Редкие синдромы в психиатрической практике

НЕЙРОNEWS©
интересно
Редкие синдромы
в психиатрической практике
Психические расстройства влияют на жизнь многих людей.
При оценке состояния лиц с нарушениями психики врачи
опираются на диагнозы, которые являются общепринятыми
и учитываются при дифференциальной диагностике
впервые обследуемого пациента. Кроме того, при
разработке плана лечения клиницисты должны выбрать
один из известных вариантов ведения конкретного
больного с учетом его состояния. Однако есть ряд редких
психиатрических синдромов, с которыми врачи нечасто сталкиваются в повседневной
практике. Ведение таких пациентов зависит от природы происхождения расстройств –
неврологической или психиатрической. Некоторые синдромы являются лишь
специфической формой общей психопатологии. То, что эти необычные психические
феномены носят названия городов, исторических событий и личностей, подчеркивает
их феноменологическую неординарность, демонстрируя всю сложность устройства
человеческого мозга. Данный обзор напомнит клиницистам о существовании
синдромов, с которыми они сталкиваются очень редко, однако должны уметь
их распознавать, диагностировать и лечить.
Синдром Капгра
Синдром Капгра впервые описан французским психиатром Жозефом Капгра, который охарактеризовал
иллюзию двойников как бредовую ошибочную идентификацию. Для данного синдрома характерны бредовые убеждения человека в том, что кто-то из его окружения, как правило, супруг или супруга, был заменен
идентичным по внешнему виду двойником. Чаще всего
синдром Капгра характерен для пациентов с шизофренией, хотя он также был описан у лиц с деменцией,
эпилепсией, а также у пациентов после черепно-мозговой травмы. Ведение данного состояния не отличается
от лечения основного расстройства и обычно включает
антипсихотические средства. Пациентам с деменцией
необходимо назначать препараты для уменьшения когнитивных нарушений и нефармакологические вмешательства, которые снижают социальную дезадаптацию.
Синдром Фреголи
Синдром Фреголи назван в честь итальянского актера Леопольдо Фреголи, который был известен своим
умением менять внешность во время выступления, и
является противоположным синдрому Капгра. Это
58
расстройство характеризуется неправильной идентификацией, которая проявляется бредовыми убеждениями человека, что окружающие люди, которых
он знает, могут принимать облик незнакомцев, меняя
внешность или гримируясь. Как и синдром Капгра,
синдром Фреголи чаще всего возникает у лиц с шизофренией, а также отмечается у пациентов с деменцией, эпилепсией и как результат черепно-мозговой
травмы. Ведение данного синдрома требует лечения
основного заболевания с дополнительной симптоматической терапией.
Синдром Котара
Синдром Котара – это специфический нигилистический бред, который впервые описал французский
невролог Жюль Котар в 1880 г., назвав его бредом отрицания. Больной, страдающий данным синдромом,
высказывает бредовые идеи о том, что он уже давно
умер, время остановилось, а организм давно разложился. Данное состояние характерно для пациентов
с эндогенной депрессией психотического уровня или
шизофренией. Купирование синдрома Котара должно
быть сосредоточено на лечении основного заболевания.
www.neuro.health-ua.com
НЕЙРОNEWS©
Редупликативная парамнезия
Термин «редупликативная парамнезия» был впервые использован в 1930 г. чехословацким неврологом
Арнольдом Пиком для того, чтобы описать состояние
пациента с подозрением на болезнь Альцгеймера.
Редупликативная парамнезия характеризуется наличием бредовых убеждений в том, что определенное место
или местность дублируются, то есть существуют в двух
или более точках одновременно либо были перенесены
в другое место. Оттуда человек наблюдает за самим собой, являясь при этом совсем другим лицом. Данное состояние схоже с синдромом Котара, однако убеждения
касаются не человека, а местности.
Синдром чужой руки
Синдром чужой руки был выявлен Куртом Гольдштейном в 1909 г. Данный синдром характеризуется
верой больного в то, что его рука не принадлежит ему
и имеет свою собственную жизнь. Сенсорные функции
не страдают, однако человек верит, что рука действует
автономно, отдельно от тела и независимо от желания
хозяина. Человек, страдающий данным расстройством,
не контролирует целенаправленность движений, однако
чувство «собственности» конечности сохранено.
Синдром чужой руки, как правило, возникает вследствие инсультов или других повреждений головного
мозга, особенно в области мозолистого тела, во фронтальном или теменном отделах.
На сегодняшний день не существует какого-либо
специфического лечения данного состояния.
