1
реклама
1 Рабочая программа составлена в соответствии со следующими нормативными документами: 1. Приказ министерства образования и науки РФ от 16 марта 2011 г. N 1365 "Об утверждении Федеральных государственных требований к структуре основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования (аспирантура)" 2. Паспорта научных специальностей, разработанные экспертными советами Высшей аттестационной комиссии Министерства в связи с утверждением приказом Минобрнауки России от 25 февраля 2009 г. N 59 Номенклатуры специальностей научных работников 3. Программа кандидатского минимума по специальности 14.01.02 эндокринология. Рецензенты: Козлова Наталья Михайловна – заведующий кафедрой факультетской терапии ГБОУ ВПО ИГМУ Минздравсоцразвития России, профессор, доктор медицинских наук; Орлова Галина Михайловна – заведующий кафедрой госпитальной терапии ГБОУ ВПО ИГМУ Минздравсоцразвития России, профессор, доктор медицинских наук. В рабочую программу внесены изменения и дополнения на заседании кафедры эндокринологии и клинической фармакологии ____ ___________ 20_____ г. протокол № Зав. кафедрой Л.Ю. Хамнуева В рабочую программу внесены изменения и дополнения на заседании кафедры эндокринологии и клинической фармакологии ____ ___________ 20_____ г. протокол № Зав. кафедрой Л.Ю. Хамнуева 2 СОДЕРЖАНИЕ Обозначения и сокращения 4 Пояснительная записка 5 Квалификационные требования к аспиранту (научному сотруднику) Учебный план аспирантуры 6-8 9 Учебно-тематический план аспирантуры Теоретические разделы курса (лекции) Практические разделы курса (семинары и практические занятия) Самостоятельная работа 10-12 13 14-34 35-36 Темы рефератов 37 Рекомендуемая литература 38 3 АДГ АКТГ АТ II ГнРГ ГК ГР ДГТ ДГЭА ЖКТ ЗТЭ ИФР КРГ КСГ КТ ЛГ МРТ МСГ МЭН НА НД ПРЛ Т3 Т4 ХПН чХГ ЯМР — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — Обозначения и сокращения антидиуретический гормон, вазопрессин адренокортикотропный гормон ангиотензин II гонадотропинрилизинг-гормон глюкокортикостероиды гормон роста дегидротестостерон дегидроэпиандростерон желудочно-кишечный тракт заместительная терапия эстрогенами инсулиноподобный фактор роста кортикотропинрилизинг-гормон кортикостероидсвязывающий глобулин компьютерная томография лютеинизирующий гормон магнитно-резонансная томография меланоцитстимулирующий гормон множественная эндокринная неоплазия норадреналин несахарный диабет пролактин трийодтиронин тироксин хроническая почечная недостаточность человеческий хорионический гонадотропин ядерно-магнитное резонансное исследование 4 ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА Эндокринология - наука, изучающая развитие, строение и функции желез внутренней секреции, а также биосинтез, механизм действия и объем гормонов в организме. Таким образом, эндокринология является комплексной наукой, включающей морфологию, физиологию и патологию, химию и биохимию, генетику, получение гормонов и их аналогов и применение их не только при эндокринных, но и при других заболеваниях. В настоящее время практически нет клинических дисциплин, которые не использовали бы прямо или косвенно данные, полученные в области эндокринологии. Современная эндокринология - это бурно развивающаяся область науки и особая отрасль здравоохранения, которая базируется на достижениях генетики, молекулярной биологии, иммунологии и т.д. Она органично связана с кардиологией и неврологией, нефрологией и хирургией, офтальмологией, акушерством-гинекологией и многими другими приоритетными направлениями медицины. Эндокринология является общебиологической и общемедицинской дисциплиной. Общебиологическое значение эндокринологии состоит в первую очередь в том, что эта наука занимается изучением механизмов регуляции и интеграции функций. Эндокринная патология является заболеванием всего организма. Это обстоятельство, а также повсеместное учащение случаев эндокринной патологии определяет общемедицинское значение эндокринологии. Цель изучения дисциплины - подготовка научных и научно-педагогических кадров высшей квалификации в области эндокринологии для науки, образования, а также формирование у аспирантов компетенции в области эндокринологии, которая обеспечивает квалифицированную научную информационную и творческую деятельности научного работника Задачи изучения дисциплины в клинической аспирантуре по специальности «эндокринология»: формирование обшекультурных и профессиональных компетенций, позволяющих проводить самостоятельную научно-исследовательскую и клиническую деятельность; углубленное изучение теоретических и методологических основ эндокринологии; совершенствование практических навыков; овладение современными методами обследования, диагностики и лечения эндокринных больных; формирование клинического мышления, базирующегося на методологических основах доказательной медицины. 5 Результаты освоения дисциплины Аспирант (научный сотрудник) должен приобрести компетенции: способность и готовность анализировать социально-значимые проблемы и процессы, использовать на практике методы медико-биологических и клинических наук в различных видах профессиональной и социальной деятельности; способность и готовность к логическому и аргументированному анализу, к публичной речи, ведению дискуссии и полемики, к редактированию текстов профессионального содержания, к осуществлению воспитательной и педагогической деятельности, к сотрудничеству и разрешению конфликтов, к толерантности; способность и готовность выявлять естественнонаучную сущность проблем, возникающих в ходе профессиональной деятельности, использовать для их решения соответствующий физико-химический и математический аппарат); способность и готовность к формированию системного подхода к анализу медицинской информации, опираясь на всеобъемлющие принципы доказательной медицины, основанной на поиске решений с использованием теоретических знаний и практических умений в целях совершенствования профессиональной деятельности по специальности «эндокринология»; способность и готовность проводить патофизиологический анализ клинических синдромов, обосновывать патогенетически оправданные методы (принципы) диагностики, лечения, реабилитации и профилактики среди взрослого населения и подростков с учетом их возрастно-половых групп; способность и готовность использовать методы оценки природных и медико-социальных факторов среды в развитии болезней у человека, проводить их коррекцию, осуществлять профилактические мероприятия по предупреждению эндокринной патологии; способность и готовность анализировать закономерности функционирования отдельных органов и систем, использовать знания анатомо-физиологических основ, основные методики клиникоиммунологического обследования и оценки функционального состояния организма человека для своевременной диагностики заболеваний и патологических процессов; способность и готовность выявлять у пациентов основные патологические симптомы и синдромы заболеваний, используя знания основ медико-биологических и клинических дисциплин с учетом законов течения патологии по органам, системам и организма в целом, анализировать закономерности функционирования различных органов и систем при различных заболеваниях и патологических процессах, использовать алгоритм постановки диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) с учетом Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ); 6 способность и готовность выполнять основные лечебные мероприятия при наиболее часто встречающихся эндокринных заболеваниях и состояниях у человека, способных вызвать тяжелые осложнения и (или) летальный исход; способность и готовность назначать больным адекватное лечение в соответствии с