Диагностические исследования при заболеваниях органов
реклама
Диагностические исследования при заболеваниях органов мочевой системы Диагностическая оценка мочи Ниже 1,008 г /мл - гипостенурия, 1,008-1,010 г /мл - изостенурия, 1,010-1,030 г/мл - нормостенурия. Выше 1,030 г /мл - гиперстенурия. Повышение температуры помещения на каждые 30 С выше 160 С повышает относительную плотность мочи на 0,001 г/мл. Повышают относительную плотность: - 1 % сахара в моче - на 0,004 г /мл; - 3 г/л белка в моче - на 0,001 г/мл. Резко повышает относительную плотность мочи внутривенное введение рентгеноконтрастных веществ. Оценка протеинурии Физиологическая протеинурия: - в разовых порциях мочи - до 0,033 г/л; - суточная экскреция белка с мочой - 30-50 мг/сут; или - У детей до 1 месяца - 240 мг/м2/сут; - у детей старше 1 месяца - 60 мг/м2/сут. Увеличивают протеинурию: - лихорадка; - стресс; - физические нагрузки; - введение норадреналина. Разовая порция мочи (ночная или утренняя) может быть использована для: - определения отношения концентрации белка в моче к креатинину мочи; - расчета суточной протеинурии; Отношение концентрации белка в моче к креатинину мочи Метод расчета отношения концентрации белка в моче (Upr) к креатинину мочи (Ucr) - (UprjUcr): Соотношение в мочe: Белок (мг/дл) : Креатинин (мг/дл). Коэффициент пересчета показателей концентрации креатинина из мкмоль в мг/дл: Креатинин (мкмоль/л) : 88,4 : Креатинин (мг/дл). Пример. Белок в разовой порции мочи 0,033 г/л; креатинин 3,3 ммоль/л. белок 0,033 г/л::: 3,3 мг/дл. Креатинин 3,3 ммоль/л ::: 3300 мкмоль/л ::: 3300 : 88,4 ::: 37,3 мг/дл. Соотношение в моче::: 3,3 мг/дл : 37,3 мг/дл ::: 0,1. Нормальные показатели: - до 2 лет < 0,5; - старше 2 лет и взрослые < 0,2. Оценка микроальбуминурии Микроальбуминурия - диапазон концентраций альбуминов, который не определяется обычными методами (тест с сульфосалициловой кислотой и др.). При отсутствии инфекции мочевыводящих путей и острого заболевания повышенная экскреция альбуминов с мочой, как правило, отражает патологию клубочкового аппарата почек (Преображенский Д. В. [и др.], 2000). Нормальные параметры микроальбуминурии: - скорость экскреции альбуминов с мочой 30-300 мг/сут; - скорость экскреции альбуминов с мочой 20- 200 мг /мин; - содержание альбуминов в ранней утренней порции мочи 30-300 мг/л; Оценка протеинурии и альбуминурии (по: 3емченков А. Ю., Томилина Н. А., 2004; с изменениями) Белок Норма < 60 мг/сут - > 300 мг/сут < 30 мг/дл - > 30 мг/дл Отношение белок/креатинин в произвольной порции < 200 мг/г - > 200 мг/г 24-часовая экскреция < 30 мг/сут 30-300 мг/сут Произвольный образец мочи - мочевая полоска < 3 мг/дл > 3 мг/дл Мужчины < 17 мг/г 17-250 мг/г > 250 мг/г Женщины < 25 мг/г 25-355 мг/г > 355 мг/г Методика исследования 24-часовая экскреция общий белок мочи Альбумин Альбуминурия или протеинурия Микроальбуминурия Произвольная порция мочи - мочевая полоска Отношение альбумин/ креатинин в произвольном образце > 300 мг/сут - Степень протеинурии Степень протеинурии Слабо выраженная Умеренно выраженная Выраженная Величина, мг/сут Патологическое состояние 150-500 Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Хронический гломерулонефрит. гематурическая форма. Наследственный нефрит. Тубулопатии. Интерстициальный нефрит. Обструктивная уропатия 500-2000 . Острый постстрептококковый гломерулонефрит . Наследственный нефрит. Хронический гломерулонефрит Более 2000 Нефротический синдром. амилоидоз Ортостатииская протеинурия (.методика проведения и оценка) В 7 утра после пробуждения, до того как ребенок встанет или сядет в кровати, получают первую порцию мочи. Прием 200-400 мл воды, чая, сока (в течение 5-10 мин). Ребенок в течение 30 мин находится в положении лордоза (поза на коленях на сиденье с палкой за спиной в согнутых локтях). получают вторую порцию мочи. Положительная проба (нефроптоз, повышенная подвижность почки): появление белка во второй порции при отсутствии его в первой порции. Прuмер. 1-я порция: Pr О; 2-я порция: Pr 0,066 г/л. Увеличение содержания белка во второй порции в 2 и более раз при его наличии в первой порции. Прuмер. 1-я порция: Pr 0,033 г/л; 2-я порция: Pr 0,132 г/л. Локализация протеинурии Преренальная: - усиленный распад белка в тканях и гемолиз. Ренальная: - клубочковая (более выраженная); - канальцевая (менее выраженная). Постренальная: связанная с патологией мочевыводящей системы (мочеточник, мочевой пузырь, уретра, половые органы) – незначительная. Разделение протеинурии по времени появления. Постоянная - длительно сохраняющаяся - при заболеваниях почек. Преходящая - появляется периодически - при лихорадке, ортостатическая. Лейкоцитурия В норме в разовой порции мочи количество лейкоцитов в поле зрения: - у мальчиков - до 3-5 (окуляр х 10, объектив х 40); - У девочек - до 5-7 (окуляр х 10, объектив х 40). Уроцитограмма Нейтрофильный тип - инфекция, пиелонефрит, туберкулез. Мононуклеарный тип - гломерулонефрит, интерстициальныи нефрит. Лимфоцитарный тип - системная красная волчанка. Эозинофильный тип - аллергоз. Эритроцитурия В норме в разовой моче в поле зрения количество эритроцитов до 3, и лишь в отдельных анализах (окуляр х 10, объектив х 40). Степень эритроциmypии Слабо выраженная - до 20 эритроцитов в поле зрения. Умеренно выраженная - 20-200 эритроцитов в поле зрения. Выраженная макрогематурия - более 200 эритроцитов в поле зрения. Разграничение эритроцитов на «измененные» и «неизменные», «свежие» и «выщелоченные» принципиального значения для оценки происхождения эритроцитурии не имеет. Для определения источника гематурии оцениваются морфологические особенности эритроцитов мочи: - эритроциты, прошедшие через гломерулы, выглядят измененными (дисморфичными) и дегемоглобинизированными; - эритроциты из нижних отделов мочевого тракта не изменяют размеры и форму и содержат достаточное количество гемоглобина (Birch D., Fairley К, 1979). Количественные методы оценки мочи Количественные методы назначаются при отсутствии патологической лейкоцитурии и эритроцитурии. Проба Лейкоциты. Эритроциты. абс. число Цилиндры. абс. число абс. число До 1000000 До 50000 Проба Аддиса - Каковского Моча собирается в течение суток. Оценивается экскреция за сутки До 2 000000 Проба Амбурже Моча собирается в течение 3 ч. Оценивается экскреция за 1 мин До 2000 До 1000 До 20 Проба Hечипоренко Используется порция утренней свежевыпущенной мочи. полученной из средней струи. Оценивается экскреция в 1 мл Девочки до 4000 Мальчики до 2000 До 1000 - Бактериологическое исследование мочи. Посев мочи 1. Идентификация микроба, 2. Определение чувствительности к антибактериальным препаратам, 3. Подсчет количества микробных тел в единице объема (микробное число): _ достоверная бактериурия - в 1 мл 100 000-70 000; _ недостоверная бактериурия - в 1 мл менее 70 000-30 000. Следует отметить, что вьделение протея, палочки сине-зеленого гноя с любым микробным числом свидетельствует в пользу патологии. Использование диarностичecких палочек (.Уротест., .Нитри-фан. и др.) Диагностические палочки используются для выявления бактериурии и степени ее достоверности. Тесты для выяснения степени бактериурии Подсчет микробного числа при посевах по Гоулду. Функциональные исследования почек Исследование функции клубочков Определение клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина (проба Реберга) В течение суток собирается моча. В конце исследования берется кровь из вены. Измеряются рост, масса, суточный диурез. Определяются концентрация креатинина в сыворотке крови и в моче. Величина фильтрации вычисляется по формуле и приводится в расчете на 1,73 м2• Факторы, влияющие на величину клубочковой фильтрации (по: Наточин Ю. В., 1982; Вельтищев Ю. Е., Игнатова М. С., 1989) Снижение фильтрации: 1. Органические поражения капилляров клубочков. 2. Аномалии развития с уменьшением массы действующих нефронов (аплазия, гипоплазия). 3. Заболевания и аномалии развития, при которых повышено внутри почечное давление, противостояние внутриклубочковому гидростатическому давлению (обструкция мочевых путей, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз и др.). 4. Состояния с повышением онкотического давления (дегидратация, потеря солей). 5. Состояния с нарушением гемодинамики (сердечная недостаточность, шок и др.). Повышение фильтрации: состояние со снижением онкотического давления (нефротическии синдром, гипергидратация организма). Определение скорости клубочковой фильтрации у детей про изводится по формуле Schwartz (NKF, 2002): Ccr (мл/мин . 1,73 м2) = К (0,55) х Рост (см) / Scr (мл/дл), где: Ccr - клиренс креатинина; К - коэффициент (до года 0,45; старше года - 0,55; подростка-юноши до 0,7); Scr – концентрация креатинина в сыворотке крови. Показатель креатинина в мл/дл = Показатель креатинина в мкмоль/л х 0,0113. Расчетные методы оценки СКФ нецелесообразно применять при следующих ситуациях: - особый характер питания (вегетарианцы), употребление пищевых добавок (креатин); - уменьшение мышечной массы (белково-энергетическая недостаточность, мышечные дистрофии); - оценка диеты и нутриционного статуса; - решение вопроса о начале диализа. Нормальные значения скорости клубочковой фильтрации у детей и подростков (по: Hogg [et al.], 2003) Возраст 1 нед. (мальчики и девочки) СКФ. среднее ± SD. мл/мин на 1.73 м2 • 41 15 2-8 нед. (мальчики и девочки) 66 25 > 8 нед. (мальчики и девочки) 96 22 2-12 лет (мальчики и девочки) 133 27 13-21 лет (юноши) 140 30 13-21 лет (девушки) 126 22 Исследование концентрационной функции почек. Проба 3имнuцкого Собирается 8 трехчасовых порций мочи в течение суток, определяется объем и относительная плотность мочи каждой порции; учитывается объем выпитой жидкости. Оценка пробы Зuмнuцкого Соотношение выделенной и выпитой жидкости. Снижение (менее 75 %): - задержка жидкости, отеки; - большие экстраренальные потери (высокая температура в помещении, потливость, рвота, жидкий стул). Норма (75 %). Увеличение (более 75 %): - схождение отеков; - прием диуретиков; - неучтенный прием жидкости (фрукты и т. д.). Соотношение дневного и ночноrо диуреза. К дневному диурезу относят порции, полученные с 9.00 до 21.00; к ночному - с 21.00 до 9.00. В норме дневной диурез составляет около 2/з от суточного. Увеличение ночных порций мочи (тенденция к никтурии) характерно для заболеваний почек. Преобладание ночных порций мочи (никтурия) свидетельствует о хронической почечной недостаточности. Концентрационная способность почек. Наличие порций мочи с относительной плотностью мочи 1,018 г/мл и выше свидетельствует о сохранной концентрационной способности. Способность почек к концентрации и разведению. Разница между максимальной и минимальной относительной плотностью мочи в 12-15 делений урометра свидетельствует о сохранной способности почки к концентрации и разведению. У детей раннего возраста используется модификация пробы Зимницкого. Порции мочи получают при естественных мочеиспусканиях. К дневному диурезу относят мочу, полученную при мочеиспусканиях с 9.00 до 21.00, к ночному - с 21.00 до 9.00. В каждой порции определяется относительная плотность мочи. Рентгенологические методы диагностики болезней почек у детей Экскреторная урография Возможности метода: - оценка анатомического и функционального состояния почек и мочевых путей; - оценка уродинамики; - контроль динамики патологического процесса. Преимущества экскрemорной урографии (по: Thomsen Н. 5., Pollack Н. М., 1999) - Быстрое исследование всех мочевых путей. - Возможность изучения строения чашечнолоханочной системы. - Обнаружение обызвествлениЙ. - Точная диагностика обструкции. - Достаточно низкая стоимость. Недостатки экскреторной урографии (по: Буйлов В. М., 2005) 1. Зависимость от функциональной способности почек. 2. Неудовлетворительная возможность оценить структуру почечнои паренхимы (невозможность дифференцировать кисты и солидные образования). 3. Трудность обнаружения всех контуров почки (нередко не удается выявить образования, исходящие из передних или задних отделов почки). 4. Невозможность оценить околопочечное пространство. 5. Необходимость использовать контрастное вещество и излучение. Показания к проведению урографии (по: Caires G., 1981; с изменениями) 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Инфекция мочевыводящих путей. Опухоль в животе. Немотивированные боли в животе. Гипертензия. Врожденные аномалии, которые могут сочетаться с аномалиями почек. Признаки и симптомы поражения нижних мочевых путей. Пороки развития половых органов. Нефролитиаз. Подозрение на пороки развития по результатам ультразвуковои диагностики. Противопоказания к проведению урографии (по: Пытель А. Я., Пытель Ю. А., 1966) 1. Тяжелые заболевания почек с азотемией. 2. Выраженное нарушение концентрационной способности почек. 3. ТяжелыIe поражения печени с функциональной недостаточностью. 