интересно
антиконвульсантов, антидепрессантов, β-блокаторов,
блокаторов кальциевых каналов, а также строгое соблюдение специфической диеты.
Иерусалимский синдром
Заболевание впервые клинически описано в 1930-х гг.
израильским психиатром Хайнцем Германом. Вместе с
тем первые проявления синдрома были зафиксированы
еще в Средние века в путешествии Феликса Фабера и
в биографии Марджери Кемп. Также ряд случаев синдрома наблюдался среди паломников XIX в.
Иерусалимский синдром является достаточно редким психическим заболеванием и характеризируется
психическими явлениями, которые включают либо тематический религиозный бред, либо психозоподобное
состояние. Синдром не ограничивается ни религией, ни
конфессией. Ему одинаково подвержены как иудеи, так
и христиане, которые являются жертвами собственной
впечатлительности. Состояние возникает, когда люди, имевшие психические расстройства в анамнезе или
страдающие им, приезжают в город Иерусалим, где впадают в состояние сильной экзальтации. Симптомы могут сохраняться на протяжении еще нескольких недель,
после возвращения домой.
Иерусалимский синдром лечат с помощью антипсихотиков, которые должны быть отменены после купирования описанной симптоматики. Однако важно
дифференцировать данный синдром от дебюта эндогенных заболеваний, при которых поддерживающее лечение необходимо продолжать в течение длительного
времени.
Синдром Алисы в стране чудес
Синдром Алисы в стране чудес был впервые выявлен и описан в 1956 г. английским психиатром Джоном
Тоддом. Синдром является неврологическим состоянием, при котором нарушается восприятие формы, пространства и/или времени. Одни пациенты ощущают
себя лилипутами в огромной комнате (макропсия),
другие – великанами в тесной каморке (микропсия).
У третьих синдром проявляется искривленностью пространства или замедленностью времени. Данное состояние является результатом расстройства восприятия,
при этом зрительные функции не нарушены.
Больной не может правильно интерпретировать не
только зрительную информацию, но и тактильную и
слуховую. Иногда пациент обнаруживает несуществующие дефекты своего собственного тела (дисморфомания), будто некоторые части его тела непропорционально увеличены, а другие – уменьшены. Эти
ощущения могут сопровождаться тревогой, страхом
и паникой. Симптомы иногда повторяются несколько
раз в день. Данный синдром часто ассоциирован с мигренью, опухолью мозга, приемом антипсихотических
препаратов, а также может наблюдаться на начальных
стадиях в случае заражения вирусом Эпштейна – Барр
или при тяжелой лихорадке.
При данном состоянии отдых является наилучшим лечением. Если синдром связан с мигренью,
лечение должно быть направлено на купирование
приступов и профилактику мигрени, с назначением
Парижский синдром
Впервые парижский синдром был описан в 1986 г.
японским психиатром Хироаки Отой, работающим во
Франции. Данное состояние связано с жесткой формой культурного шока, который может проявляться
тревогой, деперсонализацией, дереализацией, развитием бредовых идей персекуторного содержания и
галлюцинациями. Теоретически, синдром может наблюдаться у любого человека, однако впервые описан
у японцев, приехавших в столицу Франции. Каждый
год Париж посещают в среднем 6 млн японских туристов, примерно 1-2 десятка из них переживают данное состояние, поскольку Париж в Японии считается
«городом мечты». Как правило, эти люди не имеют
психических заболеваний в анамнезе. Причинами уязвимости японцев могут быть их повышенная внушаемость, идеализированное представление о Париже,
которое создается средствами массовой информации
и не совпадает с действительностью, культуральные
различия, языковой барьер, а также физическое или
психическое истощение.
Для лечения используют психотерапевтические методики с учетом сопутствующей патологии.
Диссоциативная фуга
Диссоциативная фуга, ранее называемая диссоциативной реакцией бегства, представляет собой редкое
психическое заболевание, которое характеризуется
59
НЕЙРОNEWS©
интересно
внезапным, но целенаправленным переездом в незнакомое место, после чего больной полностью забывает
всю информацию о себе, вплоть до имени. Память на
универсальную информацию (литература, науки и т. д.)
сохраняется. Также не исчезает способность запоминать новое. Во всех остальных отношениях больной ведет себя нормально. Состояние может сохраняться от
нескольких часов до нескольких месяцев. Причинами
диссоциативной фуги могут быть психическая травма
или невыносимая ситуация, в которую попал больной
(реакция носит защитный характер). Затем человек
вспоминает свою биографию (обычно внезапно), но
при этом может забыть все, что происходило во время
фуги. Диссоциативная фуга может наблюдаться в контексте с биполярным аффективным расстройством,
депрессией, делирием, деменцией и после приема психотропных веществ.