выставленным диагнозом, осуществлять алгоритм выбора медикаментозной и немедикаментозной терапии больным с эндокринными заболеваниями; способность и готовность использовать нормативную документацию, принятую в здравоохранении (законы Российской Федерации, технические регламенты, международные и национальные стандарты, приказы, рекомендации, терминологию, международные системы единиц (СИ), действующие международные классификации), а также документацию для оценки качества и эффективности работы медицинских организаций; способность и готовность изучать научно-медицинскую информацию, результаты крупных клинических исследований в эндокринологии, отечественный и зарубежный опыт по тематике исследования; способность и готовность к участию в освоении современных теоретических и экспериментальных методов исследования с целью создания новых перспективных средств и методов, в организации работ по практическому использованию и внедрению результатов исследований. Аспирант (научный сотрудник) должен знать: основы законодательства о здравоохранении и директивные документы, определяющие деятельность органов и учреждений органов здравоохранения; организацию эндокринологической помощи в стране, организацию скорой и неотложной помощи; показатели смертности от основных эндокринных заболеваний и мероприятия по их снижению; специальную литературу и другую научно-техническую информацию о достижениях отечественной и зарубежной науки и медицинских технологий в эндокринологии; результаты крупных клинических исследований в эндокринологии, отечественный и зарубежный опыт по тематике исследования; строение, физиологию и патофизиологию желез внутренней секреции, их взаимоотношение с другими органами и системами организма; причины возникновения патологических процессов в железах внутренней секреции, механизм их развития и клинические проявления; влияние производственных факторов и факторов внешней среды (радиация, дефицит йода, питание и т.д.) на функцию эндокринных желез; этиологию опухолей, морфологическую классификацию опухолей, механизмы канцерогенеза на уровне клетки, органа, организма; клиническую симптоматику доброкачественных и злокачественных опухолей эндокринных желез, их диагностику, принципы лечения и профилактику; роль генетических факторов в развитии эндокринных заболеваний; 7 физиологию и патофизиологию углеводного, жирового, белкового обменов; основы водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния крови, возможные типы их нарушений и принципы лечения; общие и специальные методы исследования в эндокринологии; основы иммунологии в эндокринологии; основы интенсивной терапии и реанимации у эндокринных больных; основы фармакотерапии в эндокринологии; принципы предоперационной подготовки и послеоперационного ведения эндокринных больных; методы реабилитации, основы физиотерапии и лечебной физкультуры в эндокринологии, показания и противопоказания к санаторно-курортному лечению основы рационального питания и принципы диетотерапии при сахарном диабете и ожирении; основы техники безопасности при работе с аппаратурой; основы юридического права в эндокринологии. Аспирант (научный сотрудник) должен уметь: получить информацию о заболевании; выявить факторы риска развития основных эндокринных заболеваний и организовать меры профилактики; применить объективные методы обследования больного, выявить общие и специфические признаки заболевания или его осложнений; оценить тяжесть состояния больного; оказать срочную помощь при неотложных состояниях; выработать план ведения больного; назначить больным адекватное лечение в соответствии с выставленным диагнозом, осуществлять алгоритм выбора медикаментозной и немедикаментозной терапии больным с эндокринными заболеваниями вести медицинскую документацию, осуществлять преемственность между лечебно-профилактическими учреждениями; участвовать в проведении научных и клинических исследованиях; осуществлять сбор, обработку, анализ и систематизацию научнотехнической информации по теме; выступить с докладом, сообщением на конференции, семинаре. 8 МИНЗДРАВСОЦРАЗВИТИЯ РОССИИ Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования ИРКУТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ (ГБОУ ВПО ИГМУ Минздравсоцразвития России) Кафедра эндокринологии и клинической фармакологии УТВЕРЖДАЮ: Проректор по научной работе, профессор ______________________А.Д. Ботвинкин «____» ______________ 2012 г. СОГЛАСОВАНО: Председатель методического совета ФПК и ППС, профессор _____________________ Ю.Н. Быков № протокола_________ «____» _______________ 2012 г. УЧЕБНЫЙ ПЛАН ДИСЦИПЛИНЫ ЭНДОКРИНОЛОГИЯ В том числе Всего Практические Самостоятельная часов Лекции занятия работа № п/п Наименование разделов и тем 1. 1.1 Клиническая подготовка Нейроэндокринология 390 30 26 6 44 8 320 16 1.2 Диабетология 180 7 11 162 1.3 Тироидология 60 7 5 48 1.4 Заболевания паращитовидных желез Заболевания надпочечников Пороки развития половых органов Элективы Синдром множественных эндокринных неоплазий Детская эндокринология 40 2 10 28 40 2 5 33 40 2 5 33 150 20 4 2 18 6 128 12 130 2 12 116 540 30 62 448 1.5 1.6 2. 2.1 2.2 3. Зачетное занятие Итого 9 Форма контроля Устный опрос Устный опрос Тестовый контроль Тестовый контроль Тестовый контроль Тестовый контроль Тестовый контроль Тестовый контроль Зачет УЧЕБНО-ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН № 1. 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 2. 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 3. 3.1 3.2 Наименование разделов и дисциплин Всего часов Лекции в том числе Практи ческие занятия Самостоя Форма тельная контроля работа Раздел 1. Нейроэндокринология Заболевания, обусловленные нарушением секреции гормона роста (акромегалия и гигантизм. Соматотропная недостаточность) Заболевания, обусловленные нарушением секреции АКТГ (болезнь Иценко-Кушинга, вторичный гипокортицизм) Гипоталамический синдром пубертатного периода Заболевания, обусловленные нарушением секреции АДГ (несахарный диабет, синдром Пархона) Нарушение секреции пролактина. Синдром гиперпролактинемии Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных заболеваниями гипоталамогипофизарной системы Раздел 2. Диабетология Вопросы эпидемиологии, классификации, этиологии и патогенеза сахарного диабета Методы диагностики нарушений углеводного обмена Острые осложнения сахарного диабета Поздние осложнения сахарного диабета Сахарный диабет и беременность. Сахарный диабет у детей и подростков Вопросы лечения, профилактики и самоконтроля сахарного диабета Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных сахарным диабетом Раздел 3. Тироидология Вопросы классификации заболеваний щитовидной железы Синдром тиротоксикоза (диффузный токсический зоб, токсическая аденома, многоузловой токсический 6 2 1 3 6 2 1 3 4 1 3 5 2 3 2 2 1 2 6 2 3 25 1 1 23 28 1 3 24 25 1 1 23 26 1 2 23 25 1 1 23 25 1 1 23 26 1 2 23 8 1 2 5 10 1 3 6 10 Устный опрос Устный опрос Тестовый контроль зоб) 10 1 3.3 Эндокринная офтальмопатия 8 1 3.4 Синдром гипотироза Эутироидный зоб (диффузный и 8 1 3.5 узловой). Йоддефицитные заболевания 8 1 3.6 Опухоли щитовидной железы 1 3.7 Тироидиты (острый и хронические) 8 Раздел 4. Заболевания 4. паращитовидных желез (гипер- и гипопаратироз) 12 4 4.1 Фосфорно-кальциевый обмен Заболевания и состояния, 14 1 3 4.2 сопровождающиеся развитием гиперкальциемии Заболевания и состояния, 14 1 3 приводящие к гипокальциемии 5 Раздел 5. Заболевания надпочечников Опухоли коры надпочечников (глюкостерома, синдром Конна, 10 1 3 5.1 андростерома, эстрома, смешанные опухоли, инцинденталома) Врожденная дисфункция коры 10 1 5.2 надпочечников Острая и хроническая 10 1 5.3 недостаточность коры надпочечников 10 1 5.4 Феохромоцитома 6. Раздел 6. Пороки развития половых органов Физиология полового 20 1 3 6.1 формирования Заболевания половых желез. 