Е. С. ЕНИСЕЕВА Госпитальная терапия Часть 1 Вопросы

Государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
«Иркутский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Е. С. ЕНИСЕЕВА
Госпитальная терапия
Часть 1
Вопросы кардиологии и ревматологии
Иркутск
ИГМУ
2014
Автор:
Е. С. Енисеева – канд. мед. наук, доцент кафедры госпитальной терапии
ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России
Рецензенты:
В. А. Дульский – канд. мед. наук, доцент кафедры поликлинической
терапии и общей врачебной практики ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России,
Ю. В. Зобнин – канд. мед. наук, доцент кафедры внутренних болезней с
курсами профессиональной патологии и военно-полевой терапии ГБОУ ВПО
ИГМУ Минздрава России.
Енисеева, Е. С.
Е63 Госпитальная терапия. Часть 1. Вопросы кардиологии и ревматологии :
учебное пособие для студентов по специальности «Педиатрия» / Е. С.
Енисеева ; ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России. – Иркутск : ИГМУ,
2014. – 78 с.
В учебном пособии изложены современные представления об этиологии, патогенезе,
клинической картине, методах диагностики и терапии заболеваний внутренних органов.
Учебное пособие предназначено для студентов, обучающихся по специальности
«Педиатрия»
2
ОГЛАВЛЕНИЕ
Список сокращений…………………………………………………………………………….4
Нарушения ритма ………………………………………………………………………………5
Нарушения проводимости…………………………………………………………………….22
Симптоматические артериальные гипертонии……………………………………………….30
Миокардиты………………………………………………………………………………...…..39
Кардиомиопатии………………………………………………………………………………..41
Хроническая сердечная недостаточность…………………………………………………….48
Ревматоидный артрит…………………………………………………………………………..51
Остеоартроз……………………………………………………………………………………..57
Подагра………………………………………………………………………………………….62
Системная красная волчанка…………………………………………………………………..67
Тестовые задания…….…………………………………………………………………………72
Эталоны ответов к тестовым заданиям…………………………………………………….....76
Рекомендуемая литература…………………………………………………………………….77
3
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АГ – артериальная гипертония
АД – артериальное давление
АНА – антинуклеарные антитела
АФС – антифосфолипидный синдром
АПА – альдостеронпродуцирующая аденома
АРП – активность ренина плазмы
ГКС - глюкокортикостероиды
ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия
ДКМП – дилатационная кардиомиопатия
ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
ИГСС – идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз
КМП - кардиомиопатия
КДД – конечное диатолическое давление
КАП – концентрация альдостерона в плазме
КТ – компьютерная томография
МНП – мозговой натрийуретический пептид
МРТ – магниторезонансная томография
МЖП – межжелудочковая перегородка
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
ОА - остеоартроз
ОЦК – объем циркулирующей крови
ПД – потенциал действия
ПТ – пароксизмальная тахикардия
ПГА – первичный гиперальдостеронизм
РА – ревматоидный артрит
РФ – ревматоидный фактор
РВГ – реноваскулярная гипертония
РААС – ренинангиотензинальдостероновая система
СН – сердечная недостаточность
САГ- симптоматическая артериальная гипертония
СКВ – системная красная волчанка
ТП – трепетание предсердий
УЗС – ультразвуковое сканирование
ФК – функциональный класс
ФП – фибрилляция предсердий
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКС – электрокардиостимулятор
4
НАРУШЕНИЯ РИТМА
Экстрасистолия
Экстрасистола - преждевременное сокращение сердца в результате
возникновения импульса в эктопическом очаге с повышенной возбудимостью.
Механизмы экстрасистолии: микрореентри, патологический автоматизм,
триггерный
В зависимости от этиологии экстрасистолы могут быть разделены на следующие
группы:
 Функциональные - у лиц без органического поражения сердца, при вегетативной
дисфункции, при рефлекторных влияниях из других внутренних органов, чаще
органов брюшной полости.
 Органические - у лиц с заболеваниями сердца (ИБС, кардиомиопатии, миокардиты,
пороки сердца, гипертоническая болезнь, хроническое легочное сердце,
миокардиодистрофии).
 Токсические - при интоксикации гликозидами, адреномиметиками, при приеме
антиаритмических препаратов, при злоупотреблении алкоголем, отравлении
эфиром, бензолом, угарным газом и др.
 Механические - при ангиокардиографии, операциях на сердце, при травмах сердца.
Клиническая картина. Некоторые больные с экстрасистолами не предъявляют
никаких жалоб. Другие могут жаловаться на ощущение удара в области сердца,
переворачивания сердца или кратковременной остановки сердца. Обычно сама
экстрасистола ощущается как преждевременный толчок, а компенсаторная пауза как
кратковременная остановка сердца. Первое после экстрасистолы сокращение приводит к
большому ударному выбросу вследствие большего наполнения желудочков во время
более длинной диастолы, поэтому оно ощущается больными как сильный толчок в
области сердца. Иногда больные жалуются на головокружение, чувство дурноты, которые
могут быть обусловлены снижением мозгового кровообращения при частых
экстрасистолах.
Объективным признаком экстрасистолии является преждевременное появление 1
тона при аускультации сердца. Второй тон обычно ослаблен. После него следует
продолжительная пауза, после которой выслушивается 1 тон постэкстрасистолического
сокращения. При прощупывании пульса определяется преждевременная слабая пульсовая
волна,
соответствующая
экстрасистолическому
сокращению,
затем
следует
продолжительная пауза, после которой пальпируется усиленная пульсовая волна.
В зависимости от области возникновения экстрасистолы могут быть:
1. Наджелудочковые а) предсердные
б) атриовентрикулярные
2. Желудочковые
Общими ЭКГ признаками экстрасистол являются следующие:
 Интервал
RR
перед
экстрасистолой
(интервал
сцепления
или
предэкстрасистолический интервал) короче нормального интервала RR.
 Интервал
RR
после
экстрасистолы
(компенсаторная
пауза
или
постэкстрасистолический интервал) длиннее нормального интервала RR.
Предсердные экстрасистолы возникают из очага, расположенного в предсердиях.
Преждевременное возбуждение возникает в очаге, распространяется на предсердия, затем
на желудочки. Импульс из эктопического очага достигает синусового узла и разряжает
его. Возбуждение желудочков происходит обычным путем.
ЭКГ признаки предсердных экстрасистол:
 Преждевременный деформированный зубец Р.
 Неизмененный желудочковый экстрасистолический комплекс.
5

Неполная
компенсаторная
пауза
(сумма
интервала
сцепления
и
постэкстрасистолического интервала меньше двух нормальных интервалов RR).
2RR
<2RR
Рис. 1. Нижнепредсердная экстрасистола. Регистрируется преждевременный
отрицательный зубец Р, неизмененный желудочковый комплекс и неполная
компенсаторная пауза.
Атриовентрикулярные
(узловые)
экстрасистолы
возникают
из
атриовентрикулярного узла. Импульс распространяется ретроградно на предсердия и
антеградно на желудочки. Возбуждение желудочков происходит обычным путем.
Возбуждение предсердий предшествует возбуждению желудочков, если скорость
антеградного проведения меньше скорости ретроградного проведения. Возбуждение
предсердий и желудочков могут совпадать. Возбуждение желудочков предшествует
возбуждению предсердий, если скорость антеградного проведения больше скорости
ретроградного проведения. Импульс из атриовентрикулярного узла достигает синусового
узла и разряжает его.
ЭКГ признаки узловых экстрасистол:
 Преждевременный неизмененный желудочковый комплекс.
 Зубец Р, отрицательный во II, III, avF отведениях, положительный в отведении avR,
расположен перед желудочковым комплексом, сливается с ним или находится
после него в зависимости от соотношения скорости антеградного и ретроградного
проведения.
 Неполная компенсаторная пауза.
Желудочковые экстрасистолы возникают при расположении эктопического очага
в проводящей системе желудочков. Импульс вызывает преждевременное возбуждение
желудочков и не распространяется на предсердия и на синусовый узел, следовательно не
происходит преждевременного возбуждения предсердий и разрядки синусового узла.
Очередной импульс в синусовом узле возникает в обычное время, он вызывает
возбуждение предсердий, но не распространяется на желудочки, так как они уже
охвачены внеочередным сокращением. Возбуждение желудочков происходит необычным
6
путем, сначала возбуждается желудочек, в котором находится очаг, затем позднее
происходит возбуждение другого желудочка.
ЭКГ признаки желудочковых экстрасистол:
 Преждевременный деформированный уширенный желудочковый комплекс без
предшествующего зубца Р.
 Полная
компенсаторная
пауза
(сумма
интервала
сцепления
и
постэкстрасистолического интервала равна двум нормальным интервалам RR).
2RR
I
II
III
Рис. 2. Желудочковые экстрасистолы. Регистрируются преждевременные
деформированные желудочковые комплексы без предшествующего Р и полной
компенсаторной паузой.
Экстрасистола из левого желудочка по форме желудочкового комплекса
напоминает блокаду правой ножки пучка Гиса, так как сначала происходит возбуждение
левого желудочка, а затем правого, как при блокаде правой ножки пучка Гиса.
В отведениях V1,2 высокий, широкий, зазубренный зубец R, в отведениях V5,6 широкий
зубец S.
Экстрасистола из правого желудочка напоминает блокаду левой ножки пучка Гиса.
В отведениях V1,2 регистрируется широкий зубец S, в отведениях V5,6 широкий высокий
зубец R. В экстрасистолических комплексах отмечается дискордантное смещение
сегмента ST и зубца T (в сторону, противоположную ведущему зубцу желудочкового
комплекса).
Экстрасистолы могут быть монофокусными и полифокусными. Монофокусные
экстрасистолы возникают из одного очага, поэтому ЭКГ признаками таких экстрасистол
является одинаковая форма и одинаковый интервал сцепления. Полифокусные
экстрасистолы возникают из разных очагов. На ЭКГ регистрируются экстрасистолические
комплексы разной формы и с разным интервалом сцепления.
Аллоритмия представляет собой правильное чередование экстрасистол и
нормальных сокращений. Вариантами аллоритмии являются бигеминия, тригеминия,
квадригеминия.
Экстрасистолы могут быть спаренными (куплеты), когда регистрируются две
подряд, или залповыми - более двух подряд экстрасистол.
Выделяют ранние экстрасистолы типа R/T, когда интервал сцепления QR меньше
интервала QT нормального комплекса.
Классификация желудочковых экстрасистол по Lown:
1.
Редкие желудочковые экстрасистолы (менее 30 в 1 час).
2.
Частые желудочковые экстрасистолы (более 30 в 1 час).
7
3.
Полифокусные желудочковые экстрасистолы.
4а.
Парные
4б.
Залповые
5.
Ранние (R/T) желудочковые экстрасистолы.
Желудочковые экстрасистолы высоких градаций по Lown являются
прогностически неблагоприятными, при их присутствии увеличивается риск внезапной
смерти.
Для оценки прогноза при желудочковых экстрасистолах имеет значение наличие
или отсутствие органической патологии сердца.
Классификация Bigger J.T. позволяет оценить влияние желудочковых нарушений
ритма на прогноз.
Стратификация риска желудочковых аритмий (Bigger J.T., 1984)
Доброкачественные
Потенциально
Злокачественные
желудочковые аритмии злокачественные
желудочковые
желудочковые
аритмии
аритмии
Проявления
Желудочковые
Желудочковые
Желудочковая
желудочковой
экстрасистолы
экстрасистолы
тахикардия,
эктопической
преимущественно
различных
трепетание и ФЖ
активности
одиночные
градаций
Органическое
поражение
миокарда
Клинические
проявления
Отсутствует
Перебои
отсутствовать)
Риск внезапной Очень низкий
смерти
Имеется
(могут Перебои
Существенный
Имеется
Сердцебиения,
обмороки,
остановка
кровообращения
Очень высокий
Для выявления желудочковых экстрасистол у больных с заболеваниями сердца
(ИБС, перенесенный инфаркт миокарда, кардиомиопатии, сердечная недостаточность)
используется холтеровское мониторирование ЭКГ.
Лечение
Медикаментозное лечение нарушений ритма проводится антиаритмическими
препаратами, которые имеют различные электрофизиологические свойства и различные
точки приложения.
Классификация антиаритмических препаратов E.Vaughan-Williams (1969)
IА: хинидин, новокаинамид, дизопирамид
IВ: лидокаин, тримекаин, мекситил
IС: пропафенон, этмозин, этацизин
II: бета-адреноблокаторы
III: амиодарон, соталол
IY: верапамил, дилтиазем
Препараты 1 группы являются блокаторами быстрых натриевых каналов.
1А – уменьшают Vmax фазы 0 потенциала действия (ПД), удлиняют ПД
1В – не уменьшают Vmax фазы 0 ПД, укорачивают ПД
1С - уменьшают Vmax фазы 0 ПД, не удлиняют ПД
Препараты II группы блокируют влияние симпатической системы на клетки проводящей
системы сердца
Препараты III группы блокируют калиевые каналы, удлиняют ПД
8
Препараты IY группы блокируют медленные кальциевые каналы
При выборе препарата необходимо учитывать механизм нарушения ритма,
уязвимый параметр аритмии – компонент, необходимый для возникновения и
поддержание аритмии, и мишени, воздействие на которые может
обеспечить
антиаритмический эффект препарата.
Желудочковые экстрасистолы требуют лечения антиаритмическими препаратами
только в том случае, если они связаны с увеличением риска внезапной смерти. Согласно
классификации Bigger, риск фибрилляции желудочков при желудочковых экстрасистолах
увеличивается, если имеется органическое поражение сердца. Таким больным показана
антиаритмическая терапия препаратами III группы (амиодарон, соталол). При наличии
сердечной недостаточности препаратом выбора является амиодарон.
При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии у больного с высоким
риском вензапной смерти показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Желудочковые экстрасистолы при отсутствии органического поражения сердца, а
также наджелудочковые экстрасистолы антиаритмической терапии не требуют.
Пароксизмальные тахикардии (ПТ)
Пароксизмальная тахикардия - приступ учащенной сердечной деятельности с
внезапным началом и окончанием, правильным ритмом с частотой сердечных сокращений
более 150 в 1 минуту.
Механизмами возникновения ПТ являются повторный вход возбуждения (reentry),
повышенный автоматизм, триггерный механизм.
Приступ ПТ начинается внезапно, продолжается от нескольких минут до
нескольких часов, реже суток. Ритм правильный и не изменяется при физической
нагрузке.
В зависимости от локализации эктопического очага пароксизмальная тахикардия
может быть:
 Предсердная
 Атриовентрикулярная
 Желудочковая
Предсердную и атриовентрикулярную ПТ объединяют в одну группу
наджелудочковой пароксизмальной тахикардии.
Предсердная ПТ (ППТ)
ППТ часто наблюдается у лиц без органического поражения сердца при
вегетативной дисфункции, психоэмоциональном воздействии, при рефлекторных
влияниях из органов брюшной полости, легких, плевры. Может возникать во время
беременности, в пубертатном периоде, при климаксе. Органические поражения сердца
могут привести к возникновению предсердной ПТ - митральные пороки, ИБС,
гипертоническое сердце, миокардит, кардиомиопатии. Возможно возникновение приступа
при гликозидной интоксикации.
При предсердной ПТ предсердия и желудочки сокращаются координированно с высокой
частотой. Укорочение диастолы ведет к уменьшению наполнения желудочков,
уменьшению ударного выброса. Степень выраженности гемодинамических нарушений
зависит от состояния миокарда, продолжительности приступа. У больных без
органического поражения сердца приступ обычно не сопровождается тяжелыми
нарушениями гемодинамики. У больных с тяжелым поражением миокарда приступ может
привести к развитию аритмогенного шока, отека легких.
Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на внезапно начавшееся
сердцебиение. Может быть одышка, головокружение, у больных с коронарным
атеросклерозом возможна стенокардия во время приступа. Характерным является
выделение большого количества светлой мочи. Приступ заканчивается внезапно.
9
Объективные признаки - бледность кожных покровов. Ритм правильный с частотой
150-240 в 1 минуту. Частота сердечных сокращений не изменяется при физической
нагрузке. При проведении вагусных проб приступ прекращается или ритм не изменяется.
Венный пульс совпадает с артериальным, так как сокращения предсердий и желудочков
происходят с одинаковой частотой. Звучность первого тона одинаковая.
При развитии сердечной недостаточности отмечается цианоз, одышка, влажные
хрипы в легких, увеличение печени, олигурия. Если приступ пароксизмальной тахикардии
осложняется кардиогенным шоком, наблюдается выраженная бледность, холодный пот,
заторможенность, нитевидный пульс, резкое снижение АД, олигурия. Возможно
нарушение сознания в результате тяжелой ишемии головного мозга (тахикардиальная
форма синдрома Морганьи-Эдемса-Стокса).
ЭКГ признаки предсердной ПТ:
 Интервалы RR укорочены, равны между собой. ЧСС 150-240 в 1 минуту.
 Перед желудочковым комплексом регистрируется деформированный зубец Р.
 Желудочковый комплекс не изменен.
Предсердный зубец Р может наслаиваться на предшествующий зубец Т и тогда он
не распознается, что затрудняет дифференциальный диагноз с атриовентрикулярной
пароксизмальной тахикардией. В этом случае делается заключение о наджелудочковой
ПТ.
Рис. 3. Наджелудочковая ПТ.
Иногда при предсердной ПТ возможно выявление уширенного деформированного
желудочкового комплекса (аберрантный комплекс вследствие преходящей или
постоянной блокады одной из ножек пучка Гиса, при синдроме WPW). В этом случае
необходимо дифференцировать предсердную тахикардию с желудочковой ПТ, что
является очень важным в связи с разными способами купирования приступа.
Атриовентрикулярная ПТ
Наиболее частым является механизм re-entry, такие тахикардии называются
реципрокными. Круговое движение возбуждения происходит в атриовентрикулярном
узле, который функционально делится на два пути: быстрый и медленный. В типичных
10
случаях импульс распространяется на желудочки по медленному пути (slow), и
возвращается на предсердия по быстрому пути (fast). При синдроме Вольфа-ПаркинсонаУайта функционирует дополнительный атриовентрикулярный путь проведения - пучок
Кента, соединяющий миокард предсердий с миокардом желудочков и создающий условия
для кругового движения волны возбуждения (реципрокная тахикардия). Реципрокная
тахикардия при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта может быть ортодромной (движение
импульса к желудочкам по атриовентрикулярному узлу и обратно к предсердиям по пучку
Кента) или антидромной (движение импульса к желудочкам по пучку Кента и к
предсердиям через атриовентрикулярный узел).
Этиология и клиника сходны с предсердной ПТ. При атриовентрикулярной ПТ
предсердия сокращаются одновременно с желудочками, если импульс одновременно
достигает предсердий и желудочков, или предсердия сокращаются несколько позже
желудочков. Сокращения предсердий происходят при закрытых атриовентрикулярных
клапанах и это является причиной быстрого набухания шейных вен. Венный пульс по
частоте совпадает с артериальным. При проведении вагусных проб приступ купируется
вследсвие блокады атриовентрикулярного узла и прекращения кругового движения
импульса. При отсутствии купирования приступа ЧСС не изменяется.
ЭКГ признаки атриовентрикулярной ПТ:
 Интервалы RR укорочены и равны между собой. ЧСС 150-240.
 Зубец Р либо отсутствует (при одновременном возбуждении предсердий и
желудочков), либо отрицательный во II, III, avF отведениях после
желудочкового комплекса (при предшествующем возбуждении желудочков).
 Желудочковый комплекс не изменен.
Рис.4. Атриовентрикулярная пароксизмальная тахикардия. Отрицательный зубец Р
регистрируется после желудочкового комплекса.
При
наличии
аберрантного
желудочкового
комплекса
необходим
дифференциальный диагноз с желудочковой ПТ.
Желудочковая ПТ
При желудочковой ПТ очаг с повышенной активностью находится в одном из
желудочков, он генерирует импульсы с частотой 150-240 в 1 минуту. Желудочки
сокращаются под влиянием этих импульсов, возбуждение из очага не проводится
ретроградно через атриовентрикулярный узел на предсердия, поэтому предсердия
возбуждаются импульсами из синусового узла и сокращаются с частотой меньшей, чем
желудочки. Имеет место атриовентрикулярная диссоциация.
Электрофизиологическими механизмами является повышенный автоматизм,
reentry, триггерный механизм.
Желудочковая ПТ возникает как правило на фоне органических заболеваний
сердца: ИБС, кардиомиопатиях, гипертоническом сердце, миокардитах, ревматических
пороках сердца, при тяжелой сердечной недостаточности, шоке различной этиологии.
11
Возможно развитие на фоне интоксикации гликозидами, хинидином, новокаинамидом,
адреномиметиками. Возможно возникновение желудочковой ПТ у лиц без органического
поражения сердца (редко), тогда она называется идиопатической.
Нарушения гемодинамики обычно выражены, что определяется
тяжестью
поражения миокарда, отсутствием координированных сокращений предсердий и
желудочков, укорочением диастолы с пониженным наполнением желудочков. Нередко
развиваются аритмогенный кардиогенный шок и отек легких.
Клиническая картина - больные предъявляют жалобы на внезапно начавшийся
приступ сердцебиения, однако в отличие от наджелудочковой тахикардии внезапное
начало ощущается не всегда. Слабость, головокружение обусловлены ишемией головного
мозга, возможна потеря сознания и судороги. Одышка, тяжесть и боль в правом
подреберье, олигурия связаны с сердечной недостаточностью. Могут наблюдаться
стенокардитические боли. Тошнота, рвота, метеоризм, боль в животе обусловлены
ишемией органов брюшной полости в результате спазма сосудов на фоне снижения
сердечного выброса. Не наблюдается полиурии, что отличает от наджелудочковой
тахикардии.
Объективные признаки: бледность и похолодание кожных покровов, холодный пот.
Тоны сердца ритмичны с частотой 150-240 в 1 минуту, ЧСС не изменяется при
физической нагрузке и проведении вагусных проб. Периодически выслушивается
усиленный 1 тон. Венный пульс более редкий, чем артериальный. Последние два признака
отражают наличие атриовентрикулярной диссоциации: усиленный 1 тон выслушивается
тогда, когда сокращение предсердий наступает за очень короткий срок до сокращения
желудочков и во время систолы желудочков происходит быстрое смыкание
атриовентрикулярных клапанов. Более редкий венный пульс обусловлен сокращением
предсердий (при сокращении правого предсердия пульсовая волна проводится на яремные
вены) с частотой синусового ритма, тогда как желудочки сокращаются с большой
частотой (150-240 в 1 минуту).
При аритмогенном шоке систолическое АД снижается менее 90 мм.рт.ст.,
пульсовое давление менее 20 мм.рт.ст., спазм периферических сосудов приводит к
гипоперфузии, вследствие чего больной бледен, кожные покровы холодные.
ЭКГ признаки желудочковой ПТ:
 Интервалы RR укорочены. ЧСС 150-240 в1 минуту.
 Интервалы RR одинаковы или разница составляет 0.02-0.03 сек.
 Желудочковые комплексы уширены, деформированы.
 Зубцы Р независимы от желудочковых комплексов, они занимают различное
положение по отнощению к комплексам QRS, регистрируются желудочковые
захваты и сливные комплексы.
Деформация
желудочковых
комплексов
обусловлена
неодновременным
возбуждением желудочков в результате необычного распространения возбуждения.
Сначала возбуждается желудочек, в котором находится эктопический очаг, а затем
импульс распространяется на другой желудочек. Локализация эктопического очага
определяется так же, как при желудочковых экстрасистолах.
Обнаружить независимые от комплекса QRS зубцы Р удается не всегда. Для
дифференциальной диагностики с наджелудочковой ПТ с аберрантным комплексом
большое значение имеет выявление сливных комплексов и желудочковых захватов.
Желудочковый захват представляет собой проведенный синусовый импульс, который
достигает атриовентрикулярного узла во внерефрактерный период и проводится на
желудочки. Так как возбуждение желудочков этим импульсом происходит обычным
путем, комплекс QRS не деформирован. Желудочковый захват - неуширенный,
недеформированный желудочковый комплекс с предшествующим зубцом Р, который
регистрируется среди деформированных комплексов. Сливной комплекс регистрируется
тогда, когда желудочки активируются одновременно и синусовым, и эктопическим
12
импульсами. Сливной комплекс - комплекс, начальная часть которого не деформирована,
а конечная часть деформирована. Перед желудочковым комплексом регистрируется зубец
Р.