4. Повышенная чувствительность к йоду. 5. Коллапс, шок. Факторы, влияющие на интенсивность контрастирования верхних мочевых путей при урографии (по: Босин В. Ю., 1984) Ренальные факторы: - скорость гломерулярной фильтрации; - концентрационная способность почек; - емкость чашечно- лоханочных систем; - скорость пассажа мочи по верхним мочевым путям. Экстраренальные факторы: - степень выраженности аэроколии; - химическая структура и дозы вводимого контрастного препарата; - состояние водного баланса организма; - применение лекарственных препаратов; - толщина мягких тканей в области проекции верхних мочевых путей; - технический режим рентгеносъемки и фотообработки снимков. Контраст-индуцированная, или рентгеноконтрастная. нефропатия диагностируется при нарастании концентрации креатинина в сыворотке крови более чем на 25 % от исходного уровня или более чем на 42,2 мкмоль/л в течение 48 ч после проведения рентгеноконтрастного исследования (Bartholomew В. [et al.], 2004). Факторы риска контраст-индуцированной нефропатии (по: Захарова И. Н., Вороненко О. А., 2004; Волгина Г. В., 2006; с изменениями) 1. Радиоконтрастные препараты: - большой объем; - повторное применение через 72 ч; - осложнения при предыдущем введении рентгеноконтрастных средств. 2. Предшествующая почечная недостаточность. 3. Уменьшение эффективности внутрисосудистого объема . - сердечная недостаточность (III и IV класс NYHA); - аритмии; - цирроз печени; - нефротический синдром; - диуретики, (особенно фуросемид); - абдоминальные потери жидкости; - дегидратация. 4. Длительная гипотензия: - сопутствующее применение диуретика и АПФ. 5. Метаболические нарушения: - сахарный диабет; - гиперурикемия; - гиперкальциемия; - гиперхолестеринемия. 6. Нефротоксические препараты: - нестероидные противовоспалительные; - аминогликозиды; - циклоспоринА; - су льфаниламиды. 7. Артериальная гипертензия. 8. Анемия. 9. Протеинурия. 10. Сепсис. 11. Аллергические заболевания у ребенка (пищевая аллергия, бронхиальная астма, атопический дерматит, поллиноз). Осложнения при проведении уроrрафии Легкие: тошнота; - рвота; - сыпь; - умеренное понижение АД; - отек лица; - озноб. Тяжелые: - значимое понижение АД; - отек глотки; - бронхоспазм; - судороги; - сердечная аритмия; - тяжелый коллапс; - отек легких; - остановка сердца. - При тяжелых реакциях немедленно вводится преднизолон внутривенно. При риске развития реакций целесообразно использовать рентгеноконтрастные препараты типа Визипак. Для профилактики тяжелых реакций предлагается введение 32 мг метилпреднизолона перорально за 12 и 2 ч до исследования (Lasser Е. [et al.], 1984), или комбинированное внутривенное введение Н1 (Dimetindene maleate; 0,1 мг/кг) и Н2 (Cimetidine; 5 мг/кг) блокаторов (Reinmann Н.-]. [et al.], 1986). Профилактика развития нефротоксическоrо эффекта при проведевии экскреторвой уроrрафии (по: Захарова И. Н., Вороненко О. А., 2004) 1. Оценить факторы риска развития нефротоксического эффекта. целесообразно провести мониторинг уровня креатинина до и после введения РКС. 2. Показано применение изоосмолярных РКС (Визипак). 3. Нецелесообразно введение больших доз РКС. 4. Для предупреждения нефротоксического эффекта при применении ионных РКС необходимо обеспечить адекватную гидратацию. 5. У пациентов высокого риска необходима внутривенная инфузия изотонического раствора натрия хлорида, которая должна быть начата до момента введения РКС и продолжена до окончания выведения РКС почками. 6. Не рекомендуется про ведение оперативных вмешательств до момента выведения РКС из организма. 7. Нельзя одновременно применять мочегонные препараты (особенно маннитол и петлевые диуретики). Микционная цистоуретрография Возможности метода: - оценка анатомического и функционального состояния мочевого пузыря и уретры; - выявление пузырно-мочеточникового рефлюкса; - выявление вагинального рефлюкса у девочек. Показания к проведению микционной цистоуреmpографии - Мочевая инфекция. - Микрогематурия. - Боли в животе неясной этиологии. - Дизурические явления, поллакиурия, затрудненное и резкое мочеиспускание. - Энурез, дневное недержание мочи. - Патология верхних мочевых путей. - Аномалии наружных половых органов. - Атрезия анального отверстия и прямой кишки. - - Повреждение мочевого пузыря и уретры. - Динамическое наблюдение после травмы нижних мочевых путей. - Опухоль живота и таза. - Заболевания нервной системы, вызывающие расстройства мочеиспускания. - Динамическое наблюдение в ходе консервативного и после хирургического лечения рефлюкснефропатии. - Выявление при ультразвуковом исследовании устья мочеточников, эктазии полостных систем. Противопоказания к проведению микционной цистоуретрографии Острые воспалительные заболевания мочевого пузыря и уретры. Массивная гематурия. Тяжелое состояние ребенка. Компьютерная томография При компьютерной томографии получают последовательные послойные поперечные томограммы тела. Они фиксируются в памяти компьютера и могут быть представлены в чернобелом и цветном изображении. в отличие от обычного рентгеновского исследования, при КТ может быть получена информация о плотности тканей, которые находятся в исследуемой плоскости. Степень снижения мощности рентгеновского пучка при прохождении через различные ткани и среды оценивают в единицах Хаунсфилда (Н). Показания к проведению компьютерной томографии 1. Травма почек. 2. Подозрение на опухоль. 3. Нефрокальциноз и маленькие конкременты. 4. Спиральная компьютерная томография с компьютерной реконструкцией артериальной фазы почечного кровотока (после струиного внутривенного введения рентгеноконтрастного препарата) проводится при подозрении на стеноз почечной артерии у доноров почки. Проведение КТ у детей должно быть строго обоснованным. Томографы, на которых осуществляется обследование, в первую очередь параметры тока рентгеновской трубки, и протоколы исследования не всегда адаптированы для детей, что при водит к высоким лучевым нагрузкам. Приблизительно 600 000 брюшных и общих КТ, ежегодно выполненных детям младше 15 лет, должны дать примерно 500 случаев (приблизительно 0,1 %) облучения у этих лиц, что может в конечном счете привести к смерти от индуцированного томографией paкa (Бреннер Д., 2004). Магнитно-резонансная томография Принцип исследования состоит в возбуждении атомов, в частности водорода, радиоволнами и измерении отраженного от ядер излучения. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) могут быть получены изображения почек, органов за брюшинного пространства и брюшной полости в горизонтальной и других плоскостях (чаще всего во фронтальной и сагиттальной). При МРТ можно оценить внутрипочечные артерии и вены их соотношение с элементами чашечно- лоханочной системы, аорты и нижней полой вены. Радиоизотопные методы диагностики болезней почек у детей Радиоизотопные методы нашли широкое применение в нефрологии, так как позволяют: - получить представление об анатомическом строении почек и мочевой системы; - оценить функциональное состояние мочевой системы в целом и ее отдельных звеньев (почечный кровоток, скорость клубочковой фильтрации, плазмоток, тубулярный транспорт, выделительную функцию). Радиоизотопные методы доступны, информативны, практически не имеют противопоказаний (возможно применение даже при острой почечной недостаточности). Показания к проведению радиоизотопных исследований почек (по: Захарова И. Н. [и др.], 2006) 1. Оценка суммарной или раздельной гломерулярной или тубуЛярной функции почек при паренхиматозных заболеваниях. 2. Оценка экскреторной функции при обструктивных уропатиях. 3. Оценка сохранности почечной паренхимы при гидронефрозе. 4. Уточнение функционального состояния почек при пузырно-мочеточниковом рефлюксе, верификация рефлюкснефропатии. 5. Дифференциальная диагностика увеличенной почки и опухоли брюшной полости. .6. Дифференциальная диагностика артериальной гипертензии (ренальная и экстраренальная). 7. Оценка функционального состояния почек при травме. 8. Дифференциальная диагностика при острой почечной недостаточности. 9. Оценка функционального состояния почечной паренхимы при невозможности проведения экскреторной урографии, микционной цистографии у детей с аллергией к йодсодержащим рентгеноконтрастным препаратам. Основные радиолоrические методы, используемые в нефролоrии (по: И. Н. Захарова [и др.], 2006) Радиоизотопная ренография: - оценка функционального состояния почек. Радиоизотопная ангиоренография: - оценка кровоснабжения почек - перфузия. Динамическая нефросцинтиграфия: - оценка гломерулярной и тубулярной функций каждой почки раздельно. Статическая нефросцинтиграфия: - оценка функциональной топографии почек. Оценка данных ренографии Визуальная оценка: 1. Нормальный тип ренограммы (рис. 2.3). 2. Изменения сосудистого сегмента. Отмечаются при нарушении почечного кровотока. 3. Изменения секреторного сегмента. Отмечаются при нарушении функции нефротелия проксимальных канальцев. 4. Изменения эвакуаторного сегмента. Отмечаются при нарушении пассажа мочи по собирательным трубкам. Рис. 2.3. Нормальный тип ренограммы: 1 - сосудистый сегмент; 2 - секреторный сегмент; 3 эвакуаторныи сегмент Динамическая нефросцинтиграфия Возможности метода: - определение формы, размеров, положения почек; - оценка количества функционирующей паренхимы; - оценка функциональной активности различных участков паренхимы; - раздельная оценка гломерулярной (накопительно-выделительной) и тубулярной (секреторно-экскреторной) функций почек; - оценка уродинамики (проба с фуросемидом). Показания к проведению динамической нефросцинтиграфии 1. «Немая» почка по данным урографии. 2. Уменьшение размеров почек более чем на 20 % по данным УЗИ и урографии. 3. Раздельное исследование функции почек. 4. Динамическое наблюдение за патологическим процессом и после хирургического лечения заболеваний почек, мочеточников и мочевого пузыря. 5. Диагностика рефлюкс-нефропатии. 6. Невозможность проведения урографии из-за непереносимости йода. Статическая нефросцинтиграфия почек (сканирование) Возможности метода: - оценка анатомо-топографических особенностей почек; - выявление объемных образований в паренхиме; - выявление деструктивных поражений в паренхиме. Показания к проведению статической нефросцинтигpафии Киста почки. Поликистозная болезнь. Сращенная почка (оценка наличия функционирующей паренхимы в перешейке). Подозрение на опухоль почки. Выявление очагов нефросклероза (рубцов) при инфекции мочевой системы, пиелонефрите, пузырно-мочеточниковом рефлюксе - Радиоизотопная реноангиографя Возможности метода: - оценка объема артериального и венозного сосудистого русла почек; - оценка скорости почечного кровотока. Показания к проведению радиоизотопной реноангиогpафии Вторичные ренальные гипертензии. Уменьшение размеров почки. Вторичное сморщивание почек. Динамическое наблюдение за патологическим процессом после хирургического лечения заболеваний почек, мочеточников, мочевого пузыря. Заболевания сосудов почек. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс III - IV степени. Патологическая подвижность почки. Инструментальные методы диагностики болезней почек у детей Ультразвуковая диагностика Возможности метода: - оценка размеров, положения, формы почек; - оценка структуры почек; - оценка мочевого пузыря; - оценка функционального состояния почек; - выявление полостных отеков; - оценка почечного кровотока. Показания к проведению У3И мочевой системы 1. Проведение скрининг-диагностики мочевой системы для выявления патологии мочевой системы. 2. Подозрение на врожденную аномалию почек выявление вида аномалии. 3. Неконтрастирование почки при рентгенологическом исследовании (.немая почка.) - установление наличия или oтcyrcтвия почки. 5. Малая почка. - дифференциальная диагностика гипоплазии, вторично сморщенной почки. 6. Диффузная болезнь почек - определение размеров и площади opгaнa-оценка внутренней структуры и установление остроты патологического процесса. 7. Подозрение на объемный процесс - дифференциальная диагностика опухоли, кисты и абсцесса, определение местоположения образования и его размеров. 8. Поликистозная болезнь - выявление и определение размеров кист. 9. Травма брюшной или поясничной области - определение повреждения почек и его локализации. 10. Подозрение на мочекаменную болезнь - определение местоположения конкремента, его размера, формы, при мерная оценка его состава. 11. Артериальная гипертензия - исключение почечного генеза. 12. Энурез - исключение урологического генеза. 13 Подозрение на патологию мочевого пузыря - оценка состояния стенок мочевого пузыря, устья мочеточников, дивертикул, уретероцеле, конкремент, инородное тело. 14. Патологическая подвижность, нефроптоз определение подвижности почек. 15. Динамическое наблюдение в ходе лечения или после хирургического лечения болезней почек, мочеточников, мочевого пузыря. 16. Выявление полостных отеков (асцит, гидроторакс, гидроперикард) при нефротическом синдроме. 17. Проведение пункционной биопсии почки определение оптимального места пункции. . 18. Определение количества остаточной мочи после мочеиспускания. 19. Оценка функционального состояния почек по эхогенности (через .печеночное окно», селезенку). 20. Оценка функционального состояния почек по нагрузочной пробе с фуросемидом под контролем У3И (Эрман М. В., Марцулевич О. И., 2000). Показания к ультразвуковому исследованию почечного кровотока (по: Румянцева И. В., 2006) Нефроптоз. Артериальная гипертензия. Аномалии развития почек и сосудистого дерева почки. Синдром .малой почки. Аортомезентериальный пинцет. Тромбоз почечной артерии (вены), аневризма, фибромускулярная дисплазия, артериовенозная фистула. Пункционная биопсия Возможности метода: - уточнение морфологического диагноза; - оценка возможности применения патогенетической терапии, течения и прогноза болезни. Показания к проведению биопсии noчек (по: Клембовский А. И .