Клинический случай фосфат

Клинический случай
фосфат-диабета
Пациентка У, 55 лет, г.Белово,
поступила в ЭО КОКБ 18.06.2015г
Жалобы на момент поступления
боли в костях нижних конечностях
постоянные
 боли во всех отделах позвоночника,
преимущественно в поясничном
отделе, постоянные, усиливаются при
движении
 онеменение кистей рук, стоп
 уменьшение в росте
 мышечная слабость

Анамнез заболевания
В 17 лет прооперирована по поводу варусной деформации нижних
конечностей. Далее за медицинской помощью не обращалась. с 2005г
боли в левом бедре, принимала препараты кальция. Затем появилась
мышечная слабость, стала использовать трость. В 2008г-плосковальгусная деформация правой стопы, проведена осеотомия костей
правой стопы, остеосинтез аппаратом Илизарова, интрамедулярный
остеосинтез спицами левой бедренной кости. в 2010г - впервые
обратилась к эндокринологу-выявлен повышенный ТТГ, назначен Лтироксин, 25 мкг/сут, за это время отметила уменьшение в росте с 138
см до 131 см, рентгенологически признаки остеопороза,
остеоденситометрия не проводилась. В 2014г-уровень ПТГ-10,27,
ионизированный кальций-1,06. Последний год препараты кальция не
принимает. Госпитализирована для обследования и уточнения
диагноза.
Амбулаторно: 2014г- АТ к ТПО- 560 ЕД/л, ТТГ-14 мкМЕ/мл, Т4св-9,4
пмоль/л, ионизированный кальций-1,13 ммоль/л-норма, паратгормон10,24 пмоль/л (1,6-6,9)-повышен.
Анамнез жизни
Хронические заболевания: гипертоническая
болезнь в течение 10 лет, максимальное АД200/100 мм.рт.ст, адаптирована к АД-130/80
мм.рт.ст., Лозап, 25 мг/сут, ХАИТ, с 2014ггипотиреоз- L-тироксин, 25 мкг/сут, утром натощак
Вредные привычки отрицает.
Акушерско-гинекологический анамнез:
менопауза с 48 лет, гинекологические заболевания
отрицает.
Эпидемиологический анамнез: туберкулез,
гепатиты, ИППП отрицает
Сын с раннего детства страдает фосфатдиабетом
Объективный осмотр







Общее состояние удовлетворительное. Рост 131см, вес 47кг. ИМТ 27,4
кг/м2. Кожные покровы физиологической окраски, умеренно влажные,
чистые.
Деформация позвоночника: шейный лордоз сглажен.Отмечается
снижение мышечной силы на верхних и нижних конечностях, при
перкуссии костей умеренная болезненность, объем движения ограничен
в поясничном отделе позвоночника ввиду болезненности, снижен объем
движений в правом локтевом суставе.
Дыхательная система: аускультативно дыхание над всеми легочными
полями везикулярное, хрипов нет, ЧД 16 в минуту.
Сердечно-сосудистая система: тоны сердца приглушены, ритмичные,
шумов нет. ЧСС=Ps=78в мин, АД=130/80 мм.рт.ст,
Желудочно-кишечный тракт: Язык влажный, чистый. Живот мягкий,
безболезненный во всех отделах. Печень по краю реберной дуги.
Мочевыделительная система: Поясничная область визуально не
изменена. Симптом поколачивания отрицательный с 2-х сторон. Почки не
пальпируются.
Эндокринная система: Щитовидная железа не увеличена,эластичная.
Узловые образования не определяются.
Пациентка К, 55 лет
Диагноз:
Вторичный гиперпаратиреоз?
Остеопороз.
Сопутствующий диагноз:
Хр. аутоимунный тиреоидит,
гипотиреоз,декомпенсация. ГБ II ст,
риск 3.
Данные лабораторных методов
исследования
19.06.2015 Общая биохимия
Калий=4.1 ммоль/л (3.6-6.1); Натрий=137
ммоль/л (136-145); Фосфор=0.66 мг/дл
(0.87-1.45); Магний=0.78 ммоль/л (0.7-1.1);
Холестерин общий=5.9 ммоль/л (0-6.2);
19.06.2015 Общая биохимия – экспресс
кальций=2.18 ммоль/л; кальций
ионизированный=1.02 ммоль/л;
Данные инструментальных методов
исследования
19.06.2015 11:00 Рентгенография органов грудной
клетки
легочные поля симметричной прозрачности, без очаговых
и инфильтративных изменений. Корни
дифференцированы, не расширены. Средостение без
особенностей. Синусы свободны. Сердце не увеличено.
Дуга аорты склерозирована. Диффузное снижение
минерализации костной ткани. Килевидная
деформация грудной клетки. Кифотическая установка
на Th8, компрессионный патологический перелом тела
Th8 (снижение высоты в переднем отделе на 1/4, с
увеличением передне-заднего размера и нечеткостью
замыкательных пластинок).
Данные лабораторных методов
исследования
24.06.2015 Общая биохимия - экспресс
кальций=2.37 ммоль/л; кальций
ионизированный=1.09 ммоль/л;
24.06.2015 Паратиреоидный гормон
ПТГ=100.9 пг/мл;
Данные лабораторных и инструментальных
методов исследования
24.06.2015 08:54 УЗИ щитовидной железы
Диффузные изменения паренхимы щитовидной
железы. Гиперплазия околощитовидных желез.
27.06.15 Витамин Д- 25,1 нмоль/л (47,7-144)
29.06.2015 Ионограмма мочи
Калий=15.9 ммоль/л; Натрий=71.7 ммоль/л;
Кальций=1 ммоль/л; Фосфор=18.5 ммоль/л;
Магний=3.4 ммоль/сут;
Данные инструментальных методов
исследования
01.07.2015 11:28 Экскреторная (в/в) урография
положение, величина, форма почек в пределах
нормы. Наружные контуры четкие, ровные.
Конкрементов в проекции почек, мочеточников,
мочевого пузыря не выявлено. Контрастирование
полостных систем своевременное. Конфигурация не
изменена, форниксы четко выражены. Мочеточники
проходимы, не расширены. Мочевой пузырь
нормальных размеров. При натуживании в
вертикальном положении образует воронкообразное
углубление на 1см от нижнего края лонного
сочленения.
Функция почек не нарушена. Цистоцеле.
Диагноз
Основной: Фосфат-диабет (синдром де
Тони — Дебре — Фанкони, витамин-Dрезистентный рахит).
Сопутствующий: Хронический
аутоимунный тиреоидит, гипотиреоз,
декомпенсированный. Гипертоническая
болезнь II ст, риск 3.
Рекомендации:
1. Тевабон по схеме 1таб 1 раз в неделю
2. Кальций-Сандоз 500мг *2 р/сут.
3. Через 3 месяца повторить паратгормон,
ионизированный кальций, витамин Д.
4. Л-тироксин 50мкг утром, контроль ТТГ,
Т4св через 3 мес.
5. Лозартан 50мг утром постоянно
Спасибо за внимание!