20 1 2 6.2 Гипогонадизм у женщин 7. Раздел 7. Синдром множественных эндокринных неоплазий Множественный эндокринный аденоматоз (МЭА): МЭН I 10 1 7.1 3 синдром Вермера; МЭН II синдром Сиппла. Неклассические формы синдром МЭН. Генетические основы. 10 1 7.2 3 Диагностика. Клинические проявления. Лечение. Раздел 8. Детская эндокринология 130 2 8. Соматотропная недостаточность. Частота. Этиопатогенез. 8.1 Клинические проявления. Дифференциальный диагноз. Сахарный диабет у детей и 8.2 подростков. 8.3 Врожденный гипотиреоз. 9 7 7 7 7 Тестовый контроль 8 10 10 6 Тестовый контроль 9 9 9 Тестовый контроль 13 20 6 6 12 116 26 1 2 23 26 26 1 4 2 24 23 11 Тестовый контроль Тестовый контроль Врожденная дисфункция коры надпочечников Физиология полового 8.5 формирования 9. 8.4 Итого: 26 2 23 26 2 23 62 448 Зачет 540 12 30 ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ РАЗДЕЛЫ КУРСА (лекции) № п/п 1 1.1 1.2 1.3 2 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 3 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 4 4.1 4.2 5 5.1 5.2 6 6.1 6.2 7 7.1 7.2 8 8.1 8.2 Содержание раздела Часы Раздел 1. Нейроэндокринология Заболевания, обусловленные нарушением секреции гормона роста (акромегалия и гигантизм. Соматотропная недостаточность) Заболевания, обусловленные нарушением секреции АКТГ (болезнь ИценкоКушинга, вторичный гипокортицизм) Нарушение секреции пролактина. Синдром гиперпролактинемии Раздел 2. Диабетология Вопросы эпидемиологии, классификации, этиологии и патогенеза сахарного диабета Методы диагностики нарушений углеводного обмена Острые осложнения сахарного диабета Поздние осложнения сахарного диабета Сахарный диабет и беременность. Сахарный диабет у детей и подростков Вопросы лечения, профилактики и самоконтроля сахарного диабета Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных сахарным диабетом Раздел 3. Тироидология Вопросы классификации заболеваний щитовидной железы Синдром тиротоксикоза (диффузный токсический зоб, токсическая аденома, многоузловой токсический зоб) Эндокринная офтальмопатия Синдром гипотироза Эутироидный зоб (диффузный и узловой). Йоддефицитные заболевания Опухоли щитовидной железы Тироидиты (острый и хронические) Раздел 4. Заболевания паращитовидных желез (гипер- и гипопаратироз) Заболевания и состояния, сопровождающиеся развитием гиперкальциемии Заболевания и состояния, приводящие к гипокальциемии Раздел 5. Заболевания надпочечников Опухоли коры надпочечников (глюкостерома, синдром Конна, андростерома, эстрома, смешанные опухоли, инцинденталома) Врожденная дисфункция коры надпочечников Раздел 6. Пороки развития половых органов Физиология полового формирования Заболевания половых желез. Гипогонадизм у женщин Раздел 7. Синдром множественных эндокринных неоплазий Множественный эндокринный аденоматоз (МЭА): МЭН I - синдром Вермера; МЭН II - синдром Сиппла. Неклассические формы синдром МЭН. Генетические основы. Диагностика. Клинические проявления. Лечение. Раздел 8. Детская эндокринология Соматотропная недостаточность. Частота. Этиопатогенез. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз. Сахарный диабет у детей и подростков. 6 2 13 2 2 7 1 1 1 1 1 1 1 7 1 1 1 1 1 1 1 2 1 1 2 1 1 2 1 1 2 1 1 2 1 1 ПРАКТИЧЕСКИЕ РАЗДЕЛЫ КУРСА (семинарские и практические занятия) № п/п 1 Содержание раздела Раздел 1. Нейроэндокринология Заболевания, обусловленные нарушением секреции гормона роста (Акромегалия и гигантизм. Соматотропная недостаточность) ГИПЕРСЕКРЕЦИЯ СТГ (АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ) 1. Этиопатогенез 2. Патологическая анатомия 3. Клинические проявления 4. Дифференциальный диагноз: - акромегалоидизм - конституциональная высокорослость - церебральный гигантизм - болезнь Педжета - парциальная акромегалия - микседема - синдром Марфана - проказа - пахидермопериостоз. 5. Диагностика. Клиническая картина. Лабораторные данные: Рентгенологические данные: Нейроофтальмологические исследования: 6. Лечение: 1. Хирургическое лечение: 2. Лучевая терапия: 3. Фармакотерапия: 7. Прогноз. 8. Реабилитация. 9. Экспертиза трудоспособности. 10. Результаты клинических исследований по эффективности различных методов лечения. СНИЖЕНИЕ СЕКРЕЦИИ СТГ (СОМАТОТРОПНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ) 1. Частота. 2. Этиопатогенез. 3. Клинические проявления: 4. Дифференциальный диагноз: - семейная низкорослость - конституционально замедленный рост с задержкой полового развития - конституционально замедленный рост без задержки полового развития - хромосомные болезни (синдром трисомии, агенезия и дисгенезия гонад, - синдром Шеришевского - Тернера) - хондродистрофия - эпифизарная и метафизарная дисплазия - заболевания позвоночника - псевдогипопаратироз, псевдопсевдогипопаратироз - примордиальный нанизм 14 Часы 8 1 врожденный гипотироз синдром Мориака - синдром Иценко - Кушинга детского возраста - ятрогенный гиперкортицизм - преждевременное половое созревание - тяжелая патология печени - хроническая почечная недостаточность - недостаточность белкового питания - психосоциальный нанизм. 5. Диагностика: 1. Костный возраст (рентгенологический). 2. Гормональные исследования 3. Функциональные пробы 6. Лечение: Заместительная терапия дефицита СТГ - гормоном роста (СТГ) - соматропин - ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста I) - анаболические стероиды Заместительная терапия вторичной недостаточности периферических желез: - тироидные гормоны (тироксин, трийодтиронин, тиреокомб, тиреотом) - половые стероиды: - эстрогены - гестагены - хорионический гонадотропин, андрогены . 7. Прогноз. 8. Экспертиза трудоспособности и реабилитация. Заболевания, обусловленные нарушением секреции АКТГ (болезнь Иценко-Кушинга) БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА Определение понятия синдрома Иценко - Кушинга. Классификация синдрома Иценко - Кушинга: болезнь Иценко – Кушинга, глюкостерома, АКТГ-эктопированный синдром, медикаментозный (ятрогенныи) гиперкортизолиэм. 3. Этиология болезни Иценко-Кушинга: кортикотропинома (макро, микроаденома, частота), гормонально неактивные опухоли мозга (менингиома, краниофарингеома, гемангиома, киста и тд.). Избыточная продукция АКТГ. Нарушение нейротрансмиттерной регуляции секреции АКТГ РГ. Нарушение чувствительности рецепторов коры надпочечников к АКТГ и гипоталамо-гипофизарных к кортизолу. Патологическая анатомия. Патогенез клинических симптомов. Клинические проявления заболевания: Критерии оценки степени тяжести болезни Иценко - Кушинга: Особенности течения болезни Иценко - Кушинга в детском возрасте. Диагностика болезни Иценко - Кушинга: Программа дифференциально-диагностического поиска: Лечение: Прогноз. Диспансеризация. 17. Экспертиза трудоспособности и реабилитация. Гипоталамический синдром пубертатного периода (юношеский диспитуитаризм) - 2 3 15 1 1 1. Определение понятия. 2. Частота. Соотношение по полу. 3. Этиология: 4. Патогенез гормональных и метаболических нарушений: 5. Патоморфология. 6. Клиника 7. Диагностика. Функциональные пробы: 8. Дифференциально-диагностический поиск: - алиментарное ожирение - адипозо-генитальное ожирение - болезнь Иценко - Кушинга - глюкостерома. 9. Лечение: 10. Профилактика: 11. Прогноз. 