Рис. 5. Желудочковая пароксизмальная тахикардия. Зубцы Р не связаны с желудочковым
комплексом.
Лечение ПТ
Наджелудочковые ПТ (реципрокная атриовентрикулярная)
Если гемодинамика нестабильна: - синхронизированная кардиоверсия (разряд 100200 дж).
Если гемодинамика стабильна: при реципрокной ПТ необходимо прервать
круговое движение возбуждения, а для этого блокировать атрио-вентрикулярный узел.
При стабильной гемодинамике лечение начинают с вагусных проб. Вагусные пробы –
эффективны у 80% больных с re-entry узловой тахикардией. Вагусные пробы включают
массаж каротидного синуса, пробу Вальсальвы, возбуждение рвотного рефлекса. Массаж
каротидного синуса проводят в положении лежа, надавливанием на область бифуркации
правой сонной артерии в течение 3-5 сек, при отсутствии эффекта можно провести массаж
левой сонной артерии. Противопоказан массаж с обеих сторон одновременно.
Противопоказаниями являются также синдром слабости синусового узла, наличие шума
на сонных артериях, гликозидная интоксикация.
При отсутствии эффекта или противопоказаниях к их проведению проводят
медикаментозное
лечение.
Используют
препараты,
способные
блокировать
атриовентрикулярный узел.
13
АТФ 10 мг в/в в течение 1-3 сек. (или Аденозин 6-12 мг в/в). При отсутствии
эффекта через 1-2 мин повторить введение 10 мг, при необходимости возможно введение
еще 10 мг через 1-2 мин. Преимущества АТФ заключаются в быстром начале действия и
очень коротком периоде полувыведения в связи с чем побочные эффекты очень
кратковременны. Относительным противопоказанием является бронхиальная астма. В 1–
15% случаев введение аденозина может вызвать ФП, которая обычно преходяща, но
может стать проблемой у больных с предвозбуждением желудочков.
Верапамил 5-10 мг в/в в теч.2 мин. При отсутствии эффекта через 15-30 мин.
повторить введение 5-10 мг.
Пропранолол 1-5 мг в/в в течение 5-10 мин
Амиодарон 150 мг в/в, затем инфузия со скоростью 1 мг/мин
Дигоксин 0,25 –0,5 мг в/в (наступление эффекта через 40-60 минут)
Для профилактики повторных приступов назначают:
 препараты, действующие на антеградный медленный канал (верапамил, бетаадреноблокаторы, дигоксин, амиодарон, соталол)
 препараты, действующие на ретроградный быстрый путь (пропафенон, амиодарон,
соталол)
Хирургическое лечение (радиочастотная катетерная модификация АВ узла)
показано больным при частых приступах на фоне антиаритмической терапии
Предсердная ПТ
При нестабильной гемодинамике – электрическая кардиоверсия.
При стабильной гемодинамике:
 Новокаинамид 700-1000 мг в/в в течение 60 мин
 Пропафенон 140 мг в/в в течение 2 мин.
 Верапамил 5-10 мг в/в
 Пропранолол 1-5 мг в/в
 Амиодарон 150 мг в теч 10 мин, затем 1 мг/мин в/в
Тактика ведения больного после купирования приступа при фокусной предсердной
тахикардии: бета-блокаторы, верапамил, пропафенон, амиодарон, соталол
Хирургическое лечение больных (радиочастотная катетерная абляция) при частых
приступах на фоне антиаритмической терапии
Ортодромная ПТ при WPW
Для купирования пароксизма необходима блокада атриовентрикулярного узла или
ретроградная блокада пучка Кента
 Новокаинамид 500-1000 мг в/в
 Пропафенон 140 мг в/в
 Пропранолол 1-5 мг в/в
 Амиодарон 150 мг, затем 1 мг/мин в/в
 Дигоксин и верапамил купируют пароксизм за счет блокады атриовентрикулярного
узла, но в случае трансформации ПТ в ФП они, улучшая проведение по пучку
Кента, создают угрозу фибрилляции желудочков. В связи с этим препараты не
рекомендуются при синдроме WPW.
Антидромная пароксизмальная тахикардия при WPW
Блокада пучка Кента позволяет купировать приступ.
 Новокаинамид в/в
 Пропафенон в/в
 Амиодарон в/в
Тактика ведения больного после купирования приступа при синдроме WPW
Препараты 1С и III групп для профилактики приступов:
 Пропафенон
 Амиодарон
14


Соталол
Хирургическое лечение
Купирование желудочковой ПТ
Если гемодинамика нестабильна – кардиоверсия.
Если гемодинамика стабильна - медикаментозное купирование ПТ:
 Лидокаин 50 - 100 мг в/в струйно, поддерживающая в/в инфузия со скоростью 2
мг/мин до 12-24 часов. Струйное введение 50 мг повторять каждые 10 мин до
общей дозы 3 мг/кг.
 Новокаинамид 500 - 1000 мг в/в со скоростью 20 - 30 мг/мин. Если восстановлен
синусовый ритм, поддерживающая инфузия со скоростью 2 мг/мин.
 Амиодарон 300 мг в/в в течение 30 мин, затем инфузия со скоростью 1 мг/мин.
 Если медикаментозная терапия неэффективна проводится синхронизированная
кардиоверсия.
Если имеется ширококомплексная ПТ и невозможно однозначно определить
характер ее: желудочковая или наджелудочковая с широкими комплексами, купирование
пароксизма проводится препаратами, эффективными в обоих случаях: новокаинамидом,
амиодароном, соталолом. Амиодарон предпочтителен при сниженной функции левого
желудочка.
После купирования желудочковой ПТ назначается антиаритмическая терапия с
целью предупреждения повторных пароксизмов и фибрилляции желудочков, так как
желудочковая ПТ у больного с органическим поражением сердца относится к
злокачественным аритмиям с высоким риском внезапной смерти.
В связи с тем, что при органической патологии сердца препараты IА и IС групп
увеличивают риск смерти, препаратами выбора являются амиодарон и соталол. При
сердечной недостаточности увеличивается риск аритмогенного действия соталола,
поэтому таким больным назначается амиодарон.
Трепетание предсердий (ТП)
Трепетание предсердий - ускоренный, правильный ритм предсердий с частотой
220-350 в 1 минуту. Частота сокращений желудочков обычно меньше вследствие
возникновения функциональной атриовентрикулярной блокады. Сокращения желудочков
могут быть ритмичными при постоянном атриовентрикулярном проведении (2:1, 3:1, 4:1)
или аритмичными при меняющейся степени проведения.
Электрофизиологическими механизмами трепетания предсердий являются
механизм reentry и повышенная спонтанная диастолическая деполяризация клеток в
предсердной мускулатуре (повышенный автоматизм).
Этиология ТП - органические поражения сердца (ревматические пороки сердца,
ИБС, гипертоническая болезнь, кардиомиопатии, миокардиты, перикардит, врожденные
пороки сердца, тромбоэмболия легочной артерии, пролапс митрального клапана). Иногда
трепетание предсердий возникает у здоровых людей (идиопатическая форма).
Гемодинамика зависит от частоты сокращений желудочков, продолжительности
аритмии, тяжести основного заболевания, вызвавшего трепетание предсердий. Наиболее
выраженные нарушения возникают при редко встречающемся атриовентрикулярном
проведении 1:1, когда частота желудочковых сокращений превышает 220 в 1 минуту. При
этом происходит значительное укорочение диастолы, нарушение наполнения желудочков,
резкое снижение сердечного выброса. Быстро развивается сердечная недостаточность и
шок.
Клиническая картина. Чаще встречается приступообразная форма. Больные
предъявляют жалобы на сердцебиение, слабость, головокружение. Могут быть
стенокардитические боли, одышка. Объективными признаками являются тахикардия с
правильным или неправильным ритмом. Возможно скачкообразное учащение ритма
15
вследствие увеличения проводимости. При проведении вагусных проб временное
замедление ритма.
Возможен
неучащенный
правильный
желудочковый
ритм
(при
атриовентрикулярной блокаде 3:1 или 4:1). В этом случае отличием от синусового ритма
является скачкообразное ускорение ритма после физической нагрузки.
ЭКГ признаки ТП:
 Волны трепетания F - одинаковой формы, расположенные на одинаковом
расстоянии друг от друга, с частотой 220-350 в 1 минуту, напоминают зубья
пилы.
 Желудочковый комплекс не изменен.
 Интервалы RR могут быть одинаковыми (при постоянной степени проведения
через атриовентрикулярный узел) или различными (при изменении степени
проведения).
Рис. 6. Трепетание предсердий. Проведение 4:1; в последнем цикле в отведениях avR, avL,
avF проведение 2:1.
Рис. 7. Трепетание предсердий. Проведение 2:1.
16
Фибрилляция предсердий (ФП)
Фибрилляция предсердий представляет собой хаотические фибрилляции
отдельных волокон предсердной мышцы в результате эктопических предсердных
импульсов с частотой 350-700 в 1 минуту.
При ФП отсутствует координированное сокращение предсердий, так как
предсердия не в состоянии отвечать на каждый импульс вследствие рефрактерности
некоторых участков предсердной мышцы. Атриовентрикулярный узел не способен
провести более 200 импульсов в 1 минуту, поэтому возникает функциональная
атриовентрикулярная блокада, причем степень проведения постоянно меняется. Частота
желудочкового ритма зависит от степени этой блокады, сокращения желудочков
притмичны. Электрофизиологическими механизмами являются механизм reentry и
повышенный автоматизм клеток предсердий.
Этиология ФП - ИБС, АГ, митральные пороки, тиреотоксикоз, кардиомиопатии,
алкогольная миокардиодистрофия, миокардиты, хроническое легочное сердце, синдром
WPW. Если причина отсутствует, устанавливается диагноз идиопатической ФП.
Нарушения гемодинамики зависят от частоты сердечных сокращений,
продолжительности ФП, характера основного заболевания сердца.
Отсутствие сокращения предсердий ведет к тому, что они не принимают участия в
наполнении желудочков. Наполнение происходит пассивно в раннюю диастолу. При
тахикардии диастола укорачивается, наполнение желудочков уменьшается, снижается
сердечный выброс. Нарушение наполнения желудочков ведет к расширению предсердий,
ретроградному застою в легочных и полых венах. При пароксизмальной форме с высокой
ЧСС возможно развитие аритмогенного шока и отека легких.
Выделяют пароксизмальную, персистирующую и постоянную форму ФП. При
пароксизмальной форме происходит спонтанное восстановление синусового ритма в
течение 7 суток, при персистирующей – продолжительность ФП более 7 суток с успешной
медикаментозной или электрической кардиоверсией, при постоянной форме ФП
медикаментозная и электрическая кардиоверсия безуспешны.
ФП может быть тахиаритмической (более 100 сокращений в 1 минуту),
нормоаритмической (от 60 до 100 в 1 минуту), брадиаритмической (менее 60 сокращений
в 1 минуту).
Характерными аускультативными признаками ФП являются неравномерность пауз
между сокращениями, неодинаковая сила сердечных тонов. При пальпации пульса на
лучевой артерии обнаруживается неправильный и неодинакового наполнения пульс, его
дефицит - разница между частотой сердечных сокращений и частотой пульса,
определяемых одновременно. Дефицит пульса отражает наличие сокращений сердца, не
сопровождающихся выбросом крови на периферию, вследствие недостаточного
наполнения желудочков во время короткой диастолы. Чем более выражена тахиаритмия,
тем больше дефицит пульса. ФП способствует образованию тромбов в предсердиях с
развитием тромбоэмболических осложнений.
ЭКГ признаки ФП:
 Отсутствие зубца Р.
 Разные интервалы RR.
 Наличие волн f.
Волны f отличаются от волн трепетания неодинаковой формой и большей частотой
- 350-700 в 1 минуту. Иногда при мелковолновой форме волны мерцания не удается
обнаружить ни в одном отведении, тогда для диагностики имеет значение сочетание
первых двух признаков.
17
Рис. 8. Фибрилляция предсердий.
Лечение фибрилляции предсердий
Восстановление синусового ритма безусловно показано в следующих случаях:
 Немедленная электрическая кардиоверсия у пациентов с пароксизмальной ФП и
высокой ЧСС, имеющих ЭКГ признаки острого инфаркта миокарда или
симптомную гипотензию, стенокардию или сердечную недостаточность, не
отвечающие на фармакологические препараты
 Кардиоверсия у больных со стабильной гемодинамикой, но с выраженными
симптомами, связанными с ФП.
Больше данных в пользу восстановления синусового ритма в следующих случаях:
 Фармакологическая или электрическая кардиоверсия у пациентов с впервые
выявленным эпизодом ФП
 Электрическая кардиоверсия у пациентов с персистирующей ФП, если раннее
рецидивирование маловероятно
 Повторная кардиоверсия с последующим приемом антиаритмических препаратов у
пациентов с рецидивом ФП, не принимавших препараты после успешной
кардиоверсии
Восстановление синусового ритма не показано:
 У пациентов со спонтанным чередованием ФП и синусового ритма в течение
короткого промежутка времени
 У пациентов с рецидивированием ФП, несмотря на прием антиаритмических
препаратов
Восстановление синусового ритма проводится без предварительной подготовки
антикоагулянтами при продолжительности ФП менее 48 часов.
Назначение оральных антикоагулянтов (варфарина или дабигатрана) в течение 3
недель необходимо перед восстановлением синусового ритма при продолжительности ФП
более 48 часов с продолжением антикоагулянтной терапии в течение 3-4 недель после
восстановления синусового ритма. Подготовка варфарином является адекватной при
уровне МНО 2,0-3,0.
18
Выбор антиаритмического препарат для восстановления синусового ритма
определяется электрофизиологическими свойствами препаратов, а также доказанностью
эффективности препаратов в клинических исследованиях. В рекомендациях Европейского
и Американского общества кардиологов 2006 года определены препараты для
фармакологической кардиоверсии. Препаратами с доказанной эффективностью при ФП
продолжительностью менее 7 дней являются пропафенон, амиодарон. К менее
эффективным или недостаточно изученным относятся новокаинамид, хинидин,
дизопирамид. При продолжительности ФП более 7 дней препаратом с доказанной
эффективностью является амиодарон. Менее эффективными считаются новокаинамид,
хинидин, дизопирамид, пропафенон. Соталол и дигоксин не рекомендуется использовать
для кардиоверсии
Медикаментозная кардиоверсия:
 Пропафенон 140 мг в/в в течение 2 мин. или 450-600 мг/сутки per os.
 Амиодарон 300 мг в/в в течение часа, затем 20 мг/кг в течение 24 часов или 600 мг
в сутки per os.
 Хинидина сульфат: 1 сутки- 0,2 х 5 раз, 2 сутки - 0,3 х 5 раз, 3 сутки 0,4 х 5 раз
 Новокаинамид 500-1000 мг в/в в течение часа.
Выбор препарата для поддерживающей терапии зависит от наличия органической
патологии сердца, гипертрофии левого желудочка, сердечной недостаточности:
 Органическая патология сердца отсутствует - пропафенон, амиодарон, соталол.
 При наличии ИБС – амиодарон, соталол
 При сердечной недостаточности – амиодарон
 При артериальной гипертензии без гипертрофии левого желудочка – пропафенон,
амиодарон, соталол
 При артериальной гипертензии с гипертрофией левого желудочка более 13 мм –
амиодарон.
При органической патологии сердца увеличивается риск смерти при приеме
препаратов IС группы, к которой относится пропафенон. При гипертрофии левого
желудочка и сердечной недостаточности увеличивается риск аритмогенного действия
соталола.
Несмотря на то, что препараты IА группы действуют на уязвимый параметр ФП,
они не рекомендованы для длительного приема в связи с их токсичностью, а при наличии
органической патологии сердца – в связи с увеличением риска смерти.
В некоторых случаях при ФП нецелесообразно восстановление синусового ритма,
но необходимо урежение ЧСС (контроль ЧСС).
Контроль ЧСС предпочтителен:
 При дилатации левого предсердия
 При длительной фибрилляции предсердий (более 1 года)
 При тяжелой сердечной недостаточности
 При синдроме слабости синусового узла
 При рефрактерности к антиаритмическим препаратам
 При непереносимости антиаритмических препаратов
 В старческом возрасте
Так как ЧСС при ФП зависит от атриовентрикулярной проводимости, для контроля
ЧСС используются препараты, блокирующие атриовентрикулярный узел:
 Дигоксин 0,25 мг в сутки
 Бета-адреноблокаторы
 Недигидропиридиновые антагонисты кальция при противопоказаниях к бетаадреноблокаторам
Критерии адекватного контроля ЧСС:
 ЧСС 60-90 в минуту в покое
19

ЧСС менее 110 при физической нагрузке
Профилактика тромбоэмболических осложнений ФП
Оральные антикоагулянты (варфарин, дабигатран, ривароксабан, апиксабан)
назначаются пациентам с постоянной, персистирующей или пароксизмальной формой
ФП,
имеющим
высокий
риск
тромбоэмболических
осложнений.
Риск
тромбоэмболических осложнений у пациентов с неклапанной ФП оценивается по шкале
CHA2DS2-VASc.
Факторы риска
Баллы
 Застойная СН/дисфункция ЛЖ 1
 Артериальная гипертензия
1
 Возраст≥75 лет
2
 Сахарный диабет
1
 Инсульт/ТИА
2
 Сосудистое заболевание
1
 Возраст 65-74 года
1
 Женский пол
1
При наличии 1 и более баллов показана профилактика оральными
антикоагулянтами.
У больных с клапанной ФП риск тромбоэмболических осложнений очень высокий
и им показана профилактика не зависимо от других факторов, в этом случае применяется
только варфарин, другие оральные антикоагулянты не применяются.
Доза варфарина подбирается под контролем МНО, целевой уровень МНО 2,0-3,0.
ФП при синдроме WPW
Противопоказаны верапамил и дигоксин, улучшающие проведение по пучку Кента.
Препараты выбора: новокаинамид, пропафенон, амиодарон.
При минимальном RR во время ФП менее 0,25 сек имеется высокий риск фибрилляции
желудочков. В этом случае показано хирургическое лечение.
Лечение трепетания предсердий
При нестабильной гемодинамике показана электрическая кардиоверсия разрядом
50 дж., если трепетание предсердий сохраняется – 100, 200 дж.
При стабильной гемодинамике проводится:
кардиоверсия (медикаментозная, электрическая или сверхчастая предсердная
стимуляция) или
контроль ЧСС.
Медикаментозная кардиоверсия:
 сочетание препаратов IA или IC групп с препаратами, замедляющими
атриовентрикулярное проведение (бета-блокаторы или блокаторы кальциевых
каналов или дигоксин)
 препараты III группы (амиодарон)
Профилактика тромбоэмболических осложнений проводится так же, как при
фибрилляции предсердий.
Контроль ЧСС:
 Верапамил в/в
 Бета-блокаторы в/в
 Амиодарон в/в (медленное наступление эффекта)
 Дигоксин в/в (медленное наступление эффекта)
Трепетание и мерцание (фибрилляция) желудочков
Трепетание желудочков представляет собой поверхностные и неэффективные
сокращения желудочков с частотой 150-300 в 1 минуту. Фибрилляция желудочков некоординированные сокращения отдельных мышечных волокон желудочков с частотой
20
150-500 в 1 минуту. Гемодинамика неэффективна, сердечный выброс отсутствует,
наступает клиническая смерть.
Этиология: острая коронарная недостаточность, интоксикация гликозидами,
адреномиметиками, кардиомиопатии, шок различной этиологии, массивная кровопотеря,
нарушения
электролитного
баланса
(гипокалиемия,
гиперкальциемия),
удар
электрическим током или молнией, травмы грудной клетки и сердца, тромбоэмболия
легочной артерии. Возможно развитие фибрилляции желудочков в результате нейрорефлекторного раздражения блуждающего нерва. Фибрилляция желудочков развивается в
терминальной стадии при внесердечных заболеваниях.
Клиническая картина:
 Потеря сознания.
 Отсутствие пульса на крупных артериях (сонных и бедренных).
 Отсутствие дыхания.
 Расширение зрачков и отсутствие реакции на свет.
ЭКГ признаки трепетания желудочков:
Высокие широкие одинаковой формы волны с частотой 150-300 в 1 минуту,
изоэлектрический интервал между волнами отсутствует.
ЭКГ признаки фибрилляции желудочков:
Волны различной высоты и ширины, неодинаковой формы с частотой 150-500 в 1 минуту.
Прогноз при трепетании и мерцании желудочков плохой.
Выделяют 4 вида фибрилляции желудочков:
 Первичная, наступающее при отсутствии сердечной слабости и шока.
 Вторичная, наступающее в связи с сердечной недостаточностью и шоком.
 Агональная, наступающее в конечной фазе жизнедеятельности организма.
 Артефициальная, возникающее как осложнение медикаментозного или
электроимпульсного лечения.
При быстром проведении дефибрилляции возможно восстановление синусового
ритма при первичной и артефициальной фибрилляции желудочков.
Больные с фибрилляцией желудочков на фоне заболевания сердца, успешно
реанимированные, относятся к группе высокого риса внезапной смерти. Таким больным
показано проведение медикаментозной профилактики внезапной смерти амиодароном или
соталолом или имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Доказано снижение риска
внезапной смерти на фоне приема омакора.
21
НАРУШЕНИЯ ПРОВОДИМОСТИ
Различают синоатриальную, внутрипредсердную, атриовентрикулярную и
внутрижелудочковую блокады.
Синоатриальная блокада - замедление или прекращение проведения из
синусового узла на предсердия.
Этиология: ИБС, гипертоническая болезнь, миокардит, интоксикация сердечными
гликозидами, хинидином, применение бета-блокаторов, гиперкалиемия. Возможна
функциональная блокада при ваготонии.
При синоатриальной блокаде второй степени происходит периодическое
выпадения сокращений предсердий и желудочков вследствие того, что импульсы из
синусового узла не достигают предсердий и желудочков.
Клиника: больные предъявляют жалобы на ощущения остановки сердца,
головокружение. Объективными признаками является неправильный ритм за счет пауз в
работе сердца, во время которых отсутствуют сердечные тоны, венный и артериальный
пульс, что связано с отсутствием сокращения как предсердий, так и желудочков.
Длительность пауз равна двум нормальным сердечным циклам.
При блокировании каждого второго импульса (синоатриальная блокада 2:1) паузы
отсутствуют, ритм правильный, но редкий. При физической нагрузке или введении
атропина ритм становится в два раза чаще.
ЭКГ признаки синоатриальной блокады второй степени:
 Появление длительный пауз, во время которых отсутствуют зубец Р и комплекс
QRS
 Длительность пауз равна или почти равна (превышает 1.5 интервала) двум
интервалам РР
Рис. 9. Синоатриальная блокада 2 степени. Стрелками обозначено выпадение Р и QRS.
22
При синоатриальной блокаде 2:1 на ЭКГ регистрируется редкий правильный ритм.
В этом случае необходимо проводить дифференциальный диагноз с синусовой
брадикардией, для чего проводят пробу с атропином и физической нагрузкой. Косвенным
признаком синоатриальной блокады является более короткий интервал PQ (при синусовой
брадикардии интервал PQ 0,20-0,21 сек при синоатриальной блокаде 2:1 интервал PQ 0,120,14 сек).
Рис. 10. Синоатриальная блокада 2:1.
При синоатриальной блокаде третьей степени ни один импульс не проводится из
синусового узла на предсердия и желудочки, поэтому возникает замещающий ритм
водителя ритма 2 порядка (атриовентрикулярный узел).
ЭКГ признаки синоатриальной блокады третьей степени с замещающим
атриовентрикулярным ритмом
 Отсутствует синусовый Р
 Регистрируется неизмененный желудочковый комплекс с частотой 40-60 в минуту
 Зубец Р отрицательный во II отведении, перед желудочковым комплеком,
сливается с ним или после него в зависимости от соотношения скоростей
антеградного и ретроградного проведения
Рис. 11. Атриовентрикулярный ритм при полной синоатриальной блокаде.
Атриовентрикулярная блокада представляет собой нарушение проведения
импульсов от предсердий к желудочкам. Проведение импульсов может быть замедленным
или прерванным вследствие удлинения рефрактерного периода предсердий,
атриовентрикулярного узла, пучка Гиса или обеих ножек пучка Гиса.
Классификация атриовентрикулярных блокад:
23

Неполная:
1 степени
2 степени:
тип Самойлова-Венкебаха или Мобитц 1
тип Мобитц 2
Высокой степени
 Полная 3 степени.
