Органы кроветворения: анатомо-физиологические особенности

Министерство здравоохранения России
Государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
«ИРКУТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
(ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России)
Кафедра педиатрии №2
Органы кроветворения: анатомо-физиологические особенности,
методы исследования и семиотика основных поражений.
Особенности иммунитета у детей
Учебно-методическое пособие для студентов
Иркутск
ИГМУ
2012
УДК [616-053.2.41-07-005.1-08(075.8)]
ББК 57.319я73
В19
Рекомендовано ФМС педиатрического факультета ГБОУ ВПО ИГМУ
Минздрава России в качестве учебно-методического пособия
для студентов педиатрического факультета
(протокол № 1 от 19.09.2013 г)
Составитель:
Е.И. Васильева – канд. мед. наук, доцент, зав. каф. педиатрии № 2 ГБОУ ВПО
ИГМУ Минздрава России.
Рецензенты:
Н.Н. Мартынович - д-р мед. наук, проф., зав. каф. педиатрии № 1 ГБОУ ВПО
ИГМУ Минздрава России.
Е.И. Жданова – канд. мед. наук, доцент кафедры детских болезней ГБОУ
ВПО ИГМУ Минздрава России.
Васильева, Е.И.
В19
Органы кроветворения: анатомо-физиологические особенности,
методы исследования и семиотика основных поражений. Особенности
иммунитета у детей: учебно-методическое пособие для студентов /сост.: Е.И.
Васильева; ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России. – Иркутск: ИГМУ, 2012. –
32с.
В учебно-методическом пособии представлена информация об анатомофизиологических особенностях, методах исследования и семиотике основных
поражений органов кроветворения и системы иммунитета у детей.
Предназначено для студентов.
УДК [616-053.2.41-07-005.1-08(075.8)]
ББК 57.319я73
© Е.И.Васильева,2012
© ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России, 2012
2
Содержание
№
раздела
1
2
3
4
5
6
7
9
10
11
Наименование
страница
Тема занятия
Учебная цель занятия
Вопросы для самоподготовки
Профессиональные компетенции студентов
Ориентировочная основа действий студента
Анатомо-физиологические особенности системы
кроветворения и иммунитета у детей.
Основные синдромы
Тестовый контроль
Ситуационные задачи
Список литературы
3
3
3
3
4
5
10
25
26
27
Учебная цель занятия: Приобретение студентом знаний и умений по
возрастным особенностям органов кроветворения и системе иммунитета у
детей, семиотике.
Вопросы для самоподготовки
1. Этапы кроветворения плода
2. Особенности органов кроветворения у детей
3. Изменения эритрограммы в возрастном аспекте
4. Изменения лейкограммы в возрастном аспекте
5. Изменения коагулограммы в возрастном аспекте
б. Методика исследования лимфоузлов, в том числе средостения, селезенки,
печени. Размеры печени и селезенки в возрастном аспекте
7. Оценка гемограммы в возрастном аспекте
8. Методика исследования и оценка гемокоагуляции: время свертывания,
длительность кровотечения, протромбиновый индекс, фибриноген. Понятие о
коагулограмме
9. Оценка ОРЭ, кривой Прайс-Джонса, их значение
10. Показание, техника проведения, оценка миелограммы
11. Показания к проведению биопсии лимфоузла
Профессиональные компетенции
Студент должен научиться:
1. Проводить физикальное обследование системы кроветворения и
оценить полученные данные в соответствии с анатомо-физиологическими
особенностями и возрастной нормой.
2. Оценить и интерпретировать лабораторные тесты.
3. Провести
исследование
кожи,
подкожно-жирового
слоя,
лимфатических узлов, костно-мышечной системы ребенка.
3
4. Оценить питание (упитанность), тургор мягких тканей, эластичность
кожи, состояние лимфатических узлов, мышечный тонус, объем активных и
пассивных движений в суставах, определить возможные деформации костного
скелета.
5. Оценивать результаты исследования крови у детей различных периодов
детского возраста и выявлять изменения, характерные для наиболее часто
встречающихся заболеваний системы крови у детей и подростков;
6. оценивать лабораторные критерии, сопутствующие заболеваниям
крови: изменения состава гемоглобина, количества и формы эритроцитов,
гемоглобина, цветового показателя, осмотической резистентности эритроцитов,
сывороточного железа, железосвязывающей способности сыворотки, общего,
свободного билирубина;
Знать:
1. Анатомо-физиологические особенности системы крови и методику
исследования кожи, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов,
костно-мышечной системы у детей с патологией крови и иммунной системы;
2. Возрастные особенности красной крови у детей;
3. возрастные показатели белой крови в детском возрасте;
4. Основные синдромы поражения органов кроветворения и иммунной
системы, состава периферической крови.
Владеть:
1. Методикой сбора анамнеза
2. Методика общего осмотра и осмотра отдельных частей тела
3. Методикой проведения антропометрических исследований
4. Методикой измерения температуры тела
5. Методикой пальпации щитовидной железы
6. Методикой пальпации лимфатических узлов
7. Методикой расспроса больных при патологии системы крови.
8. Методикой перкуссии печени
9. Методикой пальпации печени
10. Методикой перкуссии селезенки
11. Методикой пальпации селезенки
Содержание
самостоятельной
работы:
Провести
физикальное
обследование системы кроветворения и оценить полученные данные в
соответствии с анатомо-физиологическими особенностями и возрастной
нормой. Оценить и интерпретировать лабораторные тесты.
Примерная схема ООД к самостоятельной курацuu
1. Опросить курируемого ребенка согласно схеме педиатрического
анамнеза.
2. Выяснить особенности развития ребенка в предшествующих периодах,
которые могли отразиться на гемопоэзе.
3. Провести исследование ребенка, обратив внимание на наличие
геморрагической сыпи, состояние суставов, лимфоузлов, цвет кожи. Провести
4
пальпацию и перкуссию печени и селезенки по Образцову, Стражеско (знать
отличия методик).
4. Описать данные обследования в дневнике курации.
5. Сделать заключение о состоянии лимфоузлов, размерах печени и
селезенки, их соответствии возрасту ребенка.
6. Оценить гемограмму курируемого ребенка. Сделать заключение о
соответствии гемограммы возрасту.
7. Оценить другие лабораторные тесты, предложенные преподавателем:
коагулограмма, миелограмма и др.
Среди болезней крови у маленьких детей наиболее часто встречаются
различные виды анемий, на втором месте – геморрагические диатезы. В целом
же изменения гемограммы выявляются при заболеваниях различных органов.
Для постановки диагноза необходимо учитывать анатомо-физиологические
особенности крови у детей.
Возникновение кроветворения
На самом раннем этапе развития эмбриона очаги кроветворения
появляются
в
скоплениях
мезенхимальных
клеток
(зародышевая
соединительная ткань), расположенных в стенке желточного мешка (орган
питания и дыхания зародыша). Наружные элементы такого скопления образуют
эндотелий (клетки, выстилающие внутреннюю поверхность сосудов), а
внутренние дают начало первым кровяным тельцам. На 4 – 5-й неделе
эмбриогеназа появляются первые кроветворные клетки. В этот период развития
зародыша кроветворение происходит внутри сосудов и называется стадией
ангиобласта.
В конце 5 – 6-й недели кроветворные клетки появляются между
печеночными клетками и вне сосудов. К этому времени кроветворение в
желточном мешке постепенно прекращается, и центром гемопоэза
(кроветворения) становится печень. Этот период называется стадией
экстрамедуллярного, в частности печеночного, кроветворения.
До 5-7 месяца внутриутробной жизни плода кроветворная функция
печени интенсивно развивается, а затем начинает ослабевать. К моменту
рождения ребенка в печени остаются лишь небольшие островки кроветворных
клеток.
По мере ослабевания печеночного кроветворения, эта функция
передается в костный мозг, где этот процесс будет происходить после
рождения и до конца жизни человека. Активное кроветворение в желточном
мешке и печени объясняется необходимостью обеспечить дыхание растущего
эмбриона.
Защита организма
В иммунологии существует понятие «компетенция» - это способность
организма человека к иммунной реакции на инородные вторжения, т. е. к
образованию антител. Эта реакция осуществляется в основном
иммунокомпетентными лимфоидными клетками.
