Аномалии конституции - Иркутский государственный

Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации
Государственное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
«ИРКУТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
(ГОУ ВПО ИГМУ Минздравсоцразвития России)
Педиатрический факультет
Кафедра педиатрии №2
УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ ДЛЯ СТУДЕНТОВ
Специальность: «Педиатрия»
«Аномалии конституции»
Составлено:
асс. каф. педиатрии №2
к.м.н. Гуцуляк С.А.
Иркутск, 2010
1
УДК 616 – 053.2 (07)
Утверждено на заседании ФМС.
Протокол № 6 от 20.10.2010
Уче6но-методическое пособие для студентов.
Подготовлено ассистентом кафедры педиатрии №2 С.А. . Гуцуляк,
Иркутск, 2010.-20 с.
Рецензенты:
Е.С. Филиппов – д.м.н. проф., зав. кафедрой педиатрии ФПК и ППС ИГМУ.
Е.И. Жданова - к.м.н., доцент кафедры детских болезней ИГМУ.
2
Тема: «АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ»
База: Ивано-Матренинская городская детская клиническая больница
(отделения: грудное, неврологии, боксовое, 1 инфекционное). Дом ребенка №1.
Продолжительность занятия: 4 часа.
Цель занятия:
Уяснить современные представления о причинах, механизмах, основных
клинико-параклинических маркерах диатезов. Дать основные направления
профилактики развития заболеваний, связанных с аномалиями конституции.
Обоснование темы:
Целесообразность выделения аномалий конституции (диатезов) в
отдельный диагноз определяется тем, что этим понятием обозначают
конкретные состояния у детей раннего и дошкольного возраста, которые
требуют своеобразного подхода к организации питания, режима,
профилактических прививок, лечению возникших на фоне диатезов болезней.
Известно, что до 90 % хронических заболеваний человека возникают на
фоне того, или иного предрасположения (diatere - предрасполагать).
Врач должен уметь выявлять факторы риска рождения ребенка с
аномалиями конституции.
Знать основные анамнестические, клинические и параклинические
проявления. Уметь составить индивидуальную диагностическую программу и
алгоритм лечебноорганизационных мероприятий при различных вариантах
диатезов.
Несомненно, по мере расширения исследований, представления о
механизмах развития диатезов, как метаболической индивидуальности, будут
меняться и совершенствоваться. Однако, уже на современном этапе правильное
распознавание индивидуальности ребенка открывает перспективу для
осуществления дифференцированного подхода к диспансерному наблюдению
за детьми с первых месяцев жизни, что является основой профилактики и путей
снижения заболеваемости.
Материальное оснащение занятия:
Таблицы анатомо-функциональных особенностей нейроэндокринной,
лимфатической, иммунной систем организма, возрастных особенностей
углеводного и липидного обмена. Схема пуринового обмена. Диагностические
критерии и диагностические программы аномалий конституции Таблицы
патогенетических нарушений у детей с аномалиями конституции.
Дифференциально-диагностические
таблицы;
алгоритмы
лечебноорганизационных мероприятий и схема диспансерного наблюдения и
3
реабилитация детей с аномалиями конституции.
Учебно-целевые вопросы.
К занятию студент должен знать:
Анатомо-физиологические особенности лимфатической, иммунной,
нейроэндокринной систем, возрастные особенности обмена веществ, особенно
водно-солевого, углеводного, липидного.
Особенности сбора анамнеза, выявление групп риска формирования аномалий
конституций (биологический, генеалогический анамнез).
Семиотику проявлений и методику исследования. Оценка антропометрических
данных, пропорциональности телосложения.
Лимфопролиферативный, сердечно-сосудистый синдром.
Симптомы аллергические.
Симптомы
перемежающиеся
соледефицитной
надпочечниковой
недостаточности.
Синдром тимомегалии и сдавления жизненно важных органов у детей.
Гипопластический синдром.
Нервно-психический и дисметаболический синдромы.
В итоге занятия должен знать:
Основные принципы организации режима, диеты и
медикаментозной терапии.
Основные пути оздоровления и профилактики развития заболеваний, прогноз при аномалиях конституции.
Организация неотложной помощи при развитии острой тимуснонадпочечниковой недостаточности, ацетонемических кризов.
Должен уметь:
интерпретировать данные параклинических исследований:
а) общий анализ крови, мочи;
б) определение уровня липидов, холестерина в плазме крови,
исследование протеинограммы;
в) исследование водно-солевого обмена - определение уровня Na, К, Cl
в плазме крови;
г) признаки симпато-адреналового дисбаланса и исследование эндокринных функций (СТГ, АКТГ, ТТГ);
д) рентгенологическое исследование вилочковой железы (ТТИ);
е) ЭКГ признаки обменных нарушений;
ж) определение уровня мочевой кислоты в плазме крови,
уровня уратов в моче;
з) исследование иммунного статуса.
4
Введение
В отечественной педиатрии с 20-х годов нашего века ведется дискуссия о
терминах здоровье и болезнь, аномалии конституции и диатез.
Конституция (лат. constitutio - установление, организация, построение) совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных
свойств человека, обусловленная наследственностью, возрастом, а также
длительными и (или) интенсивными влияниями окружающей среды,
определяющая функциональные способности и реактивность организма.
