Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы. Ожирение

Государственное бюджетное учреждение высшего профессионального образования
Ставропольский государственный медицинский университет
Кафедра факультетской педиатрии
«Утверждаю»
Зав. кафедрой
к.м.н., доц. Климов Л.Я.
Методическая разработка
к практическому занятию для студентов 5 курса педиатрического факультета
ТЕМА№3: «ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ.
ОЖИРЕНИЕ»
ЗАНЯТИЕ №4: «НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ГИПОФИЗА. ГИПОФИЗАРНЫЙ
НАНИЗМ. ПАНГИПОПИТУТАРИЗМ. ГИГАНТИЗМ, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА С ВЫСОКОРОСЛОСТЬЮ. БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО КУШИНГА.
ОЖИРЕНИЕ У ДЕТЕЙ. КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ
ОЖИРЕНИЯ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЯ ДИАГНОСТИКА ПЕРВИЧНЫХ И
ВТОРИЧНЫХ ФОРМ ОЖИРЕНИЯ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ»
Обсуждена на заседании кафедры
факультетской педиатрии
(протокол №_____ от____________)
Составила:
ассистент кафедры Атанесян Р.А.
Ставрополь, 20___ г.
1. Тема: «НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ГИПОФИЗА. ГИПОФИЗАРНЫЙ
НАНИЗМ. ПАНГИПОПИТУТАРИЗМ. ГИГАНТИЗМ, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА С ВЫСОКОРОСЛОСТЬЮ. БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО КУШИНГА.
ОЖИРЕНИЕ У ДЕТЕЙ. КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ
ОЖИРЕНИЯ.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЯ
ДИАГНОСТИКА ПЕРВИЧНЫХ
И
ВТОРИЧНЫХ ФОРМ ОЖИРЕНИЯ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ»
2. Актуальность темы: Задержки роста отмечаются у 8-10% детей и подростков.
Это гетерогенное состояние, сопровождающие многие эндокринные, соматические,
генетические и хромосомные заболевания. Наиболее часто отставание в росте
обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка и имеет
благоприятный прогноз, однако нередко создает психологические проблемы. Также важно
своевременно диагностировать тяжелые (эндокринные и соматические) заболевания,
сопровождающиеся низкорослостью, когда для улучшения прогноза необходима
своевременно начатая терапия.
Ожирение – это хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся
избыточным накоплением жировой ткани в организме. ВОЗ рассматривает ожирение как
эпидемию: в мире зарегистрировано более 250 млн. больных ожирением. В экономически
развитых странах 10-16% детей и подростков имеют ожирение, ожидается рост ожирения
во всех возрастных группах. Значимость этой проблемы определяется угрозой
инвалидизации пациентов молодого возраста и снижением общей продолжительности
жизни в связи с развитием тяжелых сопутствующих заболеваний.
3.Учебные и воспитательные цели.
3.1. Общая цель занятия - знать критерии диагностики, классификацию и
клинические признаки конституционально-экзогенного, диэнцефального ожирения;
принципы лечения и профилактики, принципы питания при ожирении. Знать критерии
диагностики, классификацию низкорослости, принципы лечения соматотропной
недостаточности (СТН).
3.2. Частные цели занятия - в результате практического занятия студент должен:
 Составить план обследования и оценить данные дополнительного обследования
при ожирении;
 Знать критерии для отбора пациентов при подозрении на дефицит гормона
роста;
 Определить
объём
необходимых
дополнительных
исследований
(биохимических, гормональных, рентгенологических, ультразвуковых и пр.),
уметь оценивать данные костного возраста;
 Провести дифференциальную диагностику различных форм задержки роста;
 Определить тактику лечения пациентов с соматотропной недостаточностью.
УМЕТЬ:
 оценивать физическое развитие по перцентильным таблицам;
 определять тип ожирения;
 рассчитывать и оценивать ИМТ;
 диагностировать основные клинические формы ожирения;
 составить план обследования;
 оценить данные дополнительного обследования при ожирении;
 давать оценку физического развития;
 оценивать данные костного возраста;
 проводить первичную дифференциальную диагностику вариантов задержки
роста;
 знать критерии отбора пациентов при подозрении на дефицит
соматотропного гормона (СТГ) для проведения проб со стимуляцией;
 знать принципы лечения СТН и конституциональной задержки роста (КЗР).