5
Число лимфоидных клеток в печени зародыша с 7-й до 13-й недели не
превышает 1 % от всех кроветворных клеток. Однако после 15-й недели их
количество возрастает до 9 %.
Такое значительно повышение происходит из-за активизации деятельности
костного мозга и вилочковой железы. Вилочковая железа является
центральным органом иммунной системы человеческого организма, а костный
мозг – основным кроветворным органом.
Вилочковая железа у зародыша человека формируется быстро, корковый и
мозговой слои хорошо различимы уже на 11 – 12-й неделе внутриутробного
развития. А начиная с 20-й недели, к моменту перемещения кроветворения из
печени в костный мозг, плод уже способен к адекватной иммунологической
реакции на антигены, проникающие к нему через плаценту.
В вилочковой железе в течение всей жизни человека происходит
образование иммунокомпетентных Т-лимфоцитов и их дифференцировка
(деление клеток с возникновением различий между ними), которая является
сложным процессом и приводит к образованию разных иммунокомпетентных
Т-лимфоцитов. Затем Т-лимфоциты эмигрируют из вилочковой железы и
заселяют периферические лимфоидные органы.
Костный мозг и костная ткань начинают формироваться в начале 4-го
месяца. Тогда же возникает костномозговое кроветворение, которое постепенно
начинает играть главную роль.
Различают красный костный мозг, в котором преобладает кроветворная
ткань, и желтый, в котором преобладает жировая ткань. В пренатальном
периоде весь костный мозг является красным, с 3 – 4-летнего возраста в
некоторых костях он заменяется на желтый. В красном костном мозге
происходит формирование В-лимфоцитов и их дифференцировка. В процессе
дифференцировки Т- и В-клетки подвергаются сложной селекции, в результате
чего образуются разные совокупности клеток, «обученные» распознавать
разные чужеродные частицы.
Защитную функцию в организме выполняют также макрофаги и
фагоциты. Макрофаги - это клетки мезенхимальной природы, захватывающие
и уничтожающие чужеродные для организма частицы, например, бактерии,
остатки погибших клеток и др.
Первые макрофаги появляются на 4-й неделе внутриутробного развития в
печени, затем функция их "производства" переносится в костный мозг.
Фагоциты – это защитные клетки, способные к активному захватыванию и
поглощению инородных частиц. Все фагоциты относятся к производным
кроветворных клеток и являются потомством моноцитов.
Восстановление организма
Восстановление разнообразных тканей организма при их гибели
обеспечивают стволовые клетки. Они образуются в кроветворных органах.
Для самообновления и дифференцировки стволовые клетки должны
находиться рядом со стромальными клетками (не кроветворные
мезенхимальные клетки): фибробластами, эндотелмальными клетками,
6
остеобластами, адипоцитами, располагающимися на внутренней поверхности
костномозговой полости.
Классы кроветворных клеток
Различают 6 классов кроветворных клеток. Классы образуются в процессе
дифференцировки. Клетки первых трех классов относятся к бластным
(однородным) формам.
Первый класс составляют стволовые полипотентные клетки, способные к
самоподдержанию в течение длительного времени и к дифференцировке.
Второй класс - ограниченно полипотентные клетки, предшественники
миелопоэза (образование гранулоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в костном
мозге) и лимфопоэза (образование лимфоцитов). Эти клетки обладают
ограниченной способностью к самоподдержанию.
Третий класс – «предшественники», унипотентные клетки, которые также
не способны к длительному самоподдержанию, но способны к пролиферации
(новообразование) и дифференцировке. К этому классу также относятся Т- и Влимфоциты.
Основная
количественная
регуляция
кроветворения
осуществляется именно на данном этапе.
Четвертый класс – пролиферирующие клетки, происхождение которых уже
можно распознать. Они являются родоначальниками гранулоцитопоэза,
моноцитопоэза, эритропоэза, мегалоцитопоэза, лимфопоэза (образование
соответствующих клеток – гранулоцитов, моноцитов, эритроцитов,
мегалоцитов, лимфоцитов).
Пятый класс – созревающие клетки (переходные формы).
Шестой класс – зрелые клетки с ограниченным жизненным циклом.
Интенсивность формирования клеток того или иного класса зависит от
действия поэтинов (стимуляторов) или ингибиторов (тормозящих факторов).
Особенности кроветворной системы
Для кроветворной системы ребенка характерна крайняя неустойчивость и
незатруднительная ранимость самыми незначительными внешними факторами.
Такие отклонения от нормы, как уменьшение количества гемоглобина,
эритроцитов, увеличение числа лейкоцитов, появление незрелых элементов
крови, образование большого количества молодых клеток, наблюдаются у
детей значительно чаще и развиваются быстрее, чем у взрослых.
У детей может наблюдаться образование очагов кроветворения вне
костного мозга, а иногда и полный возврат к эмбриональному типу
кроветворения (печеночному). Если у взрослых это возможно только на фоне
тяжелой анемии и лейкемии, то у детей это может развиться и под влиянием
любой интоксикации, инфекции или болезнеи, например, бронхопневмонии,
пиелонефрита, отита и др. Причем такие патологические изменения гемопоэза у
детей встречаются тем чаще и выражены тем резче, чем младше ребенок.
7
Периферическая кровь здорового ребенка
Эритроцитарная система
Эритроциты – это красные кровяные тельца, они содержат гемоглобин и
переносят кислород от легких к тканям тела, и углекислый газ обратно.
Эритропоэз (образование эритроцитов) начинается со стволовой клетки
костного мозга, чувствительной к специальному стимулятору, который
производится в печени и почке плода в ответ на кислородное голодание. Далее
идет дифференцировка этой стволовой клетки. Чтобы стволовая клетка
превратилась в зрелый эритроцит необходимо примерно 18 делений.
Продолжительность жизни эритроцитов 100 – 120 дней. Эритроциты,
продуцируемые внутриутробно, живут меньше, чем эритроциты, появляющиеся
у детей старшего возраста, и более склонны к разрушению. За сутки в среднем
разрушается 1,4 % эритроцитов.
Состав крови ребенка в первые дни жизни сильно меняется, что
объясняется приспособлением организма к новым условиям. В первые минуты
после рождения в красной крови повышается содержание гемоглобина и
эритроцитов. С конца 1-х – начала 2-х суток жизни содержание гемоглобина и
эритроцитов снижается. Для первых 5 – 7 дней жизни характерен макроцитоз
(большой диаметр эритроцитов). Также характерно активное образование
эритроцитов. В это время в крови новорожденного довольно много молодых
эритроцитов, а также промежуточных, незрелых форм эритроцитов, в
частности, количество ретикулоцитов (непосредственные предшественники
эритроцитов) в первые часы жизни колеблется от 8 до 42 %. Активное
образование эритроцитов в первые дни жизни является нормальной реакцией
на недостаточность снабжения организма ребенка кислородом в период
внутриутробного развития и во время родов. Продолжительность жизни
эритроцитов у детей первых дней жизни составляет 12 дней, что в 10 раз
меньше, чем у взрослых и детей старшего возраста.
Постепенно нормализуется внешнее дыхание и недостаток кислорода
сменяется избытком, что вызывает снижение эритропоэза, падение количества
эритроцитов и уровня гемоглобина.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) - это диагностический
показатель, который используется при многих заболеваниях.
СОЭ зависит от многих химических и физических свойств крови. У
новорожденного СОЭ составляет 2 мм / ч, у детей раннего и старшего возраста
4 – 8 мм / ч, у взрослых 5 – 8 мм / ч. Более медленное оседание эритроцитов у
новорожденных объясняется низким содержанием в крови фибриногена и
холестерина, естественным сгущением крови, которое происходит после
рождения.
Лейкоцитарная система
Лейкоциты - белые кровяные клетки. Различают агранулоциты или
незернистые лейкоциты, в цитоплазме которых нет постоянных включений, и
гранулоциты
или
зернистые
лейцкоциты,
имеющие
включения.
Продолжительность жизни лимфоцитов 100 – 300 дней.
