Ещё раз о синдроме внезапной смерти младенцев

1
СИНДРОМ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ МЛАДЕНЦЕВ (СВСМ)
Составлено доцентом кафедры патологической анатомии Шрайбером А.А.
Каждый год так называемый "синдром внезапной смерти" – известный
также под названием "синдром апноэ во сне" – уносит двоих детей из тысячи
в возрасте от месяца до года. Его жертвы, внешне совершенно здоровые
младенцы,
засыпают
и
больше
никогда
не
просыпаются.
Врачи говорят о нескольких возможных причинах этого явления у детей. Ни
одна из этих причин не является наследственной. Исследования показали,
что СВСМ может иметь связь с различными факторами – от положения
ребенка во сне на животике и сердце до табачного курения матери во время
беременности, а также использования старого матраца с токсическими
бактериями. Незрелая нервная и дыхательная системы ребенка в первые
месяцы жизни ещё не вполне изучены.
Брюссельские ученые определили, что причиной синдрома внезапной
смерти младенцев может быть высокий уровень протеина иммунной системы
интерлейкина1. Ученые исследовали мозг 27 детей, 19 из которых умерли
внезапно во сне. У всех 19 малышей уровень интерлейкина1 в стволе мозга
был выше (гораздо или немного), чем у детей, причиной смерти которых
были другие заболевания.
Критики теории утверждают, что данных проведенного исследования
недостаточно для того, чтобы обвинять интерлейкин1, так как не был учтен
возрастной фактор. Возраст детей, умерших от остановки дыхания во сне,
колебался от шести недель до 10 месяцев, а дети, умершие по другим
причинам, были в возрасте от 1 дня до 18 месяцев.
Современная наука знает примерно 50 теорий возникновения СВСМ.
Однако не нужно думать, что от родителей в этой ситуации ничего не
зависит. Кампания по обучению правильному уходу за младенцами во время
сна, входящая в практику американских медиков, наполовину снизила
количество случаев СВСМ.
Существуют некоторые симптомы, которые могут послужить сигналом
тревоги для родителей – внезапная бледность, остановка дыхания,
склонность к обморочным состояниям или чрезмерное потение малыша во
время сна. Настоятельно рекомендуется укладывать ребенка на спину в
кроватке с достаточно жестким матрасом, плотно прилегающим к её дну. Не
следует слишком сильно отапливать помещение, где спят дети – температура
20–22 градуса по Цельсию вполне достаточна для нормального, здорового
сна ребенка. Хорошенько проветривайте комнату в течение дня. Не слишком
кутайте ребенка, укладывая его спать. Избегайте пуховых одеял и подушек.
2
Не проконсультировавшись с врачом, не давайте вашему малышу никаких
успокоительных средств.
Неожиданная смерть детей первого года жизни привлекает к себе
пристальное внимание. Ситуационно данные трагические случаи имеют
различный характер. Общеизвестно, что внезапное наступление смерти
может иметь место практически при всех заболеваниях с достаточно
выраженными клинико–морфологическими проявлениями. В этих случаях
используется термин "скоропостижная смерть". Гораздо большие
затруднения вызывает анализ тех наблюдений, когда смерть ребенка вне
больничного учреждения наступает на фоне видимого клинического
благополучия. В литературе данные наблюдения обозначаются как синдром
внезапной смерти (СВС). Особое внимание к СВС объясняется как
нечеткими представлениями о его сущности, наличием некоторого ореола
мистики вокруг данного состояния, так и, что более важно, значимой ролью
данного состояния в общей структуре детской смертности. По статистике
промышленно развитых стран (США, Великобритания, ФРГ и других), СВС
в последние два десятилетия является одной из важных причин смерти детей
первого года жизни. Его частота составляет от 0,6 до 3,8 на 1000 родившихся
живыми, что весьма значимо в постнеонатальной смертности.
Успешное изучение СВС, особенно в плане эпидемиологических
исследований, зависит от унификации определения данного состояния,
единообразия его регистрации и статистического учета. В различных странах
мира для выделения этого синдрома используют формулировку,
предложенную на II Международной конференции по СВС (1968 г.). К
синдрому внезапной смерта грудного ребенка относят такую смерть,
которая наступила неожиданно, не могла быть предсказана, исходя из
анамнеза, и при которой полное посмертное исследование не смогло выявить
адекватной причины смерти. Таким образом, использование термина СВС
следует ограничить исключительно теми случаями, при которых полностью
исключены (в соответствии с имеющимися возможностями) любые формы
злокачественно текущих инфекций, интоксикаций, насильственная смерть, а
также другие болезни и патологические состояния, способные обусловить
летальный исход.