4 Заболевания, обусловленные нарушением секреции АДГ (несахарный диабет, синдром Пархона) ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНЫЙ БАЛАНС Гормональная система регуляции иодно-электролитного баланса. Антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин, аргинин-вазопрессин). Основные регуляторы секреции. Точка приложения. Физиология. Альдостерон. Основные регуляторы секреции. Предсердный натрийуретический фактор (ПНФ). ЗАБОЛЕВАНИЯ С НАРУШЕНИЕМ ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНОГО БАЛАНСА 1. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. Этиология. Патогенез. Патофизиология. Классификация несахарного диабета: нейрогенная форма (первичная, идиопатическая, семейная формы) нефрогенная форма (семейная форма). Клинические проявления. Диагностика: Дифференциальная диагностика: заболевания почек метаболическая гипокалиемия (синдром Иценко - Кушинга, альдостеронизм, хроническая диаррея и другие) метаболическая гиперкальциемия (гиперпаратироз, гипервитаминоз D, метастазы в кости и др.) сахарный диабет психогенная полидипсия. Лечение: При нейрогенной форме несахарного диабета: заместительная терапия: адиурекрин, адиуретин препараты антидиуретического действия: хлорпропамид, атропомид S (клофибрат), гипотиазид, тегретол. При диагностировании опухоли гипофиза (глиома, менингиома) оперативное лечение. При нефрогенной форме несахарного диабета: мочегонные препараты лития Прогноз. 2. СИНДРОМ ПАРХОНА (СИНДРОМ ИЗБЫТОЧНОЙ СЕКРЕЦИИ АДГ). 16 2 5 6 1 Этиология. Патогенез. Патофизиология. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальная диагностика идиопатические отеки гипотироз. Лечение: симптоматическая терапия. Профилактика. Прогноз. Нарушение секреции пролактина. Синдром гиперпролактинемии. ПРОЛАКТИН. 1. Химия. 2. Биосинтез. Регуляция секреции: 3. Действие: в женском организме (развитие секреторных клеток молочной железы, лактация, влияние на овуляцию, секреторную активность желтого тела); в мужском организме (влияние на регуляцию секреции тестостерона, сперматогенез). 4. Методы определения. 5. Классификация синдрома гиперпролактинемии 6. Патогенез клинических симптомов 7. Диагностика, дифференциальная диагностика: 8. Лечение: Фармакотерапия: Хирургическое лечение: Лучевая терапия: 9. Прогноз. 10. Диспансеризация. Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных заболеваниями гипоталамо-гипофизарной системы Раздел 2. Диабетология Вопросы эпидемиологии, классификации, этиологии и патогенеза сахарного диабета САХАРНЫЙ ДИАБЕТ Этиологическая классификация нарушений гликемии (ВОЗ) 1999 год. Эпидемиология сахарного диабета. Патогенез сахарного диабета. Гетерогенность клинических классов сахарного диабета 1. Сахарный диабет типа 1. Известные антигены островков и β-клеток. Антитела к антигенам островка поджелудочной железы. Гуморальные факторы иммунного ответа. Патогенетически обусловленные подтипы сахарного диабета типа 1. Стадии развития сахарного диабета типа 1. Патоморфология поджелудочной железы при сахарном диабете типа 1: предложенные модели патогенетических аспектов развития сахарного диабета типа 1. 2. Сахарный диабет типа 2: факторы нарушения секреции инсулина из β клетки при сахарном диабете типа 2, факторы нарушения действия инсулина на периферии (инсулинорезистентность), нарушение ритма образования глюкозы печенью, роль контринсулярных гормонов, аномальные инсулины е) значение метаболического синдрома в развитии сахарного диабета типа 2: 3. Другие специфические типы сахарного диабета: Генетические дефекты β-клеточной функции Генетические дефекты в действии инсулина Болезни экзокринной части поджелудочной железы (воспаление, опухоль, гемохроматоз, резекция и др.), сопровождающиеся снижением секреции 17 2 1 11 1 инсулина. Эндокринопатии. Диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями: Инфекции (врожденные:краснуха, цитомегаловирус и др) Необычные формы иммуноопосредованного диабеты (антитела к рецепторам инсулина, сцепленность с др. аутоиммунными заболеваниями) Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом (синдром Шерешевского –Тернера, Клайнфельтера, Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, Прадера-Вилли, Дауна и др.) Клиника. Дифференциальная диагностика с другими клиническими классами сахарного диабета. Лечение. Профилактика. Прогноз. 2 3 Методы диагностики нарушений углеводного обмена Клиника сахарного диабета. Формулировка понятия "сахарный диабет". Патогенез клинических симптомов Клинические проявления Диагностика сахарного диабета 1. Лабораторные данные: критерии диагностики ВОЗ 1999 год 2. Нарушенная гликемия натощак 3. Функциональные пробы Показания к проведению. Интерпретация результатов. 4. Гормональные исследования 5. Иммунологические исследования 6. Инструментальные методы Острые осложнения сахарного диабета Диабетические комы I. Кетоацидотическая кома (диабетический кетоацидоз): 1. Этиология: манифестация сахарного диабета, неадекватная терапия, инфекция, травма и др. 2. Патогенез кетоацидотической комы 3. Клинические синдромы кетоацидоза (патогенез и клиника) 4. Физикальные методы оценки состояния больного 5. Лабораторные методы оценки состояния больного 6. Терапия диабетического кетоацидоза II. Гиперосмолярная кома: Этиология: обезвоживание, инфекция, травма и др. Патогенез: гипергликемия, гиперосмолярность, гипернатриемия, обезвоживание, гипоксия, чувствительность к инсулину, отсутствие кетоацидоза. Клинические синдромы (патогенез и клиника): Физикальные методы оценки: Лабораторные методы диагностики Основные принципы терапии: Дифференциальная диагностика с кетоацидотической, мозговой комами. III. Лактацидотическая (молочнокислая) кома: 18 3 1 4 1. Этиология: роль гипоксии, катехоламинов, бигуанидов и др. 2. Патогенез: роль скорости образования и утилизации лактата, блокады глюконеогенеза, соотношения лактата и пирувата 3. Клинические симптомы: дыхание, сердечно-сосудистая недостаточность 4. Лабораторные показатели при лактацидотической коме: гликемия, электролиты, кислотно-щелочное равновесие. Лечение: восстановление аэробного гликолиза борьба с ацидозом, гипоксией и сердечно-сосудистой недостаточностью Прогноз. Профилактика. Поздние осложнения сахарного диабета 1. Микроангиопатии Патоморфология. Патогенез. Клинические синдромы 1. Диабетическая ретинопатия: факторы риска частота. Классификация : патоморфология офтальмоскопическая характеристика. Профилактика. Лечение. Прогноз. 2. Диабетическая нефропатия: факторы риска частота. Патоморфология. Узелковый и диффузный гломерулосклероз и канальцевый нефроз. Классификация: Клинико-лабораторная характеристика по стадиям: особенности гипертонии при диабетической нефропатии сочетание диабетической нефропатии с другими заболеваниями почек и мочевыделительного тракта. Профилактика. Лечение. 3. Диабетическая нейропатия: факторы риска частота. Патогенез: Патоморфология. Классификация. Клиника 4. Синдром диабетической стопы (СДС). Классификация клинических форм. Стадии по глубине поражения. Дифференциальная диагностика: нейропатически-инфицированной, ишемической и смешанной формы. Профилактика. Лечение. Прогноз. 