• Игнатова М. С., 1989) Проrеинурия и гематурия неясной этиологии. Гипертензия неясного генеза. Нефротический синдром в сочетании с гипертензией и (или) гематурией или нефротический синдром при неэффективности стероидной терапии. Торпидное течение нефропатии. Подозрение на наличие дизэмбриогенеза почечной ткани. Неэффективность терапии при любом клиническом варианте гломерулонефрита. Подозрение на наличие почечного амилоидоза. Определение прогноза на основании выраженности нефросклероза. Исследование уродинамики нижних мочевых путей. Для функционального исследования уродинамики нижних мочевых путей применяются диагностические системы. Этапность проведения исследования (по: Державин В. М. [и др.], 1984) 1. Применение наиболее физиологических методов для первичной оценки обеих функциональных фаз эвакуаторного цикла - регистрация ритма спонтанных мочеиспусканий, урофлуометрия. 2. Последовательное определение функции детрузора и сфинктера в фазу накопления методами ретроградной цистометрии и профилометрии уретры. 3. Оценка детрузорно-сфинктерных отношений в фазу накопления путем комбинации ретроградной цистометрии и электромиографии анального сфинктера. 4. При недостатке информации после предшествующих этапов проводится комплексное исследование функции мочевого пузыря в фазу опорожнения методами урофлуометрии, прямой цистометрии, ректомонометрии и электромиографии анального сфинктера. Рeгистрация pитмa спонтанных мочеиспусканий в течение 2-3 дней в спокойной домашней обстановке учитывается количество мочеиспусканий и объем каждой порции мочи. Затем рассчитываются средние показатели. Показатели нормального суточного ритма спонтанных мочеисnyсканий у детей (по: Державин В. М. [и др.], 1984) Пол Девочки Возраст. лет минимальный максимальный средний 4-7 5,9 68,1 191.3 130,0 (5,6-6,3) (59,2-77,0) (116,0-266,0) (113,3-146,7) 5,0 50,0 234,7 155,7 (4,7-5,3) (35,5-65,0) (223,3-246,1) (133,3-177,9) 4,1 115,0 271,4 196,9 (3,9-4,4) (103,0-127,0) (235,0-307,7) (181,3- 212,5) 5,3 63,0 135,0 107,7 (4,2-6,4) (41,0-85,0) (113,0-157,0) (67,3-148,0) 4,8 46,0 271,5 139,0 (4,5-5,1) (27,0-65,0) (253,2-289,7) (122,6-155,4) 4,1 39,0 325,0 192,5 (3,5-4,8) (13,0-65,0) (307,0- 343,0) (168,9-216,9) 8-11 12-14 4-7 Мальчики Эффективный объем мочевого пузыря. мл Количество мочеиспуска ний В сутки 8-11 12-14 Почечные синдромы и алгоритмы диагностики Дизурический синдром Поллакиурия Причины учащения мочетспускания (поллакиурuu) Цистит острый. Цистит хронический. Нефролитиаз. Камни мочевого пузыря. Туберкулез мочевыводящих путей. Язва мочевого пузыря. Цисталгия. Острый гломерулонефрит. Хронический пиелонефрит. Синдром РеЙтера. Нефроптоз. Хронический шистосомоз мочевыводящих путей. Острый и хронический простатит. Уретрит. Дифференциальная диагностика поллакиурии Диагноз Характер поллакиурии Острые и хрониДнем и ночью ческие циститы Хронические вторичные циститы при камнях мочевого пузыря Более выраженная днем при движениях Боли при мочеиспускании Постоянно Постоянно Пиурия Постоянно Постоянно Примечания При хроническом цистите обязательны инструментальное и бактериологическое исследования для выяснения причины затяжного характера болезни Значение рентгенографии и эндоскопии Диагноз Цисталгия Гиперрефлекторный мочевой пузырь Камень мочевого пузыря Характер поллакиурии Обычно днем Обычно днем При движениях Боли при мочеиспускании Постоянно Отсутствует Есть Пиурия Примечания Отсутствует Отсутствие отклонений при эндоскопии Отсутствует Отсутствие отклонений при эндоскопии Есть Значение рентенографии и эндоскопии Недержание и неудержание мочи. Причины недержания и неудержания мочи. Недержание мочи - моча выделяется без позыва, независимо от акта мочеиспускания: 1. Энурез. 2. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря (детрузорно-сфинктерная диссинергия). 3. Камень мочевого пузыря. 4. Эктопия устья мочеточника. 5. Экстрофия мочевого пузыря. 6. Эписпадия. 7. Травма позвоночника с повреждением спинного мозга. 8. Спинномозговая грыжа. 9. Хронический цистит (гранулярный, шеечныЙ). 10. Туберкулез мочевого пузыря. 11. Инфравезикальная обструкция. Неудержание мочи - при появлении позыва на мочеиспускание больной не может удержать мочу: 1. Острый цистит. 2. Дивертикул мочевого пузыря. 3. Камень мочевого пузыря. Дифференциальная диагностика недержания мочи Диагноз Ночное недержание мочи Хронические циститы Нейрогенна я дисфункция мочевого пузыря (гиперрефлекторн Характер недержания Только во время сна Постоянное Императивн ое неудержани е днем Наличие болей Пиурия Другие симптомы Отсутствуют Постоянно Чаще у мальчиков в период до полового созревания Постоянно Постоянно В анамнезе прогрессирующее учащение позывов к мочеиспусканию, рези в уретре при прохождении мочи Oтсутству ют Oтсутству ет Недержание мочи возможно при на- пряжении (кашель. смех) Странrурия. Причuны затpyднения мoчеиспyскания 1. Фимоз. 2. Клапан уретры. 3. Гипертрофия семенного бугорка. 4. Стриктура уретры. 5. Дивертикул уретры. 6. Камень мочевого пузыря. 7. Дивертикул мочевого пузыря. 8. Камень уретры. 9. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. 10. Склероз шейки мочевого пузыря (болезнь Marion). 11. Травма уретры. 12. Лекарственные странгурии (атропин. ганглиоблокаторы). 13. Состояние после операций на промежности. прямой кишке. половых органах у женщин. СТРАНГУРИЯ ЧАСТИЧНАЯ ПОЛНАЯ Самостоятельно мочится Самостоятельно не мочится Нарушение проходимости пуз. уретр. сегмента Острая Камень, травма уретры Хроническая Хр. заб спинного мозга Гипертензионный синдром Рекомендуемая ширина манжеты для измерения давления (по: Silver Н. [et al,), 1977) 1. Для НОВОРОЖДЕ!ННЫХ - 2-3,5 см. 2. Для детей 1-5 лет - 5-8 см. 3. Для детей 6-10 лет - 8-10 см. 4. Для детей 11 лет - 12 см. 5. Для детей с ожирением - 14 см. Критерии артериальной гипертензии у детей в зависимости от возраста. Возраст Систолическое АД, мм рт. ст. Умеренная гипертензия Выраженная гипертензия 7 дней > 96 > 106 8-30 дней > 104 > 110 < 2 лет > 112 > 118 3-5 лет > 116 > 124 6-9 лет > 122 > 130 10-12 лет > 126 > 134 13-15 лет > 136 > 144 16-18 лет > 142 > 150 Персентили для кровяного давления (мм рт. ст.) (по: Silver Н. [et аl.], 1977) Давление Возраст систолическое диастолическое 50% 95% 50% 95% 0-6 мес. 80 110 45 60 3 года 95 112 64 80 5 лет 97 115 65 84 10 лет 110 130 70 92 15 лет 116 138 70 95 Причины артериальной гипертензии у детей (по: Цыгин А. Н., 2003; Silver Н. [et al.], 1977; с изменениями) Болезни пoчeк: - Реноваскулярные: 1. Стеноз почечных артерий; 2. Тромбоз почечных артерий; 3. Тромбоз почечных вен; - Паренхиматозные: 1. Острый гломерулонефрит; 2. Хронический гломерулонефрит; 3. Хронический пиелонефрит; 4. Рефлюкс-нефропатия; 5. Поликистоз почек; 6. Гипоплазия почек; - Аномалии взаимоотношения почек сращенная почка (подковообразная и др.); - Повышенная подвижность почки; - Гемолитико-уремическиЙ синдром; - Опухоль Вильмса; . - Гидронефроз; - Системная красная волчанка; - Почечный трансплантат. Скрининговые лабораторные тесты для диагностики гипертензии (по: Flynn J., 2004) Уровень тестирования Скрининг Специфические тесты Специальные исследования Исследование Анализ и бактериологическое исследование мочи Липидный спектр (холестерол, триглицериды. другие) Клинический анализ крови с дифференцированным подсчетом тромбоцитов Глюкоза и инсулин крови натощак Катехоламины в моче и сыворотке крови Уровень гормонов (тиреоидных. надпочечников и др.) Эхо кардиограмма Ренальная ультрасонография Ренальная допплеровская ультрасонография для изучения почечных артерий Каптоприловый тест Ренальная ангиография Магниторезонансиая ангиография Ренальное сканирование с каптоприлом Амбулаторный мониторинг артериального давления Биопсия почек Алгоритм дuагностики при гuпepтeнзионном синдромe (по: Игнатова М. С .• 1989) Синдромы и их сочетания Отѐки, гематурия, протеинурия Абдоминальный Опухолевидное образование Гломерулонефрит Нефроптоз Новообразования Синдромы и их сочетания Лейкоцитурия, протеинурия Полиморфный мочевой синдром Снижение почечных функций Интерстициальный нефрит Почечная дисплазия ХПН План обследования при артериальной гипертензии у детей (по: Цыгин А. Н., 2003; с изменениями) Первичное обследoвание : - развернyrый анализ крови; - мочевина и электролиты; - креатинин; - анализ мочи; - посев мочи; - рентгенографиягрудной клетки; - ЭКГ; - узи почек; Желательные дополнительные исследования: - активность ренина плазмы крови; - альдостерон плазмы крови; - двухмерная эхокардиография; - нефросцинтиграфия 99'fc- DMSA; - экскреторная урография. Дальнейшие исследования Подозрение на рефлюкс или обструктивную нефропатию: - обзорная рентгенография брюшной полости; - микционная цистоуретрография; - экскреторная урография или нефросцинтиграфия с 99'fc-DMSA; - активность ренина в почечных венах. Подозрение на гломерулярные заболевания: аутоантитела, АНФ, антитела к ДНК; - Сз, С4 и уровень иммуноглобулинов; - титр антистрептолизина-О (АСЛО); - HBs-антиген; - нефробиопсия. Подозрение на реноваскулярные заболевания: - допплеровская эхография; - аортография или селективная артериография; - определение ренина в почечных венах. Отечный синдром Отеки становятся видимыми, когда объем интерстициальной жидкости увеличивается более чем на 15 %. Регулируют объем интерстициальной жидкости: - внyrpикапиллярное гидростатическое давление. - тканевое давление. Контроль отеков: - учет выпитой и выделенной жидкости; - окружность живота ежедневно; - масса тела ежедневно; - проба Мак-Клюра при скрытых отеках (0,2 мл 0,9 % раствора натрия хлорида внyrрикожно; отмечается время рассасывания волдыря). Семиотика почечных отеков Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Отеки в первой фазе болезни. Почти всегда периорбитальные. Реже на ногах и туловище. Отеки плотные. Полостные отеки очень редко. Нефротuчecкuй cuндpoм. Отеки генерализованные, массивные. Большие полocm:ые отеки. Периферические отеки мягкие, подвижные. Пиелонефрит. Небольшая пастозность век. Причины отеков, классифицированные в зависимости от патофизиологических механизмов (по: RоЬsоп А., 1987). 1. Сниженное онкотическое давление плазмы крови Генерализованные: нефротический синдром, цирроз, недоста-точное питание. 2. Повышенная сосудистая проницаемость для коллоидов Генерализованные: ангионевротические отеки, анорексия (особенно у новорожденных). Локализованные: ожоги, местное высвобождение ферментов из поврежденной ткани, гистамин (волдыри), вдыхание токсинов (отек легких). 3. Увеличенное гидростатическое давление - Увеличенное венозное давление. Генерализованные: застойная сердечная недостаточность, тромбоз вен. 4. Препятствие току лимфы Локализованные: облучение тканей, хирургическое вмешательство, филяриатоз, метастазы. 5. Другие причины - Неадекватная задержка почками натрия и воды. Генерализованные: острый гломерулонефрит, применение эстрогенов, первичный альдестеронизм, циклические идиопатические отеки. Отѐчный синдром, алгоритм диагностики Синдромы и их сочетания Гипертензия, гематурия Гломерулонефрит Кожногеморрагический Абдоминальный Системные васкулиты Тромбоз почечных вен, гем. васкулит Синдромы и их сочетания Пиурия, обструктивная уропатия Азотемия, гипертензия Поражение ССС Энтеропатия, дистрофия Вторичны нефротический синдром ХПН Нарушение кровообращения Синдром мальабсорбции Синдром протеинурии Преренальная: - повышенный метаболизм (гипертермия и др.); - гемолиз. Ренальная: - гломерулярная; - канальцевая; - смешанная (гломерулярная и канальцевая). Постренальная: - из нижних мочевых путей, из половых желез. Классификация протеинурии (по: Bergstein J., 1992). Непатологическая протеuнурия: постуральная (ортостатическая); фебрильная; физические нагрузки. Патологическая протеuнурия: А. Гломерулярная: персистирующая асимптоматическая; нефротический синдром: 1. идиопатический нефротический синдром: минимальные изменения; мезангиально-пролиферативный; фокальный склероз; 2. гломеролунефрит; Б. Тубулярные наследственные: - цистиноз; - болезнь Вильсона; - синдром Лоу; - проксимальный почечный тубулярный ацидоз; - галактоземия. В. Тубулярные приобретенные: - злоупотребление наркотиками; - гипервитаминоз D; - гипокалиемия; - прием антибиотиков; - интерстициальный нефрит; - острый тубулярный некроз; - кистозная болезнь; - саркоидоз; - прием пенициллинамина; - отравление солями тяжелых металлов. Классификация протеинурии в зависимости от основного патофизиологического механизма (по: Robson А., 1987) 1. Увеличенная клубочковая проницаемость для белков плазмы крови: - повреждение базальных мембран: гломерулонефриты; - потеря клубочкового полианиона: нефротический синдром с минимальными изменениями; - другие возможные механизмы: увеличение фильтрационной фракции, уменьшение массы нефронов с повышением проницаемости оставшихся нефронов. 2. Снижение кальциевой реабсорбции профuльтровавшихся белков: - синдром Фанкони, балканская нефропатия, наследственные канальцевые нарушения, нефротоксические лекарственные препараты. 3. Протеинурuя по .