ВЛАДЕТЬ:
 медицинской этикой и деонтологией;
 методами общеклинического обследования (сбор анамнеза, осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация);
 интерпретацией
результатов
лабораторных,
инструментальных
методов
диагностики;
ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:
 способность и готовность устанавливать отклонения в здоровье пациента с учетом
законов течения патологии по органам, системам органов и организму в целом;
используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;
 способность соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с
пациентами разных категорий, а также их родственниками и близкими;
 способность и готовность проводить квалифицированный диагностический поиск
для выявления заболеваний на ранних стадиях притипичных, а также
малосимптомных и атипичных проявлений болезни, используя клинические,
лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;
 способность и готовность правильно формулировать установленный диагноз с
учетом МКБ -10, провести дополнительное обследование и интерпретировать его
результаты;
 способность и готовность оценить необходимость выбора амбулаторного или
стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности;
оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность
диспансерного наблюдения;
 способность и готовность к ведению учетно-отчетной медицинской документации;
 способность и готовность к самостоятельной аналитической работе с различными
источниками информации, готовность анализировать результаты собственной
деятельности для предотвращения профессиональных ошибок.
4. Схема интегративных связей:
Генетика: «Генетические и хромосомные заболевания, сопровождающиеся задержкой
роста»;
Физиологии: «Эффекты различных гормонов на процесс роста, остеогенез»;
Биохимия «Жировой обмен»;
Пропедевтика детских болезней «Оценка физического развития, методика
обследования кожи, подкожно-жировой клетчатки, эндокринной системы у детей оценка
показателей физического развития (антропометрии) у детей».
5. Вопросы для самостоятельной подготовки студентов во внеучебное время:
 Определите понятие «ожирение»;
 Назовите критерии оценки избытка массы тела;
 Назовите основные факторы, способствующие развитию ожирения;
 Назовите основные патогенетические звенья развития ожирения;
 Перечислите наиболее частые осложнения при ожирении;
 Дайте определение понятию «соматотропная недостаточность»;
 Назовите, патогенетические механизмы ее формирования;
 Назовите основные гормоны, оказывающие влияние на рост;
 Перечислите основные неэндокринные причины задержки роста;
 Причины, клиническая характеристика гигантизма
6. Рекомендуемая литература:
Обязательная:
 И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.Ф. Фадеев. Эндокринология: учебник. 2-е изд.,
перераб. и доп. 2013. - 432 с.: ил.
 Справочник детского эндокринолога / И. И. Дедов, В. А. Петеркова. - 2-е изд.,
испр. и доп. - М. : Литтерра, 2014. - 496 с.
 Эндокринология: учебник. - 3-е изд., перераб. и доп. / И. И. Дедов, Г. А.
Мельниченко, В. В. Фадеев. - М.: Литтерра, 2015. - 416 с.
Дополнительная:
 Атлас детской эндокринологии и нарушений роста / Джереми К.Х. Уэльс, ЙенМаартен Вит, Алан Д. Рогол; пер. с англ. - 2-е изд. - М.: ГЭОТАР - Медиа, 2012.
 Эндокринная регуляция. Биохимические и физиологические аспекты: учебное
пособие. Смирнов А.Н. / Под ред. В.А. Ткачука. 2009. - 368 с.
 Эндокринные синдромы. Диагностика и лечение / А. В. Древаль. - М.: ГЭОТАРМедиа, 2014. - 416 с.: ил.
 Эндокринология: национальное руководство / Под ред. И.И. Дедова, Г.А.
Мельниченко. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 1072 с.
 Неотложная эндокринология: учебное пособие. Мкртумян А.М., Нелаева А.А.
2010. - 128 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста")
 Эндокринология : национальное руководство / Под ред. И. И. Дедова, Г. А.
Мельниченко. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 1072 с.
 Инструментальные методы диагностики в эндокринологи / Т.О. Чернова, О.В.