2. Макроангиопатии 19 2 5 6 7 1 2 Частота. Патогенез. Патоморфология. Клинические проявления, их особенности при сахарном диабете. Диагностика. Профилактика. Лечение. Прогноз. Результаты крупных исследований, проведенных в диабетологии (UKPDS, DCCT, ADVANCE и др.) Сахарный диабет и беременность. Диабет беременных (гестационный сахарный диабет): а) классификация б) физиология обмена веществ у здоровых беременных: в) патогенез диабета беременных: г) патофизиология: инсулинорезистентность, гипергликемия д) клинические проявления заболевания е) ведение беременных, страдающих сахарным диабетом: ж) осложнения у плода после родов и причина перинатальной смертности Патогенез осложнений. Клинические проявления. Лечение. Профилактика. Сахарный диабет у детей и подростков. Патогенез осложнений. Клинические проявления. Лечение. Профилактика. Вопросы лечения, профилактики и самоконтроля сахарного диабета Лечение сахарного диабета типа 1. Диетотерапия. Принципы диетотерапии. Распределение суточного калоража. Инсулинотерапия. Препараты инсулина. Принципы инсулинотерапии. Осложнения инсулинотерапии. Самоконтроль и социальная адаптация. Обучение больных методам самоконтроля. Коррекция дозы инсулина. Иммунокорригирующая терапия при впервые выявленном сахарном диабете типа 1. Показания, противопоказания. Критерии компенсации сахарного диабета типа 1. Лечение сахарного диабета типа 2. Диетотерапия. Расчет калоража на кг идеальной массы в зависимости от физической нагрузки и степени ожирения. Распределение суточного калоража. Пероральные сахароснижающие препараты. Механизм действия. Показания и противопоказания. Побочные эффекты. Дозировка. Принципы назначения. 2. Обучение больных методам самоконтроля. Социальная адаптация. Критерии компенсации сахарного диабета типа 2. Алгоритм тактики лечебных мероприятий при впервые выявленном сахарном диабете. Ведение больных сахарным диабетом при хирургических вмешательствах. Лечение и профилактика диабетических сосудистых осложнений. Экспертиза трудоспособности и реабилитация больных сахарным диабетом. Раздел 3. Тироидология Вопросы классификации заболеваний щитовидной железы. Анатомия. Физиология. Этапы биосинтеза тироидных гормонов. Патофизиология. Эффект избытка тиреоидных гормонов. Эффект дефицита тиреоидных гормонов. Фармакология. Классификация тиростатических препаратов по механизму действия. Влияние лекарственных препаратов (салицилаты, дилантин, половые стероиды) на уровень тиреоидных гормонов. Синдром тиротоксикоза (диффузный токсический зоб, токсическая аденома, многоузловой токсический зоб) 20 1 1 2 5 2 3 3 4 5 Гипертироз, связанный с повышенной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной железой. ТТГ-обусловленный гипертиреоз. Гипертироз, обусловленный продукцией тироидных гормонов вне щитовидной железы. Гипертироз, не связанный с гиперпродукцией тироидных гормонов. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, Базедова болезнь, болезнь Перри) Патологическая анатомия. Патогенез клинических симптомов. Клинические проявления заболевания. Критерии оценки степени тяжести тиротоксикоза. Классификация зоба по ВОЗ. Аутоиммунная офтальмопатия. Претчбиальная микседема. T3-тиротоксикоз. Особенности течения тиротоксикоза у лиц пожилого возраста. Особенности течения тиротоксикоза у детей. Диагностика диффузного токсического зоба. Программа дифференциальнодиагностического поиска. Лечение. Консервативная терапия. Хирургическое лечение. Лечебное применение I131. Прогноз трудоспособности больных диффузным токсическим зобом. Тиротоксическая аденома. Частота. Патогенетические механизмы возникновения. Клиника. Дифференциально-диагностические признаки. Диагностика. Лечение. Прогноз. Многоузловой токсический зоб. Патогенетические механизмы возникновения. Клиническая картина. Диагностика. Тактика ведения. Прогноз. Тиротоксический криз. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз. Летальность. Профилактика. Эндокринная офтальмопатия Патогенез. Клинические проявления. Лечение. Профилактика. Синдром гипотиреоза Гипотироз. Гипотироз, обусловленный уменьшением количества функционирующей ткани щитовидной железы. Гипотироз, обусловленный нарушением синтеза тироидных гормонов. Гипотироз центрального генеза (вторичный). Гипотироз вследствие нарушения транспорта и метаболизма тироидных гормонов (периферический). Гипотироз. Этиологические факторы. Классификация. Патогенез врожденного гипотиреоза. Патогенез приобретенных форм. Патоморфология. Клиника врожденного гипотиреоза. Диагностика врожденного гипотиреоза. Дифференциальный диагноз гипотироза новорожденных. Лечение. Клиника гипотироза взрослых. Особенности гипотироза в пожилом и старческом возрасте. Клиника вторичного и третичного гипотироза. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение гипотироза. Профилактика. Прогноз. Экспертиза трудоспособности и реабилитации. Эутиреоидный зоб (диффузный и узловой). Йоддефицитные заболевания Эутироидный зоб, обусловленный нарушением синтеза тироидных гopмонов. 1. Эндемический эутироидный зоб: 2. Спорадический эутироидный зоб. 3. Ятрогенный эутироидный зоб. 4. Эутироидный зоб, обусловленный зобогенными веществами, содержащимися в пище. 5. Эутироидный зоб, обусловленный воспалительными заболеваниями щитовидной железы. 6. Эутироидный зоб, обусловленный диссеминацией системных 21 заболеваний 7. Новообразования щитовидной железы Эндемический зоб Географические зоны распространения (дефицит йода в природе). Этиологические факторы. Патогенетические механизмы развития. Клиническая картина. Методы оценки дефицита йода. Классификация йоддефицитных состояний по степени тяжести. 6 7 Опухоли щитовидной железы Доброкачественные опухоли: 1. Аденома. 2. Тератома. Злокачественные опухоли: 1. Папиллярная аденокарцинома. 2. Фолликулярная карцинома. 3. Медуллярная карцинома. 4. Недифференцированная карцинома. 5. Эпидермоидная карцинома. Другие злокачественные опухоли (саркома и т.д.). Рак щитовидной железы Злокачественные опухоли щитовидной железы. Эпидемиология. Этиология: 1. Экзогенные факторы: 2. Эндогенные факторы: Патогенез. Патоморфология. Гистологическая классификация; папиллярный рак фолликулярный рак солидный рак анапластический рак медуллярный рак. Международная классификация стадий злокачественных опухолей (TNM) Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение: хирургическое (показания, пред- и послеоперационное ведение) лечение радиоактивным йодом (показания) лучевая терапия (показания) химиотерапия лечение препаратами тироидных гормонов. Прогноз. Диспансеризация. Контрольные исследования у больных с опухолями щитовидной железы: Экспертиза трудоспособности. Реабилитация. Прогноз. Тироидиты (острые и хронические) 1. Острый (гнойный). 2. Подострый (вирусный, де Кервена). 3. Хронический: -аутоиммунный 22 -инвазивный -скрытый фиброзный (послеродовый) Классификация зоба Диагностика заболеваний щитовидной железы I. Определение концентрации гормонов и других йодированных компонентов сыворотки крови II. Определение функциональной активности щитовидной железы: III. Пробы, отражающие периферическое действие тироидных гормонов: IV. Определение антител к различным компонентам тканей щитовидной железы: 1 2 Раздел 4. Заболевания паращитовидных желез (гипер- и гипопаратироз) ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВЫЙ ОБМЕН Анатомия. 1. Эмбриогенез. 2. Расположение. 3. Кровоснабжение. 4. Иннервация. 5. Строение паращитовидных желез. 6. Структура ткани (главные, ацидофильные, транэиторные, паратиреоциты). Физиология. Регуляция функции. Паратгормон: Этапы биосинтеза. Действие паратгормона на кости: Действие паратгормона на почки: Кальцитонин: Место синтеза. Этапы биосинтеза. Биологическое действие. Действие кальцитонина на кости. Действие кальцитонина на почки. Регуляция секреции кальцитонина. Холекальциферол (Dз) 1. Этапы биосинтеза: образование D3 из 7-дегидрохолестерина 25-гидроксилирование'(250НDз) 1-гидроксилирование (1.25/ОН/2Dз). 2. Другие пути гидроксилирования. Биологическое действие. Регуляция фосфорно-кальциевого обмена. Эффект избытка кальция. Эффект дефицита кальция. ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ РАЗВИТИЕМ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИИ 1. Гиперкальциемия вследствие избыточной секреции ПТГ 2. Эндокринопатическая гиперкальциемия 3. Злокачественные новообразования 4. Медикаментозные гиперкальциемии: 5. Гиперкальциемия: Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингаузена, фиброзно-кистозная остеодистрофия) Этиология. 