При атриовентрикулярной блокаде 1 степени все импульсы проводятся на
желудочки, но проведение замедлено. Ритм остается правильным, выпадений
желудочковых сокращений нет. Чаще всего отмечается замедление проведения на уровне
атриовентрикулярного узла (более 90% случаев).
Причинами могут быть ИБС, миокардит, прием лекарственных препаратов,
замедляющих атриовентрикулярную проводимость (сердечные гликозиды, бетаблокаторы, верапамил, хинидин, кордарон), гиперкалиемия, дегенеративные изменения
проводящей системы, врожденная атриовентрикулярная блокада, вегетативная
дисфункция с ваготонией.
Клиническая картина определяется основным заболеванием, симптомы, связанные
с блокадой, отсутствуют. Диагноз является электрокардиографическим.
ЭКГ признаки атриовентрикулярной блокады 1 степени:
 Удлинение интервала PQ более 0.21 сек.
 После каждого зубца Р следует желудочковый комплекс.
Атриовентрикулярная блокада 2 степени. При этой блокаде некоторые из
импульсов не проводятся от предсердий к желудочкам, вследствие чего периодически
происходит выпадение желудочковых сокращений и отмечается неправильный сердечный
ритм.
При атриовентрикулярной блокаде 2 степени типа Мобитц 1 чаще наблюдается
нарушение проводимости на уровне атриовентрикулярного узла (проксимальная блокада).
При типе Мобитц 2 преобладают случаи блокады на уровне пучка Гиса или обеих ножек
одновременно (дистальная блокада).
Этиология атриовентрикулярной блокады 2 степени такая же, как и блокады 1
степени. Тип Мобитц 1 часто наблюдается при задне-диафрагмальном инфаркте миокарда, атриовентрикулярная блокада типа Мобитц 2 осложняет переднеперегородочный
инфаркт.
Клиническая картина
определяется выпадением сокращений желудочков.
Отмечается головокружение,
слабость, темные круги перед глазами, ощущения
замирания сердца. Объективно определяются паузы, равные примерно двум сердечным
циклам, во время которых отсутствуют тоны и артериальный пульс.
ЭКГ признаки атриовентрикулярной блокады 2 степени типа Мобитц 1:
 Постепенное удлинение интервала PQ.
 Наличие длинного интервала RR, в котором регистрируется блокированный зубец
Р.
 Интервал RR, включающий блокированный Р, короче удвоенной величины
предшествующего интервала RR.
 Интервалы RR постепенно укорачиваются перед паузой (при типичной
атриовентрикулярной периодике, когда имеется максимальный прирост удлинения
интервала PQ во втором импульсе, а в последующих импульсах степень прироста
постепенно уменьшается).
24
Рис. 12. Атриовентрикулярная блокада 2 степени типа Мобитц 1. Стрелками
обозначены зубцы Р.
ЭКГ признаки атриовентрикулярной блокады 2 степени типа Мобитц 2:
 Постоянный интервал PQ.
 Наличие длинного интервала RR, в котором регистрируется блокированный Р.
 Интервал RR, включающий блокированный Р, равен удвоенной величине
предшествующего интервала RR.
Атриовентрикулярная блокада высокой степени - нарушение проведения двух
подряд и более импульсов. Обычно
возникают замещающие сокращения из
атриовентрикулярного соединения или идиовентрикулярные сокращения.
Полная атриовентрикулярная блокада - полное прекращение проведения
импульсов от предсердий к желудочкам с возникновением замещающего эктопического
ритма из водителей 2 или 3 порядка. В зависимости от уровня блокады выделяют
проксимальный ее вариант и дистальный. При проксимальной атриовентрикулярной
блокаде имеет место нарушение проведения через атриовентрикулярный узел и водителем
ритма для желудочков является атриовентрикулярное соединение. При дистальном
варианте имеется блокада на уровне обеих ножек пучка Гиса, замещающий ритм
является идиовентрикулярным.
Полные атриовентрикулярные блокады могут быть острыми и хроническими.
Причинами полной атриовентрикулярной блокады могут быть острый инфаркт
миокарда, хроническая ИБС, миокардиты и кардиомиопатии, очаговые склеротические и
дегенеративные изменения в проводящей системе (болезни Lenegre и Lev), ревматические
пороки сердца, интоксикация сердечными гликозидами, хинидином, новокаинамидом,
врожденная полная атриовентрикулярная блокада как в сочетании с врожденными
пороками сердца (ДМЖП, ДМПП), так и без них, гиперкалиемия, операции на сердце.
Гемодинамические нарушения обусловлены урежением сокращений желудочков
и отсутствием координированной деятельности предсердий и желудочков. Степень
выраженности гемодинамических нарушений зависит также от степени поражения
миокарда. Удлинение диастолы ведет к увеличению наполнения желудочков, увеличению
ударного выброса и повышению систолического артериального давления, диастолическое
давление не повышается. Минутный объем в состоянии покоя нормальный или
пониженный, при физической нагрузке не возрастает в связи с отсутствием учащения
сокращений желудочков.
Клиническая картина зависит от частоты желудочковых сокращений. Больные
предъявляют жалобы на ощущения остановки сердца, головокружения, темные круги
25
перед глазами, возможны обмороки, усиленную пульсацию в области шеи и головы. При
врожденной полной атриовентрикулярной блокаде с узловым замещающим ритмом
жалобы могут отсутствовать.
Объективно определяется брадикардия с правильным редким ритмом (40-60 в 1
минуту при проксимальном варианте блокады и менее 40 при дистальном). Периодически
выслушивается пушечный тон Стражеско - громкий 1 тон, когда сокращение предсердий
предшествует сокращению желудочков и интервал PQ укорочен до 0.04 сек. Пульсация
шейных вен с частотой, превышающей частоту артериальной пульса, так как венный
пульс отражает сокращения предсердий, которые происходят чаще, чем желудочки.
Наблюдается систолическая артериальная гипертензия.
ЭКГ критерии полной атриовентрикулярной блокады (атриовентрикулярной
блокады 3 степени):
 Отсутствие связи между зубцом P и комплексом QRS, интервал PQ изменяется по
продолжительности и зубцы P попадают в различные места.
 Интервалы PP равны между собой (отражают сокращения предсердий под
влиянием синусового узла) или несколько отличаются при синусовой аритмии.
 Интервалы RR равны между собой (отражают сокращения желудочков под
влиянием замещающего водителя ритма). Возможен неправильный желудочковый
ритм при неравномерном образовании импульсов в очаге или появлении
желудочковых экстрасистол.
 Продолжительность интервала PP меньше продолжительности интервала RR, так
как активность водителя ритма II или III порядка всегда ниже, чем активность
синусового узла.
 При проксимальной блокаде желудочковый комплекс не изменен, так как
замещающий ритм возникает из атриовентрикулярного соединения. Частота
желудочковых сокращений более 40 в 1 минуту.
 При дистальной блокаде желудочковый комплекс деформирован и уширен,
поскольку замещающий ритм является идиовентрикулярным. Отмечается
выраженная брадикардия - менее 40 в 1 минуту.
Рис. 13. Полная атриовентрикулярная блокада, проксимальная.
26
Рис. 14. Полная атриовентрикулярная блокада, дистальная.
Лечение нарушений проводимости
У пациентов с приобретенной проксимальной полной атриовентрикулярной
блокадой постоянный ЭКС показан, если брадикардия сопровождается симптомами:
слабостью, головокружением, прдсинкопальными состояними и синкопе, снижением
толерантности к физической нагрузке и сердечной недостаточностью. При дистальной
полной атриовентрикулярной блокаде постоянный ЭКС рекомендуется даже при
отсутствии симптомов.
При врожденной полной артриовентрикулярной блокаде при отсутствии
симптомов лечение не требуется.
Лечение полной атриовентрикулярной блокады при инфаркте миокарда
При задне-нижнем инфаркте полная блокада, развившаяся в ранние сроки, может
быть купирована внутривенным введением атропина, так как механизм связан с
ваготонией. Временный ЭКС показан при замещающем атриовентрикулярном ритме
менее 45 в минуту или при наличии гипотензии. Если атриовентрикулярная блокада при
задне-нижнем инфаркте развивается в более поздние сроки, она связана с ишемическим
повреждением атриовентрикулярного узла. В этом случае возможно введение атропина,
но он менее эффективен.
При переднем инфаркте временный ЭКС показан всем больным с полной
атриовентрикулярной блокадой.
До ЭКС возможно внутривенное введение изопротеренола 1 мкг/мин для учащения
идиовентрикулярного ритма. В последующем у таких больных проводят
имплантацияюЭКС.
Нарушения внутрижелудочковой проводимости.
Блокада правой ножки пучка Гиса - замедление или прекращение проведения
импульса по правой ножке пучка Гиса, вследствие чего правый желудочек возбуждается
позднее левого.
Причинами блокады правой ножки пучка Гиса могут быть следующие: ИБС,
заболевания, вызывающие перегрузку и гипертрофию правого желудочка (митральный
стеноз, хроническое легочное сердце, ДМПП, стеноз легочной артерии, тетрада Фалло),
27
миокардит, кардиомиопатии, идиопатический фиброз проводящей системы желудочков.
Блокада правой ножки встречается у 0.18% здоровых людей (Lenegre).
Диагноз является электрокардиографическим. При осмотре можно выявить
расщепление I и II тона, обусловленное неодновременным сокращением желудочков и
более поздним закрытием трикуспидального клапана по отношению к митральному
(расщепление I тона) и клапана легочной артерии по отношению к аортальному
(расщеплениеII тона).
ЭКГ признаки полной блокады правой ножки пучка Гиса:
 Уширенный желудочковый комплекс - 0.12 сек. и более.
 Расщепленный в виде буквы М комплекс в правых грудных отведениях.
 Уширенный зубец S в левых грудных отведениях, а также в I и avL.
 Дискордантное смещение сегмента ST и зубца T (смещение ниже изолинии в
правых грудных отведениях).
ЭКГ признаки неполной блокады пучка Гиса такие же, как и полной, но
продолжительность желудочкового комплекса менее 0.12 сек.
Рис. 15. Полная блокада правой ножки пучка Гиса.
Блокада левой ножки пучка Гиса.
Причинами являются хроническая ИБС, инфаркт миокарда, артериальная
гипертензия, пороки аортального клапана, коарктация аорты, миокардиты и
кардиомиопатии, идиопатический склероз проводящей системы, интоксикации
гликозидами, хинидином, новокаинамидом.
При осмотре иногда можно обнаружить парадоксальное раздвоение II тона. Это
связано с тем, что правый желудочек сокращается раньше левого и клапан легочной
артерии закрывается раньше, чем аортальный.
ЭКГ признаки полной блокады левой ножки пучка Гиса:
 Желудочковый комплекс уширен до 0.12 сек. и более.
 Широкий расщепленный зубец R с отсутствующими q и s в левых грудных
отведениях, а также в I и avL.
 Расширенный зубец S в правых грудных отведениях.
28

Дискордантное смещение сегмента ST и зубца T (смещение ниже изолинии в левых
грудных отведениях, в I и avL).
Рис. 16. Полная блокада левой ножки пучка Гиса.
29
Симптоматические артериальные гипертензии
Артериальная гипертензия- состояние, при котором систолическое АД равно или
более 140 мм рт.ст. и/или диастолическое АД равно или более 90 мм рт.ст. у лиц, не
получающих гипотензивную терапию. Распространеность АГ составляет около 40 %
среди лиц старше 18 лет. Синдром артериальной гипертензии включает гипертоническую
болезнь («эссенциальную гипертонию») и симптоматические артериальные гипертензии.
Среди всех больных с артериальной гипертонией пациенты с гипертонической болезнью
составляют 90-95%. У 5-10% больных причины повышения АД могут быть
идентифицированы и артериальная гипертония является вторичной (симптоматической).
Симптоматическая артериальная гипертензия (САГ) – это артериальная
гипертензия, вызванная заболеванием органов и систем, участвующих в регуляции АД.
Основные формы симптоматических гипертоний:
 Почечные (ренопаренхиматозные и реноваскулярные)
 Эндокринные
 Кардиоваскулярные
 Нейрогенные
 АГ на фоне приема лекарственных препаратов или экзогенных веществ
Ренопаренхиматозные АГ
 Хронический гломерулонефрит
 Хронический пиелонефрит
 Диабетическая нефропатия
 Поликистоз почек
 Поражение почек при системных васкулитах
 Амилоидоз почек
 Туберкулез почек
 Опухоли и травмы почек
 Нефропатия беременных
 Врожденные аномалии: гипоплазия, удвоение, дистопия, гидронефроз,
подковообразная почка
Реноваскулярные АГ:
 Атеросклероз
 Фибромускулярная дисплазия
 Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
 Гематомы и опухоли, сдавливающие почечные артерии
 Врожденная патология: атрезия и гипоплазия почечных артерий, ангиомы,
артериовенозные фистулы, аневризмы
Эндокринные АГ:
 Первичный гиперальдостеронизм (синдром Кона)
 Синдром и болезнь Иценко-Кушинга
 Феохромоцитома
 Нарушения функции щитовидной железы (гипертиреоз, гипотиреоз)
 Гиперпаратиреоз
 Акромегалия
Кардиоваскулярные АГ:
 Атеросклероз аорты
 Коарктация аорты
 Аортальная недостаточность
 АГ при полной атрио-вентрикулярной блокаде
Нейрогенные АГ:
 Опухоли головного мозга
30




Черепно-мозговые травмы
Энцефалит
Очаговые ишемичесике поражения головного мозга
Синдром ночного апноэ
АГ, связанные с приемом лекарственных препаратов:
Оральные контрацептивы
Кортикостероиды
Нестероидные противовоспалительные препараты
Симпатомиметики
Амфетамин
Эритропоэтин
Циклоспорин
Скрининг проводится на основе анализа анамнеза заболевания, физикального
обследования, рутинных лабораторных и инструментальных исследований.
Вторичные формы АГ нужно подозревать при тяжелой АГ, внезапном начале АГ,
неэффективности терапии. В этих случаях необходимо обследование для исключения
вторичной АГ. Основанием для поиска симптоматической гипертонии является молодой
возраст или, наоборот, появление гипертонии в возрасте старше 60 лет, злокачественная
АГ. Злокачественная АГ характеризуется стабильно высоким АД (диастолическое АД
более 120-130 мм.рт.ст.), изменениями глазного дна в виде отека соска зрительного нерва,
кровоизлияний, экссудатов, быстрым прогрессирующим поражением органов-мишеней.
При злокачественной АГ у 40% больных имеет место феохромоцитома, у 30% вазоренальная АГ, у 12% - первичный гиперальдостеронизм, у 10% заболевания почек и у
2% - гипертоническая болезнь, следовательно при злокачественном характере гипертонии
всегда необходим поиск симптоматических гипертоний.
Признаки вторичных АГ:
 семейный анамнез почечного заболевания (поликистоз) заболевания почек,
инфекции мочевыводящих путей, гематурия, длительный прием анальгетиков
 прием лекарственных препаратов, повышающих АД
 эпизоды сердцебиения, головной боли, потливости, страха (феохромоцитома)
 эпизоды мышечной слабости, судорог (первичный гиперальдостеронизм)
Физикальные данные, свидетельствующие о вторичной АГ:
 Признаки синдрома Иценко-Кушинга
 Кожные проявления нейрофиброматоза (феохромоцитома)
 Пальпация увеличенных почек (поликистоз)
 Аускультация абдоминального шума (реноваскулярная АГ)
 Аускультация прекардиального шума (коарктация аорты)
 Снижение пульса и АД на бедренных артериях (коарктация аорты)
Почечные паренхиматозные АГ
Почечные заболевания являются самой частой причиной вторичных АГ.
Хронический гломерулонефрит чаще, чем другие заболевания почек, приводит к
развитию АГ. Среди больных с хроническим пиелонефритом АГ наблюдается у 30-50%.
АГ при почечных заболеваниях обычно систолодиастолическая, иногда диастолическая.
Патогенез АГ связан с активацией РААС, задержкой натрия, задержкой жидкости.
Нередко АГ малосимптомна. Имеет значение молодой возраст, наличие в анамнезе частых
ангин, нефропатии беременных, цистита, острого гломерулонефрита или пиелонефрита,
почечной колики. При физикальном исследовании могут быть обнаружены отеки,
которые связаны с почечным заболеванием, однако отсутствие отеков не исключает
почечного генеза АГ. В то же время отеки не всегда свидетельствуют о почечной АГ, а
31
могут быть проявлением сердечной недостаточности при АГ, наблюдаться при
гипотиреозе или приеме антагонистов кальция. Обнаружение двустороннего увеличения
почек при пальпации при поликистозе требует проведения УЗС. УЗС обеспечивает
информацию о размерах, положении, толщине коркового слоя, признаках обструкции
мочевыводящих путей, состоянии чашечно-лоханочной системы. Исследование мочи для
выявления протеинурии, лейкоцитурии, эритроцитурии, и определение уровня креатинина
являются скрининговыми методами для диагностики почечной АГ. Паренхиматозная
почечная АГ может быть исключена, если анализ мочи и уровень креатинина нормальны
при повторных исследованиях. Если скриниговые тесты положительны, необходимо
детальное обследование почек. Для диагностики хронического гломерулонефрита имеет
значение нефробиопсия, позволяющая определить морфологический вариант заболевания.
Амилоидоз почек является заболеванием, при котором подтвердить диагноз можно только
после нефробиопсии.
Принципы медикаментозного лечения больных АГ являются общими как для
больных гипертонической болезнью, так и для больных почечными формами АГ.
Основная цель лечения – максимальное снижение риска развития сердечно-сосудистых
осложнений и обеспечение нефропротекции.
Целевой уровень АД ниже 140/90 мм рт. ст. (Рекомендации по лечению артериальной
гипертонии Европейского общества гипертонии и Европейского общества кардиологов,
2013).
Для лечения АГ у больных с хроническими заболеваниями почек, как и для
больных гипертонической болезнью, применяют следующие классы антигипертензивных
препаратов: ингибиторы АПФ (иАПФ), блокаторы рецепторов АТ1, блокаторы
кальциевых каналов, диуретики, бета-адреноблокаторы, альфа-адреноблокаторы,
агонисты имидазолиновых рецепторов.
К препаратам первого выбора при лечении больных хроническими заболеваниями
почек относят иАПФ, блокаторы рецепторов АТ1, блокаторы кальциевых каналов.
Лекарственные препараты, входящие в эти классы, обладают не только выраженным
гипотензивным эффектом, но и способны оказывать нефропротективное действие.
ИАПФ и блокаторы АТ1-рецепторов, блокируя образование ангиотензина II,
оказывают специфическое нефропротективное воздействие на почечную ткань, вне
зависимости от влияния на АД.
При СД типа 1 и 2 наличие микроальбуминурии является показанием к назначению
ИАПФ или блокаторов рецепторов к ангиотензину II. Эффективна комбинация ИАПФ и
недигидропиридинового блокатора кальциевых каналов (верапамил SR).
ИАПФ и блокаторы АТ1-рецепторов допустимо применять и при ХПН у больных с
концентрацией в крови креатинина менее 5 мг% (0,44 ммоль/л), однако в этих случаях
рекомендуется постоянный контроль уровней креатинина и калия в сыворотке крови: не
менее одного раза в 2 нед – первый месяц, в дальнейшем – ежемесячно. Рост уровня
креатинина более чем на 30% от исходного уровня и (или) гиперкалиемия – показания к
отмене этих препаратов. Наличие гиперкалиемии является противопоказанием к
назначению ИАПФ и блокаторов АТ1- ангиотензиновых рецепторов.
Нефропротективными свойствами обладают и недигидропиридиновые блокаторы
кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем). Доказана их способность снижать
протеинурию, замедлять прогрессирование хронической почечной недостаточности.
В состав комбинированной терапии могут быть включены бета-адреноблокаторы,
диуретики (предпочтительны петлевые или тиазидоподобный диуретик индапамид),
агонисты имидазолиновых рецепторов.
В настоящее время нефропротективная терапия больных с хроническими
заболеваниями почек включает (помимо ИАПФ и блокаторов АТ1-ангиотензиновых
рецепторов) прием антигиперлипидемических препаратов. Отмечено благоприятное
действие статинов при различных нефропатиях.
32
Реноваскулярная АГ
Реноваскулярная АГ (РВГ) обусловлена одно- или двусторонним стенозирующим
поражением почечных артерий и является второй по частоте причиной АГ. Патогенез АГ
связан с ишемией почки, активацией РААС. АГ стабильная, малосимптомная, нередко
рефрактерная к гипотензивным препаратам, может быть злокачественной.
Атеросклероз является причиной стеноза почечной артерии у 75% больных с РВГ.
Характерна локализация стеноза у устья и в средней части почечной артерии. Длительно
существующая ишемия почек при стенозе почечной артерии называется ишемической
болезнью почек (ИБП). ИБП может развиваться также при эмболии мелких ветвей
почечных артерий кристаллами холестерина, что ведет к развитию и прогрессированию
почечной недостаточности.
Фибромускулярная дисплазия является причиной у молодых пациентов.
Отмечается неравномерная очаговая гиперплазия стенки почечных артерий, приводящая к
множественным сужениям, следующим одно за другим, с постстенотическими
расширениями. На ангиограммах такие почечные артерии выглядят в виде нитки бус,
стенозы чаще односторонние.
При неспецифическом аортоартериите имеются проявления воспалительного
процесса в анамнезе (лихорадка, потеря веса, ускоренное СОЭ), признаки поражения
других артерий. Неспецифический аортоартериит чаще наблюдается у женщин в возрасте
до 40 лет. Сужение почечных артерий отмечается чаще в устье или несколько дистальнее
от него, часто процесс двусторонний.
Предположить диагноз РВГ можно на основании:
 наличия высокой стабильной АГ, особенно злокачественной у лиц молодого
возраста
 развития злокачественной АГ у лиц старше 50 лет с признаками
атеросклеротического
поражения
сосудов
головного
мозга,
сердца,
периферических сосудов
 обнаружения сосудистого шума на брюшной аорте
 асимметрии АД и пульса на верхних конечностях
 наличия градиента давления между верхними и нижними конечностями
Абдоминальный сосудистый шум, считающийся признаком РВГ, выявляется
только у 60-70% больных. УЗДГ позволяет выявить стеноз почечной артерии,
локализованный в начальном сегменте сосуда. Мультиспиральная компьютерная
томография является высокочувствительным неинвазивным методом диагностики РВГ.
При подозрении на ВРГ используется селективная ангиография, которая является
«золотым» стандартом диагностики ВРГ. Стеноз почечной артерии может быть причиной
АГ, если степень его составляет 50-70% и более.
При подтверждении диагноза РВГ решается вопрос о тактике лечения.
Медикаментозная терапия проводится при подготовке к хирургическому
лечению, при невозможности выполнения хирургического лечения из-за тяжелых
сердечно-сосудистых осложнений или противопоказаний со стороны других органов и
систем, при отказе больного от операции. Медикаментозная терапия должна быть
комбинированной с использованием препаратов двух, трех и более групп. Применение
ИАПФ и антагонистов ангиотензиновых рецепторов противопоказано при двустороннем
стенозе почечных артерий или стенозе артерии единственной почки. Применение этих
препаратов при одностороннем стенозе требует постоянного контроля почечной функции.
Хирургическое лечение – реконструктивные операции проводятся при наличии
гемодинамически значимого стеноза. Другим методом устранения стеноза является
эндоваскулярная баллонная дилатация и стентирование почечных артерий.
Эндокринные АГ
Феохромоцитома является редкой формой вторичной АГ. Феохромоцитома опухоль мозгового слоя надпочечников или хромафинной ткани вненадпочечниковой
33
локализации, при которой отмечается выброс катехоламинов. Как правило,
феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно
норадреналин. Некоторые опухоли секретируют только норадреналин или (реже) только
адреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин.
Феохромоцитома может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто — между 20 и
40 годами. Примерно в 10% случаев заболевание имеет наследственный характер.
Типичным является кризовое течение заболевания, когда резкое повышение АД
сопровождается другими симптомами, обусловленными выбросом катехоламинов
(тахикардией, бледностью, потливостью, страхом). Возрастание сердечного выброса
(бета-адреностимуляция) и сужение сосудов (стимуляция альфа-адренорецепторов)
приводят к резкому повышению АД. Уменьшение теплопотерь и ускорение обмена могут
вызывать лихорадку или приливы и увеличивать потоотделение. Тяжелые или длительные
приступы могут сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди
или животе, парестезией и судорогами. Часто после приступов остается сильная
усталость. Если феохромоцитома секретирует преимущественно адреналин, артериальная
гипертония может сменяться периодами артериальной гипотонии с обмороками.