С целью отграничения СВС от других причин летальных исходов было
детально изучено 208 наблюдений смерти детей первого года жизни вне
лечебных учреждений. Признаки насильственной смерти, в соответствии с
заключением судебно–медицинских экспертов, отсутствовали. Проводилось
детальное изучение анамнеза погибших детей на основе анализа историй
развития детей и беседы с родственниками. Использовалось подробное
макроскопическое,
гистологическое,
бактериологическое,
3
иммунофлюоресцентное и серологическое исследования. На основании
вышеуказанных данных внезапно умершие дети были разделены на 3
группы. В двух первых дети погибли от СВС.
Варианты синдрома внезапной смерти у детей грудного возраста
К первому варианту СВС относились 8,7% всех наблюдений. В этих
случаях у детей отсутствовали клинико–анатомические признаки
жизнеугрожаюших состояний. Смерть этих детей наступила неожиданно для
окружающих во время сна на вполне благополучном фоне. На вскрытие дети
были доставлены без диагноза. Морфологически констатировались признаки
быстрого наступления смерти. Они заключались в выраженных обильных
трупных пятнах сине–фиолетового цвета, цианозе губ и ногтей, жидкой
крови в полости правого желудочка сердца и крупных сосудах, более или
менее выраженных мелкоточечных кровоизлияниях в капсуле тимуса,
эпикарде, под висцеральной плеврой, а также в полнокровии внутренних
органов.
Наряду с этим имелись умеренный сегментарный отек легких и (или)
выраженная эмфизема, небольшое количество кровянистой жидкости в
серозных полостях, отек и набуханне головного мозга, малое количество
мочи в мочевом пузыре, высокое стояние диафрагмы при резком вздутии
желудка газами или пищевым содержимым, наличие небольшого количества
желудочного содержимого в верхних дыхательных путях у части детей.
Выявлялись также очаги кроветворения в печени, увеличение органов
лимфоидной системы (тимус, лимфатические узлы, пейеровы бляшки).
Тимус был крупных размеров, а по массе превышал принятые возрастные
нормативы в 2–3 раза, часто занимая все переднее средостение. Он был
многодольчатым, с преобладанием корковой зоны, богатой тимоцитами, с
мелкими и редкими тельцами Гиссаля в мозговом слое.
Селезенка, в отличие от тимуса, не превышала возрастной нормы или
была меньше ее и, как правило, имела редкие и мелкие фолликулы без
герментативных центров.
Отмечалось увеличение лимфоидной ткани, ассоциированной с
бронхами, в виде скоплений лимфоцитов в подслизистой оболочке с
непостоянной и слабо выраженной инфильтрацией лимфоцитами
эпителиального слоя. Четкого формирования фолликулов не отмечалось.
Лимфоидные
фолликулы
кишки
имели
светлые
центры,
лимфоэпителиальная инфильтрация слизистой оболочки кишки была
выражена слабо.
4
В
надпочечниках
имелись
проявления
компенсаторно
–
гиперпластических процессов в виде аденоматозных разрастаний в
дефинитивной коре, большого числа микрокист, гигантских клеток в
фетальной коре. Все это отмечалось на фоне общей гипоплазии органа.
Выявлялись также очаги кроветворения в печени, увеличение органов
лимфоидной системы (тимус, лимфатические узлы, пейеровы бляшки).
Тимус был крупных размеров, а по массе превышал принятые возрастные
нормативы в 2–3 раза, часто занимая все переднее средостение. Он был
многодольчатым, с преобладанием корковой зоны, богатой тимоцитами, с
мелкими и редкими тельцами Гиссаля в мозговом слое.
Селезенка, в отличие от тимуса, не превышала возрастной нормы или
была меньше ее и, как правило, имела редкие и мелкие фолликулы без
герментативных центров.