8
Лейкопоэз (образование лейкоцитов) начинается со стволовой клетки
костного мозга или лимфоидных образований (лимфатические узлы, селезенка,
фолликулы, пейеровые бляшки кишечника и др.) и идет путем
дифференцировки, в результате которой появляются разновидности
лейкоцитов: нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и моноциты. Первые три
относятся к зернистым лейкоцитам, а моноциты - это незернистые лейкоциты.
Содержание эозинофилов, базофилов и моноцитов не претерпевает
существенных изменений в процессе развития организма. Отдельно следует
сказать о нейтрофилах.
Нейтрофилы - это зернистые лейкоциты, которые способны уничтожать
инородные частицы и растворять омертвевшие ткани.
Нейтрофилы
непрерывно поставляются в кожу, слизистые оболочки и другие
периферические ткани. Их ежедневный оборот составляет около 100 млрд.
Длительность жизни 14 – 23 дня. Большую часть своей жизни нейтрофилы
проводят в костном мозге. К тканям они идут внутри сосудов и проводят в этом
пути в среднем около 10 часов. В любой момент только половина клеток
находится в движении, другая половина прилипает к внутренней поверхности и
становится «запасной». «Запасная» половина может быть востребована в случае
инфекции или воспаления.
Особенность размножения нейтрофилов и лейкоцитов
В первые дни жизни нейтрофилы составляют 60 – 70 % всех лейкоцитов.
Это объясняется прекращением поступления в организм ребенка материнских
гормонов через плаценту, естественным сгущением крови в первые часы
внеутробной жизни, рассасыванием внутритканевых кровоизлияний, т. е.
адаптацией организма к внешним условиям.
На 5-й день жизни количество нейтрофилов уменьшается, соотношении
нейтрофилов и лимфоцитов становится 1 к 1, и начинается увеличение числа
лимфоцитов.
К 10-му дню лимфоцитов становится 55 – 60 %, соотношение между
нейтрофилами и лимфоцитами составляет примерно 1 к 2.
К началу 2-го года жизни число лимфоцитов снова начинает уменьшаться,
а число нейтрофилов расти.
В 5 лет количество нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается,
соотношение вновь становится 1 к 1.
После 5 лет процент нейтрофилов постепенно нарастает по 2 – 3 % в год.
К 10 – 12 годам число нейтрофилов достигает величины взрослого
человека - около 60 %, соотношение нейтрофилов и лимфоцитов снова
составляет 2 к 1.
Такое изменение выработки нейтрофилов и лимфоцитов объясняется
общностью их функциональных свойств.
Тромбоциты
Тромбоциты – это кровяные пластинки, основной функцией которых
является участие в процессе свертывания крови. Тромбоциты ведут свое
9
начало от стволовой клетки костного мозга с последующей дифференциацией.
Для образования тромбоцитов важны мегакариоциты, первые из которых
появляются уже на 6-й неделе в печени эмбриона.
Ежедневно разрушается около 35 – 40 % тромбоцитов вследствие старения
и непрерывно протекающего в организме процесса свертывания.
У
новорожденных сильно выражено колебание количества тромбоцитов и
заметная вариабельность их размеров. У новорожденных также снижена
активность тромбоцитарных факторов свертывания крови: продолжительность
кровотечения не изменена, но время свертывания крови может быть удлинено.
Гематокритное число
Гематокритное число - метод исследования, применяемый для диагностики
многих болезней. Оно дает представление о процентном соотношении
составных частей крови: форменных элементов и плазмы. Плазма крови – это
ее жидкая часть. Форменные элементы крови – это эритроциты, лейкоциты и
тромбоциты. По объему форменные элементы крови могут составлять до 54 %.
Гематокритное число меняется с возрастом, а также в зависимости от
других факторов. Например, оно повышается при цианотических врожденных
пороках сердца, состоянии дегидратации и др. А уменьшается, например, при
анемиях и заболеваниях, сопровождающихся гидремией.
Основные синдромы
Геморрагический синдром - это повышенная кровоточивость в виде
кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и
суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т. д.
Различают приобретенные и наследственные геморрагические синдромы.
У детей с наследственными дефектами отдельные эпизоды повышенной
кровоточивости могут быть отделены друг от друга месяцами и даже годами, а
затем возникать достаточно часто. Поэтому в случае подозрения на
наследственный характер синдрома очень важно собрать сведения не только у
самого больного, но и у всех его родственников.
Первым делом надо выяснить тип кровоточивости. Это возможно с
помощью тщательного анализа всех форм кровоточивости:
 периодическое кожное повышенное кровотечение;
 носовые кровотечения;
 кровотечения после травм, порезов;
 длительность менструальных кровотечений у девушек;
 гемартрозы и др.
Типы кровоточивости
При гематомном типе определяются болезненные обширные
кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы (перепонки,
окружающие мышцы или прикрепляющие их к костям), в серозные оболочки
(покрывают внутренние органы животных), в мышцы, суставы. Эти
кровоизлияния наступают обычно после травм и влекут за собой
деформирующие артрозы, мышечные спазмы, патологические переломы.
10
Часто наблюдаются длительные, профузные посттравматические и
послеоперационные кровотечения.
Выражен поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов
после травмирующего воздействия.
Очень редко кровотечения бывают спонтанные.
Гематомный тип кровотечения характерен для гемофилии А и В (дефицит
факторов свертываемости крови VIII и IX).
Петехиально-пятнистый (синячковый) или микроциркуляторный тип
характеризуется
небольшими,
спонтанными
(несимметричными,
преимущественно по ночам) или возникающими при малейших травмах
кровотечениями кожи, слизистых оболочек, носовыми, десневыми, маточными,
почечными. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не
страдает. Однако часты и опасны кровоизлияния в мозг.
Послеоперационные кровотечения не отмечаются. Исключение составляет
операция по удалению небных миндалин.
Этот тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, гипо- и
дисфибриногенемиях, дефиците факторов свертываемости крови X, V и II.
Смешанный
микроциркуляторно-гематомный
тип
в
целом
характеризуется сочетанием двух форм, но имеет некоторые особенности.
В смешанном типе преобладает обычно микроциркуляторный тип,
гематомный
выражен
незначительно,
преимущественно
только
кровоизлияниями в подкожную клетчатку. Кровоизлияния в суставы редки.
Смешанный тип наблюдается при болезни Виллебранда, синдроме
Виллебранда – Юргенса. В качестве приобретенного такой тип кровоточивости
может быть обусловлен дефицитом факторов протромбинового комплекса,
фактора свертываемости крови XIII, ДВС – синдромом, передозировкой
антикоагулянтов и тромболитиков, появлением в крови иммунных тормозов
факторов свертываемости крови XIII и IV.
Васкулитно-пурпурный тип обусловлен выходом в результате
воспаления жидкости, содержащей белки и лейкоциты, через стенки
неповрежденных кровеносных микрососудов. На коже появляются элементы,
расположенные симметрично преимущественно на конечностях в области
крупных суставов, четко отграниченные от здоровой кожи, выступающие над
поверхностью. Эти элементы могут быть папулами, волдырями, пузырьками.
Могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть
волнообразное течение, изменение цвета элементов от багряного до желтого,
последующее мелкое шелушение кожи.
Обычно наблюдается на фоне иммуно-аллергических и инфекционнотоксических нарушений.
При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с
обильными кровотечениями, рвотой, увеличенным или уменьшенным (чаще)
выделением эритроцитов с мочой. Кризы часто трансформируются в ДВСсиндром.
11
Наиболее распространенным заболеванием этой группы является
геморрагический васкулит или синдром Шенлейна – Геноха.
Ангиоматозный тип характерен при телеангиэктазиях (стойкое
расширение поверхностных сосудов), доброкачественных опухолях из
кровеносных или лимфатических сосудов, артериовенозных шунтах. Имеются
упорные, строго локализованные поврежденными сосудами кровотечения –
носовые, кишечные, иногда легочные и кровь в моче.
Наиболее часто встречается этот тип кровотечения при синдроме Ослера –
Рандю.
