Аномалии пола и половых органов
реклама
Аномалии пола и половых органов Зав. кафедрой акушерства и гинекологии ИПДО Ст.ГМА, д.м.н., проф. В.В.Рыжков Аномалии пола и половых органов ¾ ¾ ¾ ¾ Аномалии развития половых органов женщины возникают в процессе эмбрионального развития. Частота их составляет 2,5-3% Хромосомная и генная патология- причина 1/3 всех аномалий половых органов Пороки развития формируются преимущественно в первые недели беременности, когда происходит их закладка и интенсивное развитие Классификация ¾ ¾ ¾ Аномалии развития без нарушения половой дифференцировки: Преждевремнное половое созревание Задержка полового созревания ¾ ¾ ¾ ¾ Аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки: Врожденный АГС Дисгенезия гонад Пороки развития матки и влагалища Преждевременное половое развитие Определение понятия: Преждевременным половым развитием называют появление вторичных половых признаков и менструаций у девочек в возрасте до 8 лет Преждевременное половое развитие ППР Изосексуальная форма Гетеросексуальная форма Изосексуальное преждевременное половое развитие (ИППР) ИППР Церебральная форма Яичниковая форма Конституционная форма Макропрепарат Фолликулярная киста яичника Ультрасонография Фолликулярная киста яичника. Кверху и сбоку неизмененная ткань яичника. Ультрасонография Двухкамерная фолликулярная киста яичника Лапароскопия Фолликулярная киста яичника Ультрасонография Киста желтого тела Ультрасонография Киста желтого тела с неоднородным содержимым средней эхоплотности. Ультрасонография Киста желтого тела с перегородками. Ультрасонография Киста желтого тела с пристеночным гиперэхогенным включением. Макропрепарат Гранулезоклеточная опухоль (Фолликулома). Мультилакунарная поверхность среза. Макропрепарат Гранулезоклеточная опухоль с кровоизлияниями. Микропрепарат Гранулезоклеточная опухоль. Мелкие округлые клетки, образующие гнездные структуры. Микропрепарат Гранулезоклеточная опухоль. Клетки, образующие примитивные аденоматозные структуры. Макропрепарат Текома. Микропрепарат Текома. Веретенообразные клетки. Микропрепарат Текома. Диффузное расположение эпителиоидных клеток опухоли. Макропрепарат Фибротекома. Внешний вид. Микропрепарат Фибротекома. Стромальный компонент. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие (ГППР) Определение понятия: ГППР- появление признаков мужского пола у девочек в первые 10 лет жизни. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие (ГППР) ГППР Врожденный АГС Вирилизирующие опухоли яичников и надпочечников Макропрепарат Сертоли—Лейдига-клеточная опухоль (андробластома, арренобластома): внешний вид Макропрепарат Сертоли- Лейдига (арренобластома) клеточная опухоль на разрезе. Микропрепарат Сертоли—Лейдига-клеточная опухоль: тубуллярные структуры Микропрепарат Сертоли—Лейдига-клеточная опухоль: соединительнотканная строма, окружающая тубулярные структуры Адрено-генитальный синдром ¾ АГС (ложный женский гермафродитизм) ¾ В основе патогенеза лежит дефицит фермента С-21 гидроксилазы, который может проявляться в различные периоды жизни. ¾ Различают врожденную, пубертатную и постпубертатную форму АГС. АГС-лечение ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ Кортеф (гидрокортизон)-таб. 5,10,20 мг Кортинефф- таб.-100мкг- детям в начальной дозе 300мкг\сутки (2\3 дозы утром и 1\3 дозы днем), с постепенным через несколько месяцев снижением дозы до 50-100мкг\сутки Дексаметазон-таб. 500мкг. Детям 0,0833-0,3333 мг\кг в сутки в 3-4 приема Через 1-1,5 года от начала лечения глюкокортикоидами-операция рассечение урогенитального синуса и создание входа во влагалище Удаление пенисообразного клитора производится сразу после установки диагноза Дисгенезия гонад Дисгенезия гонад Типичная Форма 45ХО (с-м Тернера) Стертая форма Чистая форма Смешанная форма 45Х/46ХY 45Х/46ХХ 46ХХ,или 46ХY Изображение 007 Пороки