Отмечалось увеличение лимфоидной ткани, ассоциированной с
бронхами, в виде скоплений лимфоцитов в подслизистой оболочке с
непостоянной и слабо выраженной инфильтрацией лимфоцитами
эпителиального слоя. Четкого формирования фолликулов не отмечалось.
Лимфоидные
фолликулы
кишки
имели
светлые
центры,
лимфоэпителиальная инфильтрация слизистой оболочки кишки была
выражена слабо.
В
надпочечниках
имелись
проявления
компенсаторно–
гиперпластических процессов в виде аденоматозных разрастаний в
дефинитивной коре, большого числа микрокист, гигантских клеток в
фетальной коре. Все это отмечалось на фоне общей гипоплазии органа.
Ко второму варианту СВС отнесено 58,7% всех наблюдений. Эти
дети, как и дети предыдущей группы, поступили на вскрытие без диагноза.
Однако почти у половины из них (41,8%) анамнестически отмечались
минимально выраженные клинические признаки респираторных инфекций. У
всех этих детей были обнаружены антигены респираторных вирусов и (или)
микоплазм, иногда имелось и высокое содержание антител в крови. У
большей части детей имелись также структурные изменения, характерные
для отдельных ОРВИ, иногда с признаками незначительного бактериального
поражения легких.
Наряду с минимальными изменениями в органах, характерных для
респираторно–вирусных и бактериальных инфекций, у всех этих детей
имелись также морфологические признаки, перечисленные выше при разборе
детей первой группы. Почти у всех детей (91,0%) тимус превышал
возрастную норму. У одной трети детей селезенка по размерам и массе
соответствовала возрастной норме или была меньше нормы и оставалась
5
ареактивной; в двух третях всех наблюдений отмечалось небольшое
увеличение ее массы с появлением в отдельных фолликулах светлых
центров.
Оценивая возможное значение ОРВИ в танатогенезе детей данной
группы, следует отметить, что диагностированные у этих умерших детей
изменения, являющиеся проявлением ОРВИ, были явно недостаточными для
того, чтобы объяснить причину наступления смерти. Отсутствовали
изменения, характерные для инфекционно–токсического шока и (или)
синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. У этих
детей имелись нарушения микроциркуляции, однако они были
слабовыраженными. ОРВИ в подобных случаях должны расцениваться как
сопутствующее, или точнее фоновое состояние, в то время как СВС
выставлен в качестве основного диагноза.
Таким образом, СВС часто развивается на фоне ОРВИ. Приведенные
данные, а также исследования ряда физиологических особенностей детей
грудного возраста, указывают на то, что дети–жертвы СВС далеко не всегда
являются
совершенно
здоровыми
в
периоде
непосредственно
предшествовавшем смерти. По анамнезу у них чаще наблюдаются периоды
затрудненного носового дыхания, нерегулярность дыхания, особенно
выраженная в периоде сна, задержки дыхания с видимым цианозом. В
периоде,
предшествовавшем
смерти,
констатируется
повышенная
возбудимость и бессонница, "сопение" носом, покашливание и рвота.
Чрезвычайно характерной чертой эпидемиологии СВС является
возрастное распределение погибших детей. При анализе исследованных
наблюдений было выяснено, что наибольшая частота смертей относится к
возрасту от 2 до 4 мес. жизни. В распределении частоты скоропостижной
смерти детей первого года жизни от тяжелых заболеваний подобные
критические пики отсутствуют. Сезонное распределение СВС в значительной
мере соответствует сезонности респираторных заболеваний. Так, при оценке
времени наступления смерти у детей первых двух групп оказалось, что она
чаще отмечалась в зимне–весенние месяцы, а в течение суток
преимущественно в ночные часы. Это, с одной стороны, позволяет
рассматривать СВС как своеобразную реакцию ребенка на вирусную
инфекцию, особый механизм ее пато– и танатогенеза, а, с другой стороны,
создает определенные трудности в разграничении СВС от респираторно–
вирусных инфекций, дает основания для субъективного подхода к
формулированию диагноза и причины смерти. По различным статистическим
данным, от 40 до 100% детей, погибших при картине СВС, имеют вероятные
или достоверные признаки изменений, свойственных респираторным
заболеваниям, хотя и незначительные по степени выраженности. Изменения
подтверждаются выявлением вирусов или их антигенов в органах дыхания.