Для лечения используют психотерапевтические методики. Кроме того, необходимо выявить и купировать
возможную коморбидную патологию.
Синдром иностранного акцента
Синдром иностранного акцента впервые был описан
в 1907 г. французским неврологом Пьером Мари, а затем упомянут в исследованиях чешских врачей в 1919 г.
Один из известнейших случаев был зафиксирован в
1941 г. в Норвегии. Женщина получила ранение в голову во время обстрела и чудом выжила. Но вследствие
травмы стала произносить гласные и ставить ударения
в словах таким образом, что ее произношение принимали за сильный немецкий акцент. Так, при данном состоянии пациент говорит на своем родном языке так,
будто у него есть иностранный акцент. Синдром иностранного акцента, судя по всему, связан с повреждениями частей мозга, которые отвечают за речь.
Стокгольмский синдром
Авторство термина «стокгольмский синдром» приписывают криминалисту Нильсу Бейероту, который
ввел его во время анализа ситуации, возникшей в
Стокгольме во время захвата заложников в августе
1973 г. Заложники эмоционально привязались к захватчикам и даже защищали их после освобождения,
отказываясь давать необходимые свидетельские показания. Знаменитый пример Стокгольмского синдрома – дочь американского миллионера Патти Херст.
Ее похитили в 1974 г., а чуть позже она уже участвовала в ограблении, которое организовала совместно
со своим похитителем.
Механизм психологической защиты, лежащий в основе стокгольмского синдрома, был впервые описан
Анной Фрейд в 1936 г., когда и получил название
«идентификация с агрессором». Это психологическая
реакция жертвы, при которой она начинает испытывать признаки симпатии, верности или даже солидарности со своим мучителем, невзирая на опасность.
Данный синдром чаще всего обсуждается в контексте
похищения заложника, но также были описаны случаи, ассоциированные с изнасилованием и жестоким
обращением в семье по отношению к жене и детям.
60
Состояние можно расценивать как форму реакции
вследствие тяжелого физического или эмоционального стресса.
Как и в случае с тяжелой психологической травмой,
при стокгольмском синдроме необходимо использовать психотерапевтическое лечение, с учетом сопутствующей патологии.
Лимский синдром
Лимский синдром является полной противоположностью стокгольмскому. В этом случае похитители
проникаются сочувствием к своим жертвам и их потребностям. Название синдрому дал случай с захватом японского посольства в Лиме (Перу), который
длился с 17-го декабря 1996 г. по 22-е апреля 1997 г.
Так, 14 членов Революционного движения имени Тупак Амару захватили несколько сотен дипломатов,
чиновников, военных и бизнесменов во время правительственного бала в официальной резиденции посла
Японии в Перу. Уже через несколько дней они отпустили большинство заложников, среди которых были
будущий президент Перу и мать действующего на тот
момент президента. После нескольких месяцев безуспешных переговоров заложников освободили правительственные спецподразделения. Во время операции один заложник все же погиб. Объяснить механизм
Лимского синдрома достаточно сложно: то ли это чувство вины, то ли нерешительность, предвидение последствий или несосредоточенность.
Синдром Стендаля
Синдром Стендаля характеризуется физической и
эмоциональной тревогой, достигающей уровня панических атак, диссоциативных переживаний, спутанности
сознания и даже галлюцинаций. Состояние инициируется экспонатами, которые воспринимаются больным
как исключительно красивые, или когда пациент находится в местах, где сосредоточено много художественных объектов. Этот термин может быть применен к аналогичной реакции, которая иногда наблюдается также
при столкновении с чем-то красивым в природе.
Синдром назван в честь знаменитого французского
писателя Стендаля, у которого он отмечался в 34-летнем
возрасте во время посещения Флоренции в 1817 г. Затем
Стендаль описал свои ощущения в книге «Неаполь
и Флоренция: путешествие из Милана в Реджио».
Несмотря на большое количество зафиксированных
проявлений, у людей, которые посещали флорентийскую галерею Уффици, синдром был изучен лишь в
1979 г. итальянским психиатром Грациеллой Магерини,
которая исследовала и описала более 100 одинаковых
случаев среди туристов во Флоренции. Впервые диагноз был поставлен в 1982 г. Также термин «синдром
Стендаля» часто используют для описания реакции слушателей на музыку периода романтизма.