Ремизов, А.В. Воронцов, А.И. Бухман, Г.А. Давыдов, Н.А. Олейник, М.Я.
Смолярчук, В.Э. Ванушко, А.М. Артёмова, Т.В. Солдатова -M.: ГЭОТАР-Медиа,
2011.
 Лабораторные методы диагностики в эндокринологии / О.Ю. Гурова, Н.А.
Абрамова, Т.В. Чеботникова, А.Н. Тюльпаков, М.Г. Павлова, Д.В. Липатов -M.:
ГЭОТАР-Медиа, 2011.
 Немедикаментозное лечение в эндокринологии / Ф.Х. Дзгоева, О.В. Ремизов - M.:
ГЭОТАР - Медиа, 2011.
Дополнительная:
7. Вопросы для самоконтроля:
 Ожирение у детей. Классификация клинических форм ожирения;
 Дифференциальная диагностика первичных и вторичных форм ожирения;
 Принципы лечения (диетотерапия и физические дозированные нагрузки);
 Профилактика ожирения;
 Нарушения роста у детей. Классификация клинических форм нанизма;
 Методы дифференциальной диагностики нарушений роста;
 Гипофизарный нанизм. Алгоритм диагностики соматотропной недостаточности;
 Терапия низкорослости различной этиологии;
 Гигантизм, дифференциальная диагностика с высокорослостью;
 Оценка костного возраста с помощью рентгенологического атласа.
8. Аннотация прилагается и входит в структуру методической разработки (приложение 1).
9. Контроль результатов усвоения темы: решение ситуационных задач по теме занятия
(приложение 2), использованием типовых тестовых заданий (приложение 3).
Приложение 1.
АННОТАЦИЯ
К ЗАНЯТИЮ НА ТЕМУ:
«НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ГИПОФИЗА. ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ.
ПАНГИПОПИТУТАРИЗМ. ГИГАНТИЗМ, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА С
ВЫСОКОРОСЛОСТЬЮ. БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО КУШИНГА.
ОЖИРЕНИЕ У ДЕТЕЙ. КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ ОЖИРЕНИЯ.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЯ ДИАГНОСТИКА ПЕРВИЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ФОРМ
ОЖИРЕНИЯ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ»
Риск развития ожирения у ребенка достигает 80%, если оно имеется у обоих родителей;
риск составляет около 50%, если ожирением страдает только мать, около 38% - при
ожирении у отца и примерно 7-9% - при отсутствии ожирения у родителей.
Классификация ожирения у детей по Ю.А.Князеву
Классификация пубертатно-юношеского диспитуитаризма (ПЮД)
По этиологии:
 Первичный ПЮД, развивающийся вследствие черепно-мозговых травм,
нейроинфекций;
 Вторичный ПЮД, возникающий вследствие конституционально-экзогенного
ожирения;
По клиническому варианту с преобладанием:
 Ожирения герминативных нарушений, гиперкортицизма; с задержкой полового
развития
 Нейроциркуляторных расстройств с ускорением полового созревания смешанный
вариант
По степени тяжести процесса:
 легкая,
 средняя,
 тяжёлая формы
По течению процесса:
 прогрессирующее, стабильное,
 регрессирующее,
 рецидивирующее (фаза обострения, фаза ремиссии).
Осложнения:
 поликистозная дегенерация яичников,
 миокардиодистрофия,
 гинекомастия,
 артериальная гипертензия.
Лечение.
Большое значение придается рациональному питанию с уменьшением калорийности за
счет жиров животного происхождения (общее содержание жиров – не более 30% от
суточной калорийной потребности, в том числе примерно 10-15% - растительные жиры) и
отчасти – рафинированных углеводов.
Кроме диетотерапии назначаются лечебная физкультура, рекомендуется расширение
двигательной активности (с учетом состояния сердечно-сосудистой системы).
Медикаментозная терапия имеет вспомогательное значение и применяется только при
тяжелых формах, при имеющихся осложнениях и присоединении сопутствующих
заболеваний.