Лабораторная диагностика кровотечений
Количество
тромбоцитов
Протромбиновое
время (ПТВ)
Нормальное
Удлинено
Актуальное
протромбиновое
время (АПТВ)
Нормальное
Нормальное
Нормальное
Удлинено
Снижено
Снижено
Нормальное
Удлинено
Нормальное
Удлинено
Удлинено
Нормальное
Удлинено
Нормальное
Нормальное
Нормальное
Диагноз
Дефицит фактора свертываемости
крови V.
Болезнь Виллебранда.
Передозировка гепарина. Дефицит
факторов свертываемости крови VII,
IX, XI или XII
Гигантская гемангиома ВПС.
Тромбоцитопения.
Печеночная недостаточность.
Дефицит витамина К. Дефицит
фактора свертываемости крови II, У
или Х. Дисфибриногенемия.
Время кровотечения удлинено.
Болезнь Виллебранда.
Тромбоцитопения. Геморрагический
васкулит. Системные васкулиты.
Основные методы определения свертываемости крови
Методы
Нормальные
показатели
Непосредственное
заключение
Число тромбоцитов
Мазок по Фонио:
100 – 300 -109/л
Счетная камера: 150
– 300 -109/л
Абсолютное число,
оценка формы и
величины (мазок по
Паппенгейму)
Тест Румпеля – Леде До 12 мелких
Испытание
кровоизлияний на 4 резистентности
кв. см
капилляров, число
кровоизлияний
12
Последствия при
патологических
показателях
Тромбоцитопения: явная
патология при менее 100 109 / л. Пограничная
величина при остром
кровотечении ниже
40 109 / л.
Вазопатия.
Кровоточивость,
обусловленная
патологией тромбоцитов
Щипковая проба
Отсутствие
кровоподтека
Время кровотечения 2 – 5 минут, время
начала / остановки
кровотечения
Время спонтанного 4 – 10 минут
свертывания крови
Испытание
резистентности
капилляров
Объяснение
эффективной
агрегации
Уплотнение сгустка
Тест Квика
80 – 120 %* Норма
(тромбопластиновое 11 – 16 с**
время,
протромбиновое
время)
Начало свертывания
декальцинированной
плазмы после
добавления тканевой
тромбокиназы и
кальция
Парциальное
35 – 40 с
Цитратная плазма
тромбопластиновое
свертывается при
время
добавлении кальция,
парциального
тромбопластина и
каолина
Тромбиновое время 25 – 31 с '
Свертывание
цитратной плазмы
при добавлении
кальция и тромбина
Антитромбин III
До 70 % независимо Задержка свертывания
от возраста
из-за
инактивирования
тромбина
Костный мозг
Отдельные
Число
промегакариоциты, мегакариоцитов,
в основном
зрелость
мегакариоциты с
мегакариоцитов,
признаками
число тромбоцитов
преобразования в
тромбоциты
То же самое
Количественные или
качественные нарушения
тромбоцитов
Нарушение образования
тромбокиназы. Дефицит
факторов свертываемости
крови I, II, V, VII.
Увеличение содержания
ингибиторов
Дефицит
протромбинового
комплекса факторов
свертываемости крови II,
V, VII и X
Дополнительно к
показателям теста Квика
позволяет судить о
состоянии факторов
свертываемости крови
VIII, IX, XI и XII
Гипофибриногенемия,
гиперфибринолиз,
контроль
гепаринотерапии
Снижение при
коагулопатии
потребления,
гепаринотерапии
Апластические
нарушения в продукции
тромбоцитов: снижение
числа мегакариоцитов,
нарушение созревания
промегакариоцитов,
мегакариоцитов.
Тромбоцитопения из-за
антител: нормальное или
сниженное число
Изменения белой крови
Белые кровяные клетки - это лейкоциты. Различают незернистые
лейкоциты или агранулоциты, в цитоплазме которых нет постоянных
включений, и зернистые лейцкоциты или гранулоциты, имеющие такие
включения.
13
Нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и моноциты - это разновидности
лейкоцитов.
Нейтрофилы,
эозинофилы
и
базофилы представляют
собой зернистые лейкоциты, а моноциты - это незернистые лейкоциты.
Лейкоцитоз
Лейкоцитоз - увеличение числа лейкоцитов в крови. Лейкоцитоз - это
когда уровень лейкоцитов превышает 9 -109 / л, а если ребенку еще не
исполнился год, то лейкоцитоз констатируют от уровня лейкоцитов 12 -109 / л.
Значимость изменений различных лейкоцитов
Признак
При каких состояниях встречается
Лейкоцитоз, связанный с
увеличением
количества нейтрофилов в
крови
При всех острых инфекционных и воспалительных
заболеваниях, при тех же хронических заболеваниях в стадии
обострения. Во время приступа протозойных инфекций,
например, малярии, трихомоноза и др. При хронических и
острых миелолейкозах. При злокачественных
новообразованиях некроветворных органов, например, раке,
саркоме, в фазе деструкции опухоли. При эритромиелозах.
После острых кровопотерь при острых кровоточивых
анемиях. При отторжении трансплантатов в период разгара
процесса. При ожогах. На ранних этапах
послеоперационного периода после больших хирургических
вмешательств. На ранней фазе массивного радиационного
поражения. При коматозных состояниях. При интоксикации
мышьяком, окисью углерода. При эпилепсии.
Лейкоцитоз, связанный
с увеличением
количества лимфоцитов в
крови
На заключительном этапе инфекционных и воспалительных
заболеваний. При ряде вирусных инфекций, например,
эпидемическом паротите, лихорадке паппатачи, коклюше.
При острых и хронических лимфатических лейкемиях
(лимфобластозах). При тяжелом тиреотоксикозе. При
продолжительном облучении малыми дозами радиации
(хронической лучевой болезни). При инфекционном
лимфоцитозе
Лейкоцитоз, связанный с
увеличением
количества зозинофилов в
крови
При гельминтозах (трихоцефалезе, фасциолезе,
стронгилоидозе, аскаридозе, эхинококкозе, описторхозе,
лямблиозе и др.) во время тканевого цикла и до образования
оболочек паразита в тканях, в остальные периоды лишь
повышение процентного содержания эозинофилов. При
эозинофильных инфильтратах органов, например,
эозинофильной пневмонии и др. При коллагенозах. При
диссеминированной эозинофильной коллагеновой болезни.
При бронхиальной астме, но только в случае присоединения
глистной инвазии, перехода в коллагеноз и т. д. При
эозинофильном лейкозе. При семейно-конституциональной
эозинофилии.
14
Лейкопения, связанная с
уменьшением
количества нейтрофилов в
крови
При тяжелых инфекционных и воспалительных процессах
(сепсисе, перитоните и др ) в фазе декомпенсации защитных
сил. В небольшом числе случаев хронических
воспалительных заболеваний в фазе относительной ремиссии
(туберкулеза, гонореи и др.). При заболеваниях, связанных с
авитаминозами (цинге, пеллагре и др.). При кахексии,
дистрофии, голодании. При цитостатической болезни. При
хронической доброкачественной наследственной
нейтропении. При хронической доброкачественной
гранулоцитопении детского возраста (хроническом
рецидивирующем детском агранулоцитозе). При
циклической нейтропении. При аутоиммунных лейкопениях
(повышенной чувствительности к медикаментам,
коллагенозах, некоторых видах аллергии, лейкопении плода).
При хронической бензольной интоксикации. При В12дефицитной, при гиперхромной макроцитарной анемиях.
При спленогенных лейкопениях, т. е. при гиперспленизме.
При лейкопенических вариантах острых лейкозов. При
лейкопенических вариантах хронического лимфолейкоза.
Лейкопения, связанная с
уменьшением
количества лимфоцитов в
крови
При лучевой болезни в тяжелой форме. При цитостатической
болезни. При СПИДе в заключительной стадии. При
хроническом алейкемическом миелозе. При лейкопенических
формах хронического лимфолейкоза.
Моноцитоз (увеличение
количества моноцитов в
крови)
При стимуляции моноцитарного ростка кроветворения:
мононуклеоз, моноцитарный лейкоз, вирусный гепатит,
туберкулез, большинство аутоиммунных процессов
(например, ревматический эндокардит).
