нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы
advertisement
Лекции и обзоры НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ ОПУХОЛИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА (часть 2) И.А. Косова – к.м.н., с.н.с. отд. лучевой диагностики Ю.А. Степанова – д.м.н., с.н.с. научно1организационного отдела Г.Г. Кармазановский – д.м.н., проф., зав. отд. лучевой диагностики ФГУ Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздравсоцразвития России Москва Введение Задача инструментальных методов топиче1 ской диагностики нейроэндокринных опу1 холей поджелудочной железы (ПЖ) – вы1 явление локализации функционирующих опухолей и определение стадии нефункци1 онирующих новообразований. В первом слу1 чае это связано с тем, что пациент посту1 пает на обследование с предварительным диагнозом эндокринолога или хирурга, требу1 ющим подтверждения. Во втором – образова1 ния могут быть либо случайной находкой при диспансерном обследовании, либо выявляют1 ся на фоне развившихся вторичных изменений (болевой синдром, желтуха, нарушения дефе1 кации и т. п.). Один из широко используемых методов выявле1 ния неоплазии эндокринной опухоли (НЭО) – ультразвуковое исследование (УЗИ), однако диагностические возможности значительно ограничены необходимостью в большинстве случаев выявлять основной очаг и его метастазы размером менее 2 см, а нередко и до 5–10 мм. Вследствие этого чувствительность метода в зависимости от объема опухоли и квали1 фикации специалиста, проводящего исследо1 вание, колеблется от 30% до 70% [1–3]. Несмотря на это при определенном опыте специалиста по ультразвуковой диагностике выявить первичное новообразование и его мелкие метастазы удается у 40–60% больных даже без проведения специальной выборки. Так, в факультетской хирургической клинике (ФХК) им. Н.Н. Бурденко за 10 лет с помощью УЗИ правильный топический диагноз был поставлен в 48% наблюдений, а за последние 5 лет этот показатель возрос до 59% [4]. Для повышения специфичности и чувстви1 тельности выявления опухоли пациенты перед исследованием должны выпить воду с целью наполнения желудка. Чувствительность УЗИ в обнаружении гиперваскулярных НЭО при использовании дуплексного сканирования повышается до 94% [5]. Инсулинома при УЗИ, как правило, имеет чет1 кий контур, округлую или овальную форму, неоднородную гипоэхогенную структуру без выраженной капсулы (рис. 1). Однако аналогичную ультразвуковую картину Статья поступила в редакцию в апреле 2010 года 73 ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ РАДИОЛОГИЯ Том 4 № 4 2010 стр. 73–86 могут иметь и другие НЭО ПЖ. По данным Н.М. Кузина и А.В. Егорова [6] чувствительность УЗИ при диагностике инсулином – 34,3%, а специфичность метода – 41,7%. При локали1 зации инсулиномы в головке и хвосте ПЖ чув1 ствительность УЗИ снижается соответственно до 26,4% и 26,2%, в то время как при локали1 зации опухоли в теле ее удается выявить в 50,4% наблюдений. Это связано с затруднени1 ем осмотра данных отделов органа. В первом случае – из1за наложения петли двенадцати1 перстной кишки с воздухом и жидкостью, а во втором – близким прилежанием селезенки и селезеночного угла ободочной кишки. При дуплексном сканировании в структуре новооб1 разования регистрируются артерии с коллате1 ральным типом кровотока (рис. 2). При диагностике гастриномы чувствитель1 ность УЗИ невелика – в среднем не более 20–30% [7]. При этом опухоли диаметром менее 1 см выявляют лишь у единичных боль1 ных, от 1 до 3 см – в 15% случаев, более 3 см – у подавляющего большинства пациентов. По сравнению с инсулиномой гастринома имеет более низкую эхоплотность и менее четкие контуры (рис. 3). Важна роль УЗИ в выявлении метастатическо1 го поражения парапанкреатических лимфати1 ческих узлов и печени у больных со злокаче1 ственной гастриномой. Глюкагоному обнаруживают уже при ее доста1 точно больших размерах, вследствие чего чув1 ствительность ее выявления по данным УЗИ – 98%, а специфичность – 97% [8, 9]. Структура ее при этом имеет неоднородную пониженную эхоплотность. При диагностике випомы УЗИ информативно, особенно учитывая, что при выявлении ее раз1 меры обычно уже давольно большие. Чувстви1 тельность УЗИ при этом – 45–50%, а специ1 фичность – 94–97% [10, 11]. Эта опухоль в ультразвуковом изображении имеет достаточ1 но четкие и ровные контуры и неоднородную эхоплотность [12]. При проведении УЗИ для диагностики таких редких форм НЭО, как серотонинома, сома1 тостатинома (рис. 4) и плома, может опреде1 ляться неоднородное по структуре образова1 ние как с четкими, так и с нечеткими контура1 ми, пониженной эхоплотности. При такой визуализации целесообразно использовать трехмерную реконструкцию ультразвукового изображения, которая дает возможность более четко дифференцировать НЭО от ткани ПЖ (рис. 5). Для улучшения результатов послеоперацион1 ной ревизии обязательным стало применение Рис. 2. Рис. 3. Рис. 1. 