Лечение пубертатно-юношеского диспитуитаризма включает методы, направленные на
регуляцию функций ЦНС и, в первую очередь, гипоталамуса, а также на лечение
неврозоподобных состояний, гормональных и нейровегетативных дисфункций. Показано
применение церебролизина, ноотропила, энцефабола. С целью стимуляции
окислительных процессов и улучшения мозгового кровообращения назначаются стугерон,
циннаризин, кавинтон.
В комплексном лечении ожирения используются различные физиотерапевтические
процедуры: электрофорез назально с никотиновой кислотой, синусоидальномодулированные токи (для улучшения метаболических процессов - на участки
избыточного отложения жира).
ИМТ = Вес (кг) / (Рост (м))2
ИМТ – индекс массы тела
По показателям ИМТ Международной группой по ожирению (IOTF) предложена
классификация массы тела для взрослых:
I – 30 – 34,9 кг/ м2
II – 35 – 39,5 кг/ м2
III – 40 кг/ м2 и более
У детей и подростков нормальные параметры ИМТ различаются в зависимости от
возраста (кривые центильного распределения ИМТ). Значения ИМТ более линии 85”
свидетельствуют об избытке массы тела, а более 95” линии – об ожирении.
В организме жир располагается 1) в подкожно-жировой клетчатке (подкожный жир) и
2) вокруг внутренних органов (висцеральный жир). Избыток подкожного жира в области
живота и висцерального жира в брюшной полости формируют абдоминальное ожирение
или «верхний» тип. Отличить этот тип распределения жира можно, измерив окружности:
талии (ОТ) – под нижним краем ребер над пупком, бедер (ОБ) – на уровне максимально
выступающей точки ягодиц, и рассчитав отношение ОТ/ОБ.
Значения ОТ/ОБ более 0,9 у мужчин и более 0,8 у женщин свидетельствуют о наличии
абдоминального ожирения. Напротив, при значениях ОТ/ОБ равное или менее 0,7
устанавливается «нижний» или бедренно-ягодичный тип ожирения. Окружность талии
является косвенным показателем количества висцерального жира. При значениях ОТ
более 88 см у женщин и более 102 см у мужчин сильно повышен риск сопутствующих
заболеваний (сердечно-сосудистых, сахарного диабета 2 типа, некоторых форм рака).
КЛАССИФИКАЦИЯ НИЗКОРОСЛОСТИ У ДЕТЕЙ
1. ЭНДОКРИННО-ЗАВИСИМЫЙ ВАРИАНТ:
1.1 СОМАТОТРОПНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
А.
ЦЕРЕБРАЛЬНО-ГИПОФИЗАРНЫЙ
НАНИЗМ:
идиопатический
вариант,
(пангипопитуитаризм) органический вариант (чаще опухоль)
Б. ИЗОЛИРОВАННЫЙ ДЕФИЦИТ ГОРМОНА РОСТА: выраженный дефицит СТГ,
частичный дефицит СТГ
В. СИНДРОМ ЛАРОНА
1.2 ДЕФИЦИТ ТИРЕОИДНЫХ ГОРМОНОВ
А. КЛАССИЧЕСКИЙ ГИПОТИРЕОЗ
Б. ЛЁГКАЯ ФОРМА ВРОЖДЁННОГО ГИПОТИРЕОЗА
1.3 ДЕФИЦИТ ИНСУЛИНА (СИНДРОМ МОРИАКА, СИНДРОМ НОБЕКУРА)
1.4 ДЕФИЦИТ ПОЛОВЫХ ГОРМОНОВ
А. ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ
Б. ВТОРИЧНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ
1.5 ИЗБЫТОК ПОЛОВЫХ ГОРМОНОВ (ПОСЛЕ ЗАКРЫТИЯ ЗОН РОСТА)
1.6 ИЗБЫТОК ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ (БОЛЕЗНЬ, СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА)
2. ЭНДОКРИННО-НЕЗАВИСИМЫЕ ВАРИАНТЫ:
2.1 СОМАТОГЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ВАРИАНТЫ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖД.:
хронической гипоксией
хронической анемией
нарушением процессов всасывания (ЖКТ) нарушением функции почек нарушением
функции печени
2.2 ПАТОЛОГИЯ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ
2.3 ГЕНЕТИЧЕСКИЕ И ХРОМОСОМНЫЕ СИНДРОМЫ
А. ПРИМОРДИАЛЬНЫЙ НАНИЗМ
Б. СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА
3. КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ:
3.1 СИНДРОМ ПОЗДНЕГО ПУБЕРТАТА
3.2 СЕМЕЙНАЯ НИЗКОРОСЛОСТЬ
Целевой рост определяется по формуле:
ЦР = (Р отца + (Р матери+13))/2 (для мальчиков)
ЦР = (Р матери + (Р отца-13))/2 (для девочек).