Данное состояние также иногда называют «гиперкультуремией» или флорентийским синдромом. Как
правило, оно не имеет серьезных последствий и не требует специфического лечения, кроме психологической
поддержки.
www.neuro.health-ua.com
НЕЙРОNEWS©
Синдром Диогена
Синдром Диогена является состоянием, которое характеризуется крайне пренебрежительным отношением к себе, социальной изоляцией, отсутствием стыда, апатией и страстью к собиранию, накоплению ненужных вещей. Заболевание встречается в основном
у пожилых людей и связано с прогрессирующей деменцией.
Отдельным синдромом он был признан в 1966 г.
Название предложено в честь греческого философа
Диогена из Синопа (412 или 404 г. до н. э. до 323 г.
до н. э.), проповедовавшего учение циников и минималистов, философия которых основана на убеждении в
том, что жить надо в согласии с природой. Для этого
необходимо было отбросить все обыденные желания,
отказаться от удобств, власти и жить простой жизнью,
свободной от всех владений. Согласно легенде, Диоген
жил в винной бочке на улицах Афин, продвигая идеи
нигилизма и анимализма. Когда Александр Великий
спросил Диогена, чего он хочет, тот ответил: «Отойди,
ты загораживаешь мне свет». Тем не менее, Диоген никогда не страдал вещевизмом и не пренебрегал личной
гигиеной, более того, он искал споров с другими жителями Афин, что указывает на не совсем корректное
название синдрома.
Синдром Мюнхгаузена
Синдром Мюнхгаузена назван в честь Барона фон
Мюнхгаузена (1720-1797), немецкого офицера, который известен своими фантастическими выдуманными подвигами. Термин «синдром Мюнхгаузена» был
предложен Ричардом Ашером, впервые описавшим в
1951 г. поведение пациентов, склонных выдумывать
или вызывать у себя болезненные симптомы. Это –
симулятивное расстройство, при котором человек
симулирует, преувеличивает или искусственно вызывает у себя симптомы болезни, чтобы подвергнуться
медицинскому обследованию, лечению, госпитализации, хирургическому вмешательству и т. п. Люди
с этим синдромом желают выглядеть больными, при
этом они не преследуют никаких корыстных целей.
Они даже с готовностью соглашаются на болезненные
методики обследования и операции, для того чтобы
завладеть вниманием лечащих врачей. Некоторые из
них наносят себе увечья, чтобы искусственно вызвать
симптомы болезни, лгут об испытываемых ощущениях, подделывают результаты анализов и диагностических тестов. Согласно общепринятому объяснению
причин синдрома Мюнхгаузена, симуляция болезни
позволяет людям с этим расстройством получить
внимание, заботу, симпатию и психологическую поддержку, потребность в которых у них фрустрирована.
На сегодняшний день ведутся активные дискуссии с
целью переквалифицировать синдром Мюнхгаузена
в DSM-5 в соматоформное расстройство. В отличие
от ипохондриков, которые уверены в наличии у них
серьезной болезни, люди с синдромом Мюнхгаузена
знают, что они здоровы.
К возможным признакам синдрома Мюнхгаузена
относят:
интересно
• впечатляющий, но противоречащий анамнез заболевания;
• частое обращение в различные клиники, в том числе
в разных городах;
• хорошее владение медицинской терминологией, знание клинических проявлений болезни;
• настойчивое желание и стремление подвергаться
диагностическим процедурам и операциям;
• наличие множества операционных рубцов на теле;
• неясные субъективные симптомы, которые часто
неустойчивые и изменчивые, особенно после начала лечения;
• появление дополнительных симптомов после оглашения результатов обследования, не подтвердивших наличие болезни;
• предсказуемые рецидивы после улучшения состояния;
• симптомы проявляются только в присутствии других людей, но не тогда, когда пациент считает, что
за ним никто не наблюдает;
• нежелание общаться с семьей, друзьями или прежними лечащими врачами;
• проблемы с самооценкой.
Причины такого поведения до конца не ясны, и могут быть ассоциированы с жестоким обращением и
пренебрежительным отношением в детстве, частыми
болезни и госпитализациями в анамнезе. Также для
людей, страдающих данным синдромом, могут быть характерны черты того или иного расстройства личности.