Диатез (греч. diathesis - склонность к чему-либо, предрасположение) генетически детерминированная особенность организма, определяющая
своеобразие его адаптивных реакций и предрасполагающая к определенной
группе заболеваний, Т.е. термин «диатез» эквивалентен термину
«наследственное предрасположение». В последние годы термин «диатез»
трансформировался для определения индивидуальной особенности организма
реагировать на факторы окружающей среды, т.к. по мере развития медицинской науки конкретизируются представления о механизмах той или иной
предрасположенности. Предлагают рассматривать эту проблему с точки зрения
метаболической
педиатрии,
понимая
под
диатезом
генетически
детерминированную
особенность
обмена
веществ
(метаболическую
индивидуальность), определяющую своеобразие адаптивной способности
организма. (Ю.Е.Вельтищев, 1985; В.А.Таболин, 1995).
В связи с этим предлагается выделять 4 группы диатезов
(иммунотопические, дисметаболические, органотопические, нейротопические)
и некоторые объективные (клинические, патогенетические) маркеры. Еще
М.е.Маслов называл 10 форм диатезов (1954 г.), а по данным ВОЗ - их число
может достигать 17 (1987 г.).Наиболее распространенными являются
иммунотопические варианты. Чаще встречается атопический диатез - до 20-30
% (И.М.Воронцов, 1995, А.А.Баранов, 1996).
Известно, что факторы риска многих заболеваний заключаются не только
в действии окружающей среды, но подчас в большей мере в личности некоторых больных, в их конституциональных особенностях. Большинство хронических заболеваний имеет свою основу в конституции больных.
Гиппократ четко сформулировал положение, что течение всякой болезни
зависит не только от силы и характера повреждающего фактора, но и от конституции человека. Его термины сангвиник, флегматик, холерик и меланхолик –
употребляются до настоящего времени. В основе этого деления положена идея
Гиппократа о 4 соках в организме человека: кровь, слизь, черная и желтая
желчь, которые еще понимались как свойства сухого, мокрого, горячего и холодного. Эти соки рассматривались как основа конституциональных типов человека. У сангвиника по этой идее преобладает кровь, у флегматика – слизь, у
холерика – желтая (печеночная) желчь, у меланхолика – черная желчь (связана
с селезенкой). Сангвиник – общителен, подвижен, эмоционален. Это самый
уравновешенный и работоспособный тип. Флегматик – замкнут, подавлен, нерешителен. Холерик – порывист, вспыльчив, иногда необуздан, раздражителен.
5
Его работоспособность высока, но не постоянна. Меланхолик – самый слабый
темперамент. Сангвиник склонен к полнокровию, апоплексии, головной боли,
сахарному диабету. Флегматик – к отекам. Холерик – болезни желчного темперамента, главным образом печеночные. Меланхолик – это подавленное настроение и нервные болезни.
Разделив людей на четыре типа по соотношению соков, Гиппократ, а в
последующем и Гален, все болезни связывали с нарушениями пропорции 4 соков: Crasis – правильное смешение соков , Discrasia – неправильное. При этом
они имели в виду особенности темперамента человека и его поведение в обществе. И классификация конституциональных типов Гиппократа полностью совпадает с классификацией И.П. Павлова, в основе которой положена характеристика высшей нервной деятельности, т.е. сила, подвижность и уравновешенность нервных процессов.
В настоящее время в понятие конституция вкладывается следующий
смысл – это совокупность гено- и фенотипических свойств и особенностей
(морфологических, биохимических и функциональных) организма, определяющих возможность его защитно-приспособительных реакций, направленных на
сохранение гомеостаза, т.е. здоровья. В то же время, здоровье всегда относительно и индивидуально и обусловлено метаболическими особенностями. Особенности обмена веществ могут быть относительно одинаковыми у разных людей, что позволяет классифицировать их, различать их виды. Это и есть диатезы – или аномалии, т.е. генетически детерминированные особенности обмена
веществ (метаболическая индивидуальность), определяющая своеобразие адаптивных реакций организма и предрасполагающая к определенной группе заболеваний.
Выделение того или иного вида диатеза помогает в разработке рекомендаций по первичной профилактике возможных в будущем, «на роду написанных» заболеваний. Т.е. диатез – это предрасположенность, предболезнь, преднедостаточность определенных метаболических механизмов. Определить предрасположенность и степень риска возникновения заболевания значительно
сложнее, чем поставить диагноз уже развившегося заболевания, даже в случае
его минимальных проявлений.
Предрасположенность (диатез) к заболеваниям определяется особенностями структуры и функции одной или нескольких систем организма: иммунной, ЦНС, нервно-гуморальной и т.д. Амплитуда нормальных функций организма в окружающей среде очень индивидуальна. Крайние нормативные показатели и компенсированные дефекты метаболизма составляют сущность предрасположенности, т.к. под влиянием различных эндо- и экзогенных факторов
(возрастных, инфекционных, экологических) могут не обеспечить адаптацию к
меняющимся условиям внешней среды: предрасположенность реализуется заболеванием.