Алгоритм диагностики вариантов нанизма.
Высокая стоимость гормонального обследования, сложность проведения и плохая
переносимость детьми диагностических тестов при исследовании соматотропной функции
гипофиза диктуют необходимость проведения дифференциальной диагностики поэтапно.
Первый этап предполагает выделение пациентов с задержкой роста без клинических
признаков соматотропной недостаточности и выраженными клиническими признаками
основного заболевания, явившегося причиной задержки роста (см. Эндокриннонезависимые варианты, а также гипотиреоз, синдром Кушинга, ППР в анамнезе).
Второй этап предполагает выделение больных с клиническими признаками,
подозрительными на недостаточность СТГ: 1) значительное отставание в росте (более 2-х
стандартных отклонений), 2) низкие темпы роста (менее 4 см в год), 3) выраженное
отставание КВ (КВ/ХВ менее 0,9). Эти больные требуют проведения гормонального
обследования. Однако, в связи с тем, что в данной группе могут оказаться пациенты,
задержка роста у которых обусловлена легкой формой гипотиреоза или гипогонадизмом,
целесообразно начинать с исследования тиреоидной и половой функций.
Третий этап включает оценку уровней Т4, Т3, ТТГ, ЛГ, ФСГ, половых гормонов.
Следует отметить, что наличие у девочек с задержкой роста первичного гипогонадизма
требует дальнейшего обследования для исключения мозаичного варианта синдрома
Шерешевского-Тернера (кариотип). Нормальные тиреоидная и половая функции или
вторичный характер патологии этих желез не исключает наличия соматотропной
недостаточности и требует продолжения обследования.
На четвертом этапе проводится исследование уровня стимулированной секреции
гормона роста (СТГ). Подчеркивается малая информативность исследования базального
уровня СТГ, т.к. в течение дня и у здорового ребенка могут иметь место значительные
колебания гормона в крови. Наиболее часто используются пробы с клонидином и
инсулином. Повышение уровня СТГ>10 нг/мл (в обеих пробах) исключает его дефицит.
Определение костного возраста осуществляется путем рентгенографии кистей с
лучезапястными суставами с последующим сопоставлением с рентгенологическим
атласом (метод Грейлиха-Пайла) (с 3 до 7 лет - костный возраст = числу костей запястья)
Приложение 2.
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
К ЗАНЯТИЮ НА ТЕМУ:
«НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ГИПОФИЗА. ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ.
ПАНГИПОПИТУТАРИЗМ. ГИГАНТИЗМ, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА С ВЫСОКОРОСЛОСТЬЮ. БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО КУШИНГА.
ОЖИРЕНИЕ У ДЕТЕЙ. КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ
ОЖИРЕНИЯ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЯ ДИАГНОСТИКА ПЕРВИЧНЫХ И
ВТОРИЧНЫХ ФОРМ ОЖИРЕНИЯ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ»
Задача 1.
Алёша М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста, частые
головные боли, эмоциональную лабильность.
Из анамнеза известно, что ребёнок от 1-ой беременности, протекашей с нефропатией и
анемией, 1 срочных родов в тазовом предлежании. При рождении: масса – 3150 г, длина –
51 см. Ранее развитие без особенностей. С 2,5 лет родители отметили замедление темпов
роста до 3 см/год.
Генеалогический анамнез: рост отца – 183 см, рост мамы – 175 см.
