Задержкой полового развития

Задержка полового развития


Задержкой полового развития следует
считать состояния, когда отсутствуют или
явно недоразвиты все вторичные половые
признаки, а в 15—16 лет нет менструации.
Существует множество классификаций
полового недоразвития.
В целом они сводятся к разделению этой
патологии по уровням поражения звеньев
репродуктивной системы, т.е. половое
недоразвитие центрального
(гипоталамическое и гипофизарное),
периферического генеза (яичниковое) и
так называемое идиопатическое,


Гипоталамическое половое
недоразвитие связано с поражением
гипоталамуса опухолевого или
воспалительного характера. При
половом недоразвитии без ожирения
девочки чаще отстают в росте и имеют
другие соматические нарушения.
Половое недоразвитие сопровождается
отсутствием или резким снижением
гонадотропных гормонов, 17кетостероидов и эстрогенов.


Гипофизарное половое недоразвитие,
сопровождается или обусловлено
дефицитом гонадотропных гормонов.
Отмечается гипоплазия молочных
желез и нередко полное отсутствие
менструаций. При временном
гипофизарном евнухоидизме (нервной
анорексии) вторичные половые
признаки и общесоматическое развитие
могут уже быть выражены, если
гонадотропная функция гипофиза
прекращается в период полового
созревания.
При этом прекращаются менструации,
частично выпадают волосы в лобковой
и подмышечной областях, происходит
резкое похудение.
Половой гермафродитизм

Половой гермафродитизм означает
наличие у индивидуума в определенной
степени развитых половых органов обоего
пола в анатомическом или
функциональном отношении.
Несоответствие между соматическим и
гонадным полом называется «ложным
гермафродитизмом». Улиц с мужским
ложным гермафродитизмом наружные
половые органы развиты по женскому
типу, хотя хромосомный пол мужской; при
женском половом гермафродитизме
наружные половые органы по строению
напоминают мужские, а половые железы
женские.

У лиц с истинным гермафродитизмом
в половых железах имеются
функционирующие элементы яичника и
яичек. Ложный гермафродитизм
встречается значительно чаще
истинного.


Тестикулярная
феминизация (синдром
Морриса, ложный мужской
гермафродитизм). Заболевание
обусловлено генной патологией,
врожденные ферментные
нарушения, тестостерон не
превращается в более активный
дигидротестостерон. При этом
заболевании из нейтральной
гонады образуются тестикулы
благодаря тому, что больные
имеют кариотип 46 XY. В связи с
этим при отсутствии
дифференцировки наружных
половых органов по мужскому
типу они формируются по
женскому.


Лечение синдрома тестикулярной
феминизации заключается в удалении
дисгенетических яичек и последующем
пожизненном назначении гормональной
терапии. Различные мнения имеются
лишь по срокам удаления яичек. Одни
авторы рекомендуют это сделать как
можно раньше ввиду потенциальной
опасности озлокачествления.
Индукцию же полового созревания, как и
профилактику посткастрационного
синдрома, осуществляют путем
заместительной циклической
гормональной терапии.
Щитовидная железа

Щитовидная железа (ЩЖ) массой 15—
20 г состоит из двух долей, связанных
перешейком, лежащим на передней
поверхности трахеи под криковидным
хрящом. Состоит железа
преимущественно из сферических
тиреоидных фолликулов, между
которыми располагаются кровеносные
капилляры и нервные окончания. .


Щитовидная железа вырабатывает два
йодаминокислотных гормона —
трийодтиронин (Тд) и тетрайодтиронин
(Т4, тироксин), важнейшие регуляторы
метаболизма, развития и
дифференцировки тканей.
Гормоны ЩЖ являются необходимыми
модуляторами процессов развития
человека. Вот почему гипотиреоз у
плодов или новорожденных приводит к
появлению кретинизма с различными
врожденными нарушениями и тяжелой
необратимой задержкой умственного
развития.



Гипотиреоз обусловлен дефицитом
свободных Т, и Т4, что связано с
недостаточностью ЩЖ, а также
патологией гипофиза или
гипоталамуса.
При гипотиреозе в раннем возрасте
отмечается нарушение умственного
развития (вплоть до кретинизма), в
более позднем — нарушаются
процессы роста с нормальным
умственным развитием.
Для лечения этой патологии
используется заместительная терапия
тиреоидными гормонами.