развития матки и влагалища (классификация) Пороки развития половых органов женщины Пороки развития наружных половых органов и преддверия влагалища Пороки развития влагалища Пороки развития матки Пороки развития яичников и маточных труб Задержка полового развития ¾ Определение понятия: ¾ Под задержкой полового развития (ЗПР) понимают недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие менструаций у девочек в возрасте 15 лет Задержка полового развития ЗПР Церебральная форма Яичниковая форма ЗПР-лечение ¾ ¾ ¾ ¾ При центральной форме ЛГРГ в цирхоральном режиме Менотропин 75-150 МЕ ФСГ +75-150 МЕ ЛГ в сутки, через 1-2 дня после после последней инъекции препарата вводят 5000-1000- ЕД хорионического гонадотропина Фоллитропин 75-150 МЕ ФСГ в сутки При яичниковой форме- ЗГТ эстрогенами (микрофоллин-0,05мг\кг в сутки, 20 дней приема и 10 дней перерыв, не ранее 12-13 лет в течение 612-18 месяцев), с переходом на синтетические эстроген-гестагеновые препараты в циклическом режиме Гермафродитизм классификация Гермафродитизм Истиный Наличие у одного индивидуума гонад обоего пола Ложный Наличие овотестис Женский (врожденный АГС) Мужской (СТФ) Полная форма СТФ Неполная форма СТФ Урогенитальный синус (УГС)у пациентки с АГС после операции удаления пенисообразного клитора Рубцовая ткань УГС Рубцовая ткань УГС Пластика урогенитального синуса Вход в синус Пластика урогенитального синуса Вход в синус Рассечение синуса Рассечение синуса УГС Прямая кишка Формирование входа влагалища Формирование входа влагалища Формирование входа влагалища Во влагалище введен подъемник Катетеризация мочевого пузыря Во влагалище введен тампон Фрагмент лица больной АГС Внешний вид больной Кольпопоэз (с-м Рокитанского) Линия разреза Создание тоннеля между мочевым пузырем и прямой кишкой Введение зеркала Транспозиция уретры Конец операции Катетер Уретра Неовлагалище Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) Слабая пигментация ореола и недоразвитие соска Отсутствие оволосения СТФ СТФ вид наружных половых органов Капюшенообразный клитор СТФ Зондирование слепо заканчивающегося влагалища Длина 6 см СТФ Лапароскопическая картина гонады (тестикула) Тестикула Воронкотазовая связка СТФ Удаленные гонады (тестикулы) СТФ Гонада на разрезе Ткань яичка Фолликулярного аппарата нет СТФ Гонада на разрезе Ткань яичка Фолликулярного аппарата нет СТФ Гонада на разрезе Ткань яичка Фолликулярного аппарата нет СТФ Гонада на разрезе Ткань яичка Фолликулярного аппарата нет СТФ Гонада на разрезе Овотестис Овотестис Овотестис Овотестис Двурогая, двуполостная матка: два отдельных тела имеют общую шейку; макропрепатат Матка, удвоенная на всем протяжении; макропрепатат Ультрасонография: визуализация двух М-эхо в области дна матки при седловидной форме органа Лапароскопия: седловидная матка Ультрасонография: визуализация двух М-эхо в области тела органа при двурогой матке Ядерно-магнитная томография: определяется одно влагалище, одна шейка матки, однако полости матки — две Ядерно-магнитная томография: эндометрий определяется в обеих полостях Гистерография: две не связанные между собой тени полостей матки при ее удвоении Лапароскопия: удвоение матки Гистероскопия: поперечная перегородка полости матки Сочетанные пороки Верхняя лоханка удвоенной правой почки Нижняя лоханка удвоенной левой почки Сочетанные пороки Подковообразная почка Гидронефроз правой половины подковообразной почки Деформация мочевого пузыря Сочетанные пороки Обструкция прилоханочного отдела правого мочеточника Сочетанные пороки Солитарная киста почки Сочетанные пороки Врожденный ПМР Высокая эктопия устья мочеточника Сочетанные пороки Врожденная обструкция тазового отдела мочеточника Сочетанные пороки Уретероцеле Сочетанные пороки ПМР Контрактура шейки мочевого пузыря Сочетанные пороки Миатостеноз Сочетанные пороки ПМР Нейрогенный мочевой пузырь