Ортостатические изменения АД и ЧСС у нелеченных больных с артериальной
гипертонией заставляют заподозрить феохромоцитому. Эти изменения могут быть
обусловлены подавлением симпатических рефлексов и уменьшением ОЦК.
Возможна постоянная гипертония, нередко злокачественная.
Повышение уровня катехоламинов может значительно усиливать обмен веществ,
вызывать гипергликемию.
Определение катехоламинов (адреналина и норадреналина) и норметанефрина и
метанефрина (биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и
норадреналина) в суточной моче является методом, чувствительность которого составляет
95%. Возможно определение общей концентрации метанефринов и в разовой порции
мочи; этот анализ особенно информативен сразу после приступа. Ложноположительные
результаты могут быть получены у больных, принимавших хлорпромазин,
бензодиазепины или симпатомиметики. Определение концентрации ванилилминдальной
кислоты (конечный продукт метаболизма адреналина и норадреналина) в моче— простой
и доступный метод, но он наименее надежен, поскольку часто дает ложноотрицательные
или ложноположительные результаты. Многие лекарственные средства и пищевые
продукты влияют на результат этого анализа.
При пограничном или нормальном уровне экскреции с мочой при наличии
клинических данных может быть использован тест со стимуляцией глюкагоном. Этот тест
требует измерения катехоламинов в плазме и должен выполняться после эффективного
лечения -адреноблокаторами. Проведение теста сопряжено с опасными побочными
эффектами и может вызвать тяжелый гипертонический криз с непредсказуемыми
последствиями.
Тест с подавлением клонидином требует определения катехоламинов в плазме до
приема препарата и через 3 ч. Этот тест позволяет выявить пациентов с эссенциальной АГ
с повышенной активностью симпатоадреналовой системы и увеличением экскреции
катехоламинов и их метаболитов в моче. У больных с феохромоцитомой уровень
норадреналина не изменяется, а при гипертонической болезни — снижается. Проба может
давать ложноотрицательные и ложноположительные результаты.
При выявлении высокой экскреции катехоламинов необходима топическая
диагностика. Так как опухоль чаще больших размеров и локализуется в надпочечнике, она
может быть обнаружена при УЗИ. Более чувствительной методикой является
компьютерная томография. Для выявления вненадпочечниковой опухоли или метастазов
используется радиоизотопное исследование (мета-131I-бензилгуанидин сканирование).
10% опухолей являются злокачественными.
34
При подтверждении диагноза феохромоцитомы показано оперативное лечение.
Перед операцией необходимо стабилизировать АД альфа-адреноблокаторами.
Первичный гиперальдостеронизм. При первичном гиперальдостеронизме в 95%
случаев
имеют
место
опухоль
коры
надпочечников
(одиночная
альдостеронпродуцирующая аденома - АПА) или двусторонняя диффузно-узелковая
гиперплазия с секрецией альдостерона. В 5% случаев наблюдаются односторонняя
гиперплазия надпочечника, глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм и
альдостеронпродуцирующая
карцинома.
Казуистикой
является
альдостеронпродуцирующая опухоль вненадпочечниковой локализации - щитовидной
железы, яичников, кишечника.
Клиническая картина ПГА складывается из трех основных синдромов:
артериальной гипертензии, нейромышечного и почечного. Постоянным синдромом
является АГ.
Нейромышечный синдром (мышечная слабость, судороги, парестезия,
обусловленные гипокалиемией) встречается в 38–75%. Почечный синдром (полиурия,
никтурия, гипоизостенурия, щелочная реакция мочи, умеренная альбуминурия)
наблюдается у 50–70% больных.
Периферические отеки при синдроме Кона отсутствуют.
Гипокалиемия приводит к ЭКГ изменениям в виде снижения сегмента ST,
инверсии зубца Т, удлинения интервала QT, регистрации зубца U.
Отсутствие у больного других клинических симптомов ПГА, помимо АГ, не
исключает ПГА.
Углубленное обследование для выявления ПГА следует проводить больным с
дебютом АГ в молодом возрасте, с тяжелой и резистентной к терапии АГ. У части
больных отмечаются гипертонические кризы, напоминающие кризы при феохромоцитоме.
Диагностика ПГА складывается из лабораторного подтверждения низкоренинового
гиперальдостеронизма и топической диагностики.
Определение уровня калия в сыворотке является скрининговым тестом. Однако,
только 80% больных с ПА имеют гипокалиемию на ранней стадии, она может
отсутствовать и в тяжелых случаях. Особенно часто нормальный или незначительно
повышенный уровень калия наблюдается при двусторонней гиперплазии.
Следующий этап обследования заключается в определении концентрации
альдостерона в плазме (КАП) и активности ренина плазмы (АРП). Диагноз
подтверждается при низкой АРП и высоком уровне альдостерона при исключении
влияния лекарственных препаратов (бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, антагонистов
ангиотензиновых рецепторов). Для выявления ПГА важны не столько абсолютные
значения этих показателей, сколько отношение КАП/АРП. Диагностическое значение
имеет отношение КАП (нг/дл)/АРП (нг/мл/ч) выше 20.
Первым этапом топической диагностики у больных с заболеваниями
надпочечников должно быть проведение ультразвукового исследования. Высокой
чувствительностью обладают методы компьютерной томографии (мультиспиральная КТ с
трехмерной реконструкцией, КТ с контрастированием).
Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет не только с высокой
чувствительностью выявить патологические изменения надпочечников (99% при АПА,
81% при диффузной гиперплазии), но и предположить морфологическую структуру
опухоли (например, отличить опухоль коры надпочечника от феохромоцитомы).
При АПА выполняют одностороннюю адреналэктомию с опухолью.
Консервативная терапия больных с АПА приобретает значение в период
предоперационной подготовки. Основным препаратом для коррекции АД при ПГА
является антагонист альдостерона спиронолактон в дозе от 100 мг до 400–800 мг в сутки.
Неопухолевые формы ПГА лечат консервативно, основным препаратом
патогенетической терапии ИГА является спиронолактон.
35
Синдром Иценко-Кушинга. Различают три разновидности синдрома Иценко–
Кушинга:
1) гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга), обусловлен нерегулируемой
избыточной секрецией АКТГ в аденогипофизе. Избыток АКТГ стимулирует
продукцию глюкокортикоидов в коре надпочечников, что приводит к
гиперкортизолемии
2) надпочечниковый синдром Иценко–Кушинга, обусловлен нерегулируемой
избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпочечника или
гиперпластической тканью коры надпочечников (узловая, реже – мелкоузелковая
гиперплазия). При надпочечниковом синдроме Иценко–Кушинга уровень АКТГ в
плазме понижен
3) эктопический синдром Иценко–Кушинга, обусловлен нерегулируемой избыточной
секрецией АКТГ негипофизарными злокачественными новообразованиями и
характеризуется сильным повышением АКТГ в плазме крови.
Синдром Иценко–Кушинга имеет ряд характерных симптомов: ожирение с
распределением жира прежде всего на теле, «лунообразное лицо», истончение кожи,
стрии на животе, бедрах и ягодицах красного цвета. Отмечается гипотония мышц,
появляется остеопороз, склеротические изменения в сосудах, стероидный диабет,
протекающий с чрезмерным аппетитом и полиурией, алкалоз с низким уровнем калия и
хлора в крови.
В результате увеличения образования 17–кетостероидов с андрогенным влиянием
появляются такие симптомы, как чрезмерное оволосение, глухой голос, акне.
АГ, низкий уровень калия, увеличенный уровень натрия являются результатами
усиленной продукции альдостерона.
У всех больных, у которых имеет место АГ в сочетании с ожирением,
расстройствами углеводного обмена, стриями и остеопорозом, следует предполагать
наличие синдрома Иценко–Кушинга.
При обычных исследованиях удается выявить нейтрофильный лейкоцитоз вместе с
лимфоцитопенией и эозинофилией, повышенный уровень сахара, гипокалиемию,
гипохлоремию.
Увеличение экскреции кортизола в суточной моче позволяет предполагать данное
заболевание. При определении гормональной активности коры надпочечников
целесообразно проведение пробы с дексаметазоном: 1 мг дексаметазона в 23 часа –
повышение концентрации кортизола в сыворотке крови более 140 ммоль/л на следующее
утро
свидетельствует
о
гиперкортизолемии.
Высокий
уровень
экскреции
кортикостероидов с мочой в 2 дневном тесте с дексаметазоном (0,5 мг каждые 6 часов в
течение 2 суток) также подтверждает диагноз синдрома Иценко–Кушинга.
С целью дифференциальной диагностики гипофизарного и надпочечникового
синдрома Иценко–Кушинга целесообразно проведение длинной пробы с дексаметазоном,
при которой кортизол снижается более чем на 50% по сравнению с исходным уровнем при
гипофизарном синдроме. При гипофизарном синдроме стимуляционная проба с
кортиколиберином повышает почти на 90% уровни АКТГ и кортизола. У больных с
эктопическим и надпочечниковым синдромом секреторной реакции на кортиколиберин
нет.
Кардиоваскулярные АГ
Коарктация аорты. Является редкой формой АГ у детей и молодых пациентов,
менее 20% пациентов с коарктацией аорты доживают до 50 лет. Локализация сужения
аорты юкстадуктальная, сразу после отхождения левой подключичной артерии. Диагноз
очевиден при физикальном исследовании. Систолический шум выслушивается в
прекордиальной области, а также на спине. Возможен систолодиастолический шум,
который выслушивается на спине с двух сторон и связан с коллатеральным кровотоком.
36
Пульс на бедренных артериях слабее, чем на лучевых. Гипертензия на верхних
конечностях сочетается с низким или неопределяемым давлением на ногах.
При рентгенологическом исследовании наблюдается узурация ребер, связанная с
расширением межреберных артерий, обеспечивающих коллатеральный кровоток.
ЭхоКГ позволяет визуализировать коарктацию, оценить градиент давления с
помощью допплерографии. У взрослых при проведении трансторакальной ЭхоКГ для
диагностики коарктации могут возникнуть трудности и чреспищеводная ЭхоКГ имеет
преимущества.
МРТ является чувствительным методом для оценки расположения и выраженности
коарктации, вовлечения сосудов и развития коллатералей
Катетеризация и ангиография позволяет поставить диагноз.
Если градиент давления менее 20 мм.рт.ст., то коарктация является умеренной. При
градиенте более 20 мм.рт.ст. необходимо оперативное лечение.
Атеросклеротическая АГ. АГ, впервые появившаяся в возрасте после 60 лет, с
изолированным повышением систолического АД, является атеросклеротической.
Механизм АГ связан с повышенной жесткостью артерий. Процесс старения
сопровождается потерей эластичности артерий, снижением способности стенок сосудов
гасить пульсовые колебания, что приводит к повышению систолического и пульсового
АД.
У части больных существующая ранее систоло-диастолическая АГ в пожилом
возрасте трансформируется в изолированную систолическую, что также обусловлено
нарастанием жесткости артерий. Изолированная систолическая АГ связана с повышенным
риском сердечно-сосудистых осложнений и требует медикаментозной гипотензивной
терапии. В первую очередь показаны дигидропиридиновые антагонисты кальция и
тиазидовые диуретики. При отсутствии достижения целевого уровня АД (менее 140
мм.рт.ст.) или при наличии дополнительных показаний назначаются ИАПФ (ХСН,
перенесенный инфаркт миокарда, ИБС, диабетическая нефропатия, перенесенный
инсульт), антагонисты ангиотензиновых рецепторов (ХСН, перенесенный инфаркт
миокарда, диабетическая нефропатия, перенесенный инсульт), бета-блокаторы (ИБС,
ХСН- бисопролол, карведилол, небиволол, метопролола сукцинат пролонгированного
действия).
АГ при аортальной недостаточности. АГ обусловлена высоким ударным
объемом, связанным с аортальной недостаточностью, и является изолированной
систолической с умеренным повышением АД. Диастолическое давление снижается
вследствие снижения тонуса периферических артерий, которое зависит от выраженности
аортальной регургитации. Для диагностики необходимо оценить характер гипертонии и
физикальные признаки аортальной недостаточности: пульсацию периферических артерий,
протодиастолический шум на аорте. ЭхоКГ позволяет подтвердить аортальную
недостаточность, оценить ее выраженность. Не всегда наличие признаков аортальной
недостаточности свидетельствует о вторичном характере АГ. Данные анамнеза о
длительном существовании АГ, умеренная аортальная недостаточность, высокий уровень
систолического АД и отсутствие снижения диастолического АД могут свидетельствовать
о том, что аортальная недостаточность является не причиной АГ, а ее следствием в связи с
расширением аорты.
При вторичной АГ, связанной с аортальной недостаточностью, гипотензивная
терапия не показана.
АГ при полной атриовентрикулярной блокаде. АГ является умеренной,
изолированной систолической и связана с увеличением ударного объема при редком
ритме. Повышение систолического АД зависит не от самой блокады, а от урежения ритма,
сопровождающегося удлинением диастолы и увеличением наполнения желудочков. Для
правильной оценки необходимы данные анамнеза, свидетельствующие об отсутствии АГ
37
до возникновения блокады и характер АГ (изолированная систолическая АГ). Диагноз
полной атриовентрикулярной блокады устанавливается по ЭКГ.
Гипотензивная терапия не назначается.
38
МИОКАРДИТЫ
Миокардит – воспалительное заболевание миокарда инфекционной и неинфекционной
этиологии.
Классификация миокардитов (Гуревич М.А., Палеев Н.Р., 1997)
I. Этиологическая характеристика и патогенетические варианты
1. Инфекционно-аллергические и инфекционные
 Вирусные
 Бактериальные
 При инфекционном эндокардите
 Спирохетозные
 Риккетсиозные
 Паразитарные
 Грибковые
2. Аллергические (иммунологические)
 Лекарственные
 Сывороточные
 Нутритивные
 При системных заболеваниях соединительной ткани
 При бронхиальной астме
 При синдроме Лайела
 При синдроме Гудпасчера
 Ожоговые, трансплантационые
3. Токсико-аллергические
 При тиреотоксикозе
 Уремические
 Алкогольные
II. Патогенетическая фаза
 Инфекционно-токсическая
 Иммунологическая
 Дистрофическая
 Миокардиосклеротическая
III. Морфологическая характеристика
 Альтеративный
 Экссудативно-пролиферативный
а) дистрофический
б) воспалительно-инфильтративный
в) васкулярный
г) смешанный
IV. Распространенность
 Очаговый
 Диффузный
V. Клинические варианты
 Псевдокоронарный
 Декомпенсационный
 Псевдоклапанный
 Аритмический
 Тромбоэмболический
 Смешанный
 Малосимптомный
VI. Варианты течения
 Миокардит доброкачественного течения
39
 Острый миокардит тяжелого течения
 Миокардит рецидивирующего течения
 Миокардит с нарастающей дилатацией полостей и в меньшей степени
гипертрофией миокарда
 Хронический миокардит
Острая фаза (2 недели)
Хроническая фаза (более 2 недель)
Жалобы и анамнез. При инфекционных миокардитах имеет значение связь с инфекцией,
проявления инфекции. При аллергических миокардитах при аллергии на лекарственные
препараты выясняют лекарственный анамнез, проявления аллергической реакции в виде
кожного синдрома. Жалобы, связанные с миокардитом: боли в области сердца, перебои,
одышка, тяжесть в правом подреберье, отеки, могут встречаться в различных сочетаниях.
Возможен малосимптомный вариант.
Клиническое обследование. При диффузном миокардите обнаруживается расширение
границ сердца. При аускультации выслушиваются шумы относительной митральной и
трикуспидальной недостаточности, ритм галопа. Выявляются признаки левожелудочковой
недостаточности (застойные хрипы в легких) и правожелудочковой недостаточности
(набухание шейных вен, увеличение печени, периферические отеки).
Изменения на ЭКГ неспецифичны и разнообразны. Могут обнаруживаться нарушения
ритма и проводимости: синусовая тахикардия, синусовая брадикардия, миграция водителя
ритма, желудочковая и наджелудочковая экстрасистолия, фибрилляция предсердий,
пароксизмальные тахикардии, атриовентрикулярная блокада различной степени, блокады
ножек пучка Гиса, нарушения реполяризации, инфарктоподобная кривая.
ЭхоКГ выявляет дилатацию полостей, возможна гипертрофия стенок, снижение ФВ,
нарушение диастолической функции, внутрисердечные тромбы. Обнаруживается
регургитация на митральном и трикуспидальном клапанах при отсутствии патологии
самих клапанов. Возможна жидкость в полости перикарда в результате вовлечения
перикарда (миоперикардит).
При рентгенологическом исследовании обнаруживают кардиомегалию, венозный застой в
малом круге.
Лабораторные данные: СРБ, фибриноген, КФК, МВ-КФК, АСТ, ЛДГ, тропонин Т и I,
выявление возбудителя (ПЦР), выявление антител к возбудителю. При миокардите при
системных заболеваниях соединительной ткани определяют антинуклеарный фактор,
антитела к двуспиральной ДНК (миокардит при СКВ).
Течение и прогноз. При остром миокардите возможно выздоровление, переход в
хронический, трансформация в дилатационную кардиомиопатию, внезапная сердечная
смерть,
смерть
на
фоне
нарастающей
сердечной
недостаточности
или
тромбоэмболических осложнений.
Лечение миокардитов
Ограничение физической нагрузки.
Постельный режим в острую стадию тяжелого миокардита.
Лечение сердечной недостаточности (противопоказаны сердечные гликозиды).
Лечение нарушений ритма (противопоказаны бета-блокаторы).
Нестероидные противовоспалительные препараты противопоказаны в первые 2 недели
острой стадии вирусного миокардита.
Глюкокортикостероиды показаны при аллергических миокардитах, миокардитах при
системных заболеваниях соединительной ткани, гигантоклеточном миокардите.
Глюкокортикостероиды не влияют на выживаемость при инфекционном миокардите.
Интерферон ß применяют при вирусных миокардитах (энтеровирус, аденовирус).
Дифтерийный миокардит - экстренное введение антитоксина, антибактериальная терапия.
40
Болезнь Лайма - цефтриаксон 2 г в/в 1 раз в сутки или бензилпенициллин 18-21 млн в/в в 6
введений.
Микоплазменный миокардит - Эритромицин 0,5-1,0 г в/в 4 раза в сутки или другие
макролиды.
Хламидийный миокардит - Доксициклин 100 мг в/в 2 раза в сутки или макролиды
Грибковый миокардит - Амфотерицин В 0,3 мг/кг/сутки в/в.
Лечение сердечной недостаточности – диуретики, ИАПФ, нитроглицерин в/в. При
тяжелой сердечной недостаточности – добутамин.
Кардиомиопатии
Кардиомиопатии (КМП)– гетерогенная группа заболеваний миокарда,
ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно
сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и
развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу.
Группой экспертов ВОЗ в 1995 г. предложена классификация, которая делит КМП
на:
1. Дилатационную.
2. Гипертрофическую.
3. Рестриктивную.
4. Специфическую (метаболические, воспалительные, ишемические, клапанные и
др.). К метаболическим относятся диабетическая, алкогольная кардиомиопатия и прочие.
5. Аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка.
6. Неклассифицируемые кардиомиопатии (фиброэластоз и др.)
В 2006 году опубликована новая классификация КМП:
Первичные КМП:
Генетические:
ГКМП
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
«Некомпактный миокард»
Патология проводящей системы
Патология ионных каналов (синдром удлиненного QT,
Бругада, укороченного QT, идиопатическая ЖТ и др.)
Смешанные:
Дилатационная КМП
Рестриктивная КМП
Приобретенные:
Воспалительная КМП
Стресс-спровоцированная КМП
Перипартальная КМП
Тахииндуцированная КМП
КМП младенцев матерей с инсулинопотребным диабетом
Вторичные КМП
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)
ДКМП характеризуется дилатацией левого или обоих желудочков сердца и
нарушением систолической функции.
Рассматриваются гипотезы хронической вирусной инфекции, аутоиммунного
влияния и генетической детерминированности.
Основным морфологическим признаком ДКМП является дилатация обоих
желудочков. Масса миокарда увеличена, но утолщения стенок желудочков обычно не
наблюдается. Вследствие дилатации полостей отмечается расширение фиброзных колец
атриовентрикулярных клапанов. Коронарные артерии интактны. Микроскопия выявляет
41
гипертрофию и дегенерацию кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, небольшие
скопления лимфоцитов.
Заболевание манифестирует в возрасте 20-50 лет, но может встречаться у детей и у
пожилых пациентов.
Жалобы и анамнез. Обычно первыми проявлениями заболевания являются
симптомы сердечной недостаточности, чаще бивентрикулярной: снижение переносимости
физической нагрузки, одышка вплоть до сердечной астмы, тяжесть в правом подреберье,
периферические отеки. Наблюдается аритмический синдром в виде экстрасистолии,
пароксизмальной
тахикардии,
трепетания
и
фибрилляции
предсердий
с
соответствующими жалобами. У 4-13% выявляется бессимптомная кардиомегалия.
Клиническое обследование. Отмечается расширение границ сердца, ритм галопа,
шумы относительной митральной и трикуспидальной недостаточности, признаки
застойной сердечной недостаточности (набухание шейных вен, гепатомегалия, гепатоюгулярный рефлекс, периферические отеки). Могут быть выявлены нарушения ритма.
Тромбоэмболический синдром является нередким осложнением, а у 1,5-4% больных
системные и легочные эмболии могут быть первым проявлением заболевания.
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого и правого желудочков, левого и
правого предсердий. Возможны нарушения ритма в виде желудочковых экстрасистол,
фибрилляции предсердий, наджелудочковой и желудочковой пароксизмальной
тахикардии. Нарушения проводимости чаще проявляются блокадой левой ножки пучка
Гиса и блокадой передне-верхней ветви левой ножки пучка Гиса. Часто наблюдаются
неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. У некоторых больных регистрируется
«инфарктоподобные» изменения ЭКГ в виде патологического зубца Q или комплекса QS,
что требует проведения дифференциального диагноза с ИБС.
При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение сердца, его
шаровидная форма, венозный застой в малом круге кровообращения.
ЭхоКГ позволяет выявить дилатацию желудочков, дилатацию предсердий,
гипокинез стенок ЛЖ, снижение фракции выброса ЛЖ менее 45%, митральную и
трикуспидальную регургитацию. Обнаружение интактных клапанов имеет значение для
исключения клапанных пороков сердца. ЭхоКГ позволяет выявить внутрисердечные
тромбы.
Сцинтиграфия миокарда с 99mТс показана для оценки систолической функции в
случаях, когда ультразвуковое исследование затруднено из-за плохой визуализации.
Таким образом, диагноз ДКМП основывается на выявлении дилатации левого
желудочка с нарушением систолической функции у больного с симптомами сердечной
недостаточности при исключении известных причин дилатации и СН (ИБС, артериальной
гипертонии, врожденных и приобретенных пороков сердца, злоупотребления алкоголем,
миокардита и др.).
Течение и прогноз ДКМП. Средняя продолжительность жизни составляет 3,4 – 7,1
лет; пятилетняя выживаемость 35 – 55 %
Причины смерти:
 Застойная сердечная недостаточность (48 – 64%),
 Фибрилляция желудочков (30 – 50%),
 Тромбоэмболии
Факторы неблагоприятного прогноза при ДКМП:
 ХНК III - IY ФК NYHA
 Тромбоэмболии
 КДО ЛЖ >150 см3/м2
 ФВ<30%
 КДД ЛЖ>20 мм.рт.ст.
42
Лечение ДКМП
Лечение ДКМП является симптоматическим и представляет собой лечение
сердечной недостаточности, нарушений ритма и тромбоэмболий.
Общие мероприятия включают устранение факторов, усугубляющих дисфункцию
миокарда (алкоголь, никотин, повторные беременности, кардиодепрессивные препараты).