При дефиците йода срабатывают
системы ауторегуляции ЩЖ.
Ингибирует ТТГ также соматостатин,
уровень которого повышается при
увеличении содержания в плазме
инсулиноподобного фактора роста
(ИФР-1).
при лечении малорослых детей
гормоном роста развивается
гипотиреоз за счет увеличения уровня
ИФР-1, повышающего секрецию
соматостатина, который снижает


Зоб—увеличение ЩЖ, как
компенсаторное явление при
снижении биосинтеза гормонов этого
органа, обычно сопровождается
повышенной продукцией ТТГ
Причиной зоба чаще всего является
недостаток йодида, хотя болезнь
может развиться и при его избытке в
случаях недостаточности
ауторегуляторного механизма ЩЖ.
В последующем простой зоб
сопровождается гипотиреозом, что
устраняется экзогенными
тиреотропными гормонами


Общеизвестно, что репродуктивная
система одна из систем организма,
которая наиболее тонко реагирует на
разнообразные внешние и внутренние
воздействия, в том числе и на такие, как
загрязнения окружающей среды,
соматические и инфекционные
заболевания, аутоиммунные процессы,
особенно связанные с патологией
щитовидной железы.

существует тесная взаимосвязь между
тиреоидной и гипофизарно-яичниковой
системами и подтверждено частым
развитием патологии щитовидной железы
в период максимальных нагрузок на
женский организм (пубертатный возраст,
беременность, лактация)
Аутоимунный тиреоидит (АИТ)



Показатели массы тела и массо-ростовой
индекс достоверно выше, чем у здоровых
девочек
Темпы развития вторичных половых
признаков у девочек с АИТ выше.
Степень развития молочных желез и
оволосения подмышечных впадин
достоверно выше у пациенток с АИТ. В
тоже время задержки полового развития
наблюдались у 12,1% девочек с АИТ.

У девочек с АИТ достоверно чаще
выявлена дисфункция половых желез,
ановуляторный характер менструального
цикла, гипоталамический синдром,
диффузная мастопатия, кистозная
дегенерация яичников.

АИТ сопровождается
расстройствами во
всех звеньях
нейроэндокринной
системы. Девочкам с
такой патологией
необходимо
динамическое
наблюдение не только
детского гинеколога,
но и эндокринолога.


Гипертиреоз характеризуется избытком
гормонов ЩЖ и обусловлен в первую
очередь образованием
тиреоидстимулирующего
иммуноглобулина (IgG), активизирующего
рецепторы ТТГ. Это сопровождается
диффузным разрастанием ЩЖ и избытком
продукции Ts и Т4, так как продукция IgG
не контролируется по принципу обратной
связи.
Корректируется эта патология
подавлением образования гормонов ЩЖ
антитиреоидными средствами, блокадой
функции ЩЖ радиоактивным изотопом
йода, а также хирургическим
вмешательством.

В структуре высшего звена
регуляции репродуктивной
функции рассматривается и
эпифиз как важнейший
нейроэндокринный передатчик,
ранее известный как ингибитор
развития половой системы.


В зависимости от концентрации и
соотношения половых стероидных
гормонов угнетается или активируется
продукция соответствующих тропных
гормонов гипофиза.
Периферические эндокринные органы
(яичники, щитовидная железа,
надпочечники) представляют четвертый
уровень регуляции репродуктивной
функции. Главная роль в них
принадлежит яичникам.

Менструации — это периодически
повторяющиеся маточные
кровотечения с определенными
интервалами в течение всего
репродуктивного периода жизни
женщины.
Внешние параметры нормального
менструального цикла:
 продолжительность от 20 до 36 дней;
 продолжительность кровянистых
выделений (менструации) от 2 до 7
дней;
 общая кровопотеря от 50 до 150 мл;
субъективные ощущения не снижают
работоспособности и не ухудшают
самочувствия.
 Считается, что около 80% женщин
имеют менструальный цикл с
продолжительностью 28 дней,
маточными кровотечениями 3—5 дней и
Преждевременное половое
созревание

Устанавливается в тех случаях, когда
период полового созревания
начинается раньше 8—9 лет и когда
менархе появляется раньше 10-летнего
возраста. Общими признаками для
таких девочек являются: ускоренное
физическое развитие вначале и низкий
рост к моменту достижения половой
зрелости, раннее окостенение
эпифизарных зон, преждевременное
развитие вторичных половых признаков
и менструаций.