23 10 4 3 3 1. Солитарная аденома. 2. Множественная аденома. 3. Гиперплазия. 4. Рак околощитовидных желез. 5. Связь с МЭА I и II. Патогенез клинических симптомов. Клинические проявления заболевания Вторичный гиперпаратиреоз Механизм развития. Клинические проявления: третичный гиперпаратиреоз Механизм развития. Псевдогиперпаратирвоз Характеристика. Патогенетические механизмы, возникновение. Дифференциально-диагностические признаки: отсутствие метастазов в костную ткань. Хирургическое лечение. Клиническая картина гиперпаратиреоза. Диагностика. Дифференциальная диагностика гиперкальциемий: 1. Проба с тиазидовыми диуретиками. 2. Проба с гидрокортизоном. 3. Проба с ингибиторами синтеза простагландинов. Дифференциальная диагностика гиперпаратироза: 1. Миеломная болезнь. 2. Постменопаузальная остеопения. 3. Несовершенный остеогенез. 4. Рахит. 5. Болезнь Педжета. 6. Саркома Юинга. Лечение. Консервативная терапия: Оперативное лечение: Профилактика послеоперационной тетании: ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ, ПРИВОДЯЩИЕ К ГИПОКАЛЬЦИЕМИИ 1. Недостаточность секреции паратгормона: 2. Функциональный гипопаратироз (недостаточная секреция ПТГ в ответ на гипокальциемию): 3. Периферическая резистентность к ПТГ: 4. Гипокальциемия ятрогенной природы: Этиология и патогенез гипокальцчемических состоянии. Псевдогипопаратироз. Частота. Механизм действия. Клинические проявления: Диагностика: повышение концентрации ПТГ в крови гипокальциемия понижение уровня цАМФ. Дифференциальная диагностика: 24 3 псевдо-псевдогипопаратироз. Клиническая картина гипопаратироза: 1. Повышение нервно-мышечной возбудимости: тетания приступы, эквивалентные тетании латентное течение. Диагностика: Клинико-лабораторные данные: показатели обшего и ионизированного кальция в крови показатели фосфора в крови проба Сулковича проба с ЭДТА или тритоном Б показатели ПТГ в крови симптом Хвостека: степени ответа симптом Эрба симптом Вейса симптом Труссо симптом Шлезингера проба с гипервентиляцией легких рентгенография мягких тканей. Дифференциальная диагностика: эпилепсия гипогликемия столбняк бешенство хронический алкоголизм синдром мальабсорбции первичный гиперальдостеронизм недостаточность почек. Лечение: диета препараты витамина D2 и Dз дигидротахистерол (AT-10) препараты кальция. Хирургическое лечение: трансплантация околощитовидных желез. Неотложные состояния при заболеваниях околощитовидных желез I. Гиперкальциемический (гиперпаратироидный криз) Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Патогенез клинических проявлений: Диагностика: 1. Клинико-лабораторные данные: Экстренная терапия: П. Пстокальциемический (гипопаратироидный) криз Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика: 1. Клинико-лабораторные данные: 2. Результаты инструментальных методов исследования: 25 1 Программа дифференциально-диагностического поиска: Лечение: 1. Препараты кальция парентерально: 2. Дигидротахистирол. Прогноз. Раздел 5. Заболевания надпочечников Опухоли коры надпочечников КОРТИКОСТЕРОМА Частота. Этиология. Патогенез. Патоморфология. Клиника (синдром Иценко - Кушинга). Диагностика: клинико-лабораторные данные показатели гормонального профиля данные инструментальных методов обследования (УЗИ, рентгенологических, радиоизотопных) данные гистологического исследования. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Диспансеризация. Экспертиза трудоспособности и реабилитация. ВИРИЛИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (андростерома) Частота. Патоморфология. Гистологическая характеристика. Патогенез. Клиника. 1. Особенности проявления гиперандрогении у девочек. 2. Особенности проявления гиперандрогении у мальчиков. 3. Клиническая картина андростеромы у зрелой женщины. Диагностика; Клинико-лабораторные данные: Дифференциальная диагностика; Лечение. ФЕМИНИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (кортикоэстрома) Частота. Патоморфология. Патогенез. Клиника. 1. Особенности проявления гиперэстрогенемии у мальчиков и мужчин. 2. Особенности проявления гиперэстрогенемии у девочек и зрелых женщин. Диагностика: Клинико-лабораторные данные: Дифференциальная диагностика: Лечение. НАРУШЕНИЕ РЕГУЛЯЦИИ И СЕКРЕЦИИ АЛЬДОСТЕРОНА. 26 5 3 2 ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ: Этиология: опухоль надпочечников гиперплазия гиперсекреция ренина. Классификация: Первичный - гипоренинемический гиперальдостеронизм: Вторичный - гиперренинемический гиперальдостеронизм: Патофизиология гиперальдостеронизма: Клиника. Лабораторная диагностика альдостеронизма: электролиты (К и Na) в крови и моче анализ мочи по Зимницкому НСОз Рн альдостерон в крови и моче активность ренина в плазме и моче общий анализ мочи. Дифференциальная диагностика различных форм гиперальдостеронизма: исследование активности ренина в плазме исследование альдостерона в плазме и моче отношение концентрации А/АРП. Функциональные и фармакодинамические пробы; Топическая диагностика: УЗИ компьютерная томография ядерно-магнитный резонанс сцинтиграфия с 131J-холестеролом селективная ангиография. Лечение: острых проявлений альдостеронизма - введение препаратов калия хирургическое (показания, противопоказания, подготовка, осложнения) консервативное. Прогноз. Врожденная дисфункция коры надпочечников Частота. Классификация. 1. Недостаточность 21-гидроксилазы: вирильная форма сольтеряющая форма. 2. Недостаточность 3-β-гидроксистероидной дегидрогеназы. 3. Недостаточность 11-β-гидроксилазы. 4. Недостаточность 17-α-гидроксилазы. 5. Недостаточность 18-β-гидроксилазы. 6. Недостаточность 18-β-дегидрогеназы. 7. Липидная гиперплазия коры надпочечников (недостаточность десмолазы). Клинические особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Реабилитация и социальная адаптация. 27 3 Прогноз. Острая и хроническая недостаточность коры надпочечников Определение. Классификация. Частота. 1. Острая: 2. Хроническая: Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) Определение. Этиология: 1. Связь с ТВС. 2. Аутоиммунный механизм развития. 3. Другие причины: бластомикоз амилоидоз гистоплазмоз кокцидомикоз гемохроматоз. Патологическая анатомия. Патогенез клинических симптомов. Клинические проявления заболевания: 1. Прогрессирующая общая и мышечная слабость. 2. Потеря массы тела. 3. Гиперпигментация кожи и слизистых. 4. Артериальная гипотония. 5. Дегидратация. 6. Желудочно-кишечные расстройства: Диагностика. Клинико-лабораторные данные: Дифференциальная диагностика: 1. вторичная недостаточность коры надпочечников. 2. гемохроматоз 3. порфирия 4. отравление тяжелыми металлами (мышьяком, цинком, свинцом, ртутью) 5. язвенный колит 6. цирроз печени 7. меланосаркома 8. пигментарно-сосочковая дистрофия кожи 9. пеллагра. Лечение: 1. Диета: - ограничение продуктов с высоким содержанием калия, - употребление повышенного количества поваренной соли. 2. Заместительная терапия: - глюкокортикоидиые гормоны - минералокортикоидные гормоны. 3. Витаминотерапия: - аскорбиновая кислота - витамины А, Е - витамины группы В. Прогноз. 28 1 4 Острая недостаточность коры надпочечников. (Синдром Уотерхауса - Фридериксена) Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Лечебные мероприятия 1. Кортикостероидная терапия 2. Коррекция водно-электролитного баланса 3. Коррекция углеводного обмена 4. Коррекция белкового обмена 5. Этиотропное лечение. 6. Противошоковая терапия. 7. Гемостатическая терапия. 