Моноцитопения (уменьшение Тяжелые септические процессы, лейкозы
количества моноцитов в
крови)
Нейтрофилез без сдвига
Физиологический нейтрофилез: физические и
ядерной формулы влево
психоэмоциональные нагрузки, связанные с приемом пищи,
переменой положения тела и др. При судорогах, эпилепсии.
При слабых воспалительных процессах (поверхностные
инфекции, абортивные инфекции, полиартриты). На ранних
стадиях неосложненных опухолей, при нетяжелых
тиреотоксикозах При введении лекарств и растворов.
Нейтрофилез со слабым или
При всех формах воспалительного процесса в случаях
умеренным сдвигом влево
недостаточной вирулентности возбудителя или вследствие
поверхностной локализации очага воспаления и свободного
выхода гноя наружу, легкие случаи острых инфекционных и
протозойных заболеваний; нагноительные процессы глаз,
ушей, зева. При обширных, но осумкованных нагноениях. В
послеоперационном периоде после вскрытия абсцесса или
местном нагноении раны при катаральном аппендиците. При
затяжном сепсисе, эндокардитах. При распадающихся
опухолях.
15
Нейтрофилез с выраженным
регенераторным сдвигом
влево
Нейтропения
Появление большого количества юных форм и даже
миелоцитов при обширных воспалительных процессах,
вызванных высокопатогенными микроорганизмами.
При тяжелейшем течении воспалительного процесса. При
токсическом действии инфекции. При аутоиммунных
нейтропениях. Нейтропении со сдвигом ядерной формулы
вправо (преобладают перезревшие гиперсегментированные
формы нейтрофилов): при В12 - дефицитной анемии,
авитаминозе, кахексии, голодании.
Эозинофилия
При инфекционных заболеваниях в период развернутой
клинической картины (скарлатина, гонорея и др.). При
глистных заболеваниях на этапе тканевого происхождения
паразита или при его личиночной форме в ткани до
осумкования (крайняя степень эозинофилии с лейкоцитозом).
При аллергических заболеваниях различной локализации.
При всех воспалительных и аутоиммунных процессах,
злокачественных новообразованиях и хронических
инфекциях типа туберкулеза, в процессе которых
присоединяется аллергический компонент. При различных
патологиях с раздражением блуждающего нерва (ваготония),
усиливающим экссудативные процессы и дегрануляцию
тучных клеток. При различных кожных заболеваниях, при
которых аллергический компонент либо просто
присутствует, либо является ведущим (экземы, псориаз,
пузырчатка, герпес, многие дерматиты, микозы). При
лейкозах (миелолейкоз, эозинофильный лейкоз). При
наследственных эозинофилиях. При многочисленных
лимфопениях как проявление повышения относительного
количества эозинофилов (детский генетический
агранулоцитоз, В12 - дефицитная анемия, хроническая
доброкачественная наследственная нейтропения).
Эозинопения
На предвещающих и ранних этапах инфекционного
заболевания. При утяжелении процесса «эозинофильных
патологий». При интоксикациях различными химическими
соединениями, тяжелыми металлами.
Базофилия
При хроническом миелолейкозе (параллельно с
эозинофилией). При эритремии. При хроническом язвенном
колите, эритродермии и др.
Лейкоцитоз может быть физиологическим и патологическим.
Физиологический лейкоцитоз
Физиологический лейкоцитоз - это увеличение лейкоцитов (обычно
зернистых) в крови, вызванное физиологическими причинами. Он отмечается:
 у грудных детей после крика;
 у новорожденных в первые дни жизни;
 в стрессовых ситуациях возможен кратковременный лейкоцитоз, при
этом количество лейкоцитов может повышаться до 15 -109 / л;
 после еды возникает пищеварительный лейкоцитоз;
16
после проведения физиотерапевтических процедур;
 в предменструальном периоде.
Патологический лейкоцитоз
Патологический лейкоцитоз - увеличение лейкоцитов, вызванное
болезнью, воздействием факторов внешней среды, приемом медикаментов и т.
п.
Например, лейкоцитоз выявляется у пациентов с некоторыми формами
расстройства кровообращения, при приступах пароксизмальной тахикардии,
кровотечениях, кровоизлиянии в мозг, черепно-мозговой травме, шоке.
Лейкоцитозом организм отвечает на воздействие экзогенных токсических
веществ, например, нитробензола, угарного газа и др.
Лейкоцитоз (преимущественно нейтрофилез) наблюдается при ангине,
паратонзиллярном абсцессе, пиодермии, пневмонии, гнойном плеврите,
гнойном менингите, аппендиците, перитоните, пиелонефрите, дизентерии и др.
Лейкоцитоз (преимущественно эозинофилия) свойствен остеомиелиту,
скарлатине.
Лейкоцитоз (преимущественно увеличение количества зернистых
лейкоцитов) свойственен псевдолейкемической анемии у грудных детей или
синдрому Якша – Гайема. Болезнь сопровождается анемией, увеличением
печени и селезенки.
Также
таким лейкоцитозом
(увеличение
количества
зернистых
лейкоцитов) сопровождается генерализованный туберкулез, сепсис.
Лейкозы (опухолевое заболевание кроветворной ткани).
При остром лимфобластном лейкозе (обрыв кроветворения в лимфоидных
органах) количество лейкоцитов составляет 80 – 500 -109 / л (80 – 500 тыс. в 1
мкл), при этом уменьшается количество зернистых лейкоцитов. Болезнь
сопровождается анемией, тромбоцитопенией (уменьшение числа тромбоцитов).
При остром миелобластном лейкозе (обрыв кроветворения в костном
мозге) количество лейкоцитов составляет 20 - 500 -109 / л (20 – 500 тыс. в 1
мкл), при этом зрелые лейкоциты определяются в незначительном количестве.
Характерные симптомы: анемия, тромбоцитопения, увеличение селезенки,
печени, лимфатических узлов. Из всех больных этим типом лейкоза дети
составляют 10 – 15 %.
При особой форме острого миелобластного лейкоза - монобластном
лейкозе - количество лейкоцитов достигает 50 -109 / л, при этом значительная
часть лейкоцитов представлена монобластами – предшественниками
лейкоцитов. Постоянный симптом: увеличение печени и селезенки.
Монобластный лейкоз составляет около 3 % лейкозов у детей.
При
хроническом лейкозе
с
перераспределением функций
кроветворения лейкоцитоз может достигать 1000 -109 / л (1 млн. в 1 мкл),
преимущественно увеличивается количество зернистых лейкоцитов. У детей
наблюдается редко (около 2 % лейкозов). Различаются юношеский и взрослый
тип.

17
Для инфекционного мононуклеоза (другие названия - моноцитарная
ангина, железистая лихорадка, болезнь Филатова – Пфейффера), характерен
лейкоцитоз до 12 – 40 -109/л, при этом снижается количество зернистых
лейкоцитов, в крови много атипичных, незрелых форм лейкоцитов. Болезнь
сопровождается лихорадкой, увеличением лимфатических узлов, печени и
селезенки, ангиной (катаральная, псевдомембранозная, подобная дифтерийной,
язвенная), иногда миокардитом, гепатитом, нефритом, асептическим
менингитом, возможна экзантема. В крови обнаруживаются антитела к вирусу
Эпстайна – Барра.
При лимфогранулематозе или болезни Ходжкина в начале заболевания
лейкоцитоз бывает до 20 -109 / л, преимущественно эозинофилия. Наблюдается
уменьшение количества лимфоцитов (иммунных клеток) в крови. В поздней
стадии, с распространением процесса на костный мозг и его торможении в
результате увеличения селезенки, количество лейкоцитов становится
нормальным.
Лейкопения - это снижение лейкоцитов ниже 4 -109 / л. У детей
наблюдается довольно редко.
В отдельных случаях это может происходить из-за специальной терапии,
подавляющей функцию костного мозга, которая применяется при лейкоцитозе.
Например, лейкопения может быть связана с приемом таких препаратов, как
сульфаниламиды, амидопирин, анальгин, бутадион, левомицетин, мерказолил,
тубазид, фенацетин, барбитураты, аминазин. Также разновидности лейкопений
встречаются в практике онкологов и гематологов как осложнения лечебной
терапии.
