Гормон

Физиология эндокринной
системы
Гипоталамогипофизарная система
ШАЙДУЛЛИНА М.Р.
Эндокринные железы - это

высокоспециализированные популяции секреторных клеток,
сконцентрированные внутри одного органа или представленные
островковыми скоплениями в пределах нескольких органов, или
рассеянные по органам,

синтезирующие внутри себя молекулы-предшественники гормонов
(биологически неактивные вещества) и,

вследствие отсутствия внешних протоков, секретирующие эти вещества в
циркулирующие биологические жидкости организма -кровь, лимфу (при
этом, как правило, вещество активируется – препрогормон или прогормон
превращается в гормон)
Гормон – биологически активное вещество,
характеризующееся следующими свойствами
Образуются высокоспециализированными железистыми
клетками
 Секретируются непосредственно в циркулирующие
биологические жидкости
 Обладают специфичностью действия (только в клетке,
имеющей рецепторы к этому гормону, вызывают очень
специфичный и узконаправленный сдвиг во
внутриклеточном обмене)
 Обладают высокой биологической активностью
(эффекты достигаются малыми концентрациями
вещества в циркулирующих биологических жидкостях)

Химическая природа гормонов
1.
Стероидные
- половые гормоны и гормоны коры
надпочечников
2.
Производные аминокислот: тирозина гормоны мозгового слоя надпочечников и гормоны
щитовидной железы, триптофана - мелатонин
3.
Белково-пептидные гормоны
гипоталамические нейропептиды, гормоны гипофиза,
поджелудочной железы и ЖКТ, паращитовидной железы
Эндокринная система
1.
Эндокринные железы
гипофиз
надпочечники
щитовидная железа
паращитовидные железы
эпифиз
2. Органы с эндокринной тканью
поджелудочная железа
половые железы
гипоталамус
3. Органы с эндокринной функцией клеток
плацента
тимус
почки
Функционирование
эндокринной системы
Внешние и внутренние стимулы
ЦНС
ГИПОТАЛАМУС
Либерины и
статины
Окситоцин,
вазопрессин
НЕЙРОГИПОФИЗ
АДЕНОГИПОФИЗ
Тропные
гормоны
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ЭНДОКРИННЫЕ ЖЕЛЕЗЫ
гормоны
ОРГАНЫ-МИШЕНИ
соматолиберин
допамин
соматостатин
-
+
СТГ
(соматотроп
ный гормон)
Люлиберин (ЛГ-РГ)
Тиролиберин (ТРГ)
+
+
_
ТТГ
Т3, Т4
ЛГ
(лютеини
зирующи
й
гормон),
ФСГ
(тиреотропный
гормон)
пролактин
ИПФР 1
+
(фоликул
остимули
рующий
гормон)
ЭСТРАДИОЛ,
ПРОГЕСТЕРОН,
ТЕСТОСТЕРОН
кортиколиберин
(АКТГ-РГ)
+
АКТГ
(адрено
кортико
тропный
гормон)
КОРТИЗОЛ
Вазопрессин (антидиуретический
гормон)
Вазопрессин синтезируется в супраоптических и паравентрикулярных ядрах
гипоталамуса, по аксонам транспортируется в нейрогипофиз.
Регуляция секреции
1.
Осмолярность плазмы (осморецепторы гипоталамуса) – при повышении
осмолярности повышается секреция вазопрессина
2.
Объем циркулирующей крови и давление крови (барорецепторы дуги аорты и
предсердий) – при снижении ОЦК и давления повышается секреция вазопрессина
Вазопрессин (антидиуретический гормон)
Физиологические эффекты
 Повышение
реабсорбции воды в дистальных
и собирательных канальцах почек
 Вазоконстрикция

Стимуляция гликогенолиза, повышение агрегации тромбоцитов,
повышение секреции АКТГ
Несахарный диабет

это гетерогенный клинический синдром, в основе
которого лежат нарушения секреции
антидиуретического гормона (центральный
несахарный диабет), резистентность почек к действию
антидиуретического гормона (нефрогенный
несахарный диабет) или избыточное потребление
жидкости (первичная полидипсия).
Несахарный диабет. Классификация

Центральный несахарный диабет
- семейный (аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный)
- приобретенный (черепно-мозговые травмы, нейрохирургические
вмешательства, опухоли ЦНС, гранулематозное поражение ЦНС,
инфекционное поражение ЦНС, сосудистая патология ЦНС)

Нефрогенный несахарный диабет
- семейный (рецессивный Х-сцепленный, аутосомно-рецессивный)
- приобретенный (ХПН, нефрокальциноз, поликистоз почек, обструкция
мочевыводящих путей, сахарный диабет)

Первичная полидипсия
- психогенная
- дипсогенная (снижение порога осморецепторов для жажды)
Несахарный диабет. Клиника

Полиурия
выделение мочи в объеме более 2 л/м2/сут
или
более 150 мл/кг/сут для новорожденных, 100-110 мл/кг/сут для детей
до 2х лет, 40-50 мл/кг/сут для детей более старшего возраста и взрослых
или
более 3 мл/кг/час

Низкий удельный вес (осмоляльность) мочи
1000-1005

Полидипсия
потребление жидкости более 2л/м2/сут

Плохая прибавка в весе
Несахарный диабет. Диагностика.
Полиурия, полидипсия, неудовлетворительная прибавка массы тела
Исследование уровня сахара крови, мочи
Гипергликемия,
Сахарный диабет
на сахар
глюкозурия
норма
биохимия крови (мочевина, креатинин, калий,
кальций)
Проба Зимницкого
Полиурия,
гипоизостенурия
Проба с
сухоедением
ХПН, обструктивная уропатия,
гиперкальциемия, гипокалиемия
Нормализация диуреза,
восстановление удельного веса
(осмоляльности) мочи
Сохранение полиурии,
гипоизостенурии
Проба с десмопрессином (10 мкг интраназальная
форма или 100 мкг пероральная форма или 60
мкг сублингвальная форма препарата)
Повышение концентрации
мочи более чем на 50%
Первичная полидипсия
Повышение
концентрации мочи
менее чем на 50%
Центральный НД
Нефрогенный
НД
NB! Визуализация
ЦНС (МРТ)
Проба с сухоядением. Правила проведения

Противопоказания – уровень натрия крови > 143 ммоль/л
- наличие опухоли хиазмально-селлярной
области или гистиоцитоза Х

Методика
- в 8 ч утра – контроль веса, температуры тела, уровня натрия, калия, глюкозы
крови (подсчет осмоляльности плазмы), затем – прекращение приема жидкости
(можно вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта рыбы и мяса, отжатый
творог)
- контроль веса, температуры тела, оценка самочувствия и состояния, контроль
уровня
натрия крови не реже 1 раза в 2 часа,
-

контроль удельного веса (осмоляльности) мочи (проба Зимницкого)
Прекращение пробы
– при снижении веса пациента на 3-5% от исходного
- при повышении температуры тела
- при ухудшении общего состояния пациента
- при уровне натрия крови > 143 ммоль/л
Несахарный диабет. Лечение
Цель – снижение объема выделяемой мочи и уменьшение жажды
-
Обеспечение свободного доступа ребенка к воде
-
Назначение синтетических аналогов
антидиуретического гормона (пресайнекс, минирин, натива
– старт терапии с минимальных доз, титрация под контролем объема
выпитой и выделенной жидкости, веса пациента, уровня калия и натрия
крови, удельного веса мочи)
-
Терапия основного заболевания