8. Антибиотикотерапия Симптоматическое лечение. Феохромоцитома ГИПЕРКАТЕХОЛЕМИЯ обусловленная продукцией катехоламинов вне мозгового слоя надпочечников - параганглиома обусловленная продукцией катехоламинов мозговым слоем феохромоцитома Клиника (см. эффекты катехоламинов и стадии развития криза) Диагностика феохромоцитом (параганглиамы): 1. Определение концентрации гормонов и их метаболитов в биологических средах: в крови в моче в слюне 1. Визуализация мозгового слоя надпочечникор и вненадпочечниковой хромафинной ткани: сцинтиграфия с помощью мета I 131-гуанидина рентгенография в условиях оксигенопневморена ультразвуковое сканирование компьютерная томография магнитно-резонансная томография 1. Диагностические пробы: с гистамином с тирамином с глюкагоном с клофелином (гемитоном) с адреноблокаторами (тропафеном, фентоламином - регитин). Этиология феохромоцитомы: наследственная спорадическая. Патогенетические механизмы.возникновения адреналового криза. Стадии криза: 1. Начало развития. 2. Полного развития. 3. Обратного развития. 4. Посткризовая. Клинические особенности каждой стадии. Атипичное течение криза. Дифференциальный диагноз: гипертоническая болезнь 29 1 симптоматические артериальные гипертензии первичный гаперальдостеронизм диэнцефальный синдром и симпато-адреналовыми пароксизмами тиреотоксикоз псевдофеохромоцитома нейробластома. Лечение феохромоцитомы: Неотложные мероприятия при кризе: Положение тела. а-адреноблокаторы. β-адреноблокаторы. Хирургическое лечение. Диспансеризация. Экспертиза трудоспособности. Реабилитация. Прогноз. 1 2 Раздел 6. Пороки развития половых органов ФИЗИОЛОГИЯ ПОЛОВОГО ФОРМИРОВАНИЯ I. Регулирование процесса формирования 1. Генетический фактор 2. Гормональная регуляция Формирование полового аппарата а) формирование гонад: б) дифференцировка внутренних половых органов: в) дифференцировка наружных половых органов: Анатомия яичника: корковый слой, мозговой слой, эстроген и андрогенпродуцирующие клетки; яичек: интерстициальные клетки Лейдига, клетки семенных канальцев (Сертоли) или герминативного эпителия. Физиология: 1. Препубертатный период. 2. Пубертатный период. 3. Репродуктивный период. Физиология нормального менструального цикла, его регуляция. Показатели овуляции. Физиологическая роль эстрогенов у женщин Эффекты эстрогенов вне репродуктивной системы Эффект андрогенов у женщин Физиологическая роль андрогенов на половую систему у мужчин Эффекты андрогенов вне репродуктивной системы ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ Гипогонадизм у женщин Причины аменореи: Физиологические: менархе беременность и лактация менопауза. Анатомические: заращение девственной плевы аплазия влагалища сращение половых губ 30 5 3 2 разрушение эндометрия (туберкулез, выскабливание матки) Генетические и эндокринные: нарушения функции гипоталамуса, гипофизарные расстройства дисфункция яичников (дисгенезия, аплазия, поликистоз, тестикулярная феминизация) заболевания надпочечников дисфункция щитовидной железы Прием лекарственных средств (трициклические антидепрессанты, резерпин, метилдофа, циклофосфан, контрацептивы с низким содержанием эстрогенов). Основные типы аменореи: 1. первичная 2. вторичная. Этиология первичной аменореи Этиология вторичной аменореи Классификация аменореи (ВОЗ): Гипогонадотропная. Гипергонадотропная. Нормогонадотропная. Первично-маточная. Варианты недостаточности яичников (клинико-гормональная характеристика) 1. Гипергонадотропный гипогонадизм (первичная недостаточность яичников с повышением ФСГ выше 40 мМЕ/мл): менопауза в норме ранняя менопауза дисгенезия половых желез (синдром Шерешевского - Тернера, мозаичные формы) синдром резистентных яичников агенезия половых желез гонадотропинсекретируюшие опухоли. 2. Гипогонадотропный гипогонадизм (ФСГ менее 5 мМЕ/мл, ЛГ менее 5 мМЕ/мл): опухоли гипофиза недостаточность гипофиза нервная анорексия истощение стресс. 3. Дисбаланс гонадотропных гормонов (ЛГ более 25 мМЕ/мл, ФСГ - норма или снижен): синдром поликистозных яичников гиперплазия надпочечников ожирение андрогенпродуцирующие опухоли яичников. Диагностика первичной аменореи: анамнез и физикальное обследование осмотр (половые органы, грудные железы, оволосение) рентгеноснимок черепа зоны роста 31 исследование пролактина, Тз, Т4, ФСГ, ЛГ исследование тестостерона кариотип. Диагностика вторичной аменореи: анамнез и физикальное обследование пробы на наличие беременности определение Т4, Тз, пролактина рентгенография черепа проба с прогестероном исследование тестостерона, 17-кетостероидов проба с дексаметазоном проба с эстрогенами исследование ФСГ, ЛГ кариотип. Бесплодие. Этиология бесплодия. Диагностика. Анамнез. Овуляция. Шеечные, трубные и маточные факторы. Данные осмотра. Мужское бесплодие. Климактерический синдром Частота. Патогенез: инволюционные процессы в коре яичников снижение секреции эстрогенов увеличение образования андрогенов исчезновение цикличности секреции гонадотропных гормонов увеличение секреции ФСГ ЛГ, пролактина, ТТГ, T4, АКТГ, кортизола, тестостерона, альдостерона. Классификация: Типичная неосложненная форма. Осложненная форма. Атипичная. Клинические синдромы: 1. Вегето-сосудистый. 2. Нервно-психический. 3. Обменно-эндокринный. Диагностика: анамнез клинические проявления данные ЭКГ, рентгенография костей исследование электролитов, липидов, гликемии, Л Г, ФСГ, тестостерона, АКТГ, кортизола, ТТГ, Т4. Лечение: Раздел 7. Синдром множественных эндокринных неоплазий Множественный эндокринный аденоматоз (МЭА) 1 1. МЭН I - синдром Вермера: 2. МЭН II - синдром Сиппла: а) синдром Сиппла А б) синдром Сиппла В Неклассические формы синдром МЭН 2 Генетические основы. Диагностка. Клинические проявления. Лечение. Раздел 8. Детская эндокринология Соматотропная недостаточность. Частота. Этиопатогенез. Клинические 1 32 6 3 3 12 2 проявления. Дифференциальный диагноз: - семейная низкорослость - конституционально замедленный рост с задержкой полового развития - конституционально замедленный рост без задержки полового развития - хромосомные болезни (синдром трисомии, агенезия и дисгенезия гонад), - синдром Шерешевского - Тернера) - хондродистрофия - эпифизарная и метафизарная дисплазия - заболевания позвоночника - псевдогипопаратироз, псевдопсевдогипопаратироз - примордиальный нанизм - врожденный гипотироз - синдром Мориака - синдром Иценко - Кушинга детского возраста - ятрогенный гиперкортицизм - преждевременное половое созревание - тяжелая патология печени - хроническая почечная недостаточность - недостаточность белкового питания - психосоциальный нанизм. Диагностика: Костный возраст (рентгенологический). Гормональные исследования Функциональные пробы Лечение: Заместительная терапия дефицита СТГ - гормоном роста (СТГ) - соматропин (нордитропин Пен-Сет, генотропин, зомактон) - соматолиберин - ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста I) - анаболические стероиды (метиландростерон, неробол) Заместительная терапия вторичной недостаточности периферических желез: - тироидные гормоны (тироксин, трийодтиронин, тиреокомб, тиреотом) - половые стероиды: - эстрогены (дивина, гормоплекс, дивитрен, микрофоллин форте), прогестины (прогестерон, прегнин) - хорионический гонадотропин, авдрогены (метилтестостерон, омнадрен, сустанон). Прогноз. Экспертиза трудоспособности и реабилитация. 