы лечения
диабетической полинейропатии (ДП).
14. Ведение больных СД в периоперационном периоде. Тактика ведения больных СД при
развитии ОИМ, ОНМК.
15. Классификация зоба. Диагностическое значение исследования уровней Т3, Т4, ТТГ.
Практическая ценность и информативность методов инструментальной диагностики при
различных заболеваниях щитовидной железы (ЩЖ).
16. Диффузный токсический зоб (ДТЗ). Этиология, патогенез, клиническая картина. Оценка
тяжести тиреотоксикоза. Современные подходы к терапии ДТЗ. Показания к оперативному
лечению ДТЗ. Предоперационная подготовка. Послеоперационные осложнения.
17. Синдром
тиреотоксикоза
при
различных
заболеваниях
щитовидной
железы,
дифференциальная диагностика.
18. Классификация гипотиреоза с учетом патогенеза, причины возникновения. Субклинический
гипотиреоз. Клиническая картина, диагностика. «Маски» первичного гипотиреоза.
Заместительная терапия.
19. Эндокринная офтальмопатия. Эпидемиология. Распространенность. Этиология. Патогенез.
Влияние внешних факторов риска. Клиническая картина. Диагностика эндокринной
офтальмопатии. Лечение эндокринной офтальмопатии.
20. Гипокортицизм. Классификация. Этиология и патогенез первичной надпочечниковой
недостаточности. Клиническая картина, лабораторная и инструментальная диагностика.
21. Дифференциальная диагностика меланодермии. Доказательная база применения препаратов
минералокортикоидов и глюкокортикоидов при лечении гипокортицизма.
22. Острая надпочечниковая недостаточность: причины возникновения, клиническая картина,
диагностика. Неотложная помощь при аддисоническом кризе.
23. Врожденная дисфункция коры надпочечников. Частота. Классификация. Клинические
особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Реабилитация и социальная
адаптация. Прогноз.
24. Фосфорно-кальциевый обмен. Анатомия паращитовидных желез. Физиология. Регуляция
функции. Паратгормон: Этапы биосинтеза, действие паратгормона на кости, почки.
Кальцитонин: место синтеза, этапы биосинтеза, биологическое действие. Эффект избытка
кальция. Эффект дефицита кальция.
25. Физиология полового формирования. Регулирование процесса формирования. Гормональная
регуляция. Формирование полового аппарата. Сроки дифференцировки.
26. Множественный эндокринный аденоматоз. МЭН I - синдром Вермера. МЭН II - синдром
Сиппла: а) синдром Сиппла А, б) синдром Сиппла В.
27. Неклассические формы синдрома множественных эндокринных неоплазий. Генетические
основы. Диагностка. Клинические проявления. Лечение.
Кардиология
1. Артериальная гипертензия у больных СД 1 и 2 типов. Принципы лечения.
2. Поражение сердца при диффузном токсическом зобе. Диагностика. Принципы лечения.
3. Артериальная гипертензия: определение, патофизиология, клиника, диагностика. Классификация
АГ согласно рекомендациям ВНОК. Критерии стратификации риска на основе принципов
доказательной медицины.
4. Тактика ведения больных артериальной гипертензией: цели терапии, общие принципы,
мероприятия по изменению образа жизни, медикаментозная терапия (выбор антигипертензивного
препарата, эффективные комбинации), показания к госпитализации.
5. Определение, этиология, патогенез ИБС (ишемической болезни сердца). Доказанные факторы
риска ИБС. Клиническая классификация ИБС.
6. Лечение стабильной стенокардии: цели и тактика лечения, основные аспекты
немедикаментозного лечения стенокардии, принципы медикаментозного лечения стенокардии
(обоснование выбора препаратов и краткая характеристика основных групп лекарственных
средств), антиангинальная (антиишемическая) терапия, критерии эффективности лечения.
7. ОКС (острый коронарный синдром): определение, патогенез, методы диагностики.
Стратификация риска на основе принципов доказательной медицины. Медикаментозные и
хирургические методы лечения ОКС. Тактика ведения больных с ОКС.
8. Инфаркт миокарда: определение, этиология, патогенез. Классификация. Клиническая картина.
Лабораторные и инструментальные методы диагностики. Доказанная диагностическая
значимость тестов по определению биомаркеров инфаркта миокарда.
3. Нефрология
1. Поражение почек у больных сахарным диабетом.