Объективно: рост – 150 см, вес – 36 кг. Отмечается снижение тургора тканей,
перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложение в области
груди и живота. Щитовидная железа пальпируется, безболезненная. Яички пальпируются
в мошонке, эластичные.
Общий анализ крови: Hb – 112 г/л, Эр. – 3.9* 10¹²/л, Лейк. – 5,5*109/л; СОЭ – 6 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – хорошая, удельный вес – 1021,
реакция - кислая; белок – нет, сахар – нет, ацетон – отриц.
Биохимический анализ крови: глюкоза – 3,2 ммоль/л, натрий – 133.0 ммоль/л, калий –
5,1 ммоль/л, общий белок – 67.0 г/л, холестерин – 7,3 ммоль/л.
Кариотип: 46 ХY.
Инсулиновая проба:
Время забора
0 мин.
15 мин.
30 мин.
45 мин.
60 мин.
90 мин.
120 мин.
ГР, нг/мл
0,79
0,54
0,73
0,52
0,72
1,97
1,55
Клофелиновая проба:
Время забора
0 мин.
30 мин.
60 мин.
90 мин.
120 мин.
ГР, нг/мл
0,75
0,75
1,2
2,85
2,31
Глюкоза крови, ммоль/л.
4,8
2,0
3,8
3,9
4,2
4,3
4,2
Вопросы
1. Ваш заключительный диагноз.
Что могло послужить причиной развития данной патологии?
Роль гормона роста в организме ребёнка и взрослого человека.
Какие нарушения углеводного обмена характерны для этих детей?
Интерпретируйте провокационные пробы c инсулином и клофелином. Мониторинг
каких показателей осуществляется на фоне проводимых проб?
6. Как изменяются темпы окостенения при данном заболевании? Каким образом
определяют костный возраст в клинической практике?
7. Какое дообследование требуется данному ребёнку?
8. Какими препаратами проводится заместительная терапия. Критерии окончания
заместительной ростостимулирующей терапии?
9. Критерии эффективности лечения детей с данной патологией
10. Назовите классификацию клинических форм нанизма.
2.
3.
4.
5.
Задача 2.
Юра Ф., 11 лет. Поступил в отделение с жалобами на избыточный вес, повышенный
аппетит, слабость, быструю утомляемость.
Из анамнеза известно, что родители и родная сестра мальчика имеют избыточный вес.
В семье много употребляют сладкого, жирного, выпеченных изделий.
Ребенок от 2-ой беременности, 2-х родов в срок, без патологии. Масса тела при
рождении - 4000 г, длина - 52 см.
Осмотр: рост 142 см, масса тела 60 кг. Кожные покровы обычной окраски, подкожножировой слой развит избыточно с преимущественным отложением на груди и животе.
Тоны сердца несколько приглушенны. ЧСС – 95 ударов в мин., дыхание – 19 в 1 минуту.
АД 110/70 мм рт. ст. При пальпации живота отмечается болезненность в правом
подреберье, печень +1 см из-под края рёберной дуги.
Общий анализ мочи: цвет жёлтый, прозрачность – хорошая; удельный вес - 1015,
реакция – кислая; белок – нет; сахар – нет, ацетон - отрицателен.
Биохимический анализ крови: глюкоза – 5.2 ммоль/л, натрий – 137.0 ммоль/л, калий –
5,1 ммоль/л, общий белок – 65.0 г/л, холестерин – 7.6 ммоль/л.
ЭКГ: Нормальное положение ЭОС, синусовый ритм.
УЗИ желудочно-кишечного тракта: размеры печени – увеличены; паренхима –
подчеркнут рисунок внутрипеченочных желчных протоков; стенки желчного пузыря –
утолщены, в просвете определяется жидкое содержимое.
Вопросы:
1. Назовите диагноз.
2. Оцените результаты лабораторно-инструментального обследования.
3. Оцените физическое развитие.
4. Какова возможная причина развития данной патологии?
5. Какие дополнительные обследования необходимо провести для уточнения
диагноза?
6. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
7. В группу риска по какому эндокринологическому заболеванию относиться этот
ребёнок?
8. Как проводиться профилактика, направленная на предупреждение данной
патологии?