74 Ультразвуковое изображение инсулиномы (стрелка) в Врежиме Регистрация артериальных коллатералей в структуре инсулиномы при дуплексном сканировании Ультразвуковое изображение гастриномы (T) в Врежиме (P – ПЖ, VL – селезеночная вена) Лекции и обзоры Рис. 4. Ультразвуковое изображение соматоста тиномы (T) в Врежиме (P – ПЖ, AMS – верхняя брыжеечная артерия, AO – аорта) интраоперационного УЗИ (ИОУЗИ), которое позволяет выявить НЭО и другие интрапан1 креатические опухоли, а также их метастазы в 95–100% случаев [4, 13]. Этот метод исследования помогает не только определить локализацию новообразования, но и выбрать оптимальный метод оперативно1 го вмешательства и доступ к ней при ее эну1 клеации. Для лучшей визуализации образова1 ний ПЖ Н.М. Кузин и А.В. Егоров [9] предлага1 ют вводить в верхний этаж брюшной полости до 400 мл изотонического раствора хлорида натрия и осматривать ПЖ через слой жидко1 сти, что значительно повышает акустическую проводимость и разрешающую способность метода. Для топической диагностики образований ПЖ ИОУЗИ проводят не обособленно, а с учетом состояния этого органа. Полноценное прове1 дение такого исследования возможно только после мобилизации ПЖ и в сочетании с ее пальпацией. При этом иногда выявляют и не определенные таким способом опухоли, и те, которые не диагностировали при пальпации. Также при ИОУЗИ обнаруживают и новообра1 зования, которые не визуализируются при трансабдоминальном исследовании. Это объясняется тем, что часть опухолей имеет пониженную эхоплотность. В этом случае НЭО проще диагностировать при трансабдоми1 нальном УЗИ. В некоторых случаях эхоплотность опухоли лишь незначительно отличается от неизме1 ненной ткани ПЖ. Она может иметь нечеткие контуры, что затрудняет ее трансабдоминаль1 ную дифференциацию [9]. Еще один положи1 тельный момент применения ИОУЗИ – обнару1 w w w. r a d i o l o g y d i . r u Рис. 5. Инсулинома (T) в режиме трехмерной ре конструкции ультразвукового изображе ния (P – ПЖ, IVC – нижняя полая вена, AO – аорта) жение множественных новообразований. Это исследование позволяет выявить все опухоли, в том числе и те (мелкие), которые не были определены до операции. Для таких методов топической диагностики (ТД), как спинальная компьютерная томогра1 фия (СКТ), магнитно1резонансная томография (МСКТ), семиотика эндокринных опухолей ПЖ достаточно вариабельна, что обусловлено характером их структуры, наличием признаков злокачественности. Но один критерий всегда присутствует практически в любой нейроэндо1 кринной опухоли – хорошее кровоснабжение образования либо солидного его компонента. На нативных компьютерно1томографических сканах функционирующие опухоли изо1, гипер1, а в более редких случаях – гиподенсны по отношению к паренхиме ПЖ (рис. 6). Чувствительность и специфичность компью1 терно1томографической диагностики НЭО без использования БКУ достаточно низкая – 22,5%. На современном этапе технического оснаще1 ния диагностических отделений методы ТД НЭО (СКТ, МСКТ, МРТ) требуют проведения БКУ. Цель диагноста – достижение максималь1 ного градиента плотности изображения между тканью опухоли и панкреатической парен1 химой [14]. Для более точной диагностики необходим многогранный подход, включающий в зависи1 мости от показаний комбинацию различных фаз исследования, использование опреде1 ленных объемов, скорости введения контраст1 ных средств (КС) и методов, отслеживающих болюс. Немаловажны при этом высокая раз1 решающая способность современных диагно1 75 ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ РАДИОЛОГИЯ а б в Рис. 6. 