О лейкемоидных реакциях говорят в тех случаях, когда лейкоцитоз
крови превышает 40 -109 / л (за исключением лейкоза).
Лейкемоидные реакции наблюдаются при бактериальных инфекциях,
коклюше, инфекционном мононуклеозе, опухолях, которые протекают на фоне
очень высокого лейкоцитоза, а также при синдроме Якша – Гайема,
если происходит
возврат
к
печеночному
кроветворению.
Лейкемоидные реакции с перераспределением кроветворения отмечаются при
тяжелой гемолитической анемии, обширных ожогах.
Различают несколько типов лейкемоидных реакций.
Нейтрофилез – увеличение количества нейтрофилов в крови. Нейтрофилы
представлены двумя основными разновидностями клеток:
 палочкоядерных, на долю которых в норме приходится 1 – 6 % от числа
лейкоцитов;
 сегментоядерных, 47 – 72 %.
При
патологических
процессах
в
крови
могут
выявляться предшественники палочкоядерных клеток: метамиелоциты,
миелоциты и миелобласты.
Нейтрофилы выполняют функцию очистки организма от чужеродных
вторжений, поэтому увеличение их содержания характерно для всех
состояний, которым вызываются внедрением в организм микробов,
18
чужеродных веществ, накоплением продуктов их распада, например, острых
инфекционных заболеваний, интоксикаций, злокачественных новообразований
и др.
Нейтрофилез рассматривают при следующих состояниях:
 инфекции: бактериальные, микозы, спирохетозы, риккетсиозы, некоторые
вирусные, например, бешенство, клещевой энцефалит, эпидемический
энцефалит, восточный лошадиный энцеоеркулез;
 воспалительные
процессы:
ревматизм,
ревматоидный
артрит,
повреждение тканей, ишемический некроз, подагра, панкреатит, миозит;
 интоксикации: сахарный диабет, уремия, эклампсия, некроз печеночных
клеток и др.;
 болезни крови и онкологические заболевания: хронический миелолейкоз,
истинная полицитемия, состояние после спленэктомии, гемолитическая анемия,
злокачественные опухоли с метастазами, лимфогранулематоз;
 психическое и эмоциональное возбуждение: под действием боли, холода,
в стрессовых ситуациях;
 прием препаратов
и
отравления: кортикостероиды,
адреналин,
эндотоксины, гистамин, ацетилхолин, литий, свинец, ртуть, этиленгликоль,
препараты наперстянки, углекислый газ, скипидар, хлорат калия, яды
насекомых.
Увеличение в крови нейтрофилов в виде палочкоядерных клеток носит
название нейтрофильного сдвига лейкоцитарной формулы влево, а
количество нейтрофилов отражает тяжесть патологического процесса. Сдвиг
влево встречается, в частности, при ангинах, остром аппендиците, холецистите,
тяжелых формах пневмоний, активном туберкулезе, абсцессе легкого, гнойном
менингите, дифтерии, сепсисе.
Значительное количество нейтрофилов с сегментированностью ядер
характеризуется нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы вправо.
Он наблюдается при лучевой болезни, некоторых других заболеваниях.
Нейтропения – это снижение количества нейтрофилов ниже 1,8 -109 / л.
Может быть приобретенной или наследственной.
У детей встречаются главным образом наследственные нейтропении,
причем наследуются они преимущественно по аутосомному типу или в
сцеплении с Х-хромосомой. При многих из наследственных нейтропений
разрушение зернистых лейкоцитов происходит и в костном мозге, и в
периферической крови.
Состояние, когда сегментоядерные клетки отсутствуют в периферической
крови или находятся в ней в количестве менее 0,75 -109 / л обычно указывает
на иммунопарез, т. е. нарушение клеточного иммунитета. У больных детей
развиваются тяжелые поражения с лихорадкой, некротической ангиной,
стоматитом, значительным увеличением регионарных лимфатических узлов,
небольшим увеличением селезенки.
Причины отсутствия сегментоядерных клеток или незначительного их
количества в крови различны:
19
 инфекционно-токсическая
форма наблюдается при тяжелых инфекциях,
прежде всего при тифе, сепсисе, дифтерии;
 медикаментозно-токсическая
форма
встречается
при
лечении
препаратами, способными повреждать костный мозг: противоопухолевые
препараты (L-аспарагиназа, азатиоприн, хлорбутин, винбластин и др.);
обезболивающие
средства
(ацетилсалициловая
кислота,
фенацетин,
индометацин и др.); транквилизаторы (мепробамат и др.); циклические
антидепрессанты,
антитиреоидные
препараты,
наркотические
и
противосудорожные средства (фенобарбитал, мепробамат, хлорпромазин,
производные гидантоина), противомикробные препараты (левомицетин,
метициллин,
ампициллин,
новобиоцин,
мышьяка,
метронидазол),
гипогликемизирующие препараты (хлорпропамид, толбутамид);
 приобретенная арегенераторная форма может быть при метастазах в
костный мозг, когда опухолевая ткань вытесняет функциональную ткань
костного мозга: генерализованный лимфогранулематоз, злокачественный
гистиоцитоз, нейробластома, апластическая анемия, острый лейкоз.
Базофилия – это увеличение количества базофилов в крови. На их долю в
норме приходится 0 – 0,09 -10 / л.
Базофилия наблюдается при аллергических реакциях за исключением
периода максимального проявления аллергии, когда вследствие скопления
эозинофилов и базофилов в органах-мишенях происходит снижение
содержания этих клеток в крови.
Базофилия наблюдается при инфекциях, наиболее часто при натуральной и
ветряной оспе.
Наблюдается при заболеваниях системы крови: истинной полицитемии,
лимфогранулематозе, хроническом миелолейкозе, гемолитической анемии,
гемофилии, остром базофильном лейкозе.
Также базофилия наблюдается при остром воспалительном процессе в
печени, сахарном диабете, микседеме, неспецифическом язвенном колите,
состоянии после спленэктомии, при длительном облучении малыми дозами
радиации.
Базофилию может вызывать прием эстрогенов, антитиреоидных
препаратов.
Естественное увеличение уровня базофилов в крови происходит у девушек
в начале менструации.
Выявление базофилии больше 0,1 -109 / л в нескольких последовательных
анализах крови требует консультации гематолога и может быть признаком
начала миелопролиферативного заболевания крови, поскольку реактивной
базофилии не бывает.
Базопения – это уменьшение количества базофилов в крови.
Базопению имеет смысл рассматривать при гипертиреозе, овуляции,
стрессе, острых инфекциях, синдроме Кушинга. Базопению вызывают
кортикостероиды, облучение рентгеновскими лучами, химиотерапия,
тиопенталнатрий.
20
Эозинофилия – это содержание эозинофилов более 0,6 -109 / л, или более
5 – 6 % от числа лейкоцитов. Повышение эозинофилов более 15 – 20 % от
общего числа лейкоцитов называется гиперэозинофилией крови.
Имеет смысл рассматривать возможность эозинофилии при следующих
состояниях:
 паразитарные
поражения: трихинеллез, стронгилоидоз, описторхоз,
эхинококкоз, филяриатоз, токсокароз, аскаридоз, анкилостомоз, шистосомоз,
аскаридоз, трихинеллез и др.;
 болезни крови: хронический миелолейкоз, эозинофильный лейкоз,
истинная
полицитемия,
пернициозная
анемия,
лимфогранулематоз,
гистиоцитоз, состояние после спленэктомии;
 злокачественные
опухоли: острый
лимфобластный
лейкоз,
лимфогранулематоз, рак почки, карцинома желудка и легких;
 прочие болезни: иммунодефицитное состояние, синдромы Вискотта Олдрича, Джоба, легочная инфильтрация, лучевая болезнь, узелковый
периартериит, ревматоидный артрит, ревматизм, саркоидоз, идиопатическая
эозинофилия, врожденная эозинофилия, синдром эозинофилиимиалгии.
А также при состояниях, указанных в таблице
Причины эозинофилии
Тип
патологического
процесса
Инфекционный
Эозинофилия встречается часто
Злокачественный
Синдром Велля (рецидивирующий
гранулематозный дерматит).
Эозинофильный лейкоз. Острый
лимфобластный лейкоз. Острый
нелимфоцитарный лейкоз.