В настоящее время выделяют около 20 диатезов, объединенных в группы:
I.
Иммунопатологические:
атопический,
аутоиммунный,
6
лимфатический,
инфекционно-аллергический.
Дисметаболические:
мочекислый,
оксалатный,
диабетический,
геморрагиический,
адипозодиатез.
Органотопические:
нефротический,
интестинальный,
гипертонический,
кардиоишемический,
атеросклеротический.
Нейротопические:
психо-астенический,
вегето-дистонический.
Педиатры наиболее часто сталкиваются с четырьмя основными видами:
аллергический (атопический), экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопластический, нервно-артритический диатезы.
Экссудативно-катаральный и аллергический диатезы имеют во многом
сходную клиническую картину (оба могут реализоваться как атопический дерматит) и этиологические моменты, но различаются по патогенезу. Основу
(структурно-функциональную) экссудативно-катарального и аллергического
диатезов составляет своеобразие функции вегетативной нервной системы (ваготония с повышением уровня ацетилхолина), мастоцитарной системы (повышенная либерация медиаторов воспаления), регуляции внутриклеточных функций
кальция, своеобразие структуры соединительной ткани и сосудистой стенки.
II.
III.
IV.
Аллергический диатез.
В его патогенезе последовательная смена иммунологической, патохимической и патофизиологической стадий аллергических реакций. Характерной
чертой является поляризация иммунного ответа в пользу преобладания и преимущественного активирования Th2, что сопровождается гиперпродукцией общего IgE и специфических IgE-антител. Предрасположенность к аллергии клинически проявляется при воздействии неблагоприятных факторов. Наиболее
частыми провоцирующими факторами у детей раннего возраста являются пищевые (коровье молоко, яйца, рыба и т.д.), реже – лекарственные, ингаляционные, инфекционные, вакцинальные.
Кроме генетически детерминированной гиперпродукции IgE, недостаточности блокирующих реагины IgG2, дефицита Ts, ингибирующих синтез реагинов, наблюдается так же транзиторный или постоянный дефицит S IgA и IgA
в крови, эозинофилия, нарушение обмена триптофана, повышение относительного содержания полиненасыщенных жирных кислот (арахидоновой) в липид7
ных структурах клеточных мембран. Так как, в основе патогенеза этого типа
диатеза лежит гиперпродукция реагинов, то он и получил свое второе название
– атопический.
Клинические формы аллергического (атопического) диатеза:
I. Преимущественно кожные (атопический дерматит)
II. Сочетанные:
1. дермо-респираторный синдром (поражение кожи в сочетании с респираторным аллергозом);
2. дермо-интестинальный синдром,
3. дермо-мукозный синдром.
К наиболее частым проявлениям относится поражение кожи.
Острая фаза атопического дерматита характеризуется, главным образом,
микровезикуляцией, с последующим развитием корок с чешуйками в следующей последовательности: эритема → папула → везикулы → эрозии → корки →
шелушение.
О хронической фазе атопического дерматита свидетельствует появление
лихенификации, при которой последовательность кожных высыпаний можно
представить следующим образом: папулы → шелушение → экскориации → лихенификация.
Развитию дермато-интестинальных форм способствуют следующие моменты: недостаточность пищеварительных ферментов (которая часто носит
транзиторный характер), снижение секреторного иммуноглобулина А, повышенная проницаемость стенки кишечника с ослаблением ее барьерной функции. При этой клинической форме отмечается отечность слизистой кишечника,
укорочение и атрофия ворсинок, утолщение базальной мембраны, появление
коллагеновых волокон. Хроническое течение этого процесса приводит к развитию синдрома мальабсорбции, возникновению железодефицитной анемии.
При дермо-респираторной форме к атопическому дерматиту присоединяется картина респираторного аллергоза: аллергичесий ринит, синусит, ларингит, трахеит, альвеолит, бронхиальная астма. В лечении этой формы на первый
план выступает индивидуальная диетотерапия с исключением причинно-значимого аллергена, возможно проведение специфической гипосенсибилизации. Из
лекарственных препаратов важное место занимают антигистаминные препараты.
Показано так же назначение ферментов, витаминотерапия (витамины
группы В: В5, В6, В15, с назначением их в утренние часы), лечение дисбактериоза. Очень важно восстановление эмоционального состояния ребенка, создание
правильного психологического климата. С этой целью могут быть назначены
седативные препараты, используются такие физиотерапевтические методы как:
электросон, бальнеотерапия, переменное магнитное поле. Хороший эффект
дает применение фитотерапии.
Большое внимание уделяется местному лечению. Это и лечебные ванны,
и применение примочек, болтушек, мазей, паст. Используемые при этом лекарственные препараты оказывают не только местное, но и общее воздействие на
организм через нервно-рецепторный аппарат посредством кожного всасывания.
8
С особой осторожностью следует назначать кортикостероидные препараты. Системные кортикостероиды назначаются в особо тяжелых случаях, только
в условиях стационара и только короткими курсами.
Общие правила назначения наружных ГКС
1.
Препараты назначают только в острой и/или хронической фазах заболевания и не используют для профилактики
2.