Немедикаментозное лечение сердечной недостаточности:
 Ограничение соли при сипмтомах задержки жидкости до 1,5-3,0 г
 Ограничение жидкости 1,0-1,5 л
Физическая нагрузка зависит от функционального класса ХСН:
 IY ФК – дыхательные упражнения
 IIIФК – ходьба 10 км в неделю
 II ФК – комбинированные нагрузки
Медикаментозная терапия сердечной недостаточности
Ингибиторы АПФ уменьшают симптомы сердечной недостаточности, замедляют
прогрессирование, улучшают прогноз. Препараты этой группы должны назначаться всем
больным при отсутствии абсолютных противопоказаний (беременность, двусторонний
стеноз почечных артерий, непереносимость). Необходимы низкие стартовые дозы и
медленное титрование доз.
Препарат
Стартовая доза
Поддерживающая доза
Каптоприл
Эналаприл
Лизиноприл
Периндоприл
Рамиприл
Фозиноприл
6,25 мг 3 р/сут
2,5 мг 2 р/сут
2,5 мг 1 р/сут
2 мг 1 р/сут
1,25 мг 1 р/сут
10 мг 1 р/сут
25-50 мг 3 р/сут
10 мг 2 р/сут
5-20 мг 1 р/сут
4 мг 1 р/сут
2,5-10 мг 1 р/сут
20 мг 1 р/сут
Прием ингибиторов АПФ является постоянным. Курсовое лечение не оказывает
положительного влияния на прогноз.
Блокаторы рецепторов АТ1 (БРА) являются альтернативой ИАПФ при
непереносимости последних. Препараты с доказанной эффективностью при ХСН:
кандесартан, вальсартан, лозартан.
Бета-блокаторы являются обязательным компонентом терапии сердечной
недостаточности. Несмотря на отрицательное инотропное действие, препараты улучшают
прогноз при сердечной недостаточности. Это обусловлено защитой миокарда от действия
катехоламинов.
Эффективность бета-блокаторов является доказанной, однако улучшение прогноза
не является классовым эффектом, а относится лишь к 4 препаратам данной группы.
Должны назначаться бисопролол (конкор) или метопролола сукцинат пролонгированного
действия (беталок-зок) или карведилол или небиволол (небилет). Применение других
бета-блокаторов при сердечной недостаточности не рекомендуется. Стартовая доза
составляет 1/8 от средней терапевтической (1,25 мг конкора; 12,5 мг беталок-зок; 3,125 мг
2 раза в день карведилола; 1,25 мг небилета). Титрование дозы медленное, 1 раз в 2 недели
до достижения терапевтической дозы, которая принимается постоянно.
Диуретики
 Показаны больным ХСН с признаками задержки жидкости
 Назначаются с ингибиторами АПФ
 Назначается слабейший из эффективных
 Назначаются ежедневно в минимальных эффективных дозах
43
Спиронолактон показан при сохранении симптомов ХСН на фоне ингибиторов
АПФ, бета-блокаторов, диуретиков, дигоксина. Доза спиронолактона (верошпирона) 12,550 мг 1 раз в сутки. Необходим контроль калия крови.
Сердечные гликозиды
Показания к назначению дигоксина при ХСН:
 при фибрилляции предсердий с высокой ЧСС при любом ФК ХСН
 у больных с синусовым ритмом при III -IY ФК ХСН в комбинации с ингибиторами
АПФ и диуретиками
 при отсутствии эффекта от лечения ингибиторами АПФ и диуретиками
Доза дигоксина 0,125-0,25 мг в сутки.
При тромбоэмболических осложнениях проводится антикоагулянтная терапия.
Антикоагулянтная терапия показана также при фибрилляции предсердий, при
перенесенном инсульте и при визуализации тромба при проведении ЭхоКГ. В этих
случаях для профилактики тромбоэмболий назначают варфарин под контролем МНО,
целевой уровень которого составляет 2,0-3,0.
Антиаритмическая терапия показана больным с клиническими проявлениями
нарушений ритма: при повторных приступах пароксизмальной тахикардии
(наджелудочковой и желудочковой), фибрилляции предсердий. Антиаритмические
препараты используют для купирования пароксизма, а затем для профилактики
повторных срывов ритма. Препараты 1А и 1С групп, а также соталол (III группа) у
больных с низкой фракцией выброса противопоказаны. Препаратом с доказанной
эффективностью в отношении снижения риска внезапной смерти является амиодарон.
При постоянной форме фибрилляции предсердий восстановление синусового
ритма не показано, контроль ЧСС обеспечивается сочетанием дигоксина с бетаадреноблокаторами.
Хирургическое лечение. Применяется динамическая кардиомиопластика.
Операция заключается в использовании мышечного лоскута, который оборачивается
вокруг сердца, сокращения синхронизируются с помощью электрокардиостимулятора.
Другим хирургическим методом является трансплантация. Пересадка сердца улучшает
качество жизни и увеличивает выживаемость.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется массивной (более 1,5 см)
гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка и диастолической дисфункцией.
Морфологические варианты ГКМП:
 Асимметричная гипертрофия МЖП с обструкцией выносящего тракта левого
желудочка (ИГСС)
 Асимметричная гипертрофия МЖП без обструкции выносящего тракта левого
желудочка
 Симметричная ГКМП
 Верхушечная ГКМП
Гипертрофия называется асимметричной, если толщина МЖП в 1,3 раза и более
превышает толщину свободной стенки левого желудочка.
Наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка оценивается с помощью
ЭхоКГ по градиенту давления в выходном тракте ЛЖ.
Выделяют гемодинамические подгруппы ГКМП:
 обструктивная –градиент давления >30 мм.рт.ст.
 латентная обструкция – градиент давления<30 мм.рт.ст. в покое и >30 мм.рт.ст.
при провокации
 необструктивная - градиент давления <30 мм.рт.ст. в покое и при провокации
Более половины всех случаев ГКМП является наследственными, основной тип
наследования – аутосомно-доминантный. Остальные случаи являются спорадическими,
вызванными случайными мутациями. При ГКМП наблюдаются дефекты белковых
44
компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или
регуляторную функции, обусловленные генетическими дефектами.
Жалобы и анамнез:
 обмороки (нарушения ритма, обструкция)
 боли в области сердца (ишемического характера)
 одышка
Симптомы заболевания неспецифичны, связаны с нарушениями гемодинамики.
Внезапная смерть может быть первым проявлением. Боли в области сердца могут быть
стенокардитическими или носят характер кардиалгий. Одышка связана с диастолической
дисфункцией левого желудочка.
Объективные данные:
 нарушения ритма
 поздний систолический шум на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся стоя,
при пробе Вальсальвы.
Шум обусловлен обструкцией и митральной регургитацией, при этом необходим
дифференциальный диагноз с аортальным стенозом и митральной недостаточностью.
Шум не проводится на сонные артерии и не связан с 1 тоном.
ЭКГ:
 гипертрофия левого желудочка, левого предсердия
 депрессия сегмента ST
 патологический зубец Q или комплекс QS
 глубокие отрицательные зубцы Т
 патологический зубец Q в левых грудных отведениях обусловлен гипертрофией
межжелудочковой перегородки, в отличие от инфарктного Q является глубоким, но
не широким.
Для выявления желудочковых нарушений ритма и оценки риска внезапной смерти
показано Холтеровское мониторирование ЭКГ.
Для постановки диагноза большое значение имеет ЭхоКГ.
Выявляются:
 асимметричная гипертрофия левого желудочка
 переднесистолический прогиб передней створки митрального клапана
 полость левого желудочка уменьшена
 градиент давления в выходном тракте левого желудочка
 митральная регургитация
 нарушение диастолической функции левого желудочка
При ангиокардиографии определяются:
 градиент давления между левым желудочком и аортой, повышение КДД ЛЖ
 умеренная легочная гипертензия
 гипертрофия левого желудочка, особенно МЖП, уменьшение полости левого
желудочка
 Неизмененные коронарные артерии
Выделяют 5 основных вариантов течения ГКМП:
 Стабильное, доброкачественное
 Внезапная смерть
 Прогрессирующее течение
 «Конечная стадия» : прогрессирование сердечной недостаточности, связанной с
ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ
 Развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в том числе
тромбоэмболических
5-летняя выживаемость 82-98%, ежегодная смертность 2-4%. Внезапная смерть
составляет 67% среди всех причин летальных исходов.
45
Факторы высокого риска внезапной смерти при ГКМП:
 Молодой возраст (до 35 лет)
 Случаи внезапной смерти у близких родственников
 Синкопальные состояния в анамнезе (у детей и подростков)
 Желудочковая тахикардия в анамнезе
 Резко выраженная обструкция в покое
 Артериальная гипотензия при нагрузочных пробах
Лечение ГКМП
Ограничение физических нагрузок и запрещение занятий спортом, так как это
может способствовать усугублению гипертрофии миокарда, увеличению обструкции и
риска внезапной смерти.
Необходима профилактика инфекционного эндокардита, так как больные с
обструктивной ГКМП относятся к группе риска. Во всех ситуациях, связанных с
бактериемией, необходимо профилактическое назначение антибиотиков.
Медикаментозная терапия
Задачами медикаментозной терапии при ГКМП являются коррекция основных
клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни, улучшение прогноза
(предупреждение прогрессирования заболевания и внезапной смерти). При обструктивной
ГКМП клинические проявления обусловлены обструкцией, сердечной недостаточностью,
нарушениями ритма, следовательно необходимо уменьшение обструкции, ликвидация или
уменьшение симптомов сердечной недостаточности, лечение нарушений ритма,
профилактика внезапной смерти.
При необструктивной ГКМП показано лечение диастолической сердечной
недостаточности.
Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным действием,
уменьшают обструкцию, улучшают наполнение левого желудочка, уменьшают
потребность миокарда в кислороде.
Назначаются современные бета-блокаторы пролонгированного действия (атенолол,
бисопролол, метопролол и др). в высокой дозе, которая подбирается по ЧСС. Доза
препарата должна обеспечивать урежение ЧСС до 55-60 ударов в минуту.
Альтернативой бета-блокаторам являются недигидропиридиновые антагонисты
кальция (верапамил, дилтиазем). Препараты эффективны за счет улучшения расслабления
миокарда, отрицательного инотропного действия, уменьшения ЧСС, уменьшения
потребности миокарда в кислороде. Начальная доза верапамила 40 мг 3 раза в день,
увеличение дозы до 160-240 мг в день. Средняя доза дилтиазема 180 мг 3 раза в день.
Дигидропиридиновые антагонисты кальция являются периферическими вазодилататорами
и ухудшают гемодинамику при обструктивной ГКМП.
Дизопирамид относится к антиаритмическим препаратам 1А группы, обладает
отрицательным инотропным действием. Доказана эффективность дизопирамида у
больных с обструктивной ГКМП. Препарат назначают в дозе 400 мг в сутки с
увеличением до 800 мг в сутки.
Амиодарон является препаратом, уменьшающим риск внезапной смерти, и
назначается больным с желудочковыми нарушениями ритма.
При наличии венозного застоя в малом круге кровообращения показаны бетаблокаторы или антагонисты кальция в сочетании с диуретиками. Так как механизм
сердечной недостаточности связан с диастолической дисфункцией, препараты с
положительным инотропным действием не показаны. Периферические вазодилататоры (в
том числе нитраты) ухудшают диастолическое наполнение, увеличивают обструкцию,
могут вызвать синкопе и даже внезапную смерть и поэтому не показаны.
При фибрилляции предсердий для купирования пароксизмов используют
амиодарон, дизопирамид. При хронической фибрилляции предсердий контроль ЧСС
обеспечивается бета-блокаторами или антагонистами кальция, при недостаточной
46
эффективности монотерапии возможна комбинация этих препаратов с дигоксином. В
данном случае используется способность дигоксина блокировать проведение через
атриовентрикулярный узел и уменьшать ЧСС.
При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии решается вопрос о
хирургическом лечении. При обструктивной ГКМП проводится чрезаортальная
септальная миэктомия. Альтернативным методом является транскатетерная алкогольная
септальная абляция. Введение 95% спирта в септальную ветвь, кровоснабжающую
межжелудочковую перегородку, вызывает инфаркт гипертрофированногоотдела
перегородки, что приводит к уменьшению обструкции. При необструктивной ГКМП в
далеко зашедшей стадии при развитии прогрессирующей систолической дисфункции,
связанной с ремоделированием ЛЖ, в случае неэффективности консервативной терапии
методом хирургического лечения является трансплантация сердца.
47
Хроническая сердечная недостаточность (ХСН)
ХСН – заболевание с комплексом характерных симптомов (одышка, утомляемость,
отеки и др.), которые связаны с неадекватной перфузией органов и тканей в покое или при
нагрузке и часто связаны с задержкой жидкости в организме. Первопричиной является
ухудшение способности сердца к наполнению или опорожнению, обусловленное
повреждением миокарда, а также дисбалансом вазоконстрикторных и вазодилатирующих
нейрогуморальных систем.
Классификация ХСН (ОССН, 2003)
1 стадия – бессимптомная дисфункция
2А стадия – нарушения гемодинамики в одном круге кровообращения, адаптивное
ремоделирование сердца и сосудов
2Б стадия – нарушения гемодинамики в обоих кругах кровообращения,
дезадаптивное ремоделирование сердца и сосудов
3 стадия - выраженные нарушения гемодинамики, тяжелые изменения органовмишеней
Функциональные классы:
I ФК. Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая
активность не сопровождается быстрой утомляемостью, одышкой, сердцебиением.
Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или
замедленным восстановлением сил.
II ФК. Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы
отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью,
одышкой или сердцебиением.
III ФК. Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы
отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с
привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов.
IV ФК. Невозможность выполнить какую-либо физическую нагрузку без появления
дискомфорта, симптомы СН присутствуют в покое и усиливаются при минимальной
физической активности.
Выделяют СН систолическую, диастолическую и смешанную. При систолической
СН снижается сократимость миокарда, что приводит к снижению выброса крови во время
систолы и уменьшению ФВ. При диастолической СН нарушается расслабление миокарда
в диастолу, давление в левом желудочке в диастолу повышено, что затрудняет
опорожнение левого предсердия и приводит к ретроградному застою в малом круге
кровообращения, ФВ у таких больных нормальная. При смешанной СН нарушается как
систолическая, так и диастолическая функция левого желудочка. Изолированная
диастолическая ХСН встречается в 10-12% случаев. Причинами развития ХСН являются
ИБС, артериальная гипертензия, хроническое легочное сердце, кардиомиопатии,
приобретенные и врожденные пороки.
Левожелудочковая недостаточность проявляется застоем в малом круге
кровообращения. При правожелудочковой недостаточности наблюдается застой в
большом круге: набухание яремных вен, гепатомегалия, периферические отеки.
Принципы диагностики
Постановка диагноза ХСН возможна при наличии критериев:
1. симптомов ХСН
(одышка от незначительной до удушья, быстрая утомляемость, сердцебиение,
кашель, ортопноэ, отеки на ногах);
2. клинических признаков (застой в легких - хрипы, набухание яремных вен,
гепатомегалия, ритм галопа, кардиомегалия);
3. объективных признаков дисфункции сердца (ЭКГ, рентгенография грудной
клетки, ЭхоКГ, гиперреактивность мозгового натрийуретического пептида (МНП).
48
Изменения ЭКГ различны, зависят от причины ХСН, часто выявляется
гипертрофия левого желудочка, гипертрофия обоих желудочков, блокада левой ножки
пучка Гиса, блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия левого и правого предсердий,
различные нарушения ритма, часто фибрилляция предсердий.
При рентгенологическом исследовании может быть обнаружен венозный застой в
малом круге кровообращения, у больных с высокой легочной гипертензией – выбухание 2
дуги по левому контуру сердца за счет расширения легочной артерии, при высокой
легочной гипертензии – обеднение сосудистого рисунка, конфигурация сердца зависит от
увеличения камер сердца. При митральном стенозе – сглажена талия, отсутствует
увеличение 4 дуги (левый желудочек), увеличен правый желудочек; при митральной
недостаточности – увеличение левого предсердия и левого желудочка. Для выяснения
состояния всех камер сердца необходима рентгенограмма сердца в 3 проекциях.
В настоящее время для оценки размеров камер сердца применяется ЭхоКГ. Метод
позволяет оценить систолическую и диастолическую функцию левого желудочка.
Показателем, характеризующим систолическую функцию, является ФВ. В норме ФВ
составляет 50% и более. ЭхоКГ имеет значение для уточнения причины сердечной
недостаточности (клапанные пороки, врожденные пороки сердца).
Лабораторные
исследования
при
ХСН.
Исследование
мозгового
натрийуретического пептида позволяет исключить ХСН, если уровень не повышен.
Определение уровня креатинина, калия, гемоглобина, альбумина необходимо для оценки
функции почек, состояния печени, определения причины резистентности к терапии
(рефрактерные отеки у больных с гипоальбуминемией).
С целью практической оценки выраженности ХСН применяется классификация
NYHA : 1 ФК дистанция 6 минутной ходьбы – 426-550 метров , 2 ФК-301-425 метров, 3
ФК –151-300 метров, 4 ФК менее 150 метров. Для диагностики и прогноза используют
определение уровня МНП, чувствительность теста очень высока (при нормальном уровне
МНП вероятность ХСН близка к «0»).
Лечение ХСН
Учитывая, что ХСН является одним из заключительных этапов развития сердечнососудистой патологии, успешное лечение этих заболеваний можно рассматривать, как
профилактику развития декомпенсации сердечной деятельности. Целями при лечении
ХСН являются:
1. Устранение симптомов ХСН.
2. Замедление прогрессирования болезни путем защиты органов-мишеней ( мозг,
сердце, почки, сосуды)
3. Улучшение качества жизни больных
4. Уменьшение госпитализаций
5. Улучшение прогноза.
Диета – ограничение поваренной соли, причем тем большее, чем выраженнее
симптомы болезни ( до 3г в дели 1ФК, до 1,5 г –2 ФК, до 1г –3 ФК ). Общее количество
жидкости около 1,5 л. Прирост веса более 2 кг за 1-3 дня говорит о задержке жидкости в
организме. Прогностически неблагоприятно как ожирение , так и кахексия.
Регулярные физические нагрузки в соответствии с функциональным классом. Имеются
особенности при назначении медикаментозной терапии. Лекарственная терапия при
систолической дисфункции: диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды (не
улучшают прогноз у больных с синусовым ритмом), ББ. Лекарственная терапия при
диастолической дисфункции: препараты выбора – диуретики, ингибиторы АПФ, ББ.
Противопоказаны сердечные гликозиды.
Диуретики. Если задержка жидкости невелика, лечение следует начать с
комбинации тиазидовых диуретиков. При концентрации креатинина в сыворотке крови
выше 180-200мкмоль/л следует использовать фуросемид. Максимальная доза
49
гидрохлортиазида составляет 50мг. При ее неэффективности - добавляют фуросемид или
спиролактон (небходим контроль сывороточного калия, калий не должен превышать
5ммоль/л, а креатинин- 220мкмоль/л.).
Назначения высоких доз диуретиков можно избежать с помощью ингибиторов АПФ.
Контролировать содержание калия особенно важно при лечении сердечными
гликозидами.
Антагонисты альдостерона (спиронолактон) показаны больным III-IV ФК в
комбинации с ингибиторами АПФ и бета-блокаторами. Спиронолактон назначается в дозе
25-50 мг. При ХСН после инфаркта миокарда возможно назначение другого антагониста
альдостерона – эплеренона.
Ингибиторы АПФ. При ХСН их следует назначать всем больным. Препараты
улучшают прогноз у больных с ХСН. При низком АД лечение следует начинать с
уменьшенных доз (25% от поддерживающей дозы), затем дозу постепенно увеличивают.
Противопоказанием к назначению ингибиторов АПФ является двусторонний стеноз
почечных артерий, выраженная почечная недостаточность, беременность.
Антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан, вальтарсан, кандесартан)
могут быть использованы для лечения ХСН у больных при непереносимости ингибиторов
АПФ (сухой кашель, ангионевротический отек).
Сердечные гликозиды показаны больным с тахисистолической формой
фибрилляции предсердий. При синусовом ритме применение сердечных гликозидов
следует ограничить только случаями систолической дисфункции с кардиомегалией и
малой ФВ. Доза обычно составляет 0,25 мг/сут дигоксина, при почечной недостаточности
дозу необходимо уменьшить. Гипокалиемия увеличивает риск интоксикации сердечными
гликозидами, основными проявлениями которых являются: потеря аппетита, тошнота и
брадиаритмии.
Бета-адреноблокаторы. При лечении ББ улучшается отдаленный прогноз. При
ХСН применяют только 4 препарата из группы ББ: бисопролол, карведилол, метопрололасукцинат медленного высвобождения, у лиц старческого возраста – небиволол. Лечение
следует начать с малых доз. Рекомендуемые стартовые дозы:
- Метопролола сукцинат замедленного высвобождения 12,5 мг 1 раз в сутки.
- Карведилол 3,125 мг 2 раза в сутки.
- Бисопролол 1,25 мг1 раз в сутки, затем дозы постепенно повышают 1 раз в 2 недели
до достижения терапевтической дозы
50
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное воспалительное
заболевание с преимущественным поражением суставов по типу симметричного
прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита. При РА первично поражается
синовиальная оболочка, в которой протекает иммунное воспаление.
Причины РА неизвестны. Генетическая предрасположенность связана с HLA-DR4
и HLA-DR1
Развитие и прогрессирование РА определяется сложным сочетанием генетически
детерминированных и приобретенных дефектов нормальных иммунорегуляторных
механизмов, ограничивающих патологическую активацию иммунной системы в ответ на
потенциально патогенные, а нередко и физиологические стимулы. Это приводит к
быстрой трансформации острой воспалительной реакции в хроническое прогрессирующее
воспаление. Прогрессирование РА является динамически развивающимся процессом,
который условно подразделяется на несколько стадий:
 ранняя (бессимптомная) стадия, характеризующаяся сосудистой и клеточной
активацей;
 развернутая (быстрая хронизация воспаления) стадия, проявляющаяся нарушением
ангиогенеза, активацией эндотелия, клеточной миграцией, инфильтрацией
активированными
CD4+Т–лимфоцитами
синовиальной
ткани,
синтезом
аутоантител В-лимфоцитами (ревматоидный фактор, антитела к цитруллину,
антитела к ядерному антигену), образованием иммунных комплексов, синтезом
«провоспалительных»
цитокинов,
простагландинов,
коллагеназы,
металлопротеиназ;
 поздняя стадия, для которой характерна соматическая мутация и дефекты апоптоза
синовиальных клеток.
Прежде всего РА поражает синовиальную оболочку сустава, хотя может
затрагивать и другие органы, включая легкие, сердце, глаза, почки, кожу и сосудистую
систему. В результате продолжающегося воспаления синовиальной оболочки суставов
синовиальный слой заметно разрастается, синовиальная оболочка утолщается и
образуются ворсинки. Синовиальная ткань, контактирующая с хрящом срастается с его
поверхностью и в конце концов разрушает поверхность сустава.
РА в 3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Начало заболевания при РА постепенное (в течение нескольких недель или
месяцев) в 70%, подострое в 20%, острое в 10%.
Отмечаются усталость, недомогание, снижение массы тела, субфебрилитет.
Суставной синдром в виде симметричного артрита с типичной локализацией.
Суставы, наиболее часто поражаемые при РА (%)
Пясно-фаланговые
90-95
Лучезапястные
80-90
Проксимальные межфаланговые
65-90
Коленные
60-80
Плюснефаланговые
50-90
Плечевые
50-60
Голеностопные
50-80
Суставы шейного отдела позвоночника
40-50
Тазобедренные
40-50
Локтевые
40-50
Височно-челюстные
20-30
Характерен полиартрит (поражение более 3 суставов).
51
Артрит характеризуется отеком, болезненностью, повышением локальной
температуры. Отмечается ограничение объема движения суставов из-за боли. Изменение
окраски кожи над суставами над суставами нехарактерно.
При прогрессировании заболевания в связи с развитием эрозивно-деструктивных
изменений в суставах отмечаются стойкие деформации с формированием контрактур,
подвывихов, анкилозов. Характерны изменения кистей, развивается атрофия межостных
мышц, ульнарная девиация.
При РА отмечается утренняя скованность, продолжительность которой более 1
часа и зависит от степени активности воспалительного процесса.
Приблизительно у 20% больных РА развиваются внесуставные проявления
болезни.
Внесуставные проявления РА
Органы и системы
Проявления
Кожа:
Подкожные ревматоидные узелки, локализуются в области
локтевого сустава и на разгибательной поверхности
предплечья, а также около других суставов и в местах давления.
Ревматоидные узелки могут появляться во время обострения и
исчезать по мере снижения активности воспалительного
процесса, обнаруживаются у больных с РФ.