9. Какие другие лечебные мероприятия применяются?
10. Перечислите возможные осложнения данного заболевания..
11. Прогноз течения данного заболевания.
Приложение 3.
ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ
К ЗАНЯТИЮ НА ТЕМУ:
«НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ГИПОФИЗА. ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ.
ПАНГИПОПИТУТАРИЗМ. ГИГАНТИЗМ, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА С ВЫСОКОРОСЛОСТЬЮ. БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО КУШИНГА.
ОЖИРЕНИЕ У ДЕТЕЙ. КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ
ОЖИРЕНИЯ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЯ ДИАГНОСТИКА ПЕРВИЧНЫХ И
ВТОРИЧНЫХ ФОРМ ОЖИРЕНИЯ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ»
1.
КАКОВА СТЕПЕНЬ РИСКА РАЗВИТИЯ ОЖИРЕНИЯ У ПОТОМСТВА, ЕСЛИ ОБА
РОДИТЕЛЯ СТРАДАЮТ ОЖИРЕНИЕМ:
б)
10-20%
в)
50-60%
г)
70-80%
д)
100%
2.
а)
б)
в)
г)
ДЛЯ КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-ЭКЗОГЕННОГО ОЖИРЕНИЯ ХАРАКТЕРНО:
развитие в раннем возрасте
крупная масса тела при рождении
наличие родственников с ожирением
развитие на 2 году жизни
3.
а)
б)
в)
г)
ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИЕТОТЕРАПИИ ПРИ ОЖИРЕНИИ:
уменьшение жиров и углеводов
гипокалорийное дробное питание
разгрузочные дни
содержание белков по возрасту
4.
а)
б)
КАКИЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ НЕОБХОДИМО ПРОВОДИТЬ ПРИ ОЖИРЕНИИ:
липидограмма
глюкозотолерантный тест
5.
а)
б)
в)
г)
УКАЖИТЕ ПОКАЗАНИЯ К ПРОВЕДЕНИЮ ОГТТ:
нарастание массы тела
глюкоза крови 8 – 9 ммоль/л
ожирение
глюкоза крови выше 11 ммоль\л
6.
а)
б)
в)
г)
7.
КОНСИТУЦИОНАЛЬНАЯ ЗАДЕРЖКА РОСТА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ:
нормальные показатели роста и массы тела при рождении
низкие показатели физического развития к 3-4 годам
позднее пубертатное развитие
отставание костного возраста от паспортного более чем на 2 года
СЕМЕЙНАЯ НИЗКОРОСЛОСТЬ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ:
а)
б)
в)
г)
малым ростом и массой при рождении
низким ростом у нескольких членов семьи
задержкой пубертатного периода
соответствие костного возраста паспортному
8.
а)
б)
в)
г)
ДЛЯ СИНДРОМА ЛАРОНА ХАРАКТЕРНО:
низкорослость
высокий уровень гормона роста в крови
дефицит соматомедина
гипогонадизм
9.
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГИПОФИЗАРНОГО НАНИЗМА ИСПОЛЬЗУЕТСЯ ГОРМОН
РОСТА:
а)
животного происхождения
б)
человеческий
в)
человеческий генно-инженерный
10.
а)
б)
в)
г)
ПРИЧИНЫ ПРИОБРЕТЕННОГО ДЕФИЦИТА СТГ:
нейроинфекции
опухоли гипоталамуса
опухоли гипофиза
травмы черепно-мозговые
11.
а)
б)
в)
г)
ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ АКРОМЕГАЛИИ:
избыточная секреция гормона роста
избыточная секреция соматотропин - рилизинг гормона
опухоль, продуцирующая ГР (соматотропинома)
краниофарингиома
12.
а)
б)
в)
г)
ДЛЯ ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ ОЖИРЕНИЕМ ХАРАКТЕРНО:
гиперлипидемия
дислипидемия
высокий уровень коэффициента атерогенности
гипоинсулинизм
13.
а)
б)
в)
г)
ХАРАКТЕРНЫМИ ОСЛОЖНЕНИЯМИ ОЖИРЕНИЯ ЯВЛЯЮТСЯ:
артериальная гипертензия
сахарный диабет 2 типа
миокардиодистрофия
желчекаменная болезнь
14.