Предпочтение следует отдавать препаратам с высокой эффективностью и безопасностью, обладающим пролонгированным действием
3.
Следует начинать терапию с сильных ГКС (3-5 дней), затем (при
необходимости) – продолжить более слабыми препаратами (до 2-3 недель)
4.
Предпочтение следует отдавать коротким интермиттирующим курсам, но не длительным непрерывным.
5.
Не следует назначать фторсодержащие ГКС младенцам и детям
первых лет жизни и применять их на область лица, шеи, в естественных складках, аногенитальной области.
6.
Инфекционный осложнения следует санировать дополнительными
местными или системными средствами, до начала использования ГКС.
Абсолютные противопоказания к применению наружных ГКС:
туберкулезный или сифилитический процессы в области нанесения
препарата;
вирусные заболевания, в том числе простой герпес, ветряная оспа,
опоясывающий лишай в области нанесения препарата;
кожные реакции на вакцинацию в области нанесения препарата;
наличие повышенной чувствительности к компонентам препарата
Из наружных ГКС в педиатрической практике применяют препараты, обладающие минимальными побочными эффектами, при сохранении высокой
степени противовоспалительного действия. В настоящее время предпочтение
отдается ГКС-препаратам последнего поколения – метилпреднизолону ацепонату (адвантан) и мометазону фуроату (элоком). Они обладают высокой эффективностью и безопасностью, минимумом побочных эффектов (метаболизируются в коже и не дают системного действия) и возможностью применения 1 раз
в сутки, в том числе и у детей раннего возраста. Длительность курсового лечения этими препаратами может составлять, в среднем, 14-21 день, хотя в
большинстве случаев ограничивается 3-5 днями.
Экссудативно-катаральный диатез.
В патогенезе отсутствует иммунологическая стадия, а есть лишь патохимическая и патофизиологическая. В основе лежат гистаминазные и либераторные нарушения, а так же нарушения в обмене циклических нуклеотидов. В связи с тем , что не удается выделить причинно-значимый аллерген, как правило,
звучит жалоба -"аллергия на все". Для этого типа характерна лабильность вод-
9
но-солевого обмена, анаэробный тип обмена веществ, неполноценность соединительной ткани, нарушение обмена трансферрина.
Ведущими признаками будут: избыточный синтез гистамина, недостаточная активность гистаминазы, повышенная чувствительность тканей к гистамину, нарушения синтеза ц-АМФ и ц-ГМФ. Кроме этого отмечается повышенная
проницаемость стенки кишечника и сосудистой стенки, снижение активности
ферментов кишечника, снижение активности фагоцитоза, дискортицизм.
Клинические проявления во многом сходны с таковыми при аллергическом диатезе. Но в случае инфекционного токсикоза чаще, чем у других детей
развивается отек мозга, легких и других органов. Без учета конституциональных особенностей возможны ошибочные диагнозы миокардита, обструктивного бронхита в период течения ОРВИ, т.к. аналогичные признаки могут быть
обусловлены гипотоническим состоянием бронхов.
В лечении на первый план выступают антигистаминные препараты, антилибераторы, мембраностабилизаторы. Диета строится с исключением веществ,
способных вызвать дегрануляцию тучных клеток (яйца, рыба, шоколад, мед,
орехи, клубника, цитрусовые).
ВАКЦИНАЦИЯ детей с аллергическим и псевдоаллергическим диатезами.
Большинство таких детей педиатры отводят от профилактических прививок до возраста 2-3-х лет, однако это не всегда обоснованно. Эти дети, как правило, хорошо переносят вакцинацию БЦЖ, живыми вакцинами, анатоксинами.
Применение вакцины АКДС противопоказано детям, имевшим проявления немедленных реакций анафилактоидного типа на пищевые аллергены или на первое введение АКДС-вакцины. Вакцинацию проводят АДС-М анатоксином. Вакцинация живыми вакцинами (полиомиелитная, коревая, паротитная) не противопоказана, хотя возможны анафилактоидные реакции на антибиотики (неомицин, канамицин), содержащиеся в живых вакцинах. Вакцинацию детей живыми
вакцинами следует отложить, если у них имелись выраженные реакции непереносимости белков куриных яиц, т.к. возможны перекрестные реакции на белки
японских перепелов, которые используются при выращивании живых вакцин.
Кожные сыпи, контактный дерматит (или пеленочная сыпь), кожные проявления атопического дерматита являются основанием для временной отсрочки вакцинации. Но она становится возможной в полном объеме после того, как под
влиянием элиминационной диеты, антигистаминных препаратов кожные изменения исчезнут.
У детей, перенесших повторно обструктивный бронхит, при наличии семейной аллергической предрасположенности и составляющих группу риска по
развитию бронхиальной астмы, также проводится вакцинация АДС-анатоксином или АКДС с бесклеточной коклюшной вакциной через 3-4 недели после
исчезновения острого обструктивного эпизода.