Избыток андрогенов ведет к
вирилизации половых органов еще
во внутриутробном периоде
(гипертрофия клитора, появление
урогенитального синуса). При этом
отмечается также недоразвитие малых
и больших половых губ.
Соматически такие девочки
характеризуются ускоренным темпом
роста в первое десятилетие, с его
значительным замедлением к 12—15
годам. К12 годам процессы окостенения
заканчиваются и рост прекращается, не
достигнув среднего.
Отсутствие полового развития
(дисгенезия гонад)

Дисгенезия гонад (ДГ) — врожденный дефект
развития половых желез или их полное
отсутствие, который чаще обусловлен
хромосомными аномалиями (количественная
или структурная патология половых
хромосом). У больных встречается неполный
набор хромосом (45Х вместо 45 ХУ),
мозаицизм (ХО/ХХ, XO/XY и др.), дефект
короткого плеча Х-хромосомы и т.д. При этом
вследствие подавления мейоза яичники не
развиваются (на их месте образуются
лентовидные полоски белесоватой ткани), а
ооциты из них исчезают еще во
внутриутробном развитии или сразу после
рождения.


Развитие фолликулов и продукция
эстрогенов отсутствуют, что приводит к
половому инфантилизму и аменорее. В
отдельных случаях допускается
возможность сохранения ооцитов и
созревания фолликулов до менархе, а
затем возникновение преждевременной
яичниковой недостаточности и
вторичной аменореи.
разнообразие форм дисгенезии гонад
может быть связано со сроками
неблагоприятного воздействия вредных
факторов в период дифференцировки
или формирования половых желез.
Табакокурение девушек-подростков
как фактор риска нарушения
репродуктивного здоровья
 Риск нарушений репродуктивного
здоровья возрастает в критические
периоды роста и развития организма
девочки, к которым относят
подростковый возраст, во многом
определяющий полноценность
детородной функции взрослой
женщины.


Табакокурение в настоящее время
рассматривается как один из факторов
риска возникновения и
прогрессирования нарушений в
состоянии здоровья.
Рост распространенности курения
среди подростков определяет
необходимость изучения его влияния на
формирование нарушений
репродуктивного здоровья
современных девушек.

По данным
исследования ВОЗ
«Здоровье школьников
и их поведение в сфере
здоровья», в России
среди 15-летних
постоянно курят 14%
девочек, причем по
сравнению с 1993—
1994 гг. отмечается
увеличение числа
курящих.


По данным Шубочкиной Е.И. (2004)
отмечается рост распространенности
курения среди старшеклассниц: с
23,0% в 1990 г. до 31,5% в 2001 г.,
отмечено также более раннее
приобщение к курению.
Современные девушки в 80%
случаев начинают курить до 15 лет,
тогда как этот показатель в 1991 г.
составлял 43,5%.


Индикатором репродуктивного
здоровья является состояние
менструальной функции, нарушения
которой занимают I ранговое место в
структуре гинекологической
заболеваемости девушек-подростков.
удельный вес составляет 61—63%,
причем среди 16-летних - 90,4%
(Гуркин Ю.А., 1993).


Гипоменструальный синдром,
являясь следствием различных
расстройств в системе регуляци
и менструального цикла,
характеризуется скудными,
короткими, редкими менструациями.
Крайней степенью выраженности
гипоменструального синдрома
является аменорея .
Проявления гипоменструального
синдрома чаще отмечается у
курящих девушек

Среди курящих девушек в 1,7 раза
чаще отмечается альгоменорея.
Можно предположить, что курение
снижает порог болевой
чувствительности, как это
наблюдается при интоксикациях,
сопровождающихся хронической
гипоксией (Гуркин Ю.А., 1993).


В настоящее время увеличивается
число девочек, у которых наряду с
нарушениями менструальной
функции, отмечаются вегетососудистая дистония, хроническое
психоэмоциональное напряжение,
гиподинамия, явления хронической
гипоксии и гипокапнии (синдром
закрытых помещений), что послужило
основанием для выделения многими
исследователями так называемой
«болезни отличниц».
В дальнейшем у этих девушек
отмечаются значительные
затруднения в реализации
детородной функции (Гуркин Ю.А., 1993).

Курение, широко распространенное
среди современных девушек, создает
дополнительные условия, при
которых организм испытывает
хроническую гипоксию и гипокапнию,
что влияет на формирование
нарушений менструальной функции.

Токсическое воздействие табака
приводит к снижению общей
реактивности организма, нарушениям
вегетативно-адаптационных
механизмов и, как следствие,
формированию расстройств в
системе регуляции менструального
цикла. Нарушения становления
овариально-менструальной функции
у девушек в период полового со
зревания могут приводить к
значительным нарушениям в
состоянии здоровья, снижению
работоспособности, бесплодию.