Хронический миелолейкоз. Рак
щитовидной железы, кожи.
Аденокарцинома желудка.
Злокачественный гистиоцитоз.
Эозинофильный фасциит.
Эозинофильный миозит.
Эозинофильный гастроэнтерит.
Инвазии многоклеточными
организмами. Филяриатоз.
Эхинококкоз. Пневмония Леффлера,
вызванная паразитами. Скарлатина.
Фаза выздоровления при других
инфекциях.
Аллергический
Бронхиальная астма. Сезонный ринит.
Крапивница. Эозинофильный колит
новорожденных.Экзема.
Дерматологический Пемфигус. Пемфигоид.
Аутоиммунный
21
Эозинофилия встречается
редко
Лимфохориональный вирус.
Инфекция ЦНС. Детская
стафилококковая инфекция.
Скарлатина Хорея.
Многоформная эритема.
Гистоплазмоз.
Ангионевротический отек.
Аллергический гранулематоз
(синдром Черджа – Страусса).
Диссеминированная
глиобластома.
Болезнь Ходжкина. Лимфома.
Рак легкого, органов
желудочно-кишечного тракта.
Фиброзная гистиоцитома.
Опухоль островковых клеток
поджелудочной железы.
Язвенный колит. Регионарный
энтерит. Ревматоидный
артрит. Ангиит. Узелковый
Идиопатический
Связанный с
лечением
Связанный с
приемом
лекарственных
препаратов
Врожденный и
периода
новорождения
Эозинофильный цистит. Эндокардит
Леффлера. Хронический гепатит.
Эозинофильный синдром.
Эозинофильный легочный инфильтрат.
Ангиолимфоидная гиперплазия с
эозинофилией.
Инфицированный желудочноперитонеальный шунт.
Пенициллин. Цефалоспорины.
Нитрофурановые соединения.
Парааминосалициловая кислота.
Дифенин. Гидралазин. Хлорпромазин.
Аминосалициловая кислота.
Пенициллин. Сульфасалазин.
Сульфаниламид. Противосудорожные
средства. Противотуберкулезные
препараты. Фенотиазинов.
периартериит.
7-моносомия. Семейный
эритрофагоцитарный
лимфогистиоцитоз. Эозинофилия
недоношенных.
Гипериммуноглобулинемия.
Сердечно-сосудистые
аномалии. Тромбоцитопения в
сочетании с отсутствием
лучевой кости. Врожденные
иммунодефицитные состояния
(тяжелый врожденный
иммунодефицитный синдром,
Х-сцепленная
агаммаглобулинемия).
Системный мастоцитоз.
Состояние после
спленэктомии.
Лучевая терапия.
Варфарин. Каптоприл.
Карбамазин.
Эозинопения
Эозинопения – это уменьшение содержания эозинофилов в крови.
Отражает снижение сопротивляемости организма действию факторов внешней
и внутренней среды.
Эозинопения выявляется при некоторых инфекционных заболеваниях.
А острые воспалительные процессы могут сопровождаться полным
исчезновением эозинофилов в крови. Причем, их появление в дальнейшем
будет означать начало выздоровления.
К эозинопении может привести и физическое перенапряжение.
Эозинопению имеет смысл рассматривать при брюшном и возвратном
(вшином) тифе, лептоспирозе, большинстве пиогенных инфекций, эклампсии,
шоке, акромегалии.
Эозинопению вызывают адреналин, глюкокортикоиды, никотиновая
кислота, никотинамид.
Моноцитоз – это увеличение уровня моноцитов более 1 -109 / л.
Характерен для инфекционного мононуклеоза, гистиоцитоза X,
миелодиспластического синдрома, моноцитарного лейкоза, миелолейкоза,
лимфогранулематоза.
22
Незначительный моноцитоз появляется при инфекционных заболеваниях:
скарлатине, ветряной оспе, сыпном тифе, эпидемическом паротите, ВГА,
лейкозах, риккетсиозах, протозойных инфекциях, малярии, бруцеллезе,
активном туберкулезе, сифилисе, а также в период реконвалесценции после
острых инфекций.
Умеренный моноцитоз характерно для саркоидоза, неспецифического
язвенного колита, коллагенозов, инфекционного эндокардита.
Вызывают моноцитоз гризеофульвин, галоперидол, отравление фосфором
и тетрахлорэтаном.
Лейкемоидные реакции моноцитарного типа встречаются редко, поэтому
выявление моноцитоза более 1 -109 / л требует консультации гематолога.
Моноцитопения может появляться при апластической анемии, СКВ, В12 и фолиеводефицитной анемии.
Лимфоциты - это незернистые лейкоциты небольшого размера. Являются
самыми главными клетками иммунной системы.
Лимфоциты составляют:
 20 - 22 % у детей первых 3 - 4 дней жизни;
 40 - 44 % после 5-го дня;
 50 - 60 % в 1 - 3 года
 18 - 40 % или 1,2 - 3,5 -109 / л в 5 - 6 лет.
Лимфоцитоз – это увеличение числа лимфоцитов в крови более 3,5 -109 /
л (абсолютный лимфоцитоз), либо более 40 % (относительный лимфоцитоз).
Относительный
лимфоцитоз
возможен при
всех
заболеваниях,
сопровождающихся относительным или абсолютным уменьшением зернистых
лейкоцитов.
Абсолютный лимфоцитоз - это естественное явление и наблюдается в
младшем детском возрасте, в фазе выздоровления при острых инфекциях, после
тяжелого физического труда, во время менструации.
Лимфоцитоз предполагают при следующих заболеваниях:
 инфекции: инфекционный мононуклеоз, грипп, корь, вирусный гепатит,
краснуха, лихорадка паппатачи, цитомегаловирусная инфекция, коклюш,
бруцеллез, брюшной тиф, токсоплазмоз, туберкулез, туляремия, сифилис
(вторичный и врожденный), инфекционный лимфоцитоз;
 болезни крови: хронический лимфолейкоз, апластическая анемия,
агранулоцитоз, лимфосаркома.
Вызывать лимфоцитоз могут аминосалициловая кислота, гризеофульвин,
галоперидол, никотинамид, органические соединения мышьяка, отравление
свинцом и тетрахлорэтаном.
Лимфопения – снижение числа лимфоцитов в крови обычно возникает
вследствие нарушений развития лимфоидной системы (лимфатические узлы,
селезенка, скопление лимфоидной ткани в слизистых оболочках), торможения
выработки лимфоцитов, ускоренной их гибели.
23
Лимфопения появляется при острых инфекционных заболеваниях,
сопровождающихся
значительным
усилением
выработки
зернистых
лейкоцитов, и при хронических инфекциях.
Лимфопения характерна для иммунодефицитных состояний (врожденных
и приобретенных): агаммаглобулинемия швейцарского типа, ретикулярная
дисгенезия, иммунодефицит с тимомой, синдром Ди Джорджи, СПИД.
Лимфопения возникает при лимфогранулематозе, лейкозе, множественной
миеломе, воздействии
ионизирующей
радиации,
проведении
кортикостероидной терапии, хронических заболеваниях печени, состояниях,
сопровождающихся тяжелыми отеками или потерей лимфоцитов через
кишечник.
Лимфопению вызывают прием L-аспарагиназы, лития, глюкокортикоидов,
никотиновой
кислоты,
антилимфоцитарной
сыворотки,
облучение
рентгеновскими лучами.