При ведении пациентов с подозрением на синдром
Мюнхгаузена в первую очередь должно быть исключено наличие настоящего недиагностированного заболевания. Несмотря на то, что такие люди активно
ищут терапии от различных болезней, на самом деле
они не хотят лечить конкретно этот синдром. Целью
лечебных мероприятий является изменение поведения пациентов для снижения их злоупотребления медицинскими ресурсами. Любое сопутствующее психическое расстройство, будь то нарушения настроения,
тревожность или расстройство личности, должно быть
диагностировано и адекватно лечиться.
При терапии синдрома применяют психотерапевтические методики, в частности когнитивно-поведенческую или семейную терапию.
Делегированный синдром Мюнхгаузена
Делегированный синдром Мюнхгаузена – это также симулятивное расстройство, при котором опекун
выставляет больным опекаемого (например, родитель
ребенка). Делегированный синдром Мюнгхаузена, согласно уголовному законодательству США, подпадает
под статьи «насилие над личностью» или «насилие над
ребенком». Опекуны придумывают несуществующие заболевания или преувеличивают имеющиеся симптомы
посредством лжи, подделывания результатов диагностических тестов (например, загрязняя пробы мочи), фальсификации медицинских карт или индуцируют симптоматику у детей, прибегая к отравлению, удушению,
голоду или умышленному заражению. Часто это мать ребенка, которая может иметь медицинское образование.
61
интересно
Она дружелюбна и охотно взаимодействует с врачами,
внешне выглядит озабоченной здоровьем своего или
опекаемого ребенка. Иногда такой человек сам имеет
обычный синдром Мюнхгаузена.
Наиболее частые характеристики ребенка:
• частые госпитализации в анамнезе, с необычной
симптоматикой;
• описанное состояние не соответствует результатам
обследований;
• ухудшение состояния записывается со слов матери и
никогда не происходит в присутствии медперсонала;
• в семейном анамнезе могут быть странные болезни
или случаи смерти других детей;
• состояние ребенка улучшается в больнице, но по возвращении домой симптомы возвращаются;
• результаты анализов, выполненных в больнице, не
соответствуют взятым на дому;
• в крови, кале и моче ребенка могут быть обнаружены
примеси различных химических веществ.
Люди с делегированным синдромом Мюнхгаузена делают все это опять же не ради корысти. Они с легкость
отдают ребенка на болезненные диагностические процедуры, для того чтобы привлечь к себе внимание, аналогичное таковому к людям с больными детьми. Часто
у лиц, страдающих этим синдромом, обнаруживается
сопутствующая психическая патология – депрессия,
насилие в семье, психопатия или даже психотические
расстройства.
В первую очередь необходимо обеспечить безопасность
детей таких пациентов. Возможно, для этого потребуется
привлечение социальных работников, опекунских советов и правоохранительных органов. Этиологическая
причина и лечение аналогичны обычному синдрому
Мюнхгаузена. Терапия делегированного синдрома Мюнхгаузена достаточно сложна, поскольку сами больные,
как правило, отрицают наличие у них проблем и отказываются от предлагаемой помощи.
62
НЕЙРОNEWS©
Апотемнофилия и акротомофилия
Апотемнофилия, или ампутационное расстройство
самоидентификации – заболевание, по-видимому, неврологической природы, при котором больные испытывают непреодолимое желание ампутировать у себя
здоровые конечности или другие части тела. У большинства людей с данным расстройством это патологическое желание появляется еще в детстве, при этом
другими психическими расстройствами они не страдают. Зафиксированы случаи, когда человек действительно ампутирует свои конечности или просит врачей сделать это. Поскольку немногие хирурги пойдут
на этот шаг, больные пытаются повредить ткани максимально непоправимым образом, для того чтобы обосновать ампутацию. После ампутации большинство
больных парадоксально заявляют о том, что теперь
они «полноценны».
Апотемнофилия предположительно связана с повреждением правой теменной доли, и в целом заболевание имеет сходные черты с соматопарафренией, монотематическим бредовым расстройством, возникающим
после травмы одной или обеих теменных долей, когда
больной отрицает обладание конечностью или всей половиной своего тела. Основная проблема заключается в
том, что такие люди не ищут профессиональной медицинской помощи. Для лечения применяют когнитивноповеденческую и аверсивную терапию.
Акротомофилия – это форма сексуального фетишизма,
когда физически здоровое лицо проявляет выраженный
сексуальный интерес к людям с увечьями. Однако иногда
такие лица одновременно страдают и апотемнофилией.
Подробное описание акротомофилии, с клиническими
примерами, представлено в книге американского сексолога Джона Мани (1977).
Подготовила Татьяна Ильницкая
По материалам www.medscape.com
www.neuro.health-ua.com