2. Ведение больных сахарным диабетом, получающих заместительную почечную терапию.
3. Острые гломерулонефриты. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Осложнения острого
гломерулонефрита. Лечение острого гломерулонефрита и осложнений.
4. Хронический гломерулонефрит. Этиология, патогенез, клиническая и
морфологическая
классификация. Клинические типы и варианты течения. Лечение. Показания к госпитализации.
5. Этиология и патогенез хронического пиелонефрита. Классификация, клиника и варианты
течения. Особенности течения у подростков, беременных, пожилых. Лечение.
6. Хроническая почечная недостаточность (ХПН). Этиология, патогенез, классификация, стадии
ХПН по NKF, клиника, лечение.
ЛИТЕРАТУРА
Основная литература
1. Эндокринология : национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А.
Мельниченко. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1072 с.
2. Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений
обмена веществ: Рук. для практикующих врачей/И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко,
Е.Н. Андреева, С.Д. Арапова и др.; Под общ. Ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. –
М.: Литтера, 2006. – 1080 с.
Дополнительная литература
1. Алгоритмы специализированной медицинской помощи больным сахарным
диабетом, 5-й выпуск / Под ред. И.И. Дедова, М.В. Шестаковой. - Москва, 2011. –
76 с.
2. Бондарь И.А. Почки при сахарном диабете : патоморфология, патогенез, ранняя
диагностика, лечение : Монография / И.А. Бондарь, В.В. Климонтов, И.П. Рогова,
А.П. Надеев. – Новосибирск : Изд-во НГТУ, 2008. – 272 с.: ил., табл.
3. Шестакова М.В., Дедов И.И. Сахарный диабет и хроническая болезнь почек. – М.:
ООО «Медицинское информационное агенство», 2009. – 482 с.: ил.
4. Седлецкий Ю.И. Современные методы лечения ожирения. Руководство для врачей.
– СПб.: «ЭЛБИ-СПб», 2007. – 416 с.: илл.
5. Пальцев М.А., Кветной И.М. Руководство по нейроиммуноэндокринологии. – М.:
ОАО Издательство «Медицина», 2006. – 384 с.: ил.
6. Ожирение: этиология, патогенез, клинические аспекты/Под ред. И.И. Дедова, Г.А.
Мельниченко. – М.: «Медицинское информационное агенство», 2004. – 456 с.: ил.
7. Болезни щитовидной железы. Пер. с англ. / Под ред. Л.И. Бравермана.-М.:
Медицина, 2000, 432 с.: ил.
8. Соколов Е.И. Диабетическое сердце. – М.: Медицина, 2002. – 416 с.: илл.
9. Хамнуева Л.Ю., Андреева Л.С., Шагун О.В. Сахарный диабет и его осложнения:
современные принципы диагностики, лечения и профилактики: учебное пособие –
Иркутск, 2011. – 142 с.
10.Хамнуева Л.Ю., Шагун О.В. Основные вопросы клиники, диагностики и лечения
остеопороза: учебное пособие – Иркутск, 2009. – 49 с.
11.Хамнуева Л.Ю., Шагун О.В., Андреева Л.С., Зудаев В.П. Функциональные методы
исследований в эндокринологии: учебное пособие. - Иркутск, 2003.-31 с.
12.Андреева Л.С., Хамнуева Л.Ю. Обучение больных сахарным диабетом: пособие
для врачей. - Иркутск, 2006. – 73 с.
ИНФОРМАЦИОННЫЕ РЕСУРСЫ
1. Консультант врача (электронная библиотека): http://www.rosmedlib.ru/
2. Научная электронная библиотека: http://elibrary.ru/
3. Сибирский медицинский журнал (Иркутск): http://ismu.irkutsk.ru/smg.shtml
4. Сайт для специалистов здравоохранения «Thyronet» www.endocrincentr.ru
5. Научно-практический медицинский журнал «Остеопороз и остеопатии»
www.endocrincentr.ru
6. Научно-практический
медицинский
журнал
«Эндокринная
хирургия»
www.endocrincentr.ru
7. Научно-практический медицинский журнал «Вестник репродуктивного здоровья»
www.endocrincentr.ru
8. Научно-практический
медицинский
журнал
«Сахарный
диабет»
www.endocrincentr.ru
9. Научно-практический медицинский журнал «Клиническая и экспериментальная
тиреоидология» www.endocrincentr.ru