6
32,6% наблюдений составили случаи неожиданного наступления
смерти, однако при наличии жизнеугрожающих состояний, что
принципиально отличает их от ранее разобранных двух вариантов. Такой
исход болезни следует рассматривать не как СВС, а как скоропостижную
смерть. В числе этих состояний были:
1.
неинфекционные болезни, чаще врожденные пороки развития,
опухоли и другие;
2.
тяжелые инфекционные заболевания – внутриутробные
инфекции, пупочный сепсис, тяжелые ОРВИ, менингококковая,
стрептококковая и другие инфекции.
При этом выявлялись резко выраженные структурные изменения,
характерные для этих болезней. Непосредственной причиной смерти были
инфекционно–токсический шок, острая надпочечниковая недостаточность,
синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, легочно–
сердечная недостаточность и другие патологические процессы и состояния.
У детей этой группы в большинстве случаев имелись признаки
акцидентальной трансформации и инволюции тимуса разной степени
выраженности в сочетании со значительной гиперплазией селезенки с
активацией светлых центров и миелоидной реакцией.
Факторы, способствующие развитию СВС
Традиционно к лицам с повышенной вероятностью СВС относят детей,
имевших низкую массу при рождении (особенно меньше 2000 г), братьев и
сестер, умерших внезапно, а также выживших после абортивных случаев
протекания СВС. Однако, несмотря на высокую частоту СВС в указанных
группах, выделение в группу высокого риска СВС на основе только какого–
либо одного из перечисленных признаков не позволяет с достаточной
полнотой охватить наблюдением контингент лиц, угрожаемых по данному
состоянию. Так, по литературным данным, дети с массой при рождении 2000
г н менее составляют всего 8% от числа жертв СВС, апноэ в периоде
новорожденности отмечалось у 7% погибших от СВС, а предшествовавшие
случаи СВС в семьях умерших регистрировались в 0,7%. Поэтому,
формирование группы риска должно основываться на многофакторном
анализе с учетом комплекса признаков.
На
основе
многофакторного
подхода
была
разработана
диагностическая таблица для оценки степени риска СВС у детей первого
года жизни (таблица 1). В таблицу вошли 16 наиболее информативных
признаков. Таблица рассчитана на широкий круг пользователей, включая
педиатров роддомов и участковых педиатров детских поликлиник, которые
по комплексу указанных признаков могут оценивать степень риска СВС у
ребенка на протяжении всего первого года жизни. Для патологоанатомов
7
таблица интересна с точки зрения ретроспективной оценки вероятности СВС
у погибшего ребенка, что должно направить диагностический поиск в
нужном направлении.
Таблица 1
Диагностическая таблица для определения степени риска СВС у детей
первого года жизни
№
1.
2.
3.
Признаки
Возраст ребенка – число
полных месяцев
Срок постановки матери
на учет в консультации –
полных недель беременности
Паритет и длительность
интервала между данными и
предшествовавшими
родами,
мес.
Градации
ДК
0–3
+6
4–5
–2
6 и больше
–8
19 и меньше
–4
20 и больше
+3
не наблюдалась
+12
первые роды
–3
паритет
интервал
50
больше
2
2
и
15 – 49
+4
2
14
меньше
и
3
50
больше
и
3
15 – 49
3
4
больше
и
–5
+6
+3
+7
14
меньше
и
50
больше
и
+9
+3
8
4.
Образование матери
4
больше
и
4
больше
и
15 – 49
14
меньше
6.
7.
8.
Масса
рождении, г
ребенка
при
Количество
кв.
м
площади на одного человека в
квартире
Курение матери во время
беременности
Число
предшествовавших
беременностей
9.
Зарегистрированность
и
+12
высшее
–9
неполное высшее
–5
среднее
+1
неполное
начальное
5.
+9
среднее
или
+7
1999 и меньше
+10
2000 – 2499
+6
2500 – 2999
+3
3000 – 3499
–1
3500 и больше
–4
6 и больше
–3
3–5
+3
2 и меньше
+9
да
–1
нет
+9
0
–4
1
0
2 и больше
+3
да
–1
нет
+6
брака
9
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Кормление ребенка через
зонд в роддоме
Срок
первого
прикладывания ребенка к груди
Оценка по шкале Апгар
на 5–ой минуте
Среднемесячная
заболеваемость
ребенка
острыми
инфекционными
заболеваниями
Систолическое АД у
матери перед родами, мм рт. ст.