механизму переполнения: - нормальная функция почек: а) крупные белки плазмы крови: повторные переливания альбумина или крови; б) мелкие белки плазмы крови: миелома, макроглобулинемия (фрагменты иммуноглобулинов), лейкемия (лизоцим), карцинома бронхов (орозомукоид); - снижение почечного порога: введение альбумина при НС. 4. Секреторная протеинурuя: - протеинурия Тамма - Хорсфалла: неонатальный период, пиелонефрит; - анальгетическая нефропатия, отравление тяжѐлыми металами Алгоритм диагностики при синдроме протеинурии Синдромы и их сочетание Отѐки, гипертензия, гематурия Гломерулонефрит Дизурия, лейкоцитурия, абдоминальный Пиелонефрит Обструктивная уропатия Синдромы и их сочетание Гипертензия Почечная дисплазия Аномалия сосудов почки Дистрофия, костные деформации Тубулопатии ХПН Синдромы и их сочетания Гематурия, лейкоцитурия Интерстициальный нефрит Дизметаболическая нефропатия Гипопластическая дисплазия Синдром гематурии Гематурия является одним из наиболее частых изменений в анализах мочи. По данным популяционного скрининга, у детей ее частота составляет 1-4 % случаев, с возрастом увеличивается, достигая 12-18 % (Приходина Л. С., Малашина О. А., 2003). У детей гематурия является преимущественно симптомом поражeния почек, а урологическая патология составляет всего около 2 % случаев. у взрослых, особенно в возрасте старше 50 лет, урологические заболевания, включая нефролитиаз и опухоли мочевого тракта, - основная причина гематурии (Cameron J. S., 1998). Сeмиотика гематурии у детей Внепочечиый уровень: - нарушения системы коагуляции и тромбообразования. Почечный (rломерулярный) уровень: - гломерулонефрит постинфекционный; IgAнефропатия; наследственный нефрит. Почечный (экстрaгломерулярный) уровень: - камни лоханки; карцинома; кистозная болезнь; травма; сосудистые пороки и болезни. Мочевыводящие пути: - мочеточник: камни; - мочевой пузырь: после катетеризации, инфекция, туберкулѐз, циклофосфалид; - уретра: травма, уретрит; Степень гематурии: - микрогематурия - до 20 эритроцитов в поле зрения; - гематурия - 20- 200 эритроцитов в поле зрения; - макрогематурия - более 200 эритроцитов в поле зрения. Характер гематурии (уточняется с по.мощью трехстаканной пробы): - инициальная - в начале акта мочеиспускания; - терминальная - в конце акта мочеиспускания; - тотальная - во всех порциях. Клинические особенности гематурии: - рецидивирующая; - стойкая; - болевая; - безболезненная. Обследование ребенка с гематурией (по: Gonzales R., Michael А., 1993) 1. Методы исследования, проводимые у всех детей: - развернутый анализ крови; - посев мочи; - уровень креатинина в сыворотке крови; - исследование суточной мочи; - определение креатинина, белка и кальция; - уровень СЗ в сыворотке крови; - внутривенная пиелография. 2. Методы исследования, проводимые у ограниченного числа больных: - титр B-ДНКазы или стрептолизина при гематурии, продолжающейся менее 6 мес.; - мазок с кожи или из зева (при возможности); - титр антинуклеарных антител; - коагулологические методы исследования (количество тромбоцитов по данным анамнеза); - у представителей негроидной популяции - выявление серповидно-клеточной анемии; - микционная цистоуретрография при инфекции или при подозрении на повреждение нижних отделов мочевыводящих путей 3. Инвазивные методы исследования. Биопсия почек: - персистирование выраженной микрогематурии; - микрогематурия в сочетании со сниженной функцией почек, с протеинурией более 150 мг/сут, с гипертензией; - повторный эпизод макрогематурии. Цистоскопия при розовом или красном цвете мочи, дизурии и стерильности посевов мочи. На первом этапе, до проведения инструментальных методов исследования, целесообразно проведение трехстаканной пробы: - кровь в первой порции - инициальная гематурия; - кровь в третьей порции - терминальная гематурия; - кровь во всех трех порциях - тотальная гематурия. Виды гематурии р зависимости от источника и причин (по: Лелюк В. Ю. [и др.], 2003) Вид гематурии Инициальная Тотальная Локализация Возможные причины Уретра Стриктуры уретры, уретрит, стеноз наружного отверстия уретры, рак уретры Мочевой пузырь, мочеточник, почка Гидронефроз, кисты почек, камни почек и мочеточников. гломерулонефрит, физическая нагрузка, геморрагический цистит, травмы, опухоли почек, мочеточника и мочевого пузыря, камни мочевого пузыря, туберкулез, серповидно-клеточная анемия Доброкачественная гиперплазия предШейка мочевого пустательной железы, полип шейки Терминальная зыря, предстательная мочевоro пузыря, рак предстательной железа железы ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ ПИЕЛОНЕФРИТА У ДЕТЕЙ РАННЕГО И СТАРШЕГО ВОЗРАСТА КЛАССИФИКАЦИЯ ПИЕЛОНЕФРИТА (1980) Форма пиелонефрита Первичный Вторичный - обструктивный - дизметаболический - обструктивный и дизметаболический Течение Острое Хроническое Активность Функция почек Разгар Стихание Ремиссия Сохранна Нарушена: парциальные нарушения (тубулярные, гломерулярные) ОПН ХПН Острый пиелонефрит - первое манифестное проявление микробно воспалительного процесса в интерстиции и чашечно-лоханочной системе почки, имеющий циклическое течение с обратным развитием симптомов и клиниколабораторной ремиссией. Хронический пиелонефрит - микробно-воспалительный процесс в интерстиции и чашечно-лоханочной системе почки, характеризующийся затяжным и рецидивирующим течением. Первичный пиелонефрит - микробно-воспалительный процесс в интерстиции и чашечно-лоханочной системе почки, при котором в современных условиях не выявляются причины, способствующие его развитию. Вторичный пиелонефрит - микробно-воспалительный процесс в интерстиции и чашечно-лоханочной системе почки, развивающийся на фоне аномалии развития органов мочевой системы, функциональных и органических уродинамических нарушений, метаболических нарушений, дисплазии почечной ткани. Вторичный обструктивный пиелонефрит - микробновоспалительный процесс в почечной ткани, развивающийся при наличии органических (врожденных, наследственных или приобретенных) или функциональных нарушений уродинамики . Вторичный необструктивный пиелонефрит - микробновоспалительный процесс в почечной ткани, возникающий на фоне обменных нарушений (оксалурии, уратурии, фосфатурии, цистинурии и т.д.), врожденных иммунодефицитных состояний, эндокринных дисфункций. Клиническая картина пиелонефрита у детей в зависимости от возраста Признаки Дети Дети старшего возраста Пол Половых различий практически нет Чаще девочки Преобладание симптомов общеинфекционного характера Сочетание симптомов общеинфекционного характера и "местных" (боли в пояснице, животе, дизурия и т.д.) Симптомы интоксикации Выражены, вплоть до нейротоксикоза Зависят от характера течения пиелонефрита, возраста, наличия обструкции Менингеальные симптомы Возможны Дебют заболевания Крайне редко Лихорадка Фебрильная (в дебюте), реже субфебрильная. Возможны "беспричинные" подъемы температуры Фебрильная, субфебрильная, часто "беспричинные" подъемы температуры Срыгивание, рвота Частые срыгивания, возможна рвота Рвота при выраженной интоксикации Цвет кожных покровов Бледно-серый колорит кожи (при выраженной интоксикации), периорбитальный цианоз, возможна субиктеричность Бледность кожных покровов; периорбитальные тени; симптомы зависят от выраженности синдрома эндогенной интоксикации; при тяжелом течении - сероватый оттенок кожных покровов Аппетит Слабое сосание, возможен полный отказ от еды Чаще снижен Клиническая картина пиелонефрита у детей в зависимости от возраста Признаки Дети первого года жизни Дети старшего возраста Масса тела Отсутствие прибавки в массе, развитие гипотрофии Снижение массы тела при тяжелом течении пиелонефрита Боли в животе, поясничной области Эквивалент боли беспокойство Боли в пояснице, околопупочной области иногда иррадиация по ходу мочеточников Нарушение мочеиспускания Учащенное или редкое, вплоть до острой задержки мочи, натуживание, прерывистое мочеиспускание Учащенное, редкое мочеиспускание, неудержание мочи, без-болезненное мочеис-пускание Кишечный синдром Нередко, чаще в дебюте заболевания диарея Редко Вульвит, вульвовагинит Часто, иногда синехии Нередко Баланит, баланопостит Часто Редко Гепатолиенальный синдром У 1/3 детей Редко Тахикардия Характерна при интоксикации Соответствует температурной реакции У новорожденных в первые дни заболевания мочевой синдром может отсутствовать. У детей раннего возраста отличительной особенностью является преобладание общих симптомов интоксикации над локальными симптомами, а также более раннее выявление бактериурии, возможна умеренная лейкоцитурия, микрогематурия и микропротеинурия. Обязательные лабораторные исследования для выявления микробно-воспалительного процесса и его активности Диагностические процедуры Клинический анализ крови ~ период максимальной активности ~ период стихания }> период ремиссии }> при интеркуррентных заболеваниях Биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, фибриноген, СРБ) ~ период максимальной активности }> период стихания ~ период ремиссии Общий анализ мочи ~ период максимальной активности ~ период стихания ~ период ремиссии }> при интеркуррентных заболеваниях Количественне анализы мочи (по Нечипоренко, Амбурже) }> период максимальной активности Кратность обследования 1 раз в 6--10 дней 1 раз в 14 дней 2 раза в год однократно в начале и конце болезни 1 раз в 2 недели 1 раз в 2-4 недели 1 раз в 6-12 месяцев 1 раз в 3-5 дней 1 раз в 7-14дней 1 раз в 3 месяца в течение 1 roда, далее 2 раза в год однократно в начале и после болезни при отсутствии выраженной лейкоцитурии 1 раз в 1 О дней Обязательные лабораторные исследования для выявления микробно-воспалительного процесса и его активности Диагностические прoцедуры - период стихания - период ремиссии - при интеркуррентных заболеваниях Посев мочи на флору -до назначения этиотропного лечения -через 5 дней от начала этиотропной терапии - через 14 дней от начала этиотропной терапии - в ремиссии Антибиотикограмма мочи - до назначения этиотропного лечения - период стихании - период ремиссии Кратность обследования 1 раз в месяц 1 раз в 6 месяцев однократно однократно, в первые часы заболевания однократно однократно 2 раза в год однократно однократно (при наличии изменений) при сохранении бактериурии Биохимические исследования мочи (суточная экскреция белка, оксалатов, уратов, цистина, солей кальция; показатели нестабильности цитомембран этаноламин, перекиси, лип иды, антикристаллообразующая способность мочи) - период максимальной активности - период стихания - период ремиссии однократно однократно при наличии метаболических нарушений по показаниям Дополнительные методы исследования для уточнения активности и этиологического фактора микробновоспалительного процесса 1. Тест ТТХ - для экспресс определения чувствительности микрофлоры мочи с целью назначения этиотропной антибактериальной терапии 2. Исследование крови на содержание Р-белков, средних молекул. 3. При затяжном течении процесса, отсутствии эффекта от "традиционной" терапии, отягощенном семейном анамнезе, подозрении на микстинфекцию проводятся исследования мочи на: - хламидии, микоплазмы, уреаплазмы методами полимеразной цепной реакции (ПЦР); культуральным; цитологическим; серологическим; -грибы (на среду обогащения - Сабуро); - вирусы (методами ПЦР; серологическими, вирусологическими); - микобактерии туберкулеза (посев мочи трехкратно; методы экспрессдиагностики). 4. Определение лизоцима в моче. 5. Исследование иммунного статуса (уровень секреторного IgA, состояние фагоцитоза) у детей с дисфункцией иммунитета. Обязательные лабораторные исследования для характеристики функционального состояния почек 1. Уровень креатинина, мочевины в крови; 2. Проба Зимницкого (у детей до 4-5 лет «свободная» проба Зимницкого): - в период активности 1 раз в 1 месяц; - в период ремиссии 1 раз в 12 месяцев; 3. Клиренс эндогенного креатинина ( лабораторно или по формуле Шварца - см. Приложение); 4. Исследование рН, титруемой кислотности, экскреции аммиака) - в период активности, при стихании микробновоспалительного процесса, далее - 1 раз в 6 месяцев. 5. Контроль диуреза с уточнением количества выпитой жидкости 6. Ритм и объем спонтанных мочеиспусканий. Дополнительные лабораторные исследования для уточнения функционального состояния почек: 1. Экскреция с мочой b-2-микроглобулина; 2. Уропротеинограмма 3. Осмоляльность мочи; 4. Ферменты мочи (мембраносвязанные, лизосомальные, митохондриальные); 5. Проба с хлористым аммонием; 6. Проба Зимницкого с сухоедением; 7. Проба с фуросемидом .. Обязательные инструментальные исследования при микробно-воспалительных заболеваниях мочевой системы 1.Измерение артериального давления (в период максимальной активности ежедневно, при стихании 1 раз в неделю, в ремиссии 1 раз в 3-6 месяцев). При наличии повышенного артериального давления - суточное мониторное наблюдение за уровнем артериального давления для подбора адекватной терапии. 2. Ультразвуковое исследование органов мочевой системы (почки и мочевой пузырь) - в положении лежа и стоя, с наполненным мочевым пузырем до и после микции. Повторные исследования - по показаниям 1 раз в 3-6 месяцев. 3. Рентгено-контрастные исследования: - Микционная цистография (при стихании микробновоспалительного процесса или в период ремиссии); в последующем - по показаниям. -Экскреторная урография (по показаниям в период ремиссии). У детей раннего возраста - инфузионная урография. При остром обструктивном пиелонефрите вопрос о срочной экскреторной урографии решается совместно с урологом, детским хирургом. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе (ПМР) или при подозрении на него, экскреторная урография проводится на фоне уретрального катетера. Рентгеноконтрастные исследования должны проводиться с использованием современных peнтгеноконтрастныx средств (типа Омнипак, Ультравист), в случае подозрения на порок развития органов мочевой системы необходимо использовать изоосмолярное рентгеноконтрастное средство Визипак, не обладающее нефротоксичностью. В течение 5-7-10 дней после проведения экскреторной урографии необходимо контролировать диурез, обеспечивать остаточный питьевой режим пациенту. У детей, особенно раннего возраста не должны использоваться высокоосмолярные рентгеноконтрастные средства 1 поколения типа Верографин, Урографин, обладающие высокой нефротоксичностью. Дополнительные инструментальные исследования при микробно';'воспалительных заболеваниях мочевой системы 1. Ультразвуковое исследование почечного кровотока с импульсной допплерометрией (при хроническом течении процесса, наличии артериальной гипертензии). 2. Экскреторная урография с фуросемидовым тестом (для проведения дифференциального диагноза между органической и функционаьной обструкцией). ~. 3. Цистоуретероскопия (при наличии рефлюксов, для исключения цистита, пороков развития мочевого пузыря, уретры). 4. Радионуклидные исследования (непрямая ангиография, динамическая нефросцинтиграфия с тубулотропными (99МТс -MAG-3) и гломерулотропными (99MTc-Пентатех) радиофармпрепаратами) - по показаниям. 5. Функциональные методы исследования мочевого пузыря (урофлуометрия, цистометрия) - по показэниям. 6. Электроэнцефалография - по показания м (при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря (НДМП), энурезе). 7. Эхоэнцефалография (при ндмп, энурезе). 8. Суточное мониторирование артериального давления (СМАД ) 9. Компьютерная томография (по Показаниям). 10. Ядерно-магнитный резонанс (по показаниям). Консультации специалистов (по показаниям) • уролога (детского хирурга) • гинеколога • невролога • психолога • оториноларинголога • стоматолога • окулиста; • физиотерапевта; • генетика; • андролога; • фтизиатра. ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПРИ НЕОБСТРУКТИВНОМ ПИЕЛОНЕФРИТЕ У ДЕТЕЙ 1.Общие лечебные мероприятия в стационаре или на дому 1.1. Режим - постельный, полупостельный (на период выраженной активности микробно-воспалительного процесса). 1.2. Общие принципы диетотерапии при пиелонефрите, в активную фазу: ограничение поступления продуктов, содержащих избыток белка и экстрактивных веществ; исключение или ограничение продуктов, для метаболизма которых требуются большие энергетические затраты; ограничение продуктов, содержащих избыток натрия. При остром пиелонефрите и обострении хронического на 7-1 О дней применяется молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2,0 г/кг массы), соли (до 2-3 г в сутки). При вскармливании детей раннего возраста, страдающих пиелонефритом, необходимо использование молочных смесей с уровнем белка, приближенным к таковому в женском молоке (типа НАН с белком 1,2 г/1О0мл). Лечебное питание при хроническом пиелонефрите должно быть направлено на "щажение" тубулярного аппарата почек. Рекомендуется достаточное питье, на 50% больше возрастной нормы в виде "некрепкого" чая, компотов, соков. Рекомендуется прием слабощелочных минеральных вод (типа Славяновской, Смирновской и т.д.) из расчета 3 мл/кг массы на прием в течение 20 дней, 2 курса в год. Хороший эффект отмечен от приема минеральной воды Донат Mg, содержащей 1060 мг магния на литр воды, обладающей диуретическим эффектом за счет усиления кровоснабжения почек. За счет высокого содержания магния тормозится активность ренин-ангиотензиновой системы, снижается экскреция оксалатов и мочевой кислоты, предотвращается осаждение солей Са, что препятствует образованию конкрементов. 1.3. Соблюдение режима "регулярных» мочеиспусканий (через 23часа в зависимости от возраста). 1.4. Ежедневные гигиенические мероприятия (душ, ванна, обтирание в зависимости от состояния). 1.5. Лечебная физкультура (лежа, сидя), особенно при мышечной гипотонии. 2.Антибактериальная терапия при пиелонефрите у детей 2.1.Этиотропнаятерапияпиелонефрита Успех терапии пиелонефрита зависит от: • активности бактериального воспаления; • выраженности синдрома эндогенной интоксикации; • сохранности диуреза и других функций почек; • возраста ребенка; • длительности заболевания к моменту лечения; • характера бактериальной флоры мочи; • рН мочи; • характера предшествующей антибактериальной терапии; • сопутствующей патологии. При выборе препарата предпочтение следует отдавать бактерицидным антибиотикам. Способ введения антибиотика зависит от: • формы пиелонефрита; • возраста пациента; • активности процесса; • состояния функции почек. Доза антибактериального препарата зависит от: возраста пациента; веса (кг) выраженности воспалительного процесса; диуреза; состояния функции почек и печени. Длительность антибактериальной терапии должна быть оптимальной, до полного подавления активности возбудителя (при остром пиелонефрите и обострении хронического в условиях стационара антибактериальные препараты обычно назначаются непрерывно, не менее 3 недель со сменой препарата каждые 10-14 дней). Потенцируют действие антибиотиков: Лизоцим, препараты рекомбинантного интерферона (Виферон), фитотерапия ( Канефрон Н). Эмпирическая (стартовая) антибактериальная терапия На протяжении многих лет основным возбудителем пиелонефрита у детей и взрослых является E.cOli, обладающая большим набором факторов вирулентности. В 2000-2001 годах в 8 лечебно-профилактических учреждениях 7 городов России проведено научное исследование АРМИД, координируемого профессорами Л.С.Страчунским и Н.А.КоровиноЙ. Обследовано 607 детей в возрасте от 1 месяца до 18 лет с внебольничными инфекциями верхних и нижних отделов мочевой системы, у которых при бактериологическом исследовании мочи был выделен возбудитель в диагностическом титре (105 КОЕ/мл), проводилось определение чувствительности выделенных микроорганизмов к антимикробным препаратам основных групп. Результаты исследования показали, что ИМС в подавляющем большинстве случаев вызывается одним видом микроорганизма. Определение в образцах нескольких видов бактерий чаще всего объясняется нарушениями техники сбора и транспортировки материала. В тоже время, микробные ассоциации могут выявляться при хроническом течении уроренальной инфекции. Структура возбудителей внебольиичиых ИМС у детей в России 7,20% 3,70% 5,40% 5,70% 8,00% 53,10% 8,50% 8,50% E.coli Enterobacter spp. Proteus spp. R.aeruginosa Enterococcus spp Staphylococcus spp. K. pneuvoniae Другие* Согласно полученным данным, основными возбудителями внебольничных ИМС в России являются представители семейства Eпterobacteriaceae (80,6%), главным образом E. coli, которая обнаруживалась в 53,0% случаев (с колебаниями от 41,3% до 83,3% в различных центрах). Другие уропатогены выделялись значительно реже. Так, Proteus spp. был обнаружен у 8,5%, Enterococcus spp. - у 8,5%, Klebsiellaа pneumoniae - у 8,0%, Enterobacter spp. - у 5,7%, Pseudomonas spp. - у 5,4%, Staphylococcus aureus - у 3,7% детей. Следует отметить, что у 7,2% больных выявлялись следующие микроорганизмы, которые обычно редко встречаются в клинической практике: Morganella morganii- 2,0%, Klebsiella oxytoca - 1,7%, Citrobacter freundii -1,1 %, Serratia marcescens - 0,8%, Acinetobacter Iwoffii - 05%, Acinetobacter baumannii - 0,3%, Citrobacter diversus 0,2%, Streptococcus pyogenes - 0,2%, Flavobacter spp. - 0,2%, Candida kruzei0,2%. У большинства больных с острым течением пиелонефрита до выделения возбудителя "стартовая" антибактериальная терапия назначается эмпирически, то есть основывается на знаниях этиологической характеристики наиболее вероятных возбудителей и их потенциальной чувствительности к данному препарату, поскольку посев мочи и определение чувствительности требуют времени, а начало терапии откладывать недопустимо. При отсутствии клинического и лабораторного (анализ мочи) эффекта через три дня эмпирической терапии проводится ее коррекция со сменой антибиотика, с учетом полученных данных о характере микробной флоры и чувствительности к ней препарата. При тяжелом течении инфекции успех терапии во многом может определить своевременное бактериологическое исследование мочи. Парентеральный путь введения антибиотика используется при тяжелом и среднетяжелом течении пиелонефрита с последующим переводом на пероральный путь ("ступенчатая терапия"). При стихании процесса может быть использован пероральный путь введения антибиотика в виде специальных детских форм антибиотиков (сиропа, суспензия), которые отличаются хорошей всасываемостью из желудочно-кишечного тракта, приятными вкусовыми качествами. При тяжелом течении пиелонефрита, развившимся на фоне анатомической или функциональной обструкции, при гнойном пиелонефрите на фоне апостематоза, карбункула, абсцесса почки, при пиелонефрите, вызванном полирезистентными "госпитальными" штаммами микробов, часто проводится комбинированная антибиотикотерапия. С целью оптимизации проводимой антибактериальной терапии имеет смысл сочетание антибиотиков с комплексным растительным препаратом Канефрон Н, состоящим из золототысячника, любистока, розмарина. Канефрон Н обладает противовоспалительным, спазмолитическим, диуретическим, антимикробным, антиоксидантным, нефропротекторным действием. Рекомендации по дозировке и срокам применения Канефрона Н Взрослые: 2 драже или 50 капель 3 раза в день Школьники: 1 драже или 25 капель 3 раза в день Дошкольники: 15 капель 3 раза в день Грудные дети: 10 капель 3 раза в день Комбинированная антибактериальная терапия пиелонефрита используется по следующим показаниям: • тяжелое, септическое течение микробно-воспалительного процесса в почечной ткани с целью повышения синергизма действия антибактериальных препаратов; • тяжелое течение пиелонефрита, обусловленного микробными ассоциациями; • для преодоления полирезистентности микроорганизмов к антибиотикам (особенно при терапии "проблемных" инфекций, вызванных протеем, синегнойной палочкой, клебсиеллой и др.); • для воздействия на внутриклеточно расположенные микроорганизмы (хламидии, микоплазмы, уреаплазмы). Комбинация антибиотиков используется для расширения спектра антимикробного действия, что особенно важно при отсутствии данных о возбудителе. Чаще применяются сочетания цефалоспоринов с аминогликозидами, защищенные пенициллины с аминогликозидами, цефалоспорины с гликопептидами ( в случае подтверждения стафилококковой или энтерококковой этиологии). У больных с тяжелым течением пиелонефрита непрерывная антибактериальная терапия проводится до полного подавления возбудителя со сменой антибиотика в случае эффективности каждые 10-14 дней. Показана инфузионно - корригирующая терапия с целью уменьшения проявления синдрома эндогенной интоксикации и улучшения реологических свойств крови. При тяжелом, гнойном пиелонефрите урологом устанавливается нефростома и уретральный катетер. Антибактериальная терапия пиелонефрита в амбулаторных условиях В ряде случаев при обострении хронического пиелонефрита лечение ребенка может осуществляться амбулаторно с организацией "стационара на дому". Применяются "защищенные" пенициллины (Ко-амоксиклав), цефалоспорины 3 поколения (цефотаксим, цефоперазон, цефтазидим, цефтриаксон,) непрерывно в течение 3 недель со сменой антибиотика. Аминогликозиды в амбулаторной практике применять не следует. В поликлинике под наблюдением нефролога и участкового педиатра после курса непрерывной антибактериальной терапии проводится противорецидивное лечение в течение 4-6 недель в зависимости от характера пиелонефрита (обструктивный, необструктивныЙ). Рекомендуются следующие варианты противорецидивной терапии: Фурагин из расчета 6-8 мг/кг массы (полная доза) в течение 2-3 недель; далее при нормализации анализов мочи и крови переходят на 1/2-1/3 от максимальной лечебной дозы в течение 2-4-8 недель. Один из перечисленных препаратов налидиксовой кислоты (неграм, невиграмон); пипемидиновой кислоты (пимидель, палин, пипегал и др.); 8-0ксихинолина (нитроксолин, 5-НОК) может назначаться по 10 дней каждого месяца в течение 3-4 месяцев в возрастных дозировках. Комплексный растительный препарат Канефрон Н в возрастных дозировках в течение 4-8 недель. Инфузионная терапия В остром периоде пиелонефрита при выраженном синдроме эндогенной интоксикации показана инфузионно – корригирующая терапия. Состав и объем инфузионной терапии зависят от состояния больного. показателей гомеостаза. диуреза и других функций почек. Антиоксидантная терапия Как правило, в остром периоде пиелонефрита терапия антиоксидантами не рекомендуется. По мере стихания микробновоспалительного процесса в почечной ткани, через 3-5 дней от начала антибактериальной терапии, назначаются антиоксиданты на срок до 3-4 недель: Витамин Е из расчета 1-2 мг /кг массы в сутки в зависимости от возраста; Бета-каротин (Веторон по 1 капле на год жизни в зависимости от возраста (максимально 9 капель в сутки) ежедневно 1 раз в сутки в течение 14 дней); Аскорбиновая кислота (при отсутствии оксалурии и других противопоказаний); Препараты, содержащие селен (триовит, селцинк и др.) - см. табл. Канефрон Н - благодаря фармакологическим свойствам составляющих Канефрона Н действие его многогранно и разнонаправлен но. Так, золототысячник помимо противовоспалительного эффекта обладает и антиоксидантным действием. Коррекция вторичной митохондриальной дисфункции у больных пиелонефритом Митохондрии - "энергетическая станция" клетки. Наиболее богаты митохондриями клетки проксимальных и дистальных канальцев почек. При микробно-воспалительном процессе в интерстиции почки наблюдается вторичная дисфункция митохондрий (А.