Различия гемолитических анемий
Диагноз,
клинические
варианты
Наследственные
анемии;
Сфероцитарная
гемолитическая
анемия
Минковского Шоффара
Причины
развития
Возраст
Лабораторные
исследования,
общеклиническое
Врожденный
С
Лимонно-желтый Повышенный ЦП;
дефект белковых рождения, оттенок слизистых микросфероцитоз;
структур
в любом оболочек и кожи
уменьшенный
оболочки
возрасте или желтуха;
диаметр
эритроцитов;
задержка
гиперхромных
процесс
физического,
эритроцитов;
разрушения
иногда
сниженная
эритроцитов
психического
минимальная
происходит
развития; стигмы осмотическая
преимущественно
дизэмбриогенеза
стойкость
в селезенке
(башенный череп, эритроцитов при
высокое небо,
повышенной
широкая
максимальной;
переносица,
ретикулоцитоз на
прогнатизм и т. д.); 15 - 50 %;
увеличение и
уробилин (один из
уплотнение
конечных
селезенки, иногда продуктов
печени;
превращения
недоразвитие
гемоглобина в
половых органов и организме) в моче
вторичных
половых
признаков;
периодически
гемолитические и
арегенераторные
кризы с резким
усилением анемии,
24
Клинические
синдромы
При
арегенераторном
кризе
Несфероцитарная Дефекты
гемолитическая углеводного
анемия,
обмена
обусловленная
дефицитом
ферментов
эритроцитов
Приобретенные
анемии;
аутоиммунная
гемолитическая
анемия
В любом
возрасте
Разрушение
эритроцитов под
воздействием
физикохимических
факторов
(радиация, ожоги,
инсоляция,
обморожение и т.
д.)
болями в животе
Лихорадка;
бледность;
адинамия;
обмороки;
незначительное
увеличение
селезенки
Гемолитический
криз (бледность,
адинамия,
обмороки, боли в
области живота,
увеличение
селезенки и
печени); кризы
провоцируются
стрессовыми
ситуациями:
интеркуррентными
заболеваниями,
реакция на
употребление
конских бобов,
приемом
лекарственных
веществ и
витаминов;
возможны
гемолитический
шок и отсутствие
выделения мочи; у
новорожденных
гемолитический
криз может
провоцировать
ядерную желтуху
Гемолитический
криз; гипертермия;
интоксикация;
незначительная
желтуха; боли в
области живота;
увеличение печени
Гипохромия
эритроцитов; ЦП и
содержание
ретикулоцитов
снижены
ЦП в норме или
повышен,
эритроциты
нормо- или
макроцитарные;
могут быть тельца
Гейнца
ЦП в норме или
повышен;
эритроциты
нормо- или
гиперхромные; со
2 - 4-го дня
выражен
ретикулоцитоз
Спленомегалия – это увеличение селезенки. Селезенка – один из органов
защиты при инфекционных заболеваниях, она играет роль депо крови,
25
участвует в кроветворении и обменных процессах. Многообразие функций
селезенки обусловливает разнообразие причин ее увеличения. Селезенка у
детей увеличивается значительно чаще, чем у взрослых.
Спленомегалия может быть:
 первичной, возникающей непосредственно при заболеваниях селезенки:
наблюдается при опухолях (спленоме, гемангиоме), абсцессах, травмах и кисте
селезенки;
 вторичной, возникающей вследствие других заболеваний: является одним
из симптомов других болезней.
Гиперспленизм – это неблагоприятное воздействие селезенки на клетки
крови. Это анемия с ретикулоцитопенией, лейкопения с гранулоцитопенией,
тромбоцитопения или панцитопения. Они связаны с увеличением селезенки
независимо от характера основного заболевания, повышенным разрушением
форменных элементов крови в селезенке и подавлением их размножения в
костном мозге.
26
Тестовый контроль
Установите соответствие:
1. Возраст
1) сразу после рождения
2) 1-12 мес.
3) 7 лет
Уровень гемоглобина:
а) 120-140
б) 110-120
в) 180-240
2. Возраст
1) сразу после рождения
2) первые 1 О дней
3) до 1 года
4) старше 1 года
Количество лейкоцитов (* 1 О /
9 / л)
а) 3-4
б) 4-5
в) 6-10
г) 5-9
д) 8-12
е) 10-12
ж) 12-15
з) 16-30
3. Возраст
1) сразу после рождения
2) 5-7 день жизни
З) старше 10 дней
Количество ретикулоцитов:
а) 0-10
б)0,3-0,5
в)0,5-1,0
г)1,0-1,5
д)1,0-4,2
е)4,4-6,0
4. Возраст
1) 1 сутки
2) 4-5 сутки
3) 10 день - 4 года
4) 4-5 лет
5) старше 5 лет
Количество лимфоцитов:
а)10-15
б)20-30
в)30-45
г)40-45
д)35-45
е)45-65
ж)50-60
5.возраст.
1) 1 сутки
2) 4-5 сутки
3) 10 день - 4 года
4) 4-5 лет
5) старше 5 лет
количество нейтрофилов:
а)10-15
б)25-30
в)25-45
г)30-70
д)35-55
е)40-45
ж)50-60
з)60-70
27
Укажите номер правильного ответа
6. «Первый перекрест» содержания лимфоцитов и нейтрофилов в периферической крови наблюдается в возрасте:
1) 4-5 дней
2) 1 года
3) 3-4 лет
4) 5-7 лет
7. «Второй перекрест содержания лимфоцитов и нейтрофилов в периферической крови наблюдается в возрасте:
1) 4-5 дней
2) 1 года
3) 3-4 лет
4) 5-7 дет
8. Активность витамин К-зависимых факторов у детей первых дней жизни по
сравнению со взрослыми:
1) выше
2) ниже
3) такая же
9. Среднее число нейтрофилов у детей в возрасте 3 лет составляет
1) 60%
2) 50%
3) 40%
4) 30%
10. Среднее число лимфоцитов у детей в возрасте 3 лет составляет:
1) 60 %
2) 50%
3) 40%
4) 30%
Ситуационные задачи.
1. Ребенок родился от матери, имеющей резус-отрицательную кровь. На 2
сутки сделан общий анализ крови. Какие изменения вы обнаружили в
гемограмме?
Гемоглобин - 140г/л, эритроциты - 4,5*10/12/л, ретикулоциты - 8%,
нормобласты - 2 на 100 лейкоцитов. Лейкоциты - 25*10/12/л. Тромбоциты 150*10/9/ л.
2. Ребенку 3 мес. Перед вакцинацией сделан общий анализ крови. Мать
интересуется результатом. Что вы скажите матери?
Гемоглобин - 118 г/ л, эритроциты - 4*10/12/ л, лейкоциты - 8*10/9/ л,
эозинофилы - 1 %, п / яд. нейтрофилы - 1 %, сегментоядерные нейтрофилы 29%, лимфоциты - 59%, моноциты - 10%. СОЭ - 8 мм/ч.
3. у мальчика 5 лет появилось внезапно интенсивное носовое
кровотечение, синяки на теле, точечные кровоизлияния. Сделан общий анализ
крови.
28
Гемоглобин - 110г/л, эритроциты - 3,5*10/12/л, лейкоциты - 8*10/ 9/ л,
тромбоциты - 10* 10 / 9 / л. Время свертывания по Ли-Уайту - 6 мин.,
длительность кровотечения более 4 мин. Какая, на ваш взгляд, причина
кровоизлияний и кровотечения у мальчика?
29
Рекомендуемая литература
Основная литература
1. Мазурин А.Н., Воронцов И. М.
Пропедевтика детских болезней: учебник / И. М. Воронцов, А. В. Мазурин. - 3е изд., доп. и перераб. - СПб. : Фолиант, 2009. - 883 с
2. Капитан, Татьяна Владимировна.
Пропедевтика детских болезней с уходом за детьми: учебник / Т. В. Капитан. 3-е изд., доп. - М.: МЕД. пресс-информ, 2009. - 704 с
Дополнительная литература
1. Пропедевтика детских болезней: учебник / ред. Н. А. Геппе. - М. : ГЭОТАР Медиа, 2008. - 464 с.
2. Уход за здоровым и больным ребенком : учеб. пособие / ред. А. С.
Калмыкова. - Ростов н /Дону: Феникс, 2008. - 208с. - (Медицина для вас).
30
Учебное издание
Васильева Елена Ивановна
Органы кроветворения: анатомо-физиологические особенности,
методы исследования и семиотика основных поражений.
Особенности иммунитета у детей
Учебно-методическое пособие для студентов
31
Подписано в печать 05.12.2012.
Бумага офисная белая. Печать RISO.
Тираж 50 экз. Заказ № 204740.
Отпечатано в ООО «Оперативная типография Вектор»
664025, г.Иркутск, ул.Степана Разина д.6, офис 106,
т.:(3952) 33-63-20, 25-80-09
e-mail: [email protected]
32