76 Нейроэндокринная опухоль ПЖ, СКТ, нативное исследование а – паренхима головки ПЖ гомогенна, в ней располагается образование диаметром 11 мм, изоденсное паренхиме железы; б – образование головки ПЖ с экстраорган ным ростом диаметром 25 мм, гиперденсно по отношению к паренхиме; в – в смежных отделах тела хвоста гипо денсное образование диаметром 21 мм Том 4 № 4 2010 стр. 73–86 стических аппаратов и возможности их про1 граммного обеспечения при обработке полу1 ченной информации, в том числе много1 плоскостная реформация (МПР), функция MIP, перфузия и др., различные варианты просмотра полученных изображений. Фазы контрастирования – ранняя артериаль1 ная, панкреатическая паренхиматозная (позд1 няя артериальная), портальная венозная и отсроченная. Комбинирование их зависит от цели исследователя. Большинство новообра1 зований достаточно четко визуализируются в панкреатическую паренхиматозную фазу. Рас1 чет оптимального пофазного режима очень важен, но в то же время и очень вариабелен, так как зависим от ряда обстоятельств (напри1 мер, от общего состояния пациента), а также его кровяного русла, характеристик использу1 емого инъектора и др. Оптимизировать процесс помогают методики отслеживания болюса. БКУ при МСКТ прово1 дят с использованием 100–140 мл йодсо1 держащего КС, вводимого со скоростью 4–5 мл/сек. Обязательна реконструкция нативного материала тонкими срезами (0,9–1,5 мм) аксиальных данных с одновре1 менной мультипланарной реконструкцией. БКУ при МРТ выполняют с применением од1 ного из КС из расчета 2 мл/кг и скоростью 2–3 мл/сек в сочетании с болюсом солевого раствора. Используют последовательности с высокой разрешающей способностью, в том числе с задержкой дыхания, в аксиальных, коронарных и сагиттальных проекциях [15]. Максимальное контрастное насыщение в большинстве случаев достигается в раннюю артериальную и панкреатическую паренхима1 тозную фазы [16]. В отдельных случаях может оказаться также информативной портальная венозная фаза, так как часть гормональных опухолей хорошо визуализируется именно в ней – сила контрастирования опухоли превы1 шает его интенсивность неизмененной па1 ренхимы ПЖ [17]. Оптимальным для диагно1 стики считается использование бифазного просмотра изображений, полученных в раз1 ные фазы контрастирования (например, ран1 нюю и позднюю артериальные) (рис. 7). При БКУ хорошо развитая капиллярная сеть опухоли обусловливает значительное повы1 шение плотности ее солидного компонента (до 160–200 ед. Н и выше). На фоне паренхи1 мы ПЖ выявляют гиперденсное объемное образование с четким контуром, что позволя1 ет установить либо подтвердить диагноз, а Лекции и обзоры а Рис. 8. б Рис. 7. Бифазный просмотр изображений, по лученных в разные фазы исследования а – нейроэндокринная опухоль головки ПЖ (нативная, ранняя артериальная, панкреа тическая паренхиматозная и отсроченная фазы). Гиперденсное образование визуали зируется только в панкреатическую парен химатозную фазу исследования; б – нейроэндокринная опухоль тела ПЖ (ранняя артериальная и панкреатическая паренхиматозная фазы). Активное на копление фиксируется в раннюю артери альную фазу также локализовать образование, в том числе экстраорганное (рис. 8). Уточняется количество опухолей, оценивают1 ся взаимоотношения новообразования(й) с расположенными рядом сосудами и смежны1 ми структурами. Маленькие опухоли (1 см и менее) также распознаются по динамике БКУ. Как правило, они не деформируют контур ПЖ в отличие от новообразований, превышающих 3 см в диаметре. В подавляющем большин1 стве случаев характерная особенность для опухолей малого диаметра (до 3 см) – гомо1 генность их структуры. w w w. r a d i o l o g y d i . r u Высокодифференцированный нейроэндо кринный рак крючковидного отростка ПЖ с мультицентрическим характером роста – в область большого дуоденального соска и в ткань головки ПЖ; mts в парапан креатический лимфоузел МСКТ, панкреатическая паренхиматозн ая фаза, серия сканов Исключение представляет гастринома, так как даже новообразования малого диаметра могут быть неоднородными. Они плохо отгра1 ничены, множественны, часто располагаются экстрапанкреатически. На сегодняшний день эту опухоль рассматривают как высоко1 дифференцированный эндокринный рак с компьютерно1томографическим и магнитно1 резонансным отображением, типичным для гормонально неактивных эндокринных ново1 образований (рис. 9) [18]. В диагностике может помочь визуализация утолщенных стенок желудка за счет гиперпла1 зии слизистой (на фоне избыточной секреции гастрина) с имитацией язвенной болезни желудка. В анамнезе возможны желудочные кровотечения. В 40% случаев клинически под1 твержденного диагноза оперативное вмеша1 тельство проводят при отсутствии данных топической диагностики [18]. Естественно, что чувствительность методик гастриномы ниже, чем при других видах опухолей, – 30–50% [19, 20]. При более крупном диаметре в структуре НЭО появляются участки кистозной дегенерации, некроз, кальциноз, что