Кожный васкулит – пальпируемая пурпура или язвы,
дигитальные инфаркты.
Сердце:
Асимптомный перикардит с небольшим выпотом наблюдается
часто,
симптомный
экссудативный
перикардит
и
констриктивный перикардит – редко. Эндокардит с
формированием умеренного митрального стеноза или
недостаточности. Миокардит, коронарный васкулит. РА
является фактором риска ускоренного развития атеросклероза и
ИБС. Отмечается увеличение сердечно-сосудистой смертности
при РА.
Легкие
Плевральный выпот, интерстициальный фиброз, ревматоидные
узелки, облитерирующий бронхиолит (связывают с терапией Дпеницилламином)
ЖелудочноПоражение часто вторично, связанное с медикаментозной
кишечный тракт
терапией. Печень поражается при синдроме Фелти (РА,
спленомегалия, нейтропения).
Почки
Чаще вторичное поражение, связанное с медикаментозной
терапией (НПВС, препараты золота, циклоспорин), а также
вторичный амилоидоз. При синдроме Шегрена наблюдается
поражение почечных канальцев.
Сосуды
Васкулит кожный, а также в любых органах.
Гематологические
Большинство пациентов имеют анемию хронических
проявления
заболеваний.
Нормохромная
нормоцитарная
анемия,
тромбоцитоз зависят от степени активности. Возможна
эозинофилия. Лейкопения при синдроме Фелти.
Неврологические
Возможны множественные мононевриты, синдром срединного
проявления
нерва при карпальном туннельном синдроме, цервикальная
миелопатия
Глазные симптомы
Ксерофтальмия при вторичном синдроме Шегрена, возможен
эписклерит, увеит, нодулярный склерит.
52
Лабораторная диагностика. Нет патогномоничных лабораторных тестов, диагноз
может быть установлен на основании клинических, лабораторных и рентгенологических
данных.
Ревматоидный фактор – антитела к Fc-фрагменту молекулы IgG, определяется в
реакции Ваалер-Роузе (титр более 1:32), латекс-тесте (титр 1:40). Ревматоидный фактор
может присутствовать у 75% пациентов с РА, однако только у 40% больных в ранней
стадии, но его можно также обнаружить и у 10% здоровых людей. Титр меняется в
зависимости от степени активности, но может оставаться высоким при медикаментозноиндуцированной ремиссии.
Антитела к цитруллину (anti-CCP) – тест имеет равную чувствительность и
специфичность с РФ, но частота позитивного теста выше при раннем РА. Сочетание
положительного РФ и анти-ССР высоко специфично для РА.
При РА нормо- или гипохромная анемия, тромбоцитоз, ускоренное СОЭ, уровень
СРБ, серомукоида отражают степень активности воспалительного процесса. Возможен
умеренный лейкоцитоз, при синдроме Фелти – лейкопения.
Синовиальная жидкость при РА мутная, вязкость понижена, муциновый сгусток
рыхлый, цитоз увеличивается до 25-50х109 за счет нейтрофилов (60- 90%). Содержание
белка повышается до 40-60 г/л, уровень глюкозы снижается до 2 ммоль/л. Выявляются
рагоциты до 30-40%, ревматоидный фактор.
Рентгенологическая картина. При РА отмечается околосуставной остеопороз,
разрастание синовиальной оболочки и разрушение суставной поверхности ведет к
появлению эрозий, сначала они появляются в краевых зонах, затем возникает деструкция
хряща и распространение эрозий на поверхность, лежащую под хрящом, что ведет к
сужению суставной щели. В последней 4 стадии развиваются анкилозы.
Рентгенологические изменения развиваются в течение нескольких месяцев. Выделяют 4
рентгенологические стадии РА:
1) Околосуставной остеопороз
2) Единичные узуры, умеренное сужение суставной щели
3) Множественные узуры. Значительное сужение суставной щели.
4) Анкилоз.
УЗС позволяет обнаружить выпот в суставах, плохо доступных физикальному
исследованию (тазобедренный, плечевой) и кисты (киста Бейкера).
Для диагностики используются классификационные критерии РА (ACR, 1987)
1. Утренняя скованность
Утренняя скованность, сохраняющаяся не менее
одного часа
2. Артрит трех или большего числа Припухание периартикулярных мягких тканей или
суставов
наличие жидкости в полости сустава, определяемая
врачом по крайней мере в 3 суставах
3. Артрит суставов кисти
Припухлость хотя бы одной группы следующих
суставов:
проксимальных
межфаланговых,
пястнофаланговых или лучезапястных
4. Симметричный артрит
Сходное поражение в суставах справа и слева
5. Ревматоидные узелки
Подкожные узлы, пальпируемые врачом, на
разгибательной поверхности предплечья вблизи
локтевого сустава или в области других суставов
6.
Ревматоидный
фактор
в Наличие в сыворотке РФ, определяемого любым
сыворотке крови
методом, позволяющим его выявить менее, чем у
5% здоровых лиц в популяции
7. Рентгенологические изменения
Изменения, типичные для РА.
Диагноз устанавливается при наличии любых четырех критериев. Критерии с 1 по
4 должны присутствовать не менее 6 недель
53
Показатель
Утренняя
скованность
Гипертермия
сустава
Экссудативные
изменения
СОЭ, мм/ч
 глобулины, %
С - реактивный
белок
0
Нет
Оценка активности РА
1 степень
2 степень
30 минут
До 12 часов
3 степень
В течение дня
Нет
Незначительная
Умеренная
Выраженная
Нет
Незначительные
Умеренные
Выраженные
До 12
До 10
Нет
До 20
До 12
+
До 40
До 15
++
Более 40
Более 15
+++
Критерии для оценки прогрессирования, ремиссии и функционального статуса пациентов
с РА (ACR, 2002):
Прогрессирование РА (клинические и рентгенологические данные)
Стадия I (ранний РА)
 Отсутствуют деструктивные изменения при рентгенологическом исследовании
 Возможен остеопороз при рентгенологическом исследовании
Стадия II (умеренное прогрессирование)
 Околосуставной остеопороз с или без незначительной субхондральной костной
деструкцией
 Возможна незначительная деструкция хряща
 Возможно ограничение подвижности суставов, деформации суставов отсутствуют
 Атрофия мышц, прилежащих к пораженным суставам
 Возможно поражение периартикулярных мягких тканей (теносиновиты, узелки)
Стадия III (выраженное прогрессирование)
 Костные и хрящевые деструкции, околосуставной остеопороз
 Деформации суставов без фиброзных и костных анкилозов
 Выраженная мышечная атрофия
 Поражение периартикулярных мягких тканей
Стадия IY (терминальная)
 Критерии III стадии
 Фиброзный или костный анкилоз
Ремиссия диагностируется, если в течение 2 месяцев:
 Продолжительность утренней скованности не превышает 15 минут
 Отсутствует слабость
 Отсутствует боль в суставах
 Отсутствует боль при движениях
 Отсутствует отек мягких тканей или напряжение сухожилий
 СОЭ менее 30 мм/час у женщин и менее 20 мм/час у мужчин
Функциональный статус пациентов с РА
 Класс I – сохранена способность выполнять обычную деятельность
 Класс II – сохранена способность к самообслуживанию и профессиональной
деятельности, но ограничена дополнительная деятельность
 Класс III – сохранена способность к самообслуживанию, но ограничена
профессиональная деятельность
 Класс IV – ограничена способность к самообслуживанию, профессиональной и
дополнительной деятельности
Приблизительно у 20% пациентов происходит спонтанная ремиссия, обычно в
течение 2 лет с начала болезни.
54
У большинства пациентов бывают как улучшения, так и ухудшения. Лекарственная
терапия позволяет облегчить симптоматику у большинства пациентов, однако примерно
15-20% пациентов страдают прогрессирующим РА. Прогностическими признаками в
отношении развития тяжелой формы заболевания является наличие ревматоидного
фактора в сыворотке, принадлежность к женскому полу, присутствие ревматоидных
узелков и раннее развитие эрозивных поражений сустава, которые могут быть
обнаружены при рентгенографии. Риск эрозии сустава наиболее высок в первые 5 лет
заболевания, особенно в первые 2 года. Такое быстрое развитие эрозий вскоре после
начала болезни имеет важное значение для определения сроков лекарственной терапии и
позволяет предполагать, что повлиять на течение болезни до того, как произойдет
структурное повреждение, можно в более ранние сроки.
Лечение РА
При РА используется симптоматическое и патогенетическое «базисное» лечение.
Повлиять на прогрессирование заболевания может «базисная» терапия.
Основной метод симптоматического лечения РА – назначение нестероидных
противовоспалительных препаратов (НПВП) с целью уменьшения боли и воспаления в
суставах. Ограничением монотерапии НПВП является то, что эти препараты редко
полностью подавляют клинические проявления артрита, не влияют на прогрессирование
повреждения суставов и вызывают побочные эффекты, особенно у лиц пожилого
возраста. К факторам риска желудочно–кишечных побочных эффектов относятся
пожилой возраст (старше 75 лет), «язвенный» анамнез, сочетанное применение
глюкокортикостероидов, тяжелые сопутствующие заболевания, прием высоких доз НПВП
или одномоментное применение нескольких препаратов. Для профилактики и лечения
НПВП–индуцировнных поражений ЖКТ можно использовать блокаторы H2–
гистаминовых рецепторов (только высокие дозы), ингибиторы протонной помпы и
мизопростол. Хотя селективные ингибиторы ЦОГ–2 существенно реже вызывают
поражение ЖКТ, чем «стандартные» НПВП, на фоне их приема также могут возникать
нежелательные эффекты, включая симптомы диспепсии, замедление заживления язв
желудка и 12–перстной кишки, задержка жидкости, повышение артериального давления.
Глюкокортикостероиды (ГКС). Лечение низкими (< 10 мг/сут) дозами ГКС нередко
позволяет адекватно контролировать ревматоидное воспаление, не уступая в этом
отношении «базисным» противоревматическим препаратам. Особенно показано
назначение ГКС у пациентов, не отвечающих на НПВП или имеющих противопоказания
для их назначения в адекватной дозе.
Локальная терапия ГКС имеет вспомогательное значение. Ее целью является
подавление активного синовита в начале болезни и его обострений в 1 или нескольких
суставах, улучшение функции суставов. Однако ГКС оказывают влияние только на
локальный процесс (а РА – системное заболевание) и вызывают только временное
улучшение.
Наиболее
эффективны
пролонгированные
ГКС
(триамцинолон,
метилпреднизолон) и особенно бетаметазон. Не рекомендуется проведение повторных
инъекций ГКС в один и тот же сустав чаще, чем один раз в три месяца. Потребность в
более частых инъекциях может отражать неадекватность «базисной» терапии.
Хотя у пациентов РА наблюдается склонность к развитию остеопороза независимо
от глюкокортикоидной терапии, у пациентов, получающих даже низкие дозы ГКС
перорально, отмечается увеличение риска остеопоретических переломов. Это диктует
необходимость периодического определения минеральной плотности костной ткани с
помощью методов костной денситометрии (примерно раз в 12 мес) и обязательного
назначения препаратов кальция (1500 мг) и колекальциферола (400–800 МЕ в сутки) с
момента назначения ГКС. При недостаточной эффективности целесообразно применение
других антиостеопоретических препаратов, таких как бисфосфонаты и кальцитонин.
Патогенетическая («базисная») терапия. К числу «базисных» относят большое
число разнообразных по химической структуре и фармакологическим свойствам
55
лекарственных средств. Их объединяет способность в большей или меньшей степени и за
счет различных механизмов подавлять воспаление и/или патологическую активацию
системы иммунитета.
Показанием для незамедлительного (в течение 3–х месяцев) назначения
«базисных» препаратов является достоверный РА, при котором, несмотря на применение
НПВП в адекватных дозах, сохраняются боли в суставах, утренняя скованность (или
общее недомогание), активный синовит, стойкое увеличение СОЭ или СРБ, и/или
признаки эрозивного поражения суставов.
Эффективность «базисных» препаратов при РА
Препараты
Симптомы
Функция
Рентгенологическое
прогрессирование
Сульфасалазин
+
+
+
Гидроксихлорохин +
+
Метотрексат
+
+
+
Лефлюнамид
+
+
+
Азатиоприн
+
+
Циклоспорин А
+
+
Препарат
Гидроксихлорохин
Сульфасалазин
Метотрексат
Лефлюнамид
Азатиоприн
D-пеницилламин
Соли золота
Время развития эффекта
2-6 мес
1-2 мес
1-2 мес
4-12 недель
2-3 мес
3-6 мес
3-6 мес
Доза
200мг в день
1000 мг 2-3 раза в день
7,5-20 мг в неделю
10-20 мг в день
50-150 мг в день
250-750 мг в день
25-50 мг каждые 2-4 недели
в/м
4-6 мес
3 мг 2 раза в день per os
Циклоспорин А
2-4 мес
2,5-4 мг/кг в день
У пациентов с «активным» РА или имеющих факторы риска неблагоприятного
прогноза препаратом «выбора» является метотрексат, который обладает наиболее
благоприятным соотношением эффективность/токсичность и является «золотоым
стандартом» фармакотерапии РА. Прекращение лечения метотрексатом чаще связано с
развитием побочных эффектов, чем с неэффективностью лечения. Частоту многих
побочных эффектов (стоматит, тошнота, диарея, алопеция) можно снизить при
назначении фолиевой кислоты. Относительными противопоказаниями для назначения
метотрексата являются заболевания печени, существенное нарушение функции почек,
болезни легких и злоупотребление алкоголем.
Пациентам, которым противопоказано лечение метотрексатом, у которых на фоне
лечения метотрексатом (до 25 мг/нед) не удается достигнуть стойкого клинического
улучшения или развиваются побочные эффекты, показано назначение нового «базисного»
препарата лефлюномида, «биологических» агентов, или других «базисных» препаратов в
виде моно– или комбинированной терапии. Снижение активности РА и замедление
рентгенологического прогрессирования на фоне лечения лефлюномида выражено в той же
степени, что и при использовании метотрексата. Кроме того, лефлюномид может быть
использован в комбинации с метотрексатом у пациентов, у которых монотерапия
метотрексатом недостаточно эффективна. Однако у пациентов, получающих
комбинированную терапию метотрексатом и лефлюномидом, увеличение концентрации
печеночных ферментов наблюдается значительно чаше, чем на фоне монотерапии
лефлюномидом.
К числу эффективных препаратов для лечения РА относятся соли золота. D–
пеницилламин и циклоспорин А. В настоящее время они применяются реже, в первую
56
очередь из–за побочных эффектов. Длительное применение циклоспорина А
лимитируется развитием артериальной гипертензии и дозозависимого нарушения
функции почек, которое иногда сохраняется после отмены препарата. Поэтому
циклосопорин А рекомендуется применять преимущественно у пациентов РА, которые
«рефрактерны» к другим «базисным» препаратам.
«Антицитокиновая» терапия. Новой группой лекарственных средств являются
«биологические» агенты, механизм действия которых связан с подавлением синтеза
«провоспалительных» цитокинов – ФНО– , играющих фундаментальную роль в
иммунопатогенезе РА. В настоящее время при лечении РА используют моноклональные
антитела (мАТ) к ФНО– – инфликсимаб (Ремикейд). Применение биологических
ингибиторов ФНО–  позволяет снизить активность иммунопатологического процесса и
добиться клинического эффекта, улучшить качество жизни и замедлить
рентгенологическое прогрессирование поражения суставов даже у пациентов, устойчивых
к предшествующей терапии стандартными «базисными» препаратами.
Экстракорпоральные процедуры. В комплексном лечении тяжелого, резистентного к
стандартной «базисной» терапии РА целесообразно назначение экстракорпоральных
процедур (плазмаферез).
Нефармакологические методы лечения. Для профилактики прогрессирования
деформации суставов следует изменить стереотип двигательной активности. Например,
для недопущения развития ульнарной девиации кисть должна выполнять не локтевое, а
лучевое сгибание: открывать кран и поворачивать ключ в замке не правой, а левой рукой и
др. Важный компонент лечения РА – лечебная физкультура. При небольшой или
умеренной активности показаны различные методы физиотерапии, особенно лазерное
облучение пораженных суставов. Санаторно–курортное лечение показано только у
больных с минимальной активностью РА или в стадии ремиссии. В качестве
ортопедического пособия применяют ортезы – особые приспособления из термопластика,
надеваемые на время сна и удерживающие сустав в правильном положении. Широко
используют протезирование тазобедренных и коленных суставов и хирургическое лечение
деформаций кистей и стоп.
Остеоартроз
Остеоартроз (ОА) – гетерогенная группа заболеваний суставов различной
этиологии, но со сходными биологическими, морфологическими и клиническими
признаками и исходом, приводящих к потере хряща и сопутствующему поражению
других компонентов сустава (субхондральная кость, синовиальная оболочка, связки,
капсула и периартикулярные мышцы). Важную в развитии и прогрессировании
заболевания играет воспалительный компонент: на определенных этапах болезни
выявляются признаки локального воспаления суставов (вторичный синовит), хотя и не
такие выраженные, как при ревматоидном артрите и в хрящевой ткани отмечается
увеличение экспрессии широкого спектра "провоспалительных" медиаторов, даже в
отсутствии классических морфологических признаков воспаления.
ОА – самое частое заболевание суставов, клинические симптомы которого в целом
наблюдаются более чем у 10–20% населения земного шара. Рентгенологические признаки
ОА обнаруживаются значительно чаще, чем клинические, частота и тех и других
нарастает с возрастом. ОА коленного сустава (гонартроз) чаще страдают женщины, а
тазобедренного сустава (коксартроз) – мужчины. Хотя развитие ОА не влияет на
жизненный прогноз, это заболевание является одной из основных причин
преждевременной потери трудоспособности и инвалидности и самым частым показанием
для эндопротезирования суставов.
57
Факторы риска, обусловливающие возможность развития ОА
Генетические
Приобретенные
Факторы внешней среды
женский пол
дефекты гена коллагена типа II
врожденные заболевания костей и суставов
пожилой возраст
избыточная масса тела
дефицит эстрогенов в постменопаузе у женщин
приобретенные заболевания костей и суставов
операции на суставах
избыточная нагрузка на суставы
травмы
Основу ОА составляет поражение хрящевой ткани, важнейшая функция которой –
адаптация сустава к механической нагрузке (сжатие при нагрузке и восстановление при ее
снятии) и обеспечение движения в суставе без трения суставных поверхностей. Хрящ
состоит из двух основных элементов: соединительно-тканного матрикса и хондроцитов.
Двумя наиболее важными компонентами хрящевого матрикса являются макромолекулы
коллагена различных (главным образом II) типов и протеогликана, обеспечивающих
уникальные адаптационные свойства хряща. 90% протеогликана хряща представляет
собой аггрекан. Эта молекула состоит из белкового ядра, к которому прикреплены цепи
хондроитин сульфата, кератан сульфата и гиалуроновой кислоты. Структура аггрекана
обеспечивает очень высокую гидрофобность, что в сочетании с низкой вязкостью делает
аггрекан идеальной молекулой для противодействия нагрузке на сустав.
Хондроциты – клетки, регулирующие обмен хрящевой ткани, т.е. синтез и
деградацию аггрекана и других компонентов хрящевого матрикса. В норме эти процессы
находятся в сбалансированном состоянии, однако при ОА наблюдается нарушение
нормального обмена хрящевой ткани в сторону преобладания катаболических процессов
над анаболическими. Функциональная активность хондроцитов регулируется различными
медиаторами, многие из которых синтезируются самими хондроцитами. Существенную
роль в развитии катаболических процессов в хряще при ОА играют "провоспалительные"
цитокины, особенно интерлейкин (ИЛ)-1, под действием которых хондроциты
синтезируют протеолитические ферменты (так называемые матриксные протеиназы),
вызывающие деградацию коллагена и протеогликана хряща.
Течение ОА характеризуется волнообразностью, т.е. короткие периоды обострения
сменяются спонтанной ремиссией. Однако в подавляющем большинстве случаев болезнь
неуклонно прогрессирует.
Выделяют две основные формы ОА: первичный (идиопатический) и вторичный,
возникающий на фоне различных заболеваний.
I Первичный (идиопатический)
II Вторичный
А. Локализованный (<3 суставов)
А. Посттравматический
1. Суставы кистей
2. Суставы стоп
Б.
Врожденные,
приобретенные
или
эндемические заболевания (болезнь Пертеса,
синдром гипермобильности и др.)
3. Коленные суставы
В. Метаболические болезни
4. Тазобедренные суставы
1. Охроноз
5. Позвоночник
2. Гемохроматоз
6. Другие суставы
3. Болезнь Вильсона
58
Б. Генерализованный (3 сустава и 4. Болезнь Гоше
более)
1. С поражением
проксимальных
дистальных
и Г. Эндокринопатии
межфаланговых суставов
1. Акромегалия
2. С поражением крупных суставов
2. Гиперпаратиреоз
3. Эрозивный
3. Сахарный диабет
4. Гипотиреоз
Д. Болезнь отложения кальция (фосфат кальция,
гидроксиапатит)
Е. Нейропатии (болезнь Шарко)
Ж. Другие заболевания (аваскулярный некроз,
РА, болезнь Педжета и др.)
Чаще всего при ОА в процесс вовлекаются нагрузочные суставы (коленные,
тазобедренные), мелкие суставы кистей (дистальные и проксимальные межфаланговые
суставы кистей, первый пястно-запястный сустав кисти) первый плюсне-фаланговый
сустав стопы, межпозвонковые суставы шейного и пояснично-крестцового отделов
позвоночника.
Основные клинические симптомы ОА – боли и деформация суставов,
приводящие к нарушению функции. Боли носят механический характер: усиливаются при
нагрузке на сустав, проходят после отдыха. Иногда боли в суставах усиливаются под
влиянием метеорологических факторов, таких как низкая температура, высокие влажность
и атмосферное давление и др., которые вызывают увеличение давления в полости сустава.
Особенно характерно образование узелков в области дистальных (узелки Гебердена) и
проксимальных (узелки Бушара) межфаланговых суставов. Выраженная припухлость и
локальное повышение температуры над суставами нехарактерны, но могут возникать при
развитии вторичного синовита. В отличие от ревматоидного артрита внесуставные
проявления при ОА нехарактерны. Причины и механизм болей при ОА разнообразны и
четкая связь между выраженностью болей и тяжестью рентгенологических изменений
сустава при ОА нередко отсутствует.
Клинические проявления остеоартроза
Признаки
Характеристика
Возраст
Обычно старше 40 лет
Часто поражаемые суставы
Коленные, тазобедренные, проксимальные,
дистальные межфаланговые, первый запястнопястный, позвоночник (шейный и поясничный
отделы), первый плюснефаланговый
Редко поражаемые суставы
Плечевой, локтевой, лучезапястный, пястнофаланговые, голеностопные, 2-5 плюснефаланговые суставы стопы
Симптомы
Боль при физической нагрузке, усиливающаяся
к концу дня; скованность (<20 мин),
59
усиливающаяся в покое, уменьшение объема
движений
Клинические признаки
Крепитация, отек сустава при наличии синовита,
костные разрастания, ограничение подвижности,
боли при пальпации, нестабильность сустава
Синовиальная жидкость
Прозрачная, лейкоциты <2000 мм3, нормальная
вязкость
Рентгенография
Неравномерное сужение суставных щелей,
субхондральный склероз, краевые остеофиты
Центральные эрозии (в отличие от краевых при
ревматоидном артрите) в проксимальных и
дистальных межфаланговых суставах
Варианты дебюта
Молодой возраст: моноартрит
Средний
возраст:
олигоартикулярный
с
поражением крупных суставов
Полиартикулярный генерализованный, быстро
прогрессирующий
Прогноз
Вариабельный,
прогрессирование
обычно
медленное
Лабораторные изменения. При первичном ОА патологические изменения
стандартных лабораторных показателей отсутствуют. В то же время у больных пожилого
возраста, которые составляют большинство больных ОА, умеренное увеличение СОЭ и
титров ревматоидного фактора может быть связано с возрастом и не является основанием
для исключения диагноза ОА. Умеренное увеличение СОЭ наблюдается также при
развитии реактивного синовита.
Диагноз и дифференциальный диагноз. При постановке диагноза руководствуются
специально разработанными диагностическими критериями.
Критерии диагноза остеоартроза (Беневоленская Л.И. и др., 1993)
Клинические критерии
Рентгенологические критерии
Боли в суставах, возникающие в конце Сужение суставной щели.