КАКИЕ АЛИМЕНТАРНЫЕ ФАКТОРЫ ИМЕЮТ МЕСТО В РАЗВИТИИ
ОЖИРЕНИЯ:
а)
частое питание небольшими порциями
б)
избыточное употребление растительной пиши
в)
избыточное употребление жиров
г)
редкое питание, в основном во 2 половине дня
15. КАКОЙ ТИП ОЖИРЕНИЯ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЕТСЯ В
ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ:
а)
конституционально-экзогенный
б)
алиментарный
в)
диэнцефальный.
г)
другие формы (церебрального генеза, генетические, эндокринные
16.
а)
б)
в)
г)
ДЛЯ ДИЭНЦЕФАЛЬНОГО ОЖИРЕНИЯ ХАРАКТЕРНО:
неравномерное распределение подкожно-жирового слоя
равномерное распределение подкожно-жирового слоя
артериальная гипертензия
нарушение полового созревания
17.
а)
б)
в)
г)
МЕТОДЫ ВВЕДЕНИЯ ГОРМОНА РОСТА:
ведение ГР один раз утром
введение 2 раза в день
введение 1 раз перед сном
введение 1 раз в неделю
18.
ДЛИТЕЛЬНОСТЬ
ЛЕЧЕНИЯ
ГОРМОНОМ
РОСТОСТИМУЛИРУЮЩЕЙ ДОЗЕ:
а)
1 год
б)
до достижения предполагаемого конечного роста
в)
пожизненная терапия
г)
по завершению пубертата
19.
а)
б)
в)
г)
БОЛЬНЫЕ С ГИПОФИЗАРНЫМ НАНИЗМОМ СКЛОННЫ:
к гипогликемическим состояниям
к сахарному диабету
нарушению толерантности к глюкозе
углеводный обмен не нарушен
20.
а)
б)
в)
г)
ПРИ ГИПОФИЗАРНОМ НАНИЗМЕ КОСТНЫЙ ВОЗРАСТ:
отстает от паспортного более 2 лет
опережает паспортный
соответствует возрасту
отстает от паспортного на 1 год
РОСТА
21. ДЛЯ АКРОМЕГАЛИИ ХАРАКТЕРНО:
а)
диспропорциональный периостальный рост костей (увеличение конечностей,
утолщение костей черепа и др.)
б)
патологическим ростом мягких тканей
в)
кардиомиопатия
г)
остеопороз костей черепа, позвоночника, кистей, стоп
22.
а)
б)
в)
г)
С ЦЕЛЬЮ УТОЧНЕНИЯ СТГ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПРОВОДИТСЯ:
стимуляционные пробы
дифференциальная диагностика с другими формами нанизма
рентгенологическая диагностика
диспансерное наблюдение
23.
ЛЕЧЕНИЕ НАНИЗМА, ОБУСЛОВЛЕННОГО СТГ ДЕФИЦИТОМ,
ВКЛЮЧАЕТ:
а)
введение гормона роста
б)
введение ноотропов
в)
введение сосудистых препаратов
г)
физиотерапевтические процедуры
В
ОТВЕТЫ НА ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ
К ЗАНЯТИЮ НА ТЕМУ:
«НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ГИПОФИЗА. ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ.
ПАНГИПОПИТУТАРИЗМ. ГИГАНТИЗМ, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА С ВЫСОКОРОСЛОСТЬЮ. БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО КУШИНГА.
ОЖИРЕНИЕ У ДЕТЕЙ. КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ
ОЖИРЕНИЯ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЯ ДИАГНОСТИКА ПЕРВИЧНЫХ И
ВТОРИЧНЫХ ФОРМ ОЖИРЕНИЯ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ»
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
Г
А, В, Г
А, Б, В, Г
А, Б
Б, В
А, В
Б, Г
А, Б, В
В
А, Б, В, Г
А, Б, В
А, Б, В
А, Б, В, Г
В, Г
А, Б
А, В, Г
В
Б
А
А
А, В
А
А