И.КлембовскиЙ, 2000). Клинические и лабораторные маркеры, свидетельствующие о возможной вторичной митохондриальной недостаточности: Отставание ребенка в физическом развитии Мышечная гипотония Системная соединительно тканная дисплазия Активация процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ) на фоне снижения антиокислительной системы организма (гамма-глютамилтрансферазы , супероксиддисмутазы) Выявление маркеров нестабильности клеточных мембран в моче (этаноламин, повышение экскреции липоперекиси, липидурия) Активация кристаллообразования (снижение антикристаллообразующей способности мочи. окслатнокальциевая кристаллурия) Метаболический ацидоз Повышение в крови уровня молочной и пировиноградной кислот и их соотношения (лактат/пируват >20) Изменение ферментов лимфоцитов (сукцинатдегидрогеназы, цитохромоксидазы) Медикаментозная коррекция вторичной митохондриапьной дисфункции предусматривает применение (м.в.Эрман, 2001): • Переносчиков электронов в дыхательной цепи митохондрий (препараты коэнзима О10 - типа Кудесан из расчета 1 капля на год жизни), цитохром С. • Переносчик полиненасыщенных жирных кислот (L-карнит ) • Кофакторы ферментных реакций энергетического обмена (рибофлавин, никотинамид, липоевая кислота) • Антиоксиданты (витамин А, Е, С) • Димефосфон (улучшает функционирование митохондрий, снижая лактатацидоз) Иммуномодулирующая терапия С учетом того, что пиелонефрит сопровождается выраженными сдвигами в иммунной системе организма, влияющими на течение и прогрессирование заболевания, у части детей обоснованным является назначение иммунокорригирующей терапии. Показания к назначению иммунокорригирующей терапии при пиелонефрите у детей (по Теблоевой Л.т. и Кириллову В.И. в модификации): Дети раннего возраста; Тяжелые варианты микробно-воспалительного процесса в почечной ткани (включая гнойные варианты) на фоне полиорганной недостаточности и пороков развития) Затяжное течение уроренальной нфекции в послеоперационном периоде • Длительное (более 1 месяца) и рецидивирующее течение пиелонефрита у детей с дисфункцией иммунитета. • Пиелонефрит у часто болеющих детей ОРВИ и ОРЗ • Пиелонефрит вызванный "госпитальными", полирезистентными штаммами (Рsеudоmопаs, Proteus, Enterobacter, Citrobacter, Serratia, Hafnia и др.) • Пиелонефрит, вызванный микст-инфекцией. Иммуномодулирующая терапия, как правило, в фазе максимальной активности не назначается, показана при стихании микробно-воспалительного процесса. Применение иммуномодулирующей терапии при пиелонефрите у детей способствует: • Сокращению продолжительности активного периода заболевания и сроков пребывания больного в стационаре (Теблоева Л.Т., Кириллов В.И.,2001) • Снижению риска рецидивов пиелонефрита, повторных ОРВИ и ОРЗ У больных (Гаджиалиева М.М.,2001) 1. Препараты рекомбинантного интерферона (ВИФЕРОН, РЕАФЕРОН). Виферон назначается в зависимости от возраста: ВИФЕРОН-1 (150МЕ) назначается детям моложе 7 лет ректально по 1 свече дважды в день в течение 7-10 дней, затем прерывисто 2-3 раза в неделю в течение 4-6 недель. ВИФЕРОН-2 (50ОМЕ) назначается детям старше 7 лет по 1 свече ректально дважды в день (курсовое лечение аналогично детям раннего возраста). 2. ЛИЗОЦИМ назначается перорально из расчета 5 мг/кг массы тела в сутки (не более 100-200 мг в сутки) В течение 10-20 дней или внутримышечно из расчета 25 мг /кг массы. 3. ЛИКОПИД назначается детям, начиная с периода новорожденности по 1 таблетке (1 мг) 1 раз в день в течение 10 дней. Детям старше 14 лет можно использовать дозу взрослых (таблетки по 1 О мг) - по 1 таблетке 1 О мг 1 раз в день 10 дней. На фоне приема ЛИКОПИДА может быть повышение температуры в пределах 37,1-37,5 градусов С. 4. ИММУНАЛ назначается внутрь 3 раза в день в течение 4 недель. Детям от 1 до 6 лет препарат назначается в разовой дозе 15-30 капель, детям старше 7 лет по 30-45 капель на прием. Коррекция дисбиоза кишечника у детей Длительная и повторная антибиотикотерапия оказывает существенное влияниена микробиоценоз кишечника. Поддержание нормального кишечного микробиоценоза кишечника, с учетом возможного лимфогенного пути распространения инфекции, является профилактикой рецидивирования уроренальной инфекции. Коррекция дисбиоза кишечника проводится по двум направлениям: Организация функционального питания. Медикаментозное лечение. Функциональное питание предусматривает систематическое употребление продуктов естественного происхождения, оказывающих регулирующее воздействие на организм человека. К основным компонентам функционального питания относятся: ~ Пищевые волокна (морковь,свеклу, яблочное пюре и т.д.) ~ Олигосахариды (пребиотики), стимулирующие рост нормальной микрофлоры кишечника (молочные смеси для детей первых лет жизни типа Нутрилон-Омнео, Нутрилон 1,2, Мамекс плюс 1,2, бананы) ~ Продукты, содержащие живые микроорганизмы [молочные смеси типа АГУША (для детей до года), кефир, биокефир, бифидок, Наринэ (для детей старше года]. Медикаментозная коррекция дисбиоза кишечника предусматривает элиминацию условно-патогенной (УПФ) и патогенной флоры с последующим восстановлением микрофлоры кишечника с помощью пробиотиков. Элиминация УПФ и патогенной микрофлоры кишечника осуществляется путем: применения монокомпонентных и комбинированных бактериофагов (бактериофаги назначаются при упорном высеве однотипного возбудителя из мочи и кала; при стойкой изолированной бактериурии); "биологических нормализаторов" сапрофитной флоры (бактисубтил, споробактерин, биоспорин, энтерол) микробов-антагонистов (препараты на основе лактобактерий линекс, аципол, био6актон и др.) иммунокорректороs (Виферон, ликопид, бифилиз, КИП). После элиминации упф и патогенной микрофлоры кишечника назначаются препараты на основе бифид06актерий (бифидумбактерин, бифидумбактерин-форте и т.д.). Фитотерапия Фитотерапия назначается больным пиелонефритом в периоде ремиссии. Рекомендуются травы, обладающие противовоспалительным, антисептическим, регенерирующим действием (см. таблицы в приложении). целесообразно использование для проведения фитотерапии готового комплексного растительного препарата Канефрона Н, благодаря своему составу (золототысячник, любисток, розмарин), обладающего одновременно прпотивовоспалительным, антимикробным, диуретическим, антиоксиданным, спазмолитическим, нефропротекторным действием. ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПРИ ОБСТРУКТИВПОМ ПИЕЛОНЕФРИТЕ У ДЕТЕЙ Выбирая антибактериальные препараты у детей с обструктивным пиелонефритом, необходимо учитывать состояние функции почек и нефротоксичность антибиотиков. Использование аминогликозидов при выраженной обструкции не показано. В случае назначения этих препаратов при небольшой обструкции лечение должно проводиться с индивидуальным подбором дозы и мониторингом суточной концентрации препарата в крови. У больных с незначительным снижением клубочковой фильтрации дозы "защищенных" пенициллинов, цефалоспоринов могут не подвергаться корректировке. При снижении клубочковой фильтрации более 50% дозы этих препаратов должны быть уменьшены на 25-75%. При выраженной активности обструктивного пиелонефрита с проявлениями синдрома эндогенной интоксикации, наряду с этиотропным лечением, важное значение имеет инфузионнокорирригирующая терапия и нормализация уродинамики. Урологом проводится катетеризация мочевого пузыря на несколько дней (2-4). При отсутствии острой задержки мочи возможно проведение "почечного дренажа" (назначается в утренние часы водная нагрузка на 50% больше возрастной нормы и через 1 час дается фуросемид из расчета 1 мг/кг массы тела вместе с препаратами калия). При выявлении артериальной гипертензии - решается вопрос о назначении гипотензивных препаратов. МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИПЕРОКСАЛУРИИ 1. Витамин В6 в первую половину дня от 1 О до 60 мг в сутки (в зависимости от выраженности оксалурии) в течение 3-4 недель. 8 случае применения больших доз необходимо использовать лекарственную форму в виде порошка. Повторные курсы ежеквартально. 2. Витамин Е (альфа-токоферол) 1-3 мг/кг в сутки В течение 3-4 недель, повторные курсы ежеквартально. 3. Витамин А (ретинол) назначается после еды из расчета 1 капля на год жизни 3,44% раствора 1 раз в день в течение 2 недель. 4. Ксидифон 2% раствор 3 мг/кг массы в день (чайная, десертная, столовая ложка в зависимости от возраста), курс 3-4 недели. Препарат противопоказан при гиперкальциемии. Назначение его необходимо в сочетании с витамином Е. 5. Препараты магния (окись магния, магне 86, магнезия никомед). Окись магния назначается в дозе 50-1 00-200мг /сутки 1 раза в день на 2-3 недели курсами 3-4 раза в год. 6. 7. Отвар овса, настой семени льна - курсами по 1 месяцу - 4 курса в год. МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ УРАТУРИИ 1. Витамин В6 в первую половину дня от 10 до 60 мг В сутки (в зависимости от выраженности уратурии) в течение 3-4 недель. В случае применения больших доз необходимо использовать лекарственную форму в виде порошка. Повторные курсы ежеквартально. 2. Препараты оротовой кислоты (обладает урикозурическим действием): - оротат калия - 0,3-0,5г 2-3 раза в день, курс лечения 2-4 недели 3. Антиоксиданты (витамины д, Е, С) 4. Канефрон Н в возрастных дозировках увеличивает экскрецию мочевой кислоты, способствует нормализации РН мочи. 5. Уролесан (масло пихтовое, мяты перечной, касторовое, экстракты семян моркови, шишек хмеля, душицы) - по 8-10 капель на сахар до еды 3 раза в день, курс 2-4 недели. 6. Солуран, Блемарен (лимонная кислота, калия гидрокарбонат, натрия цитрат) - доза подбирается под контролем под контролем рН мочи 7. Магурлит (цитрат натрия, калия и магния, лимонная кислота. витамин 86) -доза подбирается под контролем рН мочи. 8. Уралит У -уменьшает уровень уратов и цистина, (содержит цитрат калия, натрия, лимонную кислоту). Гранулы растворяются в воде, принимаются 4 раза в день под контролем рН мочи. 9. Аллопуринол - угнетает ксантиноксидазу, превращающую ксантин в мочевую кислоту. Учитывая высокую частоту побочных явлений (гепатит, поражение костного мозга, дерматит, лихорадка, эозинофилия) в детской практике его применение ограничивается только случаями крайней необходимости. ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПРИ ПИЕЛОНЕФРИТЕ НА ФОНЕ НЕЙРОГЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ МОЧЕВОГО ПYЗЫРЯ При сочетании пиелонефрита с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря лечение пиелонефрита проводится по общепринятым стандартам. Наличие нейрогенной дисфункции мочевого пузыря диктует необходимость: - назначения препаратов, улучшающих метаболические и биоэнергетические процессы в нервных клетках, влияющие на нейромедиаторные системы мозга: - ноотропов (пикамилон детям 3-10 лет по 0,02 2 раза в сутки; старше 10 лет по 0,02 3 раза в день; ноотропил, перидитол и др.) в течение 2-4 месяцев; по показаниям - повторные курсы; - глютаминовой кислоты (в дозе детям 5-6 лет - О,4г; 7-9 лет - 0,51,О г; старше 10 лет 1,0 г на прием) по 1 месяцу с интервалом 2-3 месяца; - седативной терапии (сибазон, мебикар и др.); - фитотерапии (отвара трав с седативным действием); - препаратов, улучшающих обменные процессы в тканях, в том числе и в мочевом пузыре: - витаминов группы В - В2; В6; В 15 в возрастных дозировках в течение 30 дней, по 3-4 курса в год; - анаболических препаратов (оротат калия, карнитин и др.) в течение 1 месяца; повторные курсы - по показаниям; - массажа; - лечебной физкультуры (рекомендованы упражнения, направленные на укрепление мышц брюшного пресса, промежности). При нейрогенной дисфункции мочевого пузыря по гиперрефлекторному типу терапия включает: - антихолинэргические и холинолитические препараты (уменьшают спазм детрузора) - атропин; препараты красавки (беллатаминал, беллоид и др.) на 3-4 недели; - дриптан (оксибутинин) - внутрь (для уменьшения спазма детрузора) назначается детям старше 5 лет (начать с? таблетки (табл.5 мг), затем давать по 1 таблетке (5мг) 2-3 раза в сутки; - спазмекс (троспиум хлорид) - назначается детям после 5 лет начать по 1/2 таблетки (табл. 5 мг), затем по 5 мг 2-3 раза в день (суточная доза 10-20 мг/сутки) - детрузитол (толтеродин) назначается детям старшего возраста (табл. по 1-2 мг) - инстилляции мочевого пузыря с новокаином, дроперидолом, димедролом; . - физиотерапия: 1. Электрофорез на область мочевого пузыря (платифиллин, папаверин, эуфиллин. 