За 3 дня до вакцинации и в течение 5-7 дней после нее ребенку могут
быть назначены антигистаминные препараты внутрь (за исключением димедрола и пипольфена, т.к. они влияют на первичный иммунологический ответ). Кортикостероидные мази допустимо применить местно. В сомнительных случаях
10
показана консультация иммунолога, постановка кожных тестов на вакцину, исследование иммунограммы. Обязательное условие, которое должно быть разъяснено родителям, - в период вакцинации не давать детям аллергизирующих
продуктов (ягоды, апельсины, мед, варенье, шоколад) и не вводить новые продукты прикорма (т.е. не изменять режим вскармливания).
Лимфатико-гипопластический диатез
Врожденная генерализованная иммунопатия с нарушением одновременно
клеточного и гуморального иммунитета и дисфункцией эндокринной системы.
Отмечается: гиперплазия ретикулярной стромы вилочковой железы и лимфатических узлов, и гипоплазия хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального
аппарата, аорты, сердца, гладкой мускулатуры, половых желез, а главное – гипофункция надпочечников. Ребенок с ЛГД отличается спокойствием, замедленной реакцией на болевые раздражители, снижением возбудимости ЦНС. С возрастом – отсутствие претензий на лидерство. Как правило, это паратрофики
(паратрофия пастозная или с избыточной массой). Характерна бледность кожных покровов с мраморным рисунком, повышенная гидрофильность тканей.
Наблюдается гиперплазия тимуса, генерализованное увеличение размеров периферических лимфатических узлов, миндалин. При тимомегалии возникает
синдром внутригрудной компрессии: пыхтящее дыхание, цианоз, кашель, тахикардия. Отмечается склонность детей к рецидивирующим или хроническим
воспалительным заболеваниям (частые ОРВИ, аденоидиты, синуситы, хронические тонзиллиты, длительные субфебрилитеты). Эти дети угрожаемы по развитию острой надпочечниковой недостаточности, аутоиммунных состояний, лимфом, лейкозов, бронхиальной астмы, сахарного диабета. У детей лимфатиков
высок риск синдрома внезапной смерти, имеется предрасположенность к туберкулезу. Возможны анафилактоидные реакции на вакцины, некоторые лекарственные средства. Наличием в крови детей с ЛГД циркулирующих иммунных
комплексов объясняется возникновение васкулитов, артритов и т.д.
Для ЛГД характерно: снижение Тх и Тс и повышение Тэ, дефицит секреторного иммуноглобулина А, абсолютное и относительное превышение числа
лимфоцитов периферической крови над возрастными нормативами, усиление
бластной трансформации лимфоцитов. Им свойственна дисфункция эндокринной системы в виде гипофункции коры надпочечников и недостаточности симпатико-адреналовой системы. Отмечается гиперлипидемия, снижение активности альфа-глицерофосфатдегидрогеназы, повышение активности кислой фосфатазы и других лизосомальных ферментов, высокое содержание продуктов распада нуклеиновых кислот. Дефицит интерлейкина 1,6 ведет к снижению активации кортиколиберина, что, в свою очередь вызывает понижение уровня АКТГ,
а, следовательно, нарушению функции надпочечников.
Снижение продукции тимозина 2,5 ведет к блокировке функции гонадотропного рилизинг фактора и синтеза половых гормонов, как следствие – гипоплазия гонад.
11
Медиаторы тимуса, вызывающие компенсаторную пролиферацию лимфоидной ткани, в условиях недостаточной продукции регуляторных лимфокинов,
одновременно стимулируют гиперплазию и гипертрофию жировых клеток
(адипоцитов), что через центрально-нервные механизмы ведет к нарушению регуляции пищевого поведения, отсюда постоянное чувство голода.
По данным Л.В. Володиной к группе риска рождения ребенка с ЛГД относятся женщины, имеющие следующие заболевания:
1)
эндокринные – ожирение, сахарный диабет;
2)
аллергические – бронхиальная астма, поллиноз, аллергодерматоз,
рецидивирующая крапивница, отек Квинке, инсектная и медикаментозная аллергия, фотодерматоз;
3)
гнойно-септические – абсцессы, гнойный аппендицит, гнойный
отит, фурункулез, рецидивирующий блефарит, длительное заживление ран.
Следует учитывать наличие в семье и у родственников гипопластических
(грыжи, геморрой, расхождение прямых мышц живота) и гипотонических (мигрень, колит атонический, дискинезии желчевыводящих путей) состояний. В
трудных случаях, с диагностической целью, могут быть использованы глюкокортикоиды. Через 3-4 дня приема преднизолона уменьшается тень средостения, если это тимомегалия (или не уменьшается – если это опухоль или киста).
В лечении необходимо предусмотреть адаптогены, витамины, иммуномодуляторы (тактивин, тимоген, тимозин). Особенно важно при этом объяснить
необходимость грудного вскармливания, в случае его отсутствия назначаются
кисломолочные адаптированные или гипоаллергенные смеси. Осторожно и постепенно вводятся нежирные сорта мяса, рыбы, овощи и фрукты. Необходим
оптимальный двигательный режим, пребывание на свежем воздухе, массаж.
Показана фитотерапия. Назначаются травы и растения, обладающие десенсибилизирующим эффектом: ромашка, тысячелистник, черника, черемша,
почки и соцветия березы. С целью стимуляции функции коры надпочечников
используют настой листьев черной смородины, корень солодки. Рекомендуются
адаптогены: пантокрин, заманиха, левзея, настойка женьшеня и др.