2 Сахарный диабет у детей и подростков. Известные антигены островков и βклеток. Антитела к антигенам островка поджелудочной железы. Гуморальные факторы иммунного ответа. Патогенетически обусловленные подтипы сахарного диабета типа 1. Стадии развития сахарного диабета типа 1. Патоморфология поджелудочной железы при сахарном диабете типа 1: предложенные модели патогенетических аспектов развития сахарного диабета типа 1. Кетоацидотическая кома (диабетический кетоацидоз): 1. Этиология: манифестация сахарного диабета, неадекватная терапия, инфекция, травма и др. 2. Патогенез кетоацидотической комы 3. Клинические синдромы кетоацидоза (патогенез и клиника) 33 4 4. Физикальные методы оценки состояния больного 5. Лабораторные методы оценки состояния больного 6. Терапия диабетического кетоацидоза Лечение сахарного диабета типа 1. Диетотерапия. Принципы диетотерапии. Распределение суточного калоража. Инсулинотерапия. Препараты инсулина. Принципы инсулинотерапии. Осложнения инсулинотерапии. Самоконтроль и социальная адаптация. Обучение больных методам самоконтроля. Коррекция дозы инсулина. Иммунокорригирующая терапия при впервые выявленном сахарном диабете типа 1. Показания, противопоказания. Критерии компенсации сахарного диабета типа 1. 3 Врожденный гипотироз. Этиологические факторы. Классификация. Патогенез врожденного гипотиреоза. Патогенез приобретенных форм. Патоморфология. Клиника врожденного гипотиреоза. Диагностика врожденного гипотиреоза. Дифференциальный диагноз гипотироза новорожденных. Лечение. Профилактика. Прогноз. Ювенильная струма. Этиология: роль наследственных факторов, иммунные нарушения. Патогенез. Клиническая картина. Функциональные состояния щитовидной железы. Патоморфология. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. Прогноз. 2 4 Врожденная дисфункция коры надпочечников Частота. Классификация. Недостаточность 21-гидроксилазы: вирильная форма сольтеряющая форма. 2. Недостаточность 3-β-гидроксистероидной дегидрогеназы. 3. Недостаточность 11-β-гидроксилазы. 4. Недостаточность 17-α-гидроксилазы. 5. Недостаточность 18-β-гидроксилазы. 6. Недостаточность 18-β-дегидрогеназы. 7. Липидная гиперплазия коры надпочечников (недостаточность десмолазы). Клинические особенности. Диагностика.Дифференциальная диагностика. Реабилитация и социальная адаптация. Прогноз. 2 5 Физиология полового формирования I. Регулирование процесса формирования 1. Генетический фактор 2. Гормональная регуляция Формирование полового аппарата а) формирование гонад: б) дифференцировка внутренних половых органов: в) дифференцировка наружных половых органов: Анатомия яичника: корковый слой, мозговой слой, эстроген и андрогенпродуцирующие клетки; яичек: интерстициальные клетки Лейдига, клетки семенных канальцев (Сертоли) или герминативного эпителия. Физиология: 4. Препубертатный период. 5. Пубертатный период. 6. Репродуктивный период. Физиология нормального менструального цикла, его регуляция. Показатели овуляции 2 34 САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА № п/п 1 1.1. 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 2 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 3 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 4 4.1 4.2 4.3 5 5.1 5.2 5.3 5.4 6 6.1 6.2 7 7.1 7.2 Содержание раздела Раздел 1. Нейроэндокринология Заболевания, обусловленные нарушением секреции гормона роста (акромегалия и гигантизм. Соматотропная недостаточность) Заболевания, обусловленные нарушением секреции АКТГ (болезнь ИценкоКушинга, вторичный гипокортицизм) Гипоталамический синдром пубертатного периода Заболевания, обусловленные нарушением секреции АДГ (несахарный диабет, синдром Пархона) Нарушение секреции пролактина. Синдром гиперпролактинемии Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных заболеваниями гипоталамо-гипофизарной системы Раздел 2. Диабетология Вопросы эпидемиологии, классификации, этиологии и патогенеза сахарного диабета Методы диагностики нарушений углеводного обмена Острые осложнения сахарного диабета Поздние осложнения сахарного диабета Сахарный диабет и беременность. Сахарный диабет у детей и подростков Вопросы лечения, профилактики и самоконтроля сахарного диабета Экспертиза трудоспособности и реабилитации больных сахарным диабетом Раздел 3. Тироидология Вопросы классификации заболеваний щитовидной железы Синдром тиротоксикоза (диффузный токсический зоб, токсическая аденома, многоузловой токсический зоб) Эндокринная офтальмопатия Синдром гипотироза Эутироидный зоб (диффузный и узловой). Йоддефицитные заболевания Опухоли щитовидной железы Тироидиты (острый и хронические) Раздел 4. Заболевания паращитовидных желез (гипер- и гипопаратироз) Фосфорно-кальциевый обмен Заболевания и состояния, сопровождающиеся развитием гиперкальциемии Заболевания и состояния, приводящие к гипокальциемии Раздел 5. Заболевания надпочечников Опухоли коры надпочечников (глюкостерома, синдром Конна, андростерома, эстрома, смешанные опухоли, инцинденталома) Врожденная дисфункция коры надпочечников Острая и хроническая недостаточность коры надпочечников Феохромоцитома Раздел 6. Пороки развития половых органов Физиология полового формирования Заболевания половых желез. Гипогонадизм у женщин Раздел 7. Синдром множественной эндокринной неоплазии Множественный эндокринный аденоматоз (МЭА): МЭН I - синдром Вермера; МЭН II - синдром Сиппла. Неклассические формы синдром МЭН. Генетические основы. Диагностика. Клинические проявления. Лечение. 35 Часы 16 3 3 3 3 2 2 162 23 24 23 23 23 23 23 48 5 6 9 7 7 7 7 28 8 10 10 33 6 9 9 9 33 13 20 12 6 6 8 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 Раздел 8. Детская эндокринология Соматотропная недостаточность. Частота. Этиопатогенез. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз. Сахарный диабет у детей и подростков. Врожденный гипотиреоз. Врожденная дисфункция коры надпочечников Физиология полового формирования 36 116 23 24 23 23 23 ТЕМЫ РЕФЕРАТОВ ПО КУРСУ: 1. Лечение ожирения – современное состояние проблемы. 2. Современные методы диагностики и лечения инсулиномы. 3. Инкретины в лечении сахарного диабета 2 типа. 4. Современные методы лечения акромегалии. 5. Эндокринные аспекты возрастных изменений мужского организма. 6. Синдром поликистозных яичников. ИТОГОВЫЙ КОНТРОЛЬ По окончании курса предусмотрен зачет. 37 ЛИТЕРАТУРА Основная литература 1. Эндокринология : национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1072 с. 2. Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ: Рук. Для практикующих врачей/И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, Е.Н. Андреева, С.Д. Арапова и др.; Под общ. Ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М.: Литтера, 2006. – 1080 с. Дополнительная литература 3. Соколов Е.И. Диабетическое сердце. – М.: Медицина, 2002. – 416 с.: илл. 4. Бондарь И.А. Почки при сахарном диабете : патоморфология, патогенез, ранняя диагностика, лечение : Монография/И.А. Бондарь, В.В. Климонтов, И.П. Рогова, А.П. Надеев. – Новосибирск : Изд-во НГТУ, 2008. – 272 с.: ил., табл. 5. Шестакова М.В., Дедов И.И. Сахарный диабет и хроническая болезнь почек. – М.: ООО «Медицинское информационное агенство», 2009. – 482 с.: ил. 6. Седлецкий Ю.И. Современные методы лечения ожирения. Руководство для врачей. – СПб.: «ЭЛБИ-СПб», 2007. – 416 с.: илл. 7. Пальцев М.А., Кветной И.М. Руководство по нейроиммуноэндокринологии. – М.: ОАО Издательство «Медицина», 2006. – 384 с.: ил. 8. Ожирение: этиология, патогенез, клинические аспекты/Под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М.: «Медицинское информационное агенство», 2004. – 456 с.: ил. 9. Болезни щитовидной железы. Пер. с англ./Под ред. Л.И. Бравермана.-М.: Медицина, 2000, 432 с.: ил. 10. Андреева Л.С., Хамнуева Л.Ю. обучение больных сахарным диабетом:: пособие для врачей.-Иркутск, 2006. – 73 с. 11. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы. Этиология, патогенез, клинические проявления. Основные вопросы диагностики и лечения.:Учебное пособие . Хамнуева Л.Ю.,. Андреева Л.С., Кошикова И.Н., Шагун О.В. Иркутск, 2009.-121с. 12. Гланц С. Медико-биологическая статистика. – М.: Практика, 1999.-459 с. 38