Продолжительность
периода родов, мин.
Рост матери, см
II
нет
–1
да
+9
первые сутки
–3
II – III сутки
0
IV сутки и позже
+4
8 б. и больше
–1
7 б. и меньше
+6
0,4 и меньше
–1
0,5 – 0,9
+3
1 и больше
+9
109 и меньше
+7
110 – 159
–1
160 и больше
+1
14 и меньше
+3
15 и больше
–2
149 и меньше
+7
150 – 169
–1
170 и больше
–5
Последовательно
проводят
суммирование
соответствующих
диагностических коэффициентов. Распознавание ведут по правилу
"остановки": после достижения одного из пороговых значений, достаточного
для принятия решения об отнесении ребенка к группе высокого или низкого
риска СВС, дальнейшее распознавание прекращают и выносят
соответствующее решение. Для отнесения ребенка к группе высокого риска
СВС необходимо достижение порогового уровня –10 баллов; для отнесения к
группе низкого риска СВС –13 баллов. Если при последовательном
10
рассмотрении всех признаков ни один из пороговых уровней не достигнут,
констатируют неопределенный результат: имеющейся информации
недостаточно для принятия решения.
Контрольные вопросы
1.
Определение понятия «СВС»
2.
Частота встречаемости СВС
3.
Патологоанатомические признаки СВС
4.
Факторы риска развития СВС
5.
Тактика ведения детей с риском развития СВС
Темы научного поиска и реферативных докладов
1.
Историческая справка СВС
2.
Факторы риска развития СВС
3.
Причины СВС
СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
1.
Авдеева, Н. С. Роль медицинской сестры в профилактике синдрома
внезапной смерти младенцев / Н. С. Авдеева, А. Д. Титова //
Сестринское дело. - 2009. - N 7. - С.11-14.
2.
Бокерия, Л. А. Аритмии сердца в структуре синдрома внезапной
смерти младенцев / Л. А. Бокерия, Н. М. Неминущий // Анналы
аритмологии. - 2005. – N 4. - C. 64-68.
3.
Бокерия, Л. А. Синдром внезапной смерти новорожденных: этиология,
патогенез, современные диагностические подходы и методы
профилактики / Л. А. Бокерия, О. Л. Бокерия, О. И. Кулага // Анналы
аритмологии. - 2009. – N 2. - C. 12-23.
4.
Григорьев, К. И. Синдром внезапной смерти у детей грудного
возраста / К. И. Григорьев // Мед. помощь. - 2001. - N 5. - C. 33-37.
5.
Доскин, В. А. Современные возможности профилактики синдрома
внезапной смерти детей первого года жизни в домах ребенка / В. А.
11
Доскин, М. В. Лещенко, Л. В. Притычкина // Вопр. Практ. педиатрии. 2008. - N 4. - С.47-50.
6.
Кельмансон, И. А. Факторы риска и особенности поведения детей,
угрожаемых по развитию синдрома внезапной смерти младенцев / И.
А. Кельмансон // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. - 2007. – N 4. C. 60-64.
7.
Кельмансон, И. А. Факторы риска нарушений сна и синдрома
внезапной смерти младенцев / И. А. Кельмансон // Рос. вестн.
перинатологии и педиатрии. - 2010. - N 1. - C. 96-99.
8.
Кравцова, Л. А. Современные аспекты синдрома внезапной смерти
детей грудного возраста / Л. А. Кравцова // Рос. вестн. перинатологии и
педиатрии. - 2010. - N 2. - C. 60-67.
9.
Острые респираторные вирусные заболевания и синдром внезапной
смерти у детей раннего возраста / Л. Л. Нисевич, А. Г. Талалаев, Г. В.
Яцык и др. // Пульмонология. - 2002. - N 5. - C. 6-9.
10.
Школьникова, М. А. Удлинение интервала Q-T как один из возможных
электрофизиологических маркеров риска синдрома внезапной смерти
грудных детей / М. А. Школьникова, Л. А. Кравцова // Рос. вестн.
перинатологии и педиатрии. - 2004. - N 4. - C. 18-23