отображается негомо1 генностью новообразований. Нефункционирующие опухоли, размеры которых могут колебаться от 3 см до 25 см, усиливаются при болюсном контрастиро1 77 ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ РАДИОЛОГИЯ а Рис. 9. Том 4 № 4 2010 стр. 73–86 б МСКТ ПЖ, панкреатическая паренхиматозная фаза МЭН 1. Высокодифференцированный эндокринный рак с mts в лимфоузлы, клеточный тип: гастринома Гиперденсные образования а – тела (с распадом); б –головки ПЖ вании в меньшей степени и неоднородно. По данным S.K. Libutti et al. активное накоп1 ление при БКУ гомогенно в опухолях диа1 метром меньше 3 см и гетерогенно в обра1 зованиях больше 3 см. Признаки зло1 качественного преобразования включают неоднородность сосудистой архитектоники, нарушения перфузии и проницаемости, что отображается в сосудистой гетерогенности опухоли. По мере ее роста центральные части стано1 вятся менее васкуляризированными. При этом выявляются кальцинаты, обызвест1 вления и центральный некроз, не накапливаю1 щие КС. Обширная зона некроза может имитировать кистозную опухоль ПЖ, но, как правило, отли1 чается наличием неравномерного гипер1 денсного ободка, включающего элементы солидного компонента новообразования и выявляющегося при БКУ (рис. 10) [21]. Обызвествления (кальцинаты) в структуре НЭО обнаруживают приблизительно в 20–25% случаев функционирующих и нефункциони1 рующих опухолей [18, 22, 23]. Кальцинаты в большей степени характерны для крупных нефункционирующих новообразований и могут быть множественными и солитарными, грубыми и нежными, располагаться централь1 но и эксцентрично [22]. При исследовании хорошо видны вторичные изменения, связанные с наличием масс1 эффекта, – расширение протока, атрофия паренхимы ПЖ, компрессия прилежащих органов и структур (рис. 11, 12). Обычно эндокринная опухоль не вызывает протоковой обструкции. Описан случай ло1 кализации образования в панкреатическом протоке. Оно вызвало его тяжелую дила1 тацию выше ее уровня. Опухоль была малого диаметра, гомогенна, отличалась медлен1 ным ростом. Характер накопления КС соот1 ветствовал гормонально активным новообра1 зованиям [18]. 78 Рис. 10. МСКТ. Полифазный одноуровневый про смотр. Нефункционирующая кистозная нейроэндокринная опухоль ПЖ. Пристеночный солидный компонент, на капливающий контрастный препарат Лекции и обзоры Рис. 11. МСКТ, артериальная фаза – расширение панкреатического протока как проявление массэффекта. Высокодифференцированная соматостатинпродуцирующая нейроэндо кринная опухоль ПЖ с неопределенным пот енциалом злокачественности КТ позволяет выявить признаки злокачествен1 ности опухоли – инвазию стенок прилежащих сосудов, инфильтративный рост в прилежа1 щие структуры, метастазирование. Признаки локальной инвазии и наличие метастазов – критерии, помогающие отличить злокаче1 ственное новообразование от доброкаче1 ственного. Большинство метастазов НЭО по характеру контрастирования похожи на сами опухоли, то есть в подавляющем большинстве случаев гиперваскулярны и активно накапливают КС (рис. 13). При карциноидных опухолях (КО) компьютер1 но1томографические, мультиспиральные ком1 пьютерные, магнитно1резонансные изобра1 жения крайне вариабельны. В частности, КО могут иметь как солидную, так и полостную структуру. Карциноид солидного строения визуализируется в виде умеренно гиподенс1 ного интрапаренхиматозно расположенного патологического образования округлой или овальной формы, чаще гомогенного по струк1 туре, диаметром 2–3 см и более. По мере роста контуры опухоли становятся более четкими, неровными, выявляется де1 формация ПЖ. В 25% наблюдений в структуре КО определяют множественные либо один массивный эксцентрично расположенный кальцинат [22]. При БКУ в одних случаях КО умеренно и нерав1 w w w. r a d i o l o g y d i . r u Рис. 12. МСКТ, портальная венозная фаза MIP, фронтальнаяпроекция.