2. Электрофорез с раствором, содержащим ацетилсалициловую кислоту 0,33% и димексид 70% в соотношении 1 :3; 3. Аппликации парафина или озокерита на область мочевого пузыря (или на пояснично-крестцовую область) 12-15 процедур; 4. Электростимуляция мочевого пузыря накожно (ректально) по специальной "расслабляющей" методике; 4. Магнитотерапия; 5. Лазеротерапия; 6. Ультразвук на область мочевого пузыря При нейрогенной дисфункции мочевого пузыря по гипорефлекторному типу терапия включает: 1. Регуляное мочеиспускание (каждые три часа). 2. Адаптогены (препараты - шень-шень, элеутерококк, лимонник, заманиха, родиола розовая, аралия и др.) 3. Ванны с морской солью (общетонизирующее воздействие). 4. Физиотерапия: - электрофорез с прозерином, галантомином, хлористым кальцием; - магнитотерапия; - электростимуляция мочевого пузыря (накожно, ректально) по стимулирующей методике; - лазеротерапия; - ультразвук на область мочевого пузыря. Лечение проводится совместно с неврологом, урологом. ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПРИ ПИЕЛОНЕФРИТЕ НА ФОНЕ ЕДИНСТВЕННОЙ ПОЧКИ У больных с пиелонефритом единственной почки необходимо обратить внимание на вероятность более раннего развития артериальной гипертензии у больных. При инструментальном обследовании (ультразвуковое исследование почки, экскреторная урография, радионуклидные исследования) выявляется викарная гиперплазия единственной почки. Контроль за функциональным состоянием почки осуществляется ежеквартально (контроль диуреза, проба Зимницкого), биохимический контроль уровня креатинина проводится дважды в год, анализы мочи ежемесячно. Лечение пиелонефритаединственной почки проводится по общепринятой методике. Особо тщательно учитывается нефротоксичность препаратов [необходимо избегать назначения аминогликозидов, цефалоспоринов 1 генерации, карбапенемов, монобактамов]. При назначении антибактериальных препаратов целесообразно использовать средние дозы препаратов. При развитии артериальной гипертензии назначаются гипотензивные препараты. Лечение больных с пиелонефритом единственной почки осуществляется совместно с урологом, детским гинекологом, специалисту по гемодиализу и трансплантации. При развитии почечной недостаточности лечение проводится в условиях диализного центра. ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ БОЛЬНЫХ С ПИЕЛОНЕФРИТОМ Диспансеризация больных предусматривает: 1. Соблюдение диеты и режима питания. 2. Ограничение физических нагрузок. 3. Лечение хронических очагов инфекции. 4. Регулярное наблюдение нефролога или педиатра с выполнением лабораторных - инструментальных исследований 5. При вторичном пиелонефрите наблюдение нефрологом или педиатром осуществляется до перевода больного во взрослую сеть. При первичном пиелонефрите ребенок снимается с учета после 5 - летней клинико-лабораторной ремиссии ( все эти годы больной не должен быть на направленной терапии). 6. Решение вопроса о показаниях и сроках вакцинопрофилактики. 7. Рекомендации нефролога по санаторно - курортному лечению. ВАКЦИНАЦИЯ ДЕТЕЙ С ПИЕЛОНЕФРИТОМ В активную фазу болезни проведение профилактических прививок противопоказано. Вакцинация детей с пиелонефритом проводится только после достижения клинико-лабораторной ремиссии, с обязательным контролем анализов крови и мочи с целью уточнения активности процесса и функционального состояния почек. Вакцинация проводится по индивидуальному графику. По специальным показаниям вакцинация больных пиелонефритом может проводиться в периоде стихания микробно-воспалительного процесса. Подготовка к вакцинации больных пиелонефритом 1. Необходимо уточнить семейный анамнез и анамнез жизни ребенка. Перед вакцинацией ребенок с отягощенным аллергологическим анамнезом, имеющий судорожный синдром в анамнезе, должен быть осмотрен аллергологом и невропатологом. 2. Показано проведение следующих лабораторных и инструментальных методов исследования: • общий анализ крови • общий анализ мочи (или анализ мочи по Нечипоренко) • проба Зимницкого • У3И органов брюшной полости, почек. Вакцинация 1.С первого дня вакцинации назначаются антигистаминные препараты (в течение 5-7-10 дней). 2. При рецидивирующем течении пиелонефрита после вакцинации на 57 дней назначается фурагин в возрастной дозировке, затем проводится пордерживающая терапия этим препаратом в дозе 2 мг/кг/сутки (однократно на ночь в течение 2-3 недель). Поствакцинальное наблюдение Проводится в течение первых 2-х дней после вакцинации, затем с 6 по 18 дни (в период возможных поствакцинальных реакций). На 2, 6 и 18 дни поствакцинального наблюдения назначаются анализы мочи (общий или по Нечипоренко). Все дни поствакцинального периода измеряется температура. Острый гломерулонефрит Острый гломерулонефрит относится к группе гломерулярных заболеваний или гломерулопатий. При гломерулопатиях имеет место поражение клубочкового аппарата. Структурные изменения: - воспаление; - клеточная пролиферация; - утолщение базальной мембраны; - фиброз; - нарушение структуры эпителиальных клеток. Функциональные изменения: - повышенная проницаемость базальных мембран причина протеинурии и гематурии; - классификация гломерулопатий построена на иммуноморфологических изменениях почечной ткани, которые выявляются при исследовании биопсийного материала (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопия). Международная классификация гломерулопатий Невоспалительные гломерулопатии: - болезнь минимальных изменений; - фокально-сегментарный гломерулосклероз; - мембранозная нефропатия. Все эти состояния в основном проявляются нефротическuм синдромом. 2. Истинные (иммуновоспалительного характера) гломерулонефриты: - острый пролиферативный ГН (различные варианты); - мезангиопролиферативный ГН; 1. - мембранопролиферативный(мезангиокапиллярный) ГН; - диффузный экстра капиллярный пролиферативный (быстропрогрессирующий) ГН (полулуния); - фокальный ГН; . - пролиферативные гломерулонефриты, характеризующиеся нефритическим синдромом или сочетанием нефротического синдрома и гематурии и (или) артериальной гипертензии. Отдельно рассматриваются гломерулонефриты, протек изолированной гематурией: - IgA-нефропатия; - нефрит при болезни Шенлейна - Геноха (капилляротоксичесческий нефрит). Номенклатура повреждений клубочков почек 1. Сегментарное - поражается только часть клубочка. 2. Глобальное - поражается весь клубочек. 3. Фокальное (очаговое) - поражается часть клубочков, а остальные клубочки остаются нормальными. 4. Диффузное - поражаются все клубочки. Может использоваться комбинация терминов. Например «фокально-сегментарный гломерулосклероз» означает, что изменения обнаруживаются не во всех клубочках и поражаются они частично. Типы морфологииских изменений при гломерулопатиях. (анализ биопсийного материала) Пролиферация клеток в клубочках: - пролиферация мезангиальных клеток - более трѐх ядер в центре клубочковой дольки. Их значение: норма фагоцитоз в клубочке; патология - выработка мезангиального матрикса и ренина; - пролиферация и набухание эндотелиальных клеток. Их роль: патология – облитерация просвета сосудов; _ пролиферация эпителиальных клеток наружного листка капсулы клубочка. Их роль: формирование клеток в виде полулуний, облитерация просвета капсулы Инфильтрация клубочков клетками воспаления: - лимфоциты, нейтрофилы, макрофаги; - экссудация жидкости «<экссудативный гломерулонефрит. Утолщение базальной мембраны капилляров. Ее роль: патология - повышение проницаемости базальной мембраны для белков, развитие нефротического синдрома. Накопление иммунных комплексов, uммуноглобулинов и комплемента: - субэпителиально; - внутри мембраны; - субэндотелиально. Увеличение межклеточного вещества в мезангиуме: - отложение иммуноглобулинов и комплемента в мезангиуме. Слияние отростков подоцитов (электронная микроскопия биоптата): - фиброз (склероз): 1) первичный; 2) исход в ходе эволюции гломерулопатиЙ. Варианты: 1) сегментарный – мезангиум, боуменово пространство; 2) глобальный - утрата функции клубочка. атрофия и фиброз всего нефрона. Классификация гломерулонефритов Врожденные гломерулонефриты: - наследственный нефрит (синдром Альпорта); - врожденный нефротический синдром. Первичные приобретенные гломерулонефриты: - гломерулонефрит с минимальными изменениями; - постиНфе~онный (по~ептококковый) гломерулонефрит; - подострыи (полулунныи) гломерулонефрит; - синдром Гудпасчера; - мезангиопролиферативный гломерулонефрит; - мембранозный гломерулонефрит; - мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит; - очаговый гломерулосклероз. Bmopuчныe приобретенные гломерулонефриты: - хронический гломерулонефрит; - другие гломерулярные заболевания; - диабетическая нефропатия; - амилоидоз. Классификация острого гломерулонефрита (Россия) Клинuческие проявленuя острого постстрептококкового гломерулонефрита: - нефритический синдром; - нефротический синдром; - изолированный мочевой синдром; - нефротический синдром с гематурией и артериальной гипертензией. Активность пoчeчнoгo процесса: 1. Период начальных проявлений. 2. Период обратного развития. 3. Переход в хронический гломеVулонефрит. Состояние функции пoчeк: 1. Без нарушения функции почек. 2. С нарушением функции почек. 3. Острая почечная недостаточность. Мeждународная классификация болeзнeй, 10-й пepeсмотp Острый нефритический синдром (острая гломерулярная болезнь, острый гломерулонефрит, острый нефрит). Острый гломерулонефрит - острое циклическое протекающее, развивающееся после инфекции заболевание почек, для которого характерно иммунное воспаление и которое клинически проявляется нефритическим синдромом (отеки, гипертензия, гематурия). Частота острого гломерулонефрита составляет 6-20 на 100 000 детей. Соотношение заболевших мальчиков и девочек 2 : 1. Наиболее высокая заболеваемость в Санкт-Петербурге отмечается в сентябре, октябре и январе. Возрастная структура: дети до 7 лет - 18 % случаев; 7-12 лет - 36 %; дети старше 12 лет - 46 % случаев. Связь острого гломерулонефита с инфекцией Инфекционные факторы Вирусные болезни: - австралийский антиген; - инфекционный мононуклеоз; - цитомегаловирус; - Коксаки В4. Бактериальные болезни: - подострый бактериальный эндокардит; - стрептококковый; - стафилококковый; - шунтовой нефрит. стафилококковый; - героиновый нефрит. стафилококковый; - брюшной тиф. Паразитарные болезни: - малярия; - шистосомоз; - токсоплазмоз. Постинфекционный: - острый постстрептококковый; - острый постпневмококковый. Наиболее частым вариантом острого гломерулонефрита является острый постстрептококковый гломерулонефрит, который характеризуется тяжелым поражением почечных клубочков в результате перенесенной стрептококковой инфекции кожи или верхних дыхательных путей, вызванной нефритогенными штаммами р-гемолитических стрептококков группы А определенных М-серотипов. При регистрации стрептококковой инфекции, вызванной нефритогенными штаммами β-гемолитических стрептококков группы А, гломерулонефрит отмечается у 3-15 % инфицированных детей. При заболевании скарлатиной острый постстрептококковый гломерулонефрит развивается у 1 % детей, лечившихся в стационаре, и у 3-5 % детей. лечившихся дома. Предрасполаrающие и провоцирующие факторы: - стрептококковая инфекция (ангина. тонзиллит. стрептодермия); - острая респираторная вирусная инфекция; - охлаждение и метеорологические факторы (скорость ветра. температура и влажность окружающего воздуха); - вакцинации; - укус насекомых (оса. пчела). змей; - прием аллергенов; - НLА-антиген DRw4. DRw6, витамина В12• Предшествующие и провоцирующие факторы при остром гломерулонефрите Причина Число больных детей абс. % Стрептодермия 97 29,8 Острый и хронический тонзиллит 81 24,9 Скарлатина 20 6,1 Другие инфекции (лимфаденит, гайморит, отит, пульпит) 22 6,7 ОРВИ 66 20,3 Переохлаждение 30 9,1 Острая диарея 10 Всего 326 - 3,1 100 Патогенез Иммунные комплексы Циркулирующие Клеточный иммунитет (макрофаги,Т-клетки), IgE Локальные Гломерулонефрит Антитела к гломерулярной базальной мембране Дополнительные системы: комплемент, пропердин, локальная активация гемокоаryляции, медиаторы, простагландины, лейкотриены, интерлейкин, другие иммуногенетические факторы. Морфологические варианты I вариант - картина «звездного неба»: Преобладает большая инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами, моноцитами и другими клетками. II вариант - картина «opнамeнтa» («вeнкa»): Много плотных субэпителиально расположенных депозитов, на поминающих венок. III вариант - мезангиальный тип: Депозиты локализуются преимущественно в мезангии. Фазы развития I фаза. Преобладает миграция лейкоцитов из просвета капилляров (экссудативная) в мезангий и экссудация фибрина. Субэпителиальное отложение депозитов иммунных комплексов II фаза. Увеличивается объем мезангиального матрикса. Начинается пролиферация клеток эндотелия и мезангия. Иммунофлюоресценция позволяет выявить в субэпителиальных депозитах IgG и Сз-компонент комплемента. III фаза. Преобладает пролиферация эндотелия и мезангиоцитов (продуктивная). Уменьшается лейкоцитарная инфильтрация. Происходит элиминация иммунных комплексов подоцитами. Депозиты исчезают к 40-м суткам болезни. Частота клииических и биохимических призиаков у 1832 больных с острым иефритическим свидромом Классические еимпroмы Частота, % НаибольШ8И частота, % Клиническиe признаки Гематурия Отеки Гипертензия Олигурия 100 85 82 52 31 (макроскопическая) 62 (распространенные) 52 (более чем на 20 мм рт. ст.) 15 (< 200 млjс) Лабораторные показатели Протеинурия Гипокомnпементемия Криоглобулинемия 86 