дня и/или в первую половину ночи
Боли в суставах, возникающие после Остеосклероз
механической нагрузки и уменьшающиеся
в покое
Деформация суставов за счет костных Остеофитоз
разрастаний (включая узелки Гебердена и
Бушара)
Примечание: Критерии 1 и 2 - основные, критерий 3 - дополнительный. Для постановки
диагноза наличие первых двух клинических и рентгенологических критериев обязательно.
Лечение
Ведение пациентов, страдающих ОА, должно быть направлено на решение
следующих задач:
 уменьшение болей;
 подавление воспаления;
 снижение риска обострений и вовлечения в процесс новых суставов;
60



предотвращение деформации суставов;
улучшение качества жизни пациентов;
предотвращение инвалидности.
Большое значение имеет ЛФК: назначение комплекса физических упражнений,
способствующих: улучшению функции суставов; увеличению выносливости и силы
мыщц. Поскольку тучность и нарушение мышечного тонуса – важные факторы риска
развития и прогрессирования ОА, снижение избыточной массы тела и укрепление мышц
являются важнейшими направлениями лечения.
Симптоматическое лечение ОА направлено на подавление боли. Для этого
используется широкий комплекс нефармакологических и фармакологических методов.
Определенным анальгетическом эффектом обладают физиотерапевтические методы,
такие как холодовые (или тепловые) процедуры, чрескожная электростимуляция и другие,
а также акупунктура.
В настоящее время принята классификация "антиартрозных" препаратов которые
подразделяются на 3 группы:
1) симптоматические препараты быстрого действия;
2) симптоматические препараты медленного действия (Symptomatic slow acting drugs
for osteoarthritis-SYSADOA);
3) препараты, модифицирующие структуру хряща. Однако предотвращение
прогрессирования потери хряща ("модификация структуры хряща") при ОА до сих
пор остается нерешенной проблемой.
Для уменьшения болей в суставах используют простые анальгетики (парацетамол),
НПВП, центральные анальгетики (трамадол). У больных с умеренными непостоянными
болями без признаков воспаления можно ограничиться периодическим приемом простых
анальгетиков (парацетамол до 4 г/сут). Его преимуществом перед НПВП является низкая
токсичность для желудочно-кишечного тракта. Однако у пациентов с выраженными
постоянными болями, часто связанными не только с механическими факторами, но и с
воспалением, препаратами выбора являются НПВП. У больных ОА нередко эффективны
более низкие дозы НПВП, чем при воспалительных заболеваниях суставов. Их не следует
принимать постоянно, а только в период усиления болей. Наиболее оптимальными НПВП
при ОА являются препараты короткого действия, такие как ибупрофен (<1600 мг/сут) и
кетопрофен (100–200 мг/сут), диклофенак (75–100 мг/сут). Для оценки эффективности
терапии необходимо применять препарат в течение 2–4 нед, и лишь при неэффективности
увеличивать дозу или переходить на другой препарат. Применение индометацина и
пироксикама не рекомендуется, так как эти препараты могут вызывать тяжелые побочные
эффекты (особенно у пожилых больных) и плохо взаимодействуют с другими
лекарственными средствами (гипотензивными, мочегонными препаратами, бетаблокаторами и др.). Кроме того, прием индометацина может способствовать
прогрессированию дегенеративного процесса в хряще. У больных с факторами риска
НПВП-гастропатии (язвенный анамнез, сопутствующие заболевания и др.) необходимо
применять ингибиторы циклооксигеназы (ЦОГ)-2 – мелоксикам (7,5 мг/сут), нимесулид
(200 мг/сут) и целекоксиб по 100–200 мг/сут. Определенное вспомогательное значение
имеет локальная терапия НПВП (мази, кремы, гели)
Препаратами медленного действия для симптоматической (а возможно, и
патогенетической) терапии ОА, особенно на ранних стадиях заболевания, являются
естественные компоненты хрящевого матрикса – хондроитин сульфат и глюкозамин
сульфат, которые применяются в виде пероральных лекарственных форм. Установлено,
что оба препарата абсорбируются в ЖКТ и накапливаются в полости сустава. Механизм
их действия до конца не ясен. Имеются данные об их способности подавлять образование
супероксидных радикалов и синтез оксида азота, что позволяет объяснить
анальгетический эффект, довольно быстро развивающийся на фоне лечения этими
препаратами. Другой механизм, который потенциально может лежать в основе их
61
структурно-модифицирующего действия, связан с подавлением катаболических и
стимуляцией анаболических процессов в хряще, а также с замедлением апоптоза
хондроцитов.
Лечение хондроитин сульфатом (1000–1500 мг/сут) приводит к достоверному
уменьшению болей и улучшению функции суставов, позволяет снизить дозу НПВП,
препарат практически не оказывает побочных действий. Анальгетический эффект
сохраняется в течение нескольких месяцев после завершения лечения. Сходной
эффективностью и переносимостью обладает глюкозамин сульфат, который назначают в
дозе 1500 мг/сут. Длительное (в течение 3 лет) лечение глюкозамин сульфатом (1500
мг/сут) приводит к замедлению рентгенологического прогрессирования.
У больных гонартрозом при наличии признаков синовита показано
внутрисуставное введение пролонгированных ГК, таких как триамцинолон,
метилпреднизолон и особенно бетаметазон. Число инъекций в течение года не должно
превышать 3–4. При коксартрозе проведение этих процедур не рекомендуется.
Для лечения гонартроза можно использовать внутрисуставное введение
производных гиалуроновой кислот. К ним относятся Hyalgan (гиалуроновая кислота без
перекрестных связей с молекулярной массой 0,25–2,0.106 дальтон) и Sinvisk (химически
модифицированная гиалуроновая кислота с перекрестными связями с молекулярной
массой 23.106 дальтон). Оба препарата эффективно уменьшают боли в коленном суставе,
позволяют отсрочить оперативное лечение, хорошо переносятся больными.
Хирургическое лечение (остеотомия, артродез, артроскопические операции,
эндопротезирование суставов) проводится больным с тяжелым инвалидизирующим
поражением коленных и особенно тазобедренных суставов. Показания для
эндопротезирования тазобедренного сустава включают рентгенологические признаки
поражения суставов и умеренные/сильные стойкие боли или инвалидность, не
поддающееся лечению нехирургическими методами.
Подагра
Подагра – заболевание, обусловленное гиперурикемией, приводящей к отложению
кристаллов мочевой кислоты в тканях, проявляющееся подагрическим артритом,
тофусами, подагрической нефропатией, нефролитиазом.
Содержание мочевой кислоты в сыворотке крови зависит от возраста и пола.
Повышение ее уровня наблюдается у мужчин в половозрелом возрасте, у женщин – в
период менопаузы, что связано с гормональными влияними на экскрецию уратов почками.
Гиперурикемия может быть связана:
 с повышенным образованием мочевой кислоты (увеличение образования
эндогенных пуринов или избыточное поступление экзогенных пуриновых
оснований с пищей)
 с недостаточным выделением мочевой кислоты (нарушение выведения уратов
почками)
 с сочетанием обоих механизмов.
При первичной подагре имеется дефект ферментных систем, регулирующих
обмен пуриновых оснований. Вторичная подагра развивается при наличии заболеваний,
приводящих к гиперурикемии вследствие нарушения образования или выведения мочевой
кислоты.
Причинами вторичной подагры могут быть гемолитическая анемия,
миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания, псориаз, почечная
недостаточность, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, саркоидоз. Гиперурикемия часто
сочетается с ожирением, артериальной гипертензией, атеросклерозом.
Гиперурикемия наблюдается у 2,3-17,6% населения. Многие люди, имеющие
гиперурикемию, остаются бессимптомными всю жизнь. У других же после длительного
62
асимптомного периода развивается клиника подагры. Асимптомный период может
продолжаться до 20 лет. 10-40% пациентов имеют почечную колику до первого приступа
подагры.
Выделяют 4 стадии подагры:
 Асимптомная гиперурикемия
 Острый приступ подагры
 Межприступный период
 Тофусная подагра
Клиника. Обычно первый приступ наблюдается между 4 и 6 десятилетиями жизни.
Характерен моноартрит, чаще во время первого приступа поражается первый
плюснефаланговый сустав. Возможная локализация – плюсневые, голеностопный,
коленный. Реже – лучезапястный, пальцы кисти, локтевой. Крайне редкая локализация –
плечевые, тазобедренные, позвоночник, сакроилеальные. Возможен подпяточный и
локтевой бурсит, поражение ахиллова сухожилия, узелков Гебердена. Клиника острого
подагрического артрита достаточно яркая – начало внезапное, часто ночью, нарастающие
боли, отмечаются покраснение и припухлость пораженного сустава, обездвиженность.
Признаки воспаления сустава сопровождаются поражением околосуставных тканей и
целлюлитом, с чем связано шелушение кожи после обратного развития воспаления.
Общие симптомы при остром приступе подагры – лихорадка, озноб.
Выраженный болевой синдром при наличии отека и гиперемии и лихорадки иногда
приводит к ошибочной диагностике флегмоны стопы или рожистого воспаления.
Развивающийся у 20% больных острый полиартрит чаще наблюдается при
вторичной подагре, наблюдающейся у больных с миело- и лимфопролиферативными
заболеваниями, после трансплантации органов и лечения циклоспорином.
Подагрический артрит в первые атаки исчезает в течение нескольких дней даже
при отсутствии лечения.
Провоцируют острый приступ подагры факторы, снижающие растворимость
мочевой кислоты (уменьшение РН, дегидратация). Такими факторами могут быть прием
алкоголя, употребление пищи, богатой пуринами, физическая нагрузка, травма,
хирургическое вмешательство, инфекционные заболевания, прием некоторых
лекарственных препаратов, лучевая терапия.
Препараты, способствующие развитию гиперурикемии:
 Аспирин
 Диуретики
 Никотиновая кислота
 Этамбутол
 Пиразинамид
 Циклоспорин
Лабораторное исследование мочевой кислоты в крови во время острого приступа
нередко не выявляет гиперурикемии. В этом случае необходимы повторные исследования
после купирования острого приступа.
Гиперурикемией считается содержание мочевой кислоты в сыворотке крови более
7,0 мг/дл для мужчин (0,42 ммоль/л) и более 6,0 мг/дл для женщин (0,36 ммоль/л).
Рентгенологических изменений при первом приступе нет.
Межприступный период характеризуется отсутствием симптомов. У большинства
больных 2 атака развивается через 6 -24 месяцев, но иногда межприступный период может
продолжаться несколько лет. У некоторых больных прогрессирование заболевания в
хроническую форму происходит без наличия ремиссии (редко). Хроническая подагра
характеризуется персистирующим полиартритом с подострым воспалением суставов.
У нелеченных больных тофусы образуются в среднем через 10 лет после первого
приступа подагры. Тофусы чаще располагаются в синовиальной ткани, субхондральных
отделах костей, в области суставов кистей и стоп, в области локтевого отростка, ахиллова
63
сухожилия, ушных раковин, на разгибательных поверхностях предплечья. Тофус
представляет собой скопления кристаллов мочевой кислоты, иногда подкожно
расположенные тофусы вскрываются с выходом наружу белой крошковатой массы.
Для подтверждения диагноза подагрического артрита необходимо исследовать
синовиальную жидкость на наличие кристаллов уратов в поляризационном микроскопе.
При рентгенологическом исследовании при тофусной подагре характерен симптом
«пробойника», связанный с наличием костных эрозий в результате разрушения костной
ткани тофусами. Костные эрозии имеют склеротическую каемку. Не наблюдается сужения
суставной щели и околосуставного остеопороза.
Поражение почек:
 Нефролитиаз
 Уратная нефропатия
 Мочекислая обструктивная нефропатия
Камни при подагре могут быть не только уратными, но нередко оксалатные и
фосфатные. Клиническим проявлением нефролитиаза является почечная колика. Наличие
камней подтверждается при УЗИ почек.
Уратная нефропатия представляет собой поражение почек в результате отложения
уратов в интерстициальной ткани, проявляется протеинурией, артериальной гипертонией
и развитием почечной недостаточности.
При обструктивной мочекислой нефропатии наблюдается обратимая ОПН.
Характерным является соотношение при исследовании мочи мочевая кислота/креатинин
более 1.
Классификационные критерии диагноза подагры (Wallace и соавт., 1997 г.)
А. Наличие характерных мононатриевых уратных кристаллов в синовиальной жидкости.
В. Подтвержденный тофус (химическим анализом или поляризационной микроскопией).
С. Наличие 6 из 12 клинических, лабораторных и рентгенологических признаков:
1. Максимальное воспаление сустава в 1 день.
2. Наличие более чем 1 атаки артрита.
3. Моноартрит.
4. Покраснение суставов.
5. Боль и воспаление плюснефалангового сустава 1 пальца.
6. Асимметричное воспаление плюснефалангового сустава.
7. Одностороннее поражение тарзальных суставов.
8. Подозрение на тофусы.
9. Гиперурикемия.
10. Асимметричное воспаление суставов.
11. Субкортикальные кисты без эрозий при рентгенологическом исследовании.
12. Отсутствие микроорганизмов в культуре синовиальной жидкости
Лечение подагры
Лечение острого приступа. Существует два классических подхода к купированию
приступа подагры: назначение колхицина или нестероидных противовоспалительных
препаратов (НПВП). В целом эффективность этих двух методов одинакова. Различия
заключаются только в скорости наступления эффекта и переносимости. Колхицин
начинает действовать быстрее: между 12 и 48 ч (НПВП – между 24 и 48 ч), но чаще
вызывает побочные явления.
1. НПВП являются препаратами выбора в терапии острого приступа подагры:
ибупрофен 800 мг 3–4 раза в день, индометацин или диклофенак в дозах до 200 мг
в сутки.
2. Колхицин. Лечение колхицином более эффективно при назначении его в первые
часы после развития приступа. Стандартный метод применения колхицина состоит
в назначении 0,5 мг препарата каждый час, лечение проводят до наступления
эффекта или развития побочных реакций (рвота, диарея, понос), или достижения
64
максимальной дозы (не более 6 мг за 12 ч). Не следует назначать колхицин
пациенту без исследования функции почек, особенно в пожилом во зрасте.
3. Глюкокортикоиды. Преднизолон назначают в таблетках в начальной суточной дозе
30–50 мг. Через 1–2 дня дозу быстро снижают, в среднем через 10 дней препарат
отменяют. Показанием к такому методу купирования приступа подагры является
невозможность применить НПВП или колхицин из-за непереносимости этих
препаратов, почечной недостаточности или язвенного поражения желудочнокишечного тракта (в последнем случае кортикостероиды вводят парентерально).
Наряду с изолированным применением ГК был показан значительный
терапевтический эффект сочетания ГКС с небольшими дозами колхицина,
Терапия
межприступной
подагры
направлена
на
предупреждение
прогрессирования болезни. Большое значение имеют уменьшение массы тела, диета с
ограничением мяса, рыбы, бобовых, крепкого кофе и чая, исключение алкоголя.
Питьевой режим – прием до 2–3 л жидкости в день.
Собственно противоподагрическая терапия проводится препаратами, снижающими
уровень мочевой кислоты. Показания к началу противоподагрической терапии:
 обнаружение тофусов
 типичные для подагры деструктивные изменения, обнаруживаемые на
рентгенограммах суставов
 изменения почек (уратная нефропатия и уролитиаз)
Так как подагрическая нефропатия характеризуется малосимптомным течением,
важно обращать внимание даже на небольшие изменения в анализах мочи
(микропротеинурия, микролейкоцитурия, микрогематурия, стойкая резкокислая реакция
мочи – рН 4,5–5,5, при норме 7,4–7,5), внимательно изучать анамнез (почечные колики,
боли в области почек, макрогематурия), контролировать АД и проводить ультразвуковое
исследование почек в поисках камней. Примерно в 20% случаев камни у больных
подагрой состоят из оксалата и фосфата кальция, но в большинстве случаев в камнях
этого состава выявляют центральное уратное “ядро”, этим объясняют снижение частоты
образования кальциевых камней при лечении аллопуринолом.
При бестофусной подагре 3–4 атаки в течение года являются обоснованием для
назначения специфической терапии. Стойкая гиперурикемия даже при наличии в
анамнезе лишь одного приступа артрита или сокращение светлых промежутков между
приступами также являются показаниями для начала терапии.
Важным вопросом является выбор между аллопуринолом и урикозурическими
препаратами. Показания для назначения аллопуринола:
 Выявление одного камня или более в почках любого типа, так как на 80% они
состоят из мочевой кислоты и имеют уратное ядро.
 Гиперэкскреция мочевой кислоты (более 800 мг в сутки– без диеты и более 600 мг
– на малопуриновой диете).
 Поражение почек со снижением клиренса креатинина ниже 80 мл/мин
(урикозурические агенты неэффективны в этом случае в обычных дозах, а ниже 30
мл/мин – неэффективны в любых дозах).
 Тяжелая тофусная подагра, даже если клиренс креатинина выше 80 мл/мин.
 Подагра, неконтролируемая урикозурическими агентами и колхицином,
манифестирующая
продленными
атаками
и/или
неконтролируемой
гиперурикемией.
 Непереносимость урикозурических препаратов.
 Выявление признаков подагрической нефропатии.
Необходимо придерживаться следующих основных принципов при терапии
аллопуринолом:
 Не рекомендуется начинать терапию аллопуринолом при наличии острой
суставной атаки, необходимо купировать полностью суставной синдром. Если же
65
приступ артрита развился на фоне терапии аллопуринолом, то можно снизить дозу
и не отменять его полностью.
 Для профилактики острых приступов артрита, изредка возникающих в начале
приема препарата, и возникновения аллергических и тяжелых побочных реакций
рекомендуется начинать терапию с небольшой дозы (чаще 100 мг в сутки и до 300
мг). Отражением правильного подбора дозы препарата является скорость снижения
уровня гиперурикемии – не более 0,6–0,8 мг% или 0,1–0,6 мг/дл, или 10% от
исходных цифр в течение 1 мес терапии.
Общепринято адаптировать дозу по клиренсу креатинина: При уровне ниже 30
мл/мин целесообразно снижение дозы аллопуринола до 50–100 мг в день из-за замедления
периода полувыведения и увеличения частоты побочных реакций.
Для профилактики острого приступа в начале приема аллопуринола возможно
применение низких доз колхицина или НПВП.
При отмене аллопуринола уровень мочевой кислоты нарастает быстро (3–4 дня).
Доза аллопуринола подбирается индивидуально и может составлять от 100 до 800
мг в сутки. Рекомендуется начинать терапию с относительно небольшой дозы (100–300 мг
в день). Побочные явления отмечаются примерно у 5–20% пациентов, причем отмена
аллопуринола требуется почти у половины из них. Наиболее часты аллергические кожные
сыпи (обычно макулопапулезного характера), диспепсические явления, диарея и головная
боль.
Урикозурические препараты усиливают выведение уратов почками в основном за
счет ингибирования канальцевой реабсорбции. Целью терапии является удержание
мочевой кислоты на уровне 5 мг/дл. Данные препараты неэффективны при тофусной
подагре с уровнем мочевой кислоты более 7 мг/дл, они противопоказаны при уролитиазе,
более того, способствуют уролитиазу и не улучшают почечную функцию в отличие от
аллопуринола. Известным препаратом является пробенецид, который помимо
урикозурического действия уменьшает воспалительные явления в суставах. При
применении пробенецида имеется высокий риск кристаллурии и уратного криза, поэтому
необходимо рекомендовать больному обильный питьевой режим, особенно на ночь,
контроль pH мочи не ниже 6,5 с назначением 20 г в день соды или 20–60 г в день цитрата.
Показано, что в 10% случаев отмечаются обострения артрита, в 9% возникает уролитиаз.
В 10% случаев возникают побочные эффекты: гиперчувствительность, лихорадка, кожные
сыпи, желудочно-кишечные осложнения. Другими препаратами, демонстрирующими
урикозурический эффект, являются сульфинпиразон (производное фенилбутазона, но не
обладает противовоспалительной активностью)
66
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание неизвестной этиологии,
развивающееся
на
основе
генетически
обусловленного
несовершенства
иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию антител к собственным
клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления с
повреждением многих органов и тканей.
90% больных СКВ составляют женщины детородного возраста. Дети, мужчины,
лица пожилого возраста болеют редко.
Этиология неизвестна. СКВ относится к генетически детерминированным
заболеваниям. Предрасположенность связана с определенными генами II класса
гистосовместимости (HLA), при СКВ чаще, чем в популяции встречаются HLA-A1, B8,
DR2, DR3. Из факторов внешней среды наибольшее значение имеет ультрафиолетовое
облучение, фотосенсибилизация отмечается у 70% больных СКВ. Бактериальная и
вирусная инфекции, лекарственные препараты (новокаинамид, гидралазин) могут
способствовать возникновению СКВ. Половые гормоны влияют на иммунный ответ,
отрицательное влияние эстрогенов проявляется преобладанием женщин среди больных,
обострением заболевания во время беременности и после родов.
При наличии генетической предрасположенности возникает аномальный
иммунный ответ вследствие нарушения процессов взаимодействия между Т- и Влимфоцитами, приводящий к неконтролируемому образованию аутоантител и иммунных
комплексов. Циркулирующие иммунные комплексы откладываются в субэндотелиальном
слое базальной мембраны сосудов различных органов, активируют комплемент, вызывают
воспалительную реакцию. Антитела могут связываться с поверхностными антигенами
клеток (эритроцитами, тромбоцитами) с последующим их разрушением.
Клиническая картина. Заболевание является полисиндромным. Отмечается
вариабельность начальных симптомов и течения заболевания. Общие симптомы СКВ –
слабость, ухудшение аппетита, потеря веса, повышение температуры.
Кожный синдром. Высыпания на скулах в виде «бабочки» являются наиболее
типичными для СКВ. Эритематозные очаги располагаются на щеках и спинке носа,
носогубный треугольник не поражается, высыпания не оставляют рубцов после
заживления. Возможны высыпания на открытых участках тела вследствие
фотосенсибилизации.
Подострая
кожная
красная
волчанка
характеризуется
кольцевидными высыпаниями на лице, груди, шее, конечностях без рубцевания, но с
возможной депигментацией после исчезновения кольцевидной эритемы. Дискоидная
волчанка проявляется эритематозными папулами или бляшками, которые превращаются в
хронические очаги с истончением эпителия, атрофическими изменениями и
фолликулярным гиперкератозом в центре. Повреждение кожи распространяется на
периферию очага, оставляя в центре атрофический рубец. Дискоидная волчанка
наблюдается при хроническом течении СКВ. Нередко наблюдаются хейлит, энантема,
ладонные и подошвенные капилляриты. У больных с антифосфолипидным синдромом
отмечается сетчатое ливедо.
Мышечно-суставной синдром. Артралгии и артриты наблюдаются часто.
Симметричное поражение лучезапястных,
пястно-фаланговых,
проксимальных
межфаланговых суставов может напоминать ревматоидный артрит. Часто поражаются
коленные суставы. В отличие от ревматоидного артрита при рентгенологическом
исследовании не выявляются эрозии. При хроническом течении могут возникать
сгибательные контрактуры вследствие поражения периартикулярных тканей (тендинитов,
тендовагинитов).
Асептические некрозы костей развиваются вследствие приема высоких доз
глюкокортикостероидов, а также при антифосфолипидном синдроме. Чаще поражается
головка бедренной кости, возможно поражение плечевой, костей запястья, коленных
суставов, стоп.
67
Миалгии наблюдаются у 45% больных, обычно они не сопровождаются
увеличением АЛТ, АСТ, КФК. Иногда возможен дерматомиозитоподобный синдром со
слабостью проксимальных отделов мышц и гиперферментемией.
Поражение сердца и сосудов. Характерным поражением является перикардит,
который часто бывает сухим, но возможен экссудативный. При сухом перикардите
отмечается боль за грудиной, шум трения перикарда, при экссудативном – сердечная
недостаточность, если количество жидкости большое, что наблюдается нечасто. Для
диагностики перикардита большое значение имеет ЭхоКГ.
Миокардит проявляется нарушениями ритма, сердечной недостаточностью,
изменениями сегмента ST и зубца T на ЭКГ. Эндокардит Либмана-Сакса приводит к
формированию недостаточности митрального и аортального клапанов. Диагноз порока
может быть установлен по аускультативной картине и подтвержден ЭхоКГ. Степень
клапанной недостаточности обычно умеренная. Эндокардит может быть бородавчатым с
выявлением наложений на клапанах, по ЭхоКГ-признакам они не отличаются от
вегетаций при инфекционном эндокардите.