Высокодифферен цированный эндокринный рак ПЖ. Атрофия паренхимы тела и хвоста ПЖ Рис. 13. МСКТ, полифазный одноуровневый про смотр. Состояние после гастропанкреатоду оденальной резекции по поводу карциноидной опухоли головки ПЖ. Метастатическое поражение печени номерно накапливают КС, сохраняя гипо1 денсность по отношению к паренхиме железы, в других идет его активное накопление, харак1 терное для высоковаскулярных НЭО. В случае полостного строения опухоль обычно округлой формы, крупных размеров, диа1 метр – от 3 см до12 см, многокамерной струк1 туры, с наличием полостей с содержимым разной плотности (в том числе геморрагиче1 ским), что отличает его от кисты и цистадено1 79 ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ РАДИОЛОГИЯ а Том 4 № 4 2010 стр. 73–86 в Рис. 14. Нефункционирующая высокодифференциро ванная нейроэндокринная карцинома с пора жением регионарных лимфоузлов МСКТ а – полифазный одноуровневый просмотр; б – последовательные артериальные сканы: ложная аневризма ветви селезеночной арте рии в полости нейроэндокринной опухоли; в – последовательные венозные сканы б мы. В некоторых из полостей при полипози1 ционном исследовании выявляют осадок. При БКУ содержимое полостей КС не накапли1 вает. В единичном наблюдении одна из них оказалась ложной аневризмой (рис. 14). В части опухолей перегородки отсутствуют, образование представлено кистозной струк1 турой. Однако при БКУ выявляется солидный компонент новообразования, накапливающий КС [23]. Магнитно1резонансная томография (МРТ) – необходимый метод при исследовании паци1 ентов с НЭО, а в случаях образований малого диаметра ее информативность может превос1 ходить данные СКТ. Кроме того, в случае гете1 рогенных образований МРТ позволяет опре1 делить характер жидкостного содержимого новообразования, в том числе различать геморрагический компонент. На магнитно1резонансных томографических 80 изображениях эндокринные опухоли визуали1 зируются как умеренно1, так и высокоинтен1 сивные образования на Т2 ВИ (рис. 15), осо1 бенно хорошо – как гиперинтенсивные на Т2 STIR (с подавлением жира). На Т1 ВИ панкреатические эндокринные опу1 холи, как правило, представлены гомогенны1 ми и негомогенными гипоинтенсивными но1вообразованиями [24, 25]. Особенно это касается гастриномы, демон1 стрирующей очень низкую интенсивность сиг1 нала на Т1 ВИ STIR и высокую – на Т2 ВИ STIR. Контрастное усиление выявляет накопление по периферии опухоли в виде колец (гипер1 денсные ободки) (рис. 16), характерные как для первичного поражения, так и для ее мета1 стазов (рис. 17) [25, 26]. В случае крупных НЭО, как и на мультиспи1 ральных компьютерных томографических ска1 нах, видна гетерогенность опухолей, обуслов1 ленная некрозом, кистозной дегенерацией, кальцинатами. При БКУ опухоли типично повышают интенсивность на Т1 ВИ (как и на КТ), в случае гомогенных образований – рав1 номерно, а гетерогенных – неоднородно. Часто периферия новообразования, являясь гиперваскулярной, активно накапливает КС в Лекции и обзоры а б в г Рис. 15. Нефункционирующая высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома хвоста ПЖ МСКТ МРТ: а – Т2 / tse ВИ; б – T2 / spir/cor ВИ; в – гиперинтенсивные образования на Т2 ВИ, STIR (с подавлением жира) г – T1/FFE ВИ – гомогенные и негомогенные гипоинтенсивные новообразования артериальную и менее активно – в паренхима1 тозную фазы. Зоны некроза, участки кистоз1 ной дегенерации не накапливают его и гипо1 интенсивны на T1 ВИ. Необходимо учитывать, что при нативном исследовании зоны некроза в зависимости от характера содержимого могут быть видны как гипер1, изо1 и гипоинтенсивные участки на импульсных последовательностях T1, T2. Скорее всего это связано с наличием элемен1 тов крови в зонах некроза и стадии гемолиза в зоне кровоизлияния. Первая представлена несколькими формами лизированного гемо1 глобина с определенными особенностями w w w. r a d i o l o g y d i . r u отображения на магнитно1резонансных томо1 граммах. Подострое кровотечение типично гиперинтенсивно на Т1 ВИ и гипо1 или гипер1 интенсивно на Т2 ВИ. Из1за наличия гемоси1 дерина изображение будет гипоинтенсивно на Т1 и Т2 ВИ [14]. Кальцинаты определяются как аинтенсивные зоны на Т1, Т2 ВИ, немые при контрастном усилении. Вторичные признаки злокачествен1 ности – ангиоинвазия и инвазия прилежащих структур, метастазы также хорошо видны на магнитно1резонансных томографических изображениях в виде гиперинтенсивных пери1 васкулярных зон в первом случае и объемных 81 ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ РАДИОЛОГИЯ Рис. 16. Нефункционирующая высокодифференциро ванная нейроэндокринная карцинома с поражением регионарных лимфоузлов МРТ, Т1 ВИ, БКУ – активное накопление по периферии опухоли гиперинтенсивных образований печени во втором (рис. 18). Необходимо помнить, что даже при нали1 чии полостной формы новообразования (например, при карциноидных опухолях) по периферии гиперинтенсивного новообра1 зования, имитирующего кисту, при БКУ на маг1 нитно1резонансных томографических изобра1 жениях получают градиент накопления, обусловленный наличием капиллярной сети а Том 4 № 