Коарктация аорты - Республиканский центр развития

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол №18
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
1. Название протокола: Коарктация аорты.
2. Код протокола:
3. Код(ы) МКБ-10:
Q 25.1 - Коарктация аорты.
Коарктация аорты (предуктальная) (постдуктальная)
4. Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ
– аланинаминотрансфераза
АсТ
– аспартатаминотрансфераза
ВПС
– врожденный порок сердца
ДКХО – детское кардиохирургическое отделение
ИК
– искусственное кровообращение
ИФА
– иммуноферментный анализ
ЛГ
– легочная гипертензия
КТ
– компьютерная томография
ЛОР
– оториноларинголог
МРТ
– магнитно-резонансная томография
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
ОАП
– открытый артериальный проток
ОАС
– общий артериальный ствол
ССС
– сердечно-сосудистая система
УЗАС – ультразвуковое ангиосканирование
ЭКГ
– электрокардиограмма
ЭХО
– эхокардиография
5. Дата разработки протокола:2015год.
6. Категория пациентов:взрослые, дети.
7. Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные
кардиологи, неонатологи, педиатры, ангиохирурги, врачи общей практики, педиатры.
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
8.Определение:Коарктация аорты– врожденное сужение нисходящей аорты,
степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты [1].
9.Клиническая классификация[2]:
Классификация:
Различают три типа коарктации аорты:
I - изолированная коарктация аорты;
II - коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;
III - коарктация аорты при сложных ВПС.
10.Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
10.1Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на
амбулаторном уровне:
 рентгенография органов грудной клетки;
 ЭхоКГ;
 ЭКГ.
10.2 Дополнительные диагностические обследования,
амбулаторном уровне:
 МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография;
 УЗАС.
проводимые
на
10.3 Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при
направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту
стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области
здравоохранения.
10.4 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на
стационарном уровне при экстренной госпитализациии по истечении сроков
более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
 ОАК;
 коагулограмма;
 группа крови, резус фактор;
 биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ,
АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
 ОАМ;
 ЭКГ.
10.5 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на
стационарном уровнепри экстренной госпитализациии по истечении сроков
более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
 микрореакция;
 рентгенография органов грудной клетки;
 ЭхоКГ;
 ЭКГ;
 определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови
ИФА-методом;
 исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
 МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.
10.6 Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной
помощи:
 ЭКГ.
11.Диагностические критерии(описание достоверных признаков заболевания в
зависимости от степени тяжести процесса):
11.1Жалобына:
 головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная
утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения;
 боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка;
 чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли викроножных мышцах
при ходьбе;
 признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при
кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная
прибавка истинного веса, гепатомегалия.
Анамнез:
 часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
 реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
 наследственность.
11.2 Физикальное обследование:
общий осмотр:
 наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно».
пальпация:
 пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с
большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
 измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более
20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).
аускультация:

относительно небольшой систолический шум во втором – четвертом
межреберье у края грудины и сзади между лопатками.
11.3 Лабораторные исследования: нет.
11.4 Инструментальные исследования:
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
 узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка.
Эхокардиография/УЗАС:
 наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие
градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение
сопутствующей патологии.
КТ-ангиография:
 позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих
аномалий.
ЭКГ:
 признаки гипертрофии левого желудочка.
Катетеризация полостей сердца с аортографией
 визуализация поражения аорты, сопутствующих пороков.
11.5Показания для консультации узких специалистов:
 консультация профильных специалистов при наличии
патологии.
сопутствующей
11.6 Дифференциальный диагноз:
 критический стеноз аортального клапана - систолический шум громче и грубее,
чем при коарктации, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с
эпицентром во II-III межреберье справа, а не слева. Пульс малый, медленный и
редкий, артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим
признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное
кровообращение;
 перерыв дуги аорты - возможна асимметричность пульсации. Основной
ориентир на данные КТ – ангиографии, ЭхоКГ;
 артериальная гипертензия, не связанная с коарктацией аорты, исключается по
повышенному давлению одновременно как на верхних, так и на нижних
конечностях;
 неспецифический аорто-артериит - нет четкой симметричности поражения обеих
конечностей, пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации
снижена или отсутствует); нет коллатерального кровообращения;
 аневризма аорты - пульсация сохранена, нет характерного коллатерального
кровообращения.
12.Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
 наличие дуктусзависимой циркуляции.
Показания для плановой госпитализации:
 наличие коарктации аорты.
13. Цели лечения:
 устранение коарктации аорты;
 профилактика жизнеугрожающих осложнений;
 повышение качества жизни.
14. Тактика лечения:
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии
препятствующих
оперативному
вмешательству,
профилактика
осложнений
послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная
коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.
14.1Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета– №10.
14.2 Медикаментозное лечение:
14.2.1 Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания
функционирования артериального протока до оперативного лечения
 титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо
начинать с относительно высокой дозы 0,05-0,1мкг/кг/мин, далее при
достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин;
Диуретическая терапия:
 назначается симптоматически по показаниям.
Кардиотоники:
 назначается симптоматически по показаниям.
14.2.2 Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной
сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней
жизни) [3]:
Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема):
Сердечные гликозиды:
 дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025
мг/кг/сут.)
Диуретическая терапия:
 фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно,
либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна
при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
 спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
 гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора В-блокаторы:

пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально

метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально

и другие препараты из данной группы
14.2.3 Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной
помощи: нет.
14.3. Другие виды лечения:
Оказывается новорожденным:
 кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной
циркуляции);
 соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
 коррекция кислотно-щелочного баланса;
 при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению
 осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение
для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный
стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.
14.4. Хирургическое вмешательство:
14.4.1. Хирургические вмешательства,
условиях: не проводится.
выполняемые
в
амбулаторных
14.4.2Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Виды операции:

баллонная дилатация с установкой стентграфта;

резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;

резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на
протяжении;

истмопластика синтетической заплатой;

истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;

резекция коарктации с протезированием грудной аорты;

аорто-аортальное шунтирование.
Показания к операции:
Рекомендации для интервенционных методов лечения [4]:

Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).

Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических
доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами
наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).

Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической
коррекции должен быть определен консилиумом интервенционного кардиолога и
хирурга (класс 1, уровень доказательности С).

Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с
градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).

Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у
детей с возрастом >6 месяцев.

Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве
способа лечения у пациентов в возрасте >10 лет (класс II В).

Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте <10
лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.
Хирургическое вмешательство:
 Протяженная коарктация с кальцинозом стенок аорты;
 Невозможность выполнения эндоваскулярного лечения.
Сроки оперативной коррекции [4]:
 При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной
недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное
превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс
I).
 Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной
недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в
возрасте 3-6 месяцев (класс IIА).
 При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте
1-2 лет (класс IIА).
 Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент
давления на уровне коарктации не превышает 20 мм.рт.ст., и у пациента нет
признаков дисфункции левого желудочка (класс III).
Противопоказания к операции:
 острые гнойные и инфекционные заболевания.
 наличие прочей тяжелой патологии.
14.5. Профилактические мероприятия: нет.
14.6. Дальнейшее ведение [5]:
Новорожденные и дети раннего возраста:

Наблюдение осуществляется каждые 3-6 месяцев (оценивается риск
рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).

Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.

Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции
порока в течение 6 месяцев (при использовании синтетического материала),
независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении
хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в
возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
Дети старшего возраста:

Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно (оценивается
риск рекоарктации и состояние бикуспидального клапана).

Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.

Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции
порока в течение 6 месяцев при использовании синтетической заплаты,
независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении
хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в
возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).

Допустимость занятиями физкультурой: градиент давления между верхними и
нижними конечностями в покое менее 20 мм.рт.ст и нормальное
систолическое давление на руках в покое и при нагрузке - все состязательные
виды спорта через 3-6 месяцев после операции.
15. Индикаторы эффективности лечения:

нормализация внутрисердечной гемодинамики;

исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков
воспаления, первичное заживление послеоперационной раны;

увеличение качества жизни.
III.ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:
16. Список разработчиков протокола:
1)
Коспанов Нурсултан Айдарханович – кандидат медицинских наук, АО
«Научный национальный центр хирургии имени А.Н.Сызганова», заведующий
отделом ангиохирургии, главный внештатный ангиохирург МЗ и СР РК.
2)
Султаналиев Токан Анарбекович – доктор медицинских наук, АО
«Национальный научный центр онкологии и трансплантологии», профессор,
главный научный консультант.
3)
Азимбаев Галимжан Сайдулаевич – докторант PhD, АО
«Научный
национальный центр хирургии имени А.Н.Сызганова», ангиохирург отделения
рентгенхирургии.
4)
Юхневич Екатерина Александровна – магистр медицинских наук, докторант
PhD, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»,
врач клинический фармаколог, ассистент кафедры клинической фармакологии и
доказательной медицины.
17. Конфликт интересов: отсутствует.
18. Рецензенты: Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на
ПХВ «Атырауская городская больница", главный врач.
19. Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его
опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов
с уровнем доказательности.
20. Список использованной литературы:
1) Handbook of Pediatric Cardivascular Drugs, R. Munoz, C.G. Schmitt, S.J. Roth, E. da
Cruz, 2008; S.37
2) CONGENITAL HEART DISEASE, С. L. Backer and С. Mavroudis, Chapter 14.
3) Guidelines Consensus on Timing of Intervention for Common Congenital Heart
Diseases. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126
4) INTRODUCTION TO CONGENITAL HEART DISEASE Duncan G. de Souza MD,
FRCPC Clinical Assistant Professor Department of Anesthesiology and Pharmacology
University of British Columbia Vancouver, British Columbia 2008
5) Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни.
Л.М.Миролюбов, Казань 2008, 100-104.