При СКВ возможно развитие инфаркта миокарда вследствие коронариита или
ускоренного развития атеросклероза, связанного с хроническим воспалением.
Легочный синдром. Плеврит встречается в 50-80% случаев, может быть сухим или
экссудативным. Он может протекать незаметно и выявляться лишь при
рентгенологическом исследовании при обнаружении утолщения плевры, спаек,
подтянутой спайками диафрагмы. При экссудативном плеврите рентгенологически
выявляется жидкость в плевральной полости. Поражение легких – пульмонит,
проявляется кашлем, одышкой. Нередко наблюдается бессимптомное течение
пульмонита, выявляемого только рентгенологически. При тяжелом остром пульмоните
возможно кровохарканье. Рентгенологически определяются инфильтраты, дисковидные
ателектазы, усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента,
тонкостенные полости. Рентгенологические изменения диффузные с преимущественной
локализацией в базальных отделах. При недостаточном лечении возможно развитие
диффузного интерстициального фиброза. Если поражение легких сопровождается
выраженной дыхательной недостаточностью, то это может стать причиной развития
хронического легочного сердца бронхо-легочного генеза.
При возникновении легочного васкулита формируется легочная гипертензия и
хроническое легочное сердце сосудистого генеза.
Поражение желудочно-кишечного тракта и печени. Боли в животе могут быть
связаны с волчаночным перитонитом (асептическим). Поражение мезентериальных
сосудов может стать причиной ишемии, некроза кишечника с перфорацией. Возможна
динамическая кишечная непроходимость. Иногда развивается острый панкреатит
вследствие высокой активности СКВ или в результате применения высоких доз
глюкокортикостероидов или азатиаприна.
Поражение печени проявляется гепатомегалией, повышением уровня трансаминаз.
Желтуха наблюдается редко. Гепатомегалия может носить застойный характер при
развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, при экссудативном или
констриктивном перикардите. Гепатомегалия в сочетании со спленомегалией наблюдается
при гемолитической анемии.
Почечный синдром. Поражение почек существенно влияет на прогноз при СКВ и
является одной из причин смерти больных. Развивается люпус-нефрит, который может
проявляться протеинурией (от незначительной до массивной при развитии
нефротического синдрома), цилиндрурией, эритроцитурией, нарушением функции почек,
артериальной гипертонией. Уровень антител к двуспиральной ДНК коррелирует с
активностью волчаночного нефрита, хотя иногда люпус-нефрит может развиваться при
отсутствии повышения концентрации сывороточных антител к ДНК.
68
Поражение нервной системы может быть очаговым или диффузным. В основе
диффузных расстройств лежит выработка аутоантител к клеткам нервной системы.
Диффузное поражение ЦНС проявляется головной болью, генерализованными
судорожными припадками, асептическим менингитом, психическими расстройствами.
Очаговые поражения связаны с цереброваскулитом, возможны тромботические окклюзии
сосудов при антифосфолипидном синдроме. Нередко развивается поражение
периферической нервной системы в виде полинейропатии.
Гематологические нарушения. У большинства больных наблюдается анемия.
Чаще это анемия хронических заболеваний, в этом случае уровень ретикулоцитов
нормальный. Причиной анемии может быть образование антител к мембране эритроцитов
с развитием гемолиза, ретикулоцитозом и положительной пробой Кумбса.
Постгеморрагическая анемия развивается у больных с кровотечениями из желудочнокишечного тракта или маточными, что может быть обусловлено тромбоцитопенией.
Тромбоцитопения связана с образованием антител к мембране тромбоцитов и
разрушением
их.
Причиной
умеренной
трмобоцитопении
может
быть
антифосфолипидный синдром. Значительное снижение числа тромбоцитов ведет к
нарушению сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и проявляется появлением петехий и
синяков и кровотечениями из слизистых. Характерны также лейкопения менее 4000
клеток в 1 мкл и лимфопения менее 1500 клеток в 1 мкл. Лейкоцитоз и нейтрофилез могут
отражать наличие инфекции или реакцию на кортикостероидную терапию.
Антифосфолипидный синдром – синдром, который развивается при наличии
антифосфолипидных антител, характеризуется гиперкоагуляцией и проявляется
рецидивирующими венозными и артериальными тромбозами, сетчатым ливедо,
привычными выкидышами и тромбоцитопенией. АФС при СКВ является вторичным.
Для выявления антифосфолипидных антител используются тест на волчаночный
антикоагулянт, анализ на антитела к кардиолипину, реакция Вассермана.
Для лабораторного подтверждения диагноза СКВ исследуются антинуклеарные
антитела, титр которых повышен у 99% больных СКВ. Так как повышенный титр АНА
обнаруживается при других аутоиммунных заболеваниях, для проведения
дифференциального диагноза проводят типирование антинуклеарных антител. Для СКВ
наиболее специфичными являются антитела к двуспиральной ДНК, антигену Смита (Sm),
антитела к SS-A, рибонуклеопротеиду. Тест на АНА может быть отрицательным у
больных СКВ при проведении лечения глюкокортикоидами и цитостатиками, а также при
люпус-нефрите с почечной недостаточностью при гемодиализе.
В лабораторной диагностике СКВ используется исследование на LE-клетки. LEклетки – полиморфно-ядерные лейкоциты, содержащие фагоцитированный ядерный
материал. Обнаружение LE-клеток свидетельствует о наличии АНА, однако метод менее
чувствителен, чем метод флюоресцентного определения АНА.
Для постановки диагноза СКВ используются критерии диагностики (АРА, 1982).
Диагноз СКВ может быть установлен при наличии 4 критериев из 11,
выявляющихся последовательно или одновременно в течение любого периода
наблюдения.
69
Критерии СКВ (АРА, 1982)
Критерии
Определение
Высыпания в скуловой области Фиксированная
эритема
плоская
или
приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к
распространению на назолабиальные складки
Дискоидные высыпания
Эритематозные
приподнимающиеся
бляшки
с
кератическим
нарушением
и
фолликулярными
пробками; могут быть атрофические рубчики
Фотосенсибилизация
Кожные высыпания в результате необычной реакции
на облучение солнцем по данным анамнеза или
наблюдения врача
Язвы полости рта
Язвы во рту или носоглоточной области, обычно
безболезненные, наблюдаются врачом
Артрит
Неэрозивный артрит двух и более периферических
суставов,
характеризующийся
болезненностью,
припухлостью или выпотом
Серозит
Плеврит
(подтвержденные
анамнестически
плевральные боли или выслушиваемый шум трения
плевры). Перикардит, документированный ЭКГ, шум
трения перикарда, выпот в перикарде.
Поражение почек
Персистирующая протеинурия (выделение белка с
мочой 500 мг/сутки и более).
Неврологические нарушения
Психозы или судороги, не связанные с приемом
лекарств
или
метаболическими
нарушениями
вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного
дисбаланса.
Гематологические нарушения
Гемолитическая анемия. Лейкопения, лимфопения,
тромбоцитопения.
Иммунные нарушения
Положительный LE клеточный тест. Антитела к ДНК и
нативной ДНК в повышенных титрах. Анти-Smантитела. Ложноположительная реакция на сифилис в
течение 6 мес. по реакции иммоболизации или в тесте
абсорбции
флюоресцирующих
антитрепонемных
антител.
Антинуклеарные антитела
Повышение титра АНА в тесте иммунофлюоресценции
или в другом, связанные или не связанные с
лекарствами, способными вызвать лекарственную
волчанку.
Лечение СКВ
В лечении СКВ основная роль принадлежит иммуносупрессивным препаратам.
НПВС и аминохинолиновые препараты имеют вспомогательное значение. Лечение
зависит от течения, активности и клинических проявлений.
НПВС и аминохинолиновые препараты эффективны при кожных, суставномышечных проявлениях и серозитах при отсутствии поражения внутренних органов. При
наличии висцеритов показаны глюкокортикостероиды, иммуносупрессивные препараты.
Доза кортикостероидов зависит от активности заболевания. При низкой активности доза
преднизолона составляет 10 мг, при умеренной – 30-40 мг, при высокой степени
активности 1 мг/кг/сутки.
70
Поражение ЦНС и почек, а также васкулиты, тяжелые пульмониты,
гемолитические кризы являются показанием для назначения высокой дозы ГКС и других
иммуносупрессивных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн, микофенолата мофетил).
При активном люпус-нефрите для индукционной терапии показаны ГКС – преднизолон
per os в дозе 1 мг/кг/сутки или пульс-терапия глюкокортикостероидами (1000 мг
метилпреднизолона в/в в течение 3 дней ), циклофосфамид 1000 мг в/в 1 раз в 4 недели в
течение 6-12 мес или 500 мг в/в 1 раз в 2 недели или комбинированная терапия
метилпреднизолоном и циклофосфамидом в/в. Для поддерживающей терапии
используются поддерживающие дозы ГКС, азатиоприн, микофенолата мофетил,
циклоспорин А. Преимуществом микофенолата мофетила является отсутствие угнетения
костномозгового кроветворения.
Дополнительная терапия назначается по показаниям: ингибиторы АПФ при
поражении почек, АГ, сердечной недостаточности; антагонисты кальция при синдроме
Рейно, варфарин при антифосфолипидном синдроме при наличии тромбозов в анамнезе,
при остром тромбозе – гепарины (НФГ или НМГ).
Необходимо избегать воздействия УФО. Беременность может привести к тяжелому
обострению заболевания.
71
Тестовые задания:
1. ПРИ ПРЕДСЕРДНОЙ ЭКСТРАСИСТОЛИИ
а) отсутствует деформация желудочкового комплекса
б) компенсаторная пауза полная
в) отсутствует зубец Р
2. ПРИ ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ЭКСТРАСИСТОЛИИ
а) компенсаторная пауза неполная
б) регистрируется преждевременный деформированный зубец Р
в) отмечается уширение и деформация желудочкового комплекса
3. ПРИ ФИБРИЛЛЯЦИИ ПРЕДСЕРДИЙ ЧСС ЗАВИСИТ
а) от частоты предсердных импульсов
б) от частоты образования импульсов в пучке Гиса
в) от атриовентрикулярной проводимости
4. ПРИ ТРЕПЕТАНИИ ПРЕДСЕРДИЙ НА ЭКГ РЕГИСТРИРУЮТСЯ
а) деформированные зубцы Р
б) волны f с частотой 400-700 в минуту
в) волны F с частотой 220-350 в минуту
5. ПРИ ФИБРИЛЯЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВ РЕГИСТРИРУЮТСЯ
а) деформированные уширенные желудочковые комплексы
б) частые нерегулярные волны с частотой 200-500 в минуту
в) одинаковой формы регулярные волны с частотой 200-300 в минуту
6. ПРИ ФИБРИЛЯЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВ ОТМЕЧАЮТСЯ
а) нитевидный пульс на лучевых артериях
б) низкое пульсовое давление
в) дефицит пульса
г) отсутствие пульса на сонных артериях
7. ПРИ ПОЛНОЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ БЛОКАДЕ ОТМЕЧАЕТСЯ
а) урежение частоты сердечных сокращений
б) одинаковая звучность 1 тона
в) низкое пульсовое давление
г) частота пульсации шейных вен совпадает с частотой артериального пульса
8. АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ БЛОКАДА 2 СТЕПЕНИ ТИПА МОБИТЦ 1
ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
а) редким правильным ритмом
б) периодическим выпадением Р и QRS
в) постепенным удлинением PQ с последующим выпадением QRS
г) постоянным интервалом PQ с выпадением QRS
9. УЧАЩЕНИЕ РИТМА В 2 РАЗА ПОСЛЕ ВНУТРИВЕННОГО ВВЕДЕНИЯ АТРОПИНА
СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ
а) о полной атриовентрикулярной блокаде
б) об атриовентрикулярной блокаде 1 степени
в) об атриовентрикулярной блокаде 2:1
г) о синусовой брадикардии
10. ПРОТИВОПОКАЗАНИЯМИ ДЛЯ ВОССТАНОВЛЕНИЯ СИНУСОВОГО РИТМА
ПРИ ПОСТОЯННОЙ ФОРМЕ ФИБРИЛЛЯЦИИ ПРЕДСЕРДИЙ ЯВЛЯЮТСЯ
а) тахиформа фибрилляции предсердий
б) дилатация полостей сердца
в) длительность фибрилляции предсердий более 1 месяца
г) молодой возраст
11. СЕРДЕЧНЫЕ ГЛИКОЗИДЫ ПРИ ФИБРИЛЛЯЦИИ ПРЕДСЕРДИЙ
а) урежают ритм за счет ухудшения атриовентрикулярной проводимости
б) урежают ритм за счет угнетения активности синусового узла
72
в) урежают ритм за счет подавления эктопических очагов в предсердиях
г) урежают ритм за счет улучшения сократительной способности миокарда
12. К ПРЕПАРАТАМ 1В ГРУППЫ ОТНОСЯТСЯ
а) новокаинамид
б) хинидин
в) лидокаин
г) амиодарон
д) верапамил
13. ДЛЯ
ЛЕЧЕНИЯ
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ
БЛОКАДЫ
2
СТЕПЕНИ
ПРИМЕНЯЮТСЯ
а) новокаинамид
б) амиодарон
в) атропин
г) хинидин
д) дигоксин
14. ИМПЛАНТАЦИЯ ЭЛЕКТРОКАРДИОСТИМУЛЯТОРА ПОКАЗАНА ПРИ
а) полной блокаде левой ножки пучка Гиса
б) полной дистальной атриовентрикулярной блокаде
в) атриовентрикулярной блокаде 1 степени
г) синдроме Морганьи-Эдемса-Стокса
15. ПРИ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ БЛОКАДЕ 1 СТЕПЕНИ ПРОТИВОПОКАЗАНЫ
а) атропин
б) пропранолол
в) алупент
г) верапамил
д) изадрин
16. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНОГО ТИПА НАБЛЮДАЕТСЯ
ПРИ
а) реноваскулярная гипертония
б) узелковый периартериит
в) феохромоцитома
г) синдром Иценко-Кушинга
д) акромегалия
17. ВОЗНИКНОВЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПОСЛЕ 55 ЛЕТ,
СИСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ В ОКОЛОПУПОЧНОЙ ОБЛАСТИ УКАЗЫВАЮТ НА
ВОЗМОЖНОСТЬ
а) первичного гиперальдостеронизма
б) феохромоцитомы
в) реноваскулярной гипертонии
г) коарктации аорты
д) ренопаренхиматозной гипертонии
18. ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ НУЖНО ВЫПОЛНИТЬ
а) суточная экскреция альдостерона с мочой
б) определение ванилилминдальной кислоты в моче
в) активность ренина плазмы
г) содержание кортизола в плазме
19. БОЛЬНОМУ
С
ПЕРВИЧНЫМ
ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМОМ
ДЛЯ
ГИПОТЕНЗИВНОЙ ТЕРАПИИ НЕОБХОДИМО НАЗНАЧИТЬ
а) гипотиазид
б) метопролол
в) нифедипин
г) верошпирон
73
д) верапамил
20. БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ ПОВЫШЕНИЕ АД ДО ВЫСОКОГО УРОВНЯ
(ДИАСТОЛИЧЕСКОЕ БОЛЕЕ 120 ММ.РТ.СТ.) НАЛИЧИЕ ПРИЗНАКОВ ПОРАЖЕНИЯ
ПОЧЕК, ОТЕК СОСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА, ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ НАИБОЛЕЕ
ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ
а) синдрома Иценко-Кушинга
б) артериальной гипертензии при хроническом пиелонефрите
в) атеросклеротической гипертонии
г) злокачественной гипертонии
21. НАИБОЛЕЕ
ИНФОРМАТИВНЫМ
МЕТОДОМ
ДИАГНОСТИКИ
РЕНОВАСКУЛЯРНОЙ ГИПЕРТОНИИ ЯВЛЯЕТСЯ
а) внутривенная пиелография
б) определение ренина плазмы крови
в) изотопная ренография
г) ангиография сосудов почек
22. БОЛЬНАЯ 34 ЛЕТ ЖАЛУЕТСЯ НА ПРИСТУПЫ ГОЛОВНОЙ БОЛИ,
СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ЧУВСТВОМ СТРАХА, ПОТЛИВОСТЬЮ, ОЩУЩЕНИЕМ
ПОКАЛЫВАНИЯ В ПАЛЬЦАХ РУК И НОГ, СЕРДЦЕБИЕНИЕМ, БОЛЯМИ В
ОБЛАСТИ СЕРДЦА. АРТЕРИАЛЬНОЕ ДАВЛЕНИЕ В МОМЕНТ ПРИСТУПА 200/115
ММ.РТ.СТ. ПРИ ПОПЫТКЕ ВСТАТЬ С ПОСТЕЛИ ВОЗНИКАЮТ ОБМОРОКИ.
НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНО, ЧТО У БОЛЬНОЙ
а) злокачественная форма гипертонической болезни
б) феохромоцитома
в) нейроциркуляторная дистония
г) опухоль юкстагломерулярного аппарата
23. ИЗОЛИРОВАННАЯ СИСТОЛИЧЕСКАЯ ГИПЕРТОНИЯ НАБЛЮДАЕТСЯ
а) при синдроме Кона
б) при феохромоцитоме
в) при тиреотоксикозе
г) при атеросклерозе аорты
д) при стенозе почечной артерии
24. ВЫСОКОЕ ПУЛЬСОВОЕ ДАВЛЕНИЕ НАБЛЮДАЕТСЯ
а) при аортальной недостаточности
б) при поликистозе почек
в) при полной атриовентрикулярной блокаде
г) при атеросклерозе почечной артерии
д) при атеросклерозе аорты
25. ПРИ ДИЛАТАЦИОННОЙ КМП ВЫЯВЛЯЮТСЯ
а) расширение камер сердца и диффузная гипокинезия
б) гипертрофия межжелудочковой перегородки
в) гипертрофия свободной стенки левого желудочка
г) однонаправленное движение створок митрального клапана
д) низкая фракция выброса
26. ПРИ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ
КРОВООБРАЩЕНИЯ
У
БОЛЬНЫХ
С
ДИЛАТАЦИОННОЙ КМП НАИБОЛЕЕ ЭФФЕКТИВНЫ
а) эуфиллин
б) изадрин
в) ингибиторы АПФ
г) препараты калия
д) АТФ и кокарбоксилаза
27. НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ
КМП
74
а) ЭКГ
б) ЭхоКГ
в) ФКГ
г) рентгенография
д) ВЭМ
28. ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИМИ
ПРИЗНАКАМИ
ДИЛАТАЦИОННОЙ
КМП
ЯВЛЯЮТСЯ
а) расширение полостей сердца
б) диффузная гипокинезия левого желудочка и снижение фракции выброса
в) наличие внутриполостных тромбов
г) градиент давления между левым желудочком и аортой
29. В ЛЕЧЕНИИ ИГСС ПРИМЕНЯЮТСЯ
а) сердечные гликозиды
б) бета-адреноблокаторы
в) антагонисты кальция группы верапамила
г) допамин
30. ДЛЯ ИГСС ХАРАКТЕРНЫ
а) блокада правой ножки пучка Гиса
б) атриовентрикулярная блокада
в) гипертрофия правого желудочка
г) глубокие Q в V5,6
31. НИТРАТЫ УХУДШАЮТ ГЕМОДИНАМИКУ И МОГУТ БЫТЬ ОПАСНЫ ПРИ
а) гипертоническая болезнь
б) дилатационная КМП
в) гипертрофическая обструктивная КМП
32. БОЛЬНУЮ 62 ЛЕТ ПОСЛЕДНИЕ 2 ГОДА БЕСПОКОЯТ БОЛИ В КОЛЕННЫХ
СУСТАВАХ,
БОЛЬШЕ
В
ПРАВОМ,
ВОЗНИКАЮЩИЕ
ПРИ
ХОДЬБЕ,
УСИЛИВАЮЩИЕСЯ ПРИ СПУСКЕ С ЛЕСТНИЦЫ. ПРИ ОСМОТРЕ ПРАВЫЙ
КОЛЕННЫЙ СУСТАВ НЕСКОЛЬКО УВЕЛИЧЕН В РАЗМЕРЕ ЗА СЧЕТ ВЫПОТА.
КОЖА НАД НИМ ТЕПЛЕЕ, ЧЕМ НАД ЛЕВЫМ КОЛЕННЫМ СУСТАВОМ. ПРИ
РЕНТГЕНОГРАФИИ КОЛЕННЫХ СУСТАВОВ ВЫЯВЛЯЕТСЯ ОСТЕОФИТОЗ,
ОДИНАКОВО ВЫРАЖЕННЫЙ С ОБЕИХ СТОРОН. ПОСТАВЬТЕ НОЗОЛОГИЧЕСКИЙ
ДИАГНОЗ.
а) артроз с вторичным синовиитом
б) реактивный артрит
в) подагра
г) ревматоидный артрит
33. БОЛЬНОЙ 60 ЛЕТ. ДИАГНОСТИРОВАН ОСТРЫЙ ПРИСТУП ПОДАГРЫ. ИЗ
СОПУТСТВУЮЩЕЙ ПАТОЛОГИИ ВЫЯВЛЕНА МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ,
ПОСЛЕДНИЙ ПРИСТУП ПОЧЕЧНОЙ КОЛИКИ НЕДЕЛЮ НАЗАД. КАКИЕ
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ СЛЕДУЕТ ПРИМЕНИТЬ?
а) индометацин
б) преднизолон
в) аллопуринол
г) гипотиазид
д) парацетамол
34. ПРИ ОСТЕОАРТРОЗЕ НАБЛЮДАЕТСЯ
а) синдром Рейно
б) наличие паннуса
в) развитие амилоидоза почек
г) наличие остеофитов
35. ДЛЯ ПОДАГРЫ ХАРАКТЕРНО ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК В ВИДЕ
75
а) мочекаменной болезни
б) хронического гломерулонефрита
в) интерстициального нефрита
г) амилоидоза
36. ОСТЕОАРТРОЗУ ПРИСУЩИ
а) анемия
б) лейкоцитоз
в) лейкопения
г) тромбоцитопения
д) нормальные показатели крови
37. ДЛЯ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ ОСТЕОАРТРОЗА ХАРАКТЕРНЫ
а) сужение суставной щели
б) множественные эрозии суставных поверхностей
в) остеофитоз
г) остеопороз
д) остеосклероз
38. ДЛЯ ДИАГНОЗА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ НАИБОЛЕЕ ЗНАЧИМ
а) алопеция
б) гипер-гамма-глобулинемия
в) повышенный титр анти-ДНК антител
г) синдром Рейно
д) анемия
39. ДЛЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ ХАРАКТЕРНО
а) выработка антител к ядерным антигенам клетки
б) преимущественно полиорганность поражения
в) эффективность кортикостероидной терапии
г) неспецифический характер суставного синдрома
40. ДЛЯ СКВ ХАРАКТЕРНО
а) тромбоцитоз
б) редкое развитие гломерулонефрита
в) анкилозирование суставов
г) повышение титра антител к ДНК
Эталоны ответов к тестовым заданиям
1а
8в
15 б,г
22 б;
29 б,в
36 д;
2в
9 в;
16 в
23 в,г;
30 г
37 а,в,д;
3в
10 б
17 в
24 а,в.д; ;
31 в
38 в;
4в
11 а
18 б
25 а,д;
32 а
39 а,б,в,г;
76
5б
12 в
19 г
26 в;
33 а,б
40 г;
6г
13 в
20 г
27 б;
34 г
7а
14 б,г
21 г
28 а,б.в;
35 а,в
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА
Основная:
1. Внутренние болезни: учебник с компакт-диском: в 2-х т. / ред. Н. А. Мухин. - М. :
ГЭОТАР-Медиа. Т. 1. - 2-е изд., испр. и доп. - 2011. - 672 с.
Дополнительная:
1.
Ревматология : учебное пособие / ред. Н. А. Шостак. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 448 с.
2. Основы семиотики заболеваний внутренних органов : учебное пособие / А. В. Струтынский, А.
П. Баранов, Г. Е. Ройтберг, Ю. П. Гапоненков. - 8-е изд. - Москва : МЕДпресс-информ, 2013. 304 с. + 1 эл. опт. диск (CD-ROM).
77
Учебное издание
Енисеева Елена Сергеевна
Госпитальная терапия
Часть 1
Вопросы кардиологии и ревматологии
78