При диспансерном наблюдении основной упор делается на профилактику
ОРВИ: ограничение контакта, курсы дибазола и интерферона до 20 дней с повтором через 2-3 месяца, пентоксил, метилурацил, аскорбиновая кислота и витамины группы В, эхинацея.
Нервно-артритический диатез
Энзимодефицитный синдром с нарушением пуринового обмена и повышением синтеза мочевой кислоты. Характерна неустойчивость углеводного и
липидного обмена, кетоацидоз, нарушение ацетилирования. У детей отмечается
белый быстрый дермографизм, тахикардия, субфебрилитет (семейно-конституциональный), симпатикотония. Гиперурикемия повышает возбудимость ЦНС,
усиливает чувствительность стенки сосудов к действию катехоламинов, оказывает диабетогенное действие, способствует камнеобразованию.
12
В наследственном анамнезе выявляется повышение возбудимости ЦНС и
нарушение активности энзимов, обеспечивающих метаболизм пуриновых и пиримидиновых оснований и ацетилирующей способности печени:: артриты,
моче- и желчекаменная болезнь, подагра, ВСД, мигрень и др. Дети предрасположены к развитию гипотрофии, неврогенной рвоты, психоневроза, ацетонемической рвоты, инфекционно-метаболического артрита, дисметаболических нефропатий, интерстициального нефрита, сахарного диабета.
Маркерами этого диатеза являются: уратурия и высокий уровень мочевой
кислоты в крови.
ЛЕЧЕНИЕ:
- диета с ограничением продуктов, богатых пуриновыми основаниями
(кофе, какао, шоколад, телятина, куры, бобовые, крепкие бульоны, щавель,
шпинат, черная икра, деликатесные сорта рыбы, мозги, почки, газированные
напитки);
- обильное щелочное питье, особенно во вторую половину дня (с 1 месяца
1 чайная ложка теплого дегазированного боржоми на кг массы на сутки);
- клюква, лимоны;
- витамин В6 в утренние часы;
- цитратная смесь;
- седативная терапия (травы: валериана, хвощ, мята, пустырник, при необходимости - медикаментозная терапия);
- урикозурические препараты: уродан, этамид, атофан, энантин, бутадион;
- урикодепрессивные: аллопуринол и оротовая кислота;
- может быть использована сода в свечах;
- из фитосредств показаны: отвар плодов можжевельника, настой листа
толокнянки, отвар и жидкий экстракт травы хвоща полевого, отвар и настой листа брусники.
Вопросы для самоконтроля:
Какие смеси рекомендуют для детей с проявлениями ЭКД?
Перечислите клинические признаки сдавления дыхательных путей
при выраженной гиперплазии вилочковой железы.
3. Принципы терапии при ЛГД?
4. Что такое аутоиммунный диатез?
5. Дать определение лимфатико-гипопластическому диатезу.
6. Для каких диатезов характерна пищевая доза зависимость?
7. Когда вводится прикорм детям с проявлениями ЭКД, находящимся на
естественном вскармливании?
8. Какие факторы влияют на развитие ЛГД.
9. Перечислите основные звенья патогенеза атопических болезней?
10. Укажите причины неустойчивого стула при ЭКД?
11. Что такое ацетонемический криз?
12. Для какого диатеза характерно увеличение вилочковой железы?
13. Избытком секреции какого БАВ характеризуется ЭКД?
1.
2.
13
14. Когда вводится прикорм детям с проявлениями ЭКД, находящимся на
искусственном вскармливании?
15. Какие факторы влияют на формирование у ребенка НАД?
16. Перечислите основные звенья патогенеза НАД.
17. Чем объясняется склонность к аллергическим заболеваниям и парааллергическим реакциям при НАД?
18. Что такое диатез?
19. Медикаментозная терапия при ЭКД?
20. Перечислите особенности клинических проявлений аллергического
диатеза?
21. Чем характеризуется дисметаболический синдром при НАД?
22. Перечислите клинические признаки сдавления дыхательных путей
при выраженной гиперплазии вилочковой железы.
23. Для какого диатеза характерно наличие у ребенка ацетонемических
состояний?
24. Какая из аномалий конституции имеет аллергоидный генез?
25. Особенности вакцинации детей при ЛГД?
26. Какова роль питания беременной женщины в формировании диатеза?
27. Перечислите факторы риска развития ЭКД?
28. Чем характеризуется неврастенический синдром при НАД?
29. Что такое инфекционно-аллергический диатез?
30. Для какого диатеза характерна низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран?
31. Какие вещества являются либераторами гистамина?
32. Особенности вакцинации при аллергическом диатезе?
33. Каковы диагностические критерии ЛГД?
34. Помощь ребенку при ацетонемической рвоте?
35. Какие факторы влияют на формирование у ребенка НАД?
36. Для какого диатеза характерна гидролабильность?
37. Какая из аномалий конституции имеет иммунный генез?
38. Особенности вакцинации детей с проявлениями ЭКД?
39. Каковы диагностические критерии аллергического диатеза?
40. Перечислите факторы способствующие манифестации ЭКД?