4 2010 стр. 73–86 периферического солидного компонента опухоли [27]. Плохо дифференцированный эндокринный рак может выглядеть как объемный конгло1 мерат в ткани ПЖ, не вызывающий протоко1 вой обструкции, напоминая лимфому или метастаз [18]. Дифференциальный диагноз для НЭО включа1 ет аденокарциномы, микрокистозную адено1 му, метастатическое новообразование, папил1 лярные эпителиальные опухоли (солидную и кистозную), редко параганглиому и саркому. При УЗИ в серой шкале НЭО и аденокарцино1 ма имеют сходную ультразвуковую картину. Однако гиперваскулярность подавляющего большинства НЭО помогает дифференциро1 вать их от большинства других панкреатиче1 ских опухолей, и в первую очередь от адено1 карциномы – слабо васкуляризированного образования. Характер накопления КС и компьютерно1томо1 графическая / магнитно1резонансная томо1 графическая семиотика нефункционирующей островковой опухоли позволяют провести дифференциальную диагностику с аденокар1 циномой ПЖ. Критерии ее отличия от эндокринных новооб1 разований – наличие или отсутствие кальци1 натов, капиллярной сосудистой сети, протоко1 вой обструкции, регенераторной реакции в ткани опухоли, характер и степень централь1 ного некроза [28]. В одном из описанных в литературе клиниче1 б Рис. 17. Высокодифференцированная нейроэндокринная карциноидная опухоль головки ПЖ МРТ, Т1 ВИ, БКУ: а–б – гиперваскулярные mts печени с преимущественным накоплением по периферии в виде толстых гиперденсных ободков 82 Лекции и обзоры а в Рис. 18. Высокодифференцированная карциноидная опухоль хвоста ПЖ МРТ: а – MIP, гиперинтенсивное гомогенное образо вание округлой формы в проекции хвоста ПЖ Гиперинтенсивные метастазы карциноид ной опухоли в печень: б – BTFE; в – T1 с БКУ б ских случаев была выявлена опухолевая деструкция верхней брыжеечной и портальной вен. Особенность некроза при эндокринных опухолях – более редкая встречаемость его ввиду хорошего кровоснабжения новообразо1 вания: при росте самой опухоли капиллярная сеть ее также растет [26]. М. Прокоп и М. Галански [29] предложили свое видение дифференциальной диагности1 ки аденокарциномы и нефункционирующей островковой опухоли (табл. 2). Микрокистозные аденомы (МКА) могут быть гиперваскулярными, но, как правило, имеют в структуре характерные кистозные включения и типичны для женщин старше 60 лет. Кроме того, МКА – это доброкачественные пораже1 ния, им не свойственны локальная инфильтра1 ция, инвазия сосудов, метастазирование. МКА характеризуются дольчатостью строения, имеют высокую интенсивность на Т2 ВИ, отра1 жающую кистозное строение. Высокая интен1 сивность сигнала на Т1 ВИ с подавлением жира может также свидетельствовать в пользу кровотечения. На изображениях МКА иногда w w w. r a d i o l o g y d i . r u выявляется звездчатый волокнистый цен1 тральный рубец. При БКУ такие компоненты аденомы рано и ярко повышают интенсив1 ность сигнала и сохраняют ее и на отсрочен1 ных изображениях [14]. Гиперваскулярные метастазы могут выглядеть аналогично НЭО. По данным клиники Мейо, относительно часто встречающийся метастаз в ПЖ – почечно1клеточного рака. Он бывает только гиперваскулярным. В таких случаях помогают данные анамнеза [30, 31]. P.C. Buetow et al. описан случай панкреатиче1 ской параганглиомы с наличием гиперва1 скулярной стромы. Однако такой случай еди1 ничен. Псевдопапиллярные эпителиальные опухоли (солидная и кистозная), как правило, встреча1 ются у молодых женщин. Зоны геморрагиче1 ской дегенерации в центральных отделах новообразований могут имитировать особен1 ности крупных НЭО с центральным некрозом или зонами кистозной дегенерации в центре. При УЗИ псевдопапиллярная опухоль опреде1 ляется как новообразование неоднород1 но пониженной эхогенности. Относительный дифференциально1диагно1 стический кри1терий – возможность регистра1 83 ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ РАДИОЛОГИЯ стр. 73–86 Том 4 № 4 2010 Таблица 1. Дифференциальная диагностика аденокарциномы и нефункционирующей островковой опухоли Аденокарцинома НЭО Гиподенсна после введения болюса Гиперденсна на фоне введения болюса в артериальную фазу Обызвествления (2%) Обызвествления (25%) Центральный некроз Центральный некроз и кисты редки Инвазия сосудов При злокачественных формах Локальная инвазия При злокачественных формах Таблица 2. Первичное инструментальное обследование гистохимически верифицированных НЭО Злокачественные формы на момент первичного обследования (%) Выживаемость Гастриномы 50 в 30% случаев – паллиативные операции Глюкагономы 60 51летняя – 55% Соматостатиномы 70 меньше 2 лет Випомы 80 меньше 2 лет Вид опухоли Секретирующие АКТГ первично злокачественны Примечания: НЭО – неоплазия эндокринной опухоли; АКТГ – адренокортикотропный гормон. ции при одинаковых размерах образования (от 25,0–30,0 мм в диаметре) в НЭО сосуди1 стых сигналов. При КТ дифференциально1диагностический признак – типичная гиперваскулярная сеть по периферии новообразования, характерная для НЭО, которая не выявляется при псевдо1 папиллярных опухолях. Встречаются чрезвы1 чайно редкие саркомы ПЖ, для которых присущи центральный некроз и признаки малигнизации, подобные НЭО. Однако в этих новообразованиях также не выявляется харак1 терная гиперсосудистая сеть, и они крайне редки [32, 33]. У пациентов с функционирующими НЭО обра1 щение к топическому диагносту обусловлено необходимостью выявить локализацию ново1 образования(й), его/их характер, взаимоотно1 шение с окружающими структурами, наличие признаков малигнизации процесса. Однако когда у обратившегося нет клиниче1 ских жалоб и выявляется поражение ПЖ, диф1 ференциальный диагноз становится очень важным. 84 При немом течении НЭО могут быть выявлены как маленькие, так и большие новообразова1 ния. Существует ассоциативная связь между размером опухоли, наличием или отсутствием агрессивного поведения (признаки малигни1 зации) и их функцией. Маленькие новообразования, как правило, гомогенны, без признаков злокачественности, большие опухоли – с наличием кистозной дегенерации, некроза, кальциноза, локаль1 ной, периневральной и сосудистой инвазии, отдаленными метастазами. К моменту выявления клинически немой опухоли она может достигать в среднем 10 см. 60% новообразований проявляют себя довольно выраженными, но неспе1 цифическими вторичными клинически1 ми признаками болезни, обусловленными масс1эффектом, вторичной интоксикаци1 ей [34]. Любая немая НЭО потенциально злокаче1 ственна, учитывая ее медленный рост и клини1 ческую афункциональность. В связи с этим большие опухоли характеризуются худшим Лекции и обзоры прогнозом, чем маленькие, – в 50–100% слу1 чаев на момент первичного обследования они злокачественные, в 60% наблюдений имеет место 31летняя выживаемость [18]. P.C. Bue1 tow et al. [32] выявили процент метастазирова1 ния гистохимически верифицированных НЭО на момент первичного инструментального обследования (табл. 3). Но инсулиномы доб1 рокачественны в более чем 90% спорадиче1 ских случаев. Достоверный критерий определения типа новообразоваия – иммуногистохимическая и электронно1микроскопическая идентификация гормонопродуцирующей функции опухолевых клеток. Большинство НЭО ПЖ мультигормо1 нальны и состоят из нескольких клеточных типов. В ряде случаев связь между типом гистологического строения опухоли и наличием ассоциированного клинического синдрома может отсутствовать. Для постановки правиль1 ного диагноза необходима полная клинико1 анатомическая характеристика с учетом клини1 ческих проявлений, данных лабораторной и инструментальной ТД, морфологических осо1 бенностей опухоли. Методы ТД не преследуют цели определения типа нейроэндокринной опухоли, хотя в отдельных случаях возможен предположи1 тельный диагноз – при сочетании типичной (синдромной) клинической симптоматики и особенностей семиотической картины. На практике цель методов ТД нейроэндокрин1 ных опухолей ПЖ, учитывая последнюю клас1 сификацию ВОЗ, состоит в • выявлении самой опухоли: • уточнении ее локализации; • определении количества новообразований; • уточнении их размеров; • выявлении признаков злокачественности; • определении взаимоотношений с приле1 жащими структурами; • проведении дифференциальной диагно1 стики с другими объемными образовани1 ями ПЖ. Список литературы 1. 2. 3. 4. 5. Gibril F., Jensen R.T. Somatostatin receptor scintigraphy in the Zollinger – Ellison syndro me. Ann. Int. Med. 1997; 126: 741–742. Thoeni R.F. et al. B Detection of small, func tional islet tumors in the pancreas. Selection of MR imaging sequences for optimal sensiti vity. Radiology. 2000; 214: 483–490. Егоров А.В., Кузин Н.М., Ветшев П.С. и др. Спорные и нерешенные вопросы диагностики и лечения гормонопроду цирующих нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Хирургия. 2005; 9: 19–24. Егоров А.В., Кузин Н.М. Вопросы диагно стики нейроэндокринных опухолей подже лудочной железы. Практическая онкология. 2005; 6 (4): 206–212. Rickes S. еt al. Differentiation f neuroendo w w w. r a d i o l o g y d i . r u 6. 