80 63 15 (>2rjc) - Неспецифиzеские признаки Общее недомогание, слабость Тошнота. рвота Тупая боль в пояснице 55 15 5 - Острый гломерулонефрит (жалобы) Жалоба Причина развития Боли в поясничной области Увеличение размеров почек Сдавление нервно-сосудистых окончаний Снижение работоспособности Недомогание. Вовлечение в патологический процесс отдельных органов и систем организма Головная боль Артериальная гипертензия Повышение внутричерепного давления Дизурия Нарушение внутрипочечной гемодинамики Инфекция мочевых путей Олигурия Нарушение внутрипочечной гемодинамики Снижение клубочковой фильтрации Жажда Одышка Центральное влияние Сердечная недостаточность Элементы нефрогенного отека легких Острый гломерулонефрит (экстраренальные симптомы) Симпroм Отеки Причина развитии Поражение клубочков. снижение клубочковой фильтрации, уменьшение фильтрациониого заряда натрия и повышение его реабсорбции. Задержка жидкости. Увеличение объема циркулирующей крови. Гиперальдостеронизм или увеличение чувствительности тканей к нему. Повышение секреции ЛДГ или увеличение чувствительности клеток дистального отдела нефрона к нему. Повышение проницаемости стенок капилляров (повышение гиалуронидазной активности крови). Перераспределение жидкости и скопление ее в местах с рыхлой клетчаткой. Повышение гидростатического давления вследствие гипертензии. При нефротическом синдроме снижение онкотического давления плазмы крови Симптом Причина развития Гипертензия Рениновый генез (увеличение синтеза ренина при уменьшении кровотока в почках). Гемодинамические факторы (увеличение объема циркулирующей крови). Нарушение метаболизма (задержка) натрия. Снижение синтеза простагландинов Е. А. Активация кининовой системы Брадикардия Раздражение барорецепторов каротидного синуса при повышении АД. Гипертензия Увеличение размеров сердца Метаболические нарушения в миокарде Приглушение тонов сердца Систолический шум Застой в легких Метаболические нарушения в миокарде Гипертензия. Метаболические нарушения в миокарде Левожелудочковая недостаточность. связанная с артериальной гипертензиеЙ. Метаболические нарушения в миокарде Варианты течения острого гломерулонефрита I вариант - острый циклический: - типичное течение; - отчетливо выражены ренальные и экстраренальные симптомы (олигурия, отеки, гипертензия, гематурия); - в дебюте часто азотемия. II вариант - латентный, ациклиzеский: - малосимптомное течение; - жалобы часто отсутствуют; - мочевой синдром выявляется после ангины; - экстраренальные симптомы выражены неотчетливо. Осложнения гломерулонефрита 1. Гипертоническая энцефалопатия. 2. Острая почечная недостаточность. 3. Сердечная недостаточность. Диагностика (Обследование ребѐнка с острым гломерулонефритом) Ежедневный учѐт выпитой и выделенной жидкости Отѐки Имеются Отсутствуют Ежедневное измерение массы тела Проба Мак-Клюра для выявления скрытых отѐков при поступлении Ежедневное измерение артериального давления (при гипертензии ежедневно измеряется и базальное АД) Терминология и классификация нефротического синдрома при гломерулонефрите у детей. Терминология НС - симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (более 50 мг/кгI24ч, или более 3 г124ч у детей старше 5 лет), гипо- и диспротеинемией (уменьшение альбуминов ниже 25 г/л, а также гамма-глобулинов, увеличение альфа-2-глобулинов), гиперлипидемией и гиперхолестеринемией и наличием отеков. НС может быть "неполным" - без отеков. ГН - иммунная гломерулопатия, проявляющаяся капилляритом с преимущественным поражением капилляров почечных клубочков. НС встречается при двух формах первичного ГН нефротической и смешанной. Наиболее характерная для детского возраста форма заболевания - нефротическая - с морфологических позиций чаще всего бывает связана с минимальными изменениями (МИ) в гломерулах НС с МИ (НСМИ), а также с чувствительностью к глюкокортикостероидной (ГКС) терапии гормоночувствительный НС (ГЧНС). При смешанной форме ГН чаще встречаются не минимальные, а другие морфологические варианты ГН и резистентность к ГКС - гормонорезистентный НС (ГРНС). Однако прямой связи между клиническим и морфологическим вариантами ГН, протекающим с НС, а также с чувствительностью к ГКС, нет. В литературе встречается термин идиопатический НС (ИНС), который объединяет 3 морфологических типа патологии: НСМИ, Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) и мезангиальная гиперклеточность (МГК). Своеобразие ИНС заключается в отсутствии классических морфологических признаков иммунного воспаления в клубочках. Тем не менее участие иммунной системы в развитии заболевания и эффект от иммуносупрессивной терапии сближают ИНС с другими вариантами ГН. НС может быть результатом как первичного, так и вторичного поражения почечной ткани. У детей в большинстве случаев НС является следствием первично приобретенной патологии почек (НС при первичном ГН). Дифференциально-диагностическиЙ ряд Первичный НС: - Генетически детерминированный (чаще врожденный и инфантильный): НС финского типа, НС при синдромах Фрайзера, Дениса-Драша, Лоу, Галловэй и др. - НС при первичном ГН Вторичный НС: - при системных васкулитах и системных болезнях соединительной ткани (системная красная волчанка, геморрагический васкулит, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и др.) - при амилоидозе - при инфекциях (цитомегаловирус, токсоплазмоз, сифилис, туберкулез, ВИЧ, НВУ и др.) - при почечном дизэмбриогенезе - при злокачественных опухолях и гемобластозах - при тромбозе почечных вен - при экопатологических и лекарственных воздействиях Клиническая классификация первичноro ГН с НС (в соответствии с классификацией Н.Сперанского с соавт.[1966] с дополнениями М.С.ИгнатовоЙ, Ю.Е.Вельтищева, 1982). Клинические Формы ГН с НС: - нефротнческая (клинически "чистый" НС) - смешанная (НС в сочетании с гематурией и/или артериальной гипертензией) Активность ГН: - III. (экстраренальные проявления: отеки, артериальная гипертензия, максимальная выраженность мочевого синдрома и обменных сдвигов) - II (умеренно выраженные мочевой синдром и обменные нарушения; отсутствие экстраренальных нарушений) - I (минимальные мочевой синдром и обменные нарушения) - 0 (нормализация всех показателей) Течение: - циклическое (без рецидивов) - рецидивирующее - непрерывно рецидивирующее - торпндное - быстропрогрессирующее Функции почек: выделяются их парциальные нарушения (ПН) и хроническая почечная недостаточность (ХПН) - ПН-0 - ПН-I - ПН-IIа - ПН-IIб (эквивалент ранней фазы ХПН) - ХПН -хроническая почечная недостаточность Классификация НС с позиций чувствительиости к глюкокортикоидной терапии - Гормоночувствuтельный НС (ГЧНС) - когда у больных наступает полная клинико-лабораторная ремиссия при лечении преднизолоном. Исключить вариант ГЧНС можно только в том случае, если проводилось лечение преднизолоном в дозе 2 мг/кг/с или 60 мг/кв.м (не более 80 мг/с) в течение 6 недель. - ГормонорезuстентныЙ НС (ГРНС) - когда при лечении преднизолоном в дозе 2 мг/кг/с или 60 мг/кг.м (не более 80 мг/с) в течение 6 недель не исчезает протеинурия. - Часторецuдuвuрующuй НС (ЧРНС) - когда рецидивы ГЧНС возникают 4 и более раз в ГОД, или 2 и более раз в 6 мес., при условии соблюдения правильных режимов лечения (см. ниже). - Гормонозависимый НС (ГЗНС) когда обострения ГЧНС развиваются или при снижении дозы предннзолона,ИЛИ в течение 2 недель после его отмены (при правильном лечении). - НС с частичной гормоночувствuтельностью вариант ГРНС, когда при лечении преднизолоном в адекватных дозах наблюдается исчезновение отеков, уменьшение протеинурии, но полной ремиссии не наступает. Показания для биопсии почечной ткани. Показания для биопсии почечной ткани при НС: - НС в возрасте 6-12 мес - ГЗНС: возобновление гормонозависимости или частого рецидивирования заболевания после курса цитостатика - ГРНС - стойкие артериальная гипертензия, гематурия, снижение почечных функций - подозрение на вторичный характер НС (амилоидоз, системные васкулиты или системные заболевания соединительной ткани) Морфологические варианты НС при первичном ГН: - минимальные изменения в гломерулах - мезангиальная гиперклеточность - фокально-сегментарный гломерулосклероз - мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МзПГН) - мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит (МБПГН) - мембранозная нефропатия (МБН) - экстракапиллярный с полулуниями ГН - фибропластический ГН Формулировка диагноза у больныx с нефротическим синдромом при первичном rломерулонефрите. Диагноз должен отражать клиническую и морфологическую (если сделана биопсия) характеристику заболевания, а также чувствительность к ГКС терапии, поскольку все эти данные имеют значение для выбора тактики лечения. Примеры диагнозов: - Гломерулонефрит, нефротическая форма (гормоночувствительный нефротический синдром). Рецидивирующее течение (2-й рецидив). Активность 1lI ст. ПН-I. - Гломерулонефрит, нефротическая форма (гормонозависимый нефротический синдром). Морфологический вариант: минимальные изменения. Рецидивирующее течение (4-й рецидив). Активность II ст. ПН-lIа. Гломерулонефрит, смешанная форма (гормонорезистентный нефротический синдром, артериальная гипертензия). Фокально-сегментарный гломерулосклероз. Непрерывно рецидивирующее течение. Активность IIlст. ПН-IIб. - Гломерулонефрит, смешанная форма (гормонорезистентный нефротический синдром с гематурией). Мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Торпидное течение. Активность II ст. ПН-Ilа. - 0боснование методов лечения Развитие НС связано с нарушением гломерулярной проницаемости для белков крови, в первую очередь альбуминов. При НСМИ нет грубого повреждения гломерулярной базальной мембраны (ГБМ), а нарушение проницаемости связано с изменением ее электростатического заряда, который в норме бывает отрицательным, что препятствует прохождению отрицательно заряженных альбуминов крови. При других морфологических вариантах НС отмечаются сТруктурные rювреждения ГБМ 8 результare иммунокомплексного или склерm1fческоro процесса, вследствие которых появляется неселективная протеинурия. В патогенезе НСМИ важную роль играет дисфункция Т клеточного звена иммунитета, а изменение заряда ГБМ связывают с непосредственным воздействием лимфокинов - биологически активных веществ, вырабатываемых лимфоцитами. Важную роль в развитии ГН играют вирусные и бактериальные инфекции, аллергические реакции, что необходимо учитывать при лечении больного. Однако установить этиологический фактор в каждом конкретном случае бывает сложно, поэтому главное место в лечении занимает патогенетическая иммуносупрессивная терапия. Патогенетический эффект ГКС, циклоспорина А и цитостатиков при этом заболевании обусловлен их влиянием, хотя и с разными точками приложения, на пролиферацию и функциональную активность лимфоидных клеток, снижение продукции лимфокинов и иммунных комплексов и опосредованно, их воздействия на гломерулярную проницаемость. Действие ГКС не ограничивается только иммуносупрессивным эффектом, а обусловлено также противоспалительными, противоаллергическими свойствами, замещением сниженной при ГН функции коры надпочечников. Сандиммун неорал обладает и собственно антипротеинурическим эффектом. Важное значение имеет выбор доз иммуносупрессантов, способов и кратности их применения, что во IIШОГОМ определяет эффективность лечения. Например, при ГРНС пульс-терапия высокими дозами ГКС или циклофосфана, вводимыми внутривенно, приносит лучший результат, чем терапия этими же препаратами в более низких дозах, даваемых внутрь. у больных с ГРНС в некоторых случаях эффективность иммуносупрессивной терапии может увеличиться при сочетании ее с плазмаферезом. Его действие основано на удалении из организма вместе с плазмой больного антигенов и иммунных комплексов, цитокинов, улучшении реологических свойств крови и состояния макрофагальной системы, увеличении чувствительности к иммуносупрессивной терапии. Алгоритм патогенетической терапии нефротического синдрома при первичном гломерулонефрите 1-й эпизод НС _______________________________________________________________________________ Преднизолон 2 мг/кг/24 ч. 6 нед. (при частичной Чувствительности + МП в/в. 30 мг/кг. №3) Затем 1,5 мг/кг/48 ч. 6 нед. Первые 2-3 рецидива ГЧНС Преднизолон 2 мг/кг/24 ч. До Исчезновения протеинурии в 3-х. ан. мочи, затем 1,5 мг/кг/48 ч. 4 нед Редкие рецидивы ГЧНС ________________________________________________________ Лечатся так же как и первые ГРНС _________________________________________________________ Биопсия почечной ткани ЧРНС и ГЗНС _____________________________________________________ Так же преднизолон + левомизол 6-12 мес. или преднизолон + кетотифен 4-6 мес. ЧРНС и ГЗНС _______________________________________________ Так же преднизолон + левомизол 6-12 мес. или преднизолон + кетотифен 4-6 мес. Редкие рецидивы ГЧНС ____________________________ Лечится так же, как и первые 2-3 рецидива Редкие рецидивы ГЧНС ____________________________ Лечится так же, как и первые 2-3 рецидива ЧРНС и ГЗНС ___________________________________________ Так же преднизолон + Хлорбутин 0,15-0,2 мг/кг/24 ч. 8-10 нед. или преднизолон + кетотифен 4-6 мес. Так же преднизолон + Циклофосфан 2,5 мг/кг/24 ч. 8-12 нед. ЧРНС и ГЗНС ______________________________________ Биопсия почечной ткани