41. Что лежит в основе патогенеза дискортицизма у детей с ЭКД?
42. Какие смеси рекомендуют для детей с проявлениями ЭКД?
Тесты для самоконтроля:
К развитию ЭКАК предрасполагают следующие анатомо-физиологические особенности детей грудного возраста, кроме:
1. Сниженная барьерная функция кишечника
2. Снижение активности пищеварительных ферментов
3. Сниженная проницаемость стенки кишечника
4. Повышение синтеза секреторных иммуноглобулинов класса
А
1.
14
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
5. Низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных
мембран
6. Высокая активность гисиаминазы
ЭКАК имеют:
1. Аллергический генез
2. Псевдоаллергический генез
Фазы развития ЭКАК:
1. иммунологическая
2. патохимическая
3. патофизиологическая
Либераторами гистамина являются:
1. комплекс антиген-антитело
2. пептоны
3. протеолитические ферменты
4. токсины и яды
5. моноамины
Перечислите факторы риска развития ЭКАК:
1. употребление в пищу белков коровьего молока и яйцо
2. употребление в пищу
цитрусовых земляники клубника
манной каши бананов
3. употребление в пищу белокочанной капусты, рисовой и
гречневой каш
4. дефекты питания беременной женщины
5. инфекционные заболевания матери
При ЭКАК имеется пищевая дозазависимость:
1. да
2. нет
Основными маркерами ЭКАК являются:
1. повышенный синтез цАМФ
2. сниженный синтез цАМФ
3. повышенный синтез цГМФ
4. сниженный синтез цГМФ
5. высокий уровень гистамина
6. низкий уровень гистамина
7. недостаточное разрушение и связывание гистамина
К особенностям обмена веществ при ЭКАК относятся:
1. Гидролабильность
2. Быстрое обезвоживание
3. Метаболический алкалоз
4. Тенденция к гипопротеинемии
5. Тенденция к гипогликемии
6. Преобладание синтеза глюкокортикоидов
7. Преобладание синтеза минералокортикоидов
Ацетонемическая рвота характерна для:
1. аллергического диатеза
15
2. нервно-артритического диатеза
3. лимфатико-гипопластического диатеза
10.
У детей с ЭКАК преобладает активность:
1. Симпатического отдела нервной системы
2. Парасимпатического отдела нервной системы
11.
Нерациональное ведение детей с ЭКАК ведет к развитию:
1. хронических гастритов, холециститов
2. подагры
3. атопического дерматита
4. бронхиальной астмы
5. системной красной волчанке и другим аутоиммунным заболеваниям
6. стойких дисбиоцинозов и паразитозов
12.
Клинические проявления ЭКАК:
1. гнейс
2. стойкие опрелости
3. дисплазия вилочковой железы
4. молочный струп
5. запах ацетона изо рта
13.
Обострения при ЭКАК связаны с:
1. погрешностями в диете
2. злоупотребление мясной пищей
3. метеорологическими факторами
4. интеркурентными заболеваниями
14. Для ЛГАК характерно:
1. стойкое увеличение лимфатических узлов
2. стойкие опрелости
3. строфулюс
4. дисплазия вилочковой железы
5. избыточная масса тела
15.
Основную роль в формировании ЛГАК играют:
1. Аллергизирующие факторы внешней среды
2. Затяжные токсико-инфекционные заболевания
16.
Для детей с ЛГАК характерна:
1. лимфопения
2. лимфоцитоз
3. снижение тимозина
4. повышение тимозина
5. увеличение Т- супрессоров
6. снижение Тсупрессоров
17.
Признаки сдавления дыхательных путей при увеличении вилочковой железы:
1.
низкий тембр голоса
2.
осиплость
3.
запрокидывание головы во время сна
16
4.
5.
6.
шумное дыхание
одышка
кашель
Основная литература:
Шабалов Н. П. Детские болезни: учебник для вузов – Спб.: Питер,
2010. – 1856 с.
2. Баранов А.А. Национальное руководство. Педиатрия – М.: ГЭОТАРМедиа, 2009. – 1024 с.
3. Неудахин Е.В., Таболин В.А., Короткий н.г. Диатезы у детей. - М.,
1998.
4. Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. СПб., Фолиант, 2009.
1.
Дополнительная литература:
1. Шабалов Н. П. Справочник педиатра – Спб.: Питер, 2007. – 672 с.
2. Мачарадзе Д.Ш. Атопический дерматит у детей. Руководство– М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 384 с.
3. Прахов А.В. Детские болезни– М.: НГМА, 2007. – 460 с.
4. Пыцкий В.И., Андрианова Н.В., Артомасова А.В. Аллергические заболевания. - М.: Триада-Х, 1999.
ПРИЛОЖЕНИЕ
АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
Название препарата
ТоргоХимическое
вое
ДиазоМебгидролин
лин
Перитол
Ципрогептадин
Супрастин
Хлоропирамин
Форма
Выпуска
Дозы
и кратность назначения
Таб. 0,05 0,1 До 2 лет – 50-150 мг
г
От 2 до 5 лет – 50-100 мг
От 5 до 10 лет по 100-200 мг в сутки
Таб. 0,004 г От 6 мес. до 2 лет (по особым показаСироп (1 мл ниям!) 0,4 мг/кг в сутки,
= 0,4 мг)
От 2 до 6 лет - до 6 мг в сутки
6 – 14 лет – до 12 мг в сутки
кратность приема – 3 раза
Таб. 0,025 До 1 года по 6,25 мг (1/4 табл.)