7. 8. 9. crine tumors from other pancreatic lesions by echoenhanced power Doppler sonography and somatostatin receptor scintigraphy. Pancreas. 2003; 26: 76–81. Щеголев А.И., Дубова Е.А., Мишнёв О.Д. Онкоморфология поджелудочной железы. М. 2009; 437. London J.F. et al. ZolingerEllison prospective assesement of abdominal US in the loca lization of gastrinomas. Radiology. 1991; 178: 763–770. Percy R.R., Vinik A.I. Diagnosis and manage ment of functioning islet cell tumors. J. Clin. Endocrinol. Metab. 1995; 80: 8. Кузин Н.М., Егоров А.В. Нейроэндокрин ные опухоли поджелудочной железы. Руководство для врачей. М.: Медицина. 2001; 208. 85 ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ РАДИОЛОГИЯ 10. Joshioka H. et al. A case of watery diarrheahy pokalemiaachlorhydria syndrome successful preoperative treatment of watery diarrhea with a somatostatin analogue. Japan. J. Clin. Oncology. 1989; 19 (3): 294–298. 11. Jensen R.T., Norton J.A. Endocrine tumors of the pancreas and gastrointestinal tract. Philadelphia. Saunders Elsevier. 2006; 31. 12. Peng S.Y. et al. Diagnosis and Treatment of VIPoma in China. Pancreas. 2004; 28 (1): 93–97. 13. Grant C.S. Gastrointestinal endocrine tumours. Insulinoma. Baillieres. Clin. Gastroen terol. 1996; 10 (4): 645–671. 14. Sahni V.A., Mortelй K.J. The Bloody Pancreas. MDCT and MRI Features of Hypervascular and Hemorrhagic. AJR. 2009; 192: 923–935. 15. Kondo H. et al. MDCT of the pancreas. Оpti mizing scanning delay with a bolustracking technique for pancreatic, peripancreatic vas cular and hepatic contrast enhancement. AJR. 2007; 188: 751–756. 16. Fidler J.L. et al. Preoperative detection of pan creatic insulinomas on multiphasic helical CT. AJR. 2003; 181: 775–780. 17. Ichikawa T. et al. Islet cell tumor of the pan creas. Вiphasic CT versus MR imaging in tumor detection. Radiology. 2000; 216: 163–171. 18. Rha S.E. et al. CT and MR imaging findings of endocrine tumor of the pancreas according to WHO classification. Eur. J. of Radiol. 2007; 62: 371–377. 19. Noone T.C. et al. Imaging and localization of isletcell tumours of the pancreas on CT and MRI. BPRC Endocrinol. Metab. 2005; 19: 195–211. 20. Simon P., SpilcleLiss E., Wallaschofski H. Endocrine tumors of the pancreas. Endocrinol. Metab. Clin. North. Am. 2006; 35: 421–447. 21. Visser B.C. et al. Characterization of cystic pancreatic masses. Relative Accuracy of CT and MRI. AJR. 2007; 189: 648–656. 22. Lesniak R.J., Hohenwalter M.D., Taylor A.J. Spectrum of Causes of pancreatic 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33. 34. Том 4 № 4 2010 стр. 73–86 Clacifications. AJR. 2002; 178: 79–86. Кармазановский Г.Г., Федоров В.Д. Ком пьютерная томография поджелудочной железы и органов забрюшинного про странства. М.: Русский Дом. 2002; 86–98. Reznek R.H. CT/MRI of neuroendocrine tumours. Cancer Imaging. 2006; 6: 163–177. Ito K., Koike S., Matsunaga N. MR imaging of pancreatic diseases. Eur. J. of Radiol. 2001; 38: 78–93. Balci N.C., Semelka R.C. Radiologic features of cystic, endocrine and other pancreatic neo plasms. Eur. J. of Radiol. 2001; 38: 113–119. D’Onofrio M. et al. Comparison of contrast Enhanced Sonography and MRI in Displaying Anatomic features of Cystic pancreatic Mas ses. AJR. 2007; 189: 1435–1442. Arnold A. Endocrine tumours of the gastroin testinal tract. Introduction: definition, histori cal aspects, classification, staging, prognosis and therapeutic options. Best. Pract. Res. Clin. Gastroenterol. 2005; 19: 491–505. Прокоп М., Галански М. Спиральная и мно гослойная компьютерная томография. Уч. пособие в 2х т. под ред. А.В. Зубарева, Ш.Ш. Шотемора. М.: «МЕДпрессинформ». 2007; 2: 307–324. Scatarige J.C. et al. Pancreatic parenchymal metastases: observations on helical CT. AJR. 2001; 176: 695–699. Shah S., Mortele K.J. Uncommon solid pan creatic neoplasms. Ultrasound, computed tomography and magnetic resonance imaging features. Semin Ultrasound CT MR. 2007; 28: 357–370. Buetow P.C. et al. Islet cell tumors of the pan creas. Clinical, Radiologic and Pathologic Correlation in diagnosis and Localization. RadioGraphics. 1997; 17: 453–472. Rosebrook J.L. et al. Pancreatoblastoma in an Adult Woman. Sonography, CT and Dynamic GadoliniumEnhanced MRI Features. AJR. 2005; 184 (3): 78–81. Кузин Н.М., Егоров А.В. Нейроэндокрин ные опухоли поджелудочной железы. М.: Медицина. 2001; 208. Адрес для корреспонденции: Степанова Юлия Александровна E1mail: stepanovaua@mail.ru 86