мг
1 – 6 лет по 8,3 мг (1/3 табл.)
17
Тавегил
Клемастин
Фенисти
л
Диметинден
Малеат
Фенкарол
Хифенадин
6-14 лет по 12,5 мг 2-3 раза/сут.
Таб. 0,001 г 6-12 лет по 0,5-1,0 мг
старше 12 лет – 1 мг на прием
кратность – 2 раза в сутки
Капли для 1мес.-1год по 3-10 кап.на прием
приема
1-3 года по 10-15 капель
внутрь
старше 3 лет - по 15-20 капель
(1мл = = 20 Кратность - 3 раза в сутки.
кап.= 1 мг) Старше 12 лет – 1 капс. 1 раз в сутки
капс. 0,004 г
Таб. 0,01 и
До 3 лет по 5 мг
0,025 г
3-7 лет по 10-15 мг
7 лет и старше по 15-25 мг
2-3 раза в сутки
Препараты 2-го поколения
Задитен Кетотифен Таб. 0,001 г
Кетоф
Сироп (1 мл = 0,2 мг)
Астафен
Зиртек
Цетиризин Таб. 0,01 Капли 10 мл
(1 мл = 20 кап = 10 мг)
КлариЛоратадин Табл. 0,01г
тин
Сироп (5 мл = =0,005
г)
1 – 3 года по 0,0005 г 2 раза
старше 3 лет по 0,001 г 2 раза в
сутки
Старше 2 лет – 0,25 мг/кг массы
тела 1-2 раза в сутки
Старше 2 лет и с массой тела до
30 кг – по 5 мг, с массой тела
больше 30 кг – по 10 мг 1 раз в
сутки
Препараты 3-го поколения
Телфаст Фексофена- Таб. 0,12-0,18 Старше 12 лет – 0,12 или 0,18 г 1 раз в
дин
г
сутки
ОСНОВНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ КОЖНЫХ ВЫСЫПАНИЙ ПРИ АТОПИЧЕСКОМ ДЕРМАТИТЕ
ПЕРВИЧНЫЕ
Пузырек (везикула) – элемент, содержащий прозрачную жидкость.
Папула (узелок) – возвышающийся
над уровнем кожи твердый элемент
диаметром до 0,5 см
Бляшка – возвышающийся твердый
элемент, образовавшийся в результате слияния папул, диаметром больше
0,5 см.
Пятно – четко очерченное изменение
окраски кожи, не возвышающееся и
не западающее.
ВТОРИЧНЫЕ
Корка – высохший на коже серозный
экссудат, кровь или гной.
Чешуйка – отторгнувшиеся тонкие
пластинки ороговевшего эпителия.
Трещина – дефект эпидермиса и дермы с четко очерченными стенками.
Эрозия – дефект эпидермиса, заживает без рубца.
Мокнутие – скопление вскрываю-
18
щихся пузырьков (везикул) с мельчайшими эрозиями, отделяющими
серозный экссудат.
Лихенификация – утолщение и усиление кожного рисунка.
Атрофия – истончение эпидермиса,
дермы или подкожной клетчатки
(жировых клеток).
ПИЩЕВЫЕ ПРОДУКТЫ, ЭТИОЛОГИЧЕСКИ ЗНАЧИМЫЕ ДЛЯ ДЕТЕЙ
ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Пищевой продукт
Аллерген (антиген)
Коровье молоко
Казеин,
Бычий сывороточный альбумин
β-лактоглобулин,
α-лактоальбумин.
Яйцо
Овальбумин
Овомукоид
Злаки
Глютен,
Гордеин
Соя
S-белок
Рыба
М-паральбумин
Овощи и фрукты крас- Гаптены
ной или оранжевой
окраски
Частота
(%)
79-89
выявления
65-70
30-40
20-25
90-100
40-45
ПИЩЕВЫЕ ПРОДУКТЫ - ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ПИЩЕВОЙ
АЛЛЕРГИИ (по степени аллергизирующей активности)
ВЫСОКАЯ
Коровье молоко, рыба,
яйцо, куриное мясо, клубника, малина, земляника, черная смородина, ежевика, виноград, ананасы, дыня, хурма, гранаты, цитрусовые,
шоколад, кофе, какао, орехи, мед, грибы, горчица, томаты, морковь, свекла, сельдерей, пшеница, рожь
СРЕДНЯЯ
Свинина,
индейка,
кролик, картофель,
горох, персики, абрикосы, красная смородина, бананы, перец
зеленый,
кукуруза,
греча, клюква, рис.
19
СЛАБАЯ
Конина, баранина (нежирные сорта), кабачки,
патиссоны, репа, тыква
(светлых тонов), яблоки
зеленой и желтой окраски, белая черешня, белая
смородина, крыжовник,
слива, арбуз, миндаль,
зеленый огурец.
20